Cirhóza pečene u detí

Cirhózu pečene u detí možno pozorovať už v novorodeneckom období kvôli poškodeniu pečene v predporodnom období (fetálna hepatitída). Príčinou cirhózy u novorodencov môže byť vírusová infekcia prenášaná matkou (sérová hepatitída, cytomegália, rubeola, herpes infekcie), pri ktorej sa vírus prenáša transplacentálne na plod. Poškodenie pečene bolo pozorované u novorodencov a pri listerióze, syfilise a toxoplazmóze matky. Závažnosť cirhotických zmien v pečeni pri narodení dieťaťa závisí od trvania infekcie počas vývoja plodu. Cirhóza sa môže vyvinúť aj v dôsledku vrodenej kongescie (atresie) žlčových ciest.

Hlavnými príznakmi cirhózy u novorodencov sú zväčšenie pečene a sleziny, žltačka, mierne zafarbené výkaly, žlčové pigmenty v moči, krvácanie (rôzne podliatiny a hemoragické vyrážky na koži tváre, hrudníka a tela), krvácanie zo zvyškov pupočníkovej šnúry, melena (pozri), Vyjadrený vývoj žilovej siete v brušnej stene.

U novorodencov je klinicky ťažké rozlíšiť cirhózu spojenú s odloženou fetálnou hepatitídou a biliárnou cirhózou spôsobenou biliárnou atréziou, pri ktorej je hemoragický syndróm detekovaný len v terminálnom štádiu. V ťažko diagnostikovaných prípadoch sa laparoskopia používa v kombinácii s biopsiou punkcie pečene alebo pokusnou laparotómiou.

Liečba je neúčinná. Priraďte vitamíny B - B1 a B2, 1-2 mg za rok života v 3 dávkach, B6-10-10 mg denne v dvoch dávkach na ústa, B12 - 5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti za deň intramuskulárne. Steroidné hormóny (prednizón) v dávke 1 mg / kg telesnej hmotnosti denne počas 3 až 4 týždňov. Síran horečnatý - 25% roztok 1 čajová lyžička 3 krát denne. Prognóza je nepriaznivá.

Cirhóza pečene u starších detí je najčastejšie dôsledkom prenesenej infekčnej hepatitídy alebo intoxikácie chemickými látkami alebo liekmi (dichlóretán, tiofos atď.), Ako aj preťažením kardiovaskulárnych porúch. Má veľa spoločného s priebehom cirhózy u dospelých. Určitý druh cirhózy pečene prebieha v dedičnej patológii metabolizmu, sprevádzanej akumuláciou rôznych látok v pečeňových bunkách, napríklad glykogénom pri glykogénnom ochorení, ako aj rastom spojivového tkaniva v dôsledku portálnej hypertenzie.

Cirhóza pečene je menej častá u detí ako u dospelých, ale niektoré z nich nie sú včas rozpoznané. Cirhóza je častejšia u chlapcov školského veku. Pri niektorých formách cirhózy (vrodená angiomatóza, familiárna hemolytická anémia, hepatolentikulárna degenerácia) existuje rodinná predispozícia. Vrodená povaha má syndróm Cruvelier - Baumgarten. Cirhóza pečene u detí je rozšírená, ale najčastejšia v Ázii a na Blízkom východe. Vysoká incidencia a mortalita u detí v prvých dvoch rokoch života je zabezpečená infantilnou cirhózou pečene (syndróm Hay), ktorý sa nachádza v juhovýchodnej Ázii. V stredoázijských republikách ZSSR existujú prípady heliotropnej cirhózy pečene (heliotropná dystrofia) po konzumácii chleba z obilia kontaminovaného semenami heliotropov.

Hlavné formy cirhózy u detí sú rovnaké ako u dospelých - post-nekrotické, portálové a žlčové; zvyčajne existujú zmiešané formy. Najčastejšou príčinou cirhózy u detí je epidémia hepatitídy, vrátane anicteric foriem. U novorodencov je možný rýchly vývoj cirhózy pečene vírusovej etiológie. Cirhóza pečene sa vyskytuje v detstve na základe rýchlo sa vyvíjajúcej tukovej infiltrácie pečene, ako aj po viscerálnej forme vrodenej toxoplazmózy.

Klinický obraz cirhózy pečene u detí je zvyčajne charakterizovaný počiatočným latentným obdobím. Choroba začína vágnymi sťažnosťami, malátnosťou. V počiatočnom období je slabosť, ospalosť, apatia, strata chuti do jedla, bolesť hlavy, nevoľnosť, chilliness, horúčka nízkeho stupňa, suchosť a bledosť kože, krvácanie z nosa. Opakujúce sa žltačka (nie vždy), tupá bolesť v pečeni, nadúvanie, hnačka alebo zápcha sa objavujú. Už v ranom období sa pečeň zväčšuje, zhutňuje. Splenomegália môže byť označená v rôznych štádiách cirhózy pečene. Na koži sa vyskytujú hviezdia teleangiektázia, xanthelasma a depigmentačné miesta. Niekedy svrbenie kože spája. V budúcnosti dochádza k oneskoreniu vo fyzickom vývoji, často k vyčerpaniu, vypadávaniu vlasov, zvýšenému hemoragickému syndrómu.

Skôr alebo neskôr sa objavia znaky portálnej hypertenzie a porúch portálneho krvného obehu (splenomegália, kŕčové žily pažeráka a žalúdka, ktoré spôsobujú náhle veľké krvácanie, rozšírená subkutánna žilová sieť na bruchu). V poslednom štádiu cirhózy u detí spolu so zvyšujúcim sa krvácaním prevládajú neurologické príznaky (nespavosť, delírium, tremor rúk, neuritída), ascites a celkový edém. Kardioskleróza sa vyvíja hlavne u starších detí so závažným zlyhaním pravej komory.

Pre cirhózu u detí, ako u dospelých, je charakteristický pokles celkového proteínu, albumínu a zvýšenie globulínov, najmä ү-frakcie krvi, sérových enzýmov (transamináza, aldoláza). Vzorky tymolu, brómsulfaleinov sú pozitívne, syntéza kyseliny hippurovej sa znižuje, protrombínový čas sa predlžuje. Urobilinúria, zvýšená hladina žlčových kyselín a aminokyselín v moči sú často detegované hypochromickou anémiou. So žltačkou sa zvyšuje množstvo bilirubínu a sérových enzýmov. Vývoj kožné kolaterály v skorom štádiu je možné detegovať pomocou infračervených lúčov. Varikózne žily pažeráka sa zisťujú na röntgenových snímkach. Zvlášť cenná laparoskopia a biopsia pečene, ktorá umožňuje nielen potvrdiť prítomnosť cirhózy u detí, ale aj stanoviť stupeň aktivity procesu pri zohľadnení klinických a laboratórnych údajov.

Priebeh cirhózy u detí je často dlhodobý, s obdobiami zhoršenia a zlepšenia. S výnimkou zriedkavých prípadov obnovy, choroba zvyčajne postupuje, niekedy rýchlo. V priebehu cirhózy u detí sú 3 štádiá: kompenzované; subkompenzovaná vyvinutým klinickým obrazom so zachovanou funkciou pečene; terminálny (ascitický, dystrofický) so znakmi zlyhania pečene. Choré deti zomierajú na silné krvácanie z pažeráka, sekundárne ochorenia alebo postupne sa vyvíjajúce zlyhanie pečene. Sekundárne infekcie urýchľujú nástup infekcie. Hepatargia (zlyhanie pečene) a krvácanie sú najzávažnejšie komplikácie cirhózy pečene u detí.

Pri diferenciálnej diagnóza cirhózy pečene u detí je treba mať na pamäti, chronická hepatitída, hepatocholecystitis, kongestívne pečene, tuberkulóza, leukémie, hemolytickej anémie, retikuloendoteliózy, biliárna atrézia, systémový lupus erythematosus, toxoplazmózy, cytomegaloviróza, glykogénu, cystinózy, galaktosémiou a ďalšie.

Prognóza cirhózy u detí je vážna. Avšak s latentnými a vymazanými formami môže proces skončiť zotavením.

Liečbu. Aplikujte chlórnanovú diétu s obmedzením tukov a pridaním tvarohu, vitamínov C a komplexu B, vrátane B6, B12 a najmä B15 (kyselina pangámová), minerálnej vody, lipokaínu, metionínu, plazmy, glukózy, prednizolónu, antibiotík, hypothiazidu, aldaktónu, lasixu, fonuritu, a ďalšie

Ak je indikované, opatrné odstránenie ascites tekutiny.

Pri portálnej hypertenzii sú indikované chirurgické metódy, najmä v štádiu I - II cirhózy pečene.

Prevencia spočíva v včasnej a úplnej liečbe ochorení (epidémia hepatitídy) vedúcich k rozvoju cirhózy pečene. Je potrebné pozorovanie a liečba detí podozrivých z cirhózy.

Vrodená cirhóza pečene

Vrodená cirhóza pečene je mimoriadne závažné ochorenie pečene, ktoré sa vyskytuje u plodu v čase vývoja plodu, ktorý je charakterizovaný nahradením orgánového parenchýmu fibróznym tkanivom s rozvojom hepatocelulárnej nedostatočnosti a syndrómu portálnej hypertenzie.

Toto ochorenie vedie k úplnej strate funkcií orgánov a bez núdzovej transplantácie pečene vedie k fatálnemu koncu v ranom novorodeneckom veku.

Epidemiológia (distribúcia) vrodenej cirhózy nie je úplne pochopená, incidencia tohto ochorenia je asi 9% všetkých ochorení pečene.

Prognóza je slabá, dokonca aj pri primeranej a včasnej lekárskej starostlivosti je prežitie extrémne nízke.

príčiny

Vrodená cirhóza pečene vyvoláva mnoho faktorov, medzi ktorými sú:

Choroby matiek:
- vírusová hepatitída B;
- hepatitídy C;
- vírusová hepatitída D;
- ružienke;
- herpes;
- cytomegalovírusovú infekciu;
- toxoplazmóza;
- choroba žien;
- HIV infekcia;
- syfilis.
Vrodené chyby:
- atresia alebo nedostatočná tvorba žlčových ciest;
- atrézie žlčníka.
Dedičné ochorenia:
- enzymopatie (deficiencia a1-antitrypsínového enzýmu);
- Wilson-Konovalovova choroba - porušenie výmeny medi v tele a jej hromadenie vo veľkom množstve v tkanivách pečene;
- hemochromatóza - poruchy metabolizmu železa;
- ochorenia ukladania glykogénu;
- galaktozémia - porušenie konverzie galaktózy na glukózu;
- intolerancia fruktózy.

klasifikácia

Morfologická štruktúra vrodenej cirhózy pečene je rozdelená na:

Makronodulárny s veľkosťou vláknitých uzlín v pečeni s priemerom viac ako 3 mm;
Mikronodulárny s veľkosťou uzlov od 1 do 3 mm;
Septálne - zničenie priečok medzi segmentmi pečene, bez tvorby uzlov;
Zmiešané.

Symptómy vrodenej cirhózy

horúčka;
náladovosť;
zníženie alebo úplná strata chuti do jedla;
poruchy spánku;
úbytok hmotnosti;
vracanie;
žltačka (zožltnutie kože a viditeľné sliznice);
vzhľad žiliek na koži;
zvýšenie objemu brucha;
prejav plnokrvnej žilovej siete na prednej abdominálnej stene (hlava medúzy);
výskyt zvracania s prímesou krvi alebo "kávovej usadeniny";
dehtové stolice (melena);
krvácanie z konečníka;
krvácanie z pupočníkovej šnúry.

diagnostika

Laboratórne výskumné metódy

Kompletný krvný obraz, ktorý bude charakterizovaný zvýšením retikulocytov, znížením množstva hemoglobínu, erytrocytov a leukocytov, zvýšením ESR (rýchlosť sedimentácie erytrocytov);
Pečeňové testy, ktoré budú charakterizované zvýšením priameho a nepriameho bilirubínu, pečeňových transamináz, alkalickej fosfatázy a poklesu celkového proteínu, jeho frakcií a glukózy;
Krvná biochémia, ktorá bude charakterizovaná znížením elektrolytového zloženia, protrombínového indexu a cholesterolu so všetkými frakciami;
Všeobecná analýza moču, ktorá sa vyznačuje výskytom veľkého množstva bielkovín, zvýšením počtu buniek skvamózneho epitelu, leukocytov a červených krviniek.

Metódy inštrumentálneho vyšetrenia:

Ultrazvuk pečene;
MRI (zobrazovanie magnetickou rezonanciou) pečene;
CT vyšetrenie (počítačová tomografia) pečene;
Biopsia pečene pod kontrolou ultrazvuku.

Liečba vrodenej cirhózy pečene

Liečba liekmi

antivírusová liečba, ak je vrodená cirhóza pečene spôsobená vírusovou infekciou;
glukokotrikosteroidy (hormóny);
gepatoprotektory;
choleretické lieky (iba ak nie sú kontraindikácie);
výmena plazmy;
detoxikačná terapia;
sorbenty;
lieky, ktoré znižujú tlak v portálnej žile s rozvojom syndrómu portálnej hypertenzie;
diuretiká;
transfúzia darcovskej erytrocytovej hmoty a plazmy s masívnym krvácaním z orgánov gastrointestinálneho traktu.

Chirurgická liečba

Keď sa chirurgická liečba uchyľuje k transplantácii pečene.

Ľudová liečba

Liečba ľudových prostriedkov je prísne zakázaná.

Diéta uľahčujúca priebeh ochorenia

Dojčatá sa vyzývajú, aby boli kojené, a ak to nie je možné, potom prispôsobené vzorce pre umelé mlieko.

Ochorenie pečene u detí

Cirhóza pečene u detí je patologický stav, pri ktorom sa v orgáne vyskytujú nevratné zmeny tkanív, ciev a žlčových ciest. Pečeňové tkanivo umiera a namiesto toho sa vytvárajú jazvy, ktoré menia štruktúru orgánu. S autoimunitným typom cirhózy dnes čelia 2% detí.

Príčiny vrodenej cirhózy pečene

Vrodené ochorenie sa začína vyvíjať aj počas tehotenstva. Nasledujúce príčiny môžu vyvolať cirhózu pečene u novorodenca:

Všetky sú v každom prípade odovzdané dieťaťu. Tiež toxoplazmóza nesie veľké nebezpečenstvo a vážne následky. Preto je potrebné, aby sa žena podrobila úplnému vyšetreniu pred a počas tehotenstva, aby sa vylúčila prítomnosť chorôb a zabránilo sa vzniku patológií u nenarodeného dieťaťa.

Príznaky cirhózy v detstve

U novorodencov sa toto ochorenie prejavuje týmito príznakmi:

žltá koža a sliznice;
zväčšená slezina a pečeň;
bezfarebné alebo veľmi svetlé výkaly;
uvoľnenie krvi z pupočnej rany dieťaťa;
vzhľad žlčových pigmentov v moči;
rôzne veľkosti modrín na tvári, tele;
rozšírené žily v bruchu dieťaťa.

U starších detí a adolescentov je nástup ochorenia z akéhokoľvek dôvodu dosť ťažký. Klinické príznaky sa začínajú objavovať už s veľkým stupňom poškodenia orgánov. Patrí medzi ne:

žltačka;
svrbenie kože;
jasne ružové nohy a dlane;
nepohodlie a bolesť na pravej strane pod rebrami;
zvýšenie telesnej veľkosti;
výskyt pavúčích žíl a žilovej siete na bruchu;
príznak „paličiek“, keď sa prstové prstence prstov stávajú ako paličky;
intoxikácia, slabosť, únava;
úbytok hmotnosti

diagnostika

Presnú diagnózu je možné vykonať až po vyšetrení lekára a vykonaní všetkých potrebných výskumov a analýz. Lekár musí venovať pozornosť symptómom a načasovaniu nástupu ochorenia.

Krvný test poskytuje informácie o úrovni bilirubínu, alkalickej fosfatázy a ďalších ukazovateľov, ktoré pomáhajú diagnostikovať ochorenie. Pomáhajú aj klinické analýzy výkalov a moču. Pri vyšetrení musí lekár zmerať veľkosť brucha, aby sa určilo, ako sa orgány rozširujú.

liečba

Základom liečby tejto závažnej choroby je prevencia a náprava komplikácií. Dieťaťu je pridelená diéta s vysokým obsahom kalórií, ktorá obsahuje veľké množstvo aminokyselín. Tiež by sa malo použiť dostatočné množstvo draslíka. Zo stravy bude musieť tieto potraviny trvalo odstrániť:

údeniny, mäsové tuky;
pečeň a obličky zvierat;
mastné ryby;
Tvaroh;
huby a strukoviny;
okroshka, kapusta, mäsové vývary;
Nakladaná zelenina a konzervované potraviny;
margarín;
káva;
čokoláda;
zmrzlina;
koreniny;
sýtené nápoje.

Pri menovaní diuretík denne sa má kontrolovať diuréza, obvod brucha dieťaťa, hmotnosť dieťaťa, ako aj elektrolyty v krvi.

Vo veľmi ťažkých prípadoch sa používa transplantácia pečene, ktorá vyžaduje určité indikácie. Účinnosť tejto operácie sa dosahuje v 90% prípadov.

Poradenstvo pre rodičov a prevenciu

Aby sa zabránilo vzniku cirhózy, je potrebné včas liečiť všetky choroby, ktoré môžu viesť k takýmto závažným patológiám. Od okamihu narodenia musí dieťa navštevovať pediatra, byť testované a podrobené potrebným vyšetreniam.

Tehotné ženy by sa mali vyhýbať chorobám, ktoré môžu spôsobiť vývoj cirhózy pečene u plodu. Tiež s genetickou predispozíciou k chorobe stojí za to sa poradiť s genetikom. Špecialista pomôže určiť pravdepodobnosť vývoja ochorenia u budúceho dieťaťa.

komplikácie

Cirhóza pečene u detí je nebezpečná kvôli jej dôsledkom a možným komplikáciám:

Portálna hypertenzia (zvýšený tlak v portálnej žile).
Pravdepodobnosť krvácania a ascites.
Vznik bakteriálnej peritonitídy na pozadí ascites, ktorý môže viesť k smrti.
Pečeňová encefalopatia v dôsledku nesprávnej eliminácie amoniaku z tela.

výhľad

Prognóza ochorenia ako je cirhóza u detí je dosť vážna. Napríklad, ak ochorenie bolo spôsobené atresiou intrahepatických mozgových príhod, môže to viesť k smrti počas prvého roku života.

Cirhóza pečene u detí: hlavné príčiny, liečebné a preventívne opatrenia

Ak hovoríme o cirhóze pečene u detí, potom je to spravidla vrodené ochorenie, ktoré sa tvorí v prenatálnom období a je charakterizované nahradením normálneho tkaniva pečene spojivovým (jazvovým) tkanivom.

To vedie k významnému zníženiu funkčných schopností pečene novorodenca alebo k ich úplnej strate.

Ale staršie deti sú tiež diagnostikované s cirhózou pečene.

Cirhóza pečene u detí je vážna choroba, ktorá si vyžaduje adekvátnu liečbu od prvých dní života.

Príčiny vrodenej cirhózy

Príčinou vzniku cirhózy je mnoho faktorov.

Choroby matiek:

vírusov materskej hepatitídy (B, C, D);
rubeola počas tehotenstva;
herpes;
cytomegalovírusová infekcia (infekcia počas tehotenstva);
toxoplazmóza;
HIV infekcia;
syfilis.

Vrodené chyby:

nedostatočný rozvoj alebo neprítomnosť žlčových ciest;
nedostatok žlčníka.

Dedičné ochorenia:

enzymopatia (nedostatok enzýmu al-antitrypsínu);
Wilson-Konovalovova choroba je akumulácia veľkého množstva medi v tkanivách pečene v dôsledku porušenia jej metabolizmu v tele dieťaťa;
hemochromatóza - zhoršený metabolizmus železa;
galaktozémia - narušená tvorba glukózy z galaktózy;
Alagilleov syndróm (dedičné zaostávanie pečeňových artérií).

Príčiny cirhózy u novorodencov:

toxická cirhóza. Vyskytuje sa po otrave jedmi, chemikáliami. Alebo sa vyskytuje po liečbe hepatotoxickými liekmi, napríklad po liečbe niektorými liekmi proti tuberkulóze;
autoimunitnej hepatitídy. S väčšou pravdepodobnosťou dostanú choré dievčatá od desiatich rokov. S týmto ochorením telo začína vnímať svoju vlastnú pečeň ako cudziu a snaží sa ju zničiť produkciou ochranných protilátok;
zlyhanie pravej komory vedie k častej cirhóze preplnením pečene venóznou krvou.

Príznaky cirhózy pečene u detí

Vrodená cirhóza pečene má príznaky, ktoré môžu zmiasť neskúsených rodičov.

Takáto patológia ako cirhóza sa však spravidla stanovuje hneď po narodení v pôrodnici pediaterom podľa symptómov:

horúčka;
náladovosť;
výrazne znížená alebo žiadna chuť do jedla;
je narušený spánok;
výrazne stratili hmotnosť;
regurgitácia;
žltačka (koža a viditeľné sliznice sa stávajú žltými);
hviezdy z ciev na koži dieťaťa;
zväčšuje sa veľkosť brucha;
prejav žilového vzoru na prednej abdominálnej stene (hlava medúzy);
zvracanie krvi "kávové usadeniny";
dehtové stolice (melena);
črevné krvácanie;
krvácanie z pupočníkovej šnúry.

Metódy diagnostiky vrodenej cirhózy

Niektoré diagnostické metódy sú štandardy pri narodení, ale aj na základe ich výsledkov a ak sú podozrivé z tohto ochorenia, sú predpísané ďalšie metódy.

Laboratórne testy:

kompletný krvný obraz, ktorý určí: zvýšenie počtu retikulocytov, zníženie hemoglobínu, zníženie počtu červených a bielych krviniek, zvýšenie ESR (rýchlosť sedimentácie erytrocytov);
pečeňové testy, v patologických stavoch, zvýšenie priameho a nepriameho bilirubínu, alkalickej fosfatázy, pečeňových transamináz a zníženie množstva celkového proteínu a glukózy;
biochémia krvi, zníženie zloženia elektrolytov, znížený protrombínový index, ako aj zníženie cholesterolu so všetkými jeho frakciami;
Všeobecnou analýzou moču sa zistí výskyt veľkého množstva bielkovín, bielych krviniek, zvýšenie počtu skvamóznych epitelových buniek, ako aj červených krviniek.

Metódy inštrumentálneho výskumu:

Ultrazvuk pečene. Ultrazvukové vyšetrenie zviditeľní oblasti fokálneho zhutnenia so zvýšenou echogenitou, to je veľmi spojivové tkanivo, ktoré nahrádza hepatocyty (pečeňové bunky). Lekár sa tiež pozrie na žlčník a jeho kanály, ich štruktúru, ich prítomnosť alebo neprítomnosť. Táto metóda je najrýchlejšia, najbezpečnejšia a najlacnejšia;
MRI (magnetická rezonancia) pečene. Táto metóda pomáha s vysokou presnosťou vidieť všetky patologické formácie v pečeni, poruchy štruktúry orgánov, štruktúru žíl a tepien, žlčového systému. Napriek svojej presnosti však vyžaduje zavedenie dieťaťa v anestézii, pretože počas MRI nie je možné pohybovať sa;
CT vyšetrenie (počítačová tomografia) pečene má rovnaké ciele a schopnosti ako MRI, ale vykonáva sa pomocou rôntgenového žiarenia;
Biopsia pečene pod kontrolou ultrazvuku. Cez malú punkciu v brušnej stene sa odoberie malý kúsok pečeňového tkaniva. Táto metóda sa vykonáva na objasnenie diagnózy a určenie rozsahu ochorenia.

Ako liečiť cirhózu pečene u detí?

Liečba liekmi.

Spôsob liečby závisí predovšetkým od základnej príčiny cirhózy u dieťaťa.

Ak je príčinou vírus, potom je predpísaná antivírusová liečba. Takéto ošetrenie sa spravidla vykonáva kurzami a jeho účelom je znížiť aktivitu vírusu, ako aj zvýšiť imunitnú silu dieťaťa.

Ak je ochorenie autoimunitné, je predpísaná dlhodobá hormonálna liečba - glukokortikosteroidy. Pri absencii kontraindikácií sú tiež predpísané prípravky cholagogue.

Detoxikačná terapia bude zaujímať dôležité miesto v liečbe. Pretože pečeň nemôže neutralizovať toxíny, ktoré sa tvoria počas rozpadu proteínov a liečiv, používa sa intravenózne podávanie roztokov glukózy, albumínu a hepatoprotektorov (Heptral, Essentiale).

Adsorbenty viažu a odstraňujú toxíny (Enterosgel, lactofiltrum, smect). Prípravky na báze laktulózy (Normase a ďalšie).

Plazmaferéza sa tiež vykonáva na čistenie plazmy toxínov. Pri vzniku ascitu sa predpisuje diuretická liečba.

Podľa indikácií sa darcovská hmotnosť erytrocytov transfúzne spravidla vyžaduje pri krvácaní.

Chirurgická liečba.

Ak je vykonaná presná diagnóza - cirhóza pečene, potom jediným spôsobom liečby a záchrany života dieťaťa je transplantácia pečene darcu. Darca môže byť blízky príbuzný (mama, otec).

Darca by však mal byť nielen geneticky kompatibilný, ale aj zdravý, nemal by mať vírusové infekcie vyvolávajúce rozvoj cirhózy (hepatitídy atď.) A netrpieť alkoholizmom. To znamená, že pečeň darcu musí byť zdravá.

komplikácie

Neléčenie cirhózy vedie k vyčerpaniu kompenzačných funkcií tela dieťaťa a spôsobuje komplikácie:

ascites (akumulácia tekutiny v brušnej dutine);
portálnej hypertenzie;
krvácanie z kŕčových žíl.
zlyhanie pečene;
hepatická kóma;
smrteľný výsledok.

výhľad

Prognóza je úplne závislá od príčiny cirhózy. Bez ohľadu na príčinu, iba darca transplantáciu pečene môže pomôcť obnoviť alebo aspoň predĺžiť život dieťaťa.

Klinické odporúčania a typy cirhózy u detí

K cirhóznym procesom v pečeni môže dôjsť nielen u dospelých, ale aj u detí. V detstve choroba často prebieha rýchlosťou blesku, čo vyvoláva rozvoj život ohrozujúcich komplikácií. Preto je dôležité byť schopný rozpoznať prvé príznaky patológie a včas sa poradiť s lekárom.

Základné informácie o patológii

Cirhóza u detí sa zriedkavo vyvíja: takéto patologické procesy v pečeni sú najčastejšie pozorované po 40 rokoch. Takáto patológia sa však môže vyskytnúť u detí. Cirhóza sa vyvíja počas niekoľkých mesiacov alebo rokov.

Vyznačuje sa zmenou štruktúry hepatocytov na úrovni génu: tvoria sa nové bunky, ktoré sú však už ovplyvnené.

V dôsledku toho sú narušené funkcie imunitného a kardiovaskulárneho systému. To vedie k obštrukcii krvných ciev, vzniku krvných zrazenín a kŕčových žíl. Najprv sa objaví cholangitída, potom dôjde k deštrukcii a zjazveniu žlčových ciest. Až potom sa vyvinie cholestáza a cirhóza. V každom veku sa môžu vyskytnúť zápalové a deštruktívne procesy v pečeni u detí. Najčastejšie je cirhóza zistená u dievčat po 10 rokoch.

Rozlišujem niekoľko typov cirhózy u detí. Kritériá klasifikácie ochorenia: t

Nie je možné samostatne pochopiť, či má dieťa cirhózu, v akom štádiu vývoja je a čo je základom mechanizmu jej vzniku. To môže urobiť len lekár po komplexnom vyšetrení.

Príčiny vývoja

Medzi možné príčiny vzniku tohto ochorenia v detstve patria:

metabolické poruchy dedičnej povahy: glykogenóza, cystická fibróza, hemochromatóza;

Obštrukcia žlčových ciest

vírusová, autoimunitná hepatitída;

dysplázia pečene;

otrava jedovatými hubami a rastlinami;

dlhodobé alebo nevhodné lieky;

kongestívne procesy v cievach spôsobené zlyhaním srdca;

vrodená patológia žlčových ciest (ich neprítomnosť alebo obštrukcia);

používanie alkoholických nápojov.

K cirhotickým procesom môže dôjsť v dôsledku progresie týchto ochorení:

gelaktozemiya;
tirozemiya;
Wilsonova choroba;
fruktozemiya.

Vrodená cirhóza sa vyvíja u dieťaťa stále v maternici. Príčiny jej výskytu sú často ochorenia, ktoré žena trpí počas tehotenstva. Patrí medzi ne:

toxoplazmóza;
ružienke;
herpes infekcie;
sérová hepatitída;
listerióza;
syfilis.

Vlastnosti manifestácie

V počiatočných štádiách vývoja je ťažké podozrenie na prítomnosť patológie pečene: príznaky sú mierne alebo chýbajú. Jeho jediné znaky sú:

všeobecná slabosť;
zvýšená ospalosť;
znížená chuť do jedla;
apatia;
malátnosť.

S postupujúcimi patologickými procesmi v pečeni sa u dieťaťa vyvinú nasledujúce príznaky:

zožltnutie očí a kože;
začervenanie končatín (dlane, chodidlá);
bolesť v pravej hypochondriu;
suchá, svrbivá koža;
úbytok hmotnosti;
ťažké žilné oko v bruchu;
tmavý moč;
objasnenie výkalov;
nechutenstvo;
dilatácia kapilár (prejavuje sa ako spider žily na tvári a hrudníku);
viditeľné zvýšenie brušnej dutiny;
zmeniť tvar nechtov prstov prstov (majú vzhľad palice palice).

U novorodencov je klinický prejav cirhózy podobný. Podozrenie na patológiu pečene u dieťaťa sa má objaviť, keď sa objavia nasledujúce príznaky:

žltnutie kože, slizníc;
nedostatok chuti do jedla;
zväčšená pečeň, slezina;
subkutánne krvácanie na tvár a telo;
zvýšená teplota;
krvácanie z pupočníkovej šnúry;
náladovosť;
zosvetlenie, zmena farby stoličky;
častá regurgitácia;
pavučiny na tele;
prejavom venózneho vzoru na bruchu.

Možné následky

U detí s cirhózou je práca mnohých telesných systémov narušená. Preto sa tieto komplikácie na pozadí tohto ochorenia objavujú často:

zlyhanie srdca. Pri cirhóze sa funkcia pečene zhoršuje: toxíny sa z tela nevylučujú a hromadia sa v krvi. Tón plavidiel sa znižuje a ich steny sú vyčerpané. To vedie k dysfunkcii myokardu, vzniku iných patológií kardiovaskulárneho systému;
ochorenia tráviaceho systému: gastritída, vredy, biliárna dyskinéza;
zvýšený krvný tlak v portálnej žile;
krvácanie zo žalúdka, úst, nosa, čriev;
pečeňová encefalopatia (poškodenie nervového systému produktmi rozkladu proteínov). Jeho hlavnými črtami sú: narušený spánok a bdelosť, letargia, monotónna a opakovaná reč, rýchle a nepravidelné zášklby končatín;
ascites, sprevádzaný peritonitídou;
hepatorenálny syndróm (zlyhanie obličiek, vrátane zlyhania obličiek);
zvýšené krvácanie z ďasien;
zlá zrážanlivosť krvi;
anémia;
duševná porucha;
poškodenie žíl pažeráka;
hepatálna kóma

Prítomnosť všetkých týchto komplikácií zvyšuje pravdepodobnosť úmrtia. Je možné zlepšiť prognózu, ak sa ihneď po rozhodnutí o diagnóze pristúpi k prijatiu terapeutických opatrení a starostlivo monitoruje zdravie v budúcnosti.

Diagnostické metódy

Klinické prejavy cirhózy u detí sa podobajú symptómom iných ochorení. Preto je špecialista povinný vykonať diferenciálnu diagnostiku patológie s:

chronické, akútne sérum a epidemická hepatitída;
parazitické ochorenia pečene a fibrózy jej tkanív;
hepatomegália;
metabolické ochorenia;
nádorov v peritoneu.

Na potvrdenie alebo odmietnutie prítomnosti cirhózy u dieťaťa sa odporúča podrobiť sa komplexnému vyšetreniu. Po prvé, lekár zbiera anamnézu a vyšetruje pacienta. Po tomto sú priradené laboratórne a inštrumentálne diagnostické metódy (tabuľka 1).

Tabuľka 1 - Metódy diagnostiky detskej cirhózy

Vrodená cirhóza pečene (P78.8)

Verzia: Adresár chorôb MedElement

Všeobecné informácie

Stručný opis

Podľa ICD-10, vrodený cirhóza pečene je priradený k tomuto pododseku.

Etiológia a patogenéza

Neexistuje konsenzus o etiológii vrodenej cirhózy. Nižšie sú uvedené rôzne názory na túto otázku.

Možné etiologické príčiny vrodenej cirhózy

2. Nediagnostikované metabolické poruchy: Konovalov-Wilsonova choroba (hepatolentická degenerácia), hemochromatóza, tyrozinóza, galaktozémia, glykogenóza, nedostatok alfa1-antitrypsínu (klasifikovaný inde v ICD-10).

3. Nezistené anomálie žlčových ciest: sekundárna biliárna cirhóza, atrézia žlčových ciest a iné anomálie klasifikované v iných rubrikách ICD-10.

4. Geneticky stanovená cirhóza, ktorá nesúvisí s vyššie uvedenými príčinami:

4.2 Cirhóza severoamerických indiánov (NAIC) je autozomálne recesívna porucha s odhadovaným lokusom 16q22.1. V podstate - porážka

žlčových ciest, ktoré ho spolu s klinickými znakmi odlišujú od progresívnej familiárnej intrahepatickej cholestázy (PFIC1). Podľa morfologického obrazu - portálnej cirhózy.

Napriek tomu, že cirhóza pečene je najčastejšia u dospelých nad 40 rokov, v detstve sa môže vyskytnúť aj táto patológia.

Cirhóza u detí spôsobuje nasledujúce dôvody:

Vírusová hepatitída.
Autoimunitná hepatitída.
Vystavenie toxickým látkam.
Primárna biliárna cirhóza.
Alagilleov syndróm (hereditárna arteriohepatická dysplázia).
Pitie alkoholu.
Venózna kongescia v pečeni (zlyhanie srdca).
Dedičné metabolické poruchy (hemochromatóza, Wilson-Konovalovova choroba, nedostatok alfa 1-antitrypsínu, glykogenóza, cystická fibróza).
Kryptogénna cirhóza pečene (s nevysvetliteľnými príčinami).
Iné typy cirhózy (tuberkulóza, syfilitic atď.).

Príčiny cirhózy u detí sú v mnohých ohľadoch rovnaké ako u dospelých.

Vírusová hepatitída bohužiaľ postihuje nielen dospelých, ale aj deti. Deštrukcia pečene pri vystavení vírusom hepatitídy a progresia cirhózy sa vyskytuje rýchlejšie ako z mnohých iných dôvodov.

Autoimunitná hepatitída je charakterizovaná skôr agresívnym priebehom a rýchlym prechodom na cirhózu. Mechanizmy jeho vývoja zatiaľ nie sú známe.

Choré najčastejšie ženy, ktorých vek je 10-30 rokov. Približne polovica všetkých prípadov sú dievčatá a dievčatá vo veku od 10 do 20 rokov.

Je tiež nebezpečné, že pred vznikom závažného poškodenia pečene sa nemusia vyskytnúť žiadne príznaky.

Vystavenie toxickým látkam, vrátane liekov, môže byť tiež jednou z príčin cirhózy pečene u detí. Patrí medzi ne otrava hubami, najmä bledá muchotrávka, používanie toxických liekov.

Isoniazid (liek na liečbu tuberkulózy), cytostatiká (metotrexát - sú liečení na leukémiu, leukémiu) môžu spôsobiť cirhózu pečene u detí s dlhodobým užívaním.

Primárna biliárna cirhóza zriedka postihuje deti, pretože toto ochorenie je častejšie u ľudí vo veku 40-50 rokov. Dôvody nie sú úplne objasnené.

Alajilleho syndróm alebo arteriohepatická dysplázia je genetické ochorenie, ktoré sa prejavuje v charakteristickom vzhľade, zhoršenom kardiovaskulárnom systéme, abnormalitách vo vývoji chrbtice a chronickej cholestáze (obštrukcia žlče).

Z genetických abnormalít sa deti rodia s nedostatočne rozvinutými žlčovými kanálmi v pečeni, čo zabraňuje normálnemu toku žlče. V konečnom dôsledku to vedie k rozvoju cirhózy. Tento druh označuje vrodenú cirhózu pečene.

Zneužívanie alkoholu je, bohužiaľ, jednou z príčin cirhózy u detí.

Je to spôsobené skorým nástupom konzumácie alkoholu, často u detí a dospievajúcich s nízkou životnou úrovňou, hoci sociálna úroveň nie vždy zohráva úlohu.

Cirhóza pečene u detí sa často vyvíja na pozadí srdcového zlyhania pravej komory, čo vedie k venóznemu preťaženiu pečene. Zlyhanie srdca u detí sa vyvíja v dôsledku rôznych vrodených srdcových vád.

Veľká skupina ochorení je ďalším typom vrodenej cirhózy pečene - je to dedičná metabolická porucha. Existuje niekoľko takýchto ochorení:

Hemochromatóza je ochorenie, pri ktorom je nedostatok enzýmov zodpovedných za absorpciu železa v čreve. To vedie k tomu, že železo vo veľkých množstvách do krvného obehu, a potom do pečene, a tam uložené, spôsobuje cirhózu.
Wilson-Konovalovova choroba sa vyznačuje porušením metabolizmu medi, v dôsledku čoho sa medi ukladá v pečeni a vedie k cirhóze.
Deficiencia alfa-1-antitrypsínu je ďalšou dedičnou patológiou, pri ktorej sú hladiny alfa-1-antitrypsínu znížené. Táto látka ovplyvňuje potlačenie aktivity určitých enzýmov, ktoré ničia proteíny (trypsín, trombín, chemotrypsín atď.). S nedostatkom alfa-1-antitrypsínu sa akumulujú a poškodzujú pečeňové bunky.
Glykogenóza je celá skupina chorôb, pri ktorých je metabolizmus glykogénu narušený v dôsledku nedostatku enzýmov, ktoré ho regulujú. Zároveň sú narušené glykogénové molekuly, dochádza k ich prebytku a nadmernému hromadeniu v mnohých orgánoch, vrátane pečene, čo vedie k cirhóze.
Cystická fibróza je patológia exokrinných žliaz (žliaz zodpovedných za sekréciu gastrointestinálneho traktu, dýchacích ciest a seróznych žliaz - slzných, potných, slinných žliaz). To vedie k zmene výmeny sodíka, zvýšeniu viskozity žlče a potom blokovaniu žlčových ciest. Následne sa vyvíja cirhóza.

Kryptogénna cirhóza je cirhóza u detí s nevysvetliteľnými príčinami. Tento typ zahŕňa napríklad indickú detskú cirhózu.

Vyskytuje sa v Indii u detí vo veku 1-3 rokov, najčastejšie vo vidieckych oblastiach alebo medzi rodinami so stredným príjmom. Choroba sa vyvíja veľmi rýchlo, po 1 roku môže dôjsť k smrti.

Tuberkulózna cirhóza sa vyvíja v dôsledku hepatálnej tuberkulózy. Je potrebné ho odlišovať od toxickej cirhózy pri liečbe pľúcnej tuberkulózy a iných orgánov.

Cirhóza pečene v dôsledku syfilitickej infekcie je mimoriadne zriedkavé ochorenie. Syfilitická cirhóza sa vyvíja len u novorodencov.

Cirhóza pečene: príznaky u detí

Cirhóza pečene sa prejavuje v nasledujúcich príznakoch u detí:

Žltačka.
Svrbenie kože.
Zväčšená pečeň a slezina.
Bolestivosť v pravej hypochondriu.
Chudnutie, zlá chuť do jedla.
Slabosť.
Expanzia podkožných ciev v hrudníku, bruchu.
Hlava medúzy - rozšírené žily na koži brucha.
Krvácanie z pažeráka, čriev, žalúdka.
Zvýšené brucho.

Pri cirhóze pečene, vrátane novorodencov, sa zistili nasledujúce zmeny laboratórnych vyšetrení: t

Redukovaný albumín, cholesterol, protrombín, fibrinogén.
Zvýšený protrombínový čas, AST, AlT, gama-GGT, alkalická fosfatáza, bilirubin.

Zvýšený bilirubín a žltačka nie sú vždy príznaky cirhózy pečene u novorodencov. Najčastejšie sú to príznaky fyziologickej žltačky alebo hemolytického ochorenia novorodenca.

Inštrumentálne štúdie: príznaky cirhózy pečene u detí

Na ultrazvuku dochádza k nárastu pečene a sleziny, zvýšeniu echogenity pečene, zhoršenému prietoku krvi v systéme portálnej žily, tekutine v brušnej dutine (ascites). Niekedy je pečeň na ultrazvuku už znížená, čo znamená, že proces prešiel príliš ďaleko.

Na esophagogastroduodenoscopy možno vidieť kŕčové žily.

Biopsia pečene poskytuje presnú diagnózu. Histologické vyšetrenie lieku odhalí porušenie štruktúry pečeňových lalokov, regeneračných uzlín, rastu spojivového tkaniva okolo falošných lalokov.

Symptómy komplikácií cirhózy pečene u detí

U detí sa vyvinuli rovnaké komplikácie ako u dospelých. Existujú nasledujúce komplikácie:

Portálna hypertenzia - zvýšený tlak v systéme portálnej žily. Tento proces vedie k vytvoreniu niekoľkých skupín kolaterálov - riešenie pre prietok krvi. Mnoho iných komplikácií je spojených s portálnou hypertenziou: kŕčové žily pažeráka, žalúdka, iných orgánov, krvácanie z rozšírených žíl, ascites.
Ascit môže zase viesť k rozvoju spontánnej bakteriálnej peritonitídy. Prejavuje sa horúčkou, bolesťou brucha, svalovým napätím v prednej brušnej stene, znížením črevného hluku, znížením črevnej motility. Peritonitída je veľmi nebezpečná komplikácia s vysokou mortalitou.
Hepatická encefalopatia sa vyvíja predovšetkým v súvislosti s porušením využívania produktu rozkladu proteínu - amoniaku. Encefalopatia sa prejavuje porušením spánku a bdelosti, správania, reakcie na životné prostredie. Diagnóza pečeňovej encefalopatie u malých detí, najmä do jedného roka veku, je však vzhľadom na zvláštnosti vývoja dosť komplikovaná. Preto na diagnostiku encefalopatie u detí používajúcich údaje EEG (elektroencefalografia). Tiež sa skúma amoniak v krvi.

Liečba cirhózy u detí

Po prvé, diéta je predpísaná - tabuľka číslo 5. Strava by mala byť bohatá na vitamíny, minerály, byť pomerne vysoká kalórií, ale neobsahujú veľké množstvo tuku, najmä vyprážané potraviny.

S ascites a portálnou hypertenziou je soľ obmedzená. Zároveň je potrebné konzumovať draslík v dostatočných množstvách, prípadne vo forme komplexov vitamín-minerál.

Pri portálnej hypertenzii sú predpísané diuretiká: spironolaktón, furosemid. S ich použitím vyžaduje starostlivú kontrolu telesnej hmotnosti, hladiny elektrolytov.

Ak sa ascites nelieči diuretikami, vykoná sa laparocentéza (odstránenie tekutiny punkciou v bruchu).

Pri znížení hladiny albumínu sa určí jeho intravenózne podanie.

Pre korekciu portálneho tlaku je priradený obzidan (propronalol). Znižuje prietok krvi v systéme portálnej žily, čím znižuje tlak v ňom.

Pečeňová encefalopatia vyžaduje diétu s nízkym obsahom bielkovín. Laktulóza sa používa na redukciu amoniaku.

Chirurgickou metódou liečby cirhózy je transplantácia pečene. Pozitívny vplyv na transplantáciu sa dosahuje u 90% pacientov. Indikácie na transplantáciu určujú lekári podľa osobitných kritérií.

Cirhóza pečene u detí

Napriek tomu, že cirhóza pečene je najčastejšia u dospelých nad 40 rokov, v detstve sa môže vyskytnúť aj táto patológia.

Cirhóza u detí spôsobuje nasledujúce dôvody:

Vírusová hepatitída.
Autoimunitná hepatitída.
Vystavenie toxickým látkam.
Primárna biliárna cirhóza.
Alagilleov syndróm (hereditárna arteriohepatická dysplázia).
Pitie alkoholu.
Venózna kongescia v pečeni (zlyhanie srdca).
Dedičné metabolické poruchy (hemochromatóza, Wilson-Konovalovova choroba, nedostatok alfa 1-antitrypsínu, glykogenóza, cystická fibróza).
Kryptogénna cirhóza pečene (s nevysvetliteľnými príčinami).
Iné typy cirhózy (tuberkulóza, syfilitic atď.).