Hepatálna insuficiencia je akútny alebo chronický syndróm, ktorý sa vyvíja, keď je narušená jedna alebo viac pečeňových funkcií, sprevádzaných metabolickými poruchami, intoxikáciou, poruchami centrálneho nervového systému a vývojom hepatálnej kómy. Ochorenie sa prejavuje príznakmi insuficiencie pečeňových buniek (žltačka, hemoragické, dyspeptické, edematózne-ascitické syndrómy, horúčka, úbytok hmotnosti) a hepatálna encefalopatia (emočná labilita, apatia, porucha reči, trasenie rúk, ataxia). Extrémnym stupňom zlyhania pečene je rozvoj hepatálnej kómy. Hepatálna insuficiencia sa zisťuje na základe biochemických parametrov krvi, EEG, hepatoscintigrafie. Liečba zlyhania pečene je zameraná na elimináciu intoxikácie, normalizáciu porúch elektrolytov, obnovenie acidobázickej rovnováhy.
Zlyhanie pečene
Zlyhanie pečene sa vyvíja s masívnymi dystrofickými, fibróznymi alebo nekrotickými zmenami v pečeňovom parenchýme rôznych etiológií. V gastroenterológii a hepatológii sa rozlišuje akútna a chronická insuficiencia pečene. Vedúce patogenetické spojenie zlyhania pečene je porušením detoxikačnej funkcie orgánu a preto toxické metabolické produkty (amoniak, kyselina y-aminomaslová, fenoly, merkaptán, mastné kyseliny atď.) Spôsobujú poškodenie CNS. Charakterizované vývojom elektrolytických porúch (hypokalémia), metabolickej acidózy. Úmrtnosť pri zlyhaní pečene dosahuje 50-80%.
Klasifikácia zlyhania pečene
Podľa klinického priebehu rozlišovať akútne a chronické zlyhanie pečene. K rozvoju akútneho zlyhania pečene dochádza najneskôr 2 mesiace od okamihu poškodenia pečene. Najčastejšou príčinou akútneho deficitu sú fulminantné (fulminantné) formy vírusovej hepatitídy, alkoholu, drog alebo iných toxických poškodení pečene. Chronické zlyhanie pečene je spôsobené progresiou chronických ochorení pečene (nádory, fibróza, cirhóza, atď.).
Zlyhanie pečene sa môže vyvinúť endogénnym, exogénnym alebo zmiešaným mechanizmom. Endogénna insuficiencia je založená na odumieraní hepatocytov a odstavení viac ako 80% pečeňového parenchýmu z fungovania, čo sa zvyčajne pozoruje pri akútnej vírusovej hepatitíde a toxickom poškodení pečene. Vývoj exogénneho zlyhania pečene je spojený so zhoršeným prietokom krvi v pečeni, čo vedie k toku krvi nasýtenej toxickými látkami z portálnej žily bezprostredne do všeobecného kruhu a obchádza pečeň. Exogénny mechanizmus sa často vyskytuje pri posunovacích zákrokoch pre portálnu hypertenziu a cirhózu pečene. K zmiešanému zlyhaniu pečene dochádza v prítomnosti oboch patogenetických mechanizmov - endogénnych aj exogénnych.
Pri vývoji zlyhania pečene existujú tri štádiá: počiatočná (kompenzovaná), ťažká (dekompenzovaná), terminálna dystrofia a hepatická kóma. Pečeňová kóma sa tiež neustále vyvíja a zahŕňa fázy prekomy, ohrozujúce kómu a klinicky závažné kómu.
Príčiny zlyhania pečene
Pri výskyte zlyhania pečene zohrávajú hlavnú úlohu infekčné lézie pečene vírusmi, baktériami, parazitmi. Najčastejšou príčinou zlyhania pečene sú vírusová hepatitída: hepatitída B (47% prípadov), hepatitída A (5%), hepatitída C, D a E. Na pozadí vírusovej hepatitídy sa zlyhanie pečene často vyvíja u pacientov starších ako 40 rokov, ktorí majú ochorenie pečene. alkoholu a omamných látok. Menej často je výskyt zlyhania pečene spojený s infekciou vírusmi Epstein-Barrovej, herpes simplex, adenovírusom, cytomegalovírusom atď.
Ďalšími najčastejšími etiologickými faktormi zlyhania pečene sú lieky a toxíny. Masívna lézia pečeňového parenchýmu môže teda spôsobiť predávkovanie paracetamolom, analgetikami, sedatívami, diuretikami. Najsilnejšie toxíny, ktoré spôsobujú zlyhanie pečene, sú muchotrávka jedu (amanitoxín), mykotoxín huby rodu Aspergillus (aflatoxín), chemické zlúčeniny (tetrachlórmetán, žltý fosfor atď.).
V niektorých prípadoch môže byť zlyhanie pečene spôsobené hypoperfúziou pečene vyplývajúcou z veno-okluzívneho ochorenia, chronického srdcového zlyhania, syndrómu Budd-Chiariho, silného krvácania. Zlyhanie pečene sa môže vyvinúť s masívnou infiltráciou pečene lymfómovými nádorovými bunkami, metastázami rakoviny pľúc, rakovinou pankreasu.
Zriedkavé príčiny insuficienciou pečene zahŕňajú akútne steatóza pečene, autoimunitné hepatitída, erytropoetické protoporfyrie galaktosémia tyrozinémie, a ďalšie. V mnohých prípadoch rozvoja zlyhania pečene v dôsledku chirurgického zákroku (portacaval dopraví, transyugulyarnym intrahepatálna portosystémového spojok, resekcia pečene) alebo tupom pečene traumy,
Narušenie rovnováhy elektrolytov (hypokalémia), zvracanie, hnačka, interkurentné infekcie, nadmerné požívanie alkoholu, gastrointestinálne krvácanie, laparocentéza, nadmerná konzumácia bielkovinových potravín atď. Môžu byť faktormi, ktoré vyvolávajú rozpad kompenzačných mechanizmov a rozvoj zlyhania pečene.
Príznaky zlyhania pečene
Klinický obraz hepatálnej insuficiencie zahŕňa syndrómy hepatocelulárnej nedostatočnosti, hepatálnu encefalopatiu a hepatálnu kómu. V štádiu hepatocelulárnej nedostatočnosti, žltačka, teleangiektázia, edém, ascites, hemoragická diatéza, dyspepsia, abdominálna bolesť, horúčka, úbytok hmotnosti sa objavujú a postupujú. Pri chronickom zlyhaní pečene sa vyvíjajú endokrinné poruchy sprevádzané zníženým libido, neplodnosťou, atrofiou semenníkov, gynekomastiou, alopéciou, atrofiou maternice a prsnými žľazami. Porušenie metabolických procesov v pečeni je charakterizované výskytom pečeňového dychu z úst. Laboratórne testy v tomto štádiu zlyhania pečene odhalili zvýšenie hladiny bilirubínu, amoniaku a fenolov v krvnom sére, hypocholesterolémii.
V štádiu pečeňovej encefalopatie sú zaznamenané mentálne poruchy: je možná nestabilita emocionálneho stavu, úzkosť, apatia, poruchy spánku, orientácia, vzrušenie a agresia. Neuromuskulárne poruchy sa prejavujú nezreteľnou rečou, poruchou písania, „tlieskaním“ prstov (asterixmi), zhoršenou koordináciou pohybov (ataxia) a zvýšením reflexov.
Terminálnym štádiom zlyhania pečene je hepatálna kóma. V precoma fáze, ospalosť, letargia, zmätenosť, krátkodobé vzrušenie, svalové zášklby, kŕče, tremor, stuhnutosť kostrových svalov, abnormálne reflexy, nekontrolované močenie objaví. Môže sa vyskytnúť krvácanie ďasien, krvácanie z nosa, krvácanie z tráviaceho traktu. Hepatálna kóma sa vyskytuje s nedostatkom vedomia a reakciou na bolestivé podnety, zánik reflexov. Tvár pacienta získava masku podobný výraz, žiaci sa rozširujú a nereagujú na svetlo, znižuje sa BP, objavuje sa patologické dýchanie (Kussmaul, Cheyne-Stokes). Spravidla sa v tomto štádiu zlyhania pečene vyskytne smrť pacientov.
Diagnóza zlyhania pečene
Pri zbere anamnézy u pacientov s podozrením na zlyhanie pečene objasňujú fakty o zneužívaní alkoholu, vírusovej hepatitíde, existujúcich metabolických ochoreniach, chronických ochoreniach pečene, malígnych nádoroch a liekoch.
Štúdia klinického krvného testu odhalila anémiu, leukocytózu. Podľa koagulogramu sa určujú znaky koagulopatie: redukcia PTI, trombicyktopénia. U pacientov s hepatálnou insuficienciou je potrebná dynamická štúdia biochemických vzoriek: transaminázy, alkalická fosfatáza, gama-glutamyltransferáza, bilirubín, albumín, sodík, draslík, kreatinín, KOS.
Pri diagnóze zlyhania pečene sa berú do úvahy ultrazvukové údaje orgánov brušnej dutiny: pomocou echografickej analýzy sa hodnotí veľkosť pečene, stav parenchýmu a cievy portálneho systému a vylučujú sa nádorové procesy v brušnej dutine. Použitím hepatoscintigrafie sa diagnostikujú difúzne lézie pečene (hepatitída, cirhóza, mastná hepatóza), nádory pečene a rýchlosť vylučovania žlčových ciest. V prípade potreby je vyšetrenie zlyhania pečene doplnené MRI a MSCT brušnej dutiny.
Elektroencefalografia je hlavným spôsobom detekcie hepatálnej encefalopatie a prognózy zlyhania pečene. S rozvojom pečeňovej kómy na EEG sa zaznamenáva spomalenie a pokles amplitúdy vĺn rytmickej aktivity Morfologické údaje o biopsii pečene sa líšia v závislosti od ochorenia vedúceho k zlyhaniu pečene. Pečeňová encefalopatia je diferencovaná s subdurálnym hematómom, mozgovou príhodou, abscesom a mozgovými nádormi, encefalitídou, meningitídou.
Liečba zlyhania pečene
Keď je predpísané zlyhanie pečene, diéta s prísnym obmedzením alebo vylúčením proteínu; V štádiu precoma sondy alebo parenterálnej výživy je poskytnutá.
Liečba zlyhania pečene zahŕňa opatrenia na detoxikáciu, zlepšenie mikrocirkulácie, normalizáciu porúch elektrolytov a acidobázickú rovnováhu. Na tento účel sa intravenózne injikujú veľké objemy 5% roztoku glukózy, karboxylázy, panangínu, vitamínov B6, B12, Essentiale, kyseliny lipoovej. Na odstránenie intoxikácie amoniakom a viazanie amoniaku vytvoreného v tele je predpísaný roztok kyseliny glutámovej alebo ornicetilu.
Na zníženie absorpcie toxických látok sa vykonáva čistenie čriev laxatívami a klystírmi; predpísať krátke kurzy širokospektrálnych antibiotík a laktulózy, ktoré potláčajú procesy rozkladu v čreve.
S rozvojom hepatocelulárnej kómy je indikované podávanie prednizónu; na boj proti hypoxii sa odporúča vykonávať inhaláciu kyslíka, hyperbarickú oxygenáciu.
Na komplexnú terapiu zlyhania pečene sa používa hemosorpcia, plazmaferéza, hemodialýza a UBI krvi.
Prognóza a prevencia zlyhania pečene
Pri včasnej intenzívnej liečbe zlyhania pečene je dysfunkcia pečene reverzibilná, prognóza je priaznivá. Pečeňová encefalopatia v 80-90% vstupuje do terminálneho štádia zlyhania pečene - hepatálna kóma. Pri hlbokom kóme sa najčastejšie vyskytuje fatálne.
Aby sa zabránilo zlyhaniu pečene, včasná liečba ochorení pečene, vylúčenie hepatotoxických účinkov, predávkovanie drogami, otrava alkoholom je potrebná.
MedGlav.com
Lekársky zoznam chorôb
Hlavné menu
Hepatická kóma.
Hepatická kóma.
Hepatálna kóma je najzávažnejším prejavom dekompenzovanej hepatocelulárnej nedostatočnosti (PKN).
PKN môže byť akútna a chronická. Hepatická kóma sa môže vyvinúť v dôsledku chronických ochorení pečene: hepatitídy, cirhózy.
3 štádiá hepatocelulárneho zlyhania (PNA) (akútne aj chronické):
1. Vyrovnaná fáza.
2. Stupeň subkompenzácie.
3. Stupeň dekompenzácie.
- V 1. etape Nasledujúce prejavy začínajú: zlá tolerancia alkoholu, hepatomegália, pozitívne záťažové testy.
- v2. etapa: všeobecná slabosť, syndróm nedostatočnej výživy, hepatomegália, žltosť, endokrinné a kožné príznaky, edém, malé ascites, mierne zvýšenie AL, AST, tymolu a sublimácie mierne pozitívneho redukovaného albumínu.
- V tretej etape všetko je rovnaké, ale stále pretrváva silná slabosť a žltačka, značný ascites a edematózny syndróm, prvýkrát hemoragický syndróm, diatéza, nízka horúčka.
Laboratórne údaje sú vyslovované. Hepatická kóma sa vyznačuje vážnym poškodením mozgu cerebrotoxickými látkami (amoniak, fenol), existujú patologické reflexy.
Klasifikácia.
- Endogénny PC je buď pravý alebo hepatocelulárny alebo rozpad (možno s cirhózou a hepatitídou), v tejto kóme je hlboká dystrofia v pečeni, nekróza a narušené funkcie a amoniak a fenoly sú slabo inaktivované a prenikajú do mozgu.
- Exogénny alebo portocaval alebo shunt PC. Len u pacientov s cirhózou sa vyskytuje portálna hypertenzia a prítomnosť portocaval anastomóz.
- Zmiešané pc Je tu pečeňový moment. Endogénne a stále anastomózy - výtok krvi, variant skratu.
- Hypokalemický PC (nie je oficiálne akceptovaný).
kóma - - v praxi ide o otravu mozgom s cerebrotoxickými látkami.
Hlavnú úlohu zohrávajú amoniak a fenol. A tiež kyselina pyrohroznová, kyselina mliečna, triptifán, metionín, tyrozín. U zdravých ľudí sa amoniak v pečeni úplne neutralizuje, vytvára sa amoniak a fenol. Fenoly v pečeňovej bunke sa kombinujú s kyselinou glukurónovou, teda neutralizujúcou, netoxickou.
Aby bolo možné začať s prekomom a kómou, je nevyhnutné, aby sa 80-85% pečeňových buniek rozpadlo (masívna nekróza pečene, atď.).
Čpavok a fenol prenikajú cez mozgovú membránu, čo ju robí priepustnou, po ktorej nasleduje prenikanie do bunky H a Na a zanechanie K, čo vedie k intracelulárnej kalémii a kyseline pyrohroznovej, preniká do vnútra, začína sa acidóza, potom respiračná alkalóza. Penetrácia Na a H vedie k prenikaniu vody, opuchu mozgu, začína acidóza.
Redoxné procesy sú inhibované, mozog postupne zaspí. Edém mozgu je jednou z hlavných príčin smrti. Na druhom pláne je pľúcny edém, zlyhanie obličiek, hypovolemický šok.
Hypokalemický variant kómy.
Ak má pacient edematózny asketický syndróm, diuretiká sa podávajú nekontrolovane, stráca sa veľa draslíka a objavuje sa hypokalémia buniek, edém atď. Pri predpisovaní hypothiazidu a ďalších je potrebné predpísať prípravky obsahujúce draslík alebo veroshpiron (je to úspora). S diuretikami sa má podávať Verohpiron. A nemôžete dať drogy Kaliya.
Clinic.
Klinika kómy zahŕňa a pečeňové prejavy: žltačka, hemoragický syndróm sa zvyšuje alebo sa objavuje, ascites sa zvyšuje, dyspeptické prejavy zvyšujú. V stave hepatálnej kómy - ostro pozitívne laboratórne testy.
Existujú 3 fázy kómy .
- Precoma.
- Hroziace kóma (rovnaký prekom).
- Kóma.
1) V stave Prekoma nie je príčinou, že eufória, potom túžba, plač (emočná labilita), poruchy spánku. V tomto štádiu môžu pacienti vykonávať nemotivované činnosti, môže dôjsť k spomaleniu mentálnej reakcie, zníženiu inteligencie, ľahkému zmätku z niekoľkých hodín na niekoľko dní alebo mesiacov a prejde do štádia 2.
2) Stimulácia Coma.
Že hlboká depresia, halucinácie, delírium, pacient je nebezpečný - úplná dezorientácia v priestore, v čase, v osobnosti, je veľmi charakteristická: prasknutie triaška ruky. Prudké spomalenie mentálnych reakcií, zníženie inteligencie. Dobre sa prejavuje encefalogram. Zvyčajne stupeň 2 trvá niekoľko hodín až 2-3 dni, niekedy 10 dní.
3) Kóma.
Úplná strata vedomia, hlučné hlboké dýchanie, maska podobná tvár, silný zápach čpavku, patologické reflexy, stuhnutý krk, Coma trvá niekoľko minút až niekoľko dní.
FÁZA HEPATICKEJ - BUNKOVÁ NESPRÁVNOSŤ
1. Kompenzované (počiatočné) štádium - charakterizované nasledujúcimi vlastnosťami: t
Ø všeobecný stav je uspokojivý;
Ø stredne silná bolesť v pečeni a epigastrii, horká chuť v ústach, nadúvanie;
Ø chudnutie a žltačka nie;
Ø Pečeň je zväčšená, hustá, jej povrch je nerovný, okraj je ostrý;
Ø slezinu možno zväčšiť;
Ø indikátory funkčného stavu pečene sa mierne zmenili;
Ø Neexistujú klinicky významné prejavy zlyhania pečene.
2. Stupeň subkompenzácie má nasledujúce príznaky:
Ø výrazné subjektívne prejavy ochorenia (slabosť, bolesť v pravej hypochondriu, plynatosť, nevoľnosť, vracanie, horká chuť v ústach, hnačka, strata chuti do jedla, krvácanie z nosa, krvácanie z ďasien, svrbenie, bolesti hlavy, nespavosť);
Ø strata hmotnosti;
Ø „malé príznaky“ cirhózy pečene;
Ø hepatomegália, splenomegália;
Ø počiatočné prejavy hypersplenizmu: mierna anémia, leukopénia, trombocytopénia;
Ø zmeny funkčnej kapacity pečene: hladina bilirubínu v krvi sa zvýši o 2,5-násobok, alanínaminotransferáza - 1,5-2-násobok v porovnaní s normou, test tymolu sa zvýši na 10 jednotiek, obsah albumínu v krvi sa zníži na 40%, sublimačný test - až do 1,4 ml.
3. Stupeň závažnej dekompenzácie je charakterizovaný nasledujúcimi klinickými a laboratórnymi prejavmi:
Ø závažná slabosť;
Ø významný úbytok hmotnosti;
Ø hemoragický syndróm;
Ø Pachový zápach z úst;
- príznaky hepatálnej encefalopatie;
Ø zmeny funkčnej kapacity pečene: obsah bilirubínu v krvi sa zvýši 3-krát a viackrát, alanínaminotransferáza - viac ako 2-3-krát v porovnaní s normou; hladina protrombínu je nižšia ako 60%, celkový proteín je nižší ako 65 g / l, albumín je menší ako 40-30%, cholesterol je nižší ako 2,9 μmol / l.
Syndróm hypertenzie portálu je dôležitým príznakom cirhózy a má zvýšiť tlak v baze portálnej žily, spôsobený poškodeným prietokom krvi rôzneho pôvodu a lokalizácie - v portálnych cievach, v žilách pečene a v dolnej dutej žile.
Existujú tri veľké skupiny príčin portálnej hypertenzie: presinusoidná, hepatálna (sínusová) a obštrukcia venózneho výtoku (postinusoidná).
Pre presinusoidal extrahepatic príčiny, GHGs zahŕňajú portálnu a splenickú žilovú trombózu a hepatálne príčiny sú zvyčajne spojené so sarkoidózou, cystosomózou, myeloproliferatívnymi ochoreniami a primárnou biliárnou cirhózou, a tie sú tiež charakterizované prítomnosťou postsynusoidnej obliterácie.
Psinusoidné príčiny PG sú sprevádzané Budd-Chiariho syndrómom a veno-okluzívnym ochorením, pri ktorom je obštrukcia krvného riečišťa vzdialená od sinusoidov, zvyčajne v pečeňových žilách.
Pečeňové príčiny GHG: cirhóza pečene, chronická aktívna hepatitída a vrodená fibróza pečene. Najčastejšou príčinou PG je cirhóza pečene. Jediná sínusová sieť pre celú pečeň v cirhóze pečene je oddelená spojivovým tkanivom do mnohých izolovaných fragmentov. Vytvorené ako výsledok regenerácie a fibrózy, falošné laloky majú svoju vlastnú sínusovú sieť, významne odlišnú od normálnych pečeňových lobúl. Sínusová sieť falošných lalokov je mnohonásobne väčšia ako normálna sieť, chýba im mechanizmus zvierača, ktorý reguluje prietok krvi. Podľa dostupných anastomóz sú vetvy portálnej žily a pečeňovej tepny spojené priamo s vetvami pečeňových žíl, t.j. vývoj priamych prístavných pečeňových skratov. Kolaterálne zásobovanie krvi v prípade cirhózy sa vykonáva nielen intrahepatickými skratmi, ale aj extrahepatálnymi porto-caval anastomózami. Krvný obeh obchádzajúci funkčný parenchým významne zhoršuje metabolizmus pečeňových buniek, čo vedie k bakteriémii, endotoxémii s febrilnými epizódami.
V dôsledku kompresie a deformácie uzlami regeneračného parenchýmu vetiev pečeňových žíl sa zvyšuje hydromechanická odolnosť proti zvýšeniu krvného toku a tlak v systéme portálnej žily. Najdôležitejšie sú nasledujúce porto-caval anastomózy:
Ø v srdcovej časti žalúdka a brušnej časti pažeráka, spájajúcej cievy portálu a hornej dutej žily cez systém nespárovanej žily;
Ø vynikajúce hemoroidné žily so strednými a dolnými hemoroidnými žilami spájajúcimi nádrže portálu a spodnej dutej žily;
Ø medzi vetvami portálnej žily a žilami prednej brušnej steny a bránice;
Ø medzi žilami gastrointestinálnych orgánov, retroperitoneálnymi a mediastinálnymi žilami tieto anastomózy spájajú portál a dolnú dutú žilu.
Hlavné klinické prejavy portálnej hypertenzie:
Ø pretrvávajúce dyspeptické javy, najmä po jedle;
Ø nadúvanie a pocit plného žalúdka po požití akéhokoľvek jedla („vietor pred dažďom“);
Ø pocit neustáleho črevného čreva;
- progresívny úbytok hmotnosti a príznaky polyhypovitaminózy s dostatočne výživnou diétou;
- opakujúce sa hnačky bez bolesti a horúčky, po ktorých sa zdravotný stav zlepšuje;
Ø caput medusae;
Ø kŕčové žily pažeráka a žalúdka, zistené fluoroskopiou žalúdka a PEGS;
Ø krvácanie do žalúdka a hemoroidov;
Ø Zvýšený tlak v žilách sleziny.
Rozlišujú sa tieto štádiá portálnej hypertenzie:
1. Vyrovnaná fáza je charakterizovaná týmito hlavnými prejavmi:
Ø výrazné nadúvanie;
Ø časté voľné stolice, po ktorých sa nezníži nadúvanie;
Ø kŕčové žily prednej brušnej steny;
Ø zvýšenie priemeru portálnej žily a jej nedostatočná expanzia počas inšpirácie (určená ultrazvukom).
2. Počiatočná dekompenzácia portálnej hypertenzie má nasledujúce príznaky:
Ø kŕčové žily dolnej tretiny pažeráka;
Ø často vyslovoval hypersplenizmus;
Ø Zvyšné príznaky sú rovnaké ako v prvej fáze.
3. Dekompenzovaný (komplikovaný) stupeň portálnej hypertenzie je charakterizovaný významným hypersplenizmom; hemoragický syndróm; výrazná dilatácia žíl dolnej tretiny pažeráka a žalúdka a krvácanie z nich, opuch a ascites; porto-caval encefalopatia.
ascites - hromadenie voľnej tekutiny v brušnej dutine, čo vedie k zvýšeniu objemu brucha, je častou komplikáciou ochorenia pečene, ale ascites je najčastejšia pri cirhóze.
Patogenéza ascitu je komplexná a závisí od interakcie viacerých faktorov: portálnej hypertenzie, hormonálnej a neurohumorálnej, spôsobenej hemodynamickými zmenami a nerovnováhou vody a elektrolytov.
Portálová hypertenzia a súvisiaca stagnácia portálu sa považujú za závažné predispozičné faktory pre rozvoj ascites. Zvýšenie sínusového hydrostatického tlaku počas intrahepatálnej portálnej hypertenzie spôsobuje zvýšenú extravazáciu filtrátu bohatého na proteíny cez steny sínusoidov v priestore Disse.
Výtok intrahepatických blokov u pacientov s cirhózou pečene vedie k zvýšenej tvorbe lymfy. Zlepšená funkcia lymfatického systému prispieva k vyloženiu žilovej siete, ale ďalej rozvíja dynamickú nedostatočnosť lymfatického obehu, čo vedie k poteniu tekutiny z povrchu pečene do brušnej dutiny.
Hypoalbuminémia, ktorá je výsledkom zníženia syntézy proteínov, zhoršenej absorpcie, ako aj straty proteínov počas odstraňovania ascitickej tekutiny, spolu so zvýšenou tvorbou lymfy a zvýšením objemu intersticiálnej tekutiny pomáha znižovať onkotický tlak. Výsledkom týchto hydrostatických a hypoonotických porúch je potenie intersticiálnej tekutiny v peritoneálnej dutine a tvorba ascitu.
Akumulácia ascitickej tekutiny vedie k zníženiu účinnosti, t.j. v krvnom obehu, objem plazmy, pretože jeho významná časť je uložená v cievach brušnej dutiny. Zníženie efektívneho objemu plazmy stimuluje zvýšenú sekréciu renínu v juxtaglomerulárnom renálnom prístroji. Renín zase zvyšuje tvorbu angiotenzínu I z angiotenzinogénu syntetizovaného v pečeni. Angiotenzín I je konvertovaný na angiotenzín II. Angiotenzín II vedie nielen k poklesu glomerulárnej filtrácie a renálneho prietoku krvi, ale tiež zvyšuje sekréciu antidiuretického hormónu hypofýzy a aldosterónu nadobličiek.
Pod vplyvom aldosterónu u pacientov s cirhózou pečene sa zvyšuje reabsorpcia sodíka a exkrécia draslíka v distálnych renálnych tubuloch a reabsorpcia sodíka a vody v proximálnych renálnych tubuloch sa zvyšuje so znižovaním tolerancie na zaťaženie vodou.
Zvýšená strata draslíka a vodíka na pozadí hyperaldosteronizmu vedie k zníženiu obsahu draslíka, horčíka v krvnom sére a metabolickej alkalózy. Napriek zníženiu vylučovania sodíka v moči sa u väčšiny pacientov vyvinie hyponatrémia, pretože väčšina sodíka ide do intersticiálnej a ascitickej tekutiny.
Podľa uvažovanej teórie teda v dôsledku hemodynamických porúch - „nedostatočného plnenia“ centrálnych venóznych a arteriálnych lôžok dochádza k aktivácii systému renín-angiotenzín-aldosterón. Sekundárna retencia iónov sodíka obličkami vedie k hromadeniu vody v tele.
Ascites sa môže vyskytnúť náhle alebo postupne, v priebehu niekoľkých mesiacov, sprevádzaný pocitom klenby a bolesti brucha, nadúvaním. Pri veľkom množstve ascitu sa vyskytujú ťažkosti pri ohýbaní trupu, dýchavičnosti pri chôdzi, opuchu nôh.
Identifikácia významného množstva voľnej tekutiny v brušnej dutine (viac ako 1,5 litra) nespôsobuje ťažkosti a vykonáva sa konvenčnými klinickými metódami. Perkusie u pacientov s ascites odhaľuje otupenosť v laterálnych oblastiach brucha av tympanitíde v strednom čreve. Presunutie pacienta na ľavú stranu spôsobí tupý zvuk, ktorý sa pohybuje nadol, a určuje sa nad ľavou polovicou brušnej dutiny av oblasti pravého boku je detekovaný zvuk ušného bubna. V prítomnosti zapuzdrenej tekutiny v dôsledku adhéznej peritonitídy tuberkulóznej etiológie alebo cysty vaječníkov sa tympanitída nemení, keď sa zmení poloha pacienta.
Pri veľkom množstve ascitickej tekutiny sa objavujú ďalšie príznaky, ako napríklad pupočníková a inguinálna hernia, kŕčové žily dolnej časti nohy, hemoroidné žily, bránica nahor, posun srdca a zvýšenie tlaku v žilovej žile. Mechanické faktory tiež vysvetľujú diafragmatickú prietrž a ezofageálny reflux, často sa vyskytujúci u pacientov s ascites, ktoré prispievajú k erózii a krvácaniu zo žíl pažeráka. Pripojenie bakteriálnej peritonitídy je sprevádzané bolesťou brucha, zimnicou, horúčkou, zvýšením ascitu, svalovým napätím v prednej brušnej stene, oslabením črevného hluku, leukocytózou, často encefalopatiou a dokonca kómou.
Na identifikáciu malých množstiev tekutiny sa používa perkusia v polohe stojaceho pacienta: s ascites sa v dolnej časti brucha objavuje matný alebo matný zvuk, ktorý zmizne, keď sa pacient presunie do horizontálnej polohy. S rovnakým účelom sa používa taká technika pohmatu, ako je fluktuácia tekutín: lekár aplikuje fragmentárne tlačenie pozdĺž povrchu brucha pravou rukou a dlaň ľavej ruky cíti vlnu prenášanú na opačnú brušnú stenu.
Malé množstvá tekutiny v brušnej dutine (subklinické ascites) sa určujú ultrazvukom a počítačovou tomografiou.
Pleurálny výtok, zvyčajne na pravej strane, je prítomný u približne 10% pacientov s ascites v dôsledku cirhózy. Jedným z hlavných mechanizmov tvorby pleurálneho výpotku je pohyb peritoneálnej tekutiny hore cez cievne lymfatické cievy; Známu úlohu môžu zohrávať získané membránové defekty a zvýšený portálny tlak. Eliminácia alebo redukcia ascitu vedie k vymiznutiu pleurálneho výpotku.
Ascites s poškodením pečene a pankreasu alkoholom môže byť spojený s pokročilou dekompenzáciou pečene v prítomnosti cirhózy pečene alebo pankreatitídy. Vysoký obsah amylázy v ascitickej tekutine je charakteristickejší pre ascites pankreasu.
Ťažké kongestívne srdcové zlyhanie (pravá komora), konstriktívna perikarditída alebo Budd-Chiariho syndróm je ťažké odlíšiť od cirhózy pečene, pretože tieto ochorenia majú množstvo podobných príznakov (hepatomegália, zvýšený venózny tlak a ascites). Avšak v prípade kongestívneho srdcového zlyhania, na rozdiel od cirhózy pečene, je príznakom Plesch, nie sú tam žiadne "pečeňové príznaky" (spider žily, pečeňové palmy, atď.), Splenomegália, kŕčové žily pažeráka, hypoalbuminémia, laboratórne syndrómy cytolýzy, cholestáza, mezenchymálny zápal a iné,
Pečeňová encefalopatia - celý komplex porúch mozgu, ktoré sa vyvíjajú v dôsledku akútneho alebo chronického poškodenia pečene.
Patogenéza hepatálnej encefalopatie. Existuje niekoľko teórií patogenézy hepatálnej encefalopatie. Znížený pečeňový klírens látok vytvorených v črevách v dôsledku hepatocelulárneho zlyhania a posunu krvi, zhoršeného metabolizmu aminokyselín vedie k dysfunkcii niektorých neurotransmiterových systémov pôsobením rôznych neurotoxínov, najmä amoniaku.
Teória amoniaku je zďaleka najviac dokázaná. Za fyziologických podmienok je tvorba a eliminácia amónia v rovnováhe. Čpavok je tvorený rozpadom proteínov, aminokyselín, purínov a pyrimidínov. Približne polovica amónia z čreva je syntetizovaná baktériami, zvyšok je tvorený potravinovými proteínmi a glutamínom. Normálne je amoniak neutralizovaný syntézou močoviny a glutamínu. Porušenie cyklu močoviny vedie k rozvoju encefalopatie. Pri chronických difúznych ochoreniach pečene sa inhibuje eliminácia amoniaku, čo vedie k hyperamonémii. Predpokladá sa, že účinok vysokých koncentrácií amoniaku v PE je priamy účinok na membrány neurónov v dôsledku účinku na glutamátergický systém. Za podmienok prebytku amoniaku sú zásoby glutamátu vyčerpané a glutamín sa akumuluje.
Keď ochorenie pečene v krvnej plazme akumuluje tryptofán - aromatickú aminokyselinu, prekurzor serotonínu. Serotonín je neurotransmiter zapojený do regulácie úrovne vzrušenia mozgovej kôry, stavu mysle a cyklu spánku a bdenia. Porucha metabolizmu tohto mediátora je dôležitým faktorom v patogenéze pečeňovej encefalopatie.
Ďalším faktorom je potlačenie prenosu impulzov v syntezách katecholaminu a dopamínu v mozgu s amínmi, ktoré vznikajú pôsobením baktérií v čreve v rozpore s metabolizmom prekurzorov neurotransmiterov.
Štúdia komplexu GABA-benzodiazepínového receptora viedla k vzniku predpokladu, že v tele pacientov s PE sú endogénne benzodiazepíny, ktoré môžu interagovať s týmto receptorovým komplexom a spôsobiť inhibíciu.
Akútna PE sa vo väčšine prípadov vyskytuje pod vplyvom provokujúcich faktorov. Tieto faktory môžu prispieť k zvýšeniu obsahu produktov obsahujúcich dusík v črevách alebo k zvýšeniu prietoku krvi cez portálové anastomózy, ako aj k zníženiu vedomia alebo potlačeniu funkcií pečeňových buniek. Vývoj PE je často vyvolaný elektrolytovou nerovnováhou, ku ktorej dochádza po strate veľkého množstva elektrolytov a vody v dôsledku masívnej diuretickej terapie, hnačky, zvracania a rýchleho odstránenia ascitovej tekutiny počas paracentézy. Zvýšenie amoniakálneho substrátu pri konzumácii potravín bohatých na bielkoviny alebo pri dlhodobej zápche tiež často prispieva k vzniku PE. Táto situácia s gastrointestinálnym krvácaním je zhoršená anémiou a poklesom prietoku pečene. Opiáty, benzodiazepíny a barbituráty, alkohol inhibujú mozgovú aktivitu a prispievajú k rastu encefalopatie. Vzhľadom na spomalenie procesov detoxikácie v pečeni, predĺženie ich pôsobenia, zvyšuje sa riziko predávkovania. Vývoj PE môže prispieť k infekčným ochoreniam, najmä v prípadoch, keď sú komplikované bakteriémiou a spontánnou bakteriálnou peritonitídou. Pri infekcii močových ciest vedie degradácia močoviny v centre zápalu k uvoľňovaniu amoniaku, ktorý spôsobuje intoxikáciu. Pacienti s PE netolerujú chirurgický zákrok. Exacerbácia dysfunkcie pečene je spôsobená anestéziou, stratou krvi, šokom.
Klinický obraz pečeňovej encefalopatie PE obsahuje päť hlavných príznakov, z ktorých štyri nie sú špecifické: t
Mentálna porucha
Ø neuromuskulárne poruchy (asterixia)
Ø EEG abnormality
Ø Pečeňový zápach a hyperventilácia.
Klinické komponenty - mentálne poruchy a neuromuskulárna patológia - sú reverzibilné zmeny u pacientov s cirhózou pečene a posunom portosystémov. Klinické príznaky sú doplnené zmenami v EEG, ktoré nie sú špecifické, ako aj zvýšením koncentrácie amónia v krvi, čo dáva špecifickosť syndrómu a veľký klinický význam. Niektoré z menej dôležitých zložiek tohto syndrómu - zápach pečene a hyperventilácia - môžu byť prítomné alebo chýbajúce. Hepatický zápach, keď dýchanie nie je trvalým príznakom a je spôsobený prítomnosťou merkaptánov vo vydychovanom vzduchu - prchavých látok, ktoré sú normálne tvorené vo výkaloch baktériami, av pečeňových léziách sa vylučujú pľúcami. Hyperventilácia s PE sa nedá odlíšiť od metabolickej acidózy alebo iných príčin bez štúdia krvných plynov.
Keď PE postihuje všetky časti mozgu, tak klinický obraz tejto patológie je komplexom rôznych symptómov - porúch vedomia, osobnosti, inteligencie a reči.
18.1.4. Hepatocelulárne zlyhanie
Hepatocelulárne zlyhanie - porušenie jednej, niekoľkých alebo mnohých funkcií pečene, ktoré sú dôsledkom poškodenia hepatocytov. Prideľte akútne a chronické zlyhanie pečene.
Akútne zlyhanie pečene je syndróm, ktorý je spojený s masívnou nekrózou hepatocytov, čo vedie k akútnej závažnej dysfunkcii pečene. Najčastejšie príčiny akútneho zlyhania pečene sú fulminantné formy akútnej vírusovej alebo toxickej hepatitídy, zriedkavejšie sú cytomegalovírus, vírus infekčnej mononukleózy, rickettsiózy, mykoplazmóza a zmiešané plesňové infekcie vedúce k ťažkej nekróze pečene. Okrem toho príčiny akútneho zlyhania pečene môžu byť akútne mastné hepatózy u tehotných žien, Rayov syndróm, stav po operácii, ako aj abscesy pečene, hnisavá cholangitída, sepsa. Reyeov syndróm - akútna encefalopatia s opuchom mozgu a tuková infiltrácia pečene sa vyskytuje u novorodencov, detí, adolescentov (najčastejšie vo veku 4-12 rokov), je spojená s vírusovou infekciou (ovčie kiahne, chrípka) a užívaním liekov obsahujúcich kyselinu acetylsalicylovú. Najčastejšou príčinou jej výskytu je negramotný predpis aspirínu počas akútnej vírusovej infekcie, ktorá je kontraindikovaná, najmä u detí.
Chronické zlyhanie pečene sa vyvíja pri chronických ochoreniach pečene infekčnej a neinfekčnej etiológie, v neskorom štádiu cirhózy pečene, ako aj po chirurgických zákrokoch pri posunovaní portocavalu.
Sú malé zlyhania pečene (hepatodepresívny syndróm) a závažné zlyhanie pečene (hepargia). Keď je hepatargia, na rozdiel od malého zlyhania pečene, existujú príznaky hepatálnej encefalopatie.
Pri skutočnom hepatocelulárnom zlyhaní sa vyvíjajú nasledujúce syndrómy:
1) zhoršený výživový syndróm (strata apetítu, nevoľnosť, bolesť brucha, nestabilná stolica, úbytok hmotnosti, výskyt anémie). Základom tohto syndrómu sú metabolické poruchy;
2) syndróm horúčky (do 38 ° C a dokonca do 40 ° C) s posunom nukleárneho leukocytu doľava. Tento syndróm je spojený s nekrózou hepatocytov, vstupom toxických produktov do krvi a bakteriémiou (mikroorganizmy môžu vstúpiť do krvi z čriev);
3) syndróm žltačky;
4) syndróm endokrinných porúch. Znižuje sa libido, atrofia semenníkov, neplodnosť, gynekomastia, atrofia prsných žliaz, maternica, menštruačné poruchy. Možno vývoj diabetu a sekundárneho aldosteronizmu;
5) zhoršený hemodynamický syndróm - akumulácia histamínu podobných a iných vazoaktívnych látok, čo vedie k vazodilatácii (kompenzačné zvýšenie srdcového výdaja v kombinácii s hypotenziou). Zníženie syntézy albumínu a zníženie onkotického tlaku, ako aj rozvoj sekundárneho hyperaldosteronizmu spôsobujú edematózno-ascitický syndróm (pozri časť 18.1.3);
6) špecifický zápach pečene (fetor hepaticis) je spojený s uvoľňovaním metylmerkaptanu. Táto látka sa tvorí z metionínu, ktorý sa akumuluje v súvislosti s narušením demetylačných procesov v pečeni a môže byť obsiahnutý vo vydychovanom vzduchu;
7) „pečeňové príznaky“ - teleangiektázia a palmový erytém;
8) syndróm hemoragickej diatézy - znížená syntéza koagulačných faktorov a časté krvácanie určujú možnosť vzniku DIC (Obr. 18-1).
Hepatálna insuficiencia je charakterizovaná nasledujúcimi laboratórnymi parametrami: obsah albumínu (mimoriadne dôležitý ukazovateľ!) A zníženie koagulačných faktorov v krvnom sére, pokles hladín cholesterolu, zvýšenie obsahu bilirubínu, akumulácia fenolu, amoniak a zvýšená aktivita aminotransferáz.
Obr. 18-1. Hlavné príčiny a mechanizmy vývoja klinických prejavov hepatocelulárnej nedostatočnosti a kómy (podľa N.K. Khitrov, 2005)
Zlyhanie pečene môže viesť k rozvoju hepatálnej encefalopatie a hepatálnej kóme.
Pečeňová encefalopatia (hepatocerebrálny syndróm) je neuropsychická porucha so zhoršenou inteligenciou, vedomím, reflexnou aktivitou a životnými funkciami.
orgánov. Rozlišuje sa akútna a chronická hepatálna encefalopatia (táto môže trvať roky s periodickými epizódami prekomy).
Existujú 4 štádiá hepatálnej encefalopatie v súlade s kritériami prijatými Medzinárodnou asociáciou pre štúdium pečene.
Stupeň I - prodromál. Objavujú sa počiatočné mentálne zmeny - spomaľovanie myslenia, porušovanie správania, dezorientácia pacienta v okolitej realite, poruchy spánku (ospalosť počas dňa, nespavosť v noci), slznosť, slabá duša. Pacienti môžu upadnúť do obdobia strnulosti s fixáciou zraku. Charakteristickým a pomerne skorým príznakom je zmena v rukopise (dysgrafia). EEG sa spravidla nemení.
Fáza II - začiatok kómy. Príznaky štádia I sú zhoršené. Niektorí pacienti majú kŕče a psychomotorickú agitáciu, počas ktorej sa snažia uniknúť z oddelenia. Vytvárajú sa stereotypné pohyby, ako je tlieskanie rúk (asterixis), stupor. Pacienti sa môžu stať neusporiadanými, známymi. Často sa zvyšuje telesná teplota, z úst je zápach pečene. Na EEG sú zistené menšie počiatočné zmeny.
Etapa III - stupor. Pacienti sú v dlhodobom spánku, prerušovaní príležitostnými prebudeniami. V neurologickom stave je zaznamenaná svalová stuhnutosť, tvár podobná maske, spomalenie dobrovoľných pohybov, hrubé poruchy reči (dysartria), hyperreflexia, klon patelly atď., Na EEG sú zistené hlboké poruchy, tvar krivky sa približuje k izolínu.
Stupeň IV - kóma. Vedomie je stratené, neexistuje žiadna reakcia na podnety bolesti, v počiatočnej fáze sú zaznamenané patologické reflexy. V budúcnosti sa žiaci dilatujú, vymiznú reflexy, kvapky krvného tlaku, môže sa objaviť Kussmaul alebo Cheyne-Stokesovo dýchanie a môže dôjsť k smrti.
V dôsledku toho je hepatálna kóma terminálnym štádiom hepatálnej encefalopatie, charakterizovanej stratou vedomia, nedostatkom reflexov a zhoršenými základnými funkciami orgánov.
Faktory vyvolávajúce rýchly rozvoj kómy: bielkovinové potraviny, užívajúce diuretiká (neukladajú draslík), sedatíva. Úmrtnosť pacientov v štádiu IV dosahuje 80-90%.
Podľa etiológie existujú 4 typy kómy: 1) endogénne; 2) exogénne; 3) zmiešané; 4) elektrolyt.
Endogénna (pravá) kóma sa vyvíja s masívnou nekrózou hepatocytov v prípadoch akútneho zlyhania pečene, ktoré sa vyznačuje poruchou mnohých funkcií pečene, pacienti vykazujú závažné krvácanie, zvýšené hladiny voľného bilirubínu v krvi, pečeňový odoris, zápach pečene z úst. Liečba je ťažká.
Exogénna (bočná, bypassová) kóma sa často vyskytuje pri cirhóze v prípade vzniku silných kolaterálov medzi portálovým a nižším vena cava systémom. Môže sa vyskytnúť aj pri umelom ukladaní portocavalových anastomóz, v ktorých krv z čreva, bohatá na biologicky aktívne látky (BAS - amoniak, kadaverín, putrescín, atď.), Obchádza pečeň, prúdi do krvného obehu a má toxický účinok na mozog. Táto forma je ľahšie liečiteľná (krvná dialýza, čistenie čriev, širokospektrálne antibiotiká), má priaznivejšiu prognózu.
Často je to zmiešaná kóma, ktorá sa vyvíja, keď cirhóza pečene ďaleko prešla so smrťou veľkého počtu hepatocytov a prítomnosťou portocavalových anastomóz.
Elektrolytová kóma je spojená s rozvojom hypokalémie. V patogenéze zohrávajú úlohu sekundárny aldosteronizmus, použitie diuretických liekov, ktoré neukladajú draslík, časté vracanie, hnačka, ktorá vedie k elektrolytovej nerovnováhe (hypokalémia, alkalóza). Prejavuje sa ťažkou slabosťou, zníženým svalovým tonusom, slabosťou, konvulzívnym zášklbom svalov gastrocnemius, zhoršenou srdcovou aktivitou (tachykardiou, "datelným" rytmom) a zlyhaním dýchania. Liečba elektrolytovej kómy - použitie draslíkových liekov.
Patogenéza hepatálnej encefalopatie a kómy. Mechanizmus vývoja pečeňovej encefalopatie nie je úplne objasnený. Existujú tri najbežnejšie teórie:
1. Teória toxického pôsobenia amoniaku. Vo všetkých tkanivách, kde dochádza k výmene proteínov a aminokyselín, vzniká amoniak. Najväčšie množstvo sa však dostane do krvného obehu z gastrointestinálneho traktu. Zdrojom amoniaku v čreve sú akékoľvek látky obsahujúce dusík: rozpadajúce sa potravinové proteíny, niektoré polypeptidy, aminokyseliny a močovina z krvi. Amoniak sa uvoľňuje
enzýmy ureázy a oxidázy aminokyselín črevnej mikroflóry a črevnej sliznice. 80% amoniaku z čreva cez portálnu žilu do pečene sa premení na močovinu (ornitínový cyklus). Amoniak, ktorý nie je zahrnutý v ornitínovom cykle, ako aj rôzne aminoskupiny a ketokyseliny (glutamát, a-ketoglutarát atď.), Glutamát vzniká pod vplyvom glutamátsyntetázy. Oba mechanizmy zabraňujú vstupu toxického amoniaku do krvného obehu. Ale pri zlyhaní pečene dochádza k zvýšeniu koncentrácie amoniaku, a to nielen v krvi, ale aj v mozgovej tekutine. Vstup amóniových katiónov cez hematoencefalickú bariéru do mozgových neurónov spôsobuje ich energetické vyhladovanie (amoniak sa kombinuje s kyselinou alfa-ketoglutárovou, čím vzniká glutamín, výsledkom je odtok a-ketoglutarátu z TCA, čo vedie k zníženiu syntézy ATP) a v dôsledku toho k zhoršeniu funkcie buniek CNS.
2. Teória falošných neurotransmiterov (transmitto). Zhoršená funkcia pečene pomáha znižovať koncentráciu aminokyselín s rozvetveným reťazcom - valín, leucín, izoleucín, ktoré sa používajú ako zdroj energie a zvyšujú hladinu aromatických aminokyselín - fenylalanín, tyrozín, tryptofán (ich metabolizmus je normálny v pečeni; pri ochoreniach pečene sa zvyšuje koncentrácia týchto aminokyselín). nielen v krvi, ale aj v moči - aminoacidúrii). Normálne je pomer medzi rozvetvenými aminokyselinami a aromatickými aminokyselinami 3-3,5. V patológii sa toto číslo znižuje. Pre uvedené aminokyseliny existuje jediný transportný systém a aromatické kyseliny používajú uvoľnený transportný systém na preniknutie do BBB do mozgu, kde inhibujú enzýmový systém zapojený do syntézy normálnych mediátorov. Syntéza dopamínu a noradrenalínu sa znižuje a tvoria sa falošné neutrotransmitery (oktopamín, p-fenyletylamín atď.).
3. Teória rozšíreného GABAergického prenosu. Podstatou tejto teórie je, že v patológii je klírens GABA v pečeni narušený (GABA vzniká pri dekarboxylácii kyseliny glutámovej). GABA sa akumuluje v mozgovom tkanive a pôsobí inhibične na neuróny, čo zhoršuje ich funkciu, čo vedie k rozvoju hepatálnej encefalopatie.
Okrem toho významnú úlohu v mechanizme rozvoja pečeňovej encefalopatie a kómy zohrávajú ďalšie poruchy: intoxikácia, acidobázická reakcia, voda-elektrolyt (hypokalémia, hypernatrémia) a hemodynamické poruchy (pozri obr. 18-1).
Hepatocelulárne zlyhanie
Hepatocelulárna insuficiencia (syndróm hepatocelulárnej insuficiencie) je patologický proces, pri ktorom dochádza k masívnej smrti pečeňových buniek a hepatocytov, čo vedie k narušeniu fungovania orgánu ak nekróze tkaniva. Tento proces, počnúc druhým a tretím stupňom, je už nezvratný a môže viesť k smrti človeka.
V počiatočnom štádiu môže byť takéto ochorenie takmer asymptomatické, čo vedie k oneskorenej diagnóze. Vo všeobecnosti je hepatocelulárne zlyhanie charakterizované všeobecným zhoršením zdravia, zožltnutím kože, nevoľnosťou a vracaním, bolesťou v pravej hypochondriu. V prítomnosti takýchto klinických príznakov okamžite vyhľadajte lekársku pomoc a nevykonávajte liečbu sami alebo problém ignorujte.
Diagnostika bude zahŕňať laboratórne a inštrumentálne metódy vyšetrenia, ako aj dôležitú úlohu fyzického vyšetrenia údajov o pacientovi a osobnej anamnéze.
Taktika liečby bude závisieť od klinického obrazu patológie, teda od štádia vývoja, formy. Ďalšie predpovede budú závisieť od toho, ako včasná liečba začala a aké sú všeobecné zdravotné ukazovatele pacienta. Je potrebné poznamenať, že táto choroba v každom prípade čelí vážnym komplikáciám a existuje riziko smrti. Podľa ICD desiatej revízie patológia má kód K72.
etiológie
Syndróm hepatocelulárnej nedostatočnosti sa môže vyvinúť ako na pozadí chorôb, ktoré priamo súvisia s gastroenterológiou, tak na pozadí iných patologických procesov, ktoré ovplyvňujú iné orgány alebo systémy, alebo dokonca majú negatívny vplyv na celé telo.
Etiológia hepatocelulárneho zlyhania má nasledovné:
- infekčné ochorenia postihujúce celé telo, s dlhotrvajúcim relapsom;
- všetky typy hepatitídy;
- otrava toxickými látkami, jedmi, ťažkými kovmi a podobnými chemikáliami;
- zneužívanie drog, dlhodobá farmakologická liečba;
- vaskulárne ochorenie pečene;
- ochorenia genitourinárneho systému;
- obturácia žlčových ciest;
- poškodenie pečene patogénnymi organizmami vrátane parazitov;
- infekcia vírusom Epstein-Barr, herpes simplex, cytomegalovírus, adenovírus;
- jedovaté huby otravy;
- chronické srdcové zlyhanie;
- krvná transfúzia inkompatibilná v skupine;
- masívna infiltrácia pečene malígnymi bunkami;
- sepsa;
- tuková degenerácia pečene;
- operatívny zásah na tomto orgáne;
- masívna strata krvi;
- zneužívanie alkoholu, užívanie drog;
- systematicky nevhodnú výživu.
Existujú rizikoví ľudia, ktorí majú vo svojej osobnej anamnéze tieto ochorenia:
- alkoholizmus;
- drogová závislosť;
- obezita;
- cirhóza pečene;
- systémové ochorenia;
- chronických chorôb.
Je potrebné poznamenať, že ak sa hepatocelulárna porucha vyvíja s cirhózou pečene, potom sa pravdepodobnosť fatálneho výsledku výrazne zvýši.
klasifikácia
Klasifikácia takejto choroby znamená jej rozdelenie na typy a stupne.
Klinické a morfologické znaky rozlišujú nasledujúce formy patologického procesu:
- endogénne - najčastejšie sa vyvíja na pozadí komplikovanej hepatitídy, dochádza k masívnej smrti hepatocytov;
- exogénna - táto forma vývoja patológie nastáva, keď je narušený krvný obeh, čo vedie k saturácii orgánu toxickými látkami;
- zmiešaný typ - kombinuje klinický obraz dvoch foriem opísaných vyššie.
Z povahy kurzu sa berú do úvahy tri formy vývoja ochorenia: t
- Akútna.
- Chronické.
- Fulminant - v tomto prípade fulminantný progres patologického procesu. Klinický obraz v priebehu niekoľkých týždňov alebo dokonca dní prechádza z počiatočného štádia do tepelného štádia av 50% prípadov, dokonca aj za podmienok komplexných terapeutických opatrení, vedie k fatálnemu výsledku.
Rozlišujte aj nasledujúce stupne vývoja tohto ochorenia:
- počiatočný, tj kompenzovaný - klinický obraz je neprítomný alebo prebieha v latentnej forme, narušená funkcia pečene môže byť stanovená iba pomocou diagnostických opatrení;
- výrazný alebo dekompenzovaný - je charakterizovaný výrazným klinickým priebehom, stav pacienta sa môže pomerne rýchlo zhoršiť a dôvod takéhoto stavu možno predpokladať ešte pred prijatím diagnostických opatrení;
- termálna dystrofia - v tomto štádiu môže byť pacient už v polopriemyselnom stave, funkcia pečene sa takmer úplne zastaví;
- hepatálna kóma.
Napokon, posledný stupeň vývoja patologického procesu je rozdelený na poddruhy:
- precoma;
- ohrozujúce kómu;
- klinicky závažná kóma.
Od štádia hepatálnej kómy sú prítomné výrazné príznaky multiorgánového zlyhania. Inými slovami, dochádza k porušeniu fungovania takmer všetkých orgánov a telesných systémov, čo vo väčšine prípadov vedie k smrti.
symptomatológie
Ako je uvedené vyššie, počiatočný vývoj klinického obrazu tohto ochorenia môže pokračovať bez akýchkoľvek symptómov.
Vo všeobecnosti je takáto patológia v počiatočnom štádiu vývoja charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi:
- ospalosť, slabosť, dokonca aj s dostatočným odpočinkom;
- mierna nevoľnosť, ktorá sa najčastejšie vyskytuje ráno, zriedkavo sprevádzaná vracaním;
- znížená chuť do jedla;
- pocit nepohodlia v pravej hypochondriu, ktorý sa periodicky vyskytuje, má krátky charakter.
Ako sa klinický obraz zhoršuje, ochorenie bude charakterizované nasledovne:
- žltosť kože, sliznice, skleróza očí;
- strata chuti do jedla, výskyt zvrátených chutí;
- poruchy spánku, časté záchvaty nespavosti;
- svrbenie;
- pavúkové žily;
- zakalenie moču, zníženie množstva denného objemu;
- bolesť a nepohodlie v pravej hypochondriu;
- časté záchvaty zvracania, ktoré neprinášajú úľavu;
- horúčka;
- slabosť;
- zvýšenie alebo zníženie krvného tlaku;
- bolesti hlavy, závraty;
- úbytok hmotnosti;
- vzhľad zápachu pečene z úst;
- "Pečeňové palmy".
Okrem toho v dôsledku rozsiahlej intoxikácie tela začína fungovať centrálna nervová sústava, ktorá bude charakterizovaná nasledovne:
- letargia, problémy s rečou;
- nekoordinovanosť, problémy s pamäťou;
- výkyvy nálady, podráždenosť;
- hučanie v ušiach;
- poruchy zraku - „muchy“ pred očami, viacfarebné škvrny;
- zníženie zrakovej ostrosti a sluchu;
- závraty;
- stav delíria, vizuálne a sluchové halucinácie.
V konečnom štádiu vývoja ochorenia môže byť človek v bezvedomí, existuje symptomatológia fungovania takmer všetkých orgánov a telesných systémov. Na pozadí takéhoto vývoja klinického obrazu môžu byť prítomné symptómy akútnej srdcovej a pľúcnej nedostatočnosti, vyvíja sa ascites (akumulácia veľkého množstva tekutiny v brušnej dutine).
Takýto stav človeka vyžaduje okamžitú lekársku starostlivosť, inak je smrť nevyhnutná.
diagnostika
V prvom rade, ak to stav pacienta dovoľuje, zozbiera sa osobná anamnéza, počas ktorej musí lekár zistiť, či sa v poslednom čase vyskytli prípady nadmernej konzumácie alkoholu, či už ide o hepatitídu, omamné látky a podobne. Vyžaduje sa fyzikálne vyšetrenie s pohmatom brušnej dutiny. Počas tejto fázy vyšetrenia, zväčšenia sleziny, sa môže stanoviť zmena veľkosti pečene.
Laboratórna časť diagnózy zahŕňa:
- všeobecný klinický a podrobný biochemický krvný test;
- rozbor moču;
- všeobecná fekálna analýza;
- krvný test na vírusovú hepatitídu;
- pečeňové testy;
- test na prítomnosť omamných látok v tele;
- ak existuje podozrenie na onkologický proces - test na nádorové markery.
Instrumentálna diagnostika zahŕňa:
- Abdominálny ultrazvuk;
- Výskum rádioizotopov;
- MRI, MSCT brušnej dutiny;
- EEG;
- biopsia pečene;
- gepatostsintigrafiya.
Na základe výsledkov analýz pacienta lekár predpíše liečbu. Vyžaduje sa hospitalizácia.
liečba
Ak je to možné, liečba bude zameraná na stabilizáciu stavu pacienta a obnovenie funkcie pečene.
Terapia je zvyčajne založená na nasledujúcich:
- liečenia drogami;
- strava;
- hemodialýza;
- výmena plazmy.
Vyžaduje sa detoxikačná terapia, terapeutické opatrenia na obnovu rovnováhy vody a elektrolytov, acidobázická rovnováha.
V obzvlášť závažných prípadoch, ak konzervatívna terapia nedáva správne výsledky, je potrebná transplantácia pečene. Ale berúc do úvahy komplikácie, ktoré vznikli v súvislosti s hlavnou chorobou v práci iných telesných systémov, ani taká operácia nezaručuje obnovu.
Prevencia je prevencia tých chorôb, ktoré sú zahrnuté do etiologického zoznamu. Rizikové osoby sa musia podrobiť systematickému lekárskemu vyšetreniu, nie samoobslužnému.