Komarovsky o žltačke u novorodencov

Krásne a dlho očakávané dieťa, ktoré sa narodilo, sa náhle zmenilo na žlté. Tretí deň po pôrode, len na výtok, na ktorý čakala celá rodina, strúhanka získala nezvyčajný pomarančový kvet, raz a navždy preč z mama sny o krásnom fotení s novorodencom. Radostné myšlienky boli nahradené úzkosťou - aký druh žltačky je to a ako je to nebezpečné? Na tieto otázky odpovedá známy pediater, televízny hostiteľ a autor kníh a článkov o zdraví detí, rešpektovaných miliónmi matiek Jevgenij Komarovského.

Čo sa stalo

Žltačka u novorodencov je pomerne bežná, vyskytuje sa u 50-60% z celkového počtu a 80% u predčasne narodených detí. Na liečbu ako na chorobu to nestojí za to. Koža dieťaťa sa z fyziologických dôvodov zmení na žltú. Fetálny hemoglobín v detskej krvi (ktorý bol pre neho prirodzený počas tehotenstva) sa mení na normálny ľudský hemoglobín A. Maličký sa prispôsobuje prostrediu. Jeho enzýmový systém je nezrelý, rovnako ako pečeň. Je to tento orgán, ktorý je zodpovedný za elimináciu bilirubínu, ktorý sa tvorí u všetkých ľudí v procese rozpadu červených krviniek. Tieto krvinky sa neustále aktualizujú, a preto je potrebné "recyklovať" starnúcich buniek.

V omrvinky v období po pôrode, pri nahradení hemoglobínu normálnymi, červenými krvinkami, ktoré starnú, sa tiež rozkladajú, ale slabo fungujúca pečeň nedokáže odstrániť bilirubín. Tento žlčový pigment, ktorý zostáva v tele, spôsobuje žltosť kože. Takáto metamorfóza sa zvyčajne vyskytuje u novorodenca tretí deň po narodení.

Enzýmový systém sa pomerne rýchlo zlepšuje. Ako pečeň, prijímanie potrebných enzýmov, začne pracovať v plnej sile, bilirubin začne opúšťať telo, koža sa rozjasní, najprv získa broskyňový odtieň a potom sa vráti k normálnej farbe. Zvyčajne je tento proces úplne dokončený v 7-10 deň života, takže po prepustení za 4-5 dní, menej často - za týždeň, by mala žltačka úplne prejsť. U predčasne narodených detí sa môže pozorovať neonatálna žltačka, ale lekári sa snažia vykonávať svoju liečbu a pozorovanie v nemocnici.

Ďalší typ nebezpecnej žltačky - žltačka dojcenia. Podľa Komarovského sú v materskom mlieku špeciálne látky, ktoré spomaľujú väzbu bilirubínu v pečeni. Táto situácia je normálna, nevyžaduje liečbu a ešte viac zrušenie dojčenia a prenos dieťaťa do zmesí prispôsobených potravinám.

Ako sa liečiť?

Vzhľadom k tomu, proces je prirodzený, Yevgeny Komarovsky radí matkám, aby sa upokojili, a nie obťažovať s otázkami o liečbe neonatálnej žltačky. Moderná medicína nepoužíva špeciálne lieky na tieto účely. Predpokladá sa, že najúčinnejší spôsob, ako trochu urýchliť proces normalizácie farby pleti detskej terapie svetlom. Na to použite "modrú" lampu, ktorá osvetlí pokožku dieťaťa. Výsledkom je, že bilirubinový pigment pod vplyvom lúčov sa rozpadá na látky, ktoré telo novorodenca dokáže celkom vylučovať močom a výkalmi.

Komarovsky odporúča použiť doma obvyklé "biele" lampy, ak neexistujú žiadne LED, pretože akékoľvek jasné svetlo neutralizuje toxicitu bilirubínu.

Ďalším účinným liekom na žltačku je samotná príroda - materské mlieko. Obsahuje prírodné látky na posilnenie imunitnej ochrany dieťaťa. Čím skôr bude dieťa aplikované na prsník, tým častejšie bude kŕmené materským mliekom, tým rýchlejšie a ľahšie sa jeho telo vyrovná s fyziologickou žltačkou. Kŕmenie takýchto detí je osobitný príbeh. Spravidla sú omrvinky so zvýšeným bilirubínom charakterizované zvýšenou ospalosťou a môžu vynechať kŕmenie. Je dôležité zabezpečiť, aby dieťa v čase, keď je to potrebné, ho zobudilo, ale v prípade potreby ho neprepĺňajte.

Terapeutický účinok bude mať prechádzky s takým dieťaťom. Je potrebné ho vyberať častejšie na ulicu, aby malo dieťa kontakt s nepriamym slnečným svetlom. Ak to počasie dovolí, a sezóna, dieťa s žltačkou by mala úplne stráviť na ulici väčšinu dňa.

Patologické situácie

Abnormálny stav je ten, v ktorom dieťa, po narodení, začína masívny rozpad červených krviniek, a to nielen zastarané a potrebujú náhradu, ale aj úplne zdravé. Hladina bilirubínu je v tomto prípade veľmi vysoká a už nehovoríme o funkčnej žltačke. Lekári hovoria o hemolytickom ochorení novorodenca (HDN). Táto patológia sa môže vyvinúť u detí, ktorých krvný typ, Rh faktor sa líši od materskej. Ak vznikne imunologický konflikt, imunita matky produkuje špecifické protilátky proti fetálnym krvným bunkám.

Takáto žltačka sa vyvíja v prvých hodinách po narodení dieťaťa. V dôsledku toho sa pozoruje ťažká anémia u novorodencov, pečene, centrálneho nervového systému a mozgu. Lekári pozorne sledujú hladinu bilirubínu. Po dosiahnutí určitých kritických hladín tohto pigmentu v krvi je predpísaná náhradná transfúzia. Niekedy tieto postupy vyžadujú niekoľko, aby sa znížili toxické účinky bilirubínu na telo a všetky jeho systémy. V prípade rýchleho a závažného hemolytického ochorenia sa môže vyskytnúť smrť.

Ďalšia abnormálna žltačka inherentná deťom je spojená s atréziou žlčových ciest. Ide o vrodenú patológiu, pri ktorej sa dané cesty nevytvárajú alebo nevytvárajú nesprávne kvôli určitej genetickej chybe. Takéto ochorenie je veľmi zriedkavé, podlieha podľa oficiálnych lekárskych štatistík jednému z 15 tisíc detí narodených na svete. Tento stav je chirurgicky odstránený, operácia je veľmi zložitá, high-tech, ale dáva dieťaťu šancu na ďalší normálny život.

Existujú aj iné príčiny vzniku abnormálnej žltačky u novorodenca:

• Predávkovanie vitamínom K. Liek "Vikasol" (syntetický analóg vitamínu K) sa používa počas pôrodu na prevenciu alebo odstránenie závažného krvácania u ženy. S chybou dávkovania alebo naliehavou potrebou veľkého množstva lieku pre ženu sa môže vyskytnúť predávkovanie u dieťaťa.
• Diabetická fetopatia. Stav, pri ktorom pečeň dieťaťa a jeho enzýmový systém nie sú dostatočne vyvinuté v dôsledku skutočnosti, že plod trpel počas tehotenstva na pozadí diabetu matky.
• Genetické (dedičné) malformácie pečene. Toto sú niektoré typy genetických syndrómov, v ktorých sa vyskytli štrukturálne genetické chyby u plodu na úrovni zavedenia orgánu.
• Vnútromaternicové infekcie. Niektoré infekčné ochorenia, ktoré mama utrpela počas tehotenstva, môžu spôsobiť abnormality vo vývoji fetálnej pečene.

Komarovsky zheltushka u novorodencov video

Komarovsky o žltačke u novorodencov

Čo sa stalo

V omrvinky v období po pôrode, pri nahradení hemoglobínu normálnymi, červenými krvinkami, ktoré starnú, sa tiež rozkladajú, ale slabo fungujúca pečeň nedokáže odstrániť bilirubín. Tento žlčový pigment, ktorý zostáva v tele, spôsobuje žltosť kože. Takáto metamorfóza sa zvyčajne vyskytuje u novorodenca tretí deň po narodení.

Ďalší typ nebezpecnej žltačky - žltačka dojcenia. Podľa Komarovského sú v materskom mlieku špeciálne látky, ktoré spomaľujú väzbu bilirubínu v pečeni. Táto situácia je normálna, nevyžaduje liečbu a ešte viac zrušenie dojčenia a prenos dieťaťa do zmesí prispôsobených potravinám.

Ako sa liečiť?

Komarovsky odporúča použiť doma obvyklé "biele" lampy, ak neexistujú žiadne LED, pretože akékoľvek jasné svetlo neutralizuje toxicitu bilirubínu.

Terapeutický účinok bude mať prechádzky s takým dieťaťom. Je potrebné ho vyberať častejšie na ulicu, aby malo dieťa kontakt s nepriamym slnečným svetlom. Ak to počasie dovolí, a sezóna, dieťa s žltačkou by mala úplne stráviť na ulici väčšinu dňa.

Patologické situácie

Takáto žltačka sa vyvíja v prvých hodinách po narodení dieťaťa. V dôsledku toho sa pozoruje ťažká anémia u novorodencov, pečene, centrálneho nervového systému a mozgu. Lekári pozorne sledujú hladinu bilirubínu. Po dosiahnutí určitých kritických hladín tohto pigmentu v krvi je predpísaná náhradná transfúzia. Niekedy tieto postupy vyžadujú niekoľko, aby sa znížili toxické účinky bilirubínu na telo a všetky jeho systémy. V prípade rýchleho a závažného hemolytického ochorenia sa môže vyskytnúť smrť.

Existujú aj iné príčiny vzniku abnormálnej žltačky u novorodenca:

Liečba patologickej žltačky

Pomerne často, deti v liečbe patologických typov žltačky predpisujú také závažné drogy ako "Phenobarbital." Jevgenij Komarovsky hovorí, že v tom nie je nič nezvyčajné, tento liek má skutočne schopnosť aktivovať enzýmy, ktoré urýchľujú väzbu bilirubínu v pečeni. Tento liek sa však nikde na svete nepoužíva na liečbu malých detí, pretože vedľajší účinok, ktorý má Phenobarbital na nervový systém dieťaťa, je tak zničujúci, že jeho ďalšie vlastnosti strácajú význam. Moderná medicína pre istotu potvrdila, že používanie „fenobarbitalu“ v ranom veku vždy vedie k zníženiu inteligencie, schopnosti učiť sa v staršom veku.

Tipy Dr. Komarovského

Pri fyziologickej (normálnej) žltačke u novorodenca je nevyhnutné piť vodu. Veľmi užitočná pre drobky glukózy.

Rozhodnúť, či má dieťa žltačku - normálnu alebo patologickú - nie rodičia, ale lekári by mali. Komarovsky vo všetkých prípadoch, keď sa koža dieťaťa zmenila na žltú farbu rôznej intenzity, určite navštívte lekára.

Viac informácií o žltačke novorodenca nájdete v ďalšom videu.

Všetky práva vyhradené, 14+

Kopírovanie materiálov na stránkach je možné len v prípade, ak na naše stránky nainštalujete aktívny odkaz.

Komarovsky o žltačke u novorodencov

Čo sa stalo

V omrvinky v období po pôrode, pri nahradení hemoglobínu normálnymi, červenými krvinkami, ktoré starnú, sa tiež rozkladajú, ale slabo fungujúca pečeň nedokáže odstrániť bilirubín. Tento žlčový pigment, ktorý zostáva v tele, spôsobuje žltosť kože. Takáto metamorfóza sa zvyčajne vyskytuje u novorodenca tretí deň po narodení.

Ďalší typ nebezpecnej žltačky - žltačka dojcenia. Podľa Komarovského sú v materskom mlieku špeciálne látky, ktoré spomaľujú väzbu bilirubínu v pečeni. Táto situácia je normálna, nevyžaduje liečbu a ešte viac zrušenie dojčenia a prenos dieťaťa do zmesí prispôsobených potravinám.

Ako sa liečiť?

Komarovsky odporúča použiť doma obvyklé "biele" lampy, ak neexistujú žiadne LED, pretože akékoľvek jasné svetlo neutralizuje toxicitu bilirubínu.

Terapeutický účinok bude mať prechádzky s takým dieťaťom. Je potrebné ho vyberať častejšie na ulicu, aby malo dieťa kontakt s nepriamym slnečným svetlom. Ak to počasie dovolí, a sezóna, dieťa s žltačkou by mala úplne stráviť na ulici väčšinu dňa.

Patologické situácie

Takáto žltačka sa vyvíja v prvých hodinách po narodení dieťaťa. V dôsledku toho sa pozoruje ťažká anémia u novorodencov, pečene, centrálneho nervového systému a mozgu. Lekári pozorne sledujú hladinu bilirubínu. Po dosiahnutí určitých kritických hladín tohto pigmentu v krvi je predpísaná náhradná transfúzia. Niekedy tieto postupy vyžadujú niekoľko, aby sa znížili toxické účinky bilirubínu na telo a všetky jeho systémy. V prípade rýchleho a závažného hemolytického ochorenia sa môže vyskytnúť smrť.

Existujú aj iné príčiny vzniku abnormálnej žltačky u novorodenca:

Liečba patologickej žltačky

Pomerne často, deti v liečbe patologických typov žltačky predpisujú také závažné drogy ako "Phenobarbital." Jevgenij Komarovsky hovorí, že v tom nie je nič nezvyčajné, tento liek má skutočne schopnosť aktivovať enzýmy, ktoré urýchľujú väzbu bilirubínu v pečeni. Tento liek sa však nikde na svete nepoužíva na liečbu malých detí, pretože vedľajší účinok, ktorý má Phenobarbital na nervový systém dieťaťa, je tak zničujúci, že jeho ďalšie vlastnosti strácajú význam. Moderná medicína pre istotu potvrdila, že používanie „fenobarbitalu“ v ranom veku vždy vedie k zníženiu inteligencie, schopnosti učiť sa v staršom veku.

Tipy Dr. Komarovského

Pri fyziologickej (normálnej) žltačke u novorodenca je nevyhnutné piť vodu. Veľmi užitočná pre drobky glukózy.

Rozhodnúť, či má dieťa žltačku - normálnu alebo patologickú - nie rodičia, ale lekári by mali. Komarovsky vo všetkých prípadoch, keď sa koža dieťaťa zmenila na žltú farbu rôznej intenzity, určite navštívte lekára.

Viac informácií o žltačke novorodenca nájdete v ďalšom videu.

Všetky práva vyhradené, 14+

Kopírovanie materiálov na stránkach je možné len v prípade, ak na naše stránky nainštalujete aktívny odkaz.

Prečo majú novorodenci počas dojčenia žltačku: príčiny a účinky, bilirubín v tabuľke

Typy novorodeneckej žltačky

Po prvé, matky by mali vedieť, že žltačka novorodencov môže byť 2 typy: fyziologické a patologické. Skúsme sa čo najviac dozvedieť o žltačke každého druhu.

Známky fyziologickej žltačky

Musíte vedieť, že v normálnej pleti získava svoju prirodzenú farbu v treťom týždni celodenného a po 4 týždňoch predčasne narodených detí je to hlavný príznak fyziologického javu. Tento stav prechádza u detí bez lekárskeho zásahu a nemá žiadne škodlivé účinky na telo dieťaťa. Žltnutie by sa malo začať znižovať už na začiatku druhého týždňa života. Fyziologická žltačka zvyčajne trvá najviac 3 týždne a úplne uplynie do konca prvého mesiaca života dieťaťa.

Patologická žltačka: ako rýchlo rozpoznať nebezpečenstvo?

• stmavnutie moču a výkalov do neprirodzenej farby;
• žltačka sa objavuje v prvý deň života;
• dieťa je pomalé, neaktívne, zle nasáva;
• vysoké hladiny bilirubínu v krvi;
• žltosť kože trvá dlhšie ako 3 týždne;
• slezina a pečeň sú zväčšené;
• dieťa sa často vracia;
• patologické zívanie.

Potom sa objavia klasické prejavy tzv. „Jadrovej“ žltačky:

• zvýšený svalový tonus;
• vydutý veľký fontanel;
• trhajúci;
• dieťa plače monotónne;
• rolovacie oči;
• zlyhanie dýchania, kým sa nezastaví.

Patologická forma žltačky je našťastie zriedkavá. Takáto žltačka je diagnostikovaná len u 5 novorodencov zo 100. Rodičia by mali byť veľmi opatrní, aby sledovali stav svojho dieťaťa v prvých dňoch svojho života, aby neboli s liečbou neskoro.

Prečo dochádza k fyziologickej žltačke?

Telo dieťaťa sa len učí, ako správne fungovať a ešte nie je schopné plne sa vyrovnať so všetkými svojimi povinnosťami. Žltačka novorodenca je prirodzený jav, ktorý sa vyskytuje ako dôsledok nedostatočného fungovania pečene. Keďže pečeň novorodenca je stále nezrelá, v prvých dňoch svojho života nemá čas spracovať všetok vytvorený bilirubin, takže pigment čiastočne vstúpi do krvi. Zafarbí sliznice a kožu žltej. Keď pečeň dieťaťa trochu vyrastie, dôkladnejšie spracuje bilirubín, ktorý do neho vstupuje. Pečeň spravidla začne plne pracovať do 5.-6. Dňa života dieťaťa. Od tohto bodu sa fyziologická žltačka postupne stráca a nie je dôvod na obavy.

U niektorých detí je úprava funkcie pečene rýchlejšia, v iných je pomalšia. Čo určuje rýchlosť odstraňovania bilirubínu? Dieťa má každú šancu niekoľko týždňov byť „žltozrnenou“, ak:

Odkiaľ pochádza patologická žltačka?

Najčastejšie sa tento strašný jav vyskytuje z nasledujúcich dôvodov:

Norm bilirubín pre novorodenca

Koľko bilirubínu v krvi určuje biochemická analýza. Ak je hladina bilirubínu vyššia ako 58 µmol / l, objaví sa zreteľná žltkastosť kože. Pri fyziologickej žltačke nie je nikdy vyššia ako 204 μmol / l.

Horné hranice normálneho obsahu bilirubínu v krvi dieťaťa možno nájsť v tabuľke:

Prsné mlieko žltačka

Existuje pocit, že počas dojčenia sa zvyšuje hladina bilirubínu. Z tohto dôvodu sa dojčenie zastaví, keď má dieťa známky žltačky, ale moderné štúdie potvrdili, že dojčenie je dôležitým opatrením pri liečbe žltačky novorodenca. Väčšina žltého pigmentu sa vylučuje z tela dieťaťa výkalmi. Mlieko má mierne laxatívny účinok, ktorý prispieva k odstráneniu bilirubínu a zabraňuje vzniku žltačky.

Mierne žltnutie kože dieťaťa počas obdobia dojčenia by nemalo rušiť rodičov, ale je potrebné poradiť sa s lekárom.

Neexistuje žiadny dôkaz, že žltačka materského mlieka spôsobuje akékoľvek poškodenie dieťaťa. Ak má dieťa, ktoré dostáva len dojčenie, mierny ikterický odtieň pokožky, potom to nie je desivé a nemali by sa obťažovať rodičom.

Liečba žltačky

1. Hlavným a hlavným liekom je kolostrum matky, ktoré má laxatívny účinok a pomáha odstraňovať bilirubín z krvi novorodenca.
2. Často sa predpisuje fototerapia. Po vystavení špeciálnemu svetlu sa bilirubín vylúči z tela dieťaťa po 10-11 hodinách.
3. Slnečné lúče sú tiež vynikajúcim prostriedkom liečby. Chôdza so svojím dieťaťom v teplom počasí, nechať ho nahý na chvíľu v krajkovom tieni stromov. Doma je vhodné umiestniť detskú postieľku bližšie k oknu.
4. Ak má dieťa výraznú žltačku, je potrebná intenzívnejšia liečba. Lekári zvyčajne predpisujú vnútri aktívneho uhlia alebo "Smekta". Aktívne uhlie absorbuje bilirubín a Smekta zastavuje cirkuláciu medzi pečeňou a črevami.

Varovanie! Všetky informácie na tejto stránke sú uvedené len na referenčné účely a majú len informatívny charakter. Pre všetky otázky diagnostiky a liečby chorôb je potrebné konzultovať s lekárom o osobnej konzultácii.

Žltačka u novorodencov

Žltačka alebo vizuálny prejav hyperbilirubinémie zahŕňajú syndrómy rôzneho pôvodu, ktorých spoločným znakom je ikterické farbenie kože a slizníc. Celkovo existuje asi 50 ochorení, ktoré sú sprevádzané výskytom žltasti kože. U dospelých sa sfarbenie kože objaví, keď sa hladina bilirubínu zvýši na viac ako 34 μmol / l, u novorodencov, keď je hladina bilirubínu od 70 do 120 μmol / l.

Žltačka novorodeneckého obdobia je v dôsledku akumulácie nadmerného množstva bilirubínu v krvi bežná a niekedy vyžaduje urgentné lekárske opatrenia. Nepriamy bilirubín je neurotoxický jed a za určitých podmienok (predčasný, hypoxia, hypoglykémia, dlhodobá expozícia atď.) Spôsobuje špecifickú léziu subkortikálneho jadra a mozgovej kôry - takzvanej bilirubínovej encefalopatie. Podľa rôznych správ sa žltačka vyskytuje v prvom týždni života v 25 - 50% z celkového počtu a 70 - 90% predčasne narodených novorodencov.

Bilirubín je finálnym produktom katabolizmu hemu a je tvorený hlavne rozpadom hemoglobínu (asi 75%) za účasti hemoxygenázy, reduktázy biliverdin, ako aj neenzymatických redukčných látok v bunkách retikuloendotelového systému (RES). Ďalšími zdrojmi bilirubínu sú myoglobín a pečeňové enzýmy obsahujúce hem (približne 25%).

Prírodný bilirubínový izomér - nepriamy voľný bilirubín - je dobre rozpustný v lipidoch, ale zle rozpustný vo vode. V krvi ľahko vstupuje do chemickej väzby s albumínom, čím vzniká komplex bilirubín-albumín, vďaka čomu do tkaniva vstupuje len menej ako 1% vytvoreného bilirubínu. Teoreticky môže jedna molekula albumínu viazať dve molekuly bilirubínu. V kombinácii s albumínom bilirubin vstupuje do pečene, kde preniká aktívnym transportom do cytoplazmy, viaže sa na proteíny Y a Z a transportuje sa do endoplazmatického retikula. Pod vplyvom uridíndifosfátglukuronyltransferázy (UDHPT) dochádza k kombinácii molekúl bilirubínu s kyselinou glukurónovou a vzniká monoglukuronid bilubín (MGB). Keď sa MGB transportuje cez cytoplazmatickú membránu do žlčových kapilár, dochádza k pripojeniu druhej molekuly bilirubínu a vzniká diglukuroniblubin (DGB). Konjugovaný bilirubín je rozpustný vo vode, netoxický a vylučuje sa žlčou a močom. Ďalej sa bilirubín vo forme DGB vylučuje do žlčových kapilár a vylučuje sa spolu so žlčou do črevného lúmenu. V čreve, pod vplyvom črevnej mikroflóry, dochádza k ďalšej transformácii molekúl bilirubínu, čo vedie k tvorbe stercobilínu, ktorý sa vylučuje vo výkaloch.

Prakticky všetky štádiá metabolizmu bilirubínu u novorodencov sa vyznačujú mnohými vlastnosťami: relatívne väčšie množstvo hemoglobínu na jednotku telesnej hmotnosti, mierna hemolýza erytrocytov aj za normálnych podmienok, dokonca aj u zdravých novorodencov novorodenca, Y-proteínov a Z-proteínov, ako aj aktivita UDHHT sa drasticky znížila v prvej a tvoria 5% aktivity takýchto systémov u dospelých. Zvýšenie koncentrácie bilirubínu vedie k zvýšeniu aktivity enzýmových systémov pečene v priebehu 3-4 dní života. K úplnému vytvoreniu enzýmových systémov pečene dochádza v priebehu 1,5 až 3,5 mesiaca života. Morfhofunkčná nezrelosť, endokrinné poruchy (hypotyreóza, zvýšený progesterón v ľudskom mlieku), poruchy metabolizmu sacharidov (hypoglykémia), prítomnosť sprievodných infekčných patológií významne predlžuje dobu tvorby enzýmových systémov pečene. Procesy odstraňovania bilirubínu z tela sú tiež nedokonalé, čo je spojené so zvýšenou resorpciou bilirubínu v črevách. Kolonizácia čreva novorodenca s normálnou črevnou mikroflórou dramaticky znižuje množstvo bilirubínu absorbovaného z čreva a prispieva k normalizácii procesov jeho vylučovania z tela.

Všetky žltačky môžu byť rozdelené hladinou metabolizmu bilirubínu:

• na suprahepatických (hemolytických), spojených so zvýšeným rozpadom erytrocytov, keď pečeňové bunky nie sú schopné využiť lavínové veľké množstvá bilirubínu;
• pečeň (parenchymálna) spojená s prítomnosťou zápalového procesu, ktorý narúša funkciu pečeňových buniek;
• subhepatický (mechanický) spojený so zhoršeným odtokom žlče.

V praxi neonatológa sa používa patogenetická klasifikácia novorodeneckej žltačky (podľa N. P. Shabalova, 1996), podľa ktorej sa rozlišujú tieto faktory:

• Žltačka spôsobená zvýšenou produkciou bilirubínu (hemolytikum): hemolytické ochorenie novorodenca, polycytemický syndróm, syndróm prehltnutej krvi, krvácanie, hemolýza drog (predávkovanie vitamínom K, oxytocín, použitie sulfanilamidov atď.), Dedičné formy erytrocytovej membrány a fermentopatológia, hemoroidy atď.
• Žltačka v dôsledku zníženej klírensu bilirubínu hepatocytov (konjugácia): dedičným syndrómom Gilbert, Crigler-Najjarův I a typu II Arias, metabolické poruchy (. Galaktosémiou, fruktozemiya, tirozinoz, gipermetioninemiya a kol), poruchou konjugácia bilirubínu v pylorostenózy, vysoká črevnej používanie určitých liekov.
• Žltačka v dôsledku porušenia evakuácie konjugovaného bilirubínu v žlči žlčníka ciest a čriev (mechanická): abnormálny vývoj žlčových ciest v kombinácii s inými vývojovými chybami (edwardsov syndróm, Aladzhillya), familiárna cholestáza Baylera, Mac Elfresha syndrómy Rotor a Dubin-Johnsonov syndróm, cystická fibróza, -1-antitrypsínová insuficiencia, syndróm zhrubnutia žlče, kompresia žlčových ciest nádorom, infiltráty atď.
• Zmiešaná genéza: sepsa, vnútromaternicové infekcie.

Nasledujúce príznaky vždy indikujú patologickú povahu žltačky: objavenie sa žltačky v prvý deň života, hladina bilirubínu viac ako 220 µmol / l, hodinový nárast bilirubínu viac ako 5 µmol / l za hodinu (viac ako 85 µmol / l denne), trvanie viac ako 14 dní, zvlnený priebeh ochorenia, výskyt žltačky po 14. dni života.

Najčastejšou príčinou konjugácie hyperbilirubinémie u novorodencov je nesúlad medzi normálnou produkciou bilirubínu a nedokonalým systémom jeho eliminácie z tela v dôsledku nezrelosti enzýmových systémov pečene. Pre konjugáciu je žltačka charakterizovaná svojím výskytom v 3. deň života, neprítomnosťou zvýšenia pečene a sleziny, zmenami v farbení stolice a moču a komplexom anemických symptómov.

Pre prechodnú hyperbilirubinémiu novorodencov je charakteristický výskyt žltačky vo veku viac ako 36 hodín. Hodinový nárast bilirubínu by nemal prekročiť 3,4 µmol / lh (85,5 µmol denne). Najväčšia intenzita ikterického zafarbenia kože pripadá na 3. až 4. deň, zatiaľ čo maximálna hladina bilirubínu sa nezvýši nad 204 µmol / l. Prechodná hyperbilirubinémia je charakterizovaná progresívnym poklesom intenzity bilirubínu a žltačky po 4 dňoch a jeho zániku do 8 - 10 dní. Všeobecný stav dieťaťa nie je narušený. Nevyžaduje sa žiadna liečba.

Pre žltačku predčasne narodených detí je charakteristický skorší nástup (1-2 dni života), čo sťažuje jej odlíšenie od hemolytického ochorenia novorodenca. Avšak údaje z anamnézy (krvná kategória matky a dieťaťa, nedostatok senzibilizácie) a laboratórne testy (normálne hladiny hemoglobínu, červených krviniek, nedostatok retikulocytózy) pomáhajú pri správnej diagnostike. Trvanie konjugácie žltačky v predčasnom - až 3 týždne.

V roku 1963 I. M. Arias opísal „žltačku z materského mlieka“ (tehotenská žltačka) u detí, ktoré sú dojčené. Patogenéza tohto typu žltačky nie je úplne objasnená. Predpokladá sa však, že jeho príčinou je nízka konjugácia bilirubínu, ktorá je dôsledkom inhibičného účinku pregnandiolu, ktorý je v nadbytočnom množstve obsiahnutý v krvi niektorých žien v období po pôrode, ako aj zníženého vylučovania bilirubínu. Trvanie žltačky je 3 až 6 týždňov. Diagnostickým testom je zrušenie dojčenia počas 2 - 3 dní, proti ktorému sa rýchlo začína prejavovať žltačka. Keď sa dojčenie obnoví, hladiny bilirubínu začnú opäť stúpať.

Gilbertov syndróm (konštitučná dysfunkcia pečene) je dedičné ochorenie dedené autozomálne dominantným spôsobom. Frekvencia v populácii je 2 - 6%. Príčinou je dedičné porušenie konjugácie nepriameho bilirubínu v dôsledku porušenia zachytávania pečeňových buniek. U novorodencov sa choroba podobá prechodnej žltačke. Prípady jadrovej žltačky nie sú opísané. Prognóza je priaznivá. Diagnóza sa vykonáva na základe rodinnej anamnézy, dlhodobej hyperbilirubinémie v neprítomnosti iných patologických zmien. Vymenovanie fenobarbitalu vedie k prudkému poklesu žltosti, čo tiež indikuje prítomnosť tohto ochorenia.

Vrodená porucha metabolizmu pigmentov u Criggler-Nayarovho syndrómu je spôsobená neprítomnosťou (typ I) alebo veľmi nízkou aktivitou (typ II) glukuronyltransferázy v pečeňových bunkách.

Pri syndróme Criggler-Nayar typu I je ochorenie dedené autozomálne recesívnym spôsobom. Intenzívna žltačka z prvých dní života je charakteristická zvýšením hladiny nepriameho bilirubínu v sére 15 - 50 krát vyšším ako je obvyklé, s úplnou neprítomnosťou priamej frakcie bilirubínu. S prirodzeným priebehom ochorenia vo väčšine prípadov dochádza k zafarbeniu jadier mozgu a môže nastať smrť. Podávanie fenobarbitalu je neúčinné. Jediný spôsob liečby je fototerapia a transplantácia pečene.

Pri ochorení typu II, ktoré je dedičné pri autozomálne dominantnom type, spolu s menej intenzívnou žltačkou a úrovňou nepriameho bilirubínu 15 - 20-násobku normy, sa v krvi stanovuje priama frakcia bilirubínu. Charakteristickým znakom je pozitívna reakcia na menovanie fenobarbitalu. Prognosticky je syndróm Crigler - Nayarovho typu II priaznivejší. Vývoj encefalopatie bilirubínu je veľmi zriedkavý.

Prvým príznakom dedičných metabolických porúch, ako je galaktozémia, fruktozémia, tyrozinémia atď., Môže byť aj žltačka, ktorá má konjugačnú povahu. Lekár by mal byť v prvom rade upozornený kombináciou predĺženej žltačky s príznakmi, ako sú vracanie, hnačka, hepatomegália, progresívna hypotrofia, závažné neurologické príznaky vo forme záchvatov, svalová hypotenzia, paréza, paralýza, ataxia, rozvoj šedého zákalu a neuropsychické vývojové oneskorenie. Diagnóza je potvrdená prítomnosťou galaktózy v moči, pozitívnymi vzorkami na cukor a ďalšími špeciálnymi metódami detekcie metabolických porúch v každom jednotlivom prípade.

Žltačka v hypotyreóze je zaznamenaná u novorodencov v závislosti od stupňa nedostatočnosti štítnej žľazy a je kombinovaná s ďalšími príznakmi ochorenia, ako je napríklad vysoká pôrodná hmotnosť, výrazný edematózny syndróm, nízky čas novorodenca, skorá a pretrvávajúca zápcha a iné. s nepriamou hyperbilirubinémiou dochádza k zvýšeniu cholesterolu. Skríningový test na hypotyreózu je pozitívny, hladina hormónu stimulujúceho štítnu žľazu v krvi sa zvyšuje s poklesom T4. Predĺžená (od 3 do 12 týždňov) žltačka pri hypotyreóze je spôsobená spomalením všetkých metabolických procesov, vrátane dozrievania glukuronyltransferázových systémov pečene. Včasná diagnóza (počas prvého mesiaca života) a predpísanie substitučnej liečby tyroidínom alebo L-tyroxínom vedú k normalizácii metabolizmu bilirubínu.

Žltačka s polycytémiou (diabetická fetopatia) je spôsobená oneskorením dozrievania enzýmových systémov pečene na pozadí hypoglykémie so zvýšenou hemolýzou. Kontrola a korekcia hypoglykémie, menovanie induktorov pečeňových mikrozomálnych enzýmov prispieva k normalizácii metabolizmu bilirubínu.

Žltačka s pylorickou stenózou a vysokou intestinálnou obštrukciou je spôsobená porušením konjugačných systémov pečene v dôsledku dehydratácie a hypoglykémie a zvýšenou reverznou absorpciou bilirubínu z čreva. V tejto situácii vedie k normalizácii metabolizmu pigmentov iba eliminácia stenózy pyloru a intestinálnej obštrukcie.

Použitie liekov (glukokortikoidov, niektorých typov antibiotík atď.) Môže viesť k prudkému narušeniu procesu konjugácie v pečeni v dôsledku kompetitívneho typu metabolizmu vyššie uvedených liekov. V každom prípade je potrebná analýza terapeutických opatrení, ako aj znalosť metabolických vlastností liekov predpísaných novorodencom.

Všetky hemolytické žltačky sú charakterizované prítomnosťou komplexu symptómov, vrátane žltačky na bledom pozadí (žltačka citrónu), zvýšenia pečene a sleziny, zvýšenia hladiny nepriameho bilirubínu v sére, meniacej sa závažnosti normálnej chromatickej anémie s retikulocytózou. Závažnosť stavu dieťaťa je vždy spôsobená nielen intoxikáciou bilirubínom, ale aj závažnosťou anémie.

Hemolytické ochorenie novorodenca sa vyskytuje v dôsledku nekompatibility krvi matky a dieťaťa podľa Rh faktora, jeho podtypov alebo krvných skupín. Ochorenie sa vyskytuje vo forme edematóznych, ikterických a anemických foriem. Edematózna forma je najzávažnejšia a prejavuje sa vrodenou anasarcou, ťažkou anémiou a hepatosplenomegáliou. Takéto deti spravidla nie sú životaschopné. Itererické a anemické formy ochorenia sú priaznivejšie, ale môžu tiež predstavovať hrozbu pre zdravie dieťaťa. Pri svetelnom toku je hladina hemoglobínu v pupočníkovej krvi vyššia ako 140 g / l, hladina nepriameho sérového bilirubínu je nižšia ako 60 μmol / l. V tomto prípade postačuje konzervatívna liečba. V prípade hemolytického ochorenia u novorodencov so strednou závažnosťou a závažným priebehom môže byť potrebné vykonať náhradnú operáciu transfúzie krvi. V klinickom obraze je žltačka buď vrodená, alebo sa objavuje počas prvých dní života, má svetložltý (citrónový) odtieň, postupuje neustále, na pozadí ktorého sa môžu objaviť neurologické príznaky intoxikácie bilirubínom. Hepatosplenomegália je vždy pozorovaná. Zmeny vo farbe výkalov a moču netypicky.

Poškodenie štruktúr centrálneho nervového systému (CNS) nastáva so zvýšením hladiny nepriameho bilirubínu v sére u novorodencov starších ako 342 µmol / L.

Pre predčasne narodené deti sa táto hladina pohybuje od 220 do 270 µmol / l, pre veľmi predčasne narodené deti - od 170 do 205 µmol / l. Treba však pripomenúť, že hĺbka poškodenia centrálneho nervového systému závisí nielen od úrovne nepriameho bilirubínu, ale aj od času jeho vystavenia v mozgovom tkanive a komorbidít, čím sa zhoršuje závažný stav dieťaťa.

Preventívne opatrenia na prevenciu vzniku hemolytického ochorenia novorodencov, ktoré by sa malo vykonávať na pôrodnej klinike, spočívajú v registrácii všetkých žien s Rh-negatívnymi a 0 (I) krvnými skupinami, objasňujúc históriu z hľadiska prítomnosti senzibilizačného faktora, určujúceho hladinu Rh. a ak je to potrebné, predčasné dodanie. Anti-D-globulín je indikovaný pre všetky ženy s Rh-negatívnou krvou prvý deň po narodení.

S rozvojom hemolytického ochorenia novorodenca je nahradená krvná transfúzia, v predoperačnom období, pomocou foto a infúznej terapie.

Dedičná hemolytická anémia je veľmi rôznorodá. Najbežnejšou z nich je mikroskopická hemolytická anémia Minkowski - Chauffard. Defektný gén je umiestnený na 8. páre chromozómov. Výsledkom mutácie je produkcia abnormálnych erytrocytov, ktoré majú guľovitý tvar a menšie (menšie ako 7 nm) veľkosti, ktoré sú predmetom nadmernej deštrukcie v kryptách sleziny. Anamnéza je charakterizovaná prítomnosťou príbuzných v rodine s podobným ochorením. Diagnóza je potvrdená objavom mikrospherocytových erytrocytov, posunom v Price-Jonesovej krivke doľava, poklesom osmotickej stability erytrocytov, zmenou indexu sféricity a priemernou koncentráciou hemoglobínu v erytrocytoch. Ochorenie sa vyskytuje vo vlnách, hemolytické krízy sú sprevádzané horúčkou, zníženou apetítom a vracaním. Krízy sú spravidla vyvolané akútnymi vírusovými ochoreniami, hypotermiou, predpisovaním sulfónamidov, atď. Hlavnou metódou liečby je splenektómia.

V neonatálnom období je možné detegovať ďalší typ hereditárnej hemolytickej anémie, ktorý je charakterizovaný zmenou tvaru červených krviniek - tzv. Infantilnej pyknocytózy. Prvé príznaky ochorenia sa objavujú v prvom týždni života a častejšie u predčasne narodených detí. Červené krvinky v farbenom krvnom nátere majú spinálne procesy. Okrem anémie sa zistí aj edém a trombocytóza. Predpisovanie vitamínu E v dávke 10 mg / kg denne vo väčšine prípadov vedie k klinickej a laboratórnej remisii.

Pri skúmaní krvného náteru u novorodencov sa môžu detegovať aj cieľové erytrocyty, ktoré sú charakteristické pre hemoglobinopatie (talasémia, kosáčikovitá anémia). Kosáčikovitá anémia je bežnejšia v strednej Ázii, Azerbajdžane a Arménsku a prejavuje sa v neonatálnom období len u homozygotných nosičov s-hemoglobínu.

Diagnóza dedičných enzymatických anémií (nedostatok glukózo-6-fosfátdehydrogenázy, pyruvátkinázy, hexogenázy, 2,3-difosfoglyceromatázy, fosfohexoizomerázy) je u novorodencov extrémne zriedkavá, pretože vyžaduje vysoko diferencované štúdie. V klinickom obraze novorodencov s touto patológiou sa zisťuje hemolytická anémia s retikulocytózou, zväčšením pečene a sleziny. Charakterizovaný rodinnou anamnézou.

Veľké hematómy v neonatálnom období môžu tiež spôsobiť závažnú nepriamu hyperbilirubinémiu a anémiu. Prítomnosť veľkých veľkostí cefalohematómu, intraventrikulárneho krvácania, subkapsulárnych hematómov parenchymálnych orgánov, masívneho krvácania do mäkkých tkanív u dieťaťa je sprevádzaná charakteristickým klinickým obrazom.

Mechanická žltačka je charakterizovaná akumuláciou priameho (viazaného) bilirubínu v krvi, ktorý je sprevádzaný žltačkou, ktorá má nazelenalý odtieň, zväčšuje veľkosť pečene, mení farbu stolice (sfarbenie) a moč (zvýšenie intenzity farby).

Zhrubňovanie syndrómu žlče u novorodencov sa vyvíja ako komplikácia hemolytického ochorenia novorodencov s rozsiahlym cephalhematómom, ako aj asfyxia pri pôrode. Toto zvýšenie intenzity žltačky sa pozoruje od konca prvého týždňa života, sprevádzané zvýšením veľkosti pečene, niekedy výrazným a čiastočným sfarbením stoličky. Liečba pozostáva z choleretiky a cholekinetiky.

Okrem toho syndróm zhrubnutia žlče môže byť jedným z prvých klinických prejavov cystickej fibrózy, najmä ak je kombinovaný s meconiálnym ileom alebo bronchopulmonálnym systémom. V tomto prípade stanovenie obsahu albumínu v mekóniu, ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) pankreasu a vykonanie potového testu prispievajú k formulácii správnej diagnózy.

Príčinou obštrukčnej žltačky v novorodeneckom období môžu byť malformácie žlčových ciest: intrahepatická a extrahepatická atrézia žlčových ciest, polycystická, torzia a prebytky žlčníka, arteriohepatická dysplázia, Aladzhillov syndróm, syndromická redukcia počtu medzibunkových žlčovodov.

V atrézii žlčových ciest je prvým príznakom malformácie žltačka, ktorá je tvrdohlavo rastúca v prírode, sprevádzaná svrbením kože, kvôli ktorej sú deti veľmi nepokojné a podráždené. Veľkosť a hustota pečene sa postupne zvyšuje, charakter stolice sa mení: stáva sa čiastočne alebo úplne sfarbenou. Fenomény cholestázy vedú k malabsorpcii tukov a vitamínov rozpustných v tukoch, k zvýšeniu hypotrofie a hypovitaminózy. Vo veku 4-6 mesiacov sa objavujú znaky portálnej hypertenzie a hemoragického syndrómu. Bez chirurgického zákroku títo pacienti umierajú do veku 1-2 rokov života. Biochemická analýza krvi odhalila prítomnosť hypoproteinémie, hypoalbuminémie, zvýšeného priameho bilirubínu, alkalickej fosfatázy.

Keď je tubulárna hypoplázia syndrómu žlčových ciest (Aladzhill syndróm) dedená autozomálne recesívnym typom, identifikujú sa aj iné malformácie: hypoplazie alebo stenóza pľúcnej artérie, anomálie vertebrálnych oblúkov a obličiek. Charakteristická stigma dizembriogenéza: hypertelorizmus, vyčnievajúce čelo, hlboko uložené oči, mikrognatia.

Familiárne formy cholestázy, prejavujúce sa v neonatálnom období. Pri Mac-Elfreshovom syndróme je po dlhý čas až do niekoľkých mesiacov odfarbená stolica. Ďalšie odchýlky v stave dieťaťa nie sú označené. Naopak, u Bylerovho syndrómu sa biliárna cirhóza vyvíja po epizóde cholestázy v prvých mesiacoch života.

Mechanická žltačka môže byť spôsobená kompresiou žlčovodu zvonka nádorom, infiltrátmi a inými abdominálnymi formáciami. Často je označená obturácia spoločného žlčovodu s vrodeným ochorením žlčových kameňov.

Priraďte skupinu dedičných defektov do vylučovania viazaného bilirubínu. Patrí k nim Dubin-Johnsonov syndróm, ktorý je spôsobený "rozpadom" kanálového transportného systému. Syndróm je dedený autozomálne recesívnym spôsobom, sprevádzaný miernym zvýšením priamej hladiny bilirubínu, miernym zvýšením veľkosti pečene a masívnym vylučovaním koproporfyrínov močom. Vo vzorkách biopsie v pečeňových bunkách dochádza k ukladaniu hnedočierneho pigmentu pripomínajúceho melanín. Rotorový syndróm je tiež dedený autozomálne recesívnym spôsobom, ale v centre tohto syndrómu je defekt zachytávania a akumulácie pečeňových buniek organických aniónov. Klinický obraz je podobný ako u Dubin-Johnsonovho syndrómu. Pigmentové usadeniny v pečeňových bunkách nie.

Správnu diagnózu cholestázy v neonatálnom období podporujú ultrazvuk pečene, skenovanie rádioizotopov, perkutánna biopsia pečene, cholangiografia atď.

Parenchymálna žltačka spôsobená zápalovým poškodením parenchýmu pečene. Príčinou poškodenia môžu byť vírusy, baktérie a prvoky: vírus hepatitídy B a C, cytomegalovírus, Coxsackie, rubeola, Epstein-Barr, vírus herpes simplex, bledosť treponema, toxoplazma atď. Septický proces u novorodenca môže byť sprevádzaný priamym bakteriálnym poškodením pečene.

Klinický obraz žltačky parenchýmu zahŕňa množstvo spoločných a striktne špecifických znakov: deti sa často predčasne alebo nezrelé narodia, s retardáciou vnútromaternicového rastu, s nízkou hmotnosťou až do obdobia gravidity, majú znaky poškodenia viacerých orgánov a systémov, v dôsledku čoho sa ich stav pri narodení považuje za mimoriadne závažný. Žltačka je už pri narodení prítomná a má sivastý, „špinavý“ odtieň na pozadí výrazných porúch mikrocirkulácie, často s prejavmi kožného hemoragického syndrómu. Charakteristická je Hepatosplenomegália. V štúdii biochemickej analýzy krvného séra, priamych i nepriamych frakcií bilirubínu, sa zistila zvýšená aktivita (10-100-násobok) pečeňových transamináz, zvýšenie alkalickej fosfatázy, glutamátdehydrogenázy. Eberleinova metóda indikuje vážnu poruchu v mechanizmoch konjugácie pečeňových buniek - prevažnú väčšinu priameho bilirubínu predstavuje monoglukuronidová bilubínová frakcia. Úplný krvný obraz často odhaľuje anémiu, retikulocytózu, trombocytopéniu, leukocytózu alebo leukopéniu. V koagulograme je nedostatok plazmatickej väzby hemostázy, fibrinogénu. Na stanovenie pôvodcu infekčného procesu sa identifikuje pomocou polymerázovej reťazovej reakcie (PCR), stanovenia titrov špecifického imunoglobulínu M a imunoglobulínu G. Liečba spočíva v predpisovaní špecifickej antibakteriálnej, antivírusovej a imunokorekčnej terapie.

Ak zhrnieme vyššie uvedené, zistíme, že diagnostické opatrenia pre novorodeneckú žltačku by mali brať do úvahy niekoľko ustanovení.

• Pri zbere anamnézy je potrebné venovať pozornosť možnej rodinnej povahe ochorenia: dôležité sú prípady predĺženej žltačky, anémie a splenektómie u rodičov alebo príbuzných.
• Anamnéza od matky musí nevyhnutne obsahovať informácie o krvnej skupine a faktore Rh jej otca a otca dieťaťa, prítomnosti predchádzajúcich tehotenstiev a pôrodov, operáciách, zraneniach, transfúziách krvi bez faktora Rh. Žena počas tehotenstva môže byť zistená narušená glukózová tolerancia, diabetes, infekčný proces. Je tiež potrebné zistiť, či žena užívala lieky, ktoré ovplyvňujú metabolizmus bilirubínu.
• Anamnéza novorodenca zahŕňa určenie obdobia tehotenstva, indikátory rastu hmotnosti, odhady na stupnici Apgar pri narodení, zistenie povahy kŕmenia (umelého alebo prírodného), času výskytu žltačky na koži.
• Fyzikálne vyšetrenie pomáha určiť odtieň žltačky, stanoviť približnú hladinu bilirubínu pomocou icterometra. Stanovuje sa prítomnosť cefalohematómu alebo extenzívnej ekchymózy, hemoragických prejavov, edémového syndrómu a hepatosplenomegálie. Pozornosť by sa mala venovať povahe farby moču a stolice. Dôležitým diagnostickým bodom je správna interpretácia neurologického stavu dieťaťa.
• Laboratórne metódy zahŕňajú klinický krvný test s hematokritom, periférny krvný náter (nevyhnutný na diagnostiku porúch tvaru a veľkosti červených krviniek), stanovenie krvnej skupiny a Rh faktor u matky a dieťaťa (umožňuje určiť príčinu hemolytického ochorenia novorodenca).

Okrem toho priamy a nepriamy Coombsov test by naznačoval, či existuje nezlučiteľnosť medzi krvou matky a dieťaťa v prípade zriedkavých faktorov.

Biochemická analýza krvi (stanovenie celkového bilirubínu a jeho frakcií, hladina pečeňových transamináz, alkalická fosfatáza, celková koncentrácia proteínov, albumín, glukóza, močovina a kreatinín, cholesterol a triglyceridy, C-reaktívny proteín, test tymolu atď.) Umožňuje nielen diagnostikovať typ žltačky, ale tiež zbierať údaje o stave iných orgánov a systémov, ktoré sú veľmi dôležité pri predpisovaní radikálnej liečby (napríklad je veľmi dôležité mať predstavu o počiatočnej funkcii obličiek pred vykonaním náhrady). ako jedna z komplikácií tejto operácie je akútne zlyhanie obličiek).

Eberleinova metóda (stanovenie priamych bilirubínových frakcií - mono- a diglukuronidobilubínu) je dôležitá pri diferenciálnej diagnostike mechanickej a parenchymálnej žltačky.

Je tiež potrebné vykonať testy na detekciu infekčného agens v krvi, štádiu ochorenia (PCR, ELISA, stanovenie počtu a typu imunoglobulínov, stanovenie avidity a afinity protilátok, Wassermanova reakcia atď.).

Stanovenie profilu hormónov štítnej žľazy sa vykonáva v prípadoch podozrenia na hypotyreózu.

Osmotická rezistencia erytrocytov, hemoglobínová elektroforéza, skríningové testy na stanovenie glukózo-6-fosfátdehydrogenázy sa vykonávajú s cieľom objasniť príčiny dedičnej hemolytickej anémie.

Test potu na podozrenie na cystickú fibrózu sa vykonáva u detí starších ako 1 mesiac života; v ranom novorodeneckom období môžete precvičiť stanovenie albumínu v mekóniu.

Analýzy tiež zahŕňajú stanovenie obsahu a-1-antitrypsínu v sére, ultrazvuku mozgu, vnútorných orgánov brušnej dutiny.

Röntgenová metóda, počítačová tomografia sa vykonávajú s podozrením na črevnú obštrukciu, intrakraniálne krvácanie, fibroesophagogastroduodenoscopy - s podozrením na pylorickú stenózu. Perkutánna biopsia pečene sa vykonáva v kontroverzných prípadoch na overenie diagnózy.

Pred začatím terapeutických opatrení je potrebné určiť spôsob kŕmenia novorodenca: dojčenie nie je povolené pre hemolytické ochorenie novorodencov, galaktozémiu, tyrozinémiu.

Liečba hyperbilirubinémie

Zvážte hlavnú liečbu hyperbilirubinémie.

• Fototerapia v súčasnom štádiu - najúčinnejší spôsob liečby nepriamej hyperbilirubinémie. Podstatou účinku fototerapie je fotoizomerizácia nepriameho bilirubínu, to znamená jeho transformácia na vo vode rozpustnú formu. V súčasnej dobe existuje niekoľko druhov žiaroviek s modrým svetlom s vlnovou dĺžkou 410–460 nm, čo vám umožňuje zvoliť si potrebný režim liečby (kontinuálny, prerušovaný). Moderné opticko-optické zariadenia Biliblanket nemajú takmer všetky vedľajšie účinky, sú kompaktné, neporušujú obvyklý režim dieťaťa a jeho komunikáciu s matkou. Fototerapia sa začína, keď existuje hrozba rastu bilirubínu na toxickú hodnotu. Lampy sú umiestnené vo vzdialenosti 20–40 cm od úrovne pokožky dieťaťa, žiarenie by malo byť najmenej 5–9 nVT / cm 2 / nm. Fototerapia sa vykonáva nepretržite, môže sa prerušiť len počas kŕmenia a návštevy matky. Oči a vonkajšie genitálie dieťaťa sú pokryté nepriehľadnou tkaninou. Ak sa fototerapia používa u novorodenca s priamou hyperbilirubinémiou, možno pozorovať zmenu farby kože - syndróm "bronzového dieťaťa". Komplikácie fototerapie zahŕňajú popáleniny kože, neznášanlivosť laktózy, hemolýzu, dehydratáciu, hypertermiu a spálenie slnkom. Počas fototerapie sú potrebné opatrenia na udržanie konštantnej vodnej rovnováhy novorodenca.
• Infúzna terapia sa používa na prevenciu porúch vodnej rovnováhy počas fototerapie s použitím lamp s nediferencovaným svetlom; súčasne sa zvyšuje potreba fyziologickej tekutiny o 0,5–1,0 ml / kg / h. Základom infúznej terapie sú glukózové roztoky, ku ktorým sa pridávajú membránové stabilizátory (za účelom redukcie peroxidačných procesov), elektrolytov, sódy (v prípade potreby ich korekcie), kardiotrofií a liekov, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu. Na urýchlenie vylučovania bilirubínu z tela niekedy používajú metódu nútenej diurézy. Do režimu infúznej terapie je možné zaviesť roztoky albumínu v dávke 1 g / kg za deň.
• Možnosť použitia induktorov mikrozomálnych pečeňových enzýmov (fenobarbital, zixorín, benzonal) je vysvetlená schopnosťou týchto látok zvýšiť obsah ligandínu v pečeňových bunkách a aktivitu glukuronyltransferázy. Tieto induktory sa používajú v rozpore s procesom konjugácie. Fenobarbital sa aplikuje v dávke 5 mg / kg denne, priebeh liečby by nemal presiahnuť 4-6 dní. Možné použitie fenobarbitalu, ktorý používa vysoké dávkové dávky 20 - 30 mg / kg na prvý deň, potom 5 mg / kg neskôr, však vysoké dávky fenobarbitalu majú silný sedatívny účinok a môžu spôsobiť zlyhanie dýchania a apnoe u novorodenca.
• Enterosorbenty (smecta, polyphepane, enterosgel, cholestyramín, agar-agar, atď.) Sú zahrnuté v terapii, aby sa prerušila cirkulácia bilirubínu v pečeni a črevách. Nemajú však významný vplyv na hladinu sérového bilirubínu. Vzhľadom na nedostatok toxických účinkov týchto liečiv sa však môžu použiť na liečenie hyperbilirubinémie, ale len ako pomocná metóda.
• Syntetické metaloporfyríny, ktoré sa doteraz široko používali pri liečbe nepriamej hyperbilirubinémie. Mechanizmus ich účinku je založený na kompetitívnej inhibícii hemoxygenázy, čo vedie k zníženiu produkcie bilirubínu. V súčasnosti sa tieto liečivá nepoužívajú pri liečbe neonatálnej žltačky, pretože bol zaznamenaný fototoxický účinok cínu-protoporfyrínu IX.
• Náhradná krvná transfúzia sa uskutočňuje s neúčinnosťou konzervatívnych terapií, s progresívnym zvyšovaním hladiny bilirubínu, s absolútnymi indikáciami, t.j. Náhradná krvná transfúzia sa vykonáva v množstve dvoch objemov cirkulujúcej krvi, čo umožňuje nahradiť až 85% cirkulujúcich červených krviniek a znížiť hladinu bilirubínu dvakrát. Indikácie pre tento postup sú v súčasnosti: edematózna-anemická forma hemolytického ochorenia novorodenca, keď sa transfúzia uskutočňuje v prvých 2 hodinách života; hladina nepriameho bilirubínu v pupočníkovej krvi je vyššia ako 60 µmol / l; hladina hemoglobínu v pupočníkovej krvi je nižšia ako 140 g / l; hodinové zvýšenie bilirubínu nad 6 µmol / l; hodinový nárast bilirubínu nad 8,5 µmol / l s poklesom hemoglobínu pod 130 g / l; prítomnosť progresívnej anémie; nadbytok bilirubínu na nasledujúci deň je vyšší ako 340 µmol / l.
• Choleretikum a cholekinetikum - s cholestázou (s výnimkou atepzie extrahepatického žlčového kanála a zhoršenej syntézy žlčových kyselín v dôsledku fermentopatie) sa môže použiť síran horečnatý a alool, ale v súčasnosti sa uprednostňuje kyselina ursodeoxycholová - ako suspenzia; dávkovanie pre novorodencov, charakterizované rýchlym a zreteľným terapeutickým účinkom. Počiatočná terapeutická dávka je 15 - 20 mg / kg denne. Pri nedostatočnej účinnosti sa môže dávka zvýšiť na 30 - 40 mg / kg denne. Pri dlhodobej liečbe pomocou udržiavacej dávky 10 mg / kg denne.
• Korekcia vitamínov rozpustných v tukoch sa vykonáva s hypoplaziou a atresiou žlčových ciest a dlhodobými fenoménmi cholestázy v predoperačnom období. Vitamín D₃ - 30 000 IU intramuskulárne 1 krát mesačne alebo 5000-8000 IU denne. Vitamín A - 25 000–50 000 IU intramuskulárne 1 krát mesačne alebo 5000–20000 IU vo vnútri raz denne. Vitamín E - 10 mg / kg intramuskulárne; 25 IU / kg denne ústami raz za 2 týždne. Vitamín K - 1 mg / kg 1 krát za 1-2 týždne.
• Korekcia stopových prvkov: vápnik - 50 mg / kg denne, orálne, fosfor - 25 mg / kg denne, síran zinočnatý - 1 mg / kg perorálne denne.
• Zvýšenie proteínovej a kalorickej záťaže u týchto detí je nevyhnutné na zabezpečenie normálneho rastu a vývoja, okrem stravy by mala obsahovať triglyceridy so stredným reťazcom. Potreba takýchto novorodencov v proteínoch je 2,5 - 3 g / kg, tukov - 8 g / kg, sacharidov - 15 - 20 g / kg a kalórií - 150 kcal / kg (60% sacharidov, 40% tuku).
• V Aladzhillovom syndróme nie sú k dispozícii syndrómové formy hypoplazie intrahepatických žlčovodov, perinatálna sklerotizujúca cholangitída, neexistujú metódy etiopatogenetickej liečby. Tvorba cirhózy v týchto procesoch slúži ako indikácia pre transplantáciu pečene.
• Extraepatické príčiny cholestázového syndrómu sú indikáciou na odstránenie príčiny cholestázy alebo na operáciu Kasai, s následnou prevenciou vzniku infekčných procesov a sklerotických zmien v žlčovodoch. Protizápalová liečba zahŕňa podávanie vysokých dávok prednizónu intravenózne počas prvého týždňa po chirurgickom zákroku (10> 2 mg / kg na deň), potom 2 mg / kg / deň ústami počas 1 až 3 mesiacov.
• Keď hyperbilirubinémia spôsobená metabolickými poruchami, najčastejšie sa uchová k konzervatívnym metódam liečby. Keď galaktozémia aplikuje diétu, ktorá neobsahuje galaktózu a laktózu. V prvom roku života sa používajú terapeutické zmesi: NAN, Nutramigen, Registimil a iné zmesi, ktoré neobsahujú laktózu. Pri tyrozinémii je predpísaná diéta, ktorá neobsahuje tyrozín, metionín a fenylalanil (lofenolac, analógový XP, analógový LCP XP, Afenilak, Phenyl-Free, Tetrafen 40 atď.). V posledných rokoch sa tiež používa inhibítor enzýmu 4-hydroxyfenylpyruvát-dioxygenázy, nitizinónu, ktorý sa predpisuje v dávke 1 mg / kg / deň perorálne. Ak by sa fruktozémia mala vylúčiť z diétnych výrobkov obsahujúcich fruktózu, sacharózu a maltózu. Predpísané lieky, ktoré kompenzujú nedostatok žlčových kyselín - cholický a deoxycholový v množstve 10 mg / kg / deň.
• Pri náhradnej enzýmovej terapii sa najčastejšie používa creon 10 000, dávka lieku sa volí podľa nedostatočnosti funkcie pankreasu, pankreatínu - 1000 IU lipázy / kg / deň.

literatúra

1. Abramchenko V. V., Shabalov N. P. Clinical Perinatology. Petrozavodsk: Vydavateľstvo Intel Tech Tech, 2004. 424 s.
2. Choroby plodu a novorodenca, vrodené metabolické poruchy / ed. R. E. Berman, V. K. Vogan. M.: Medicine, 1991. 527 str.
3. Degtyarev D. N., Ivanova A. V., Sigova Yu, A. Kriegler-Nayyarov syndróm // ruský bulletin perinatológie a pediatrie. 1998, č. 4. P. 44–48.
4. Komarov F. I., Korovkin B. F., Menshikov V. V. Biochemické štúdie na klinike. M.: APP "Dzhangar", 2001.
5. Neonatológia / ed. T. L. Gomella, M. D. Cannigam. M.: Medicine, 1998. 640 str.
6. Papayan A.V., Zhukova L. Yu. SPb: Peter, 2001.
7. Pokyny pre farmakoterapiu v pediatrii a detskej chirurgii. Neonatology / ed. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolina. M.: Medpraktika-M, 2003.
8. Tabolin storočia A. A metabolizmus bilirubínu u novorodencov. M.: Medicína, 1967.
9. Shabalov N. P. Neonatológia: príručka pre lekárov. SPb., 1996. V. 1, 2.
10. Sherlock S., Dooley D. Choroby pečene a žlčových ciest: praktický sprievodca / ed. ZG G. Aprosina, N. A. Mukhina: trans. z angličtiny M.: GEOTAR Medicine, 1999. 864 str.
11. Podymova S. D. Ochorenie pečene. M., Medicína. 1993.
12. Balistreri, W. F. Nontransplantácia, zachraňovanie pečene, šetrenie pečene, záchranný život, hepatológia. 1994; 9: 782-787.
13. Bernard O. Včasná diagnostika novorodeneckej cholestatickej žltačky // Arch. Pediater. 1998; 5: 1031–1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Chronické ochorenie pečene v detstve. Int. Semin. Paediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1–9.

L. A. Anastasevich, kandidát lekárskych vied
Šimonová, kandidátka lekárskych vied
Ruská štátna lekárska univerzita v Moskve

zverejnené 23.11.2009 14:55
aktualizované 25.10.2015
- Pre špecialistov, hematológiu