Budd-Chiariho syndróm je zriedkavé ochorenie spôsobené obštrukciou venózneho odtoku z pečene spôsobeného tvorbou trombov alebo ne-trombotickými procesmi.
Častejšie sa pozoruje u osôb vo veku 20 - 40 rokov, ale môže sa vyvíjať v každom veku. Pozoruje sa s rovnakou frekvenciou u mužov a žien, ale u žien častejšie debutuje.
Existujú obliterujúce endophlebitis pečeňových žíl (Chiariho choroba) a porušenie odtoku ako dôsledok iných príčin (Budd-Chiariho syndróm).
Budd-Chiariho syndróm je najčastejší pri ochoreniach spojených so zvýšenou trombózou: hematologické ochorenia (myeloproliferatívne procesy, polycytémia, paroxyzmálna nočná hemoglobulinúria, tromocytóza, deficiencie antitrombínu III a koagulačného faktora V, proteínu C atď.), Tehotenstva a prežívajúcich pacientov. (HCC, leiomyosarkóm, karcinóm obličky, nadobličky, pravý atriálny myxóm, metastatické lézie pečene), zápalové ochorenie čriev, poruchy koagulácie, chronické e) infekcie (vrátane tuberkulózy, syfilisu, aspergilózy, amebického abscesu), hydrátových pečeňových cyst, difúznych ochorení spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus, Behcetova choroba, Sjogrenov syndróm, antifosfolipidový syndróm), poranenia, nedostatok alfa1-antitrypsínu, alkoholické ochorenia poškodenie pečene, liečebné lézie (vrátane perorálnej antikoncepcie), konstriktívna perikarditída, zlyhanie srdca pravej komory. Asi tretina pacientov neidentifikovala príčinu.
Budd-Chiariho syndróm sa vyvíja v dôsledku zužovania alebo zatvárania lúmenu pečeňových žíl (niekedy aj dolnej dutej žily). Prekážka v odtoku krvi môže byť umiestnená v ústach alebo následkoch pečeňových žíl, v dolnej dutej žile, na sútoku pečeňových žíl. Môže byť ovplyvnená jedna žila a všetky pečeňové žily. Patologické porušenie odtoku z intrahepatických žíl vedie ku kongestívnej hepatopatii. Zvýšenie tlaku v sínusoidách spôsobuje rozvoj portálnej hypertenzie, zvýšenie lymfocytárnej produkcie s akumuláciou ascitickej tekutiny s vysokým obsahom proteínov, rozvoj kolaterálov. Ischémia v dôsledku venóznej kongescie spôsobuje hepatocelulárne poškodenie, po ktorom nasleduje zlyhanie pečene. Nepravidelnosť hemodynamických porúch vedie k aktívnej regenerácii pečeňového tkaniva v oblastiach so zachovanou mierou premývania a jeho transformáciou vo veľkom uzle. Pri chronickom priebehu ochorenia sa žilová stena zahusťuje a dochádza k rekanalizácii krvných zrazenín. S predĺženým priebehom, kolaterálnou cirkuláciou, sa postupne vyvíjajú žilné kŕčové žily.
V klinickom obraze je charakterizovaná klasická triáda: hepatomegália, ascites, bolesť brucha. Je opísaných niekoľko variantov klinického priebehu: akútna, subakútna, fulminantná, chronická s rozvojom zlyhania pečene, asymptomatická.
Najčastejšie Budd-Chiariho syndróm prúdi ako subakútne ochorenie a je komplikovaný portálnou hypertenziou a rôznymi stupňami dekompenzácie pečene.
Akútne a subakútne formy sa vyznačujú rýchlym rozvojom bolesti brucha, ascitu, hepatomegálie, žltačky, zlyhania pečene a obličiek. Portálna hypertenzia je spojená s rýchlym zvýšením tlaku v pečeňových žilách a sínusoidách. Ascit je zle liečiteľný diuretikami, rýchlo sa hromadí po paracentéze. Pri spojení trombózy dolnej dutej žily - edému dolných končatín, dilatácii žíl na brušnej stene, pri miernom tlaku, sa určuje smer pohybu krvi smerom nahor.
Chronická forma: pozoruje sa progresívny ascites, v 50% prípadov sú problémy s obličkami, nie je žltačka.
Fulminantná forma je zriedkavá.
Komplikácie Budd-Chiariho syndrómu sú spôsobené rozvojom portálnej hypertenzie a dekompenzácie pečene (hepatálna encefalopatia, krvácanie z varixov pažeráka, hepatorenálny syndróm) alebo hyperkoagulačný stav (mezenterická žilová trombóza atď.).
diagnostika
Fyzikálne vyšetrenie: detekcia ascitu, príznaky žilovej stázy, hepatomegália, splenomegália, edém, žltačka.
Laboratórne metódy:
Štúdium ascitickej tekutiny získanej počas diagnostickej laparocentézy. Charakterizované leukocytózou 2 g / dl), SAAG
Budd-Chiariho syndróm, trombóza pečeňových žíl a krvné zásobovanie pečene
Názov ochorenia - syndróm Budd-Chiari - pochádza z mien autorov, ktorí ho opísali (anglický lekár Budd v roku 1845 a patológ Chiari z Rakúska v roku 1899). Krvná zrazenina, ktorá „prechádza“ pozdĺž krvného riečišťa, môže pretrvávať v každej krvnej cieve ľudského tela. Pečeňové žily nie sú výnimkou, avšak s cieľom pochopiť udalosti vyskytujúce sa v pečeni súvisiace s blokádou jeho venóznej cievy je potrebné prebrať pečeňový obeh.
Pohyb krvi v pečeni
Krvný obeh v pečeni môže byť reprezentovaný tromi systémami:
- Systém, ktorý poskytuje prietok krvi do lalokov;
- Systém ciev navrhnutý na cirkuláciu krvi v lalokoch;
- Systém, ktorým krv bezpečne opúšťa laloky.
Dráha obsahuje portálovú (portálovú) žilu, ktorá zhromažďuje krv z brušných orgánov a pečeňovú tepnu, ktorá dodáva krv z aorty, ktorá sa v pečeni rozvetvuje do menších žíl a tepien. Preniknú do lalokov (segmentov), segmentov (segmentových), prechádzajú medzi lobulármi (medziľahlými) a okolo nich. Počínajúc okolo lobulárnych tepien a žíl, malé cievy pečene vstupujú do lalokov a tvoria intrakutánne sinusové kapiláry umiestnené medzi lúčmi pečeňových buniek (hepatocytov). Zmiešaná krv prúdiaca cez sínusoidy vstupuje do centrálnej žily, ktorá má každý lalok vo vnútri. Tam sa krv stáva žilovou a ide do zberu, potom do pečeňových žíl, ktoré opúšťajú pečeň a spadajú do nižšej dutej žily. Toto je odtok.
V krvných cievach natiahnite žlčové kanály, ktoré majú podobné názvy a tvoria sa spolu s vetvami portálnej žily a pečeňovej tepny, tzv. Triádou alebo portálovým traktom. Portálna žila pečene, ktorá prináša krv zo žalúdka, čriev a pankreasu, je nejakým spôsobom zapojená do detoxikácie, pretože dodáva látky, ktoré vstúpili do krvi z týchto orgánov na ich ďalšie spracovanie a neutralizáciu. Hepatálna artéria poskytuje výživu samotnému orgánu.
Normálna veľkosť portálnej žily pečene by nemala prekročiť priemer 14 mm, avšak priemer 8 až 10 mm s dĺžkou nádoby 60 až 80 mm sa považuje za normálny.
Tento ukazovateľ sa mení v prípade výskytu patologických procesov v orgáne a pri ochoreniach ciev pečene, ktoré sa pozorujú pri tzv. Portálnej hypertenzii. Napríklad sa vyvíja v dôsledku trombózy pečeňových žíl (Budd-Chiariho syndróm) a v dôsledku toho zhoršeného prietoku krvi, čo je sprevádzané zvýšeným tlakom v žilnom lôžku a expanziou portálnej žily pečene. Veľkosti veľkých venóznych ciev (doprava, doľava, stredné žily), ktoré transportujú krv z orgánu, sú mierne nižšie (do 10 mm), priemer pre ne je 0,5-0,8 mm. So zvyšujúcimi sa hodnotami tohto indikátora (ultrazvuku) sa hovorí o rozšírení pečeňových žíl.
Patologické zmeny v pečeňových cievach prispievajúce k rozvoju Budd-Chiariho syndrómu
Zvýšený krvný tlak na cievnu stenu a venóznu kongesciu v brušnej dutine neprináša iba zväčšenie veľkosti portálnej žily pečene, ale tiež spôsobuje výskyt nasledujúcich príznakov indikujúcich jej fibrózu:
- Pečeň sa rozprestiera za okrajom klenby, niekedy sa zväčšuje na značnú veľkosť;
- Kvapalina sa hromadí v brušnej dutine, vyvíja sa ascites;
- Súbežne s týmito procesmi je zvýšenie sleziny (splenomegália);
- Tam sú kŕčové žily prednej brušnej steny, hemoroidné žily a žilné cievy dolnej tretiny pažeráka.
Uzatvorením ciev v pečeni sa na prvom mieste prejavia patologické zmeny v stenách sínusových kapilár. Za hypoxických podmienok (nedostatok kyslíka), ktorých hlavnou príčinou je žilová kongescia, sa kolagénové vlákna začínajú formovať a ukladať do stien sínusoidov. Z tohto dôvodu fenestr (diery) miznú, čím dochádza k výmene medzi hepatocytmi a krvou. Cievne steny sa stávajú hustými a nepreniknuteľnými, čo vedie k tvorbe zlyhania pečene.
Patologické procesy (zvyčajne zápalové), postihujúce pečeňový parenchým, často idú do žíl pečene a tie s podobným účinkom sú zodpovedné za rozvoj obliterujúcej flebitídy. Je potrebné poznamenať, že chronický priebeh Budd-Chiariho syndrómu je podporovaný intrahepatickou venóznou vaskulárnou fibrózou, zatiaľ čo trombóza pečeňových žíl je hlavnou príčinou akútneho prejavu tohto zriedkavého ochorenia.
Hlavné príčiny ochorenia
Zmeny v pečeni na dlhú dobu (portálna a intrahepatická fibróza, zápal), ktoré „pripravujú“ orgán na vývoj chronických patologických procesov alebo akútneho blokovania pečeňových žíl, môžu byť dôsledkom Budd-Chiariho choroby. U približne tretiny pacientov s týmto syndrómom však príčina ochorenia zostáva nejasná. Choroba sa považuje za zriedkavú, pretože podľa štatistík predbieha jednu zo 100 000 ľudí. „Privilégium“ požívajú najmä ženy, pretože ich pečeň trpí viac ďalšími nepriaznivými faktormi, ktoré muži nezažívajú (užívanie antikoncepcie, tehotenstvo). Medzi hlavné priestory spôsobujúce syndróm Budd-Chiariho patria:
- Mechanické prekážky pohybu krvi, kde vrodené anomálie (membránová fúzia) dolnej poliovej žily, stenóza pečeňových žíl v dôsledku traumy alebo chirurgického zákroku, blokovanie venóznych ciev pečene a dolnej dutej žily sú považované za hlavné;
- Intravenózne podávanie základných živín organizmu (parenterálna výživa) v dôsledku okolností, ktoré neumožňujú pacientovi kŕmiť prirodzeným spôsobom;
- Novotvary pečene, nadobličiek, srdca (myxóm);
- Poruchy v systéme zrážania krvi spôsobené rôznymi príčinami (hematologické ochorenia, chronický zápal črevného traktu, systémová vaskulitída, perorálna antikoncepcia), ktorá spôsobuje hyperkoaguláciu, a tým aj tvorbu krvných zrazenín, ktoré môžu blokovať cievy pečene a viesť k trombóze pečeňových žíl;
- Infekčné ochorenia (syfilis, tuberkulóza, amebiáza atď.);
- Choroby pečene a najmä cirhóza.
Prejav choroby
Symptómy Budd-Chiariho choroby závisia od jej priebehu, ktorý môže byť sotva pozorovateľný pri chronickom procese (bolesť s nízkou intenzitou v pravej hypochondriu, intermitentné zvracanie, mierne žltnutie kože a skléry) a akútne je charakterizované nasledujúcimi príznakmi:
- Ťažká bolesť v epigastriu v dôsledku silného natiahnutia kapsuly pečene;
- Náhle sa začalo zvracanie, ktoré sa môže zmeniť na krvavú, čo naznačuje prasknutie žíl dolnej tretiny pažeráka;
- Rýchly rozvoj ascites spojeného s venóznym preťažením v dutine brušnej;
- Prechod bolesti na celé brucho a hnačku, ak sú do procesu zapojené mezenterické cievy;
- Trombóza dolnej dutej žily a narušenie odtoku krvi pridávajú ku klinickému obrazu charakteristické znaky charakteristické pre venóznu insuficienciu dolných končatín, ktorá sa prejavuje opuchom nôh. Okrem toho, šírenie trombotických hmotností z dilatovaných ciev pečene (venóznych) do lúmenu spodnej dutej žily môže viesť k pľúcnej embólii (PE).
Tieto príznaky ochorenia sú zároveň jeho komplikáciami (portálna hypertenzia, ascites, zlyhanie pečene). Okrem toho, ak pacient prežije, potom je v budúcnosti veľmi pravdepodobný, že bude tvoriť cirhózu pečene, ktorá by sa mohla stať u pacienta pred rozvojom tohto syndrómu príčinou patologických stavov a hepatocelulárneho karcinómu (hepatocelulárneho karcinómu), ktorý je vo všeobecnosti potom je tu malá nádej.
Akútny priebeh Budd-Chiariho syndrómu je sprevádzaný poruchou funkcie pečene až po hepatálnu kómu a spravidla nenecháva pacienta šancu na život. Zomrie v priebehu niekoľkých dní hepato-renálneho syndrómu (akútne zlyhanie obličiek a pečene).
Ako rozpoznať Budd-Chiariho syndróm?
Hlavnou vecou v diagnóze je rozpoznať chorobu, ktorá zistila alebo intuitívne pociťovala vlákno vedúce k správnej diagnóze, takže užívanie histórie života a choroby je vždy prvým krokom každého lekára. Rozhovor so samotným pacientom, otázky príbuzných a príbuzných môžu pomôcť pri identifikácii chorôb, ktoré sa vyskytli v procese života, sú úplne vyliečení alebo zostali navždy, takže nie-nie, a pripomínajú si ďalší relaps, ktorý je zvyčajne vyvolaný niektorými nepriaznivými faktormi.
Avšak skutočné ťažkosti, dokonca aj v takej zdanlivo jednoduchej veci, vždy existujú: vek pacienta, závažný všeobecný stav a atypické symptómy. Bezprostredne po objasnení anamnestických údajov, hodnotení priebehu a klinického obrazu sa lekár spravidla uchyľuje k svojim prvým asistentom, ktorí ušetria čas a prídu na správnu diagnózu:
- Laboratórne metódy: všeobecná analýza krvi (zvýšený počet leukocytov a ESR zrýchlenie pri Budd-Chiariho syndróme), koagulogram (predĺženie protrombínového času), biochemické štúdie (zvýšená aktivita transferázovo funkčných pečeňových vzoriek a alkalická fosfatáza);
- Ultrazvuková diagnóza, ktorá umožňuje vidieť nielen skutočnosť, že portálna žila pečene je zväčšená (portálna hypertenzia) a pečeňové žily, je rozšírená, ale tiež umožňuje detegovať krvnú zrazeninu uviaznutú v lúmene venóznych ciev pečene alebo dolnej dutej žily.
- Avšak v prípade potreby, ktoré sa často vyskytuje v pochybných prípadoch, existujú aj iné metódy diferenciálnej diagnózy Budd-Chiariho syndrómu s ochoreniami, ktoré poskytujú podobné príznaky:
- RTG vyšetrenie brušných orgánov;
- Phlebografia, ktorá je nielen vynikajúcim diagnostikom patologických zmien v žilových cievach, ale aj dobrým liečebným postupom, pretože umožňuje simultánnu angioplastiku, stentovanie, bypass, trombolýzu;
- CT (počítačová tomografia) a MRI (magnetická rezonancia);
- Perkutánna biopsia pečene s následným histologickým vyšetrením.
Treba poznamenať, že liek sa neobmedzuje na vyššie uvedené diagnostické metódy, ale tie, ktoré sú hlavnými, vo väčšine prípadov úplne objasňujú situáciu a potreba ďalších už nie je potrebná.
Nádej alebo veta?
Je zrejmé, že prítomnosť jasných príznakov a nie veľmi príjemnej prognózy vylučuje samoliečbu akútneho syndrómu Bud-Chiari doma (a chronický proces, ktorý sa na dlhý čas nepripomína, raz sa prejaví), preto sa pacient má liečiť v nemocnici.
Existujúce metódy konzervatívnej terapie sú skôr pomocné ako základné, preto v tomto prípade nie je možné bez chirurgického zákroku. Drogová liečba zahŕňa použitie liekov zameraných na rozpúšťanie krvných zrazenín a boj proti preťaženiu žíl:
- Trombolytikum (streptokináza, urokináza, antaláza);
- Antikoagulanty (fragmin, clexane);
- Draslík šetriace diuretiká na dlhodobé použitie (spironolaktón, veroshiron) a diuretiká, ktoré poskytujú rýchly účinok (tabletovaný furosemid a lasix na intravenózne alebo intramuskulárne podávanie).
Chirurgická liečba spočíva v použití techník, ktoré sú možné v priebehu flebografie (perkutánna dilatácia s inštaláciou stentu, portosystémového posunu). V prípade zvlášť závažného priebehu ochorenia alebo v prípade vzniku hepatocelulárneho karcinómu (hepatocelulárneho karcinómu) je znázornená transplantácia pečene darcu, ktorá môže zvýšiť mieru päťročného prežitia na 90%.
Prognóza tohto ochorenia nie je veľmi povzbudzujúca, ale stále ponecháva určité šance, pretože chronický priebeh, zachovanie funkcie pečene a včasné prijatie adekvátnych opatrení významne zvyšujú štatistické miery prežitia. Akútna forma ochorenia Budd-Chiari je však, žiaľ, priamou hrozbou pre život pacienta v dôsledku závažných komplikácií, ktoré so sebou prináša (akútna renálna a hepatálna insuficiencia, mezotrombóza, difúzna peritonitída).
Prečo sa portálna žila rozširuje vo fibróze pečene
Fibróza pečene sa vytvára pri chronickom zápale orgánu, keď reparatívne systémy nedokážu opraviť poškodený epitel. Fibróza môže byť reverzibilná na rozdiel od cirhózy.
Ak sa hepatitída včas zastaví, pečeňový parenchým sa úplne regeneruje. Vysoký výskyt cirhotických lézií je približne 20% všetkých pacientov s hepatitídou. Problémom je chronický priebeh zápalových zmien v pečeni na pozadí vírusovej hepatitídy, konzumácie alkoholu.
Pacienti idú k lekárovi v štádiu subkompenzácie alebo dekompenzácie, keď sa objavia klinické príznaky. V počiatočnom štádiu nie sú žiadne príznaky patológie, čo je spôsobené kompenzáciou patologických zmien zdravými hepatocytmi.
Fibróza pečene - čo to je
Fibróza pečene je ochorenie, ktoré ohrozuje život. Nosológia sa pozoruje nielen u dospelých, ale aj u detí. Morfologicky môže byť ochorenie sledované proliferáciou spojivového tkaniva okolo pečeňových lobúl. Funkčná časť orgánu netrpí, pretože vo vnútri lobule nie je žiadna lézia.
Fibróza sa vyskytuje nielen u dospelých, ale aj u detí. Neliečená, často vedie k cirhóze pečene. Proliferácia kolagénového tkaniva v patológii sa vyskytuje vo forme kordov spojivového tkaniva, ale mali by ste byť pozorní na progresiu ochorenia, keď začne byť ovplyvnený pečeňový lalok. Je lepšie identifikovať a úplne vyliečiť patológiu v ranom štádiu pred vytvorením ireverzibilnej cirhózy.
Patogenéza fibrózy pečene
Pečeňové bunky sú schopné fungovať v dvoch smeroch - pokojný, aktivovaný. Pri aktivácii dochádza k syntéze kolagénu, ktorá pri dlhodobom zachovaní príčiny stimuluje tvorbu jaziev.
Ak nie je poškodená pečeň, hviezdicové bunky sú spiace a ukladajú vitamín A. Počet tohto morfologického spojenia renálneho parenchýmu nepresahuje 5-8%.
Východiskovým bodom vzniku cirhózy je poškodenie hepatocytov. Keď k tomu dôjde, uvoľnenie zápalových mediátorov, aktivácia opravných systémov, ktoré aktivujú bunky hviezdice. Súčasne sa s procesom „spájajú“ leukocyty, krvné doštičky a ďalšie faktory, ktoré prispievajú k tvorbe spojivového tkaniva.
Portálna žila pre fibrózu - čo sa stane
Minimálne poškodenie fibrózy je poškodenie malých pečeňových ciev. Portálna žila je sekundárne ovplyvnená zúžením portálneho lúmenu a žilky sleziny. Vnútri pečene sa vytvárajú drobné cievky, ktoré zabezpečujú vysoko kvalitné zásobovanie krvou.
Zníženie krvného zásobenia v portálnej žile znižuje mikrocirkuláciu pažeráka, žalúdka a konečníka, pretože žilový systém týchto orgánov je naplnený krvou. Dôsledkom tejto situácie je vyčerpanie steny orgánu, prasknutie, krvácanie.
Neustály nárast tlaku v týchto nádobách prispieva k zvýšeniu tlaku. V neskorom štádiu patológie sa tvoria znaky portálnej hypertenzie. V čreve, žalúdku, pažeráku možno sledovať kŕčové žily s infiltráciou doštičiek, leukocytov, erytrocytov.
Zlyhanie pečene je charakterizované vysokou pravdepodobnosťou rakoviny pečene. Aby ste tomu zabránili, odporúčame, aby ste sa obrátili na svojho lekára, ak máte akékoľvek príznaky poškodenia pečene alebo žlčníka.
Diagnóza fibrózy pečene je založená na výsledkoch klinických a biochemických metód, ktoré indikujú chronické poškodenie pečene. Pri určovaní taktiky liečby je dôležité stanoviť príčinu fibrózy, ktorá viedla k tvorbe spojivového tkaniva v pečeni.
Najúčinnejšou metódou na potvrdenie diagnózy je biopsia pečene, ale vykonáva sa, keď sa príznaky ochorenia objavia, keď konzervatívna liečba nepomôže. Postup je invazívny.
Príčiny fibrózy pečene
Fibróza pečene je rôzna. Patológia je rozdelená do 3 typov:
- Non-cirhotický - objavuje sa v obezite, infekciách, zlyhaní srdca, hepatitíde, užívaní hepatotoxických liekov. Morfologicky sa v tejto forme nikdy neobjavia cirhotické zmeny v pečeňovom parenchýme, ale prechod na cirhózu pod vplyvom provokujúceho faktora (vírusov, liekov, toxínov) nemožno vylúčiť;
- Periportálna proliferácia spojivového tkaniva okolo portálnej žily počas infekcie trematódami. Niektorí vedci sa domnievajú, že sklon k periportálnej fibróze je geneticky kódovaný;
- Kardiálny - sa vyvíja v patológii kardiovaskulárneho systému, keď je ovplyvnená portálna žila. Nedostatok krvného zásobenia pečene spôsobuje stimuláciu stelátových buniek, rast kolagénu.
Kongestívne zmeny s nedostatkom portálneho krvného zásobovania spôsobujú fokálnu alebo diseminovanú fibrózu.
Ako sa vyvíja fibróza pečene
Vývoj fibrózy pečene prebieha v niekoľkých štádiách. S 1 stupňom klinických príznakov neexistujú. Počnúc druhou etapou môžeme predpokladať ochorenie pečene. Proliferácia spojivového tkaniva sa stanovuje až po morfologickom vyšetrení.
Hlavné štádiá fibrózy:
- Fibróza 1. stupňa - portálne dráhy sa zväčšujú, mení sa vzhľad pečene, absencia spojivového tkaniva s malým obsahom kolagénových vlákien;
- Stupeň 2 je sprevádzaný expanziou portálnych ciest, zhoršením vzhľadu ochorenia. Toto štádium patológie je sprevádzané vážnymi zmenami. Ak nie je včas diagnostikovaná, nozológia postupuje rýchlo na fibrózu;
- Stupeň 3 - tvorba jazvového tkaniva vo veľkých množstvách;
- 4 stupne - finále. Na pozadí fibrózy sa objavuje závažné zlyhanie pečene, ktoré je hlavnou príčinou smrti.
Konzervatívna liečba je schopná spomaliť progresiu ochorenia na niekoľko rokov, ale len v prípade, že sa začína v štádiu 1–2 fibrózy. Zvyšné prípady vyžadujú operáciu. V štádiu 3-4 patológie môže len transplantácia pečene zachrániť život človeka.
Štatistiky ukazujú významné zrýchlenie progresie nozológie po 30 rokoch. Vírusová hepatitída C môže v niekoľkých mesiacoch viesť k prechodu všetkých 4 štádií fibrózy. Zlučovanie priebehu zneužívania alkoholu. Alkohol je zakázaný u ľudí s ochorením pečene.
Na normalizáciu funkcií tela pacienta sa odporúča prísna diéta s odmietnutím vyprážaných, údených výrobkov. S progresiou ochorenia u žien, výskyt diagnostických chýb. Pri diagnostikovaní príčiny patológie sa často vyskytujú chyby, preto nie je vylúčené použitie hepatotoxických liekov. Bolesť v čreve s nedostatkom príjmu bielkovín môže byť vnímaná ako kolitída.
Príznaky fibrózy pečene
Od začiatku ochorenia až do prvých klinických príznakov môže trvať 5 rokov. Po počiatočnom čase sa objavuje zahusťovanie sleziny - objavuje sa splenomegália. Zároveň je sledovaný pokles počtu krvných teliesok - leukocytov, krvných doštičiek a erytrocytov.
Zväčšená pečeň (hepatomegália) je lekárom vnímaná ako dobrá indikácia, že orgán sa vyrovná s funkciami. V prípade cirhózy dochádza k prerastaniu jazvového tkaniva s pokrčením pečene.
Príznaky prvého stupňa sú redukcia krvných doštičiek a erytrocytov. S prebiehajúcou formou fibrózy sa pozoruje hepatomegália.
Schistosomálna cirhóza sa vyskytuje v priemere 10 rokov po nástupe prvých príznakov ochorenia. Pacient má zvracanie s krvou, zvýšenie veľkosti sleziny a pečene.
Symptómy vrodenej fibrózy sa vyvíjajú u detí predškolského a školského veku. Forma sa prenáša autozomálne recesívnym spôsobom.
V prvej fáze si pečeň zachováva svoju funkčnosť. Je mierne rozšírená, pokrytá belavými škvrnami. Vláknité tkanivo rastie postupne, preto štruktúra pečeňových lobúl nie je významne narušená, cholestáza (žlčové nasadenie) v žlčových lalokoch nie je pozorovaná. K rastu spojivového tkaniva s rozvojom regeneračných uzlín u detí dochádza pred dosiahnutím veku 3 rokov. Klinické príznaky ochorenia v tejto morfologickej forme sa nevyskytujú, ale pri rýchlej proliferácii spojivového tkaniva je pravdepodobná smrť dieťaťa.
Fibróza pečene je chronické ochorenie, pri ktorom existujú rôzne formy prúdenia.
Pri vírusovej hepatitíde C ochorenie neustále pokračuje s periodickými zmenami exacerbácie a remisie. Neexistujú žiadne účinné lieky na prevenciu progresie chronickej hepatitídy C.
U iných ľudí nie je vírusová hepatitída charakterizovaná progresívnym vývojom. Ani pri morfologickom vyšetrení tkanív nedochádza k výrazným deštruktívnym zmenám. Destrukčné miesta sú zanedbateľné, v prípade patológie sa podarilo samostatne regenerovať.
Patologická liečba je založená na klinickej forme a povahe poškodenia. Ak je možné vysledovať zmeny v portálnej žile, je potrebné predpokladať poruchu vnútorných orgánov.
Keď alkoholická etiológia vyvíja pericelulárnu fibrózu na periférii pečeňových buniek. Vírusová hepatitída je sprevádzaná perportálnymi fibróznymi rastmi, pri ktorých dochádza k kompresii portálnej žily.
Včasné príznaky cirhotických lézií
Fibróza pečene je nebezpečná pre život a zdravie. V prvej fáze ochorenia má pacient tieto príznaky:
- Zvýšená únava;
- dyspepsia;
- Znížený výkon;
- slabosť;
- Neznášanlivosť tukových potravín;
- Bolesti pravej hypochondria a epigastrickej oblasti.
Starostlivé štúdium brucha môže byť sledované cievne "hviezdy" v hornej polovici tela. Medzi časté príznaky patrí periodické krvácanie, krvácanie do kože.
S porážkou pečene sa znižuje sexuálna túžba, bolesti kĺbov, svrbenie.
Telesná teplota je normálna alebo sa mierne zvyšuje a potom sa vracia do normálu. Pacienti na pozadí patológie môžu byť vystopovaní k stresu. Denná ospalosť vedie k neprekonateľnej nespavosti. Užívanie alkoholických nápojov významne zhoršuje klinický priebeh ochorenia.
Včasná diagnostika patológie je komplikovaná ťažkosťami s biopsiou, čo je invazívna metóda a používa sa striktne podľa indikácií. Metóda je založená na prenikaní ihly cez kožný rez nad projekciou pečene a vzorky tkaniva na mikroskopické vyšetrenie v cytologickom laboratóriu.
Komplikácie fibrózy pečene
Najnebezpečnejšou komplikáciou fibrózy pečene je syndróm portálnej hypertenzie. Keď sa zvyšuje tlak v povodí portálnej žily. Patológia sa prejavuje kŕčovými žilami pažeráka, konečníka, brušnej steny. Keď sa choroba vyskytne, edém brušnej dutiny - hromadenie tekutiny.
S pomocou klinických symptómov nie je možné diagnostikovať fibrózu pečene, takže lekári neskoro diagnostikujú patológiu, keď sa vyskytnú nebezpečné následky. Nepriamo sa môže ochorenie predpokladať na základe ultrazvuku, biochemických analýz.
Pečeň je orgán, ktorý vykonáva detoxikačnú funkciu. Úlohou hepatocytov je neutralizácia toxických látok, liekov, metabolických produktov. S cirhózou sa znižuje funkčnosť, dochádza k intoxikácii krvi, ktorá postihuje všetky vnútorné orgány.
Sekundárne komplikácie sa objavujú z pankreasu - pankreatitídy, obličiek - glomerulonefritídy, mozgu. Neustály postup patológie vedie k zhoršeniu klinického obrazu.
Portálna žila pečene: patológia a liečba
Pečeň je komplexný a zároveň životne dôležitý orgán, ktorý plní mnohé funkcie a je zodpovedný za fungovanie viac ako jedného systému tela. Mimoriadne dôležité sú aj cievy, ktoré vstupujú do tohto vnútra. Oni nielen zásobujú orgán krvou, sú jednou z hlavných zložiek celej štruktúry krvného obehu ľudského tela. Preto je dôležité poznať štruktúru systému tohto plavidla, jeho funkcie, pochopiť, ako sú patológie spojené so žilou rozpoznané a ako sú liečené. S cieľom včas ich identifikovať a podrobiť terapiu.
Systém pečeňových brán
Kde je portál alebo portálna žila? Anatómia je nasledovná: dve veľké „krvné cesty“ sú „spojené“ s pečeňou a pečeňové žily, portálna žila a hepatálna artéria prúdia do tela. Ten nesie krv do pečene obohatenú kyslíkom a všetkými potrebnými živinami. Podľa niektorých údajov, týmto spôsobom telo dostane asi štvrtinu celkového krvného zásobovania tohto tela, podľa iných údajov - asi 30 percent. Je to práve také množstvo tejto životne dôležitej tekutiny, že pečeň stačí na to, aby bola sama kŕmená potrebnými látkami a naďalej fungovala a zabezpečovala fungovanie všetkých pridružených systémov.
Portálna žila pečene (nazývaná aj portálna žila) - prostredníctvom tohto „tunela“ telo dostáva väčšinu krvi, približne 70 percent (podľa iných zdrojov až do 75). A toto je krv, s ktorou musí filter ľudského tela „pracovať“. Portálna žila „vedie“ žilovú krv do pečene, ktorá pochádza z takmer všetkých orgánov tráviaceho systému - čreva (hrubé a tenké), žalúdka, pankreasu, sleziny... Akonáhle sa táto krv zozbiera v vnútorných priestoroch všetkých škodlivých látok čas v tele akýmkoľvek spôsobom, príde do pečene, potom sa prirodzený filter ľudského tela zapne. Pečeňové tkanivá pôsobia ako absorbent, absorbujú všetky "odpadové vody", ktoré prišli s krvou, a potom ich pošlú už filtrované a bezpečné pre orgány a systémy.
Ako sa to deje? Portálová žila pri vstupe do pečene je rozdelená na vetvy (vpravo a vľavo), z každej z nich sú menšie krvné štruktúry - venule. Venuly úplne prenikajú do tkaniva orgánu vo vnútri aj zvonku. Podľa neho sa krv dostáva do hepatocytov - špeciálnych buniek pečene, v nich sa čistí a vracia sa do krvného obehu. To všetko je systém portálnej žily pečene a hlavné fázy jej práce.
Korene portálnej žily pečene
Anatomicky je táto nádoba usporiadaná dosť ťažko. Korene žily sú cievy, z ktorých sa tvorí až do pečeňovej brány, kde z nich prúdi krv. Existujú tri z nich: horné a dolné mezenterické, ako aj splenické. Vrchná mesenterická žila nesie v portálnej krvi črevo, žalúdok a pankreas, z ktorých je nižšia aj z rôznych častí čreva. Žalúdka sleziny dodáva krv zo sleziny, jedného zo sektorov žalúdka a sleziny.
Príčiny patológií
Ale stáva sa, že tento systém zlyhá. Lekári rozlišujú také závažné ochorenia, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú portálnu žilu pečene:
- Vrodená aplozia je úplná alebo čiastočná absencia orgánu, cievy alebo jej fragmentu.
- Vrodená stenóza je katastrofálne abnormálne zúženie cievy.
- Aneuryzma - vrodená alebo získaná porucha cievnych stien, ich rozťahovanie, kvôli čomu sa prietokový kanál krvi príliš zvyšuje.
- Nodulárna regeneratívna hyperplázia - tvorba viacerých uzlín.
- Trombóza a hypertenzia.
Prečo pacienti dostávajú diagnózu týkajúcu sa systému portálnej žily vo svojich zdravotných záznamoch? Patológie môžu byť vrodené a príčiny v tomto prípade je ťažké identifikovať. Môžu byť čokoľvek od zlej ekológie až po dedičnosť, zlé životné praktiky rodičov alebo nejaký druh génovej mutácie. Tieto ochorenia môžu tiež spôsobiť poranenie alebo ochorenie pečene.
Najzávažnejšou patológiou systému tejto cievy je však trombóza portálnej žily pečene. Názov hovorí sám za seba: choroba je spôsobená výskytom krvnej zrazeniny, ktorá môže čiastočne alebo úplne blokovať túto veľkú a dôležitú krvnú cievu (krvná zrazenina sa môže nachádzať na rôznych miestach - v žile vo vnútri orgánu alebo v mieste jeho vstupu do pečene). Priemer prietoku krvi je zúžený a môže byť úplne uzavretý, a potom nielenže krv prestane prúdiť do pečene, ale celkový krvný obeh osoby je narušený.
Trombóza môže byť spôsobená viacerými faktormi:
- Trombóza môže byť dôsledkom alebo v ďalšom štádiu tromboflebitídy. On môže byť tiež dedičný, vrodený alebo získaný počas celého života.
- Závažné ochorenia v pečeni, ako je cirhóza.
- Diagnostiky spojené so zápalom tráviaceho systému a obličiek.
- Onkologické nádory v čreve.
- Mechanické poranenia peritoneum alebo chirurgické zákroky na vnútornostiach, vykonávané zle, s porušením.
- Vírusová infekcia, ako je tuberkulóza alebo cytomegalovírus.
- Príčinou ochorenia u detí môže byť infekcia vyvolaná rezaním pupočníkovej šnúry (u novorodencov) alebo infekcie vyvolanej počas odstraňovania doplnku.
- Niekedy môže trombóza hepatálnych žíl spôsobiť dlhodobé užívanie hormonálnych antikoncepčných liekov. Najmä ženy vo veku 40+ sú ohrozené. Príčinou môže byť aj komplikované tehotenstvo.
Klinický obraz
Symptómy, ktoré človek zažije, keď sa vyvíja trombóza pečeňovej žily, sú nasledovné. Pacient cíti vážne nepohodlie v oblasti pobrušnice, najmä na pravej strane. Tieto pocity sa postupne menia na bolesť. Táto patológia je tiež sprevádzaná nevoľnosťou, často so závažným zvracaním, nekontrolovanou hnačkou alebo naopak predĺženou zápchou. S týmto všetkým môže pacient zvýšiť telesnú teplotu až na kritické hodnoty a otvoriť krvácanie z konečníka a konečníka.
Často sa príznaky trombózy pečene môžu zamieňať s inou nebezpečnou patológiou, ktorou je portálna hypertenzia. V skutočnosti, lekári hovoria, že keď sa trombóza transformuje na chronický priebeh, trombus (alebo krvné zrazeniny) úplne neblokuje prechod žíl a krvný tok, aj keď nie úplne, zostáva. Potom sú príznaky podobné známkam, ktoré odlišujú expanziu nádoby.
Spôsobuje zväčšenie hepatálnej žily
Anatómia tohto ochorenia je nasledovná: v portálnej žile určitý tlak (alebo dokonca viac ako jeden) významne zvyšuje tlak. Rýchlosť nárazu na stenu plavidla sa výrazne zvyšuje a jednoducho nevydržia zaťaženie. Ak je tlak normálny, indikátor je indikovaný do 10 milimetrov ortuti. Zvýšenie miery aj niekoľkých jednotiek je už patológiou.
Potom sa zväčšuje veľkosť žily, objavujú sa hrče a uzly. Toto je portálna hypertenzia. Druh kŕčových žíl. Ak sa však kŕčové žily vyskytujú v žilách dolných končatín, potom sa portálna hypertenzia týka portálnej žily.
Dôvody, pre ktoré sa zvyšuje veľkosť cievy a dochádza k hypertenzii:
- Hypertenzia môže byť dôsledkom venóznej trombózy (pečene a ciev iných vnútorností).
- Zvýšenie veľkosti ciev v dôsledku závažných pečeňových diagnóz - zápalu, hepatitídy rôznych tried, cirhózy.
- Zlyhanie metabolizmu.
- Veľkosť pečeňovej cievy môže byť tiež ovplyvnená srdcovými patológiami, získanými aj vrodenými.
diagnostika
Odhaľujú trombózu a hypertenziu, ako aj iné menej nebezpečné patológie portálnej žily pozdĺž ultrazvuku. Anatómia zahŕňa určitú štandardnú veľkosť krvných ciev, ktorá je charakteristická pre normálneho zdravého človeka.
Počas ultrazvukového vyšetrenia vidí lekár zmeny cievneho vzoru orgánu. Na štúdii sú zväčšené žily. Okrem toho sa ich veľkosť mení s hypertenziou a trombózou.
Pri diagnostikovaní patológií portálnej žily sa používa Dopplerov ultrazvuk, ako aj trojrozmerný alebo dokonca štvorrozmerný ultrazvuk. Väčšina uzistných lekárov venuje pozornosť veľkosti prierezu portálnej žily pri vstupe do pečene. V ideálnom prípade by mal byť označený číslom 13 milimetrov. Všetko ostatné - odchýlky, indikujúce prítomnosť patológie.
Okrem toho, ak štúdia ukázala ohniská zvýšenia hustoty prietoku krvi v žile, potom lekári, určite, bude diagnostikovať trombózu. Zvýšenie priemeru ciev a hromadenie tekutiny v peritoneum - jasne indikuje hypertenziu.
Liečba a prognóza
Terapia patológie BB je rozdelená do niekoľkých typov. A ošetrujúci lekár predpisuje liečbu v závislosti od zložitosti a zanedbávania diagnózy.
Ak lekár dospeje k záveru, že forma ochorenia ešte nedosiahla kritickú úroveň, pacientovi sa predpisuje lieková terapia. Pacientovi sú predpísané lieky, ktoré môžu "zlomiť" krvné zrazeniny, zlepšiť prietok krvi, posilniť steny krvných ciev (ak ešte neboli nezvratné zmeny).
Keď sa ochorenie už začalo a liečba nebola aplikovaná včas, je jedinou cestou chirurgia. Cievni chirurgovia vykonávajú nútenú expanziu cievnych stien, odstránenie krvných zrazenín a v prípade potreby bypassu.
Ak sú včas identifikované patologické stavy výbušnín a pacientovi je predpísaná komplexná a adekvátna liečba, existuje dobrá prognóza. Možno nie na úplné uzdravenie, ale aspoň na stabilizáciu situácie a zníženie rizika exacerbácie. V prípade zanedbania choroby a nedostatku liečby môžu byť žily blokované alebo sa môže vyskytnúť krvácanie do peritoneu. Následky môžu byť nenapraviteľné - vrátane smrteľného výsledku.
Liečime pečeň
Liečba, príznaky, lieky
Pečeňové žily sa rozšírili
Pečeň je životne dôležitou žľazou vonkajšieho vylučovania človeka. Medzi jeho hlavné funkcie patrí neutralizácia toxínov a ich odstránenie z tela. V prípade poškodenia pečene sa táto funkcia nevykonáva a do krvi sa dostávajú škodlivé látky. Pri prietoku krvi pretekajú všetkými orgánmi a tkanivami, čo môže viesť k vážnym následkom.
Keďže v pečeni nie sú žiadne nervové zakončenia, človek nemusí ani dlho podozriť, že v tele je prítomná akákoľvek choroba. V tomto prípade sa pacient obráti na lekára príliš neskoro a potom už liečba nemá zmysel. Preto je potrebné starostlivo sledovať váš životný štýl a pravidelne absolvovať preventívne prehliadky.
Anatómia pečene
Podľa klasifikácie sa pečeň delí na samostatné segmenty. Každá z nich je pripojená k cievnemu prítoku, odtoku a žlčovodu. V pečeni, portálnej žile, pečeňovej tepne a žlčovom kanáli sú rozdelené do vetiev, ktoré v každom segmente tvoria žily.
Žilový systém orgánu sa skladá z ciev, ktoré prinášajú krvné cievy. Hlavnou aduktorovou žilou, ktorá funguje v pečeni, je portálna žila. Pečeňové žily sú unesené. Niekedy sú prípady, keď tieto cievy nezávisle spadajú do pravej predsiene. V podstate žily pečene spadajú do nižšej dutej žily.
Medzi permanentné venózne cievy pečene patria:
- pravá žila;
- stredná žila;
- ľavá žila;
- žily laloku.
portál
Portál alebo portálna žila pečene je veľký vaskulárny kmeň, ktorý zbiera krv, ktorá prechádza žalúdkom, slezinou a črevami. Po odbere dodáva túto krv do lalokov pečene a prenesie ju späť do spoločného kanála.
Normálna dĺžka portálnej žily je 6-8 cm a jej priemer je 1,5 cm.
Táto krvná cieva má svoj pôvod za hlavou pankreasu. Tri žily sa tu spájajú: horná mesenterická žila, horná mezenterická žila a slezinová žila. Tvoria korene portálnej žily.
V pečeni je portálna žila rozdelená na vetvy, ktoré sa líšia vo všetkých pečeňových segmentoch. Sú sprevádzané vetvami pečeňovej tepny.
Krv, ktorá je nesená portálovou žilou, saturuje orgán kyslíkom a dodáva do neho vitamíny a minerály. Táto nádoba hrá dôležitú úlohu pri trávení a detoxikuje krv. V prípade poruchy portálnej žily sa vyskytne väčšina závažných patológií.
Priemer pečeňových žíl
Najväčší z ciev v pečeni je pravá žila, ktorej priemer je 1,5 až 2,5 cm a jej prítok do spodnej dutiny sa nachádza v oblasti prednej steny v blízkosti otvoru v membráne.
Za normálnych okolností pečeňová žila vytvorená ľavou vetvou portálnej žily prúdi na rovnakej úrovni ako pravá žila, len na ľavej strane. Jeho priemer je 0,5-1 cm.
Priemer žily laloku u zdravého človeka je 0,3-0,4 cm, ústa sa nachádzajú mierne pod miestom, kde ľavá žila padá do spodnej dutej žily.
Ako je možné vidieť, veľkosť pečeňových žíl je iná.
Vpravo a vľavo, prechádzajúce v pečeni, zbierajte krv z pravej a ľavej pečene lalokov, resp. Stred a žila laloku caudate sú z lalokov rovnakého mena.
Hemodynamika v portálnej žile
Podľa priebehu anatómie prechádzajú artérie v mnohých orgánoch ľudského tela. Ich úlohou je nasýtiť orgány látkami, ktoré potrebujú. Tepny prinášajú krv do orgánov a žily sú odstránené. Prepravujú spracovanú krv na pravú stranu srdca. Takto pracujú veľké a malé kruhy krvného obehu. V ňom hrajú úlohu pečeňové žily.
Systém brány funguje špecificky. Dôvodom je jeho zložitá štruktúra. Z hlavného kmeňa portálnej žily je mnoho vetiev do žiliek a iných kanálov prietoku krvi. Preto portálový systém v skutočnosti predstavuje ďalší dodatočný okruh krvného obehu. Vykonáva čistenie krvnej plazmy zo škodlivých látok, ako sú produkty rozkladu a toxické zložky.
Systém portálnej žily sa tvorí ako výsledok konsolidácie veľkých žilných kmeňov v blízkosti pečene. Horné mezenterické a horné mezenterické žily nesú krv z čriev. Nádoba sleziny opúšťa orgán rovnakého mena a prijíma krv z pankreasu a žalúdka. Sú to tieto veľké žily, spájajúce sa, stávajú sa základom systému čiernej žily.
V blízkosti vchodu do pečene sa trup plavidla rozdelený na vetvy (vľavo a vpravo) rozbieha medzi laloky pečene. Pečeňové žily sú rozdelené do venúl. Sieť malých žíl pokrýva všetky časti orgánu vo vnútri i vonku. Po kontakte krvi a buniek mäkkého tkaniva tieto žily prenesú krv do centrálnych ciev, ktoré siahajú od stredu každého laloku. Potom sa centrálne venózne cievy spoja do väčších, z ktorých sa vytvoria pečeňové žily.
Trombóza hepatálnej žily sa nazýva patológia pečene. Spôsobuje porušenie vnútorného krvného obehu a tvorbu krvných zrazenín, ktoré blokujú odtok krvi z tela. Oficiálna medicína to tiež nazýva Budd-Chiariho syndróm.
Trombóza hepatálnej žily sa vyznačuje čiastočným alebo úplným zúžením lúmenu krvných ciev, čo je dôsledkom účinkov trombu. Najčastejšie sa vyskytuje v miestach, kde sa nachádzajú ústa ciev pečene a spadajú do dutej žily.
Ak sú v pečeni nejaké prekážky pre odtok krvi, tlak v krvných cievach stúpa a pečeňové žily expandujú. Hoci sú cievy veľmi elastické, príliš vysoký tlak môže spôsobiť ich prasknutie, čo má za následok vnútorné krvácanie s možným fatálnym následkom.
Otázka vzniku pečeňovej trombózy pečene nie je až doteraz uzavretá. Odborníci v tejto oblasti sú rozdelení do dvoch táborov. Niektorí považujú trombózu pečeňových žíl za nezávislú chorobu a títo pacienti tvrdia, že ide o sekundárny patologický proces spôsobený komplikáciou základného ochorenia.
Trombóza, ktorá vznikla po prvýkrát, sa týka ochorenia Badd-Chiari. Druhý prípad zahŕňa Badd-Chiariho syndróm, ktorý sa prejavil v dôsledku komplikácie primárnej choroby, ktorá sa považuje za hlavnú.
Vzhľadom na ťažkosti pri oddeľovaní opatrení na diagnostiku týchto procesov je bežnou praxou lekárskej komunity nazývať obehové poruchy pečene nie chorobou, ale syndrómom.
Príčiny trombózy pečeňových žíl
Krvné cievy pečene sú spôsobené:
- Nedostatok bielkovín S alebo C.
- Antifosfolipidový syndróm.
- Zmeny v tele spojené s tehotenstvom.
- Dlhodobé užívanie perorálnej antikoncepcie.
- Zápalové procesy prebiehajúce v črevách.
- Ochorenia spojivového tkaniva.
- Rôzne peritoneálne poranenia.
- Prítomnosť infekcií - amebióza, hydatidové cysty, syfilis, tuberkulóza atď.
- Nádorové invázie pečeňových žíl - karcinómy alebo karcinóm obličiek.
- Hematologické ochorenia - polycytémia, paroxyzmálna nočná hemoglobinúria.
- Dedičná predispozícia a vrodené poruchy pečeňových žíl.
Vývoj Budd-Chiariho syndrómu zvyčajne trvá niekoľko týždňov až mesiacov. Na tomto pozadí sa často vyvíja cirhóza a portálna hypertenzia.
príznaky
Ak sa vyvinula jednostranná obštrukcia pečene, nepozorovali sa žiadne zvláštne príznaky. Prejav symptómov závisí od štádia vývoja ochorenia, od miesta vzniku krvnej zrazeniny a od komplikácií, ktoré sa vyskytli.
Často je syndróm Budd-Chiari charakterizovaný chronickou formou, ktorá nie je dlhodobo sprevádzaná symptómami. Niekedy môžu byť palpačne zistené príznaky hepatálnej trombózy. Samotná choroba je diagnostikovaná iba ako výsledok inštrumentálnej štúdie.
Chronická blokáda je charakterizovaná príznakmi, ako sú:
- Ľahká bolesť v pravej hypochondriu.
- Pocit nevoľnosti, niekedy sprevádzaný vracaním.
- Zafarbenie kože - žltnutie sa prejavuje.
- Žlté skléry oči.
Prítomnosť žltačky je voliteľná. U niektorých pacientov môže chýbať.
Symptómy akútneho blokovania sú výraznejšie. Patrí medzi ne:
- Náhle sa začalo zvracanie, v ktorom sa postupne začala objavovať krv v dôsledku prasknutia v pažeráku.
- Ťažké bolesti epigastrického charakteru.
- Progresívna akumulácia voľných tekutín v peritoneálnej dutine, ku ktorej dochádza v dôsledku venóznej stázy.
- Akútna bolesť po celom bruchu.
- Hnačka.
Okrem týchto príznakov je ochorenie sprevádzané zväčšenou slezinou a pečeňou. Pre akútne a subakútne formy ochorenia je charakteristické zlyhanie pečene. Existuje aj fulminantná forma trombózy. Je to veľmi zriedkavé a nebezpečné, pretože všetky príznaky sa vyvíjajú veľmi rýchlo, čo vedie k nenapraviteľným následkom.
Diagnóza hepatálnej vaskulárnej blokády
Jasný klinický obraz je charakteristický pre Budd-Chiariho syndróm. To značne uľahčuje diagnostiku. Ak má pacient zväčšenú pečeň a slezinu, v peritoneálnej dutine sa objavujú známky tekutín a laboratórne testy naznačujú nadhodnotenú zrážanlivosť krvi, predovšetkým lekár začne mať podozrenie na vznik trombózy. Musí však starostlivo preskúmať históriu pacienta.
Významné dôvody na podozrenie na pacientov s trombózou zahŕňajú takéto príznaky:
- zlyhanie srdca;
- prítomnosť metastáz v pečeni;
- prítomnosť granulomatózy;
- vývoj cirhózy u novorodencov;
- zápal pobrušnice;
- ochorenia infekčného pôvodu (tuberkulóza, syfilis atď.);
- závislosť od alkoholu.
Okrem toho, že lekár skúma históriu ochorenia a vykonáva fyzikálne vyšetrenie, musí pacient darovať krv na všeobecnú a biochemickú analýzu, ako aj na zrážanie krvi. Stále je potrebné prejsť pečeňovým testom.
Pre presnosť diagnózy použite nasledujúce vyšetrovacie metódy:
- ultrazvuková štúdia;
- rádiografia portálnej žily;
- kontrastná štúdia krvných ciev;
- počítačová tomografia (CT);
- magnetická rezonancia (MRI).
Všetky tieto štúdie poskytujú príležitosť na posúdenie stupňa zväčšenia pečene a sleziny, závažnosti vaskulárneho poškodenia, na zistenie polohy trombu.
komplikácie
Keď je pacient neskoro v kontakte s lekárom alebo v neskorej diagnostike zmien vyplývajúcich z trombózy, zvyšuje sa riziko komplikácií. Patrí medzi ne:
- zlyhanie pečene;
- portálnej hypertenzie;
- hepatocelulárny karcinóm;
- ascites;
- encefalopatia;
- krvácanie zo zväčšenej hepatálnej žily;
- porosystemický kolaterál;
- mezenterickú trombózu;
- nekróza pečene;
- bakteriálna peritonitída;
- fibróza pečene.
liečba
V lekárskej praxi sa používajú dva spôsoby liečby syndrómu Budd-Chiariho syndrómu. Jeden z nich je medikamentózny a druhý pomocou chirurgického zákroku. Nevýhodou liekov je, že nie je možné úplne vyliečiť ich pomocou. Dávajú len krátkodobý účinok. Dokonca aj v prípade včasnej liečby pacienta na lekára a liečby liekmi, bez zásahu lekára, takmer 90% pacientov zomrie v krátkom čase.
Hlavným cieľom terapie je eliminovať hlavné príčiny ochorenia a následne obnoviť krvný obeh v oblasti postihnutej trombózou.
Liečba liekmi
Na odstránenie prebytočnej tekutiny z tela lekári predpisujú lieky s diuretickým účinkom. Aby sa zabránilo ďalšiemu rozvoju trombózy, pacientovi sa predpisujú antikoagulanciá. Kortikosteroidy sa používajú na zmiernenie bolesti brucha.
Na zlepšenie vlastností krvi a urýchlenie resorpcie vytvorených krvných zrazenín sa používajú fibrinolytiká a protidoštičkové činidlá. Súčasne vykonávajú udržiavaciu liečbu zameranú na zlepšenie metabolizmu v pečeňových bunkách.
Chirurgická terapia
Konzervatívne metódy liečby diagnózy trombózy nemôžu poskytnúť potrebný výsledok - obnovenie normálnej cirkulácie v postihnutej oblasti. V tomto prípade pomôžu len radikálne metódy.
V prítomnosti Budd-Chiariho syndrómu sa odporúča jeden z nasledujúcich spôsobov liečby:
- Zaviesť anastomózy (umelé syntetické správy medzi cievami, ktoré umožňujú obnovenie krvného obehu).
- Položte protézu alebo mechanicky roztiahnite žilu.
- Nainštalujte skrat na zníženie krvného tlaku v portálnej žile.
- Pestujte pečeň.
V prípade fulminantného priebehu ochorenia sa prakticky nič nedá urobiť. Všetky zmeny sa dejú veľmi rýchlo a lekári jednoducho nemajú čas prijať potrebné opatrenia.
prevencia
Všetky opatrenia na zabránenie vzniku Budd-Chiariho syndrómu sú redukované na skutočnosť, že je potrebné pravidelne kontaktovať zdravotnícke zariadenia, aby ste v preventívnom meradle podstúpili potrebné diagnostické postupy. To pomôže včas odhaliť a začať liečbu trombózy pečene.
Pre trombózu nie sú žiadne špecifické preventívne opatrenia. Existujú len opatrenia na prevenciu opakovaného výskytu ochorenia. Patrí medzi ne užívanie krvných antikoagulancií a absolvovanie vyšetrení každých 6 mesiacov po operácii.