Nádory pečene u detí

Nádory pečene u detí predstavujú až 4% všetkých zhubných nádorov. Hepatoblastóm sa vyskytuje najčastejšie v tomto veku - zistili sa primárne malígne nádory pečene, ktoré sa vyskytujú len v detstve.

Klinický obraz

Klinický obraz nádorov pečene na začiatku ochorenia je nejasný. Príznaky, ktoré zvyčajne slúžia ako dôvod na návštevu lekára, sú zvýšenie brucha a zistenie nádoru v dutine brušnej. Toto sú hlavné a najčastejšie príznaky. Meranie obvodu brucha v tomto čase ukazuje postupný nárast. Všetky deti s nádormi brušnej dutiny a retroperitoneálnym priestorom aspoň 1 krát mesačne ráno nalačno s meracím pásikom na úrovni tretieho bedrového stavca za a na úrovni pupka pred vykonaním tohto merania. Výsledok merania by mal byť zaznamenaný v histórii prípadu.

Pri skúmaní brucha je určená zvýšením pečene, niekedy - tuberozity. Palpácia pečene je zvyčajne bezbolestná, svalové napätie, ak nie sú žiadne komplikácie, nie je pozorované. Malé deti už s malou veľkosťou pečene majú deformáciu brucha, jeho nárast. Vo vzdialených prípadoch, spolu s výrazným vydutím brucha, zvyčajne pravej polovice alebo v epigastrickej oblasti, sa začína určovať vyvinutá subkutánna vaskulárna sieť v hornej polovici brucha a dolnej časti hrudníka. V tenkých a malých deťoch v týchto štádiách ochorenia, obrysy veľkých nádorových uzlín v pečeni, ako to bolo, "nahliadnuť" cez prednú brušnú stenu, deformovať žalúdok. Zriedkavo sa pozoruje žltačka spojená s nádorom pečene. Nádor pečene môže sprevádzať ascites.

Ako choroba postupuje, všeobecné príznaky, ako je celková slabosť, únava, bledosť kože, nevoľnosť, vracanie, strata chuti do jedla, úbytok hmotnosti, zvýšenie teploty podfebrilu. Väčšina detí s nádormi pečene má anémiu a zvýšenú ESR.

U detí sa tiež vyskytujú hemangiómy pečene, ktoré sú benígnymi neoplazmami, ale zvyčajne sa ťažko pokračujú. Väčšina detí s týmto vaskulárnym nádorom vyvoláva komplikácie, ktoré môžu viesť k smrti: zlyhanie srdca a dekompenzácia srdcovej činnosti, prasknutie nádoru s masívnym krvácaním do brušnej dutiny. V druhom prípade sa obraz intraabdominálneho krvácania rozvíja: bledosť kože sa rýchlo zvyšuje, krvný tlak klesá, pulz sa stáva slabým, objavuje sa tachykardia. Takéto javy sa môžu vyskytnúť okamžite a rýchlo viesť k smrti. V iných prípadoch, keď krvácanie pod kapsulou pečene, sa klinický obraz, ktorý sa tiež skladá z týchto príznakov, vyvíja pomaly a postupne; možnú operáciu a spásu dieťaťa.

diagnostika

Diagnóza pečeňových nádorov u detí zvyčajne začína, podobne ako u iných nádorov brušnej dutiny a retroperitoneálneho priestoru, bohužiaľ, s objavením podobného nádoru v brušnej dutine. Pri prehmataní brucha sa v pečeni nachádza nádor, posunutý spolu s ním, mierne pohyblivý v dôsledku relatívnej pohyblivosti pečene, najmä u malých detí. Venujte pozornosť anémii, zvýšenej ESR. Vedúcou laboratórnou metódou pri diagnostike nádorov pečene je reakcia na a-fetoproteín (Abelev-Tatarinovova reakcia), ktorá sa dramaticky zvyšuje pri hepatoblastóme. Na uskutočnenie tejto reakcie sa odoberie 5 ml krvi zo žily. Štúdia a-fetoproteínu (AFP) umožňuje sledovať liečbu nádormi pečene; jeho redukcia indikuje účinnosť terapie a naopak.

Röntgenové vyšetrenie nádorov pečene je jedným z vedúcich. Už prehľad brušnej dutiny zvyčajne poukazuje na zvýšenie tieňa pečene, zmeny jej kontúr, projekcie tohto tieňa a ohniská kalcifikácie sa nachádzajú v hemangiómoch pečene. Intravenózna urografia sa vykonáva za účelom vylúčenia nádoru obličiek, ktorý sa často mýli s nádorom pečene s veľkou veľkosťou. Veľká úloha pri vyšetrení dieťaťa so suspektným nádorom pečene začína hrať počítačovú tomografiu.

Na diagnostikovanie nádorov pečene sa v niektorých prípadoch vykonáva ihlová biopsia ihly, ako aj laparoskopia.

liečba

Chirurgická liečba je stále jedinou skutočnou metódou, ktorá dáva nádej pre plné zotavenie dieťaťa u benígnych aj malígnych nádorov pečene. Ak je ovplyvnený len jeden lalok pečene, potom je možné radikálne odstránenie nádoru (pravá alebo ľavostranná resekcia pečene). Operácie pečene sú veľmi zložité chirurgické zákroky spojené s vysokým operačným rizikom (riziko straty krvi atď.). Riziko spojené s operáciou môže byť do určitej miery znížené v dôsledku intenzívnej predoperačnej liečby.

Radiačná liečba je pri hepatoblastómoch neúčinná, ale môže mať terapeutický účinok v hemangióme pečene.

Liečba liekmi tiež neposkytuje priaznivé výsledky pre hepatoblastóm. U hemangiómov majú pozitívny účinok steroidné hormóny (prednizón).

Príznaky rakoviny pečene u detí

Primárne neoplazmy pečene u detí sú pomerne zriedkavé, ale v takmer 70% prípadov sú malígne. Pre túto vekovú skupinu sú najčastejšie dve morfologické kategórie rakoviny, hepatoblastómu a hepatokarcinómu.

Hepatoblastóm je považovaný za malígnu patológiu dojčiat a malých detí: choroba sa väčšinou vyvíja až do 3 rokov, polovica prípadov sa vyskytuje v prvom roku života. Tento druh predstavuje 1% z celkového počtu novotvarov v detstve.

Hepatokarcinóm je ochorenie detí všetkých vekových kategórií. To predstavuje 1,5% prípadov, a v ohromujúci prípade sa nachádza u chlapcov.

dôvody

Presná príčina vzniku nádorov ešte nebola stanovená. Predpokladá sa, že k tomu môžu prispieť určité faktory:

• dedičné bremeno neoplaziem;
• vnútromaternicové génové mutácie;
• pôsobenie vnútromaternicového onkogénu;
• vady.

Vývoj hepatoblastómu v detstve môže vyvolať akýkoľvek iný neoplazmus (nefroblastóm, črevnú polypózu), prenesenú hepatitídu B, helmintickú inváziu, dedičné anomálie: hemihypertrofiu (asymetria tváre a tela), tyrozinémiu (poškodenie pankreasu, pečene, obličiek).

Dôvodom vzniku nádoru u dieťaťa môže byť dlhodobé užívanie matkou v minulosti hormonálnej perorálnej antikoncepcie, požívania alkoholu a drog.

príznaky

V počiatočnom období sa nádor neprejavuje. Neexistujú žiadne objektívne príznaky, dieťa nepociťuje nepohodlie, nesťažuje sa. Postupne sa pripájajte k strate chuti do jedla, úbytku hmotnosti, dyspepsii, malátnosti.

Keď nádor rastie a vstúpi do progresívneho alebo metastatického štádia, symptómy sa zvýšia:

• pretrvávajúca febrilná teplota;
• časté záchvaty zvracania;
• bolesť brucha, najmä v pravej hypochondriu;
• prudký úbytok hmotnosti.

Pri pohľade z dieťaťa sa deteguje výčnelok brušných stien, pričom sa stanoví palpácia v bolestivej konsolidácii hypochondria.

S progresiou nádorového procesu sa žltačka spája, pečeň rastie a dosahuje veľké veľkosti, jej hranice vychádzajú z hypochondria. Možno vývoj ascites (akumulácia tekutiny v dutine brušnej) a edém v dolných končatinách.

Keď nádor praskne a krváca, príznaky akútneho brucha: bolesť dýky v brušnej dutine, napätie brušných svalov, hektická horúčka.

Medzi onkologickými neoplazmami u detí existujú dva hlavné typy, ktoré popisujeme nižšie.

hepatoblastóm

Patrí k malígnym, slabo diferencovaným nádorom embryonálneho pôvodu. Rozvíja sa zo štruktúr kmeňových buniek v prenatálnom období a je diagnostikovaná u dojčiat a detí do 5 rokov bez ohľadu na pohlavie.

Hepatoblastóm - lobulárny, tvorený uzlami s oblasťami nekrózy a krvácania, bez vlastnej kapsuly, schopný infiltrácie (klíčenia) do tkaniva pečene.

Podľa histologickej štruktúry, rakovina pečene u detí je embryonálne pečeňové bunky s nezrelými hepatocytmi neschopnými normálneho fungovania orgánu.

Metastázuje hematogénnou cestou do kostí, pľúc, mozgového tkaniva a brušnej dutiny.

Malígny hepatóm

Tento typ nádoru je známy aj pod názvami hepatokarcinóm alebo hepatocelulárny karcinóm.

Má tri funkcie:

• vysoká miera invázie a metastáz;
• viaccentricita (nie jedna, ale niekoľko uzlových útvarov vyklíčených do susedných orgánov);
• polymorfizmus (kombinuje blastomatózne a karcinomatózne zóny).

Podľa histologickej štruktúry je hepakcinóm hepatocytom veľkej veľkosti s klastrom veľkých a zaoblených jadier a zväčšených mitochondrií. Podľa makroskopických príznakov, hepatoblastóm a hepatóm nie sú odlišné: veľká veľkosť, neexistuje jasné oddelenie od zdravých tkanív, so znakmi nekrotických zmien.

štádium

Malígny proces v pečeňových bunkách je klasifikovaný podľa TNM stagingového systému, ktorý bol vyvinutý a zavedený Asociáciou pre onkologický výskum. Okrem stupňa rakoviny (I, II, III, IV) systém opisuje aj počet a priemer nádorov (T), distribúciu do najbližších orgánov a lymfatických uzlín (N), úroveň metastáz do blízkych orgánov M.

prvý

V počiatočnom štádiu vývoja, onkologické zameranie malej veľkosti, jeho rast je obmedzený na jeden pečeňový lalok alebo postihuje nie viac ako 25% orgánu, nerozširuje sa na blízke krvné cievy. Práca pečene a žlčových ciest nie je porušená.

V tomto štádiu nie sú žiadne príznaky. Okrem slabej slabosti, únavy, miernej bolesti v oblasti detskej pečene, nič nevadí. V tomto štádiu môže byť nádor zistený náhodne, počas vyšetrenia na iné patologické stavy.

Ak je v tomto štádiu diagnostikovaný nádor, liečba sa vykonáva správne a včas, prognóza úplného zotavenia je asi 90%.

Označenie postupnosti TNM: T1 N0 M0.

Druhý

V tomto štádiu onkologické zameranie prechádza do susedného pečeňového laloku, v postihnutých oblastiach sa tvoria metastázy. Veľkosť lézie môže dosiahnuť 5 cm, môže to byť jeden aj viacpočetný nádor. Do patologického procesu sú zahrnuté krvné cievy. Lézia sa nachádza len v orgáne, lymfatické uzliny nie sú ovplyvnené.

V druhej fáze sú charakteristické príznaky rakoviny pečene u detí:

• pretrvávajúci nedostatok chuti do jedla;
• bolesť brucha po cvičení a po jedle;
• dyspepsia vo forme častej nevoľnosti a zvracania;
• nedostatok energie;
• úbytok hmotnosti

Pri pohmate zistíte, že pečeň je zväčšená, zhutnená a jej okraje vyčnievajú pod klenbou.

Symbol stupňovania TNM: T2 N0 M0.

tretina

V tretej etape sa nádor približuje k kosáčikovému väzivu, ktorý sa nachádza na konvexnom povrchu pečene a ohraničuje membránu. Orgánové brány sú ovplyvnené jednotlivými metastázami.

Tretí stupeň rakoviny je uvedený na subdegradoch:

1. III A: T3a N0 M0 - zaostrenie alebo jedno, priemer nepresahuje 50 mm s klíčivosťou v krvných a lymfatických cievach.
2. III B: T3b N0 M0 - fokus sa šíri do iného orgánu, alebo je v jeho venóznom systéme klíčenie.
3. III C: T3 N0 M0 - blízke orgány, lymfatické cievy a uzliny sú ovplyvnené malígnym procesom.

Vyjadruje sa symptomatológia tretej etapy. Okrem všeobecného vyčerpania je znepokojený pretrvávajúcou horúčkou, existujú príznaky akútneho zlyhania pečene so žltačkou, edémom dolnej polovice trupu a končatín a žilami na koži.

štvrtý

Počas tohto obdobia sa na onkologickom procese podieľajú všetky orgány, lymfatický a obehový systém. Rakovina pečene u detí IV stupňa sa šíri rýchlo a nekontrolovateľne.

• extrémne vyčerpanie;
• nafúknuté brucho;
• integries sú zemité, suché, nepružné;
• extrémny, silný stupeň opuchu dolnej polovice tela;
• Akútna bolesť brucha alebo bez jasnej lokalizácie.

Účinnosť a pozitívna dynamika liečby v tomto štádiu ochorenia je takmer nemožná.

Symbol stupňovania TNM: T (AB) N 1M1.

diagnostika

Ak sa predpokladá podozrenie na hepatoblastóm a hepatokarcinóm, všeobecné klinické testy krvi a moču sa podrobia povinnej štúdii ukazovateľov urobilínu, bilirubínu a fetoproteínu.

Predpisujú sa ďalšie diagnostické postupy:

1. Na získanie presného obrazu zaostrenia, jeho štruktúry a veľkosti, na posúdenie stavu okolitých tkanív a ciev, je priradená echografická štúdia nukleárnej magnetickej rezonancie.
2. Rez na výpočtovej tomografickej štúdii. Procedúra poskytuje detailný obraz patologickej oblasti a odstraňuje ju z rôznych uhlov.
3. Biopsia. Malý fragment orgánu sa odoberie na ďalšie histologické vyšetrenie pod mikroskopom.

Ak bol vykonaný celý komplex diagnostických postupov a štúdií, pravdepodobnosť správneho stanovenia diagnózy je 100%.

liečba

Bez adekvátnej a včasnej kombinovanej liečby sú deti s hepatoblastómom a malígnym hepatómom vystavené riziku smrti.

Chirurgická liečba

Jediným správnym a účinným liečebným vektorom je chirurgické odstránenie (resekcia) alebo čiastočná hepatektómia.

Podľa indikácií pred chirurgickým zákrokom môže byť predpísaný priebeh chemoterapie na prerušenie a zníženie veľkosti nádoru.

Vykonáva sa chirurgický zákrok s úplným odstránením laloku, podviazaním krvných ciev, žlčových ciest, pričom sa berú do úvahy možné anomálie artérií a žíl. Radikálna chirurgická excízia nádoru a adekvátne zvolený nasledujúci priebeh chemoterapie poskytujú vysoký stupeň prežitia pre mladých pacientov. Spustené, nefunkčné prípady v onkológii sa liečia symptomaticky as priebehom chemoterapie.

Liečba liekmi

Lieky sa používajú len na symptomatickú a podpornú liečbu. Zoznam liekov zahŕňa detoxikačné lieky, narkotické a narkotické analgetiká, lieky na zvýšenie hladín hemoglobínu a hepatoprotektory.

Na pozadí základného ochorenia je dieťa náchylné na infekcie, preto mu sú predpísané imunostimulačné lieky, vitamínové komplexy.

Ak je nádor diagnostikovaný v neskorom štádiu a je považovaný za nefunkčný, predpisuje sa dlhý cyklus antibakteriálnych liekov v kombinácii s cytostatikami.

chemoterapia

Väčšina malígnych nádorov pečene u detí je citlivá na účinky najnovšej generácie cytostatík, čo dáva dobrú šancu na prežitie. Chemoterapia sa predpisuje pred aj po operácii. Účelom takejto liečby je zníženie objemu operácie a zničenie zostávajúcich nádorových buniek v pečeni.

Priebeh liečby je monoterapia alebo kombinácia s použitím antracyklínových skupín, antimetabolity, antibiotické protinádorové činidlá, taxány, alkylačné činidlá.

Hyeoterapia je indikovaná pre všetkých pacientov, u ktorých sú postihnuté lymfatické uzliny. Nezáleží na type nádoru a jeho veľkosti.

výhľad

Bez ohľadu na typ nádoru a jeho príčiny, radikálne odstránenie poskytuje obnovu v 60% prípadov. Chirurgia a chemoterapia vo štvrtej fáze predpovedajú prežitie len v 20% prípadov. Inými slovami, pravdepodobnosť úspešného výsledku závisí nielen od správnosti liečebného postupu, ale aj od včasnej diagnostiky nádorových formácií.

Rakovina pečene u dieťaťa

Rakovina pečene je veľmi časté ochorenie u detí aj dospelých. Viac ako pol milióna ľudí ochorie každý deň na tento typ onkológie. Na základe takýchto smutných štatistík môžeme konštatovať, že každý má riziko ochorenia.

príznaky

Rakovina pečene u detí sa vyskytuje v dôsledku chaotického delenia buniek, môžu to byť dva dôvody: neúplne vyliečená alebo zanedbaná hepatitída a zápal spôsobený infekciou. Riziková skupina zahŕňa deti, ktoré sú konfrontované s nasledujúcimi faktormi:

• Cirhóza pečene;
• Liečivá hepatitída;
• Zlyhanie srdca;
• žlčové kamene;
• Prípravky obsahujúce steroidy;
• Blízky kontakt s chemikáliami.

Príznaky a prvé príznaky rakoviny prvej a druhej fázy sa nelíšia od iných ochorení pečene. Napríklad hepatitída môže byť identifikovaná rovnakými príznakmi:

• Časté nadmerné nadúvanie;
• Nevoľnosť a zvracanie;
• Hnačka a zápcha;
• Zníženie a strata chuti do jedla;
• Nadmerná únava;
• Chudnutie;
• Niekedy sú zimnica a horúčka.

Ak má Vaše dieťa podobné príznaky, okamžite choďte do zdravotníckeho zariadenia. Samozrejme, tieto príznaky môžu byť príznakom inej choroby, ale musia sa liečiť aj pod lekárskym dohľadom.

Postupom času zhubný nádor rastie a blokuje pohyb žlče do čreva. Dieťa so symptómami žltačky (hepatitída A).

Neskoršie príznaky rakoviny pečene: žltnutie slizníc a kože, stmavnutie moču, stolica sa stáva svetlejšou. Bohužiaľ, tieto znaky tiež nie sú špecifické. V poslednom štádiu sú príznaky výraznejšie: začína krvácanie čreva, pľúc, obličiek, pankreasu a žalúdka.

Všetky príznaky sú príznaky rakoviny pečene rôznych stupňov. V prípade akéhokoľvek z nich by ste sa nemali spoliehať na skutočnosť, že všetko bude plynúť časom, musíte sa poradiť so svojím lekárom bezchybne.

Existujú dva hlavné typy rakoviny pečene: primárne a sekundárne. Primárne dochádza v dôsledku ochorenia pečene: hepatitídy a iných infekcií. Sekundárne dochádza na pozadí onkologických ochorení iných vnútorných orgánov: čriev, pľúc, obličiek, pankreasu a žalúdka. Metastázy vyskytujúce sa v týchto orgánoch sa prenášajú do pečene. Rôzne typy rakoviny pečene sú rôzne.

primárny

Primárna rakovina pečene je oveľa menej častá ako sekundárna. Dá sa rozdeliť na tri poddruhy.

• Bunka-pečeň - najčastejšie poddruh v primárnej rakovine pečene. Hlavnými príčinami výskytu sú hepatitída rôznych foriem;
• Hepatoblastómy - rakovina pečene v detstve, vo väčšine prípadov u detí;
• Angiosarkómy sú najagresívnejšou formou rakoviny.

sekundárne

Sekundárny karcinóm sa vyskytuje v dôsledku metastáz do pečene z iných vnútorných orgánov postihnutých rakovinou. Komplikácia onkologických nádorov vnútorných orgánov vedie k tomu, že metastázy spadajú do pečene. Metastázy sa nachádzajú v pečeni presne v rovnakej štruktúre nádorov ako v primárnej rakovine.

• Rakovina hrubého čreva sigmoidu s metastázami v pečeni. Penetrácia metastáz v pečeni v tejto forme onkológie je najbežnejšia, pretože tieto dva vnútorné orgány sú umiestnené blízko seba. Takáto komplikácia je nesmierne ťažká, pretože na pečeň je umiestnená ďalšia záťaž a jednoducho sa nedokáže vyrovnať. Pomerne často ľudia s takýmito metastázami rýchlo zomierajú. Prognózy lekárov sú zriedkavé, keď upokojujúce.
• Rakovina hrubého čreva, podobne ako onkológia čreva v zanedbávanej forme, je tiež schopná prenášať metastázy do iných vnútorných orgánov a nielen do pečene. Takáto onkológia môže spôsobiť rakovinu pľúc, obličiek, pankreasu a žalúdka. Ale pečeň je na prvom mieste.
• Rakovina pľúc v štádiu 3-4 môže metastázovať do všetkých vnútorných orgánov a preto dochádza k rakovine čreva, pankreasu a iných vnútorných orgánov. Pečeň je na prvom mieste v tomto zozname, pretože je zodpovedná za očistu tela, a tým prechádza všetko cez seba, čo je dôvod, prečo ľudia ochorejú na sekundárnu rakovinu rýchlejšie ako na sekundárnu onkológiu iných vnútorných orgánov.
• Rakovina obličiek určitého štádia je tiež schopná prenášať metastázy do nasledujúcich vnútorných orgánov: pankreasu a pečene.

Všetky vnútorné orgány sú umiestnené blízko seba, krvný obeh v tele je jeden, takže rakovinový nádor v štádiu 3 a 4 jedného z orgánov vedie k rakovine pečene, čriev, pľúc pankreasu a žalúdka. Štyri vyššie uvedené prípady sú v súčasnosti najbežnejšie.

štádium

Rovnako ako mnoho rakovín, rakovina pečene má štyri fázy.

Prvá etapa. Jeden nádor sa tvorí na pečeni, vonkajšie znaky sú prakticky neprítomné. Tam sú niektoré príznaky, že veľa viny na hepatitídy. V takom skorom štádiu testy nemusia preukázať prítomnosť malígneho nádoru, nie je veľká šanca na detekciu jej ultrazvuku. V prvej fáze môže byť rakovina vyliečená. Šanca na úplné uzdravenie je veľmi veľká, moderná medicína má na to všetky prostriedky.

Druhá etapa Nádor prenikol do krvných ciev. Môže sa objaviť niekoľko nádorov, celková veľkosť nepresahuje 5 centimetrov v priemere. Detekcia ochorenia je celkom možná pomocou ultrazvuku, ale príznaky môžu stále indikovať hepatitídu. Prognóza pre úplné uzdravenie dieťaťa je stále vysoká.

Tretia etapa má tri fázy:

1. Veľkosť nádoru presahuje 5 centimetrov, rastie do žily a krvný obeh čoskoro trpí metastázami, ktoré spôsobujú rakovinu čreva, pľúc, pankreasu alebo žalúdka. Koľko zostáva do tohto bodu, je ťažké dať prognózu, to všetko závisí od tela každého jednotlivého dieťaťa.
2. Ak je táto etapa stanovená, nádor sa okrem rakoviny pečene dostal do ďalšieho orgánu u pacienta, tiež onkológie jedného z nasledujúcich vnútorných orgánov: čreva, pľúc, pankreasu, žalúdka alebo akéhokoľvek iného žlčníka. Vyliečiť to je takmer nemožné. Prognózy nie sú príjemné.
3. Nádor postihol najbližšie lymfatické uzliny, metastázy sa rozšírili do iných vnútorných orgánov, prípadne v tele vytvorili sekundárny karcinóm jedného alebo viacerých z nasledujúcich orgánov: črevo, pľúca, pankreas a žalúdok. Rakovina vaječníkov a maternice sa môže vyskytnúť aj u žien a dievčat.

Štvrtá etapa. Metastázy okrem čreva, pľúc a žalúdka ovplyvňujú všetko, čo je možné: kožu, rebrá, niekedy dokonca chrbticu. Posledná fáza nie je liečená. Pacient má len niekoľko mesiacov na život, ak nie dni. A prognóza je len jedna: nevyhnutná smrť. Ťažko povedať, ako dlho žijú vo štvrtej fáze rakoviny, to všetko závisí od individuálnych vlastností tela.

diagnostika

Rakovina pečene je podobná príznakom hepatitídy. Ale lekári sú schopní identifikovať správnu diagnózu a začať liečbu rakoviny pečene pomocou rôznych prostriedkov modernej medicíny. Diagnostikujte rakovinu nasledujúcimi spôsobmi:

• Krvné testy na prítomnosť nádorových markerov v ňom.
• Analýzy tiež odhalili hladinu AFP, ktorá sa uvoľňuje v dôsledku chaotickej reprodukcie pečeňových buniek. Samozrejme, množstvo alfa-fetoproteínu možno pripísať hepatitíde, ale na to, aby sa stanovila skutočná diagnóza, existujú nasledujúce prostriedky.
• Ultrazvuk pečene. Na jeho základe sa najčastejšie zisťuje diagnóza, drogy a drogy, pomocou ktorých sa môžete pokúsiť liečiť onkológiu. A ak rakovina beží, verdikt je urobený: koľko zostane nažive. S pomocou ultrazvuku tiež zistia, či je rakovina žalúdka a iných vnútorných orgánov, alebo či hrozia metastázy.
• Ešte menej spoľahlivou metódou, pomocou ktorej môžete rýchlo zistiť onkológiu, je MRI.
• Nakoniec, biopsia, s pomocou, môžete urobiť najpresnejšie diagnózy. Počas tohto postupu si môžete vziať kúsok postihnutého orgánu na výskum. Biopsia, okrem detekcie rakoviny pečene, môže odhaliť onkológiu žalúdka, sleziny a ďalších vnútorných orgánov.

liečba

Rakovinu pečene u detí možno vyliečiť. Kľúčom k úspešnej liečbe je včasná diagnostika. Čím skôr sa nádor zistí, tým väčšia je šanca na šťastný výsledok. Na liečbu rakoviny pečene sa používajú tradičné aj inovatívne metódy.

Tradičná terapia

• Chemoterapia rakoviny pečene. Táto metóda je pokúsiť sa poraziť rakovinu liekmi. Používa sa nielen na liečbu zhubných nádorov v pečeni, ale aj na žalúdok, pľúca a iné vnútorné orgány. U dievčat a žien sa táto metóda používa na liečbu rakoviny pomocných orgánov.
• Ďalším spôsobom liečby je chirurgický zákrok. Veľmi dôležité v počiatočných štádiách, umožňuje odstrániť nádor na sto percent. Čo sa nedá dosiahnuť inými spôsobmi.
• X-ray ošetrenie, stará osvedčená metóda. Ak sa nádor nedá úplne odstrániť, aspoň zastaví jeho rast a zníži jeho objem. Existuje jedna významná nevýhoda. Po jeho realizácii, aj keď bude úspešný, život zostane menej za 3-5 rokov.

inovácie

To sú všetky tradičné metódy používané po mnoho rokov, okrem nich existujú nové inovatívne metódy na liečbu rakoviny pečene. Čo vedci práve vytvorili, v snahe bojovať proti rakovine.

• Laserové ošetrenie pomocou tohto nástroja je rozdelené na malé nádory;
• Injekcia etylalkoholu pomocou tohto nástroja je nádor úplne zničený;
• Kryoterapia. Kvapalný dusík pôsobí ako účinná látka, nádor je zničený chladom. Takéto konanie sa spravidla nevykonáva na otvorenej pečeni, ale pod kontrolou ultrazvuku alebo podobného zariadenia;
• Inovatívne lieky, takzvané rakovinové vraždy, priamo ovplyvňujú nádor.

Čo jesť

Výživa pre rakovinu pečene by mala byť postavená správne, aby nedošlo k zaťaženiu toľko zaťažených orgánov. Medzi užitočné produkty patrí.

• Čerstvé šťavy;
• Ovocie a zelenina s povoleným obsahom dusičnanov;
• Mliečne výrobky;
• med;
• Rafinovaný olej;
• Sójové výrobky;
• cestoviny;
• Obilniny.

Výživa pre rakovinu pečene by nemala obsahovať nasledujúce produkty:

• Výrobky obsahujúce neprírodné doplnky;
• Konzervované potraviny;
• kofeín;
• sóda;
• Vypláchnuté s obsahom palmového oleja;
• Mastné mäso;
• alkohol;
• Cukor.

predpovede

Mnohí sa zaujímajú o otázku: koľko ľudí žije v diagnóze rakoviny pečene. Žiadny lekár nemôže na túto otázku jednoznačne odpovedať, dokonca ani po vykonaní všetkých druhov výskumu. Každý pacient má svoje vlastné vlastnosti tela. Navyše, u detí, telo rastie, nie je známe, ako sa bude rakovina správať v takýchto podmienkach.

Vo všetkých štádiách ochorenia, okrem poslednej, pomocou inovatívnych prostriedkov, môžete dosiahnuť remisiu.

V prvej a druhej etape možno očakávať úplné uzdravenie. Okrem toho v tele mladého dieťaťa častejšie ako u dospelých dochádza k remisii. Je to kvôli kombinácii všetkých týchto dôvodov, nie je možné dať jednoznačnú odpoveď na otázku, koľko žijú v rakovine pečene.

prevencia

Aby sa zabránilo rakovine pečene, je potrebné zachovať tri pravidlá.

• Chrániť dieťa pred tabakovým dymom;
• Obmedziť vystavenie chemikáliám;
• Ak je dieťa choré, včas sa poraďte s lekárom.

Nevykonávajte samoliečbu. Lekár Vám predpíše priebeh liečby a predpíše správne prostriedky, ktoré sa majú užívať. Postarajte sa o zdravie svojho dieťaťa od prvých dní života. A potom vyrastie zdravý a šťastný.

Ohodnoťte tento článok: 44 Ohodnoťte článok

Teraz článok zanechal počet recenzií: 44, Priemerné hodnotenie: 4.11 z 5

PRIMÁRNE TUMORY ŽIVOTA V DETIACH

O článku

Pre citáciu: Vos A., Kuijper C.F. PRIMÁRNE TUMORY ŽIVOTA V DETI // BC. 1996. №9. 4

Prof. A. Vos a pani C.F. Kuijper, detskí lekári.

Zo všetkých primárnych nádorov pečene u detí je 70% malígnych. Najbežnejšie sú hepatoblastóm a hepatocelulárny karcinóm. Benígne nádory sú zriedkavé; väčšina z nich je tvorená hemangiómami alebo hemangioendoteliómami. Často je nádor pečene u malého dieťaťa zistený neskoro a pomocou štúdie tvoriacej vzor je zvyčajne zistené, že jeho úplné chirurgické odstránenie je nemožné, pretože napríklad sú postihnuté obe laloky pečene, nádor je príliš veľký alebo multifokálny, alebo preto, že prekročil rámec pečene.
V súvislosti s objavom citlivosti väčšiny malígnych nádorov pečene u detí na niektoré cytostatiká sa ich liečba nedávno veľmi zmenila. Zároveň sa výrazne zvýšili šance na prežitie. Chemoterapia pred operáciou sa stále viac používa.

Predoperačný distribučný systém vo fázach podľa štúdie "Societe d'Oncologie Pediatrique".
(SIOPEL I); I - tri susedné sektory sú voľné; II- dva sektory, ktoré susedia, sú voľné; III - bez jedného alebo dvoch sektorov, ktoré nie sú navzájom susediace; IV - žiadne voľné sektory.

Prvé výsledky nedávno dokončenej "štúdie nádorov pečene Spoločnosti pre detskú onkológiu" ("Societe d'Oncologie Pediatrická štúdia nádorov pečene" - SIOPEL 1) potvrdzujú výhody výberu tejto metódy. V tomto ohľade je dôležité vyvinúť nový gradačný systém pre separáciu nádorov do skupín už pred operáciou a možné porovnanie účinnosti rôznych cytostatík.
Experimentálna štúdia nedávno odhalila genetické aspekty, hlavne pre hepatoblastóm.

Primárne epiteliálne nádory pečene u detí sú na treťom mieste medzi najčastejšími nádormi brušnej dutiny (po neuroblastóme a nefroblastóme). Primárne nádory pečene predstavujú približne 1% z celkového počtu malígnych ochorení u detí. Hepatoblastóm sa vyskytuje 1,5 - 6,5-krát častejšie ako hepatocelulárny karcinóm, ale v oblastiach endemických pre hepatitídu B sa často pozoruje opak.

Zvýšenie veľkosti celého brucha alebo prítomnosť hmoty hmatateľnej v bruchu je najčastejšie prvým prejavom. Nádory chlapcov sa vyskytujú 2 krát častejšie ako dievčatá. Sprievodnými príznakmi sú často anémia a strata chuti do jedla. Významný úbytok hmotnosti sa vyskytuje zriedkavo. Hepatoblastóm je pozorovaný takmer výlučne u veľmi malých detí a hepatocelulárny karcinóm je častejšie pozorovaný u starších detí. Niekedy sú prvé príznaky spôsobené intraabdominálnym krvácaním pri prasknutí nádoru, čo je častejšie pri karcinóme ako pri blastóme.
Laboratórne vyšetrenie Tam je zvyčajne anémia. Pri hepatoblastóme sa často pozoruje trombocytóza. Hypercholesterolémia je tiež opísaná. Prevažná väčšina pacientov (70%) s hepatoblastómom výrazne zvýšila obsah alfa-fetoproteínu v krvi. Túto hodnotu preto možno použiť na určenie účinnosti liečby.

Vzhľadom k tomu, že úplné chirurgické odstránenie nádoru je stále jediným spôsobom, ako dosiahnuť úplné vyliečenie, je dôležité získať presný obraz nádoru a okolitých tkanív. Najčastejšie používané echografické vyšetrenie (s Dopplerom alebo bez neho), nukleárne magnetické rezonancie (NMR), počítačová tomografia (CTS) a angiografia.
Vo väčšine prípadov sa diagnóza uskutočňuje pomocou ultrazvuku, ale na získanie presného obrazu hraníc nádoru, a čo je dôležitejšie, je potrebný počet a anatomická lokalizácia zvyšného normálneho pečeňového tkaniva, NMR a / alebo CTS. V niektorých centrách sa angiografia vykonáva vždy napriek tomu, že ide o invazívnejšiu štúdiu. Iní používajú túto štúdiu len v komplikovanejších prípadoch (J.B.Otte, písomná správa, 1995). Pri použití liečebných metód, ako je chemoembolizácia alebo intraarteriálna perfúzia, je určite nevyhnutná realizácia angiografie.

Najpoužívanejší systém na stanovenie štádií pri solitárnych nádoroch u detí je založený na chirurgických nálezoch. Slávny americký systém rozdeľuje nádory na 4 fázy:
- Stupeň I: kompletná resekcia;
- Štádium II: mikroskopicky neúplná resekcia;
-Štádium III: makroskopicky neúplná resekcia;
- Štádium IV: vzdialené metastázy.

Tiež často používaný systém nádoru - metastázy uzla (TNM). Výskumná skupina SIOPEL 1 vyvinula v roku 1990 systém, v ktorom možno tumory rozdeliť na štádiá pred chemoterapeutickým alebo chirurgickým ošetrením (pozri obrázok). V tomto systéme, ktorý využíva len zobrazovacie vyšetrenie, sa pečeň delí na 4 sektory. Ľavý lalok pečene sa skladá z laterálnych (segmenty II a III) a mediálneho sektora (segment IV) a pravého laloku z predného (segmenty V a VIII) a zadného sektora (segmenty VI a VII). Separácia do jednej zo štyroch skupín sa môže použiť na identifikáciu sektorov, ktoré nie sú ovplyvnené nádorom. Extrahepatické šírenie nádoru je označené jedným zo štyroch písmen. Skúsenosti s týmto separačným systémom, aplikované u 115 pacientov s hepatoblastómom, ktorí podstúpili resekciu časti pečene s existujúcim nádorom, dokazujú, že systém môže byť použitý efektívne.

Prevádzka. Malígny nádor pečene u dieťaťa sa môže vyliečiť len jeho úplným chirurgickým odstránením. Nedávny technický pokrok v operácii pečene zvýšil šance na dosiahnutie tohto cieľa. Typicky, dieťa má prístup cez brušnú dutinu je postačujúce na vykonanie dokonca nasadených operácií na pečeni. Deti tiež trpia dočasným prerušením krvného obehu pečene bez zistiteľného poškodenia počas viac ako 1 hodiny za normálnych tepelných podmienok (F. Gauthier, písomné oznámenie, 1994).
Lepšia znalosť segmentovej anatómie pečene, vývoj ultrazvukovej disekcie, argónový laser (Valleylab Inc., Boulder, USA) a perioperačné použitie ultrazvuku viedli k významnému pokroku. Pozitívne výsledky transplantácie pečene, najmä u detí, mali veľký vplyv. Je možné liečiť niektorých pacientov s neoperovateľnými nádormi pomocou transplantácie. Transplantačná chirurgia zase významne prispela k technickému porozumeniu, ktoré je potrebné na vykonávanie často komplikovaných extraanatomických resekcií alebo dokonca ex vivo resekcií pečene (čiastočná autotransplantácia po odstránení nádoru) pomocou metód podľa vynálezu na obnovenie zásobovania krvi zdravou časťou pečene.
Chemoterapia. Cytostatiká, najmä cisplatina (cisplatyl), ktorá porušuje funkciu DNA a doxorubicínu (rostocin), ktorý potláča syntézu nukleových kyselín, spôsobuje nekrózu a zmenšovanie nádoru. Dobré výsledky použitia kombinácie ifosfamidu, cisplatiny a doxorubicínu sú tiež opísané. Kombináciu vinkristínu (onkovínu), cyklofosfamidu (endoxanu) a doxorubicínu možno nahradiť vinkristínom, cyklofosfamidom a fluorouracilom (efudix). Použitie karboplatiny (karboplatiny) a etopozidu v kombinácii s transplantáciou je opísané s nedostatočnými výsledkami konvenčnej liečby. Výskyt imunity niektorých chemoterapeutík je zriedkavo pozorovaný u pacientov s hepatoblastómom, ale v poslednej dobe sa takéto skutočnosti stále opisujú ako problémy, ktoré sa vyskytli pri liečbe niektorých pacientov, ktorí dostávali cytotoxické lieky po veľmi dlhú dobu.
Rádioterapia. Doteraz sa rádioterapia vo veľkom meradle nepoužila pri malígnych nádoroch u detí. Úspech tejto liečby uvádza len jedna publikácia.

Resekcia nasledovaná chemoterapiou a rádioterapiou. V roku 1972 skupina American Research Cancer Research Group (Detská onkologická štúdia - CCSG) začala prvú štúdiu nádorov pečene u detí (CCG 831).
Pacienti, u ktorých mohol byť nádor úplne odstránený, nedostali ďalšiu liečbu. Ak bol nádor lokalizovaný v laloku pečene, aplikovala sa liečba daktinomycínom (daktinomycínom), vinkristínom a cyklofosfamidom plus rádioterapia. Deti s bežnou multifokálnou patológiou podstúpili iba cytotoxickú liečbu.
Z celkového počtu 40 pacientov zostalo nažive dlhý čas len 7 pacientov a všetky z nich podstúpili buď radikálnu excíziu nádoru, alebo mikroskopicky determinovaný zvyšok, následnú rádioterapiu. V štúdii CCG 881 sa pridali doxorubicín a 5-xFU. To viedlo k približne 44% vytvrdeniu. Štúdia umožnila urobiť dva dôležité závery: nádory, ktoré nemohli byť resekované spočiatku funkčné kvôli použitiu chemoterapie, a kombinácia doxorubicínu a cisplatiny poskytla dobrý výsledok, najmä u detí s hepatoblastómom.
Súčasný pohľad na CCSG spočíva v tom, že primárna liečba by mala spočívať v rýchlom odstránení nádoru. Pre neoperovateľné nádory je predpísaná chemoterapia. Potom môže byť nádor stále operabilný alebo je predpísaná radiačná terapia. Je jasné, že deti s hepatoblastómom majú lepšiu prognózu ako deti s hepatocelulárnym karcinómom.
Primárna diagnostická chirurgia a resekcia v „jednoduchých“ prípadoch. V ďalšom uskutočnení prvá chemoterapia a potom operácia "druhého zraku". Nemecká spoločnosť pre detskú onkológiu a hematológiu (Nemecká spoločnosť pre detskú onkológiu a hematológiu) používa od januára 1988 nasledujúcu schému: primárna laparotómia u všetkých detí s nádorom pečene. Resekcia nádoru sa uskutočňuje len vtedy, keď sa konvenčná lobektómia môže uskutočniť v širokom rozsahu okolo nádoru. Nádory, ktoré sa šíria do oboch lalokov pečene, sú len bioptované. Ak sa potvrdí malignita, nasleduje chemoterapia. Druhá operácia sa uskutočňuje po 2 alebo 3 cykloch chemoterapie, aby sa odstránili všetky nádorové tkanivá, aj keď to znamená rozvinutú resekciu. Chemoterapia pozostáva z kombinácie ifosfamidu, cisplatiny a doxorubicínu. Ak liečba nádoru nebola dostatočne účinná, potom sa cisplatina a doxorubicín používajú vo vysokých dávkach kontinuálnou infúziou rovnakým spôsobom ako v štúdii CCG 832. Druhou fázou je karboplatina, etopozid, metotrexát (trexan) a epirubicín (epirubicín).
V rokoch 1988 až 1993 bolo do štúdie zahrnutých 94 detí, z ktorých 64 malo hepatoblastóm. U 30% pacientov mohol byť nádor úplne odstránený pri prvom zásahu. V 6% z nich zostal mikroskopicky detegovateľný zvyšok. V 56% prípadov sa primárna resekcia nevykonala av 8% prípadov sa vyskytli metastázy. Z 36 pacientov, ktorí podstúpili druhú operáciu, sa 30 podrobilo resekcii. Žiadny z pacientov, ktorí nemali úplné odstránenie nádoru z chemoterapie.
Šanca na vyliečenie u pacientov s hepatoblastómom bola 100% pre štádium 1, 75% pre štádium II, 67% pre štádium III a 0% pre štádium IV. Vyskytli sa komplikácie, ale neboli žiadne úmrtia kvôli operácii.
Nasledujúca štúdia má nový protokol, v ktorom primárna laparotómia nie je potrebná pre deti od 6 mesiacov do 3 rokov s nádorom, ktorý rastie v oboch lalokoch pečene a spôsobuje silne zvýšený obsah AFP.
Predoperačná chemoterapia vo všetkých prípadoch. Pred mnohými rokmi sa objavili rôzne publikácie o predoperačnej chemoterapii pri liečbe hepatoblastómu.
Štúdia SIOPEL 1 bola organizovaná podľa tohto princípu. Po biopsii nádoru pacienti dostali liečbu cisplatinou (80 mg / m2 za deň) a doxorubicínom (60 mg / m2 (PLADO) počas 2 dní) intravenóznou infúziou. Potom boli pacienti hodnotení na možnosť resekcie po 4 alebo 5 cykloch chemoterapie.
Štúdia sa uskutočnila v rokoch 1990 až 1994. Zúčastnilo sa 91 centier z 30 rôznych krajín.
193 pacientov bolo zahrnutých, z ktorých 153 malo hepatoblastóm a 40 hepatocelulárneho karcinómu. Prvé výsledky ukazujú, že miera prežitia u pacientov s hepatoblastómom je 76%. V tejto skupine sa zriedkavo vyskytuje relaps. Pre hepatocelulárny karcinóm je miera prežitia 40%. Pacienti s hepatocelulárnym karcinómom majú omnoho horšiu prognózu kvôli vyššej mortalite a oveľa väčšiemu riziku recidívy.
Úloha cytostatickej liečby v tomto nádore je oveľa menej jasná. U nefunkčných pacientov, ktorí dobre reagujú na PLADO, sa musí vziať do úvahy transplantácia.
Alternatívne liečby. K. Yokomori a kol. nedávno uviedli, že po infúzii cez a. hepatica 5 FU, vinkristín, doxorubicín a cisplatina. Pozoroval sa aj úspech chemoembolizácie po neúspešnej predchádzajúcej liečbe.

Spočiatku ide o embryonálny nádor, ktorý sa môže vyskytovať aj pred pôrodom nielen u ľudí, ale aj u iných cicavcov. Úloha životného prostredia ako rizikového faktora pre výskyt tohto nádoru nie je známa. S infekciou hepatitídy B nie je žiadna súvislosť.
V porovnaní s normálnou populáciou je hepatoblastóm častejší u jedincov s familiárnou polypózou hrubého čreva a Beckwith Wiedemannovým syndrómom, čo indikuje možné zmeny v chromozóme 5 a 11. Jeden z článkov tiež uvádza, že 6 zo 7 pacientov malo silnú reakciu na cytokeratín (cytokeratín).
Zvyčajne existujú 4 histologické typy. Diferenciácia sa vykonáva na základe najdôležitejšej epitelovej zložky: fetálneho, embryonálneho, nediferencovaného malého počtu buniek a makrotuskulárneho anaplastického. Aj keď iné faktory majú veľký prognostický význam, prognóza najlepšieho diferencovaného (fetálneho) typu je priaznivejšia, zatiaľ čo anaplastický typ je menej priaznivý a niekedy poskytuje slabšiu odpoveď na chemoterapiu. V 10–20% prípadov sú metastázy prítomné už v čase diagnózy, ale aj keď sú dostupné, účinná liečba môže vyliečiť významné percento pacientov.

Vo väčšine prípadov je hepatocelulárny karcinóm spojený s vírusovou infekciou hepatitídy B. Metastázy od okamihu pozorovania sú UZO - 50% pacientov. Bilobarové lézie sa vyskytujú v 5070% prípadov. Vzhľadom k tomu, že úplné chirurgické odstránenie nádoru je jediným liekom, prognóza je oveľa horšia ako u hepatoblastómu. Jedinou výnimkou je fibrolamelárny typ, ktorý je veľmi vhodný na chirurgickú liečbu, aj keď pri tomto type nádorov chemoterapia nemá absolútne žiadny úspech. Prežitie hepatocelulárneho karcinómu v niektorých skupinách nie je vyššie ako 10–20%. Zdá sa tiež, že prvé výsledky štúdie SIOPEL 1 naznačujú, že šanca na prežitie sa blíži k 40%.

V posledných rokoch výsledky kombinovanej chemoterapeutickej a chirurgickej liečby primárnych malígnych nádorov pečene u detí vykazujú významné zlepšenie. S hepatoblastómom, najčastejším nádorom, sa rýchlosť vyliečenia blíži k 80%, ale multifokalita, recidíva a necitlivosť na chemoterapiu stále predstavujú vážne prekážky.
Liečba hepatocelulárneho karcinómu je naďalej kontroverzná a vykazuje horšie výsledky.

1. Clatworthy HWjr, Schiller M, Grosfeld JL. Primárne nádory pečene v detstve a detstve. 41 prípadov rôzne liečených. Arch Surg 1974: 109: 143-7.
2. Ni YH, Chang MH, Hsu HY, Hsu HC, Chen CC, Chen Wj a kol. Hepatocelulárny karcinóm v detstve. Klinické prejavy a prognóza. Cancer 1991: 68: 1737-41.
3. Wheatley JM, LaQuaglia MP. Liečba malignity epitelu hepatitídy v detstve a dospievaní [prehľad]. Semin Surg Oncol 1993: 9: 532-40.
4. Chen WJ, Lee JC, Hung WT. Deti na Taiwane. J PediatrSurg 1988: 23: 457-61.
5. Chýba EE, Neave C, Vaw ter GF. Hepatoblastóm. Klinická a patologická štúdia 54 prípadov. Am J SurgPathol 1982: 6: 693-705.
6. Americký spoločný výbor pre rakovinu. Manuál pre staging rakoviny, 3. vydanie. Philadelphia: Lippincott 1987: 87-92.
7. Vos A, Plaschkes J. Predoperačné staging pre malígne nádory pečene u detí. Med Pediatr Oncol 1994: 23: 233.
8. Vos A. Ultrazvuková disekcia pečene. V: Schweizer P, editor. Hepatobiliárna chirurgia v detstve. Stuttgart: Schattauer Verlag, 1991: 44.
9. Schweinitz D von, Burger D, Weinel P, Mildenberger H. Die Therapie maliggner Lebertumoren des Kindesaltes. Ein Zwischenbericht der multizentrischen Studium HB ^ der GPOH. Klin Pediatr 1992: 204: 214-20.
10. Lockwood L, Heney D, Giles GR, Lewis IJ, Bailey CC. Metastatický hepatoblastóm rezistentný na cisplatinu: úplná odpoveď na karboplatinu, etopozid a transplantáciu pečene. Med Pediatr Oncol 1993: 21: 517-20.
1. Schweinitz D von, Hecker H, Harms D, Burger D, Bode U, Weinel P a kol. Ide o kompletnú resekciu hepatoblastómu. Správa z Nemeckej kooperatívnej pediatrickej štúdie nádorov pečene HB-89. J Ped Surg 1995 (v tlači).
12. Habrand JL, Nehme D, Kalifa C, Gauthier F, Gruner M., Sarrazin D a kol. Existuje prípad radiačnej terapie a hepatocelulárnych karcinómov u detí? Int J Radiat Oncol Biol Phys 1992: 23: 525-31.
13. Evans AE, Land VJ, Newton WA, Randolph JG, Sather HN, Tefft M. Kombinovaná chemoterapia (vinkristín, adriamycín, cyklofosfamid a 5fluoracil) pri liečbe detí s malígnym hepatómom. Cancer 1982: 50: 821-6.
14. Milderberger H, Burger D, Weinel P. Das Hepatoblastom: Eine katamnestische Untersuchung und Vorschlag eines Therapiekonzeptes. Z Kinderchir 1989: 44: 78-82.
15. Andrassy RJ, Brennan LP, Siegel MM, Weitzman JJ, Siegel SE, Stanley P a kol. Predoperačná chemoterapia hepatoblastómu u detí: správa zo šiestich prípadov. J Pediatr Surg 1980: 15: 517-22.
16. Pritchard J, Plaschkes J, ShafFord EA a kol. SIOPEL 1. Prvá štúdia SIOP hepatoblastómu (HB) a hepatocelulárneho karcinómu (HCC). Predbežné výsledky. Med Pediatr Oncol 1992: 20: 389.
17. Yokomori K, Hori T, Asoh S, Tuji A, Takemura T. Kontinuálna infúzna terapia prostredníctvom kontinuálnej infúznej terapie cez pečeňovú tepnu. J. Pediatr Surg 1991: 26: 844-6.
18. Pentecost MJ, Daniels JR, teitelbaum GP, Stanley P. Hepatická chemoembolizácia: bezpečnosť s trombózou portálnej žily. J Vase Interv Radiol 1993: 4: 347-51.
19. Herrera Savall M, Perez Payarols J, Henales Villate V, Sanchez de Toledo Codina J, Mas Bonet A, Muntaner Gimbernat LL. Hepatoblastóm. Súčasnosť de diagnostické nástroje. An Esp Pediatr 1993: 39: 265-7.
20. Ding SF, Michail NE, Habib NA. Genetické zmeny v hepatoblastóme. J hepatol. 1994: 20: 672-5.
21. Pontisso P, Barzon M, Basso G, Cecchetto G, Perilongo G, Alberti A. Cytokeratins. Int J Clin Lab Res 1993: 23: 225-7.
22. Plaschkes J, Perilongo G, Shafford E, Brock P, Brown J, Dicks-Mireaux C a kol. Skúšobná správa SIOP. Celkové predbežné výsledky liečby hepatoblastómu (HB) predoperačnou chemoterapiou, kontinuálnou infúziou cisplatiny a doxorubicínu (PLADO). Med Pediatr Oncol 1994: 23: 170.
23. Plaschkes J, Perilongo G, Shafford E, Brock P, Brown J, Dicks-Mireaux C a kol. Skúšobná správa SIOP. Celkové predbežné výsledky liečby hepatoblastómu (HB) predoperačnou chemoterapiou, kontinuálnou infúziou cisplatiny a doxorubicínu (PLADO). Med Pediatr Oncol 1994: 23: 287.
Prevzatý od Ned Tijdschr Geneeskd 1995; 139 (38): 1918-22 so súhlasom hlavných redaktorov a autorov.

Nádory pečene u detí

Zo všetkých primárnych nádorov pečene u detí je 70% malígnych. Najbežnejšie sú hepatoblastóm (44%) a hepatocelulárny karcinóm (33,9%). Benígne nádory sú zriedkavé; väčšina z nich je tvorená hemangiómami (4%) alebo hemangioendoteliómami.

Často je nádor pečene u malého dieťaťa zistený neskoro a pomocou štúdie tvoriacej vzor je zvyčajne zistené, že jeho úplné chirurgické odstránenie je nemožné, pretože napríklad sú postihnuté obe laloky pečene, nádor je príliš veľký alebo multifokálny, alebo preto, že prekročil rámec pečene.

V súvislosti s objavom citlivosti väčšiny malígnych nádorov pečene u detí na niektoré cytostatiká sa ich liečba nedávno veľmi zmenila. Zároveň sa výrazne zvýšili šance na prežitie. Chemoterapia pred operáciou sa stále viac používa.

Výskyt hepatocelulárneho karcinómu u detí je 0,05–0,16 na 1 000 pacientov s malígnymi ochoreniami.

Medzi deťmi s nádormi pečene prevažujú chlapci - 2: 1. Najčastejšie sa hepatoblastóm vyskytuje u detí mladších ako 5 rokov a v 25% prípadov sa nádory pečene u detí nachádzajú v prvých 12 mesiacoch života. U detí trpiacich týmto nádorom nie je prakticky pozorovaný vývoj cirhózy pečene. Tento nádor je položený v procese embryonálneho vývoja, keď je rozšírená porucha organogenézy a v dôsledku toho nekontrolovaná proliferácia nezrelého tkaniva. Pozorovaná kombinácia Wilmsovho nádoru a HB, oboch embryonálnych nádorov, dokazuje, že určité onkogény pôsobia v procese zrenia.

Hepatokarcinóm sa vyskytuje hlavne vo vyššom veku, po 5 rokoch, najmä v 10-15 rokoch, a nazýva sa "dospelý typ", pretože sa nelíši od dospelého hepatocelulárneho karcinómu. Prognóza u detí, ktoré podstúpili resekciu pečene, je však výrazne lepšia ako u dospelých.

V štúdiách existujú náznaky chorôb a vrodených malformácií, ktoré môžu viesť k malígnym nádorom pečene, ako je nedostatok alfa-antitrypsínu, cirhóza, Fanconiho syndróm, tyrozinúria, atrézia žlčových ciest, vrodená hepatitída, galaktozémia, alebo ich kombinovať.

V porovnaní s normálnou populáciou je hepatoblastóm častejší u jedincov s familiárnou polypózou hrubého čreva a Beckwith Wiedemannovým syndrómom, čo indikuje možné zmeny v chromozóme 5 a 11. Jeden článok tiež uvádza, že 6 zo 7 pacientov malo silnú odpoveď na cytokeratín (cytokeratín). S infekciou hepatitídy B nie je žiadna súvislosť: Hepatocelulárny karcinóm je vo väčšine prípadov spojený s vírusovou infekciou hepatitídy B.

Veľmi zriedkavo a hlavne u starších detí sa vyskytuje cholangiokarcinóm.

Embryonálny (mesenchymálny) sarkóm pečene je zriedkavý variant malígnych nádorov pečene. Vyskytuje sa v neskoršom období detstva ako hepatoblastóm, ale o niečo skôr ako pri epatocelulárnom karcinóme (priemerný vek pacientov je 6-10 rokov). Až donedávna mali pacienti s týmto typom nádoru zlú prognózu, mortalita 80% (v priemere 11 mesiacov). Napriek radikálnej operácii sú časté recidívy nádorov. Nedávno sa v súvislosti s použitím komplexnej terapie miera prežitia trochu zlepšila.

Zvýšená pozornosť pri štúdiu etiológie nádorov pečene u detí sa venuje transplacentárnej blastomogenéze, existujú príklady perinatálneho transferu austrálskeho antigénu s následným rozvojom hepatocelulárneho karcinómu za 6-7 rokov. Stav matky počas tehotenstva, používanie nápojov obsahujúcich alkaloidy a používanie liekov, ktoré ovplyvňujú enzýmovú aktivitu pečeňových buniek u tehotnej ženy, môže prispieť k rozvoju rakoviny pečene u detí narodených v tomto tehotenstve.

Existuje určitá súvislosť medzi výskytom hepatoblastómu a používaním perorálnej antikoncepcie matkou, ako aj syndrómom fetálneho alkoholu.

Vysoká incidencia hepatocelulárneho karcinómu s cirhózou pečene sa pozoruje u detí s chronickou dedičnou tyrozinémiou, ako aj pri dlhodobom užívaní androgénnych anabolických steroidov, pričom znižuje hladinu alfa-1-antitrypsínu (hlavného inhibítora plazmatickej proteázy) na 10% -15%. z normy. Existujú aj náznaky väzieb medzi hepatocelulárnym karcinómom a neurofibromatózou, familiárnou polypózou a ožiarením matky počas tehotenstva. Boli opísané prípady hepatocelulárneho karcinómu u detí s lymfoblastickou leukémiou, ktorí užívali metotrexát denne.

Histologickú klasifikáciu nádorov pečene navrhla WHO v roku 1983 a doteraz sa používala.

Poskytuje nasledujúce možnosti:

1. Benígne epiteliálne:

· Intracelepatické žlčovody adenómu;

· Cystadenomový intrahepatický žlčovod.

2. Malígne epiteliálne:

Cystadenokarcinóm žlčových ciest;

· Zmiešaný hepatocholangiocelulárny karcinóm;

3. Neepiteliálne nádory:

· Embryonálny sarkóm atď.

4. Rôzne iné typy nádorov:

5. Nezaraditeľné nádory;

6. nádory hematopoetického a lymfoidného tkaniva;

7. Metastatické nádory.

Mikroskopicky sa hepatocelulárny karcinóm líši od hepatoblastómu prítomnosťou veľkých buniek, ktoré presahujú veľkosť normálneho hepatocytu, ako aj prítomnosťou trabekul, významného polymorfizmu jadier a neprítomnosti ohnisiek hematopoézy.

V čase diagnózy je nádor často hlboko invazívny alebo multicentrický, čo umožňuje vykonávať radikálne odstránenie nádorov u menej ako 30% pacientov.

Je potrebné poznamenať, že hepatocelulárny karcinóm má výrazné ultraštrukturálne znaky, ktoré umožňujú jeho odlíšenie od iných nádorov. Najcharakteristickejšími znakmi sú prítomnosť veľkých okrúhlych centrálne umiestnených jadier, konvexných jadier, nadbytok veľkých mitochondrií a častý výskyt mikrovĺn na plazmovej membráne.

Symptomatológia nádorov pečene úzko súvisí s prevalenciou nádorového procesu a do značnej miery závisí od trvania ochorenia, tj od času od začiatku prvých príznakov ochorenia po morfologické potvrdenie diagnózy.

Približne 80% z počtu identifikovaných detí prichádza v neskorých štádiách s výrazne rozvinutým všeobecným klinickým obrazom ochorenia.

V skorých štádiách ochorenia u detí sa objavuje rad bežných príznakov, prerušovaná prchavá bolesť brucha, nevoľnosť, vracanie, anorexia a úbytok hmotnosti. Tieto symptómy môžu len nepriamo indikovať prítomnosť nádorového procesu a predstavujú takzvaný "komplex nádorových symptómov", ktorý je inherentný ako v nádoroch pečene, tak v iných lokalizáciách neoplastického procesu.

Žiaľ, v sieti všeobecnej praxe sa tieto znaky často ignorujú. Potom "prvý" príznak, ktorý spôsobuje podozrenie na ochorenie, je nádor nájdený v žalúdku.

Medzi najčastejšie skoré príznaky rakoviny pečene patrí opakovaná bolesť brucha, ktorá sa vyskytuje v 50% prípadov skorých štádií ochorenia; zvýšenie obvodu brucha (42,9%); periodický nárast teploty, anorexia, strata hmotnosti, zvýšená ESR (28,6%), ako aj slabosť (21,4%), periodické vracanie (14,3%) a „neprimeraná“ úzkosť dieťaťa (14,3%).

Menej často sa u detí vyskytuje akútny nástup tohto procesu, zjavne spojený s natiahnutím kapsuly Gleason a syndrómom „rakoviny brucha“. V týchto prípadoch choroba simulovala fenomén "akútneho brucha". Toto sa však vyskytuje zriedkavo u detí.

U pacientov s hepatoblastómom sa v 2% prípadov zistila predčasná puberta (v dôsledku produkcie gonadotropínu nádorom).

Po chirurgickom zákroku sa vykonáva zhubné nádory pečene.

Medzinárodný inscenačný systém (King D.R., Ortega J, Campbell J et al. 1991):

Stupeň I. Kompletná resekcia nádoru.
Mikroskopicky, neprítomnosť nádorových buniek vo zvyšnom tkanive pečene.
Stupeň IIA. Kompletná resekcia nádoru.
Mikroskopicky - prítomnosť nádorových buniek vo zvyšnom tkanive pečene.
Stupeň IIB. Kompletná resekcia nádoru.
Mikroskopicky prítomnosť nádorových buniek v tkanivách susediacich s pečeňou.
Stupeň IIIA. Kompletná resekcia nádoru.
Prítomnosť metastáz v lymfatických uzlinách a narušenie integrity nádoru Prítomnosť metastáz v lymfatických uzlinách bez narušenia integrity nádoru
Stupeň IIIB. Nedokončená resekcia nádoru (makroskopicky).
Prítomnosť metastáz v lymfatických uzlinách a narušenie integrity nádoru. Prítomnosť metastáz v lymfatických uzlinách bez narušenia integrity nádoru
Fáza IV. Prítomnosť vzdialených metastáz.

1. Klinická analýza krvno-normochromnej, normocytárnej anémie, trombocytózy. Pri hepatocelulárnom karcinóme sa môže vyskytnúť polycytémia.

2. Biochemická analýza krvi - mierne zvýšenie hladiny pečeňových enzýmov a alkalickej fosfatázy (častejšie pri hepatocelulárnom karcinóme). Hladiny bilirubínu stúpajú zriedkavo.
3. Stanovenie hladiny alfa fetoproteínu (AFP). Tento glykoproteín je produkovaný žĺtkovým vakom, pečeňou a črevom plodu, pričom dosahuje maximálnu koncentráciu v 13. týždni tehotenstva a potom jeho hladina klesá na 3 mesiace života dieťaťa. U pacientov s hepatoblastómom sa signifikantne zvyšuje hladina AFP, najmä u nádorov fetálneho typu. Fetálne tumory produkujú AFP menej často. Zvýšenie jeho hladiny možno pozorovať aj pri hepatocelulárnom karcinóme, ale oveľa menej často. Úroveň AFP je marker nádoru počas jeho liečby a následné pozorovanie pacienta. Po odstránení tumoru produkujúceho AFP však niekedy existujú metastázy, ktoré neprodukujú AFP.

4. V prípade fibrolamelárneho hepatocelulárneho karcinómu sa zistí špecifická anomália proteínu viažuceho vitamín B12 (zvýšenie jeho hladiny).

V hepatoblastóme sa niekedy zaznamenáva zvýšenie hladiny ľudského choriového gonadotropínu v sére a v moči. V zriedkavých prípadoch môže tento nádor produkovať progesterón a testosterón.
6. V prehľade rádiografia brucha - je zistená zväčšená pečeň, v zriedkavých prípadoch môžu byť kalcifikácie. Nádor vychádzajúci z pravého laloku posúva črevo dole a dopredu. Nádor vychádzajúci z ľavého laloku posúva žalúdok posteriórne a laterálne. Môže sa vyskytnúť posun pravej obličky smerom nadol.
7.UZI abdominálnej dutiny vylučuje predovšetkým hydronefrózu, cysty spoločného žlčovodu, hepatálny absces. Cystická lézia v pečeni je spravidla spojená s benígnym procesom, ale malígny nádor s krvácaním do neho alebo vývojom masívnej nekrózy môže mať rovnaký vzhľad. Najúčinnejším spôsobom diagnostikovania nádorov pečene je intraoperačný ultrazvuk (senzitivita 98% -100%). Táto metóda vám umožňuje presne stanoviť spojenie nádoru s cievami (v.hepatica, v.porta).
8. Scintigrafia pečene s rôznymi izotopmi (I-131, Au198, Tc99m) - odhaľuje lokalizáciu a veľkosť nádoru (nádorové ložiská majú výskyt defektu vyplnenia), môžu odhaliť viaceré nádorové ložiská.
9. Angiografia (aortografia alebo výhodne celiakia arteriografie) poskytuje veľmi dôležité informácie. Vytesnenie ciev okolo tumoru, ich abnormálna poloha, prítomnosť ďalších ciev, arterio-venózne skraty - to všetko je dôležité vedieť počas predoperačného vyšetrenia na plánovanie operačnej taktiky).

10. Počítačová tomografia brucha poskytuje najkomplexnejšie informácie o lokálnom rozšírení nádoru a stave regionálnych lymfatických uzlín.
11. Pred začiatkom liečby je potrebné histologické vyšetrenie nádoru. Tradične sa vykonáva diagnostická laparotómia. V súčasnosti však mnohí ľudia uprednostňujú biopsiu pečene, najmä v prípadoch, keď je nádor nefunkčný.

Prevádzka. Malígny nádor pečene u dieťaťa sa môže vyliečiť len jeho úplným chirurgickým odstránením. Nedávny technický pokrok v operácii pečene zvýšil šance na dosiahnutie tohto cieľa. Typicky, dieťa má prístup cez brušnú dutinu je postačujúce na vykonanie dokonca nasadených operácií na pečeni. Deti tiež trpia dočasným prerušením krvného obehu pečene bez zistiteľného poškodenia počas viac ako 1 hodiny za normálnych tepelných podmienok (F. Gauthier, písomné oznámenie, 1994).
Lepšia znalosť segmentovej anatómie pečene, vývoj ultrazvukovej disekcie, argónový laser (Valleylab Inc., Boulder, USA) a perioperačné použitie ultrazvuku viedli k významnému pokroku. Pozitívne výsledky transplantácie pečene, najmä u detí, mali veľký vplyv. Je možné liečiť niektorých pacientov s neoperovateľnými nádormi pomocou transplantácie. Transplantačná chirurgia zase významne prispela k technickému porozumeniu, ktoré je potrebné na vykonávanie často komplikovaných extraanatomických resekcií alebo dokonca ex vivo resekcií pečene (čiastočná autotransplantácia po odstránení nádoru) pomocou metód podľa vynálezu na obnovenie zásobovania krvi zdravou časťou pečene.

Chemoterapia. Cytostatiká, najmä cisplatina (cisplatyl), ktorá porušuje funkciu DNA a doxorubicínu (rostocin), ktorý potláča syntézu nukleových kyselín, spôsobuje nekrózu a zmenšovanie nádoru. Dobré výsledky použitia kombinácie ifosfamidu, cisplatiny a doxorubicínu sú tiež opísané. Kombináciu vinkristínu (onkovínu), cyklofosfamidu (endoxanu) a doxorubicínu možno nahradiť vinkristínom, cyklofosfamidom a fluorouracilom (efudix). Použitie karboplatiny (karboplatiny) a etopozidu v kombinácii s transplantáciou je opísané s nedostatočnými výsledkami konvenčnej liečby. Výskyt imunity niektorých chemoterapeutík je zriedkavo pozorovaný u pacientov s hepatoblastómom, ale v poslednej dobe sa takéto skutočnosti stále opisujú ako problémy, ktoré sa vyskytli pri liečbe niektorých pacientov, ktorí dostávali cytotoxické lieky po veľmi dlhú dobu.

Rádioterapia. Doteraz sa rádioterapia vo veľkom meradle nepoužila pri malígnych nádoroch u detí. Úspech tejto liečby uvádza len jedna publikácia.

Intratumorálne zavedenie liekov, ktoré ho zničia. Na tento účel sa najčastejšie používa etanol. Táto manipulácia bola prvýkrát navrhnutá N. Sigiura et al., V roku 1983. Technicky tento postup zahŕňa priamu perkutánnu intratumorálnu injekciu 99,5% alkoholu pod ultrazvukovou kontrolou, ak sa vykonáva v pooperačnom období alebo priamo pod vizuálnou kontrolou počas operácie pečene. nekróza s následnou fibrózou. Napriek zdanlivej jednoduchosti a širokej aplikácii intratumorálneho podávania etanolu existuje pre tento postup množstvo obmedzení. Je založený na vlastnostiach alkoholu rovnomerne rozloženého v postihnutej oblasti a to nie je možné v prípade nádorov väčších ako 5 cm v priemere. Okrem toho, ablácia viac ako 3 uzlov je ťažká. Použitie etanolu v ascite je kontraindikované, ak je riziko krvácania vysoké.V posledných rokoch boli hlásené výraznejšie účinky na nádor 50% roztoku kyseliny octovej (Ohnishi K. et al., 1998, atď.). Indikácie a techniky na použitie intratumorálnej injekcie kyseliny octovej sú rovnaké ako pri použití etanolu.

Kryoablace. Účinok kryoterapie je založený na nešpecifickej nekróze tkaniva spôsobenej priamym vystavením studenej a nepriamej expozícii mikrovaskulárnou trombózou. Kryoaplikátor sa dodáva priamo do nádoru a zmrazenie sa uskutočňuje ochladením aplikátora kvapalným dusíkom na teplotu -180 ° C. Oblasť nekrózy sa prakticky zhoduje s oblasťou zmrazenia. Zvláštnosťou kryochirurgie je jej schopnosť ovplyvniť veľké nádory.

Tepelná ablácia. Tepelné poškodenie buniek začína pri teplote 42 ° C, zatiaľ čo čas potrebný na smrť buniek sa pohybuje od 3 do 50 hodín, v závislosti od štruktúry tkanív (S.Calderwood, 1980). Pri teplotách nad 42 ° C sa pozoruje exponenciálny pokles trvania expozície, aby sa dosiahla bunková smrť. Takže pri teplote 46 ° C zabíja nádorové bunky len 8 minút a pri 51 ° C umierajú po 2 minútach.

Prežitie hepatocelulárneho karcinómu v niektorých skupinách nie je vyššie ako 10–20%. Prvé výsledky štúdie SIOPEL 1 (štúdia Sociét d'Oncologie Pediatrique) ukázali, že šanca na prežitie sa blíži k 40%.

V hepatoblastóme v 10–20% prípadov sú metastázy prítomné už v čase diagnózy, ale aj keď sú dostupné, účinná liečba môže viesť k vyliečeniu významného percenta pacientov.