Kód choroby (kód diagnózy):
K74 Fibróza a cirhóza
K74.0 Fibróza pečene
K74.1 Skleróza pečene
K74.2 Fibróza pečene v kombinácii so sklerózou pečene
K74.3 Primárna biliárna cirhóza
K74.4 Sekundárna biliárna cirhóza
Nešpecifikovaná biliárna cirhóza
K74.6 Iná a nešpecifikovaná cirhóza
Je Kristus nažive? Vzkriesil Kristus z mŕtvych? Vedci skúmajú fakty
Cirhóza pečene (kód K 74)
Definícia. Cirhóza pečene je posledným štádiom jej chronických ochorení, charakterizovaných zhoršenou architektonikou lobulárnej štruktúry orgánového parenchýmu, fibrózy, regeneračných uzlín (morfologicky), syndrómov hepatocelulárnej insuficiencie, portálnej hypertenzie (klinicky).
Patologické postihnutie v Rusku predstavuje 20 - 35 prípadov na 100 000 obyvateľov v rôznych regiónoch. Úmrtnosť v Európe sa pohybuje od 13,2 do 20,6 na 100 000 obyvateľov. 3-5 pacientov s cirhózou pečene žije v oblasti praktického lekára (okresného terapeuta), 1-2 z nich zomrie ročne.
Etiológie. Najčastejšími príčinami sú chronická vírusová hepatitída B, C, D, autoimunitná hepatitída, alkoholizmus. Zriedkavejšími príčinami sú chronická hepatitída pri užívaní liekov (cytostatika, D-penicilamín atď.), Chronických intoxikáciách z povolania. Cirhóza pečene je spôsobená: dlhodobou obštrukciou žlčových ciest s intrahepatickým cholestázovým syndrómom, chronickým zlyhaním srdca (nedostatok proteínov, vitamínov B), dedičnými ochoreniami (nedostatok 1-antitrypsínu, hemochromatóza, Wilson-Konovalovova choroba).
U každého štvrtého pacienta nie je možné rozlúštiť etiológiu cirhózy pečene, potom sa považuje za "kryptogénneho".
Patogenéza. Patologická anatómia. Hlavným spúšťacím mechanizmom cirhózy je premostená nekróza parenchýmu. Namiesto mŕtvych hepatocytov sa vyvinie spojivové tkanivo, ktoré narúša normálnu architektúru lobúl. Vytvoria sa falošné rezy. Intrahepatický prietok krvi sa mení, skraty sa pohybujú okolo hepatocytov. Kombinácia chybného prívodu krvi do hepatocytov s ich zápalom spôsobeným pokračujúcim vystavením etiologickým faktorom vedie k nahradeniu rastúceho počtu hepatocytov spojivovým tkanivom. Pretože kroková nekróza často selektívne ovplyvňuje hepatocyty susediace s portálnymi dráhami, vzniká periportálna skleróza.
Hlavnými typmi fibrózy sú perihepatocelulárny, centrilobulárny, portálny a periportálny, multilobulárny, mostíkový, periduktulárny a periduktálny, perivenulárny. Fibróza a cirhóza nie sú synonymné. Cirhóza je difúzna lézia pečene, charakterizovaná kombináciou fibrózy, pseudo-segmentovej transformácie parenchýmu, prítomnosti vláknitej septa spájajúcej systém pečeňových žíl so systémom v. Portale.
V prípade malej cirhózy majú uzliny veľkosť do 3 mm, s veľkou uzlinou - od 3 mm do 5 cm.
Z hľadiska morfológie je izolovaná aktívna cirhóza, pri ktorej sú v parenchýme pozorované nekrotické hepatocyty a lymfatické bunkové infiltráty v lalokoch. V stróme - lymfoidná infiltrácia, fibroblasty; jasnosť hraníc lobúl, pseudo-zábal, sept. Vo výsledku stupňovitej nekrózy hepatocytov vzniká nová „vlna“ periportálnej fibrózy.
Neaktívna cirhóza je charakterizovaná neprítomnosťou nekrózy hepatocytov, zápalovou infiltráciou. Hranice medzi uzlami a septa sú jasné.
Clinic. V počiatočnom období, slabosť, únava, podráždenosť, nespavosť, zlá nálada, tupá bolesť v pravej hypochondrium, nevoľnosť, nestabilná stolička. Pečeň je zväčšená, s ostrým okrajom, hustá, bezbolestná. Často zväčšená slezina. "Malé pečeňové príznaky" - palnera erythema, spider žily, "lakovaný" jazyk.
• Ultrazvukové vyšetrenie pečene - difúzne zmeny, expanzia portálu a žiliek sleziny.
• Laboratórne ukazovatele: dysproteinémia, pozitívne sedimentárne reakcie, s aktívnou cirhózou - mierny nárast v indikátorových enzýmoch (AlAT, LDH5,? -.).
V období podrobných klinických prejavov:
• syndróm portálnej hypertenzie (splenomegália, ascites, kŕčové žily dolnej tretiny pažeráka a srdcovej časti žalúdka, „venózny vzor“ na koži brucha, dilatované hemoroidy, ktoré periodicky krvácajú);
• edém-ascitický syndróm (ascites, ktorému zvyčajne predchádza flatulencia - „prvý vietor, potom dážď“ francúzskych autorov; hydrothorax);
Hypersplenizmus (zväčšenie sleziny, leukopénia, trombocytopénia, anémia);
• vredy a erózie gastrointestinálneho traktu, pankreatitída so syndrómom hnačky - steatorrhea; myokardiálna dystrofia; poškodenie obličiek;
• endokrinné poruchy (gynekomastia, atrofia semenníkov u mužov; amenorea u žien);
• hepatocelulárnej nedostatočnosti (poruchy spánku, letargia, slabosť, krvácanie, hypoproteinémia, hypoalbuminémia, porucha tolerancie na sacharidy, hyperbilirubinémia);
• hepatocelulárna žltačka;
• zvýšenie telesnej teploty.
• nekorigovaná žltačka, portálna hypertenzia, hypersplenizmus;
• encefalopatia (stupor, sopor, hepatálna kóma);
• hepatorenálny syndróm so zvyšujúcim sa chronickým zlyhaním obličiek.
Vírusová cirhóza sa môže vyvinúť po 8–24 mesiacoch. od nástupu vírusovej hepatitídy (v prítomnosti premosťujúcej nekrózy) av 2-5 rokoch (v prítomnosti stupňovitej nekrózy). V klinike, syndróm zlyhania pečeňových buniek s astenickou, dyspeptickou, hemoragickou manifestáciou sa dostáva do popredia prechodná žltačka.
Laboratórne markery vírusovej replikácie alebo integrácie. Podľa biopsie pečene je špecifikovaný typ cirhózy - veľký uzol, malý uzol, kritériá aktivity procesu alebo ich absencia.
Alkoholická cirhóza pečene. Rizikové faktory: geneticky determinovaná nízka aktivita enzýmu alkoholdehydrogenázy, nedostatok výživy (nízky príjem bielkovín, vitamínov), „skúsenosti“ so zneužívaním alkoholu, ženské pohlavie. Alkoholické poškodenie pečene v 50% prípadov v kombinácii s vírusovou.
Klinický vedúci syndróm - portálna hypertenzia s kŕčovými žilami: pažerák, žalúdok, hemoroidy; ascites. Chudnutie, hnačkový syndróm - steatorea. Žltačka, hepatocelulárna insuficiencia sa pripojí neskôr. Špecifický marker - vysoká aktivita enzýmu a-glutamyltranspeptidázy (a-).
Vo vzorkách biopsie - cirhóza malých miest, falošné rezy, oddelené portocentrálnou septa. Zápalová infiltrácia septa nie je typická. Detekcia hyalínu (Mallo-ri teľa) v hepatocytoch sa považuje za špecifický marker alkoholického poškodenia pečene.
Cirhóza pečene vo výsledku autoimunitnej hepatitídy. Cirhóza sa tvorí po 2-5 rokoch od nástupu hepatitídy (v neliečených prípadoch). Choré mladé ženy. Klinicky dominuje syndróm hepatocelulárnej nedostatočnosti. Extrahepatické lézie: karditída, pohrudnica, glomerulitída nefritídy, tyreoiditída, hemolytická anémia, hemoragický syndróm, ulcerózna kolitída. V krvi: pozitívny LE-fenomén, reumatoidný faktor, vysoký titer protilátok: na hladké svaly, antinukleárne - na antigény hepatocytových membrán, IgJ.
Morfologicky - cirhóza veľkých miest, nekróza hepatocytov, infiltrácia periportálnych traktov bunkami lymfocytového radu.
Primárna biliárna cirhóza. Hnacím mechanizmom je autoimunitné. Choré mladé ženy a stredný vek. Skoré príznaky: žltačka s svrbením, hyperpigmentácia. Ostro zväčšená pečeň. U väčšiny pacientov - Sjogrenov syndróm („suchý“ syndróm - so suchou spojivkou, ústnou dutinou, genitáliami). Xanthomas, xanthelasma. Osteo-poroz, zlomeniny kostí.
Intrahepatická cholýza: hyperbilirubinémia, vysoká aktivita alkalickej fosfatázy, hypercholesterolémia, vysoký titer antimitochondriálnych protilátok, IgM.
Vo vzorkách pečeňovej biopsie: lymfocytová bunková infiltrácia periportálnych ciest, pericholangulárna, periduktrická, periduktálna fibróza, nekrózy a príznaky atypickej regenerácie žlčových ciest s následnou transformáciou na cirhózu veľkých miest.
Primárna sklerotizujúca cholangitída. Ochorenie mladých mužov, z ktorých väčšina (do 75%) má ulceróznu kolitídu alebo Crohnovu chorobu. Cholestazický syndróm má typické klinické prejavy: žltačku, svrbenie, odfarbenú stolicu, tmavý moč. V krvi vysoká hladina priamej frakcie bilirubínu, vysoká aktivita alkalickej fosfatázy. Hypercholesterolémia. Príznaky cholangitídy: horúčka, leukocytóza, zvýšená ESR. S retrográdnou cholangiografiou - striktúry žlčových ciest s ich parietálnym zväčšením.
Hemochromatóza má tri hlavné príznaky: melasma (tmavo hnedá koža, dymová, bronzová farba, kožné záhyby dlaní nie sú pigmentované); diabetes mellitus; cirhóza pečene. Diagnóza je objasnená biopsiou pečene.
Hepatocerebrálna dystrofia (Wilson-Konovalovova choroba). Hepatomegália, žltačka typu pečeňových buniek, splenomegália, ascites, Kaiserov-Fleischerov rohovkový kruh, extrapyramídový syndróm s rigiditou, hyperkinéza. Vysoké hladiny ceruloplazmínu v sére, zvýšené vylučovanie medi v moči.
• Etiológia: vo výsledku vírusovej hepatitídy B, C, D (vírusová cirhóza); alkohol; vo výsledku autoimunitnej hepatitídy; primárnou sklerotizujúcou cholangitídou. Tezauryzmy (hemochromatóza; hepatolentikulárna degenerácia - Wilsonova choroba); zlyhanie srdca (srdcová cirhóza).
• Aktívny proces. Kritériá aktívneho procesu. Morfologické: silná zápalová reakcia strómy, aktívna nodulárna regenerácia, nekróza hepatocytov. Klinické: zhoršenie celkového stavu, bolesť v pravej hypochondriu, epigastria, vznik nových teleangiektázií. Laboratórne testy: vysoká aktivita transamináz, dysproteinémia, vysoká ESR a pozitívne testy akútnej fázy.
Inaktívny proces sa môže posudzovať na základe neprítomnosti alebo nízkej závažnosti zápalovej odpovede strómy, neprítomnosti znakov aktívnej regenerácie parenchýmu, jasnosti hraníc medzi parenchýmom a stromálnym orgánom, neprítomnosti nekrózy hepatocytov. Klinické ekvivalenty: v skorých štádiách - vymiznutie ťažkostí, normalizácia testov funkcie pečene. V neskorších štádiách - niektoré subjektívne zlepšenie, priaznivé zmeny funkčných testov.
• Funkčný stav parenchýmu pečene:
- kompenzovaná cirhóza pečene (trieda A na Child-Pugh - 5-6 bodov): nie sú žiadne príznaky hepatálnej encefalopatie a ascites, bilirubínu menej ako 20 μmol / l, sérového albumínu viac ako 35 g / l, protrombínového indexu 60-80%;
- subkompenzovaná cirhóza pečene (trieda B podľa Childa-Pugha - 7–9 bodov): stredne značený ascites, prístupný konzervatívnej liečbe (bez potreby punkcií), hepatálna encefalopatia typu „minoritnej hepargie“, bilirubínu 30–40 µmol / l, sérový albumín 28 -34 g / l, protrombínový index 40-59%);
- dekompenzovaná cirhóza pečene (trieda C podľa Childa-Pugha - viac ako 9 bodov): veľké ascites rezistentné na terapiu, hepatická encefalopatia typu „veľkej hepargy“ s prekomom, kóma; bilirubínu viac ako 40 µmol / l, sérový albumín menej ako 27 g / l, index protrombínu nižší ako 39%.
Je špecifikovaná prítomnosť a závažnosť syndrómu portálnej hypertenzie a jej komplikácií, syndrómu hypersplenizmu.
Ak bola vykonaná biopsia ihly, uvádza sa morfologická charakteristika procesu. Komplikácie základného ochorenia:
• krvácanie z kŕčových žíl pažeráka, žalúdka, hemoroidných žíl;
• trombóza portálnej žily;
• infekcie (pneumónia atď.).
Podľa všeobecných zásad je formulovaný psychologický stav. Ukazuje sa, ale sociálna diagnóza nie je v diagnostickom vzorci.
Príklad formulácie diagnózy
• Chronická hepatitída B - cirhóza, neaktívna, funkčne kompenzovaná; portálna hypertenzia, stredne ťažká.
Chronická alkoholická hepatitída - cirhóza, aktívna, funkčne dekompenzovaná: portálna hypertenzia, hypersplenizmus. Komplikácie: krvácanie do žalúdka (dátum, hodina).
Hlavným syndrómom je kombinovaný nárast pečene a sleziny (hepatolienálny syndróm).
• Psevdotsyrroz Pika s adhezívnou perikarditídou sa vyskytuje s hepato a splenomegáliou, ascites.Na rozdiel od cirhózy pečene, opuch jugularis žily sú vidieť, tvár pacientov je namodralý a nafúknutý.Na roentgenograms - kalcifikácia perikardu.
• Budd-Chiariho syndróm (trombóza pečeňových žíl) sa vyznačuje bolesťou v pravej hypochondriu, hepato-splenomegálií, ascites, „medúzy“. Na rozdiel od cirhózy pečene, Badda-Chiariho syndróm nemá kachexiu, erytémovú palmu, vaskulárne hviezdičky, gynekomastiu, vypadávanie vlasov v podpazuší a ochlpenie stydkých chĺpkov, diagnostika sa zisťuje splenoportografiou.
• Primárna amyloidóza. Hepato- a splenomegália, kardiomegália s arytmií a srdcovou blokádou, srdcové zlyhanie, enteropatia, nefrotický syndróm. Diagnóza je potvrdená výsledkami biopsie ďasien, konečníka.
Chronická myeloidná leukémia. Hepato- a splenomegália sú kombinované s anémiou, vysokou leukocytózou, prítomnosťou všetkých myeloidných buniek, trombocytózou, bazofíliou a eozinofíliou.
• Osteomyeloskleróza. Hepato- a splenomegália sa kombinujú s anémiou. V krvi nie sú žiadne imperiálne bunky, diagnóza je prepracovaná trepanobiopsiou.
Hlavným príznakom je ascites.
• Metastáza malígneho nádoru na peritoneum. Klinika rakoviny žalúdka, čriev, pečene, pankreasu, vaječníkov, maternice. Pacient je vyčerpaný, bledý. Laparoskopia odhalila nádorové metastázy na povrchu peritoneum a omentum. Histologické vyšetrenie objasňuje charakter primárneho nádoru.
• Peritoneálny mezotelióm je diagnostikovaný laparoskopiou, cytologickým vyšetrením ascitickej tekutiny,
• Tuberkulózna peritonitída. Izolované ascites v kombinácii s horúčkou, bolesťou brucha, úbytkom hmotnosti. Klinické a rádiologické príznaky pľúcnej tuberkulózy. Príznaky extrapulmonálnej tuberkulózy. Špecifikácia diagnózy: laparoskopia s cielenou biopsiou, izolácia kultúry tuberkulózneho bacilu z ascitickej tekutiny.
• Trombóza pečeňových žíl, dolná vena cava Splenomegália. Ascites, bolesti brucha, kŕčové žily pažeráka, žalúdka, prednej brušnej steny. Diagnóza je špecifikovaná splenoportografiou.
• Srdcové zlyhanie pravej komory. Valvulárne defekty pravého srdca, mitrálna stenóza, vrodené srdcové vady. Predĺžená hepatomegália v kombinácii s opuchom nôh, opuchom krčných žíl. Ascites sa pripája neskôr, koexistuje s inými príznakmi srdcového zlyhania pravej komory.
• Nefrotický syndróm. Ascites sa kombinuje s anasarca, masívnou proteinúriou, hypoproteinémiou, hypercholesterolémiou.
Liečime pečeň
Liečba, príznaky, lieky
Diagnóza na 74
Stav vedomia
intelektuálne
stav, správanie
Neurologický stav
Ospalosť, poruchy
rytmus spánku
Znížená pozornosť
koncentrácia, zábudlivosť
Malý chvenie,
a zmeniť rukopis
Letargia alebo apatia
Dezorientácia, nedostatočná
správanie
Dezorientácia, agresia,
hlboká amnézia
Nedostatok vedomia a
reakcie na bolesť
Diagnóza je stanovená na základe klinických príznakov a klinických a laboratórnych príznakov abnormálnej funkcie pečene. Je potrebné zhodnotiť vedomie, správanie, inteligenciu, neurologický stav (tras, zmena rukopisu, psychometrické testy).
Klinické prejavy minimálnej PE:
- porušenie vizuálneho vnímania;
- znížená pozornosť a pamäť;
- spomalenie procesu myslenia;
- zhoršená koncentrácia;
- zníženie pracovnej kapacity;
- zníženie reakčnej rýchlosti;
- podráždenosť.
Pre včasnú diagnostiku PE sú psychometrické testy široko používané v klinickej praxi: spojenie čísel, číslo písmena, riadok, rukopis, aritmetika, opakovanie a iné. Napríklad, keď sa vykonáva test spojenia čísel, pacient musí spojiť čísla od 1 do 25, vytlačené náhodne na list papiera. Výsledkom testu je odhad času, ktorý pacient strávil na jeho vykonaní (vrátane času potrebného na opravu chýb).
Citlivosť psychometrických testov pri detekcii PE je 70-80%.
Interpretácia výsledkov čísel testov pripojenia
Na rozpoznanie u pacientov s cirhózou skorých štádií pečeňovej encefalopatie je potrebné vykonať skríning:
- riziková skupina - vodiči motorových vozidiel, osoby zamestnané v práci, ktoré si vyžadujú sústredenie pozornosti a koordináciu pohybov (majú problémy s vykonávaním svojej bežnej práce);
- pacienti so sťažnosťami na kognitívne poruchy (strata pozornosti, strata pamäti);
- pacienti, ktorí nie sú schopní vykonávať rutinnú prácu (vyžaduje prieskum príbuzných, kolegov).
Klinický obraz ascitu sa môže objaviť náhle alebo postupne v priebehu niekoľkých mesiacov. Najčastejšie pacienti idú k lekárovi, vidia nárast veľkosti brucha. V dôsledku vzostupu membrány s výraznou akumuláciou tekutiny v brušnej dutine sa môže u pacientov vyskytnúť dýchavičnosť.
Podľa klasifikácie Medzinárodnej ascitesovej spoločnosti (IAC) existujú 3 stupne ascitu v závislosti od jeho závažnosti:
- 1. stupeň - tekutina v brušnej dutine je určená len ultrazvukom;
- 2. stupeň - je pozorované symetrické zvýšenie brucha;
- 3. stupeň - intenzívny ascites.
V prípadoch, keď správne podávanie diuretík nevedie k poklesu ascites, to je nazývané rezistentné. Vyskytuje sa u 10% pacientov s cirhózou a ascites. Prežitie vo vývoji rezistentného ascitu na 1 rok nepresahuje 50%.
Diagnostické kritériá pre rezistentný ascites (podľa K.P. Moore):
1. Trvanie liečby: intenzívna liečba diuretikami (maximálne dávky antagonistov aldosterónu 400 mg / deň, furosemid 160 mg / deň) počas 1 týždňa s diétou s obsahom soli do 5,2 g / deň.
2. Žiadna odpoveď na liečbu: zníženie telesnej hmotnosti o menej ako 0,8 kg každé 4 dni.
3. Včasný relaps: návrat ascites 2-3 stupňa do 4 týždňov od začiatku liečby.
4. Komplikácie spojené s užívaním diuretík:
- portosystémová encefalopatia, vyvinutá v neprítomnosti iných provokujúcich faktorov;
- zlyhanie obličiek - zvýšenie koncentrácie kreatinínu v sére o viac ako 100% na hladinu> 2 mg / dl u pacientov reagujúcich na liečbu;
- hyponatrémia - pokles obsahu séra v sére o viac ako 10 mmol / l na hladinu možno považovať za chybne rezistentný, pretože nedodržiavanie diéty hyponatrémie, podávanie NSAIDs, čo vedie k retencii tekutín, a nízka dávka diuretík môže byť tiež príčinou neúčinnosti diuretickej liečby.
Infekcia ascitickou tekutinou
Cirhóza pečene často spôsobuje rozvoj sekundárnej imunodeficiencie.
Spontánna bakteriálna peritonitída (SBP) je pravdepodobne najtypickejšou infekčnou komplikáciou cirhózy pečene: podľa literatúry je detegovaná u 7–31% pacientov s ascites.
Hlavné príznaky SBP:
- difúzna bolesť brucha rôznej intenzity a bez jasnej lokalizácie;
- horúčka;
- zvýšenie hepatálnej encefalopatie bez viditeľných provokujúcich faktorov.
U 8-10% pacientov sa stanovuje pozitívny príznak peritoneálneho podráždenia.
Počiatočné príznaky chýbajú u 10-33% pacientov a prítomnosť ochorenia je náhodne zistená v štúdii AF. To môže byť spôsobené tým, že zvyčajne u takýchto pacientov prevláda klinika hepatálnej encefalopatie, ktorá zatemňuje iné symptómy.
Infekcia AF vo väčšine prípadov je spôsobená črevnými baktériami. V 70% prípadov sú gramnegatívne baktérie - Escherichia coli a Klebsiella spp. Gram-pozitívne koky (Streptococcus pneumoniae) tvoria 10 - 20%, často sa vyskytuje Candida albicans. Anaeróbna flóra je zasiata v 3-4% prípadov.
Spontánna bakteriálna peritonitída:
- pozitívne očkovanie AF (zvyčajne ide o monomikrobiálnu kultúru);
- obsah neutrofilov - viac ako 250 v 1 mm 3;
- neexistuje intra-abdominálny zdroj infekcie.
Monomikrobiálne neneurofilné bakteriálne ascites: obsah neutrofilov v ascitickej tekutine je menší ako 250 v 1 mm3. Vyskytuje sa u pacientov s menej závažným poškodením pečene. AF sa spontánne stane sterilným u 62% pacientov.
Sekundárna bakteriálna peritonitída: v testovanom materiáli sa deteguje polymikrobiálna kultúra v kombinácii s neutrofilmi v množstve> 250 až 1 mm3. V tomto uskutočnení sa infekcia AF vyskytuje pri perforácii čreva, pričom títo pacienti vyžadujú urgentný chirurgický zákrok.
Biochemické charakteristiky AJ:
- hladina celkového proteínu je vyššia ako 1 g / dl;
- glukóza pod 50 mg / dl;
- aktivita LDH vyššia ako 225 jednotiek / ml (alebo vyššia ako horná hranica normálu v sére).
Okrem toho, ak sa počas opakovanej paracentézy, vykonávanej 48-72 hodín po začiatku adekvátnej antibiotickej liečby, zvyšuje počet neutrofilov, môžeme predpokladať vývoj sekundárnej peritonitídy.
Prietrž brušnej steny je zriedkavá komplikácia ascites. Indikácie pre núdzovú diagnostiku paracentézy v cirhóze pečene sú príznakmi infekcie ascitickou tekutinou (bolesť brucha, horúčka, leukocytóza, výskyt alebo zvýšenie hĺbky encefalopatie alebo závažnosti zlyhania obličiek), gastrointestinálneho krvácania alebo hypotenzie.
III. Hepatorenálny syndróm
Kritériá diagnózy hepatorenálneho syndrómu (GDS) u pacientov s cirhózou prezentuje Medzinárodná spoločnosť pre štúdium ascitu (Salerno F., Gerbes A., Gines P. a kol. / Gut, 2007). Patrí medzi ne:
- cirhóza pečene s ascites;
- sérový kreatinín nad 1,5 mg / dl (> 133 mmol / l);
- Žiadne zníženie kreatinínu v sére pod 1,5 mg / dl (133 mmol / l) po 2-dňovom prerušení liečby diuretikami a tekutom podávaní albumínom (odporúčaná dávka albumínu je 1 g / kg na deň až do maximálnej dávky 100 g / deň). ;
- absencia iných dôvodov pre rozvoj zlyhania obličiek (šok, sepsa, zníženie objemu cirkulujúcej plazmy, používanie nefrotoxických liekov);
- parenchymálne ochorenie obličiek v prítomnosti proteinúrie (> 500 mg / deň), mikrohematuria (> 50 červených krviniek v zornom poli) a / alebo zmeny v obličkách počas ultrasonografie sú vylúčené.
U pacientov s dekompenzovanou cirhózou sa funkčné zlyhanie obličiek prípadne spojí a progreduje. U približne 15% pacientov sa GDS vyvíja do 6 mesiacov od prvej hospitalizácie pre ascites, v 40% - do 5 rokov.
GDS typu 2 sa vyvíja u pacientov s dekompenzovaným ochorením pečene a je úzko spojený s rezistentným ascitom. Má pomalý priebeh, zlyhanie obličiek je menej výrazné (sérový kreatinín nepresahuje 1,5-2,5 mg / dl).
Špecifické klinické príznaky HRS chýbajú. Klinický obraz kombinuje príznaky akútneho zlyhania obličiek s progresívnym zlyhaním pečene a portálnou hypertenziou.
Pre hepatorenálny syndróm sú typické apatie, slabosť, smäd; zväčšenie objemu brucha, pokles arteriálneho tlaku, zvýšenie žltačky.
Typické renálne znaky: oliguria, znížená filtračná funkcia s miernym zvýšením kreatinínu v sére a dusíka močoviny v krvi. Zároveň je dostatočne zachovaná schopnosť koncentrácie obličiek.
Proteinúria, zmeny v močovom sedimente sú minimálne a zriedkavo sa vyskytujú.
V terminálnom štádiu hepatorenálneho syndrómu je možné pridať hyperkalémiu, hypochlorémiu.
Je potrebné mať na pamäti pravdepodobnosť vývoja GDS v prítomnosti pacienta s výrazným ascitom bez odpovede na liečbu, arteriálnej hypotenzie, hyponatrémie.
Diagnóza musí byť založená na kritériách IAC (1996) a na jej formuláciu musia byť k dispozícii všetky kritériá. Po detekcii zlyhania obličiek sa diagnóza HRS vykonáva vylúčením.
1. Adrenal:
- trombóza hepatálnej žily (Budd-Chiariho syndróm, invázia nádoru);
- Obštrukcia dolnej dutej žily (membrána v lúmene spodnej dutej žily, invázia nádoru);
- ochorenia kardiovaskulárneho systému (konstrikčná perikarditída, závažná trikuspidálna regurgitácia).
2. Intrahepatic:
2. 2 Sínusové:
- všetky prípady cirhózy pečene;
akútnej alkoholickej hepatitídy;
- závažná vírusová hepatitída;
- akútna tuková pečeň tehotných žien;
- intoxikácia vitamínom A;
- systémová mastocytóza;
- purpura pečene;
- cytotoxické lieky;
2.3 Postsínusové:
- veno-okluzívne ochorenie;
- alkoholická centrolobulová hyalínová skleróza;
3. Subhepatický:
- trombóza portálnej žily;
- kavernózna transformácia portálnej žily;
- trombóza žily sleziny;
- viscerálnu arteriovenóznu fistulu;
- idiopatická tropická splenomegália.
Kŕčové žily (kŕčové žily) pažeráka a žalúdka s krvácaním z nich sú klinickým prejavom portálnej hypertenzie (PG). Pri vyšetrení sa zistí zväčšenie sleziny, rozšírené žily prednej brušnej steny, ktoré sa odchyľujú od pupka („hlava medúzy“), ale častejšie sa v epigastrickej oblasti pozoruje jeden alebo niekoľko žiliek safenóz. V pupočníkovej oblasti je niekedy počuť cievny venózny hluk. Hustá pečeň označuje CPU a mäkká pečeň označuje extrahepatálny portálový blok. Prítomnosť ascites s CP znamená rozvoj zlyhania pečene.
Je potrebné rozlišovať anorektálne kŕčové žily s hemoroidmi, ktoré nesúvisia s PG.
Takéto príznaky ako splenomegália, ascites, hepatická encefalopatia a kŕčové žily pažeráka indikujú u pacienta s ochorením pečene. Ak sa u pacienta zistí ktorýkoľvek z týchto príznakov, je potrebné vylúčiť alebo potvrdiť PG a cirhózu.
Ako nepriame potvrdenie diagnózy PG je detekcia kŕčových žíl pažeráka pri vykonávaní endoskopie. Ak nie sú zistené, vyžaduje sa endoskopické vyšetrenie aspoň raz za 2 roky, a ak sú zistené ročne.
Okrem toho, počas endoskopie je povinné riziko krvácania z kŕčových žíl pažeráka a / alebo žalúdka a potreba profylaktickej liečby.
Klasifikácia kŕčových žíl pažeráka podľa veľkosti: t
- I stupeň - jednotlivé žily, klesajúce pri stlačení endoskopu;
- Stupeň II - niekoľko pilierov žíl, ktoré nie sú spojené okolo obvodu pažeráka, ale neznižujú sa, keď ich endoskop tlačí;
- stupeň III - žily sa spájajú pozdĺž celého obvodu pažeráka.
V prípade intolerancie k EGDS sa môže použiť video kapsula, ale táto metóda sa musí ešte zlepšiť v diagnostike závažnosti GHG.
Ultrazvukové znaky PG:
- rozšírenie portálovej žily na 13 mm alebo viac;
- zníženie rýchlosti prietoku krvi alebo spätného prúdenia krvi v portálnej žile;
- výskyt portocavale kolaterálov (paraumbilická žila, kŕčová kŕčová žila, atď.).
V. Dilučná hyponatrémia
U pacientov s cirhózou je klinickým syndrómom dilučná hyponatrémia (hyponatrémia riedenia) a je diagnostikovaná na základe nasledujúcich príznakov:
- zníženie sérového sodíka ≤ 130 mmol / l;
- zvýšenie objemu extracelulárnej tekutiny;
- Prítomnosť ascitu a / alebo periférneho edému.
Takáto patológia sa vyskytuje v priemere u jednej tretiny (30-35%) nemocničných pacientov s cirhózou a ascites.
Riedená hyponatrémia by sa mala odlišovať od skutočnej hyponatrémie, ktorá sa vyvíja pri poklese objemu cirkulujúcej plazmy v dôsledku predávkovania diuretikami u pacientov bez ascitu a edému.
Klinické príznaky hyponatrémie: vracanie, nevoľnosť, anorexia, apatia, letargia, kŕče, dezorientácia, bolesť hlavy.
Neurologické symptómy, ktoré sa vyskytujú v tomto stave, je ťažké odlíšiť od prejavov hepatálnej encefalopatie.
Na liečbu zriedenej hyponatrémie sa odporúča obmedziť podávanie tekutiny na 1 l denne, dodržiavať diétu bez soli, zrušiť diuretiká (hladina Na je nižšia ako 125 mmol / l).
V niektorých prípadoch, ktoré sú určené individuálne v závislosti od stavu pacienta, je potrebná korekcia hyponatrémie.
Iné a nešpecifikovaná cirhóza pečene (K74.6)
Verzia: Adresár chorôb MedElement
Všeobecné informácie
Stručný opis
poznámka
Do tejto podpoložky patria nasledujúce dodatočné štvormiestne kódy cirhózy pečene: t
- Nešpecifikovaná cirhóza pečene (K74.60);
- kryptogenní;
- makronodulyarny;
- mikronodulární;
- zmiešaný typ;
- portál;
- Postnekrotická.
Vylúčené z tejto podpoložky:
Cirhóza pečene, kódovaná v tejto podpoložke, je teda opísaná ako klinicko-morfologický syndróm s nevysvetliteľnou alebo nešpecifikovanou etiológiou.
morfológia
Absencia ani jedného z týchto znakov znemožňuje nazývať proces cirhózy.
Ďalšie príznaky cirhózy (nie vždy zistiteľné) môžu byť:
- dystrofia hepatocytov (hydropická, balóniková, tuková);
- nekróza hepatocytov.
3. Klasifikácia
3.1 Populárna skoršia klasifikácia bola založená na veľkosti regeneračných uzlov, pretože sa predpokladalo, že malé (menej ako 3 mm) uzly sú charakteristické pre toxickú (alkoholickú) cirhózu a veľké - pre poškodenie vírusom. V súčasnosti je takýto vzťah príčina a následok predmetom pochybností. Popisné termíny "mikronodulárny", "makronodulárny", "nerovnomerný" nemajú klinický význam.
3.2. Biliárna a portálna cirhóza sú v konečnom štádiu morfologicky prakticky nerozoznateľné.
4. Klinika
Klinickým prejavom cirhózy je chronické alebo nešpecifikované zlyhanie pečene. Rozdiely v kódovaní spočívajú v tom, že zlyhanie pečene je opísané najmä ako klinický a laboratórny syndróm a cirhóza pečene - ako klinický a morfologický.
Doba prúdenia
V závislosti od mnohých faktorov sa cirhóza pečene vytvára v období niekoľkých týždňov až niekoľkých rokov.
klasifikácia
Klinická klasifikácia
1.1 Pri kompenzovanej cirhóze pečene:
- portálna hypertenzia (ascites, kŕčové žily pažeráka, žalúdka, konečníka; krvácanie z kŕčových uzlín; hepatická encefalopatia; žltačka).
2. Podľa klinických a laboratórnych vlastností: t
2.3 Pre klasifikáciu podľa závažnosti sa používa Child-Pughova klasifikácia hepatocelulárnej funkcie v cirhóze pečene (pozri tabuľku nižšie).
- trieda C (dekompenzovaná): 10-15 bodov.
2.4. MELD / PELD váhy
Od roku 2002, ako súčasť programu transplantácie pečene v USA, bol použitý model konečného štádia ochorenia pečene (MELD) ako hodnotiaceho systému určeného na hodnotenie relatívnej závažnosti ochorenia pečene. V pediatrii sa podobná škála nazýva PELD (Pediatrické ochorenie pečene na konci štádia) a používa sa na posúdenie závažnosti procesu u detí mladších ako 12 rokov.
Výsledok v systéme bodov MELD sa pohybuje od 6 do 40 bodov. Stupnica sa tiež používa na predpovedanie úmrtnosti v nasledujúcich 3 mesiacoch a na určenie naliehavosti požadovaného transplantátu pečene.
Morfologická klasifikácia
Navrhla Svetová asociácia pre hepatológiu (Acapulco, 1974) a WHO (1978). V súčasnosti stráca svoju praktickú hodnotu.
Etiológia a patogenéza
I. Etiológia
1. Identifikované etiologické faktory:
1.1 Bežné príčiny cirhózy všeobecne sú:
- vírusová hepatitída B (± HDV) a C - 10-40% všetkých cirhóz;
Poznámka. Teda v tejto podkategórii je kódovaná iba cirhóza pečene, ktorá je uvedená v časti "Súhrn". Cirhóza s indikáciou etiológie je kódovaná v iných podkategóriách.
2. Kryptogénna cirhóza
Etiológiu cirhózy nemožno stanoviť u približne 10 - 35% pacientov. Takáto cirhóza sa považuje za kryptogénnu. Viac ako 50% pacientov, u ktorých bola predtým diagnostikovaná idiopatická chronická hepatitída alebo kryptogénna cirhóza, môže zistiť hepatitídu C.
Podľa iných autorov skupina kryptogénnych cirhóz zahŕňa predovšetkým určitý počet cirhózy pečene pozorovaný u detí migrantov (Antily, Reunion, Pyrenejský polostrov, Severná Afrika), ktorých pôvod naznačuje nutričné faktory (nepreukázané kvôli nedostatku epidemiologických údajov). ). S úplnou istotou si môžeme všimnúť len absenciu alkoholickej cirhózy u detí.
II. pitva
epidemiológia
Vek: prevažne zrelý vek
Pomer pohlavia (m / f): 2
Faktory a rizikové skupiny
Klinický obraz
Klinické diagnostické kritériá
Príznaky, prúd
diagnostika
2. FEGDS.
Vedenie nevyhnutne po diagnóze. Používa sa na stanovenie závažnosti kŕčových žíl. V jeho neprítomnosti sa endoskopické vyšetrenie opakuje v intervaloch 3 rokov.
Stupeň kŕčových žíl pažeráka:
3. Biopsia pečene s histologickým vyšetrením biopsie - je považovaná za "zlatý štandard" diagnózy. Problémy s diagnózou sú spojené s nedostatočným odberom materiálu, nesprávne zvolenými miestami na odber vzoriek z biopsie.
Metóda sa používa na stanovenie indexu fibrózy a indexu histologickej aktivity na šupkách METAVIR, Ishak, Knodell. Biopsia pečene sa môže vykonávať pri prijateľných rýchlostiach koagulácie (INR menej ako 1,3 alebo protrombínový index viac ako 60%, počet krvných doštičiek vyšší ako 60x109 / l). Na zníženie rizika komplikácií sa postup vykonáva pod kontrolou ultrazvuku.
4. Metóda nepriamej elastografie pečene sa uskutočňuje s použitím prístroja FibroScan (EchoSens, Francúzsko). Metóda je založená na ultrazvukovom meraní rýchlosti a distribúcie mechanických vibrácií umelo vytvorených prístrojom na tkanive pečene. Ultrazvuková elastografia nie je vhodná pre pacientov s obezitou, pretože signál prechádza len cez tkanivo s hrúbkou od 25 do 65 mm. Analýza použitia metódy ukázala, že jej hodnota pri detekcii cirhózy je vyššia ako u iných štádií fibrózy pečene.
K74.6 Iná a nešpecifikovaná cirhóza
Poškodenie zdravia súvisiace so skupinou ochorení pečene
1 589 188 ľudí malo diagnostikovanú inú a nešpecifikovanú cirhózu
378 689 zomrelo s diagnózou inej a nešpecifikovanej cirhózy
23,83% mortalita ochorenia Iné a nešpecifikovaná cirhóza pečene
Vyplňte formulár pre výber lekára
Formulár bol odoslaný
Hneď ako nájdeme správneho špecialistu, budeme Vás kontaktovať.
Iné a nešpecifikovaná cirhóza pečene je u mužov diagnostikovaná častejšie ako u žien 39,19%
924790
Muži majú diagnostikovanú inú a nešpecifikovanú cirhózu pečene. Pre 233 264 z nich je táto diagnóza smrteľná
mortalita u mužov s ochorením Iné a nešpecifikovaná cirhóza pečene
664 398
Ženy majú diagnostikovanú inú a nešpecifikovanú cirhózu pečene Pre 145 425 z nich je táto diagnóza smrteľná.
mortalita u žien s ochorením Iné a nešpecifikovaná cirhóza pečene
Riziková skupina pre ochorenie Iné a nešpecifikované cirhózy pečene muži vo veku 55-59 rokov a ženy vo veku 55-59 rokov
Ochorenie je najčastejšie u mužov vo veku 55-59 rokov
U mužov sa ochorenie vyskytuje najmenej vo veku
U žien je najpravdepodobnejšie, že sa ochorenie vyskytne vo veku 8 rokov
Ochorenie je najčastejšie u žien vo veku 55-59 rokov.
Vlastnosti ochorenia Iné a nešpecifikovaná cirhóza pečene
Nedostatok alebo nízke individuálne a sociálne nebezpečenstvo
* - Lekárska štatistika pre celú skupinu chorôb K74 Fibróza a cirhóza
etiológie
Medzi možné príčiny problémov s pečeňou patria: Vírusové agens. Patria medzi ne vírusy hepatitídy typu A, B, C, D, E a iné vzácne druhy. Vedú k vzniku akútnych a chronických zápalových procesov v pečeňovom tkanive, ktoré sa nazývajú hepatitída, resp. Názov vírusu. Hepatitída A je považovaná za najvýhodnejší typ vírusovej hepatitídy, nebezpečnej - B, získava chronický priebeh a je detegovaná v štádiu cirhózy - hepatitídy C; Toxické účinky. Dlhodobý a systematický príjem toxických látok z prostredia (výpary, chemické zlúčeniny, ťažké kovy) alebo súčasné vystavenie ich vysokých dávok pečeni vedie k poškodeniu tohto orgánu. V tomto prípade môže nastať mierne zväčšenie pečene bez výrazných funkčných porúch, ako aj masívna hepatocytová nekróza s prechodom na progresívnu hepatocelulárnu insuficienciu; Účinky liekov. Nie všetky lieky majú rovnakú hepatotoxicitu. Najagresívnejšie z nich sú považované za chemoterapeutiká, antibiotiká, hormóny; Alkoholické nápoje. Systematické zneužívanie produktov obsahujúcich etanol spôsobuje priamy škodlivý účinok na pečeňové bunky. Postupom času to vedie k cirhóze pečene. Stanovená bezpečná denná dávka 40% etanolu pre pečeň nepresahuje 90 - 100 mililitrov pre mužov a 50 - 70 ml pre ženy; Infekčné a parazitické činidlá. Medzi nimi je hlavné miesto obsadené echinococcus a alveococcus, škrkavka, patogény leptospirózy. Spôsobujú akútne patologické zmeny a spôsobujú chronické procesy vo forme cystickej transformácie pečene; Chyby v strave a nesprávnej výžive. V tomto ohľade najnebezpečnejšie systematické zneužívanie mastných, vyprážaných, údených a potravín, ktoré obsahujú veľké množstvo korenia. To spôsobuje porušenie odtoku žlče, čo vedie k jeho stagnácii, cholangitíde a tvorbe kameňov v duktálnom systéme pečene; Dedičné predispozície, genetické ochorenia a malformácie. Tento typ príčiny spočíva na rôznych atréziách pečeňových ciev a kanálikov, hypoplazii pečene, ochoreniach akumulovania a fermentopatie; Akútne ochorenia brušných orgánov sprevádzané hnisavými procesmi. Môže viesť k šíreniu hnisania v systéme portálnej žily, čo spôsobí jeho trombózu; Poranenia brucha a pečene. Nezáleží čoskoro po výskyte. Niekedy niekoľko rokov po utrpení poranení sa môžu v parenchýme pečene nájsť cysty alebo iné akumulácie tekutín; Ionizujúce žiarenie a iné fyzikálne a chemické karcinogény. Tieto faktory môžu spôsobiť rakovinovú degeneráciu určitých oblastí tkaniva pečene.
Klinický obraz
Príznaky ochorenia pečene: nepohodlie a bolesť pri premietaní pečene; Zväčšená pečeň vo veľkosti; Všeobecná slabosť a malátnosť; bolesti hlavy; Zhoršené duševné schopnosti; Zvýšené potenie kože a opuch; Žltá koža a sklera; Kožná vyrážka; Ťažké svrbenie kože; Zvýšená krehkosť ciev a tendencia krvácania; Nestabilita stolice, zmena povahy a farby výkalov; Zvýšenie veľkosti brucha; Zvýšený venózny vzor na koži brucha; Nemotivovaný úbytok hmotnosti; Horkosť v ústach; Trhliny na povrchu jazyka a jeho biely alebo hnedý patinový povlak; Teplotná reakcia rôznej závažnosti.
Fibróza a cirhóza pečene (K74)
Nepatria sem:
- alkoholická pečeňová fibróza (K70.2)
- srdcová skleróza pečene (K76.1)
- cirhóza (pečeň):
- alkoholický (K70.3)
- vrodený (P78.3)
- s toxickým poškodením pečene (K71.7)
V Rusku bola medzinárodná klasifikácia chorôb z 10. revízie (MKN-10) prijatá ako jeden regulačný dokument, ktorý zohľadňuje výskyt chorôb, príčiny verejných výziev na zdravotnícke zariadenia všetkých rezortov a príčiny smrti.
MKN-10 bol zavedený do praxe zdravotnej starostlivosti na celom území Ruskej federácie v roku 1999 uznesením Ministerstva zdravotníctva Ruska z 27. mája 1997. №170
Vydanie novej revízie (ICD-11) plánuje WHO v roku 2022.
Cirhóza (pečeň) - opis, príčiny, diagnostika, liečba.
Stručný opis
Cirhóza pečene je chronické progresívne ochorenie charakterizované léziami parenchýmu a orgánových orgánov s dystrofiou pečeňových buniek, nodulárnou regeneráciou pečeňového tkaniva, rozvojom spojivového tkaniva, difúznou reorganizáciou lalokovitej štruktúry a cievneho systému pečene, hyperpláziou retikuloendotelových prvkov pečene a sleziny a klinických symptómov odrážajúcich prietok krvi cez intrahepatické portálové cesty, vylučovanie žlčou, tok žlče, funkčné poruchy pečene, znak gipersple - nizmu. Vyskytuje sa pomerne často, častejšie u mužov, najmä v strednom a starom veku.
Kód medzinárodnej klasifikácie chorôb MKN-10:
- K74.6 Iná a nešpecifikovaná cirhóza
dôvody
Etiológie. Po vírusovej hepatitíde sa môže vyvinúť cirhóza; v dôsledku podvýživy (najmä bielkovín, vitamínov) a metabolických porúch (v prípade diabetes mellitus, tyreotoxikózy), chronického alkoholizmu; na základe choleo-panvy s predĺženou kompresiou alebo blokádou žlčových ciest; ako výsledok toxickej alebo toxickej - alergickej hepatitídy; ako dôsledok ústavnej - rodinnej predispozície; chronická infiltrácia pečene s určitými látkami, po ktorej nasleduje zápalová reakcia (hemochromatóza, hepatocerebrálna dystrofia); na pozadí chronických infekcií, príležitostne - parazitických invázií. Izolované. primárnej cirhózy pečene, ako aj cirhózy,. v ktorých je poškodenie pečene iba jedným z mnohých prejavov v celkovom klinickom obraze ochorenia: tuberkulóza, brucelóza, syfilis, endokrinné metabolické ochorenia, niektoré intoxikácie, kolagenózy. "
Patogenéza. Priame poškodenie pečeňového tkaniva infekčným alebo toxickým faktorom s dlhodobým vystavením imunologickým poruchám, ktoré sa prejavuje pri získavaní proteínov pečeňových proteínov a pri tvorbe protilátok proti nim. Základom primárnej (cholangiolitickej) biliárnej cirhózy je dlhá intrahepatická cholestáza. Keď sekundárna biliárna cirhóza pečene je porušením odtoku žlče cez extrahepatické žlčové kanály, cholangitída, produkcia protilátok proti proteínom epitelových buniek žlčovodu. U všetkých typov cirhózy, dystrofie a nekrobiózy hepatocytov sa vyvíja výrazná mezenchymálna reakcia, proliferácia spojivového tkaniva, čo vedie k narušenej lobulárnej štruktúre pečene, intrahepatickému prietoku krvi, prietoku lymfy a odtoku žlče. Porušenie intrahepatického prietoku krvi spôsobuje hypoxiu a zvyšuje dystrofické zmeny v parenchýme pečene. Charakteristická je aj nodálna regenerácia hepatocytov. Podľa morfologických a klinických príznakov sa rozlišuje portálna, postnecrotická, žlčová (primárna a sekundárna), zmiešaná cirhóza; o činnosti procesu - aktívne, progresívne a neaktívne; podľa stupňa funkčného poškodenia, kompenzovaného a dekompenzovaného. Tam sú tiež malé - a veľké uzliny cirhóza a jeho zmiešaná verzia.
Príznaky, samozrejme. Spolu so zvýšením alebo znížením veľkosti pečene sa vyznačuje zhrubnutím, sprievodnou splenomegáliou (pozri Hepatolienal syndróm), príznakmi portálnej hypertenzie (pozri), žltačkou (pozri). Často je tupá alebo boľavá bolesť v pečeni, zhoršená po chybách v diéte a fyzickej práci; dyspeptické symptómy, svrbenie spôsobené oneskoreným uvoľňovaním a akumuláciou žlčových kyselín v tkanivách. Pri vyšetrení pacienta sa zistia pečeňové príznaky charakteristické pre cirhózu: vaskulárne teleangiektóze (hviezdičky, pavúky) na koži hornej polovice tela, prehmatanie dlaní (pečeň dlaní), jazyk jazyka karmínovej farby, jazyk pečene. Často xanthelasma, xanthomas, prsty vo forme paličiek, u mužov - gynekomastia, zhoršený rast vlasov na brade av podpazuší. Často anémia, leuko - a trombocytopénia, zvýšená ESR, hyperbilirubinémia, najmä pri biliárnej cirhóze. Keď žltačka v moči detekuje urobilín, bilirubín, obsah sterkobilínu vo výkaloch sa znižuje. Všimnite si hyperglobulinémiu, zmeny proteínov, vzorky sedimentov (sublíma, tymol atď.).
diagnostika
Diagnóza sa vykonáva na základe klinického obrazu, laboratórnych údajov. Diferenciálna diagnostika s inými chronickými hepatopatiami (chronická hepatitída, hepatóza, hemochromatóza, atď.), Ako aj špecifikácia klinicko-morfologickej formy ochorenia, sú poskytované biopsiou punkcie, echografiou a skenovaním pečene. Röntgenové vyšetrenie so suspenziou síranu bárnatého odhaľuje kŕčové žily pažeráka, najmä charakteristické portálnou a zmiešanou cirhózou. V pochybných prípadoch sa používa laparoskopia, splenoporografia, angiografia, počítačová tomografia. Postnecrotická cirhóza sa vyvíja ako dôsledok rozsiahlej nekrózy hepatocytov (častejšie u pacientov, ktorí mali ťažké formy vírusovej hepatitídy B). Pečeň je mierne zväčšená alebo zmenšená, príznaky zlyhania pečene sú charakteristické, prejavuje sa slabosť, znižuje sa pracovná kapacita, hypoproteinémia (najmä hypoalbuminémia), hypofibrinogenémia, hypoprotrombinémia a v krvi sú časté príznaky hemoragickej diatézy. Portálna cirhóza sa vyskytuje po vírusovej hepatitíde v dôsledku alkoholizmu, podvýživy, menej často kvôli iným príčinám; jeho zvláštnosťou je masívna proliferácia spojivového tkaniva septa v pečeni, obštrukcia prietoku krvi pozdĺž intrahepatických vetiev portálnej žily.
Symptómy sú spôsobené portálnou hypertenziou (pozri), skorými ascites, kŕčovými žilami hemoroidného plexu, pažeráka a kardiálnych žíl žalúdka, ako aj subkutánnymi parafilickými žilami, ktoré sa odlišujú v rôznych smeroch od pupočníka ("Medusa hlava"). Žltačka a laboratórne - biochemické zmeny sa vyskytujú relatívne neskôr. Najčastejšie komplikácie sú hojné ezofageálne - gastrické a opakované krvácanie do hemorrhoidu. Biliárna cirhóza sa vyskytuje na základe predĺženého času nečinnosti a prejavuje sa včasnou žltačkou, hyperbilia - rubinémiou, svrbením, horúčkou v niektorých prípadoch so zimnicou. Sérum zvyšuje obsah alkalickej fosfatázy a cholesterolu, často alfa (dva) a beta - globulíny. Najčastejšie dochádza k zmiešanej cirhóze, má spoločné klinické a laboratórne prejavy všetkých troch foriem cirhózy uvedených vyššie. Kompenzovaná cirhóza je charakterizovaná uspokojivým stavom pacientov av prítomnosti klinických, laboratórnych, morfologických zmien charakteristických pre cirhózu, zachovania hlavných funkcií pečene. Dekompenzovaná cirhóza pečene sa prejavuje všeobecnou slabosťou. žltačka, portálna hypertenzia, hemoragické javy, laboratórne zmeny, indikujúce zníženie funkčnej schopnosti pečene. Priebeh inaktívnej cirhózy je pomaly progresívny (mnoho rokov a desaťročia), časté obdobia dlhodobej remisie sú časté, pričom pacienti zostávajú v uspokojivom zdravotnom stave, a indikátory pečeňových testov, ktoré sú blízke normálu. Pri aktívnej cirhóze je progresia ochorenia rýchla (niekoľko rokov), klinické a laboratórne prejavy aktivity procesu (horúčka, hyperglobulinémia, zvýšená ESR, posuny sedimentov proteínov) sú významné. Neregulovaný životný štýl, systematické porušovanie stravy, nadmerné požívanie alkoholu prispieva k procesu aktivácie v pečeni. Terminálne obdobie ochorenia, bez ohľadu na formu cirhózy, je charakterizované progresiou príznakov funkčného zlyhania pečene s výsledkom v pečeňovej kóme.
Prognóza je nepriaznivá pri aktívnej cirhóze, o niečo lepšia (z hľadiska očakávanej dĺžky života a trvania zachovania pracovnej kapacity) - s neaktívnou, kompenzovanou. V prípadoch sekundárnej biliárnej cirhózy je prognóza do značnej miery determinovaná príčinami obštrukcie žlčovodu (nádor, kameň atď.) A možnosťou ich eliminácie. Prognóza pacientov s krvácaním z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka v anamnéze sa zhoršuje; títo pacienti žijú najviac 1 - 1,5 roka a často zomierajú na krvácanie.
liečba
Liečba s aktívnou dekompenzovanou cirhózou a výskytom komplikácií je netrpezlivá. Prideľte si pokoj na lôžku, diéta č. 5. Keď je aktivita tohto procesu zvýšená, zobrazujú sa hormóny glukokortikosteroidov (prednizón - 15-20 mg / deň, atď.). S kŕčovými žilami pažeráka - sťahujúce a antacidá; s ascites - diéta bez soli, diuretiká, spironolaktóny v neprítomnosti účinku - paracentéza. Pri ťažkej hypoalbuminémii - plazme, albumíne IV. Pri dekompenzovanej cirhóze sú znázornené hydrolyzáty pečene (seaprex, atď.), Vitamíny B1, B6, kyselina karboxylová, kyselina lipoová a kyselina glutámová. Pri prvých príznakoch hepatálnej encefapopatie obmedzujú príjem bielkovín v tele a liečia zlyhanie pečene, poruchy metabolizmu vody a soli, hemoragický syndróm. Na zníženie bolestivého svrbenia sa predpisuje cholestyramín, ktorý viaže žlčové kyseliny v čreve a zabraňuje ich reabsorpcii. Pri biliárnej cirhóze komplikovanej cholangitídou a pri zlyhaní pečene sú uvedené širokospektrálne antibiotiká. V prípadoch sekundárnej biliárnej cirhózy, chirurgická liečba na odstránenie blokády alebo kompresie spoločného žlčovodu. V prípade akútneho krvácania z kŕčových žíl pažeráka - urgentná hospitalizácia v chirurgickej nemocnici, hlad, tamponádové krvácanie so špeciálnou sondou s dvoma nafúknutými balónikmi alebo zavedenie koagulačných prípravkov cez ezofagoskop do žíl krvácania, laserová koagulácia, vírusová injekcia, pituitrín V / v niektorých prípadoch - urgentná chirurgická liečba. Pri inaktívnej cirhóze sa vykonáva dispenzarizácia pacientov (najmenej 2-krát ročne), zobrazí sa diéta č. 5, pravidelné 4 - 5 jedál denne, cvičenia (najmä pri portálnej cirhóze). Alkohol je zakázaný. Užitočné 1-2 krát do roka, kurzy vitamínovej terapie, liečba syreparom, Essentiapé. V prípade portálnej cirhózy s významnými ezofageálnymi kŕčovými žilami alebo tvrdohlavými, nevyliečiteľnými ascites za účelom vyloženia portálového systému, profylakticky chirurgicky zavedi portálovú alebo splenorenálnu anastomózu (alebo iné typy operácií). Pacienti s cirhózou pečene sú čiastočne schopní alebo zdravotne postihnutí a musia byť preložené do postihnutia.
Prevencia.
Prevencia epidémie a hepatitídy v sére, racionálna výživa, efektívny hygienicko-technický dozor v odvetviach súvisiacich s hepatotropnými jedmi, boj proti alkoholizmu. Včasná liečba chronickej hepatitídy a ochorení vyskytujúcich sa pri cholestáze.