Porfýria je ochorenie upírov. Príčiny, príznaky a liečba ochorenia

Porfýrie sú skupinou geneticky determinovaných chorôb charakterizovaných zvýšením hladiny porfyrínov, reakciami zvýšenej fotosenzitivity a / alebo poškodením nervového systému.

Porfyríny (grécke. Porphyreis - tmavo červená, fialová) - zlúčeniny, ktoré tvoria hem (neproteínová časť hemoglobínu). Syntéza hemu sa skladá z 8 krokov, na ktorých sa podieľajú príslušné enzýmy. Prebytok alebo nedostatok vedie k porfýrii. Vo svojej čistej forme sú porfyríny kryštalické látky s červenkastou farbou. V tele tieto látky nesú kyslík, podieľajú sa na biologickej oxidácii. Exogénne porfyríny pochádzajú zvonka s proteínovou potravou, endogénnou produkciou v tele. V kostnej dreni sa podieľajú na syntéze hemu, v pečeni - zložkách žlče. Vylučuje sa močom a výkalmi.

Po prvýkrát existenciu porfyrínov a porušenie ich výmeny dokázal H. Gunther v roku 1901.

Prečo je porfýria spojená s upírmi

Symptómy tohto ochorenia sú známe už dlho. Porfýria je choroba, ktorá vedecky dokazuje existenciu upírov. Ich biotop, typický životný štýl a vzhľad naznačujú, že upíri sú ľudia, ktorí trpia porfýriou. U pacientov s týmto ochorením je zvýšená fotosenzitivita a výskyt ťažkých popálenín ihneď po vystavení slnku. Sú nútení viesť večer a nočný život.

Poškodenie chrupavky vedie k deformácii uší a nosa. Prsty sú ohnuté kvôli nevratným zmenám v kĺboch. Zuby a spojivky pacientov s porfýriou majú načervenalý odtieň. Koža okolo úst rastie hrubo, stáva sa suchou. Zároveň sa roztiahne a otvorí svoje tesáky. Vytvorí sa „zvierací úsmev“. Vzhľadom na povahu choroby a obmedzenia životného štýlu títo ľudia často trpia duševnými poruchami. Dokončenie klasického obrazu upíra je, že v stredoveku bola čerstvá krv teplokrvných zvierat použitá ako potrava na zmiernenie príznakov porfýrie.

V stredoveku bola úroveň migrácie obyvateľstva minimálna, praktizovali sa úzko súvisiace manželstvá, čo viedlo k veľkému počtu mutácií génu. Preto legendy o upíroch zvyčajne označujú osamelé, ťažko dostupné oblasti (napríklad Transylvánia).

Príčiny ochorenia

Porfýria je vo väčšine prípadov geneticky prenášaná. Poruchy vo výmene pigmentov sú dedené autozomálne dominantným spôsobom. Mutácia ovplyvňuje gény zodpovedné za tvorbu enzýmov podieľajúcich sa na biochemických procesoch tvorby porfyrínov.

Faktory spojené so zvýšenou syntézou hemoglobínu a poškodením pečene vyvolávajú vývoj ochorenia:

  • strata krvi (počas operácií, zranení, u žien - nástup menštruácie, pôrod);
  • lieky (barbituráty - fenobarbital, Corvalol, griseofulvin v liečbe plesňových infekcií, perorálne kontraceptíva);
  • závažné ochorenie pečene (hepatitída);
  • otrava toxickými látkami (soli ťažkých kovov, benzín, alkohol).

Klinický obraz a hlavné príznaky porfýrie

Existuje niekoľko klasifikácií ochorenia. Najvýhodnejšie je oddelenie miesta výskytu - erytropoetického (v kostnej dreni) a pečeňovej porfýrie.

Erytropoetické porfýrie sa vyznačujú dlhým priebehom. Majú niekoľko charakteristických vlastností:

  • začať v detstve;
  • príznaky sa objavujú spontánne, vonkajšie faktory nemajú žiadny účinok;
  • dôvodom je fermentopatia spôsobená genetickou mutáciou;
  • porušenie syntézy porfyrínu je lokalizované v kostnej dreni;
  • počas analýzy krvi sa zvyšuje hladina porfyrínov.

Táto skupina zahŕňa vrodenú erytropoetickú porfýriu (Guntherova choroba), erytropoetickú kopro- a protoporfýriu.

Guntherova choroba

Prejavuje sa u dieťaťa v prvom roku života, menej často u detí starších ako tri roky. Táto choroba je zistená vo všetkých krajinách, rovnako často u mužov a žien.

Najzreteľnejším príznakom je farbenie moču červeno. Kožné prejavy ochorenia sa objavujú na jar av lete. Pri zásahu slnkom na kožu sa vytvárajú bublinky. V prípade sekundárnej infekcie sa ich obsah stáva hnisavým, vytvárajú sa vredy.

Vrodená erytropoetická porfýria

Dlhé, chronické ochorenie. Postihnutá chrupavka, často uši a nos, značila ich deformáciu. V kĺboch ​​prstov dochádza k nezvratným zmenám, sú ohnuté, nechty často vypadávajú. Keď sa porfýria objaví hyperrichóza (nadmerný rast vlasov) na tvári. Zuby majú načervenalý odtieň. Tam je zvýšenie sleziny.

V krvných testoch dochádza k poklesu krvných doštičiek, zmene tvaru, veľkosti a farby erytrocytov (sférocytóza, anizocytóza). Hladiny urroporfyrínu sú zvýšené v moči.

Predtým pacienti mali zlú prognózu. Choroba bola smrteľná vo veku 30 rokov. Príčiny smrti boli sepsa a hemolytická anémia. V súčasnosti sa tieto komplikácie liečia antibiotikami. Ukázané na odstránenie sleziny. Vo veľmi závažných prípadoch - transplantácii kostnej drene. Pacienti žijú v dospelom veku, ale nie sú úplne vyliečení.

Erytropoetická Protoporfýria

Ochorenie je pozorované u obyvateľov Eurázie a belochov v Afrike.

Najmä muži sú chorí. Choroba má dlhý relaps.

Medziprodukty metabolizmu - protoporfyríny - sa akumulujú nielen v erytrocytoch, ale aj v pečeňových bunkách, ktoré na nich pôsobia toxicky. V dôsledku toho sa zvyšuje hladina porfyrínov v krvnej plazme. Ovplyvňujú kožné bunky, ktorých zničenie uvoľňuje histamín a vyvíjajú sa alergické reakcie na slnečné svetlo.

Príznaky protoporfýrie sú podobné iným fotodermatózam (solárna urtikária, kiahne Bazin).

Znakom tejto porfýrie je nadmerná fotosenzitivita. Opuch, sčervenanie kože a pľuzgiere sa objavujú aj vtedy, keď sú vystavené infračervenému spektru slnečného žiarenia prechádzajúceho sklom. Pacienti majú zhrubnutie kože okolo očí, úst, nosa. Môžu sa objaviť okraje pier.

Erytropoetická koproporfýria je zriedkavá. Symptómy sú podobné protoporfýrii. Rozdiel spočíva v tom, že v erytrocytoch sa zvyšuje obsah koproporfyrínov.

Terapia proto- a koproporfýrie spočíva v odoberaní beta-karoténu počas obdobia zvyšovania slnečnej aktivity.

Liečbu takýchto ochorení vykonávajú gastroenterológovia a hepatológovia.

Odporúča sa vymenovanie hepatoprotektorov, plazmaferéza, zavedenie hmotnosti erytrocytov.

Pečeňové porfýrie

Táto skupina zahŕňa: akútnu intermitentnú (intermitentnú), neskorú kožu a rôznorodú porfýriu a dedičnú koproporfýriu.

Takéto porušenia majú tieto vlastnosti:

  • ochorenie začína v dospelosti, menej často v období dospievania;
  • prítomnosť dyspeptických symptómov (bolesť brucha, vracanie, hnačka);
  • charakterizované poškodením CNS a vegetatívnym systémom;
  • počas exacerbácie ochorenia má moč červenú farbu.

Akútna prerušovaná porfýria

Toto ochorenie je charakterizované akútnym priebehom s vážnym poškodením nervového systému.

V nervových bunkách sa akumulujú prekurzory porfyrínov, ktoré interferujú s prenosom nervových impulzov. Ďalšie poškodenie membrány neurónov vedie k čiastočnému demyelinizácii - špecifickému poškodeniu nervových vlákien.

Pacient sa sťažuje na bolesť brucha bez jasnej lokalizácie, zvýšeného krvného tlaku, tachykardie. Porucha periférneho nervového systému je vyjadrená v paréze končatín, zníženej citlivosti. Zriedkavo paralýza membrány. V prípade zapojenia sa do procesu centrálneho nervového systému sa pozoruje akútna psychóza, stavy bludu, halucinácie a epileptické záchvaty.

Dôležitým znakom pre diagnostiku akútnej intermitentnej porfýrie je detekcia vysokých hladín porfobilinogénu v moči.

Symptomatická liečba. V závažných prípadoch sa používa plazmaferéza.

Po ukončení ataku sa odporúča absolvovať cvičebnú terapiu a masáž.

Porfýria neskorej kože

Chorí muži nad 40 rokov. Ochorenie je charakterizované zvýšenou traumou a fotosenzitivitou kože. Exacerbácie sú pozorované v jarných a letných mesiacoch.

Symptómy sa prejavujú vo vzhľade oblastí hyperpigmentácie a bublín v otvorených oblastiach kože tváre, krku, rúk. Vyznačená hyperrichóza. Koža je veľmi zraniteľná. Kožné prejavy sú kombinované s hepatomegáliou (zväčšená pečeň).

V moči sa zvyšuje obsah uroporfyrínu. Koproporfyríny sú neustále prítomné vo výkaloch.

Liečba sa uskutočňuje antimalarickými liekmi. Delagil je schopný viazať porfyríny do rozpustného komplexu, ktorý sa vylučuje močom. Počas exacerbácie sa vitamínová terapia predpisuje na liečbu metabolických porúch. V závažných prípadoch sa pridali glukokortikoidy.

Na prevenciu exacerbácií sa odporúča vylúčiť lieky, ktoré vyvolávajú porfýriu, vyhnúť sa dlhodobej expozícii slnku a dodržiavať diétu.

Pestrá porfýria

Tento typ ochorenia je charakterizovaný kombináciou príznakov prerušovanej porfýrie a prejavov fotosenzitivity. Pri rôznej porfýrii sa môže vyskytnúť zlyhanie obličiek.

Vo výkaloch neustále rastú protoporfyríny.

Dedičná koproporfýria

Táto forma je tiež podobná v symptomatológii akútnej intermitentnej, ale lézie nervového systému sú menej výrazné. Bolesť brucha, paréza končatín, tachykardia a niekedy fotodermatitída. Prudký nárast koproporfyrínu sa deteguje v moči a stolici a obsah uroporfyrínu je normálny.

výhľad

V moderných podmienkach sa porfýria úspešne lieči, prognóza života je spravidla priaznivá. Je zaujímavé, že mnoho pacientov má latentné formy ochorenia. Sú detegované len počas biochemických štúdií, v prípade detekcie blízkeho príbuzného akéhokoľvek typu porfýrie.

Aby sa zabránilo tejto chorobe, je potrebné minimalizovať vplyv provokujúcich faktorov, zabrániť nadmernému slnečnému žiareniu, okamžite liečiť ochorenia pečene a gastrointestinálneho traktu.

LiveInternetLiveInternet

-Prihlásiť sa e-mailom

-Vyhľadávanie podľa denníka

-záujmy

-Pravidelní čitatelia

-štatistika

upírstvo ako choroba

Vampirizmus z folklóru je zvyčajne spojený so sériou úmrtí v dôsledku neistých alebo tajomných chorôb, zvyčajne v rovnakej rodine alebo v jednej malej komunite. [17] Epidemický charakter je zrejmý v klasických prípadoch s Petrom Plogozhovitom a Arnoldom Paolom, ako aj v prípade Mercy Brownovej a v upírskych poverách Nového Anglicka vo všeobecnosti, keď bola špecifická choroba, tuberkulóza spojená s vypuknutím vampirizmu (pozri vyššie).

V roku 1725, vo svojej knihe De masticatione mortuorum in tumulis, sa Michael Ranft najprv pokúsil vysvetliť presvedčenie v upíroch prirodzeným spôsobom. Hovorí, že v prípade smrti každého roľníka, niekto iný (s najväčšou pravdepodobnosťou osoba, ktorá mala nejaký vzťah so zosnulým), ktorý videl alebo sa dotkol mŕtvoly, nakoniec zomrel buď z tej istej choroby, alebo z bláznivých bludov spôsobených len jeden druh zosnulého. Títo zomierajúci ľudia povedali, že sa im zosnulý zjavil a mučil ich rôznymi spôsobmi. Ostatní ľudia v tejto dedine vyhrabali mŕtvolu, aby videli, čo robí. Ranft dal nasledujúce vysvetlenie, keď hovoril o prípade Petra Plogozhovitsa: „Tento odvážny muž zomrel náhlou násilnou smrťou. Táto smrť, bez ohľadu na to, čo to bolo, mohla vyvolať prežívajúce vízie, ktoré mali po jeho smrti. Náhla smrť vyvolala úzkosť v rodinnom kruhu. Starosť bola spárovaná so smútkom. Smútok prináša melanchóliu. Melanchólia spôsobuje bezesné noci a mučivé sny. Tieto sny oslabili telo a ducha, kým choroba nakoniec neviedla k smrti.

Niektorí noví vedci tvrdia, že príbehy o upíroch mohli byť pod vplyvom zriedkavého ochorenia nazývaného „porfýria“. Toto ochorenie kazí krv a narušuje reprodukciu hemu. Predpokladalo sa, že porfýria bola najviac prevládajúca v malých dedinách v Transylvánii (asi pred 1000 rokmi), kde pravdepodobne došlo k blízkemu šľachteniu. Hovorí sa, že keby to nebolo pre túto „upírovú chorobu“, neboli by tu žiadne mýty o Draculovi, ani o iných krvavých, svetlých obydliach a fanged postavách. Prakticky pre všetky symptómy je typickým vampírom pacient trpiaci zanedbávanou formou porfýrie a iba druhá polovica 20. storočia bola schopná nájsť svoju príčinu a popísať priebeh ochorenia, ktorému predchádzal nemilosrdný, storočný boj proti ghoulom: od 1520 do 1630 (110 rokov). Len Francúzsko popravilo viac ako 30 000 ľudí, ktorí boli uznaní za vlkolakov. Ukazuje sa, že širší a hlbší katolicizmus sa šíri, tým nemilosrdnejšie zaobchádza s chorými.

Predpokladá sa, že táto zriedkavá forma génovej patológie postihuje jednu osobu z 200 tisíc (podľa iných údajov, zo 100 tisíc), navyše, ak je fixovaná u jedného z rodičov, potom v 25% prípadov dieťa s ňou tiež ochorie. Predpokladá sa tiež, že ochorenie je spôsobené incestom. V medicíne je opísaných asi 80 prípadov akútnej kongenitálnej porfýrie, keď bolo ochorenie nevyliečiteľné. Erytropoetická porfýria (Guntherova choroba) sa vyznačuje tým, že telo nemôže produkovať hlavnú zložku krvne červených telies, čo zasa ovplyvňuje nedostatok kyslíka a železa v krvi. Pigmentový metabolizmus je narušený v krvi a tkanivách a pod vplyvom slnečného ultrafialového žiarenia alebo ultrafialových lúčov začína rozklad hemoglobínu. Navyše, v procese choroby sa deformujú šľachy, ktoré v extrémnych prejavoch vedú k skrúteniu prstov.

Porfýria - "upírska choroba"

Pri porfýrii sa neproteínová časť hemoglobínu - hemu - premieňa na toxickú látku, ktorá odoberá podkožné tkanivo. Koža začína získavať hnedý nádych, stáva sa tenšou a praskne pri vystavení slnečnému žiareniu, preto sa časom pacienti stávajú pokrytými jazvami a vredmi. Vredy a zápaly poškodzujú chrupavku - nos a uši, deformujú ich. V kombinácii s pokryté vredy po celé stáročia a skrútené prsty, to neuveriteľne znetvorí človeka. Slnečné svetlo je kontraindikované u pacientov, ktorí im spôsobujú neznesiteľné utrpenie. Koža okolo pier a ďasien vysychá a utiahne sa, čo má za následok, že rezáky sa rozprestierajú na ďasná a vytvárajú efekt úsmevu. Ďalším príznakom je ukladanie porfyrínu na zuby, ktoré sa môže stať červeno-červenohnedé. Okrem toho, pacienti majú veľmi bledú pokožku, počas dňa sa cítia slabí a letargickí, čo vedie k mobilnejšiemu životnému štýlu v noci. Je potrebné zopakovať, že všetky tieto príznaky sú charakteristické len pre neskoršie štádiá ochorenia, navyše existuje mnoho ďalších, menej desivých foriem. Ako bolo uvedené vyššie, choroba bola takmer nevyliečiteľná až do druhej polovice 20. storočia. Existujú dôkazy, že v stredoveku sa údajne pacienti liečili čerstvou krvou, aby sa doplnil deficit červených krviniek, čo je, samozrejme, neuveriteľné, pretože v takýchto prípadoch je zbytočné používať krv „ústne“. Trpiaci porfýriou nemohol jesť cesnak, pretože kyselina sulfónová vylučovaná cesnakom zvyšuje poškodenie spôsobené chorobou. Porfýria ochorenia môže byť spôsobená umelými prostriedkami, použitím určitých chemikálií a jedov.

Niektoré formy porfýrie sú spojené s neurologickými príznakmi, ktoré môžu spôsobiť mentálne poruchy. Predpoklad, že ľudia trpiaci porfýriou túžia po heme z ľudskej krvi alebo že spotreba krvi môže znížiť príznaky porfýrie, je však založený na vážnom nepochopení ochorenia.

Besnota je ďalšia choroba spojená s upírskym folklórom. Utrpení tejto choroby sa vyhýbajú slnečnému žiareniu a nedívajú sa do zrkadiel a majú blízko hubovitej peny. Niekedy môže byť táto slina červená a podobá sa krvi. Avšak, ako v prípade porfýrie, neexistuje žiadny dôkaz o tom, že by besnota mohla inšpirovať legendy upírov.

Niektorí moderní psychológovia identifikujú poruchu nazývanú "klinický vampirizmus" (alebo Renfieldov syndróm), na počesť minionára hmyzu, ktorý je Dracula z románu Brama Stokera, v ktorom je obeť posadnutá pitím krvi ľudí alebo zvierat.

Tam bolo niekoľko vrahov, ktorí vykonali upír-ako rituály nad ich obete. Seriálni vrahovia Petera Curtena (angl. Peter Kurten), ktorí terorizovali okraj Düsseldorfu (niekedy nazývaný nemecký Jack the Ripper), uväznili svoje obete na vidieckych cestách, zabili ich a pili ich krv a Richard Trenton Chase (eng. Richard Trenton Chase). Odkvapový lis bol nazvaný upíri potom, čo boli objavení piť krv ľudí, ktorých zabili. Tam boli ďalšie prípady vampirizmu: v roku 1974, 24-rok-starý Walter Locke, ktorý uniesol 30-rok-starý elektrikár Helmut mája, bol chytený, rezal žilu na paži a vypil šálku krvi. V tom istom roku polícia v Anglicku dokonca dostala príkaz na hliadkovanie cintorínov a na zachytenie takýchto subjektov. Predtým, v roku 1971, existoval súdny precedens týkajúci sa prejavu vampirizmu, v jednom z miest severného Walesu, miestny sudca prijal rozhodnutie súdu, ktorým zakázal pracovnú farmu Alan Drake piť krv.

Hľadanie upírov v hroboch

Keď sa otvorila rakva podozrivého vampirizmu, niekedy sa zistilo, že mŕtvola pozerá neobvyklým spôsobom. Toto bolo často vnímané ako dôkaz upírstva. Avšak, mŕtvoly sa rozkladajú rôznymi rýchlosťami, v závislosti od teploty a zloženia pôdy, a niektoré známky rozkladu nie sú všeobecne známe. Toto viedlo lovcov upírov k falošnému záveru, že mŕtve telo sa vôbec nerozložilo, ani interpretovať príznaky rozkladu ako znaky pokračujúceho života [18] [19].

Mŕtvoly sa zväčšujú kvôli tomu, že plyny z rozkladu sa zhromažďujú v tele a krv sa snaží opustiť telo. To dáva telu „bacuľatý“, „výkrmný“ a „ruddy“ vzhľad - zmeny, ktoré sú najvýraznejšie, ak je človek bledý a tenký počas svojho života. V prípade Arnolda Paola, podľa susedov, exhumovaná mŕtvola starej ženy vyzerala vhodnejšia a zdravšia ako v živote. Treba poznamenať, že folklórne nahrávky takmer vždy poukazujú na to, že osoba podozrivá z upírstva má rudú alebo tmavú pleť, a nie bledú kožu upírskeho filmu a kníh. Stmavenie pokožky je tiež spôsobené rozkladom.

V rozpadajúcej sa mŕtvolke je často vidieť krv prúdiacu z úst a nosa, čo môže vyvolať dojem, že mŕtvola je upír, ktorý nedávno pil krv. Ak vložíte do tela náboj, telo môže začať krvácať a nahromadené plyny začnú opúšťať telo. Tam môže byť stonanie, keď plyny začínajú prechádzať okolo hlasiviek alebo charakteristický zvuk, keď plyny vystupujú cez konečník. Oficiálne správy o prípade Petra Plogozovitsa hovoria o „iných divokých znameních, ktoré nebudem spomínať kvôli najvyššiemu rešpektu“.

Po smrti strácajú koža a ďasná tekutinu a kontraktujú, odhaľujú časť vlasov, nechtov a zubov, dokonca aj tie, ktoré boli skryté v čeľusti. To vytvára ilúziu, že vlasy, nechty a zuby narástli dozadu. V určitom štádiu nechty odpadnú, koža sa stráca, ako to bolo v prípade Plozhovitsovej správy - koža, ktorá sa objavila a nechty boli vnímané ako „nová koža“ a „nové nechty“. Nakoniec, keď sa rozloží, telo sa začne pohybovať a ohýbať, čím pridáva ilúziu, že mŕtvola sa pohybovala po smrti.

Porfýria a legendy upírov

Hovoria, že v každom vtipu je nejaká pravda. Takže v rozprávkach av legendách. Najmä - v legende o upíroch.

Tieto hrozné postavy obývajú rozprávkový svet rôznych národov, hoci názov sa môže líšiť. Ale príznaky strašidelných krviniek sú podobné:

  • bledú pokožku;
  • špicaté veľké zuby;
  • neznášanlivosť slnečného žiarenia;
  • desivé závislosti na potravinách - čerstvá krv;
  • sklon žiť s inými podobnými stvoreniami.

Niekedy legendy pripisujú upírom veľmi dlhú životnosť a schopnosť lietať. To je tiež veril, že upírstvo sa prenáša hryzenie.

Vampirizmus - metabolické ochorenie

Ak by sme upustili dlhú životnosť upírov, schopnosť lietať a prenos všetkých pekných vlastností, keď sa hryzeme, obraz dopadne aj keď podivne, ale vôbec nie fantasticky. Prvý z vedcov upozornil na tohto britského lekára Lee Illisa. V roku 1963 vypracoval správu, v ktorej uviedol svoje závery: upírstvo je veľmi podobné symptómom choroby, v rôznych variáciách po celom svete - porfýrii.

V každom prípade, v hustých temných časoch, pacient s porfýriou mohol spôsobiť strach vo svojich susedoch a tendencia k mysticizmu ukončila transformáciu nešťastného pacienta na upíra v očiach nevzdelaných a zastrašených kmeňov.

Porfýria: príčiny ochorenia a jeho príznaky

Toto ochorenie alebo predispozícia k nemu sa prenáša geneticky. Takže, aj keď pacient hrýzol, nemohol nikomu oznámiť svoju chorobu. Porfýria nie je nákazlivá, ako je AIDS, hepatitída, besnota alebo rubeola. V dôsledku porúch v genóme sa v tele syntetizuje abnormálny hemoglobín, alebo sa krvné bunky príliš aktívne zničia. Vyvíja sa hemolytická anémia a nadmerne veľké množstvo porfyrínov - červených pigmentov - dráždi a toxické pre krv a tkanivá.

Porfýria sa môže prejavovať v rôznych formách vo veľmi rôznom veku. Niekedy novorodenci s porfýriou rýchlo umierajú, v iných prípadoch sa choroba prejavuje až po 40 rokoch. Zmenené gény sa prenášajú z rodičov na deti av jednej rodine sa choroba môže objaviť viac ako raz. Čo dobre zapadá do legiend tvrdia, že upíri žijú v rodinách.

Symptómy porfýrie

  • Bledá, ľahko poškoditeľná koža;
  • fotosenzitivita kože: zo slnečného žiarenia sa objavujú červené škvrny, vredy a pľuzgiere;
  • moč môže byť červený;
  • v dôsledku metabolických porúch sa často vyvíjajú ochorenia ďasien: krky zubov sú holé, čo spôsobuje, že zuby vyzerajú dlhšie a väčšie ako u zdravého človeka; farba zubnej skloviny sa môže meniť;
  • možné deformácie chrupavky nosa a uší, čo vedie k charakteristickým zmenám vzhľadu pacienta;
  • charakterizované začervenaním sklerózy očí, zápalom spojiviek, zakalením šošovky;
  • ťažká bolesť brucha počas exacerbácií;
  • hyperexcitabilita, delírium, halucinácie, agresivita, nespavosť;
  • záchvaty, ako pri epilepsii, dokonca aj kóme.

Keď má pacient porfýriu, často sa vyvíja hyperrichóza: vlasy sa stávajú hrubými, lesklými a to platí pre riasy a vlasy. Ale nechty sa menia k horšiemu: stávajú sa hrubými, deformovanými a môžu sa úplne zrútiť.

Liečba porfýriou

Lekári pracujú na hľadaní účinnej liečby, ale tento problém ešte nebol vyriešený, ako je to v prípade mnohých iných dedičných ochorení. Niekedy sa stav pacienta zlepšuje po odstránení sleziny, v ktorej sú zničené červené krvinky. Prísne lekárske diéty a odmietnutie alkoholu tiež pomáhajú v boji proti chorobe.

Ale pitie krvi pacienta nepomôže. A nie je to len to, že hemoglobín z opilej krvi sa prakticky neabsorbuje. Hlavným dôvodom zhoršenia zdravia nie je nedostatok hémov, ale prebytok porfyrínu v krvi. To znamená, že pacient radšej nepije krv, ale krvavá krv. Je pravda, že túžba piť krovushki u moderných pacientov s porfýriou, a tak sa neobjaví.

Ak sa raz stretnete s podivným človekom, zakryjúc tvár pred slnkom, s červenými očami, veľké zuby trčiace z úst a nechty, ktoré vyzerajú ako pazúry medveďov, sa nemusíte zastrašiť. Toto nie je upír, ale iba človek, ktorý trpí porfýriou a trpí na ňu.

Upírstvo ako choroba

Niektorí noví vedci sa domnievajú, že príbehy o upíroch mohli byť pod vplyvom zriedkavého ochorenia nazývaného „porfýria“. Toto ochorenie kazí krv a narušuje reprodukciu hemu. Predpokladalo sa, že porfýria bola najčastejšia v malých dedinách v Transylvánii (asi pred 1000 rokmi), kde sa z rovnakého dôvodu pravdepodobne uskutočnil blízky chov, ako aj medzi európskymi, najmä stredovýchodnou Európou. Hovorí sa, že keby to nebolo pre túto „upírovú chorobu“, neboli by tu žiadne mýty o Draculovi, ani o iných krvavých, svetlých obydliach a fanged postavách. Prakticky pre všetky symptómy je typickým vampírom pacient trpiaci zanedbávanou formou porfýrie a iba druhá polovica 20. storočia bola schopná nájsť svoju príčinu a popísať priebeh ochorenia, ktorému predchádzal nemilosrdný, storočný boj proti ghoulom: od 1520 do 1630 (110 rokov). Len Francúzsko popravilo viac ako 30 000 ľudí, ktorí boli uznaní za vlkolakov. Ukazuje sa, že širšie a hlbšie kresťanstvo sa rozšírilo, čím nemilosrdnejšie zaobchádzalo s chorými.

Predpokladá sa, že táto zriedkavá forma génovej patológie postihuje jednu osobu z 200 tisíc (podľa iných údajov, zo 100 tisíc), navyše, ak je fixovaná u jedného z rodičov, potom v 25% prípadov dieťa s ňou tiež ochorie. Predpokladá sa tiež, že ochorenie je spôsobené incestom. V medicíne je opísaných asi 80 prípadov akútnej kongenitálnej porfýrie, keď bolo ochorenie nevyliečiteľné. Erytropoetická porfýria (Guntherova choroba) sa vyznačuje tým, že telo nemôže produkovať hlavnú zložku krvne červených telies, čo zasa ovplyvňuje nedostatok kyslíka a železa v krvi. Pigmentový metabolizmus je narušený v krvi a tkanivách a pod vplyvom slnečného ultrafialového žiarenia alebo ultrafialových lúčov začína rozklad hemoglobínu. Navyše, v procese choroby sa deformujú šľachy, ktoré v extrémnych prejavoch vedú k skrúteniu prstov.

Porfýria - "upírska choroba" Pri porfýrii sa neproteínová časť hemoglobínu - hem - premieňa na toxickú látku, ktorá odoberá podkožné tkanivo. Koža začína získavať hnedý nádych, stáva sa tenšou a praskne pri vystavení slnečnému žiareniu, preto sa časom pacienti stávajú pokrytými jazvami a vredmi. Vredy a zápaly poškodzujú chrupavku - nos a uši, deformujú ich. V kombinácii s pokryté vredy po celé stáročia a skrútené prsty, to neuveriteľne znetvorí človeka. Slnečné svetlo je kontraindikované u pacientov, ktorí im spôsobujú neznesiteľné utrpenie. Koža okolo pier a ďasien vysychá a utiahne sa, čo má za následok, že rezáky sa rozprestierajú na ďasná a vytvárajú efekt úsmevu. Ďalším príznakom je ukladanie porfyrínu na zuby, ktoré sa môže stať červeno-červenohnedé. Okrem toho, pacienti majú veľmi bledú pokožku, počas dňa sa cítia slabí a letargickí, čo vedie k mobilnejšiemu životnému štýlu v noci. Je potrebné zopakovať, že všetky tieto príznaky sú charakteristické len pre neskoršie štádiá ochorenia, navyše existuje mnoho ďalších, menej desivých foriem. Ako bolo uvedené vyššie, choroba bola takmer nevyliečiteľná až do druhej polovice 20. storočia. Existujú dôkazy, že v stredoveku sa údajne pacienti liečili čerstvou krvou, aby sa doplnil deficit červených krviniek, čo je, samozrejme, neuveriteľné, pretože v takýchto prípadoch je zbytočné používať krv „ústne“. Trpiaci porfýriou nemohol jesť cesnak, pretože kyselina sulfónová vylučovaná cesnakom zvyšuje poškodenie spôsobené chorobou. Porfýria ochorenia môže byť spôsobená umelými prostriedkami, použitím určitých chemikálií a jedov.

Niektoré formy porfýrie sú spojené s neurologickými príznakmi, ktoré môžu spôsobiť mentálne poruchy. Predpoklad, že ľudia trpiaci porfýriou túžia po heme z ľudskej krvi alebo že spotreba krvi môže znížiť príznaky porfýrie, je však založený na vážnom nepochopení ochorenia.

Je porfýria upírskou chorobou alebo genetickou poruchou krvi?

Ukazuje sa, že ľudia s tesákmi a pazúrmi, ktorí sa vyhýbajú slnečnému žiareniu, skutočne existovali. Iba oni boli vôbec.

Zaujímavá bledosť, tajomný lesk smutných očí, tajomný vzhľad - taký je očarujúci hrdina ságy Twilight vampíra Roberta Pattinsona, umelca, ktorý umrie mladé ženy po celom svete. Takže tu sú, čo, pijavice! A predtým, ako sa zdalo, že ľudia sú oveľa menej roztomilý. Niet divu, že boli po stáročia márne zničené. Navyše to nebolo pri všetkých osikových stávkach a strieborných nábojoch, ako to predpisujú legendy, ale veľmi obvyklým spôsobom: boli zavesené alebo spálené na kolíku. Iba v jednom storočí, od roku 1520, len vo Francúzsku, bolo popravených viac ako 30 tisíc ľudí, ktorí boli uznaní za vlkolakov.

O modrej a jednoduchej krvi

Moderní vedci sa domnievajú, že nevinní ľudia boli zranení pri love ghoulov, ako sa to často stáva. Aj keď dôvod pre prenasledovateľov stále bol. Nie, tí, ktorí boli obvinení z vampirizmu, nepili krv iných ľudí a neotáčali sa v noci s divokými šelmami, ale v tom istom čase sa pozerali - Boh zakázal a spôsob života viedol, mierne povedané, podozrievavo. Ale prvé veci ako prvé.

Lekári sa domnievajú, že ľudia nespravodlivo obvinení z vampirizmu skutočne trpeli zriedkavým genetickým ochorením krvi nazývaným „porfýria“ (z gréckeho „porphyros“ - „fialové“). Predpokladá sa, že šírenie tejto choroby prispelo k manželstvu medzi blízkymi príbuznými. Porfýria bola najbežnejšia v malých dedinách Transylvánie (rodisko grófa Dracula) asi pred 1000 rokmi. Ale existujú povesti, že choroba nevynechala kráľovské priezviská. Napríklad, historik Andrew Wilson, vo svojej knihe "Viktoriáni", spomína dedičné porfýrie zúriace v britskej kráľovskej rodine, a tvrdí, že to bolo toto ochorenie, ktoré pripravilo myseľ dedko kráľovnej Viktórie King George III. Avšak s príchodom Victoria na trón sa korunovaná rodina zbavila tejto kliatby. Wilson verí, že to nebolo prípad bez cudzoložstva, čo vyústilo do narodenia budúcej kráľovnej Anglicka.

Čo je to za chorobu? Dnes vedci presne vedia, čo ľudí robí ako upírov. Pri porfýrii je narušená reprodukcia hemu, neproteínovej časti hemoglobínu, čo vedie k nadmernému hromadeniu toxických látok v tele, porfyrínov a ich prekurzorov, ktoré sú schopné viazať kovy v tele, predovšetkým železa a horčíka. Nadbytok porfyrínov má toxický účinok na celé telo.

Vampire choroba

O vzťahu týchto dvoch javov: choroba a staroveké presvedčenie o ľuďoch - krvavcoch najprv povedali Dr. Lee Illis z Veľkej Británie. V roku 1963 predstavil Royal Medical Society monografiu „O porfýrii a etiológii vlkodlakov“. Práca vedca obsahovala podrobnú komparatívnu analýzu prežívajúcich historických dôkazov, ktoré popisovali upírov a príznaky porfýrie. Ukázalo sa, že klinický obraz zriedkavého ochorenia presne kopíruje portrét najfarebnejšieho ghoula.

Keď prebieha forma porfýrie, koža okolo pier a ďasien pacientov vysychá, čo spôsobuje, že rezáky sa otvárajú do ďasien, čo vytvára dojem úsmevu. Okrem toho je špeciálna substancia porfyrín uložená na samotných zuboch, čo zafarbí úsmev osoby (alebo skôr úsmev) v červenohnedej farbe. Koža na tvári a tele takýchto ľudí sa stáva tenšou a vystavenou slnečnému žiareniu, ktoré je pokryté jazvami a vredmi. Ochorenie tiež poškodzuje chrupavku, ako aj orgány, z ktorých sú zložené (v prvom rade je to nos a uši). Prsty sa krčia. Slnečné svetlo dodáva chudobným ľuďom najbolestivejšie trápenie, pretože pod vplyvom ultrafialového hemoglobínu sa začína rozkladať. Preto počas dňa sa ľudia, ktorí trpia porfýriou, snažia neobjavovať na ulici a prejavujú aktivitu len za súmraku, bližšie k noci. Títo ľudia buď trpia mučením alebo násilným ústupom, alebo niektorými vnútornými procesmi v tele, trpia neuropsychiatrickými poruchami a nedostatkom, vrátane agresívneho správania.

Môžete si predstaviť hrôzu tých, ktorí sa raz večer alebo v noci, vo svetle mesiaca, stretli na úzkej ceste jedného z týchto „pekných“ ľudí. Nie je to len budete veriť v upírov a vlkolakov, ale v čokoľvek!

A myslel si, že alergie

Samozrejme, desivé príznaky sú charakteristické len pre neskoré štádiá choroby, a dokonca nie pre všetky jej typy. Avšak toto ochorenie, aj keď nie v takej výraznej forme, existuje dodnes. Najbežnejšia zo všetkých ostatných foriem, z ktorých je veľa, je akútna intermitentná porfýria (AKI).

Predpokladá sa, že táto vzácna genetická patológia postihuje 1 osobu z 200 tisíc (podľa iných údajov zo 100 tisíc). Faktor dedičnosti je navyše najdôležitejší, pretože ak je jeden z rodičov chorý, potom v 25% prípadov pôjde chybný gén na dieťa. Existuje dôvod domnievať sa, že porfýria môže byť výsledkom incestu. Okrem genetiky je však dôležitá aj úloha sprievodných okolností a životného štýlu. Faktom je, že takmer 85% nosičov abnormálneho génu žije život bez toho, aby vedeli o chorobe, ktorú majú. Prejavom fotodermatózy na koži je jednoduchá alergia. Ale je potrebné, aby sa stalo s nejakým druhom zlyhania v tele, pretože môže nastať exacerbácia.

Najčastejšie vyvolávajú vypuknutie choroby:

• lieky (vrátane fenobarbitalu, tetracyklínov, liekov obsahujúcich bizmut, perorálnych kontraceptív atď.);

● kontakt s pesticídmi (napríklad s poľnohospodárskymi hnojivami) alebo s prácou v nebezpečných, vrátane chemických, priemyselných odvetviach;

• zmena hormonálneho profilu u žien spojených s nástupom menštruácie alebo tehotenstva;

• infekčné ochorenia (najmä vírusová hepatitída C;

• príjem alkoholu (80% všetkých pacientov s porfýriou nie je ľahostajných k alkoholu).

Ľudia trpiaci porfýriou zvyčajne chodia do nemocníc so sťažnosťami na akútnu paroxyzmálnu bolesť brucha, ktorá nemá jasnú lokalizáciu, ako aj nauzeu, vracanie a zápchu. Všetky tieto príznaky poukazujú na chirurgickú patológiu, takže diagnostika a liečba môžu ísť nesprávnym smerom. S nesprávnou diagnózou a následne liečbou končí akútna porfýria v 60% tragédiou. A včasná diagnostika a adekvátna terapia šetria takmer všetkým pacientom a vracajú ich do plného života.

Porfýria je vedecky založený "vampirizmus"

Porfýria je typ genetického ochorenia pečene, v ktorom hemoglobín (červené krvinky) nie je správne syntetizovaný. V biosyntéze hemoglobínu existuje osem enzymatických krokov a problém s ktorýmkoľvek z nich môže byť príčinou porfýrie.

Podľa Davida Dolphina, známeho špecialistu na porfýriu a iné ochorenia pečene, ľudia, o ktorých sa predpokladalo, že sú upírmi alebo vlkolakmi, mohli trpieť týmito zriedkavými ochoreniami.

Dolphin tvrdí, že aj slabé slnečné svetlo ovplyvňuje pacienta. Poškodenie kože je také závažné, že nos alebo prsty môžu byť úplne zničené. Pysky a ďasná sa môžu výrazne znížiť pri zachovaní normálnej veľkosti zubov - výsledkom je druh zvieracej čeľuste s tesákmi. Okrem toho majú pacienti s porfýriou zvýšený rast vlasov. Dolphin píše:

... pokúsiť sa predstaviť si, ako v stredoveku vnímali niekoho, kto išiel von len v noci, a jeho vzhľad pripomínal zviera - zvýšenú chlpatosť, veľké zuby, znetvorenú tvár. Predpokladá sa (a to je viac ako pravdepodobné), že takíto ľudia by mohli byť považovaní za vlkolakov.

Dolphin naznačuje, že krvaví upíri boli tiež obeťami porfýrie a "snažili sa zmierniť príznaky ich strašnej choroby". Ak pijete veľa krvi, hemoglobín niekoho iného spôsobí, že červené krvinky chýbajú v dôsledku zhoršenej biosyntézy a znižujú príznaky ochorenia. Hoci účinok hemoglobínu vstupujúceho do krvi cez steny žalúdka je extrémne malý.

Dnes sú pacienti s porfýriou často liečení injekciou hemoglobínu. V stredoveku neboli injekcie možné, takže konzumácia veľkého množstva krvi bola jediným spôsobom, ako človek mohol získať ďalší hemoglobín. Pacienti s porfýriou zúfalo chceli dostať krv, pretože sa vyskytla smrť hemoglobínu. Nie je prekvapujúce, že medzi týmito pacientmi sú bežné patologické zmeny osobnosti a demencie.

Keďže ide o dedičné ochorenie, lokálne ložiská porfýrie môžu dobre existovať v stredovekej Európe. V tých dňoch cestovali zriedka a často sa odohrávali manželstvá v rodine, najmä v odľahlých oblastiach. To vysvetľuje populárny názor o sídle upírov - izolovanej hory Transylvánie.

Zdroj: Dr. Stephen Juan, "Odd Brain"

Upíri sú len obeťami choroby

Príbehy o upíroch, samozrejme, majú skutočný motív. Ako inak vysvetliť nezmyselný záujem o tieto tajomné tvory? Niektorí vedci si dnes dovolili povedať: Vampíri existujú! Ľudstvo je však čas prestať vnímať tieto stvorenia ako potomkovia Satana. Vampirizmus je podľa vedcov len prejavom génového ochorenia - porfýrie, ktoré je liečiteľné.

Série experimentov s DNA niektorých druhov rýb a myší už bola úspešne ukončená: vrodená porfýria bude napravená a získané budú liečené najnovšími prostriedkami, aby bolo možné ochorenie blokovať v skorých štádiách, keď sa nelíši od stoviek podobných patológií krvi.

Pre takmer všetky symptómy je typickým upírom pacient trpiaci zanedbávanou formou porfýrie! Čo je porfýria? Tu je definícia z lekárskej referenčnej knihy: „Porfyrínová choroba, porfýria je dedičná porucha metabolizmu pigmentov s vysokým obsahom porfyrínov v krvi a tkanivách a zvýšená exkrécia v moči a stolici. Prejavená fotodermatóza, hemolytické krízy, gastrointestinálne a neuropsychiatrické poruchy. To, čo sa ukrýva za týmito suchými a nie tak jasnými slovami, sa vyjasní o niečo neskôr, ale zatiaľ treba poznamenať, že predtým, ako bola táto choroba klasifikovaná ako choroba, jej obete nemilosrdne bojovali po stáročia ako ghoulovia.

Tradičná medicína stále odmieta spájať mytológiu s porfýriou, ale sú tu dvaja odvážni lekári, ktorí sa neboja otvorene to vyhlásiť. Spojenie porfýrie s vampirizmom prvýkrát uviedol Dr. Lee Illis z Veľkej Británie. V roku 1963 predložil Kráľovskej lekárskej spoločnosti monografiu „O porfýrii a etiológii vlkodlakov“, ktorá obsahovala veľmi podrobný prehľad historických popisov vlkodlakov v porovnaní s príznakmi porfýrie.

Ukazuje sa, že lekári vedia veľa o porfýrii. Predpokladá sa, že táto vzácna forma patológie génu postihuje jednu osobu z 200 tisíc (podľa iných zdrojov, zo 100 tisíc). Približne 100 prípadov akútnej kongenitálnej porfýrie bolo popísaných v medicíne, keď bolo ochorenie vyliečiteľné. Choroba sa vyznačuje tým, že telo nemôže produkovať hlavnú zložku krv - červených telies, čo zasa ovplyvňuje nedostatok kyslíka a železa v krvi. Pigmentový metabolizmus je narušený v krvi a tkanivách a pod vplyvom slnečného ultrafialového žiarenia alebo ultrafialových lúčov začína rozklad hemoglobínu. Proteínová časť hemoglobínu - heme - sa premieňa na toxickú látku, ktorá odoberá podkožné tkanivo. Koža získava hnedý odtieň, tenšie a praskne z vystavenia slnečnému žiareniu, takže pacienti s upírmi sa nakoniec stanú pokrytými jazvami a vredmi. Vredy a zápaly poškodzujú chrupavku - nos a uši, deformujú ich. V kombinácii s pokryté vredy po celé stáročia a skrútené prsty, to neuveriteľne znetvorí človeka.

Slnečné svetlo je kontraindikované u pacientov, ktorí im spôsobujú neznesiteľné utrpenie. Navyše, v procese choroby sa deformujú šľachy, ktoré v extrémnych prejavoch vedú k skrúteniu prstov. Koža okolo pier a ďasien schne a stáva sa ťažšou, v dôsledku čoho sú rezáky vystavené ďasnám, čo vytvára efekt úsmevu. Ďalším príznakom je ukladanie porfyrínu na zuby, ktoré sa môže stať červeno-červenohnedé. Okrem toho, pacienti majú veľmi bledú pokožku, počas dňa sa cítia slabí a letargickí, čo vedie k mobilnejšiemu životnému štýlu v noci. Je potrebné zopakovať, že všetky tieto príznaky sú charakteristické len pre neskoršie štádiá ochorenia, navyše existuje mnoho ďalších, menej desivých foriem. Ako bolo uvedené vyššie, choroba bola takmer nevyliečiteľná až do druhej polovice 20. storočia.

Napriek tomu, že porfýria nie je duševnou chorobou, je pre psychiku mimoriadne deštruktívna. A vo všeobecnosti môže priviesť človeka k samovražde. Lee Illis veril, že všetci pacienti s porfýriou trpia rôznymi formami duševných porúch - od miernej hystérie až po manicko-depresívnu psychózu a horúčkovité bludy, ktoré, prirodzene, nemohli, ale strašiť a zasiať paniku medzi náhodnými svedkami. Pridajte k tomu všeobecné nezdravé stredoveké pozadie - časy inkvizície a masové popravy diabolských a pekelných čarodejníc.

Tento záver potvrdzujú naši domáci neuropatológovia. "Akútna intermitentná porfýria (OPP) je najzávažnejšia a najnebezpečnejšia zo všetkých foriem porfýrie v dôsledku výrazných neurologických komplikácií," hovorí Neurological Journal (N 4, 1998). Opisuje tiež všetky klinické príznaky závažného prípadu porfýrie u 34-ročnej ženy.
Takže hlavný záver: nestanú sa upírmi, narodia sa upíri.

Najčastejšie sa porfýria stretávala v stredoveku vo Švédsku a vo Švajčiarsku a tu sa s najväčšou pravdepodobnosťou narodil mýtus upírov. Táto choroba je dobre známa aj v celej Európe, najmä v kráľovských dynastiách. Toto je napísané v jeho knihe "The Victorians" (publikovanej v roku 2002) historikom Andrewom Wilsonom. Až do panovania slávnej kráľovnej Viktórie (1819 - 1901) v britskej kráľovskej rodine zúrila dedičná porfýria. Bola to ona, ktorá sa stala príčinou šialenstva kráľa Jiřího III., Ktorý bol starým otcom Victoria.

V októbri 1788 George zažil prvý vážny útok šialenstva, ktorý viedol k prudkému politickému boju nad otázkou regentstva: vladár, princ z Walesu, bol v konflikte s otcom. Útoky šialenstva sa opakovali v rokoch 1801, 1804 a 1810; od roku 1811 sa stav kráľa nezlepšil av roku 1808 sa stal slepým. Moderní vedci tvrdia, že príčinou šialenstva Georgea III. Bolo porfyrínové ochorenie - zriedkavé ochorenie spojené s metabolickými poruchami. George III zomrel 29. januára 1820.

Otec musel túto chorobu nevyhnutne preniesť do Viktórie, ale neprenášal ju. Možno nebol jej otec? Kto je potom jej otec? Wilson verí, že niektorí z jej milencov matky, takže choroba a opustil steny kráľovského paláca. Tento príklad ukazuje, že „upírska choroba“ sa môže prejavovať rôznymi spôsobmi v závislosti od jej závažnosti. Prirodzene, ak sa v kráľovskej rodine objavili ľudia s príznakmi závažnej porfýrie, keď viedla nielen k šialenstvu, ale aj k nechutným zmenám vzhľadu, tieto prípady boli starostlivo skryté. Možno, že materiály o nich sú uložené v tajných kráľovských archívoch, ale je nepravdepodobné, že by sme to zistili. Ale môžeme sa dozvedieť niečo o porfýrii v Rusku.

Pozorovateľ denníka Express, Vladimir Lagovskaya, píše o prípade porfýrie u dievčaťa, ktoré je s ňou choré viac ako 15 rokov: „Denné svetlo je pre Kati smrtiace. Slnko ho môže zapáliť nažive za jednu minútu. Dievča je choré. Ale pre iných nie je nebezpečný. Katya noc prebieha už 15 rokov. Od raného detstva sa na tvári a rukách otvorených dennému svetlu začali objavovať škvrny a vyrážky. Dievča začalo kričať. Myslel si, že to bola obyčajná diatéza. Prejde. Ale škvrny neprešli. Naopak, zmenil sa na vredy.

"Lekári nemohli urobiť diagnózu," hovorí Sophia, Kati matka. - Iba zistili, že dieťa má abnormálnu alergickú reakciu na slnko. A oni mi poradili, aby som zachoval dievča v tme. Poradenstvo bolo užitočné. Niekoľko dní strávených bez slnka sa vredy hojili takmer bez stopy. Ale objavili sa zakaždým, keď sa dievča objavilo aspoň niekoľko minút na dennom svetle. A zakaždým viac a viac.

Na Mesiaci dievča normálne zareagovalo. Nie sú pokryté vredmi a svetlom elektrických žiaroviek. Pre Katy je len žiarenie určitej frekvencie, hlavne ultrafialového spektra, smrteľné. Sunblock vysoká ochrana jej pomôcť, ale nie na dlho: asi päť minút. Potom začne neznesiteľná bolesť. Skôr, keď bolo dievčatko malé, bola prevezená z miesta na miesto do uzavretej tašky. Kate má teraz našitú špeciálnu svetelnú helmu s čerpadlom, ktoré zásobuje dýchací vzduch. Dokonca aj v lete dievča nosí hrubú srsť a rukavice. Nepôjde do školy. Zapojený s učiteľmi doma v miestnosti s okuliarmi, ktoré neprenášajú ultrafialové svetlo.

- Dospelí šíria škodlivé fámy, - Katina mama si sťažuje. "Ako moja dcéra je upír." A v každom okamihu môže niekto uhryznúť. Jeden denník dokonca napísal, že v noci vytí. Neexistuje žiadny radikálny liek a dostupné lieky iba uľahčujú hojenie kože.

Igor Kurbatov, zamestnanec hematologického centra Ruskej akadémie lekárskych vied, verí, že Katia je skutočne potenciálny upír.

"Dievča má zriedkavé, takzvané porfyrínové ochorenie," hovorí. - Jeho príčina bola objavená pred desiatimi rokmi. Ale samotná choroba existovala predtým. V stredovekých legendách o upíroch sa opisujú ľudia, ktorí trpeli práve porfyrínovou chorobou. Naši kanadskí kolegovia, vedení profesorom Dolfinom, veria, že je to spôsobené chybou génov. Nie sme si úplne istí, ale podstatou je toto. Osoba je nasýtená pigmentmi, takzvanými porfyrínmi. Sú zahrnuté napríklad v krvi - v hemoglobíne, čo ho robí červeným. U pacientov s prirodzenou cirkuláciou porfyrínov je poškodený. Zhromažďujú sa pod kožou a pôsobením slnečného žiarenia získavajú deštruktívnu silu. Začínajú uvoľňovať toxický atómový kyslík, ktorý doslova pohltí okolité tkanivá. Funkcie tváre môžu byť skreslené nad rámec uznania, robiť desivé. Ľudia sa skrývajú pred svetlom a idú von len v noci. Je možné, že niektorí pacienti pili krv. Ale nie diabolským cieľom, ale ako liek. Intuitívne cítili, že sú potrebné na náhradu straty hemoglobínu. A pred tým to bolo možné získať len z ľudskej krvi, priamo. To zmiernilo utrpenie. Ale dnes je to všetko zbytočné, pretože hemoglobín sa predáva v lekárňach.

Niekoľko slov o pochybnostiach o genetickej povahe vampirizmu. Faktom je, že centrum RAMS zaznamenalo dva prípady infekcie. Jeden - vo Voroneži, chlapec sedemročný, druhý - v Nižnom Tagile, dospelá žena. Čisto genetický defekt nemôže byť infikovaný. Preto existujú podozrenia, že existuje vírus, ktorý spôsobuje ochorenie. Hľadáme ho...

... V polovici 80. rokov 20. storočia profesor Wayne Tikkanen podporoval Lee Illisa a povedal, že sa mu podarilo rozlúštiť tajomstvo povahy upírov. „V srdci všetkých európskych mýtov o upíroch a vlkodlakoch,“ verí profesor, „skutočné udalosti ležia“. Podľa jeho názoru, v legendách, zarastených nepravdepodobnými detailami a všetkými diabolmi, leží osud ľudí, ktorí trpeli takzvanou porfyrínovou chorobou vo veľmi ťažkej forme. Porfýria je dedičné ochorenie a podľa Tikkanena sa najčastejšie vyskytuje ako dôsledok incestu medzi blízkymi príbuznými. Preto sa zvyčajne "upíri" objavili v rohoch vzdialených od civilizácie, kde ľudia žili s barbarským životným štýlom. Okrem toho, ako vyplýva z moderných štatistík, porfýria bola zaznamenaná u jedného z rodičov, potom v 25% prípadov s ňou ochorie aj dieťa. Ako sme videli, toto sa deje nielen vo vzdialených mestách, ale aj vo väčšine civilizačných centier. Ale čo je najdôležitejšie, profesor Tikkanen a jeho kolegovia zistili, že hoci toto ochorenie ešte nebolo úplne preskúmané, „vampirizmus“ je liečiteľný. Chemoterapia a časté krvné transfúzie môžu zmeniť „upíra“ na normálneho človeka.

Zdá sa, že všetko sa stalo jasným, ale prečo teda viera v pravdu, teda krvaví upíri stále existujú? Prečo je tak stabilný? Zatiaľ žiadna odpoveď. Existujú však zvedavé vyhlásenia a fakty, ktoré sú sugestívne.

Jeden z najchytrejších ľudí svojej doby, filozof, ideologický predchodca Francúzskej revolúcie, Jean-Jacques Rousseau, bezvýhradne veril v existenciu upírov. Napísal: „Keby bol niekedy vo svete príbeh, za ktorý by ste mohli ručiť a ktorý by bol dodaný s dôkazmi, je to príbeh o upíroch; nič tu chýba: oficiálne správy, svedectvá rešpektovaných ľudí - lekári, kňazi, sudcovia; úplné dôkazy. “ t

V apríli 2001 tadžické orgány činné v trestnom konaní zatkli 22-ročného Dušanbeho Toira Khamidova za obvinenia z... vraždy s "prvkami vampirizmu". Potom, čo obeť miestneho Dracula umierala z bitia, mladý muž nalial krv zavraždeného muža do pohára a nechal ho na večeru - sám upír sa podelil s políciou. Khamidov vysvetlil svoje činy tým, že ho viedli sily zla.

Už v 19. storočí bol strach z upírov taký veľký, že na boj proti nim ľudia získali špeciálne prenosné súpravy. Jeden z týchto anti-vamper súprav bol nedávno predaný na aukcii Fine & Co. v Oregone (USA) za $ 12,000. Elegantná taška, vyrobená v roku 1880, obsahuje: skladací slonovinový kríž, strieborné guľky a pleseň na ich odlievanie, osikový kôš, cesnakový prášok, fľašu anti-vampového séra a plechovku strelného prachu. Strieborné guľky musia strieľať na upírov - len s takými môžu "zaplniť". Popol z osiky musí byť vháňaný do tela porazeného upíra tak, aby sa jeho duša nevrátila do nikoho iného. Anti-vamp sérum by malo byť požité, pohryznuté, aby sa nestal upírom. Cesnakový prášok posypeme miestnosť, pretože jej vôňa odváži krvavce. Podľa šéfa aukčnej kampane Stephanie Nisong Ryan sa strach z Draculových potomkov znovuzrodil. Existuje viac a viac ľudí, ktorí chcú kúpiť anti-vamper súpravy. 10 predaných kusov požiadalo o predanú tašku...

„Evanjelium Lamia“ sa niekedy náhodou nazýva upírsky biblie. Tu je výňatok z nej: „A oni si vybrali najkrajšie dievča z dediny a opustili ju tam, kde On povedal, a keď noc zostúpila po svete a vlci spievali Pieseň Huntu, prišiel ten, ktorý viedol krv, a vzal si šaty a prevzal jej panenské telo a Napil ju krvou a roztrhol jej snehobielu kožu ostrými nechtami ako holiace strojčeky. Žuval jej stále bijúce srdce ostrými tesákmi a jej výkriky sa rozprestierali na mieste, kde kedysi uctievali staroveký hrôzu, a počuli, ako zviera spí hlboko pod zemou. cez krajinu dievčaťa nekrvavé panstvo bolo hrozné a staroveký obrad, a zviera sa prebudilo a vstalo, vznášalo zem pod svetlom nočného Slnka. A ten, ktorý sa naučil Krv, vyšiel z krvavého kusu mäsa, ktoré bolo kedysi najkrajšou dievčaťom v tejto oblasti, a šiel sa stretnúť so Starým zvieraťom a usmial sa, a od tohto úsmevu sa mu z očí pozerali listy a kvety a neznáme priepasti. A on bojoval so šelmou a tá noc v noci vypukla hrozná búrka a veterná ružica, ktorá sa potom zmenila na tornádo, ktoré rozbilo stromy s koreňom av strede tohto víru, krvavý nosič porazil starodávnu zver a hodil zviera a začal piť svoju krv., naplnený neznámou silou. Búrka zahynula, prišiel deň a ten, ktorý Krvil Krv, zmizol a stal sa ešte silnejším, a mučené telo dievčaťa dostalo nový život, pretože tam bolo semeno, Ten, ktorý Kognizoval Krv, a zmenil sa na nočnú moru, ktorá dlhú dobu pila krv ľudí. Evanjelium Lamia (kap. 6, v. 7: 4).