Prechodná cholestáza u novorodencov.
Neonatálna cholestáza spôsobená extrahepatickou perinatálnou patológiou je porušením vylučovacej funkcie hepatobiliárneho systému, spôsobenej kombináciou patologických a iatrogénnych faktorov perinatálneho obdobia, ako aj morfofunkčnej nezrelosti pečene.
Р59.1 - syndróm zhrubnutia žlče.
K83.9 - Choroba žlčových ciest.
V štruktúre extrahepatických príčin vzniku novorodeneckej cholestázy dominujú stavy sprevádzané rozvojom hypoxie alebo ischémie hepatobiliárneho systému, hypoperfúzie
Gastrointestinálne, pretrvávajúca metabolická acidóza hypoglykémie a kongestívna kardiovaskulárna insuficiencia. Zhoršená vylučovacia funkcia hepatobiliárneho systému môže byť spôsobená zvýšeným obsahom bilirubínu v HDN, v dôsledku významnej zmeny koloidných vlastností žlče, zvýšenia jeho viskozity a v niektorých prípadoch v dôsledku priameho toxického účinku bilirubínu na membrány hepatocytov a mitochondrií buniek. Dôležitým miestom sú systémové a lokalizované bakteriálne infekcie, ktoré spúšťajú syntézu a vylučovanie komplexnej kaskády zápalových mediátorov s Kupfferovými bunkami a tiež s hepatocytmi a sínusovými endotelovými bunkami, ktoré majú priamy vplyv na tvorbu a vylučovanie žlče. Medzi terapeutické opatrenia novorodenca v podmienkach RITN patria potenciálne hepatotoxické lieky, prostriedky pre PP. Prispievajú tiež k porušeniu funkčného stavu hepatobiliárneho systému. Vývoj cholestázy je častejšie zaznamenaný u predčasne narodených detí so súčasným pôsobením niekoľkých patologických a iatrogénnych faktorov na funkciu pečene a stav žlčových ciest.
Tieto zmeny sú založené na rôznych deštruktívnych zmenách v žlčovodoch, zhoršenej permeabilite membrán hepatocytov a intercelulárnych zlúčeninách (vo väčšine prípadov reverzibilné).
Tvorba neonatálnej cholestázy na pozadí extrahepatickej perinatálnej patológie je charakteristická pre novorodenecké obdobie, pretože v tomto veku existuje morfofunkčná nezrelosť hepatobiliárneho systému - výsledok kombinovaného pôsobenia patologických a iatrogénnych faktorov.
Klinické prejavy zahŕňajú žltačku so nazelenalým nádychom, zväčšenie veľkosti pečene, bohatú žltú farbu moču, epizódy stolice Acholia.
Pri zbere anamnézy sa zisťujú patologické stavy perinatálneho obdobia a terapeutické účinky, ktoré prispievajú k porušeniu vylučovacej funkcie pečene.
Pri vyšetrení pacienti hodnotia farbu kože a skléry, veľkosť pečene a sleziny, farbu stolice a moč.
Laboratórne testy Biochemická analýza krvi:
• Zvýšené markery cholestázy: priamy bilirubín o viac ako 20% v porovnaní s hladinou celkovej alkalickej fosfatázy, GGT, cholesterolu, B-lipoproteínov a žlčových kyselín.
• Často je zaznamenaný oneskorený (s ohľadom na cholestázu) zvýšenie cytolýznych enzýmov menej ako 6-8 krát. Pomer ALT / AST je menší ako 1.
• Indikátory odrážajúce syntetickú funkciu pečene (albumín, cholínesteráza) sa spravidla nemenia.
• Fibrinogén, ktorý odráža syntetickú funkciu pečene, sa zvyčajne nemení.
• Často je detekovaná nízka hladina protrombínového indexu a PV, čo je spojené so zhoršenou absorpciou vitamínu K v čreve.
• Treba poznamenať, že hladina fibrinogénu, cholesterolu a aktivity enzýmu cholínesterázy je najobjektívnejším kritériom pre syntetickú funkciu pečene v tomto veku. Kým pokles albumínu a protrombínového indexu v novorodeneckom období môže byť z iných dôvodov. Zmeny indexu protrombínu, ktoré môžu byť
Dôsledok nedostatku vitamínu K sa často pozoruje v novorodeneckom období v dôsledku prechodného nedostatku tohto vitamínu a iných príčin. Ďalším faktorom je rozvoj cholestázy, pretože absorpcia vitamínu K v čreve sa uskutočňuje za účasti žlče. Vo väčšine prípadov sa tento ukazovateľ obnoví pri užívaní vitamínu K (vikasol). Príčinou hypoalbuminémie môže byť nedostatok nutričných proteínov, ktorý je často pozorovaný u predčasne narodených detí a novorodencov s vnútromaternicovou hypotrofiou.
Pri ultrazvuku sa zaznamenávajú nešpecifické zmeny vo forme rôznych stupňov závažnosti zvýšenia veľkosti pečene, slabého zvýšenia echogenity jeho parenchýmu.
Účelom liečby: obnovenie priechodnosti žlčových ciest.
Aby sa korigoval sekundárny syndróm malabsorpcie tuku, ktorý sa vyvíja v dôsledku nedostatku žlče v čreve, je indikovaná terapeutická výživa so zvýšeným obsahom triglyceridov so stredným reťazcom. Absorpcia triglyceridov so stredne dlhým reťazcom sa uskutočňuje v čreve bez účasti žlče, čo určuje účinnosť tejto stravy v podmienkach nedostatočného prúdenia žlče do čreva. Vývoj cholestázy spôsobenej extrahepatickou perinatálnou patológiou sa častejšie pozoruje u predčasne narodených detí, vrátane veľmi predčasne narodených detí, a preto by sa pri výbere terapeutickej stravy mali vziať do úvahy nasledujúce zložky: t
• závažnosť a trvanie cholestázy;
• gestačný a postnatálny vek dieťaťa;
• porušenie rozdelenia a absorpcie iných zložiek, vrátane bielkovín a sacharidov.
U detí s ťažkou perinatálnou patológiou je možné pozorovať porušenie absorpcie proteínov a sacharidov, ktoré spolu s malabsorpčným syndrómom tukov v dôsledku cholestázy slúžia ako indikácia na použitie vhodnej terapeutickej výživy (Obr. 33-1). V tomto prípade sa odporúča použiť zmes na báze proteínového hydrolyzátu, ktorý neobsahuje laktózu, ktorá obsahuje 50% triglyceridov so stredným reťazcom.
U predčasne narodených detí, najmä u predčasne narodených detí, v prvých 2-3 týždňoch života, je výber terapeutickej výživy určený stupňom cholestázy. Prítomnosť bielenej stolice spolu so značným zvýšením vylučovania lipidov výkalmi je základom pre vymenovanie zmesí na báze proteínového hydrolyzátu. Pri menej výrazných prejavoch cholestázy a jej trvaní kratšom ako 10 dní sa odporúča priradiť zmes určenú na kŕmenie predčasne so zvýšeným (až 30%) obsahom triglyceridov so stredným reťazcom.
U detí starších ako 2 - 3 týždne s trvaním cholestázy dlhším ako 10 dní je indikovaný predpis terapeutickej výživy s vysokým obsahom (až 50%) triglyceridov so stredným reťazcom.
Je potrebné poznamenať, že neexistujú kontraindikácie pre použitie materského mlieka. Súčasne len dojčenie nemôže uspokojiť potrebu dieťaťa pre hlavné zložky a predovšetkým pre tukovú zložku, a preto sa odporúča kombinovať materské mlieko s terapeutickou zmesou pod kontrolou dynamiky hmotnosti a lipidového zloženia výkalov. Okrem toho, aby sa zvýšilo percento materského mlieka v nutričnej kompozícii, je možné použiť enzýmové prípravky, ktoré rozkladajú tuky (pankreatín (CREON) v dávke 1000 U lipázy / kg x deň).
Etiotropné: adekvátna liečba základného ochorenia, eliminácia alebo obmedzenie potenciálne hepatotoxických liekov a krvných produktov, skorý nástup EP.
Patogenetika: pri výbere choleretickej terapie je potrebné brať do úvahy morfofunkčné vlastnosti hepatobiliárneho systému u novorodencov, vrátane vysokej úrovne syntézy primárnych žlčových kyselín a nezrelosti mechanizmov vylučovania. V tomto veku je použitie prípravkov kyseliny ursodeoxycholovej vo forme suspenzie v dávke 20–30 mg / kg x deň) v 2–3 dávkach najviac patogeneticky odôvodnené.
S trvaním cholestázy je uvedené použitie vitamínov rozpustných v tukoch (tabuľka 33-1).
Tabuľka 33-1. Dávky vitamínov rozpustných v tukoch, ktoré sú odporúčané pre novorodencov s trvaním cholestázy dlhším ako 10 dní (Eipsap, K. Ragelin1 ı1gShop Gog MeopaGe 2002)
CHOROBY ŽIVÝCH A BILIÁLNYCH SPÔSOBOV V NOVINÁCH
Najčasnejším prejavom väčšiny ochorení pečene a žlčových ciest je syndróm cholestázy.
V závislosti od úrovne poškodenia hepatobiliárneho systému je obvyklé izolovať choroby, ktoré sa prejavujú extrahepatickou a intrahepatickou cholestázou.
Choroby hepatobiliárneho systému, prejavujúce sa extrahepatickou cholestázou
Príčiny extrahepatickej cholestázy u novorodencov môžu byť: t
• Atresia extrahepatických žlčových ciest (AVZHP).
• Cysta spoločného žlčovodu.
• Žlčová trubica alebo kamene žlčovodu.
• Stlačenie spoločného žlčového potrubia.
Pri ochoreniach hepatobiliárneho systému, ktoré sa prejavujú extrahepatickou cholestázou, je charakteristická kombinácia konštantného achólia stolice, zvýšená aktivita GGT enzýmu a nedostatok vizualizácie žlčníka počas ultrazvuku nalačno.
Atresia dolných pečeňových kanálov synonymá
Biliárna atrézia, obštrukcia extrahepatických žlčovodov.
AVZHP - progresívna obliterácia extrahepatálnych žlčovodov, začínajúca v období vnútromaternicového vývoja, s postupným zapájaním intrahepatického žlčového systému a tvorbou biliárnej cirhózy.
44.2 Atresia žlčových ciest.
AVP je najčastejšou príčinou extrahepatickej cholestázy a neonatálnej cholestázy všeobecne. Výskyt AVZHP sa líši v rôznych krajinách od 1: 3500 d: 1:20 LLC živo narodených detí. Uvádzajú vysokú frekvenciu výskytu vo francúzskej časti Polynézie, v Japonsku, Austrálii, Británii, Francúzsku a Holandsku. U dievčat je toto ochorenie častejšie ako u chlapcov.
Nízka hladina GGT enzýmu v plodovej vode v 18. týždni tehotenstva môže indikovať AVZHP. Ultrazvuk plodu v 19. - 20. týždni tehotenstva odhalil kombinovanú patológiu - atresiu žlčových ciest s cystou spoločného žlčovodu.
Existujú dve formy AVZHP:
• Syndromická forma, v ktorej sa AVZhP kombinuje s rôznymi vrodenými vývojovými anomáliami vo forme polyslenia, viskóznej tuberkulózy, predodenného umiestnenia portálnej žily, neprítomnosti alebo retrohepatického umiestnenia vnútornej vetvy vena cava, intestinálnej malrotácie.
• Nesyndromická forma, v ktorej nie sú žiadne iné abnormality :: malformácie.
Existujú štyri typy ochorenia:
• Typ I (3%) - atresia len žlčových ciest;
• Typ II (6%) - cysta v bráne pečene spojená s intrahepatickými žlčovodmi;
• Typ III (19%) - atrézie ľavého a pravého pečeňového kanálika, žlčníka, cystického a spoločného žlčovodu sú priechodné;
• IV typ (72%) - atresia celého extrahepatického systému;
V súčasnosti nie je etiológia jasná. Diskutujú o teórii malformácií, vírusových, genetických a ďalších. Podľa teórie malformácie naznačujú absenciu odpadovej vody primárnej epiteliálnej záložky v embryonálnom štádiu. Možnosť kombinovať niekoľko malformácií môže hovoriť
tejto teórie. Malformácie žlčového systému však môžu byť výsledkom infekcie, intoxikácie alebo môžu byť spôsobené inými patologickými faktormi, ktoré ovplyvňujú morfogenézu v skorých štádiách vnútromaternicového vývoja. Väčšina detí s AVZHP má meconium zafarbené žlčou. To naznačuje normálnu počiatočnú záložku žlčových ciest a prakticky eliminuje teóriu malformácií.
Vírusová teória je založená na vzťahu medzi perzistenciou CMV, respiračným syncytiálnym vírusom, vírusom Epstein-Barrovej, ľudským papilomavírusom, ako aj reovírusom typu III a tvorbou AVHP.
Predispozícia genetickej teórie k rozvoju AVHP je potvrdená skutočnosťou, že drvivá väčšina takýchto pacientov vykazuje ľudský leukocytárny antigén: B12, A9-B5 a A28-B35.
Tvorba AVZhP môže byť výsledkom abnormálnej morfogenézy alebo poškodenia normálne vytvorených žlčovodov.
Extraepatický žlčový systém sa vyvíja z kaudálnej časti pečeňového embrya okolo 4. týždňa tehotenstva.
Určitú úlohu v patogenéze AVHD hrá imunitný systém. Pri vykonávaní cytochemickej štúdie biopsie pečene sú bunkové markery zápalu, vrátane CB14, pozitívne makrofágy, ktoré spúšťajú tvorbu kaskády imunologických reakcií. Expresia intracelulárnych adhezívnych molekúl typu I podporuje tvorbu leukocytového Ag okolo žlčových ciest, čo zase spúšťa cytotoxický "lymfocytový záchvat". Proces zápalu epitelových buniek žlčovodov je sprevádzaný aktívnou produkciou rastových faktorov, ktoré stimulujú transkripciu kolagénu typu I, ktorý je základom periduktálnej fibrózy.
Vo väčšine prípadov sa deti s AVZHP narodili celoročne s antropometrickými indikátormi zodpovedajúcimi fyziologickej norme. Žltačka sa objavuje v 2-3 dni života, tzn. z hľadiska normálnej pre fyziologickú žltačku. Približne 2/3 pacientov uviedlo, že do konca 1 - 2 týždňa života došlo k zníženiu intenzity žltačky o "jasnú medzeru", po ktorej nasledoval postupný nárast a výskyt zelenkastého odtieňa kože do konca prvého mesiaca. Acholia stolica - najskoršie a najtrvalejšie klinické ochorenie. Jeho vzhľadu často predchádza vypustenie mekónia. Pri posudzovaní farby stolice je potrebné pripomenúť, že pri použití niektorých terapeutických zmesí (Humana s prídavkom lipoproteínov a triglyperidov so stredným reťazcom, Alphare) môžu byť odlišné odtiene šedej farby ekvivalentné bielenej stolici. Charakteristika pre AVZHP neprítomnosť hepatomegálie pri narodení, po ktorej nasleduje zvýšenie veľkosti pečene a zmena jej konzistencie z elastickej na hustú počas prvých dvoch mesiacov života. Vo veku 1 mesiaca sa môže vyvinúť hemoragický syndróm (krvácanie do slizníc gastrointestinálneho traktu, pupočníková rana, intrakraniálne krvácanie). Vo veku 12 mesiacov života sa spravidla vytvára hmotnostný deficit, ktorého závažnosť závisí od typu kŕmenia dieťaťa. Najvýraznejší nedostatok je zaznamenaný počas dojčenia alebo použitia umelých zmesí určených na kŕmenie zdravých novorodencov. Pri použití klinickej výživy, s vysokým obsahom kalórií, s čiastočným štiepením rôznych zložiek, môže chýbať hmotnosť alebo môže byť minimálne vyjadrená. Príznaky portálnej hypertenzie, splenomegálie, ako aj pruritu a xantómov sa objavujú bez chirurgickej liečby vo veku 5-6 mesiacov. ktoré ďalej progresívne zvyšujú a indikujú tvorbu biliárnej cirhózy.
DIAGNOSTIKA Fyzikálny výskum
Pri zbere anamnézy je potrebné objasniť vlastnosti priebehu tehotenstva, obdobie narodenia, stav dieťaťa pri narodení a jeho antropometrické ukazovatele. Načasovanie žltačky, farby stolice a veľkosti pečene pri narodení.
Fyzikálne vyšetrenie pacientov hodnotí farbu kože a skléry, veľkosť pečene a sleziny, farbu stolice a moču, ako aj fyzický vývoj. Pri použití niektorých terapeutických zmesí (Humana s prídavkom lipoproteínov a triglyceridov so stredným reťazcom, Alfar) môže byť ekvivalent bielenej stolice odlišný od odtieňov šedej od svetlej po tmavú.
Je možné identifikovať hematómy v rôznych oblastiach tela a krvácanie z pupočníkovej rany, čo je spojené s nedostatkom faktorov zrážania krvi závislých od vitamínu K v dôsledku zhoršenej absorpcie vitamínu K v čreve.
Biochemický krvný test:
• zvýšenie bilirubínu v dôsledku priamej frakcie viac ako 20% v porovnaní s hladinou celkového bilirubínu (skoré príznaky);
• charakterizované výskytom iných biochemických markerov cholestázy (GGT), (3-lipoproteíny, cholesterol, zvýšená aktivita alkalickej fosfatázy, žlčových kyselín), ktorých závažnosť v dynamike sa zvyšuje z minimálneho nárastu v prvých 2-3 týždňoch života na významný nárast na 2-3 mesiacov;
• aktivita enzýmov cytolýzy (ALT, AST) sa mierne zvyšuje a spravidla sa oneskoruje. Vo väčšine prípadov, počas prvých 2-3 týždňov po narodení, tieto ukazovatele zostávajú v normálnom rozsahu a potom sa postupne zvyšujú;
• Hladina albumínu, cholínesterázy, odrážajúca syntetickú funkciu pečene, v počiatočných štádiách ochorenia (počas prvých 3-4 mesiacov života) sa nemení.
• fibrinogén, odrážajúci syntetickú funkciu pečene, sa nemení počas prvých 4-5 mesiacov. S rozvojom hemoragického syndrómu sa zistila nízka hladina protrombínového indexu a PTV, čo je spojené so zhoršenou absorpciou vitamínu K v čreve.
Pri ultrazvuku hepatobiliárneho systému nie je možné vizualizovať žlčník na prázdny žalúdok alebo ho možno definovať ako „hyperechoický kmeň“ (Obr. 33-2, pozri farebnú vložku).
V niektorých prípadoch atresia žlčovodov odhalí expanziu intrahepatických žlčových ciest, menej často - cysty v bráne pečene a polysplenie. Pri získavaní pochybných výsledkov ultrazvuku a nedostatku presných informácií o farbe pacienta sa odporúča vykonať test s použitím kyseliny ursodeoxycholovej, ktorej účelom je dávka 20 mg / kg po dobu 1,5-2 týždňov, zatiaľ čo AVZHP nemení ultrazvuk žlčníka a stolička zostane vyblednuté.
Epatobiliárna scintigrafia: má pomerne vysokú citlivosť u pacientov s AVHP. Je možné pozorovať neprítomnosť rádioizotopovej látky vstupujúcej do čreva spolu s uspokojivou absorpčnou a akumulačnou funkciou pečene.
Retrograde cholecystocholangiography má niekoľko technických obmedzení u detí v prvých mesiacoch života. V neonatálnom období sa táto štúdia nevykonáva.
MR. Táto štúdia má vysokú citlivosť (100%), špecificitu (96%) a spoľahlivosť (98%). MRI je najpresnejšia medzi neinvazívnymi výskumnými metódami, čo umožňuje jednoznačnú diagnózu.
Biopsia pečene. Mikro-makroskopické zmeny závisia od štádia ochorenia, ktoré priamo súvisí s vekom dieťaťa. Typický histologický obraz AVZHP zahŕňa cholestázu, periportálnu proliferáciu duktúl, prítomnosť žlčových trombov v intrahepatických žlčovodoch. Transformácia obrovských buniek hepatocytov je pozorovaná v 15% prípadov. Fibróza postupuje z periportálnej, perilobulárnej na mikronodulárnu cirhózu vo veku 4-5 mesiacov.
AVZHP rozlišuje s ďalšími ochoreniami pečene a žlčových ciest, prejavuje sa cholestazovým syndrómom, najväčším problémom je diferenciálna diagnostika Alagilleovho syndrómu, ktorá je založená na vrodenej hypoplazii intrahepatických žlčových ciest, v kombinácii s poruchami alebo abnormalitami iných orgánov.
Identifikácia AVZHP - indikácia pre konzultáciu s lekárom.
Účelom liečby: obnovenie priechodnosti žlčových ciest. Deti s AVZHP sú hospitalizované do nemocnice na chirurgickú liečbu.
Lekárska výživa sa používa v pred- a pooperačnom období na obnovenie váhového deficitu. Absorpcia triglyceridov so stredne dlhým reťazcom nezávisí od obsahu žlče v čreve, pretože pri väčšej rozpustnosti vo vode sa absorbuje v žalúdku a tenkom čreve bez účasti žlčových kyselín. Po včasnej chirurgickej korekcii AVZhP si obnova funkčného stavu gastrointestinálneho traktu vyžaduje dlhú dobu. Vo väčšine prípadov sa sekundárna malabsorpcia tukov pozoruje od niekoľkých týždňov do niekoľkých mesiacov po chirurgickej liečbe, čo určuje potrebu použitia terapeutickej výživy.
V predoperačnom období sa zistilo, že vysoké dávky vitamínov rozpustných v tukoch sú perorálne: vitamín D v dávke 5000 - 8000 IU / deň, vitamín A v dávke 5000 - 200 IU / deň, vitamín E - 20 - 25 IU / kghsut), vitamín CZ - 1 mg / kghsut). Zavedenie vitamínu K sa odporúča uskutočniť pod kontrolou protrombínového indexu. V prípade poklesu protrombínového indexu pod 40% je parenterálne (intramuskulárne) podávanie vitamínu K v dávke 1 mg / kg po dobu 3 dní, nasledované prechodom na perorálne podávanie. Tiež predpísané makro a mikroživiny: vápnik - 50 mg / kg). fosfor - 25 mg / kghsut), zinok (síran zinočnatý) - 1 mg / kgsut). Trvanie liečby závisí od účinnosti chirurgickej liečby AVZHP a predchádzajúceho nedostatku vitamínov, makro a mikroživín.
Po portoenterostómii pečene (podľa Kasai): v pooperačnom období sa má vykonať protizápalová a choleretická liečba.
Schéma pooperačnej terapie:
• 1. deň - 10 mg / kghsut);
• 2. deň - 8 mg / kghsut);
• 3. deň - 6 mg / kghsut);
• 4. deň - 5 mg / kghsut);
• 5. deň - 4 mg / kghsut);
• 6. deň - 3 mg / kghsut);
• 7. deň - 2 mg / (kgshut).
Potom sa orálne podá 0,5 mg / kg na hladinu bilirubínu pod 40 µmol / l. Výnimkou sú pacienti s významným stupňom zápalu pri histologickom vyšetrení vzoriek biopsie pečene a klinických a laboratórnych príznakov akútnej generalizovanej infekcie (vírusovej, bakteriálnej alebo zmiešanej etiológie) v pooperačnom období. V tomto prípade sa má podávanie prednizónu prerušiť.
Širokospektrálne antibakteriálne liečivá. Počiatočná schéma: III. Generácia cefalosporínov + metronidazol v štandardnej terapeutickej dávke, potom sa predpisujú antibiotiká s prihliadnutím na mikrobiologický výskum.
S pozitívnym výsledkom, PCR na CMV v biopsii pečene av krvi spája špecifickú terapiu: intravenózne podávanie imunoglobulínu proti CMV (Neocytotect) podľa schémy. V prípade detekcie CMV DNA v krvi po liečbe opakujte priebeh liečby týmto liekom.
Pre dosiahnutie najlepších výsledkov je potrebná včasná diagnostika AVZhP a včasné podanie chirurgom.
Operácia portoenterostómie pečene (Kasai). Optimálnym obdobím pre túto operáciu sú prvé dva mesiace života. Pri operácii vo veku 3 a viac mesiacov sa významne znižuje jej účinnosť. Deti staršie ako 4 mesiace sú nepraktické. Princíp chirurgického zákroku podľa Kasai (hepatoportoenterostómia) spočíva v izolácii štruktúr nachádzajúcich sa v oblasti portálnej trhliny pečene a na tejto úrovni vytvára priečny rez "vláknitého zvyšku" žlčovodu. Táto incízia otvára lumen intrahepatických žlčových ciest, ktoré sú stále priechodné.
Po operácii sú možné komplikácie vo forme cholangitídy, portálnej hypertenzie, hepato-pľúcneho syndrómu alebo pľúcnej hypertenzie, intrahepatických cyst a nádorov. Na prevenciu a liečbu cholangitídy po prepustení dieťaťa z nemocnice pokračujte v protizápalovej terapii sulfametosol trimethoprimom (baktrim) v dávke 30 mg / kgxut) pre sulfametoxazol alebo 6 mg / kg / deň pre trimetoprim počas 3 pooperačných mesiacov s prechodom na užívanie tohto lieku 2 týždenne počas prvého roka. S rozvojom cholangitída je preukázané vymenovanie širokospektrálnych antibakteriálnych liekov.
Taktiež odporúčajú nepretržitý príjem kyseliny ursodeoxycholovej vo forme suspenzie v dávke 20 mg / kg / deň v dvoch rozdelených dávkach.
Transplantácia pečene je druhým štádiom chirurgického zákroku. Bez chirurgického zákroku Kasai sa potreba transplantácie pečene objaví už vo veku 6-10 mesiacov a spravidla hmotnosť pacientov nepresahuje 6-7 kg.
Prežitie pacientov po operácii portoenterostómie pečene: 5-ročný do 40-60%, 10-ročný - do 2533%, 20-ročný - 10-20%. Miera prežitia pacientov s AVZHP po transplantácii pečene v súčasnosti presahuje 90%.
Neonatálna cholestáza u detí: príčiny, liečba, symptómy
Cholestáza je deficitom sekrécie bilirubínu, čo vedie k rozvoju konjugovanej hyperbilirubinémie a žltačky.
Existuje mnoho dôvodov identifikovaných v laboratórnych štúdiách, hepatobiliárnych vyšetreniach a niekedy aj biopsiách pečene a operáciách. Liečba závisí od príčiny.
Príčiny novorodeneckej cholestázy u detí
Cholestáza môže byť výsledkom extrahepatických alebo intrahepatických porúch, hoci niektoré stavy sa prekrývajú. Najčastejšou poruchou je extrahepatická atrézia žlčových ciest. Existuje mnoho intrahepatických porúch, bežne označovaných ako syndróm neonatálnej hepatitídy.
Ochorenie sa zriedkavo vyskytuje u predčasne narodených detí alebo u novorodencov pri narodení.
Syndróm novorodeneckej hepatitídy (obrovská bunková hepatitída) je zápalové ochorenie pečene novorodenca. Metabolické ochorenia zahŕňajú nedostatok agantitrypsínu, cystickú fibrózu, neonatálnu akumuláciu železa. Infekčné príčiny sú vrodené syfilis, echo vírusy a niektoré herpes vírusy (HSV a cytomegalovírus); klasické vírusy hepatitídy (A, B a C) sú menej časté príčiny. Existuje tiež množstvo menej bežných genetických defektov, ako je napríklad Alagillov syndróm.
Pri cholestáze primárna porucha ovplyvňuje vylučovanie bilirubínu, čo vedie k nadmernému obsahu bilirubínu v krvi a zníženiu obsahu žlčových solí v gastrointestinálnom trakte.
Symptómy a príznaky neonatálnej cholestázy u detí
Cholestáza sa zvyčajne zistí v prvých 2 týždňoch života. Bábätká sú žltačky, často majú tmavý moč (obsahuje bilirubín), acholickú stolicu a hepatomegáliu. Ak pretrváva cholestáza, je časté chronické svrbenie, ako aj príznaky a príznaky nedostatku vitamínov rozpustných v tukoch; riadok na grafoch rastu môže vykazovať pokles.
diagnostika
- Bežný a priamy bilirubín.
- Testy funkcie pečene.
- Hepatobiliárne skenovanie.
- Niekedy biopsia pečene.
Každé dieťa, ktoré má žltačku vo veku 2 týždňov, sa má vyšetriť na cholestázu. Počiatočný prístup by mal byť zameraný na diagnostikovanie stavov, ktoré je možné liečiť (napríklad ateroskia extrahepatických žlčových ciest, v ktorých včasná operácia zlepšuje výsledok).
Cholestáza je identifikovaná zvýšením celkového aj priameho bilirubínu. Testy, ktoré sú potrebné na ďalšie vyhodnotenie funkcie pečene, zahŕňajú stanovenie albumínu, frakcionovaného sérového bilirubínu, pečeňových enzýmov, protrombínového času (PT) a APTT. Po potvrdení cholestázy je potrebné vyšetrenie na stanovenie etiológie.
Mali by sa vykonať skenovanie pečene a žlčových ciest; Vylučovanie kontrastného činidla do čreva vylučuje atréziu žlčových ciest, ale absencia vylučovania môže byť buď atresiou žlčových ciest alebo ťažkou neonatálnou hepatitídou. Neonatálna hepatitída je charakterizovaná lobulárnou poruchou s obrovskými viacjadrovými bunkami. Niekedy zostáva diagnóza nejasná a je nutná diagnostická operácia s operatívnou cholangiografiou.
Prognóza neonatálnej cholestázy u detí
Prognóza cholestázy v dôsledku prítomnosti špecifických porúch (napríklad metabolických ochorení) sa líši od benígneho priebehu k progresívnemu ochoreniu, ktoré vedie k cirhóze pečene.
Syndróm idiopatickej neonatálnej hepatitídy zvyčajne pomaly pominie, ale výsledkom môže byť nevratné poškodenie pečene, ktoré môže viesť k smrti.
Liečba neonatálnej cholestázy u detí
- Zaobchádzanie so špecifickými príčinami.
- Výživové doplnky vitamínov A, D, E a K.
- Triglyceridy so stredným reťazcom.
- Niekedy ursodeoxycholová kyselina.
Špecifická liečba je zameraná na príčinu. Ak neexistuje špecifická terapia, liečba je podporná a pozostáva najmä z klinickej výživy vrátane Doplnky vitamínu A, D, E a K. Na kŕmenie fliaš by sa mali použiť zmesi bohaté na triglyceridy so stredne dlhým reťazcom, pretože sa lepšie absorbujú v prípade nedostatku žlče. Vyžaduje primerané množstvo kalórií; deti môžu potrebovať> 130 kalórií / kg za deň. U novorodencov so zníženou sekréciou žlče môže použitie kyseliny ursodeoxycholovej zmierniť svrbenie.
Dojčatá s podozrením na atréziu žlčových ciest vyžadujú diagnostickú operáciu s intraoperačným cholangiogramom. Pri potvrdení atrézie žlčových ciest sa má vykonať portoenterostómia (technika Kasai). V ideálnom prípade by sa tento postup mal vykonať v prvých 1-2 mesiacoch života. Po chirurgickom zákroku majú mnohí pacienti závažné chronické problémy vrátane pretrvávajúca cholestáza, rekurentná vzostupná cholangitída a vývojové oneskorenie. Aj pri optimálnej terapii sa u mnohých detí vyvinie cirhóza a vyžaduje transplantáciu pečene.
Novorodenecká cholestáza
Novorodenecká cholestáza je patologický stav charakterizovaný zhoršenou sekréciou žlče, vedúcou k hyperbilirubinémii a žltačke. Medzi klinické prejavy patrí sklerálna subictericity, zožltnutie slizníc a kože, hepatomegália, oneskorenie vo fyzickom vývoji, hypovitaminóza A, D, K, E. Diagnóza novorodeneckej cholestázy spočíva v identifikácii základného ochorenia, laboratórneho hodnotenia pečene, ultrazvuku, hepatobiliárneho skenovania a biopsie pečene. Liečba závisí od etiologického faktora a zahŕňa vyváženú stravu, zavedenie straviteľných tukov, vitamínovú terapiu alebo operáciu.
Novorodenecká cholestáza
Novorodenecká cholestáza je heterogénny stav v pediatrii a neonatológii, ktorý sa prejavuje porušením vylučovania žlče pri ďalšom rozvoji hyperbilirubinémie. Je ťažké stanoviť presnú prevalenciu patológie, pretože tento stav je často zahrnutý v štruktúre základného ochorenia. Terapeutická taktika a prognóza života dieťaťa závisí od etiologického faktora cholestázy novorodenca. Odstránenie vedúcej patológie spravidla vedie k zmierneniu cholestatického syndrómu. V závažných prípadoch môže byť potrebná transplantácia pečene. Výsledok sa líši od dlhého benígneho priebehu až po rýchly rozvoj zlyhania pečene a fatálnej cirhózy v prvom roku života.
Príčiny novorodeneckej cholestázy
Všetky etiologické faktory cholestázy novorodenca sa delia na extrahepatickú a intrahepatickú. Druhá skupina zahŕňa porušovanie infekčného, metabolického, genetického, aloimunného alebo toxického pôvodu. Medzi infekčné príčiny patria tzv. TORCH infekcie: toxoplazmóza, rubeola, CMV, herpes vírus, syfilis, hepatitída B a iné. Takéto metabolické poruchy ako galaktozémia, cystická fibróza, tyrozinémia a nedostatok α1-antitrypsínu môžu vyvolať cholestázu novorodenca. Genetické faktory sú Alagilleov syndróm, cystická fibróza, progresívna familiárna intrahepatická cholestáza atď. Gestačné aloimunitné poškodenie pečene sa vyvíja počas transplacentárneho prechodu materského IgG do tela dieťaťa. To spôsobuje aktiváciu systému komplementu, ktorý môže poškodiť hepatocyty. Dlhodobé parenterálne kŕmenie u ťažko predčasne narodených detí a prítomnosť syndrómu krátkeho čreva patria medzi toxické príčiny novorodeneckej cholestázy.
Zoznam extrahepatických faktorov vo vývoji cholestázy novorodenca zahŕňa všetky poruchy, ktoré zhoršujú tok žlče z pečene. Najčastejšou príčinou je atrézia žlčových ciest. Najčastejšie pozorované u predčasne narodených detí. Niekedy sa okrem extrahepatického žlčového traktu ovplyvňujú aj intrahepatické žlčové cesty. Presná etiológia tohto stavu nie je známa. Predpokladá sa, že rozvoj biliárnej atrézie spôsobuje infekčné ochorenia matky počas tehotenstva.
Spúšťací mechanizmus pre nástup klinických príznakov v cholestáze novorodenca je porušením vylučovania priameho bilirubínu, čo vedie k zvýšeniu jeho hladiny v krvi - hyperbilirubinémia. To vedie k nedostatku žlčových kyselín v systémovom obehu. Keďže sú zodpovedné za absorpciu a transport tukov a vitamínov rozpustných v tukoch (A, D, K, E) v tele dieťaťa, vyskytuje sa ich nedostatok. Výsledkom je nedostatočný prírastok hmotnosti, hypovitaminóza, oneskorený fyzický a psychomotorický vývoj.
Symptómy a diagnostika novorodeneckej cholestázy
Klinika novorodencov cholestázy sa vyvíja počas prvých 10-14 dní života dieťaťa. Primárnymi prejavmi sú úzkosť, strata apetítu, nedostatočný prírastok hmotnosti a telesná výška. Subkutánne skléry a sliznice sa takmer okamžite objavia so žltnutím kože s ďalším zvýšením hyperbilirubinémie. Na tomto pozadí sa moč zhnedne a výkaly sa stanú bezfarebnými (acholické). Pečeň sa postupne zvyšuje, čo sa prejavuje miernym zvýšením brucha. Tiež, s cholestázou novorodenca, je zaznamenané chronické svrbenie, klinické prejavy hypovitaminózy A, D, K, E. S ďalšou progresiou základného ochorenia, ktoré vedie k fibróze pečene, sa vyvíja portálna hypertenzia. To zase spôsobuje ascites a krvácanie z kŕčových žíl pažeráka.
Diagnóza novorodeneckej cholestázy zahŕňa zber anamnestických údajov, fyzikálne vyšetrenie dieťaťa, laboratórne a inštrumentálne metódy výskumu. Pri rozhovoroch s rodičmi, pediater alebo neonatológ venujú pozornosť všetkým možným etiologickým faktorom: ochoreniam matky počas tehotenstva, genetickým patológiám, vrodeným malformáciám vývoja dieťaťa. Fyzikálne vyšetrenie je určené nedostatkom telesnej hmotnosti a rastu, žltačkou skléry, slizníc a kože, hepatomegáliou. Pri biochemickej analýze krvi sa zistila hyperbilirubinémia v dôsledku priamej frakcie, dysproteinémie. Možné zvýšenie transamináz - AlT a AST. Charakteristické pre novorodencov cholestázu sú acholic, výkaly bohaté na tuky a moč bohatý na urobilín. Na vylúčenie TORCH infekcií sa uskutočňuje ELISA a bakteriálna kultúra moču. Tiež sa použili testy na metabolické poruchy alebo genetické abnormality, ktoré môžu spôsobiť rozvoj novorodeneckej cholestázy - testy na obsah NaCl v pote, galaktóze v moči, hladiny α1-antitrypsínu v krvi atď.
Inštrumentálna diagnostika pre podozrenie na cholestázu novorodenca zahŕňa ultrazvuk, hepatobiliárne vyšetrenie a biopsiu pečene. Prvým krokom je ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov. To vám umožní identifikovať hepatomegálie, anomálie štruktúry žlčníka a žlčových ciest. Potom sa vykoná skenovanie pečene na vyhodnotenie vylučovania žlče na všetkých úrovniach žlčových ciest, od intrahepatických kanálikov až po dvanástnik. Ak nie je možné potvrdiť diagnózu pomocou týchto metód, je indikovaná biopsia pečene. V novorodeneckom cholestáza histologickú analýzou biopsie môže odhaliť zvýšené portálu trojíc, proliferáciu a fibrózu žlčovodu na biliárnej atrézia, obrie viacjadrových buniek v kongenitálna hepatitídy a ďalšie. Pre podozrenie na neonatálnu aloimunitní pôvodu cholestázy určené veľkého množstva železa v tkanivách hepatocyty alebo pery.
Liečba novorodencov cholestázy
Terapia cholestázy novorodenca zahŕňa niekoľko aspektov: kompletná liečba základného ochorenia, saturácia detskej stravy vitamínmi A, D, K, E a mastnými kyselinami so stredným reťazcom, použitie kyseliny ursodeoxycholovej. Veľké množstvo vitamínov kompenzuje ich nedostatočnú absorpciu v črevách. Mastné kyseliny so stredne dlhým reťazcom sa môžu absorbovať do krvného riečišťa, dokonca aj za podmienok deficitu žlčových solí s cholestázou novorodenca, čím sa kompenzuje deficit triglyceridov v tele. Kyselina ursodeoxycholová je hepatoprotektor a choleretikum, ktoré stimuluje pečeň a žlčové cesty a zmierňuje hyperbilirubinémiu.
Pri potvrdenej biliárnej atrézii sa portoenterostómia vykonáva Kasaiovou metódou už v 1-2 mesiacoch života. Táto operácia významne zlepšuje mieru prežitia, ale v budúcnosti vedie k častej rekurentnej cholangitíde, pretrvávajúcej cholestáze a oneskorenému psychofyzickému vývoju. Ak je podozrenie na aloimunný pôvod cholestázy novorodenca (aj pri nepotvrdenej diagnóze), indikuje sa podanie intravenóznych imunoglobulínov alebo výmena transfúzie. Na pozadí rýchlo sa vyvíjajúcej cirhózy je potrebná transplantácia orgánov.
Prognóza a prevencia cholestázy novorodenca
Prognóza pre cholestázu novorodenca priamo závisí od základného ochorenia a účinnosti terapeutických zákrokov. Keď sa atresia žlčových ciest a absencia včasného chirurgického zákroku rýchlo vyvinie zlyhanie pečene. Okrem toho sa tento stav transformuje na cirhózu s rastúcou hypertenziou v portálnej žile v prvých mesiacoch života dieťaťa. Smrť nastáva spravidla vo veku 10-12 mesiacov. Infekčné a metabolické príčiny novorodeneckej cholestázy môžu mať benígnu prognózu aj rýchlo progresívny priebeh. Poškodenie pečene Alloimunnou pečeňou v dôsledku absencie včasnej liečby je vo väčšine prípadov smrteľné.
Prevencia novorodeneckej cholestázy zahŕňa predporodnú ochranu plodu, lekárske genetické poradenstvo pre páry a plánovanie tehotenstva, pravidelné návštevy pred pôrodných kliník, úplný prechod všetkých potrebných testov a výskumov. Tieto opatrenia umožňujú posúdiť riziko vzniku genetických ochorení ešte pred začiatkom tehotenstva a identifikovať nebezpečné ochorenia už v ranom štádiu.
Novorodenca cholestasis - príznaky a liečba, fotografie a video
Autor: Lekárske správy
Novorodenecká cholestáza je heterogénny stav v pediatrii a neonatológii, ktorý sa prejavuje porušením vylučovania žlče pri ďalšom rozvoji hyperbilirubinémie. Je ťažké stanoviť presnú prevalenciu patológie, pretože tento stav je často zahrnutý v štruktúre základného ochorenia.
Terapeutická taktika a prognóza života dieťaťa závisí od etiologického faktora cholestázy novorodenca. Odstránenie vedúcej patológie spravidla vedie k zmierneniu cholestatického syndrómu.
V závažných prípadoch môže byť potrebná transplantácia pečene. Výsledok sa líši od dlhého benígneho priebehu až po rýchly rozvoj zlyhania pečene a fatálnej cirhózy v prvom roku života.
Príčiny novorodeneckej cholestázy
Všetky etiologické faktory cholestázy novorodenca sa delia na extrahepatickú a intrahepatickú. Druhá skupina zahŕňa porušovanie infekčného, metabolického, genetického, aloimunného alebo toxického pôvodu. Medzi infekčné príčiny patria tzv. TORCH infekcie: toxoplazmóza, rubeola, CMV, herpes vírus, syfilis, hepatitída B a iné.
Takéto metabolické poruchy môžu vyvolať cholestázu novorodenca, ako napríklad:
Genetické faktory sú:
- Alagilleov syndróm,
- cystická fibróza
- progresívna familiárna intrahepatická cholestáza atď.
Gestačné aloimunitné poškodenie pečene sa vyvíja s transplacentárnym prechodom materského IgG do tela dieťaťa. To spôsobuje aktiváciu systému komplementu, ktorý môže poškodiť hepatocyty. Dlhodobé parenterálne kŕmenie u ťažko predčasne narodených detí a prítomnosť syndrómu krátkeho čreva patria medzi toxické príčiny novorodeneckej cholestázy.
Zoznam extrahepatických faktorov vo vývoji cholestázy novorodenca zahŕňa všetky poruchy, ktoré zhoršujú tok žlče z pečene. Najčastejšou príčinou je atrézia žlčových ciest. Najčastejšie pozorované u predčasne narodených detí.
Niekedy sa okrem extrahepatického žlčového traktu ovplyvňujú aj intrahepatické žlčové cesty. Presná etiológia tohto stavu nie je známa. Predpokladá sa, že rozvoj biliárnej atrézie spôsobuje infekčné ochorenia matky počas tehotenstva.
Spúšťací mechanizmus pre nástup klinických príznakov v cholestáze novorodenca je porušením vylučovania priameho bilirubínu, čo vedie k zvýšeniu jeho hladiny v krvi - hyperbilirubinémia.
To vedie k nedostatku žlčových kyselín v systémovom obehu. Keďže sú zodpovedné za absorpciu a transport tukov a vitamínov rozpustných v tukoch (A, D, K, E) v tele dieťaťa, vyskytuje sa ich nedostatok. Výsledkom je nedostatočný prírastok hmotnosti, hypovitaminóza, oneskorený fyzický a psychomotorický vývoj.
Príznaky novorodeneckej cholestázy
Klinika novorodencov cholestázy sa vyvíja počas prvých 10-14 dní života dieťaťa. Primárnymi prejavmi sú úzkosť, strata apetítu, nedostatočný prírastok hmotnosti a telesná výška. Subkutánne skléry a sliznice sa takmer okamžite objavia so žltnutím kože s ďalším zvýšením hyperbilirubinémie.
Na tomto pozadí sa moč zhnedne a výkaly sa stanú bezfarebnými (acholické). Pečeň sa postupne zvyšuje, čo sa prejavuje miernym zvýšením brucha. Tiež s cholestázou novorodenca, chronickým svrbením, klinickými prejavmi A, D, K, E. hypovitaminózy.
S ďalšou progresiou základného ochorenia, ktoré vedie k fibróze pečene, sa vyvíja portálna hypertenzia. To zase spôsobuje ascites a krvácanie z kŕčových žíl pažeráka.
Diagnóza novorodeneckej cholestázy
Diagnóza novorodeneckej cholestázy zahŕňa zber anamnestických údajov, fyzikálne vyšetrenie dieťaťa, laboratórne a inštrumentálne metódy výskumu.
Pri vypočúvaní rodičov, pediatra alebo neonatológa venujú pozornosť všetkým možným etiologickým faktorom:
- ochorenia matky počas tehotenstva
- genetické patológie,
- vrodené malformácie dieťaťa.
Fyzikálne vyšetrenie je určené nedostatkom telesnej hmotnosti a rastu, žltačkou skléry, slizníc a kože, hepatomegáliou. Pri biochemickej analýze krvi sa zistila hyperbilirubinémia v dôsledku priamej frakcie, dysproteinémie.
Možné zvýšenie transamináz - AlT a AST. Charakteristické pre novorodencov cholestázu sú acholic, výkaly bohaté na tuky a moč bohatý na urobilín. Na vylúčenie TORCH infekcií sa uskutočňuje ELISA a bakteriálna kultúra moču. Tiež sa použili testy na metabolické poruchy alebo genetické abnormality, ktoré môžu spôsobiť rozvoj novorodeneckej cholestázy - testy na obsah NaCl v pote, galaktóze v moči, hladiny α1-antitrypsínu v krvi atď.
Inštrumentálna diagnostika pre podozrenie na cholestázu novorodenca zahŕňa ultrazvuk, hepatobiliárne vyšetrenie a biopsiu pečene. Prvým krokom je ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov. To vám umožní identifikovať hepatomegálie, anomálie štruktúry žlčníka a žlčových ciest.
Potom sa vykoná skenovanie pečene na vyhodnotenie vylučovania žlče na všetkých úrovniach žlčových ciest, od intrahepatických kanálikov až po dvanástnik. Ak nie je možné potvrdiť diagnózu pomocou týchto metód, je indikovaná biopsia pečene.
V novorodeneckom cholestáza histologickú analýzou biopsie môže odhaliť zvýšené portálu trojíc, proliferáciu a fibrózu žlčovodu na biliárnej atrézia, obrie viacjadrových buniek v kongenitálna hepatitídy a ďalšie. Pre podozrenie na neonatálnu aloimunitní pôvodu cholestázy určené veľkého množstva železa v tkanivách hepatocyty alebo pery.
Liečba novorodencov cholestázy
Terapia cholestázy novorodenca zahŕňa niekoľko aspektov: kompletná liečba základného ochorenia, saturácia detskej stravy vitamínmi A, D, K, E a mastnými kyselinami so stredným reťazcom, použitie kyseliny ursodeoxycholovej. Veľké množstvo vitamínov kompenzuje ich nedostatočnú absorpciu v črevách.
Mastné kyseliny so stredne dlhým reťazcom sa môžu absorbovať do krvného riečišťa, dokonca aj za podmienok deficitu žlčových solí s cholestázou novorodenca, čím sa kompenzuje deficit triglyceridov v tele. Kyselina ursodeoxycholová je hepatoprotektor a choleretikum, ktoré stimuluje pečeň a žlčové cesty a zmierňuje hyperbilirubinémiu.
- Pri potvrdenej biliárnej atrézii sa portoenterostómia vykonáva Kasaiovou metódou už v 1-2 mesiacoch života. Táto operácia významne zlepšuje mieru prežitia, ale v budúcnosti vedie k častej rekurentnej cholangitíde, pretrvávajúcej cholestáze a oneskorenému psychofyzickému vývoju.
- Ak je podozrenie na aloimunný pôvod cholestázy novorodenca (aj pri nepotvrdenej diagnóze), indikuje sa podanie intravenóznych imunoglobulínov alebo výmena transfúzie. Na pozadí rýchlo sa vyvíjajúcej cirhózy je potrebná transplantácia orgánov.
Prognóza a prevencia cholestázy novorodenca
Prognóza pre cholestázu novorodenca priamo závisí od základného ochorenia a účinnosti terapeutických zákrokov. Keď sa atresia žlčových ciest a absencia včasného chirurgického zákroku rýchlo vyvinie zlyhanie pečene. Okrem toho sa tento stav transformuje na cirhózu s rastúcou hypertenziou v portálnej žile v prvých mesiacoch života dieťaťa.
Smrť nastáva spravidla vo veku 10-12 mesiacov. Infekčné a metabolické príčiny novorodeneckej cholestázy môžu mať benígnu prognózu aj rýchlo progresívny priebeh. Poškodenie pečene Alloimunnou pečeňou v dôsledku absencie včasnej liečby je vo väčšine prípadov smrteľné.
Prevencia novorodeneckej cholestázy zahŕňa predporodnú ochranu plodu, lekárske genetické poradenstvo pre páry a plánovanie tehotenstva, pravidelné návštevy pred pôrodných kliník, úplný prechod všetkých potrebných testov a výskumov.
Tieto opatrenia umožňujú posúdiť riziko vzniku genetických ochorení ešte pred začiatkom tehotenstva a identifikovať nebezpečné ochorenia už v ranom štádiu.
Čo je to cholestáza novorodenca, zistili sme to. Prečítajte si príznaky cholestázy u tehotných žien.
Páči sa vám tento článok? Zdieľajte so svojimi priateľmi v sociálnych sieťach:
Novorodenecká cholestáza
Cholestáza je porušením eliminácie bilirubínu, čo vedie k zvýšeniu priameho bilirubínu a žltačky. Existuje mnoho známych príčin cholestázy, ktoré sú detegované laboratórnym vyšetrením, skenovaním pečene a žlčových ciest a niekedy biopsiou pečene a operáciou. Liečba cholestázy závisí od príčiny.
Príčiny novorodeneckej cholestázy
Cholestáza sa môže vyskytnúť ako výsledok extrahepatických alebo intrahepatických porúch alebo keď sa kombinujú. Najčastejšou extrahepatickou príčinou je atrézia žlčových ciest. Existuje veľké množstvo intrahepatických porúch, ktoré sú kombinované spoločným termínom „syndróm neonatálnej hepatitídy“.
Atresia žlčových ciest je obštrukcia žlčových ciest v dôsledku progresívnej sklerózy extrahepatických žlčovodov. Vo väčšine prípadov sa atresia žlčových ciest vyvíja niekoľko týždňov po narodení, pravdepodobne po zápalovom procese a Cicatricial zmeny extrahepatálnych (a niekedy intrahepatických) žlčových ciest. Tento stav je zriedkavý u predčasne narodených detí alebo u detí bezprostredne po narodení. Príčina zápalovej odpovede nie je známa, ale príčinou sú infekčné príčiny.
Syndróm novorodeneckej hepatitídy (obrovská bunková hepatitída) je zápalový proces v pečeni novorodenca. Je známy veľký počet metabolických, infekčných a genetických príčin; v niektorých prípadoch je ochorenie idiopatické. Metabolické ochorenia zahŕňajú nedostatok alfa 1-antitrypsínu, cystickú fibrózu, hemochromatózu novorodenca, defekty respiračného reťazca a oxidáciu mastných kyselín. Infekčné príčiny zahŕňajú vrodený syfilis, ECHO vírusy, niektoré herpes vírusy (herpes simplex vírus, cytomegalovírus); Vírusy hepatitídy spôsobujú menšiu pravdepodobnosť. Tiež sú známe menej časté genetické defekty, ako je Alladjilov syndróm a progresívna familiárna intrahepatická cholestáza.
Patofyziológia novorodeneckej cholestázy
Pri cholestáze je primárnou príčinou nedostatočné vylučovanie bilirubínu, čo vedie k zvýšeniu konjugovaného bilirubínu v krvi a poklesu žlčových kyselín v gastrointestinálnom trakte. V dôsledku nízkeho obsahu žlčových kyselín v zažívacom trakte sa vyvíja malabsorpcia tukov a vitamínov rozpustných v tukoch (A, D, E, K), čo vedie k hypovitaminóze, podvýžive, spomaleniu rastu.
Príznaky novorodeneckej cholestázy
Symptómy cholestázy sú zistené počas prvých dvoch týždňov života. Deti majú žltačku a často tmavý moč (konjugovaný bilirubín), acholickú stolicu, hepatomegáliu. Ak cholestáza pokračuje, vyvíja sa pretrvávajúce svrbenie, ako aj príznaky nedostatku vitamínov rozpustných v tukoch; krivka rastu môže klesať. Ak kauzatívne ochorenie vedie k rozvoju fibrózy a cirhózy pečene, môže sa vyvinúť portálna hypertenzia, po ktorej nasleduje ascites a gastrointestinálne krvácanie z ezofageálnych varixov.
Diagnóza novorodeneckej cholestázy
Každé dieťa s žltačkou po dvoch týždňoch života by malo byť vyšetrené na cholestázu s meraním celkového a priameho bilirubínu, pečeňových enzýmov a iných funkčných pečeňových testov vrátane albumínu, PT a PTT. Cholestáza je detegovaná zvýšením celkového a priameho bilirubínu; keď sa potvrdí diagnóza cholestázy, je potrebný ďalší výskum na určenie jej príčiny. Toto vyšetrenie zahŕňa testy na identifikáciu infekčných agens (napríklad toxoplazmóza, rubeola, cytomegalovírus, herpes vírus, IC, vírusy hepatitídy B a C) a metabolické poruchy, vrátane testovania moču na organické kyseliny, sérum na aminokyseliny, alfa1 antitrypsín, testy potu na diagnostiku cystická fibróza, moč na stanovenie redukčných látok, testy na galaktozémiu. Tiež by sa mali vykonať skenovanie pečene; odstránenie kontrastu v čreve vylučuje atresiu žlčových ciest, avšak nedostatočná exkrécia môže byť pozorovaná v prípade atrézie žlčových ciest a pri ťažkej hepatitíde novorodenca. Ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov môže pomôcť pri hodnotení veľkosti pečene a vizualizácie žlčníka a spoločného žlčovodu, ale tieto údaje nie sú špecifické.
Ak sa diagnóza neuskutočnila, je zvyčajne pomerne skoré vykonať biopsiu pečene. U pacientov s atréziou žlčových ciest, zvýšením portálových triád, proliferáciou žlčových ciest je typická zvýšená fibróza. Hepatitída novorodenca je charakterizovaná porušením štruktúry lalokov s multi-jadrovými obrovskými bunkami. Niekedy je diagnóza nejasná a operácia sa vyžaduje pri operatívnej cholangiografii.
Liečba novorodencov cholestázy
Počiatočná liečba novorodeneckej cholestázy je konzervatívna a spočíva v poskytovaní adekvátnej výživy pri podávaní vitamínov A, D, E, K. Pre deti kŕmené formuláciou by sa mali používať zmesi s vysokým obsahom triglyceridov so stredne dlhým reťazcom, pretože sú lepšie absorbované v podmienkach nedostatku žlčových kyselín. Vyžaduje si to zavedenie dostatočného množstva kalórií; deti môžu vyžadovať viac ako 130 kcal / (kg x deň). U detí, ktoré majú malé množstvo vylučovanej žlče, môže predpisovanie kyseliny ursodeoxycholovej v dávke 10-15 mg / kg raz alebo dvakrát denne znížiť svrbenie.
Neexistuje žiadna špeciálna liečba pre novorodencov hepatitídy. Deti so suspektnou atresiou žlčových ciest vyžadujú chirurgické vyšetrenie s intraoperačnou cholangiografiou. Ak sa potvrdí diagnóza, vykoná sa Kasai portoenterostómia. V ideálnom prípade by sa to malo uskutočniť počas prvých dvoch týždňov života. Po tomto období sa prognóza výrazne zhoršuje. Po chirurgickom zákroku majú mnohí pacienti závažné chronické problémy, vrátane pretrvávajúcej cholestázy, rekurentnej vzostupnej cholangitídy a oneskoreného prírastku hmotnosti. Aj pri optimálnej liečbe sa u mnohých detí vyvinie cirhóza a transplantácia pečene.