Diferenciálna diagnostika žltačky

Žltačka nie je ochorenie, ale patologický syndróm charakterizovaný akumuláciou bilirubínu v krvi (biliárny pigment). Táto látka je súčasťou žlče a spravidla sa tvorí v pečeni a slezine v dôsledku rozpadu červených krviniek (červených krviniek). So zvýšením koncentrácie bilirubínu sa koža a biele oči zožltnú. Žltkastosť je známkou zhoršenej funkčnosti pečene a žlčníka. Na identifikáciu príčiny jej vývoja je potrebná diferenciálna diagnóza žltačky.

V niektorých prípadoch žltý odtieň kože neindikuje patológiu. Niekedy žltačka vyplýva z dennej spotreby potravín, ktoré obsahujú karotén (mrkva, pomaranče, tekvice, atď). Takto sa objavuje falošná žltačka, ktorá nesúvisí s koncentráciou bilirubínu.

Pravá žltačka je dôsledkom rôznych chorôb. Na zistenie príčiny a stanovenie diagnózy je potrebné vyhodnotiť niekoľko faktorov. Je dôležité presne stanoviť diagnózu, aby sa zastavil patologický proces v tele.

Druhy žltačky

Ak má pacient zažltnutú kožu, vnútornú výstelku, biele oči, znamená to, že sa vyvíja žltačka. Pre presnú diagnózu je potrebné určiť jej typ, špecifickosť priebehu a možné komplikácie.

Lekári rozlišujú nasledujúce typy žltačky.

Hepatická (hemolytická)

Vo väčšine prípadov je toto ochorenie spôsobené genetickými faktormi a získanými (časté ochorenia, anémia). Preto je u novorodencov často diagnostikovaná patológia. Neléčené symptómy sú charakteristické pre hemolytickú žltačku, ale s včasnou detekciou a liečbou ochorenia má priaznivý klinický výsledok. Pravdepodobnosť exacerbácie ochorenia v detstve sa zvyšuje, predĺžená hypotermia len zhoršuje jeho priebeh.

Ak chýba príslušná terapia, žltačka sa stáva chronickou, má dlhý priebeh, často sa zhoršuje a je sprevádzaná všeobecnou otravou tela. Koža a sliznice nie sú zafarbené žlto, pečeň nie je zväčšená. Výsledkom biochémie je mierna akumulácia bilirubínu, ktorá je spojená s močom. Ak neexistuje žiadna pozitívna dynamika, potom žlčové kanály sú blokované tvrdými kameňmi a pečeň a slezina sú zväčšené.

Urobte tento test a zistite, či máte problémy s pečeňou.

Pečeň (parenchymálny)

Tento typ ochorenia je výsledkom hepatitídy A, infekcií, kontaktu s infikovanou osobou atď. Pre parenchymálnu žltačku je charakteristický komplikovaný priebeh a prechod na chronickú formu.

Koža získava žlto-načervenalý odtieň, svrbenie a zápal lymfatických uzlín, zväčšuje sa pečeň a slezina a zvyšuje sa tendencia k krvácaniu. Laboratórne štúdie preukázali zníženie zrážanlivosti krvi, redukciu žlčových kyselín.

Mechanické, subhepatické alebo obštrukčné

Vlastnosti a priebeh ochorenia sú spôsobené dôvodmi, ktoré ho vyvolali. Patogénne faktory: prudký úbytok hmotnosti, operácia žlčových ciest, chronická urtikária.

Koža a biele oči sa žltnú a biochémia ukazuje nestabilný výsledok. Ak ochorenie vzniklo ako dôsledok novotvaru na pečeni alebo orgánoch žlčového systému, potom pacient systematicky pociťuje ostrú bolesť na pravej strane pod rebrami. Dochádza k nárastu žlčníka, ktorý sa dá cítiť ručne.

Faktory žltačky

Choroba sa môže vyskytnúť z rôznych dôvodov, je dôležité určiť typ patológie, aby ste si vybrali taktiku liečby.

Vývojové faktory žltačky:

• Hemolytická žltačka sa vyskytuje ako dôsledok intenzívneho rozpadu červených krviniek, v dôsledku čoho sa zvyšuje hladina bilirubínu, ktorú pečeň nemá čas neutralizovať. Takýto stav spravidla vzniká z chorôb, ktoré nie sú infekčného pôvodu. Hemolytické patológie sa vyskytujú na pozadí autoimunitných ochorení, intenzívnych hematómov, infarktu, zápalu vnútornej sliznice srdca, megaloblastickej anémie (malígnej anémie).
• Parenchymálna žltačka sa prejavuje ako dôsledok poškodenia pečeňových buniek. Hepatitída vírusového pôvodu, cirhóza, Filatovova choroba, hepatocelulárny karcinóm (rakovina pečene), chronická forma agresívnej hepatitídy vyvolávajú patologický proces. Okrem toho sa tento stav môže vyskytnúť v dôsledku lézií žlčových žliaz (pečene) s alkoholickými nápojmi alebo toxickými látkami.
• Mechanická žltačka sa prejavuje počas obštrukcie (plné alebo čiastočné) žlčových ciest. V dôsledku toho je narušený proces eliminácie viazaného bilirubínu. Faktory vzniku obštrukčnej žltačky: zápal žlčníka s chronickým priebehom, kamene alebo nádor žlčových ciest, helmintiáza (infekcia červov), žlčová atrézia (patológia, pri ktorej sú žlčové cesty nepriechodné alebo neprítomné od narodenia).

V prípade ikterusu je potrebné navštíviť lekára, ktorý diagnostikuje a identifikuje skutočnú príčinu patológie.

Výrazné príznaky žltačky

Klinický obraz rôznych typov žltačky je odlišný, iba kvalifikovaný odborník ich dokáže rozlíšiť.

Ďalej bude prezentovaná diferenciálna diagnostika žltačky v tabuľke:

Rozlišujú sa tieto poddruhy hemolytickej žltačky:

• Korpuskulárnej.
• Ekstrakorpuskulyarnaya.
• Diferenciálna diagnostika žltačky typu 3.

Korpuskulárna žltačka má chronický priebeh, ktorý sa prejavuje horúčkou, stmavnutím moču, anémiou.

Extracorpuskulárny typ hemolytickej žltačky sa vyskytuje v dôsledku krvnej transfúzie (krvná transfúzia) nekompatibilnej krvnej skupiny, infekcií, toxickej otravy.

Žltačka typu 3 sa vyskytuje ako výsledok vnútorného krvácania, infarktu vnútorných orgánov, otravy krvi, infekcií, poranení. Potom sa objaví žltačka v dôsledku zničenia červených krviniek, hematómov alebo ruptúr.

Parenchymálna žltačka je sprevádzaná horúčkou, všeobecnou otravou, bolesťou vpravo pod rebrami, poruchami trávenia, nedostatkom chuti do jedla, žltačkou.

Žltačka sa prejavuje na pozadí infekčnej mononukleózy, ktorá sa prejavuje hepatomegáliou, bolesťou hlavy, slabosťou, horúčkou.

Žltá zimnica je sprevádzaná opuchom očných viečok, tváre, rýchlym srdcovým tepom, nevoľnosťou, erupciou zvratkov, hypotenziou, krvácaním kože a slizníc.

Leptospiróza (infekcia vyvolaná baktériami leptospira) sa prejavuje žltačkou, horúčkou, nekrózou teliat a iných svalov, bolesťou v dolných končatinách pri náhlom pohybe.

• začervenanie kože tváre a trupu;
• malá vyrážka;
• tmavo ružový jazyk;
• horúčka;
• poškodenie kĺbov;
• mesadenitída (zápal lymfatických uzlín v peritoneu);
• všeobecná otrava.

Podobné príznaky sa pozorovali pri yersinióze (črevná infekcia), žltačka sa vyskytuje len v závažnom prípade.

S obštrukčnou žltačkou, je konštantná telesná teplota 38-39 °, bolesť v pečeni, ktorá dáva na rameno alebo rameno, nevoľnosť, erupcia zvratkov. Okrem toho sa choroba prejavuje svrbením na koži, zväčšením veľkosti žlčníka a stmavnutím moču.

Markery žltačky

Lekári identifikujú 3 typy indikátorov žltačky, s ktorými môžete identifikovať príslušnosť patológie k jednej alebo inej skupine:

• Marekol cholestáza (stagnácia žlče v pečeni) - kyselina cholová, asociovaný bilirubín, cholesterol, alkalická fosfatáza, gama-glutamyltranspeptidáza (GGTP), lipoproteín s nízkou hustotou, 5-nukleotidáza.
• Ukazovatele syndrómu cytolýzy - pomer medzi ALAT a AST indikuje poškodenie pečeňových buniek.
• Na stanovenie syntetizačnej schopnosti pečene sa uskutočňujú markery zvýšenej aktivity mesenchyme-tymol-veronálneho testu.

Ak chcete pochopiť špecifiká vykonávania diagnostiky, musíte podrobnejšie študovať niektoré značky:

• ALAT a AST sú vo vnútornom prostredí buniek a mitochondrií, normálne je ich aktivita nízka. Ale so zničením pečeňového tkaniva sa ich koncentrácia zvyšuje. To indikuje zápal a poškodenie žlčových žliaz.
• Alkalická fosfatáza sa nachádza vo všetkých orgánoch, je zapojená do reakcií metabolizmu kyseliny fosforečnej. Ukazuje najvyššiu aktivitu v pečeni, takže zvýšenie množstva tohto enzýmu indikuje cholestázu a obštrukčnú žltačku. Aj pomocou tohto markera je možné určiť cirhózu.
• Zvýšenie koncentrácie GGTP indikuje ochorenia spojené s poruchami funkčnosti pečene. Množstvo enzýmu sa zvyšuje s obštrukciou žlčových ciest, takže sa môže objaviť žltačka na pozadí poškodenia pečene alebo žlčníka a kanálikov.
• 5-nukleotidáza sa zvyšuje s cholestázou akejkoľvek lokalizácie. Tento indikátor vám umožňuje identifikovať hepatitídu B, CAB (sekundárnu biliárnu cirhózu).

Po preskúmaní týchto markerov bude pacient schopný urobiť diferenciálnu diagnózu žltačky.

Laboratórne testy

Diferenciálna diagnóza žltačky vám umožňuje identifikovať presnú príčinu ochorenia a určiť základné princípy liečby. Dôležité pri diagnostike laboratórneho výskumu.

V hemolytickej žltačke nie sú hlavné funkcie pečene výrazne zhoršené a stav pacienta je uspokojivý. Na identifikáciu ochorenia by ste mali absolvovať nasledujúce testy:

• Klinická analýza krvi. Keď ochorenie zvyšuje koncentráciu retikulocytov (mladé červené krvinky), telo reaguje na masívnu deštrukciu krvných buniek.
• Krvná biochémia. Označuje zvýšenie koncentrácie viazaného bilirubínu v krvi. Aktivita nenaviazaného pigmentu závisí od schopnosti pečeňových buniek tvoriť viazaný bilirubín.
• Test moču S hemolytickou žltačkou sa zvyšuje množstvo urobilín stercobilinu. V tomto prípade nie je v moči žiadny bilirubín, pretože viazaný pigment nie je schopný prejsť cez renálny filter.
• Vyšetrenie výkalov. Záleží len na farebnej stolici. V hemolytickej žltačke sú výkaly tmavé kvôli zvýšeniu koncentrácie stercobilínu.

Na zistenie obštrukčnej žltačky vykonajte nasledujúce štúdie:

• Krvná biochémia ukazuje zvýšenie viazaného bilirubínu, AST a ALAT (za predpokladu, že nie sú žiadne poruchy syntetickej práce pečene). Okrem toho by sa mali kontrolovať cholestázové ukazovatele.
• Test moču Diagnostický postup umožňuje stanoviť súvisiaci bilirubín v moči. V tomto prípade moč stmavne.
• Analýza výkalov. Pri tomto type žltačky dochádza k zmenšeniu výkalov v dôsledku zníženia počtu alebo neprítomnosti stercobilinu.

Na identifikáciu žltačky parenchýmu predpíšte nasledujúce testy:

• Klinická analýza krvi. Táto diagnostická metóda umožňuje identifikovať hepatitídu.
• Krvná biochémia. Táto štúdia poukazuje na zvýšenie hodnôt thymol veronálneho testu a poruchy funkcie proteín-syntetickej funkcie pečene. To zvyšuje koncentráciu bilirubínu, ALAT a AST.
• Štúdium moču. Moč tmavne, zvyšuje hladinu bilirubínu, urobilínu.
• Analýza výkalov. Vylučovanie sa mení v dôsledku zníženia hladiny stercobilinu.

Laboratórne testy môžu presne určiť typ žltačky.

Prístrojová diagnostika

Diagnostika pomocou mechanických zariadení je tiež veľmi účinná, aj keď sa používa menej často:

• Ultrazvuk môže detegovať kamene v žlčových kanáloch, zväčšenie pečene, poruchy funkcie pankreasu, difúzne a fokálne zmeny pečene.
• Celoživotné odbery fragmentov živého tkaniva pečene (biopsia). Pomocou štúdie možno zistiť cirhózu, aj keď nie sú prítomné primárne symptómy.
• CT sa používa na stanovenie dilatovaných intrahepatických a extrahepatických kanálov a všeobecnej úrovne obštrukcie.
• Pomocou laparoskopického vyšetrenia vyhodnoťte charakter obštrukcie žlčových ciest.
• ERCP (endoskopická retrográdna cholangiopancreatografia) sa používa na posúdenie stupňa expanzie spoločného žlčovodu a identifikáciu príčiny obštrukcie.
• Perkutánna cholangiografia sa označuje ako najnebezpečnejšia výskumná metóda, pretože počas nej existuje riziko prenikania žlče do brušnej dutiny, čo ohrozuje zápal. Táto metóda sa používa na detekciu zhoršeného výstupu žlče a získanie rôntgenového obrazu žlčového kanála.

Laboratórne a inštrumentálne štúdie sa používajú na získanie vysoko presného obrazu ochorenia.

Bude teda trvať dlho, kým sa vykoná komplexná diagnostika žltačky. Pre každého pacienta si bude môcť vybrať najvhodnejší výskumný postup len lekár. Často je pred diagnostikovaním pacienta vyšetrený hematológom, špecialistom na infekčné ochorenia a všeobecným lekárom. Aby bola liečba účinná, je potrebné identifikovať príčinu ochorenia.

Diferenciálna diagnostika žltačky

Diferenciálna diagnostika žltačky.

Žltačka, ikterus (z gréckeho - icteros, názov malého žltého vtáka, pri pohľade na ktorý bolo možné, ale názor Rimanov na vyliečenie žltačky).

Z moderného hľadiska je žltačka klinickým syndrómom, ktorý sa vyznačuje žltačkovým zafarbením kože a viditeľnými sliznicami, spôsobenými akumuláciou bilirubínu v tkanivách a krvi.

Identifikácia žltačky nie je ťažká, pretože je to dobre označený príznak, ktorý priťahuje pozornosť nielen zdravotníckych pracovníkov, ale aj samotného pacienta a osôb okolo neho. Je vždy oveľa ťažšie zistiť jeho príčinu, pretože žltačka sa pozoruje pri mnohých infekčných a neinfekčných ochoreniach.

Je potrebné rozlišovať falošnú žltačku (žltačku karoténu) od skutočnej žltačky. Toto je ikterické zafarbenie kože (ale nie sliznice!) Kvôli hromadeniu karoténov v ňom počas dlhodobej a hojnej konzumácie mrkvy, repy, pomarančov, tekvíc, ako aj počas požitia akrycínu, kyseliny pikrovej a niektorých ďalších liekov. Je to dôležité! Obsah bilirubínu v sére v rámci normálnych limitov.

Keď sa zistí, že pacient má žltačku, vyskytuje sa ťažšia fáza diferenciálnej diagnózy, pretože existuje mnoho príčin žltačky a jej vznik je nejednoznačný. Môže to byť spôsobené zvýšenou hemolýzou červených krviniek, poškodením pečene, cholestázou alebo kombináciou týchto faktorov.

Pri diferenciálnej diagnóze žltačky je potrebné brať do úvahy zvláštnosti porušovania jednotlivých jednotiek metabolizmu pigmentov. Preto najprv stručne pripomenieme základné údaje fyziológie bilirubínu.

Červené krvinky žijú asi 120 dní a potom sú zničené hlavne v pečeni, slezine a kostnej dreni, zatiaľ čo hemoglobín je tiež zničený. Dezintegrácia hemoglobínu sa vyskytuje v bunkách makrofágov, najmä v stelátových retikuloendotelových bunkách, ako aj v histiocytoch spojivového tkaniva ktoréhokoľvek orgánu podľa nasledujúcej schémy.

Metabolizmus žlčových pigmentov je uvedený v nasledujúcom diagrame.

Bilirubín, ktorý vzniká počas rozpadu hemoglobínu, vstupuje do krvného obehu a je viazaný plazmatickým albumínom - je to nepriamy bilirubín. Na rozdiel od priameho bilirubínu nepriama neprináša farebnú reakciu s Ehrlichom diazoreaktívnym, kým sa krvné plazmatické proteíny nezrážajú alkoholom. Nepriamy bilirubín sa tiež nazýva voľný, pretože jeho spojenie s plazmatickým albumínom nie je chemické (nie kovalentné), ale adsorpcia.

Keď je raz v pečeni, bilirubin sa kovalentne viaže na 2 molekuly kyseliny UDP-glukurónovej, čím sa vytvára bilirubín diglukuronid, ktorý sa nazýva viazaný bilirubín. Pridružený bilirubín sa tiež nazýva priamy, pretože ľahko poskytuje farebnú reakciu s Ehrlichom diazoreaktívnym. Priama a malá časť nepriameho bilirubínu spolu so žlčou vstupujú do tenkého čreva, kde sa kyselina UDP-glukurónová štiepi z priameho bilirubínu a vytvára sa mezobilubín. Ten v koncových častiach tenkého čreva pod vplyvom mikroorganizmov je obnovený na urobilinogén, ktorého časť je absorbovaná mezenterickými cievami a vstupuje do pečene (pravý urobilín), kde je zničená na pyrol zlúčeniny. Väčšina urobilinogénu vstupuje do hrubého čreva. Urobilinogén v hrubom čreve je obnovený do sterkobilinogénu. 80% sterkobilinogénu sa vylučuje vo výkaloch a pod vplyvom atmosférického kyslíka sa oxiduje na stercobilín, čo dodáva stolici charakteristickú farbu. Menšia časť sterkobilinogénu sa absorbuje cez dolné a stredné hemoroidné žily a vstupuje do systémového obehu, vstupuje do obličiek, ktoré sa uvoľňujú. Pod vplyvom atmosférického kyslíka, stercobilinogen moču tiež oxiduje na stercobilin. Sterilizátor moču sa často nazýva urobilín, ale toto nie je pravda urobilin. Normálny urobilín chýba v moči. Miera celkového bilirubínu v krvi je 1,7–20,5 μmol / l, z čoho 75% predstavuje podiel voľného bilirubínu - 1,7–17,1 μmol / l; a 25% - na podiel priameho 0,86 - 4,3 μmol / l.

Pokiaľ ide o patológiu, počet a pomer medzi "priamym" a "nepriamym" bilirubínom sa dramaticky mení, takže definícia oboch foriem bilirubínu v krvi je v klinike pre diferenciálnu diagnostiku rôznych foriem žltačky mimoriadne dôležitá.

rozdiely v konjugovanom a nekonjugovanom bilirubíne v rade vlastností.

Neobsahuje (zadarmo)

Reakcia s diazo-činidlom

Obsah plazmy

S kyselinou glukurónovou

Podľa etiopatogenézy existujú tri hlavné typy žltačky:

1. Prehĺbené (hemolytické) - v dôsledku nadmerného ničenia červených krviniek a zvýšenej produkcie bilirubínu

2. Pečeň (parenchymálny, hepatocelulárny) - porušením zachytávania bilirubínu pečeňovými bunkami a jeho väzbou na kyselinu glukurónovú

3. Subhepatický (mechanický, obštrukčný) - v dôsledku prítomnosti prekážky uvoľňovania bilirubínu žlčou do čreva a reabsorpcie viazaného bilirubínu do krvi

Pri vykonávaní diferenciálnej diagnózy žltačky je dôležité určiť, či žltačka patrí do jednej skupiny alebo inej skupiny, a potom vykonať diagnózu v rámci skupiny.

Diferenciálna diagnóza žltačky by mala byť založená na anamnéze ochorenia, klinických príznakoch, laboratórnych údajoch a inštrumentálnych metódach výskumu.

Je potrebné poznamenať, že k tomuto dňu je jednou z najdôležitejších diagnostických metód stanovenie „biochemických ukazovateľov alebo tzv. Markerov žltačky.

Všetky ukazovatele žltačky možno rozdeliť do troch skupín:

Indikátory cholestatického syndrómu: alkalická fosfatáza, 5-nukleotidáza, γ-glutamyltransferáza, žlčové kyseliny, cholesterol, β-lipoproteíny, priamy bilirubín atď.

Ukazovatele cytolytického syndrómu (poškodenie hepatocytov) - ALT, AST, AST / ALT pomer

Bilirubin viazaný (rovný)

Myšlienka bilirubínu, ktorú sme uviedli vyššie. Teraz by sme sa chceli krátko zastaviť na niektorých ďalších značkách.

Alkalická fosfatáza je enzým, ktorý sa podieľa na výmene kyseliny fosforečnej. Vysoká aktivita vo všetkých ľudských orgánoch sa stanovuje v pečeni, osteoblastoch, placente a črevnom epiteli. Každá z týchto tkanív obsahuje špecifické izoenzýmy alkalickej fosfatázy. Aktivita enzýmu sa zvyšuje s mechanickou žltačkou a cholestázou, mierne sa zvyšuje pri primárnej cirhóze a nádoroch pečene, keď sa vyskytnú bez žltačky.

5-nukleotidáza je fosfatáza, ktorá katalyzuje len hydrolýzu nukleotidov-5-fosfátov. 5-nukleotidáza je distribuovaná v mnohých ľudských tkanivách (pečeň, mozog, svaly, obličky, pľúca, štítna žľaza, aorta). Najvyššia aktivita 5-nukleotidázy je pozorovaná v cholestách akejkoľvek lokalizácie. Enzýmová aktivita v cholestáze sa zvyšuje paralelne s alkalickou fosfatázou, ale 5-nukleotidáza je citlivejšia na primárnu a sekundárnu biliárnu cirhózu, ako aj na chronickú aktívnu hepatitídu. Hlavným rozdielom od alkalickej fosfatázy je nedostatočná odpoveď 5-nukleotidázy na ochorenia kostí. Predpokladá sa, že 5-nukleotidáza je špecifická "žlčová" fosfatáza.

y-glutamyltransferáza je mikrozomálny enzým, ktorý je veľmi častý v tkanivách ľudského tela. Zvýšenie aktivity plazmy gama-glutamyltransferázy je citlivým indikátorom patológie pečene. Najvyššia aktivita sa pozoruje pri obštrukcii žlčových ciest, ale výrazný nárast aktivity sa vyskytuje aj pri akútnych parenchymálnych léziách spôsobených akoukoľvek príčinou.

Cytoplazmatické enzýmy ALT a AST sa nachádzajú v cytoplazme a mitochondriách a sú to dve najdôležitejšie aminotransferázy. Normálna plazma sa vyznačuje nízkou aktivitou oboch enzýmov. Žiadny enzým nie je špecifický pre pečeň, ale alanínaminotransferáza sa vyskytuje v pečeni v oveľa vyšších koncentráciách ako v iných orgánoch, preto zvýšená aktivita sérového alanínaminotransferázy špecifickejšie odráža patológiu pečene. Alanínaminotransferáza a aspartátaminotransferáza sa vylučujú do krvi zakaždým, keď sú bunky pečene zničené, takže zvýšená aktivita plazmatických enzýmov je veľmi citlivým indikátorom poškodenia pečene. Aktivita alanínaminotransferázy a aspartátaminotransferázy umožňuje kontrolovať integritu pečeňových buniek.

Stanovenie hladiny cholesterolu, celkového proteínu a jeho frakcií umožňuje posúdiť syntetickú funkciu pečene. Významné zvýšenie hladiny globulínu je charakteristické pre chronickú hepatitídu a cirhózu.

Teraz prejdeme k analýze niektorých typov žltačky a zdôrazníme ich hlavné diagnostické kritériá.

Suprahepatická (hemolytická) žltačka.

Žltačka tejto skupiny sa vyvíja v dôsledku zvýšenej produkcie bilirubínu a nedostatočnou funkciou jeho zachytenia v pečeni. Hlavným faktorom pri vzniku tejto žltačky je zvýšené rozpad červených krviniek (hemolýza), čo je dôvod, prečo sa zvyčajne nazývajú hemolytické. Patológia týchto žltačiek leží hlavne mimo pečene.

Hemolýza je intravaskulárna, keď sú červené krvinky lyzované v krvi a extravaskulárne - červené krvinky podliehajú deštrukcii a sú trávené makrofágovým systémom.

Intravaskulárna hemolýza sa môže vyskytnúť v dôsledku mechanickej deštrukcie erytrocytov v dôsledku poranenia v malých krvných cievach (hlavná hemoglobinúria), turbulentného prietoku krvi (dysfunkcia srdcovej chlopne), cez fibrínové usadeniny v arteriolách (trombotický trombocytopenický purpurae ventil)., ako výsledok nekompatibility červených krviniek v systéme AB0, rhesus alebo nejakého iného systému (akútna post-transfúzna reakcia) pod vplyvom komplementu (paroxyzmálna nočná hemoglobinúria, paroxyzmálna studená hemoglobinúria) v dôsledku priamych toxických účinkov (jed kobry hada, infekcia), s úpalom.

Extravaskulárna hemolýza sa vyskytuje prevažne v slezine a pečeni. Slezina je schopná zachytiť a zničiť menej zmenené erytrocyty, pečeň môže rozlíšiť len erytrocyty s veľkými poruchami, pretože prietok krvi do pečene je približne 7-krát vyšší ako pri slezine, pečeň môže hrať významnú úlohu pri hemolýze.

Odstránenie červených krviniek z krvi makrofágmi nastáva hlavne dvoma spôsobmi. Prvý mechanizmus je spojený s rozpoznaním makrofágov erytrocytov potiahnutých IgG-AT a C3, na ktorých sú na povrchu makrofágov špecifické receptory - imunohemolytické anémie.

Druhý mechanizmus je spôsobený zmenami fyzikálnych vlastností erytrocytov, znížením ich plasticity - schopnosťou meniť svoj tvar pri prechode úzkou filtračnou sieťou sleziny. Porušenie plasticity sa pozoruje pri defektoch erytrocytových membrán (dedičná mikrosférocytóza), abnormalitách hemogyrobestémie, čo vedie k zvýšeniu viskozity intracelulárneho média erytrocytov (kosáčikovitá anémia) a prítomnosti cytoplazmy erytrocytov (beta talasémia, alfa talassém).

V dôsledku zvýšeného rozpadu erytrocytov sa vytvára veľké množstvo voľného bilirubínu, ktorý pečeň nedokáže zachytiť a nie je schopný spojiť všetok tento bilirubín s kyselinou glukurónovou. V dôsledku toho sa nepriamy bilirubín akumuluje v krvi a tkanivách. Pretože existuje zvýšený tok nepriameho bilirubínu cez pečeň, vytvára sa oveľa viac priameho bilirubínu. Žlč nasýtená pigmentmi vstupuje do tenkého a hrubého čreva, kde sa tvoria produkty degradácie bilirubínu (urobilinogén, stercobilinogen) oveľa viac.

Na riešenie problému superhepatickej povahy žltačky sa používa komplex klinických a laboratórnych údajov.

Žltá koža a sklera sú mierne, koža je zvyčajne bledá

Pečeň a slezina môžu byť zväčšené, ale funkcia pečene nie je významne zhoršená.

Všeobecne platí, že krvný test:

- zvýšenie počtu retikulocytov. Retikulocytóza odráža aktiváciu tvorby kostnej drene červených krviniek v reakcii na ich deštrukciu na periférii.

- zrýchlené uvoľňovanie nezrelých erytrocytov obsahujúcich RNA z kostnej drene spôsobuje fenomén polychromatofílie erytrocytov vo fixovaných krvných farbivách azur-eozínu.

Biochemický krvný test:

- hladina celkového bilirubínu v sére sa zvýši;

- zvýši sa hladina nepriameho bilirubínu, úroveň jeho zvýšenia závisí od aktivity hemolýzy a schopnosti hepatocytov tvoriť priamy bilirubín a jeho vylučovanie.

- hladina priameho bilirubínu (viazaného) v sére je normálna alebo mierne zvýšená;

- v moči zvyšuje obsah sterkobilinogénu (stercobilinuria!), urobilinogénu.

- bilirubinúria chýba, pretože cez neporušený renálny filter prechádza len priamy bilirubín.

- intenzívnejšie farbenie.

- zvýšený sterkobilinogén (tmavá farba).

Samostatne by som chcel zastaviť pri žltačke, ktorá sa vyvíja pri hemolytickom ochorení novorodenca.

Nekompatibilita materskej a fetálnej krvi podľa skupiny alebo Rh faktora. Nahromadenie hydrofóbnej formy bilirubínu v podkožnom tuku spôsobuje žltnutie kože. Skutočným nebezpečenstvom je však akumulácia bilirubínu v šedej hmote nervového tkaniva a jadra kmeňa s rozvojom "jadrovej žltačky" (bilirubinová encefalopatia).

Vykazuje ospalosť, zlé sanie, mentálnu retardáciu, stuhnutý krk, tonické kŕče, trasenie končatín, zmeny reflexov s možným rozvojom hluchoty a paralýzy.

V krvi sa zistila ťažká anémia, retikulocytóza, erytro- a normoblastóza. Hyperbilirubinémia v dôsledku nepriamej frakcie od 100 do 342 umol / l a priama frakcia sa ďalej pridáva. Hladina bilirubínu v krvi sa rýchlo zvyšuje a dosahuje maximálne 3-5 dní života. Najdôležitejším momentom v diagnostike je detekcia nekompatibility systémom ABO a / alebo Rh faktorom.

Diferenciálna diagnóza hepatálnej žltačky je jedným z ťažkých momentov lekárskej praxe, pretože počet ochorení vyskytujúcich sa s takýmito žltačkami je pomerne veľký. Príčinou hepatálnej žltačky môže byť infekčné aj neinfekčné ochorenie.

Berúc do úvahy skutočnosť, že medzi infekčnými ochoreniami je hepatálna žltačka najčastejšie spôsobená vírusovou hepatitídou, pri vykonávaní diferenciálnej diagnostiky žltačiek vyskytujúcich sa s príznakmi infekčného procesu je potrebné najprv vylúčiť vírusovú hepatitídu od pacienta (skúmaním špecifických markerov). Pri vylúčení akútnej vírusovej hepatitídy hrá dôležitú úlohu porovnávanie závažnosti horúčky a iných prejavov všeobecnej intoxikácie so stupňom poškodenia pečene.

Pečeňová žltačka spôsobená léziami hepatocytov. Vedúci mechanizmus môže byť rozdelený do niekoľkých variantov hepatálnej žltačky. V niektorých prípadoch je hepatálna žltačka spojená so zhoršenou exkréciou a záchvatom bilirubínu, regurgitáciou bilirubínu. Toto sa pozoruje pri hepatocelulárnej žltačke, pri akútnej a chronickej hepatitíde, akútnej a chronickej hepatóze a cirhóze pečene. V iných prípadoch je narušené vylučovanie bilirubínu a jeho regurgitácia. Podobný typ je zaznamenaný pri cholestatickej žltačke, cholestatickej hepatitíde, primárnej biliárnej cirhóze pečene, idiopatickej benígnej rekurentnej cholestáze a pri hepatocelulárnych léziách. Žltačka môže byť založená na narušenej konjugácii a absorpcii bilirubínu. Toto je zaznamenané v enzymatickej žltačke v Gilbertových a Crigler-Nayarových syndrómoch. Hepatálna žltačka môže byť spojená so zhoršeným vylučovaním bilirubínu, napríklad pri syndrómoch Dabin-Johnson a Rotor.

(SLIDE) Keď už hovoríme o patogenéze, zistíme, že primárne je ovplyvnené vylučovanie priameho bilirubínu do žlčových kapilár. Čiastočne vstupuje do krvi, čím sa zvyšuje koncentrácia celkového bilirubínu. Priamy bilirubín je schopný prechádzať cez obličkový filter, takže bilirubin je detegovaný v moči. Zníženie obsahu priameho bilirubínu v žlči vedie k zníženiu tvorby sterkobilinogénu. Pretože konjugácia voľného bilirubínu je narušená v chorej bunke, zvyšuje sa tiež obsah nepriameho bilirubínu v krvi. Poškodenie hepatocytov vedie k narušeniu degradácie urobilinogénu a vstupuje do systémového obehu a vylučuje sa obličkami cez moč.

Na riešenie problému hepatálnej povahy žltačky používajte komplex klinických a laboratórnych údajov:

Všeobecný stav je zlomený, príznaky intoxikácie.

Žltá koža a sklera sú mierne vyjadrené, s oranžovým nádychom alebo sivou farbou.

Pečeň a slezina sú zväčšené.

Prítomnosť hemoragického syndrómu.

Závažnosť a bolesť v pravej hypochondriu.

Neudržateľný svrbenie.

Vo všeobecnosti je pri vírusovej hepatitíde možné krvný test: leukopénia, neutropénia a relatívna lymfocytová a monocytóza.

Biochemický krvný test:

- hladina celkového bilirubínu v sére sa zvyšuje v dôsledku zvýšenia priameho bilirubínu (viazaného) a relatívneho zvýšenia nepriameho bilirubínu.

- zvýšené ukazovatele cytolytického syndrómu (poškodenie hepatocytov) - zvýšený ALT, AST, najmä AlAT, de Ritis koeficient nižší ako 1,33.

Diferenciálna diagnóza žltačky: príčiny

Hlavným prejavom žltačky je žltý odtieň slizníc a kože, takže na identifikáciu takéhoto stavu nie je ťažké. Je oveľa ťažšie určiť príčinu takejto poruchy, pretože žltačka sprevádza mnohé patologické procesy.

Existuje niekoľko typov žltačky. Diferenciálna diagnóza žltačky (tabuľka bude uvedená nižšie) vám umožní určiť typ a príčinu tohto stavu.

V akejkoľvek forme žltačky sa koža stáva žltkastým odtieňom, čo je spôsobené zvýšeným množstvom bilirubínu (žltý pigment) v krvi. Po potvrdení diagnózy žltačky sa diagnostikuje žltačka.

Tento proces je dosť komplikovaný, pretože provokujúce faktory takéhoto porušovania sú rôznorodé. Žltačka môže byť výsledkom intenzívnej deštrukcie červených krviniek, poškodenia pečeňového parenchýmu, cholestázy a ďalších.

Diff. Diagnóza žltačky (ďalej uvedená tabuľka obsahuje hlavné ukazovatele na stanovenie presnej diagnózy) by sa mala vykonať s prihliadnutím na zvláštnosti porušenia každého spojenia metabolizmu bilirubínu.

Podľa mechanizmu žltačky sú suprahepatické, pečeňové a pečeňové. Pri implementácii rozdielu. Diagnóza žltačky je v prvom rade nevyhnutná na správne stanovenie príslušnosti žltačky k jednému z druhov a potom na vykonanie diagnózy v rámci samotnej skupiny.

Príčiny žltačky

Nižšie sa pozrieme na tabuľku pre diagnostiku žltačky a teraz sa zoznámime s faktormi, ktoré prispievajú k výskytu jednej alebo inej formy tohto stavu:

• suprahepatická žltačka je dôsledkom intenzívnej deštrukcie červených krviniek, čo má za následok vznik bilirubínu v nadbytku, ktorý pečeň nemá čas neutralizovať a odstrániť z tela. Príčiny tohto stavu sú najčastejšie neinfekčné. Suprahepatická forma žltačky je spojená s autoimunitnými patológiami, intenzívnymi hematómami, infarktmi srdca, endokarditídou, zhubnou anémiou.
• hepatálna žltačka sa objaví, keď sú poškodené hepatocyty. Takýto jav sa pozoruje pri hepatitíde vírusovej etiológie, cirhóze pečene, infekčnej mononukleóze, poškodení pečene alkoholom alebo jedovatými látkami, hepatocelulárnom karcinóme, agresívnej forme chronickej hepatitídy.
• obštrukčná žltačka sa pozoruje v prípade obštrukcie (plnej alebo čiastočnej) žlčového traktu, v dôsledku čoho je proces vylučovania konjugovaného (viazaného) žltého pigmentu narušený. Príčinou tohto stavu sú: chronická cholecystitída, kamene alebo novotvary v žlčovodoch, infekcie červami, atrézia žlčových ciest.

Diferenciálna diagnostika obštrukčnej žltačky

Hlavné mechanizmy porúch metabolizmu pigmentov u rôznych typov žltačky sú znázornené na obr. 45-6. Z dôvodov zvýšeného bilirubínu sa rozlišujú nasledujúce odrody tohto syndrómu.

Obr. 45-6. Mechanizmy porúch metabolizmu pigmentov

Typy žltačky:

• hemolyticko,
• parenchýmu,
• mechanický.

Hemolytická žltačka sa vyskytuje v dôsledku zrýchleného rozkladu erytrocytov s tvorbou a akumuláciou veľkého množstva nepriameho bilirubínu v sére, s neschopnosťou systémov pečeňových enzýmov zabezpečiť ďalšiu konverziu nadbytočného pigmentu. Príčinou týchto stavov môže byť intoxikácia, otrava, cvičenie, veľké hematómy atď.

Parenchymálna žltačka. Existuje primárna lézia pečeňových buniek, čo vedie k narušeniu biochemických transformácií bilirubínu v pečeni (zachytenie pečeňovými bunkami a konjugácia) a jeho prenikaniu z krvi do žlčových kapilár. Parenchymálna žltačka je tiež detegovaná pri benígnej hyperbilirubinémii (Gilbert, Crigler-Nayar, syndróm Dabin-Johnson-Rotor, atď.) Spôsobenej fermentopatiami. Poruchy metabolizmu pigmentov (konjugácia bilirubínu) u týchto pacientov sú spojené s dedičným nedostatkom enzýmov (glukuronyltransferáza). Použitie hepatotoxických liekov (paracetamol, extrakt mužských papradí atď.) Sa považuje za príčinu niektorých foriem získanej fermentopatie. Podobné varianty žltačky sa často vyskytujú u mladých ľudí. Vyžadujú si ambulantné sledovanie bez ústavnej liečby, ale môžu byť príčinou diagnostických chýb, ktoré prispievajú k nevhodnej taktike liečby až po neprimeranú laparotómiu.

Mechanická žltačka. Tok žlče do gastrointestinálneho traktu je narušený. V záložke. 45-1 ukazuje najinformatívnejšie klinicko-anamnestické a laboratórne údaje, ktoré umožňujú rozlíšiť rôzne typy žltačky.

Tabuľka 45-1. Diferenciálne diagnostické kritériá pre žltačku

Diferenciálna diagnostika žltačky

Žltačka (ikterus) je syndróm, ktorý sa vyvíja v dôsledku akumulácie nadmerného množstva bilirubínu v krvi, ktoré sa vyznačuje ikterickou farbou kože, slizníc a skléry.

Žltačka sa zistí pri vyšetrení, ktoré sa má vykonať počas dňa alebo pri osvetlení fluorescenčným svetlom. Najlepšie zo všetkých ikterických škvŕn sa nachádza na spojivke, sliznici mäkkého podnebia alebo perách.

Príčina akéhokoľvek d. Je nerovnováha medzi vzdelávaním a vylučovaním bilirubín. Tradične bolo rozhodnuté rozlišovať medzi hemolytickou, parenchymálnou a mechanickou žltačkou. Podľa modernej klasifikácie prideľujte suprahepatickú, hepatálnu a subhepatickú žltačku.

Suprahepatická žltačka je spôsobená nadmernou tvorbou bilirubínu, ktorá prevyšuje schopnosť pečene zabezpečiť jej vylučovanie a je takmer vždy spojená so zvýšeným rozpadom (intravaskulárnym alebo intracelulárnym) erytrocytov alebo ich predchodcov. Najčastejšie suprahepatické, pozorované s dedičnou a získanou hemolytickou anémiou. Okrem toho sa môže vyvinúť pri ochoreniach spojených s neúčinnou erytrocytopoéziou - tzv.₁₂-nedostatočná anémia, erytropoetická uroporphyria, primárny shunt hyperbilirubinémia, atď.). Zriedkavo môže byť príčinou zvýšenej tvorby bilirubínu a žltačky infarkty rôznych orgánov (zvyčajne pľúc), rozsiahle hematómy (napríklad pri aneuryzme aorty), trauma červených krviniek v srdcových dutinách protetickými srdcovými chlopňami. Pri adhepatickej liečbe V krvi sa zvyšuje obsah bilirubínu, hlavne nepriameho (nesúvisiaceho s kyselinou glukurónovou) (v období hemolytických kríz sa dramaticky zvyšuje obsah celkového bilirubínu v sére). Bilirubin sa v moči nedeteguje. Urobilinogén v moči chýba alebo je jeho množstvo zanedbateľné. Obsah urobilínových teliesok v moči a výkaloch sa prudko zvyšuje v dôsledku sterkobilinogénu.

Pri hemolytických ochoreniach rôzneho pôvodu sa pozoruje rad charakteristických príznakov, ktoré uľahčujú jeho odlíšenie od iných typov g. Patrí k nim mierna žltosť sklerózy a kože na pozadí viac alebo menej výraznej bledosti, zväčšenej sleziny, normálnej alebo zvýšenej farby stolice a zvýšenia počtu retikulocytov v krvi. v dôsledku zvýšenej erytrocytopoézy kostnej drene. Najspoľahlivejším znakom hemolýzy je skrátenie životnosti erytrocytov, stanovené pomocou 51Cr; pri intravaskulárnej hemolýze je charakteristickým znakom zvýšenie plazmatického hemoglobínu, hemoglobinúrie a hemosiderinúrie.

Hepatická žltačka je spojená s poruchou funkcie pečene, ktorá sa prejavuje porušením záchytu, väzby alebo vylučovania bilirubínu, ako aj jeho regurgitáciou z pečeňových buniek na sínusoidy. V závislosti od mechanizmu patologického procesu v pečeňových bunkách existujú tri typy hepatálnej žltačky: hepatocelulárna, cholestatická a enzymatická.

Pečeňová žltačka je jedným z najčastejších príznakov akútneho a chronického ochorenia pečene. Môže byť pozorovaná pri vírusovej hepatitíde, infekčnej mononukleóze, leptospiróze, toxickej, vrátane liečivé a alkoholické lézie pečene, chronickej aktívnej hepatitídy, cirhózy pečene, hepatocelulárneho karcinómu. Vedúca hodnota v patogenéze je porušenie permeability a integrity hepatocytových membrán s uvoľnením priameho bilirubínu v sínusoide a potom do krvného obehu. Charakterizované miernym alebo prudkým zvýšením celkového bilirubínu v sére s prevahou priamej frakcie, bilirubinúrie a zvýšením počtu urobilínových teliesok v moči s normálnym alebo mierne zvýšeným vylučovaním sterkobilínu stolicou.

Klinický obraz sa vyznačuje jasnou žltou farbou kože. Spolu s J. u pacientov odhalili tzv. Pečeňové príznaky (spiderové žily, pečeňové dlane, gynekomastia), rovnomerné zväčšenie pečene, ktorej hustota závisí od trvania ochorenia, príznakov hepatocelulárnej nedostatočnosti (krvácanie, prechodná encefalopatia atď.), Často zväčšená slezina. Pri chronických ochoreniach pečene sú zaznamenané príznaky portálnej hypertenzie (kŕčové žily pažeráka, žalúdka, hemoroidné žily, ťažká žilová sieť v prednej brušnej stene, ascites). Biochemické krvné testy vykazujú známky cytolýzy hepatocytov (zvýšená aktivita intracelulárnych enzýmov - alanín a asparaginín aminotransferázy, glutamát dehydrogenázy, laktátdehydrogenázy), zvýšený obsah železa, hypergamaglobulinémia, zvýšené indikátory tymolu a znížený sublimatický test, ako aj nástup symptómov slabiky a symptóm syndrómu hypocholesterolémia, zníženie obsahu protrombínu a ďalších enzýmov systému zrážania krvi, Nosť sérum cholinesteráza.

Cholestatická žltačka (intrahepatická cholestáza) sa najčastejšie pozoruje pri akútnej lekárskej hepatitíde, najmä pri použití aminazínu, anabolických steroidov, androgénov, cholestatickej formy vírusovej hepatitídy, toxických poranení a primárnej cirhózy žlčových pečene. Zriedkavo je spôsobená primárnou sklerotizujúcou cholangitídou, idiopatickou benígnou rekurentnou cholestázou, vrodenou dilatáciou intrahepatických žlčových ciest (Caroliho choroba), gravidnou cholestázou. Okrem toho sa môže vyskytnúť pri závažných akútnych bakteriálnych infekciách a sepsi, alvekokóze a pečeňovej amyloidóze, sarkoidóze a cystickej fibróze. Je založený na porušovaní tvorby žlčových miciel a vylučovaní žlče priamo z hepatocytov alebo intrahepatických žlčových ciest. Cholestatický je sprevádzaný zvýšením séra priameho aj nepriameho bilirubínu. Vylučovanie urobilínových orgánov výkalmi a močom sa znižuje alebo chýba. Charakteristický klinický a biochemický komplex symptómov je odhalený: svrbivá koža, zvýšená aktivita enzýmov cholestázy (alkalická fosfatáza, g-glutamyltranspeptidáza, leucín aminopeptidáza a 5'-nukleotidáza), žlčové kyseliny, cholesterol.

Enzymopatická žltačka je spôsobená nedostatkom enzýmov zodpovedných za zachytenie, konjugáciu alebo vylučovanie bilirubínu. Hyperbilirubinémia je spôsobená prevládajúcim porušením jednej z fáz intrahepatického metabolizmu bilirubínu. Najčastejšie sa pozoruje pri syndrómoch Gilberta, Criglera - Nayara (typ II), Dubina - Johnsona, Rotora. Zahŕňa tiež niektoré typy žltačky, sprevádzané zvýšením obsahu nepriameho bilirubínu.

Subhepatická žltačka je spojená so znížením alebo ukončením sekrécie bilirubínu cez extrahepatické žlčovody. Rozvíja sa v prítomnosti obštrukcie toku žlče zo žlčových ciest do dvanástnika. Jeho príčinou je obturácia pečeňových alebo bežných žlčových ciest, ampulla hlavnej dvanástnikovej papily (Vaterova bradavka) s kameňom, nádorom, parazitmi; kompresia žlčových ciest vonku s rakovinou pankreasu, pečene, žlčníka, dvanástnika, pankreatických cystí a pečene, akútnej alebo chronickej pankreatitídy, lymfogranulomatózy atď.; cikorické zužovanie spoločného žlčovodu po operáciách; zrasty; atrézie (hypoplazie) žlčových ciest. Zvýšenie v sére je prevažne priame av menšej miere nepriamy bilirubín. Vylučovanie urobilínových orgánov výkalmi a močom je redukované alebo neprítomné, bilirubinúria je detekovaná.

Diferenciálna diagnostika rôznych typov a identifikácia jej príčiny sú založené na dôkladnej prehliadke pacienta vrátane laboratórnych a inštrumentálnych metód. Mimoriadne dôležité sú predovšetkým anamnestické údaje (krvné transfúzie, kontakt s pacientom s vírusovou hepatitídou, toxické látky, lieky, predchádzajúca bolesť, svrbenie brušných orgánov, epizódy bolesti brucha atď.) Niekoľko mesiacov a rokov. Dbajte na bledosť kože a slizníc, na prítomnosť xantázie a xantómu, stopy poškriabania, hyperpigmentáciu kože, extrahepatické príznaky (vaskulárne "hviezdy", "pečeňové" dlane, malinový jazyk), zvýšenie pečene a jej bolesť počas palpácie, charakteristické pre akútne zápalové zmeny, zhoršenie, hnisavé komplikácie a zväčšená slezina. Pri chronických ochoreniach pečene je konzistencia pečene a sleziny zvyčajne hustá. Zväčšená slezina v neprítomnosti hepatomegálie je takmer vždy indikátorom g. S predĺženým l. Mechanická genéza, zvýšenie sleziny je možné ako prejav sekundárnej biliárnej cirhózy. Pri rakovine tela a chvosta pankreasu môže byť zväčšená slezina spôsobená nádorovým stláčaním žily sleziny.

Hmatný, hladký, hustý, zväčšený žlčník u pacientov so žltačkou najčastejšie indikuje obštrukciu žlčového kanála nádorom (symptóm Courvoisier), menej často - kameňom žlčového kanálika.

Veľmi dôležité pre detekciu G. (so slabým sfarbením kože a slizníc), ako aj pre diferenciálnu diagnostiku má farbu moču a výkalov. Správne informácie o farbe moču a výkalov pomáhajú diagnostikovať vírusovú hepatitídu, pri ktorej sa tmavé škvrny od moču a odfarbené výkaly môžu objaviť deň alebo o niekoľko dní skôr ako žltačka.

Diferenciálne diagnostické charakteristiky niektorých typov žltačky

Diferenciálna diagnostika žltačky

DAGESTAN STATE MEDICAL ACADEMY

imunológie a alergológie.

Diferenciálna diagnostika žltačky

Machhakala - 2003

Autori: Esedov Esed Mutagirovich

Gireeva Maryam Gireyevna

Akhmedova Fariza Dzhanridovna.

Mammaev Suleiman Nuratdinovich

Recenzenti: Vedúci. Oddelenie nemocničnej terapie № 1 DGMA, Ph.D., MD,

prof., hlava. Oddelenie všeobecnej chirurgie, DGMA, doktor medicíny, profesor.

a diferenciálnej diagnózy žltačky. Manuál je odporúčaný pre študentov lekárskych univerzít, praktických lekárov, pediatrov, gastroenterológov, špecialistov na infekčné ochorenia, klinikov, stážistov, praktických lekárov, študentov odborných kvalifikačných kurzov.

Manuál je odporúčaný pre tlač a použitie vo vzdelávacom procese Centrálnou koordinačnou metodickou radou DSMA. Zápis č. 2 zo zasadnutia Ústredného výboru Moskovskej mestskej štátnej lekárskej akadémie z 30.10.02.

Diferenciálna diagnostika žltačky

JAUNDICE - sfarbenie v žltej farbe kože, skléry očí, slizníc, iných tkanív tela, vyvinutých v dôsledku akumulácie prebytku bilirubínu v krvi. Mlieko dojčiacich žien, pleurálne a perikardiálne výpary, ascitická tekutina môže byť zafarbená na žlto. Slzy, sliny, žalúdočná šťava, cerebrospinálna tekutina, mozog a miecha a meningy nie sú zafarbené na žlto.

Žltačka môže mať rôzne odtiene. Odtiene a intenzita zafarbenia závisia od koncentrácie žlčových pigmentov v krvi, od charakteru žltačky a jej trvania.

Intenzita žltačky závisí od krvného zásobenia orgánu alebo tkaniva. To je dobre ilustrované príkladom kožných jaziev, ktoré sú vždy menej žlté ako okolitá koža.

Zvyčajne sa žltačka nedá vizuálne zistiť, kým celkový sérový bilirubín nepresiahne 51,3 µmol / L.

Bilirubín v kombinácii s inými pigmentmi, ktorý sa hromadí v koži, farbí vo svetložltej farbe s načervenalým nádychom. K ďalšej oxidácii dochádza v bilirubíne v biliveríne a žltačka získava nazelenalý odtieň. S predĺženou existenciou žltačky sa koža stáva tmavšou. Preto vyšetrenie pacienta umožňuje vyriešiť otázku o dĺžke žltačky, ktorá má určitú diferenciálnu diagnostickú hodnotu.

Žltačka sa vyskytuje, keď existuje nerovnováha medzi tvorbou a uvoľňovaním bilirubínu v pečeni.

Na klasifikáciu rôznych foriem žltačky je potrebné poznať základné údaje o fyziológii tvorby a výmeny bilirubínu.

Krvné sérum obsahuje konjugovaný bilirubín (viazaný)

2,2 - 5,1 μmol / l, celkovo 8,5 - 20,5 μmol / l.

Červené krvinky sú zničené v slezine alebo retikuloendotelovom systéme. Súčasne sa hemoglobín rozdelí na globín, hemosiderín obsahujúci železo a hematoidín bez železa. Globin sa rozkladá na aminokyseliny a znovu sa používa na syntézu proteínov.

Železo podlieha oxidácii a používa sa ako feritín.

Keď sa zničí jeden gram hemoglobínu, vytvorí sa približne 36 miligramov bilirubínu. Okrem toho je bilirubin vedľajším produktom hemolýzy, ku ktorej dochádza v kostnej dreni a rozpade porfyrínovej zložky systému cytochróm oxidázy pečeňových buniek. Posledne uvedený je často označovaný termínom "skorý vrchol" a pohybuje sa od 15 do 25% bilirubínu vytvoreného za fyziologických podmienok. Obrat bilirubínu v tele je približne 40 mg / kg za deň.

Hematoidín (porfyrínový kruh) sa transformuje cez biliverdinový stupeň na bilirubín. Je úplne nerozpustný vo vode a kombinuje sa s plazmatickými proteínmi (s albumínom). Táto forma bilirubínu je nerozpustná vo vode. U pečeňových sínusoidov sa bilirubín prenáša z krvnej plazmy do hepatocytu. Počas prechodu cez membránu hepatocytov sa bilirubín uvoľňuje zo spojenia s albumínom. Na ceste z krvnej kapiláry do žlče sa spája s kyselinou glukurónovou. Táto reakcia sa uskutočňuje na mikrozómoch hepatocytov a je katalyzovaná enzýmom glukuronyltransferázou. Akýkoľvek dôvod, ktorý môže narušiť zachytávanie bilirubínu hepatocytom alebo jeho konjugácia s kyselinou glukurónovou, vedie k akumulácii nekonjugovaného 6ilirubínu v krvi.

Ako je uvedené vyššie, v pečeni, pod vplyvom enzýmov, sa voľný bilirubin premieňa na kyselinu bilirubín-glukurónovú. Na rozdiel od voľných je táto frakcia bilirubínu rozpustná vo vode. Bilirubín - glukuronid, ktorý sa tvorí v pečeni - je vylučovaný žlčou a vstupuje s ním do čreva.

Tieto údaje dobre vysvetľujú "schopnosť" a "neschopnosť" bilirubínu, ktorý sa vylučuje močom, čo má veľký význam pre diferenciálnu diagnostiku žltačky. Vo vode nerozpustný bilirubín nevstúpi do moču, zatiaľ čo vo vode rozpustný bilirubín - glukuronid sa ľahko vylučuje močom.

Suprahepatická / hemolytická / žltačka je spôsobená zvýšeným rozpadom červených krviniek alebo ich nezrelých prekurzorov so zvýšením tvorby bilirubínu, ktoré pečeň nemôže úplne vylúčiť. Je známe, že pečeň je schopná metabolizovať a vylučovať bilirubín v žlči v množstve prekračujúcom jeho produkciu 3 - 4 krát za fyziologických podmienok. Ak je rezervná kapacita pečene obmedzená, vyvíja sa suprahepatická žltačka.

V hemolytickej žltačke nie je pečeň v dôsledku nadmerného príjmu bilirubínu schopná úplne ju premeniť na bilirubín-glukuronid, a preto v krvi cirkuluje veľké množstvo voľného bilirubínu. V hemolytickej žltačke sa hladina nekonjugovaného zvýšenia v krvi môže zvýšiť v menšej miere. Vzhľad konjugovaného bilirubínu v sére je spôsobený jeho reverznou difúziou do krvi, pretože schopnosť hepatocytov uvoľňovať ho do žlče trpí. Prirodzene, s hemolytickou žltačkou obsahuje žlč viac než normálny bilirubin, ako nekonjugovaný, tak vo forme monoglukuronidu. Ten je menej rozpustný vo vode v porovnaní s diglukuronidom, čo vysvetľuje citlivosť pacientov na tvorbu pigmentových kameňov.

V prípade mechanickej / obštrukčnej / žltačky, bez ohľadu na intrahepatickú alebo extrahepatickú lokalizáciu obštrukcie toku žlče, dochádza k reverznému toku bilirubínu-glukuronidu do krvi, ktorý nemôže byť uvoľnený do čreva v dôsledku obštrukcie žlčových ciest.

Základom hepatálnej žltačky je izolované alebo kombinované porušenie zachytávania, konjugácie a vylučovania bilirubínu pečeňovými bunkami, ako aj jeho regurgitácia. To znamená, že normálne konjugovaný bilirubín, vytvorený na mikrozómoch pečeňových buniek, je vylučovaný do žlčových kapilár, z ktorých vstupuje do dvanástnika. Tento spôsob transportu môže byť narušený buď vo svojej intracelulárnej oblasti (od mikrozómov až po žlčové kapiláry) alebo v oblasti umiestnenej mimo pečene. V prvom prípade je bilirubín zadržaný v pečeňovej bunke a začína prúdiť späť do krvi. Intrahepatická cholestáza sa vyvíja, čo je v súčasnosti považované za hlavnú príčinu všetkých hepatocelulárnych žltačiek.

V závislosti od stupňa poškodenia transportu bilirubínu možno intrahepatálnu cholestázu klasifikovať ako intralobulárnu (hepato-tubulárnu) a medzibunkovú (duktálnu). Vnutridolkovy cholestáza v dôsledku nedostatočnej sekrécie žlče pečeňovými bunkami a žlčovými kanálmi v dôsledku poškodenia bunkových organel. Medzibunková cholestáza je spojená s deštrukciou a redukciou počtu malých medzibunkových kanálov - duktúl, kanálov.

Urobilinogén a urobilín sa tvoria z bilirubínu v čreve. Urobilinogén a urobilín sa čiastočne vylučujú spolu s výkalmi a čiastočne vstrebávajú a vracajú sa krvou portálnej žily do pečene, pričom väčšina z nich sa vracia späť do bilirubínu a iba malá časť sa vylučuje močom.

V závislosti od zdroja pôvodu zvýšených hladín bilirubínu v sére existujú 3 formy žltačky.

1. Prehepatický / suprahepatický

a) s hemolytickou anémiou (dedičnou a získanou)

b) zvýšený rozpad erytrocytov pri pľúcnom infarkte, hematómy