Koľko ľudí žije s cirhózou pečene 1-4 stupne

Fráza "Cirhóza štvrtého stupňa" štandardne spôsobuje šok, chybné asociácie s alkoholizmom, myšlienky na bezprostrednú smrť a takmer hysteriku. „Diagnostikovaná cirhóza pečene. Koľko života zostáva a čo robiť? “. V skutočnosti existuje mnoho druhov cirhózy pečene s komplexnou klasifikáciou a spôsobených veľkým množstvom dôvodov. Ale čo je cirhóza 4? Štvrtý stupeň označuje presne PBC - primárna žlčová cirhóza - najzávažnejšia zo všetkých cirhóz pečene.

Primárna biliárna cirhóza

PBC je autoimunitné ochorenie. Z nevysvetliteľného dôvodu zlyháva ľudský imunitný systém a:

  • objavia sa antimitochondriálne protilátky, ktoré napádajú bunky žlčových stien v pečeni;
  • v dôsledku toho sa zdravé bunky týchto portálnych ciest zapália a vylučovanie a odtok žlčovej tekutiny sa zhoršuje;
  • v dôsledku toho je pečeň ovplyvnená vlastnými toxínmi a znižuje všetky jej funkcie;
  • dochádza k ireverzibilným zmenám - pečeňové bunky sú nahradené fibróznymi jazvami, veľkými a malými uzlinami.

Lekárska veda zatiaľ nepreukázala, ale je vyjadrená teória, že autoimunitný proces je vyvolaný hormonálnym narušením, preto je PBC spravidla „ochorením žien stredného veku 40-50“. Zriedkavo sa vyskytujú prípady ochorenia u mužov a mladých žien.

V súčasnosti sa zistilo, že primárna žlčová cirhóza môže byť dedená 1. rádom, ako aj dôsledkom pokročilej reumatoidnej artritídy. Šanca na rozvoj tohto typu cirhózy u pacientov s vrodenou neznášanlivosťou gluténu (obilný proteín) je vysoká.

4 stupne PBC

Prvý stupeň - predklinické

Neexistujú žiadne špecifické príznaky ochorenia. Charakterizované ľahkými sťažnosťami letargie a nepohodlia na pravej strane. Pozornosť sa však upriamuje na seba, ktorá začína zasahovať do svrbenia pokožky, ku ktorému dochádza po procedúrach teplej vody alebo v noci. V skutočnosti, ochorenie v tomto štádiu môže byť rozpoznané iba analýzou krvi - bilirubín a protrombínový index sú redukované. Žiť v tejto fáze choroby je jednoduché a príjemné. Ale ako dlho bude toto obdobie...

Druhý stupeň - klinický

Klinika sa prejavuje: pečeň v objeme sa začína zvyšovať, bolesť v hypochondriu prudko zintenzívňuje, k častému meteorizmu sa pridávajú hnačky a nevoľnosť. Apetické nálady sa jasne prejavujú a chuť sa stráca. Môže sa vyskytnúť včasná diagnostika krvácania ďasien a / alebo náhlych krvácania z nosa. Pozorované mierne príznaky pečeňovej encefalopatie (zhoršenie funkcie mozgu).

V tomto štádiu sa môže cirhóza „zachovať“ a využiť úžasný dar z prírody - zdravé pečeňové bunky sa zväčšia a plne vykonajú celý funkčný rozsah práce, ktorá je vlastná zdravej pečeni.

Tretí stupeň - subkompenzovaný

Rast objemu samotného orgánu sa zastaví, proces regenerácie pečeňového tkaniva sa začne aktívne. Výrazne znížená hmotnosť a telesný objem pacienta. V brušnej dutine sa ascites pridáva k bolesti, plynatosti a tekutine bez hnačky. Horný arteriálny tlak klesá pod 100. Často po miernom tlaku na kožu pretrvávajú podliatiny. U mužov môžu prsné žľazy rásť. Pri dobrých projekciách je možné preukázať, že chirurgické postupy vytvárajú nové cesty pre prietok krvi a odstraňujú abdominálnu tekutinu. Tretia etapa bude musieť žiť nielen doma, ale aj na klinike.

Štvrtý stupeň - terminál

Ale žiť 4. etapu akejkoľvek cirhózy je veľmi ťažké nielen pre pacienta, ale aj pre jeho príbuzných. Posledné štádium cirhózy je charakterizované nasledujúcimi indikátormi - pečeň je výrazne zmenšená. Výrazný ascites sa pridáva ku všetkým uvedeným prejavom. Pacienti trpia výraznými príznakmi pečeňovej encelopatie: vedomie je zmätené, logické myslenie je ťažké; je tam tlieskavý tras rúk, cesnakový zápach z úst, nastáva zmena vo vedomí osobnosti.

Krvácanie z nosa, ďasien alebo traumatických rezov sa predlžuje a hojne. Existuje trvalé riziko vnútorného venózneho krvácania a trombózy portálnej žily. Zvláštneho nebezpečenstva sa neustále otvárajú vredy v žalúdku a dvanástniku.

Cirhóza môže degenerovať na rakovinu pečene. Pacient môže spadnúť do tzv. Pečeňovej kómy. Je sledovaný peritonitídou a pneumóniou.

V poslednom štádiu ochorenia si pacient vyžaduje časté hospitalizácie, neustálu starostlivosť a je presunutý do postihnutia prvej skupiny.

životnosť

Choroba PBC je charakterizovaná pomalou progresiou a je teraz ľahko diagnostikovaná, podlieha pravidelným lekárskym vyšetreniam. V počiatočných štádiách (1-2) sa ochorenie prakticky zastaví vo svojom vývoji a dosiahne sa stabilná kompenzácia. Pacienti so štádiom 3 by sa však nemali vzdať, ale prísne dodržiavali harmonogram plánovaných hospitalizácií, liečebný režim a všeobecné odporúčania:

  • maximálna ochrana pred infekciou vírusovou hepatitídou;
  • úplné odmietnutie prijať alkoholické nápoje;
  • ochrana pred užívaním drog toxických pre pečeň;
  • prísne dodržiavanie diétneho a výživového plánu kyseliny ursodeoxycholovej, hepatoprotektorov a liekov na bunkovú terapiu;
  • pravidelnú dialýzu krvi.

Ak je liečba cirhózy pečene nejakým spôsobom, očakávaná dĺžka života a vývoj ochorenia od 2 do 4 štádií bude trvať približne 6 rokov.

S zodpovedným prístupom k liečbe, radikálnou zmenou životného štýlu sa toto obdobie môže predĺžiť na 30 rokov, ale ak sa úplne ignoruje, pacient môže zomrieť do 1 roka, pretože bez špecifickej liečby sa cirhóza pečene vyvíja ako lavína.

Vyliečenie cirhózy 4. stupňa je bohužiaľ nemožné a je možné ju dosiahnuť len transplantáciou darcovského orgánu. Čas na záchranu života je obmedzený na mesiace a pacient bude musieť žiť na jednotke intenzívnej starostlivosti.

Pre presnejšie stanovenie doby životnosti lekári používajú tabuľku klasifikačného systému Childe Turkotta Pugh a tabuľku hodnotiacich kritérií SAPS.

Chráňte sa pred nepríjemnými smrteľnými nehodami - každoročne podstúpite kompletné lekárske vyšetrenie. Ak ste boli diagnostikovaný s cirhózou pečene, potom koľko zostane žiť, je len na vás.

Štyri štádiá cirhózy

Cirhóza je chronické, progresívne ochorenie. V bunkách tkanivového tkaniva dochádza k ireverzibilným patologickým poruchám, ktoré postupne nahrádzajú funkčné. V dôsledku toho je normálne fungovanie pečene nemožné, čo negatívne ovplyvňuje aktivitu iných orgánov a telesných systémov. Existuje niekoľko štádií cirhózy pečene a je mimoriadne dôležité, aby ste nevynechali prvé príznaky ochorenia. Samozrejme, nie je možné úplne sa zbaviť tejto patológie, ale je možné zastaviť rozvoj deštruktívneho procesu. Nižšie uvádzame stupeň cirhózy a ich príznaky.

Stupeň 1

V 1. štádiu cirhózy pečene (štádium kompenzácie) sa v tkanivách orgánov vyvíja zápalovo-nekrotický proces. Toto obdobie je charakterizované celkovou slabosťou, únavou, poklesom koncentrácie, anorexiou.

Väčšina ľudí tieto príznaky ignoruje, spája ich s nedostatkom vitamínov alebo s intenzívnym fyzickým a duševným stresom. Avšak patologický proces postupuje a postupne sa presúva do ďalšieho štádia.

Stupeň 2

Stupeň 2 cirhózy pečene (subkompenzačný stupeň) je sprevádzaný závažnejšími príznakmi. Pruritus sa objaví, koža sa stane žltkastá, telesná teplota mierne stúpa (až 38 ° C), vyvíja sa pocit ťažkosti, objavuje sa nevoľnosť, môže sa vyvinúť zvracanie s uvoľnením žlče. Výrazne sa znižuje chuť do jedla, výrazne sa znižujú dávky potravy a pacient tak dramaticky stráca váhu. Fekálne hmoty získavajú svetlý odtieň alebo úplne sfarbujú, moč sa naopak stmavuje. Narušenie toku žlče vedie k zmene farby moču a výkalov - neopúšťa telo spolu s výkalmi, ale zostáva v moči.

V tomto štádiu sa v pečeňových bunkách vyvíjajú závažné zápalové procesy, funkčné tkanivo orgánu je nahradené hrubým spojivovým tkanivom. Pečeň počas tohto obdobia stále pracuje normálne. V priebehu patologického procesu zaberá spojivové tkanivo čoraz väčšiu oblasť orgánu, pečeň získava hustý povrch a jeho zmeny sa ľahko prejavia pri vykonávaní palpácie.

Veľmi často sa s tekutinou bez cirhózy hromadí v brušnej dutine, takýto patologický jav sa nazýva ascist. S týmto porušením je silný výčnelok brucha s asymetrickým vychýlením správnym smerom.

Fáza 3

Stupeň 3 cirhóza pečene je veľmi ťažká a nazýva sa "dekompenzácia". Čo je teda cirhóza vo fáze dekompenzácie a ako sa tento stav prejavuje? Toto štádium ochorenia je charakterizované vývojom závažných komplikácií - hepatálnej kómy, pneumónie, sepsy, venóznej trombózy, hepatocelulárneho karcinómu. V prípade cirhózy pečene v štádiu dekompenzácie je možné náhle otvorenie ďasien, nazálneho a análneho krvácania.

V štádiu 3 sa vyskytne cirhóza pečene (dekompenzácia):

  • hnačka;
  • časté zvracanie;
  • úplná impotencia;
  • prudký pokles telesnej hmotnosti (kakheti);
  • atrofia svalov rúk a medzirebrového priestoru;
  • vysoká telesná teplota.

V tomto štádiu je pravdepodobnosť úmrtia vysoká, a preto obeť musí byť v zdravotníckom zariadení a operácia transplantácie pečene je možná ako núdzové opatrenie.

Stupeň 4

Stupeň dekompenzácie je sprevádzaný príznakmi encefalopatie a postupne sa vyvíja 4. (terminálny) stupeň. V tomto štádiu je pacient v kóme. Terminálny štádium cirhózy je charakterizované rozsiahlou deformitou orgánu. Veľkosť pečene je výrazne znížená, objem sleziny sa naopak zvyšuje. Pozoruje sa vývoj anémie, leukopénia, koncentrácia protrombínu sa znižuje, čo môže viesť k krvácaniu. Na pozadí hepatálnej kómy je postihnutý mozog. Pacient spravidla neopustí kómu, výsledok tohto stavu je vo väčšine prípadov smrteľný.

dôvody

Vývojové faktory cirhózy sú odlišné, ochorenie sa môže vyskytnúť v dôsledku:

  • ochorenia srdca - niektoré srdcové ochorenia sú sprevádzané stagnáciou krvi, ktorá môže spôsobiť srdcovú cirhózu pečene.
  • autoimunitná hepatitída - s touto patológiou je narušená funkčnosť ľudského imunitného systému, začína útočiť na zdravé bunky a brať ich pre cudzincov. Môže tiež viesť k cirhóze.
  • dedičné faktory - s takými genetickými patológiami ako Wilsonova choroba a hemochromatóza, pečeň akumuluje kovy a škodlivé prvky, čo vedie k cirhóze.
  • závislosť od alkoholu - nielen pečeň trpí škodlivými účinkami alkoholu, ale aj všetkými telesnými systémami. Vzhľadom na zneužívanie alkoholických nápojov je fungovanie pečene poškodené, telo nie je schopné spracovať etanol. Po 10 rokoch nepretržitého pitia sa cirhóza pečene vyvíja s vysokým stupňom pravdepodobnosti.
  • nežiaducich účinkov liekov.
  • infekčné a parazitárne ochorenia (toxoplazmóza, brucelóza, echinokokóza atď.).

komplikácie

Stupeň 4 cirhóza pečene je často sprevádzaná rozvojom ťažkých komplikácií.

Vnútorné krvácanie spôsobené kŕčovými žilami

Spojivové tkanivo vyvíja tlak na cievy, v dôsledku čoho dochádza k redistribúcii prietoku krvi. Žily sa preťažujú a rozširujú, ich steny sú veľmi riedke. Zvracanie, vysoký krvný tlak, intenzívna fyzická aktivita môžu viesť k prasknutiu žíl a následne k krvácaniu. V prípade vnútorného krvácania sa vyskytuje zvracanie v krvi sfarbenej v šarlátovej farbe.

zápal pobrušnice

Na pozadí ascites môže vyvinúť peritonitída. Tento patologický stav je sprevádzaný prudkou bolesťou brucha, výrazným zhoršením zdravia, horúčkou, oneskorenou stolicou.

Hepatická kóma

Pri hepatálnej kóme orgán prestáva fungovať. Počiatočnými príznakmi takéhoto stavu sú zmätenosť, ospalosť, ochabnutý stav, silná žltkastosť kože, zápach čpavku z úst.

Pomocou diagnostických výskumných metód môžete identifikovať zhubný nádor a monitorovať dynamiku jeho vývoja. Prognóza rakoviny je však takmer vždy nepriaznivá.

výhľad

Miera prežitia závisí od štádia cirhózy. S kompenzovanou cirhózou žije viac ako 50% pacientov 7-10 rokov. Vo fáze subkompenzácie žije približne 40% pacientov do 5 rokov. S cirhózou pečene v štádiu dekompenzácie, dĺžka života 10-40% pacientov nie je viac ako 3 roky. Nie je možné jednoznačne odpovedať na otázku „koľko ľudí žije v štádiu 4 cirhózy pečene“, v dôsledku komplikácií sa môže kedykoľvek objaviť smrť. Takže, s encefalopatiou, pacient nemusí žiť 1 rok, najmä ak je v komatóznom stave.

Je potrebné pripomenúť, že v skorých štádiách cirhózy pečene, keď je liečba účinná, môžu chýbať špecifické príznaky ochorenia. Preto je mimoriadne dôležité podrobiť sa pravidelným lekárskym vyšetreniam a včas reagovať na akékoľvek nezvyčajné príznaky.

Klasifikácia cirhózy pečene na stupnici dieťaťa - Pugh: závažnosť v bodoch

Klasifikácia cirhózy pečene na stupnici Child-Pugh je moderným spôsobom na posúdenie závažnosti patológie. Spočíva v tom, že lekár hodnotí symptómy ochorenia v súlade so závažnosťou ich prejavov a skóre. Pre každé kritérium sa vypočíta ich špecifická suma. Potom lekár klasifikuje typ ochorenia, predpisuje liečbu a vyhodnocuje prežitie. Aby sa zabránilo smrti, musí pacient dodržiavať všetky odporúčania lekára.

Táto klasifikácia bola navrhnutá v roku 1973 a je v súčasnosti najobľúbenejšia. Na základe toho lekár urobí závery o potrebe operácie alebo predpisovania liekovej terapie pre cirhózu pečene. Vyhodnotenie nastáva v súlade s niekoľkými parametrami, ktorými sa body zadávajú.

Cirhóza pečene je ochorenie, ktoré sa vyznačuje reštrukturalizáciou pečeňového tkaniva a krvných ciev, poklesom pracovných hepatocytov (pečeňových buniek) a prerastaním spojivového tkaniva. Ak sa nelieči, táto patológia môže viesť k zlyhaniu pečene a portálnej hypertenzii (zvýšený tlak v portálnej žile). Vyskytuje sa u žien a mužov v každom veku na pozadí hepatitídy, dedičných patológií, toxického poškodenia pečene s liekmi a jedmi pri práci v nebezpečných odvetviach.

Pacienti s podozrením na cirhózu musia darovať krv na biochemickú analýzu. Gastroenterológ by mal skúmať hladinu bilirubínu, indexu protrombínu a albumínu. Dôležitým diagnostickým kritériom je prítomnosť / neprítomnosť ascitu a hepatálnej encefalopatie.

Bilirubin je pečeňový pigment, ktorý vzniká v dôsledku rozpadu červených krviniek. Je rozpustný a nerozpustný. Ten sa vylučuje v dôsledku prechodu z pečene do čriev a obličiek.

Ak sa s tým pečeň nedokáže vyrovnať, potom sa bilirubín akumuluje v krvi. Kvôli jeho stagnácii dochádza k toxickej otrave. Normálne by index bilirubínu nemal prekročiť 20,5 µmol / l.

Protrombínový index je proteín zodpovedný za zrážanie krvi. To znamená, ako rýchlo človek zastaví krvácanie a aká je pravdepodobnosť jeho výskytu. Ak pečeň nemôže produkovať vitamín K, ktorý je produkovaný týmto proteínom, potom dochádza k porušeniu produkcie protrombínu. Miera v osobe sa pohybuje od 72 do 140% a je vypočítaná ako pomer času vzniku krvnej zrazeniny u zdravého človeka s indikátorom osoby trpiacej cirhózou pečene.

Albumín označuje proteíny, ktoré sú produkované pečeňou. Vykonáva prenos bilirubínu a blokuje výskyt edému. Normálna rýchlosť je 35-50 g / l.

Ascites je komplikácia cirhózy, spočívajúca v hromadení tekutiny v brušnej dutine. Z tohto dôvodu dochádza k nárastu brušnej dutiny, stáze krvi a zvýšeniu tlaku v cievach. Pečeňová encefalopatia - neuropsychiatrické poruchy spôsobené zlyhaním pečene.

Existujú štyri štádiá encefalopatie, ktoré by mal lekár zvážiť pri hodnotení cirhózy:

Koľko žije s cirhózou pečene 1, 2, 3 a 4 štádiá

Koľko rokov ľudia žijú s cirhózou určite nemožno povedať. Záleží na mnohých faktoroch a mnohých patogenetických väzbách, ktoré sa vyvíjajú počas zjazvenia pečene. V závislosti od typu a počtu zmien sa predpokladá predpokladaná dĺžka života pacienta. Pozornosť sa venuje aj jeho kvalite: pravdepodobne bude trvať 20 rokov a trávi väčšinu času v posteli. Akékoľvek predpovede budú chybné - zneužívanie alkoholu a fajčenie vyvolávajú rýchle zničenie zdravého tkaniva pečene.

Perspektívy a vplyvy

Načasovanie života s cirhózou určuje počet bodov:

  • Príčina ochorenia;
  • Pitie alkoholu;
  • Procesná činnosť;
  • Prítomnosť aterosklerózy a stupeň zlyhania srdca;
  • Pravidelnosť liečby;
  • Stav imunity;
  • Sprievodné infekcie.

Pri chronickej vírusovej hepatitíde je proces pomalý, ale nevratný. Keď sa vytvoria trakčné rasty, vytvoria sa patologické zmeny. Dávame štatistiky. Nepriaznivá prognóza prežitia u pacientov so zneužívaním alkoholu. V prípade drogovej závislosti a chronického alkoholizmu sa pečeň po 2-3 rokoch zrúti, čo je smrteľné následkom akútneho krvácania, dekompenzovaných zmien v srdci a poškodenia mozgu. Ak pacient naďalej pije alkohol na pozadí ochorenia, náhle nastáva smrť.

S dekompenzovanou cirhózou zomrie až 90% ľudí v priebehu 3 rokov v dôsledku krvácania zo žíl pažeráka, hepatálnej kómy.

Všeobecné štatistiky ukazujú, že po identifikácii ochorenia človek žije až 6 rokov. Termíny sú redukované počas tvorby malígnych nádorov pečene na pozadí patológie.

Život pacienta sa predlžuje o 2 desaťročia, keď sa cirhóza zistí v kompenzovanom alebo subkompenzovanom štádiu. Ak vykonávate správnu liečbu vírusovej hepatitídy, eliminujete zneužívanie alkoholických nápojov, užívate redukčné lieky, môžete výrazne predĺžiť životnosť. S včasnou diagnózou liečby ochorenia vám umožní zastaviť patologický proces v počiatočnom štádiu.

Je lepšie stanoviť prognózu pre život pacienta po overení cirhózy podľa kritérií Child-Turkotta:

V treťom prípade žije 20% pacientov 5 rokov. Pri analýze štatistík cirhotických lézií sa zistilo celkové trvanie všetkých pacientov - približne 7 rokov. S kompenzovanou cirhózou 50% pacientov prejde míľnikom desaťročia, v štádiu 3–4 asi 40%. Minimálna doba cirhózy je 3 roky.

Komplikácie ovplyvňujú prežitie. Syndróm portálnej hypertenzie sa vyznačuje zvýšeným tlakom v systéme portálnej žily. S ascites, ľudia žijú asi 3 roky s frekvenciou> 25%. Načasovanie je znížené pri hepatálnej encefalopatii. V tejto nozológii sa úmrtia objavia do 12 mesiacov po stanovení diagnózy.

Pri detekcii štádia 3-4 encefalopatie človek žije až jeden rok. Smrteľný výsledok nastáva pred hepatálnou kómou. Smrť z cirhózy je možná z nasledujúcich dôvodov:

  1. Vnútorné krvácanie z rozšírených žíl pažeráka, čriev;
  2. Ascites počas prechodu na peritonitídu;
  3. Pečeňová encefalopatia;
  4. Biochemické poruchy - pokles hladiny albumínu na 2,5 mg%, sodík do 120 mmol / l.

Cirhóza pečene 4 stupne

S touto chorobou sa vyskytuje rad nebezpečných komplikácií, ktoré obmedzujú prežitie ľudí do 3 rokov. Bežným príznakom štádia je kvapka. Kvapalina v brušnej dutine nastáva, keď sa lymfa akumuluje, nedostatočná evakuácia patologického obsahu. Opuch dolných a horných končatín, hydrothorax.

Výskyt ascitu s cirhózou je spojený s viacerými faktormi:

  • Nadmerná akumulácia lymfy v pečeni.
  • Zvýšená vaskulárna permeabilita organizmu.
  • Nadmerný tlak pečeňových ciev.
  • Retencia sodíka v tkanive.

Ascites sa objavuje s portálnou hypertenziou, ale vyskytuje sa aj s viacerými asociovanými príznakmi:

  1. Zvýšené brucho;
  2. Skoré prepadnutie;
  3. Výskyt femorálnej, inguinálnej alebo pupočnej hernie;
  4. Bubnový zvuk s perkusiou.

Na diagnostiku kvapiek sa použije punkcia (laparocentéza). Štúdia umožňuje stanoviť akumuláciu tekutiny v pleurálnej dutine, ktorá sa stáva hlavnou príčinou stimulácie receptorov paritálneho peritoneum. Bez pohotovostnej lekárskej starostlivosti povedie patológia k smrti.

  1. Bolesť brucha.
  2. Zvýšená horúčka so zimnicou.
  3. Nedostatok črevného hluku.
  4. Leukocytóza krvi.
  5. Symptómy encefalopatie.

Stupeň cirhózy 3

Asi 50% ľudí s touto diagnózou žije 3-4 roky. Redukcia termínov sa vyskytuje pri komplikáciách:

  • Hydrothorax (výtok do pleurálnej dutiny).
  • Vývoj hemoroidov v dôsledku zvýšenia intraabdominálneho tlaku.
  • Vytesnenie vnútorných orgánov.
  • Diafragmatická prietrž.
  • Ezofageálny reflux.

Pri adekvátnej terapii zvyšujú prežitie o 1–2 roky, ale lekári nemôžu vykonávať viac: funkčné pečeňové bunky sú nahradené nefunkčnou fibrózou. Ak je orgán transplantovaný a dobre sa zapustí, čas sa zvyšuje, ale nie s vírusovými infekciami. Pri transplantácii mikroorganizmus infikuje novú pečeň. Ďalšie problémy vyplývajú z použitia imunosupresív, aby sa potlačila rejekčná reakcia štepu.

Zoznam komplikácií pri cirhóze stupňa 3:

  1. Kŕčové žily pažeráka, konečníka.
  2. Gastrointestinálne krvácanie.
  3. Pečeňová encefalopatia (zmätenosť, neuromuskulárne kŕče, porucha správania).
  4. Hepatocelulárny karcinóm je malígny nádor s rýchlou progresiou.
  5. Hepatorenálny syndróm - pretrvávajúca inhibícia funkcie obličiek, zlyhanie obličiek, akumulácia toxínov v krvi.
  6. Pečeňovo-pľúcny syndróm.
  7. Pečeňová gastropatia.

Cirhóza pečene 2 stupne

Patológia je priaznivá vo vzťahu k 10-ročnému prežitiu, ale polovica týchto pacientov zomiera 5-6 rokov po diagnóze ochorenia. Príčinou smrti sú komplikácie, nerešpektovanie odmietnutia alkoholických nápojov. Pravdepodobnosť smrti v krátkodobom horizonte je určená závažnosťou zlyhania pečene, portálnou hypertenziou.

Kvalifikovaní odborníci v diagnostike závažnosti ochorenia hodnotia obsah albumínu, bilirubínu, protrombínového času, štádia hepatálnej encefalopatie, závažnosti ascites - indikátory pomáhajú predpovedať. Pri stupni 2 (subkompenzované) sa nevyvíjajú kŕčové žily a gastrointestinálne krvácanie, čo zvyšuje dĺžku života pacientov.

Stupeň cirhózy 1

Dropsia pre túto fázu nie je typická. Zápalové procesy, ktoré vedú k smrti hepatocytov, s včasnou liečbou, zastavením alebo spomalením. Špecifické zmeny sa odrážajú v krvných testoch. Zvýšenie AlAt, AsAt naznačuje zničenie pečeňových buniek. V patológii sa sleduje normálna koncentrácia albumínu, bilirubínu, index protrombínu klesá na 60-80. S rýchlym progresiou hepatitídy naznačujú aktívnu tvorbu cirhózy s obmedzením života na 10-15 rokov.

Ďalšie obmedzujúce faktory:

  • Bolesti hlavy.
  • Slabosť.
  • Znížený výkon.
  • Apatia.
  • Gynekomastia (u mužov).

Komplikácie sú nevýznamné vo vzťahu k liečbe, ale ovplyvňujú duševnú sféru pacienta, znižujú výkon.

Deti s cirhózou 1 stupňa žijú dlhú dobu so správnou liečbou. Hepatické bunky majú rezervné schopnosti: sú obnovené zápalom a organickými nádormi.

Použitie minerálnej vody, potravín môže znížiť množstvo toxínov v krvi. Domáca terapia zahŕňa ľanový olej a bodliak mliečny. V prípadoch biliárnej cirhózy pacient samostatne vykonáva nápravné postupy v terapeutických opatreniach. Bez konzultácie s lekárom nemôže byť samoliečba.

Pacienti s cirhózou znižujú imunitu. Je potrebné eliminovať ložiská chronickej infekcie v zuboch. Aby sa predĺžila životnosť pacientov s cirhózou, vyhnite sa práci s drsnými pachmi, pesticídmi. Kontraindikovaná je aj závažnosť zdvíhania v patológii.

Trvanie osoby s cirhózou závisí od nálady a túžby pacienta. Včasná diagnostika, správna liečba je základom pre zvýšenie očakávanej dĺžky života cirhotických lézií pečene alebo sleziny.

Hlavným problémom, v ktorom sa choroba vyskytuje - zneužívanie alkoholu. Dlhodobý príjem náhradných látok vedie k deštrukcii hepatocytov, zhoršenému vylučovaniu žlče a iným prejavom. Ak sa zbavíte závislosti v ranom štádiu, môže sa patologickému procesu predísť. Hepatické bunky sú schopné samoliečenia, ale s dlhodobou existenciou ochorenia sa vyskytujú ireverzibilné zmeny - proliferácia fibrózneho tkaniva. Jazvy sa tvoria v mieste pretrvávajúcich zápalových reakcií, v ktorých patologické zmeny nemajú čas regenerovať.

Ďalším problémom je vírusová hepatitída. Chronický priebeh ochorenia je sprevádzaný neustálym zápalom. Dlhodobá deštrukcia pečeňových buniek porušuje funkčnosť tela. Fibróza nahrádza miesto zničenia. Morfologicky sledované mikronodulárne ložiská. Veľkosť lézie určuje prežitie pre cirhózu.

Fázy cirhózy: prehľad a charakteristika každého z nich

Pre väčšinu chorôb je charakteristická postupnosť, tj postupný prechod určitých štádií vývoja, a cirhóza nie je výnimkou.

Choroba sa vyvíja v troch štádiách:

  1. Prvá fáza je kompenzovaná (počiatočná cirhóza).
  2. Druhá fáza je subkompenzovaná.
  3. Tretím štádiom je dekompenzovaná cirhóza (terminálna).

Stupeň cirhózy pečene sa stanovuje pomocou špeciálnej stupnice závažnosti podľa Childe-Pugha - kvantitatívneho hodnotenia závažnosti najdôležitejších príznakov nedostatočnej funkcie pečene, konkrétne hladín bilirubínu v cirhóze pečene, cholesterolu a protrombínového času a stupňa poškodenia mozgu pečeňovými toxínmi (encefalopatia). ) a ascites (akumulácia voľnej tekutiny v bruchu).

Každý zo znakov sa vyhodnotí na stupnici od 1 do 3, podľa súčtu bodov, určí sa závažnosť choroby, ktorá zodpovedá triedam:

  • A (kompenzovaná fáza);
  • B (subkompenzácia);
  • C (dekompenzácia).

Prvé kompenzované obdobie (trieda A na stupnici Childe-Pugh) je charakterizované miernym stupňom závažnosti, celkové skóre vo výpočte je 5-6.

Klinické prejavy ochorenia

Cirhóza pečene 1. stupňa (včasná cirhóza) sa vyvíja a pokračuje častejšie latentne (skryté), prejavuje sa miernymi sťažnosťami, ako aj údajmi indikujúcimi nedostatočnosť pečeňových funkcií.

Častým a pretrvávajúcim symptómom je ťažkosť na pravej alebo ľavej strane kvôli zvýšeniu veľkosti orgánov - pečene a / alebo sleziny.

Okrem toho príznaky cirhózy pečene môžu byť symptómami zažívacích porúch - nevoľnosť, zvracanie, hnačka (častá tekutá stolica viac ako 3-krát denne), abdominálna distenzia, strata chuti do jedla alebo predĺžené zvýšenie telesnej teploty, celková slabosť, zvýšená únava a znížený výkon.

Počas vyšetrenia môže lekár zistiť iba zväčšenie pečene (hepatomegália), jeho povrch je vyrovnaný, konzistencia je hustá, v dôsledku natiahnutia kapsuly pečene, môže to byť bolestivé. Často dochádza k nárastu veľkosti a sleziny (splenomegália).

Už v kompenzovanom štádiu je možné získať vzhľad „typický“ pre cirhózu pečene, ktorý sa vyznačuje nasledujúcimi znakmi:

  • buchty v rohoch úst;
  • suchá koža;
  • spider žily na tvári a tele (telangiectasia);
  • začervenanie dlaní v oblasti zdvihu palca a malého prsta (palmový erytém);
  • u mužov zvýšenie prsných žliaz (gynekomastia), ako aj zníženie rastu vlasov v oblasti brady, fúzu, axilárnych dutín, alebo dokonca ich straty.

Laboratórne a inštrumentálne znaky:

Pri vykonávaní laboratórnych štúdií sa zmeny nemusia zistiť, to znamená, že ukazovatele budú v normálnom rozsahu alebo sa len mierne zmenia.

Na včasnú diagnostiku sa vykonáva ultrazvuková diagnostika orgánov brušnej dutiny (ultrazvuk) a cirhóza pečene potvrdí štyri najčastejšie príznaky:

  • rozšírenie priemerov portálových a slezinových žíl;
  • zvýšenie veľkosti pečene so zmenou štruktúry (heterogenita);
  • zvýšenie veľkosti sleziny;
  • detekcie voľnej tekutiny v brušnej dutine.

Okrem toho budú charakteristické zmeny zistené už v tomto štádiu štúdie biopsie - kúsok pečeňového tkaniva získaného punkciou, a to porušením štruktúry - architektúry - pečene s rozsiahlou tvorbou vláknitého tkaniva a falošných lalokov.

Druhá etapa cirhózy - subkompenzovaná (Childe-Pughova trieda B) indikuje miernu závažnosť a pri výpočte predstavuje 7-9 bodov.

Klinické prejavy

Pre túto fázu cirhózy je charakteristický vyvinutý klinický obraz. Prvé príznaky cirhózy pečene môžu byť zvýšenie veľkosti brucha, krvácania z nosa s cirhózou, poruchy spánku, podráždenosť.

Objektívne príznaky, pri ktorých má lekár podozrenie na diagnózu:

  • zmena správania, charakteru a inteligencie pacienta;
  • "Typický" vzhľad so získaním žltasti kože, stopy poškriabania na koži, tenkosť v prítomnosti veľkého brucha (ascites s cirhózou pečene), svalová atrofia, modriny na tele, viditeľné žily na prednej stene brucha ("hlava medúzy");
  • často pupočnej hernie, edému;
  • zvýšenie veľkosti pečene s príznakmi heterogenity štruktúry - tuberozita pri sondovaní.

Laboratórne a inštrumentálne znaky:

Laboratórne a inštrumentálne analýzy v tomto štádiu poukazujú na nedostatok funkcie pečene:

  • pokles ukazovateľov charakterizujúcich schopnosť pečene tvoriť látky - hladiny protrombínu, albumínu, cholesterolu;
  • zvýšené hladiny bilirubínu a transamináz (ALT, AST), čo poukazuje na smrť pečeňových buniek uvoľňovaním ich obsahu do krvi.

Priebeh ochorenia

Relatívna kompenzácia môže trvať roky, najčastejšie sa však skôr alebo neskôr vyvíja dekompenzácia cirhózy pečene.

Cirhóza pečene, stupeň 3, tj dekompenzovaný stupeň, je trieda C na škále Childe-Pughovej stupnice a je pozorovaná pri závažnom ochorení. Pri výpočte počtu bodov je 10-15. Cirhóza pečeňového štádia 3 indikuje masívnu smrť pečeňových buniek.

prejavy

Posledné, rozložené štádium cirhózy pečene zvyšuje riziko vzniku takýchto komplikácií ochorenia:

  • krvácanie z rozšírených žíl pažeráka a žalúdka;
  • spontánna bakteriálna peritonitída (infekčný zápal peritoneálneho krytu brušnej dutiny);
  • hepatická kóma;
  • respiračné zlyhanie;
  • zlyhanie obličiek;
  • rakovina pečene (hepatocelulárny karcinóm).

Navyše, každý z nich v neprítomnosti adekvátnej lekárskej starostlivosti môže viesť k zlej prognóze a dokonca k smrti.

Komplikácie ochorenia sú najčastejšie spôsobené rozvojom syndrómu portálnej hypertenzie - zvýšením tlaku v systéme pečeňových žíl porušením odtoku krvi. Portálna hypertenzia v cirhóze sa vyvíja v 4 štádiách:

  • počiatočné - prakticky žiadne prejavy;
  • mierna - mierna dilatácia pažeráka, predná stena brušnej dutiny, príznaky zvýšenia veľkosti sleziny v neprítomnosti ascites;
  • výrazný - výskyt znakov ascites, poruchy krvného zrážania (modriny na tele, krvácanie z nosa), výrazná dilatácia žíl;
  • komplikované s vývojom vyššie uvedených porušení.

Posledné štádium cirhózy bude objektívne charakterizované poklesom veľkosti pečene počas palpácie (vrásky) a veľkosť sleziny počas tohto obdobia môže presiahnuť veľkosť pečene.

Laboratórne a inštrumentálne údaje:

Analýzy môžu normalizovať hladiny pečeňových enzýmov (ALT, AST) počas biochemickej štúdie krvného séra, ktorá je často nesprávne interpretovaná ako zlepšenie, ale ak nie sú k dispozícii žiadne funkčné hepatocyty, potom nie je miesto, kde by sa mohli prijímať a enzýmy.

Vlastnosti terapeutických opatrení

Identifikácia príčin ochorenia, to znamená etiológia, hrá dominantnú úlohu v akomkoľvek štádiu ochorenia. Je to etiológia, ktorá ovplyvní spôsob liečby cirhózy.

Napríklad v prípade cirhózy vírusového pôvodu by sa mali používať špeciálne prípravky proti vírusom hepatitídy av prípade cirhózy autoimunitného pôvodu - prípravkov, ktoré potláčajú zápalový proces.

Je absolútne zakázané používať nápoje obsahujúce alkohol, pretože vedú k ďalšiemu poškodeniu tkaniva pečene a sú nekompatibilné s drogami!

Kompenzovaná a subkompenzovaná cirhóza naznačuje, že telo je stále schopné udržať si svoje funkcie v určitom množstve. Cieľom terapie je predĺžiť tento čas čo najviac a zabrániť včasnému vyčerpaniu zásoby tela.

Potraviny by mali byť úplné a ľahko stráviteľné, aby poskytli telu dostatok energie a stavebného materiálu a nevyvolávali dodatočný tlak na pečeň.

Nutričné ​​vlastnosti budú závisieť od klinického obrazu: v prípade výraznej straty telesnej hmotnosti v dôsledku zhoršenia trávenia potravy a absorpcie proteínov, tukov, sacharidov, vitamínov a mikroprvkov by sa malo zvážiť použitie výživových zmesí, ktoré sa budú podávať enterálne (perorálne) alebo parenterálne (intravenózne). ) o.

Keď sa objavia príznaky hepatálnej encefalopatie, obmedzujú príjem bielkovín z potravy, pretože ich neúplné trávenie zvyšuje hladinu toxínov v krvi. V prítomnosti edému sa odporúča obmedziť príjem soli a vývoj ascites - úplne ho odstrániť (diéta bez soli), okrem obmedzenia príjmu vody, aby sa zabránilo zhoršeniu závažnosti týchto príznakov.

Spôsob dňa: mierna fyzická aktivita, s vylúčením dlhodobej chôdze alebo státia, ako aj práca, ktorá zvyšuje tlak v bruchu (v naklonenej polohe, pri zdvíhaní závažia), pri práci s vysokými alebo nízkymi teplotami as výraznými výkyvmi.

Je dôležité striedať obdobia aktivity a odpočinku, aby sa zabránilo únave, normalizovať spánok. Keď sa závažnosť procesu zhorší, zobrazí sa prechod na odpočinok na lôžku alebo na polopenzný odpočinok, čím sa zlepší zásobovanie pečene krvou a zníži sa jej zaťaženie.

Vylúčená fyzioterapia, prehrievanie alebo podchladenie, dlhodobé opaľovanie, očkovanie.

Prevencia možných komplikácií, napríklad podávanie črevných antiseptík a antibiotík (Enterofuril, Intrix, Alpha-normix, Ciprofloxacin) na zabránenie dodržiavania infekčného zápalu brušnej dutiny brucha (bakteriálna peritonitída), ako aj zníženie tvorby toxínov patogénnymi mikroorganizmami, má priaznivý účinok.

Na ten istý účel sa používajú preparáty prebiotík (Hilak Forte, Inulín, laktulózové preparáty) a probiotiká (Linex, Acipol, Bifiform, RioFlora).

Na prevenciu krvácania v prítomnosti kŕčových žíl sa používajú lieky, ktoré znižujú tlak v žilovom systéme - blokátory beta-adrenoreceptorov srdca a cievy bez selektívneho pôsobenia (Anaprilin, Ozidan, Korgard) alebo dlhodobo pôsobiace nitráty (Monochinkwe, Monosan, Pectrol).

Pacienti s prítomnosťou výrazného procesu alebo rozvinutou komplikáciou sú kandidátmi na minimálne invazívnu korekciu pomocou endoskopických metód endoskopiou (žilná ​​ligácia so špeciálnymi krúžkami a vláknami, deštrukcia sklerotizujúcimi látkami), ako aj chirurgické odstránenie žíl v špecifickej oblasti alebo samotného postihnutého orgánu (resekcia ). Okrem toho je možné vytvoriť obtokové cesty prietoku krvi (posun).

Zlepšenie trávenia a pečeň funkcie prispieva formulácií kyseliny ursodeoxycholovej (Ursosan ®, Ursofalk, Ekskhol) a gepatoprotektory iné triedy - bylinné prípravky (Legalog, Karsil, Hofitol) základná fosfolipidy (Rezalyut, Essentiale®, Phosphogliv) prípravky energie a antioxidačné pôsobenie, napríklad kyselina alfa-lipoová (Berlition, Octolipen).

Na zníženie príznakov hepatálnej encefalopatie pôsobia na väzbu proteínových toxínov v krvi s liekmi na báze laktulózy (Dufalac, Normase, Portalak) alebo na stimuláciu ich deaktivácie - prípravkov L-ornitín-L-aspartát (Hepa-Merz, Ornitín, Larnamin) a S- adenozyl-L-metionín (Heptral, Heptor, Ademetionin).

Človek by mal neustále brať vitamínové komplexy, nevyhnutne obsahujúce vitamíny rozpustné v tukoch - A, E, D, K s náhradnými účelmi.

Radikálnou a prognostickou metódou liečby je transplantácia pečene darcu, teda transplantácia. Avšak nie vo všetkých štádiách cirhózy môže vyvolať správny účinok, najmä v ťažkom dekompenzovanom štádiu dochádza k takémuto narušeniu funkcií všetkých systémov a orgánov tela, ktoré transplantát nemusí byť dostatočne účinný a bezpečný.

Bohužiaľ, nie je možné liečiť cirhózu pečene žiadnou zo súčasných metód. Avšak, s včasnou liečbou pre lekára existuje možnosť skutočne ovplyvniť ochorenie a zvýšiť ich šance na dlhý pohodlný život. Nie je samoliečba, je lepšie okamžite vyhľadať lekársku pomoc.

Cirhóza závažnosti pečene

Variantné syndrómy cirhózy pečene.

Niektorí autori identifikovali variantné syndrómy cirhózy pečene, keď pacienti s autoimunitnou hepatitídou môžu pociťovať príznaky primárnej biliárnej cirhózy a primárnej sklerotizujúcej cholangitídy v 5 resp. 7% prípadov. Naopak u 19% pacientov s primárnou biliárnou cirhózou a 54% pacientov s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou sa môžu zaznamenať prejavy autoimunitnej hepatitídy.

Choroby žlčových ciest.

Striktúry žlčových ciest, sklerotizujúca cholangitída, primárna cholestatická hepatitída, poruchy odtoku žlče spôsobené cystickou fibrózou môžu spôsobiť rozvoj primárnej a sekundárnej biliárnej cirhózy. Biliárna cirhóza sa vyskytuje u 5-10% všetkých prípadov cirhózy pečene.

Metabolické ochorenia.

    Hemochromatóza.

Hemochromatóza je autozomálne recesívne dedičné ochorenie charakterizované poruchou metabolizmu železa v tele. V dôsledku toho sa železo akumuluje v orgánoch a tkanivách, jeho obsah v krvnom sére sa zvyšuje. Pri hemochromatóze dochádza k difúznemu ukladaniu železa v hepatocytoch pečene.

Základom patogenézy Wilson-Konovalovovej choroby (hepatolentikulárna degenerácia) je porušenie metabolizmu medi a akumulácia tohto stopového prvku v pečeni a ďalších vnútorných orgánoch. Normálne je objem medi po absorpcii v čreve vylučovaný žlčou a močom. Pri Wilson-Konovalovovej chorobe sa meď akumuluje v centrálnom nervovom systéme av pečeni. Vyvíja sa cirhóza pečene, zvyčajne makronodulárneho typu. Toto ochorenie sa vyskytuje s frekvenciou 1: 200 000 populácie, ktorá sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom.

Alfa-antitrypsín je inhibítor proteázy s nízkou molekulovou hmotnosťou, ktorý inhibuje aktivitu proteolytických činidiel (trypsín, chymotrypsín, plazmín, trombín, elastáza, hyaluronidáza, proteázy leukocytov, makrofágy, mikroorganizmy). 0,03-0,05% novorodencov má pokles aktivity alfa1-antitrypsínu. Nedostatok alfa1-antitrypsínu vedie k zvýšenej akumulácii proteolytických enzýmov a následnému poškodeniu tkanív, najmä pľúc a pečene.

V neonatálnom období majú pacienti zväčšenú pečeň, žltačku, zmenu farby stolice, tmavý moč v dôsledku cholestázy. V priebehu laboratórnych štúdií sa zistila konjugácia hyperbilirubinémie. Ďalej sa môže vyvinúť cirhóza pečene.

Glykogenóza je skupina dedičných ochorení, ktoré sa vyznačujú nedostatkom enzýmov podieľajúcich sa na metabolizme glykogénu. Súčasne sa pozoruje porušenie štruktúry glykogénu, jeho nedostatočná alebo nadmerná akumulácia v rôznych orgánoch a tkanivách, vrátane pečene. Podľa povahy enzymatického deficitu sa rozlišuje 12 typov glykogenózy. Glykogenózy typu I, III a IV vedú k cirhóze pečene.

Galaktozémia je dedičné ochorenie charakterizované zhoršeným metabolizmom sacharidov v dôsledku neprítomnosti enzýmu galaktózo-1-fosfát uridyltransferázy. Zároveň sa v krvi akumuluje galaktóza. Pacienti majú oneskorený fyzický a psychický vývoj, žltačku, hepatomegáliu. Vrodené autozomálne recesívnym typom.

Cystická fibróza je dedičné systémové ochorenie exokrinných žliaz, ktoré tvoria sliznice (sekrečné žľazy dýchacích ciest, črevá, pankreas) a serózne (slinné, potné, slzy). V súvislosti s inhibíciou transportu chloridov a zmenou rovnováhy sodíkových iónov v epitelových bunkách respiračného, ​​hepatobiliárneho, gastrointestinálneho traktu a pankreasu, u pacientov s cystickou fibrózou sa pozorujú kongestívne obštrukčné zmeny v príslušných orgánoch. Viskozita žlče stúpa, čo vyplňuje žlčové kanály. Ak je tento proces aktívny, môže dôjsť k obštrukčnej cirhóze pečene, komplikovanej kŕčovými žilami pažeráka a splenomegáliou.

Vystavenie toxickým a lekárskym liekom.

Cirhóza pečene môže byť spôsobená užívaním takých liekov, ako sú metotrexát, alfa metyldopa, amiodarón, halotán, izoniazid. Tieto lieky môžu viesť k fulminantnému zlyhaniu pečene.

Okrem toho cholestatické poruchy môžu byť spôsobené chlórpromazínom, erytromycínom, estrogénom.

Chronické zlyhanie obehu.

Cirhóza pečene sa môže vyskytnúť u pacientov s chronickou ventrikulárnou insuficienciou (napríklad s nedostatočnosťou trikuspidálnej chlopne as konstrikčnou perikarditídou).

Cirhóza pečene sa vyvíja v dôsledku postupného zužovania alebo zatvárania pečeňových žíl.

Operácie na črevách.

Cirhóza pečene je spôsobená posunovacími operáciami na črevách (aplikácia bypassu tenkej črevnej anastomózy) s odstavením významnej časti tenkého čreva.

  • Iné dôvody:
    • Sarkoidóza.
    • Vrodená hemoragická teleangiektázia (Rendu-Oslerova choroba).
    • Parazitické a infekčné ochorenia (echinokokóza, schistosomiáza, brucelóza, opisthorchiasis, toxoplazmóza).
  • Cirhóza pečene neznámej etiológie (kryptogénna).

    Frekvencia cirhózy pečene neznámej etiológie (idiopatická, kryptogénna cirhóza) môže byť 20-30%. Pozorované hlavne u žien.

    Vo väčšine prípadov je kryptogénna cirhóza dôsledkom nealkoholickej tukovej degenerácie pečene, ktorá sa vyskytuje pri obezite, diabete, hypertriglyceridémii.

    Približne 30% populácie USA má nealkoholickú tukovú pečeň; 2-3% ľudí má nealkoholickú steatohepatitídu, v ktorej sa okrem akumulácie tuku v hepatocytoch vyskytujú príznaky zápalu a fibrózy pečeňového tkaniva. Nealkoholická steatohepatitída vedie k cirhóze v 10% prípadov.

      Patofyziológia cirhózy pečene

      Vplyv škodlivého faktora vyvoláva v pečeňových procesoch hepatocelulárnu hyperpláziu (vznik parenchymálnych regeneračných miest) a angiogenézu.

      Regulátory rastu sú cytokíny, rastové faktory pečeňového tkaniva (epitelový rastový faktor, rastový faktor hepatocytov, transformačný rastový faktor alfa, faktor nekrózy nádorov), inzulín, glukagón.

      V priebehu angiogenézy sa vytvárajú nové cievy, ktoré obklopujú regeneračné uzly a poskytujú spojenie medzi pečeňovou artériou, portálnou žilou a pečeňovými žilkami, čím sa obnovuje intrahepatálny obeh. Vzhľadom na spojivové cievy sa uskutočňuje venózny odtok relatívne malých objemov krvi pod vysokým tlakom. Kvôli týmto poruchám intrahepatického prietoku krvi prechádzajú pečeňou menšie množstvá krvi ako normálne, takže tlak v systéme portálnej žily sa zvyšuje.

      Cirhóza pečene môže viesť k výskytu intrapulmonálnych skratov a porúch vo ventilačno-perfúznom vzťahu, ktorý spôsobuje hypoxiu. Progresívna strata tkaniva pečene prispieva k zlyhaniu pečene a ascites. Priebeh cirhózy môže byť komplikovaný rozvojom hepatocelulárneho karcinómu spôsobeného hepatitídou C alebo B, hemochromatózou, alkoholickým poškodením pečene, nedostatkom alfa1-antitrypsínu, glykogenózou.

      Histopatológia v cirhóze pečene

      Pri cirhóze pečene sa súčasne detegujú parenchymové regeneračné uzly a fibrózne ložiská v tkanivách orgánov. Nie je charakteristické pre cirhózu pečene: neúplne vytvorené regeneračné uzliny v pečeni, uzly bez príznakov fibrózy (nodulárna regeneratívna hyperplázia), vrodená fibróza pečene (bez regeneračných uzlín).

      Cirhóza môže byť mikronodulárna a makronodulárna.

      Mikronodulárna cirhóza je charakterizovaná výskytom v pečeni malých uzlín (do priemeru 3 mm) a tenkých kordov spojivového tkaniva. Pečeňové tkanivo obsahujúce uzly stráca lobulárnu štruktúru. Termálne pečeňové žilky a komponenty portálovej triády (vetvy portálnej žily, pečene a žlčových ciest) sú deformované.

      Makronodulárna cirhóza sa vyznačuje výskytom väčších uzlín (s priemerom viac ako 3-5 mm). Tkanivo pečene stráca svoju architektúru. Tieto uzly sú obklopené vláknami spojivového tkaniva rôznej hrúbky.

      Zmiešaná cirhóza (neúplná septálna cirhóza) je charakterizovaná kombináciou znakov mikro- a makronodulárnej cirhózy.

      Klinika a komplikácie

      Pacienti s cirhózou pečene môžu registrovať rôzne symptómy, ktoré závisia od etiológie, štádia ochorenia a aktivity procesu. U približne 20% pacientov sa cirhóza vyskytuje latentne alebo pod zámienkou ďalšieho gastroenterologického ochorenia. V 20% prípadov sa pri pitve zistí cirhóza pečene.

      Pacienti s cirhózou pečene majú krvácanie z nosa, slabosť, zvýšenú únavu, znížený výkon a chuť k jedlu, abdominálnu distenziu, nestabilnú stolicu, tupú bolesť v pravej polovici brucha, rýchlu saturáciu pri jedení s pocitom plnosti žalúdka, svrbenie kože, horúčku.

      Pacienti s cirhózou sa v mnohých prípadoch cítia uspokojivo, ale majú nadúvanie a únavu.

      Každý rok je na svete zaregistrovaných 2 000 smrteľných prípadov v dôsledku fulminantného (fulminantného) zlyhania pečene, ktoré je spôsobené vírusovou a autoimunitnou hepatitídou, Wilson-Konovalovovou chorobou, liekmi (acetaminofén), alkoholom, príjmom toxínov (napr. Bledými). Potápky). V 30% prípadov nie je možné stanoviť etiológiu fulminantného zlyhania pečene. Úmrtnosť na fulminantné zlyhanie pečene je 50-80%, napriek pokračujúcim operáciám transplantácie pečene.

        Hodnotenie závažnosti cirhózy pečene

      Klinické hodnotenie štádia a závažnosti cirhózy je založené na kritériách závažnosti portálnej hypertenzie a zlyhania pečene.

      Bolo vyvinuté skóre klinických symptómov, ktoré umožňuje stanoviť závažnosť cirhózy - Childe-Pughovej stupnice (Child-Rugh). Podľa tejto stupnice, rôzne hladiny sérového bilirubínu, albumínu a protrombínového času, ako aj dostupné hepatické encefalopatie a ascites, majú určité numerické hodnoty. Výsledky tohto hodnotenia priamo korelujú s mierou prežitia pacienta a prognózou po transplantácii pečene.

      Klinický priebeh pokročilej cirhózy môže byť komplikovaný množstvom závažných stavov, ktoré nie sú závislé od etiológie poškodenia pečene. Patrí medzi ne: portálna hypertenzia a jej dôsledky (kŕčové žily pažeráka a žalúdka, splenomegália, ascites, hepatálna encefalopatia, spontánna bakteriálna peritonitída, hepato-renálny syndróm), koagulopatia a hepatocelulárny karcinóm.

      diagnostika

      Podozrenie na cirhózu pečene je možné, ak sa ochorenie prejavuje nástupom symptómov portálnej hypertenzie (splenomegália, hypersplenizmus, krvácanie z ezofageálnych kŕčových žíl). V mnohých prípadoch sa pacienti s cirhózou pečene dlhodobo cítia uspokojivo, aj keď majú nadúvanie a únavu.

      • Diagnostické ciele
        • Identifikujte cirhózu pečene.
        • Na stanovenie etiologického faktora.
        • Posúďte závažnosť ochorenia.
      • Diagnostické metódy

        Diagnóza sa vykonáva na základe výsledkov klinického hodnotenia, laboratórnych testov (biochémia krvi), inštrumentálnych metód vyšetrenia (ultrazvuk a CT vyšetrenia pečene). Presná diagnóza vyžaduje biopsiu pečene.

          História

        Môže byť podozrenie na cirhózu pečene, ak pacient dlhodobo zneužíval alkohol a mal v minulosti vírusovú alebo autoimunitnú hepatitídu, lieky (amiodarón, metotrexát), metabolické ochorenia (hemochromatóza, Wilson-Konovalovova choroba, nedostatok alfa-1-antitrypsínu, glykogenóza). Typ IV, galaktozémia), ochorenia žlčových ciest (striktúry žlčových ciest, sklerotizujúca cholangitída, primárna cholestatická hepatitída, poruchy odtoku žlče spôsobené cystickou fibrózou).

        Fyzikálny výskum

        U pacientov s cirhózou pečene sú pozorované symptómy asténnych, bolestivých, hemoragických, dyspeptických, cholestatických syndrómov.

        Môžu byť detegované pečeňové príznaky, žltačka, hepatosplenomegália, poruchy reprodukčného systému.

        Strata hmotnosti je typická, ako v dôsledku poklesu tukového tkaniva, tak v dôsledku svalovej atrofie.

        V neskorších štádiách ochorenia sa vyvíjajú: syndróm opuch-ascites, portálna hypertenzia, hepatálna encefalopatia.

        Pacienti pozorovali: zvýšená únava, znížený výkon.

        Syndróm bolesti môže byť spojený s patológiou pečene, ale častejšie s protahovaním pečene, biliárnou dyskinéziou. Bolesť (tupá, neoslabená použitím antispazmodík) alebo ťažkosť v bruchu, hlavne v pravej hypochondriu, je jedným z prvých a pretrvávajúcich príznakov v cirhóze pečene rôznych etiológií.

        "Malé" pečeňové príznaky.

        Fyzikálne vyšetrenie pacienta s cirhózou pečene má: žltosť kože, skléry a viditeľné sliznice, palmový erytém, množstvo malých vláknitých subkutánnych ciev na tvári (telangiektázia), "pavúkové žily", svrbenie, Dupuytrenovu kontraktúru; deformácia koncových prstov prstov prstov podľa typu „paličiek“, klincov - podľa typu „okuliarov na hodinky“; trofické poruchy.

        Pacienti pozorovali: zníženú chuť do jedla, nadúvanie, nestabilitu stolice, tupú bolesť v pravej polovici brucha, rýchlu saturáciu pri jedení s pocitom plnosti v žalúdku, nadúvanie. Strata hmotnosti je typická, ako v dôsledku poklesu tukového tkaniva, tak v dôsledku svalovej atrofie.

        Hemoragický syndróm u pacientov s cirhózou pečene môže prejaviť petechiálne krvácanie na sliznici ústnej dutiny, krvácanie do nosa.

        Žltačka u pacientov s cirhózou pečene svetlej farby so špinavým sivým odtieňom. Najčastejšie sa vyskytuje v primárnej biliárnej cirhóze. Vo väčšine prípadov sa žltačka kombinuje s cholestázou. V zriedkavých prípadoch (s masívnou nekrózou parenchýmu) môže chýbať žltačka.

        Najvýznamnejším morfologickým znakom cirhózy je celková nodulárna regeneratívna fibroplastická reorganizácia parenchýmu pečene. V klinickom obraze táto zmena odráža tvrdnutie pečene s deformáciou jej povrchu. Pri pohmate sa stanoví nerovnomerný, hrudkovitý dolný okraj pečene. Pečeň je na dotyk tesná a bolestivá.

        Spočiatku sa obidva laloky pečene zvyšujú maximálne o 3–10 cm, potom ľavý lalok prevláda v normálnych alebo redukovaných pravých lalokoch, v konečnom štádiu sú obidva laloky redukované.

        Portálna stáza krvi v počiatočnom štádiu sa klinicky prejavuje miernou splenomegáliou. Porucha jeho funkcie sa spája so splenomegáliou a hypersplenizmom, ktorá sa prejavuje deštrukciou krvných teliesok s rozvojom pancytopénie (anémia, leukopénia, trombocytopénia).

        U 33-46% pacientov s cirhózou pečene sa našli kamene žlčníka. Frekvencia ich detekcie sa zvyšuje v závislosti od trvania a závažnosti ochorenia.

        Porušenie reprodukčného systému.

        V neskorých štádiách cirhózy u mužov sa pozoruje gynekomastia a testikulárna atrofia, ako aj distribúcia ženských vlasov.

        Pacienti odhalili pasty a opuchy nôh. V neskorých štádiách cirhózy sa ascites vyvíja u 50-85% pacientov, u 25% pacientov je to prvý príznak ochorenia.

        Syndróm portálnej hypertenzie je zvýšenie tlaku v baze portálnej žily. Prejavuje sa prítomnosťou kŕčových žíl pažeráka, kardia žalúdka, konečníka, žiliek v prednej brušnej stene ("hlava medúzy"), ascites.

        Kŕčové žily pažeráka, kardia žalúdka, konečníka sa vyskytujú u 90% pacientov s cirhózou pečene. V 30% prípadov je komplikované krvácaním. Úmrtnosť po prvej epizóde krvácania je 30-50%. U 70% pacientov, ktorí prežili jednu epizódu krvácania z kŕčových žíl pažeráka, sa krvácanie opakuje.

        Zo všetkých príčin gastrointestinálneho krvácania sú kŕčové žily pažeráka a žalúdka 5 až 10%. Riziko tejto komplikácie je najvyššie u pacientov s portálnou hypertenziou spôsobenou trombózou žiliek sleziny. Vo väčšine prípadov sa krvácanie vyskytuje v žilách pažeráka. Môžu byť masívne. Pacienti sú pozorovaní melena a hematoméza.

        Pečeňová encefalopatia je komplex často reverzibilný v počiatočnom a ireverzibilnom štádiu mentálnych a neuromuskulárnych porúch spôsobených závažným zlyhaním pečene. Tento syndróm sa najčastejšie vyvíja s chronickým zlyhaním pečene charakteristickým pre neskoršie štádiá cirhózy pečene, ako aj s akútnym zlyhaním pečene. Encefalopatia je výsledkom toxického účinku metabolických produktov dusíkatých zlúčenín, ktoré sú inaktivované zdravými ľuďmi v pečeni, na centrálny nervový systém.

        U pacientov s cirhózou pečene sa pozoroval pokles počtu krvných doštičiek. Vývoj anémie alebo iných cytopénií sa pozoruje v neskorších štádiách ochorenia. Keď sa vyvinie hypersplenizmus, pancytopénia (anémia, leukopénia, trombocytopénia).

        Pre pacientov s hemochromatózou je charakteristická kombinácia vysokého obsahu hemoglobínu a nízkej koncentrácie hemoglobínu v erytrocytoch.

        U pacientov s cirhózou pečene dochádza k poklesu protrombínového indexu (pomer štandardného protrombínového času k protrombínovému času u vyšetrovaného pacienta, vyjadrený a percentuálny). Referenčné hodnoty: 78 - 142%.

        Protrombínový čas (časy) odráža čas zrážania plazmy po pridaní zmesi tromboplastín-vápnik. Normálne je toto číslo 15-20 sekúnd.

        V cirhóze pečene je dôležité určiť parametre charakterizujúce funkciu obličiek (proteín, leukocyty, erytrocyty, kreatinín, kyselina močová). Je to dôležité, pretože u 57% pacientov s cirhózou a ascitom sa zistilo zlyhanie obličiek (klírens endogénneho kreatinínu je nižší ako 32 ml / min s normálnymi hladinami kreatinínu v sére).

        Pri biochemickej analýze krvi pacientov s cirhózou pečene je potrebné stanoviť nasledujúce ukazovatele: alanínaminotransferázu (ALT), aspartátaminotransferázu (AsAT), alkalickú fosfatázu (alkalickú fosfatázu), gama-glutamyltranspeptidázu (GGTP), biliruín, albumín, draslík, sodík, kreatinín.

        Pri kompenzovanej cirhóze pečene môže byť obsah pečeňových enzýmov normálny. Významný nárast AlAT, AsAT, GGTP sa pozoruje pri alkoholickej hepatitíde s následkom cirhózy a prudkým zvýšením alkalickej fosfatázy v primárnej biliárnej cirhóze. Okrem toho sa u pacientov s cirhózou pečene zvyšuje celkový bilirubín, znižuje sa obsah albumínu. Aktivita aminotransferáz v terminálnom štádiu cirhózy pečene je vždy znížená (neexistujú žiadne funkčné hepatocyty a žiadne enzýmy).

        Bolo vyvinuté skóre klinických symptómov, ktoré umožňuje stanoviť závažnosť cirhózy - Childe-Pughovej stupnice (Child-Rugh). Podľa tejto stupnice, rôzne hodnoty sérového bilirubínu, albumínu a protrombínového času, ako aj dostupné hepatické encefalopatie a ascites, sú dané určité numerické hodnoty. Výsledky tohto hodnotenia vysoko korelujú s mierou prežitia pacientov a výsledkami transplantácie pečene. Stanovenie závažnosti cirhózy pečene: Child-Rughov index.

        Zvýšenie takýchto „pečeňových“ indikátorov, ako je bilirubín, protrombínový index a albumín, sú zahrnuté v kritériách stupnice Child-Pughovej stupnice, ktorá sa používa na hodnotenie stupňa kompenzácie cirhózy a na vypracovanie krátkodobej prognózy jej progresie s cirhózou tried B a C. v cirhóze všetkých troch tried.

        Ukazovatele nepriaznivej prognózy: bilirubín nad 300 µmol / l; albumín pod 20 g / l; index protrombínu nižší ako 60%.

        Stanovenie protilátok proti chronickým vírusom hepatitídy.

        Protilátky proti vírusom, ktoré spôsobujú chronickú hepatitídu, by sa mali vyšetrovať, aj keď cirhóza pečene priamo súvisí s chronickou intoxikáciou alkoholom.

          Diagnóza vírusovej hepatitídy B (HBV).

        Hlavným markerom je HbsAg, HBV DNA. Prítomnosť HBeAg indikuje aktivitu vírusovej replikácie. Vymiznutie HBeAg a výskyt protilátok proti nemu (anti-HBe) charakterizuje ukončenie replikácie HBV a interpretuje sa ako stav čiastočnej sérokonverzie. Existuje priama súvislosť medzi aktivitou chronickej vírusovej hepatitídy B a prítomnosťou vírusovej replikácie a naopak.

        Diagnóza vírusovej hepatitídy C (HCV).

        Hlavným markerom sú protilátky proti HCV (anti-HCV). Prítomnosť súčasnej infekcie je potvrdená detekciou HCV RNA. Anti-HCV sa deteguje vo fáze obnovy a prestáva byť detekovaný 1-4 roky po akútnej vírusovej hepatitíde. Zvýšenie týchto ukazovateľov naznačuje chronickú hepatitídu.

      Stanovenie koncentrácie IgA, IgM, IgG v sére.

      Zvýšená koncentrácia sérového IgA, IgM, IgG sa často deteguje v alkoholických léziách pečene, primárnej biliárnej cirhóze a pri autoimunitných ochoreniach, ale nie vždy sa pravidelne mení počas liečby, a preto sa výsledky týchto štúdií v niektorých prípadoch ťažko hodnotia.

      Definícia AFP je vhodná na skríning hepatocelulárneho karcinómu v rizikových skupinách, najmä na pozadí neustále sa zvyšujúcej aktivity takých enzýmov, ako je alkalická fosfatáza, GGTP, glutamát dehydrogenáza a AsAT.

      Normálne hodnoty AFP v krvnom sére zdravého človeka (u mužov a žien, ktoré nie sú tehotné) nepresahujú 15 ng / ml.

      Zvýšený obsah AFP sa nachádza v hepatitíde, ale v tomto prípade jeho obsah zriedka presahuje 500 ng / ml a je dočasný.

      Zvýšené hladiny AFP sa nachádzajú v hepatocelulárnych karcinómoch a teratokarcinómoch žĺtkového vaku, vaječníkov alebo semenníkov. Pri rakovine pečene sa hladina AFP zvyšuje o 400 ng / ml. Súčasne hladina AFP v sére (viac ako 1000 ng / ml) koreluje s veľkosťou rastúceho nádoru a účinnosťou terapie. Zníženie koncentrácie AFP v krvi po odstránení nádoru alebo liečby na normálnu hodnotu je priaznivým znamením. Opakované zvýšenie alebo neadekvátny pokles môže znamenať relaps ochorenia alebo prítomnosť metastáz.

      • Ultrazvukové vyšetrenie brušnej dutiny.

      Ultrazvukové vyšetrenie brušnej dutiny umožňuje vizualizáciu žlčových ciest, pečene, sleziny, pankreasu, obličiek; pomáha pri diferenciálnej diagnostike cystických a objemových lézií v pečeni, je citlivejšia v diagnostike ascites (odhaľuje dokonca 200 ml tekutiny) ako fyzikálne vyšetrenie. Použitie Dopplerovho ultrazvuku umožňuje vyhodnotiť prietok krvi v žilách pečene, portálu a sleziny a používa sa na diagnostiku hepatálnej portálnej alebo trombózy sleziny (syndróm Budd-Chiariho syndrómu).

      Radionuklidové vyšetrenie pečene.

      Na snímanie rádionuklidov sa používa koloidná síra označená technéciom (99m с), ktorá je zachytená Kupfferovými bunkami. Zmeny v štruktúre pečene vo forme metastáz alebo abscesov sa zisťujú ako oblasti so zníženými záchvatmi - „studenými“ ložiskami. Pomocou tejto metódy je možné diagnostikovať difúzne hepatocelulárne ochorenia (hepatitídu, mastnú hepatózu alebo cirhózu), hemangiómy, karcinómy, abscesy, rýchlosť vylučovania pečene a žlčových ciest, diagnostiku akútnej kalkulačnej a nekalóznej cholecystitídy.

      Počítačová tomografia brušnej dutiny.

      Táto metóda umožňuje vizualizovať obrysy a štruktúru vnútorných orgánov v sériových obrazoch, sekciách.