Angiomyolipóm patrí medzi zriedkavé benígne nádory, jeho podiel na celkovom výskyte rakoviny nepresahuje 0,2%. Najčastejšie sa táto patológia nachádza u samice, ktorá je spojená s hormonálnou závislosťou nádorových buniek a najviac postihnutým orgánom sú obličky.
Angiomyolipóm pochádza z mezenchymálnych tkanív - svalových, mastných, krvných ciev, preto má komplexnú a viaczložkovú štruktúru. Angiomyolipóm obličiek tvorí až 3% nádorových orgánov. Tvorba angiomyolipómov v iných orgánoch je možná: pečeň, pankreas, maternica a vajcovody, hrubé črevo, retroperitoneálna oblasť, mozog atď. Angiomyolipóm sa v zásade môže objaviť v akomkoľvek orgáne ľudského tela, pretože substrát pre neho (cievy, buniek hladkého svalstva) je takmer vo všetkých tkanivách. Extrarenálne angiomyolipómy sú tak zriedkavé, že v literatúre je opísaných asi štyri tucty prípadov takýchto nádorov.
Angiomyolipóm môže byť kombinovaný s genetickou patológiou - takzvanou tuberóznou sklerózou, ktorá sa prejavuje poškodením nervového systému, kože a tvorbou benígnych nádorov v rôznych orgánoch. Takýto angiomyolipóm sa vyskytuje v piatej časti prípadov, až 80% nádorov vyskytujúcich sa epizodicky detekovaných angiomyolipom.
Angiomyolipóm nesúvisiaci s dedičnosťou je obyčajne jednorazový, vyskytuje sa u ľudí v mladom a staršom veku - približne 40-50 rokov. Ženy významne dominujú ženy, štyrikrát viac ako muži, čo súvisí s hormonálnou závislosťou nádoru od progesterónu produkovaného vaječníkmi.
Angiomyolipóm pravej obličky tvorí až 80% prípadov všetkých nádorov takejto štruktúry. Prečo sa to deje, je stále nejasné, pretože ľavá oblička môže niesť aj neoplazmu mezenchymálneho pôvodu a príznaky sa nebudú líšiť od pravostrannej lokalizácie.
Otázky týkajúce sa pôvodu angiomyolipia ešte neboli vyriešené. Predpokladá sa, že ich zdrojom sú epitelové bunky umiestnené okolo ciev, ktoré si zachovávajú schopnosť aktívne sa reprodukovať. Je možné, že všetky zložky nádoru pochádzajú z buniek rovnakého typu, čo dokazujú imunohistochemické a molekulárne genetické štúdie posledných rokov.
Predpokladá sa, že účinok na rast nádoru má hormonálny stav. Toto je potvrdené vysokou frekvenciou nádoru u žien, jeho vývojom po puberte a objavením receptorov ženských hormónov progesterónu na membránach novotvarových buniek.
Prejavy nádoru sa líšia v závislosti od toho, či sa kombinuje s geneticky určenou tuberóznou sklerózou alebo vzniká nezávisle. V druhom prípade je skrytý tok a náhodná detekcia patológie pomocou ultrazvuku alebo CT.
Príčiny a štruktúra angiomyolipómov
Angiomyolipóm, ktorého príčiny sú stále neznáme, sa často vyvíja v prítomnosti sprievodnej renálnej patológie a zmien v hormonálnych hladinách. V prípade izolovanej formy nesúvisiacej s genetickými abnormalitami sa predpokladá úloha vonkajších nepriaznivých podmienok:
- Chronické ochorenia parenchymu obličiek;
- Sklon k tvorbe ďalších mezenchymálnych neoplaziem;
- Renálne malformácie;
- Hormonálna nerovnováha.
Poznamenáva sa, že počas tehotenstva sa už existujúci angiomyolipóm začína rýchlo a aktívne zvyšovať. To je pochopiteľné, pretože hladina progesterónu pri nosení plodu sa výrazne zvyšuje.
Dedičný angiomyolipóm je spôsobený mutáciami v génoch TSC1 a TSC2 umiestnených v chromozómoch zodpovedných za rast a reprodukciu buniek.
Vzhľad angiomyolipómu je určený tým, ktorá zložka tkaniva je v ňom väčšia. Môže byť podobný karcinómu z obličkových buniek v dôsledku žltkastých lézií pozostávajúcich z lipocytov, ako aj krvácania vyskytujúceho sa v parenchýme nádoru. Na angiomyolipómovej reze je žltkasto-ružová farba, má jasnú hranicu s parenchýmom obličiek, ale nemá vlastnú kapsulu, na rozdiel od mnohých iných benígnych neoplázií.
Angiomyolipóm sa tvorí ako v mozgovej kôre, tak v dreňovej ľadvine. V tretine prípadov je viacpočetná, ale obmedzená na jednu obličku, aj keď sa tiež nachádza bilaterálna lokalizácia novotvaru. U 25% pacientov je možné pozorovať klíčenie nádoru renálnej kapsuly, ktorá nie je úplne charakteristická pre benígny proces.
Niekedy angiomyolipóm nielen klíči kapsulu, ale môže byť tiež zavedený do tkaniva obklopujúceho orgán, venóznych ciev, ako vo vnútri obličky, tak aj mimo nej. Viacnásobný rast a zavedenie do ciev možno považovať za príznaky malígneho ochorenia.
Malígne angiomyolipómy môžu metastázovať do blízkych lymfatických uzlín, vzdialených metastáz do pľúcneho a pečeňového parenchýmu je extrémne zriedkavé.
Angiomyolipóm často dosahuje veľkú veľkosť a má charakter invazívneho procesu, farba môže byť sivá, hnedá, biela, v tkanive novotvaru sú oblasti krvácania a nekrózy.
histologický obraz angiomyolipómu
Mikroskopicky je nádor reprezentovaný tromi hlavnými skupinami buniek spojivového tkaniva - hladké svalstvo (myocyty), mastné (lipocyty) a endotelové vaskulárne bunky, ktoré môžu mať rovnaký podiel alebo jedna skupina prevláda nad ostatnými.
Epitelioidné bunky pripomínajúce epitel sú zoskupené hlavne okolo ciev. Nádorové elementy sa množia aktívne, vytvárajúc vrstvy a zhluky okolo cievnej zložky. Prítomnosť nekróznych ohnísk, zavedenie nádoru do perrenálneho priestoru, aktívne rozdelenie buniek určujú malignitu a zlú prognózu ochorenia.
Typický angiomyolipóm inkorporuje všetky uvedené bunkové skupiny. Niekedy nedeteguje lipocyty, potom hovoria o atypickej forme nádoru, ktorá sa môže zamieňať s malígnym neoplazmom mezenchýmu. Benígnosť atypického angiomyolipómu je potvrdená aspiračnou biopsiou.
Prejavy angiomyolipómu
Symptomatológia ochorenia závisí od toho, či je nádor kombinovaný s genetickými mutáciami, zatiaľ čo ľavý obličkový angiomyolipóm sa prejavuje rovnakým spôsobom ako pravostranný nádor.
Pri izolovanej sporadickej forme ochorenia budú hlavnými znakmi:
- Bolesť na boku brucha;
- Tvorba hmatateľného nádoru v brušnej dutine;
- Prítomnosť krvi v moči.
Angiolipóm môže byť dlhodobo asymptomatický a keď dosiahne veľkú veľkosť (viac ako 4 cm), narúša obličky a je sprevádzaný sekundárnymi zmenami vo vlastnom parenchýme, potom sa pacienti začínajú sťažovať na:
- Bolesť brucha a úbytok hmotnosti;
- Vysoký krvný tlak;
- Slabosť a únava.
Symptómy sa často zvyšujú postupne so zvyšovaním veľkosti novotvaru. Na pozadí mierneho úbytku hmotnosti, tupé bolesti v bruchu, dolnej časti chrbta, boku začínajú rušiť, pacient si všimne nestabilitu tlaku, ktorý je čoraz viac „skákanie“ na vysoké čísla. Tieto príznaky možno dlhodobo pripísať iným chorobám - hypertenzii, osteochondróze atď., Ale výskyt krvi v moči je vždy alarmujúci a pacienti s týmto príznakom môžu prísť k lekárovi na vyšetrenie.
Čím väčší je angiomyolipóm, tým závažnejšie sa symptómy stávajú, zvyšuje sa riziko komplikácií. Keď nádor získa významnú veľkosť - až 4 alebo viac centimetrov, krvácanie sa vyskytuje ako v samotnej bunke, tak v tkanive obklopujúcom obličky. V prípade malígneho invazívneho rastu je pozorovaná kompresia susediacich orgánov, sú možné ruptúry nádorov s masívnym krvácaním a nekróza parenchýmu.
Veľký angiomyolipóm, aj keď je v štruktúre úplne benígny, je nebezpečný pri vysokom riziku potenciálne smrteľných komplikácií. Možné prasknutie angiomyolipómov a krvácanie sprevádza klinika „akútneho brucha“ - intenzívna bolesť, úzkosť, nevoľnosť a vracanie, ako aj obraz hemoragického šoku v prípade závažnej straty krvi.
V prípade šoku, arteriálny tlak začne postupne klesať, pacient sa stáva pomalým, stráca vedomie, obličky prestávajú filtrovať moč, je narušená funkcia srdca, pečene, mozgu. Ruptúra nádoru je plná peritonitídy, ktorá vyžaduje núdzovú chirurgickú liečbu.
Diagnóza a liečba angiomyolipómov
- Ultrazvukové vyšetrenie;
- CT, MSCT;
- Angiografia renálnych ciev;
- MRI;
- Prepichnutie alebo aspirácia biopsie.
Ultrazvukové zobrazovanie sa javí ako jeden z najjednoduchších a cenovo dostupných spôsobov na podozrenie na prítomnosť angiomyolipómu. Jeho úloha je dôležitá pri skríningu patológií, ktoré sú asymptomatické.
MCCT sa vykonáva kontrastne, umožňuje snímanie obličiek s nádorom v rôznych projekciách a je považovaný za jeden z najpresnejších spôsobov diagnostiky angiomyolipómu.
MRI, na rozdiel od MSCT, nie je sprevádzaná rôntgenovou expozíciou, ale je tiež veľmi informatívna. Nevýhodou tohto spôsobu je jeho vysoká cena a dostupnosť na všetkých klinikách.
Angiografia a biopsia ihly sa uskutočňujú pred plánovanou operáciou. Štúdia krvných ciev umožňuje určiť rozsah invázie nádorov okolitých tkanív a biopsiu vpichu - mikroskopickú štruktúru nádoru a jeho malígny potenciál.
liečba
Taktika liečby angiomyolipómu závisí od veľkosti nádoru a jeho symptómov. Ak nedosiahne 4 cm, je náhodne detekovaný a nespôsobuje pacientovi žiadne obavy, potom je možné vykonávať každoročné monitorovanie na ultrazvuku alebo CT.
Niektoré kliniky ponúkajú cielenú liečbu angiomyolipómom, ktorá pomáha znižovať nádorové tkanivo a riziko komplikácií. Pri veľkých veľkostiach nádorov uľahčujú cielené liečivá ďalšiu operáciu a môžu redukovať novotvar na veľkosť, kde namiesto operácie sa môže namiesto traumatickej otvorenej operácie obličiek vykonať radiačná ablácia, kryodestrukcia alebo resekcia.
Cielená terapia vo všeobecnosti s angiomyolipómami je v štádiu klinických skúšok, zaznamenáva sa toxicita liekov, čo obmedzuje široké používanie tejto metódy liečby.
embolizácia nádoru
Existujú pomerne úspešné pokusy o selektívnu embolizáciu nádorových ciev, ktorá nielenže udržiava parenchýmy obličiek, ale tiež pomáha vyhnúť sa operácii a krvácaniu z nádoru.
Počas embolizácie sa do cievneho systému nádoru zavádza katéter, ktorý im dodáva etylalkohol alebo inertnú látku, čo spôsobuje adhéziu alebo obštrukciu cievy. Procedúra je sprevádzaná bolesťou, preto vyžaduje vymenovanie analgetík. Takáto operácia sa považuje za ťažkú, a preto ju vykonávajú len špecializované kliniky skúsení angiosurgeoni.
Ako možná komplikácia sa rozlišuje postembolizačný syndróm, ktorý je spojený s deštrukciou nádorového tkaniva a uvoľňovaním degradačných produktov do systémového obehu. Prejavuje sa horúčkou, nevoľnosťou a zvracaním a bolesťami brucha, ktoré môžu trvať až týždeň.
Pri veľkých nádoroch je indikovaná chirurgická liečba s odstránením časti alebo celej obličky s nádorom - resekciou alebo úplnou nefrektómiou. Výsledky sú lepšie, ak používate robotické chirurgické systémy, ktoré vám umožnia čo najviac zachrániť obličky a odstrániť nádor minimálne invazívne.
Nefrektómia je extrémnym opatrením. Operácia odstraňuje celú obličku s otvoreným prístupom do retroperitoneálneho priestoru. Po operácii je častá sekundárna hypertenzia, ktorá si vyžaduje lekársku korekciu. Pri zvýšení renálneho zlyhania po chirurgickom zákroku alebo na pozadí viacnásobnej angiomyolipovej hemodialýzy.
Ak má pacient prasknutý nádor alebo krvácanie, potom je nutná núdzová chirurgická intervencia s podviazaním ciev, odstránením nádorového tkaniva, elimináciou účinkov peritonitídy. V tomto prípade je tiež nutné liečiť ochorenie infúziou, detoxikáciou a antibakteriálnymi činidlami.
Prognóza angiomyolipómu je často priaznivejšia. Ak bol nádor detekovaný včas, nedosiahol gigantické veľkosti a nespôsobil komplikácie, potom minimálne invazívne techniky môžu zachrániť pacienta pred patológiou. V prípade významného poškodenia renálneho tkaniva, zvýšenia orgánového zlyhania, invázie neoplázie do okolitých tkanív a metastáz je prognóza závažná.
Čo je nebezpečný angiomyolipóm?
Angiomyolipóm je benígny novotvar, ktorý je tvorený mutovanými vaskulárnymi, svalovými a tukovými bunkami. Táto patológia postihuje hlavne obličky av zriedkavých prípadoch aj nadobličky a pankreas. Ochorenie je 4-krát častejšie u žien ako u mužov.
V závislosti od štádia patologického rastu sa veľkosť onkologického zamerania môže pohybovať od 1 mm do 20 cm, u približne 75% pacientov s rakovinou je jednostranná lézia. Súčasne je stanovená diagnóza: "angiomyolipóm ľavej obličky" alebo "angiomyolipóm pravej obličky".
Vedúce kliniky v zahraničí
Etiológia ochorenia
Angiomyolipóm obličiek môže byť vrodený alebo získaný. Nové výrastky, ku ktorým dochádza bezprostredne po narodení dieťaťa, súčasne postihujú dve obličky. Táto patológia predstavuje 10% klinických prípadov angiomyolipomatózy.
Nasledujúce rizikové faktory hrajú dôležitú úlohu vo vývoji benígnych nádorov:
- Chronické zápalové a deštruktívne procesy v obličkách.
- Súvisiace rakovinové ochorenia močového systému.
- Genetická predispozícia.
- Obdobie gestácie Zvýšené riziko vzniku angiomyolipómu u tehotných žien je spôsobené zvýšením koncentrácie estrogénu a progesterónu v krvi.
Presné príznaky angiomyolipómu
V počiatočných štádiách onkologického procesu je angiomyolipóm malý a nespôsobuje u pacientov žiadne subjektívne pocity. Asymptomatický priebeh ochorenia v tomto období komplikuje včasnú diagnostiku rakoviny. Napríklad angiomyolipóm ľavej obličky - čo to je? Určenie onkológie v tomto štádiu je možné len pomocou hardvérových diagnostických metód.
Benígny novotvar má tendenciu aktívne sa zväčšovať. V dôsledku intenzívneho rastu mutovaných svalových vlákien dochádza k poškodeniu krvných ciev, čo je sprevádzané výskytom spontánneho krvácania. Medzi príznaky hemoroidných symptómov patria:
- syndróm chronickej bolesti, ktorý je lokalizovaný v spodnej časti brucha;
- náhle skoky v krvnom tlaku;
- celková slabosť a záchvaty závratov, ktoré môžu viesť k krátkej strate vedomia;
- anémia a v dôsledku toho bledosť kože;
- hematuria je náhly výskyt krvných buniek v moči.
Je angiomyolipóm nebezpečný pre život pacienta?
Keď nádor dosiahne významnú veľkosť, existuje možnosť prasknutia obličiek. V takýchto prípadoch sa u pacienta vyvinie rozsiahle intraabdominálne krvácanie, ktoré môže byť fatálne!
Poprední odborníci kliník v zahraničí
Profesor Moshe Inbar
Justus Deister
Profesor Jacob Schechter
Michael Friedrich
Moderná diagnostika angiomyolipómu
Úspech liečby rakoviny závisí od včasnej diagnózy. Na stanovenie nádorového procesu v obličkových tkanivách lekári používajú nasledujúce opatrenia:
Skenovanie renálneho tkaniva vysokofrekvenčnými zvukovými vlnami umožňuje identifikovať patologické zameranie a určiť jeho veľkosť.
Zobrazovanie pomocou počítačovej a magnetickej rezonancie:
Údaje z prieskumu spočívajú v digitálnom spracovaní röntgenových údajov. To vám umožňuje nastaviť štruktúru a lokalizáciu benígnych nádorov.
Všeobecné a podrobné krvné testy:
Uveďte stav močového systému.
Spôsob detekcie angiomyolipómov je založený na stanovení patológie renálnej vaskulárnej siete.
Je to základné diagnostické opatrenie na detekciu nádorov tvrdých a mäkkých tkanív.
Je to spôsob, ako stanoviť konečnú onkologickú diagnózu podľa výsledkov histologických a cytologických analýz malej oblasti patologického tkaniva. Na diagnostiku pacienta sa odstráni biopsia (materiál na analýzu) metódou chirurgickej alebo punkčnej.
Liečba dnes
Na základe diagnostiky odborník vyvinie individuálny liečebný plán, ktorý zohľadňuje štádium rastu, veľkosť a lokalizáciu benígneho novotvaru.
Podľa moderných onkologických štandardov sa nádory s priemerom menším ako 4 cm podrobia metóde čakania na ošetrenie. Takáto terapia spočíva v pravidelnom sledovaní stavu pacienta. Počas tohto obdobia sa vykonáva každoročná diagnostika ultrazvuku a röntgenového žiarenia pre pacienta s rakovinou.
Liečba angiomyolipómu, ktorého veľkosť presahuje 4 cm, zahŕňa uskutočnenie radikálnej intervencie. Okrem prekročenia prahového objemu nádoru, indikácie pre operáciu sú:
- Výrazný klinický obraz ochorenia s progresiou malígnych symptómov.
- Rýchly rast nádoru.
- Vývoj chronického zlyhania obličiek.
- Periodická hematuria.
V onkologickej praxi sa na chirurgickú liečbu angiomyolipómu používajú nasledujúce metódy: t
- Resekcia časti obličiek postihnutých benígnym novotvarom. Táto operácia sa týka chirurgických zákrokov šetriacich orgány.
- Embolizácia. Táto technológia predpokladá zavedenie špeciálneho lieku do tepny, ktorá napája angiomyolipóm. Účinok tohto nástroja je zameraný na blokovanie lúmenu cievy. Táto technika sa používa ako prípravná fáza pred operáciou. Len vo výnimočných prípadoch môže embolizácia slúžiť ako nezávislá metóda liečby.
- Enukleácie. Počas takéhoto zásahu chirurg odstráni novotvar bez poškodenia susedných obličkových tkanív.
- Kryoablácia je moderný spôsob exfoliacie nádoru použitím ultraľahkých teplôt. Táto technika sa prejavuje len pri malých veľkostiach nádorov.
- Kompletná resekcia obličiek. V niektorých prípadoch, s významnou veľkosťou nádoru, je chirurg nútený odstrániť orgán.
Prognóza a prežitie angiomiolipómu
Angiomyolipóm sa považuje za benígny nádor, ktorý sa nachádza v kapsule spojivového tkaniva. V tomto ohľade má liečba tejto patológie priaznivý výsledok. U väčšiny pacientov po operácii dochádza k úplnému uzdraveniu.
Angiomyolipóm vpravo obličky, čo to je
Hemangióm pečene - hlavné prejavy a príčiny
Hemangiom je benígny nádor pečene, ktorý rastie z vaskulárnej časti parenchýmu.
V procese rýchleho rastu ničí normálne tkanivá žľazy, čo je sprevádzané zlyhaním pečene v určitom stupni.
Podľa štatistík je vaskulárna novotvar v tele celkom bežný - približne 2% medzi populáciou a viac ako 7% medzi všetkými nádormi pečene pri pitve. Patológia je vo väčšine prípadov diagnostikovaná u žien. Podľa odborníkov je to spôsobené účinkami hormónov ženského tela ako stimulantov angiomatického rastu.
Existuje vysoký výskyt hemangiómu v prítomnosti cystických lézií v pečeni. V lekárskej praxi sa hemangióm pečene často nachádza v kavernóznej forme. Je reprezentovaný niekoľkými veľkými dutinami, ktoré sú spojené do jedného. Menej často sa detegujú kapilárne angiomy - v literatúre nie je opísaných viac ako sedem prípadov. Novotvar kapilárnej formy sa skladá z malých dutín, z ktorých každá obsahuje nádobu. Viac o každom formulári:
- Kapilárna forma je histologicky charakterizovaná zbierkou malých vrstiev malých kapilárnych ciev, ktoré sú tesne vedľa seba. V lúmene krvných ciev sú tvarované krvné elementy. Veľkosť formácie sa pohybuje od 2 milimetrov do 3 centimetrov. Kapilárny nádor môže byť taký malý, že počas diagnostického vyšetrenia zostáva nepozorovateľný.
- Kavernous - pozostáva z dutín naplnených krvou, ktoré sa líšia tvarom a veľkosťou. Dutiny sú od seba oddelené vláknitým tkanivom. Veľkosť môže byť až 20 centimetrov v priemere.
80% hemangiómov diagnostikovaných u novorodencov v prvých mesiacoch života sa môže spontánne vrátiť.
príčiny
V súčasnosti sú príčiny hemangiómu pečene neznáme. Podľa medzinárodnej klasifikácie sa vaskulárna neoplazma považuje za benígny nádor. Niektorí autori to považujú za hamartóm, tj tvorbu nodulárneho nádoru, čo predstavuje abnormálny vývoj.
Teória dedičného pôvodu patológie sa stala rozšírenou. Príkladom je klinický prípad familiárneho hemangiómu, ktorý sa vyvinul u troch žien v troch po sebe nasledujúcich generáciách. Avšak genetické mechanizmy dedičnosti vaskulárnej hemangiómu neboli identifikované.
Predpokladá sa, že hemogióm pečene sa začína tvoriť počas embryogenézy a je abnormálnym vývojom. V tomto ohľade môže byť nádor detekovaný aj u novorodencov. Za najčastejšie sa považuje lokalizácia vaskulárnej neoplazmy v pečeni. Vedie medzi všetky benígne nádory v žľaze.
Existujú dve teórie o pôvode hemangiómu:
- nádor, ktorý je charakterizovaný invazívnym rastom, vysokým rizikom recidívy po chirurgickom odstránení, ako aj závislosť od hladiny steroidov v krvnom obehu;
- vývojové chyby. Táto teória je potvrdená prítomnosťou mnohých patologických ohnísk v jednom orgáne, ktorý nie je charakteristický pre nádorový proces.
Faktory, ktoré prispievajú k progresii už existujúceho nádoru, sú účinky endogénnych hormónov alebo steroidných liekov.
Opis klinického obrazu
Zo známych hemangiómov najväčší nádor vážil viac ako päť kilogramov.
Pečeňový hemangióm môže byť jednoduchý aj viacnásobný. Často sa choroba neprejavuje a je náhodným nálezom počas operácie alebo pitvy.
Symptomatológia nádoru mimo komplikácií je skromná. Živý obraz môžu spôsobiť iba kavernózne vaskulárne útvary, ktoré dosahujú veľké veľkosti. Skúsenosti ukazujú, že vo väčšine prípadov nie sú sťažnosti pacientov spôsobené vaskulárnym nádorom, ale nejakou inou patológiou brušných orgánov. Cievne nádory v pečeni môžu byť kombinované s angiomatickým procesom na koži.
Vlastnosti prejavov
Symptómy hemangiómu pečene:
- Bolesť a pocit ťažkosti v pravom kvadrante brucha v dôsledku predávkovania pečeňovej kapsuly, vaskulárnej trombózy, nekrózy nádorov, krvácania do nového rastu alebo kompresie rastúceho hemangiómu okolitých tkanív a orgánov.
- Včasná sýtosť počas jedla, nevoľnosť, vracanie a ťažkosť v žalúdočnej zóne. Tieto príznaky sú charakteristické pre kompresiu žalúdka, a preto je narušená evakuácia jej obsahu.
- Edém dolných končatín - objavuje sa ako výsledok tlaku hemangiómu na dolnú dutú žilu.
- Žltnutie kože a slizníc, tmavý moč a odfarbenie výkalov. Príčinou príznakov je porušenie prúdu žlče v dôsledku kompresie žlčových ciest.
- Krv vo výkaloch, čo poukazuje na porušenie integrity nádoru a krvi vstupujúcej do čreva žlčovodmi. Klinicky sa prejavuje anémiou, dehtovou stolicou a syndrómom bolesti.
- Hepatomegália (zvýšený objem žliaz).
V priebehu času sa môže hemangióm pečene zväčšiť v dôsledku bunkovej proliferácie, krvácania a vazodilatácie.
Je hemangióm nebezpečný?
Málokto vie, čo je hemangióm pečene nebezpečný, preto podrobnejšie diskutujeme o komplikáciách nádoru. Pravdepodobnosť komplikácií závisí od veľkosti lézie a časti žľazy, kde sa nádor nachádza. Predpovedanie jeho miery rastu je pomerne ťažké. Hemangiom je nebezpečný z dôvodu rizika prasknutia, intraperitoneálneho krvácania a hemoragického šoku. Ruptúra môže nastať spontánne alebo pod vplyvom fyzickej námahy.
Komplikácie zahŕňajú portálnu hypertenziu, arteriovenózny posun a obštrukčnú žltačku. Samostatne je potrebné nazývať syndróm Kazabakha-Merrit, sprevádzaný extrémne vysokým stupňom úmrtnosti. Jeho vývoj je spôsobený prítomnosťou obrovského hemangiómu a stagnáciou krvi v ňom, čo vedie k spusteniu koagulačných mechanizmov a narušeniu koagulačného systému.
Každý pacient, u ktorého bola diagnostikovaná vaskulárna anomália pečene, sa zaujíma, či môže byť hemangióm malígny, to znamená, že sa vyvinie do rakoviny. Prípady malignity nádorového tkaniva sa zaznamenávajú veľmi zriedkavo. Často sa to pozoruje na pozadí cirhotických zmien v žľaze.
Diagnóza hemangiómu pečene
Rozpoznať hemangióm je dosť ťažké. Často je maskovaný inými benígnymi léziami žľazy. Fyzikálne vyšetrenie nedokáže prehmatať nádor kvôli jeho malej veľkosti. Nástup príznakov sa vyskytuje v kritických prípadoch, s rozvojom komplikácií. Na diagnostiku sa používa súbor laboratórnych a inštrumentálnych metód:
- Všeobecné a biochemické krvné testy, koagulogram. Indikujú iba komplikácie, ako je obštrukčná žltačka alebo koagulopatia.
- Imunohistochemická štúdia. Nádorové markery nie sú detegované, čo umožňuje posúdiť benígnu povahu nádoru.
- Ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov je najinformatívnejšou metódou. Na ultrazvuku lekár hodnotí veľkosť, umiestnenie a štruktúru hemangiómu v pečeni.
- Počítačová tomografia s intravenóznym kontrastom a zobrazovaním magnetickou rezonanciou. Tieto inštrumentálne metódy dopĺňajú informácie získané ultrazvukom. Pečeňový hemangiom na MRI je zobrazený ako dodatočná tvorba s jasným obrysom a heterogénnou štruktúrou, ktorá sa líši od normálneho tkaniva pečene. Vďaka ultrazvuku môže byť podozrenie na hemangióm pečene a potvrdené na MRI.
- Scintigrafia s použitím označených červených krviniek. Rádioizotopové metódy sú vysoko citlivé na angiomatické formácie u dospelých. Metóda umožňuje diferenciálnu diagnostiku malígnych nádorov s hemangiómom.
- Perkutánna biopsia. Používa sa veľmi zriedka kvôli vysokému riziku krvácania a prítomnosti iných rovnako informatívnych diagnostických metód.
- Angiografia. Metóda poskytuje údaje o stave pečeňovej tepny.
Často sú vaskulárne anomálie, ktoré sa prejavujú hemangiómom pečene, diagnostikované náhodne. Vzdelávanie sa môže náhodne zistiť počas vyšetrenia na iné ochorenie.
Samostatne je potrebné prideliť genetické štúdie. Preukázalo sa teda prepojenie medzi krvnou skupinou a hemangiomom. Ľudia s druhou skupinou sú náchylnejší na túto chorobu.
Liečba hemangiómu pečene
Je čas rozobrať ako liečiť hemangióm pečene. Doteraz neexistuje žiadny režim liečby liekmi. Nie je možné zastaviť vývoj liekov. Hlavnou a najúčinnejšou metódou je chirurgická liečba.
Ak chirurgický zákrok nie je možný (difúzne poškodenie pečeňového tkaniva, postihnutie veľkých ciev alebo závažných sprievodných ochorení), vykonáva sa arteriálna embolizácia alebo hleróza. Takto sa liečia viaceré hemangiómy pečene, pretože odstránenie každého nádoru nie je racionálne. Tvorba ciev po embolizácii nerieši, ale viac a nerastie. Vo väčšine prípadov je možné dokonca zmenšiť jeho veľkosť. Používa sa aj rádiofrekvenčná deštrukcia a radiačná terapia, ktorá zastavuje rast nádorov.
Pri vývoji život ohrozujúcich komplikácií sa odporúča chirurgické odstránenie hemangiómu pečene. Diagnostikované malé cievne nádory bez symptómov sú monitorované a monitorované ultrazvukom. Ľudia žijú celkom normálne s vaskulárnou tvorbou v žľaze, jediná vec, ktorá sa vyžaduje, je zníženie fyzickej aktivity a pravidelné dynamické vyšetrenie.
Núdzové stavy, ako je hemoperitoneum (krvácanie do dutiny brušnej), vyžadujú okamžitú operáciu a intenzívnu starostlivosť, pretože predstavujú priamu hrozbu pre život pacienta.
Diéta znamená jemnú výživu. Zakázané mastné, vyprážané, korenené jedlá, ako aj alkohol. Odporúčané potraviny bohaté na bielkoviny, vitamíny a stopové prvky, varené alebo dusené. Obmedzenia používania alkoholických nápojov sa týkajú najmä ľudí s alkoholickou hepatitídou, ktoré v kombinácii s hemangiómom môžu významne narušiť fungovanie žľazy.
Aby sa zabránilo komplikáciám u pacienta s diagnózou novotvarového angiomatózneho ochorenia pečene, je dôležité vyhnúť sa zvýšenej fyzickej námahe, skákaniu a zdvíhaniu závažia.
Ak hemangióm pravého laloku pečene nepresahuje priemer 5 centimetrov, liečba sa nevykonáva. Kontrolný ultrazvuk je menovaný po troch mesiacoch na posúdenie dynamiky vývoja a rastu. Opakované štúdie sa vykonávajú každých šesť mesiacov alebo jeden rok.
Indikácie pre chirurgický zákrok by sa mali zvážiť individuálne s prihliadnutím na veľkosť lézie, celkový stav pacienta a prítomnosť sprievodných ochorení. Indikácie zahŕňajú:
- priemer viac ako päť centimetrov;
- rýchleho rastu. Ak nádor rýchlo rastie, pridáva sa 50% predchádzajúcej veľkosti ročne, je potrebné chirurgické odstránenie nádoru;
- porušenie integrity vaskulárnej formácie s rozvojom krvácania;
- prejavy kompresie okolitých orgánov (črevá, bránica), ako aj malých alebo veľkých ciev;
- podozrenie na malignitu žliazových tkanív.
Ak je ovplyvnený pravý alebo ľavý orgánový lalok, môže byť resekovaný alebo segmenty môžu byť odstránené. Na čiastočné rozpustenie nádoru, presnejšie zníženie veľkosti, môže byť hormonálna terapia uskutočnená pred operáciou. To značne uľahčuje jeho ďalšie odstránenie.
V súčasnosti sa vyvíjajú neinvazívne liečebné metódy, vďaka ktorým sa postupne odoberajú cievne útvary. Pomocou feromagnetických častíc zavedených do tkaniva hemangiómu sa vytvorí vysokofrekvenčné elektromagnetické pole. Zvýšenie lokálnej teploty je sprevádzané smrťou tkaniva, ktorá sa vyskytuje vo forme aseptickej nekrózy.
V dôsledku toho by sa mal nádor rozpustiť a zmiznúť. Ak je hemangiom diagnostikovaný u žien, mali by o tom informovať gynekológa. Faktom je, že pri menovaní estrogénové prípravky môžu zvýšiť nádor. Cievna novotvar u mužov nevyžaduje korekčnú terapiu.
Keď sme navštívili fórum o analýze tejto patológie, môžeme si všimnúť nasledujúce vyhlásenie: „Dlho som sa liečil anaprilínom, podarilo sa mi zbaviť sa hemangiómu“. Nie je možné jednoznačne povedať o účinnosti tohto lieku, pretože existuje mnoho negatívnych recenzií. Okrem toho, drogová terapia môže len dočasne znížiť vzdelanie, ale nie je schopný úplne zbaviť.
Vzhľadom na benígny pôvod patológie stojí za zmienku priaznivý priebeh ochorenia. Je nevyhnutné žiť s hemangiómom, striktne podľa lekárskych odporúčaní na prevenciu komplikácií. V prítomnosti tvorby veľkých veľkostí musíte byť veľmi opatrní, pretože riziko jeho roztrhnutia a rozvoja masívneho krvácania sa zvyšuje. V tejto súvislosti by sme nemali zabúdať na rutinné inšpekcie a pravidelné monitorovanie veľkosti nádoru.