Portálna hypertenzia: faktory výskytu, príznaky, priebeh, eliminácia

Portálna hypertenzia (zvýšenie krvného tlaku v portálnej žile) vzniká, keď sa krvná bariéra objaví v pohybe krvi z bazálneho žľabu - dolnej, vnútornej alebo nad pečeňou. Tlak v portálovom systéme je asi 7 mm Hg. Pilier s nárastom o viac ako 12 - 20 mm rozvíja stagnáciu v žilových cievach, ktoré sa rozširujú. Tenké žilné steny, na rozdiel od tepien, nemajú svalovú časť: ľahko sa roztiahnu a prasknú. S cirhózou pečene v takmer 90% prípadov sa kŕčové žily tvoria v pažeráku, žalúdku, črevách, žalúdku, pažeráku. Tretia je komplikovaná silným krvácaním, až 50% - smrť po prvej strate krvi.

Topografia cievneho lôžka

schéma krvného zásobovania brucha

Portálna žila (portálna žila, latina. Portál Vena) - zhromažďuje venóznu krv z takmer všetkých orgánov nachádzajúcich sa v dutine brušnej: dolnej 1/3 pažeráka, sleziny a čriev, pankreasu, žalúdka. Výnimkou je dolná tretina konečníka (lat. Rectum), kde venózny prietok krvi prechádza hemoroidným plexom. Potom portálna žila tečie do pečene, je rozdelená do niekoľkých vetiev, potom sa rozdeľuje do najmenších venúl - ciev s mikroskopicky tenkými stenami.

Potom žilová krv preteká pečeňovými bunkami (hepatocyty), kde sa pomocou enzýmov uskutočňuje „čistenie“ toxických látok, využívajú sa staré krvinky. Proces odtoku ide smerom k zväčšeniu ciev, výsledkom čoho je, že sa zhromažďujú v jedinej pečeňovej žile, ktorá prúdi do nižšej dutej žily (lat. Vena cava inferior) a cez ňu prechádza krv do pravej srdcovej komory.

Systém portálnej žily komunikuje s podradnou vena cava a obchádza pečeň, vytvára porto-kavalitné a rektálne kavalózne anastomózy - druh „alternatívnej cesty“, ktorá pôsobí počas vývoja syndrómu portálnej hypertenzie. Venózne anastomózy sa otvárajú len v prípade zvýšeného tlaku (hypertenzie) v systéme portálnej žily, ktorý pomáha znižovať krv a znižuje záťaž pečene. Ako dočasný jav sa vyskytuje pri poraneniach brucha a normálnych, napríklad pri bežnej zápche.

Príčiny syndrómu portálnej hypertenzie (PG)

Úroveň lokalizácie odtoku krvi: môže byť pod pečeňou, v nej alebo nad ňou - v oblasti dutej žily. Bola prijatá klasifikácia z dôvodov (etiológia) ochorenia, pričom portálna hypertenzia sa delí na skupiny po troch.

1. Vysoká (adhepatická) blokáda prietoku krvi je častejšia v prípadoch trombózy pečeňových žíl (Chiariho choroba) a horných vena cava nad nimi (Budd-Chiariho syndróm), zúženie lumen vena cava inf. s kompresiou nádorového alebo jazvového tkaniva. Zápal perikardu (srdcové vrecko) spolu s jeho zlepením (zúžená perikarditída) môže spôsobiť zvýšený tlak v dutej žile a brániť odtoku z pečene.
2. Prekážky prietoku krvi v pečeni - pečeňovej forme PG, sa pozorujú v dôsledku cirhózy, chronického zápalu pečene, rastu nádorov a viacnásobných adhézií po poranení alebo operácii. Toxické látky (arzén, meď, vinylchlorid, alkohol) ničia hepatocyty, ako aj cytotoxické lieky (metotrexát, azatioprín), čím zvyšujú odolnosť proti prietoku krvi.
   Pečeňové bunky sú prekvapivo životaschopné a môžu sa zotaviť samé o sebe: aj keď sa zničí celá frakcia, zvyšné časti orgánu rastú a jeho funkcia je plne normalizovaná. Ďalšia vec - konštantná intoxikácia, chronický zápal alebo systémové ochorenie (napríklad reumatizmus). V konečnom dôsledku vedú k nahradeniu aktívneho tkaniva spojivovým tkanivom, vytvárajú fibrózu a prakticky vylučujú pečeň z krvného obehu.
3. Abnormality v pečeni (extrahepatálna blokáda) môžu byť zápal v brušnej dutine, čo má za následok stláčanie alebo úplné prekrytie vetiev portálnej žily; vrodené vady žíl a komplikácie po neúspešných operáciách na pečeni a žlčových cestách. Izolovaná trombóza v.portae sa často pozoruje u detí v dôsledku intraabdominálnej infekcie (alebo umbilikálnej sepsy) novorodenca alebo, bez ohľadu na vek, pri infekčných chorobách tráviaceho systému.

Príznaky a vývoj problému

Primárne príznaky a patogenéza PG sú spojené s ochorením, ktoré sa stalo primárnou príčinou zvýšenia tlaku v portálnej žile. Ako proces pokračuje, objavujú sa klinické príznaky, ktoré sú rovnaké pre všetky formy syndrómu hepatálnej hypertenzie:

• Zväčšená slezina (splenomegália), znížený počet krvných doštičiek, červené krvinky a biele krvinky, zhoršená zrážanlivosť krvi (hypersplenizmus);
• Kŕčové žily žalúdka, pažeráka a konečníka;
• Venózne krvácanie a zvýšenie anémie;
• Ascites (tekutina v brušnej dutine);

Klinické štádiá PG:

1. Štádium je predklinické - pacienti sa cítia ťažšie priamo pod rebrami, žalúdok je rozťažený a malátnosť.
2. Vyjadrené znaky: bolesť v hornej časti brucha a pod rebrami vpravo, nerovnováha zažívacieho systému, zvýšenie pečene a sleziny.
3. Všetky príznaky PG sú prítomné, je tu ascites, ale ešte nie je krvácanie.
4. Stupeň komplikácií, vrátane závažného krvácania.

príznaky významnej portálnej hypertenzie

Pre-hepatické formy často začína v detstve, prechádza pomerne jemne, prognóza je pozitívna. Anatomicky je portálna žila nahradená kavernómom (konglomerát tenkých a rozšírených ciev), časté sú komplikácie - krvácanie zo žíl dolnej tretiny pažeráka, prekrytie lúmenu portálnej žily, zmena zrážanlivosti krvi.

U hepatálneho PG vedú príznaky cirhózy pečene. Dynamika závisí od úrovne aktivity, príčiny hypertenzie. Charakteristické je primárne a opakované krvácanie, ascites je prítomný. Žltnutie kože a slizníc indikuje hlboké problémy s funkciou pečene, ktoré sa menia na zlyhanie pečene. Prvé príznaky žltosti sú lepšie viditeľné pod jazykom, na dlaniach.

Suprahepatická forma PG syndrómu je spojená hlavne s Chiariho chorobou (alebo Budd-Chiariho syndrómom). Vždy - akútny nástup: náhla, veľmi silná bolesť v hornej časti brucha (epigastrická oblasť) a pravá hypochondrium, pečeň sa rýchlo zvyšuje (hepatomegália), stúpa telesná teplota, ascites sa pripája. Príčinou smrti je krvácanie a akútne zlyhanie pečene.

Príčiny krvácania

Tlak v systéme portálnej žily je vyšší ako v dutých žilách: normálne je 175 - 200 mm vodného stĺpca. Pri blokovaní sa rýchlosť prietoku krvi spomaľuje, tlak sa zvyšuje a môže dosiahnuť až 230 - 600 mm. Zvýšenie venózneho tlaku (v prípade cirhózy pečene a extrahepatického PG) je spojené so stupňom vývoja blokov a tvorbou porto-caval venóznych ciest.

Významné kategórie anastomóz v dôsledku toho vedú k lokálnej dilatácii a krvácaniu žíl:

• Medzi žalúdkom a pažerákom (gastroezofágom) dávajte kŕčové žily dolnej tretiny pažeráka a časť žalúdka. Krvácanie z nich je najnebezpečnejšie, v takmer polovici prípadov - smrtiace.
• Medzi paraumbilikálnou a inferior vena cava. Hypodermické žily na bruchu, ktoré sa líšia od pupka po boky, vyzerajú ako vlniace sa hady: nazývajú sa „hlava Medúzy“ (caput medusae). To sa týka hrdinky gréckych mýtov - Medusa Gorgon, ktorá mala na hlave namiesto vlasov živé hady. Symptóm charakteristický pre cirhózu pečene.
• Medzi hemorrideálnym plexom (dolná tretina konečníka) a dolnou dutou ženou sa tvoria lokálne kŕčové žily (hemoroidy).
• Príčiny splenomegálie: stagnácia krvi v bazéne vena portae vedie k zvýšenému naplneniu sleziny krvou a zvýšeniu jej veľkosti. Zvyčajne slezina obsahuje 30-50 ml krvi, splenomegália viac ako 500 ml.

Ascites (akumulácia tekutiny v brušnej dutine): pozorovaná hlavne v pečeňovej forme PG, kombinovaná so zníženou hladinou albumínu (proteínová frakcia) v plazme, funkčnými poruchami pečene a oneskoreným vylučovaním iónov sodíka obličkami.

Komplikácie portálnej hypertenzie

Krvácanie z kŕčových žíl, prejavy:

1. Zvracanie červenej krvi, bez predchádzajúceho pocitu bolesti - pri krvácaní z pažeráka.
2. Zvracanie, farba "kávovej usadeniny" - krvácanie zo žalúdočných žíl alebo únik (z pažeráka) s ťažkým krvácaním. Kyselina chlorovodíková, ktorá je obsiahnutá v žalúdočnej šťave, ovplyvňuje hemoglobín a dodáva mu hnedastú farbu.
3. Melena - fekálna čierna, urážlivá.
4. Vylučovanie šarlátovej krvi výkalmi - krvácanie z hemoroidov konečníka.

Pečeňová encefalopatia je komplex porúch nervového systému s časom ireverzibilným. Dôsledok dekompenzovanej portálnej hypertenzie je pozorovaný pri cirhóze pečene a akútnom zlyhaní pečene. Dôvod - v toxických dusíkatých látkach, sú zvyčajne inaktivované pečeňovými enzýmami. Klinické štádiá podľa symptómov zodpovedajú závažnosti prejavu ochorenia:

• Problémy súvisia s poruchami spánku (nespavosť), pacient sa ťažko koncentruje. Nálada je nerovnomerná, tendencia k depresii a podráždenosť, prejav úzkosti v najmenších príčinách.
• Trvalá ospalosť, reakcia na okolie je inhibovaná, pohyby sú pomalé a neochotné. Pacient je dezorientovaný v čase a priestore - nemôže pomenovať aktuálny dátum a určiť, kde je. Správanie je nedostatočné vzhľadom na situáciu, nepredvídateľné.
• Vedomie je zmätené, nerozpoznáva iných, poškodenie pamäte (amnézia). Hnev, šialené nápady.
• Kóma - strata vedomia, v budúcnosti smrteľná.

Bronchiálna aspirácia - inhalácia zvratkov a krvi; v dôsledku prekrývania sa bronchiálnych otvorov alebo aspiračnej pneumónie (pneumónia) a bronchitídy môže dôjsť k zaduseniu.
Zlyhanie obličiek - v dôsledku šírenia stázy krvi a toxického poškodenia obličiek metabolickými produktmi dusíka.
Systémové infekcie - sepsa (všeobecná infekcia krvi), zápal čriev, pneumónia, peritonitída.

Hepatorenálny syndróm s portálnou hypertenziou

Príznaky hepatorenálneho syndrómu:

1. Zmysel pre slabosť, nedostatok sily, prevrátenie chuti (dysgeúzia)
2. Znížený výkon moču, menej ako 500 ml počas dňa
3. Údaje o vyšetrení pacientov: zmena tvaru prstov na rukách a nohách - „paličky“, klenby nechtov a podobné „okuliare na hodinky“, žltačka sklera, červené škvrny na dlaniach, celé telo „hviezdy“ expandovaných subkutánnych kapilár, xanthelasma - žltkasté zhluky pod kožou a sliznicami.
4. Ascites, expanzia safenóznych žíl na bruchu (hlava Medusa), prietrž okolo pupka, výrazný opuch nôh a rúk.
5. Zväčšená pečeň, slezina.
6. U mužov rast mliečnych žliaz (gynekomastia).

Diagnostické opatrenia

• Diagnóza podľa všeobecného krvného testu: pokles hladiny hemoglobínu a železa je ukazovateľom celkovej straty krvi počas krvácania; niekoľko červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek je prejavom hypersplenizmu.
• Biochemické krvné testy: detekcia enzýmov, ktoré sa normálne nachádzajú iba v pečeňových bunkách, je dôkazom deštrukcie hepatocytov. Vírusové protilátkové markery vo vírusovej hepatitíde, autoprotilátky pri systémových reumatických ochoreniach.
• Ezofagografia: röntgenové vyšetrenie pažeráka pomocou vnútra kontrastnej látky (síran bárnatý), môžete vidieť zmeny v kontúrach stien v dôsledku rozšírených žíl.
• Gastroduodenoscopy: pomocou flexibilného zariadenia s optikou - gastroskop, vložený cez pažerák do žalúdka, erózie a vredy, sú detekované kŕčové žily.
• Rektoromanoskopia: vizuálne vyšetrenie konečníka, viditeľné hemoroidy.
• Ultrazvukové vyšetrenie: na ultrazvukovej skleróze sa stanovia zmeny pečene, vyhodnotia sa priemery portálnej a slezinnej žily, diagnostikuje sa trombóza portálneho systému.
• Angio a venografia: Kontrastná látka sa vstrekne do ciev, potom sa odoberie rad röntgenových lúčov. Ako kontrast napreduje, zmeny v topografii a vzore kontúr tepien a žíl, prítomnosť trombózy sa prejavia.

liečba

Činnosť lekárov pri liečbe portálnej hypertenzie na klinike je zameraná predovšetkým na elimináciu život ohrozujúcich komplikácií (krvácanie, ascites, hepatálna encefalopatia). Po druhé, zaoberajú sa hlavnými chorobami, ktoré vyvolali stagnáciu v systéme portálnych žíl. Hlavnými úlohami sú zníženie venózneho tlaku, zastavenie a zabránenie krvácania, kompenzácia objemu straty krvi, normalizácia systému zrážania krvi a liečba zlyhania pečene.

Včasné štádiá portálnej hypertenzie sa liečia konzervatívne. Chirurgická liečba sa stáva hlavným štádiom so závažnými príznakmi a komplikáciami. Núdzové intervencie sa vykonávajú s ťažkým krvácaním z pažeráka a žalúdka a voliteľné operácie sa vykonávajú u pacientov s 2-3 stupňovými žilami pažeráka, ascitu a splenomegálie so symptómami hypersplenizmu.

Kontraindikácie na chirurgiu: pokročilý vek, neskoré štádiá tuberkulózy, dekompenzované ochorenia vnútorných orgánov, tehotenstvo, zhubné nádory. Dočasné kontraindikácie: aktívny zápal pečene, akútna tromboflebitída systému portálnej žily.

1. Prípravky propranolol, somatostatín, terlipresín (znižujú pravdepodobnosť krvácania na polovicu) v kombinácii s podviazaním kŕčových žíl alebo skleroterapiou. Somatostatín môže znížiť prietok krvi obličkami a narušiť rovnováhu medzi vodou a soľou, s opatrnosťou ascites.
2. Endoskopická skleroterapia - zavedenie pomocou endoskopu (gastroskop) somatostatínu do zmenených žíl pažeráka, žalúdka. Výsledkom je zablokovanie lúmenu žíl a "lepenie" (stvrdnutie) ich stien. Účinnosť je vysoká - 80% prípadov, metóda sa vzťahuje na "zlatý štandard" liečby.
3. Tamponáda (kompresia z vnútra) pažeráka: sonda s balónovou manžetou sa vloží do žalúdka, balónik sa nafúkne, stlačí rozšírené cievy v žalúdku a dolná tretina pažeráka, krvácanie sa zastaví. Trvanie kompresie nie je viac ako jeden deň, inak sa môžu tvoriť defekty stien (preležaniny) orgánov, komplikácia je prasknutie vrstiev a rozvoj peritonitídy.
4. Endoskopická ligácia žily (pažerák a žalúdok) s elastickými krúžkami (doping). Účinnosť 80%, ale praktické vykonávanie je ťažké v prípade pokračujúceho krvácania. Dobrá prevencia opakovaného krvácania.
5. Operácia na liečbu kŕčových žíl: iba v prípade stabilizácie stavu pacienta a normálnej funkcie pečene, s neúčinnosťou terapeutických a endoskopických metód. Po chirurgickej liečbe klesá výskyt hepatorenálneho syndrómu, ascitu a peritonitídy (zápal peritoneu).
6. Transplantácia pečene: indikácie - iba v prípade cirhózy pečene, po dvoch prípadoch krvácania s potrebou transfúzie krvi.

Prognóza závisí od priebehu základného ochorenia, ktoré spôsobilo portálovú hypertenziu, stupňa rozvoja zlyhania pečene a účinnosti liečebných metód zvolených lekárom.

Portál hypertenzia syndróm: príznaky, ako liečiť

Portálna hypertenzia je komplex symptómov, ktoré sa často prejavujú ako komplikácia cirhózy pečene. Cirhóza je charakterizovaná tvorbou uzlín z jazvového tkaniva. To mení štruktúru pečene. Patológia sa spúšťa zvýšením tlaku v systéme portálnej žily, ktorý sa objaví, keď sú v ktorejkoľvek z uvedených častí prekážky prekážky. Portálna žila sa tiež nazýva portálna žila. Je to veľká žila, ktorej úlohou je transportovať krv zo sleziny, čreva (tenké, hrubé), žalúdka do pečene.

Príčiny portálnej hypertenzie

Podľa portálovej hypertenzie ICD-10 je priradený kód K76.6. Syndróm portálnej hypertenzie u mužov sa vyvíja pod vplyvom rôznych etiologických faktorov. Hlavným dôvodom vzniku tohto stavu u dospelých je masívna lézia parenchýmu pečene vyvolaná týmito ochoreniami tohto orgánu:

• cirhóza;
• hepatitída (akútna, chronická);
• parazitické infekcie (schistosomiáza);
• nádor.

Portálna hypertenzia môže byť výsledkom takýchto patológií:

• extra-, intrahepatická cholestáza;
• nádory holedoch;
• biliárna cirhóza (sekundárna, primárna);
• rakovinu pankreatickej hlavy;
• ochorenie žlčových kameňov;
• intraoperačné poškodenie, ligácia žlčových ciest;
• opuch pečeňových žlčovodov.

Osobitnú úlohu pri rozvoji choroby zohráva otrava hepatotropnými jedmi, medzi ktoré patria huby, lieky atď.

Nasledujúce poruchy tiež prispievajú k portálnej hypertenzii:

• stenóza portálnej žily;
• vrodená atresia;
• trombóza portálnej žily;
• trombóza hepatálnej žily, ktorú lekári pozorujú so syndrómom Budd-Chiari;
• kompresia portálnej žily;
• konstrikčná perikarditída;
• zvýšený tlak vo vnútri pravého srdcového svalu;
• reštriktívna kardiomyopatia.

Tento komplex symptómov sa môže vyvinúť v kritickom stave pacienta, ktorý sa pozoruje pri poraneniach, operáciách, popáleninách (rozsiahle), sepsi, DIC.

Ako rozlišujúce faktory (okamžité), ktoré dávajú podnet na vytvorenie klinického obrazu portálnej hypertenzie, lekári poznamenávajú:

• diuretická terapia, trankvilizéry;
• gastrointestinálne krvácanie;
• operatívne zákroky;
• zneužívanie alkoholu;
• infekcie;
• prebytočných živočíšnych bielkovín v potravinách.

Deti majú často extrahepatickú formu ochorenia. Spúšťajú ho anomálie systému portálnej žily. Je tiež provokovaná vrodenými, získanými ochoreniami pečene.

tvar

Odborníci, berúc do úvahy prevalenciu vysokotlakovej zóny vo vnútri portálového lôžka, rozlišujú tieto formy patológie: t

• Celková. Je charakterizovaná porážkou celej vaskulárnej siete portálového systému;
• segmentový portál. Má obmedzenú poruchu prietoku krvi v žilách sleziny. Táto forma patológie sa vyznačuje zachovaním normálneho prietoku krvi, tlaku vo vnútri portálu, mezenterických žíl.

Obehový systém pečene

Ak je klasifikácia založená na lokalizácii venózneho bloku, lekári rozlišujú tieto typy portálnej hypertenzie:

• intrahepatic;
• predpechenochnaya;
• postpechenochnaya;
• zmiešané.

Každá z týchto foriem patológie má svoje vlastné dôvody na rozvoj. Zvážte ich podrobnejšie.

Intraepatálna forma (85–90%) zahŕňa také bloky:

• sínusový. Vo vnútri pečeňových sínusoidov sa vytvára obštrukcia prietoku krvi (patológia je charakterizovaná cirhózou, nádormi, hepatitídou);
• presinusoidalny. Na ceste intrahepatického prietoku krvi vzniká pred kapilárami-sinusoidami prekážka (tento typ obštrukcie je charakterizovaný nodulárnou transformáciou pečene, schistosomiázy, sarkoidózy, polycystiky, cirhózy, nádorov);
• postsinusoidalny. Obštrukcia sa vytvára mimo sínusoidov pečene (stav charakterizovaný fibrózou, veno-okluzívnym ochorením pečene, cirhózou, alkoholickým ochorením pečene).

Prehepatický vzhľad (3–4%) bol vyvolaný zhoršeným prietokom krvi v portáli, žilami sleziny, ktoré vznikli v dôsledku stenózy, trombózy a kompresie uvedených ciev.

Posthepatický vzhľad (10–12%) je zvyčajne vyvolaný trombózou, kompresiou dolnej dutej žily, konstriktívnej perikarditídy, syndrómu Budd-Chiariho syndrómu.

Zmiešaná forma patológie je charakteristická pre zhoršený prietok krvi v extrahepatálnych žilách (extrahepatálna portálna hypertenzia) av pečeňových žilách. Lekári fixujú prekážku vo vnútri žily v prípade trombózy portálnej žily a cirhózy pečene.

Za patogenetické mechanizmy portálnej hypertenzie sa považujú:

• prekážka odtoku portálnej krvi;
• zvýšená odolnosť vetiev portálu, pečeňové žily;
• zvýšenie objemu portálneho krvného prietoku;
• odtok portálnej krvi cez systém kolaterálov v centrálnych žilách.

Fázy vývoja patológie

Klinický priebeh portálnej hypertenzie zahŕňa štyri štádiá vývoja:

1. Počiatočné (funkčné). Na pravej strane je ťažkosť, nadúvanie.
2. Mierne (kompenzované). Toto štádium je charakterizované miernou splenomegáliou, neprítomnosťou ascites a miernou expanziou žíl pažeráka.
3. Vyjadrené (dekompenzované). Toto štádium je sprevádzané výrazným hemoragickým, edematózno-ascitickým syndrómom, splenomegáliou.
4. Komplikované. Môže byť charakterizovaná prítomnosťou krvácania zo žíl (kŕčových žíl) žalúdka, pažeráka, konečníka. Aj toto štádium je charakterizované zlyhaním pečene, spontánnou peritonitídou, ascitom.

Ascites s portálnou hypertenziou

Príznaky patológie

Uvádzame prvé príznaky portálnej hypertenzie, ktoré sú dyspeptickými príznakmi:

• nestabilná stolička;
• znížená chuť do jedla;
• plynatosť;
• bolestivosť v pravej hypochondriu, epigastrických, iliakálnych oblastiach;
• nevoľnosť;
• pocit plnosti v žalúdku.

Súvisiace značky sú:

• únava;
• pocit slabosti;
• prejav žltačky;
• chudnutie

V niektorých prípadoch sa pri portálnej hypertenzii považuje za prvý príznak splenomegália. Závažnosť tohto príznaku patológie závisí od stupňa obštrukcie, tlaku vo vnútri portálového systému. Slezina sa zmenšuje v dôsledku gastrointestinálneho krvácania, poklesu tlaku v portálnej žile.

Niekedy sa splenomegália kombinuje s takou patológiou ako hypersplenizmus. Tento stav je syndróm prejavujúci sa anémiou, leukopéniou, trombocytopéniou. Vyvíja sa v dôsledku zvýšenej deštrukcie, čiastočného ukladania krvných teliesok v slezine.

S portálnou hypertenziou sa môže vyvinúť ascites. Keď sa uvažuje, ochorenie je charakterizované pretrvávajúcim priebehom, rezistenciou voči terapii. Toto ochorenie je charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

• opuch členkov;
• zvýšenie veľkosti brucha;
• prítomnosť siete rozšírených žíl na žalúdku (v prednej brušnej stene). Sú ako hlava medúzy.

Zvlášť nebezpečným znakom rozvoja portálnej hypertenzie je krvácanie. Môže začať zo žíl nasledujúcich orgánov:

Krvácanie gastrointestinálneho traktu začína náhle. Sú náchylné k relapsom, sú charakterizované hojným únikom krvi, môžu vyvolať post-hemoragickú anémiu.

• Krvácanie zo žalúdka, pažeráka môže byť sprevádzané krvavým zvracaním, melena.
• Hemoroidné krvácanie sa vyznačuje uvoľňovaním krvného sfarbenia z konečníka.

Krvácanie, ku ktorému dochádza pri portálnej hypertenzii, niekedy vyvolanej poranením slizníc, znížením zrážanlivosti krvi, zvýšeným vnútrobrušným tlakom.

diagnostika

Portálovú hypertenziu je možné zistiť z dôvodu dôkladného vyšetrenia anamnézy, klinického obrazu. Tiež špecialista bude potrebovať inštrumentálne štúdie. Lekár musí pri vyšetrení pacienta venovať pozornosť znakom kolaterálneho obehu, ktoré sú prezentované:

• ascites;
• spletité cievy v pupku;
• dilatácia žíl brušnej steny;
• pupočnej hernie;
• hemoroidy.

Laboratórna diagnostika portálnej hypertenzie spočíva v nasledujúcich analýzach:

• koagulácia;
• krvný test;
• biochemické parametre;
• analýza moču;
• sérové ​​imunoglobulíny (IgA, IgG, IgM);
• protilátok proti vírusom hepatitídy.

Lekári môžu pacienta požiadať o röntgen. V tomto prípade určte ďalšie diagnostické metódy:

• portografia;
• venacavography;
• splenoportography;
• angiografiu mezenterických ciev;
• tseliakografiyu.

Tieto diagnostické metódy poskytujú lekárovi možnosť stanoviť úroveň blokovania portálneho krvného obehu, objasniť možnosti zavedenia cievnych anastomóz. Stanovenie stavu pečeňového prietoku krvi pomocou statickej scintigrafie pečene.

1. Osobitnú úlohu zohráva ultrazvuková diagnostika. Ultrazvuk pomáha detekovať ascites, hepatomegáliu, splenomegáliu.
2. Na vyhodnotenie veľkosti portálneho, vrcholového mesenterického a splenického žily sa vykonáva dopplerometria pečeňových ciev. Expanzia týchto žíl naznačuje vývoj portálnej hypertenzie.
3. Perkutánna splenomanometria pomôže určiť úroveň tlaku v portálovom systéme. U uvažovanej patológie indikátor tlaku v žilách sleziny dosahuje 500 mm vody. Art. Normálne tieto hodnoty nepresahujú 120 mm vody. Art.
4. MR. Vďaka zobrazeniu magnetickou rezonanciou dostane lekár presný obraz o študovaných orgánoch.

Nasledujúce metódy sa považujú za povinné diagnostické metódy portálnej hypertenzie:

Tieto metódy vyšetrenia prispievajú k detekcii kŕčových žíl gastrointestinálneho traktu. V niektorých prípadoch lekári nahrádzajú endoskopiu röntgenovým vyšetrením pažeráka, žalúdka. V extrémnych prípadoch predpíšte biopsiu pečene, diagnostickú laparoskopiu. Tieto diagnostické metódy sú potrebné na získanie morfologických výsledkov, ktoré by potvrdili údajnú chorobu, ktorá vyvolala portálovú hypertenziu.

liečba

Základom liečby pri diagnostike „portálnej hypertenzie“ sa rozumie vyliečenie patológie, ktorá spôsobila vývoj daného ochorenia (v prípade alkoholického poškodenia pečene sa vylučuje použitie horúcich nápojov, v prípade poškodenia vírusových orgánov sa vykonáva antivírusová liečba).

Osobitná úloha by sa mala venovať diétnej terapii. Má spĺňať tieto požiadavky:

• obmedzenie množstva soli. Počas dňa umožnilo použitie tohto produktu v množstve do 3 g. To je potrebné na zníženie stagnácie tekutiny v tele;
• zníženie množstva spotrebovaného proteínu. Môžete konzumovať až 30 g denne za deň. Tento objem by mal byť rovnomerne rozdelený po celý deň. Táto požiadavka znižuje riziko vzniku hepatálnej encefalopatie.

Liečba by sa mala vykonávať v nemocnici. Potom, čo vyžaduje neustále ambulantné monitorovanie. Konzervatívne chirurgické metódy sa používajú v terapii portálnej hypertenzie. Ľudové metódy sú neefektívne.

Konzervatívna terapia

V komplexe konzervatívnej liečby sú zahrnuté nasledujúce metódy:

• príjem hormónov hypofýzy. Tieto lieky znižujú prietok krvi v pečeni, znižujú tlak v portálnej žile. Je to spôsobené zúžením arteriol brušnej dutiny;
• užívanie diuretík. Prostredníctvom diuretík odstraňuje prebytočnú tekutinu z tela;
• dostávajú betablokátory. Tieto lieky znižujú frekvenciu, silu kontrakcií srdca. To znižuje prietok krvi do pečene;
• používanie dusičnanov. Lieky sú soli kyseliny dusičnej. Prispievajú k expanzii žíl, arteriol, akumulácii krvi vo vnútri malých ciev a znižujú prietok krvi do pečene;
• ACE inhibítorov. Lieky znižujú krvný tlak v žilách.
• použitie laktulózových liekov. Sú reprezentované analógom laktózy (mliečneho cukru). Drogy tejto skupiny sú odstránené z čriev škodlivých látok, ktoré sa hromadia v dôsledku narušení fungovania pečene a potom spôsobujú poškodenie mozgu;
• príjem syntetických analógov somatostatínu. Prípravky predstavujú hormón produkovaný mozgom, pankreasom. Tento hormón pomáha potlačiť produkciu mnohých iných hormónov, biologicky aktívnych látok. Pod vplyvom týchto liekov je portálna hypertenzia znížená v dôsledku skutočnosti, že arterioly v dutine brušnej sa zužujú;
• antibakteriálna terapia. Táto terapeutická metóda zahŕňa odstránenie mikroorganizmov, ktoré sú považované za príčinné látky v tele rôznych ochorení. Terapia sa zvyčajne vykonáva po určení typu mikroorganizmu, ktorý má negatívny vplyv.

Chirurgický zákrok

Ak pacient má nasledujúce indikácie, predpíše sa chirurgický zákrok portálnej hypertenzie:

• splenomegália (zvýšenie objemu sleziny) sprevádzaná hypersplenizmom (tento stav predstavuje zvýšená deštrukcia krvných buniek v slezine);
• kŕčové žily žalúdka, pažeráka;
• ascites (táto patológia je reprezentovaná zhlukom voľnej tekutiny vo vnútri peritoneu).

Na liečbu ochorenia sa používajú nasledujúce chirurgické postupy:

• splenorenálny bypass. Tento postup má vytvoriť ďalšiu dráhu prietoku krvi vo vnútri obličkovej žily zo žily sleziny. V tomto novom kanáli prechádza pečeň;
• portosystémového posunu. V tomto postupe chirurg vytvorí novú cestu toku krvi vo vnútri spodnej dutej žily z portálnej žily. Nový kanál tiež prechádza pečeňou;
• transplantácie. Ak nie je možné obnoviť normálne fungovanie pečene pacienta, transplantuje sa. Často používajte časť tohto tela, prevzatú od blízkeho príbuzného;
• devaskularizácia pažeráka (dolná časť), horná zóna žalúdka. Táto operácia sa tiež nazýva Sugiura. Je reprezentovaný podviazaním určitých tepien, žíl žalúdka, pažeráka. Táto operácia sa vykonáva na zníženie rizika krvácania z ciev žalúdka, pažeráka. Splenektómia dopĺňa túto operáciu (operácia je reprezentovaná odstránením sleziny).

komplikácie

Táto patológia môže spôsobiť nasledujúce komplikácie:

• hypersplenism. Táto patológia je zvýšený pokles počtu krvných elementov;
• GI krvácanie (okultné). Vyskytujú sa v dôsledku portálnej gastropatie, kolopatie, črevných vredov;
• krvácanie z kŕčových žíl. Môžu to byť žily konečníka, pažeráka, žalúdka;
• pečeňová encefalopatia;
• prietrž.
• systémové infekcie;
• bronchiálna aspirácia;
• hepatorenálny syndróm;
• spontánna bakteriálna peritonitída;
• zlyhanie obličiek;
• hepato-pľúcny syndróm.

prevencia

Je ľahšie predísť chorobe, ako ju liečiť. Prevencia portálnej hypertenzie zahŕňa implementáciu určitých klinických usmernení.

Odborníci identifikujú 2 typy profylaxie:

• Primárne. Zameriava sa na prevenciu ochorenia, ktoré môže vyvolať portálovú hypertenziu;
• sekundárne. Jeho cieľom je včasná liečba ochorení, ktoré spôsobujú portálnu hypertenziu (trombóza pečeňových žíl, cirhóza pečene).

Prevencia výskytu komplikácií pomôže určitým činnostiam:

1. Prevencia krvácania zo zväčšených žíl žalúdka, pažeráka. Na tento účel sa vykonávajú FEGDS, kŕčové žily sa liečia včas, žily sa pravidelne vyšetrujú.
2. Prevencia hepatálnej encefalopatie. Na tento účel znížte množstvo spotrebovaných proteínov, užívajte lieky laktulóza.

výhľad

Prognóza uvažovanej patológie závisí od prítomnosti, závažnosti krvácania, jasnosti prejavu zlyhania pečene. Intraepatálna forma je charakterizovaná nepriaznivým výsledkom (pacienti zomierajú v dôsledku veľkého krvácania GI, zlyhania pečene). Pri extrahepatickej hypertenzii je prognóza priaznivá. Predĺžte život pacienta zavedením cievnych portocaval anastomóz.

Syndróm hypertenzie portálu

Pečeň je jedným z najtrvalejších orgánov u ľudí: má veľa ťažkých testov - chyby v strave, zlé návyky, dlhodobé lieky, ale jej kompenzačné schopnosti sú také veľké, že pečeň dokáže zvládať všetky choroby po mnoho rokov bez výrazného poškodenia.

Možnosti pečene sú veľké, ale nie neobmedzené. Keď v dôsledku rozvinutých patológií v ceste toku krvi v cievach existujú rôzne prekážky, znamená to zvýšenie tlaku v nich. Tento stav je známy ako portálna hypertenzia - život ohrozujúci stav.

Otázka anatómia

Cez pečeň prechádza portálna žila - veľká nádoba, ktorou prúdi krv zo sleziny, žalúdka, čriev a pankreasu. Je to fúzia troch žíl - horná a dolná mezenterická a splenická. Dĺžka tohto venózneho kmeňa je asi osem centimetrov a priemer je asi jeden a pol.

Normálny krvný tlak v portálnej žile sa pohybuje od 7 do 10 mm. Hg. u niektorých chorôb sa však zvyšuje na 12 - 20 milimetrov: takto sa vyvíja portálna hypertenzia - komplexný syndróm pozostávajúci z niekoľkých špecifických symptómov.

Typy hypertenzie

Existujú prehepatická, intrahepatická a extrahepatická hypertenzia: vyššie uvedená klasifikácia je akceptovaná z dôvodu rozdielov v lokalizácii patológie.

Prehepatálna portálna hypertenzia sa vyskytuje u pacientov s abnormálnym vývojom dolnej dutej žily alebo jej trombózy, ako aj pri trombóze pečeňových žíl. Budd-Chiariho syndróm je ďalší názov pre tento variant patológie.

Intrahepatická forma syndrómu portálnej hypertenzie je výsledkom chronických ochorení pečene - hepatitídy a cirhózy.

Extrahepatická forma hypertenzie sa vyskytuje v dôsledku chronických zápalových procesov v tkanivách, nádoroch a cirhóze. Príčinou zvýšeného tlaku môže byť aj vrodená obštrukcia portálnej žily.

Klinické prejavy a symptómy

Prejavy syndrómu sú rôzne a závisia od umiestnenia patológie a štádia vývoja.

Príznaky počiatočnej fázy

Počiatočná (kompenzovaná) fáza portálnej hypertenzie sa nemusí prejaviť vôbec alebo môže byť vo forme tráviacich porúch. Pacienti sa sťažujú na:

• Nadúvanie a plynatosť;
• Belching a nevoľnosť;
• Bolesti v epigastrickom regióne;
• Porušenie stolice (hnačka).

Neexistujú žiadne abnormality v biochemických pečeňových testoch, aj keď portálna hypertenzia dosahuje významné počty.

Prejavy čiastočnej náhrady

Bez liečby sa syndróm prejavuje zlepšením dyspeptických symptómov, zatiaľ čo vyšetrenie odhalí mierne kŕčové žily v dolnom pažeráku a kardii, ako aj mierne zvýšenie sleziny.

Klinika a príznaky dekompenzovanej hypertenzie

Toto je posledná fáza, pri ktorej sa syndróm prejavuje v najťažších podmienkach:

• Ťažká anémia;
• Ascites (abdominálna kvapka);
• Prudký nárast pečene a sleziny;
• Krvácanie z ciev žalúdka a pažeráka;
• Fenomény encefalopatie.

Laboratórna dekompenzovaná forma portálnej hypertenzie je potvrdená trombocytopéniou a zmenami biochemických vzoriek - vysokými hodnotami pečeňových aminotransferáz (ALaT a AS-T) a bilirubínu.

Čo sa deje v cirhóze pečene

Cirhóza je ťažká hepatická patológia, ktorá sa vyvíja z mnohých dôvodov: u dospelých hrajú vedúcu úlohu alkohol a omamné látky. Tiež cirhóza pečene začína v dôsledku dlhodobého podávania množstva liekov alebo infekčnej lézie pri hepatitíde rôzneho pôvodu.

Portálový hypertenzný syndróm je jednou z najhorších komplikácií cirhózy, keď sa v hrubom porušovaní štruktúry pečene objavujú prekážky v jej obehu. Tieto prekážky v kombinácii so zvýšením prietoku krvi v pečeňovej tepne vedú k zvýšeniu tlaku v portálnej žile na 20-30 mm. Hg. Art.

Telo, snažiace sa zabrániť roztrhnutiu cievy, spúšťa systém "cirkulácie" krvného obehu cez anastomózy - portálovú správu s nižšou vena cava.

Pod tlakom krvi sa steny ciev pažeráka, kardie a iných častí gastrointestinálneho traktu oslabujú a na najzraniteľnejších miestach sa tvoria kŕčové uzliny. Ruptúra ​​uzlín je plná ťažkého krvácania, ktoré sa často stáva príčinou smrti pacientov.

Fázy a prejavy

Počiatočné štádium syndrómu v cirhóze pečene je charakterizované dyspeptickými poruchami, bolesťou v ľavej a pravej hypochondrii, diskomfortom v epigastrickom regióne a pocitom ťažkosti v žalúdku po jedle. Medzi prvými príznakmi ochorenia patria aj belching, nestabilná stolica, nevoľnosť.

Pacienti sa sťažujú na nedostatok chuti do jedla, únavu, ospalosť a apatiu.

Keďže tento súbor pocitov je typický pre iné ochorenia gastrointestinálneho traktu, otravu jedlom, pacienti sa neponáhľajú k lekárovi a prichádzajú k špecialistom s inými sťažnosťami:

• Čierny plodný plod
• Zvracanie červenej krvi alebo meleny (koagulovaná krv)
• Exacerbácia alebo prvé prejavy hemoroidov

Koža takýchto pacientov vysychá, získava zemitý odtieň. Na ňom je možné nájsť drobné trhliny vo forme tenkej pavučiny alebo hviezdičiek. V oblasti pupka sú viditeľné veľké navíjacie nádoby - "hlava medúzy."

Ascites (opuch brucha) sa spája v neskorších štádiách ochorenia, ale nejaký čas je prechodný, pretože je ľahko zastavený vhodnou liečbou. V budúcnosti abdominálna kvapka vyžaduje chirurgické odstránenie tekutiny z brušnej dutiny, čo často vedie k rozvoju peritonitídy a smrti pacientov.

V počiatočnom štádiu portálnej hypertenzie sa u pacientov často vyvinie hypersplenizmus, špeciálny syndróm, ktorý sa vyznačuje významným poklesom počtu určitých krvných buniek - krvných doštičiek a leukocytov. Hypersplenizmus je priamym dôsledkom zväčšenej sleziny - splenomegálie, ktorá vždy sprevádza portálnu hypertenziu.

Neurologické poruchy

Portálna hypertenzia, sprevádzaná krvácaním z kŕčových uzlín v pažeráku, žalúdku a črevách, vedie k absorpcii veľkého množstva toxínov z čriev. Spôsobujú intoxikáciu mozgu, čo má za následok vznik príznakov encefalopatie v dekompenzovanom štádiu.

Zvyčajne sa klasifikujú takto:

• I stupeň - pacienti si všimnú slabosť, únavu, ospalosť, chvenie prstov a rúk;
• Stupeň II - strata schopnosti orientovať sa na mieste av čase, pričom je udržiavaný hlasový kontakt s pacientom;
• Stupeň III - k neschopnosti navigovať v priestore a čase sa pridáva absencia hlasového kontaktu, ale reakcia na bolesť pretrváva;
• IV stupeň - sú tu kŕče ako reakcia na podráždenie bolesti.

Diagnóza syndrómu

Portálna hypertenzia je diagnostikovaná na základe lekárskeho vyšetrenia, laboratórnych testov, ako aj pomocou inštrumentálnych a endoskopických metód.

Esofagogastroskopická metóda je najjednoduchšia a najprístupnejšia metóda detekcie vaskulárnej patológie v žalúdku a pažeráku. Počas zákroku odborník identifikuje dilatované žily v týchto častiach gastrointestinálneho traktu, ktoré sa stávajú absolútnym kritériom pre diagnózu syndrómu portálnej hypertenzie.

Keď má prvý stupeň expanzie žily priemer 3 mm, druhý stupeň sa stanoví zväčšením priemeru nádob na 5 mm. O treťom stupni hovoria, keď lumen v žilách žalúdka a pažeráka presahuje 5 mm.

Endoskopické vyšetrenie umožňuje presne určiť nielen stupeň vaskulárnej dilatácie, ale aj predpovedať pravdepodobnosť krvácania z nich.

Priaznivci krvácania sú:

• Zvýšenie priemeru ciev žalúdka a pažeráka nad 5 mm;
• Napätie kŕčových uzlín;
• Oblasti vaskulopatie na sliznici;
• Dilatácia (expanzia) pažeráka.

Diferenciálna diagnostika

Napriek zjavnosti prejavov syndrómu portálnej hypertenzie a vysokým diagnostickým schopnostiam moderného zdravotníckeho vybavenia majú špecialisti niekedy problémy s identifikáciou tejto vaskulárnej patológie.

Tento problém sa vyskytuje v prípadoch, keď hlavným príznakom, s ktorým pacient vstupuje do nemocnice, pretrváva pretrvávajúci ascites.

Aká je potreba rozlišovať syndróm portálnej hypertenzie? Pacienti zvyčajne vyžadujú dodatočné konzultácie s úzkymi špecialistami, aby sa vylúčili podobné ochorenia z hľadiska súboru príznakov:

• Stláčanie perikarditídy;
• Ascitický syndróm pri tuberkulóze;
• Zarastené cysty ovárií u žien, často imitujúce ascites;

Zväčšená slezina, vždy prítomná v syndróme portálnej hypertenzie, môže byť známkou úplne odlišných podmienok - krvných ochorení, ale vymenovanie endoskopie stien žalúdka a pažeráka dá všetko na svoje miesto: diagnostika portálnej hypertenzie sa úplne odstráni, ak vyšetrenie neodhalí zmeny v cievach.

Prognóza a liečba

Prognóza priebehu a výsledku syndrómu portálnej hypertenzie závisí od základného ochorenia: napríklad ak sa cirhóza pečene stane príčinou zvýšeného tlaku v portálnej žile, ďalší vývoj udalostí je určený závažnosťou stupňa zlyhania pečene.

Liečba portálnej hypertenzie sa uskutočňuje konzervatívne a chirurgicky. Liečba liekmi je účinná len v počiatočných štádiách ochorenia a zahŕňa priebeh vazopresínu a jeho analógov na zníženie tlaku v portálnej žile.

Epizódy krvácania sa zastavia pomocou špeciálnej sondy, ktorá zviera krvácajúcu nádobu. Skleroterapia sa tiež používa - podávanie v intervaloch 2-4 dní so špeciálnou zlúčeninou, ktorá je sklerotizujúca žily pažeráka. Účinnosť tejto metódy je asi 80 percent.

Pri absencii účinku konzervatívnej liečby sa vykonávajú chirurgické zákroky, ktorých účelom je: t

• Tvorba nových spôsobov odtoku krvi;
• Znížený prietok krvi v portálovom systéme;
• Odstránenie tekutiny z brušnej dutiny ascites;
• Blokáda spojenia medzi žilami pažeráka a žalúdka;
• Zrýchlenie regeneračných procesov v tkanivách pečene a zlepšenie ich prekrvenia.

Operácie sa nevykonávajú u starších pacientov, tehotných žien, ako aj v prítomnosti závažných komorbidít.

Ako a prečo sa to stalo deťom

Portál hypertenzia je veľmi "dospelý" diagnóza, ale je tiež podávaný deťom, aj keď je choroba v nich veľmi zriedkavá.

Hlavným dôvodom vzniku takejto závažnej vaskulárnej patológie u detí je vrodená anomália portálnej žily. V poslednej dobe odborníci hovoria o vplyve pupočníkovej sepsy prenesenej v novorodeneckom období. Medzi možnými príčinami vzniku portálnej hypertenzie u detí sa tiež nazýva omalitída - infekčný zápal dolnej časti pupočníkovej rany, ktorý sa vyvíja v prvých dvoch týždňoch života dieťaťa v dôsledku nedodržania pravidiel a frekvencie liečby pupka.

Klinika a symptómy

Choroba sa prejavuje rôznymi spôsobmi: veľa závisí od závažnosti patologických zmien v portálnej žile.

Mierna portálna hypertenzia u detí sa pozoruje s mierne výraznou venóznou anomáliou a je charakterizovaná miernymi príznakmi, zistenými náhodne počas vyšetrenia na zväčšenú slezinu alebo zmeny krvného testu (leukopénia).

Mierna portálna hypertenzia je diagnostikovaná v ranom detstve a prejavuje sa prudkým zvýšením veľkosti sleziny. Krvácanie zo žalúdka a pažeráka sa môže tiež otvoriť.

Ťažká forma portálnej hypertenzie sa nachádza v novorodeneckom období, kedy má dieťa:

• Serózny alebo krvný výtok z pupočníkovej rany spôsobenej omalitídou;
• Zvýšené brucho;
• Porušenie stolice, výkaly zmiešané so zelenými;
• Znížená chuť do jedla.

U týchto detí sa vyvinie skoré krvácanie do žalúdka, ako aj krvácanie z pažeráka. Pozorované ascites a splenomegália. Znak abdominálnej kvapky u malých detí možno považovať za skutočnosť, že nie je podávaný lieky.

Rastúci organizmus čiastočne kompenzuje existujúci defekt portálnej žily, pretože ascites postupne mizne a poruchy dyspepsie sa vyhladzujú.

U detí s portálnou hypertenziou pretrváva znížená chuť do jedla. Žalúdok a slezina zostávajú výrazne zväčšené, ale najzávažnejšie problémy spôsobujú krvácanie do pažeráka.

Počas otvoreného krvácania sa deti sťažujú na slabosť, závraty, nevoľnosť. Ak je strata krvi významná, môže sa vyskytnúť krátka slabina. Medzi ďalšie príznaky patrí tachykardia, zvracanie krvi.

liečba

Liečba portálnej hypertenzie v detstve sa uskutočňuje konzervatívnymi a chirurgickými metódami.

Konzervatívna liečba je predpísaná na zníženie tlaku v portálnej žile, ako aj na zmiernenie vnútorného krvácania, ktoré bolo a zostáva hlavným a najnebezpečnejším prejavom ochorenia. Drogová terapia sa vykonáva alebo v bežnej chirurgii, alebo v špecializovanej nemocnici.

Operácie sú ukázané v prípadoch, keď nie je možné zastaviť krvácanie pomocou konzervatívnych metód, ako aj v prípade, že sa po určitom čase obnoví. Chirurgická liečba sa vykonáva u detí vo veku od troch do siedmich rokov, niekedy sa operuje aj jeden rok starý pacient.

Pacienti podstúpia núdzový posun portocaval. Táto forma chirurgického zákroku má niekoľko výhod oproti všetkým metódam zastavenia náhleho krvácania, ktoré boli použité predtým: umožňuje vyhnúť sa dlhšiemu hladovaniu, rozvoju anémie, poklesu cirkulujúceho objemu krvi (hypovolémia) a mnohým ďalším vážnym následkom.

Ďalším nepochybným posunom portocavalu je absencia opakovaného krvácania v budúcnosti a potreba opakovaných operácií.

Existujú aj chirurgické metódy liečby portálnej hypertenzie u detí, ktorých použitie umožňuje vyliečiť pacientov ešte pred objavením sa prvého krvácania z pažeráka a žalúdka, čo výrazne znižuje riziko úmrtia detí alebo ich ďalšieho postihnutia.

Portálna hypertenzia

Portálová hypertenzia je syndróm, ktorý sa vyvíja v dôsledku zhoršeného prietoku krvi a zvýšenia krvného tlaku v baze portálnej žily. Portálová hypertenzia je charakterizovaná príznakmi dyspepsie, kŕčových žíl pažeráka a žalúdka, splenomegálie, ascitu a gastrointestinálneho krvácania. V diagnostike portálnej hypertenzie vedúce miesto ray techník (rádiografiu pažeráka a žalúdka, venacavography, portografia mezenterikografiya, splenoportography, tseliakografiya), perkutánna splenomanometriya, endoskopia, ultrazvuk, atď radikálny liečenie portálnej hypertenzie. - riadok (prekryť portokaválnou anastomózy selektívne splenorenální anastomózy mesenteric-caval anastomosis).

Portálna hypertenzia

Podľa portálnej hypertenzie (portálnej hypertenzie), odkazuje na patologický príznak v dôsledku zvýšenia hydrostatického tlaku v portálnej žile a žily spojené s poruchou žilovej prietok krvi rôznej etiológie a lokalizácie (na úrovni kapilár alebo veľkých žíl portálu panvy, pečeňových žíl, dolnej dutej žily). Portálna hypertenzia môže komplikovať priebeh mnohých ochorení v gastroenterológii, vaskulárnej chirurgii, kardiológii, hematológii.

Príčiny portálnej hypertenzie

Etiologické faktory, ktoré vedú k rozvoju portálnej hypertenzie, sú rôzne. Hlavnou príčinou je masívne poškodenie pečeňového parenchýmu v dôsledku ochorení pečene: akútna a chronická hepatitída, cirhóza, nádory pečene, parazitické infekcie (schistosomiáza). Portálnej hypertenzie sa môže vyvinúť v patológii spôsobenej extra- alebo intrahepatálna cholestáza, sekundárne biliárna cirhóza, primárna biliárna cirhóza, a nádory pečene choledochu žlčových ciest žlčové kamene, rakovina pankreasu, hlavy intraoperačnej poškodenie alebo podviazanie žlčovodu. Toxické poškodenie pečene hrá určitú úlohu v prípade otravy hepatotropnými jedmi (liekmi, hubami atď.).

Trombóza, vrodená atrézia, kompresia nádoru alebo portálna stenóza môžu viesť k rozvoju portálnej hypertenzie; trombóza pečeňovej žily u Budd-Chiariho syndrómu; zvýšenie tlaku v pravej časti srdca s reštriktívnou kardiomyopatiou, konstrikčnou perikarditídou. V niektorých prípadoch môže byť rozvoj portálnej hypertenzie spojený s kritickými stavmi počas operácií, poraneniami, rozsiahlymi popáleninami, DIC, sepsou.

Faktory priameho rozlíšenia, ktoré vedú k vývoju klinického obrazu portálnej hypertenzie, sú často infekcie, gastrointestinálne krvácanie, masívna liečba sedatívami, diuretiká, nadmerné požívanie alkoholu, nadmerné množstvo živočíšnych bielkovín v potravinách a chirurgia.

Klasifikácia portálnej hypertenzie

V závislosti od prevalencie zóny vysokého krvného tlaku v portálovom lôžku sa rozlišuje celková (pokrývajúca celú vaskulárnu sieť portálového systému) a segmentová portálna hypertenzia (obmedzená poruchou prietoku krvi v žilách sleziny pri zachovaní normálneho prietoku krvi a tlaku v portáli a mezenterických žilách).

Podľa lokalizácie žilového bloku je izolovaná predepatická, intrahepatická, posthepatická a zmiešaná portálna hypertenzia. Rôzne formy portálnej hypertenzie majú svoje príčiny. Vývoj predhrudnej portálnej hypertenzie (3 - 4%) je teda spojený so zhoršeným prietokom krvi v portáli a žilami sleziny v dôsledku ich trombózy, stenózy, kompresie atď.

V štruktúre intrahepatálnej portálnej hypertenzie (85-90%) existujú presinusoidálne, sinusoidálne a postsynusoidálne bloky. V prvom prípade sa pred kapilárami - sinusoidami vyskytuje obštrukcia v ceste intrahepatického prietoku krvi (vyskytuje sa v sarkoidóze, schistosomiáze, alvekokóze, cirhóze, polycystickom ochorení, nádoroch, nodulárnej transformácii pečene); v druhom, v samotných pečeňových sínusoidoch (príčiny sú nádory, hepatitída, cirhóza pečene); v tretej - mimo sínusoidov pečene (vyvíja sa pri alkoholickom ochorení pečene, fibróze, cirhóze, venookluzívnom ochorení pečene).

Postepatálna portálna hypertenzia (10-12%) je spôsobená Budd-Chiariho syndrómom, konstrikčnou perikarditídou, trombózou a kompresiou dolnej dutej žily a inými príčinami. V zmiešanej forme portálnej hypertenzie dochádza k porušeniu prietoku krvi, a to ako v extrahepatálnych žilách, tak v pečeni samotnej, napríklad v prípade cirhózy pečene a trombózy portálnych žíl.

Hlavnými patogenetickými mechanizmami portálnej hypertenzie sú prítomnosť prekážky pre odtok portálnej krvi, zvýšenie objemu portálneho krvného prietoku, zvýšená rezistencia portálnych a hepatálnych žíl a odtok portálnej krvi cez kolaterálny systém (centrálne anastomózy) do centrálnych žíl.

V klinickom priebehu portálnej hypertenzie možno rozlíšiť 4 štádiá:

• počiatočné (funkčné)
• mierny (kompenzovaný) - stredne splenomegália, mierne kŕčové žily pažeráka, neprítomnosť ascitu
• ťažké (dekompenzované) - výrazné hemoragické, edematózno-ascitické syndrómy, splenomegália
• portálnej hypertenzie, komplikovanej krvácaním z kŕčových žíl pažeráka, žalúdka, rekta, spontánnej peritonitídy, zlyhania pečene.

Symptómy portálnej hypertenzie

Najskoršie klinické prejavy portálnej hypertenzie sú dyspeptické symptómy: flatulencia, nestabilná stolica, pocit plnosti v žalúdku, nevoľnosť, strata apetítu, bolesť v epigastriu, pravá hypochondrium a iliakálne oblasti. Tam je výskyt slabosti a únavy, chudnutie, rozvoj žltačky.

Niekedy sa splenomegália stáva prvým príznakom portálnej hypertenzie, ktorej závažnosť závisí od úrovne obštrukcie a množstva tlaku v portálovom systéme. Súčasne sa zmenší veľkosť sleziny po gastrointestinálnom krvácaní a znížení tlaku v baze portálnej žily. Splenomegália môže byť kombinovaná s hypersplenizmom, syndrómom charakterizovaným anémiou, trombocytopéniou, leukopéniou a rozvojom v dôsledku zvýšenej deštrukcie a čiastočného ukladania krvných teliesok v slezine.

Ascites s portálnou hypertenziou je perzistentný a odolný voči terapii. Súčasne sa pozoruje zvýšenie objemu brucha, opuch členkov a počas vyšetrenia brucha je viditeľná sieť rozšírených žíl prednej brušnej steny vo forme „hlavy medúzy“.

Charakteristickými a nebezpečnými prejavmi portálnej hypertenzie sú krvácanie z kŕčových žíl pažeráka, žalúdka a konečníka. Gastrointestinálne krvácanie sa vyvíja náhle, je hojné v prírode, náchylné k relapsu a rýchlo vedie k rozvoju posthemoragickej anémie. Pri krvácaní z pažeráka a žalúdka sa objaví krvavé zvracanie, melena; s hemoroidným krvácaním - uvoľňovanie červenej krvi z konečníka. Krvácanie s portálovou hypertenziou môže byť vyvolané ranami sliznice, zvýšením vnútrobrušného tlaku, znížením zrážanlivosti krvi atď.

Diagnóza portálnej hypertenzie

Identifikácia portálnej hypertenzie umožňuje dôkladnú štúdiu histórie a klinického obrazu, ako aj vedenie súboru inštrumentálnych štúdií. Pri skúmaní pacienta dávajte pozor na prítomnosť príznakov kolaterálneho obehu: kŕčové žily brušnej steny, prítomnosť spletitých ciev v blízkosti pupka, ascites, hemoroidy, paraumbilická hernia, atď.

Rozsah laboratórnej diagnostiky pre portálnu hypertenziu zahŕňa štúdiu klinickej analýzy krvi a moču, koagulogramu, biochemických parametrov, protilátok proti vírusom hepatitídy a sérových imunoglobulínov (IgA, IgM, IgG).

V komplexe röntgenovej diagnostiky, kvografie, portografie, angiografie mezenterických ciev, splenoportografie, celiaografie. Tieto štúdie pomáhajú identifikovať úroveň blokovania portálneho krvného prietoku, vyhodnotiť možnosti zavedenia cievnych anastomóz. Stav krvného prietoku v pečeni sa môže stanoviť pomocou statickej pečeňovej scintigrafie.

Na detekciu splenomegálie, hepatomegálie, ascitu je potrebný ultrazvuk brušnej dutiny. Pomocou dopplerometrie pečeňových ciev sa odhaduje veľkosť portálnych, slezinových a vyšších mezenterických žíl, pričom jej expanzia umožňuje posúdiť prítomnosť portálnej hypertenzie. Na účely zaznamenávania tlaku v portálovom systéme sa využíva perkutánna splenomanometria. Pri portálnej hypertenzii môže tlak v žilách sleziny dosiahnuť 500 mm vody. Zatiaľ čo v norme nie je viac ako 120 mm vody. Art.

Vyšetrenie pacientov s portálnou hypertenziou zabezpečuje povinné vykonávanie ezofagoskopie, FGDS, sigmoidoskopie, čo umožňuje detekciu kŕčových žíl gastrointestinálneho traktu. Niekedy sa namiesto endoskopie vykonáva rádiografia pažeráka a žalúdka. Biopsia pečene a diagnostická laparoskopia sa v prípade potreby využívajú na získanie morfologických výsledkov potvrdzujúcich ochorenie vedúce k portálnej hypertenzii.

Liečba portálnej hypertenzie

Terapeutické metódy liečby portálnej hypertenzie môžu byť aplikovateľné len vo fáze funkčných zmien v intrahepatickej hemodynamike. Pri liečbe portálnej hypertenzie sa používajú nitráty (nitroglycerín, izosorbid), β-adrenergné blokátory (atenolol, propranolol), ACE inhibítory (enalapril, fosinopril), glykozaminoglykány (sulodexid) atď. V prípade akútneho krvácania z krvácania z upchatých žíl som sa použil na liečbu srdcových ochorení. ich endoskopická ligácia alebo stvrdnutie. S neefektívnosťou konzervatívnych zákrokov je indikované blikajúce varixy modifikované žily cez sliznicu.

Hlavnými indikáciami chirurgickej liečby portálnej hypertenzie sú gastrointestinálne krvácanie, ascites, hypersplenizmus. Operácia spočíva v ukladaní vaskulárnej portocavalovej anastomózy, ktorá umožňuje vytvoriť obtokovú fistulu medzi portálnou žilou alebo jej prítokmi (nadradená mezenterická, slezinová žila) a dolnou vena cava alebo renálnou žilou. V závislosti od formy portálnej hypertenzie, priameho posunu portocavalu, mesenterického posunu, selektívneho splenorenálneho posunu, transjugulárneho intrahepatického portosystémového posunu, redukcie krvného obehu slezinnej artérie, splenektómie.

Paliatívne opatrenia na dekompenzovanú alebo komplikovanú portálnu hypertenziu môžu zahŕňať drenáž brušnej dutiny, laparocentézu.

Prognóza portálnej hypertenzie

Prognóza portálnej hypertenzie je spôsobená povahou a priebehom základného ochorenia. V intrahepatickej forme portálnej hypertenzie je výsledok vo väčšine prípadov nepriaznivý: smrť pacientov sa prejavuje masívnym gastrointestinálnym krvácaním a zlyhaním pečene. Extrahepatálna portálna hypertenzia má benígnejší priebeh. Uloženie vaskulárnych portocaval anastomóz môže niekedy predĺžiť život o 10-15 rokov.