Poruchy metabolizmu porfyrínu a bilirubínu (E80) t

Zahrnuté: katalázové a peroxidázové defekty

Vrodená erytropoetická porfýria

porfýria:

• NOS
• akútne prerušované (pečeňové)

V prípade potreby identifikujte príčinu pomocou dodatočného kódu vonkajších príčin (trieda XX).

V Rusku bola medzinárodná klasifikácia chorôb z 10. revízie (MKN-10) prijatá ako jeden regulačný dokument, ktorý zohľadňuje výskyt chorôb, príčiny verejných výziev na zdravotnícke zariadenia všetkých rezortov a príčiny smrti.

MKN-10 bol zavedený do praxe zdravotnej starostlivosti na celom území Ruskej federácie v roku 1999 uznesením Ministerstva zdravotníctva Ruska z 27. mája 1997. №170

Vydanie novej revízie (ICD-11) plánuje WHO v roku 2022.

Novorodenecká hyperbilirubinémia fyziologická - opis, príčiny, príznaky (príznaky), diagnostika, liečba.

Stručný opis

Fyziologická hyperbilirubinémia novorodencov - mierna prechodná fyziologická hyperbilirubinémia (v dôsledku nepríbuzného bilirubínu) pozorovaná v neonatálnom období. Frekvenciu. Hyperbilirubinémia môže byť zistená u každého novorodenca, v 50 - 70% prípadov sa prejavuje žltačka (častejšie u predčasne narodených a nezrelých detí).

dôvody

Etiológia je fyziologická nezrelosť enzýmových systémov pečene (znížená aktivita glukuronyl transferázy), ktorá brzdí metabolizmus a uvoľňovanie priameho bilirubínu z krvi.

Príznaky (príznaky)

Klinický obraz • Žltnutie kože a slizníc po 24 hodinách života, zvýšenie na 3 - 4 dni, potom zmiznutie (vo veku 7 - 10 dní podľa veku, predčasné môžu zostať až do 14 - 15 dní života) • Žltačka sa stáva klinicky rozoznateľnou, keď koncentrácia sérového bilirubínu prekročí 85 µmol / l; Maximálna koncentrácia nepriameho bilirubínu v tomto prípade nie je väčšia ako 205 µmol / l v 3. deň života, obnovenie normálneho obsahu nastáva do konca prvého týždňa života. Predčasne narodené deti majú vyššiu koncentráciu bilirubínu.

diagnostika

Výskumné metódy • KLA s periférnym krvným testom, počítanie retikulocytov a stanovenie erytrocytometrických indexov • Stanovenie materských a detských krvných skupín • Vzorky Coombs (priame a nepriame) • Stanovenie priamych a nepriamych koncentrácií bilirubínu.

Diferenciálna diagnostika • Fetálna erytroblastóza • Cefalohematóm • Dojčenie s malabsorpciou novorodenci.

liečba

Manažérske taktiky • Novorodenec musí byť kŕmený glukózou - fyziologický roztok s nízkou koncentráciou sodíka počas celého obdobia žltačky • Keď je obsah sérového nepriameho bilirubínu vyšší ako 120 µmol / l, podáva sa fototerapia, fenobarbital, karbolén atď.

Synonymá • Novorodenecká žltačka • Neadekvátna konjugácia bilirubínu • Jednoduchá žltačka novorodencov • Žltačka fyziologických novorodencov.

ICD-10 • P59 Novorodenecká žltačka spôsobená inými a nešpecifikovanými príčinami.

Poznámka • Hyperbilirubinémia u novorodencov je stav, ktorý je sprevádzaný zvýšením obsahu bilirubínu (ako priameho [viazaného bilirubínu, bilirubinglukuronidu], tak nepriameho (voľného bilirubínu)) v krvi. Existujú dva typy hyperbilirubinémie: voľné (nekonjugované) a viazané (konjugované). Posledne menovaný je vždy patologický stav. Oba typy hyperbilirubinémie môžu viesť k žltačke.

Hyperbilirubinémia u detí kód podľa MKB 10

Benígna hyperbilirubinémia: diagnostika a liečba

Definícia benígnej hyperbilirubinémie

Benígna hyperbilirubinémia je nezávislé ochorenie, vrátane pigmentovanej hepatózy, jednoduchej rodinnej cholémie, intermitentnej juvenilnej žltačky, nehemolytickej familiárnej žltačky, konštitučných dysfunkcií pečene, retenčnej žltačky a funkčnej hyperbilirubinémie. Ochorenie sa prejavuje prerušovanou alebo chronickou žltačkou, zjavnou abnormálnou funkciou pečene a jej štruktúrou bez výrazných porúch. Neexistujú žiadne zjavné príznaky cholestázy a hemolýzy.

príčiny

Benígna hyperbilirubinémia u dospelých vo väčšine prípadov - to sú choroby, ktoré sú svojou povahou rodinné, prenášajú sa dominantným spôsobom. Potvrdzuje to aj lekárska prax.

Príčinou ochorenia je zlyhanie pri výmene bilirubínu. V sére sa táto látka zvyšuje, alebo dochádza k porušeniu zachytenia alebo prenosu z plazmy do pečeňových buniek.

Podobná podmienka je možná aj v prípadoch, keď dochádza k porušeniu väzbových procesov bilirubínu a kyseliny glukurónovej, čo možno vysvetliť trvalým alebo dočasným nedostatkom enzýmu, ako je napríklad glukuronyltrapsferáza.

Provokujúce faktory

Klasickým prejavom ochorenia je žltnutie skléry, v niektorých prípadoch sa môže objaviť ikterické sfarbenie kože, nie vždy. Prejavy hyperbilirubinémie sú často prerušované, v ojedinelých prípadoch sú trvalé, neprechádzajú.

Zvýšenie ikterusu môže byť spôsobené nasledujúcimi faktormi:

• výrazné fyzické alebo nervové vyčerpanie;
• exacerbácia infekcií, poškodenie žlčových ciest;
• imunitu voči liečivám;
• katarálne ochorenia;
• rôzne chirurgické zákroky;
• príjem alkoholu.

Príznaky ochorenia

Okrem toho, že sklera a koža sú natreté nažltnutou, pacienti pociťujú ťažkosti v pravej hypochondriu. Existujú prípady, keď existujú dyspeptické príznaky - nevoľnosť, zvracanie, narušená stolica, nechutenstvo, zvýšená tvorba plynu v čreve.

Prejavy hyperbilirubinémie môžu viesť k výskytu astenovegetatívnych porúch, ktoré sa prejavujú ako depresia, slabosť a rýchla únava.

Syndróm benígnej hyperbilirubinémie

Benígna hyperbilirubinémia v lekárskej praxi zahŕňa sedem vrodených syndrómov:

Všetky tieto syndrómy sa vyskytujú v súvislosti s porušením výmeny bilirubínu, ak sa zvýši hladina nekonjugovaného bilirubínu v krvi, ktorá sa akumuluje v tkanivách. Konjugácia bilirubínu hrá v tele obrovskú úlohu, vysoko toxický bilirubín sa spracováva na nízko toxický, na diglukoronid - rozpustnú zlúčeninu (konjugovaný bilirubín). Voľná ​​forma bilirubínu ľahko preniká do elastických tkanív, je zadržiavaná v slizniciach, na koži, na stenách ciev, čo spôsobuje žltnutie.

Criggler-Nayarov syndróm

Patogenéza ochorenia je spôsobená úplnou neprítomnosťou takéhoto enzýmu ako UDPHT (enzým urndín-5-difosfát-glukuronyl transferáza). S typom 1 tohto syndrómu, UDHHT úplne chýba, voľný bilirubín prudko stúpa, ukazovatele dosahujú 200 μmol / l a ešte viac. Po narodení, prvý deň, je permeabilita hemato-encefalickej bariéry vysoká. V mozgu (šedá hmota) dochádza k rýchlemu hromadeniu pigmentu, pričom dochádza k žltej žltačke. Test s kordiaminómom v diagnóze benígnej hyperbilirubinémie, s fenobarbitalom - negatívny.

Dabin-Johnsonov syndróm

Morfologická charakteristika - čokoládovo sfarbená pečeň, kde je akumulácia hrubého granulovaného pigmentu vysoká. Prejavy syndrómu: konštantné žltnutie, opakujúce sa svrbenie, bolesť na pravej strane v hypochondriu, asténne symptómy, dyspepsia, zväčšenie sleziny a pečene. Choroba môže začať v každom veku. Existuje riziko dlhodobého užívania hormonálnych kontraceptív, ako aj počas tehotenstva.

Celkový bilirubín nepresahuje 100 µmol / l, voľný a viazaný bilirubín má pomer 50/50.

Liečba tohto syndrómu nebola vyvinutá. Syndróm neovplyvňuje očakávanú dĺžku života, ale kvalita existencie s touto patológiou sa zhoršuje.

Benigná hyperbilirubinémia - Gilbertov syndróm

Bilirubín je jedným z dôležitých žlčových pigmentov, medziproduktom rozkladu hemoglobínu, ktorý sa podieľa na transporte kyslíka.

Gilbertov syndróm zahŕňa fermentopatickú benígnu hyperbilirubinémiu (pigmentovaná hepatóza). Vyskytujú sa spravidla v dôsledku nepriamej (nekonjugovanej) frakcie žlčových pigmentov. Je to spôsobené genetickými poruchami pečene. Kurz je benígny - hrubé zmeny v pečeni, výrazná hemolýza sa nevyskytuje.

Symptómy Gilbertovho syndrómu

Gilbertov syndróm nemá žiadne výrazné príznaky, vyskytuje sa s minimálnymi prejavmi. Niektorí lekári nepovažujú syndróm za ochorenie, ale odkazujú ho na fyziologické vlastnosti organizmu.

Jediným prejavom vo väčšine prípadov sú mierne ukazovatele žltačky so sfarbením slizníc, kože, očnej skléry. Iné príznaky sú buď mierne alebo vôbec nie.

Možné minimálne neurologické príznaky:

Ešte zriedkavejšími príznakmi Gilbertovho syndrómu sú poruchy trávenia (dyspepsia):

Benígna hyperbilirubinémia: liečba

Vitamínová terapia, použitie choleretických činidiel je užitočné v týchto prípadoch. Nepotrebujete chorých a pri vykonávaní špeciálnych kúpeľných procedúr.

Gilbertova benígna hyperbilirubinémia tiež nevyžaduje špeciálnu liečbu. Pacienti by mali dodržiavať určité pokyny, aby nespôsobili exacerbácie ochorenia.

Ak sa objavia príznaky žltačky, lekár môže predpísať niekoľko liekov.

S implementáciou týchto odporúčaní majú pacienti normálnu hladinu bilirubínu, príznaky ochorenia sa objavujú oveľa menej často.

Čo je konjugácia žltačka: kódy ICD 10 a hypotyreóza

Nepriamy bilirubín alebo voľný sa považuje za najtoxickejší, pretože môže spôsobiť narušenie buniek. Zvýšenie nepriamej frakcie bilirubínu (hyperbilirubinémia) môže spôsobiť konjugačnú žltačku, ktorá bude diskutovaná v dnešnom článku.

Žltačka konjugácie # 8212; Čo je to?

Konjugácia žltačka je typ žltačky, ktorá sa vyskytuje v dôsledku nesprávnej produkcie nepriameho bilirubínu. Tento fenomén sa často pozoruje u detí v novorodeneckom období, ale nie obchádza dospelých.

Porovnať s inými typmi žltačky si môžete prečítať v samostatných materiáloch:

Čo spôsobuje konjugáciu žltačky?

Výskyt žltačky je spojený so zlyhaním kombinácie nepriameho bilirubínu s kyselinou glukónovou, v dôsledku čoho nedochádza k jeho prechodu na priamu frakciu. Dôvodom môže byť:

Druhy konjugácie žltačky

Konjugácia žltačka môže byť niekoľkých typov:

Fyziologická žltačka u novorodencov

Konjugácia žltačka novorodencov je pozorovaná u každého druhého dieťaťa, dokonca celkom zdravé. Prvé príznaky sa začínajú objavovať asi 2 dni po narodení a zmiznú v treťom týždni života.

Fyziologická žltačka u predčasne narodených detí

Žltačka u predčasne narodených detí je závažnejšia ako u detí v plnej miere. Zafarbenie kože sa zvyčajne vyskytuje na 5-6 dní a trvá mesiac.

Dedičná žltačka

Existujú tri typy dedičnej žltačky:

Žltačka u dojčiat

Lekárska žltačka

Niektoré lieky môžu spôsobiť zvýšenie bilirubínu. Medzi takéto lieky patria sulfónamidy, levometsitín, vitamín K. So zrušením liekov vyvolávajúcich žltačku všetky jeho prejavy zmiznú.

Patologická žltačka

Diagnóza a liečba

Žltačka vyžaduje včasnú diagnostiku a diferenciáciu. Ak je fyziologická žltačka charakterizovaná iba zmenou farby pleti, potom s patologickou osobou, letargiou, kŕčmi, nevoľnosťou so zvracaním a horúčkou môže narúšať.

Ak je podozrenie na patologickú formu, lekár by mal predpísať sériu laboratórnych testov (vyšetrenie moču a krvný obraz, biochemický krvný test) a inštrumentálne vyšetrenia (ultrazvuk). Zvýšenie hladiny bilirubínu sa zistí počas vyšetrenia krvi a výkalov.

• fototerapia;
• Infúzna terapia
• Príjem barbiturátov a hormonálnych látok;
• Krvná transfúzia

Čo je konjugácia žltačka: kódy ICD 10 a hypotyreóza

Nepriamy bilirubín alebo voľný sa považuje za najtoxickejší, pretože môže spôsobiť narušenie buniek. Zvýšenie nepriamej frakcie bilirubínu (hyperbilirubinémia) môže spôsobiť konjugačnú žltačku, ktorá bude diskutovaná v dnešnom článku.

Žltačka konjugácie # 8212; Čo je to?

Konjugácia žltačka je typ žltačky, ktorá sa vyskytuje v dôsledku nesprávnej produkcie nepriameho bilirubínu. Tento fenomén sa často pozoruje u detí v novorodeneckom období, ale nie obchádza dospelých.

Porovnať s inými typmi žltačky si môžete prečítať v samostatných materiáloch:

Čo spôsobuje konjugáciu žltačky?

Výskyt žltačky je spojený so zlyhaním kombinácie nepriameho bilirubínu s kyselinou glukónovou, v dôsledku čoho nedochádza k jeho prechodu na priamu frakciu. Dôvodom môže byť:

Druhy konjugácie žltačky

Konjugácia žltačka môže byť niekoľkých typov:

Fyziologická žltačka u novorodencov

Konjugácia žltačka novorodencov je pozorovaná u každého druhého dieťaťa, dokonca celkom zdravé. Prvé príznaky sa začínajú objavovať asi 2 dni po narodení a zmiznú v treťom týždni života.

Fyziologická žltačka u predčasne narodených detí

Žltačka u predčasne narodených detí je závažnejšia ako u detí v plnej miere. Zafarbenie kože sa zvyčajne vyskytuje na 5-6 dní a trvá mesiac.

Dedičná žltačka

Existujú tri typy dedičnej žltačky:

Žltačka u dojčiat

Lekárska žltačka

Niektoré lieky môžu spôsobiť zvýšenie bilirubínu. Medzi takéto lieky patria sulfónamidy, levometsitín, vitamín K. So zrušením liekov vyvolávajúcich žltačku všetky jeho prejavy zmiznú.

Patologická žltačka

Diagnóza a liečba

Žltačka vyžaduje včasnú diagnostiku a diferenciáciu. Ak je fyziologická žltačka charakterizovaná iba zmenou farby pleti, potom s patologickou osobou, letargiou, kŕčmi, nevoľnosťou so zvracaním a horúčkou môže narúšať.

Ak je podozrenie na patologickú formu, lekár by mal predpísať sériu laboratórnych testov (vyšetrenie moču a krvný obraz, biochemický krvný test) a inštrumentálne vyšetrenia (ultrazvuk). Zvýšenie hladiny bilirubínu sa zistí počas vyšetrenia krvi a výkalov.

• fototerapia;
• Infúzna terapia
• Príjem barbiturátov a hormonálnych látok;
• Krvná transfúzia

Liečime pečeň

Liečba, príznaky, lieky

Hyperbilirubinémia kód pre MKB 10

Žltnutie slizníc, skleróza očí, ako aj koža by mali upozorniť každú osobu. Každý vie, že tieto príznaky naznačujú určitý druh poruchy v práci tak dôležitého orgánu ako pečeň. Tieto ochorenia musí kontrolovať lekár. Urobí správnu diagnózu a predpíše potrebnú liečbu. Keď sa hladina bilirubínu zvyšuje, spravidla sa objavuje žltačka. Benígna hyperbilirubinémia má tiež podobné príznaky. V článku podrobnejšie preskúmame, aký druh choroby je, aké sú jej príčiny a spôsoby liečby.

Definícia benígnej hyperbilirubinémie

Bilirubín je v podstate žlčový pigment, má charakteristickú červenožltú farbu. Táto látka sa vyrába z červených krviniek v hemoglobíne, ktorý sa rozpadá v dôsledku involutívnych zmien v bunkách pečene, sleziny, spojivového tkaniva a kostnej drene.

Benígna hyperbilirubinémia je nezávislé ochorenie, vrátane pigmentovanej hepatózy, jednoduchej rodinnej cholémie, intermitentnej juvenilnej žltačky, nehemolytickej familiárnej žltačky, konštitučných dysfunkcií pečene, retenčnej žltačky a funkčnej hyperbilirubinémie. Ochorenie sa prejavuje prerušovanou alebo chronickou žltačkou, zjavnou abnormálnou funkciou pečene a jej štruktúrou bez výrazných porúch. Neexistujú žiadne zjavné príznaky cholestázy a hemolýzy.

Benígna hyperbilirubinémia (kód ICD 10: E 80 - časté poruchy metabolizmu bilirubínu a porfínu) má tiež nasledovné kódy E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Preto: Gilbertove syndrómy, Criglerove syndrómy, iné poruchy - Dubin-Johnsonove syndrómy a Rotor syndrómy, nešpecifikovaný metabolizmus bilirubínu.

príčiny

Benígna hyperbilirubinémia u dospelých vo väčšine prípadov - to sú choroby, ktoré sú svojou povahou rodinné, prenášajú sa dominantným spôsobom. Potvrdzuje to aj lekárska prax.

Tam je posthepatitis hyperbilirubinémia - dochádza v dôsledku vírusovej akútnej hepatitídy. Príčinou ochorenia môže byť aj infekčná mononukleóza, po uzdravení sa u pacientov môžu vyskytnúť príznaky hyperbilirubinémie.

Príčinou ochorenia je zlyhanie pri výmene bilirubínu. V sére sa táto látka zvyšuje, alebo dochádza k porušeniu zachytenia alebo prenosu z plazmy do pečeňových buniek.

Podobná podmienka je možná aj v prípadoch, keď dochádza k porušeniu väzbových procesov bilirubínu a kyseliny glukurónovej, čo možno vysvetliť trvalým alebo dočasným nedostatkom enzýmu, ako je napríklad glukuronyltrapsferáza.
Uvedené mechanizmy hyperbilirubinémie charakterizujú syndrómy Gilbert, Crigler-Nayyar a hyperbilirubinémiu posthepatitídy. V syndrómoch Rotor a Dabin-Johnson sa sérový bilirubin zvyšuje v dôsledku porušenia sekrécie pigmentu do žlčových kanálikov cez hepatocyty.

Provokujúce faktory

Benígna hyperbilirubinémia, ktorej diagnóza potvrdzuje skutočnosť, že je najčastejšie zistená v adolescencii, sa môže prejavovať mnoho rokov a dokonca celý život. U mužov je táto choroba zistená oveľa častejšie ako u žien.

Klasickým prejavom ochorenia je žltnutie skléry, v niektorých prípadoch sa môže objaviť ikterické sfarbenie kože, nie vždy. Prejavy hyperbilirubinémie sú často prerušované, v ojedinelých prípadoch sú trvalé, neprechádzajú.

Zvýšenie ikterusu môže byť spôsobené nasledujúcimi faktormi:

• výrazné fyzické alebo nervové vyčerpanie;
• exacerbácia infekcií, poškodenie žlčových ciest;
• imunitu voči liečivám;
• katarálne ochorenia;
• rôzne chirurgické zákroky;
• príjem alkoholu.

Príznaky ochorenia

Okrem toho, že sklera a koža sú natreté nažltnutou, pacienti pociťujú ťažkosti v pravej hypochondriu. Existujú prípady, keď existujú dyspeptické príznaky - nevoľnosť, zvracanie, narušená stolica, nechutenstvo, zvýšená tvorba plynu v čreve.

Prejavy hyperbilirubinémie môžu viesť k výskytu astenovegetatívnych porúch, ktoré sa prejavujú ako depresia, slabosť a rýchla únava.
Pri vyšetrení lekár najprv upriami pozornosť na zažltnutú skleru a matný žltý nádych kože pacienta. V niektorých prípadoch sa koža nezožltne. Pečeň je hmataná na okrajoch kostrového oblúka alebo sa nemusí cítiť. Mierne zvýšenie veľkosti orgánu sa vyskytuje, pečeň sa stáva mäkkou, pacient sa cíti bolestivo pri palpácii. Slezina nezvyšuje veľkosť. Výnimkami sú prípady, keď sa benígna hyperbilirubinémia vyskytne v dôsledku hepatitídy. Hyperpilirubinémia postepatitídy sa môže vyskytnúť aj po infekčnom ochorení - mononukleóze.

Syndróm benígnej hyperbilirubinémie

Benígna hyperbilirubinémia v lekárskej praxi zahŕňa sedem vrodených syndrómov:

• Crigler-Nayarove syndrómy typu 1 a 2;
• Syndrómy Dabin-Johnson;
• Gilbertove syndrómy;
• Syndrómy rotora;
• Bylerovej choroby (zriedkavé);
• Lucy-Driscoll syndróm (zriedkavý);
• Bežná benígna vekom podmienená cholestáza - benígna hyperbilirubinémia (zriedkavá).

Všetky tieto syndrómy sa vyskytujú v súvislosti s porušením výmeny bilirubínu, ak sa zvýši hladina nekonjugovaného bilirubínu v krvi, ktorá sa akumuluje v tkanivách. Konjugácia bilirubínu hrá v tele obrovskú úlohu, vysoko toxický bilirubín sa spracováva na nízko toxický, na diglukoronid - rozpustnú zlúčeninu (konjugovaný bilirubín). Voľná ​​forma bilirubínu ľahko preniká do elastických tkanív, je zadržiavaná v slizniciach, na koži, na stenách ciev, čo spôsobuje žltnutie.

Criggler-Nayarov syndróm

Americkí pediateri V. Nayyar a J. Crigler v roku 1952 odhalili nový syndróm a podrobne ho opísali. Bol menovaný Criggler-Nayarovým syndrómom typu 1. Táto vrodená abnormalita má autozomálny rekurentný typ dedičnosti. K rozvoju syndrómu dochádza okamžite v prvých hodinách po narodení dieťaťa. Podobné príznaky sa vyskytujú rovnako často u dievčat aj u chlapcov.

Patogenéza ochorenia je spôsobená úplnou neprítomnosťou takéhoto enzýmu ako UDPHT (enzým urndín-5-difosfát-glukuronyl transferáza). S typom 1 tohto syndrómu, UDHHT úplne chýba, voľný bilirubín prudko stúpa, ukazovatele dosahujú 200 μmol / l a ešte viac. Po narodení, prvý deň, je permeabilita hemato-encefalickej bariéry vysoká. V mozgu (šedá hmota) dochádza k rýchlemu hromadeniu pigmentu, pričom dochádza k žltej žltačke. Test s kordiaminómom v diagnóze benígnej hyperbilirubinémie, s fenobarbitalom - negatívny.

Bilirubínová encefalopatia vedie k rozvoju nystagmu, svalovej hypertenzie, atetózy, opistotonusu, klonických a tonických záchvatov. Prognóza ochorenia je mimoriadne nepriaznivá. Pri absencii intenzívnej liečby je možný prvý deň smrti. Pečeň pri pitve sa nemení.

Dabin-Johnsonov syndróm

Syndróm benígnej hyperbilirubinémie Dabin-Johnson bol prvýkrát opísaný v roku 1954. Väčšinou je táto choroba bežná u obyvateľov Blízkeho východu. U mužov vo veku do 25 rokov sa vyskytuje v 0,2-1% prípadov. Dedičnosť sa vyskytuje autozomálne dominantným spôsobom. Tento syndróm má patogenézu, ktorá je spojená s narušenými transportnými funkciami bilirubínu v hepatocyte, ako aj s ním v dôsledku insolventnosti transportného ATP-dependentného bunkového membránového systému. V dôsledku toho je narušený tok bilirubínu do žlče, dochádza k refluxu bilirubínu do krvi z hepatocytu. Toto je potvrdené maximálnou koncentráciou farbiva v krvi po dvoch hodinách pri vykonávaní testov s použitím bromosulfaleínu.

Morfologická charakteristika - čokoládovo sfarbená pečeň, kde je akumulácia hrubého granulovaného pigmentu vysoká. Prejavy syndrómu: konštantné žltnutie, opakujúce sa svrbenie, bolesť na pravej strane v hypochondriu, asténne symptómy, dyspepsia, zväčšenie sleziny a pečene. Choroba môže začať v každom veku. Existuje riziko dlhodobého užívania hormonálnych kontraceptív, ako aj počas tehotenstva.

Choroba je diagnostikovaná na základe vzorky brómsulfaleínu s cholecystografiou s pomalým rozjasnením kontrastnej látky v neprítomnosti kontrastu v žlčníku. Cordiamin v diagnóze benígnej hyperbilirubinémie sa v tomto prípade nepoužíva.

Celkový bilirubín nepresahuje 100 µmol / l, voľný a viazaný bilirubín má pomer 50/50.

Liečba tohto syndrómu nebola vyvinutá. Syndróm neovplyvňuje očakávanú dĺžku života, ale kvalita existencie s touto patológiou sa zhoršuje.

Benigná hyperbilirubinémia - Gilbertov syndróm

Toto dedičné ochorenie sa vyskytuje najčastejšie, budeme o ňom hovoriť podrobnejšie. Ochorenie sa prenáša z rodičov na deti, spojené s poruchou génu, ktorý sa podieľa na výmene bilirubínu. Benígna hyperbilirubinémia (ICD - 10 - E80.4) nie je nič iné ako Gilbertov syndróm.

Bilirubín je jedným z dôležitých žlčových pigmentov, medziproduktom rozkladu hemoglobínu, ktorý sa podieľa na transporte kyslíka.

Zvýšený bilirubín (80-100 µmol / l), významná prevaha (nepriameho) bilirubínu, ktorý nie je spojený s krvnými proteínmi, vedie k periodickým prejavom žltačky (sliznice, sklera, koža). Testy na pečeň, iné ukazovatele zostávajú normálne. U mužov je Gilbertov syndróm 2-3 krát častejší ako u žien. Prvýkrát sa môže vyskytnúť vo veku od troch do trinástich rokov. Často choroba sprevádza človeka celý život.
Gilbertov syndróm zahŕňa fermentopatickú benígnu hyperbilirubinémiu (pigmentovaná hepatóza). Vyskytujú sa spravidla v dôsledku nepriamej (nekonjugovanej) frakcie žlčových pigmentov. Je to spôsobené genetickými poruchami pečene. Kurz je benígny - hrubé zmeny v pečeni, výrazná hemolýza sa nevyskytuje.

Symptómy Gilbertovho syndrómu

Gilbertov syndróm nemá žiadne výrazné príznaky, vyskytuje sa s minimálnymi prejavmi. Niektorí lekári nepovažujú syndróm za ochorenie, ale odkazujú ho na fyziologické vlastnosti organizmu.

Jediným prejavom vo väčšine prípadov sú mierne ukazovatele žltačky so sfarbením slizníc, kože, očnej skléry. Iné príznaky sú buď mierne alebo vôbec nie.
Možné minimálne neurologické príznaky:

• slabosť;
• závraty;
• zvýšená únava;
• poruchy spánku;
• nespavosť.

Ešte zriedkavejšími príznakmi Gilbertovho syndrómu sú poruchy trávenia (dyspepsia):

• nedostatok alebo zníženie chuti do jedla;
• horké chvenie po jedle;
• pálenie záhy;
• horká chuť v ústach; zriedkavé zvracanie, nevoľnosť;
• pocit ťažkosti, preplnenie žalúdka;
• poruchy stolice (zápcha alebo hnačka);
• bolesti v pravej hypochondriu tupého boľavého charakteru. Môže nastať, keď sa vyskytnú chyby v potrave, po zneužívaní korenených a tukových jedál;
• pozorovať zväčšenie pečene.

Benígna hyperbilirubinémia: liečba

Ak nie sú spojené žiadne choroby gastrointestinálneho traktu, počas remisie, lekár predpisuje diétu číslo 15. V akútnych obdobiach, ak sú sprievodné ochorenia žlčníka, je predpísaná diéta č. Osobitná liečba pečene u pacientov sa nevyžaduje.

Vitamínová terapia, použitie choleretických činidiel je užitočné v týchto prípadoch. Nepotrebujete chorých a pri vykonávaní špeciálnych kúpeľných procedúr.
Elektrické alebo tepelné postupy v oblasti pečene budú nielen prospešné, ale aj škodlivé. Prognóza ochorenia je celkom priaznivá. Pacienti si zachovávajú svoju výkonnosť, ale je potrebná redukcia nervu, ako aj fyzická námaha.

Gilbertova benígna hyperbilirubinémia tiež nevyžaduje špeciálnu liečbu. Pacienti by mali dodržiavať určité pokyny, aby nespôsobili exacerbácie ochorenia.

• Povolené použitie: slabý čaj, kompót, nízkotučný tvaroh, pšeničný chlieb, polievka na zeleninovom vývare, hovädzie mäso, nízkotučné, drobivé cereálie, kuracie mäso, nekyslé ovocie.
• Je zakázané používať: sadlo, čerstvé pečivo, špenát, šťovík, mastné mäso, horčicu, mastné ryby, zmrzlinu, korenie, alkohol, čiernu kávu.
• Dodržiavanie režimu - úplne eliminovalo ťažké cvičenia. Používanie predpísaných liekov: antikonvulzíva, antibiotiká, anabolické steroidy, ak je to potrebné - analógy pohlavných hormónov, ktoré sa používajú na liečbu hormonálnych porúch, ako aj športovcov - na zlepšenie športového výkonu.
• Úplne prestať fajčiť, piť alkohol.

Ak sa objavia príznaky žltačky, lekár môže predpísať niekoľko liekov.

• Skupina barbiturátov - antiepileptík účinne znižuje hladinu bilirubínu.
• Choleretické činidlá.
• Prostriedky ovplyvňujúce funkciu žlčníka, ako aj jeho kanály. Zabrániť vzniku žlčových kameňov, cholecystitíde.
• Hepatoprotektory (chrániace činidlá, chránia pečeňové bunky pred poškodením).
• Chelátory. Prostriedky, ktoré zvyšujú vylučovanie bilirubínu z čreva.
• Tráviace enzýmy sú predpísané pre dyspeptické poruchy (zvracanie, nevoľnosť, tvorba plynov) - pomáhajú pri trávení.
• Fototerapia - vystavenie svetlu modrých lámp vedie k deštrukcii v tkanivách fixného bilirubínu. Na zabránenie popálenia očí je potrebná ich ochrana.

S implementáciou týchto odporúčaní majú pacienti normálnu hladinu bilirubínu, príznaky ochorenia sa objavujú oveľa menej často.

hyperbilirubinémia

Opis ochorenia

Hyperbilirubinémia - skupina chorôb a syndrómov charakterizovaných ikterickým farbením kože a slizníc, hyperbilirubinémia s normálnymi inými indikátormi funkcie pečene a (v základných formách) absencia morfologických zmien v pečeni, benígny priebeh. Patrí sem hyperbilirubinémia po hepatitíde a vrodená funkčná hyperbilirubinémia.

Príčiny hyperbilirubinémie

Hyperbilirubinémia funkčná vrodená - - skupiny dedične prenášaných (geneticky determinovaných) nehemolytických hyperbilirubinémií. Ochorenia sú spôsobené porušením procesu zachytávania hepatocytov bez bilirubínu z krvi, viazaním na kyselinu glukurónovú s tvorbou bilirubínu-glukuronidu (asociovaného bilirubínu) a jeho následným vylučovaním žlčou.

Príznaky hyperbilirubinémie

Vo všetkých prípadoch sa hyperbilirubinémia a žltačka zistia už od raného detstva, vo väčšine prípadov (okrem Kriegler-Nayarovho syndrómu) sú zanedbateľné, môžu mať prerušovanú povahu (zosilnené diétnymi chybami, príjmom alkoholu, interkurentnými chorobami, fyzickým vyčerpaním a inými príčinami). Často mierne dyspeptické príznaky, mierna asténia, slabosť, únava.

Pre benígnu priaznivú prognózu; pracovná kapacita spravidla zachránená.

Diagnóza hyperbilirubinémie

Pečeň zvyčajne nie je zväčšená, mäkká, bezbolestná, funkčné pečeňové testy (s výnimkou hyperbilirubinémie) sa nemenia. Radioizotopová hepatografia neodhalila žiadne zmeny. Slezina nie je zväčšená. Osmotická rezistencia erytrocytov, ich priemerná dĺžka života je normálna. Biopsia punkcií vo všetkých formách (okrem Dubin-Johnsonovho syndrómu) neodhalila zmeny.

Liečba hyperbilirubinémie

Pacienti v špeciálnej liečbe, spravidla nepotrebujú, len v období zvyšovania žltačky predpisujú šetriace diétu číslo 5, vitamínovú terapiu, cholagogue. Je zakázané konzumovať alkoholické nápoje, korenené a tučné jedlá, fyzické preťaženie sa neodporúča.

Hyperbilirubinémia: Symptómy a liečba

Hyperbilirubinémia - hlavné príznaky:

• Výkyvy nálady
• svrbenie
• slabosť
• nevoľnosť
• Strata chuti do jedla
• mdloby
• zvracanie
• Horké ústa
• ospalosť
• Bolesť v pravej hypochondrium
• nevoľnosť
• pálenie záhy
• apatia
• Úbytok hmotnosti
• Tmavý moč
• Zamietnutie potravín
• Žltnutie kože
• Žltá sliznica
• Žltnutie škrupiny oka
• Exacerbácia chronických ochorení

Hyperbilirubinémia je patologický stav, keď sa hladina bilirubínu v krvi zvyšuje. Vývoj ochorenia vyvoláva rôzne ochorenia vnútorných orgánov. Ide o zlyhanie pečene a ochorenie žlčových kameňov. Ak je proces hyperbilirubinémie v prvej fáze vývoja, potom sa špecifická liečba nevykonáva. V niektorých prípadoch sa žlčník začne vznášať.

Väčšina lekárov nepovažuje tento stav za nezávislú patológiu. Napriek tomu, že má svoj vlastný kód ICD-10, označuje sa ako príznak určitého patologického procesu. Jeden alebo iný znak však poukazuje na vývoj abnormalít v tele.

etiológie

Príčiny hyperbilirubinémie sú nasledovné:

• anémia;
• genetická predispozícia;
• intoxikácia alkoholom alebo drogami;
• infekčné ochorenia;
• nesprávne nesprávna transfúzia krvi, keď sa skupina a faktor Rh nezhodujú;
• autoimunitné ochorenia;
• chronický lupus erythematosus;
• zápal tkaniva pečene;
• leukémie;
• neoplazmy odlišnej povahy;
• krvácanie do brušnej dutiny po poranení;
• použitie steroidov;
• použitie antipyretických a antibakteriálnych činidiel.

Odhalený syndróm vzniku hyperbilirubinémie nepriaznivo ovplyvňuje nervový systém. Aj preto sa môže vyskytnúť otrava tela.

Ak rast bilirubínu narastá súbežne s ochoreniami, ako je hepatitída a cirhóza, naznačuje to, že stav pacienta je mimoriadne závažný. To môže nastať najmä po cholecystektómii.

Ak sa tento stav vyskytne počas tehotenstva, znamená to, že došlo k stagnácii žlče v dôsledku estrogénu. Aj keď sa to zriedkavo vyskytne, je potrebné poradiť sa s lekárom, ktorý nariadi vyšetrenie, čím sa zabráni vzniku závažných patológií.

Každá forma a typ ochorenia má svoj vlastný kód ICD-10.

klasifikácia

Táto patológia má svoju vlastnú klasifikáciu:

• Funkčné poruchy, ktoré sú diagnostikované u dospelých. Kód ICD-10: E80 je generický kód, ale existuje aj kód ICD-10 pre odrody (syndrómy). Napríklad: kód na mkb-10 - E80.4 - Gilbertov syndróm, kód na mkb-10 - E80.5 - Krieglerov syndróm, kód na mkb-10 - E80.6 - syndróm Dabin-Johnson a Rotorov syndróm. Existuje aj kód pre ICD-10 - E80.7 - nestabilný metabolizmus bilirubínu.
• Dedičná hyperbilirubinémia - kód ICD-10 - D55 - D58.
• pre novorodencov - kód ICD-10 - P50 - P61.

Konkrétnejšie je táto patológia rozdelená do nasledujúcich typov:

• Benígna hyperbilirubinémia. Vo väčšine prípadov je to chronická žltačka, veľmi zriedka je prerušovaná. Predpokladá sa, že ide o dedičnú hyperbilirubinémiu. Názov benígny má kolektívny charakter. To znamená poruchy metabolických procesov, ktoré sú spojené s hladinou bilirubínu. Hlavným príznakom tejto choroby je žltá koža a skléry očí. Tento stav sa môže vyskytnúť po ťažkom strese, po operácii alebo infekčnom ochorení počas tehotenstva.
• Nekonjugovaná hyperbilirubinémia alebo priama hyperbilirubinémia. Vyznačuje sa zvýšením nepriameho bilirubínu. Najčastejšie sa to deje počas hemolýzy. Takáto hyperbilirubinémia sa vyskytuje u novorodencov, u ktorých bola diagnostikovaná hemolytická choroba, ako aj u pacientov s dedičnou formou hemolytickej anémie, keď došlo k poškodeniu červených krviniek. Vo väčšine prípadov k tomu dochádza v prípade otravy tela, počas cirhózy pečene, ako aj pri akútnej alebo chronickej hepatitíde. Komplikáciou takejto hepatitídy je hyperbilirubinémia posthepatitídy.
• Konjugácia vyvíjajúcej sa hyperbilirubinémie je zvýšenie priameho bilirubínu, inými slovami, fyziologickej žltačky. Je diagnostikovaná hlavne u predčasne narodených detí, pretože ich systém pečeňových enzýmov ešte nie je vyvinutý. Takáto hyperbilirubinémia u predčasne narodených detí vykazuje prvé príznaky až tretí deň. Počas týždňa postupuje a potom klesá. U predčasne narodených detí prejde do troch týždňov a u malých detí do dvoch týždňov.
• Prechodná hyperbilirubinémia - diagnostikovaná u 70% novorodencov. Vyskytuje sa kvôli slabej redukcii žlčových pigmentov. Plne sa prejavuje na tretí deň po narodení. Farba moču a výkalov zostáva nezmenená. U niektorých detí sa to prejavuje konštantnou ospalosťou, zlou apetítom a v zriedkavých prípadoch jednorazovým vracaním. Príznaky sa objavujú po celý týždeň, niekedy aj viac. V takejto situácii pomôže pediater, ktorý predpíše účinnú liečbu. Táto forma patológie takmer nikdy nespôsobuje komplikácie.

V poslednej dobe sa žltačka u novorodencov stále viac diagnostikuje.

symptomatológie

V každom prípade hyperbilirubinémia vykazuje symptómy celkom živo. Najcharakteristickejšia je žltá farba kože, sklera očí, úst.

Okrem toho sa objavia nasledujúce príznaky:

• pocit bolesti v pravej hypochondriu;
• nevoľnosť a zvracanie;
• pálenie záhy, pocit horkosti v ústach;
• všeobecná slabosť, odmietnutie jesť, apatia;
• výkyvy nálady;
• ospalosť;
• zriedkavá a krátkodobá synkopa;
• neurologické poruchy;
• moč sa stmavne;
• svrbenie kože;
• dramatický úbytok hmotnosti.

Ak sa takáto patológia objavila počas tehotenstva, klinický obraz môže byť doplnený nasledujúcimi príznakmi: t

• neustály pocit únavy, ospalosť;
• všeobecná malátnosť a slabosť;
• poruchy chuti do jedla;
• ak sú chronické ochorenia, potom je možné ich zhoršenie.

Pacienti s diagnózou miernej funkčnej hyperbilirubinémie nemajú pri palpácii pečene žiadne ťažkosti, orgán nezvyšuje veľkosť.

V stredne ťažkých a ťažkých štádiách ochorenia, ako je nepriama hyperbilirubinémia, je pečeň zväčšená a bolestivá. Variantou tejto formy patologického procesu je Gilbertov syndróm.

Ak je žlté sfarbenie kože jediným klinickým príznakom a ďalšie príznaky zdravotného ochorenia nie sú stanovené ani diagnózou, pred-diagnostika je benígna hyperbilirubinémia alebo vrodený rozvoj hyperbilirubinémie.

diagnostika

Primárne vyšetrenie vykonáva všeobecný lekár:

• najprv vykoná vizuálnu kontrolu;
• zhromažďuje históriu pacienta.

Ďalšia diagnostika môže zahŕňať nasledujúce vyšetrenia:

• všeobecný klinický a podrobný biochemický krvný test;
• analýza moču a výkaly;
• Abdominálny ultrazvuk;
• Ultrazvuk pečene;
• pečeňové testy.

V tomto prípade budete musieť konzultovať špecialistu na infekčné ochorenia, hematológa, imunológa, nefrologa. Podľa výsledkov vyšetrenia sa zistí patológia a predpíše sa vhodná liečba.

liečba

Pri diagnostikovaní hyperbilirubinémie by liečba mala byť komplexná. Ak sa ukáže, že pacient má hemolytickú anémiu, je potrebné poradiť sa s hematológom, najmä ak je táto patológia diagnostikovaná u tehotnej ženy.

Liečba liekmi zahŕňa:

• antibakteriálne a antivírusové liečivá;
• prijímanie imunomodulátorov;
• protizápalové lieky;
• antioxidanty (v prípade potreby), napríklad Enterosgel;
• Prípravky kyseliny ursodeoxycholovej, napríklad Ursosan;
• Fenobarbital na zníženie hladín bilirubínu;
• fytoterapeutická liečba.

Okrem toho sa pacientovi odporúča, aby zrevidoval vašu diétu. Z menu je potrebné vylúčiť korenené, korenisté, mastné, vyprážané. Tiež počas obdobia prechodu terapeutických postupov nemôže piť alkohol.

prevencia

Ako preventívne opatrenie by sa mali dodržiavať tieto odporúčania:

• dodržiavanie určitej diéty s obmedzením škodlivých produktov;
• vzdať sa zlých návykov, najmä používania alkoholických nápojov;
• nepreťažujte telo fyzickou námahou;
• je potrebné sa vyhnúť stresovým situáciám.

Ak sa včas diagnostikuje patológia a začne sa účinná liečba, potom bude prognóza priaznivá. Prognóza však stále závisí od stupňa vývoja ochorenia a súvisiacich patologických procesov.

Ak si myslíte, že máte hyperbilirubinémiu a príznaky charakteristické pre toto ochorenie, potom vám lekári môžu pomôcť: terapeut, detský lekár, gastroenterológ.

Taktiež odporúčame využiť službu online diagnostiky chorôb, ktorá na základe zadaných príznakov vyberie možné ochorenia.

Reaktívna hepatitída je patologický proces, ktorý vedie k dystrofickým zápalovým procesom v pečeni. Najčastejšie sa toto ochorenie vyvíja na pozadí chronických gastroenterologických ochorení, systémových a iných ochorení. Je potrebné poznamenať, že nešpecifická reaktívna hepatitída, na rozdiel od vírusových, toxických a iných foriem tohto ochorenia, dobre reaguje na liečbu.

Mechanická žltačka sa vyvíja, keď je narušený proces odtoku žlče pozdĺž ciest vylučujúcich žlč. Toto sa deje v dôsledku mechanickej kompresie kanálov nádorom, cystou, kameňom alebo inými formáciami. Ženy trpia prevažne chorobou av mladom veku sa obštrukčná žltačka vyvíja v dôsledku cholelitiázy a u žien v strednom a staršom veku je patológia dôsledkom nádorových procesov v orgáne. Ochorenie môže mať iné názvy - obštrukčnú žltačku, extrahepatickú cholestázu a iné, ale podstata týchto patológií je jedna a je v rozpore s prúdením žlče, čo vedie k výskytu špecifických symptómov a porušeniu ľudského stavu.

Sklerotizujúca cholangitída je zriedkavá patológia pečene, spočívajúca v zápale a blokovaní pečeňových kanálikov vo vnútri i mimo orgánu. Zvyčajne, keď ľudia hovoria o tejto chorobe, znamenajú primárnu sklerotizujúcu cholangitídu, ktorej príčiny nie sú úplne pochopené. Táto patológia sa stanovuje náhodne pri vykonávaní chirurgických zákrokov na orgáne. Okrem toho, choroba môže byť asymptomatická po dlhú dobu, preto, aj keď sa zistí zápal dýchacích ciest a ich skleróza s jazvovým tkanivom, príznaky ochorenia u človeka sa ešte nemusia objaviť. Zároveň, bez včasnej liečby, ľudia veľmi rýchlo čelia vážnemu stavu - zlyhaniu pečene.

Alkoholická hepatitída je zápalové ochorenie pečene, ktoré sa vyvíja v dôsledku dlhodobého používania nápojov obsahujúcich alkohol. Tento stav je predchodcom vývoja cirhózy pečene. Na základe názvu choroby je zrejmé, že hlavným dôvodom jej výskytu je používanie alkoholu. Okrem toho gastroenterológovia identifikujú niekoľko rizikových faktorov.

Kryptogénna hepatitída - je vývoj zápalového procesu v bunkách tohto orgánu. Patológia sa môže vyskytnúť buď v akútnej alebo chronickej forme, ale v každom prípade vedie k vzniku nebezpečných komplikácií. Neschopnosť stanoviť etiologický faktor je určená výberom širokej škály dôvodov špecialistami z oblasti gastroenterológie. V niektorých prípadoch je to spôsobené tým, že zdravotnícke zariadenie nemá primeranú technickú základňu, ktorá by pomohla vytvoriť provokatérov choroby.

S cvičením a striedmosťou môže väčšina ľudí robiť bez medicíny.

Čo je Gilbertov syndróm, kód ICD-10, príznaky a liečba ochorenia ľudovými liekmi

Gilbertov syndróm nie je nebezpečná genetická choroba, ktorá nevyžaduje špeciálnu liečbu. Najdôležitejším diagnostickým príznakom Gilbertovho syndrómu je zvýšenie hladín bilirubínu. Príčinou ochorenia môže byť poškodenie pečene alebo ochorenie žlčových ciest. Hovoria tiež o vrodenej hyperbilirubinémii.

Bilirubin je žlté farbivo, ktoré sa tvorí počas rozpadu hemoglobínu (červený krvný pigment), ktorý sa uvoľňuje zo zničených červených krviniek (erytrocytov). V dôsledku toho sa vytvorí nepriamy bilirubín (voľný), ktorý je slabo rozpustný vo vode. Viaže sa na krvné proteíny. V tejto forme môže prechádzať placentou, hematoencefalickou bariérou a poškodzovať centrálny nervový systém. Voľný bilirubin sa transportuje s proteínmi v pečeni, kde podlieha ďalším zmenám a „agregácii“ s chemickou zlúčeninou nazývanou kyselina glukurónová pod vplyvom enzýmu glukuronyltransferázy.

V dôsledku spätnej väzby s glukuronidom vzniká priamy bilirubin, ktorý sa stáva rozpustným vo vode a stráca svoju schopnosť prechádzať placentou a hematoencefalickou bariérou. Priamy bilirubín sa aktívne vylučuje v žlči pečeňou. Spolu so žlčou vstupuje do čreva, kde prechádza ďalšími zmenami a je eliminovaný z tela.

U pacientov s Gilbertovou chorobou sa nadmerné farbivo neuvoľňuje do žlčových ciest, čo vedie k hyperbilirubinémii - zvýšenej hladine bilirubínu v krvi.

Ochorenie sa vyskytuje len u 7% populácie a najčastejšie sa diagnostikuje u mužov.

Gilbertov syndróm (kód ICD-10: E 80.4) je prítomnosť nadbytku bilirubínu v ľudskom tele. Príčiny hyperbilirubinémie môžu byť získané alebo vrodené. Získané príčiny ochorenia zahŕňajú:

• nadmerný rozklad červených krviniek v krvi (spôsobený napríklad imunitnou reakciou);

• poškodenie pečene;

• ochorenia žlčových ciest.

Vrodená hyperbilirubinémia je zvýšená koncentrácia bilirubínu v krvnom sére spôsobená poruchou jeho metabolizmu spôsobenou geneticky. Oba typy hyperbilirubinémie môžu byť spojené s väzbou bilirubínu aj s voľným. Najdôležitejším príznakom ochorenia je žltačka, v ktorej je žltkastosť kože, slizníc a bielych očí.

Typy bilirubínu a ich normy pre dospelých sú:

• celkový bilirubín - 0,2 - 1,1 mg / dl (3,42 - 20,6 µmol / l);

• priamy bilirubín (viazaný) - 0,1-0,3 mg / dl (1,7-5,1 μmol / l) 4;

• nepriamy (voľný) bilirubín - 0,2-0,7 mg / dl (3,4–12 µmol / l).

Výnimkou z týchto hodnôt sú tehotné ženy a novorodenci, u ktorých sa hladiny bilirubínu vyskytujú fyziologicky.

Poruchy metabolizmu porfyrínu a bilirubínu (E80) t

Zahrnuté: katalázové a peroxidázové defekty

Vrodená erytropoetická porfýria

porfýria:

• NOS
• akútne prerušované (pečeňové)

V prípade potreby identifikujte príčinu pomocou dodatočného kódu vonkajších príčin (trieda XX).

Vyhľadávať podľa textu ICD-10

Vyhľadávanie podľa kódu ICD-10

Vyhľadávanie podľa abecedy

Triedy ICD-10

• I Niektoré infekčné a parazitárne ochorenia
  (A00-B99)

V Rusku bola medzinárodná klasifikácia chorôb z 10. revízie (MKN-10) prijatá ako jeden regulačný dokument, ktorý zohľadňuje výskyt chorôb, príčiny verejných výziev na zdravotnícke zariadenia všetkých rezortov a príčiny smrti.

MKN-10 bol zavedený do praxe zdravotnej starostlivosti na celom území Ruskej federácie v roku 1999 uznesením Ministerstva zdravotníctva Ruska z 27. mája 1997. №170

Vydanie novej revízie (ICD-11) plánuje WHO v roku 2006. T 2017 2018.

Gilbertov syndróm

Gilbertov syndróm (podľa ICD-10 E80.4)

Gilbert syndróm (jednoduché rodina cholehemia, konštitučná hyperbilirubinémia, idiopatická nekonjugovaný hyperbilirubinémia, nehemolytické rodina žltačka) - pigmentosa steatóza, vyznačujúci sa tým mierne intermitentná zvýšenie obsahu nie sú viazané (nepriamy) bilirubínu v krvi v dôsledku porušenia intracelulárneho transportu bilirubínu v hepatocytoch na mieste jeho spojenie s kyselinou glukurónovou, zníženie stupňa hyperbilirubinémie pri pôsobení fenobarbitalu a autozomálne dominantného typu IAOD. Táto benígna, ale chronicky tečúca choroba bola prvýkrát diagnostikovaná v roku 1901 francúzskym gastroenterológom Augustinom Nicolasom Gilbertom.

Najčastejšia forma dedičnej pigmentovanej hepatózy, ktorá sa zistí u 1-5% populácie. Syndróm je bežný u Európanov (2-5%), Asiatov (3%) a Afričanov (36%). Choroba sa najprv prejavuje v adolescencii a mladom veku, 8-10 krát častejšie u mužov.

Podriadený v histórii patogenézy syndrómu je narušenie zachytávania bilirubínu mikrozómami vaskulárneho pólu hepatocytu, porušenie jeho transportu glutatión-S-transferázou, ktoré prináša nekonjugovaný bilirubin do mikrozómov hepatocytov, ako aj inferioritu mikrozómu mikrozómového uridíndifosfátglukuronyltransferázy. Zvláštnym znakom je zvýšenie obsahu nekonjugovaného bilirubínu, ktorý je nerozpustný vo vode, ale dobre rozpustný v tukoch, preto môže interagovať s fosfolipidmi bunkových membrán, najmä mozgu, čo vysvetľuje jeho neurotoxicitu. Existujú aspoň dve formy Gilbertovho syndrómu. Jeden z nich je charakterizovaný znížením klírensu bilirubínu v neprítomnosti hemolýzy, druhý na pozadí hemolýzy (často latentnej).

Morfologické zmeny v pečeni sú charakterizované mastnou dystrofiou hepatocytov a akumuláciou žltohnedého pigmentového lipofuscínu v pečeňových bunkách, často v strede lobúl pozdĺž žlčových kapilár.

Induktory enzýmov enzýmu hepatocytovej monooxidázy: fenobarbital a zixorín (flumecinol) v dávkach od 0,05 do 0,2 g denne počas 2-4 týždňov. Pod ich vplyvom klesá hladina bilirubínu v krvi a miznú dyspeptické javy. V procese liečby fenobarbitalom, niekedy letargiou, ospalosťou a ataxiou. V týchto prípadoch je predpísané minimálne množstvo lieku (0,05 g) pred spaním, čo vám umožňuje dlhodobo ho užívať. Pri užívaní zixorínu existuje dobrá znášanlivosť lieku, absencia akýchkoľvek vedľajších účinkov.

Existujú pochybnosti o Zixorinovi: od roku 1998. jeho distribúcia v Rusku je zakázaná a výrobca (Gideon Richter) ho už nevyrába.

Môžete použiť Kordiamin 30-40 kvapky 2-3 krát denne počas týždňa. Vzhľadom k tomu, že sa u významnej časti pacientov vyvinie cholecystitída a cholelitiáza, odporúča sa užívať infúzie choleretických bylín, pravidelne vykonávať tubuly sorbitolu (xylitol), karlovarskej soli a soli Barbara. Ak bilirubín dosiahne 50 µmol / l a je sprevádzaný zlým zdravotným stavom, potom je možné užívať fenobarbital v krátkom priebehu (30-200 mg / deň počas 2-4 týždňov). Fenobarbital je súčasťou takých liekov, ako je barboval, Corvalol a valocordín, takže niektorí uprednostňujú použitie týchto kvapiek (20-25 kvapiek 3-krát denne), hoci účinok tejto liečby sa pozoruje len u malej časti pacientov.

Odstránenie konjugovaného bilirubínu (zvýšená diuréza, aktívne uhlie ako adsorbent bilirubínu v čreve);

Väzba už cirkulujúceho bilirubínu v krvi (podávanie albumínu v dávke 1 g / kg počas 1 hodiny). Obzvlášť sa odporúča zavedenie albumínu pred náhradnou transfúziou krvi;

Deštrukcia bilirubínu fixovaného v tkanivách, čím sa uvoľňujú periférne receptory, ktoré môžu viazať nové časti bilirubínu, zabraňuje jeho prenikaniu cez hematoencefalickú bariéru. To sa dosahuje fototerapiou. Maximálny účinok sa pozoruje pri vlnovej dĺžke 450 nm. Modré žiarovky sú účinnejšie, ale sťažujú pozorovanie pokožky dieťaťa. Zdroj fotografie je umiestnený vo vzdialenosti 40 - 45 cm nad telom. Oči musia byť chránené.

Túžba vyhnúť sa provokujúcim faktorom (infekcia, fyzický a psychický stres, alkohol a hepatotoxické lieky)

Diéta s obmedzením žiaruvzdorných tukov a výrobkov obsahujúcich konzervačné látky.

Vitamínová terapia - najmä vitamíny skupiny B.

Odporúčané choleretické fondy.

Odstránenie chronických ohnísk infekcie a liečba existujúcej patológie žlčových ciest.

V kritických prípadoch - výmena krvnej transfúzie.

Možné výmenné hepatoprotektory: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.

Cholagogue počas exacerbácií

Klinicky sa prejavuje nie skôr ako vo veku 20 rokov. Pacient si často neuvedomuje, že trpí žltačkou, až kým nie je zistený pri klinickom vyšetrení alebo počas laboratórnych štúdií.

Metódy fyzikálneho vyšetrenia

- výsluch - anamnéza opakujúcich sa epizód miernej žltačky, vyskytujúcich sa častejšie po fyzickom prekročení alebo infekčnom ochorení, vrátane chrípky, po dlhšom hladovaní alebo po nízkokalorickej diéte, ale u pacientov s hemolýzou sa hladina bilirubínu počas pôstu nezvyšuje;

- inšpekcia - subikterické sliznice a koža.

- úplný krvný obraz;

- rozbor moču;

- hladina bilirubínu v krvi - zvýšenie celkovej hladiny bilirubínu v dôsledku nepriamej frakcie;

- test s hladom - zvýšenie hladiny bilirubínu na pozadí hladovania - do 48 hodín pacient dostane jedlo s energetickou hodnotou 400 kcal / deň. Prvý deň testu nalačno a o dva dni neskôr sa stanoví sérový bilirubín. Pri zdvíhaní o 50 - 100% vzorky sa považuje za pozitívnu.

- test s fenobarbitalom - zníženie hladiny bilirubínu počas podávania fenobarbitalu v dôsledku indukcie konjugujúcich pečeňových enzýmov;

- test s kyselinou nikotínovou - v / v úvode spôsobuje zvýšenie hladiny bilirubínu znížením osmotickej rezistencie erytrocytov;

- analýza stolice pre stercobilin - negatívna;

- molekulárna diagnostika: DNA analýza génu UDHT (v jednej z alel je detekovaná mutácia na úrovni TATAA);

- krvné enzýmy: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - zvyčajne v rámci normálnych hodnôt alebo mierne zvýšené.

Ak existuje dôkaz:

- sérové ​​proteíny a ich frakcie - možno pozorovať zvýšenie celkového proteínu a dysproteinémie;

- protrombínový čas - v rámci normálnych limitov;

- markery hepatitídy B, C, D - neprítomnosť markerov;

- bromsulfaleínový test - redukcia bilirubínu v alokácii 20%.

Inštrumentálne a iné diagnostické metódy

Povinné: ultrazvuk brušných orgánov - stanovenie veľkosti a stavu parenchýmu pečene; veľkosť, tvar, hrúbka steny, prítomnosť kameňov v žlčníku a žlčových ciest.

Ak existuje dôkaz: perkutánna biopsia pečene s morfologickým vyhodnotením biopsie - na vylúčenie chronickej hepatitídy, cirhózy pečene.

V prítomnosti dôkazov: klinický genetik - na overenie diagnózy.

(Criggler-Nayarov syndróm, Dabin-Johnson, Rotor), vírusová hepatitída, mechanická a hemolytická žltačka. Charakteristickým znakom Gilbertovho syndrómu je familiárna, nekonjugovaná, nehemolytická (čo je približne 2 formy, z ktorých jedna je s latentnou hemolýzou?) Hyperbilirubinémia. Diferenciálnym diagnostickým kritériom na elimináciu vírusovej hepatitídy je neprítomnosť markerov v sére replikatívneho a integratívneho štádia vývoja vírusov hepatitídy B, C a delta. V niektorých prípadoch je potrebná biopsia punkcie pečene na rozlíšenie medzi Gilbertovým syndrómom a chronickou hepatitídou s malou výraznou klinickou aktivitou. Konjugovaná hyperbilirubinémia, prítomnosť nádoru, zubného kameňa, striktúry žlčového systému a pankreasu, ktoré sú potvrdené ultrazvukom, endoskopiou, CT, atď., Sú v prospech obštrukčnej žltačky.

Diferenciálna diagnostika Gilbertovho syndrómu so syndrómami Dabin-Johnson a Rotor:

- Bolesť v pravej hypochondrium - zriedka, ak je - boľavý.

- Svrbenie kože chýba.

- Zväčšená pečeň - zvyčajne zvyčajne mierne.

- Rozšírenie sleziny - č.

- Zvýšený sérový bilirubín - väčšinou nepriamy (neviazaný)

- Zvýšené koproporfyríny v moči - č.

- Aktivita glukuronyl transferázy je pokles.

- Bromsulfaleínový test - často norma, niekedy mierny pokles klírensu.

- Biopsia pečene - normálna alebo lipofuscínová depozícia, tuková degenerácia.

Dodržiavanie režimu práce, výživy, odpočinku. Vyhnite sa významnej fyzickej námahe, obmedzeniu tekutín, hladovaniu a hyperinsolácii. V strave pacientov, najmä v období exacerbácií, sa odporúča obmedziť mastné mäso, vyprážané a korenené jedlá, koreniny, konzervované potraviny. Pitie alkoholu je neprijateľné. Gilbertov syndróm nie je dôvodom na odmietnutie očkovania.

Prognóza je priaznivá. Hyperbilirubinémia pretrváva počas života, ale nie je sprevádzaná zvýšenou mortalitou. Progresívne zmeny v pečeni sa zvyčajne nevyvíjajú. Pri poistení života týchto ľudí sú klasifikovaní ako bežné riziko. Pri liečbe fenobarbitalu alebo kordiamínu klesá hladina bilirubínu na normálnu hodnotu. Pacienti majú byť upozornení, že po interkurentných infekciách, opakovanom zvracaní a vynechaní jedla sa môže vyskytnúť žltačka. Bola zaznamenaná vysoká citlivosť pacientov na rôzne hepatotoxické účinky (alkohol, mnohé lieky atď.). Možno vývoj zápalu žlčových ciest, ochorenie žlčových kameňov, psychosomatické poruchy. Rodičia detí trpiacich týmto syndrómom by sa mali pred plánovaním ďalšieho tehotenstva poradiť s genetikom. To isté by sa malo urobiť, ak je príbuzný diagnostikovaný u príbuzných párov, ktoré majú mať deti.