Jedným z nepríjemných ochorení pečene, ktoré je sprevádzané porušením jeho funkcie, je biliárna cirhóza. S touto patológiou dochádza k deštrukcii štruktúry tela v dôsledku zlyhania odtoku žlče, ako aj zmien v štruktúre žlčových ciest. Biliárna cirhóza pečene je rozdelená na dva typy: primárny a sekundárny. Zvyčajne je táto choroba diagnostikovaná u ľudí stredného veku, najčastejšie je však zistená po 50-60 rokoch.
Nástup ochorenia je charakterizovaný rozvojom hepatocelulárnej nedostatočnosti, ktorá sa následne vyvíja k portálnej hypertenzii. Prognóza ochorenia môže byť priaznivá, ak je odstránená príčina stagnácie žlče. Ak to nie je možné kvôli nedostatočne kvalifikovaným lekárom alebo kvôli individuálnym charakteristikám každej osoby, potom dôjde k silnému zlyhaniu pečene s porušením väčšiny jej funkcií. Dôsledkom je nevyhnutná smrť.
Čo je to?
Biliárna cirhóza pečene (BCP) je ochorenie, pri ktorom je z rôznych dôvodov narušená priechodnosť žlčových ciest, v dôsledku čoho prúd žlče do čreva klesá alebo sa zastavuje. Podľa etiológie sa rozlišujú primárne a sekundárne formy ochorenia.
Príčiny vývoja
Stanovenie špecifickej príčiny vzniku biliárnej cirhózy ešte nebolo možné. Uvažuje sa o niektorých teóriách jeho vzniku:
- genetická predispozícia k chorobe;
- predchádzajúce infekčné lézie pečene - vírusové, bakteriálne, parazitické;
- toxické poškodenie pečene;
- autoimunitného zápalu.
Potvrdenie priameho vzťahu medzi týmito stavmi a tvorbou cirhózy v súčasnosti nie je možné.
Po prvé, pod vplyvom určitých príčin začínajú lymfocyty ničiť bunky žlčových ciest - v nich sa tvorí zápalový proces. V dôsledku zápalu je narušená priechodnosť kanálikov a vyvíja sa stáza žlče. V týchto oblastiach dochádza k poškodeniu hepatocytov a znovu sa vyvíja zápal. Smrť buniek môže viesť k vzniku cirhózy.
klasifikácia
Primárny BCP je autoimunitné ochorenie, ktoré sa prejavuje ako chronický ne-hnisavý deštruktívny zápal žlčových ciest (cholangitída). V neskorších štádiách spôsobuje stagnáciu žlče v kanálikoch (cholestáza) a nakoniec vyvoláva vývoj cirhózy pečene. Najčastejšie ženy so štyridsiatimi až šesťdesiatimi rokmi trpia patológiou.
- V štádiu I je zápal obmedzený na žlčové kanály.
- V štádiu II sa proces šíri do tkaniva pečene.
- Fáza III. Hepatocyty - pečeňové bunky - sa začínajú transformovať do spojivového tkaniva, vytvárajú sa jazvy, ktoré „spájajú“ žlčové cesty.
- Stupeň IV - typická cirhóza pečene.
Sekundárna biliárna cirhóza sa vyskytuje na pozadí dlhodobého porušovania odtoku žlče v intrahepatických kanáloch v dôsledku zúženia alebo blokovania spôsobeného inými ochoreniami. Je bežnejšia u mužov vo veku tridsať až päťdesiat rokov. Bez liečby by obe formy ochorenia skôr alebo neskôr viedli k zlyhaniu pečene, zhoršeniu kvality života a skráteniu jeho trvania.
Príznaky biliárnej cirhózy
V prípade biliárnej cirhózy sa odporúča zoskupiť symptómy podľa primárnych a sekundárnych foriem ochorenia.
Primárna biliárna cirhóza je charakterizovaná:
- Zafarbenie pokožky v tmavohnedej farbe, najmä v oblasti lopatiek, veľkých kĺbov a neskôr na celom tele;
- Nepravidelný svrbenie, ktoré sa často objavuje počas nočného odpočinku, s ďalšími dráždivými faktormi (napríklad po kontakte s vlnou alebo po kúpaní). Svrbenie môže trvať mnoho rokov;
- Zväčšená slezina je bežným príznakom ochorenia;
- Výskyt plochej formácie na viečkach, ktorý má formu plaku. Najčastejšie je ich niekoľko, xanthelasma sa môže objaviť na hrudi, dlaňach, zadku, lakťoch;
- Osoba môže začať byť rušená bolesťou v pravej hypochondriu, vo svaloch, horkej chuti, ktorá sa často objavuje v ústach, a telesná teplota mierne stúpa.
S progresiou ochorenia sa všetky príznaky zvyšujú, dochádza k strate apetítu, svrbenie sa stáva neznesiteľným. Pigmentačné oblasti sú drsné, koža sa zväčšuje, konečné falangy prstov zhrubnú. Bolesť sa zhoršuje, pozorujú sa kŕčové žily pažeráka a žalúdka, môže sa vyvinúť vnútorné krvácanie. Absorpcia vitamínov a živín je ťažká, príznaky hypovitaminózy sa spájajú. Lymfatické uzliny sa zväčšujú, dochádza k porušeniu tráviaceho systému.
Sekundárna forma ochorenia má podobné príznaky, vrátane:
- silná bolesť v postihnutej pečeni;
- intenzívne svrbenie kože, horšie v noci;
- bolesť pečene pri palpácii a zvýšenie jej veľkosti;
- skorá žltačka;
- splenomegália;
- zvýšenie telesnej teploty na febrilné indexy na pozadí vyvíjajúcej sa infekcie.
Rýchlo táto forma ochorenia vedie k rozvoju cirhózy a následnému zlyhaniu pečene, ktorej príznaky ohrozujú život pacienta. Najmä symptómy vývoja u osoby so zlyhaním pečene sú:
- nevoľnosť a zvracanie črevného obsahu;
- dyspeptické poruchy;
- odfarbenie výkalov a moču vo farbe tmavého piva;
- pečeňová encefalopatia (demencia).
Tento stav môže spôsobiť také závažné komplikácie ako ascites, vnútorné žalúdočné a črevné krvácanie, kómu a smrť.
diagnostika
Diagnostické opatrenia na detekciu primárnej biliárnej cirhózy môžu mať niekoľko štádií:
- Po prvé, pacient s podozrením na cirhózu pečene by sa mal poradiť s niekoľkými lekármi - hepatológom, chirurgom, gastroenterológom. Iba oni môžu identifikovať chorobu, určiť jej stupeň, predpísať následné diagnostické opatrenia a možnú liečbu.
- Po lekárskej konzultácii musí byť pacient s podozrením na cirhózu odoslaný na laboratórne testy. Výskumy môžu zahŕňať vyvinutú analýzu krvi a moču a tiež vykonať biopsiu.
Tretia etapa je inštrumentálna diagnostika. Zahŕňa vyšetrenie sleziny, obličiek, pečene, žlčových ciest, pomocou ultrazvuku. Okrem toho sa vnútorné orgány vyšetrujú pomocou endoskopu, do krvi a žalúdočného traktu sa zavádzajú špeciálne látky, ktoré dokazujú skutočnú prácu a fungovanie pečeňových a žlčových ciest.
Liečba biliárnej cirhózy
Pri diagnostikovaní biliárnej cirhózy sa liečebné metódy zakladajú na znížení intenzity symptomatických prejavov, spomalení ďalšieho vývoja, liečbe komplikovaných komplikácií a prevencii ich výskytu.
Priebeh liečby a výber liekov si vyberá individuálne Váš lekár. Najviac predpísané:
- Kyselina ursodeoxycholová (Urosan, Ursofalk), 3 kapsuly v noci, denne.
Imunosupresíva (len pre primárnu biliárnu cirhózu):
- Metotrexát 15 mg týždenne alebo cyklosporín v terapeutickej dávke 3 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne, rozdelený do 2 dávok (ráno a večer).
- Prednizolón 30 mg 1krát denne ráno nalačno, po 8 týždňoch sa dávka lieku zníži na 10 mg raz denne denne ráno nalačno.
Liečba metabolických porúch vitamínov a minerálov:
- cuprenil (D-penicilamín) 250 mg rozpustený v jednom pohári vody 3 krát denne počas 1,5 hodiny pred jedlom;
- multivitamíny (citrum, multitab) 1 kapsula 1 krát denne;
- Stimol 1 sáčok 2-krát denne.
Liečba svrbenia:
- Kolestiramin (questran) 4 mg počas 1,5 hodiny pred jedlom 2 - 3 krát denne;
- rifampín (rimaktan, benemycín, tibicín), 150 mg 2-krát denne;
- antihistaminiká (atarax, suprastin) 1 až 2 tablety 2 až 3 krát denne.
V prípade sekundárnej biliárnej cirhózy je dôležité obnoviť normálny tok žlče. Pre túto endoskopiu je predpísané, alebo chirurgický zákrok. Ak z nejakého dôvodu tieto manipulácie nie sú možné, predpíšu sa antibiotiká, aby sa zabránilo cirhóze v prechode do tepelného štádia.
Medzi typy chirurgických zákrokov možno identifikovať také manipulácie:
- choledochotomy;
- Holedohostomiya;
- Odstránenie kameňov zo žlčových ciest;
- Endoskopická ochrana;
- Endoskopické stentovanie;
- Dilatácia žlčového potrubia;
- Vonkajšia drenáž žlčovodov.
Pacienti zaradení do diéty číslo 5. Ak chcete jesť povolené zeleniny, ovocie, džúsy, kompóty, želé, zeleninové polievky, chudé mäso, obilniny.
Biliárna cirhóza
Biliárna cirhóza je chronické ochorenie pečene, ku ktorému dochádza v dôsledku porušenia odtoku žlče cez intrahepatický a extrahepatický žlčový trakt. Ochorenie je charakterizované postupnou deštrukciou pečeňového parenchýmu s tvorbou fibrózy, čo vedie k cirhóze pečene a následne k zlyhaniu pečene.
Pri debute ochorenia pečene sa vyvíja hepatocelulárna insuficiencia a až po 10 až 12 rokoch nasledujú známky portálnej hypertenzie.
15 - 17% všetkej cirhózy pečene sa vyskytuje v dôsledku stagnácie žlče, je to 3 - 7 prípadov ochorenia na 100 tisíc obyvateľov. Charakteristický vek pre výskyt tejto patológie je 20-50 rokov.
Existujú dve príčiny cirhózy pečene, podľa ktorej je choroba rozdelená na primárnu biliárnu cirhózu a sekundárnu biliárnu cirhózu. Ženy s primárnou biliárnou cirhózou trpia častejšie v pomere 10: 1. Sekundárna biliárna cirhóza pečene je častejšie muži v pomere 5: 1.
Ochorenie je bežné v rozvojových krajinách s nízkym stupňom medicínskeho vývoja. Medzi krajinami Severnej Ameriky emitujú Mexiko, takmer všetky krajiny Južnej Ameriky, Afriky a Ázie, medzi krajinami Európy emitujú Moldavsko, Ukrajinu, Bielorusko a západnú časť Ruska.
Prognóza ochorenia sa stáva priaznivou, akonáhle sa príčina tejto patológie odstráni, ak sa príčina nedá odstrániť v dôsledku individuálnych alebo lekárskych schopností po 15 až 20 rokoch, vyvíja sa zlyhanie pečene a v dôsledku toho je smrteľná.
príčiny
Príčinou biliárnej cirhózy je stagnácia žlče v kanálikoch, čo vedie k deštrukcii hepatocytov (pečeňových buniek) a pečeňových lalokov (morfofunkčná jednotka pečene). Zničený parenchým pečene je nahradený fibróznym (spojivovým) tkanivom, ktoré je sprevádzané úplnou stratou funkcie orgánov a rozvojom zlyhania pečene. Existujú dva typy biliárnej cirhózy:
Primárna biliárna cirhóza sa vyskytuje v dôsledku autoimunitného zápalu v tkanive pečene. Ochranný systém ľudského tela, pozostávajúci z lymfocytov, makrofágov a protilátok, začína vnímať hepatocyty ako cudzie látky a postupne ich zničí, čo spôsobuje stagnáciu žlče a deštrukciu orgánového parenchýmu. Dôvody tohto procesu nie sú úplne pochopené. V tomto štádiu vývoja medicíny existuje niekoľko teórií:
- genetická predispozícia: choroba v 30% prípadov chorej matky sa prenáša na dcéru;
- poruchy imunity spôsobené niekoľkými ochoreniami: reumatoidnou artritídou, systémovým lupus erythematosus, tyreotoxikózou, sklerodermiou;
- infekčná teória: vývoj ochorenia v 10 - 15% prípadov prispieva k infekcii herpes vírusom, rubeolou, Epstein-Barr.
Sekundárna biliárna cirhóza sa vyskytuje v dôsledku blokády alebo zúženia lúmenu v extrahepatických žlčovodoch. Príčiny tohto typu cirhózy môžu byť:
- vrodené alebo získané anomálie žlčových ciest a žlčníka;
- prítomnosť kameňov v žlčníku;
- zúženie alebo blokovanie lúmenu žlčovodu v dôsledku chirurgického zákroku, benígnych nádorov, rakoviny;
- kompresia žlčových ciest zväčšenými blízkymi lymfatickými uzlinami alebo zápalom pankreasu.
klasifikácia
Kvôli výskytu emisií:
- Primárna biliárna cirhóza;
- Sekundárna biliárna cirhóza.
Childe Pughova klasifikácia alkoholickej cirhózy pečene:
Primárna biliárna cirhóza: prečo sa vyskytuje a ako sa má liečiť
Primárna biliárna cirhóza (PBCP) je ochorenie nevysvetliteľnej, pravdepodobne autoimunitnej povahy, ktoré je sprevádzané zápalovými zmenami v portálnych traktoch a autoimunitnou deštrukciou intrahepatických kanálikov. Následne tieto patologické procesy vedú k zhoršenému vylučovaniu žlčou a oneskoreniu toxických metabolitov v tkanive pečene. V dôsledku toho sa funkcia orgánu výrazne zhoršuje, je náchylná na fibrotické zmeny a pacient trpí prejavmi cirhózy pečene, čo vedie k zlyhaniu pečene.
V tomto článku vás oboznámime s údajnými príčinami, rizikovými skupinami, prejavmi, štádiami, metódami diagnostiky a liečby biliárnej cirhózy. Tieto informácie pomôžu podozriť z výskytu prvých príznakov tohto ochorenia a urobíte správne rozhodnutie o potrebe poradiť sa s lekárom.
Primárna biliárna cirhóza je bežná takmer vo všetkých geografických oblastiach. Najvyššia incidencia je pozorovaná v severských krajinách a vo všeobecnosti sa prevalencia tejto choroby pohybuje od 19 do 240 pacientov medzi 1 miliónom dospelých. PBCP sa vyvíja častejšie u žien vo veku 35 - 60 rokov a menej často sa vyskytuje u mladých ľudí vo veku do 20 - 25 rokov. Choroba je zvyčajne rodinná, pravdepodobnosť jej výskytu v príbuzných je stokrát vyššia ako v populácii.
Prvýkrát bola táto choroba opísaná a pomenovaná Gall a Addison v roku 1851, čo odhalilo vzťah medzi výskytom veselých xantómov a patológie pečene. Tento názov nie je úplne presný, pretože v počiatočných štádiách ochorenia nie je orgán ovplyvnený cirhózou a bolo by vhodnejšie nazývať toto ochorenie chronickou non-purulentnou deštruktívnou cholangitídou.
dôvody
Vedci zatiaľ neboli schopní určiť presnú príčinu vývoja PBCP. Rad príznakov tohto ochorenia poukazuje na možný autoimunitný charakter tohto ochorenia:
- prítomnosť protilátok v krvi pacientov: reumatoidný faktor, anti-mitochondriálne, špecifické pre štítnu žľazu, anti-jadrové protilátky, protilátky proti hladkému svalstvu a extrahovateľný antigén;
- počas histologickej analýzy identifikáciu znakov imunitného charakteru poškodenia žlčových ciest;
- pozorovaná predispozícia rodiny;
- detegovateľná asociácia ochorenia s inými autoimunitnými patológiami: reumatoidná artritída, Raynaudov syndróm, sklerodermia, syndróm CREST, Sjogrenov syndróm, tyreoiditída, diskoidný lupus erythematosus, lichen planus a vezikula;
- zistenie prevalencie cirkulujúcich protilátok u príbuzných pacientov;
- častá detekcia antigénov triedy II hlavného komplexu histologickej kompatibility.
Výskumníci ešte neboli schopní odhaliť určité gény, ktoré by mohli vyvolať vývoj PBCP. Predpoklad jeho genetickej povahy však ešte nemožno vyvrátiť, pretože pravdepodobnosť vzniku choroby v rodine je 570-krát vyššia ako v populácii. Ďalšou skutočnosťou v prospech dedičnej povahy tejto patológie je pozorovanie špecialistov na častejší rozvoj PBCP u žien. Okrem toho, choroba odhaľuje niektoré vlastnosti, ktoré nie sú charakteristické pre autoimunitné procesy: vyvíja sa len v dospelosti a nereaguje dobre na prebiehajúcu imunosupresívnu liečbu.
Rizikové skupiny
Podľa pripomienok odborníkov PbTsP sa častejšie vyskytuje v týchto skupinách osôb:
- ženy nad 35 rokov;
- identické dvojčatá;
- pacientov s inými autoimunitnými ochoreniami;
- pacientov, u ktorých sa zistili krvné antimitochondriálne protilátky.
Štádium ochorenia
Stupeň PCPP sa môže stanoviť počas histologickej analýzy tkanív odobratých počas biopsie pečene:
- I - portál. Zmeny sú fokálne a prejavujú sa ako zápalové deštrukcie septálnych a medzibunkových žlčovodov. Identifikujú sa oblasti nekrózy, rozširujú sa portálové dráhy a infiltrujú sa lymfocytmi, makrofágmi, plazmatickými bunkami, eozinofilmi. Príznaky kongestívnych procesov nie sú pozorované, parenchým pečene zostáva nedotknutý.
- II - periportálna fáza. Zápalové infiltráty siahajú do hĺbky žlčových ciest a presahujú ich. Počet septálnych a medzistupňových kanálov klesá, detegujú sa prázdne kanály, ktoré neobsahujú kanály. Pečeň vykazuje známky stagnácie žlče vo forme orceín-pozitívnych granúl, inklúzií žlčového pigmentu, opuchu cytoplazmy hepatocytov a vzhľadu telies Mallory.
- III - septálne štádium. Táto fáza je charakterizovaná vývojom fibróznych zmien a absenciou regeneračných uzlov. V tkanivách tkanív spojivového tkaniva, ktoré prispievajú k šíreniu zápalového procesu. Stagnujúce procesy sú pozorované nielen v periportálnej, ale aj v centrálnej oblasti. Znižuje sa septálne a medzibunkové kanály. V tkanivách pečene sa zvyšuje hladina medi.
- IV - cirhóza. Detekujú sa príznaky periférnej a centrálnej stagnácie žlče. Určia sa príznaky výraznej cirhózy.
príznaky
PBCV môže mať asymptomatický, pomalý alebo rýchlo progresívny priebeh. Najčastejšie sa choroba sama náhle prejavuje a prejavuje sa svrbením a častou slabosťou. Spravidla pacienti najskôr vyhľadávajú pomoc dermatológa, pretože žltačka zvyčajne chýba na začiatku ochorenia a vyskytuje sa po 6-24 mesiacoch. V približne 25% prípadov sa pruritus a žltačka objavujú súčasne a výskyt žltnutia kože a slizníc na kožné prejavy nie je pre toto ochorenie typický. Okrem toho sa pacienti sťažujú na bolesť v pravej hypochondriu.
U približne 15% pacientov je PBCP asymptomatický a nevykazuje špecifické príznaky. V takýchto prípadoch, v raných štádiách, môže byť ochorenie detegované len pri vykonávaní preventívnych vyšetrení alebo pri diagnostikovaní iných ochorení, ktoré vyžadujú biochemické krvné testy na stanovenie zvýšenia enzýmov enzýmu stagnujúcich žlčou. S asymptomatickým priebehom ochorenia môže trvať 10 rokov a za prítomnosti klinického obrazu - približne 7 rokov.
U približne 70% pacientov je nástup ochorenia sprevádzaný výskytom závažnej únavy. Vedie k výraznému zníženiu výkonu, poruchám spánku a rozvoju depresívnych stavov. Typicky sa títo pacienti cítia lepšie ráno a po obede pociťujú výrazný rozpad. Takýto stav si vyžaduje odpočinok alebo denný spánok, ale väčšina pacientov poznamenáva, že ani spánok neprispieva k návratu účinnosti.
Svrbenie kože sa spravidla stáva najcharakteristickejším prvým znakom PBCP. Vyskytuje sa náhle a spočiatku postihuje iba dlane a chodidlá. Neskôr sa takéto pocity môžu šíriť do celého tela. Svrbenie je výraznejšie v noci a počas dňa je trochu oslabené. Zatiaľ čo príčina vzniku takéhoto príznaku zostáva nevysvetlená. Časté svrbenie často zhoršuje už existujúcu únavu, pretože tieto pocity nepriaznivo ovplyvňujú kvalitu spánku a duševný stav. Príjem psychoaktívnych liekov môže tento symptóm zhoršiť.
Pacienti s PBCV sa často sťažujú na:
- bolesť chrbta (na úrovni hrudnej alebo bedrovej chrbtice);
- bolesť pozdĺž rebier.
Takéto príznaky ochorenia sú zistené u približne 1/3 pacientov a sú spôsobené rozvojom osteoporózy alebo osteomalacie spôsobenej predĺženou stázou žlče.
Takmer 25% pacientov v čase diagnózy identifikuje xantómy, ktoré sa objavujú na koži s predĺženým zvýšením hladiny cholesterolu (viac ako 3 mesiace). Niekedy sa javia ako xanthelasm - mierne sa týčiace bezbolestné útvary na koži žltej farby a malej veľkosti. Zvyčajne takéto zmeny na koži postihujú oblasť okolo očí a xantómy sa môžu nachádzať na hrudi, pod prsnými žľazami, na chrbte av záhyboch dlaní. Niekedy tieto prejavy ochorenia vedú k výskytu parestézií v končatinách a rozvoju periférnej polyneuropatie. Xantázia a xantómy zmiznú s elimináciou stagnácie žlče a stabilizáciou hladín cholesterolu alebo s nástupom posledného štádia ochorenia - zlyhaním pečene (keď postihnutá pečeň už nemôže syntetizovať cholesterol).
Dlhodobá stagnácia žlče s PBCP vedie k zhoršenej absorpcii tukov a množstvu vitamínov - A, E, K a D. V tomto ohľade sa u pacienta objavujú nasledujúce príznaky:
- úbytok hmotnosti;
- hnačka;
- rozmazané videnie v tme;
- steatorrhea;
- svalová slabosť;
- nepohodlie na koži;
- tendencia k zlomeninám a ich dlhodobému hojeniu;
- predispozície k krvácaniu.
Ďalším z najviditeľnejších znakov PBCP je žltačka, ktorá sa prejavuje zvýšením hladiny bilirubínu v krvi. Vyjadruje sa pri zožltnutí bielych očí a kože.
U 70-80% pacientov s PBCP sa zistila hepatomegália a 20% zvýšenie sleziny. Mnohí pacienti majú zvýšenú citlivosť na lieky.
Priebeh PCPP môže byť komplikovaný nasledujúcimi patológiami:
- dvanástnikové vredy so zvýšenou tendenciou ku krvácaniu;
- kŕčové žily pažeráka a žalúdka, ktoré vedú k krvácaniu;
- autoimunitnú tyreoiditídu;
- difúzna toxická struma;
- reumatoidnú artritídu;
- lichen planus;
- dermatomyozitída;
- systémový lupus erythematosus;
- keratokonjunktivitída;
- sklerodermia;
- Syndróm CREST;
- imunokomplexná kapilára;
- Sjogrenov syndróm;
- Membránová glomerulonefritída spojená s IgM;
- renálna tubulárna acidóza;
- nedostatočná funkcia pankreasu;
- nádorových procesov rôznej lokalizácie.
V pokročilom štádiu ochorenia sa vyvíja klinický obraz cirhózy pečene. Žltačka môže viesť k hyperpigmentácii kože a zväčšenie veľkosti xantómov a xantázy. V tomto štádiu ochorenia sa pozoruje najväčšie riziko vzniku nebezpečných komplikácií: krvácanie z kŕčových žíl pažeráka, gastrointestinálne krvácanie, sepsa a ascites. Zlyháva zlyhanie pečene a vedie k nástupu hepatálnej kómy, ktorá sa stáva príčinou smrti pacienta.
diagnostika
Na zistenie PBTsP sú predpísané nasledujúce laboratórne a inštrumentálne vyšetrenia: t
- biochemický krvný test;
- krvné testy na autoimunitné protilátky (AMA a iné);
- FibroTest;
- biopsia pečene, po ktorej nasleduje histologická analýza (v prípade potreby).
Na vylúčenie chybnej diagnózy, určenie prevalencie poškodenia pečene a identifikáciu možných komplikácií PBCV sú predpísané nasledujúce inštrumentálne diagnostické metódy:
- Ultrazvuk brušných orgánov;
- endoskopická ultrasonografia;
- fibrogastroduodenoscopy;
- MRCP a ďalšie
Diagnóza "primárnej biliárnej cirhózy" sa uskutočňuje v prítomnosti 3-4 diagnostických kritérií zo zoznamu alebo za prítomnosti 4. a 6. znaku:
- Prítomnosť intenzívnych pruritus a extrahepatálnych prejavov (reumatoidná artritída atď.);
- Absencia porušení v extrahepatic žlčových ciest.
- Zvýšená aktivita enzýmov cholestázy o 2-3 krát.
- AMA titer 1-40 a vyšší.
- Zvýšené hladiny IgM v sére.
- Typické zmeny v tkanive pečeňovej biopsie.
liečba
Kým moderná medicína nemá špecifické metódy na liečbu PBCP.
Pacientom sa odporúča dodržiavať diétu č. 5 s normalizovaným príjmom sacharidov, proteínov a obmedzením tukov. Pacient by mal konzumovať veľké množstvo vlákniny a tekutín a obsah kalórií v dennej strave by mal byť dostatočný. V prítomnosti steatorrhea (mastná stolica) sa odporúča znížiť hladinu tuku na 40 gramov denne. Okrem toho, keď sa tento príznak objaví, podávanie enzýmových preparátov sa odporúča na kompenzáciu nedostatku vitamínov.
Na zníženie svrbenia sa odporúča:
- nosiť bielizeň alebo bavlnené oblečenie;
- odmietnuť prijať horúce kúpele;
- zabrániť prehriatiu;
- Vezmite chladné kúpele s pridanou sódou (1 šálka na kúpeľ).
Okrem toho nasledujúce lieky môžu pomôcť znížiť pruritus:
- cholestyramín;
- fenobarbitalu;
- liečivá na báze kyseliny ursodeoxycholovej (Ursofalk, Ursosan);
- rifampín;
- Ondán-setron (antagonista 5-hydroxytryptamínových receptorov typu III);
- Naloxán (antagonista opiátov);
- FOSAMAX.
Niekedy prejavy svrbenia účinne ustúpia po plazmaferéze.
Na spomalenie patogenetických prejavov PBCP sa predpisuje imunosupresívna liečba (glukokortikosteroidy a cytostatiká):
- kolchicín;
- metotrexát;
- Cyklosporín A;
- budezonid;
- Ademetionin a ďalšie.
Na prevenciu osteoporózy a osteomalácie sú predpísané prípravky vitamínu D a vápnika (na perorálne podávanie a parenterálne podávanie): t
- vitamín D;
- Etidronát (Ditronel);
- vápnikové prípravky (glukonát vápenatý, atď.).
Na zníženie hyperpigmentácie a svrbenia sa odporúča denné UV žiarenie (vždy 9-12 minút).
Jediným radikálnym spôsobom liečby PBCP je transplantácia pečene. Takéto operácie by sa mali vykonávať, keď sa takéto komplikácie tohto ochorenia objavia:
- kŕčové žily žalúdka a pažeráka;
- pečeňová encefalopatia;
- ascites;
- kachexia;
- spontánne zlomeniny v dôsledku osteoporózy.
Konečné rozhodnutie o prínosoch tohto chirurgického zákroku sa uskutočňuje prostredníctvom konzultácie lekárov (hepatológov a chirurgov). Recidíva ochorenia po takejto operácii sa pozorovala u 10-15% pacientov, ale moderné imunosupresíva môžu zabrániť progresii tohto ochorenia.
predpovede
Predpovede výsledku PBCV závisia od povahy priebehu ochorenia a jeho štádia. U asymptomatických pacientov môžu žiť 10, 15 alebo 20 rokov a pacienti s klinickými prejavmi ochorenia - približne 7-8 rokov.
Príčinou smrti pacienta s PBCP môže byť krvácanie z kŕčových žíl žalúdka a pažeráka av terminálnom štádiu ochorenia dochádza k úmrtiu v dôsledku zlyhania pečene.
Pri včasnej a účinnej liečbe majú pacienti s PBCP normálnu dĺžku života.
Ktorý lekár by mal kontaktovať
Ak je svrbenie kože, bolesť v pečeni, xantóm, bolesť v kostiach a ťažká únava, odporúča sa kontaktovať hepatológa alebo gastroenterológa. Na potvrdenie diagnózy je pacientovi predpísaný biochemický a imunologický krvný test, ultrazvuk, MRCP, FGDS, biopsia pečene a ďalšie inštrumentálne metódy vyšetrenia. Ak je to potrebné, transplantácia pečene sa odporúča konzultovať s transplantovaným chirurgom.
Primárna biliárna cirhóza je sprevádzaná deštrukciou intrahepatických kanálikov a vedie k chronickej cholestáze. Choroba sa dlhodobo vyvíja a výsledok jej terminálneho štádia sa stáva cirhózou pečene, čo vedie k zlyhaniu pečene. Liečba tohto ochorenia by mala začať čo najskôr. V terapii sa lieky používajú na zníženie prejavov ochorenia a na spomalenie jeho vývoja. Pri spájaní komplikácií sa odporúča transplantácia pečene.
Biliardová cirhóza pečene, čo to je
Postihnutie v cirhóze pečene: postup a podmienky získania
Mýtus, že ľudia s alkoholom sú dlhodobo chorí s cirhózou, bol zničený kvalifikovanými špecialistami. Cirhóza je nezvratný proces, sprevádzaný deštrukciou parenchymálneho tkaniva a rastom vláknitých uzlín. Ak bola skoršia cirhóza považovaná za ochorenie ľudí stredného veku (spravidla po 40 rokoch) a znevýhodnených kategórií obyvateľstva, teraz sa choroba vyskytuje aj u novorodencov. Čo je to hrozné ochorenie? Ako dlho dokážete žiť s cirhózou? Je možné požiadať o invaliditu v prípade cirhózy pečene? Práve tieto otázky sa najviac týkajú tých, ktorí čelia hroznej chorobe.
Podmienky pre zaradenie skupiny zdravotne postihnutých
Ak ste vy alebo vaši blízki počuli diagnózu "cirhózy", neznamená to, že posledná veta bola vyslovená. S cirhózou je možné a potrebné bojovať, ale skupina, ktorá bude menovaná, závisí od mnohých faktorov: štádia zlyhania pečene, prítomnosti závažných klinických príznakov, stupňa zmeny laboratórnych parametrov atď.
Dôvody na udelenie štatútu osoby so zdravotným postihnutím môžu slúžiť ako faktory uvedené v odseku 5 uznesenia vlády Ruskej federácie z 20. februára 2006 č. 95 „O postupe a podmienkach uznania osoby ako osoby so zdravotným postihnutím“:
- poškodenie života, diktované perzistentným difúznym ochorením pečene;
- úplnú alebo čiastočnú stratu pracovnej schopnosti, schopnosť samostatne sa starať, udržiavať hygienu, získať vzdelanie atď.;
- potreba ďalšej sociálnej starostlivosti, rehabilitácie.
Charakteristiky postupu stanovenia zdravotného postihnutia
Osoba s diagnostikovanou cirhózou pečene v ktoromkoľvek štádiu by mala byť postúpená na ITU - lekárske a sociálne vyšetrenie, kde sa v súlade so stanoveným postupom určí potreba občana na zdravotnú a sociálnu ochranu. Niekedy zdravotnícke zariadenie, kde bol pacient predtým vyšetrený alebo liečený, odmietne poslať na ITU, potom môžete podať žiadosť samostatne. Na tento účel je potrebné zozbierať všetky formuláre - extrakty, laboratórne testy, mapy a iné dokumenty, ktoré môžu byť dostatočne závažným podkladom pre zaradenie zdravotne postihnutej skupiny. Podľa prieskumu komisia rozhodne o pridelení skupiny v prípade cirhózy pečene.
Ak bola osoba uznaná za zdravotne postihnutú, rozhodnutie ITU začne fungovať odo dňa predloženia dokumentov na posúdenie.
V procese vyšetrovania sa vykonáva dôkladné posúdenie sociálnych a životných podmienok osoby a analyzujú sa psychologické údaje o pracovnej sile. Na pozadí celého procesu sa uchováva protokol na zaznamenávanie klinických a funkčných údajov. Určuje sa stupeň narušenia fungovania organizmu, z ktorého vyplýva záver o zaradení skupiny v prípade cirhózy pečene. Rozhodnutie prijíma absolútna väčšina expertov, ktorí hlasovali za.
Aby ste získali viac šancí na pozitívnu reakciu ITU aspoň jeden rok pred odoslaním dokumentov, mali by ste byť pravidelne vyšetrení na ultrazvukové vyšetrenie, testovať a užívať lieky predpísané lekárom. Samotná diagnóza a jednorazové testovanie nebudú základom pre pridelenie invalidity komisiou.
Fázy dysfunkcie pečene a postihnutia
Podľa legislatívy môže byť každá skupina pridelená občanovi s patologickým ochorením pečene tohto typu - to všetko závisí od komplikácií spôsobených chorobou.
Pre štádium I (kompenzácia) sa vyznačujú malými zmenami laboratórnych parametrov, miernym zvýšením pečene. Hmotnosť je v rámci normálnych limitov bez zníženia. V tomto štádiu zdravé pečeňové bunky kompenzujú funkciu poškodených tkanív. Index protrombínu - do 80%. V tomto štádiu nie je spravidla priradená skupina zdravotne postihnutých.
V štádiu II (subkompenzácia) sa pozoroval výrazný klinický obraz: úbytok hmotnosti do 30%, žltačka, trombocytopénia, mierna anémia, časté krvácanie z nosa. Pokles albumínu, bilirubínu a protrombínového indexu. Pacient sa obáva silnej bolesti počas palpácie, pečeň sa zvyšuje ešte viac kvôli intenzívnej tvorbe jazvového tkaniva a uzlín. V druhom stupni aktivity cirhózy sa podáva skupina II alebo III - to všetko závisí od závažnosti symptómov zlyhania pečene.
V štádiu (dekompenzácia), toxickej encefalopatii, hemoragickom syndróme, ascite (akumulácia tekutiny v brušnej dutine) sa k vyššie uvedeným symptómom pridáva kachexia. Hodnoty bilirubínu stúpajú mnohokrát a index protrombínu klesá pod 50%. V takejto situácii sa zvyčajne uvádza I skupina.
Vzhľadom na všetky možnosti modernej medicíny, cirhóza môže, ak nie je vyliečiť, potom aspoň zastaviť zhoršenie stavu pacienta prostredníctvom terapie a diéty. Vo väčšine prípadov je preto zdravotné postihnutie pridelené na jeden rok alebo dva roky, po ktorom nasleduje opätovné preskúmanie.
Suspenzia v žlčníku
Ultrazvuk žlčníka sa vykonáva samostatne alebo v kombinácii s vyšetrením všetkých orgánov brušnej dutiny. Normálne je to taška, v ktorej je priehľadná anechoická žlč. Tento termín znamená, že je kvapalný, homogénny, nemá žiadne nečistoty a má čiernu farbu na obrazovke zariadenia. Suspenzia v žlčníku ─ je to pomerne bežná patológia, ktorá naznačuje, že žlč sa stáva heterogénnou. Vo svojom zložení existujú nečistoty, ktoré môžu mať inú textúru a pôvod. Môže to byť pieskový alebo vločkovitý sediment, ktorý voľne pláva v žlči a pri zmene polohy pacienta sa usadí na dno žlčníka.
Príčiny pozastavenia
Suspenzia v žlčníku je patológia. U zdravého človeka tento príznak nemožno pozorovať a jeho vzhľad môže byť spôsobený rôznymi faktormi.
Všetky príčiny sedimentu v lúmene žlčníka možno rozdeliť do niekoľkých skupín:
- ochorenia pečene a žlčových ciest: terapia zameraná na deštrukciu žlčových kameňov, pankreatické ochorenie, blokovanie žlčových ciest, dlhodobé užívanie určitých skupín liekov, tuková degenerácia pečene a ďalšie;
- rysy stravy a životného štýlu: jesť veľké množstvo mastných, vyprážaných potravín, sladkostí, alkoholu, ako aj ostrého úbytku hmotnosti alebo prírastku hmotnosti;
- genetické faktory: anomálie štruktúry žlčníka a žlčových ciest, ktoré komplikujú odtok žlče;
- Pomocné faktory: ženské pohlavie, obdobie gravidity, staroba, obmedzená fyzická aktivita.
Aktivita žlčníka priamo súvisí so stavom žalúdka, čriev, pečene a iných orgánov. Normálne sa žlč vo svojej dutine dlho nelepí a nehromadí sa vo veľkých množstvách. Vyrába sa v pečeňových bunkách a vstupuje do žlčníka len na počkanie, kým sa jedlo dostane do žalúdka. Akonáhle sa zažívací proces začína, vylučuje sa ďalej do čreva. Môže sa hromadiť, ak budete jesť potraviny nepravidelne alebo zneužívať škodlivé produkty, na spracovanie ktorých telo vynakladá viac prostriedkov, vrátane žlče. Jeho počet sa môže zvýšiť a zloženie ─ sa mení, ak je jeho odtok obtiažny v dôsledku zúženia lúmenu žlčových ciest alebo ich blokovania cudzími predmetmi.
symptomatológie
Symptómy suspenzie v žlčníku závisia od príčiny ich vzniku. Vo väčšine prípadov je to skutočnosť sedimentu, ktorá nespôsobuje pacientovi žiadne nepríjemnosti a nachádza sa náhodne na ultrazvukovom vyšetrení. Je to malá formácia, ktorá nemôže poškodiť steny žlčníka a spôsobiť akútnu bolesť. Suspenzia tiež neupcháva lumen žlčových ciest a nenarušuje odtok žlče.
Medzi častými príznakmi, ktoré môžu naznačovať zrazeninu v žlčníku, môžeme rozlišovať:
- bolesť v pravej hypochondriu, ktorá trvá niekoľko minút až niekoľko hodín;
- bolesť môže byť krátkodobá kŕč alebo neustála bolesť;
- ťažkosť na pravej strane;
- nevoľnosť a zvracanie;
- poruchy stolice;
- strata chuti do jedla.
Symptómy sú exprimované pri cholecystitíde, ktorá môže byť tiež sprevádzaná tvorbou suspenzie. V tomto prípade sa prejavuje bolesť a akútny záchvat sprevádza žlčová kolika. Vo väčšine prípadov je výskyt sedimentu spojený s nesúladom s diétou a nesprávnym životným štýlom, a nie so závažnejšími patológiami, preto klinický obraz chýba.
Ako sa môže suspenzia klasifikovať?
Stanovisko lekárov o tom, čo predstavuje sediment v žlčníku, rozdelené. Niektorí lekári tvrdia, že tento príznak je počiatočným štádiom ochorenia žlčových kameňov a vyžaduje neodkladnú lekársku starostlivosť. Podľa ich názoru sa malé častice môžu premeniť na veľké kamene, ktoré blokujú žlčové kanály a dráždia steny žlčníka. Ostatní odborníci s touto verziou nesúhlasia a nepovažujú pozastavenie v dutine žlčníka za nebezpečnú patológiu. Podľa ich názoru ide o samostatnú podmienku, ktorá nemôže viesť k tvorbe kameňov.
Chemické zloženie suspenzie môže byť rôzneho pôvodu:
- pozostávajú z cholesterolu, zložky žlče;
- soli vápnika;
- na žlčové pigmenty.
Odpruženie ozveny
Etopozitívna suspenzia je jasne viditeľná v skorých štádiách ochorenia. Za normálnych okolností tekutá a homogénna žlč mení svoju konzistenciu, vločky na žlčníku sú viditeľné na obrazovke. Takýto symptóm naznačuje, že sediment nie je dostatočne hustý a dá sa ľahko zničiť a vypustiť do čreva. Flaky suspenzia má tmavo šedý odtieň.
Hyperechoická suspenzia
Postupom času sa vločky zahusťujú a v dutine žlčníka sa objavuje takzvaný kal. Tento termín sa vzťahuje na husté zrazeniny, ktoré sú vizualizované ako hyperechoický sediment. Majú svetlejší odtieň a konzistencia žlče sa stáva menej homogénnou.
Biliárny kal
Biliárny kal v žlčníku ─ toto je bežný názov pre suspenziu rôzneho pôvodu. Častice sedimentu menia normálnu žlč, čo je dôvod, prečo na ultrazvuku môžete vidieť inklúzie rôznych veľkostí a odtieňov, od tmavej po svetlošedú. Čím ľahší je sediment, tým hustejšie sú kryštály suspenzie.
Echogénna suspenzia môže byť tiež klasifikovaná podľa veľkosti jej častíc:
- jemné odpruženie ─ je kolekcia malých (do 4─5 mm) hyperechoických prvkov, ktoré nevytvárajú akustický tieň;
- kaly ─ sú to zrazeniny konzistencie podobné želé, ktoré sa voľne pohybujú v tekutej žlči;
- kalový žlč je syndróm, v ktorom obsahuje kal a jemne rozptýlené suspenzie.
Syndróm kalu je termín, ktorým sa často predpokladá, že v dutine žlčníka je suspenzia. Tvorba biliárneho kalu môže byť prvým štádiom cholelitiázy alebo ochorenia žlčových kameňov. Aj keď tento syndróm u pacienta nespôsobuje bolesť a nepohodlie, odporúča sa ho liečiť, aby sa zabránilo vzniku veľkých nebezpečných kameňov.
Odvážte dieťa
Ak sa skôr vznik suspenzií v dutine žlčníka považoval len za ochorenie dospelých, teraz sú medzi pacientmi deti od prvého roku života. Takéto prípady sú pomerne zriedkavé, ale pravdepodobnosť vývoja syndrómu kalov je u dieťaťa. Pre tento jav existuje niekoľko dôvodov:
- nevhodné, nevyvážené kŕmenie dieťaťa, jeho chudnutie;
- patológií produkcie pečeňových enzýmov, čo je dôvod, prečo niektoré lieky nemôžu byť plne využité;
- operácie transplantácie orgánov a tkanív;
- vrodené anomálie štruktúry žlčníka a žlčových ciest, ktoré narúšajú normálny tok žlče;
- užívanie lieku matky počas dojčenia;
- v dospievaní - stres, ktorý vedie k dlhej nedobrovoľnej kontrakcii hladkých svalov a zvierača žlčníka.
Diagnóza ochorenia u detí sa vykonáva rovnakým spôsobom ako u dospelých pacientov. Rodičia by mali starostlivo sledovať zdravotný stav dieťaťa a ak sa objavia nejaké varovné príznaky, poraďte sa s lekárom. Treba si uvedomiť, že toto ochorenie je zaznamenané od prvého roku života, kedy jedinými klinickými príznakmi budú strata chuti do jedla, úzkosť a úbytok hmotnosti.
Lekárske udalosti
Drogovú liečbu má zvoliť lekár. V rôznych prípadoch je potrebné užívať drogy rôznych skupín, čo závisí od príčiny vzniku suspenzie. Takže, cholagogue prostriedky budú užitočné len vtedy, ak nie je mechanické blokovanie žlčových ciest. Ak sa žlč nie je odstránená kvôli zníženiu tónu hladkých svalov žlčníka, užívanie antispasmodík len zhorší problém.
V každom prípade bude pacient musieť dodržiavať diétu. Je spoločná pre všetky ochorenia pečene a žlčníka a jej cieľom je znížiť záťaž týchto orgánov:
- V deň, keď budete potrebovať jesť aspoň 4-5 krát, v malých porciách.
- Základom stravy sú obilniny, chudé mäso, ovocie a zelenina. Výrobky živočíšneho pôvodu by sa mali variť alebo dusiť. Z ovocia sú obzvlášť užitočné citrusové plody.
- Mastné, vyprážané jedlá, údené mäso, omáčky a alkohol budú musieť byť úplne vylúčené. Na ich spracovanie je potrebné veľké množstvo žlče.
- Na deň musíte vypiť aspoň 2 litre čistej nesýtenej vody. Zostávajúce kvapaliny spotrebované počas dňa vo forme polievok, čaju alebo džúsu nie sú zahrnuté v tomto množstve.
Podľa svedectva lekára predpisuje lieky z rôznych skupín. Pri syndróme bolesti a zvýšenom svalovom tonuse žlčníka sú potrebné antispasmodiká. Ak sa zníži jeho tón, majú sa užívať choleretické látky. V niektorých prípadoch môže byť stav pacienta normalizovaný iba diétou a fyzickou aktivitou. Takáto schéma by sa mala zvoliť, ak suspenzia v žlčníku nespôsobuje nepríjemné pocity.
Po konzultácii s lekárom si môžete doplniť svoju stravu ľudovými prostriedkami a odvarmi. Mali by ste si vybrať tie bylinky, ktoré znižujú zápal a vyvolávajú odtok žlče. Z dobre známych a bezpečných receptov si môžete vyskúšať odvar z harmančeka, kukuričných stigmatov alebo paliny, ako aj čaju z rakytníkov alebo bobuľovej šťavy.
Prevencia a prognóza
Ak sa časom zbavíte sedimentu v žlčníku, tento príznak nespôsobí žiadne komplikácie. Prognóza je tiež priaznivá, ak ochorenie nepostupuje a nespôsobuje bolesť. Pri najhoršej prognóze sa môžu vyvinúť nasledujúce ochorenia na pozadí syndrómu kalov:
- ochorenie žlčových kameňov;
- zápalové procesy žlčníka a žlčových ciest (cholecystitída, cholangitída);
- biliárna pankreatitída.
Výskyt zrazeniny v žlčníku je symptómom, ktorý je náhodou objavený u väčšiny pacientov. Na ultrazvuku sa v jeho dutine objavujú vločky, zrná alebo zrazeniny, ktoré sa líšia od normálnej priehľadnej homogénnej žlče. Niektorí lekári nepovažujú tento fenomén za nebezpečný pre zdravie, zatiaľ čo iní ho spájajú s rozvojom cholelitiázy. Liečbu má predpísať lekár na základe sprievodných príznakov a príčin pozastavenia. Prognóza je priaznivá, pacienti sa rýchlo zotavujú, ak dodržiavajú diétu a všetky ostatné predpisy.
Biliárna cirhóza
Biliárna cirhóza je chronické progresívne ochorenie charakterizované postupnou náhradou tkaniva pečene fibróznymi jazvami. Patológia sa dlhodobo neprejavuje, často sa diagnóza robí náhodne počas skríningových vyšetrení. V neskorších štádiách sú charakteristické vonkajšie znaky (malé príznaky pečene), portálna hypertenzia, poškodenie iných orgánov a systémov, hepatická encefalopatia. Predbežná diagnóza cirhózy a jej komplikácií je stanovená na základe pomocných vyšetrovacích metód: ultrazvuku, CT vyšetrenia hepatobiliárneho systému, ERCP, klinických a biochemických analýz. Konečná diagnóza sa vykonáva na základe biopsie pečene a detekcie anti-mitochondriálnych protilátok v krvi. Táto choroba je nevyliečiteľná, len transplantácia pečene môže zachrániť život pacienta v neskorších štádiách. Neoperačná liečba pozostáva zo symptomatickej terapie, detoxikácie, vitamínovej terapie a diéty.
Biliárna cirhóza
Biliárna cirhóza je najzávažnejšie ochorenie pečene, pri ktorom je normálne pečeňové tkanivo nahradené vláknitým tkanivom. Táto patológia je častejšia u žien starších ako 40 rokov a celková prevalencia je 40-50 prípadov na 1 milión obyvateľov. Bolo zaznamenané úzke spojenie choroby s dedičnými faktormi - táto patológia sa vyskytuje 570 krát častejšie u príbuzných. K dnešnému dňu patogenéza primárnej biliárnej cirhózy nebola úplne študovaná, a preto nie sú známe presné príčiny jej výskytu.
Vo viac ako 95% prípadov sa v krvi detegujú antimitochondriálne protilátky. Avšak, vedci stále nemôžu prísť na to, prečo sú ovplyvnené len mitochondrie pečeňového tkaniva, a to sa nestane v iných tkanivách. Prefíkanosť tohto ochorenia v jeho skrytom začiatku - veľmi často môžu byť biochemické príznaky ochorenia náhodne zistené počas vyšetrenia na iné ochorenia. Priebeh ochorenia je progresívny, v neskorších štádiách poškodenia pečene je indikovaný transplantát - len v tomto prípade je možné zachrániť život chorej osoby.
Príčiny biliárnej cirhózy
Moderná gastroenterológia spája rozvoj primárnej biliárnej cirhózy s autoimunitnými poruchami v tele. Ochorenie je dedičné: prípady výskytu žlčovej cirhózy sú veľmi časté v rodinnom kruhu. Súvislosť s ďalšími ochoreniami tejto skupiny: reumatoidná artritída, tubulárna renálna acidóza, Sjogrenov syndróm, autoimunitná tyreoiditída a ďalšie tiež hovoria o autoimunitnej povahe ochorenia.
Napriek detekcii protilátok proti mitochondriám u takmer všetkých pacientov s touto formou cirhózy nebolo možné detegovať spojenie týchto protilátok s deštrukciou pečeňových buniek. Je známe, že ochorenie začína aseptickým zápalom žlčových ciest, výraznou proliferáciou epitelu a progresívnou fibrózou v oblasti kanálikov. Postupne, zápalový proces ustupuje, ale fibróza sa naďalej šíri do tkaniva pečene, čo spôsobuje jeho nevratnú deštrukciu.
Iné ochorenia vyvolávajú nástup procesu: vrodené malformácie a získané deformity žlčových ciest, cholelitiáza, intrahepatické tumory a zväčšené lymfatické uzliny v pečeni, cysty žlčových ciest, primárna sklerotizácia alebo hnisavá cholangitída. Tiež provokujú nástup ochorenia môžu gram-negatívne infekcie - enterobaktérie, ktoré majú na svojom povrchu podobné mitochondriálne antigény. V krvi tohto ochorenia sa určujú nielen protilátky proti mitochondriám a bunkám hladkého svalstva, ale aj iné imunitné poruchy: zvýšené hladiny imunoglobulínu M, zhoršená produkcia B a T lymfocytov. Toto všetko hovorí v prospech autoimunitnej patogenézy primárnej biliárnej cirhózy.
Sekundárna biliárna cirhóza sa vyvíja na pozadí chorôb vedúcich k stáze žlče v extrahepatickom žlčovom trakte. Patrí medzi ne atrézia, kamene a striktúry žlčových ciest, rakovina extrahepatického žlčového traktu, cytochróm choledochus a cystická fibróza.
Klasifikácia biliárnej cirhózy
Správna klasifikácia cirhózy je dôležitá pre vývoj ďalšej taktiky liečby. Funkcia pečene v biliárnej cirhóze sa hodnotí podľa Child-Pughovej stupnice. Táto škála berie do úvahy prítomnosť ascitu, encefalopatie, bilirubínu, albumínu a protrombínového indexu (indikátor zrážania krvi). V závislosti od množstva bodov pridelených týmto ukazovateľom existujú štádiá kompenzácie cirhózy. Trieda A je charakterizovaná minimálnym počtom bodov, očakávanou dĺžkou života až 20 rokov, mierou prežitia po operáciách brucha viac ako 90%. V triede B je priemerná dĺžka života nižšia a úmrtnosť po operáciách brucha je viac ako 30%. V triede C nie je dĺžka života dlhšia ako 3 roky a úmrtnosť po operáciách brucha je viac ako 80%. Pridelenie triedy B alebo C pacientovi indikuje potrebu transplantácie pečene.
V Rusku sa široko používa škála METAVIR, v ktorej sa stupeň fibrózy odhaduje na základe údajov z biopsie, stupeň odstupňovania je od 0 do 4; Stupeň 4 indikuje prítomnosť cirhózy.
Príznaky biliárnej cirhózy
V počiatočných štádiách sú príznaky cirhózy nešpecifické a vymazané. Vo väčšine prípadov začínajú sťažnosti svrbenie. Viac ako polovica pacientov sa sťažuje na opakované svrbenie kože a každá desiata sa obáva neúnosného svrbenia s poškriabaním na koži. Najčastejšie, svrbenie sa vyskytuje šesť mesiacov, alebo dokonca niekoľko rokov pred výskytom žltačky, ale niekedy tieto dva príznaky sa môžu vyskytnúť súčasne. Charakteristické príznaky začínajúcej cirhózy sú aj únava, ospalosť a suché oči. Príležitostne môže byť prvým príznakom ochorenia závažnosť a bolesť v pravej hypochondriu. Vyšetrenie ukázalo zvýšenú hladinu gama globulínov, porušenie pomeru AST k ALT, tendenciu k arteriálnej hypotenzii.
Ako choroba postupuje, objavujú sa ďalšie príznaky. Zvonka sa cirhóza prejavuje skupinou malých pečeňových príznakov: spider žily na koži; začervenanie tváre, dlaní a chodidiel; zväčšené slinné žľazy; žltnutie kože a všetkých slizníc; ohybová kontrakcia rúk. Pacientove nechty sa tiež menia - stávajú sa široké a ploché (deformácia nechtov ako „okuliare na hodinky“), na nich sa objavujú priečne belavé pruhy; nail phalanges zahustiť ("paličky"). Okolo kĺbov a na tvári sa tvoria očné viečka belavé uzliny - tukové usadeniny.
Okrem vonkajších prejavov sa objavujú symptómy portálnej hypertenzie: v dôsledku zvýšeného tlaku v portálnej žile sa zväčšuje veľkosť sleziny, dochádza k preťaženiu v žilách brušných orgánov - vzniká kĺbová expanzia hemoroidných a ezofageálnych žíl a na prednej abdominálnej stene sa tvorí rozšírená žilová sieť typu želé. ". Preťaženie žíl vedie k poteniu tekutín v brušnej dutine s tvorbou ascites, v ťažkých prípadoch - peritonitídy.
Čím je poškodenie pečene výraznejšie, tým vyššia je pravdepodobnosť komplikácií cirhózy. V dôsledku porušenia absorpcie vitamínu D sa u približne tretiny pacientov vyvinie osteoporóza, ktorá sa prejavuje patologickými zlomeninami. Porušenie absorpcie tuku vedie k nedostatku všetkých vitamínov rozpustných v tukoch (A, K, D, E), čo sa prejavuje príznakmi polyhypovitaminózy. Pri výkaloch sa vylučuje prebytočný tuk - steatorea. U pätiny pacientov sa vyvinie sprievodná hypotyreóza, rozvinie sa myelopatia a neuropatia. Kŕčové žily pažeráka a konečníka môžu viesť k masívnemu krvácaniu s rozvojom hemoragického šoku. Poškodenie pečene vedie k dysfunkcii iných orgánov a systémov: rozvíjajú sa hepatorenálne, hepato-pľúcne syndrómy, gastrointestinálne ochorenia a kolonie. Vzhľadom k tomu, že pečeň nevykonáva funkciu čistenia tela toxínov, voľne cirkulujú v krvi a majú toxický účinok na mozog, čo spôsobuje hepatickú encefalopatiu. Veľmi často sa vo finále biliárnej cirhózy, hepatocelulárneho karcinómu (malígny nádor) môže vyvinúť úplná sterilita.
Diagnóza biliárnej cirhózy
V prítomnosti príznakov stagnácie žlče sa hodnotí klinický a biochemický profil. Cirhóza je charakterizovaná zvýšením hladiny alkalickej fosfatázy a G-GTP, posunom pomeru ALT k AST a vyššou hladinou bilirubínu. Vyšetruje sa imunitný stav pacienta: zvyšuje sa aj hladina imunoglobulínu M, protilátky proti mitochondriám a úroveň reumatoidného faktora, zvyšujú sa aj protilátky proti hladkým svalovým tkanivám, tkanivá štítnej žľazy a bunkové jadrá (antinukleárne protilátky).
Príznaky fibrózy pečene môžu byť detegované ultrazvukom pečene a CT vyšetrenia hepatobiliárneho systému, avšak konečná diagnóza môže byť vykonaná až po biopsii pečene. Aj v štúdii bioptických vzoriek sa zmeny v pečeni, ktoré sú charakteristické pre žlčovú cirhózu, dajú zistiť len v počiatočných štádiách ochorenia, potom sa morfologický obraz stáva rovnaký pre všetky typy cirhózy.
Detekcia alebo vylúčenie chorôb vedúcich k rozvoju sekundárnej biliárnej cirhózy je možné uskutočnením ďalších štúdií: ultrazvuku orgánov brušnej dutiny, MR-cholangiografie, ERCP.
Liečba biliárnej cirhózy
Terapeut, gastroenterológ, hepatológ a chirurg sa aktívne podieľajú na liečbe tohto závažného ochorenia. Cieľom liečby cirhózy je zastaviť progresiu cirhózy a eliminovať účinky zlyhania pečene. Môžete spomaliť proces fibrózy pomocou imunosupresívnych liekov (inhibovať autoimunitný proces), choleretických liekov (eliminovať cholestázu).
Symptomatická terapia je prevencia a liečba komplikácií cirhózy: hepatická encefalopatia sa eliminuje pomocou diétnej terapie (zníženie podielu bielkovín, zvýšenie rastlinnej zložky potravy), detoxikačná terapia, redukcia portálnej hypertenzie pomocou diuretík. Multivitamínové prípravky sú nevyhnutne určené, enzýmy sú určené na zlepšenie trávenia. Pre cirhózu triedy A a B sa odporúča obmedzenie fyzického a emocionálneho stresu a pre triedu C sa odporúča odpočinok v plnej výške.
Najúčinnejšou liečbou biliárnej cirhózy je transplantácia pečene. Po transplantácii viac ako 80% pacientov prežije ďalších päť rokov. K recidíve primárnej biliárnej cirhózy dochádza u 15% pacientov, ale u väčšiny pacientov sú výsledky chirurgickej liečby vynikajúce.
Prognóza a prevencia biliárnej cirhózy
Je takmer nemožné predísť výskytu tohto ochorenia, ale odmietnutie alkoholu a fajčenie, pravidelné vyšetrenie gastroenterológom, ak sa vyskytnú prípady žlčovej cirhózy v rodine, dobrá výživa a zdravý životný štýl, môže významne znížiť pravdepodobnosť.
Prognóza ochorenia je nepriaznivá. Prvé príznaky ochorenia sú možné len desať rokov po nástupe ochorenia, ale dĺžka života s nástupom cirhózy nie je dlhšia ako 20 rokov. Prognosticky nepriaznivý je rýchly priebeh symptómov a morfologický obraz, pokročilý vek, autoimunitné ochorenia spojené s cirhózou. Najnepriaznivejšie z hľadiska prognózy je vymiznutie svrbenia, redukcia plakov xantomatózy, zníženie cholesterolu v krvi.