Čo je autoimunitná hepatitída, jej príznaky a liečebné metódy

Autoimunitná hepatitída (AH) je veľmi zriedkavé ochorenie u všetkých typov hepatitídy a autoimunitných ochorení.

V Európe je frekvencia výskytu 16-18 pacientov s hypertenziou na 100 000 ľudí. Na Aljaške av Severnej Amerike je prevalencia vyššia ako v európskych krajinách. V Japonsku je miera výskytu nízka. V afrických Američanoch a Latinskej Amerike je priebeh ochorenia rýchlejší a ťažší, terapeutické opatrenia sú menej účinné a úmrtnosť je vyššia.

Choroba sa vyskytuje vo všetkých vekových skupinách, najčastejšie sú ženy choré (vo veku 10-30 rokov, vo veku 50-70 rokov). Deti s hypertenziou sa môžu objaviť od 6 do 10 rokov.

AH v neprítomnosti terapie je nebezpečný rozvojom žltačky, cirhózy pečene. Prežitie pacientov s hypertenziou bez liečby je 10 rokov. S agresívnejším priebehom hepatitídy je priemerná dĺžka života menej ako 10 rokov. Cieľom článku je vytvoriť predstavu o chorobe, odhaliť typy patológie, klinický obraz, ukázať možnosti liečby ochorenia, upozorniť na následky patológie v prípade, že nie je včasná pomoc.

Všeobecné informácie o patológii

Autoimunitná hepatitída je patologický stav, ktorý je sprevádzaný zápalovými zmenami v tkanive pečene, vývojom cirhózy. Ochorenie vyvoláva proces odmietnutia pečeňových buniek imunitným systémom. AH je často sprevádzané ďalšími autoimunitnými ochoreniami:

• systémový lupus erythematosus;
• reumatoidnú artritídu;
• roztrúsená skleróza;
• autoimunitnú tyreoiditídu;
• exsudatívny erytém;
• hemolytickú autoimunitnú anémiu.

Príčiny a typy

Hepatitída C, B, Epstein-Barrové vírusy sú považované za pravdepodobné príčiny vývoja patológie pečene. Neexistuje však jasná väzba medzi vedeckými zdrojmi medzi tvorbou ochorenia a prítomnosťou týchto patogénov v tele. Existuje aj dedičná teória výskytu patológie.

Existuje niekoľko typov patológie (tabuľka 1). Histologicky a klinicky tieto typy hepatitídy nemajú žiadne rozdiely, ale ochorenie typu 2 je často spojené s hepatitídou C. Všetky typy hypertenzie sa liečia rovnako. Niektorí odborníci neprijímajú typ 3 ako samostatný, pretože je veľmi podobný typu 1. Majú tendenciu klasifikovať sa podľa 2 typov ochorenia.

Tabuľka 1 - Odrody ochorenia v závislosti od produkovaných protilátok

1. ANA, AMA, LMA protilátky.
2. 85% všetkých pacientov s autoimunitnou hepatitídou.

1. LKM-1 protilátky.
2. Rovnako sa často vyskytuje u detí, starších pacientov, mužov a žien.
3. ALT, AST takmer nezmenené.

1. SLA, anti-LP protilátky.
2. Protilátky pôsobia na hepatocyty a pankreas.

Ako sa vyvíja a prejavuje?

Mechanizmom ochorenia je tvorba protilátok proti pečeňovým bunkám. Imunitný systém začína akceptovať svoje hepatocyty ako cudzie. Zároveň sa v krvi produkujú protilátky, ktoré sú charakteristické pre určitý typ ochorenia. Pečeňové bunky sa začínajú rozkladať, dochádza k ich nekróze. Je možné, že vírus hepatitídy C, B, Epstein-Barrovej vírusy začnú patologický proces. Okrem zničenia pečene dochádza k poškodeniu pankreasu a štítnej žľazy.

• prítomnosť autoimunitných ochorení akejkoľvek etiológie v predchádzajúcej generácii;
• infikovaných HIV;
• pacientov s hepatitídou B, C.

Patologický stav je dedičný, ale je veľmi zriedkavý. Choroba sa môže prejaviť akútne aj s postupným nárastom klinického obrazu. Pri akútnom priebehu ochorenia sú príznaky podobné akútnej hepatitíde. Pacienti sa zobrazia:

• horný pravý horný kvadrant;
• dyspeptické symptómy (nauzea, vracanie);
• syndróm žltačky; s
• svrbenie;
• teleangiektómiu (vaskulárne lézie na koži);
• erytém.

Vplyv hypertenzie na telo ženy a dieťaťa

Ženy s autoimunitnou hepatitídou sa často prejavujú takto:

• hormonálne poruchy;
• rozvoj amenorey;
• ťažkosti s počatím dieťaťa.

Prítomnosť hypertenzie u tehotných žien môže spôsobiť predčasný pôrod, neustálu hrozbu potratu. Laboratórne parametre u pacientov s hypertenziou počas gravidity sa môžu dokonca zlepšiť alebo normalizovať. AH často neovplyvňuje vyvíjajúci sa plod. U väčšiny pacientov sa tehotenstvo vyskytuje normálne, pôrod nie je vážený.

Dávajte pozor! Existuje len veľmi málo štatistických údajov o priebehu hypertenzie počas tehotenstva, pretože sa táto choroba snaží zistiť a liečiť v počiatočných štádiách ochorenia, aby nedošlo k závažným klinickým formám patológie.

U detí môže ochorenie postupovať najrýchlejšie, s rozsiahlym poškodením pečene, pretože imunitný systém nie je dokonalý. Úmrtnosť detí vo vekovej skupine je omnoho vyššia.

Ako sa manifestuje autoimunitné poškodenie pečene?

Prejavy autoimunitných foriem hepatitídy sa môžu výrazne líšiť. V prvom rade záleží na povahe patológie:

Akútny prúd. V tomto prípade sú prejavy veľmi podobné vírusovej hepatitíde a iba vykonávanie takých testov ako ELISA a PCR nám umožňuje rozlišovať patológie. Takýto stav môže trvať pre pacienta niekoľko mesiacov, čo negatívne ovplyvňuje kvalitu života. Aké sú v tomto prípade príznaky:

Diagnóza autoimunitnej hepatitídy

• ostré bolesti na pravej strane;
• príznaky poruchy gastrointestinálnych orgánov (pacient je veľmi chorý, dochádza k vracaniu, závratom);
• zožltnutie kože a slizníc;
• silné svrbenie;
• členenie. Pri fyzickom vyšetrení pacienta dochádza pri stlačení na oblasť pravého bradavičného oblúka k bolesti, pri perkusii dolný okraj pečene vyčnieva, palpácia (palpácia) je určená hladkým okrajom pečene (normálne nie je prehmataná pečeň).
  

Postupné zvyšovanie symptómov. V tomto prípade sa choroba vyvíja postupne, pacient pociťuje zhoršenie zdravotného stavu, ale aj odborník často nedokáže presne pochopiť, kde prebieha patologický proces. Je to preto, že pri takomto priebehu patológie je možné pozorovať len malú bolesť v pravej hypochondriu a na prvom mieste sa pacient obáva extrahepatických príznakov:

• kožné prejavy: vyrážky rôznych druhov (makulárne, makulopapulárne, papulovesikulárne), vitiligo a iné formy porúch pigmentácie, sčervenanie dlaní a chodidiel, vaskulárna sieťovina na bruchu;
• artritídy a artralgie;
• abnormality štítnej žľazy;
• pľúcne prejavy;
• neurologické poruchy;
• dysfunkcia obličiek;
• psychické poruchy vo forme nervových porúch a depresie. Výsledkom je, že autoimunitná hepatitída môže dlhodobo maskovať iné ochorenia, čo vedie k nesprávnej diagnóze, a teda k ustanoveniu neadekvátneho liečebného režimu.

Diagnostické opatrenia

Diagnostika patologického stavu zahŕňa zber historických údajov, kontrolu a ďalšie metódy. Lekár špecifikuje prítomnosť autoimunitných ochorení u príbuzných v predchádzajúcej generácii, vírusovej hepatitídy, infekcie HIV u samotného pacienta. Odborník tiež vykonáva kontrolu, po ktorej vyhodnotí závažnosť stavu pacienta (zväčšenie pečene, žltačka).

Lekár musí vylúčiť prítomnosť vírusovej, toxickej hepatitídy vyvolanej liečivom. Za týmto účelom pacient daruje krv na protilátky proti vírusom hepatitídy B, C. Potom môže lekár vykonať vyšetrenie na autoimunitné poškodenie pečene. Pacientovi je predpísaný biochemický krvný test na amylázu, bilirubín, pečeňové enzýmy (ALT, AST), alkalickú fosfatázu.

U pacientov sa tiež zistí krvný test na koncentráciu imunoglobulínov G, A, M v krvi, u väčšiny pacientov s hypertenziou sa zvýši IgG a IgA, IgM - normálne. Niekedy sú imunoglobulíny normálne, takže je ťažké diagnostikovať ochorenie. Vykonávajú tiež testovanie na prítomnosť špecifických protilátok na určenie typu hepatitídy (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

Na potvrdenie diagnózy sa vykoná histologické vyšetrenie kusu pečeňového tkaniva. Mikroskopické vyšetrenie odhaľuje zmeny v bunkách orgánu, odhaľuje polia lymfocytov, napučiavajú hepatocyty, niektoré sú nekrotické.

Pri vykonávaní ultrazvukového vyšetrenia sa zistili príznaky nekrózy pečene, ktoré sú sprevádzané zvýšením veľkosti tela, zvýšením echogenity jednotlivých častí. Niekedy je možné zistiť príznaky portálnej hypertenzie (zvýšený tlak pečeňovej žily, jej expanzia). Okrem ultrazvuku sa používa počítačová tomografia, ako aj magnetická rezonancia.

Diferenciálna diagnostika hypertenzie sa vykonáva:

• Wilsonova choroba (v praxi detí);
• nedostatok a1-antitrypsínu (u detí);
• alkoholické poškodenie pečene;
• nealkoholická patológia tkaniva pečene;
• sklerotizujúca cholangitída (v pediatrii);
• hepatitída B, C, D;
• syndróm prekrývania.

Čo potrebujete vedieť o liečbe ochorenia?

Po potvrdení ochorenia lekári pokračujú v liekovej terapii. Liečba autoimunitnej hepatitídy je zameraná na elimináciu klinických prejavov ochorenia, ako aj na udržanie dlhodobej remisie.

Účinky liekov

Liečba sa uskutočňuje pomocou glukokortikosteroidných liekov (Prednizón, Prednizolón spolu s azatioprinom). Liečba glukokortikosteroidmi zahŕňa 2 formy liečby (tabuľka 1).

Nedávno bol kombinovaný liek Budesonid testovaný s azatioprinom, ktorý tiež účinne lieči symptómy autoimunitnej hepatitídy u pacientov v akútnom štádiu. Ak má pacient príznaky, ktoré sú rýchle a veľmi ťažké, predpisujú tiež cyklosporín, takrolimus, mykofenolát mofetil. Tieto lieky majú silný inhibičný účinok na imunitný systém pacienta. S neúčinnosťou liekov sa rozhoduje o transplantácii pečene. Transplantácia orgánov sa vykonáva len u 2,6% pacientov, pretože liečba hypertenzie je častejšie úspešná.

Tabuľka 1 - Typy terapie autoimunitnej hepatitídy glukokortikosteroidy

Trvanie liečby relapsu alebo primárna detekcia autoimunitnej hepatitídy je 6-9 mesiacov. Potom sa pacient prenesie na nižšiu udržiavaciu dávku liekov.

Relapsy sa liečia vysokými dávkami prednizolónu (20 mg) a azatioprinu (150 mg). Po úľave od akútnej fázy ochorenia prejdú k počiatočnej terapii a potom k udržiavacej liečbe. Ak pacient s autoimunitnou hepatitídou nemá klinické prejavy ochorenia a vyskytujú sa len malé zmeny v tkanivách pečene, liečba glukokortikosteroidmi sa nepoužíva.

Dávajte pozor! Keď sa pomocou udržiavacích dávok dosiahne dvojročná remisia, lieky sa postupne zrušia. Zníženie dávky sa uskutočňuje v miligramoch liečivej látky. Po výskyte relapsu sa liečba obnoví v tých istých dávkach, v akých začalo zrušenie.

U niektorých pacientov môže používanie glukokortikosteroidných liekov viesť k závažným vedľajším účinkom počas dlhodobého užívania (tehotné ženy, pacienti s glaukómom, diabetes mellitus, arteriálna hypertenzia, osteoporóza kostí). U týchto pacientov sa jeden z liekov zruší, snažia sa použiť buď prednizolón alebo azatioprín. Dávky sa vyberajú podľa klinických prejavov hypertenzie.

Terapia pre tehotné ženy a deti

Na dosiahnutie úspechu pri liečbe autoimunitnej hepatitídy u detí je potrebné ochorenie diagnostikovať čo najskôr. V pediatrii sa Prednisolon tiež používa v dávke 2 mg na kilogram hmotnosti dieťaťa. Maximálna povolená dávka prednizolónu je 60 mg.

Je to dôležité! Pri plánovaní tehotenstva u žien počas remisie sa snažia používať len Prednizón, pretože to nemá vplyv na budúci plod. Azatioprín lekári sa snažia používať.

Ak sa počas tehotenstva vyskytne opakovaný výskyt AH, Azathioprine sa má pridať do Prednisolonu. Súčasne bude poškodenie plodu stále nižšie ako riziko pre zdravie ženy. Štandardný liečebný režim pomôže znížiť riziko potratu a predčasného pôrodu a zvýšiť pravdepodobnosť úplného tehotenstva.

Rehabilitácia po ukončení liečby

Použitie glukokortikosteroidov pomáha zastaviť rozvoj autoimunitného poškodenia pečene, ale to nestačí na úplné uzdravenie orgánu. Po ukončení liečby sa pacientovi ukáže dlhodobá rehabilitácia vrátane užívania liekov a populárnych podporných liekov, ako aj prísne dodržiavanie špeciálnej diéty.

Lekárske metódy

Zotavenie liečiva v tele zahŕňa použitie určitých skupín liekov. Je však dôležité si uvedomiť, že ich účel je možný len pri zastavení akútneho ochorenia alebo pri nástupe remisie pri chronickom priebehu patológie, to znamená, keď zápalový proces ustupuje.

Ukazuje sa najmä používanie takýchto liekov:

Normalizuje metabolizmus v zažívacom trakte. Pečeň je hlavným filtrom tela, kvôli poškodeniu už nemôže účinne čistiť krv metabolických produktov, takže ďalšie lieky sú predpísané na pomoc pri odstraňovaní toxínov. Môžu byť menovaní: Trimetabol, Elkar, jogurt, Linex.

Gepatoprotektorov. Používajú sa fosfolipidové prípravky, ktorých účinok je zameraný na obnovu poškodených hepatocytov a ochranu pečene pred ďalším poškodením. Tak môže byť vymenovaný Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail. Tieto prípravky sú založené na prírodnej zložke - sójových bôboch a majú tieto účinky: t

• zlepšenie intracelulárneho metabolizmu v pečeni;
• obnoviť bunkové membrány;
• zlepšiť detoxikačnú funkciu zdravých hepatocytov;
• zabránenie tvorby strómy alebo tukového tkaniva;
• normalizovať prácu tela, znížiť jeho náklady na energiu.

Vitamínové a multivitamínové komplexy. Pečeň je orgán zodpovedný za metabolizmus a produkciu mnohých životne dôležitých prvkov, vrátane vitamínov. Autoimunitné poškodenie vyvoláva porušenie týchto procesov, takže telo potrebuje doplniť vitamínovú rezervu zvonku.

Počas tohto obdobia by telo malo dostať vitamíny ako A, E, B, kyselinu listovú. To si vyžaduje osobitnú diétu, ktorá bude diskutovaná nižšie, ako aj použitie farmaceutických prípravkov: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Tradičná medicína a diéta

Tradičná medicína navrhuje použitie múmie (piť pilulku trikrát denne). Z bylín môžete použiť:

• vratič;
• praslička;
• šalvia;
• rebríček;
• lopúch;
• Kvety Hypericum;
• harmanček;
• korene elecampane;
• boky;
• lastovičník;
• púpava.

Tieto bylinky možno použiť, ak neexistujú žiadne iné odporúčania, vo forme odvarov (lyžica trávy alebo zber pol litra horúcej vody, variť vo vodnom kúpeli po dobu 10-15 minút).

Pokiaľ ide o potraviny, musíte dodržiavať tieto pravidlá:

• Pacient musí znížiť spotrebu vyprážaných, údených, tukových potravín. Bujóny lepšie variť nízkotučné (hydina, hovädzie mäso). Mäso by malo byť varené (pečené alebo dusené) s malým množstvom masla.
• Nejedzte mastné ryby a mäso (treska, bravčové mäso). Uprednostňuje sa použitie v potravinárskej hydine, králiku.
• Veľmi dôležitým aspektom výživy pri hypertenzii je eliminácia nápojov obsahujúcich alkohol, čo znižuje používanie liekov, ktoré dodatočne otravujú pečeň (okrem liekov predpísaných lekárom).
• Mliečne výrobky sú povolené, ale nízkotučné (1% kefír, nízkotučné tvarohy).
• Nemôžete jesť čokoládu, orechy, hranolky.
• V strave by mala byť viac zeleniny a ovocia. Zelenina by mala byť dusená, pečená (ale nie kôra) alebo dusená.
• Vajcia môžu byť konzumované, ale nie viac ako 1 vajcia denne. Vajcia je lepšie variť vo forme omelety s mliekom.
• Uistite sa, že z diéty korenené korenie, korenie, korenie, horčica.
• Jedlá by mali byť zlomkové, v malých porciách, ale časté (až 6-krát denne).
• Jedlá by nemali byť studené alebo veľmi horúce.
• Pacient by nemal užívať kávu a silný čaj. Pite lepšie ovocné nápoje, ovocné nápoje, slabý čaj.
• Je potrebné vylúčiť strukoviny, špenát, šťovík.
• Je lepšie vyplniť obilniny, šaláty a iné jedlá rastlinným olejom.
• Pacient by mal znížiť spotrebu masla, sadla a syra.

Prognózy a dôsledky

Vysoká mortalita sa pozorovala u pacientov, ktorí nedostali kvalitnú liečbu. Ak je liečba autoimunitnej hepatitídy úspešná (plná reakcia na liečbu, zlepšenie stavu), potom sa prognóza pre pacienta považuje za priaznivú. Na pozadí úspešnej liečby je možné dosiahnuť prežitie pacienta až do 20 rokov (po debute hypertenzie).

Liečba sa môže vyskytnúť s čiastočnou odpoveďou na liekovú terapiu. V tomto prípade sa používajú cytotoxické liečivá.

U niektorých pacientov je nedostatočný účinok liečby, čo vedie k zhoršeniu stavu pacienta, ďalšiemu zničeniu tkaniva pečene. Bez transplantácie pečene pacienti rýchlo zomrú. Preventívne opatrenia v tomto prípade sú neúčinné, okrem ochorenia sa vo väčšine prípadov vyskytuje bez zjavného dôvodu.

Väčšina hepatológov a imunologov považuje autoimunitnú hepatitídu za chronické ochorenie vyžadujúce pokračujúcu liečbu. Úspech liečby zriedkavých chorôb závisí od včasnej diagnózy, správneho výberu liekov.

V súčasnosti boli vyvinuté špeciálne liečebné režimy, ktoré veľmi účinne zmierňujú symptómy ochorenia a umožňujú znížiť rýchlosť deštrukcie pečeňových buniek. Terapia pomáha udržiavať dlhodobú remisiu ochorenia. AH sa účinne lieči u tehotných žien a detí do 10 rokov.

Účinnosť liečby prednizónom a azatioprínom je odôvodnená klinickými štúdiami. Okrem Prednizolónu sa Budesonid aktívne používa. Spolu s azatioprinom tiež vedie k predĺženej remisii. Vzhľadom na vysokú účinnosť liečby sa vo veľmi zriedkavých prípadoch vyžaduje transplantácia pečene.

Zaujímavé! Väčšina pacientov sa často takýchto diagnóz obáva, považujú sa za smrtiace, preto liečbu liečia pozitívne.

Pacienti hovoria, že lekári vo vnútrozemí zriedkavo diagnostikujú hypertenziu. To je odhalené v už špecializovaných klinikách v Moskve a Petrohrade. Túto skutočnosť možno vysvetliť nízkou frekvenciou výskytu autoimunitnej hepatitídy, a teda nedostatkom skúseností s jej identifikáciou vo väčšine odborníkov.

Definícia - čo je autoimunitná hepatitída?

Autoimunitná hepatitída je rozšírená, častejšia u žien. Ochorenie sa považuje za veľmi zriedkavé, takže neexistuje žiadny skríningový (preventívny) program na jeho identifikáciu. Choroba nemá žiadne špecifické klinické príznaky. Na potvrdenie diagnózy pacientov užívajúcich krv na špecifické protilátky.

Indikácie liečby sú určené klinikou ochorenia. V prítomnosti pečeňových symptómov pacienti vykazujú vysokú ALT, AST (10-krát). V prítomnosti takýchto príznakov by lekári mali vylúčiť vírusové a iné typy hepatitídy, vykonať úplné vyšetrenie.

Po potvrdení diagnózy autoimunitnej hepatitídy nie je možné odmietnuť liečbu. Nedostatok náležitej pomoci pacientovi vedie k rýchlemu zničeniu pečene, cirhózy a potom k smrti pacienta. Doteraz boli vyvinuté rôzne liečebné režimy, ktoré sa úspešne aplikujú, čo umožňuje udržať dlhodobú remisiu ochorenia. Vďaka podpore liekov sa dosiahla 20-ročná miera prežitia pacientov s hypertenziou.

Autoimunitná hepatitída

Autoimunitná hepatitída je zápalové ochorenie pečeňového parenchýmu neznámej etiológie (príčiny) sprevádzané výskytom veľkého počtu imunitných buniek v tele (gama globulíny, autoprotilátky, makrofágy, lymfocyty atď.).

Choroba je pomerne zriedkavá, vyskytuje sa v Európe s frekvenciou 50 - 70 prípadov na 1 milión obyvateľov av Severnej Amerike s frekvenciou 50 - 150 prípadov na 1 milión obyvateľov, čo predstavuje 5 - 7% celkovej choroby hepatitídy. V Ázii, Južnej Amerike a Afrike je výskyt autoimunitnej hepatitídy v populácii najnižší a pohybuje sa od 10 do 15 prípadov na 1 milión ľudí, čo je 1 - 3% z celkového počtu ľudí trpiacich hepatitídou.

Autoimunitná hepatitída často postihuje ženy v mladom veku (18 až 35 rokov).

Prognóza ochorenia nie je priaznivá, miera päťročného prežitia tohto ochorenia je 50%, miera prežitia 10 rokov je 10%. V priebehu ochorenia sa vyvíja hepatocelulárne zlyhanie, čo vedie k rozvoju hepatálnej kómy a v dôsledku toho k smrti.

príčiny

Príčiny vzniku autoimunitnej hepatitídy ešte neboli stanovené. Existuje niekoľko teórií navrhnutých rôznymi autormi:

• Dedičná teória, ktorej podstata spočíva v tom, že dochádza k prenosu mutovaného génu zapojeného do regulácie imunity z matky na dcéru;
• Vírusová teória, ktorej podstata spočíva v infekcii osoby s vírusmi hepatitídy B, C, D alebo E, ako aj vírusu herpesu alebo vírusu Epstein-Bar, ktoré narušujú imunitný systém tela a vedú k zlyhaniu jeho regulácie;
• Výskyt ochorenia v dôsledku prenosu patologického génu hlavného histokompatibilného komplexu - HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 alebo –B8.

Všetky vyššie uvedené teórie vedú k jednému scenáru:

Bunky imunitného systému, ktoré sa produkujú v tele, začínajú vnímať pečeň ako mimozemšťan, patologický agens a snažia sa ho zničiť - tieto bunky sa nazývajú protilátky. Ak protilátky zničia vlastné tkanivá a orgány, potom sa nazývajú autoprotilátky. Zničené pečeňové bunky sú nahradené spojivovým tkanivom a telo postupne stráca všetky svoje funkcie, vyvíja sa zlyhanie pečene, čo vedie k smrti. Proces môže byť spomalený s liekmi, ale nemôžete zastaviť.

klasifikácia

V závislosti od typu protilátok existujú 3 typy autoimunitnej hepatitídy:

• Typ 1 - prítomnosť ANA (protilátky proti jadru hepatocytov) a SMA (protilátky proti obálke hepatocytov);
• Typ 2 - prítomnosť LKM-1 (protilátky proti pečeňovým mikrozómom);
• Typ 3 - prítomnosť SLA (protilátky proti hepatickému antigénu).

Symptómy autoimunitnej hepatitídy

• únava;
• všeobecná slabosť;
• nedostatok chuti do jedla;
• závraty;
• bolesť hlavy;
• mierne zvýšenie telesnej teploty;
• zožltnutie kože;
• plynatosť;
• ťažkosti v žalúdku;
• bolesť v pravej a ľavej hypochondriu;
• zväčšená pečeň a slezina.

Pri progresii ochorenia v neskorších štádiách pozorujeme:

• začervenanie dlaní;
• objavenie sa teleangiektázie (spiderových žíl) na koži;
• bledosť kože;
• zníženie krvného tlaku;
• bolesť v srdci;
• zvýšená srdcová frekvencia;
• pečeňová encefalopatia (demencia);
• hepatálna kóma.

diagnostika

Diagnóza autoimunitnej hepatitídy začína prieskumom a vyšetrením praktického lekára alebo gastroenterológa, po ktorom nasleduje laboratórna a inštrumentálna štúdia. Diagnóza autoimunitnej hepatitídy je dosť problematická, pretože vírusová a alkoholická povaha poškodenia pečene by mala byť najprv vylúčená.

Prieskum pacientov

V prieskume by sa mali zistiť tieto údaje:

• či došlo k transfúzii krvi počas 1–2 rokov;
• či pacient lieči alkohol;
• boli vírusové ochorenia pečene počas ich života;
• či sa hepatotoxické lieky (lieky, drogy) používali počas ich života;
• Má pacient nejaké autoimunitné ochorenia iných orgánov (systémový lupus erythematosus, reumatoidná artritída, sklerodermia, dermatomyozitída atď.)?

Vyšetrenie pacienta

Pri vyšetrení sa osobitná pozornosť venuje pokožke, slizniciam a veľkosti pečene:

• sfarbenie kože a slizníc;
• na koži sú viditeľné krvácania a teleangiektázie;
• krvácanie z ďasien;
• zväčšená pečeň a slezina.

Laboratórne vyšetrovacie metódy

Kompletný krvný obraz:

Zmena autoimunitnej hepatitídy

ESR (rýchlosť sedimentácie erytrocytov)

Analýza moču:

Zmena autoimunitnej hepatitídy

1 - 3

1 - 7

Skóre je teraz 1 - 2

5 - 6

3 - 7 v nedohľadne

Biochemický krvný test:

Zmeny v autoimunitnej hepatitíde

0,044 - 0,177 mmol / l

0,044 - 0,177 mmol / l

Zmeny v autoimunitnej hepatitíde

8,6 - 20,5 μmol / l

130,5 - 450 mikrónov / 1 a vyššie

60,0 - 120,0 μmol / l

0,8 - 4,0 pyruvitídy / ml-h

5,0 - 10,0 pyruvátu / ml-h

Koagulogram (zrážanie krvi):

Zmeny v autoimunitnej hepatitíde

APTT (aktívny parciálny tromboplastínový čas)

Menej ako 30 sekúnd

Lipidogram (množstvo cholesterolu a jeho frakcie v krvi): t

Zmeny v autoimunitnej hepatitíde

3,11 - 6,48 umol / l

3,11 - 6,48 umol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

lipoproteíny s vysokou hustotou

lipoproteíny s nízkou hustotou

35 - 55 jednotiek optická hustota

35 - 55 jednotiek optická hustota

Analýza reumatických testov:

Zmeny v autoimunitnej hepatitíde

CRP (c-reaktívny proteín)

Je toho veľa

Metódy sérologického vyšetrenia

• ELISA (ELISA);
• CSC (komplement fixačná reakcia);
• PCR (polymerázová reťazová reakcia).

Vyššie uvedené sérologické metódy sa uskutočňujú, aby sa vylúčila vírusová povaha ochorenia pečene, analýza sa uskutočňuje na markeroch vírusovej hepatitídy B, C, D a E, ako aj herpes vírusu, rubeoly, Epstein-Bar. Pri autoimunitnej hepatitíde by mali byť testy negatívne.

Analýza markerov autoimunitnej hepatitídy

Táto analýza sa vykonáva len pomocou PCR, pretože je to najcitlivejšia metóda. Ak sú v krvi ANA, SMA, LKM-1 alebo SLA markery, je možné posúdiť autoimunitné ochorenie pečene.

Inštrumentálne vyšetrenie pečene

• Ultrazvuk pečene, kde môžete vidieť zápal pečeňového tkaniva a nahradenie zdravého parenchýmu spojivovým tkanivom;
• Biopsia pečene pod kontrolou ultrazvuku, po ktorej nasleduje vyšetrenie tkaniva pečene pod mikroskopom, umožňuje vykonať konečnú diagnostiku so 100% presnosťou.

Liečba autoimunitnej hepatitídy

Liečba liekmi

Patogenetická terapia.

Pretože príčiny ochorenia nie sú úplne pochopené, je možné ovplyvniť iba skupinu procesov v tele, čoho dôsledkom je produkcia tropických protilátok proti pečeňovému parenchýmu. Táto liečba je zameraná na zníženie odolnosti organizmu a predpokladá zastavenie produkcie buniek, ktoré bojujú proti cudzím látkam, ktoré vstupujú do tela zvonku, alebo sú považované za cudzie organizmu - v prípadoch, ako je autoimunitná hepatitída.Výhody tejto liečby sú, že proces deštrukcie pečeňových buniek môže byť pozastavený., Nevýhodou tejto liečby je, že telo sa stane bezbranným voči akýmkoľvek infekčným, hubovým, parazitickým alebo bakteriálnym činidlám.

Existujú 3 liečebné režimy:

1 schéma pozostáva z vymenovania glukokortikosteroidov (hormóny vo vysokých dávkach):

• 40 - 80 mg prednizolónu (počet miligramov závisí od telesnej hmotnosti pacienta) denne, s 2/3 dennej dávky užívanej ráno nalačno a 1/3 dávky večer pred jedlom. Po 2 týždňoch užívania lieku, ktorý musí byť nevyhnutne sprevádzaný zlepšením laboratórnych testov, sa dávka začína znižovať o 0,5 mg každý týždeň. Po dosiahnutí dávky 10 - 20 mg prednizónu denne (udržiavacia dávka) sa redukcia zastaví. Liečivo sa podáva intramuskulárne. Príjem liekov je dlhý a pokračuje dovtedy, kým laboratórne testy nedosiahnu normálne limity.

Schéma 2 obsahuje glukokortikosteroid a imunosupresívum (liek, ktorého cieľom je potlačiť imunitný systém):

• 20-40 mg prednizolónu 1 krát denne denne ráno na lačný žalúdok intramuskulárne, po 2 týždňoch - zníženie dávky lieku o 0,5 za týždeň. Na dosiahnutie 10-15 mg sa liek užíva vo forme tabliet, ráno nalačno.
• 50 mg azotioprinu sa rozdelí do 3 dávok denne, pred jedlom vo forme tabliet. Priebeh liečby podľa tejto schémy je 4 - 6 mesiacov.

3, schéma pozostáva z glukokrokosteroidu, imunosupresíva a kyseliny urodesoxycholovej (liek, ktorý zlepšuje regeneráciu hepatocytov):

• 20-40 mg prednizolónu 1 krát denne denne ráno na lačný žalúdok intramuskulárne, po 2 týždňoch - zníženie dávky lieku o 0,5 za týždeň. Na dosiahnutie 10-15 mg sa liek užíva vo forme tabliet, ráno nalačno.
• 50 mg azotioprinu sa rozdelí do 3 dávok denne, pred jedlom vo forme tabliet.
• 10 mg na 1 kg telesnej hmotnosti kyseliny urodesoxycholovej denne, dávka sa rozdelí do 3 dávok vo forme tabliet.

Priebeh liečby 1 - 2 mesiace až 6 mesiacov. Potom sa azotioprín odstráni a až 1 rok pokračuje v liečbe dvoma zvyšnými liekmi.

Symptomatická liečba:

• pre bolesť - riabal 1 tableta 3 krát denne;
• s krvácajúcimi ďasnami a výskytom žiliek na tele - vikasol 1 tableta 2 - 3 krát denne;
• s nevoľnosťou, vracaním, horúčkou - polysorb alebo enterosgel 1 polievková lyžica 3 krát denne;
• v prípade opuchu alebo ascites - furosemid 40-40 mg 1 krát denne ráno nalačno.

Chirurgická liečba

Toto ochorenie môže byť liečené len chirurgickým zákrokom, ktorý pozostáva z transplantácie pečene (transplantátu).

Operácia je pomerne komplikovaná, ale už dlho sa zapája do praxe lekárov bývalého SNŠ, problémom je nájsť vhodného darcu, môže to trvať aj niekoľko rokov, a to stojí veľa peňazí (od asi 100 000 dolárov).

Operácia je dosť závažná a pre pacientov je ťažká. Existuje aj rad pomerne nebezpečných komplikácií a ťažkostí spôsobených transplantáciou orgánov:

• pečeň sa nemusí usadiť a musí byť odmietnutá organizmom, a to aj napriek neustálemu používaniu liekov, ktoré potláčajú imunitu;
• nepretržité používanie imunosupresorov je pre organizmus ťažké prenášať, pretože v tomto období je možné získať akúkoľvek infekciu, dokonca aj najbežnejší ARVI, čo môže viesť k rozvoju meningitídy (zápal mozgových blán), pneumónii alebo sepsi v podmienkach depresívnej imunity;
• Transplantovaná pečeň nemusí plniť svoju funkciu a potom sa vyvíja akútne zlyhanie pečene a dochádza k smrti.

Ľudová liečba

Ľudová liečba autoimunitnej hepatitídy je prísne zakázaná, pretože nielenže nemá požadovaný účinok, ale môže tiež zhoršiť priebeh ochorenia.

Diéta uľahčujúca priebeh ochorenia

Je prísne zakázané používať výrobok s alergickými vlastnosťami v strave:

Je zakázané konzumovať tučné, korenené, vyprážané, slané, údené výrobky, konzervované potraviny a alkohol.

Strava ľudí s autoimunitnou hepatitídou by mala zahŕňať:

• varené hovädzie alebo teľacie mäso;
• zelenina;
• obilniny;
• mliečne výrobky nie sú tučné potraviny;
• ryby bez mastných kyselín Pečené alebo varené;
• ovocie;
• ovocné nápoje;
• kompóty;
• tea.

Autoimunitná hepatitída

Autoimunitná hepatitída je progresívna chronická hepatocelulárna lézia, ktorá sa vyskytuje s príznakmi periportálneho alebo rozsiahlejšieho zápalu, hypergammovej globulinémie a prítomnosti autoprotilátok spojených s pečeňou v sére. Klinické prejavy autoimunitnej hepatitídy zahŕňajú astenovegetatívne poruchy, žltačku, bolesť v pravej hypochondriu, kožné vyrážky, hepatomegáliu a splenomegáliu, amenoreu u žien, gynekomastiu u mužov. Diagnóza autoimunitnej hepatitídy je založená na sérologickej detekcii antinukleárnych protilátok (ANA), tkanivových protilátok proti hladkým svalom (SMA), protilátok proti mikrozómom pečene a obličiek atď., Hypergamaglobulinémii, zvýšenému titru IgG a biopsii pečene. Základom liečby autoimunitnej hepatitídy je imunosupresívna liečba glukokortikosteroidmi.

Autoimunitná hepatitída

V štruktúre chronickej hepatitídy v gastroenterológii predstavuje podiel autoimunitného poškodenia pečene 10 - 20% prípadov u dospelých a 2% u detí. Ženy dostávajú autoimunitnú hepatitídu 8-krát častejšie ako muži. Vrchol výskytu prvého veku sa vyskytuje vo veku do 30 rokov, druhý - v období postmenopauzy. Priebeh autoimunitnej hepatitídy má rýchly progresívny charakter, v ktorom sa pomerne skoro objavuje cirhóza pečene, portálna hypertenzia a zlyhanie pečene, ktoré vedú k úmrtiu pacientov.

Príčiny autoimunitnej hepatitídy

Etiológia autoimunitnej hepatitídy nie je dobre známa. Predpokladá sa, že základom pre rozvoj autoimunitnej hepatitídy je adhézia s určitými antigénmi hlavného histokompatibilného komplexu (ľudský HLA) - DR3 alebo DR4 alel, detegovaná u 80-85% pacientov. Údajnými spúšťacími faktormi, ktoré spúšťajú autoimunitné reakcie u geneticky predisponovaných jedincov, môžu byť vírusy Epstein-Barrovej, hepatitída (A, B, C), osýpky, herpes (HSV-1 a HHV-6), ako aj niektoré lieky (napr. Interferón ). U viac ako tretiny pacientov s autoimunitnou hepatitídou sa zistili aj iné autoimunitné syndrómy, ako je tyreoiditída, Gravesova choroba, synovitída, ulcerózna kolitída, Shegrenova choroba atď.

Základom patogenézy autoimunitnej hepatitídy je deficit imunoregulácie: pokles subpopulácie T-supresorových lymfocytov, čo vedie k nekontrolovanej syntéze IgG B buniek a deštrukcii membrán pečeňových buniek - hepatocytov, vzniku charakteristických sérových protilátok (ANA, SMA, anti-LKM-1).

Typy autoimunitnej hepatitídy

V závislosti od produkovaných protilátok sa rozlišujú typy autoimunitnej hepatitídy I (anti-ANA, anti-SMA pozitívna), II (anti-LKM-l pozitívna) a III (anti-SLA pozitívna). Každý z odlišných typov ochorenia je charakterizovaný zvláštnym sérologickým profilom, prietokovými charakteristikami, odpoveďou na imunosupresívnu liečbu a prognózou.

K autoimunitnej hepatitíde typu I dochádza pri tvorbe a cirkulácii antinukleárnych protilátok (ANA) v krvi u 70-80% pacientov; protilátky proti hladkému svalstvu (SMA) u 50-70% pacientov; protilátky proti cytoplazme neutrofilov (pANCA). Autoimunitná hepatitída typu I sa často vyvíja vo veku 10 až 20 rokov a po 50 rokoch. Vyznačuje sa dobrou odpoveďou na imunosupresívnu liečbu, možnosť dosiahnuť stabilnú remisiu v 20% prípadov aj po vysadení kortikosteroidov. Ak sa nelieči, cirhóza pečene sa vytvorí do 3 rokov.

Pri autoimunitnej hepatitíde typu II v krvi u 100% pacientov sú protilátky proti pečeňovým mikrozómom a obličkám typu 1 (anti-LKM-l). Táto forma ochorenia sa vyvíja v 10-15% prípadov autoimunitnej hepatitídy, hlavne v detstve, a vyznačuje sa vysokou biochemickou aktivitou. Autoimunitná hepatitída typu II je rezistentnejšia na imunosupresiu; pri zrušení liekov často dochádza k relapsu; cirhóza pečene sa vyvíja 2 krát častejšie ako u autoimunitnej hepatitídy typu I.

Keď sa tvoria protilátky autoimunitnej hepatitídy typu III k rozpustnému hepatickému a pečeňovému pankreatickému antigénu (anti-SLA a anti-LP). Tento typ ASMA, reumatoidného faktora, antimitochondriálnych protilátok (AMA), protilátok proti antigénom hepatálnej membrány (anti-LMA) sa detegujú pomerne často.

Pre varianty atypických autoimunitných hepatitíd zahŕňajú krížové syndrómy, vrátane príznakov primárnej biliárnej cirhózy, primárnej sklerotizujúcej cholangitídy, chronickej vírusovej hepatitídy.

Symptómy autoimunitnej hepatitídy

Vo väčšine prípadov sa autoimunitná hepatitída prejavuje náhle av klinických prejavoch sa nelíši od akútnej hepatitídy. Spočiatku pokračuje ťažkou slabosťou, nedostatkom chuti do jedla, intenzívnou žltačkou, výskytom tmavého moču. Potom sa v priebehu niekoľkých mesiacov uskutoční autoimunitná klinika hepatitídy.

Zriedkavo je nástup ochorenia postupný; v tomto prípade astenovegetatívne poruchy, malátnosť, ťažkosť a bolesť v pravej hypochondriu, prevláda mierna žltačka. U niektorých pacientov začína autoimunitná hepatitída horúčka a extrahepatické prejavy.

Obdobie rozvinutých príznakov autoimunitnej hepatitídy zahŕňa závažnú slabosť, pocit ťažkosti a bolesti v pravej hypochondriu, nauzeu, svrbenie, lymfadenopatiu. Pre autoimunitnú hepatitídu je charakteristická trvalá žltačka, ktorá sa zvyšuje v období exacerbácií, zväčšenia pečene (hepatomegália) a sleziny (splenomegálie). Jedna tretina žien s autoimunitnou hepatitídou vyvoláva amenoreu, hirsutizmus; chlapci môžu pociťovať gynekomastiu.

Typickými kožnými reakciami sú kapiláry, palma a lupus-like erytém, purpura, akné, teleangiektázia na koži tváre, krku a rúk. V obdobiach exacerbácií autoimunitnej hepatitídy sa môže vyskytnúť prechodný ascites.

Medzi systémové prejavy autoimunitnej hepatitídy patrí opakovaná migračná polyartritída, ktorá postihuje veľké kĺby, ale nevedie k ich deformácii. Pomerne často, autoimunitné hepatitída sa vyskytuje v spojení s ulceróznou kolitídou, myokarditída, zápal pohrudnice, perikarditídy, glomerulonefritídy, thyroiditis, vitiligo, inzulín-dependentný diabetes mellitus, iridocyklitída, Sjögrenov syndróm, Cushingov syndróm, fibrotizující alveolitída, hemolytická anémia.

Diagnóza autoimunitnej hepatitídy

Diagnostickými kritériami pre autoimunitnú hepatitídu sú sérologické, biochemické a histologické markery. Podľa medzinárodných kritérií je možné hovoriť o autoimunitnej hepatitíde, ak:

• anamnéza nedostatku krvnej transfúzie, prijímania hepatotoxických liekov, zneužívania alkoholu;
• markery aktívnej vírusovej infekcie nie sú detegované v krvi (hepatitída A, B, C, atď.);
• hladina y-globulínov a IgG presahuje normálne hladiny 1,5-krát alebo viac;
• významne zvýšená aktivita AST, ALT;
• titre protilátok (SMA, ANA a LKM-1) pre dospelých nad 1:80; pre deti nad 1:20.

Biopsia pečene s morfologickým vyšetrením vzorky tkaniva odhaľuje obraz chronickej hepatitídy so znakmi výraznej aktivity. Histologické príznaky autoimunitnej hepatitídy sú mosty alebo stupňovitá nekróza parenchýmu, lymfoidná infiltrácia s množstvom plazmatických buniek.

Inštrumentálne vyšetrenia (ultrazvuk pečene, MRI pečene atď.) Pri autoimunitnej hepatitíde nemajú nezávislú diagnostickú hodnotu.

Liečba autoimunitnej hepatitídy

Patogenetická terapia autoimunitnej hepatitídy spočíva v uskutočňovaní imunosupresívnej liečby glukokortikosteroidmi. Tento prístup umožňuje znížiť aktivitu patologických procesov v pečeni: zvýšiť aktivitu T-supresorov, znížiť intenzitu autoimunitných reakcií, ktoré ničia hepatocyty.

Imunosupresívna liečba autoimunitnej hepatitídy sa zvyčajne vykonáva s prednizónom alebo metylprednizolónom v počiatočnej dennej dávke 60 mg (1. týždeň), 40 mg (2. týždeň), 30 mg (3 - 4 týždne) s poklesom na 20 mg ako podporná látka. dávke. Pokles dennej dávky sa vykonáva pomaly, vzhľadom na aktivitu klinického priebehu a hladinu sérových markerov. Pacient by mal užívať udržiavaciu dávku, kým klinické, laboratórne a histologické indikátory nie sú úplne normalizované. Liečba autoimunitnej hepatitídy môže trvať 6 mesiacov až 2 roky a niekedy počas celého života.

S neúčinnosťou monoterapie je možné zaviesť do liečebného režimu autoimunitnú azatioprin, chlorochín, cyklosporín. V prípade zlyhania imunosupresívnej liečby autoimunitnej hepatitídy počas 4 rokov, viacnásobných recidív, vedľajších účinkov liečby, nastáva otázka a transplantácia pečene.

Prognóza autoimunitnej hepatitídy

Pri absencii liečby autoimunitnej hepatitídy ochorenie postupuje stále; spontánne remisie sa nevyskytujú. Výsledkom autoimunitnej hepatitídy je cirhóza pečene a zlyhanie pečene; 5-ročné prežitie nepresahuje 50%. Pomocou včasnej a jasne vykonávanej terapie sa remisia dosahuje u väčšiny pacientov; miera prežitia 20 rokov je viac ako 80%. Transplantácia pečene poskytuje výsledky porovnateľné s remisiou dosiahnutou liečivom: 5-ročná prognóza je priaznivá u 90% pacientov.

Pri autoimunitnej hepatitíde je možná len sekundárna profylaxia, vrátane pravidelného pozorovania gastroenterológa (hepatológa), monitorovania pečeňových enzýmov, y-globulínu, autoprotilátok pre včasné zlepšenie alebo obnovenie liečby. Pacienti s autoimunitnou hepatitídou sú odporúčaní šetriaci režim s obmedzeným emocionálnym a fyzickým stresom, diétou, ukončením profylaktickej vakcinácie, obmedzením príjmu liečiva.

Čo je autoimunitná hepatitída: príznaky, diagnostika, liečba, prognóza

Autoimunitná hepatitída označuje chronické poškodenie pečene progresívnej povahy, ktoré má príznaky predportálu alebo rozsiahlejší zápalový proces a je charakterizované prítomnosťou špecifických autoimunitných protilátok. Nachádza sa u každého piateho dospelého, ktorý trpí chronickou hepatitídou au 3% detí.

Podľa štatistických údajov trpia zástupcovia žien týmto typom hepatitídy oveľa častejšie ako muži. Lézia sa spravidla vyvíja v detstve av období od 30 do 50 rokov. Autoimunitná hepatitída sa považuje za rýchlo sa vyvíjajúcu chorobu, ktorá sa mení na cirhózu alebo zlyhanie pečene, čo môže byť fatálne.

Príčiny ochorenia

Jednoducho povedané, chronická autoimunitná hepatitída je patológia, pri ktorej imunitný systém tela ničí vlastnú pečeň. Atrofia žliazových buniek je nahradená elementmi spojivového tkaniva, ktoré nie sú schopné vykonávať potrebné funkcie.

Medzinárodná klasifikácia 10. revízie chorôb klasifikuje chronickú patológiu autoimunitnej povahy do časti K75.4 (kód ICD-10).

Príčiny ochorenia ešte nie sú úplne objasnené. Vedci sa domnievajú, že existuje množstvo vírusov, ktoré môžu spustiť podobný patologický mechanizmus. Patrí medzi ne:

• ľudský herpes vírus;
• Vírus Epstein-Barrovej;
• vírusy, ktoré sú pôvodcami hepatitídy A, B a C.

Existuje názor, že dedičná predispozícia je tiež zahrnutá do zoznamu možných príčin vzniku ochorenia, čo sa prejavuje nedostatkom imunoregulácie (strata citlivosti na vlastné antigény).

Tretina pacientov má kombináciu chronickej autoimunitnej hepatitídy s inými autoimunitnými syndrómami:

• tyreoiditída (patológia štítnej žľazy);
• Gravesova choroba (nadprodukcia hormónov štítnej žľazy);
• hemolytická anémia (deštrukcia vlastných červených krviniek imunitným systémom);
• zápal ďasien (zápal ďasien);
• 1 typ diabetes mellitus (nedostatočná syntéza inzulínu pankreasom, sprevádzaná vysokou hladinou cukru v krvi);
• glomerulonefritída (zápal glomerúl obličiek);
• iritída (zápal dúhovky oka);
• Cushingov syndróm (nadmerná syntéza nadobličkových hormónov);
• Sjogrenov syndróm (kombinovaný zápal vonkajších sekrečných žliaz);
• neuropatiu periférneho nervu (nezápalové poškodenie).

tvar

Autoimunitná hepatitída u detí a dospelých je rozdelená do 3 hlavných typov. Klasifikácia je založená na type protilátok, ktoré sú detegované v krvnom obehu pacienta. Formuláre sa od seba líšia vlastnosťami kurzu, odozvou na liečbu. Prognóza patológie sa tiež líši.

Typ I

Charakterizované nasledujúcimi indikátormi:

• antinukleárnych protilátok (+) u 75% pacientov;
• protilátky proti hladkému svalstvu (+) u 60% pacientov;
• protilátky proti cytoplazme neutrofilov.

Hepatitída sa vyvíja aj pred vekom väčšiny alebo už počas menopauzy. Tento typ autoimunitnej hepatitídy dobre reaguje na liečbu. Ak sa liečba neuskutoční, počas prvých 2-4 rokov sa objavia komplikácie.

Typ II

• prítomnosť protilátok proti enzýmom pečeňových buniek a epitelu tubulov obličiek u každého pacienta;
• v školskom veku.

Tento typ je odolnejší voči liečbe, objavujú sa relapsy. Vývoj cirhózy sa vyskytuje niekoľkokrát častejšie ako u iných foriem.

Typ III

Sprevádzaný prítomnosťou v krvnom riečišti chorých protilátok proti hepatickému a hepato-pankreatickému antigénu. Určené aj prítomnosťou:

• reumatoidný faktor;
• antimitochondriálne protilátky;
• protilátky proti antigénom cytocytov hepatocytov.

Mechanizmus rozvoja

Podľa dostupných údajov je hlavným bodom patogenézy chronickej autoimunitnej hepatitídy porucha imunitného systému na bunkovej úrovni, ktorá spôsobuje poškodenie pečeňových buniek.

Hepatocyty sú schopné kolapsu pod vplyvom lymfocytov (jeden z typov leukocytových buniek), ktoré majú zvýšenú citlivosť na membrány buniek žliaz. Súbežne s tým existuje prevaha stimulácie fungovania T-lymfocytov s cytotoxickým účinkom.

Úloha mnohých antigénov určených v krvi ešte nie je známa v mechanizme vývoja. Pri autoimunitnej hepatitíde sú extrahepatické symptómy spôsobené tým, že imunitné komplexy cirkulujú v krvnom riečisku v cievnych stenách, čo vedie k rozvoju zápalových reakcií a poškodenia tkaniva.

Príznaky ochorenia

Asi 20% pacientov nemá príznaky hepatitídy a hľadá pomoc len v čase vzniku komplikácií. Existujú však prípady prudkého akútneho nástupu ochorenia, pri ktorom sú poškodené významné množstvá pečeňových a mozgových buniek (na pozadí toxických účinkov tých látok, ktoré sú normálne inaktivované pečeňou).

Klinické prejavy a sťažnosti pacientov s autoimunitnou hepatitídou:

• prudký pokles výkonnosti;
• žltnutie kože, slizníc, sekrécie vonkajších žliaz (napr. slinných);
• hypertermia;
• zväčšená slezina, niekedy pečeň;
• syndróm bolesti brucha;
• opuchnuté lymfatické uzliny.

Je tu bolesť v oblasti postihnutých kĺbov, abnormálna akumulácia tekutiny v artikulárnych dutinách a opuch. Dochádza k zmene funkčného stavu spojov.

Kushingoid

Je to syndróm hyperkorticizmu, ktorý sa prejavuje príznakmi podobnými príznakom nadmernej produkcie hormónov nadobličiek. Pacienti sa sťažujú na nadmerný prírastok hmotnosti, vzhľad jasného červenavého červenania na tvári, rednutie končatín.

Takto vyzerá pacient s hyperkortikoidným syndrómom

Na prednej stene brušnej dutiny a zadku sa tvoria Striae (strií pripomínajúce modro-fialové pruhy). Ďalšia značka - v miestach s najväčším tlakom, má koža tmavšiu farbu. Častými prejavmi sú akné, vyrážky rôzneho pôvodu.

Stupeň cirhózy

Toto obdobie je charakterizované rozsiahlym poškodením pečene, počas ktorého dochádza k atrofii hepatocytov a ich nahradeniu jazvovým vláknitým tkanivom. Lekár môže určiť prítomnosť príznakov portálnej hypertenzie, ktorá sa prejavuje zvýšeným tlakom v systéme portálnej žily.

Príznaky tohto stavu:

• zvýšenie veľkosti sleziny;
• kŕčové žily žalúdka, konečníka;
• ascites;
• erózne defekty sa môžu objaviť na sliznici žalúdka a črevného traktu;
• poruchy trávenia (strata chuti do jedla, nevoľnosť a vracanie, flatulencia, syndróm bolesti).

Existujú dva typy autoimunitnej hepatitídy. V akútnej forme sa patológia vyvíja rýchlo a počas prvej polovice roka pacienti už prejavujú prejavy hepatitídy.

Ak ochorenie začína s extrahepatickými prejavmi a vysokou telesnou teplotou, môže to viesť k chybnej diagnóze. V tomto bode je úlohou kvalifikovaného odborníka rozlišovať diagnózu autoimunitnej hepatitídy so systémovým lupus erythematosus, reumatizmom, reumatoidnou artritídou, systémovou vaskulitídou, sepsou.

Diagnostické funkcie

Diagnóza autoimunitnej hepatitídy má špecifickú vlastnosť: lekár nemusí čakať šesť mesiacov, aby urobil diagnózu, ako pri akomkoľvek inom chronickom poškodení pečene.

Pred vykonaním hlavného vyšetrenia odborník zbiera údaje o histórii života a choroby. Objasňuje prítomnosť sťažností od pacienta, keď tam bola ťažkosť v pravej hypochondrium, prítomnosť žltačky, hypertermia.

Pacient uvádza prítomnosť chronických zápalových procesov, dedičných patológií a zlých návykov. Objasňuje sa prítomnosť dlhodobých liekov, kontakt s inými hepatotoxickými látkami.

Prítomnosť ochorenia je potvrdená nasledujúcimi výskumnými údajmi:

• nedostatok krvných transfúzií, zneužívanie alkoholu a toxických drog v minulosti;
• nedostatok markerov aktívnej infekcie (hovoríme o vírusoch A, B a C);
• zvýšené hladiny imunoglobulínu G;
• vysoký počet transamináz (ALT, AST) v biochémii krvi;
• ukazovatele markerov autoimunitnej hepatitídy značne prevyšujú normálnu hladinu.

Biopsia pečene

V krvnom teste objasňujú prítomnosť anémie, zvýšeného počtu bielych krviniek a ukazovateľov zrážanlivosti. V biochémii - úroveň elektrolytov, transamináz, močoviny. Je tiež potrebné vykonať výkaly na vajíčkach hlíst, koprogram.

Z inštrumentálnych diagnostických metód sa použila biopsia vpichu postihnutého orgánu. Histologické vyšetrenie určuje prítomnosť zón nekrózy pečeňového parenchýmu, ako aj lymfoidnú infiltráciu.

Použitie ultrazvukovej diagnózy, CT a MRI neposkytuje presné údaje o prítomnosti alebo neprítomnosti ochorenia.

Manažment pacienta

Pri autoimunitnej hepatitíde sa liečba začína korekciou diéty. Základné princípy diétnej terapie (dodržiavanie tabuľky č. 5) sú založené na nasledujúcich bodoch:

• aspoň 5 jedál denne;
• denne kalórie - až 3000 kcal;
• varenie pre pár, preferujú sa dusené a varené potraviny;
• konzistencia potraviny musí byť pyré, tekutá alebo pevná;
• znížiť množstvo prichádzajúcej soli na 4 g denne a vodu na 1,8 litra.

Diéta by nemala obsahovať potraviny s hrubým vláknom. Povolené produkty: nízkotučné odrody rýb a mäsa, zelenina, varené alebo čerstvé, ovocie, obilniny, mliečne výrobky.

Liečba liekmi

Ako liečiť autoimunitnú hepatitídu, povedzte hepatológovi. Je to tento špecialista, ktorý sa zaoberá manažmentom pacientov. Terapiou je použitie glukokortikosteroidov (hormonálnych liekov). Ich účinnosť je spojená s inhibíciou tvorby protilátok.

Liečba výhradne týmito liekmi sa uskutočňuje u pacientov s nádorovými procesmi alebo u pacientov, ktorí zaznamenávajú prudký pokles počtu normálne fungujúcich hepatocytov. Zástupcovia - Dexametazón, Prednizolón.

Ďalšou triedou liekov široko používaných v liečbe sú imunosupresíva. Inhibujú tiež syntézu protilátok produkovaných na boj proti cudzím látkam.

Súčasné menovanie oboch skupín liekov je nevyhnutné pre náhle výkyvy hladín krvného tlaku, v prítomnosti diabetu, pacientov s nadváhou, pacientov s kožnými patológiami, ako aj pacientov s osteoporózou. Zástupcovia liekov - cyklosporín, Ecoral, Consupren.

Prognóza výsledku liekovej terapie závisí od vymiznutia symptómov patológie, normalizácie biochemických krvných obrazov a výsledkov punkcie pečeňovej biopsie.

Chirurgická liečba

V závažných prípadoch je indikovaná transplantácia pečene. Je nevyhnutné v prípade absencie výsledku liečby liekmi a tiež závisí od štádia patológie. Transplantácia je považovaná za jedinú účinnú metódu boja proti chorobe u každého piateho pacienta.

Výskyt recidívy hepatitídy v štepe sa pohybuje od 25-40% všetkých klinických prípadov. U chorého dieťaťa je väčšia pravdepodobnosť výskytu podobného problému ako u dospelého pacienta. Na transplantáciu sa spravidla používa časť pečene blízkeho príbuzného.

Prognóza prežitia závisí od mnohých faktorov:

• závažnosť zápalového procesu;
• prebiehajúca terapia;
• použitie štepu;
• sekundárnej prevencie.

Je dôležité si uvedomiť, že samoliečba pri chronickej autoimunitnej hepatitíde nie je povolená. Iba kvalifikovaný špecialista je schopný poskytnúť potrebnú pomoc a zvoliť si racionálnu taktiku manažmentu pacienta.