Stupeň cirhózy pečene

Cirhóza pečene je chronické polyetiologické ochorenie charakterizované rozvojom rozsiahlej fibrózy a tvorbou abnormálnych regeneračných uzlín, ktoré sa prejavujú znížením funkcie pečene a portálnou hypertenziou. Podstatou patologického procesu je smrť (nekróza) hepatocytov, deštrukcia retikulárnej siete s následnou fibrózou, reštrukturalizácia cievnej architektúry a nodulárna regenerácia konzervovaného parenchýmu.

Cirhóza pečene by sa mala považovať za konečnú fázu mnohých chronických ochorení pečene. Miera vývoja fibrózy a cirhotických uzlín sa líši. V prípade alkoholickej cirhózy a vírusovej cirhózy je teda štruktúra laloku narušená v počiatočnom štádiu a pri dlhšom blokovaní žlčových ciest - v neskorom štádiu.

etiológie

Podľa etiologických faktorov je cirhóza podmienene rozdelená do troch skupín:

1. cirhóza so zavedenými etiologickými faktormi;
2. cirhóza s možnými etiologickými faktormi;
3. cirhóza neznámej etiológie.

Medzi etiologické faktory patria vírusová hepatitída, alkoholizmus, metabolické poruchy, obštrukcia žlčových ciest, chronické srdcové zlyhanie, chemikálie a lieky, sarkoidóza, vrodená hemoragická teleangiektázia.

Úloha vírusovej hepatitídy bola preukázaná v mnohých štúdiách. Výskyt cirhózy u pacientov s chronickou hepatitídou vírusovej etiológie sa pohybuje od 1 do 12%. Jednou z hlavných príčin cirhózy je alkoholizmus. Denné užívanie alkoholu (60 g u mužov, 20 g u žien) môže viesť k cirhóze pečene. V súčasnosti existuje tendencia zvyšovať počet pacientov s alkoholickou cirhózou pečene u žien a mladých ľudí.

Metabolické poruchy vedúce k cirhóze sú rôzne. Patrí medzi ne deficiencia a1-antitrypsínu, ktorá sa vyznačuje poklesom a1-antitrypsínu v krvi a jeho ukladaním v hepatocytoch, čo vedie k zvýšeniu citlivosti hepatocytov na poškodenie inými látkami, ako je alkohol, zhoršená syntéza a transport proteínov. Do tejto skupiny etiologických faktorov patrí aj vrodená absencia galaktózo-1-fosfát-uridyltransferázy, ktorá sa prejavuje galaktozémiou; ochorenia ukladania glykogénu; hemochromatóza je geneticky determinované porušenie metabolizmu železa; Wilsonova choroba - Konovalov; vrodená hemoragická teleangiektázia.

Porucha priechodnosti intrahepatických a extrahepatických žlčových ciest môže spôsobiť sekundárnu biliárnu cirhózu. Tento stav sa zvyčajne vyvíja pri cholelitiáze, pooperačných striktúrach extrahepatálnych žlčovodov, primárnej sklerotizujúcej cholangitíde, menej často pri nádoroch a cystách intrahepatických žlčových ciest. V patogenéze sekundárnej biliárnej cirhózy hrá dôležitú úlohu dilatácia intrahepatických kanálikov a infekcia pri chronickej cholangitíde.

V etiológii cirhózy pečene sú dôležité chemikálie, ktoré majú hepatotropný účinok (tetrachlórmetán, metotrexát, dimetylnitroxolín, etylénglykol, rastlinné jedy atď.) A lieky (metyldof, izoniazid, iprazid, inderal, cytostatiká atď.).

Chronické srdcové zlyhanie III. Funkčnej triedy podľa klasifikácie NYHA (II B St. podľa ND Strazhesko a V.Kh. Vasilenko) vedie k cirhóze pečene v dôsledku poklesu tlaku krvi vstupujúcej do pečene, okysličovania krvi a zvýšenia centrálneho venózneho tlaku, vedú k atrofii a nekróze pečeňových buniek. To vedie k regeneračnej aktivite a tvorbe septa medzi centrálnymi žilami. Následne sa vyvíja regenerácia žlčových ciest, portálnej fibrózy a regeneračných uzlov.

Medzi možné etiologické faktory cirhózy patrí podvýživa, mykotoxíny, autoimunita, infekčné a parazitárne ochorenia (echinokok, schistosomiáza, brucelóza, toxoplazmóza).

Cirhóza neznámej etiológie (kryptogénna) sa podľa údajov od rôznych autorov pohybuje od 12 do 40%. Patrí medzi ne primárna biliárna cirhóza, cirhóza ako výsledok klinicky neuskutočnenej vírusovej hepatitídy B, ani A, ani B, atď.

klasifikácia

1. Podľa etiológie rozlišovať cirhózu pečene:

• vírusová (vírusová hepatitída B, B + D, C, G),
• alkoholik (zneužívanie alkoholu),
• liečivo (metotrexát, amiodarón a iné terapeutické látky), t
• sekundárna biliárna (dlhá cholestáza),
• vrodený (hemochromatóza, Wilsonova choroba, nedostatok α1-antitrypsínu, glykogenóza typu IV, galaktozémia, kongenitálna tyrozinóza),
• kongestívne (zlyhanie obehu),
• choroba a Budd-Chiariho syndróm,
• výmena zažívacieho traktu (aplikácia anastomózy tenkého čreva, obezita, závažný diabetes mellitus),
• cirhóza pečene neznámej etiológie (kryptogénne, primárne žlčové, indické deti).

2. Podľa morfologických znakov:

• Forma malého uzla (melkonodulyarnaya) je charakterizovaná uzlami s priemerom 1-3 mm. Falošné laloky sú súčasťou pečeňových acini a neobsahujú portálové dráhy a centrálne žily. Pečeň môže byť buď normálna alebo mierne zväčšená. Táto forma cirhózy sa pozoruje pri alkoholizme, obštrukcii žlčových ciest, zhoršenom venóznom odtoku.
• Veľká nodálna (makronodulárna) forma je charakterizovaná uzlami s priemerom väčším ako 3 mm, pričom niektoré uzly dosahujú 5 mm. Priečky, ktoré tvoria pseudo-divízie, sú široké, majú nepravidelný tvar, podobajú sa jazvám a zahŕňajú niekoľko úsekov portálového traktu. Pečeň môže mať zväčšenú, normálnu a redukovanú veľkosť. Najčastejšie sa podobný morfologický obraz vyvíja s post-nekrotickou cirhózou pečene.
• Neúplná septálna forma je charakterizovaná prítomnosťou septa spojivového tkaniva, pitvaním parenchymu a často končiac slepo, bez spojenia portálneho poľa so stredovou žilou. Je tu regenerácia, ale nie je nodulárna, ale difúzna. Histologicky sa to prejavuje vo forme dvojradových pečeňových platní a pseudodulačnej proliferácie hepatocytov („tvorba rozet“).
• Zmiešaná forma, v ktorej sa odhaľuje rovnaký počet malých a veľkých uzlov.

Okrem toho sú mono-, multi- a monomultilobulárne formy cirhózy pečene mikroskopicky izolované a spravidla:

• mikronodulárna cirhóza je monolobularna (mikronodulárne uzliny sa skladajú z časti jedného lobula);
• makronodulárny - multilobular (falošné laloky zahŕňajú zvyšky mnohých lalokov);
• makromicrobodulárny (zmiešaný) - monomultilobular (počet monolobulových a multilobulových segmentov je približne rovnaký).

3. Klinické a funkčné charakteristiky

• Štádium choroby: kompenzácia (počiatočná); subkompenzácia (klinické prejavy); dekompenzácia (rozvoj hepatocelulárnej nedostatočnosti a progresia portálnej hypertenzie).
• Procesná aktivita: minimálna; mierna; vyjadril.
• Priebeh ochorenia: pomaly progresívny; rýchlo.
• Syndróm portálnej hypertenzie.
• Komplikácie: gastrointestinálne krvácanie z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka; hepatická a portosystémová encefalopatia a kóma; syndróm hypersplenizmu; spontánna bakteriálna peritonitída.

Medzinárodná štatistická klasifikácia cirhózy pečene (ICD-10).

Fibróza a cirhóza pečene (K74)
Nepatria sem:
- alkoholická fibróza pečene (K70.2);
- srdcovej sklerózy pečene (K76.1);
- cirhóza: alkoholická (K70.3), vrodená (P78.3), s toxickým poškodením pečene (K71.7).
K74.0 Fibróza pečene
K74.1 Skleróza pečene
K74.2 Fibróza pečene v kombinácii so sklerózou pečene
K74.3 Primárna biliárna cirhóza
Chronická nehnisavá deštruktívna cholangitída
K74.4 Sekundárna biliárna cirhóza
Nešpecifikovaná biliárna cirhóza
K74.6 Iné a nešpecifikovaná cirhóza pečene:
- BDU;
- kryptogénne;
- veľký uzol (makronodulárny);
- malý uzol (mikronodulárny);
- zmiešaný typ;
- portál;
- postnecrotické.

Klasifikácia Child-Puy. Hepatocelulárna funkcia v cirhóze pečene sa hodnotí podľa Child-Pugh (Child-Pugh). Trieda cirhózy je stanovená v závislosti od množstva bodov pre všetky parametre. Súčet bodov 5-6 zodpovedá triede A (Dieťa A), so súčtom 7-9 - trieda B (Dieťa B), a s celkovým počtom 10-15 bodov je uvedená trieda C (Dieťa C).

Navrhovaný systém je vhodný na hodnotenie prognózy, najmä mimo akútnej exacerbácie cirhózy a jej komplikácií. Na základe týchto kritérií bolo navrhnuté zhodnotiť potrebu transplantácie pečene: vysoká potreba u pacientov patriacich do triedy C, stredne ťažká - u pacientov triedy B a nízka - u pacientov triedy A. t

• Priemerná dĺžka života u pacientov triedy A je 15 - 20 rokov, pooperačná mortalita s abdominálnou chirurgiou je 10%.
• Trieda B je indikáciou na zváženie transplantácie pečene; pooperačná mortalita s operáciou brucha dosahuje 30%.
• U pacientov s triedou C dĺžka života dosahuje 1-3 roky a pooperačná mortalita s abdominálnou intervenciou - 82%.

Systém SAPS. Na stanovenie prognózy pacientov s cirhózou v čase vzniku závažných komplikácií sa používa systém kritérií SAPS (zjednodušené skóre akútnej fyziológie), ktorý zahŕňa hlavné fyziologické parametre (väčšinou nie priamo súvisiace so stavom pečene): vek, srdcová frekvencia a dýchanie, systolický tlak krvi, teplota telo, diuréza, hematokrit, počet krvných leukocytov, sérová koncentrácia močoviny, draslíka, sodíka a bikarbonátu, štádium hepatálnej kómy. Prečítajte si viac v článku: Systém SAPS.

príznaky

Klinický obraz cirhózy pečene závisí od etiológie, štádia ochorenia a aktivity procesu.

Počiatočná (kompenzovaná) fáza. Vyznačuje sa miernou závažnosťou symptómov. Pacienti sa môžu len sťažovať na nadúvanie, pocit ťažkosti v pravej hypochondriu, astenizáciu, znížený výkon. Funkčná štúdia ukazuje malé zväčšenie pečene, okraj pečene je hustý, špicatý. Mierny nárast sleziny odráža počiatočné štádium portálnej hypertenzie.

Štádium klinických prejavov (subkompenzácia). Stupeň klinických prejavov zahŕňa zväčšenú pečeň a slezinu. Konzistencia oboch orgánov je hustá av období exacerbácie sa pečeň a slezina stávajú bolestivými. Na koži ramenného pletenca sa objavujú "spider žily", príznak "pečeňových dlaní", žltačka, gynekomastia.

U pacientov sa vyvinie hepatolienálny syndróm s hypersplenizmom, ktorý je charakterizovaný poklesom myeloidných prvkov kostnej drene, leukopénie, neutro- a lymfopénie; inhibícia tvorby doštičiek v kostnej dreni a trombocytopénia v periférnej krvi. Všetci pacienti zistili porušenie funkčných vlastností leukocytov. Pri cirhóze pečene sa často pozoruje anémia, čo môže byť mikrocytické železo s nedostatkom po gastrointestinálnom krvácaní, makrocytické v dôsledku porušenia metabolizmu vitamínu B12 a kyseliny listovej a navyše hemolytické v dôsledku zvýšenej deštrukcie červených krviniek v slezine.

S výraznou aktivitou cirhóznej žltačky sa vyvíja a telesná teplota stúpa. Horúčka nie je prístupná antibiotickej liečbe a vymizne iba vtedy, keď sa zlepšuje funkcia pečene. Hlavnou príčinou cirhózy na klinike je syndróm portálnej hypertenzie a jeho následky, ako sú kŕčové žily pažeráka, žalúdka a konečníka, ktorých krvácanie je najzávažnejšou komplikáciou ochorenia a ascites.

V tomto štádiu sa často vyvíja chronická gastritída; u 10 - 18% pacientov - erózia a vredy žalúdka a dvanástnika; pankreatickej lézie, vyskytujúcej sa ako pankreatitída s exokrinnou insuficienciou (steatorea, slabosť, úbytok hmotnosti) a hyperglykémia. Pri cirhóze v dôsledku dlhodobej intoxikácie, duševných porúch, porúch spánku, slabosti, letargie, straty pamäte sú zaznamenané.

Keď cirhóza pečene odhalila zmeny v kardiovaskulárnom systéme. Charakterizované zvýšením mŕtvice a minútového objemu srdca, srdcového indexu, cirkulujúceho objemu krvi. Progresia ochorenia môže byť sprevádzaná zhoršením kontraktility myokardu so zvýšením end-diastolického tlaku v komorách a objavením sa príznakov srdcového zlyhania, najmä so zvýšením ascitu.

Cirhóza pečene je sprevádzaná rôznymi endokrinnými poruchami. U mužov je narušená sexuálna funkcia, vzniká hypogonadizmus a feminizácia. U žien sa zistila dysmenorea, amenorea a neplodnosť. Diabetes mellitus u pacientov s cirhózou pečene sa vyvíja 4-5 krát častejšie ako v populácii. Väčšina pacientov má zhoršenú funkciu nadobličiek, ktorá sa prejavuje hyperaldosteronizmom, čo zhoršuje metabolizmus vody a soli a podporuje rozvoj ascites.

Štádium dekompenzácie. Charakterizované príznakmi hepatocelulárnej nedostatočnosti a komplikácií portálnej hypertenzie. Zlyhanie pečene je dôsledkom zníženia hmotnosti normálne fungujúcich buniek a zníženia neutralizačnej funkcie pečene a prejavuje sa encefalopatiou. Komplikované krvácanie z portálnej hypertenzie primárne z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka, čo je hlavnou príčinou smrti. Charakteristické je zvýšenie ascitu a periférneho edému vyžadujúce liečbu diuretikami vo veľkých dávkach.

Komplikáciou. Priebeh pokročilej cirhózy je zvyčajne komplikáciou stavov nezávislých od etiológie ochorenia. Patrí medzi ne:

• portálnej hypertenzie, prejavujúcej sa kŕčovými žilami pažeráka, žalúdka, hemoroidných žíl, splenomegálie, ascitu;
• hepatorenálny syndróm, hepatická encefalopatia;
• infekčné komplikácie, ako je pneumónia, sepsa, bakteriálna endokarditída alebo spontánna bakteriálna peritonitída;
• hepatocelulárneho karcinómu.

diagnostika

Aktivita cirhózy je determinovaná klinickými prejavmi ochorenia a zmenami biochemických parametrov: konjugovanou hyperbilirubinémiou a hypergamaglobulinémiou, zvýšenou aktivitou ALT a AST. Ale v terminálnom štádiu sú tieto enzýmy buď normálne alebo mierne zvýšené, čo je spôsobené porušením ich syntézy. Ďalšie kritériá pre aktivitu cirhózy sú zvýšenie hladiny imunoglobulínov všetkých tried, detekcia protilátok proti zložkám pečeňových buniek, inhibícia blastovej transformácie lymfocytov, zvýšenie počtu supresorových / cytotoxických buniek.

Morfologické príznaky aktivity cirhózy sa zisťujú pri štúdiu punkcií pečene, pri ktorých sa zistí veľký počet inscenovaných nekróz, výrazná dystrofia, fokálne akumulácie histiolymphoidných infiltrátov v regeneračných uzlinách, proliferácia spojivového tkaniva medzi nimi, zahusťovanie trabekuly v dôsledku regenerácie pečeňových buniek atď. technécium umožňuje odhaliť rozptýlené nerovnomerné rozdelenie rádionuklidu v pečeni a jeho akumuláciu v slezine, čo indikuje aktívny cirhóza pečene. Ultrazvuk a počítačová tomografia určujú zväčšenie pečene, stav ciev portálneho systému a ascitickej tekutiny. Diagnóza portálnej hypertenzie a detekcie kŕčových žíl pažeráka sa uskutočňuje ezofageálnym a röntgenovým vyšetrením pažeráka.

Počiatočné štádiá cirhózy sú diferencované s chronickou vírusovou hepatitídou a fibrózou pečene. Rozdiel medzi cirhózou a chronickou vírusovou hepatitídou je niekedy nemožné. V prospech cirhózy je indikatívna teleangiektázia, signifikantná indurácia a nerovnosti dolného okraja pečene, splenomegálie a významné kŕčové žily pažeráka.

Fibróza pečene zvyčajne nie je sprevádzaná klinickými prejavmi, funkcia pečene je zvyčajne normálna. Vývoj portálnej hypertenzie u pacientov s fibrózou pečene pri alkoholizme, sarkoidóze a schistosomiáze spôsobuje diagnózu. Spoľahlivý rozdiel medzi cirhózou a fibrózou je možný pri biopsii pečene. Na rozdiel od cirhózy, v fibróznej lobulárnej architektúre je zachovaná.

Rakovina pečene sa podobá štádiu klinickej manifestácie cirhózy. Rakovina sa líši od cirhózy akútnejším vývojom ochorenia, horúčkou, rýchlym vyčerpaním, bolesťou, leukocytózou, anémiou, prudko zvýšenou ESR. Pri rakovine sa a-fetoproteíny detegujú zrážaním v agare. Diagnóza je potvrdená pomocou angiografie a cielenej biopsie pod ultrazvukom a počítačovou tomografiou.

Idiopatická hemochromatóza (siderofília, bronzový diabetes, cirhóza pečene) sa podobá pomaly progresívnej cirhóze pečene. Hemochromatóza je geneticky podmienené ochorenie charakterizované akumuláciou hemosiderínu v pečeni v dôsledku zvýšenej absorpcie železa v čreve a jeho nedostatočného spojenia s transferínom. Choroba sa vyvíja hlavne u mužov vo veku 35 - 50 rokov. Klinika je charakterizovaná postupným zvyšovaním symptómov. Nie sú žiadne sťažnosti, niektorí pacienti sa sťažujú na hyperpigmentáciu kože, impotenciu a niekedy aj dýchavičnosť spojenú s poškodením srdca. Pečeň je zväčšená, hustá, funkčné parametre sú blízke parametrom počiatočného štádia cirhózy. U mnohých pacientov sú zistené endokrinné poruchy: hypogenitalizmus, adrenálna insuficiencia, hyperglykémia. Vývoj kardiomyopatie sprevádzanej chronickým srdcovým zlyhaním je charakteristický pre hemochromatózu. Koncentrácia železa v krvi je vyššia ako 400 mg /% (50 µmol / l).

Wilson - Konovalovova choroba (hepatolentná degenerácia) sa vyskytuje s klinickým obrazom pomaly progresívnej cirhózy pečene. Choroba je dedičná enzymatická choroba a je charakterizovaná poklesom tvorby ceruloplazmínu v pečeni - transportného proteínu (2-globulínu), ktorý viaže meď v krvi. Meď nie je pevne viazaná na bielkoviny a je uložená v tkanivách, inhibuje oxidačné enzýmy a v dôsledku toho narúša metabolické procesy. Klinicky sa prejavuje príznakmi cirhózy a extarpyramidových porúch (triaška končatín, zvýšený svalový tonus, poruchy chôdze, maskovaná mastná tvár atď.) Často sa vyvíjajú intelektuálne a emocionálne poruchy. Pravidelne sa objavuje Kaiserov-Fleischerov kruh zelenohnedej farby pozdĺž okraja rohovky. Koncentrácia medi v sére sa zvyšuje (viac ako 30 µmol / l). Exacerbácie cirhózy sú často sprevádzané závažnou hemolytickou anémiou.

výhľad

Prognóza cirhózy pečene je slabá, aj keď prognóza je zlepšená vďaka zlepšenej liečbe. Dekompenzovaná cirhóza vedie k úmrtiu 60 - 80% pacientov do 3 rokov. Priemerná dĺžka života pacientov s ascites nepresahuje 3-5 rokov. Pri hepatálnej kóme dosahuje miera letality 90 - 100%, pričom peritonitída - 50%. Pri alkoholickej cirhóze je prognóza lepšia ako u vírusovej. S výhradou ukončenia príjmu alkoholu a liečby po 5 rokoch prežije 70% pacientov. V primárnej biliárnej cirhóze je dĺžka života 5–15 rokov.

Cirhóza pečene triedy v detskom nápoji

Podľa Svetovej asociácie pre hepatológiu by klasifikácia cirhózy pečene mala byť čo najjednoduchšia a založená na malom počte kritérií. Ale moderná lekárska prax má viac ako jednu klasifikáciu tohto patologického procesu.

Typológia cirhózy podľa etiológie

Etiologicky je cirhóza rozdelená do troch typov:

1. Cirhóza s objasnenou etiológiou:

• vírusovej;
• officinalis;
• stagnuje;
• alkohol;
• sekundárny žlč;
• výmena zažívacieho;

2. Choroba s pravdepodobnými etiologickými faktormi.

3. Cirhóza neznámeho pôvodu.

Zrejmými etiologickými faktormi cirhózy sú zápalové poškodenie pečene, nadmerné požívanie alkoholu, endokrinné ochorenia a poruchy metabolizmu, obštrukcia žlčových ciest, prerušenie činnosti srdca, sarkoidóza a vedľajšie účinky chemoterapie a liekov.

Početné vedecké štúdie dokázali diagnózu cirhózy u osôb, ktoré mali vírusovú hepatitídu akéhokoľvek typu. Typ zápalového ochorenia určuje frekvenciu cirhotických príhod, ktoré sa pohybujú od 1 do 10%. Hlavnou príčinou deštruktívneho ochorenia pečene je často alkoholizmus.

Bohužiaľ, existuje tendencia k zvýšeniu cirhózy u žien, ako aj u mladých ľudí.

Blokovanie žlčových ciest vedie tiež k rozvoju patológie, len teraz znenie diagnózy znie ako biliárna cirhóza. Porušenie priechodnosti kanálikov je pozorované v nádoroch a cystách v nich, ako aj pri priamej cholelitiáze, cholangitíde a pravdepodobných štruktúrach po chirurgických zákrokoch. Cirhóza sa môže stať sekundárnym ochorením v dôsledku infekčnej alebo vírusovej cholangitídy.

Chemoterapia môže mať negatívny vplyv na pečeň, ako aj množstvo hepatotropných látok. Patrí sem mnoho rastlinných jedov, vrátane húb, etylénglykolu a metotrexátu. Terapia určitými liekmi (cytostatiká, metyldopha, inderal) tiež spôsobuje silný úder do pečene.

Zlyhanie srdcovej práce spôsobuje chronickú nedostatočnosť, ktorá neprináša tlak krvi prúdiacej do pečene do normálu. Krv, ktorá je chudobná na kyslík, vstupuje do orgánu, stúpa venózny tlak a v dôsledku toho tieto faktory spôsobujú hypoxiu s následnou atrofiou hepatocytov.

Pravdepodobnými faktormi vo vývoji cirhózy sú zlá kvalita alebo nedostatočná výživa, parazitické alebo mykotické poškodenie pečene.

Iné klasifikácie

Najpohodlnejšia a najodraznejšia podstata ochorenia sa považuje za klasifikáciu detského nápoja. Mnoho západných lekárov trvá na najjednoduchšej morfologickej gradácii:

1. Formulár malého uzla zabezpečuje prítomnosť uzlov do 3 milimetrov, ktoré predtým reprezentujú acini. Alkoholici a ľudia s duktálnou obštrukciou majú takú pečeň normálnej veľkosti.
2. Makronodulárna pečeň má uzly už v 5 milimetroch s oddielmi pripomínajúcimi jazvy.
3. Septálna forma je pomenovaná v dôsledku tvorby septa spojivového tkaniva, ktoré nevykonáva správne funkcie, ktoré sú vlastné pečeni.

Takáto gradácia umožňuje diagnózu s rýchlosťou blesku, avšak komplexnejšia klasifikácia dieťaťa-pugh viac odráža zhoršenú funkčnosť pečene.

Choroba je zaradená do určitej triedy v závislosti od závažnosti určitých príznakov, z ktorých každý môže byť hodnotený v 1, 2 alebo 3 bodoch.

Do úvahy sa berie prítomnosť ascitu u pacienta, laboratórne parametre albumínu a bilirubínu v krvnej plazme, index protrombínu a čas, INR priamo v krvi, ako aj prítomnosť pečeňovej encefalopatie. Čím viac je ascites a hepatická encefalopatia výraznejšia, tým viac bodov dostáva pacient. Čím vyššie sú indexy bilirubínu, protrombínový čas a INR, tým viac sa uvádza aj albumín a PTI - naopak. Podľa výsledkov parametrov detského nápoja sú body zhrnuté a trieda ochorenia je nastavená na A, B alebo C. Exponovaná trieda určuje prognózu pre život pacienta. Takže pacienti s triedou C, s najväčšou pravdepodobnosťou budú potrebovať nepokojnú liečbu a transplantáciu pečene.

Podľa detského pugu majú pacienti triedy A očakávanú dĺžku života viac ako dvadsať rokov a pravdepodobnosť intraoperačnej smrti nepresahuje 10%. V triede B môžu pacienti už potrebovať transplantáciu orgánu a chirurgický zákrok môže zabiť viac ako 30% pacientov. Pacienti z detského nápoja triedy C nežijú viac ako tri roky a prežili po operáciách v 20% prípadov.

Klasifikácia štádií ochorenia

Predikcia detského nápoja je prirodzene mimoriadne dôležitá pre život pacientov, ale stojí za to obrátiť sa na klinický obraz, ktorý zohráva významnú úlohu v diagnostike:

1. Počiatočná fáza odráža úplnú kompenzáciu cirhotického procesu. Pacienti majú často málo sťažností, bolesť v pravej hypochondriu, asténia. Ultrazvuk ukazuje zväčšenú pečeň a slezinu v dôsledku rastúcej portálnej hypertenzie.
2. Stupeň subkompenzácie sa vyznačuje výrazným hepatolienálnym syndrómom s ťažkou bolesťou v týchto orgánoch. Pacienti sa v spoločnosti stávajú vizuálne rozlíšiteľnými: javia sa ako ikterické zafarbenie kože a očnej skléry, žilky pavúkov, pečeňové palmy a dokonca aj gynekomastia. Diagnóza sa tiež odráža v laboratórnych testoch vo forme poklesu takmer všetkých krvných elementov - anémie, leukopénie, lymfopénie. Anémia sa môže vyvinúť v rôznych prípadoch: ako nedostatok železa s krvácaním v žalúdku a črevách, makrocytické - kvôli porušeniu vitálnych vitamínov, hemolytické - s nadmernou deštrukciou červených krviniek v slezine.

Diagnóza cirhózy v tomto štádiu sa často robí na základe úplného vyšetrenia neplodnosti oboch pohlaví. Symptómy amenorey a anovulácie u žien, feminizácia a hypogonadizmus u mužov sú spojené so zhoršenou endokrinnou funkciou pečene, ktorá sa oslabuje v dôsledku cirhotických zmien. Taktiež dlhodobá intoxikácia vzhľadom na to spôsobuje frustráciu psychického stavu, poruchy spánku a bdelosti, slabosť a apatiu.

Stupeň dekompenzácie je založený na úplnom zlyhaní hepatocytov. V doslovnom zmysle sa počet funkčných pečeňových buniek znižuje, čo vždy vedie k závažným komplikáciám. Portálová hypertenzia a prejavy ascitu sa zvyšujú. Kŕčové esofageálne a žalúdočné žily môžu krvácať so skrytou, ale masívnou stratou krvi, ktorá najčastejšie spôsobuje smrť pacientov.

Cirhóza pečene je závažná a závažná diagnóza. Aj naďalej aktívne skúmať túto patológiu, vďaka ktorej vznikajú mnohé klasifikácie, ako napríklad detský nápoj a zložitejšie. Pomáhajú identifikovať najlepšiu taktiku liečby veľkého počtu ľudí trpiacich hroznou patológiou.

Klasifikácia cirhózy: prístupy

Úplne prvá klasifikácia je morfologická, je založená na výsledkoch biopsie (čo znamená in vivo zachytenie mikroskopickej časti orgánu na vyšetrenie).

Morfologická klasifikácia rozdeľuje cirhózu do 4 tried:

• malý uzol - charakterizovaný prítomnosťou malých uzlíkov s priemerom 1-3 mm v pečeni;
• veľký uzol - v tomto prípade priemer všetkých alebo časti uzlín presahuje 3 mm;
• neúplná cirhóza s prevládajúcou léziou medzihepatickej septa;
• zmiešané - v tomto prípade sú všetky uvedené označenia kombinované.

Cirhóza malých uzlín

Klasifikácia sa objavila neskôr, ktorá je založená na príčinách cirhózy. Zahŕňa rozdelenie všetkých prípadov ochorenia do dvoch skupín:

• so zavedenou príčinou (intoxikácia alkoholom, intoxikácia liekmi, žlčové cesty, metabolické (alimentárne), stagnujúce, vírusová cirhóza, cirhóza zmiešaného pôvodu);
• cirhóza nešpecifikovanej etiológie (keď príčina nie je jasná).

Druhá skupina zároveň nie je rozdelená na poddruhy z dôvodu nemožnosti určiť príčinu.

Najobľúbenejšia moderná klasifikácia používaná primárne na určenie závažnosti ochorenia - klasifikácia nápojov pre deti.

Rovnaká stupnica sa používa na stanovenie prognózy pre konkrétneho pacienta a stupeň potreby transplantácie darcovského orgánu.

Podľa tohto klasifikačného systému sú prípady cirhózy rozdelené do 3 tried, pričom sa určuje závažnosť ochorenia:

• triedy A - cirhózou kompenzované, klinické a laboratórne príznaky sú minimálne;
• trieda B - subkompenzovaná cirhóza;
• Trieda C - dekompenzovaná forma, ktorá priamo ohrozuje život pacienta.

Klasifikácia cirhózy v detstve

Trieda špecifického prípadu cirhózy podľa Child-Pughovej klasifikácie je určená nasledujúcimi parametrami:

• obsah bilirubínu v krvi pacienta;
• obsah albumínu v krvi pacienta;
• prítomnosť alebo neprítomnosť ascitu (akumulácie v brušnej dutine prebytočnej tekutiny pacienta);
• prítomnosť alebo neprítomnosť cirhotickej encefalopatie (intoxikácia mozgu v dôsledku toxického účinku bilirubínu a iných látok vytvorených v dôsledku metabolizmu vyskytujúceho sa v postihnutej pečeni);
• zmena indikátorov PTI, PTV alebo INR.

Na posúdenie závažnosti každého parametra vyššie uvedených bodov sa použije (1-3). Všetky tieto body sa sčítajú a výsledná suma sa porovnáva s rozsahmi, ktoré tabuľka Child Drink uvádza:

1. V prípade, že súčet bodov je 5-6, určuje sa trieda A. t
2. V prípade, že súčet bodov je 7-9, určí sa trieda B.
3. V prípade, že súčet bodov presiahne 9, určí sa trieda C.

Treba poznamenať, že klasifikácia cirhózy Detský nápoj je nedokonalá a nie je bez nedostatkov, ktoré sú spôsobené tým, že sa neberú do úvahy všetky objektívne ukazovatele týkajúce sa konkrétneho pacienta, ale iba ich časť.

Ale dnes je to tento klasifikačný systém, ktorý umožňuje lepšie určiť prognózu ochorenia a predpísať adekvátnu liečbu, ktorá zodpovedá triede ochorenia, ktorá je určená pacientom.

Liečba závisí od závažnosti ochorenia

Trieda cirhózy určená pomocou klasifikačného systému Child pugh vám umožňuje správne predpovedať mieru prežitia pacienta a zvoliť správne opatrenia podpornej liečby.

V prípade kompenzovanej cirhózy, zodpovedajúcej triede A podľa systému Child Drink, sa používa základná liečba, ktorej cieľom je eliminácia hlavného faktora ochorenia a niektorých podporných liekov. Tieto primárne zahŕňajú primárne prostriedky, ktoré odstraňujú dyspepsiu, to znamená lieky na báze enzýmov.

Z väčšej časti využíva lieky ako pankreatín a kreon, ktoré sa užívajú trikrát alebo štyrikrát denne bezprostredne po jedle, zatiaľ čo kurz trvá dva až tri týždne. Po určitom časovom intervale sa kurz opakuje.

V prípade subkompenzovanej formy zodpovedajúcej triede B je predpísaná rozšírená podporná liečba. Používa sa diéta s nízkym obsahom soli (až do dvoch gramov denne) a nízky obsah proteínov (do 0,5 g na kg telesnej hmotnosti). Liek sa používa, furosemid, užívaný v množstve 40-80 mg denne, rovnako ako spironolaktón, ktorý sa užíva v množstve 100 mg denne.

Diuretiká umožňujú eliminovať rozvoj portálnej hypertenzie a zmierniť symptómy ascitu. Na zlepšenie funkcie tráviaceho systému sa laktulóza aplikuje v dávke 50 až 70 ml denne. Jej prijatie by malo byť trvalé.

V prípade dekompenzovanej cirhózy, ktorá zodpovedá triede C, je bezprostredne ohrozená smrť pacienta a je nutná okamžitá intenzívna liečba. Súčasne sa používa paracentéza, ktorá umožňuje odstránenie tekutiny z brušnej dutiny, ako aj injekcie do žíl kryštaloidov a albumínu, ktoré umožňujú kompenzovať objem krvi a obsah proteínov v tele.

Používajú sa diuretiká, najmä spironolaktón. Je predpísaná diéta obsahujúca minimum soli a ak sa vyvinú komplikácie (ako je encefalopatia atď.), Indikuje sa parenterálne podávanie.

Preventívne opatrenia sú tiež založené na triede Child pugh.

S kompenzovanou verziou prevencie ochorenia nie je potrebná. V prípade cirhózy triedy B a C sa môže vyvinúť anémia, preto sú predpísané lieky na báze erytropoetínu. Použite tiež beta-blokátory, ako je metoprolol a anaprilin, čím sa eliminuje ruptúra ​​ciev v pažeráku.

video

Súdiac podľa skutočnosti, že čítate tieto riadky teraz - víťazstvo v boji proti chorobám pečene ešte nie je na vašej strane...

Premýšľali ste už o operácii? Je to pochopiteľné, pretože pečeň je veľmi dôležitým orgánom a jej správne fungovanie je zárukou zdravia a pohody. Nevoľnosť a zvracanie, žltkastá koža, horká chuť v ústach a nepríjemný zápach, tmavý moč a hnačka... Všetky tieto príznaky sú vám známe z prvej ruky.

Ale možno je správnejšie liečiť nie účinok, ale príčinu? Odporúčame prečítať si príbeh Oľgy Krichevskej, ako vyliečila pečeň… Prečítajte si článok >>

Čo je detský nápoj

Klasifikácia detského nápoja je rozdelenie do určitých tried, ktoré na základe niektorých parametrov určujú závažnosť cirhózy. Na základe týchto údajov sa odhaduje stupeň kompenzácie ochorenia a predpokladaná dĺžka života pacienta.

• Dieťa A - kompenzované;
• Dieťa B - subkompenzované;
• Dieťa C - kompenzované.

Každá z týchto tried má svoj vlastný rozsah odhadov vypočítaných spočítaním niekoľkých hodnôt. Napríklad, ak celkový počet bodov je 5-6, potom je cirhóze priradený stupeň triedy A. Podľa toho body vo výške 7-9 patria do triedy B, vo výške 10-15 - do triedy C.

Dieťa A je priradené k patológiám s nižšou závažnosťou a maximálnou dĺžkou života pacienta (15 - 20 rokov). S druhým stupňom (Dieťa B) sa priemerná dĺžka života znižuje na 10 rokov a u triedy C môže pacient žiť iba 1 - 3 roky.

Úmrtnosť v pooperačnom období s operáciou brucha je v triede A - 10% (ide o najoptimistickejšiu prognózu). Transplantácia pečene sa neodporúča.

Pridelenie triedy B je indikáciou možného transplantátu pečene, zatiaľ čo mortalita po operácii je -30%.

Transplantácia pečene je nevyhnutným postupom v triede C, ale je charakterizovaná najvyššou percentuálnou mortalitou pacienta s operáciou brucha -82%.

Parametre klasifikácie

Existuje množstvo parametrov, na základe ktorých sa určuje celkové hodnotenie závažnosti ochorenia.

Protrombínový čas (PTV index) alebo protrombínový index (PTI) alebo medzinárodný normalizovaný pomer (INR index).

Body sa priraďujú ku každej hodnote a potom sa pripočítavajú k celkovej sume. Hodnotiace indikátory od 1 do 3, priradené v závislosti od hodnôt parametrov, sú uvedené v tabuľke nižšie.

Klasifikácia závažnosti cirhózy podľa Childa-Pugha

Cirhóza Child-Pugh sa používa na posúdenie závažnosti cirhózy u pacienta.
Na základe klasifikácie sa tiež vyhodnotí miera prežitia pacienta s cirhózou pečene a stanoví sa percento úmrtnosti po operácii. Okrem toho sa hodnotí stupeň potreby transplantácie pečene.

Použitie tohto systému zahŕňa rozdelenie do tried, z ktorých 3 a v závislosti od niekoľkých parametrov určujú závažnosť cirhózy, a teda trvanie ľudského života. Posudzuje sa stupeň kompenzácie ochorenia.

• trieda A (dieťa A) - kompenzovaná cirhóza;
• trieda B (dieťa B) - subkompenzovaná;
• trieda C (Child C) - dekompenzovaná.

Každá trieda má svoj vlastný rozsah bodov, ktorý sa vypočíta na základe súčtu bodov viacerých parametrov. Ak je súčet bodov všetkých parametrov v rozsahu 5-6, potom závažnosť cirhózy je trieda A. Rozsah 7-9 je zaradený do triedy B a posledná trieda Child-Pu triedy C má najvyššiu hodnotu v rozsahu 10-15.

Prvý z nich má samozrejme minimálny stupeň závažnosti a maximálnu dĺžku života, ktorý sa líši v oblasti 15-20 rokov. Trieda B Child-Pugh je na druhom mieste v dĺžke života pacienta a môže trvať až 10 rokov. Ak bola diagnostikovaná trieda C, potom je dĺžka života pacienta iba 1 - 3 roky.

Pooperačné percento úmrtnosti je tiež najvyššie pre triedu C - približne 82%, B - 30%, A - 10%.

Potreba transplantácie pečene: vysoká, so závažnosťou cirhózy triedy C; mierny - B; nízke - A.

Cirhóza pečene nešpecifikovanej etiológie triedy v. T

Tiež nešpecifikovaná cirhóza pečene (K74.60), cirhóza pečene iná (K74.69)

Verzia: Adresár chorôb MedElement

ICD Kategórie: Iné a nešpecifikovaná cirhóza (K74.6) t

Lekárske sekcie: Gastroenterológia

Všeobecné informácie Krátky popis

Cirhóza (CP) je difúzny proces charakterizovaný fibrózou Fibróza je rast vláknitého spojivového tkaniva, ku ktorému dochádza napríklad vo výsledku zápalu.
a transformáciu normálnej štruktúry pečene s tvorbou uzlov.
Cirhóza pečene môže byť výsledkom mnohých príčin a je posledným štádiom mnohých chronických ochorení pečene.

Závažnosť a prognóza cirhózy závisí od objemu zostávajúcej funkčnej hmoty.

parenchyma Parenchyma - súbor hlavných funkčných prvkov vnútorného orgánu, ohraničený strómou spojivového tkaniva a kapsulou.

portálna hypertenzia Portálna hypertenzia - venózna hypertenzia (zvýšený hydrostatický tlak v žilách) v systéme portálnej žily.
Podrobne

a aktivity základného ochorenia, ktoré viedlo k narušeniu pečene. Vo všeobecnosti sa v pokročilom štádiu považuje za nezvratný stav.

Poznámka Do tejto podpoložky ďalej patria nasledujúce štvormiestne kódy cirhózy pečene: t

- cirhóza pečene iná (K74.69):

Vylúčené z tejto podpoložky:

- alkoholická fibróza pečene (

- srdcová skleróza pečene (

- alkoholická cirhóza pečene (

- vrodená cirhóza pečene (P78.8);

- cirhóza pečene s toxickým ochorením pečene (K71.7).

Cirhóza pečene, kódovaná v tejto podpoložke, je teda opísaná ako klinicko-morfologický syndróm s nevysvetliteľnou alebo nešpecifikovanou etiológiou.

morfológia

1. Morfologické príznaky cirhózy:

- porušenie lobulárnej (acinárnej) štruktúry pečene; - prítomnosť regeneračných uzlín - falošné rezy (zvýšená regenerácia, prítomnosť mitózy. Mitóza je hlavnou formou bunkového delenia, ktorej podstata spočíva v rovnomernom rozložení chromozómov medzi dcérskymi bunkami, v niektorých patologických procesoch je narušený priebeh mitózy).
Amitóza je bunkové delenie bez tvorby vretena delenia a špirály chromozómov. Amitóza je charakteristická pre bunky niektorých špecializovaných tkanív (leukocyty, endotelové bunky, neuróny autonómnych ganglií, atď.), Ako aj pre zhubné nádory.
hepatocyty);

- difúzna fibróza (proliferácia spojivového tkaniva).

Absencia ani jedného z týchto znakov znemožňuje nazývať proces cirhózy.

Ďalšie príznaky cirhózy (nie vždy zistiteľné) môžu byť:

- dystrofia hepatocytov (hydropické, balónikové, tukové);

2. Acinus a lobule

Mnohé nepresnosti v chápaní sú spojené s definíciou pojmu „acinus“ a „lobule“. Obidva koncepty boli navrhnuté na opis morfofunkčnej jednotky pečene.

Koncepcia pečeňového laloku je založená na skutočnosti, že centrom morfofunkčnej jednotky pečene je centrálna lobulárna žila (odtiaľ názov), okolo ktorej

hepatocytov hepatocytov - hlavná bunka pečene: veľká bunka, ktorá vykonáva rôzne metabolické funkcie, vrátane syntézy a akumulácie rôznych látok potrebných pre telo, neutralizácie toxických látok a tvorby žlče (Hepatocyt)

, a krv z okraja lolule prúdi do jej stredu.

Pri prezentácii acinusu je centrálna úloha venovaná portálovému traktu: krv vstupuje do stredu morfofunkčnej jednotky pečene a pohybuje sa smerom von k centrálnym žilám.

3. Klasifikácia

3.1 Populárna skoršia klasifikácia bola založená na veľkosti regeneračných uzlov, pretože sa predpokladalo, že malé (menej ako 3 mm) uzly sú charakteristické pre toxickú (alkoholickú) cirhózu a veľké - pre poškodenie vírusom. V súčasnosti je takýto vzťah príčina a následok predmetom pochybností. Popisné termíny "mikronodulárny", "makronodulárny", "nerovnomerný" nemajú klinický význam.

3.2. Biliárna a portálna cirhóza sú v konečnom štádiu morfologicky prakticky nerozoznateľné.

4. Klinika

Klinickým prejavom cirhózy je chronické alebo nešpecifikované zlyhanie pečene. Rozdiely v kódovaní spočívajú v tom, že zlyhanie pečene je opísané najmä ako klinický a laboratórny syndróm a cirhóza pečene - ako klinický a morfologický.

Doba prúdenia
Popis:

V závislosti od mnohých faktorov sa cirhóza pečene vytvára v období niekoľkých týždňov až niekoľkých rokov.

Klasifikácia podľa etiológie: *

4. Sekundárny žlč.

5. Vrodený, s nasledujúcimi ochoreniami:

6. Kongestívne (zlyhanie obehu).

7. Choroba a Budd-Chiari syndróm.

8. Výmena zažívacích podmienok za týchto podmienok:

- zavedenie anastomózy bypassu tenkého čreva;

- závažné formy diabetu.

9. Cirhóza pečene neznámej etiológie.

10. Kryptogénne (v súčasnosti považované za formu autoimunitnej lézie).

11. Primárny žlč.

12. Autoimunitná hepatitída:

- typ 1 (anti SMA, anti ANA pozitívny);

- typ 2 (anti LKM 1 pozitívny);

- typ 3 (anti SLA pozitívny) - v súčasnosti nie je izolovaný.

13. Indické deti.

Klinická klasifikácia

1.1 Pri kompenzovanej cirhóze pečene:

- biochemické, rádiologické alebo histologické štúdie sú v súlade s patologickým procesom cirhózy;

- je zachovaná funkcia syntetickej pečene;

- neexistujú dôkazy o komplikáciách spojených s portálnou hypertenziou (ascites, kŕčové žily pažeráka, žalúdka, konečníka, krvácanie z kŕčových uzlín, hepatálna encefalopatia, žltačka).

1.2 Cirhóza pečene sa považuje za dekompenzovanú, ak existuje dôkaz o vývoji komplikácií dysfunkcie pečene:

- zníženie syntetickej funkcie pečene (hypoalbuminémia, koagulopatia atď.);

- portálna hypertenzia (ascites, kŕčové žily pažeráka, žalúdka, konečníka; krvácanie z kŕčových uzlín; hepatická encefalopatia; žltačka).

2. Podľa klinických a laboratórnych vlastností: t

2.1 Fázy cirhózy (CP):

- výrazné klinické prejavy;

2.2 Procesná činnosť:

2.3 Pre klasifikáciu podľa závažnosti sa používa Child-Pughova klasifikácia hepatocelulárnej funkcie v cirhóze pečene (pozri tabuľku nižšie).

Každý z týchto ukazovateľov je hodnotený (1, 2 alebo 3 body).

Tlmočenie sa vykonáva podľa týchto kritérií:

- trieda A (kompenzovaná): 5-6 bodov;

- trieda B (subkompenzovaná): 7-9 bodov;

- trieda C (dekompenzovaná): 10-15 bodov.

2.4. MELD / PELD váhy

Od roku 2002, ako súčasť programu transplantácie pečene v USA, bol použitý model konečného štádia ochorenia pečene (MELD) ako hodnotiaceho systému určeného na hodnotenie relatívnej závažnosti ochorenia pečene. V pediatrii sa podobná škála nazýva PELD (Pediatrické ochorenie pečene na konci štádia) a používa sa na posúdenie závažnosti procesu u detí mladších ako 12 rokov.

Výsledok v systéme bodov MELD sa pohybuje od 6 do 40 bodov. Stupnica sa tiež používa na predpovedanie úmrtnosti v nasledujúcich 3 mesiacoch a na určenie naliehavosti požadovaného transplantátu pečene.

Trojmesačné štatistiky úmrtnosti sú spojené s nasledujúcimi odhadmi MELD:

- MELD 40 bodov - 81% úmrtnosť.

Morfologická klasifikácia Navrhla Svetová asociácia hepatológov (Acapulco, 1974) a WHO (1978). V súčasnosti stráca svoju praktickú hodnotu.

1. Malý uzol alebo melkonodulyarny cirhóza (priemer uzlov od 1 do 3 mm).

2. Krupnouzlovoy alebo makronodulárna cirhóza (priemer uzlov viac ako 3 mm).

3. Neúplný septálny tvar.

4. Zmiešaná forma, v ktorej sú rôzne veľkosti uzlov.

Vyhlásenie diagnózy

Diagnóza je nastavená nasledovne:

- morfológia (ak existuje);

- aktivita, trieda podľa stupnice Child-Pugh, stupeň kompenzácie.

- súčasné syndrómy (ascites, kŕčové žily pažeráka (stupeň expanzie));

3. Encefalopatia (stupeň, štádium).

* Táto klasifikácia nesúvisí s touto podpoložkou a slúži len na informačné účely.

Etiológia a patogenéza

I. Etiológia

1. Identifikované etiologické faktory:

1.1 Bežné príčiny cirhózy všeobecne sú:

- kryptogénna cirhóza (do 20%).

1.2 Vzácnejšie príčiny:
- dlhá intra- a extrahepatická cholestáza;

- porucha venózneho odtoku z pečene (napríklad veno-okluzívne ochorenie, Budd-Chiariho syndróm) Budd-Chiariho syndróm je zriedkavé ochorenie spojené s obštrukciou pečeňovej žily nádorom alebo trombom, ascites a cirhóza sú charakteristické príznaky ochorenia.
, konstrikčná perikarditída);

- imunitné poruchy („lupoid“, autoimunitná hepatitída);

- intoxikácia, toxické účinky liekov (napríklad metotrexát, amiodarón);

- cirhóza nejasnej etiológie (s výnimkou kryptogénnej cirhózy), napríklad so spoločným názvom "detská cirhóza detí";

- metabolické poruchy (napríklad hemochromatóza, Wilsonova choroba Wilsonova choroba je dedičné ochorenie človeka charakterizované poruchou vylučovania iónov medi so žlčou a ich zahrnutím do ceruloplazmínu, sprevádzaného cirhózou pečene a dystrofickými procesmi v mozgu;
, nedostatok alfa-antitrypsínu, glykogenóza typu IV, galaktozémia, dedičná tyrozinóza).

1.3 Iné faktory ako možné príčiny cirhózy pečene:

- infekcie (treba pamätať na to, že plazmové plazmy nespôsobujú cirhózu, cirhózu pri malárii, zrejme v dôsledku podvýživy alebo vírusovej hepatitídy);

- syfilis (môže spôsobiť cirhózu len u novorodencov);

- pri schistosomiáze spôsobujú vajcia parazitov proliferáciu vláknitého tkaniva v portálnych zónach (v niektorých krajinách je skutočnou príčinou cirhózy pečene v kombinácii so schistosomiázou pravdepodobne ďalšie ochorenie, napríklad vírusová hepatitída C);

- granulomatóza - fokálne granulomy (napríklad na brucelózu, tuberkulózu a sarkoidózu) sa riešia s rozvojom fibrózy, ale nie sú tu žiadne regeneračné uzly.

Poznámka.

Teda v tejto podkategórii je kódovaná iba cirhóza pečene, ktorá je uvedená v časti "Súhrn". Cirhóza s indikáciou etiológie je kódovaná v iných podkategóriách.

2. Kryptogénna cirhóza

Etiológiu cirhózy nemožno stanoviť u približne 10 - 35% pacientov. Takáto cirhóza sa považuje za kryptogénnu. Viac ako 50% pacientov, u ktorých bola predtým diagnostikovaná idiopatická chronická hepatitída alebo kryptogénna cirhóza, môže zistiť hepatitídu C.

Podľa iných autorov skupina kryptogénnych cirhóz zahŕňa predovšetkým určitý počet cirhózy pečene pozorovaný u detí migrantov (Antily, Reunion, Pyrenejský polostrov, Severná Afrika), ktorých pôvod naznačuje nutričné ​​faktory (nepreukázané kvôli nedostatku epidemiologických údajov). ). S úplnou istotou si môžeme všimnúť len absenciu alkoholickej cirhózy u detí.

II. pitva

Histologicky je cirhóza pečene definovaná ako difúzny proces, ktorý je charakterizovaný fibrózou a transformáciou normálnej architektúry pečene na štruktúrne abnormálne uzliny.
Progresia poškodenia pečene pri cirhóze sa môže vyskytnúť v priebehu niekoľkých týždňov až niekoľkých rokov. Pacienti s hepatitídou C môžu mať chronickú hepatitídu až do 40 rokov, až kým nedosiahne cirhózu.

V mnohých formách poškodenia pečene je zaznamenaná fibróza, ktorá je definovaná ako nadmerné ukladanie zložiek extracelulárnej matrice (napríklad kolagénu, glykoproteínov, proteoglykánov) v pečeni. Fibróza, ktorá je odpoveďou na poškodenie pečene, je potenciálne reverzibilná. Oproti tomu cirhóza nie je u väčšiny pacientov reverzibilným procesom.

V mikronodulárnej (mikronodulárnej) cirhóze majú regeneračné uzly veľkosť až 3 mm; cirhóza, spravidla rovnomerne zachytáva celú pečeň. Vyznačuje sa tenkými priečkami spojivového tkaniva, rovnomerným poklesom počtu hepatocytov a malých regeneračných uzlov. Predtým sa predpokladalo, že táto forma sa najčastejšie vyskytuje pri alkoholickom poškodení pečene; zriedkavejšie sú príčiny hemochromatóza, ochorenie žlčových ciest a stav po implantácii herniotho-anastomózy.

Makronodulárna cirhóza má priemer regeneračných uzlín viac ako 3 mm a vyvíja sa hlavne vo vírusovej hepatitíde. Uzly sú rozdelené nerovnomerne cez pečeň, čo spôsobuje nesúlad medzi klinickým obrazom a výsledkami biopsie. Preto sa niekedy v prítomnosti klinických príznakov cirhózy v biopsii punkcií zistia menšie fibrotické zmeny a normálne pečeňové laloky. Vzhľadom k tomu, že mäkké pečeňové tkanivo je ľahšie absorbované do ihly ako vláknité tkanivo, môžu sa vyskytnúť aj chyby.

Portálna (septálna) cirhóza je jednou z najbežnejších foriem cirhózy pečene v dôsledku chronickej agresívnej hepatitídy alebo zlyhania obehu (predtým nazývaného srdcová cirhóza). Vzniká ako výsledok tvorby spojivového tkaniva, ktoré oddeľuje laloky a spája portálové polia so stredom lalokov, ako aj v dôsledku infiltrátov vo vnútri a okolo laloka spôsobujúceho deformáciu parenchýmu. Sépta spojivového tkaniva siaha od jedného portálového traktu k druhému cez centrálne lobulárne žily (to znamená cez celý acinus). Zmeny sú homogénne a zaberajú celú pečeň.
Mikroskopické vyšetrenie odhalilo tukovú degeneráciu a príznaky chronického zápalu hepatocytov.

Portálna cirhóza má tri štádiá vývoja a veľkosť pečene závisí od štádia procesu:

1. Počiatočná fáza - pečeň nie je deformovaná, hustá, mierne zväčšená. Morfologické zmeny zodpovedajú zmenám pri chronickej hepatitíde.

2. Štádium vytvorenej cirhózy - pečeň je redukovaná (často v rozsahu rovnajúcom sa zväčšenej slezine) a malá ugricone.
3. Záverečná fáza - pečeň je výrazne znížená, deformovaná a extrémne hustá.

Postnecrotická cirhóza sa vyvíja ako výsledok masívnej nekrózy pečeňového parenchýmu. Oblasti nekrózy sú nahradené hustým jazvovým tkanivom; Stroma orgánu ustupuje a mení sa na jazvy, ktoré obmedzujú oblasti pečeňového tkaniva.
Patologický morfologický znak: konvergencia portálových triád a centrálnych žíl. Falošné laloky obsahujú mnohojadrové pečeňové bunky a sú zložené z novo vytvoreného tkaniva pečene.

Makroskopicky je pečeň hustá, zmenšená, má veľké uzly, oddelené širokými a hlbokými drážkami. Toto je krupnoodelovy (makronodulárne) cirhóza. Charakteristickými znakmi tohto typu sú skoré hepatické ochorenia (zlyhanie pečene) a neskorá portálna hypertenzia.
Predtým sa predpokladalo, že k tomuto typu cirhózy dochádza pri súčasných účinkoch rôznych hepatotoxínov. Najčastejšie sa vyvíja po pretrvávajúcom ochorení Botkin alebo opakovanej expozícii hepatotropným jedom, liekom a alkoholu.

Zmiešaná cirhóza má príznaky postnecrotickej aj portálnej cirhózy. Cirhóza pečene u alkoholikov má často znaky portálu aj postnecrotickej (tzv. Zmiešanej cirhózy). epidemiológia

Vek: prevažne zrelý vek

Pomer pohlavia (m / f): 2

Cirhóza pečene je prvou príčinou úmrtia na choroby tráviaceho systému (okrem nádorov).
Prevalencia je 2-3% (na základe pitevných údajov).

Cirhóza pečene sa pozoruje 2-krát častejšie u mužov nad 40 rokov v porovnaní s bežnou populáciou.
Prípady cirhózy spôsobené nedostatkom proteínovej energie (podvýživa) prevládajú najmä v detstve v Afrike a Ázii.

Faktory a rizikové skupiny

Z dôvodu výrazných regionálnych rozdielov v etiologických faktoroch sú najčastejšími faktormi:
- obezita;
- diabetes typu 2;
- príjem alkoholu;
- vystavenie rôznym chemickým faktorom (výpary uhľovodíkov, kovy a ich soli, lieky);
- parenterálne užívanie drog;
- náhodný sex bez použitia ochranných pomôcok;
- transfúziu krvi a jej zložiek;
- tetovanie;
- chirurgické zákroky (vrátane zubných);
- genetická predispozícia.

Clinical picture Klinické diagnostické kritériá

zvýšenie brucha; žltačka; svrbenie; meléna; gematoheziya; erytém dlaní; leukonychia; teleangiektázie; slabosť; hepatomegália; splenomegália; periférny edém; gynekomastia; gipogonadiya

Charakteristické príznaky a syndrómy

1. Všeobecné príznaky: slabosť, únava, ospalosť, svrbenie. V prípade ťažkej ospalosti alebo naopak podráždenosti a agresívneho správania je potrebné uvažovať o vývoji pečeňovej encefalopatie Hepatická encefalopatia (hepatargia) je klinický syndróm, ktorý sa vyvíja pri ťažkej hepatálnej insuficiencii alebo intoxikácii pečene a prejavuje sa neuropsychiatrickými poruchami, výskytom hepatálneho ústneho zápachu, možným vývojom. hepatálna kóma.
.

Pečeň je utesnená a zväčšená, ale v zriedkavých prípadoch môže mať malé rozmery. Pri palpácii sa u väčšiny pacientov objaví stredne zväčšená slezina: jej okraj vyčnieva 2-3 cm pod klenbovým oblúkom (prejavy

portálna hypertenzia Portálna hypertenzia - venózna hypertenzia (zvýšený hydrostatický tlak v žilách) v systéme portálnej žily.
Podrobne

3. Žltačka: počiatočné príznaky žltačky sú pre pacienta neviditeľné a sú charakterizované ikterickou ikteritou, inak žltačkou
skléry a sliznice, frenulumy jazyka, typicky mierne stmavnutie moču, ktorému pacienti spravidla neprikladajú význam.

4. Ťažké dýchanie. Výskyt povrchového, častého dýchania môže byť spôsobený ascitomym ascites - akumulácia transudátu v brušnej dutine.
so zvýšením intraabdominálneho tlaku a obmedzením pohyblivosti bránice; chronické srdcové zlyhanie; Hydrothorax Hydrothorax - akumulácia transudátu (edematózna tekutina) v pleurálnej dutine
na pozadí edematózneho syndrómu.

5. Hemoragický syndróm. Vyskytuje sa v dôsledku zhoršenej syntézy faktorov zrážania krvi v pečeni a trombocytopénie pri hypersplenizme Hypersplenizmus je kombinácia zväčšenej sleziny so zvýšením počtu bunkových prvkov v kostnej dreni a poklesom tvorených prvkov v periférnej krvi.
. Pre tento syndróm je typický výskyt krvácajúcich ďasien, krvácanie z nosa; modriny a podliatiny vznikajú aj pri miernych mechanických účinkoch.

(manifestácia portálnej hypertenzie

Portálna hypertenzia - venózna hypertenzia (zvýšený hydrostatický tlak v žilách) v systéme portálnej žily.
Podrobne

). Charakteristicky výrazné zvýšenie objemu brucha v dôsledku nahromadenej tekutiny ("žabie brucho") môže akumulovať viac ako 10-15 litrov tekutiny. Keď veľké množstvo tekutiny vytvára obraz "stresovaného ascitu", vydutie pupka, niekedy sprevádzané jeho prasknutím; perkusné znaky tekutiny v dutine brušnej; pozitívna fluktuácia symptómov.

7. Portálna hypertenzia: ascites, kŕčové žily prednej brušnej steny vo forme „hlavy medúzy“, kŕčové žily pažeráka a žalúdka, splenomegália Splenomegália je trvalé zvýšenie sleziny
a rozšírenie priemeru pečeňových žíl pomocou ultrazvuku, hepatálnej encefalopatie, ako výsledok posunu krvi.

8. Iné príznaky charakteristické pre cirhózu pečene: t

- teleangiectasiaTelangiectasia - lokálna nadmerná expanzia kapilár a malých plavidiel.
na hornej polovici tela a tváre;

- erytema palmar;
- gynekomastiaGynekomastia - zväčšenie prsníkov u mužov
;
- atestia semenníkov / amenorea;

- opuch nôh (pre ascites);

- Cruvelier-Baumgartenov hluk - venózny hluk nad bruchom spojený s fungovaním venóznych zábran, kolaterál - anatomická formácia spájajúca štruktúry okolo hlavnej cesty.
;

- Dupuytrenova kontraktúra Dupuytrenova kontraktúra (synonymum - palmarová fibromatóza) - bezbolestná regenerácia a skrátenie dlaňových šliach; prejavil porušenie schopnosti ohnúť prsty, viazané tesnenie kože na dlaniach.
, typickejšia pre alkoholickú cirhózu pečene;

- zmeny v koncových falangách prstov typu paličiek, leukonychia, Leikonichia - patologické zmeny na nechtovej platničke, charakterizované výskytom bielych škvŕn alebo pruhov na ňom v dôsledku prítomnosti najmenších vzduchových bublín medzi vrstvami nechtov t
;
- Atrofia kostrových svalov, nedostatočný rast vlasov v podpazuší;

- zvýšenie príušných slinných žliaz (typické pre pacientov trpiacich alkoholizmom);

- zápach pečene (vyskytuje sa pri dekompenzovanej funkcii pečene, predchádza vývoju pečeňovej kómy a sprevádza ju);

- Tlieskanie triaška (charakteristické pre dekompenzovanú funkciu pečene). diagnostika

Plán prieskumu

Klinické a anamnestické údaje a prítomnosť určitých príznakov naznačujú diagnózu cirhózy pečene. Potvrdenie diagnózy je založené na výsledkoch laboratórneho a inštrumentálneho vyšetrenia.

Je potrebné určiť etiológiu cirhózy, pretože v niektorých prípadoch môže etiotropná terapia spomaliť priebeh ochorenia a znížiť mortalitu. Najčastejšie príčiny cirhózy sú vírusová hepatitída a zneužívanie alkoholu. Ak nie je možné identifikovať príčinu cirhózy, je stanovená diagnóza kryptogénnej cirhózy.

V diagnóze by sa mali ďalej hodnotiť:

1. Stav hlavných funkcií pečene: prítomnosť syndrómov cytolýzy Tsitoliz - proces deštrukcie eukaryotických buniek, vyjadrený vo forme ich úplného alebo čiastočného rozpustenia pôsobením lyzozomálnych enzýmov. Môže byť súčasťou normálnych fyziologických procesov a patologickým stavom vyplývajúcim z poškodenia bunky vonkajšími faktormi, napríklad keď je protilátka vystavená bunke.
, Cholestasis Holestaz - porušenie propagácie žlče v podobe stagnácie žlčových ciest a (alebo) drážok.
, hemoragický syndróm (porušenie systému zrážania krvi), porušenie funkcie proteín-syntetické funkcie pečene.

2. Detekcia syndrómu hypersplenizmu (primárne počtom krvných doštičiek).

3. Identifikácia a hodnotenie stupňa portálnej hypertenzie (FSHD), ktorá je nebezpečná pre možné krvácanie z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka.

4. Detekcia možných ascites.

5. Posúdenie duševného stavu pre včasnú diagnostiku hepatálnej encefalopatie.

6. Závažnosť cirhózy pečene (určená klasifikáciou funkcie pečene podľa Child-Pughovej klasifikácie).

7. Posúdenie stavu výživy pacienta, včasné odhalenie porušení, ktoré je dôležité pre diagnostiku cirhózy a taktiky manažmentu pacienta.

histórie

1. Z pacienta je potrebné zistiť podrobné informácie o dynamike hmoty jeho tela: čo to bolo pred chorobou, ako sa zmenila v súčasnosti, za aké obdobie sa zaznamenalo zníženie hmotnosti.

2. Je potrebné poučiť sa od pacienta o prítomnosti anorexie (môže to súvisieť so skutočnosťou, že potravina sa zdá byť bez chuti kvôli nízkemu obsahu kuchynskej soli), nevoľnosti a zvracaniu, hnačke v kombinácii s steatorouou Steatorrhea - zvýšené hladiny neutrálneho tuku vo výkaloch, mastných kyselinách alebo mydlách,
(prejavy malabsorpčného syndrómu) Malabsorpčný syndróm (malabsorpcia) je kombináciou hypovitaminózy, anémie a hypoproteinémie spôsobenej zhoršenou absorpciou v tenkom čreve.
, môžu byť spojené s predávkovaním laktulózou).

3. Je potrebné požiadať pacienta o užívanie alkoholu alebo porušenie diéty.

Fyzické vyšetrenie:

1. Stanovenie indexu telesnej hmotnosti (BMI).

2. Identifikácia možných príznakov hepatálnej encefalopatie: „fluttering“ tremor, mentálne poruchy. Pečeňová encefalopatia môže byť čiastočným odrazom zlej stravy pacienta. Treba mať na pamäti, že duševné poruchy v správaní pacienta môžu odrážať nedostatok vitamínov.

3. Príznaky nedostatku proteínov: žltačka, ascites, edém nôh, svalová atrofia, pokles hrúbky podkožného tukového tkaniva, glositída.

4. Acrodermatitída odráža nedostatok zinku, prejavy pellagra Pellagra je ochorenie spôsobené nedostatkom kyseliny nikotínovej, tryptofánu a riboflavínu, charakterizované léziami kože, tráviaceho traktu a duševných porúch.
- nedostatok kyseliny nikotínovej, dermatitída - nedostatok esenciálnych mastných kyselín.

Počas fyzického vyšetrenia je tiež žiaduce zaznamenať v lekárskych záznamoch obvod stredu predlaktia (monitorovanie progresie svalovej atrofie), hrúbka kože sa prekrýva nad tricepsy svalov ramena (monitorovanie stupňa straty podkožného tuku).

Inštrumentálne štúdie

Povinný výskum:

1. Ultrasonografia abdominálnych orgánov (pečeň, slezina, systém portálnych žíl, žlčník, pankreas, obličky):

- výrazné zvýšenie echogenicity pečene môže naznačovať prítomnosť mastnej degenerácie alebo fibrózy;

- zväčšenie sleziny, dilatácia cievneho systému portálneho systému a viditeľné kolaterály sú príznaky portálnej hypertenzie;
- detekuje sa aj malé množstvo ascitickej tekutiny, avšak stanovenie množstva tekutiny počas ultrazvukového vyšetrenia môže byť nepresné.

Vedenie nevyhnutne po diagnóze. Používa sa na stanovenie závažnosti kŕčových žíl. V jeho neprítomnosti sa endoskopické vyšetrenie opakuje v intervaloch 3 rokov.

Stupeň kŕčových žíl pažeráka:

Stupeň I: kŕčové rozšírené žily sa zrútia, keď je vzduch nútený do pažeráka;

- stupeň II: stredný stupeň medzi I a III;

- stupeň III: kŕčové žily spôsobujú oklúziu lumenu pažeráka.

„zlatý štandard“ diagnostiky. Problémy s diagnózou sú spojené s nedostatočným odberom materiálu, nesprávne zvolenými miestami na odber vzoriek z biopsie.

Metóda sa používa na stanovenie indexu fibrózy a indexu histologickej aktivity na šupkách METAVIR, Ishak, Knodell. Biopsia pečene sa môže vykonávať s prijateľnými mierami koagulácie (INR menej ako 1,3 alebo protrombínový index viac ako 60%, počet krvných doštičiek vyšší ako 60x10).

/ l) Na zníženie rizika komplikácií sa postup vykonáva pod kontrolou ultrazvuku.

4. Metóda nepriamej elastografie pečene sa uskutočňuje s použitím prístroja FibroScan (EchoSens, Francúzsko). Metóda je založená na ultrazvukovom meraní rýchlosti a distribúcie mechanických vibrácií umelo vytvorených prístrojom na tkanive pečene. Ultrazvuková elastografia nie je vhodná pre pacientov s obezitou, pretože signál prechádza len cez tkanivo s hrúbkou od 25 do 65 mm. Analýza použitia metódy ukázala, že jej hodnota pri detekcii cirhózy je vyššia ako u iných štádií fibrózy pečene.

5. Stanovenie rýchlosti prietoku krvi v portálovom systéme pomocou Dopplerovej štúdie. Je to nepriama metóda merania elasticity pečene na stanovenie stupňa jej fibrózy.

6. Na vyhodnotenie funkčného stavu pečene sa používajú testy hodnotiace perfúziu rôznych látok cez pečeň. Medzi nimi, štúdia lidokaín etylácie MEGX-test. Tiež sa používajú dýchacie testy s 13C-galaktózou a 13C-aminopyrínom, ktorých metabolizmus zahŕňa cytochróm P450 a galaktokinázu, ktoré majú odlišnú lokalizáciu (mikrozómy a cytoplazma hepatocytov). Bolo zistené, že funkcie enzýmových pečeňových systémov sú dosť skoré. Preto sa predpokladá, že kombinované použitie respiračných testov poskytuje informácie o prítomnosti kompenzovanej cirhózy.

7. Pri hodnotení portálnej hypertenzie sa používa invazívna katétrová technika na stanovenie HPVG (gradient pečeňového venózneho tlaku), čo je v podstate rozdiel medzi tlakom v portálnej žile a intraabdominálnou časťou dolnej dutej žily.
Normálna hodnota HVPG je od 1 do 5 mmHg. Vyšší tlak určuje prítomnosť portálnej hypertenzie bez ohľadu na klinické príznaky.
HVPG> alebo = 10 mm Hg (nazývaná klinicky významná portálna hypertenzia) je prediktorom vývoja komplikácií cirhózy pečene, vrátane smrti.
HVPG nad 12 mmHg je prah tlaku pre zlomeninu kŕčových žíl.
Hlavnými výhodami HVPG sú jednoduchosť, reprodukovateľnosť a bezpečnosť.

8. Diagnostická hodnota MRI v cirhóze pečene je nízka. Pomáha rozlišovať cirhózne regeneračné miesta od hepatocelulárneho karcinómu.

Povinný výskum

1. Kompletný krvný obraz: koncentrácia hemoglobínu, počet červených krviniek, farebný index, počet retikulocytov, počet bielych krviniek, vzorec leukocytov, počet krvných doštičiek, ESR.
Prítomnosť trombocytopénie je jedným zo znakov hypersplenizmu. Zvýšený ESR je jedným z prejavov imunitného zápalového syndrómu. Stupeň vyčerpania pacienta odráža znížený počet lymfocytov v krvi.

2. Biochemický krvný test

2.1 Aktivita ALT, AST (zvýšená pri syndróme cytolýzy); tiež určiť pomer AST / ALT. Normálne hladiny AST a ALT nevylučujú diagnózu cirhózy. U väčšiny chronických ochorení pečene (s výnimkou alkoholického ochorenia pečene) má ALT vyššie hodnoty ako AST, ale s progresiou patologického procesu možno pozorovať zvrat tohto pomeru. AST / ALT ≥ 1 sa považuje za prediktor cirhózy pečene.

2.2 Aktivita GGT môže byť jedinou laboratórnou indikáciou alkoholického a nealkoholického mastného ochorenia pečene, ako aj jeho toxického poškodenia.

2.3 Aktivita alkalickej fosfatázy - marker cholestázy spolu s GGT. Pomer alkalického fosfátu a ALT> 3 môže naznačovať iné typy poškodenia pečene (primárna sklerotizujúca cholangitída, syndróm hepatálnej bolesti alebo príznaky prekrytia s autoimunitnou hepatitídou).

2.4 Celková koncentrácia proteínu a proteinogram. Pokles celkového proteínu je indikátorom hepatocelulárneho zlyhania; zvýšenie obsahu gama globulínov je charakteristické pre autoimunitnú hepatitídu, menej často pre vírusovú hepatitídu a primárnu biliárnu cirhózu.

2.5 Koncentrácia celkového bilirubínu.

2.6 Obsah glukózy v plazme.

2.7 Koncentrácia močoviny a kreatinínu.

2.8 Znížená koncentrácia sodíka v sére v menšej miere - draslík.

2.9 Koagulogram: ASTRAQ - aktivovaný parciálny tromboplastínový čas (je indikátorom merania účinnosti „interných“ a celkových koagulačných ciest)
, protrombínový čas, protrombínový index, fibrinogén.

2.10 Obsah imunoglobulínov A v krvi (zvýšený alkoholickým poškodením pečene), M (zvýšený pri primárnej biliárnej cirhóze), C (zvýšený pri autoimunitnej hepatitíde).

2.11 Značky hepatitídy umožňujú spoľahlivú diagnózu etiológie poškodenia pečene. Pri kryptogénnej cirhóze sú všetky negatívne:

- stanovenie vírusovej záťaže HCV;

- stanovenie genotypu HCV;

3. Krvný typ, Rh faktor.

4. Všeobecná analýza moču.

5. Coprogram.

6. Kombinované markery fibrózy pečene a cirhózy, stanovené v sére, sú široko rozšírené.

Markery pečeňovej fibrózy sú alternatívou k biopsii kvôli ich neinvazivite, jednoduchej reprodukovateľnosti a presnosti vzhľadom na výraznú fibrózu a cirhózu pečene.
Hepascore, FibroMax, ELF, MP3, SHASTA, FCII, PAHA, FibroTest a ďalšie škály vykazovali rôzne stupne spoľahlivosti pre fibrózu a cirhózu rôznych etiológií. Pri výbere stupnice je potrebné brať do úvahy etiológiu cirhózy, pretože pôvodne bola deklarovaná pomerne úzka škála orientácie (napríklad len pre HCV alebo HBV). Citlivosť a špecificita mnohých škvŕn nebola študovaná v cirhóze inej etiológie. Tradične sú preferované škály FM, PAHA, FT, ELF.

Ďalší výskum

1. Krvný obraz: priemerný objem červených krviniek, priemerný obsah hemoglobínu v červených krvinkách.

2. Biochemický krvný test:

- celková schopnosť viazať železo v sére;

- saturácia transferínu, koncentrácia feritínu (vylúčenie hemochromatózy, hemochromatóza (syn. Hemomelanáza, bronzový diabetes, siderofília, Troisier-Ano-Shoffara syndróm, pigmentovaná cirhóza) je dedičné ochorenie charakterizované ileálnou výmenou pigmentov obsahujúcich železo, zvýšenou absorpciou črevného železa a akumuláciou a akumuláciou tekutín v systéme a akumuláciou akumulovania železa a pigmentov v systéme a akumuláciou a akumuláciou tekutín v systéme. príznaky cirhózy, cukrovky, pigmentácie kože
);

- stanovenie glomerulárnej filtrácie (v prípade podozrenia na rozvoj hepatorenálneho syndrómu).

3. Štúdie diagnostiky autoimunitných ochorení:

- koncentrácia hormónov štítnej žľazy: voľný T4, TSH, protilátky proti tyroidnej peroxidáze - na detekciu autoimunitných lézií (častejšie s poškodením pečene vírusom hepatitídy C);

- obsah kryoglobulínov (identifikácia kryoglobulinémie);

- titer antimitochondriálnych protilátok (charakteristický pre primárnu biliárnu cirhózu pečene - zistený vo viac ako 90% prípadov);

- titer anti-nukleárnych protilátok (zistený v cirhóze pečene v dôsledku autoimunitnej hepatitídy typu 1);

- titer AT pečeňových a renálnych mikrozómov (anti-LKM1; charakteristika autoimunitnej hepatitídy typu 2);

- titer AT hladkých svalov (zistený v krvi počas autoimunitnej hepatitídy typu 1).

4. Štúdium fenotypu alfa-1-antitrypsínu (detekcia vrodeného deficitu alfa-1-antitrypsínu).

5. Stanovenie dennej proteinúrie.

6. Koncentrácia ceruloplazmínu (vylúčenie Wilson-Konovalovovej choroby Konovalov-Wilsonova choroba (syn. Hepato-cerebrálna dystrofia) je dedičná choroba človeka charakterizovaná kombináciou cirhózy pečene a dystrofických procesov v mozgu, spôsobenej metabolickou poruchou mozgu (hypoproteinémia) a medi; -recesívny typ
, pri ktorej sa zníži koncentrácia ceruloplazmínu).

7. Alfa-fetoproteín (AFP) - zvýšenie o viac ako 500 ng / ml s vysokým stupňom istoty naznačuje diagnózu hepatocelulárneho karcinómu.

8. Štúdium ascitickej tekutiny:

- stanovenie bunkovej kompozície (eliminuje charakter nádoru ascites);

- biochemické (stanovenie obsahu proteínov) a mikrobiologické štúdie;
- pre diferenciálnu diagnostiku ascitu v dôsledku cirhózy pečene a ascitu inej etiológie je potrebný indikátor rozdielu v koncentráciách albumínu v krvi a tekutine ascites. Keď je obsah albumínu v krvi vyšší ako v ascitickej tekutine o viac ako 1,1 g / l, ascites je spôsobený portálnou hypertenziou v rámci cirhózy pečene.

Pri počte neutrofilov viac ako 250 / mm3 sa diagnostikuje spontánna bakteriálna peritonitída. Diferenciálna diagnostika

1. Obštrukcia žlčových ciest.
Charakteristické vlastnosti:
- žltačka s horúčkou alebo bez nej;
- bolesť brucha;
- zvýšenie koncentrácie bilirubínu, aktivity alkalickej fosfatázy (alkalická fosfatáza) a aktivity transamináz.
Počas ultrazvuku, CT, MRI, je detegovaná dilatácia intrahepatických žlčových ciest a spoločného žlčovodu, niekedy je vizualizovaná príčina obštrukcie (napríklad kameň).

2. Alkoholická hepatitída.
Charakteristické vlastnosti:
- žltačka;
- horúčka;
- Leukocytóza s nukleárnym posunom doľava;
- Symptómy alkoholického ochorenia pečene, histórie alkoholu.
Na potvrdenie diagnózy sa vykonáva ultrazvuk pečene (odhaľuje znaky cirhózy, portálnej hypertenzie), v niektorých prípadoch je potrebná biopsia pečene.

3. Toxické účinky liekov a iných látok.
Pokyny v histórii užívania liekov. Treba mať na pamäti, že dlhodobá parenterálna výživa môže viesť k mastnej pečeni a fibróze.

4. Vírusová hepatitída.
V anamnéze môžu byť indikácie žltačky, abdominálneho diskomfortu, nevoľnosti, vracania, zvýšenej aktivity transamináz.
Klinický obraz môže byť prezentovaný ako minimálne symptómy (pri chronickej hepatitíde C) a môže sa vyskytnúť fulminantné zlyhanie pečene.
Diagnóza je založená na sérologickom testovaní na vírusové markery.

5. Autoimunitná hepatitída.

Častejšie u mladých žien. Charakteristický znak - ťažká slabosť v kombinácii so žltačkou. Na začiatku ochorenia sa zvyšuje aktivita transamináz. Sú pozorované ďalšie typické príznaky chronického poškodenia pečene: zvýšenie koncentrácie bilirubínu, zníženie obsahu protrombínu, zvýšenie INR.
Často je polyklonálna hypergamaglobulinémia charakterizovaná zvýšením syntézy niekoľkých alebo všetkých tried imunoglobulínov. Na stanovenie diagnózy je potrebné detegovať antinukleárne AT, AT na bunky hladkého svalstva, AT na pečeňovo-obličkové mikrozómy.

6. Primárna biliárna cirhóza.
Charakterizované ženami vo veku 40-60 rokov. V počiatočnom štádiu má často asymptomatický priebeh s príležitostnou detekciou zvýšenej aktivity alkalickej fosfatázy. Tam je slabosť, svrbenie a neskôr žltačka. Aktivita transaminázy sa zvyčajne mierne zvyšuje. V 90% prípadov sa môžu detegovať antimitochondriálne protilátky.

7. Primárna sklerotizujúca cholangitída.
Častejšie u mužov vo veku 20-30 rokov. Často sa diagnostikuje u asymptomatických pacientov so zvýšenou aktivitou alkalickej fosfatázy, najmä u pacientov s diagnostikovanými zápalovými ochoreniami hrubého čreva (zvyčajne s ulceróznou kolitídou).
Charakteristické znaky: žltačka, svrbenie, bolesť brucha, úbytok hmotnosti.
Transaminázová aktivita sa zvyčajne zvyšuje nie viac ako 5-krát.
Diagnóza je špecifikovaná počas endoskopickej cholangiografie.

8. Nealkoholické mastné ochorenie pečene.
Typické pre obéznych ľudí s diabetom a hyperlipidémiou, ale môžu sa vyskytovať aj u ľudí so štíhlym vzrastom. Zvýšená aktivita GGT môže byť jedinou zmenou v biochemických parametroch. Pre diagnostiku je dôležité vykonať dôkladný zber histórie alkoholu. U niektorých pacientov je možná progresia ochorenia na cirhózu.
Ultrazvuk odhaľuje znaky mastnej infiltrácie pečene (steatóza). Na objasnenie diagnózy a štádia je indikovaná biopsia pečene.

10. Dedičná hemochromatóza.

Charakteristické pre mužov vo veku 35-40 rokov, v tomto veku sa spravidla objavujú prvé príznaky choroby. Pozorovaná únava, bolesť brucha, artralgia, sexuálne poruchy (impotencia /

), hepatomegália, hyperpigementácia (typická "bronzová" farba kože), úbytok hmotnosti, splenomegália.

V neskorších štádiách ochorenia sa vyskytuje žltačka a ascites.

Na stanovenie diagnózy je potrebné stanoviť mutácie génu HFE (C282Y, H63D), saturácie transferínu a koncentrácie feritínu v krvi.

Ak je podozrenie na hepatocelulárny karcinóm na pozadí hemochromatózy, je možná biopsia pečene na farbenie železa.

11. Wilson-Konovalovova choroba (hepatolentická degenerácia).
Začína väčšinou v mladom veku. Môže sa prejaviť príznakmi, ako je slabosť, strata chuti do jedla, bolesť brucha, triaška, zhoršená koordinácia, svalová dystopia, duševné poruchy.
Poškodenie pečene sa líši od nevyjasnených zmien po fulminantné zlyhanie pečene.
Typické zvýšenie aktivity transamináz, koncentrácia bilirubínu, avšak alkalická aktivita fosforu je v normálnych medziach. Diagnóza sa predpokladá na základe zníženia sérovej koncentrácie ceruloplazmínu a detekcie Kaiser-Fleischerovho krúžku pri vyšetrení rohovky so štrbinovou lampou.
Na potvrdenie diagnózy sa uskutočnila štúdia o vylučovaní medi s dennými vzorkami moču a biopsie pečene s určením obsahu medi v nich.

12. Deficit alfa-1-antitrypsínu.

13. Preťaženie pečene pri chronickom srdcovom zlyhaní (CHF).
Charakteristické vlastnosti:
- príznaky CHF;
- hepatomegália, splenomegália;
- ťažkosť v pravej hypochondriu;
- zvýšená aktivita transamináz (mierna);
- zvýšenie koncentrácie bilirubínu;
- niekedy - zvýšenie INR a zníženie koncentrácie albumínu.
Diagnóza je potvrdená echokardiografiou, Dopplerom pečene a jej ciev.
Predĺžený CHF môže viesť k rozvoju srdcovej fibrózy pečene.

14. Cholestasis.
Vyskytuje sa najčastejšie ako vedľajší účinok z liekov alebo proti sepsi.
Charakteristické znaky: žltačka, zvýšená aktivita alkalickej fosfatázy a transamináz.
Diagnóza je potvrdená biopsiou.

15. Obštrukčné poruchy v systéme pečeňových žíl (Budd-Chiariho syndróm), ako aj trombóza žíl v slezine, trombóza portálnych žíl, porucha dolnej dutej žily.
Hepatomegália, abdominálna bolesť, nevoľnosť a zvracanie, refraktérne ascites, žltačka sú typické.
Na stanovenie diagnózy je potrebné vykonať dopplerovskú sonografiu odchádzajúcich ciev pečene.

- zvýšený tlak v žilovej žile;

- tóny srdca: tlmené, je tu tretí tón srdca.

, nízkonapäťové komplexy QRS, abnormálne zuby T.

USDG: porucha komorovej výplne.

17. Schistosomiáza.

História - cestovanie do endemických oblastí.

Ústavné príznaky horúčkovitého ochorenia:

- malátnosť, bolesť hlavy, bolesti svalov, slabosť a bolesť brucha;

- zimnica, potenie;
- úbytok hmotnosti, strata chuti do jedla;
- zvracanie, hnačka.
Príznaky horúčkovitého ochorenia: žihľavka, vyrážka, horúčka a lymfadenopatia.
Normálny gradient hepatálnej venóznej tlaku, určený nepriamym (MRI) alebo priamym (angiografickým) spôsobom.

- Poškodenie pľúc: suchý kašeľ a dýchavičnosť;

- postihnutie kože: zmenená pigmentácia (hypo- alebo hyperpigmentácia), makulopapulárna vyrážka na tvári, chrbte a končatinách a erytém v nohách;

- poškodenie očí: predná alebo zadná uveitída, suché oko (suchá rinitída) a glaukóm.

Biopsia pečene: necrotické, kazeínové granulomy.

Prieskum RTG hrudníka (závery závisia od štádia vývoja ochorenia): hrudník

, difúzne retikulonodularne tiene (parenchymálne lézie), fibróza v hornom laloku pľúc.

19. Nodálna regeneratívna hyperplázia.

Neexistujú žiadne klinické príznaky a symptómy na rozlíšenie.

Biopsia pečene: lokálne malé regeneračné uzliny s minimálnou alebo nulovou fibrózou pri zafarbení retikulínom.

20. Idiopatická portálna hypertenzia (portálna skleróza).

Neexistujú žiadne klinické príznaky a symptómy na rozlíšenie.

Biopsia pečene: žiadne známky cirhózy.

Niektoré zo stavov opísaných nižšie možno považovať za prejavy cirhózy pečene (ťažké formy) a jej komplikácií.

I. Pečeňová encefalopatia (PE)

Symptómy hepatálnej encefalopatie zahŕňajú zmeny vedomia, inteligencie, správania a neuromuskulárnych porúch.
Rozlišujú sa štyri štádiá hepatálnej encefalopatie.