Vrodená cirhóza pečene

Vrodená cirhóza pečene je mimoriadne závažné ochorenie pečene, ktoré sa vyskytuje u plodu v čase vývoja plodu, ktorý je charakterizovaný nahradením orgánového parenchýmu fibróznym tkanivom s rozvojom hepatocelulárnej nedostatočnosti a syndrómu portálnej hypertenzie.

Toto ochorenie vedie k úplnej strate funkcií orgánov a bez núdzovej transplantácie pečene vedie k fatálnemu koncu v ranom novorodeneckom veku.

Epidemiológia (distribúcia) vrodenej cirhózy nie je úplne pochopená, incidencia tohto ochorenia je asi 9% všetkých ochorení pečene.

Prognóza je slabá, dokonca aj pri primeranej a včasnej lekárskej starostlivosti je prežitie extrémne nízke.

príčiny

Vrodená cirhóza pečene vyvoláva mnoho faktorov, medzi ktorými sú:

• Choroby matiek:
  • vírusová hepatitída B;
  • hepatitídy C;
  • vírusová hepatitída D;
  • ružienke;
  • herpes;
  • cytomegalovírusovú infekciu;
  • toxoplazmóza;
  • choroba žien;
  • HIV infekcia;
  • syfilis.
• Vrodené chyby:
  • atresia alebo nedostatočná tvorba žlčových ciest;
  • atrézie žlčníka.
• Dedičné ochorenia:
  • enzymopatie (deficiencia a1-antitrypsínového enzýmu);
  • Wilson-Konovalovova choroba - porušenie výmeny medi v tele a jej hromadenie vo veľkom množstve v tkanivách pečene;
  • hemochromatóza - poruchy metabolizmu železa;
  • ochorenia ukladania glykogénu;
  • galaktozémia - porušenie konverzie galaktózy na glukózu;
  • intolerancia fruktózy.

klasifikácia

Morfologická štruktúra vrodenej cirhózy pečene je rozdelená na:

• Makronodulárny s veľkosťou vláknitých uzlín v pečeni s priemerom viac ako 3 mm;
• Mikronodulárny s veľkosťou uzlov od 1 do 3 mm;
• Septálne - zničenie priečok medzi segmentmi pečene, bez tvorby uzlov;
• Zmiešané.

Symptómy vrodenej cirhózy

• horúčka;
• náladovosť;
• zníženie alebo úplná strata chuti do jedla;
• poruchy spánku;
• úbytok hmotnosti;
• vracanie;
• žltačka (zožltnutie kože a viditeľné sliznice);
• vzhľad žiliek na koži;
• zvýšenie objemu brucha;
• prejav plnokrvnej žilovej siete na prednej abdominálnej stene (hlava medúzy);
• výskyt zvracania s prímesou krvi alebo "kávovej usadeniny";
• dehtové stolice (melena);
• krvácanie z konečníka;
• krvácanie z pupočníkovej šnúry.

diagnostika

Laboratórne výskumné metódy

• Kompletný krvný obraz, ktorý bude charakterizovaný zvýšením retikulocytov, znížením množstva hemoglobínu, erytrocytov a leukocytov, zvýšením ESR (rýchlosť sedimentácie erytrocytov);
• Pečeňové testy, ktoré budú charakterizované zvýšením priameho a nepriameho bilirubínu, pečeňových transamináz, alkalickej fosfatázy a poklesu celkového proteínu, jeho frakcií a glukózy;
• Krvná biochémia, ktorá bude charakterizovaná znížením elektrolytového zloženia, protrombínového indexu a cholesterolu so všetkými frakciami;
• Všeobecná analýza moču, ktorá sa vyznačuje výskytom veľkého množstva bielkovín, zvýšením počtu buniek skvamózneho epitelu, leukocytov a červených krviniek.

Metódy inštrumentálneho vyšetrenia:

• Ultrazvuk pečene;
• MRI (zobrazovanie magnetickou rezonanciou) pečene;
• CT vyšetrenie (počítačová tomografia) pečene;
• Biopsia pečene pod kontrolou ultrazvuku.

Liečba vrodenej cirhózy pečene

Liečba liekmi

• antivírusová liečba, ak je vrodená cirhóza pečene spôsobená vírusovou infekciou;
• glukokotrikosteroidy (hormóny);
• gepatoprotektory;
• choleretické lieky (iba ak nie sú kontraindikácie);
• výmena plazmy;
• detoxikačná terapia;
• sorbenty;
• lieky, ktoré znižujú tlak v portálnej žile s rozvojom syndrómu portálnej hypertenzie;
• diuretiká;
• transfúzia darcovskej erytrocytovej hmoty a plazmy s masívnym krvácaním z orgánov gastrointestinálneho traktu.

Chirurgická liečba

Keď sa chirurgická liečba uchyľuje k transplantácii pečene.

Ľudová liečba

Liečba ľudových prostriedkov je prísne zakázaná.

Diéta uľahčujúca priebeh ochorenia

Dojčatá sa vyzývajú, aby boli kojené, a ak to nie je možné, potom prispôsobené vzorce pre umelé mlieko.

Cirhóza pečene u detí: hlavné príčiny, liečebné a preventívne opatrenia

Ak hovoríme o cirhóze pečene u detí, potom je to spravidla vrodené ochorenie, ktoré sa tvorí v prenatálnom období a je charakterizované nahradením normálneho tkaniva pečene spojivovým (jazvovým) tkanivom.

To vedie k významnému zníženiu funkčných schopností pečene novorodenca alebo k ich úplnej strate.

Ale staršie deti sú tiež diagnostikované s cirhózou pečene.

Cirhóza pečene u detí je vážna choroba, ktorá si vyžaduje adekvátnu liečbu od prvých dní života.

Príčiny vrodenej cirhózy

Príčinou vzniku cirhózy je mnoho faktorov.

1. Choroby matiek:

• vírusov materskej hepatitídy (B, C, D);
• rubeola počas tehotenstva;
• herpes;
• cytomegalovírusová infekcia (infekcia počas tehotenstva);
• toxoplazmóza;
• HIV infekcia;
• syfilis.

1. Vrodené chyby:

• nedostatočný rozvoj alebo neprítomnosť žlčových ciest;
• nedostatok žlčníka.

1. Dedičné ochorenia:

• enzymopatia (nedostatok enzýmu al-antitrypsínu);
• Wilson-Konovalovova choroba je akumulácia veľkého množstva medi v tkanivách pečene v dôsledku porušenia jej metabolizmu v tele dieťaťa;
• hemochromatóza - zhoršený metabolizmus železa;
• galaktozémia - narušená tvorba glukózy z galaktózy;
• Alagilleov syndróm (dedičné zaostávanie pečeňových artérií).

1. Príčiny cirhózy u novorodencov:

• toxická cirhóza. Vyskytuje sa po otrave jedmi, chemikáliami. Alebo sa vyskytuje po liečbe hepatotoxickými liekmi, napríklad po liečbe niektorými liekmi proti tuberkulóze;
• autoimunitnej hepatitídy. S väčšou pravdepodobnosťou dostanú choré dievčatá od desiatich rokov. S týmto ochorením telo začína vnímať svoju vlastnú pečeň ako cudziu a snaží sa ju zničiť produkciou ochranných protilátok;
• zlyhanie pravej komory vedie k častej cirhóze preplnením pečene venóznou krvou.

Príznaky cirhózy pečene u detí

Vrodená cirhóza pečene má príznaky, ktoré môžu zmiasť neskúsených rodičov.

Takáto patológia ako cirhóza sa však spravidla stanovuje hneď po narodení v pôrodnici pediaterom podľa symptómov:

• horúčka;
• náladovosť;
• výrazne znížená alebo žiadna chuť do jedla;
• je narušený spánok;
• výrazne stratili hmotnosť;
• regurgitácia;
• žltačka (koža a viditeľné sliznice sa stávajú žltými);
• hviezdy z ciev na koži dieťaťa;
• zväčšuje sa veľkosť brucha;
• prejav žilového vzoru na prednej abdominálnej stene (hlava medúzy);
• zvracanie krvi "kávové usadeniny";
• dehtové stolice (melena);
• črevné krvácanie;
• krvácanie z pupočníkovej šnúry.

Metódy diagnostiky vrodenej cirhózy

Niektoré diagnostické metódy sú štandardy pri narodení, ale aj na základe ich výsledkov a ak sú podozrivé z tohto ochorenia, sú predpísané ďalšie metódy.

1. Laboratórne testy:

• kompletný krvný obraz, ktorý určí: zvýšenie počtu retikulocytov, zníženie hemoglobínu, zníženie počtu červených a bielych krviniek, zvýšenie ESR (rýchlosť sedimentácie erytrocytov);
• pečeňové testy, v patologických stavoch, zvýšenie priameho a nepriameho bilirubínu, alkalickej fosfatázy, pečeňových transamináz a zníženie množstva celkového proteínu a glukózy;
• biochémia krvi, zníženie zloženia elektrolytov, znížený protrombínový index, ako aj zníženie cholesterolu so všetkými jeho frakciami;
• Všeobecnou analýzou moču sa zistí výskyt veľkého množstva bielkovín, bielych krviniek, zvýšenie počtu skvamóznych epitelových buniek, ako aj červených krviniek.

1. Metódy inštrumentálneho výskumu:

• Ultrazvuk pečene. Ultrazvukové vyšetrenie zviditeľní oblasti fokálneho zhutnenia so zvýšenou echogenitou, to je veľmi spojivové tkanivo, ktoré nahrádza hepatocyty (pečeňové bunky). Lekár sa tiež pozrie na žlčník a jeho kanály, ich štruktúru, ich prítomnosť alebo neprítomnosť. Táto metóda je najrýchlejšia, najbezpečnejšia a najlacnejšia;
• MRI (magnetická rezonancia) pečene. Táto metóda pomáha s vysokou presnosťou vidieť všetky patologické formácie v pečeni, poruchy štruktúry orgánov, štruktúru žíl a tepien, žlčového systému. Napriek svojej presnosti však vyžaduje zavedenie dieťaťa v anestézii, pretože počas MRI nie je možné pohybovať sa;
• CT vyšetrenie (počítačová tomografia) pečene má rovnaké ciele a schopnosti ako MRI, ale vykonáva sa pomocou rôntgenového žiarenia;
• Biopsia pečene pod kontrolou ultrazvuku. Cez malú punkciu v brušnej stene sa odoberie malý kúsok pečeňového tkaniva. Táto metóda sa vykonáva na objasnenie diagnózy a určenie rozsahu ochorenia.

Ako liečiť cirhózu pečene u detí?

1. Liečba liekmi.

Spôsob liečby závisí predovšetkým od základnej príčiny cirhózy u dieťaťa.

Ak je príčinou vírus, potom je predpísaná antivírusová liečba. Takéto ošetrenie sa spravidla vykonáva kurzami a jeho účelom je znížiť aktivitu vírusu, ako aj zvýšiť imunitnú silu dieťaťa.

Ak je ochorenie autoimunitné, je predpísaná dlhodobá hormonálna liečba - glukokortikosteroidy. Pri absencii kontraindikácií sú tiež predpísané prípravky cholagogue.

Detoxikačná terapia bude zaujímať dôležité miesto v liečbe. Pretože pečeň nemôže neutralizovať toxíny, ktoré sa tvoria počas rozpadu proteínov a liečiv, používa sa intravenózne podávanie roztokov glukózy, albumínu a hepatoprotektorov (Heptral, Essentiale).

Adsorbenty viažu a odstraňujú toxíny (Enterosgel, lactofiltrum, smect). Prípravky na báze laktulózy (Normase a ďalšie).

Plazmaferéza sa tiež vykonáva na čistenie plazmy toxínov. Pri vzniku ascitu sa predpisuje diuretická liečba.

Podľa indikácií sa darcovská hmotnosť erytrocytov transfúzne spravidla vyžaduje pri krvácaní.

1. Chirurgická liečba.

Ak je vykonaná presná diagnóza - cirhóza pečene, potom jediným spôsobom liečby a záchrany života dieťaťa je transplantácia pečene darcu. Darca môže byť blízky príbuzný (mama, otec).

Darca by však mal byť nielen geneticky kompatibilný, ale aj zdravý, nemal by mať vírusové infekcie vyvolávajúce rozvoj cirhózy (hepatitídy atď.) A netrpieť alkoholizmom. To znamená, že pečeň darcu musí byť zdravá.

komplikácie

Neléčenie cirhózy vedie k vyčerpaniu kompenzačných funkcií tela dieťaťa a spôsobuje komplikácie:

• ascites (akumulácia tekutiny v brušnej dutine);
• portálnej hypertenzie;
• krvácanie z kŕčových žíl.
• zlyhanie pečene;
• hepatická kóma;
• smrteľný výsledok.

výhľad

Prognóza je úplne závislá od príčiny cirhózy. Bez ohľadu na príčinu, iba darca transplantáciu pečene môže pomôcť obnoviť alebo aspoň predĺžiť život dieťaťa.

Cirhóza pečene u detí

Cirhóza pečene u detí je vážne ochorenie, počas ktorého sa štruktúra orgánu začína meniť a pečeňové bunky sú nahradené spojivovým tkanivom, čo znemožňuje normálne fungovanie orgánu. Vývoj patológie môže mať vírusové príčiny (hepatitída) a tie, v dôsledku ktorých je poškodený žlčový trakt.

V štádiu diagnózy a diagnózy je mimoriadne dôležité rozlišovať cirhózu od fibrózy, ochorenia, ktoré má množstvo podobných príznakov s proliferáciou spojivového tkaniva, ale bez ovplyvnenia fungovania orgánu.

dôvody

Vo väčšine prípadov je cirhóza u detí komplikáciou iných ochorení pečene a žlčníka, s nesprávnou a predčasnou liečbou alebo toxickým poškodením.

Mechanizmy, ktorými sa cirhóza vyskytuje u detí, sú podobné tým, ktoré vedú k ochoreniu u dospelých. Jedným z najčastejších je porážka hepatitídy s vírusovým alebo autoimunitným pôvodom. Všetky faktory výskytu hepatitídy B stále nie sú spoľahlivo známe a veda ich neštudovala, preto nie je možné proti nemu úplne poistiť a komplikácie ako cirhóza.

Deti v špeciálnej rizikovej skupine sú dievčatá vo veku 10 rokov - väčšina z nich je diagnostikovaná.

Toxické ochorenie môže tiež viesť k ochoreniu pečene. Najzávažnejšie sú poškodenia pečene ako vedľajší účinok liekov, ktoré sú potrebné na liečbu iných chorôb a otravy z jedovatých húb.

Z genetických ochorení môže cirhóza pečene u detí spôsobiť Alagilleov syndróm, poruchu vo vývoji žlčových ciest.

Bohužiaľ, u nás je veľké percento prípadov patológie u detí a adolescentov dôsledkom konzumácie alkoholu, ktorý ničí telo dieťaťa niekoľkokrát rýchlejšie ako u dospelých. Okrem toho dospievajúci pijú najlacnejší náhradný alkohol, ktorý je ďalším rizikovým faktorom.

Typ je určený povahou zmien v tele a môže byť:

Vrodená forma

Vrodená cirhóza u detí sa začína rozvíjať v maternici. To môže viesť k infekciám, ktoré infikujú telo matky: hepatitída, rubeola, herpes. Sú nevyhnutne prenášané na plod. Toxoplazmóza je veľkým nebezpečenstvom a podľa štatistík je infikovaná až polovica celkovej populácie. Ženy pred tehotenstvom a počas tehotenstva by mali starostlivo sledovať svoje zdravie a absolvovať všetky potrebné vyšetrenia, aby sa eliminoval negatívny vplyv na plod a vývoj patológie u novorodenca.

Ako sa choroba vyvíja

Patogenéza cirhózy, vrátane detí, je dobre známa. Choroba sa vyvíja v priebehu niekoľkých mesiacov a rokov a je charakterizovaná zmenou v hepatocidoch na úrovni génu, nové bunky sú tvorené organizmom s patologickými zmenami. Poškodený imunitný systém a obehový systém, cievna obštrukcia, krvné zrazeniny, kŕčové žily atď.

Priebeh vývoja cirhózy u detí zahŕňa nasledujúce kroky:

• deštruktívna cholangitída;
• zničenie žlčových ciest
• zjazvenie žlčových ciest;
• rozvoj cholestázy a cirhózy.

Hlavné príznaky

Prejavy cirhózy sú spojené so zhoršenou funkciou pečene a blokovaním žlčových ciest. V počiatočnom štádiu príznaky chýbajú alebo sú veľmi zriedkavé.

Dieťa má nasledujúce príznaky: všeobecná slabosť a malátnosť, zvýšená ospalosť, nechutenstvo a apatia. V neskorších štádiách pečeňovej funkcie pacienta sa prestane vykonávať, objaví sa žltačka, jasne viditeľná na koži a slizniciach. Porážka obehového systému sa prejavuje výskytom žiliek na koži, umiestnených na bruchu a hrudníku. Veľmi charakteristickým príznakom je „hlava medúzy“. Na bruchu v dôsledku opuchnutých žíl sa objaví obrys, ktorý vyzerá ako mytologický charakter.

Ďalšie charakteristické prejavy zahŕňajú:

• svrbenie;
• strata svalovej hmoty;
• odfarbenie výkalov;
• črevné krvácanie;
• anorexia.

diagnostika

Diagnóza ochorenia u dieťaťa začína prieskumom o sebe a jeho rodičoch, aby sa zistil čas a okolnosti výskytu prvých príznakov. Najdôležitejšiu úlohu zohrávajú rodinná anamnéza a dedičné faktory.

Lekár vyšetrí pacienta a predpisuje absolvovanie série laboratórnych testov a podstúpi inštrumentálne vyšetrenie, ktoré umožňuje vyhodnotiť stav pečene a stupeň vývoja patologických procesov v nej. Hlavnými markermi sú veľkosť pečene, zloženie a farba moču a výkalov.

Ultrazvuk vám umožňuje vyhodnotiť veľkosť pečene a sledovať jej prácu v dynamike, poškodení krvného obehu a mnohých ďalších dôležitých bodov.

Konečné potvrdenie je dané výberom tkanív na biopsiu.

liečba

Liečba cirhózy u detí je ťažká a časovo náročná. Je potrebné sledovať súlad dieťaťa so špeciálnou diétou a prijať množstvo liekov, ktoré zabraňujú vzniku komplikácií.

Počas liečby musí byť pacient pod dohľadom lekára.

Keď je prognóza zlá, môže pomôcť chirurgia, počas ktorej je transplantovaný postihnutý orgán. Takéto operácie sú úspešné v 90% prípadov.

prevencia

Zahŕňa diétu a súbor opatrení zameraných na prevenciu infekcie vírusom hepatitídy. V potrave je potrebné minimalizovať potraviny s tukmi živočíšneho pôvodu a dávať prednosť tomu, aby obsahovali veľké množstvo bielkovín, prospešných sacharidov, vitamínov, minerálov a stopových prvkov. Ak chcete vytvoriť optimálnu diétu, mali by ste sa opýtať na radu odborníka na výživu a riadiť sa jeho odporúčaniami. Nie je možné úplne zabrániť cirhóze pečene u detí, ale je možné minimalizovať faktory, ktoré môžu vyvolať jej rozvoj.

Ochorenie pečene u detí

Cirhóza pečene u detí je patologický stav, pri ktorom sa v orgáne vyskytujú nevratné zmeny tkanív, ciev a žlčových ciest. Pečeňové tkanivo umiera a namiesto toho sa vytvárajú jazvy, ktoré menia štruktúru orgánu. S autoimunitným typom cirhózy dnes čelia 2% detí.

Príčiny vrodenej cirhózy pečene

Vrodené ochorenie sa začína vyvíjať aj počas tehotenstva. Nasledujúce príčiny môžu vyvolať cirhózu pečene u novorodenca:

Všetky sú v každom prípade odovzdané dieťaťu. Tiež toxoplazmóza nesie veľké nebezpečenstvo a vážne následky. Preto je potrebné, aby sa žena podrobila úplnému vyšetreniu pred a počas tehotenstva, aby sa vylúčila prítomnosť chorôb a zabránilo sa vzniku patológií u nenarodeného dieťaťa.

Príznaky cirhózy v detstve

U novorodencov sa toto ochorenie prejavuje týmito príznakmi:

• žltá koža a sliznice;
• zväčšená slezina a pečeň;
• bezfarebné alebo veľmi svetlé výkaly;
• uvoľnenie krvi z pupočnej rany dieťaťa;
• vzhľad žlčových pigmentov v moči;
• rôzne veľkosti modrín na tvári, tele;
• rozšírené žily v bruchu dieťaťa.

U starších detí a adolescentov je nástup ochorenia z akéhokoľvek dôvodu dosť ťažký. Klinické príznaky sa začínajú objavovať už s veľkým stupňom poškodenia orgánov. Patrí medzi ne:

• žltačka;
• svrbenie kože;
• jasne ružové nohy a dlane;
• nepohodlie a bolesť na pravej strane pod rebrami;
• zvýšenie telesnej veľkosti;
• výskyt pavúčích žíl a žilovej siete na bruchu;
• príznak „paličiek“, keď sa prstové prstence prstov stávajú ako paličky;
• intoxikácia, slabosť, únava;
• úbytok hmotnosti

diagnostika

Presnú diagnózu je možné vykonať až po vyšetrení lekára a vykonaní všetkých potrebných výskumov a analýz. Lekár musí venovať pozornosť symptómom a načasovaniu nástupu ochorenia.

Krvný test poskytuje informácie o úrovni bilirubínu, alkalickej fosfatázy a ďalších ukazovateľov, ktoré pomáhajú diagnostikovať ochorenie. Pomáhajú aj klinické analýzy výkalov a moču. Pri vyšetrení musí lekár zmerať veľkosť brucha, aby sa určilo, ako sa orgány rozširujú.

liečba

Základom liečby tejto závažnej choroby je prevencia a náprava komplikácií. Dieťaťu je pridelená diéta s vysokým obsahom kalórií, ktorá obsahuje veľké množstvo aminokyselín. Tiež by sa malo použiť dostatočné množstvo draslíka. Zo stravy bude musieť tieto potraviny trvalo odstrániť:

• údeniny, mäsové tuky;
• pečeň a obličky zvierat;
• mastné ryby;
• Tvaroh;
• huby a strukoviny;
• okroshka, kapusta, mäsové vývary;
• Nakladaná zelenina a konzervované potraviny;
• margarín;
• káva;
• čokoláda;
• zmrzlina;
• koreniny;
• sýtené nápoje.

Pri menovaní diuretík denne sa má kontrolovať diuréza, obvod brucha dieťaťa, hmotnosť dieťaťa, ako aj elektrolyty v krvi.

Vo veľmi ťažkých prípadoch sa používa transplantácia pečene, ktorá vyžaduje určité indikácie. Účinnosť tejto operácie sa dosahuje v 90% prípadov.

Poradenstvo pre rodičov a prevenciu

Aby sa zabránilo vzniku cirhózy, je potrebné včas liečiť všetky choroby, ktoré môžu viesť k takýmto závažným patológiám. Od okamihu narodenia musí dieťa navštevovať pediatra, byť testované a podrobené potrebným vyšetreniam.

Tehotné ženy by sa mali vyhýbať chorobám, ktoré môžu spôsobiť vývoj cirhózy pečene u plodu. Tiež s genetickou predispozíciou k chorobe stojí za to sa poradiť s genetikom. Špecialista pomôže určiť pravdepodobnosť vývoja ochorenia u budúceho dieťaťa.

komplikácie

Cirhóza pečene u detí je nebezpečná kvôli jej dôsledkom a možným komplikáciám:

• Portálna hypertenzia (zvýšený tlak v portálnej žile).
• Pravdepodobnosť krvácania a ascites.
• Vznik bakteriálnej peritonitídy na pozadí ascites, ktorý môže viesť k smrti.
• Pečeňová encefalopatia v dôsledku nesprávnej eliminácie amoniaku z tela.

výhľad

Prognóza ochorenia ako je cirhóza u detí je dosť vážna. Napríklad, ak ochorenie bolo spôsobené atresiou intrahepatických mozgových príhod, môže to viesť k smrti počas prvého roku života.

Macrodrug Vrodená cirhóza pečene

Cirhóza pečene u detí

Cirhóza pečene u detí je vážne ochorenie, počas ktorého sa štruktúra orgánu začína meniť a pečeňové bunky sú nahradené spojivovým tkanivom, čo znemožňuje normálne fungovanie orgánu. Vývoj patológie môže mať vírusové príčiny (hepatitída) a tie, v dôsledku ktorých je poškodený žlčový trakt.

V štádiu diagnózy a diagnózy je mimoriadne dôležité rozlišovať cirhózu od fibrózy, ochorenia, ktoré má množstvo podobných príznakov s proliferáciou spojivového tkaniva, ale bez ovplyvnenia fungovania orgánu.

dôvody

Vo väčšine prípadov je cirhóza u detí komplikáciou iných ochorení pečene a žlčníka, s nesprávnou a predčasnou liečbou alebo toxickým poškodením.

Mechanizmy, ktorými sa cirhóza vyskytuje u detí, sú podobné tým, ktoré vedú k ochoreniu u dospelých. Jedným z najčastejších je porážka hepatitídy s vírusovým alebo autoimunitným pôvodom. Všetky faktory výskytu hepatitídy B stále nie sú spoľahlivo známe a veda ich neštudovala, preto nie je možné proti nemu úplne poistiť a komplikácie ako cirhóza.

Deti v špeciálnej rizikovej skupine sú dievčatá vo veku 10 rokov - väčšina z nich je diagnostikovaná.

Toxické ochorenie môže tiež viesť k ochoreniu pečene. Najzávažnejšie sú poškodenia pečene ako vedľajší účinok liekov, ktoré sú potrebné na liečbu iných chorôb a otravy z jedovatých húb.

Z genetických ochorení môže cirhóza pečene u detí spôsobiť Alagilleov syndróm, poruchu vo vývoji žlčových ciest.

Bohužiaľ, u nás je veľké percento prípadov patológie u detí a adolescentov dôsledkom konzumácie alkoholu, ktorý ničí telo dieťaťa niekoľkokrát rýchlejšie ako u dospelých. Okrem toho dospievajúci pijú najlacnejší náhradný alkohol, ktorý je ďalším rizikovým faktorom.

Typ je určený povahou zmien v tele a môže byť:

• malé uzly;
• High Node;
• zmiešané.

Vrodená forma

Vrodená cirhóza u detí sa začína rozvíjať v maternici. To môže viesť k infekciám, ktoré infikujú telo matky: hepatitída, rubeola, herpes. Sú nevyhnutne prenášané na plod. Toxoplazmóza je veľkým nebezpečenstvom a podľa štatistík je infikovaná až polovica celkovej populácie. Ženy pred tehotenstvom a počas tehotenstva by mali starostlivo sledovať svoje zdravie a absolvovať všetky potrebné vyšetrenia, aby sa eliminoval negatívny vplyv na plod a vývoj patológie u novorodenca.

Ako sa choroba vyvíja

Patogenéza cirhózy, vrátane detí, je dobre známa. Choroba sa vyvíja v priebehu niekoľkých mesiacov a rokov a je charakterizovaná zmenou v hepatocidoch na úrovni génu, nové bunky sú tvorené organizmom s patologickými zmenami. Poškodený imunitný systém a obehový systém, cievna obštrukcia, krvné zrazeniny, kŕčové žily atď.

Priebeh vývoja cirhózy u detí zahŕňa nasledujúce kroky:

• deštruktívna cholangitída;
• zničenie žlčových ciest
• zjazvenie žlčových ciest;
• rozvoj cholestázy a cirhózy.

Hlavné príznaky

Prejavy cirhózy sú spojené so zhoršenou funkciou pečene a blokovaním žlčových ciest. V počiatočnom štádiu príznaky chýbajú alebo sú veľmi zriedkavé.

Dieťa má nasledujúce príznaky: všeobecná slabosť a malátnosť, zvýšená ospalosť, nechutenstvo a apatia. V neskorších štádiách pečeňovej funkcie pacienta sa prestane vykonávať, objaví sa žltačka, jasne viditeľná na koži a slizniciach. Porážka obehového systému sa prejavuje výskytom žiliek na koži, umiestnených na bruchu a hrudníku. Veľmi charakteristickým príznakom je „hlava medúzy“. Na bruchu v dôsledku opuchnutých žíl sa objaví obrys, ktorý vyzerá ako mytologický charakter.

Ďalšie charakteristické prejavy zahŕňajú:

• svrbenie;
• strata svalovej hmoty;
• odfarbenie výkalov;
• črevné krvácanie;
• anorexia.

diagnostika

Diagnóza ochorenia u dieťaťa začína prieskumom o sebe a jeho rodičoch, aby sa zistil čas a okolnosti výskytu prvých príznakov. Najdôležitejšiu úlohu zohrávajú rodinná anamnéza a dedičné faktory.

Lekár vyšetrí pacienta a predpisuje absolvovanie série laboratórnych testov a podstúpi inštrumentálne vyšetrenie, ktoré umožňuje vyhodnotiť stav pečene a stupeň vývoja patologických procesov v nej. Hlavnými markermi sú veľkosť pečene, zloženie a farba moču a výkalov.

Ultrazvuk vám umožňuje vyhodnotiť veľkosť pečene a sledovať jej prácu v dynamike, poškodení krvného obehu a mnohých ďalších dôležitých bodov.

Konečné potvrdenie je dané výberom tkanív na biopsiu.

liečba

Liečba cirhózy u detí je ťažká a časovo náročná. Je potrebné sledovať súlad dieťaťa so špeciálnou diétou a prijať množstvo liekov, ktoré zabraňujú vzniku komplikácií.

Počas liečby musí byť pacient pod dohľadom lekára.

Keď je prognóza zlá, môže pomôcť chirurgia, počas ktorej je transplantovaný postihnutý orgán. Takéto operácie sú úspešné v 90% prípadov.

prevencia

Zahŕňa diétu a súbor opatrení zameraných na prevenciu infekcie vírusom hepatitídy. V potrave je potrebné minimalizovať potraviny s tukmi živočíšneho pôvodu a dávať prednosť tomu, aby obsahovali veľké množstvo bielkovín, prospešných sacharidov, vitamínov, minerálov a stopových prvkov. Ak chcete vytvoriť optimálnu diétu, mali by ste sa opýtať na radu odborníka na výživu a riadiť sa jeho odporúčaniami. Nie je možné úplne zabrániť cirhóze pečene u detí, ale je možné minimalizovať faktory, ktoré môžu vyvolať jej rozvoj.

video

Ochorenia pečene u detí.

Čo je cirhóza pečene?

Hlavnou príčinou cirhózy je väčšina provokatérov tohto ochorenia, o ktorých je široká verejnosť málo známa. Väčšina ľudí verí, že cirhóza sa prejavuje výlučne u ľudí so závislosťou od alkoholu. Alkoholizmus patrí medzi najčastejšie príčiny, ale nie jediný.

Vo všeobecnosti je akékoľvek ochorenie pečene obzvlášť ťažké a často vedie k veľmi žalostnému výsledku. Faktom je, že moderná medicína sa naučila nahradiť takmer všetky vnútorné orgány umelými (dokonca srdcom), ale nie pečeňou.

Vlastnosti pečene

Pečeň je najväčší "filter" tela.

Tento vnútorný orgán je zodpovedný za životne dôležité procesy nášho tela:

• Odstraňovanie škodlivých látok z tela;
• Podieľa sa na tvorbe buniek (bielkoviny, tuky, sacharidy);
• Podporuje tvorbu žlče, bez ktorej je proces rozdelenia potravín nemožný;
• Syntetizuje krv, ktorá pomáha stabilizovať zrážanie krvi.

Pri ochoreniach pečene sú teda procesy narušené:

• Trávenie.
• Obehový systém
• Vylučovací.
• Metabolizmus.

Pečeň nemá druhý pomocný orgán, ako sú pľúca alebo obličky, takže ak choroba dosiahne kritickú úroveň, môžete osobu uložiť len transplantáciou darcovského orgánu.

Najčastejším ochorením patológií pečene je cirhóza.

Podľa štatistík je táto choroba z hľadiska frekvencie úmrtí medzi všetkými známymi chorobami 6 miest.

Často sa zamieňa s rakovinou pečene, ktorá je, samozrejme, nesprávna. Jediná vec podobná týmto chorobám - vysoký stupeň úmrtí.

Spravidla sa cirhóza vyskytuje u ľudí, ktorí dlhodobo trpia inými ochoreniami pečene.

V dôsledku cirhózy pečene sa pozoruje:

• zničenie štruktúry jeho buniek a potom smrť;
• tvorba spojivového tkaniva medzi zdravými pečeňovými bunkami, neskôr tkanivo expanduje a nahrádza také dôležité pečeňové bunky;
• v dôsledku smrti buniek pečeň stráca schopnosť odstraňovať škodlivé látky, čo vedie k intoxikácii tela;
• zlá zrážanlivosť krvi;
• vysoký krvný tlak.

dôvody

Po celom svete sa predpokladá, že primárnou príčinou cirhózy je zneužívanie alkoholu. Nepochybne, alkoholizmus zaujíma dominantné miesto, ale okrem toho existuje mnoho ďalších dôvodov na znepokojenie.

Medzi faktory, ktoré vedú k cirhóze, patria:

• Alkoholizmus. Nie je tajomstvom pre nikoho, že to sú pečeň, ktorá odstraňuje všetky zbytočné a toxické látky z ľudského tela, preto nadmerné používanie alkoholických nápojov vedie k vzniku poškodenia tkaniva pečene. Cirhóza pečene na pozadí alkoholizmu sa vyskytuje v 20% prípadov. Rozvíja sa spravidla dlho (asi 15 rokov chronického alkoholizmu). Pre výskyt tejto patológie postačuje, ak človek pije približne 70 g 96% alkoholu denne a pre ženu 20 - 30 g. Riziko je významne zvýšené, ak je pijan tiež chorý na hepatitídu C.,

• Chronická vírusová hepatitída skupín B a C. Toto ochorenie je jedným z typov hepatitídy, ktorý je druhým určujúcim faktorom cirhózy. Väčšina z nich, hepatitída C sa nachádza v rozvinutých krajinách Európy, spolu s tým sa hepatitída B široko rozšírila po celej Afrike a Ázii, ale nachádzajú sa po celom svete. S touto chorobou bez náležitej pozornosti, liečby, stravy, končí s cirhózou.

Faktom je, že vplyv vírusovej hepatitídy sa prejavuje tvorbou zápalových reakcií pečeňových buniek. Ďalší vývoj ochorenia vedie k deštrukcii buniek a vyvoláva tvorbu jaziev. Pečeň postupne stráca svoju schopnosť vykonávať svoje funkcie, je narušená jej štruktúra a mení sa aj jej veľkosť. Často tieto účinky hepatitídy vedú k cirhóze.

• Autoimunitné ochorenia. Takéto ochorenia sa najčastejšie prejavujú u žien s poruchami imunitného systému. Takéto narušenia vyvolávajú patológiu, ktorou je, že imunitný systém začína bojovať s vlastnými bunkami, pričom ich berie do zahraničia. Autoimunitná hepatitída sa môže vyskytnúť na pozadí určitých ochorení, ako je reumatoidná artritída, lupus erythematosus, črevný zápal, anémia, Sjogrenov syndróm.
• Choroby žlčových ciest. Ak dôjde k upchatiu žlčových ciest, veľmi rýchlo sa objaví zjazvenie pečene. Cirhóza sa môže vyskytnúť už 3 mesiace po prvých príznakoch obštrukcie žlčových ciest. Tento stav môže byť spôsobený žlčovými kameňmi. Tento stav sa vyskytuje u žien aj u mužov.
• Sklerotizujúca cholangitída. Tento jav je pomerne zriedkavý, zvyčajne sa vyskytuje v spojení s ulceróznou kolitídou. Tieto ochorenia spôsobujú zápalový proces žlčových ciest, ktorý následne vyvoláva poškodenie pečeňových buniek a následný vývoj ochorenia.

• Chemická alebo drogová intoxikácia. Často sa môže vyskytnúť medzi pracovníkmi vo farmaceutickom, chemickom a iných škodlivých odvetviach, ako aj medzi ľuďmi, ktorí sú nútení dlhodobo dlhodobo konzumovať drogy.
• Spotreba rastlinných jedov. Kvôli nesprávnemu skladovaniu sa niektoré potraviny môžu stať zdraviu škodlivými. Napríklad obilniny, kukurica, ryža, v rozpore s pravidlami skladovania, môžu byť kŕmené látkami, ktoré spôsobujú akútnu intoxikáciu a poškodzujú tkanivo pečene. Rizikom sú aj ľudia, ktorí neustále jedia divoké huby.
• Poruchy metabolických procesov. V dôsledku týchto porúch dochádza k hromadeniu železa v pečeni, ktoré vstupuje do tela potravou a nie je úspešne asimilované v tele.
• Genetická dedičnosť. Mnohé ochorenia môžu byť dedené a spôsobovať poranenie tkaniva pečene počas vývoja. Choroby, ktoré môžu byť dedičné, sú: hepatocerebrálna dystrofia, Wilson-Konovalovova choroba, glykogenóza, nedostatok alfa-1 antitrypsínu, hemochromotóza a mnoho ďalších.
• Stáza krvi v pečeni. Patológia kardiovaskulárneho systému môže slúžiť ako základ pre deformáciu pečene a ďalší rozvoj cirhózy.
• Obezita pečene. V jeho priebehu pripomína alkoholickú porážku. Len v pečeni nie je tvorené spojivového tkaniva a tukových usadenín, ktoré neumožňujú telu fungovať v normálnom režime. Obezitu alebo cukrovku možno považovať za dôvod na znepokojenie. Tento typ ochorenia je rozšírený v Spojených štátoch.
• Existujú prípady, keď sa cirhóza pečene objaví po vykonaní zákrokov gastrointestinálneho bypassu.

Existujú aj prípady, keď sa cirhóza objavuje bez zjavného dôvodu. Medzi takéto ochorenia patria: kryptogénna cirhóza a žlčové cesty.

Kryptogénna cirhóza je najagresívnejšia zo všetkých druhov. Priebeh ochorenia je rýchly, nie je možné ho vyliečiť, takže pri jeho diagnostike potrebuje pacient urgentný transplantát darcovského orgánu.

Biliárna cirhóza je vzácna u mužov. Približne 95% pacientov sú ženy vo veku menopauzy. Z toho, čo sa deje, sa lekári doteraz nezriadili.

Príčiny cirhózy u detí

Ak je u dospelého človeka cirhóza, je to viac či menej jasné, ale ako sa vyvíja u detí, ktoré kvôli svojmu malému veku stále nemohli poškodiť pečeň alkoholom, zlou diétou a liekmi?

Vo všeobecnosti sa príčiny takejto závažnej patológie u detí veľmi nelíšia od dospelých. Možno je možné vylúčiť len alkoholizmus. Hoci boli prípady, keď rodičia v neúspešných rodinách dali dieťaťu alkohol od narodenia, čo nepochybne viedlo k veľkým problémom.

Genetika ovplyvňuje zdravie dieťaťa. Existuje mnoho chorôb, ktoré môžu byť katalyzátorom rozvoja cirhózy. Okrem toho je vrodená cirhóza, ktorú dieťa získava, zatiaľ čo je stále v bruchu ženy.

Medzi tieto patológie patria:

1. Úplná absencia žlčových ciest u novorodenca.
2. Nedostatočný vývoj intrahepatického obehového systému (Rendu-Oslerov syndróm).
3. Ak žena, ktorá je tehotná, trpí vírusovou infekciou, ktorá je schopná absorbovať sa do placenty a preniknúť do plodu (herpes, rubeola, cytomegália).
4. Pečeň plodu môže byť ovplyvnená HIV infekciou matky (syfilis).

prevencia

Všeobecne platí, že cirhóza pečene je ľahšie predchádzať ako liečiť.

Podľa štatistík, u mužov, cirhóza sa vyskytuje častejšie 3 krát ako u žien. A to je spojené so zlým spôsobom života.

Patologické stavy pečene rôznych stupňov závažnosti spôsobujú jej deformáciu, z ktorej môže cirhóza pečene začať svoj vývoj. Mnohí ľudia (najmä muži) liečia symptómy blahosklonne a chodia do zdravotníckych zariadení príliš neskoro.

Aby ste boli zdraví, nemusíte toľko. Stačí, aby ste sa čo najviac priblížili zdravému životnému štýlu: nezneužívajte zlé návyky, nezanedbávajte šport, sledujte svoju vlastnú výživu.

Príčiny, príznaky, diagnostika a liečba cyst pečene

Cysta je tenkostenný vak naplnený vzduchom, kvapalinou alebo želatínovou hmotou, umiestnený na vonkajšom alebo vnútornom povrchu pečene, v rôznych lalokoch a segmentoch. Toto ochorenie je spravidla asymptomatické a zhoršuje schopnosť pečene vykonávať svoje funkcie normálne len vo veľmi zriedkavých prípadoch.

V podstate je cysta benígnou hmotou, ktorá sa náhodne zistí pri vyšetrovaní brušných orgánov. Podľa pozorovaní lekárov, najčastejšie choroba postihuje ženy vo veku 30-50 rokov.

Klasifikácia a príčiny

Existuje niekoľko typov cysty pečene v závislosti od povahy jej výskytu, symptómov a spôsobu liečby.

Parazitická cysta sa u ľudí vyvíja v dôsledku kontaktu s chorým zvieraťom. Stáva sa to:

1. Alveokokové, spôsobené páskovými hlístami alveokokov počas ich larválneho štádia;
2. Echinokoky, objavujúce sa po infekcii pásomnicami, nazývané echinokoky.

Neparazitické cysty sú nasledujúcich typov:

1. Je pravda, že vznikli počas vývoja embrya nesprávnym tvorbou buniek žlčových ciest. Najbežnejší typ jednoduchej cysty, v ktorej jej priemer nie je väčší ako 3 cm.
2. Falošné, vytvorené hlavne po prevode poranení brucha. Falošná cysta je traumatická, vyplývajúca z ruptúry pečeňového tkaniva alebo zápalového ochorenia, ktorého príčinou môže byť liečba echinokokov alebo abscesu pečene.

Pravá cysta pečene

Mechanizmus výskytu pravých cyst je už dlho príčinou sporov medzi svetelnými lekármi. Dnes sú lekári toho názoru, že takéto cysty sa objavujú aj v štádiu embryonálneho vývoja. Nie úplne vyvinuté žlčové kanály medzi laločkami pečene alebo vnútri nich sa menia do dutín s epitelom. Vylučuje tekutinu, ktorá má tendenciu sa hromadiť, rozťahovať dutinu a tvoriť cysty.

Pravá cysta u žien sa vyskytuje 3 krát častejšie ako u mužov.

Najbežnejšími typmi pravej cysty pečene sú:

• Solitérny spôsobujúci veľké množstvo komplikácií. Medzi nimi sú hnisanie, krvácanie do stien samotného nádoru a najnebezpečnejšie - krvácanie do brušnej dutiny, ktoré by sa malo liečiť čo najskôr.
• Polycystický, charakterizovaný prítomnosťou viacerých útvarov v ľavom a pravom laloku pečene. Choroba je vrodená a vyskytuje sa v dôsledku zmien v génoch. Pacient trpiaci polycystickým ochorením pečene má tiež často cystické zmeny v obličkách a pľúcach.
• Vrodená fibróza pečene. Vzhľadom k podobnosti príznakov, niekedy mylne považované za cirhózu. Diagnózu možno vykonať u dieťaťa vo veku od 3 do 10 rokov. Tento typ sa vyskytuje rovnako často u mužov aj u žien. Charakteristickým znakom je spomalenie vývoja detskej pečene a neprimerané zvýšenie veľkosti brucha, ktoré sa musí liečiť.

Cystic sa zvyčajne vyznačuje stupňom jeho vývoja, ktorý ovplyvňuje prejavy vonkajších symptómov:

1. Prvý je charakteristický pre parazitický typ cysty. V tomto prípade vykonáva hlísta vniknutie do tela. Telo sa v tomto štádiu snaží nezávisle pôsobiť proti negatívnym účinkom. Tento stupeň je zvyčajne veľmi dlhý a dobre liečený.
2. Druhá, ktorá sa vyznačuje nárastom vzdelania, ktorá začína vyvíjať tlak na tkanivo pečene.
3. Tretí stupeň, sprevádzaný aktívnym rastom nádoru. Možno, že vzhľad hnisanie, ktoré môžu spôsobiť prestávky. Na vyliečenie pacienta je potrebné vykonať operáciu.

Hlavné príznaky

Táto choroba spravidla neovplyvňuje normálne fungovanie pečene jej funkcií a môže zostať asymptomatická po dlhú dobu. S nárastom vzdelania vo veľkosti existuje riziko jeho roztrhnutia alebo ovplyvnenia iných orgánov. V dôsledku toho sa človek cíti nadúvanie, ťažkosti v žalúdku a tupá bolesť v pravej hornej hypochondrium. Parazitické cysty (echinokokóza) môžu tiež prispieť k rozvoju horúčky, vzniku krvi v spúte a silnému svrbeniu kože. Jeden typ echinokokózy môže spôsobiť príznaky charakteristické pre cirhózu alebo rakovinu pečene.

Nešpecifické príznaky cyst pečene zahŕňajú dýchavičnosť, celkovú slabosť, nechutenstvo a zvýšené potenie. V prípade významného rastu nádoru má pacient tiež asymetrický vzrast v bruchu, potom by mal byť pacient liečený čo najskôr.

Diagnóza a liečba

Diagnóza ochorenia sa v prvom rade vykonáva pomocou zobrazovacích techník, ako sú CT, ultrazvuk, MRI. V niektorých prípadoch môže lekár tiež zistiť prítomnosť cysty hmatom brucha. Cystická echinokokóza je detegovaná enzýmovou imunoanalýzou zameranou na detekciu protilátok proti echinokoku v krvi.

Najčastejšie si cysta pečene nevyžaduje liečbu a potrebuje len pravidelné lekárske prehliadky a vhodnú diétu.

Symptomatické cysty, ktoré sa zvyšujú alebo majú malígny charakter, sa neliečia, ale musia sa chirurgicky odstrániť. Niekedy sa tiež vykonáva drenáž tekutinovej cysty, avšak tento postup má dočasný účinok.

Hlavné metódy liečby cyst pečene

Chirurgický zákrok sa považuje za najlepší spôsob liečby. Úplné odstránenie tvorby je najjednoduchší spôsob, ako sa zbaviť cysty, najmä v prípade diagnostiky cystadenómov a cystadenokarcinómov. Je znázornená vo veľkosti cysty presahujúcej 5 cm.

Bežné sú dva typy chirurgických výkonov:

• Sklerotizácia prepichnutia. Súčasne sa pod vedením ultrazvukom uskutoční vpich cysty pomocou ihly a odstránením obsahu formácie so zavedením sklerotizujúcej látky. Počas prevádzky sa neuskutočňujú rezy.
• Laparoskopické. Takéto liečenie cysty pečene zahŕňa excíziu časti porcie servírovacieho laloku formácie po prepichnutí a odstránení obsahu. Potom sa uskutoční spracovanie zvyšných stien argónom alebo elektrokoagulátorom. Operácia sa vykonáva pomocou mikro rezov v bruchu pacienta.

V niektorých prípadoch sa používa lieková terapia. Parazitický typ echinokokózy sa často eliminuje kombináciou chirurgického zákroku a chemoterapie. Zabezpečuje tiež spotrebu liekov na ničenie parazitických červov.

Pri ochorení, ktoré nevyžaduje liečbu, ako aj pri úspešnom priebehu liečby, je dôležité dodržiavať zásady zdravého stravovania a dodržiavať osobitnú diétu, ktorej základné pravidlá sú nasledovné:

• Obmedzenie niektorých mliečnych výrobkov, ako napríklad taveného syra, smotany.
• Vylúčenie ťažkých rastlinných olejov s vysokým obsahom omega-6 mastných kyselín z potravy, ktoré sú príčinou degenerácie orgánových buniek.
• Uprednostnite potraviny bohaté na vlákninu.
• Konzumácia mäsa z kurčiat a moriek.
• Úplné odstránenie všetkých druhov alkoholu.
• Každý deň by mal vypiť aspoň 2 litre vody.
• Použitie v diétnom sladidle z prírodných surovín.

Prevencia a pooperačné obdobie

Pacienti, ktorí podstúpili operáciu súvisiacu s liečbou cysty pečene počas jedného roka, by mali dodržiavať šetriacu diétu, obmedziť spotrebu mastných, vyprážaných potravín a potravín bohatých na cholesterol. Tiež zákaz je uložený na vysokú úroveň fyzickej aktivity počas prvých niekoľkých mesiacov po operácii.

Po období rehabilitácie je nevyhnutné vykonať ultrazvukové vyšetrenie každých šesť mesiacov počas prvých 2 rokov, po ktorých bude potrebné vykonať postup každoročne. Takýmto pacientom sa tiež odporúča pravidelná kúpeľná liečba.

Vrodená cirhóza pečene

Vrodená (dedičná) cirhóza pečene je spojená s enzýmami a môže sa vyvinúť s nedostatkom a1-antitrypsínu, Wilson-Konovalovho choroby, hemochromatózy, galaktozémie, ochorenia akumulácie glykogénu, tyrózy, intolerancie fruktózy.

Deficit A1-antitrypsínu sa dedí dominantným spôsobom a je spôsobený nedostatkom glukozyltransferázy, ktorá je nevyhnutná na sekréciu a1-antitrypsínu z pečene do krvného obehu. A1-antitrypsín inhibuje plazmové enzýmy: plazmín, elastázu, kolagenázu, chymotrypsín.

Klinický obraz

Nedostatok A1-antitrypsínu vedie k rozvoju hepatitídy v ranom detstve so zväčšenou pečeňou, prítomnosťou žltačky a možným výsledkom v niektorých prípadoch pri cirhóze pečene. Charakteristická kombinácia cirhózy pečene s emfyzémom, chronickou pankreatitídou, glomerulonefritídou, reumatoidnou artritídou, ankylozujúcou spondylartritídou, systémovou sklerodermiou.

diagnostika

U detí s ochoreniami pečene je potrebné mať na pamäti možnosť nedostatku a1-antitrypsínu. Indikatívny diagnostický znak je výrazné zníženie alebo neprítomnosť v sére frakcie a1-globulínu, ktorej objem (90%) je a1-antitrypsín. Dôležitým diagnostickým významom je prudký pokles hladiny a1-antitrypsínu v sére (do 0,2-0,6 g / l; normálne 1,9-3 g / l).

"Vrodená pečeňová cirhóza" a ďalšie články zo sekcie Ochorenia pečene a žlčníka

Vrodená cirhóza pečene (P78.8)

Verzia: Adresár chorôb MedElement

Všeobecné informácie

Stručný opis

Podľa ICD-10, vrodený cirhóza pečene je priradený k tomuto pododseku.

Etiológia a patogenéza

Neexistuje konsenzus o etiológii vrodenej cirhózy. Nižšie sú uvedené rôzne názory na túto otázku.

Možné etiologické príčiny vrodenej cirhózy

2. Nediagnostikované metabolické poruchy: Konovalov-Wilsonova choroba (hepatolentická degenerácia), hemochromatóza, tyrozinóza, galaktozémia, glykogenóza, nedostatok alfa1-antitrypsínu (klasifikovaný inde v ICD-10).

3. Nezistené anomálie žlčových ciest: sekundárna biliárna cirhóza, atrézia žlčových ciest a iné anomálie klasifikované v iných rubrikách ICD-10.

4. Geneticky stanovená cirhóza, ktorá nesúvisí s vyššie uvedenými príčinami:

4.2 Cirhóza severoamerických indiánov (NAIC) je autozomálne recesívna porucha s odhadovaným lokusom 16q22.1. V podstate - porážka

žlčových ciest, ktoré ho spolu s klinickými znakmi odlišujú od progresívnej familiárnej intrahepatickej cholestázy (PFIC1). Podľa morfologického obrazu - portálnej cirhózy.