Ako poraziť Gilbertov syndróm: metódy liečby

Medzi všetkými vrodenými chorobami lekári venujú osobitnú pozornosť chorobe nazývanej Gilbertov syndróm. Gilbertova choroba sa prejavuje ako nevhodné využitie bilirubínu (žlčového pigmentu) v celom tele, čo vedie k tomu, že pečeň sa s jej spracovaním a neutralizáciou vyrovná, čo vyvoláva rozvoj žltačky. Ochorenie je benígne alebo v chronickej forme.

Či je tento syndróm nebezpečný, mnohí ľudia, ktorí sú s chorobou konfrontovaní, sa pýtajú túto otázku. V skutočnosti, bez včasnej liečby, všetky choroby ohrozujú osobu s následkami, ale v tomto prípade Gilbertov syndróm nie je život ohrozujúci a zriedka vyvoláva komplikácie. V tomto prípade choroba vyžaduje systematickú a kvalifikovanú liečbu, ktorá pomáha pečeni a celému telu. Liečba musí byť komplexná a musí pozostávať z viacerých techník súčasne.

Je to dôležité! Našiel jedinečný nástroj na boj proti ochoreniu pečene! S jeho kurz, môžete poraziť takmer žiadne ochorenie pečene len za týždeň! Prečítajte si viac >>>

Liečba liekom Gilbertovho syndrómu

Prvá vec, ktorú lekári robia, je liečiť Gilbertov syndróm je drogová terapia. S cieľom čo najefektívnejšieho užívania liekov je pacientovi súčasne predpísaná určitá diéta, dodržiavanie denného režimu, ako aj prevencia pred negatívnymi faktormi.

Lieková liečba ochorenia pečene Gilbertov syndróm je založený na nasledujúcich krokoch:

1. Použitie liekov, ktoré sľubujú zníženie množstva bilirubínu, je Phenobarbital. Užívanie takýchto liekov bude potrebovať približne 2-4 týždne, kým sa hladina bilirubínu nestabilizuje a príznaky ochorenia sa neodstránia. Alternatívou k takému silnému lieku môžu byť jeho analógy, ale s miernejším účinkom - liečba Corvalolom alebo Valocordinom.
2. Použitie liekov na odstránenie prebytku bilirubínu urýchlením absorpcie. Na tieto účely odborníci predpisujú diuretiká a aktívne uhlie.
3. Zavedenie injekcie albumínu, pretože táto látka viaže bilirubín v krvi.
4. Vitamínová terapia - na liečbu takýchto ochorení predpisovať vitamíny skupiny B.
5. Hepatoprotektívna liečba na ochranu pečeňových buniek a pomoc pri jej práci.
6. Použitie cholagogue, ak je Gilbertova choroba sprevádzaná vážnymi príznakmi.
7. Diétne potraviny, v ktorých musíte minimalizovať alkohol, tuky a konzervačné látky.

Osobitnú pozornosť bude potrebné venovať tým faktorom, ktoré môžu vyvolať exacerbáciu ochorenia - časté stresy, infekčné ochorenia, intenzívnu fyzickú námahu, pôst, užívanie liekov, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú pečeň.

Získanie maximálneho výsledku z liekovej terapie je možné len vtedy, ak sa všetky uvedené položky budú vykonávať súčasne. Každá technika bude neúčinná, najmä v akútnom štádiu Gilbertovho syndrómu.

Ďalšie informácie o liečbe Gilbertovho syndrómu:

fyzioterapia

Fyzioterapia Gilbertovho syndrómu je zvyčajne predpísaná lekárom na prevenciu rôznych porúch v tele na pozadí takejto patológie. Môžu to byť rôzne druhy aktivít, ako je fototerapia, aby sa zabránilo vstupu bilirubínu do mozgovej bariéry krv-mozog.

Špeciálny prípravok na báze prírodných látok.

Cena lieku

Hodnotenie liečby

Prvé výsledky sú po týždni podávania.

Prečítajte si viac o lieku

Len 1 krát denne, 3 kvapky

Návod na použitie

Vlastnosti

Pre fototerapiu s použitím modrej lampy s prívodom svetelných vĺn, dĺžka jednej vlny dosahuje 450 nm. Pacient musí zatvoriť oči a svetelný zdroj je umiestnený vo vzdialenosti 45 cm od tela pacienta. Expozícia deťom je kontraindikovaná kvôli ťažkostiam pri hodnotení stavu kože.

Výsledky a recenzie

Názory väčšiny lekárskych expertov hovoria, že fototerapia pomáha nepriamu bilirubínu, ktorý sa nerozpúšťa vo vode, aby sa premenil na rozpustný typ lyubirubínu. Prebytočné množstvo bilirubínu sa teda môže odstrániť krvou, čím sa eliminujú príčiny exacerbácie Gilbertovho syndrómu.

Prehľady pacientov potvrdzujú, že fyzioterapia v kombinácii s liečbou liekmi pomáha zlepšiť stav kože. Na dosiahnutie remisie, ktorá bude trvať roky, je dôležité dodržiavať všetky pokyny lekára, ako aj absolvovať fyzioterapiu bez absolvovania.

Tradičné metódy liečby

Aby sa zabránilo opätovnému výskytu ochorenia, ako aj potlačiť patologický proces na viniči, môže sa použiť nekonvenčné techniky. Na tento účel sa vykonáva liečba ľudovými prostriedkami, ale len pod podmienkou, že zvolené metódy schválil ošetrujúci lekár. Ľudové lieky môžu zabrániť následkom ochorenia, ktoré sa uplatňujú v praxi spolu s tradičnými metódami liečby.

Čaje a odvarky

Na uľahčenie stavu pacienta odborníci odporúčajú používať špeciálne pripravené bylinné čaje na báze liečivých bylín. Keďže Gilbertov syndróm je ochorenie pečene, použijú sa bylinky s diuretickým a choleretickým účinkom, ako aj hepatoprotektory, s ktorými sa tento orgán lieči. Ide o:

• Kukuričný hodváb;
• večný;
• ovocie šípky;
• Ľubovník bodkovaný;
• dráč;
• bodliak mliečny;
• nechtík;
• Nard;
• Tansy.

Môžete miešať bylinky spolu, po ktorej sa lyžica zmesi varí v 500 ml prevarenej vody. Je potrebné trvať na odvar asi 30-40 minút, po ktorom sa filtrovaná voda vypije v malých množstvách niekoľkokrát denne. Ak chcete tieto finančné prostriedky potrebovať na 3-6 mesiacov na dosiahnutie trvalého účinku. Odporúča sa piť čaj medzi jedlami.

Účinný je liek na báze tyran, harmančeka, lastovičky a šípky. Zmes sa musí variť vo vode po dobu 5 minút, potom trvá asi hodinu na chladnom mieste. Pred každým jedlom vypite štvrtinu šálky vývaru. Podľa rovnakého princípu je možné pripraviť odvar z lastovičky, harmančeka a tri-list hodinky, výsledný produkt pijem dvakrát denne, 1 šálka po jedle.

Alkoholické tinktúry

Alkoholické tinktúry na liečenie takéhoto ochorenia sa pripravujú na víne alebo čistom lekárskom alkohole. Nasledujúce metódy sú uznávané ako najúčinnejšie recepty:

1. Vezmite listy liesky, predsušené a rozomleté ​​na prášok. Výsledná surovina musí byť rozpustená v 200 g. víno, potom trvať cez noc v chladnej miestnosti. Po filtrovaní tinktúry, použitie v malých dávkach po celý deň.
2. Vezmite suchú alebo čerstvú trávu v množstve 25 gramov. Miešajte so 70% alkoholom. Zmes sa privádza do tmavej a chladnej miestnosti po dobu 7-8 dní na infúziu, ale podlieha pravidelnému trepaniu nádoby. Napätá tinktúra 20 kvapiek trikrát denne.

Tieto prostriedky musia byť prísne prijaté na základe súhlasu lekára, pretože alkoholický základ nemusí vyhovovať každému pacientovi. V prípade závažného ochorenia pečene môžu byť kontraindikované alkoholické tinktúry, v ktorých sa používajú tinktúry na báze vody.

Iné prostriedky alternatívnej medicíny

Ak kontraindikácie pacienta nie sú v rozpore s populárnou liečbou Gilbertovho syndrómu, môžete sa uchýliť k množstvu iných receptov testovaných podľa času a skúseností. Účinná rastlina na ochranu pečene je bodliak mliečny, je vhodné si ju vziať vo forme oleja, infúzie alebo variť namiesto čaju. Tiež široko používané nasledujúce recepty:

1. Šťavy a med. Vezmite 500 ml repnej šťavy, 500 g. med, 50 gr. čerstvý prírodný med, 200 gr. šťava z čiernej reďkovky. Miešanie prísad, čerstvého džúsu by sa malo skladovať v chladničke, pričom ústne ráno a večer, vždy po jednom pohári.
2. Chaga. Vezmite 15 častí huby chaga a 1 časť propolisu, pridajte do zmesi pohár vriacej vody. Zmes sa musí podávať infúziou 2 týždne a až po 50 g. biela hlina. Pred každým jedlom si vezmite 50 gr. zmes počas 10 dní.
3. Lopúch. Rastlina sa zhromažďuje v máji, aby si šťavu vziať stonky, lístie, dôkladne umyť trávu, jemne nasekané a stláčajte kvapalinu. Trikrát denne sa výsledná šťava užíva perorálne v polievkovej lyžici po dobu 10 dní.

Existuje mnoho ďalších ľudových prostriedkov, ale najjednoduchšia možnosť pomôcť žlčníka a pečene je použitie infúzie na bokoch. Varia sa v termoskách cez noc, potom sa výsledný bujón odoberie orálne pred každým jedlom. Liečba ľudových prostriedkov by mala byť dlhá a pravidelná, aby sa dosiahol kumulatívny účinok.

Zásady a vlastnosti výživy

Základom stravy pre túto chorobu je absencia ťažkých tukov, konzervačných látok a alkoholu. Musíte sa vzdať údených, korenených, vyprážaných a slaných jedál, marinád a kyslej uhorky. Obmedziť potrebu produktov, ako sú:

• bujóny, tukové mäsové výrobky;
• pečivo, pekárenské výrobky;
• Mastné mliečne výrobky;
• bobule a ovocie;
• kuracie vajcia;
• majonéza, kečup a rôzne omáčky;
• káva;
• alkohol.

Je potrebné jesť jedlo len v teplom stave av miernom množstve, aby nedošlo k preťaženiu pečene nadbytkom potravín. Nasledujúce produkty budú užitočné pri Gilbertovom syndróme:

• chudé polievky s cestovinami a obilninami;
• Galetny cookies;
• včerajší ražný chlieb;
• rastlinné oleje;
• kaše na vode;
• chudá hydina a ryby;
• bobule a ovocie, ale po tepelnom spracovaní;
• nízkotučný tvaroh, kefír, kyslá smotana a tvrdý syr.

Uistite sa, že piť 2 litre čistej vody alebo minerálnej lekárne vody bez plynu denne čistiť telo jedov a toxínov. Nápoje budú užitočné kompóty suchého ovocia, odvarov, slabých čajov, bozkov, paradajkovej šťavy. Je lepšie jesť 5-6 krát za deň zlomkovým spôsobom, a denný počet kalórií by nemal byť vyšší ako 2500.

Tipy a triky

Lekárski špecialisti musia okrem základov liečby ochorení poskytovať rady a odporúčania na udržanie zdravia a prevenciu opakovaného výskytu ochorenia. Preto je dôležité dodržiavať tieto pravidlá:

• vylúčenie akýchkoľvek domácich faktorov negatívneho vplyvu na pečeň;
• zachovanie vyváženej a zdravej výživy;
• úplné odmietnutie zlých návykov;
• vylúčenie stresu;
• pitie veľkého množstva vody;
• vyhnúť sa nadmernej fyzickej námahe;
• pobyt na čerstvom vzduchu;
• vylúčenie ultrafialových lúčov.

Okrem toho je dôležité sledovať váš psycho-emocionálny stav, pretože depresia, apatia alebo podráždenosť nepriaznivo ovplyvňujú prácu pečene. Môže byť teda vyvolaná nová exacerbácia syndrómu.

Prehľad o liekoch používaných pri liečbe Gilbertovho syndrómu

Gilbertov syndróm ma sprevádza asi 15 rokov, striedavo s recidívami a remisiami. Najprv bolo ťažké nájsť najlepšie možnosti liečby, ale dnes viem s istotou, čo mi pomôže potlačiť exacerbáciu ochorenia. Kombinujem protidrogovú liečbu s návštevou fyzioterapie, kde dostávam kurz fototerapie. Doma sedím na prísnej diéte, a tiež piť bylinky, ktoré sú dobré pre pečeň - šípky, bodliak a kukuričný hodváb. Len s takýmto súborom opatrení môžem prekonať patológiu.

Nie je to tak dávno, čo lekári so mnou diagnostikovali také závažné ochorenie ako Gilbertov syndróm. Kvôli silným obavám o túto chorobu sa choroba veľmi rozvíja. Preto som sa začal s liečbou ochorenia všetkými prostriedkami naraz - pil pilulky na odstránenie nadbytočného bilirubínu, paralelne s diétou tabuľky číslo 5, pili olej ostropestrece, bylinné čaje, strávili čistenie pečene minerálnou vodou. O mesiac neskôr ochorenie začalo klesať ao mesiac neskôr to bolo celé.

Žijem s takýmto ochorením celý život, musím sa liečiť raz za 2-3 roky. Mám dosť prísnej diéty, užívanie sorbentov, choleretík a diuretík, ako aj tradičnej medicíny. Ale pre prevenciu, každých šesť mesiacov trávim čistenie pečene rôznymi technikami pod dohľadom lekára.

komplikácie

Ak neberiete do úvahy kontraindikácie liečby Gilbertovej choroby, môžete len zhoršiť priebeh ochorenia, pretože v tomto prípade je postihnutým orgánom pečeň, ktorá netoleruje silné lieky a toxíny. Nesprávna liečba ochorenia alebo odmietnutie liečby môže viesť k tomu, že bude trpieť vaskulárny, nervový systém, ako aj zažívacie orgány.

Hlavnou hrozbou pri takejto chorobe je upchatie kanálov žlčníka. Najnebezpečnejšou komplikáciou je jadrová žltačka, v ktorej môže trpieť aj mozog, čo spôsobuje nenapraviteľné zmeny v celom tele. Ale s adekvátnou liečbou a udržaním zdravia u 80% pacientov s vysokým percentom bilirubínu ochorenie nespôsobuje komplikácie a pokračuje miernym tempom.

Gilbertov syndróm: prevencia a liečba

Gilbertov syndróm: choroba alebo funkcia?

Gilbertov syndróm prvýkrát opísal francúzsky terapeut Augustin Gilbert v roku 1901. Podľa rôznych odhadov táto choroba postihuje 3-10% svetovej populácie. Podľa štatistík sa tento syndróm vyskytuje u 2-5% zdravých mužov vo veku 20-30 rokov. Táto diagnóza sa podáva mužom štyrikrát častejšie ako ženy, čo môže byť spôsobené rozdielmi v hormonálnom pozadí. Nástup vývoja ochorenia sa zvyčajne vyskytuje v období dospievania.

Mnohé slávne historické postavy trpeli Gilbertovým syndrómom. Jedným z nich bol Napoleon. Mnoho majiteľov tohto ochorenia medzi športovcami, vrátane tenisových hráčov Henry Wilfred Austin a Alexander Dolgopolov. Z literárnych postáv trpel Pechorin Gilbertovou chorobou ("Hrdina našej doby").

Gilbertov syndróm sa považuje za dedičné ochorenie. Jeho podstata spočíva v tom, že v tele pacienta je nedostatok glukuronyltransferázy, špeciálneho pečeňového enzýmu, ktorý reguluje metabolizmus bilirubínu v pečeni. V dôsledku nedostatku tohto enzýmu sa významne zvyšuje hladina bilirubínu v krvi, čo spôsobuje Gilbertov syndróm.

Ak sa vy alebo niekto v blízkosti vás stretnete s Gilbertovým syndrómom, nebojte sa. Toto ochorenie nie je možné označiť za chorobu, ale za druh funkcie organizmu. Gilbertov syndróm významne neovplyvňuje kvalitu života. Z času na čas môže dodať akékoľvek nepohodlie, ale proti nim sa môžete (a mali by) brániť.

Príznaky Gilbertovej choroby

Symptómy Gilbertovej choroby sú:
- žltosť kože, skléry očí a slizníc;
- nepohodlie / bolesť v pravej hypochondriu;
- bolesť v pečeni;
- zvýšená slabosť, únava.
- je tiež možná strata chuti do jedla, nevoľnosť, plynatosť a abnormálna stolica.
Niekedy sa môže zväčšiť veľkosť pečene. Mierna žltačka, ktorá sa môže u niektorých pacientov objaviť po určitom čase.

Príznaky Gilbertovho syndrómu sú zvyčajne prerušované, objavujú sa alebo sa zhoršujú v dôsledku stresu, športu, pôstu, užívania určitých druhov liekov, alkoholu, niektorých vírusových ochorení (vírusová hepatitída, chrípka atď.)

Možné komplikácie

Ľudia s Gilbertovou chorobou môžu pociťovať žltačku. Spravidla prebieha v miernej forme a nevyžaduje liečbu. V niektorých prípadoch lekári predpisujú liek, ktorý znižuje hladinu bilirubínu v krvi, ale má vážne vedľajšie účinky, a preto sa jeho príjem odporúča len v extrémnych prípadoch. Počas obdobia exacerbácie môže lekár užívať hepatoprotektory alebo choleretické lieky.

S nízkou hladinou enzýmov, ktoré spracúvajú bilirubín, pričom sa užívajú určité lieky, sa zvyšuje pravdepodobnosť výskytu vedľajších účinkov. Týka sa to najmä lieku Irinotecan, ktorý sa používa počas chemoterapie u pacientov s rakovinou, ako aj Indinaviru, ktorý sa predpisuje na HIV-infikovanú osobu. Pretože pri Gilbertovej chorobe pečeň nie je schopná správne spracovať lieky, úroveň chemických látok v nich môže vzrásť na toxické, čo spôsobuje nevoľnosť a závažnú hnačku.

Diagnostika Gilbertovho syndrómu

Pred diagnostikovaním Gilbertovho syndrómu je potrebné vylúčiť prítomnosť iných ochorení, ktoré môžu byť sprevádzané žltačkou: hemolytická anémia, cirhóza pečene, hepatitída, hemochromatóza, primárna sklerotizujúca cholangitída, Wilson-Konovalovova choroba atď.

Na potvrdenie prítomnosti Gilbertovho syndrómu u pacienta sa predpisuje klinický krvný test a krvný test na bilirubín. Diagnostika sa tiež vykonáva pomocou ultrazvukovej tomografie pečene.

Prevencia Gilbertovho syndrómu

Aby ste sa vyhli prejavu Gilbertovej choroby, mali by ste dodržiavať niektoré odporúčania:
- nepiť alkohol;
- eliminovať ťažkú ​​fyzickú námahu;
- dodržiavať zásady zdravého stravovania (vylúčiť konzervačné látky, korenené, mastné, korenené potraviny, dávať prednosť prírodným produktom);
- dodržiavať konštantnú diétu bez dlhých prestávok a smädu a hladu.

Liečba Gilbertovho syndrómu

Predpokladá sa, že liečba Gilbertovej choroby nie je potrebná, pretože kolísanie hladiny bilirubínu v krvi nie je nebezpečné a pacientovi nespôsobuje vážne ťažkosti. Ako hovoria vedci, dnes neexistuje účinná liečba Gilbertovho syndrómu. Na posilnenie imunity pri Gilbertovej chorobe sa odporúča užívať multivitamínové komplexy.

Režim Gilbertovej choroby zahŕňa odstránenie alkoholu, drog, fajčenie, ťažkú ​​fyzickú námahu. Osobitné miesto v liečbe má diétu, prostredníctvom ktorej môžete kontrolovať hladinu bilirubínu. Všetky výrobky musia byť dusené, varené alebo pečené.

Je nežiaduce, aby sa medzi jedlami robili dlhé prestávky, jedli tučné jedlá, hladovali, prejedali, užívali niektoré lieky (antibiotiká, antikonvulzíva atď.). Vyššie uvedené obmedzenia sú väčšinou spojené s potrebou udržiavať pečeň pacienta v normálnom stave.

Gilbertov syndróm

RCHD (Republikánske centrum pre rozvoj zdravia, Ministerstvo zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Archív - Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2010 (poradie č. 239)

Všeobecné informácie

Stručný opis

Protokol "Gilbertov syndróm"

Kódy ICD-10: E 80.4

klasifikácia

Existuje jedna hlavná diagnóza.

diagnostika

Sťažnosti a anamnéza
Mierna žltačka s periodickým poškodením na pozadí fyzického stresu, horúčkovitých chorôb, diétnych chýb, psychického stresu, pôstu, stresu z drog (levometsitín, prednison, vitamín K).
Prítomnosť príbuzných s periodickou hyperbilirubiemiou.
Asteno-vegetatívny syndróm: podráždenosť, únava, potenie, psychoemotívna labilita, menej často dyspeptické symptómy vo forme zníženej chuti do jedla, nevoľnosť, bolesť v pravej hypochondriu alebo epigastrickej oblasti.

Fyzikálne vyšetrenie: žltačka sa prejavuje formou ikterickej skléry, ikterického zafarbenia kože len u niektorých pacientov vo forme matného ikterického sfarbenia hlavne tváre, ušnice, tvrdého podnebia, ako aj axilárnych oblastí, dlaní, chodidiel.
Cholémia môže byť bez žltačky. U niektorých pacientov - Xanthelasma storočia, rozptýlené pigmentové škvrny na koži.
Pečeň obvyklej konzistencie vyčnieva z hypochondria o 1,5 - 3,0 cm v 20%, slezina nie je hmatateľná. Mnohí pacienti majú mnohopočetnú stigmatickú dysembryogenézu.

Laboratórne štúdie: v KLA má 40% vysoký obsah hemoglobínu (140-150,8 g / l), erytrocyty 4,9-5,8 x 1012 l. 15% - retikulocytóza. Pri biochemickej analýze krvi - nepriamej hyperbilirubinémie (18,81-68,41 µmol / l).

Inštrumentálne štúdie: ultrazvuk brušných orgánov - reaktívne alebo difúzne zmeny v pečeni.

Údaje pre odborné poradenstvo: t

3. Infekcionista - hepatológ (ak je indikovaný).

Minimálne vyšetrenie pri odoslaní do nemocnice:

1. Ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov.

2. ALT, AST, bilirubín.

3. Výkaly na vajciach hlístových.

4. Škrabanie enterobiasis.

Zoznam hlavných diagnostických opatrení:

1. Kompletný krvný obraz (6 parametrov).

2. Ultrazvuk brušných orgánov.

3. Stanovenie bilirubínu a jeho frakcií.

4. Stanovenie celkového proteínu.

5. Stanovenie proteínových frakcií.

6. Stanovenie cholesterolu.

7. Stanovenie alkalickej fosfatázy.

8. Skúška na riadenie tymolu.

9. Stanovenie železa.

10. Výkaly na vajciach hlístových.

11. Škrabanie pre enterobiasis.

14. Infekčný hepatológ (ak je indikovaný).

Ďalšie diagnostické štúdie:

1. Koagulogram (protrombínový čas, fibrinogén, fibrinolytická aktivita plazmatického hematokritu).

2. Definícia retikulocytov.

3. Definícia ALT.

4. Definícia AST.

6. Definícia kreatinínu.

7. Definícia stop. dusík.

8. Všeobecná analýza moču.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnostika dedičnej pigmentovanej hepatózy

Diéta pre Gilbertov syndróm: niekoľko pravidiel pre zdravé stravovanie

Gilbertov syndróm je dedičný, zvyšuje hladinu bilirubínu. Osobitná liečba pacienta nie je potrebná, ale na zlepšenie stavu sa odporúča dodržiavať špeciálnu diétu.

Nedovolí výskyt žltačky, zachová si vynikajúce zdravie, pomôže kontrolovať bilirubín.

Čo by mala byť diéta pre Gilbertov syndróm, základné princípy klinickej výživy počas liečby ochorenia, lekári nájdu odporúčania v našom materiáli.

Základné princípy

Lekárska výživa zabraňuje vzniku ochorení pečene a žlčníka. Správna, plnohodnotná diéta normalizuje proces vylučovania žlče.

Je potrebné dodržiavať niekoľko pravidiel:

• Jedenie naraz. Telo si zvykne na určitý režim, ktorý má priaznivý vplyv na fungovanie celého trávenia.

Pôst je zakázaný, nepriaznivo ovplyvňuje stav človeka.

Nemôžete odmietnuť mäso: kuracie, hovädzie, bravčové, morčacie sú prijateľné.

Pacientom sa odporúča jesť potraviny bohaté na pektíny a vlákninu. Nachádzajú sa v ovocí a zelenine.

Na aktiváciu odtoku žlče sa odporúča konzumovať kapustu a repu.

Vyprážané a korenené jedlá sú prísne zakázané. Potraviny sa pripravujú v procese varenia, pečenia. Kalorická hodnota za deň sa rovná 2300-2600 kcal, hmotnosť - 2,5-2,9 kg. V deň, keď budete potrebovať jesť aspoň päťkrát.

Nemôžete dovoliť príliš veľa času medzi jedlami, musíte občerstviť. Pôst zvyšuje bilirubín a zhoršuje stav, takže musíte jesť často.

Účinok na telo

Diéta šetrí pečeň, znižuje zaťaženie. Takáto výživa zlepšuje metabolizmus tukov a pigmentov. Vykonáva sa efektívny tok žlče. Trávenie je normálne, je možné zabrániť výskytu ochorenia pečene. Úroveň bilirubínu sa znižuje, čo vedie k zlepšeniu ľudského zdravia.

Vďaka zelenine a ovocím je telo nasýtené vitamínmi a minerálmi, ktoré posilňujú ľudský imunitný systém. Ak pacient predtým mal príznaky Gilbertovho syndrómu, potom pomocou diéty môžu byť odstránené. Závraty, bolesť hlavy, ospalosť zmizne.

Výhody a nevýhody, kontraindikácie

Túto techniku ​​odporúčajú lekári a odborníci na výživu.

Má výhody:

• Plná výživa.

Nie je potrebné hladovať.

Diéta šetrí zažívacie orgány, privádza ich späť do normálu.

Jedinou nevýhodou je, že musíte dodržiavať túto diétu po dlhú dobu, najmenej 3-4 týždne.

Prvýkrát nie je ľahké, pretože menu bude musieť vylúčiť obvyklé, ale nie zdravé jedlá. Boli zistené ďalšie nedostatky v tejto technike.

Vzorové menu

Vytvorenie vlastného menu je dosť ťažké, môžete robiť chyby. Odborníci na výživu sa rozhodli pomôcť pacientom vytvorením optimálneho menu pre nich, vrátane všetkých potrebných vitamínov a minerálov:

Do menu by sa malo pridať veľa ovocia a zeleniny. Nezabudnite na mäso a ryby: sú skvelé na obed a večeru.

V menu by malo byť aspoň raz denne prítomné mäso. Snack bobule, čerstvé šťavy a bylinné infúzie.

Odporúča sa piť kefír, ryazhenku alebo kyslé mlieko v noci.

Zoznam povolených a zakázaných výrobkov

Odborníci umožňujú počas diéty zahrnúť do ponuky:

• Zelenina: cuketa, baklažán, kapusta, mrkva, uhorky, paradajky, zelenina.

Ovocie: banány, jablká, hrušky, slivky, broskyne.

Krupica: pohánka, ryža, ovsené vločky, jačmeň.

Chlieb s otrubami.

Sladkosti: marshmallow, marshmallow, marmeláda, džem, med.

Mäso: kuracie, hovädzie, bravčové, morčacie.

Mliečne výrobky: kefír, ryazhenka, jogurt, tvaroh.

] Nápoje sa odporúčajú zelený čaj, dogrose infúzie, čerstvé šťavy, kompóty, želé. Potrebujete piť denne 1,5-2 litrov vody.

V obmedzenom množstve povolené konzumovať zemiaky: 1-2 krát týždenne v malom množstve. Tiež nespotrebujte príliš veľa rezancov - len obmedzené množstvo.

Zo stravy by sa malo vylúčiť:

• Zelenina: swede, cibuľa, reďkovka, fazuľa, chren, špenát.

Sladkosti: čokoláda, sladkosti.

Horčica, omáčka, majonéza.

Nemôžete jesť údené potraviny, slanosť, tučné jedlá. Soľ sa pridáva len v najmenšom množstve. Je lepšie, ak ho človek odmietne. Prísady do potravín a koreniny nie sú povolené.

Odporúčania odborníci na výživu v čase dodržiavania predpisov

Ak chcete diétu priniesť viac výhod, musíme mať na pamäti niekoľko odporúčaní:

• Malo by konzumovať potraviny s choleretickým účinkom. Patrí medzi ne slnečnica, olivový olej, otruby.

Nie je potrebné konzumovať studené alebo príliš horúce jedlo. Povolené je len teplé jedlo.

Je potrebné vyhnúť sa intenzívnej fyzickej námahe a stresu.

Je potrebné vypracovať režim dňa: jesť, ísť do postele v určitom čase. Sledovanie denného režimu výrazne zlepší vašu pohodu.

Zelenina sa najlepšie konzumuje čerstvé: bez tepelného spracovania obsahujú viac vitamínov a minerálov. Pri príprave zeleninových šalátov sa používa slnečnicový alebo olivový olej.

Nemôžete preťažiť žalúdok a pečeň. Na tento účel sa potraviny konzumujú v malých množstvách bez prejedania. Príliš veľké porcie budú mať negatívny vplyv na činnosť trávenia.

Odporúčaná doba trvania

Technika je navrhnutá z dlhodobého hľadiska. Obvykle diéty dodržiavať 2-3 mesiace. Presné trvanie určuje lekár, ktorý na základe stavu pacienta vyvodí závery. Dostať sa z diéty len vtedy, keď sa zlepšujú pohodlie alebo na odporúčanie lekára.

Diéta s Gilbertovým syndrómom je účinný spôsob hojenia. Takáto výživa vedie k normálnemu tráveniu, prispieva k toku žlče, syndróm sa prestáva deklarovať.

Nie je ťažké nasledovať takúto diétu a zlepšovanie blahobytu nie je príliš dlhé.

Liečime pečeň

Liečba, príznaky, lieky

Odporúčania pre gangsterov syndróm

Gilbertov syndróm (SJ) je dedičná pigmentová hepatóza, pri ktorej pečeň nedokáže úplne spracovať zlúčeninu nazývanú bilirubín. V tomto stave sa akumuluje v krvnom obehu, čo spôsobuje hyperbilirubinémiu.

V mnohých prípadoch je vysoký bilirubin znakom toho, že sa niečo deje s funkciou pečene. Pri LF však pečeň zvyčajne zostáva normálna.

Nie je to nebezpečný stav a nepotrebuje sa s ním zaobchádzať, hoci to môže spôsobiť niektoré menšie problémy.

Gilbertova choroba postihuje mužov častejšie ako ženy. Diagnóza sa zvyčajne uskutočňuje v neskorom veku alebo na začiatku dvadsiatych rokov. Ak ľudia s SJ majú epizódy hyperbilirubinémie, sú zvyčajne mierne a vyskytujú sa, keď je telo pod tlakom, napríklad v dôsledku dehydratácie, dlhých období bez jedla (pôst), choroby, intenzívneho cvičenia alebo menštruácie. Avšak asi 30% ľudí so syndrómom nemá žiadne príznaky alebo príznaky tohto stavu a porucha sa v nich nachádza len vtedy, keď normálne krvné testy vykazujú zvýšenú hladinu nepriameho bilirubínu.

Iné mená Gilbertovho syndrómu:

• konštitučná dysfunkcia pečene;
• familiárna nehemolytická žltačka;
• Gilbertova choroba;
• nekonjugovanej benígnej bilirubinémie.

dôvody

Poruchy v géne UGT1A1 vedú k Gilbertovmu syndrómu. Tento gén dáva inštrukcie na produkciu enzýmu glukuronosyltransferázy, ktorá je obsiahnutá hlavne v pečeňových bunkách a je nevyhnutná na odstránenie bilirubínu z tela.

Bilirubin je normálny vedľajší produkt vytvorený po rozpade starých červených krviniek obsahujúcich hemoglobín, proteín, ktorý nesie kyslík v krvi.

Červené krvinky zvyčajne žijú približne 120 dní. Keď toto obdobie vyprší, hemoglobín sa rozdelí na hem a globín. Globin je proteín uložený v tele na neskoršie použitie. Hem z tela sa musí odstrániť.

Odstránenie hemu sa nazýva glukuronidácia. Heme sa delí na oranžovo-žltý pigment, „nepriamy“ alebo nekonjugovaný bilirubín. Tento nepriamy bilirubín vstupuje do pečene. Rozpúšťa sa v tuku.

Bilirubin v pečeni je spracovaný enzýmom nazývaným urodín-difosfátglukuronosyltransferáza a je premenený na formu rozpustnú vo vode. To je "konjugovaný" bilirubín.

Konjugovaný bilirubín sa vylučuje v žlči, táto biologická tekutina pomáha pri trávení. Skladuje sa v žlčníku, odkiaľ sa uvoľňuje do tenkého čreva. V čreve sa bilirubin premieňa baktériami na pigmentové látky, sterkobilín. Potom sa vylučuje výkalmi a močom.

Ľudia s SJ majú asi 30 percent normálnej funkcie enzýmu glukuronosyl transferázy. Výsledkom je, že nekonjugovaný bilirubín nie je dostatočne glukuronický. Táto toxická látka sa potom hromadí v tele a spôsobuje miernu hyperbilirubinémiu.

U všetkých jedincov s genetickými zmenami, ktoré spôsobujú Gilbertov syndróm, sa vyvinie hyperbilirubinémia. To naznačuje, že vývoj stavu môže vyžadovať ďalšie faktory, ako napríklad podmienky, ktoré ďalej komplikujú proces glukuronidácie. Napríklad červené krvinky sa môžu príliš ľahko rozpadnúť, uvoľniť prebytočné množstvo bilirubínu a narušený enzým nemôže plne vykonávať svoju prácu. Naopak, môže byť narušený pohyb bilirubínu v pečeni, kde by bol glukuronovaný. Tieto faktory sú spojené so zmenami v iných génoch.

Okrem dedenia poškodeného génu neexistujú žiadne rizikové faktory pre rozvoj SJ. Porucha nie je spojená so životným štýlom, návykmi, environmentálnymi podmienkami alebo závažnými základnými pečeňovými patológiami, ako je cirhóza, hepatitída B alebo hepatitída C.

Mechanizmus dedičstva

Gilbertov syndróm je autozomálne recesívna porucha.

Každá osoba má dva súbory génov, ktoré sú prenášané od otca a od matky. Kvôli tejto duplikácii dochádza k genetickým poruchám, keď sú dva narušené gény dedené (homozygotný variant).

Oveľa častejšie v páre dedičných génov je iba jeden abnormálny (heterozygotný variant). V tomto prípade existujú nasledujúce scenáre:

Dominantný typ dedičnosti - poškodený gén dominuje nad normálnym. Ochorenie nastáva aj vtedy, keď je z páru abnormálny len jeden gén.

Recesívny spôsob dedičnosti - zdravý gén úspešne kompenzuje menejcennosť defektného génu a potláča (recesiu) jeho aktivitu. Gilbertova choroba presne sleduje tento mechanizmus dedičnosti. Len s homozygotným variantom sa vyskytne syndróm, keď sú dva gény poškodené. Riziko vzniku tejto možnosti je však dosť vysoké, pretože heterozygotný syndróm Gilbertovho syndrómu je v populácii veľmi bežný. Títo ľudia sú nositeľmi defektného génu, ale choroba sa neprejavuje (hoci je možný mierny nárast nepriameho bilirubínu).

Autozomálny mechanizmus znamená, že ochorenie nie je spojené so sexom.

Dedičnosť autozomálne recesívneho typu teda naznačuje nasledovné:

• rodičia dotknutých osôb nie sú z tohto ochorenia nevyhnutne chorí;
• u pacientov so syndrómom sa môžu narodiť zdravé deti (častejšie sa to stáva).

Nedávno sa Gilbertova choroba považovala za autozomálne dominantnú poruchu (ochorenie nastáva, keď je poškodený len jeden gén v páre). Moderné štúdie tento názor vyvrátili. Vedci tiež zistili, že takmer polovica ľudí má abnormálny gén. Riziko, že sa dostane od rodičov Gilbertovej choroby s dominantným typom, by sa výrazne zvýšilo.

Symptómy Gilbertovho syndrómu

Väčšina ľudí so SJ má krátke epizódy žltačky (zožltnutie bielych očí a kože) v dôsledku akumulácie bilirubínu v krvi.

Pretože ochorenie zvyčajne vedie len k miernemu zvýšeniu bilirubínu, je zožltnutie často mierne (subktérne). Najčastejšie postihuje oči.

Niektorí ľudia majú aj iné problémy s epizódami žltačky:

• pocit únavy;
• závraty;
• bolesť brucha;
• strata chuti do jedla;
• syndróm dráždivého čreva - spoločná tráviaca patológia vedúca k žalúdočným kŕčom, nadúvaniu, hnačke a zápche;
• problémy s koncentráciou a jasným myslením (hmla mozgu);
• všeobecne pocit nevoľnosti.

U jednotlivých pacientov je ochorenie charakterizované symptómami spojenými s emocionálnou sférou:

• strach bez príčiny a záchvaty paniky;
• depresívna nálada, niekedy premenená na dlhú depresiu;
• podráždenosť;
• Existuje tendencia k antisociálnemu správaniu.

Tieto príznaky nie sú vždy spôsobené zvýšenými hladinami bilirubínu. Často faktor self-hypnózy ovplyvňuje stav pacienta.

Nie tak výrazná porucha poškodzuje psychiku pacienta, ako nepretržitý vstup do nemocnice, ktorý sa začal dospievaním. Pravidelné testy v priebehu mnohých rokov, cesty na kliniky vedú k tomu, že niektorí ľudia nie sú primerane považovaní za vážne chorých a horších, zatiaľ čo iní sú nútení vzdorne ignorovať ich chorobu.

Tieto problémy však nie sú nevyhnutne považované za priamo spojené so zvýšením množstva bilirubínu, môžu indikovať iné ochorenie ako LF.

Asi tretina ľudí s touto poruchou nemá žiadne príznaky. Rodičia si teda nemusia uvedomiť, že dieťa má syndróm, až kým sa nevykonajú štúdie pre nesúvisiaci problém.

diagnostika

Diagnóza berie do úvahy dedičnú povahu ochorenia, nástup prejavu počas dospievania, chronický charakter priebehu s krátkymi exacerbáciami a mierne zvýšenie množstva nepriameho bilirubínu.

Druhy štúdií na vylúčenie iných chorôb s podobnými príznakmi.

Odporúča sa tiež vyšetrenie štítnej žľazy (ultrazvukové vyšetrenie, kontrola hladiny hormónov, detekcia autoprotilátok), pretože jeho ochorenia úzko súvisia s patológiou pečene.

Vykonanie všetkých vyššie uvedených štúdií vám umožní vylúčiť iné patológie a tým potvrdiť Gilbertov syndróm.

V súčasnosti existujú dve metódy, ktoré môžu so 100% pravdepodobnosťou potvrdiť diagnózu Gilbertovho syndrómu:

• molekulárno-genetická analýza - pomocou PCR sa zistí abnormalita DNA, ktorá je zodpovedná za výskyt ochorenia;
• ihlová biopsia pečene - malý kúsok pečene sa odoberie špeciálnou ihlou na analýzu, potom sa materiál skúma pod mikroskopom. Tento postup sa vykonáva na vylúčenie zhubného nádoru, cirhózy alebo hepatitídy.

Liečba Gilbertovho syndrómu - je to možné?

SJ spravidla nepotrebuje lieky. Na zastavenie zhoršenia bude postačujúce odstrániť faktory, ktoré ju spôsobili. Potom sa množstvo bilirubínu zvyčajne rýchlo znižuje.

Je potrebné zvážiť obmedzenú kapacitu pečene.

Niektorí pacienti však potrebujú lieky. Odborník ich nie vždy menuje, často si pacienti vyberajú samostatne účinné lieky pre seba:

1. Fenobarbitalu. Je najobľúbenejší u ľudí so syndrómom. Liečivo sedatívneho účinku aj v malej dávke účinne znižuje množstvo nepriameho bilirubínu. Nie je to však najvhodnejšia možnosť z nasledujúcich dôvodov: liek vedie k závislosti; po ukončení užívania lieku je účinok lieku ukončený, dlhodobé užívanie vedie k komplikáciám pečene; mierny sedatívny účinok narúša aktivity, ktoré vyžadujú zvýšenú koncentráciu.
2. Flumetsinol. Liek selektívne aktivuje mikrozomálne pečeňové enzýmy, vrátane glukoronyl transferázy. Na rozdiel od fenobarbitalu je účinok na množstvo bilirubínu vo flumecinole menej výrazný, ale jeho účinok je trvalejší, trvá 20-25 dní po ukončení užívania. Okrem alergií sa nepozorovali žiadne nežiaduce reakcie.
3. Stimulátory peristaltiky (domperidón, metoklopramid). Liek sa používa ako antiemetikum. Stimuláciou motility gastrointestinálneho traktu a vylučovaním žlčou vylučuje liek nepríjemné tráviace poruchy.
4. Enzýmy trávenia. Lieky významne zmierňujú symptómy gastrointestinálneho traktu počas exacerbácií.

diéta

S LF je rozhodujúca zdravá výživa.

Potraviny by mali byť pravidelné a časté, nie vo veľkých porciách, bez dlhých prestávok a nie menej ako 4 krát denne.

Táto diéta má stimulujúci účinok na pohyblivosť žalúdka a prispieva k rýchlemu transportu potravy zo žalúdka do čreva, čo má pozitívny vplyv na žlčový proces a na fungovanie pečene ako celku.

Strava pre tento syndróm by mala zahŕňať dostatočné množstvo bielkovín, menej sladkostí, sacharidov, viac ovocia a zeleniny. Odporúčaný karfiol a ružičkový kel, repa, špenát, brokolica, grapefruit, jablká. Je potrebné používať obilniny bohaté na vlákninu (pohánka, ovos, atď.) A je lepšie obmedziť spotrebu zemiakov. Na uspokojenie potreby kvalitných proteínov sú vhodné neakútne rybie pokrmy, morské plody, vajcia a mliečne výrobky. Mäso sa neodporúča byť absolútne vylúčené zo stravy. Káva je lepšie zmeniť na čaj.

Neexistujú žiadne prísne obmedzenia týkajúce sa konkrétnych výrobkov. Povolené jesť všetko, ale s mierou.

Tuhá vegetariánska strava je neprijateľná, pretože neposkytuje pečeň esenciálne aminokyseliny, ktoré nemožno nahradiť. Veľké množstvo sóje tiež nepriaznivo ovplyvňuje telo.

záver

Gilbertov syndróm je celoživotné ochorenie. Patológia však nevyžaduje liečbu, pretože nepredstavuje ohrozenie zdravia a nevedie k komplikáciám alebo zvýšenému riziku ochorenia pečene.

Epizódy žltačky a akékoľvek súvisiace prejavy sú zvyčajne krátkodobé a nakoniec vymiznú.

S touto chorobou nie je dôvod meniť stravu alebo množstvo cvičenia, ale mali by sa používať odporúčania pre zdravú výživu a pokyny pre fyzickú aktivitu.

Gilbertov syndróm. Moderné názory, výsledky a terapia

Oksana M. Drapkina, profesorka, MD:

- V našej sekcii „Hepatológia“, profesor Reisis Anna Romanovna. Gilbertov syndróm.

Zvyčajne existuje veľa otázok.

"Gilbertov syndróm." Moderné názory, výsledky a terapia.

Ara Romanovna Reisis, profesorka, MD:

Existujú choroby, ktoré prechádzajú celým životom človeka - od detstva a dospievania až po tie najpokročilejšie roky. Na tejto ceste vstupujú do zorného poľa lekárov rôznych špecialít, veľmi širokej škály lekárov. Je dôležité, aby táto široká škála bola aktuálna s novými poznatkami o tejto chorobe.

Takéto ochorenia zahŕňajú Gilbertov syndróm (LF). Od augusta 1968 opísal tento syndróm Augustine Gilbert, viac ako jedno storočie. Počas tejto doby sa v našich predstavách o tejto chorobe objavilo mnoho nových vecí. Práve v tomto aspekte by som dnes rád predstavil túto patológiu.

Z inštitútov si pamätáme, čo to je. Gilbertov syndróm je dedičná porucha metabolizmu bilirubínu, ktorá spočíva v nedostatočnosti jeho glukuronidácie (povinná pre jej vstup do žlčového kanála) a v tejto súvislosti aj vzniku benígnej nekonjugovanej hyperbilirubinémie.

Poznáme aj súbor klinických a laboratórnych kritérií, ktoré boli vždy základom tejto diagnózy. Je známe, že je detekovaný hlavne u adolescentov v prepubertálnom a pubertálnom veku. Najčastejšie v rodine máme určité údaje o dedičnej rodinnej citlivosti na tento syndróm.

Intenzita žltačky je spravidla malá. Maximálne - subikterichnost kože a ikterickej skléry. Vzhľad alebo intenzifikácia žltačky je často spojená s interkurentnými ochoreniami alebo s hladom, fyzickým alebo psycho-emocionálnym preťažením. A tiež s použitím niekoľkých liekov. Najmä takzvané aglukony, sulfamidy, salicyláty. O tomto budeme hovoriť trochu viac podrobnejšie.

Najčastejšie je hepatomegália neprítomná alebo zanedbateľná. V laboratórnych testoch je zvýšenie bilirubínu 2-5 (zriedkavo viac) v dôsledku prevažne voľnej frakcie. S normálnou transaminázovou aktivitou a neprítomnosťou vírusových markerov hepatitídy a údajov pre hemolytickú anémiu.

Takýto súbor klinických a laboratórnych údajov nám umožnil diagnostikovať tento syndróm.

V poslednom čase sa situácia zmenila v tom zmysle, že sme dostali možnosť objektívnej genetickej analýzy, ktorá potvrdí alebo nepotvrdí túto diagnózu.

Genetická entita SJ je známa, čo znamená, že v promótorovej oblasti kódujúceho enzýmu glukuronyl transferázy dochádza k mutácii. Pozostáva z vloženia tyrozín-arginínu di-nukleotidu. Táto vložka sa niekoľkokrát opakuje. V závislosti od toho máme buď klasickú verziu SJ, alebo jej variácie (alely).

Možnosť objektívneho potvrdenia tejto diagnózy, jej objektívneho vyhlásenia v mnohých smeroch radikálne zmenila naše chápanie tohto syndrómu. Zmenil niektoré mýty, ktoré boli pomerne stabilné v priebehu storočia, že sme oboznámení s týmto syndrómom.

Prvým je prevalencia SJ. Predpokladalo sa, že ide o zriedkavé ochorenie. S pomocou genetickej diagnózy sa ukázalo, že ide o pomerne časté ochorenie. Od 7% do 10% zemegule trpí SJ. To je každá desiata. Pre dedičnú chorobu je to mimoriadna frekvencia.

V africkej populácii až 36%. V našej populácii (európske a ázijské) 2-5%. V našej krajine av našej populácii dochádza k nárastu frekvencie tejto diagnózy.

Údaje našej kliniky, kde sa SJ stretávame s objektom diferenciálnej diagnostiky vírusovej hepatitídy. 20 rokov máme (od 90. rokov po súčasnosť) nárast frekvencie tejto diagnózy o viac ako 4-násobok.

Druhý mýtus je minulosťou s možnosťou genetickej diagnostiky SJ. Je to mýtus, že SJ je predovšetkým žltačka. Toto je úplne voliteľný symptóm pre SJ. Toto je len špička, viditeľná časť ľadovca. Hlavná časť pacientov so SJ nemá žltačku alebo sa prejavuje v niektorých špeciálnych životných situáciách. Toto nie je povinný príznak, ktorý je tiež veľmi dôležitý.

Tretí mýtus, s ktorým sa musíme v našej dobe podeliť. Mýtus, že SJ je úplne neškodná choroba. Sme zvyknutí na to, že je to tak. To nevedie k fibróze alebo prechodu na cirhózu. V tomto ohľade nevyžaduje našu pozornosť.

V skutočnosti sa nedávno ukázalo, že veľmi prispieva k rozvoju a frekvencii vývoja cholelitiázy na svete. Mnohé štúdie o tom hovoria dosť rozsiahle.

Genetická štúdia z roku 2009, kde sa geneticky testovalo na LF asi dve stovky pacientov so žlčovými kameňmi a asi 150 pacientov bez jedného. S vysokou istotou sa ukázalo, že medzi tými, ktorí majú SJ, je GCS podstatne bežnejšia.

V roku 2010 sa objavila ešte väčšia štúdia. Ide o metaanalýzu viacerých štúdií. Zahŕňa približne tri tisíce pacientov s JCB a približne jeden a pol tisíc pacientov bez neho. Ukázalo sa, že pacienti s geneticky potvrdeným LF majú plné riziko GCB. Tento zvar má hlavne mužov.

Ženy vo všeobecnosti majú väčšiu pravdepodobnosť, že budú trpieť žlčovými kameňmi v dôsledku hormonálneho systému, estrogénu a podobne. Do tejto kategórie patria aj muži, najmä ak majú SJ. Zvýšené žlčové kamene u mužov s LF sa vyskytujú o 21%.

Ďalší nový smer, úplne nový aspekt v našich moderných myšlienkach o SG. To je fakt, že štúdium vlastností metabolizmu liečiv na pozadí LJ tvorilo základ pre vznik úplne nového smeru vo farmakológii. Takzvaná farmakogenetika, ktorá má veľký význam pre vývoj liekov a ich praktické využitie.

Mnohé liečivá, takzvané aglukonóny, aby sa z tela odstránili a všeobecne prešli vlastnými metabolickými cestami v tele, musia byť tiež kombinované s kyselinou glukurónovou, ako je bilirubín. Vložte ten istý enzým - glukuronyl transferázu.

V súlade s tým sa bilirubín z väzby s kyselinou glukurónovou vytláča. Porušenie jeho vylučovania do žlčových kanálikov, v dôsledku čoho sa objaví žltačka.

Pri vývoji a testovaní množstva liekov na veľkom počte pacientov boli farmakológovia konfrontovaní so skutočnosťou, že mnoho pacientov vykazuje výraznú žltačku. To by sa mohlo interpretovať ako skutočná hepatotoxicita lieku, ktorá niekedy vrhá tieň na veľmi dôležité a sľubné lieky, ktoré sú nevyhnutné pre príslušnú kategóriu pacientov.

Práca z roku 2011 ukazuje, ako pri testovaní "Toxilizumab" ("Tocilizumab"), sľubného lieku používaného na reumatoidnú artritídu, dvaja pacienti mali vysoký nárast hladiny bilirubínu. Keď boli títo pacienti vyšetrení, ukázalo sa, že obaja z týchto pacientov (a len všetci zúčastnení na teste) mali genotypovú charakteristiku LF.

Toto prinieslo tento liek z podozrenia zo skutočnej hepatotoxicity.

Počet relevantných publikácií sa však znásobuje. Tu je ďalší náznak toho. S takýmto ochorením, ako je akromegália, je často prítomná rezistencia na somatostatín. Nový liek, ktorý bol testovaný, ukázal vysoký stupeň, vysoký výskyt žltačky. Ukázalo sa, že všetci títo pacienti mali SJ.

Oveľa bližším príkladom je antivírusová liečba chronickej hepatitídy C interferónmi s ribavirínom (ribavirín). Rovnaký obrázok. Dvaja pacienti zvýšili hladinu bilirubínu 17-krát. Ukázalo sa však, že títo dvaja pacienti majú SJ. Zrušenie "ribavirínu" viedlo k normalizácii bilirubínu. Ďalší tieň na "Ribavirin" nie je odlievaný.

Doteraz sa jednalo najmä o údaje svetovej literatúry. Chcem poskytnúť svoje vlastné údaje za 20 rokov detskej kliniky. Počas tejto doby sme pozorovali 181. deti a mládež s SJ. Ukázalo sa, že veľmi vysoké percento týchto pacientov (viac ako polovica z nich) malo biliárnu dyskinézu s kalovým syndrómom a bez nej mala vývoj GCB napriek tomu, že ide o deti.

Dostali sme však mimoriadne dôležité a zaujímavé informácie, keď boli naši pacienti rozdelení do dvoch skupín na dve desaťročia: 1992–2000 a 2001–2010. Tieto desaťročia sa vyznačovali tým, že v prvej fáze nedostávali drogy "kyselina ursodeoxycholová" ("kyselina ursodeoxycholová"). Alebo dostali podľa indikácií, keď sme už mali rozvinutý obraz porážky žlčových ciest.

U týchto pacientov malo normálny stav žlčových ciest iba 11,8% detí. 76,5% malo biliárnu dyskinézu, takmer polovica z nich mala syndróm kalov. Takmer 12% detí už vyvinulo JCB.

V druhej fáze (druhá dekáda) 105 pacientov. Od prvých krokov, hneď ako bola diagnostikovaná SJ, sme dvakrát ročne vykonávali preventívne kurzy „Ursodeoxycholová kyselina“ (UDCA) vo forme lieku „Ursosan“ („Ursosan“), s ktorým sme pracovali už mnoho rokov.

Výsledky. U týchto pacientov, v takmer 65% prípadov, normálny stav žlčových ciest. Počet pacientov s cholelitiázou sa znížil 4,5-krát (na 2,8%).

To naznačuje, že si LJ zaslúži našu pozornosť a nejaký terapeutický účinok. Je zameraný na zníženie celkovej hladiny bilirubínu ako nepriameho, ktorý je voľný na zníženie celkovej intoxikácie (pretože nepriamy bilirubín je toxický pre nervový systém). Rovnako ako redukcia priameho viazaného bilirubínu na prevenciu lézií žlčových ciest.

To, čo dnes máme. Z hľadiska zníženia hladiny nepriameho bilirubínu sa stále používa liek Phenobarbital ("Phenobarbital"). Je známe, že má určitú schopnosť zvýšiť aktivitu glukurónovej transferázy. V dôsledku toho je úroveň nepriamej hyperbilirubinémie do určitej miery znížená a intoxikácia a účinok na centrálny nervový systém (CNS) sú znížené.

Za účelom zníženia alebo prevencie porážky žlčových ciest považujeme za vhodné použiť UDCA (najmä Ursosan). Podľa našich údajov významne znižuje alebo dokonca zabraňuje komplikáciám žlčových ciest, vrátane JCB.

Existuje šípka z UDCA na zníženie účinku na centrálny nervový systém. Boli sme chytení zvedavými údajmi z experimentálnych štúdií. Naznačujú, že UDCA môže znížiť citlivosť nervových buniek na škodlivé účinky nepriameho bilirubínu.

Kultúry buniek potkanieho nervu (astrocyty a neuróny) boli inkubované s nepriamym bilirubínom alebo s nepriamym bilirubínom v prítomnosti UDCA. V prípade inkubácie mono došlo v týchto bunkách k zvýšeniu apoptózy 4-7-krát.

Keď boli inkubované s nepriamym bilirubinom v prítomnosti UDCA, existovala podstatná ochrana (60%). Zníženie apoptózy o menej ako 7%.

Preto sa dnes zdá, že liečba SJ by mala obsahovať. Pokiaľ ide o diétne obmedzenia, môžu byť spojené iba s možným foliálnym patom a majú taký charakter. Nemali by byť dostatočne prísni, ale v poriadku zdravého životného štýlu.

Pokiaľ ide o druhý bod - energetický režim - je to veľmi dôležité. Pacienti by to mali dobre vedieť. Fyzické a psycho-emocionálne preťaženie je mimoriadne nepriaznivé a priamo povedie k zožltnutiu.

Veľmi dôležitým bodom je lekárske schazhenie - minimalizovanie účinkov liekov vo všetkých smeroch. Predovšetkým ide o glukokortikosteroidy, ktoré sú priamymi aglukónmi. Salicyláty - celá skupina. Sulfónamidy. "Diacarb" ("Diacarb"), často používaný. Mentol (Mentholum) a rôzne iné lieky.

Všeobecne platí, že banner pacienta s SJ by mal čítať: „Minimalizácia účinkov liekov“.

Čo sa týka farmakoterapie samotného syndrómu, „fenobarbital“ vo vekovej dávke sa používa len v prípadoch vysokého zvýšenia bilirubínu (nad päť alebo viac noriem). S nižšou hladinou bilirubínu, „Valocordin“ („Valocordin“), ktorý obsahuje malé množstvo fenobarbitalu. U detí alebo dospievajúcich 1 kvapka za rok života, 20 až 30 kvapiek u dospelých 3 krát denne.

Pokiaľ ide o UDCA, 10 - 12 mg na kilogram za deň. Preventívne kurzy na 3 mesiace (jar-jeseň) sú užitočné každoročne a ako som ukázal na základe našich skúseností, sú veľmi účinné pri prevencii žlčových ciest a žlčových kameňov.

Ukázalo sa, že pri zvyšovaní priameho bilirubínu pred jeho normalizáciou. Ak sa vyskytne dyskinéza žlčových ciest s kalovým syndrómom pred ich elimináciou a 1-2 mesiace po jej udržaní.

SJ je teda dedičné ochorenie metabolizmu bilirubínu, ktorého včasné rozpoznanie a korekcia je nevyhnutná pre pacienta aj pre celú populáciu.

Súčasná etapa vo vývoji medicíny, ktorá umožnila objektívne potvrdiť diagnózu SJ genetickými metódami, dáva jej diagnózu na novú úroveň.

Vysoká kvalita syndrómu, ktorá spočíva v neprítomnosti fibrózy a výsledku v cirhóze pečene, nevylučuje takéto nepriaznivé účinky ako ochorenia žlčových ciest až po žlčové kamene.

Posledný. Na prevenciu a liečbu týchto nežiaducich účinkov sa odporúča použiť UDCA, najmä Ursosan.