Biliárna cirhóza - čo to je? Symptómy a liečba

Jedným z nepríjemných ochorení pečene, ktoré je sprevádzané porušením jeho funkcie, je biliárna cirhóza. S touto patológiou dochádza k deštrukcii štruktúry tela v dôsledku zlyhania odtoku žlče, ako aj zmien v štruktúre žlčových ciest. Biliárna cirhóza pečene je rozdelená na dva typy: primárny a sekundárny. Zvyčajne je táto choroba diagnostikovaná u ľudí stredného veku, najčastejšie je však zistená po 50-60 rokoch.

Nástup ochorenia je charakterizovaný rozvojom hepatocelulárnej nedostatočnosti, ktorá sa následne vyvíja k portálnej hypertenzii. Prognóza ochorenia môže byť priaznivá, ak je odstránená príčina stagnácie žlče. Ak to nie je možné kvôli nedostatočne kvalifikovaným lekárom alebo kvôli individuálnym charakteristikám každej osoby, potom dôjde k silnému zlyhaniu pečene s porušením väčšiny jej funkcií. Dôsledkom je nevyhnutná smrť.

Čo je to?

Biliárna cirhóza pečene (BCP) je ochorenie, pri ktorom je z rôznych dôvodov narušená priechodnosť žlčových ciest, v dôsledku čoho prúd žlče do čreva klesá alebo sa zastavuje. Podľa etiológie sa rozlišujú primárne a sekundárne formy ochorenia.

Príčiny vývoja

Stanovenie špecifickej príčiny vzniku biliárnej cirhózy ešte nebolo možné. Uvažuje sa o niektorých teóriách jeho vzniku:

• genetická predispozícia k chorobe;
• predchádzajúce infekčné lézie pečene - vírusové, bakteriálne, parazitické;
• toxické poškodenie pečene;
• autoimunitného zápalu.

Potvrdenie priameho vzťahu medzi týmito stavmi a tvorbou cirhózy v súčasnosti nie je možné.

Po prvé, pod vplyvom určitých príčin začínajú lymfocyty ničiť bunky žlčových ciest - v nich sa tvorí zápalový proces. V dôsledku zápalu je narušená priechodnosť kanálikov a vyvíja sa stáza žlče. V týchto oblastiach dochádza k poškodeniu hepatocytov a znovu sa vyvíja zápal. Smrť buniek môže viesť k vzniku cirhózy.

klasifikácia

Primárny BCP je autoimunitné ochorenie, ktoré sa prejavuje ako chronický ne-hnisavý deštruktívny zápal žlčových ciest (cholangitída). V neskorších štádiách spôsobuje stagnáciu žlče v kanálikoch (cholestáza) a nakoniec vyvoláva vývoj cirhózy pečene. Najčastejšie ženy so štyridsiatimi až šesťdesiatimi rokmi trpia patológiou.

• V štádiu I je zápal obmedzený na žlčové kanály.
• V štádiu II sa proces šíri do tkaniva pečene.
• Fáza III. Hepatocyty - pečeňové bunky - sa začínajú transformovať do spojivového tkaniva, vytvárajú sa jazvy, ktoré „spájajú“ žlčové cesty.
• Stupeň IV - typická cirhóza pečene.

Sekundárna biliárna cirhóza sa vyskytuje na pozadí dlhodobého porušovania odtoku žlče v intrahepatických kanáloch v dôsledku zúženia alebo blokovania spôsobeného inými ochoreniami. Je bežnejšia u mužov vo veku tridsať až päťdesiat rokov. Bez liečby by obe formy ochorenia skôr alebo neskôr viedli k zlyhaniu pečene, zhoršeniu kvality života a skráteniu jeho trvania.

Príznaky biliárnej cirhózy

V prípade biliárnej cirhózy sa odporúča zoskupiť symptómy podľa primárnych a sekundárnych foriem ochorenia.

Primárna biliárna cirhóza je charakterizovaná:

1. Zafarbenie pokožky v tmavohnedej farbe, najmä v oblasti lopatiek, veľkých kĺbov a neskôr na celom tele;
2. Nepravidelný svrbenie, ktoré sa často objavuje počas nočného odpočinku, s ďalšími dráždivými faktormi (napríklad po kontakte s vlnou alebo po kúpaní). Svrbenie môže trvať mnoho rokov;
3. Zväčšená slezina je bežným príznakom ochorenia;
4. Výskyt plochej formácie na viečkach, ktorý má formu plaku. Najčastejšie je ich niekoľko, xanthelasma sa môže objaviť na hrudi, dlaňach, zadku, lakťoch;
5. Osoba môže začať byť rušená bolesťou v pravej hypochondriu, vo svaloch, horkej chuti, ktorá sa často objavuje v ústach, a telesná teplota mierne stúpa.

S progresiou ochorenia sa všetky príznaky zvyšujú, dochádza k strate apetítu, svrbenie sa stáva neznesiteľným. Pigmentačné oblasti sú drsné, koža sa zväčšuje, konečné falangy prstov zhrubnú. Bolesť sa zhoršuje, pozorujú sa kŕčové žily pažeráka a žalúdka, môže sa vyvinúť vnútorné krvácanie. Absorpcia vitamínov a živín je ťažká, príznaky hypovitaminózy sa spájajú. Lymfatické uzliny sa zväčšujú, dochádza k porušeniu tráviaceho systému.

Sekundárna forma ochorenia má podobné príznaky, vrátane:

• silná bolesť v postihnutej pečeni;
• intenzívne svrbenie kože, horšie v noci;
• bolesť pečene pri palpácii a zvýšenie jej veľkosti;
• skorá žltačka;
• splenomegália;
• zvýšenie telesnej teploty na febrilné indexy na pozadí vyvíjajúcej sa infekcie.

Rýchlo táto forma ochorenia vedie k rozvoju cirhózy a následnému zlyhaniu pečene, ktorej príznaky ohrozujú život pacienta. Najmä symptómy vývoja u osoby so zlyhaním pečene sú:

• nevoľnosť a zvracanie črevného obsahu;
• dyspeptické poruchy;
• odfarbenie výkalov a moču vo farbe tmavého piva;
• pečeňová encefalopatia (demencia).

Tento stav môže spôsobiť také závažné komplikácie ako ascites, vnútorné žalúdočné a črevné krvácanie, kómu a smrť.

diagnostika

Diagnostické opatrenia na detekciu primárnej biliárnej cirhózy môžu mať niekoľko štádií:

• Po prvé, pacient s podozrením na cirhózu pečene by sa mal poradiť s niekoľkými lekármi - hepatológom, chirurgom, gastroenterológom. Iba oni môžu identifikovať chorobu, určiť jej stupeň, predpísať následné diagnostické opatrenia a možnú liečbu.
• Po lekárskej konzultácii musí byť pacient s podozrením na cirhózu odoslaný na laboratórne testy. Výskumy môžu zahŕňať vyvinutú analýzu krvi a moču a tiež vykonať biopsiu.

Tretia etapa je inštrumentálna diagnostika. Zahŕňa vyšetrenie sleziny, obličiek, pečene, žlčových ciest, pomocou ultrazvuku. Okrem toho sa vnútorné orgány vyšetrujú pomocou endoskopu, do krvi a žalúdočného traktu sa zavádzajú špeciálne látky, ktoré dokazujú skutočnú prácu a fungovanie pečeňových a žlčových ciest.

Liečba biliárnej cirhózy

Pri diagnostikovaní biliárnej cirhózy sa liečebné metódy zakladajú na znížení intenzity symptomatických prejavov, spomalení ďalšieho vývoja, liečbe komplikovaných komplikácií a prevencii ich výskytu.

Priebeh liečby a výber liekov si vyberá individuálne Váš lekár. Najviac predpísané:

• Kyselina ursodeoxycholová (Urosan, Ursofalk), 3 kapsuly v noci, denne.

Imunosupresíva (len pre primárnu biliárnu cirhózu):

• Metotrexát 15 mg týždenne alebo cyklosporín v terapeutickej dávke 3 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne, rozdelený do 2 dávok (ráno a večer).

• Prednizolón 30 mg 1krát denne ráno nalačno, po 8 týždňoch sa dávka lieku zníži na 10 mg raz denne denne ráno nalačno.

Liečba metabolických porúch vitamínov a minerálov:

• cuprenil (D-penicilamín) 250 mg rozpustený v jednom pohári vody 3 krát denne počas 1,5 hodiny pred jedlom;
• multivitamíny (citrum, multitab) 1 kapsula 1 krát denne;
• Stimol 1 sáčok 2-krát denne.

Liečba svrbenia:

• Kolestiramin (questran) 4 mg počas 1,5 hodiny pred jedlom 2 - 3 krát denne;
• rifampín (rimaktan, benemycín, tibicín), 150 mg 2-krát denne;
• antihistaminiká (atarax, suprastin) 1 až 2 tablety 2 až 3 krát denne.

V prípade sekundárnej biliárnej cirhózy je dôležité obnoviť normálny tok žlče. Pre túto endoskopiu je predpísané, alebo chirurgický zákrok. Ak z nejakého dôvodu tieto manipulácie nie sú možné, predpíšu sa antibiotiká, aby sa zabránilo cirhóze v prechode do tepelného štádia.

Medzi typy chirurgických zákrokov možno identifikovať také manipulácie:

1. choledochotomy;
2. Holedohostomiya;
3. Odstránenie kameňov zo žlčových ciest;
4. Endoskopická ochrana;
5. Endoskopické stentovanie;
6. Dilatácia žlčového potrubia;
7. Vonkajšia drenáž žlčovodov.

Pacienti zaradení do diéty číslo 5. Ak chcete jesť povolené zeleniny, ovocie, džúsy, kompóty, želé, zeleninové polievky, chudé mäso, obilniny.

Primárna a sekundárna biliárna cirhóza

Biliárna cirhóza je špeciálna forma cirhózy (nahradenie normálneho pečeňového tkaniva vláknitým a spojivovým tkanivom). Hlavnou príčinou jej vzniku je dlhodobé poškodenie žlčových ciest a prítomnosť cholestázového syndrómu - porušenie alebo ukončenie odtoku žlče.

Existujú dve formy ochorenia:

• Primárna biliárna cirhóza.
• Sekundárna biliárna cirhóza.

Tieto formy biliárnej cirhózy sa líšia svojimi príčinami a klinickými prejavmi a tiež majú rôzne liečebné stratégie.

Primárna biliárna cirhóza (PBCP)

PBCP je pomaly progresívne ochorenie pečene, ktorého spúšťačom je rozvoj autoimunitných porúch.

Väčšina žien je chorá od veku 40 rokov.

Prevalencia ochorenia je malá a podľa rôznych výskumníkov je 25 až 150 prípadov na jeden milión ľudí. Frekvencia PBTsP v štruktúre celej cirhózy je približne 7–11%.

Táto choroba bola prvýkrát popísaná v polovici XI. Storočia, keď vedci zaznamenali spojenie medzi výskytom hrboľatých útvarov (xantómov) na koži a patológii pečene.

Treba tiež poznamenať, že v počiatočnom štádiu ochorenia existujú príznaky chronickej cholangitídy (zápal žlčových ciest) bez známok cirhózy. Niektorí vedci preto spochybňujú správnosť formulácie diagnózy primárnej biliárnej cirhózy.

Dôvody vzniku PBCP

Etiológia ochorenia ešte nie je známa.

Pri vykonávaní prieskumu u pacientov s PBCP sa často zisťujú rôzne autoimunitné ochorenia. To nám umožňuje vyjadriť teóriu narušenej imunitnej regulácie v tele. Aj v prospech tejto teórie sú hlboké autoimunitné poruchy zistené v laboratórnych štúdiách takýchto pacientov.

Výsledkom autoimunitnej reakcie je postupná deštrukcia (deštrukcia) žlčových ciest pečene. Následne sú nahradené okolitým parenchýmom pečene vláknitým a spojivovým tkanivom.

Predpokladá sa, že spúšťacie mechanizmy autoimunitnej reakcie sú bakteriálne alebo vírusové činidlá.

Úloha hormonálnych faktorov nie je vylúčená, berúc do úvahy prevládajúci výskyt ochorenia u žien.

Niektorí vedci nevylučujú vplyv genetických a dedičných faktorov.

Autoimunitná reakcia s PBCP

V tomto stave začína ľudské telo vytvárať ochranné protilátky proti bunkám svojho vlastného orgánu (autoprotilátka). V tomto prípade proti žlčovým kanálom.

Normálne sa protilátky kombinujú s cudzorodým antigénom za vzniku imunitného komplexu, ktorý je potom organizmom zničený. V prípade autoimunitnej reakcie sa bunky vlastného organizmu odoberajú na cudzí antigén.

Autoprotilátky produkované ako odpoveď na túto väzbu sa viažu na proteínové molekuly orgánových buniek. V dôsledku tvorby autoimunitných komplexov sú bunky cieľového orgánu zničené. V našom prípade je týmto cieľovým orgánom žlčový kanál. Vzniká deštruktívna cholangitída ako včasný prejav tejto choroby. Následne dochádza k deštrukcii buniek žlčových ciest a do tohto procesu je zapojený pečeňový parenchým. Výsledkom týchto patologických zmien bude nakoniec cirhóza pečene.

Štyri štádiá tohto ochorenia sa morfologicky rozlišujú:

1. Chronická non-hnisavá deštruktívna cholangitída - ovplyvnené sú len žlčové cesty pečene.
2. Priebeh deštruktívnych procesov v žlčových kanáloch, tvorba ohnisiek fibróznej transformácie okolo nich. Vyvíjajú sa príznaky cholestázy.
3. Ovplyvní sa tkanivo pečene, rozvinie sa masívna fibróza, žlčové kanály sa zbiehajú a deformujú. Výrazné príznaky cholestázy.
4. Cirhóza pečene.

Včasné príznaky

Primárna biliárna cirhóza v počiatočnom štádiu je asymptomatická v približne 20% prípadov. Choroba môže byť podozrivá len na základe laboratórnych výsledkov.

Najskorším klinickým príznakom je svrbenie, ku ktorému dochádza takmer u všetkých pacientov.

Po prvé, pravidelne sa vyskytuje, potom je neustále prítomná. Zvyšuje sa po tepelných účinkoch, ako je sprcha alebo vaňa, av noci.

Pruritus zvyčajne predchádza žltačka. Môže však byť jediným symptómom po mnoho mesiacov a dokonca rokov. V tomto prípade sú chybné diagnózy a osoba môže byť dlhá a neúspešne liečená špecialistom na kožné ochorenia (dermatológ).

Mechanická alebo cholestatická žltačka sa zvyčajne vyvíja pomaly. Intenzita ikterického zafarbenia kože je zvyčajne malá. Niekedy aj sklera môže byť zafarbená. Vyskytuje sa u približne polovice pacientov na začiatku ochorenia.

Asi 60% pacientov má hyperpigmentáciu kože. Po prvé, zvyčajne sa nachádza medzi lopatkami a potom sa šíri do iných oblastí kože.

Jedna tretina pacientov má kožné hrbole - xantómy (na očných viečkach a okolo očí, nazývajú sa xantázou), čo sú akumulácie tuku v koži, ktoré sa vyskytujú, keď je metabolizmus lipidov narušený.

Takzvané pečeňové príznaky - vaskulárne "hviezdy", erytém (sčervenanie) dlaní a iné - sú veľmi zriedkavé. U mužov sa často zistí gynekomastia - zvýšenie prsných žliaz.

U takmer všetkých pacientov sa pozorovala zväčšená pečeň. To je zvyčajne unsharp, a vo fáze remisie, pečeň môže dokonca zmenšiť na takmer normálnu veľkosť.

Slezina sa zväčšuje vo viac ako polovici prípadov a podobne ako v pečeni sa môže znížiť v remisnej fáze.

Často sa to týka bolesti kostí, kĺbov, dolnej časti chrbta, čo naznačuje proces demineralizácie kostného tkaniva.

Takmer vždy sa pozorujú nešpecifické symptómy, ako je bolesť v pravej hypochondriu, prejavy dyspeptického syndrómu (nevoľnosť, vracanie, plynatosť, poruchy stolice atď.). Teplota tela často stúpa až do horúčky.

Príznaky astenovegetatívneho syndrómu sú identifikované: slabosť, anorexia, rýchla únava atď.

Príznaky neskorej fázy

Tento stav sa zhoršuje, zvyšuje sa žltačka, zvyšujú sa prejavy dyspeptických a asteno-vegetatívnych syndrómov. Telesná teplota môže dosiahnuť vysoké hodnoty.

Intenzita pruritu pokračuje. V terminálnom štádiu však oslabuje a s rozvojom zlyhania pečene môže úplne zmiznúť. Zníženie prejavu tohto príznaku je preto paradoxne zlým prognostickým znakom.

Mení stav kože. V miestach hyperpigmentácie zhrubne a zhrubne až do hustého edému, ktorý sa prejavuje najmä na dlaniach a nohách. Existuje iný typ vyrážky. Môžu existovať ložiská depigmentácie - zosvetlenie kože, podobné vitiligu.

V dôsledku porušenia sekrécie žlče a črevných funkcií sa vyvíja malabsorpčný syndróm. To narúša vstrebávanie vitamínov, najmä rozpustných tukov (A, D, E, K), minerálov a živín. Vyskytujú sa časté, tekuté a mastné výkaly, smäd, suchá koža a sliznice. Vzhľadom na nedostatok absorpcie vápnika a iných minerálov, formy osteoporózy - krehkosť kostí, sú zuby poškodené a vypadávajú. Vyčerpanie sa vyvíja, niekedy dosť výrazné.

Vyvíja sa portálna hypertenzia, jedným z príznakov ktorých sú kŕčové žily pažeráka a žalúdka.

V dôsledku abnormálnej funkcie pečene vzniká hemoragický syndróm, ktorý sa prejavuje krvácaním. Vrátane gastrointestinálnych a kŕčových žíl pažeráka.

Veľkosť pečene sa zvyšuje a v niektorých prípadoch sa stáva obrovskou. Tam je zvýšenie a sleziny.

Jednou z hrozných neskorých komplikácií PBCP je rozvoj rakoviny žlčových ciest - cholangiokarcinómu, ako aj zlyhania pečene.

Súvisiace prejavy

Primárna biliárna cirhóza je tiež charakterizovaná poškodením orgánových systémov.

Takmer u všetkých pacientov sa pri cielenom vyšetrení zistí špecifické vyšetrenie kože, slizníc a slinných a slzných žliaz - Sjogrenov syndróm. Tento syndróm je charakterizovaný suchou kožou, zníženým trhaním a v dôsledku toho léziami spojivky a rohovky oka. Tiež odhalil chronickú léziu slinných žliaz - mumps a iné prejavy. Proces proliferácie zahŕňa sliznicu nosa, hltana, hrtanu, priedušnice, priedušiek, orgánov gastrointestinálneho traktu (GIT) atď.

Gastrointestinálne lézie sa prejavujú dysfunkciou dvanástnika a tenkého čreva v dôsledku narušenia prietoku žlče. Tiež je nedostatok funkcie sekrécie pankreasu.

Poruchy endokrinného systému u žien sa zisťujú vo forme dysfunkcie vaječníkov. Primárna biliárna cirhóza sa často vyvíja v menopauze alebo po pôrode alebo potrate. Zriedkavo sa vyskytuje hypotalamická insuficiencia, znížená funkcia kôry nadobličiek.

Možné sú aj patologické zmeny v obličkách a krvných cievach (vaskulitída).

Často, rôzne autoimunitné stavy, ako je sklerodermia, reumatoidná artritída, Hashimotova tyreoiditída, myasténia atď.

Najčastejšie sa primárna biliárna cirhóza vyskytuje v kombinácii s autoimunitnými ochoreniami štítnej žľazy - v 23–31% prípadov. Na druhom mieste je sklerodermia a reumatoidná artritída.

Treba poznamenať štatisticky častý výskyt extrahepatických karcinómov u pacientov s PBCP. Rakovina prsníka je často diagnostikovaná u žien a Hodgkinov sarkóm (lymfogranulomatóza) u mužov. Karcinogenéza je s najväčšou pravdepodobnosťou spojená so zhoršenou imunitnou odpoveďou a imunodeficienciou, ktoré sú charakteristické pre PBCP.

diagnostika

Okrem klinických prejavov by sa mali zohľadniť aj údaje z laboratórnych a inštrumentálnych vyšetrení.

Pri diagnostikovaní krvi v počiatočnom štádiu PBCP sa zistilo zvýšenie ESR a zvýšenie aktivity enzýmov cholestázového markera: alkalická fosfatáza (ALP), gama-glutamyltransferáza (GGT), leucín aminopeptidáza a 5-nukleotidáza.

Zisťujú sa poruchy metabolizmu lipidov: výrazná hyperlipidémia s prevládajúcim zvýšením hladiny cholesterolu a inými zmenami.

Zvýšenie hladiny bilirubínu v krvi je pomalé. V neskorom štádiu však môže zvýšenie koncentrácie presiahnuť normu desaťnásobne alebo viac. Stúpa hladina žlčových kyselín.

Dôležitý význam v diagnostike PBCV je venovaný identifikácii antimitochondriálnych protilátok (AMA). Tieto protilátky produkuje telo do vlastných bunkových zložiek (mitochondrie). Existuje niekoľko typov antigénov (M1-M9), ktoré sú produkované AMA, avšak definícia anti-M2 a potom anti-M4, M8, M9 je klinicky dôležitá pri diagnostike PBCP.

Anti-mitochondriálne protilátky sa často určujú v predklinickom štádiu a nezmiznú v priebehu ochorenia. Diagnostický názov je považovaný za 1:40 a vyšší.

Je zistené výrazné zvýšenie hladín gama globulínov a IgM v krvi. Hladiny IgG a IgA a imunitných komplexov cirkulujúcich v krvi sa mierne zvyšujú.

Inštrumentálne výskumné metódy, ako je ultrazvuk, CT, MRI, umožňujú detekciu nezmenených extrahepatických žlčových ciest a uistiť sa, že prejavy ochorenia nie sú spôsobené obštrukciou (blokovaním), napríklad kameňom.

Dôležitou metódou na potvrdenie diagnózy je biopsia punkcie pečene s morfologickým vyšetrením biopsie. Vďaka tomu je možné diagnostikovať nehnisavú deštruktívnu cholangitídu v ranom štádiu ochorenia a špecifické prejavy biliárnej cirhózy - neskôr.

liečba

Liečba PBCP je komplexná a zahŕňa niekoľko princípov: diéta, symptomatická liečba a korekcia porúch v tele, ktoré spôsobili rozvoj ochorenia.

Pri liečbe tohto ochorenia je veľmi dôležitá správna diéta s príjmom vitamínov a minerálov. Osobitná pozornosť by sa mala venovať príjmu vitamínov rozpustných v tukoch - A, D, E, K.

Symptomatická liečba zahŕňa použitie liekov, ktoré znižujú intenzitu bolestivého svrbenia pokožky pacienta. Na tento účel sa používa cholestyramín, bilignín a ďalšie. Vykonáva sa tiež korekcia nedostatočnosti enzýmov pankreasu.

Aby sa ovplyvnila príčina imunitnej odozvy s poruchou ochorenia, používajte lieky, ktoré majú imunosupresívne, protizápalové, antifibrotické vlastnosti. Takéto liečivá zahŕňajú glukokortikoidy, imunosupresíva, cytotoxické liečivá atď. Majú mnoho vedľajších účinkov a kontraindikácií.

Prípravky žlčových kyselín - kyselina ursodeoxycholová (UDCA) a ademetionín sú sľubnými činidlami na liečbu PBCP z dôvodu ich účinnosti a minimálnych vedľajších účinkov.

Transplantácia pečene sa používa vtedy, keď ochorenie progreduje s prejavmi dekompenzácie pečene. Ale u pacientov s terminálnym zlyhaním pečene je takáto operácia bezvýznamná.

výhľad

Priemerná dĺžka života asymptomatických PBCP je zvyčajne 10 - 20 rokov. Ak sú klinické prejavy už prítomné, dĺžka života sa znižuje takmer o polovicu na 7–10 rokov.

Keď sa vykonávajú transplantácie pečene, zlepšuje sa prognóza a kvalita života. Ak je táto metóda úspešná, môže sa predĺžiť o desať rokov alebo viac.

Sekundárna biliárna cirhóza

Toto ochorenie sa vyvíja ako dôsledok narušeného odtoku žlče pozdĺž veľkých intrahepatických alebo extrahepatických žlčových ciest po dlhú dobu.

Muži ochorejú takmer dvakrát častejšie ako ženy. Vek chorého je zvyčajne 25 - 50 rokov.

príčiny

Narušenie normálneho pohybu žlče pozdĺž žlčových ciest môže nastať z rôznych dôvodov. Najčastejšia mechanická obštrukcia (blokovanie) lúmenu žlčových ciest, ku ktorej dochádza v dôsledku:

• Tvorba kameňov so žlčovými kameňmi.
• Malígny nádor pankreasu a Vater papily.
• Konštrukcie (striktúry) žlčových ciest.
• Zápalové ochorenia žlčových ciest (cholangitída).
• Benígny nádor, častejšie - cysty, spoločný žlčovod.
• Konštrikcia a obštrukcia žlčových ciest po operácii na nich, žlčníku alebo pečeni.

Zmeny v pečeňovom parenchýme v prípade jeho zápalových ochorení - hepatitídy - môžu tiež inhibovať tok žlče. Patrí medzi ne:

• Toxická hepatitída, častejšie - liečivá, vznikajúca pri užívaní liekov, ktoré majú hepatotoxický účinok.
• Vírusová hepatitída, ktorá sa vyvíja pri poškodení pečeňových hepatotropných vírusov.
• Alkoholická hepatitída - v dôsledku dlhodobého zneužívania alkoholu.

Zriedkavo môžu byť príčiny, ktoré porušujú odtok žlče, niektoré dedičné ochorenia a malformácie žlčových ciest, napríklad atresia - neprítomnosť alebo prerastanie žlčových ciest.

Pri niektorých extrahepatických ochoreniach môže byť narušený aj normálny pohyb žlče: lymfogranulomatóza, amyloidóza, cystická fibróza atď.

Mechanizmus rozvoja

Pri dlhodobom porušovaní odtoku žlče pozdĺž žlčových ciest v pečeni - cholestáze stúpa tlak v žlčovodoch, dochádza k ich opuchom. Žlč sa „vytlačí“ do parenchýmu pečene obklopujúceho kanály.

V týchto oblastiach sa vytvára nekróza pečeňového tkaniva, ktorá je následne nahradená vláknitým tkanivom. Postupom času sa vyvíja cirhotická degenerácia pečeňového parenchýmu. Trvanie takejto zmeny môže byť od niekoľkých mesiacov do piatich rokov.

Spojenie bakteriálnej infekcie, ktorá často komplikuje proces stagnácie žlče, môže urýchliť tvorbu cirhózy. Takýto variant priebehu sekundárnej biliárnej cirhózy sa nazýva cholangiohepatitída (cholangiogénna hepatitída, hepatitída infikovaná žlčou). Najčastejšie sa cholangiogénna hepatitída vyskytuje v komplikovanej cholelitiáze a striktúre žlčových ciest.

Autoimunitná reakcia nehrá úlohu pri tvorbe sekundárnej biliárnej cirhózy.

príznaky

Po prvé, klinické prejavy sekundárnej biliárnej cirhózy (VBCP) sú spôsobené chorobou, ktorá spôsobila poruchu normálneho pohybu žlče pozdĺž žlčových ciest.

Je však možné rozlišovať príznaky typické pre vývoj cirhózy:

• Vedúce prejavy UCPP sú svrbenie a žltačka. Pruritus sa deteguje v skorých štádiách ochorenia. Spočiatku je to periodické, ale s progresiou vývoja cirhózy má trvalú formu.
• Iterterické farbenie kože a slizníc je zvyčajne intenzívne. Žltačka má mechanický (cholestatický) typ. Spolu s ikterickým sfarbením kože sa objavuje fekálne zafarbenie a stmavnutie moču.
• Takmer vždy sa vyskytuje dyspeptický syndróm, ktorý sa prejavuje vrásčitosťou, nevoľnosťou, zvracaním, porušením kresla - často sa vyskytuje hnačka.
• Existujú príznaky intoxikácie a asteno vegetatívneho syndrómu - zvýšenie telesnej teploty, častejšie na subfebrilné čísla, slabosť, únava, znížený výkon, atď. Dochádza k poklesu telesnej hmotnosti až do vyčerpania.
• Keď je pripojená infekcia a vznikne cholangiogénna hepatitída, telesná teplota môže dosiahnuť vysoké počty, objavia sa zimnice a nadmerné potenie. Takéto príznaky sa spravidla vyskytujú príležitostne, trvajú niekoľko hodín až dní.
• Bolesť v pravej hypochondriu je vždy prítomná. Jeho intenzita môže byť odlišná: od pocitu ťažkosti, nepohodlia v pečeni až po výskyt bolesti pripomínajúcej žlčovú koliku.
• Kvôli porušeniu hemostatickej funkcie pečene sa vyvíja hemoragický syndróm, charakterizovaný krvácaním.
• Je zistené zväčšenie pečene - hepatomegália. Pečeň je hustá konzistencia a často bolestivá pri pohmatoch. Zväčšená slezina je menej častá, zvyčajne už v neskorom štádiu cirhózy, ako jeden zo znakov portálnej hypertenzie.

Medzi neskoré príznaky patria "pečeňové" príznaky: teleangiektázia (vaskulárne "hviezdy"), sčervenanie dlaní, menej často - podrážky (palmový erytém), dilatácia žíl na prednej brušnej stene atď.

S progresiou cirhózy sa objavujú znaky portálnej hypertenzie. Najčastejším prejavom sú kŕčové žily pažeráka, ktoré môžu byť komplikované krvácaním z nich.

Terminálnym stavom v priebehu sekundárnej biliárnej cirhózy je tvorba zlyhania pečene a jej konečného štádia - hepatálna kóma.

Diagnóza VBCP

Pri diagnostikovaní je prvá vec, ktorú treba zvážiť, prítomnosť ochorenia, ktoré narúša normálny tok žlče. V minulosti môžu byť indikácie chirurgického zákroku na pečeni, žlčovodoch alebo žlčníku.

V laboratórnych štúdiách odhalil všeobecný krvný test príznaky zápalovej reakcie: zvýšenie počtu leukocytov, zrýchlený ESR, atď. Takéto zmeny sú najvýraznejšie pri vývoji cholangiogénnej hepatitídy.

Vo všeobecnej analýze proteínov moču je možné zistiť, žlčové pigmenty - bilirubín (ktorý maľuje moč v tmavej farbe).

Pri biochemickej analýze krvi sa zvyšuje hladina markerov cholestázy: alkalická fosfatáza, gama-glutamyltransferáza a ďalšie. Aktivita alanínaminotransferázy (ALT) sa zvyšuje. Charakterizované zvýšením cholesterolu, bilirubínu v dôsledku jeho konjugovanej frakcie.

Pozorujú sa zmeny v proteinograme (ukazovatele metabolizmu proteínov): klesá hladina albumínu, zvyšuje sa alfa2 a gama globulíny.

Inštrumentálne vyšetrovacie metódy sú neoceniteľné pri identifikácii príčin porušení odtoku žlče. Počas ultrazvukového vyšetrenia (ultrazvuku) hepatobiliárneho systému môžete identifikovať kamene, nádory, zúženie žlčových ciest. Na doplnenie údajov o obštrukcii žlčových ciest sa vykonáva perkutánna transhepatická cholangiografia a retrográdna cholangiopancreatografia.

Na presné stanovenie diagnózy sa použije biopsia punkcie pečene, po ktorej nasleduje histologické vyšetrenie biopsie.

Endoskopické vyšetrenie pažeráka a horného čreva - fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS) a tiež rekta (rektomomanoskopia) sa používa na diagnostiku lézií týchto orgánov počas vývoja portálnej hypertenzie v neskorých štádiách sekundárnej biliárnej cirhózy.

Liečba a prognóza života

Hlavným cieľom liečby všestranného VBCP je odstránenie prekážok pre normálny pohyb žlče pozdĺž žlčových ciest. Na to sa používa chirurgický zákrok. Hlavnými typmi operácií sú: t

• Choledochotómia - disekcia steny spoločného žlčovodu (choledochus).
• Choledochostómia - uloženie umelej fistuly spoločného žlčového kanála so zreteľom na jeho odvodnenie, zvyčajne v dvanástniku.
• Odstránenie kamienkov zo žlčových ciest.
• Endoskopická ochrana - inštrumentálna obnova priechodnosti - zúženia (striktúry) žlčových ciest.
• Endoskopický stenting (vytvorenie špeciálneho rámca - stentu) spoločného žlčovodu.
• Balónová dilatácia (expanzia) žlčových ciest.
• Vonkajšia drenáž žlčovodov.

Po úspešnej chirurgickej korekcii príčiny, ktorá spôsobila vznik sekundárnej biliárnej cirhózy, sa stav pacienta výrazne zlepšuje. Priemerná dĺžka života týchto pacientov sa stáva priaznivejšou.

Ak nie je možné odstrániť príčinu upchatia žlčových ciest, pacientom sa predpisuje symptomatická liečba. Vzhľadom na častý vstup infekcie je vhodné použiť antibakteriálne činidlá.

Predpísané lieky, ktoré uľahčujú intenzitu svrbenia. Prebieha detoxikačná terapia. Povinné vymenovanie multivitamínových prípravkov s mikroelementmi.

Indikácia transplantácie pečene je neskorým štádiom sekundárnej biliárnej cirhózy.

Biliárna cirhóza

Biliárna cirhóza je chronické ochorenie pečene, ku ktorému dochádza v dôsledku porušenia odtoku žlče cez intrahepatický a extrahepatický žlčový trakt. Ochorenie je charakterizované postupnou deštrukciou pečeňového parenchýmu s tvorbou fibrózy, čo vedie k cirhóze pečene a následne k zlyhaniu pečene.

Pri debute ochorenia pečene sa vyvíja hepatocelulárna insuficiencia a až po 10 až 12 rokoch nasledujú známky portálnej hypertenzie.

15 - 17% všetkej cirhózy pečene sa vyskytuje v dôsledku stagnácie žlče, je to 3 - 7 prípadov ochorenia na 100 tisíc obyvateľov. Charakteristický vek pre výskyt tejto patológie je 20-50 rokov.

Existujú dve príčiny cirhózy pečene, podľa ktorej je choroba rozdelená na primárnu biliárnu cirhózu a sekundárnu biliárnu cirhózu. Ženy s primárnou biliárnou cirhózou trpia častejšie v pomere 10: 1. Sekundárna biliárna cirhóza pečene je častejšie muži v pomere 5: 1.

Ochorenie je bežné v rozvojových krajinách s nízkym stupňom medicínskeho vývoja. Medzi krajinami Severnej Ameriky emitujú Mexiko, takmer všetky krajiny Južnej Ameriky, Afriky a Ázie, medzi krajinami Európy emitujú Moldavsko, Ukrajinu, Bielorusko a západnú časť Ruska.

Prognóza ochorenia sa stáva priaznivou, akonáhle sa príčina tejto patológie odstráni, ak sa príčina nedá odstrániť v dôsledku individuálnych alebo lekárskych schopností po 15 až 20 rokoch, vyvíja sa zlyhanie pečene a v dôsledku toho je smrteľná.

príčiny

Príčinou biliárnej cirhózy je stagnácia žlče v kanálikoch, čo vedie k deštrukcii hepatocytov (pečeňových buniek) a pečeňových lalokov (morfofunkčná jednotka pečene). Zničený parenchým pečene je nahradený fibróznym (spojivovým) tkanivom, ktoré je sprevádzané úplnou stratou funkcie orgánov a rozvojom zlyhania pečene. Existujú dva typy biliárnej cirhózy:

Primárna biliárna cirhóza sa vyskytuje v dôsledku autoimunitného zápalu v tkanive pečene. Ochranný systém ľudského tela, pozostávajúci z lymfocytov, makrofágov a protilátok, začína vnímať hepatocyty ako cudzie látky a postupne ich zničí, čo spôsobuje stagnáciu žlče a deštrukciu orgánového parenchýmu. Dôvody tohto procesu nie sú úplne pochopené. V tomto štádiu vývoja medicíny existuje niekoľko teórií:

• genetická predispozícia: choroba v 30% prípadov chorej matky sa prenáša na dcéru;
• poruchy imunity spôsobené niekoľkými ochoreniami: reumatoidnou artritídou, systémovým lupus erythematosus, tyreotoxikózou, sklerodermiou;
• infekčná teória: vývoj ochorenia v 10 - 15% prípadov prispieva k infekcii herpes vírusom, rubeolou, Epstein-Barr.

Sekundárna biliárna cirhóza sa vyskytuje v dôsledku blokády alebo zúženia lúmenu v extrahepatických žlčovodoch. Príčiny tohto typu cirhózy môžu byť:

• vrodené alebo získané anomálie žlčových ciest a žlčníka;
• prítomnosť kameňov v žlčníku;
• zúženie alebo blokovanie lúmenu žlčovodu v dôsledku chirurgického zákroku, benígnych nádorov, rakoviny;
• kompresia žlčových ciest zväčšenými blízkymi lymfatickými uzlinami alebo zápalom pankreasu.

klasifikácia

Kvôli výskytu emisií:

• Primárna biliárna cirhóza;
• Sekundárna biliárna cirhóza.

Childe Pughova klasifikácia alkoholickej cirhózy pečene:

Biliardové príznaky cirhózy

Príznaky a liečba drogových ochorení pečene u detí

Hepatoprotektory - to sú lieky, ktoré majú pozitívny vplyv na prácu pečene - zároveň sa liečia a chránia.

Žiaľ, malá časť hepatoprotektívnych liekov má klinický dôkaz pozitívneho účinku z ich použitia.

• Prečo majú deti problémy s pečeňou?
• Čo hľadať?
• diagnostika
• Hepatoprotektory pre najmenších
• Galstena
• Gepadif
• Legalonu
• Liv 52
• Ursosan
• Hepel
• Holenzim
• Essentiale®
• Vlastnosti napájania

Prečo majú deti problémy s pečeňou?

V 80% prípadov, keď sa na recepcii prijímajú deti s bolesťami brucha, sa zistia choroby žlčového systému.

Najčastejšie sa vyskytujúcimi patológiami detstva sú žltačka, to znamená porušenie metabolizmu bilirubínu, hepatosplenomegália a syndrómy poškodenia pečene.

Najčastejšie ochorenia pečene u detí a ich príčiny:

1. Poruchy metabolizmu bilirubínu. Najčastejšie sa vyskytujú v dôsledku vrodených dedičných ochorení, s imunologickými konfliktmi.
2. Dyskinéza žlčových ciest. Vyskytujú sa kvôli porušeniu inervácie, ale častejšie kvôli porušeniu diéty, zlému zloženiu a množstvu jedla (dlhé intervaly medzi jedlami, občerstvenie suché), s porážkou tela dieťaťa s červami.
3. Vrodená hepatitída. Vyskytujú sa v dôsledku prenosu vnútromaternicovej infekcie, ak má matka vírusovú hepatitídu B, C.
4. Reyeov syndróm. Vyskytuje sa po ovčích kiahňach, chrípke, ak dieťa dostalo aspirín. Po chorobe, zvracaní, žltačke, pečeni sa zvyšuje.

Reaktívne zmeny v pečeni. Existujú prípady, keď v reakcii na liečbu steroidnými hormónmi, antibiotikami, sa v pečeni objavili reaktívne zmeny.

Neexistujú žiadne príznaky, takže detekcia ochorenia sa vyskytuje náhodne, so zmenami krvných testov. Reaktívne zmeny sa môžu vyskytnúť aj po vírusovej infekcii, helmintickej invázii.

Sekundárna mastná dystrofia. Príčiny môžu byť:

• Obezita, nadváha.
• Lieky (antibiotiká, protirakovinové, hormonálne a nesteroidné protizápalové lieky).
• Malabsorpcia.
• Parenterálna výživa trvajúca viac ako 15 dní.
• Ostré chudnutie dieťaťa.

Čo hľadať?

Prvým pozorovaným príznakom, ktorý vyvoláva ďalšie vyšetrenie, je zväčšená pečeň alebo žltačka. Niekedy je zámienkou na vyšetrenie náhodne identifikované pečeňové zmeny v biochemickej analýze krvi.

Symptómy ochorenia sú podobné príznakom u dospelých:

• Zlá chuť do jedla a dokonca aj nedostatok;
• Príznaky únavy: plač, dieťa odmieta odvaľovať životný štýl;
• Zmeny farby v moči a stolici;
• Mierne vydutie zväčšenej pečene vpravo v hornej časti brucha, bolestivá bolesť v tomto mieste, ktorá má trvalý charakter;
• Žltka sa objavuje na koži a sklére;
• Dyspeptické symptómy: svrbenie, nevoľnosť, zápcha;
• Niekedy je horúčka, dieťa stráca svoju váhu;
• Hemoragická diatéza;
• Extrahepatické príznaky (symptómy): jazyk pečene, dlane pečene, zmeny vlasov a nechtov. Môže sa vyskytnúť bolesť v kĺboch, zväčšené lymfatické uzliny;

diagnostika

Metódy vyšetrenia, ktoré je potrebné absolvovať na stanovenie diagnózy:

1. KLA.
2. Biochemická analýza krvi.
3. Koagulácie.
4. Elektroforéza krvných proteínov, testy sedimentov, imunologický výskum, stanovenie špecifických pečeňových markerov.
5. US.
6. Prieskum X-ray.
7. Angiografia ciev.
8. Vo vážnejších situáciách sa vykonáva laparoskopia a biopsia, čo umožňuje vidieť zmeny na bunkovej úrovni.

Na vylúčenie Gilbertovho syndrómu sa vykoná test nalačno, fenobarbital, kyselina nikotínová.

Ktorý lekár kontaktovať? Najprv je potrebné navštíviť pediatra, potom ho nasmeruje na hepatológa, gastroenterológa.

Dávajte pozor! V prípade ochorenia pečene dieťaťa je tiež potrebné ukázať očného lekára na vyšetrenie prednej komory oka.

Hepatoprotektory pre najmenších

Výber hepatoprotektora pre dieťa je náročná úloha, pretože všetky majú vekové obmedzenia. Nemali by ste sa liečiť bez lekárskeho predpisu, ale môžete sa zoznámiť s modernými liekmi, porovnať ceny a vedľajšie účinky nižšie:

Galstena

Liek zmierňuje príznaky spôsobené kŕčmi, bolesťou. Je indikovaný na hepatitídu, ochorenia žlčníka, ktoré sa používajú na obnovu detí po liečbe antibiotikami, chemoterapeutikami.

Vyriešené od narodenia.

Do 12 mesiacov sa predpisuje polovica tablety / 1 kvapka, od roku do 12 rokov - polovica tablety / 5 kvapiek, pre tínedžerov - jedna tableta / 10 kvapiek. Trikrát denne.

Dostupné vo forme kvapiek - fľaša s obsahom 20, 50, 100 ml, 12-dielne tablety v blistri (v balení po 1 až 4 blistroch).

Kontraindikácie: alergia na zložky lieku.

Cena: 300 rub. pre jeden blister.

Gepadif

Indikácie: hepatitída, cirhóza, steatóza, dysfunkcia, ktorá spôsobila lieky.

Povolené po 7 rokoch.

1 až 2 kapsuly dvakrát denne / 1 fľaša denne.

Kapsuly (10, 30, 50 a 100 v balení), fľaše s objemom 5 a 10 v balení.

Kontraindikácie: neznášanlivosť lieku.

Cena za 50 kapsúl - 4000 rubľov.

Legalonu

Indikácie: poranenia, hepatitída, toxické poškodenie spôsobené liekmi, metabolické dystrofické poruchy.

Vyriešené od narodenia.

Dávky: ½ - 1 kapsula, tabletky trikrát denne; pol lyžice denne.

Vyrába sa vo forme dražé 20, 100 a 400 balení, kapsúl - v balení po 20, 30 alebo 60 kapsúl, suspenzia - 450 ml vo fľaši.

Žiadne kontraindikácie.

Cena za 60 kapsúl - 720 rubľov.

Liv 52

Indikácie: s anorexiou, stratou hmotnosti a apetítom u detí, infekčnou a toxickou hepatitídou, dystrofickými poruchami, na profylaxiu počas liečby liekmi, rekonvalescenciou po ťažkých stavoch, operáciách, liečbe onkológie.

Je povolené od 2 rokov vo forme kvapiek, od 6 vo forme tabliet.

1-2 tablety sa dávkujú trikrát denne, 10-20 kvapiek denne.

K dispozícii v tabletách po 100 kusoch a vo fľašiach po 60 a 120 ml.

Kontraindikácie: precitlivenosť na liek.

Cena za 100 kusov - 250 rubľov.

Ursosan

Indikácie: biliárna cirhóza, cholelitiáza, hepatitída, cystická fibróza, prevencia po užívaní hormonálnych a antibakteriálnych liekov.

Povolené použitie po 2. roku života.

Dávkovanie 10 až 20 mg účinnej zložky na hmotnosť dieťaťa.

Dostupné v kapsulách - v blistri po 10 kusoch, v škatuľke s 1, 5, 10 blistrami.

Kontraindikácie: akútna cholecystitída, úplná obštrukcia žlčových ciest, infekčné ochorenia žlčníka, zlyhanie obličiek a pečene, dekompenzovaná cirhóza,

Cena: asi 800 rubľov. pre 5 blistrov si môžete kúpiť podobné domáce drogy, sú lacnejšie a majú nižšie dávkovanie, čo zvyšuje trvanie liečby.

Hepel

Indikácie: akékoľvek ochorenie pečene, zmierňuje kŕče, zlepšuje žlčník.

Povolené na použitie od novorodeneckého obdobia.

Deti do troch rokov sa rozomelú na prášok a podajú tekutinu v jednej štvrtine tablety po troch rokoch v celej tablete.

Balenie 50, 250 tabliet, v ampulkách - 1, 5, 50, 100 ampuliek v balení.

Kontraindikácie: intolerancia na hepatitídu. Deti sa majú užívať pod dohľadom lekára s opatrnosťou.

Cena: 400 rubľov. pre 50 tabliet.

Holenzim

Indikácie: chronická hepatitída, cholecystitída, iné ochorenia zažívacieho traktu, liek zlepšuje tok žlče, aktivuje procesy trávenia.

Povolené na použitie po 12 rokoch.

Dávkovanie 1 tableta 1-2 krát denne.

K dispozícii v 20, 30, 50 tabletách v balení,

Kontraindikácie: akútna pankreatitída, obštrukčná žltačka.

Cena za 20 tabliet - 100 rubľov.

Essentiale®

Indikácie: cirhóza, mastná hepatóza, hepatitída, hepatálna kóma, poruchy orgánu, ktoré spôsobili ochorenia iných vnútorných orgánov, toxické zmeny, ktoré spôsobujú drogy.

Roztok alkoholu je zakázané používať do 18 rokov, tablety sa môžu užívať po 12 rokoch.

Užívajte 2 kapsuly trikrát denne.

K dispozícii v 30 a 100 kapsulách v balení.

Kontraindikácie: individuálna neznášanlivosť.

Cena: 400 rubľov. pre 30 tabliet.

Vlastnosti napájania

U dieťaťa s chorobami tráviaceho systému je nevyhnutné dodržiavať diétnu diétu na normalizáciu fyziologického odtoku žlče.

Denný kalorický obsah by mal zostať normálny, ako zdravé dieťa.

Zmeny sa týkajú aj spôsobu prípravy jedla pre dieťa: je potrebné variť, piecť, variť parné výrobky.

Je žiaduce zahrnúť do stravy potraviny bohaté na vlákninu, lipotropné a metionínové: otruby, tvaroh, vaječný bielok, ovsené vločky, treska.

Nemali by ste úplne obmedziť spotrebu tuku, môžete jesť v obvyklých dávkach, maslo je povolené, všetky druhy rastlinných olejov.

• Mäsové bujóny.
• Kapusta.
• Kvaka.
• Vylúčené vyprážané potraviny, najmä v obalovaných.
• Veľmi studené nápoje a jedlo.
• Koreniny a koreniny (cibuľa, cesnak, chren, horčica, ocot, korenie, atď.).
• Huby.
• Konzervované mäso, klobásy, údené mäso.
• Sladké cesto.
• Dezerty so smotanou.
• Vyprážané koláče, palacinky.
• Káva a kakao.
• Chocolate.

1. So získanými ochoreniami pečene, spravidla dochádza k úplnému uzdraveniu dieťaťa. Keď je dedičná forma zvyčajne nevyhnutná chirurgická intervencia, nie je možné dosiahnuť úplnú obnovu v prevažnej väčšine prípadov.
2. Reaktívne zmeny v pečeni dieťaťa sú liečiteľné, nezhoršujú prognózu života a nemusia vyžadovať liečbu.
3. Liečba ochorení tráviaceho systému prvá vec by mala byť zahájená s riadnou výživou.

Prečo sa objavujú muži s cirhózou?

Pečeň je najdôležitejším orgánom nášho tela, takže ak trpí vážnymi patologickými procesmi, ako je cirhóza, mali by ste počkať na najnepriaznivejší výsledok. V cirhóze sú zdravé tkanivá nahradené vláknitým spojivovým tkanivom. Cirhóza u mužov je oveľa bežnejšia. Je známe, že deväť z desiatich prípadov tejto choroby pripadá na mužov. Toto ochorenie môže spôsobiť smrť po 4-5 rokoch jeho vývoja. Čo je teda cirhóza pečene a aké sú jej príznaky u mužov? Odkiaľ pochádza táto choroba?

Je priebeh a prvé príznaky cirhózy u mužov a žien odlišné? Hovorí sa, že osoba s touto diagnózou "skončila" predtým. Nekontrolované používanie alkoholu je jedným z dôvodov rozvoja tohto ochorenia. Ale stále existuje mnoho faktorov, ktoré môžu viesť k tejto patológii. Príčiny cirhózy pečene sú veľmi rôznorodé.

Pečeň sa môže zväčšiť alebo zmenšiť. Cíti sa hustý a hrboľatý.

Príčiny cirhózy u mužov

Osemdesiat percent cirhózy u mužov sa vyskytuje v dôsledku alkoholizmu a vírusovej hepatitídy. Toto ochorenie môže tiež spôsobiť:

• Autoimunitný charakter hepatitídy. Toto ochorenie nastáva, keď zlyhanie imunitného systému. V tomto prípade telo produkuje látky, ktoré môžu poškodiť telo;
• metabolické zápaly. Tieto ochorenia sú pomerne zriedkavé, môžu byť spôsobené genetickými poruchami, ako je Wilson-Konovalovova choroba, jeden nedostatok - antitrypsín, hemochromatóza;
• cholestáza, trvajúca dlhý čas - stav spôsobený blokádou extrahepatických a intrahepatických žlčových ciest;
• toxická otrava vrátane liekov;
• blokovanie pečeňových žíl;
• v dvoch z desiatich prípadov nemožno príčinu preukázať. Ide o takzvanú kryptogénnu cirhózu.

Z vírusovej hepatitídy je najzávažnejšia hepatitída C, ktorá vedie k rozvoju ochorenia u mužov aj žien v takmer 97 percentách prípadov. Zákernosť tohto ochorenia je, že je takmer vždy asymptomatická, ale po 10-20 rokoch je pacientovi diagnostikovaná cirhóza pečene.

Časté prípady vývoja tohto ochorenia medicínskeho pôvodu, ktoré vyplývajú z dlhodobého využívania finančných prostriedkov, majú škodlivý účinok na hepatocyty. Vrodený proces sa vyvíja s genetickými abnormalitami. Metabolické poruchy môžu viesť k metabolicko-alimentárnej cirhóze. Ak je žlč uniká, je ťažké vyvinúť sekundárnu biliárnu cirhózu. Choroba sa môže vyvinúť rok a pol po výskyte stagnácie. Primárny žlčový proces sa považuje za ochorenie s neznámou etiológiou.

Čo sa stane

Ako sa prejavuje cirhóza u mužov? Všetky zmeny v tele mužov sa objavujú rovnako ako ženy. Telo nemôže plne fungovať kvôli zmenám v jeho štruktúre. Keď sa to stane, postupujte takto:

• produkcia plazmatických proteínov je narušená;
• proteíny, ktoré sa podieľajú na zrážaní krvi, nie sú normálne syntetizované;
• toxické látky nie sú neutralizované.

Okrem týchto zmien sa zvyšuje aj tlak v portálnej žile. Je to spôsobené kompresiou najmenších pečeňových ciev spojivovým tkanivom, ktoré rástlo a nahradilo sa normálne. V tomto ohľade krvný obeh začína obísť orgán a prechádza kolaterálmi. Preto sa hemorridálne žily rozširujú a navíjajú v pupku, ako aj v dolnej časti pažeráka. Často dochádza k silnému krvácaniu. Žlč tiež nemôže prúdiť normálne. Z tohto dôvodu sa rozvíja žltačka.

Príznaky cirhózy u mužov

Je známe, že muži trpia touto chorobou častejšie. Jeho príznaky v silnejšom sexe sa nelíšia od prejavov v slabej polovici ľudstva. Ale stále existujú rozdiely. Prvé príznaky cirhózy u mužov sa nepodobajú tejto chorobe. Keď cirhóza pečene v počiatočnom štádiu môže prejaviť takéto príznaky:

• znížená chuť do jedla a náhly úbytok hmotnosti;
• slabosť;
• ťažkosť a bolesť v pravej hypochondriu alebo v epigastriu;
• pečeň a slezina sú väčšie ako normálne.

V tejto fáze sú príznaky charakteristické pre cirhózu málo. Ako choroba postupuje, stav pacienta sa zhoršuje. Má závažnejšie príznaky charakteristické pre cirhózu. Poslednú fázu ochorenia charakterizujú:

• zníženie veľkosti pečene;
• brucho je zväčšené, pretože v ňom sa vytvára tekutina (ascites) a nohy a ramená môžu napučať;
• V pupočníkovej oblasti sa objavuje cievny vzor vo forme hlavy medúzy. Jeho vzhľad je spojený s expanziou žíl na prednej stene brucha;
• ramená, hrudník, chrbát a dlane sú pokryté načervenalými žilkami pavúkov;
• u mužov s cirhózou sú charakteristickými príznakmi vymiznutie vlasov v podpazuší a pubis, vyvíja sa impotencia;
• častá bolesť hlavy sa obáva, pozornosť a pamäť sa znižuje. Je to spôsobené intoxikáciou tela škodlivými látkami, ktoré pečeň nedokáže dezinfikovať;
• počas gastroskopie môžete vidieť rozšírenie žíl pažeráka;
• môže sa objaviť hyperbilirubinémia a svrbenie kože.

Cirhóza pečene, ktorej symptómy sú u mužov trochu odlišné od prejavov u žien, je nevyliečiteľná choroba, neustále pokračuje. Jeho komplikácie sú obzvlášť nebezpečné. V počiatočných štádiách je však možné kontrolovať jeho prietok. Na tento účel sa musí človek držať diéty, dodržiavať denný režim a dodržiavať všetky lekárske stretnutia.

Obdobie závažných príznakov

Ďalej je čoraz ťažšie cirhóza u mužov: dva hlavné syndrómy charakteristické pre toto ochorenie sú rast - portálna hypertenzia a hepatocelulárna porucha.

Portálna hypertenzia je spojená so zvýšením tlaku v portálnej žile. Tento syndróm je charakterizovaný ascites, v ktorom sa tekutina hromadí v brušnej dutine, rovnako ako splenmegaly a znamenie "medusin hlavy". Ascites sa vyznačuje veľkým bruchom, ťažkosťami dýchania, ťažkosťami a distenziou v bruchu. "Medusina hlava" je cievny vzor, ​​ktorý sa odchyľuje od pupka v rôznych smeroch, čo je druh žilného plexu.

Hepatocelulárne zlyhanie je charakterizované zhoršenou funkciou pečene spojenou so smrťou buniek. Zhoršujú sa schopnosti zrážania krvi a detoxikačné schopnosti. Spočiatku krvácajú kapiláry, ďasná, malé hematómy, aj keď sa dotýkajú.

Kvôli zlej detoxikácii sa toxíny začnú hromadiť v čreve, vylučované cez dermis. Muž sa sťažuje na suchú pokožku a svrbenie. Môže sa vyskytnúť dysbakterióza a hepatická encefalopatia. Symptómom hepatálnej encefalopatie sa rozumie znížená pamäť, inteligencia, zmeny v charaktere a správaní (pacienti sa môžu stať agresívnymi alebo slznými), zlým spaním, nočnými morami. Intoxikácia môže viesť k náhlej horúčke.

Symptómy intoxikácie sa prejavujú progresívnou, rastúcou nevoľnosťou, nepretržitou nevoľnosťou, občasným zvracaním. Pacient prudko a rýchlo stráca váhu. Súčasne sa zvyšuje žalúdok ešte viac. V tomto štádiu je často stagnácia žlče, slizníc a kože sa žltať, svrbenie sa zvyšuje.

Príznaky terminálneho štádia

Terminálny štádium cirhózy u mužov je charakterizované maximálnym rozvojom všetkých symptómov. Môžu sa vyskytnúť život ohrozujúce komplikácie. Edém brušnej dutiny je ešte výraznejší: brucho na pozadí vychudnutého tela vyzerá len obrovské. Koža je suchá, ochabnutá, zemitá sivá, s vlasmi a malými hematómami. Stav človeka počas tohto obdobia možno hodnotiť ako mimoriadne závažný. Pacienti často padajú do kómy pečene alebo zomierajú na viacnásobné krvácanie žalúdka. Ako liečiť cirhózu u mužov v tomto štádiu? Všetky metódy sú spravidla neúčinné.

Ako dlho môže človek žiť so symptómami cirhózy

Ako je chorý muž s cirhózou v zanedbávanom štádiu vidieť na fotografii na internete. Koľko mužov žije s cirhózou a koľko z toho pohlavia?

Cirhóza u mužov, najmä ak pochádza z alkoholu, má priaznivejší priebeh. U žien je citlivosť hepatocytov na účinky toxínov, najmä etanolu, vyššia.

Ak je zástupca silná polovica diagnostikovaná s cirhózou a neriadi sa odporúčaniami lekárov, potom zvyčajne nežije tri roky. Ak je ochorenie komplikované encefalopatiou, pacient môže žiť viac ako jeden rok.

Ak je ochorenie spôsobené vírusovou hepatitídou, postupuje agresívnejšie, najmä v kombinácii s alkoholom a drogovou závislosťou.

Starší a oslabení muži majú horšiu prognózu. Okrem toho, vo vyššom veku sa choroba spravidla predlžuje už mnoho rokov a je zanedbávaná.

záver

Cirhóza pečene nie je bezdôvodne považovaná za chorobu mužov: z desiatich prípadov sa ich týkalo deväť prípadov. Prejavy tejto choroby u silnejšieho pohlavia sú trochu odlišné od symptómov u žien. Toto ochorenie má chronický recidivujúci priebeh a významne skracuje život človeka. Cirhóza sa nedá úplne vyliečiť, ale ak začnete liečbu včas a budete dodržiavať diétu, môžete významne predĺžiť remisiu.

video

Symptómy a liečba biliárnej cirhózy

Cirhotické poškodenie pečeňových buniek je klasifikované podľa kauzálneho faktora do primárnej a sekundárnej patológie. Biliárna cirhóza pečene primárneho typu vyvoláva v tele autoimunitné reakcie. PBC postupuje v chronickej forme a je charakterizovaná zápalom žlčovodov s rozvojom cholestázy. Hlavnými príznakmi sú svrbenie a žltačka kože, slabosť, bolesť na pravej strane v medzirebrovom priestore. Diagnostikované krvnými testami a pečeňovými testami. Liečba je komplexná s použitím imunosupresívnych, protizápalových, antifibrotických techník na pozadí príjmu žlčových kyselín.

Ochorenie pečene je často sprevádzané škrabaním, zožltnutím kože, bolesťou za rebrami.

Všeobecné informácie o BCP

Biliárna cirhóza pečeňového tkaniva je chronická patológia s kódom ICD K74, ktorý je spôsobený porušením prúdu žlče cez pečeňové kanály nachádzajúce sa vnútri a mimo orgánu. PBC je sprevádzaná postupnou deštrukciou parenchýmu nahradením poškodených tkanív fibrínom. Takéto procesy vyvolávajú cirhotickú léziu a dysfunkciu pečene. Po 10–11 rokoch sa objavia príznaky portálnej hypertenzie.

V približne 15–17% prípadov v prípadoch ochorenia je príčinou vzniku patológie stagnácia žlčových ciest. Riziko - ľudia 20 - 50 rokov. Častejšie sa vyskytujú choroby medzi obyvateľstvom krajín so slabou úrovňou rozvoja medicíny.

Prognóza bude priaznivá pri liečbe príčin cirhózy, čo je takmer nemožné. Preto v priemere po 18 rokoch pacient zomrie na zlyhanie pečene a iné komplikácie. Podľa svedectva je mu pridelené zdravotné postihnutie, pretože ochorenie nie je možné vyliečiť.

klasifikácia

Podľa typu kauzálneho faktora existujú dva typy cirhózy:

1. Primárna biliárna cirhóza (PBC). Táto forma chorých žien častejšie. Ochorenie je charakterizované nadmerným rastom žlčových ciest so zhoršeným prietokom žlče, odumieraním hepatocytov a progresiou fibrózy a cholestázy.
2. Sekundárne biliárne ochorenie pečene. Väčšina prípadov je zaznamenaná medzi mužskou populáciou. Vyvoláva ho dlhodobá obštrukcia žlčových ciest, umiestnená mimo pečene, a chronicky narušený odtok žlče.

Opis primárnej biliárnej cirhózy

Biliárne primárne ochorenie pečene sa často zistí u žien v preddôchodkovom veku a veku odchodu do dôchodku.

Primárna biliárna cirhóza s kódom ICD K74 je charakterizovaná autoimunitou prírody. Začína prejavom symptómov deštruktívneho, ale nie hnisavého zápalu žlčových ciest. Dlhé obdobie sa neprejavuje, iba krvné testy sa menia. Ako choroba postupuje, prejavuje sa špecifickosť porúch spojených so znížením odtoku žlče z pečene, ktorá začína korodovať tkanivá, spôsobuje cirhózu a zníženú funkciu orgánov. Súčasne sa zničia žlčové kanály vo vnútri pečene: medziľahlé a septálne.

Biliárna cirhóza často postihuje ženy vo vekovej skupine 40 - 60 rokov. Bežné komplikácie sú ascites, diabetes mellitus, reumatoidná artritída, portálna hypertenzia, kŕčové žily a mozgová a mozgová dysfunkcia (encefalopatia).

štádium

PBC sa rozvíja postupne:

• I. Stupeň, pri ktorom sa zápal vyskytuje len v žlčovodoch bez vývoja hnisavých procesov. Postupne sa ničia malé a stredne veľké kanály so slabou fibrózou a stagnáciou žlče. Vo veľkom sa diagnostikuje iba na základe krvných testov. Jediné štádium, v ktorom môže byť choroba úplne vyliečená.
• II. Stupeň charakterizovaný šírením zápalu mimo kanálov znížením počtu zdravých ciest. Výsledkom je zablokovanie produkcie žlče z pečene a zvýšenie jej absorbovateľnosti v krvi.
• III. Štádium, kedy sa počet zdravých hepatocytov v tele znižuje s rozvojom aktívnej fibrózy. V dôsledku zhrubnutia pečene a vývoja jazvového tkaniva sa portálna žila stláča s výskytom hypertenzie.
• IV. Stupeň, v ktorom postupuje veľká alebo malá cirhóza.

Príčiny a rizikové faktory

K primárnej biliárnej cirhóze dochádza, keď imunitný systém začne produkovať špecifické protilátky, ktoré napádajú svoje vlastné zdravé tkanivá (pre cirhózu, konkrétne v žlčovodoch). Neexistuje jednoznačný zoznam dôvodov, ktoré by v tele vyvolávali rozvoj auto-agresívnych porúch. Predpokladá sa, že pôvodcami auto-agresívnych patologických procesov môžu byť:

• vírusovú alebo bakteriálnu infekciu;
• kolísanie hormonálnych hladín;
• akýkoľvek iný autoimunitný syndróm, napríklad reumatoidná artritída, Sjogrenova choroba, krížový syndróm, tyreoiditída, tubulárna acidóza obličiek.

Nie poslednú úlohu zohráva takýto dôvod ako genetická predispozícia.

Čo sa deje

Primárna biliárna cirhóza sa vyvíja na pozadí nasledujúcich charakteristických reakcií tela:

S PBC imunitný systém produkuje protilátky, ktoré sú agresívne naladené na zdravé pečeňové bunky.

1. Autoaggresívne poruchy ovplyvňujúce žlčové cesty. Imunitný systém začína produkovať špecifické autoprotilátky interlobularnych a septálnych intrahepatických kanálikov a začína mutáciu T-lymfocytov. Aseptický zápal deštruktívneho typu je vyvolaný negatívnymi účinkami na bunky žlčových ciest. Hlavnými protilátkami s vedúcou patogenetickou hodnotou sú elementy M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA a ďalších imunitných komplexov. Určiť ich úroveň v tele môže byť na špecifické analýzy.
2. Stláčanie extracelulárnych väzbových membránových proteínov na epitelových bunkách v žlčovom tubule, ktoré spôsobuje poškodenie ich bunkovej štruktúry (cytolýza).
3. Výskyt oneskorenej precitlivenosti na cytolýzu žlčových ciest v pečeni.
4. Dysfunkcia T-lymfocytov zameraná na zvýšenie ich aktivity v porovnaní so zdravými zložkami biliárnych tubulov.
5. Zlyhanie metabolizmu žlčových kyselín, ktoré vyvoláva jeho vstrebávanie do krvi a okolitých tkanív s rozvojom zápalu, fibrózy a cirhózy pečene.

Symptómy PBC

Čo môže byť klinika primárnej biliárnej cirhózy? Existujú:

Taká nebezpečná choroba ako PBC môže spočiatku nedávať explicitné signály o sebe.

• asymptomatická;
• pomalý;
• rýchlo progresívne symptómy.

Asymptomatická PBC sa zistí len ako výsledok takýchto zmien v klinických testoch:

• skok alkalickej fosfatázy;
• zvýšený cholesterol;
• prítomnosť AMA.

V iných prípadoch sa vyvinú skoré a neskoré príznaky.

Včasná klinika

Počiatočná fáza primárnej biliárnej cirhózy sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• Svrbenie kože. Okamžite sa pravidelne objavuje a potom alarm neustále svieti. Zvyšuje sa pri prehriatí, opláchnutí vodou av noci. Svrbenie je jediným znakom po mnoho rokov alebo predchádza žltačke.
• Mechanická alebo cholestatická žltačka. Rozvíja sa pomaly s nízkou intenzitou. Žltnutie je možné len sklérou. Vyvíja sa u polovice pacientov s biliárnou cirhózou.
• Hyperpigmentácia dermis. Vyskytuje sa u 60% pacientov a je lokalizovaný v medzisvetovej oblasti s postupným pokrytím iných oblastí tela.
• Xanthomas - akumulácia tuku na koži očných viečok na pozadí metabolických porúch.

• Pečeňové príznaky. Zriedkavo sa vyvinuli a prejavili vo forme cievnych "hviezd", červených dlaní, zväčšených pŕs (u mužov).
• Hmatateľné, ale neostré zväčšenie pečene a sleziny. Zvyčajne je veľkosť tela obnovená na normu vo fáze zlepšovania. Dynamiku možno sledovať pomocou ultrazvuku.
• Strata a bolesť v dolnej časti chrbta, kostí, kĺbov a nedostatok minerálov v kostnom tkanive.
• Zmenené krvné testy na biochémiu, pečeňové enzýmy.

Aké sú niektoré nešpecifické príznaky?

• bolesť v pravom medzikrstnom priestore;
• dyspepsia vo forme nevoľnosti, vracania, plynatosti, hnačky (zápcha);
• nárast teploty - od subfibrality po horúčkovitý stav;
• slabosť, odmietnutie jesť, rýchle prepracovanie.

Vyzerajú naraz alebo postupne, často pripomínajúce chronickú cholestatickú hepatitídu.

Neskoré príznaky

Ako sa vyvíja primárna biliárna cirhóza, dochádza k nárastu nešpecifického klinického obrazu, svrbenia. Ak sa však zníži kožná svrbenie, signalizuje začiatok koncového štádia, keď sa zvyšuje zlyhanie pečene a zvyšuje sa riziko úmrtia pacienta.

V miestach so zvýšenou pigmentáciou dochádza k zmene stavu pokožky. Tam je zhrubnutie, hrubnutie, tesný opuch (najmä v oblasti dlaní a nôh). K dispozícii je vyrážka a bielená koža.

Na pozadí poruchy funkcie žlčových a črevných porúch sa objavujú príznaky malabsorpčného syndrómu - zníženie absorpcie vitamínov, najmä skupiny rozpustnej v tukoch (A, D, E, K), minerálov a nutričných komplexov. Zdá sa, že:

Prejav PBC v neskorších štádiách sa prejavuje sušením slizníc a integ- rít, zhoršenou stolicou a ťažkou únavou.

• časté stolice s tekutými a tukovými fekálnymi hmotami;
• silný smäd;
• suchá koža a sliznice;
• zvýšená krehkosť kostí, zubov;
• ťažké vyčerpanie.

Známky portálnej hypertenzie sa zvyšujú s vývojom kŕčových žíl v stenách pažeráka a žalúdka. Ako sa zhoršuje hepatálna dysfunkcia, hemoragický syndróm sa vyvíja s rozvojom krvácania, častejšie z gastrointestinálneho traktu a kŕčových žíl pažeráka. To výrazne zvyšuje pečeň a slezinu.

Komplikácie a sprievodné prejavy

Ako sa vyvíja primárna biliárna cirhóza, všetky orgány a systémy sú postupne postihnuté nástupom rôznych ochorení. Aké sú najbežnejšie skupiny patológií?

• Špecifické lézie dermis, slizníc, mazových žliaz a slinných žliaz, spojené spoločným termínom - Sjogrenov syndróm.
• Patologické zmeny v gastrointestinálnom trakte so zhoršenou funkciou dvanástnika a tenkého čreva pri súčasnom znížení počtu prichádzajúcich žlč na trávenie, pankreatickej dysfunkcie. Problémy sú identifikované ultrazvukom.

• Poruchy endokrinného systému (častejšie u žien). Zjavná dysfunkcia vaječníkov a kôry nadobličiek, hypotalamická insuficiencia.
• Zmeny v obličkách a krvných cievach s rozvojom vaskulitídy.
• Rakovina žlčových ciest - cholangiokarcinóm.
• Hepatálna insuficiencia, závažné formy hepatitídy.

Súvisiace ochorenia - diabetes, sklerodermia, reumatoidná artritída, Hashimotova tyreoiditída, myasténia a ďalšie. Častejšie sú auto-agresívne patologické stavy štítnej žľazy, sklerodermia a artritída.

Menej často diagnostikovaná extrahepatická rakovina na pozadí imunodeficiencie v PBC:

• u žien nádory v mliečnej žľaze;
• u mužov, Hodgkinov sarkóm.

diagnostika

Indikátory včasnej diagnostiky primárnej biliárnej cirhózy - odchýlky od normy v krvných testoch pre biochémiu. pozorované:

• skok alkalickej fosfatázy, bilirubínu, aminotransferázy, žlčových kyselín;
• zvýšené množstvo medi a železa;
• príznaky hyperlipidémie so zvýšeným cholesterolom, fosfolipidmi, b-lipoproteínmi;
• zvýšenie koncentrácie antigénov IgM a IgG.

Instrumentálne diagnostické metódy pre PBC:

• Ultrazvuk postihnutého orgánu;
• MRI žlčovodov vnútri a mimo pečene;
• biopsia so štrukturálnou analýzou tkanív.

Na vykonanie diferenciálnej diagnózy striktúr, nádorov, žlčníkových kameňov, sklerotizujúcej cholangitídy, auto-agresívnej hepatitídy, karcinómov kanálov vo vnútri orgánu, hepatitídy C, sa vykonáva:

• gonorová ultrasonografia;
• hepatobiliárny scintigrafia;
• retrográdnej alebo priamej cholangiografie.

liečba

Primárna biliárna cirhóza je liečená hepatológom na základe komplexnej liečby s menovaním:

Život s PBC znamená vzdať sa zlých návykov, diéty, prevencie tradičnej medicíny.

• imunosupresíva, protizápalové a antifibrotické lieky, produkty so žlčovými kyselinami;
• diéty bohaté na bielkoviny a redukovaný tuk;
• symptomatická liečba;
• adjuvantná terapia ľudových prostriedkov.

Očkovanie pacientov s cirhózou je možné, ak existuje riziko vzniku hepatitídy A a B. V extrémnych prípadoch sa podľa indikácií diagnózy stavu pacienta vykonáva transplantácia pečene.

diéta

Liečba primárnej žlčovej cirhózy je založená na diétnom príjme. Účinnosť celej terapie závisí od správnosti zvolenej diéty.

1. prísna, ale výživná strava s obsahom kalórií 2500 - 2900 kcal;
2. vyhýbanie sa škodlivým (mastným, ochuteným, cholesterolovým) potravinám, mliečnym výrobkom a medu;
3. obohatenie stravy o zeleninu a ovocie;
4. použitie teplých, nie studených jedál v malých porciách;
5. zlomkové jedlá - od 5-krát denne;
6. preferované tepelné spracovanie - varenie na ohni, varenie v pare, aspoň - pečenie v rúre;
7. vypite veľa vody - z 2 litrov vody denne;
8. držanie dní pôstu na zelenine alebo ovocí - 1 krát za 14 dní.

Typicky sa cirhóza lieči diétou založenou na tabuľke č. 5a, ale ak sa objaví ascites, pacient sa prenesie do tabuľky č.

Symptomatická liečba

Najnepríjemnejším príznakom primárnej biliárnej cirhózy je svrbenie. Ak ju chcete odstrániť, použite:

• "Cholestyramín", "Colestipol" - na viazanie žlčových kyselín a produkciu z hepatointestinálneho traktu;
• "Rifampicín", "Nalakson", "Naltrexon", "Cimetidín", "Phenobarbital"
• vyvolať pečeňové enzýmy a znížiť svrbenie;
• plazmaferéza, UV žiarenie.

Príjem liekov na PBC je zameraný na zlepšenie výstupu žlče, zníženie poškriabaniu kože, zlepšenie imunitného systému.

Pre hyperlipidémiu s xantómami sú predpísané cholestyramín, klofibrát alebo glukokortikoidy. Niekoľko sedení plazmaferézy zmierňuje xantomatózu nervových zakončení. Odporúča sa zlepšiť absorpciu užitočných látok a stabilizovať procesy vyčerpania zinkovými prípravkami a multivitamínmi s minerálnym komplexom. Pri špecifickom nedostatku určitého vitamínu sú predpísané jeho intravenózne tekutiny.

Špecifické lieky

Napriek absencii špecifického zoznamu provokatérov na rozvoj biliárnej cirhózy sú predpísané prípravky na potlačenie imunitnej reakcie, viazanie medi, zabránenie tvorby kolagénu.

Lieky voľby sú:

• kyselina ursodeoxycholová - účinná pri dlhodobej liečbe na podporu tráviacej funkcie;
• "Metotrexát" - na zlepšenie biochémie krvi, zníženie svrbenia, zlepšenie účinnosti;

Zvyšok výberu liekov sa vykonáva individuálne s dôkladným posúdením pomeru prínosu k riziku. Nesprávne zvolené lieky sú spojené s vývojom nežiaducich reakcií, ktoré zhoršujú priebeh ochorenia a komplikácií.

transplantácia

Indikácie pre operáciu:

• rýchla progresia primárnej biliárnej cirhózy (štádium IV);
• rozvoj ascitu, kachexie, encefalopatie, osteoporózy;
• krvácanie z kŕčových žíl v stenách pažeráka alebo žalúdka;
• dramatické zníženie očakávanej dĺžky života.

Stupeň potreby transplantácie vám umožňuje určiť Childe-Pughovu stupnicu určenú na posúdenie stupňa poškodenia pečeňového tkaniva. Transplantácia pečene predlžuje život pacienta na 5 rokov. Indikácie budú lepšie pri včasnej transplantácii. Opakovanie primárnej biliárnej cirhózy po transplantácii je nepravdepodobné, ale možné.

Ľudové cesty

Recepty tradičnej medicíny sú pomocným opatrením pri liečbe PBC a predpisujú sa len po konzultácii s lekárom. Vyliečiť chorobu, pričom len ľudový liek, je nemožné.

Na prípravu odvarov, infúzií a čajov sa používajú bylinky s protizápalovými, choleretickými, upokojujúcimi a urýchľujúcimi vlastnosťami obnovy buniek a používajú sa imunomodulačné rastliny. Medzi ne patrí elecampane, šalvia, dagil.

Populárne recepty na liečbu ľudových prostriedkov, ktoré lekár zvyčajne ponúka, sú nasledovné:

1. 2 polievkové lyžice. l. suchý nechtík, 250 ml vriacej vody sa varí 10 minút a bráni sa pol hodiny. Pite 2 polievkové lyžice. l. trikrát denne počas 30 minút pred jedlom.
2. 1 lyžička. Semeno bodliaka, 250 ml vriacej vody trvá pol hodiny. Vypite 100 ml trikrát denne počas 30 minút. pred jedlom po dobu 14 dní.
3. Príprava 1 polievková lyžica. l. breza púčiky (2 lyžice. l listov), ​​40 ml vriacej vody, sóda (na špičke noža) na infúziu 60 minút. Čaj na pitie 4 p./deň. na 100 ml počas 30 minút. pred jedlom.

prevencia

1. včasná liečba alkoholizmu, JCB;
2. žiaduca eliminácia skorých štádií primárnej biliárnej cirhózy;
3. prevencia krvácania s kŕčovými žilami na pozadí cirhózy;
4. pravidelné sledovanie u lekára s predispozíciou.

životnosť

Výsledok asymptomatického ochorenia pečene je relatívne priaznivý. S touto diagnózou je priemerná dĺžka života 15 - 20 rokov. Prognóza u pacientov so závažnými príznakmi je výrazne horšia. U týchto pacientov je stredná dĺžka života 7–8 rokov. Zhoršuje priebeh ochorenia ascites, kŕčové žily pažeráka, osteomalacia, hemoragický syndróm. Po transplantácii pečene je možnosť opakovaného výskytu 15–30%.

invalidita

Po vyhodnotení týchto ukazovateľov je priradené postihnutie:

• štádium dysfunkcie pečene, ktoré sa hodnotí podľa Child-Pughovej stupnice;
• progresia cirhózy;
• prítomnosť komplikácií;
• účinnosti liečby.

Zdravotné postihnutie sa vydáva na tieto obdobia:

• večne;
• 2 roky s prvou skupinou;
• na rok s druhou a treťou skupinou.

Podmienky vydania prvej skupiny trvalých zdravotných postihnutí: t

• tretia fáza dysfunkcie pečene;
• postup tretieho stupňa PBC;
• prítomnosť nevyliečiteľných ascites;
• závažný všeobecný stav.

Podmienky vydania druhej skupiny zdravotne postihnutých: t

• tretia fáza dysfunkcie pečene;
• tretí stupeň progresie hlavnej patológie;
• žiadne komplikácie.

Podmienky vydania tretej skupiny zdravotne postihnutých: t

• progresia cirhózy druhého stupňa;
• štádiu dysfunkcie pečene.

Pacientovi je odopretá invalidita, ak:

• dysfunkcia pečene dosiahla prvý stupeň;
• progresia cirhózy - prvý stupeň.