Zväčšená pečeň a slezina - možné ochorenia a liečby

V ľudskom tele sú všetky systémy a jednotlivé orgány vzájomne prepojené a spolupracujú. Ak sa vyskytne nejaký problém, do procesu sa naraz zapojí niekoľko orgánov. To platí najmä v prípade orgánov trávenia.

Pečeň ako základný prvok čistiaceho systému a sleziny ako orgánu tvoriaceho krv rýchlo reaguje na najmenšie problémy. Najčastejšie sa táto reakcia prejavuje vo forme opuchu a zväčšenia veľkosti. Zväčšený stav pečene sa nazýva hepatomegália a slezina sa nazýva splenomegália.

Príčiny a príznaky patológie

Možné príčiny a príznaky zväčšenia sleziny a pečenia

Existujúce zväčšenie pečene a sleziny môže mať iný pôvod alebo môže byť vzájomne prepojené.

Často je zmena veľkosti sleziny reaktívna, to znamená sprostredkovaná manifestácia zápalového procesu v pečeni, ktorá ovplyvňuje stav všetkých vnútorných orgánov. Toto sa môže vyskytnúť pri závažnom poškodení pečene, poraneniach alebo nebezpečných chorobách, ako je hepatitída alebo portálna hypertenzia.

Pečeň a slezina môžu rásť v nasledujúcich prípadoch:

• Vlastne ochorenie pečene, ako aj krvné cievy, ktoré ho zásobujú. Patrí medzi ne rozsiahly zoznam rôznych chorôb a stavov: všetky typy hepatitídy, benígne a malígne nádory, cirhóza pečene, lézie tuberkulózy tohto orgánu, parazitické ochorenia, ako je napríklad giardiáza, echinokokóza, amébóza, cysty neparazitickej povahy a mnoho ďalších chorôb.
• Tiež mnohé dedičné ochorenia spojené s metabolickými poruchami vedú k zvýšeniu rakoviny pečene. Môže to byť obezita, diabetes, ochorenia pankreasu, anémia s nedostatkom železa a iné ochorenia.
• Ak má pacient problémy s kardiovaskulárnym systémom a vysokým krvným tlakom, môže to byť spôsobené porušením práce pečene. Takéto ochorenia tiež vedú k rozšíreniu pečene.
• Vážne problémy so slezinou môžu tiež vyvolať zmenu veľkosti sleziny a pečene. Môže ísť o rôzne nádory benígnej a malígnej povahy, cysty, abscesy, lézie tuberkulózy a mnohé ďalšie ochorenia.
• Choroby pečene, ako je portálna hypertenzia a hemolytická anémia, ako aj rôzne typy rakoviny, tiež ovplyvňujú veľkosť sleziny. Autoimunitné ochorenia tiež hrajú dôležitú úlohu pri rozširovaní týchto orgánov.
• Takéto symptómy môžu byť tiež sprevádzané mnohými infekčnými chorobami bakteriálneho, vírusového a plesňového pôvodu. Patrí medzi ne vírusová hepatitída, rubeola, syfilis, infekčná mononukleóza, týfus a týfus, sepsa, blastomykóza a parazitické infekcie: malária, leishmanióza, toxoplazmóza, echinokokóza, schistosomiáza, ako aj dedičné ochorenia ako je hemochromatóza, amyloidóza a amyloidóza a amyloidóza a amyloidóza a amyloidóza.

Pretože existuje mnoho dôvodov na zmenu veľkosti sleziny a pečene, je veľmi dôležité správne identifikovať jej súčasný zdroj, aby sa predpísala potrebná liečba. Len v tomto prípade môžeme dúfať v úplnú liečbu.

Zväčšená pečeň a slezina sú zvyčajne sprevádzané bolesťou v pravej hypochondriu, nepohodlím, poruchami trávenia a inými fenoménmi.

Avšak v niektorých prípadoch, najmä na samom začiatku procesu, vám tento stav nedáva vedieť o sebe. Pri skúmaní mnohých pacientov je zistenie zvýšenia veľkosti týchto orgánov mimoriadne nepríjemným, neočakávaným objavom.

Liečba liekmi

Diagnóza patológie a liečba liekmi

V niektorých prípadoch je zväčšená pečeň viditeľná voľným okom. Lekár vykonáva palpáciu pravej hypochondrium, aby určil zväčšenie tohto orgánu, ale ultrazvuk konečne potvrdí diagnózu. Pomocou ultrazvuku môžete zistiť zväčšené orgány a určiť, aký významný je tento proces.

Po zistení, že došlo k zvýšeniu veľkosti sleziny a pečene v porovnaní s ich normálnymi pomermi, lekár pošle pacienta na ďalšie štúdie, najmä na krvné testy, pretože samotný nárast nie je ochorenie, ale iba naznačuje, že v tele sú rôzne problémy. a nebezpečných procesov.

Keď je diagnostikované zväčšenie pečene a sleziny, tento stav sám o sebe nie je ochorením, takže liečba by mala byť zameraná na skutočnú príčinu opuchu orgánov. V tomto prípade je prísne zakázané vlastné ošetrenie, pretože môže výrazne zhoršiť závažnosť ochorenia.

Predpisovať a vybrať správne lieky môže iba ošetrujúci lekár, ktorý presne určí skutočnú príčinu ochorenia.

V závislosti od problému lekár predpíše protizápalové, antiparazitické, podporné a antibakteriálne ošetrenie, ako aj lieky na zníženie tlaku, diuretík a špecifických liekov na zachovanie imunity. Voľba lieku závisí nielen od existujúceho ochorenia, ale aj od veku pacienta, ako aj od iných existujúcich zdravotných problémov.

Liečba ľudových prostriedkov a stravy

Tipy pre tradičnú medicínu

V prípade, že zvýšenie pečene a sleziny je spôsobené rôznymi zneužívaniami a nezdravou stravou, správna strava, ako aj príjem rôznych byliniek a homeopatických liečiv, môže pomôcť zlepšiť pohodlie a dať do poriadku.

Zapálená pečeň trpí podvýživou a ťažkou stravou, takže musíte dodržiavať pomerne prísnu diétu.

• Prvá vec, ktorú je potrebné vylúčiť z vašej stravy, sú tučné, korenené, vyprážané a údené jedlá. Takéto jedlo bude pôsobiť na už nezdravé orgány, dráždi, zhorší utrpenie pacienta a zhorší priebeh ochorenia. Tiež sa môže zvýšiť reaktívne zväčšenie sleziny.
• Fajčenie, alkohol a lieky, ktoré nie sú predpísané lekárom, musia byť prísne zakázané.
• Aby sa upokojili vnútorné orgány, je tiež potrebné odstrániť silné odvarové, aspické a extraktívne jedlá, želé, odstrániť majonézu, kečup, mastné omáčky a mliečne výrobky, klobásy, koreniny, čerstvé pečivo a prebytočný biely cukor z menu.
• Lean pokrmy, ľahké pohánky obilnín, zemiaková kaša na vode, nízkotučné mlieko, ak nie sú žiadne iné kontraindikácie, pomôže vyrovnať sa s touto podmienkou.
• Rozsah povolených produktov zahŕňa ovocie, okrem tých, ktoré zlepšujú fermentáciu, zeleninu, najlepšie vo varenej a dusenej forme, varené chudé mäso a hydinu a dusené morské ryby.
• V deň, keď budete potrebovať piť dostatok čistej vody, ale množstvo silného čaju, najmä s cukrom, rovnako ako káva, by mala byť obmedzená na niekoľko šálok. Sýtené nápoje, najmä sladké, sú tiež zakázané.

Užitočné video - Správna výživa pre ochorenie pečene.

Ak má pacient akékoľvek ďalšie sprievodné ochorenia, ktoré si vyžadujú dodržiavanie osobitnej diéty, potom by sa to malo vziať do úvahy pri zostavovaní vlastného nutričného plánu. S léziami pečene spojenými so stagnáciou žlče sú povolené niektoré bylinné odvarky, horké s miernym choleretickým efektom.

Avšak aj príjem bylinných odvarov a tinktúr by sa mal vykonávať pod dohľadom a na odporúčanie lekára.

Niektoré parazitické ochorenia, ktoré vedú k zvýšeniu vnútorných orgánov, dobre reagujú na liečbu ľudovými liekmi, ako je odvar z rebríka, ľubovník bodkovaný, tyran, jesť surové tekvicové semená a mnoho ďalších bylín. Poplatok by mal tiež zaplatiť odborník, ktorý zohľadní vek pacienta, jeho chorobu, ako aj všeobecný zdravotný stav.

Možné komplikácie ochorenia

Dôsledky nesprávneho zaobchádzania

Ak je zväčšenie pečene a sleziny dlhodobo nepozorované a neošetrené, môže to viesť k tomu, že základné ochorenie, ktoré vedie k zmenám v orgánoch, sa vyvinie a stane sa chronickým. To môže ovplyvniť celé telo.

Ak existuje portálna hypertenzia, bez liečby, môže to viesť k extrémne nebezpečným následkom, napríklad spôsobiť hypertenznú krízu a mŕtvicu. Ak je opuch orgánov vyvolaný infekciou, nedostatok liečby povedie k viacerým zápalovým procesom v celom tele.

Infekcia parazitmi bez liečby môže byť pre zdravie a dokonca život veľmi nebezpečná.

To všetko naznačuje, že bez ohľadu na to, čo spôsobilo stav zvýšenia počtu orgánov, liečba základnej príčiny by mala byť povinná a diéta je mimoriadne žiaduce opatrenie. Zvýšenie veľkosti pečene a sleziny je alarmujúcim príznakom, ktorý si vyžaduje starostlivú pozornosť vlastného tela.

prevencia

Zdravie celého organizmu závisí od formy, v ktorej sa nachádza ľudská pečeň. Tento orgán kontroluje nielen čistiace a tráviace funkcie, je priamo spojený s obehovým systémom a normálnym tlakom. Je bezpečné povedať, že pečeň je tretím najdôležitejším orgánom po srdci a mozgu ľudského tela.

Pečeň je výnimočne stabilná a schopná sa očistiť a omladiť. Aby ste sa vyhli problémom s nárastom tohto orgánu, a tým aj sleziny, musíte dodržiavať pomerne jednoduché pravidlá:

• Prísna osobná hygiena. Čisté ruky sú dôležitou podmienkou, ktorá pomáha chrániť vaše telo pred infekciou, červami a inými parazitmi. To platí aj pre čistotu výrobkov, najmä surového ovocia a zeleniny.
• Absencia zlých návykov, najmä zneužívania alkoholu. Alkohol má škodlivý účinok na tento orgán, čo vedie k jeho nebezpečným ochoreniam. Mnohé lieky, omamné látky, fajčenie a zneužívanie návykových látok majú tiež toxický účinok na pečeň. Látky obsiahnuté v nich spôsobujú problémy so životne dôležitou činnosťou pečene a sleziny, ničia ich tkanivo a prispievajú k zvýšeniu.
• Nesprávna výživa je jednou z najdôležitejších príčin problémov s pečeňou. Aby sa zabránilo chorobám, výživa by mala byť vyvážená a mala by mať mierny obsah kalórií. K tomu je potrebné odstrániť z menu veľmi mastné, vyprážané a údené výrobky, lyofilizované a umelé potraviny, prebytok bieleho muffinu a sladkostí, kyslé, korenené a korenené - to všetko veľmi dráždi pečeň. Najdôležitejšou vecou je eliminácia nebezpečných výrobkov: geneticky modifikovaných, trans-tukov, ktoré majú vo svojom zložení nebezpečné látky - konzervačné látky, farbivá a oveľa viac. Aby nedošlo k chorému, napríklad, tak nebezpečné
• Všeobecný správny životný štýl, ktorý zahŕňa mierne cvičenie a pozitívny postoj k okolitej realite. Veselý človek, ktorý miluje šport a vedie živý životný štýl, je menej pravdepodobný, že bude chorý a inklinuje venovať väčšiu pozornosť svojmu zdraviu.

Úspešná prevencia eliminuje samoliečbu a vyžaduje rýchly prístup k špecialistovi pri najmenšom podozrení z narušenia normálnej veľkosti pečene a / alebo sleziny.

Včasná diagnóza, a teda aj okamžitá liečba, pomôže vyrovnať sa aj s veľmi nebezpečnou chorobou.

Ak sa vyskytne stav zvýšenia vnútorných orgánov, obráťte sa na svojho lekára a požiadajte ho o vhodné vyšetrenie a liečbu. To pomôže zabrániť rozvoju rôznych nebezpečných chorôb a chráni vaše zdravie.

Liečime pečeň

Liečba, príznaky, lieky

Symptómy hepatitídy a zväčšenie sleziny

Príznaky hepatitídy C

Hepatitída C je jedným z najbežnejších typov hepatitídy, ktorá najsilnejšie postihuje pečeň a narušuje jej fungovanie. A po dlhú dobu môže byť choroba dokonca asymptomatická, preto je choroba zistená príliš neskoro. V dôsledku toho sa infikovaná osoba môže stať skrytým dopravcom a distribútorom vírusu.

Symptómy hepatitídy a zväčšenie sleziny

Vírusová hepatitída C (HCV) má dve formy: akútnu a chronickú. Ihneď po infekcii začína inkubačná doba, niekedy trvajúca 6 až 7 týždňov až 6 mesiacov. Akútna forma Symptómy ochorenia sa prejavujú po skončení inkubačnej doby a sú vyjadrené horúčkou, bolesťou hlavy, bolesťou svalov a kĺbov, celkovou malátnosťou a slabosťou. Toto obdobie sa tiež nazýva anikerické, trvá 2 2 4 týždne. Potom nasleduje ikterická fáza, počas ktorej sa u chorých môže vyvinúť ikterická farba kože, sprevádzaná bolesťou v pravej hypochondriu, vracaním, hnačkou a nedostatkom chuti do jedla. Ale prvá vec, ktorá je alarmujúca, je farba moču, ktorá sa stáva hnedou. Niekedy je možné pozorovať anikterickú formu ochorenia. Počas akútnej fázy sa zvyšuje obsah bilirubínu v krvi. Trvá asi mesiac, po ktorom sa v priebehu niekoľkých mesiacov objaví obdobie obnovy. Po ňom sa v 15-25% prípadov môže vyskytnúť samovoľné uzdravenie alebo sa ochorenie stane chronickým.

Príznaky chronickej hepatitídy C

Prechod HCV z akútnej do chronickej fázy sa vyskytuje v približne 80% prípadov. U žien sa chronická forma vyskytuje menej často ako u mužov a príznaky ochorenia v nich sú menej výrazné. Hoci niekedy muži sú neviditeľnými príznakmi ochorenia, ale to nie je v rozpore so zápalovým procesom, aktívne sa vyskytujúcim v pečeni. V dôsledku toho ochorenie najprv preberá chronickú formu a potom sa mení na cirhózu alebo rakovinu pečene.

Pri asymptomatickom priebehu chronickej hepatitídy C (CHC) sa ochorenie môže prejaviť v nasledujúcich príznakoch:

• slabosť;
• zníženie pracovnej kapacity;
• horšia chuť k jedlu.

Pravidelne sa v priebehu choroby vyskytujú zvlnené zvlnenia, striedajúce sa s remisiami. Ale takéto exacerbácie majú zriedkavo ťažkú ​​formu. Symptómy HCV u dospelých pacientov sú najčastejšie mierne, zatiaľ čo deti trpia viac. V nich ochorenie nadobúda agresívnejšiu formu, sprevádzanú exacerbáciou a výskytom komplikácií, ako je cirhóza. Symptómy chronickej vírusovej hepatitídy C (CVHC) sa zhoršujú nepriaznivými faktormi, medzi ktoré patria:

• ťažké fyzické alebo neuropsychické napätie;
• nezdravá strava;
• zneužívanie alkoholu.

Okrem toho posledný z faktorov má najvýraznejší negatívny vplyv na pečeň ľudí s CVHS. Toto sa deje kvôli tomu, že u pacientov sa môže vyvinúť alkoholická toxická hepatitída, ktorá zintenzívňuje prejavy CVHC a prispieva k výskytu komplikácií, ako je cirhóza. Zmeny podobné vlnám sú charakteristické nielen pre priebeh ochorenia, ale sú tiež priamo premietnuté v laboratórnych ukazovateľoch. Z tohto dôvodu v krvi pacientov pravidelne pozorovať zvýšenie hladiny bilirubínu a pečeňových enzýmov.

Dlhé časové obdobie navyše zaznamenalo normálne hodnoty laboratórnych parametrov aj v prítomnosti zmien v pečeni. Preto je potrebné vykonávať častejšie laboratórne monitorovanie - aspoň raz alebo dvakrát ročne. Keďže príznaky HCV sa neprejavujú vždy vo výraznejšej forme, pozornosť by sa mala venovať prípadom slabosti a zníženej výkonnosti. Po zaznamenaní takýchto príznakov má zmysel skúmať prítomnosť HCV infekcie.

Zväčšená pečeň a slezina pri chronickej hepatitíde - zväčšená pečeň a slezina

Chronická hepatitída je zápal pečene, ktorý pokračuje bez prerušenia najmenej 6 mesiacov. Morfologicky sa rozlišuje chronická benígna (perzistentná) a agresívna hepatitída. Ich etiológia nie je úplne objasnená.
Podľa údajov z intravitálnej biopsie pečene dochádza k chronickej benígnej (perzistentnej) hepatitíde so zápalovou ipfiltráciou portálnych ciest. Udržiava sa lobulárna štruktúra pečene a fibróza pečene je buď úplne neprítomná, alebo sa prejavuje veľmi mierne. Zápalová infiltrácia s agresívnou hepatitídou sa nachádza v portálových oblastiach aj v parenchýme pečene. Lokulárna štruktúra pečene je narušená ako v dôsledku tvorby ohnísk nekrózy pečeňových buniek, tak v dôsledku rastu spojivového tkaniva vo vnútri lalokov. Tieto dva typy chronickej hepatitídy sa vyvíjajú po akútnej vírusovej a toxickej hepatitíde.
Chronická benígna (perzistentná) hepatitída. Metóda intravitálnej biopsie umožnila podrobne študovať morfológiu chronickej hepatitídy. Na základe výsledkov porovnania bioptických údajov a dlhodobého sledovania priebehu ochorenia sa zistilo, že chronická benígna hepatitída sa najčastejšie vyvíja z akútnej vírusovej hepatitídy. Často sa objavuje náhodne od darcov.

V prípadoch závažnejšieho zranenia sa pacienti sťažujú na neustálu slabosť a rýchlu únavu počas fyzickej alebo psychickej práce, zlej tolerancie na tučné potraviny a často nepríjemných pocitov v pravej hypochondriu. Subjektívny obraz ochorenia v takýchto prípadoch je identický s obrazom post-hepatitídového syndrómu, astenického stavu, ktorý sa niekedy vyvíja po akútnej vírusovej hepatitíde. Fyzikálne vyšetrenie u niektorých pacientov odhalí mierne zväčšenie pečene, ktoré môže byť mierne bolestivé. Fyzický výskum niekedy nezistí žiadne zmeny vo vnútorných orgánoch. Predpoklad spojenia týchto sťažností s ochorením pečene zvyčajne vzniká až po získaní výsledkov špeciálnych metód výskumu.
Hladiny bilirubínu v krvi môžu byť normálne, ale občas sa pozoruje mierna hyperbilirubinémia. Aktivita transamináz v krvnom sére je zvyčajne mierne zvýšená, niekedy aj niekoľko rokov. Aktivita alkalickej fosfatázy pri chronickej benígnej hepatitíde, ako v iných difúznych léziách pečene, sa nemení. Za charakteristické sa považuje mierne zvýšenie obsahu imunoglobulínov v krvnom sére. Celkový počet globulínov v krvi zostáva normálny (Sherlock, 1976). Štúdium krvného séra pre obsah antigénov hepatitídy B alebo hepatitídy A niekedy umožňuje stanoviť etiológiu hepatitídy. Konečná diagnóza sa vykonáva podľa výsledkov biopsie pečene, ktorá by sa nemala vykonať skôr ako šesť mesiacov a prednostne po roku po akútnej hepatitíde.
Chronická benígna hepatitída sa musí odlišovať od posthepatitídového syndrómu, hyperpilirubinémie posthepatitídy, chronickej aktívnej hepatitídy, alkoholickej hepatitídy a Gilbertovho syndrómu (ochorenia).
Posthepatitický syndróm a chronická benígna hepatitída môžu byť v subjektívnych prejavoch identické; funkcia pečene pri syndróme posthepatitídy zostáva normálna a pri chronickej hepatitíde existuje viac alebo menej výrazná trvalá alebo periodická hyperbilirubinémia a takmer konštantný nárast aktivity transamináz.
Postbepatitída hyperbilirubinémia tiež prebieha bez sprievodného zvýšenia aktivity transamináz. Konečná diagnóza tohto syndrómu môže byť uskutočnená iba na základe výsledkov biopsie pečene, ktorá by nemala byť uskutočnená skôr ako vyššie uvedené obdobia. Po získaní porovnávacích výsledkov sa biopsia pečene opakuje, ale zvyčajne nie skôr ako po 6 mesiacoch.
Chronická aktívna hepatitída sa líši od benígnych primárne príznakmi, ako sú hepatomegália, žilky pavúkov, zväčšenie sleziny. Zvyšuje sa obsah globulínov v krvnom sére s aktívnou hepatitídou as benígnym - normálnym. Pri aktívnej hepatitíde morfologická štúdia odhalila porušenie lobulárnej štruktúry pečene a iných príznakov. V niektorých prípadoch sa príznaky aktívnej hepatitídy zistia v jednej portálovej zóne a benígne v druhej. Konečný diagnostický záver v takýchto prípadoch môže byť urobený len na základe výsledkov dlhšieho pozorovania priebehu ochorenia a výsledkov opakovanej biopsie pečene.
Počas alkoholizmu sa často pozoruje zvýšenie pečene spôsobené jeho mastnou infiltráciou. Hoci je takáto pečeň často citlivá na palpáciu, jej funkcia zvyčajne zostáva normálna. Indikácie nadmerného požívania alkoholu a iných príznakov alkoholizmu umožňujú rozlíšiť mastnú infiltráciu pečene spôsobenú alkoholom z chronickej benígnej hepatitídy. Konečná diagnóza je založená na výsledkoch biopsie punkcie.
Pri hodnotení výsledkov biopsie je potrebné vziať do úvahy, že po období viac alebo menej predĺženej abstinencie od alkoholu sa môžu úplne stratiť príznaky alkoholického poškodenia pečene (degenerácia mastných hepatocytov, alkoholický hyalín, fokálna nekróza pečeňových buniek so sprievodnými polymorfoncelulárnymi infiltrátmi) a potom sa histologický obraz lieku stane nerozoznateľným od t pri chronickej benígnej hepatitíde.
Gilbertov syndróm (choroba) sa často mýli s chronickou hepatitídou. Ona, rovnako ako benígna chronická hepatitída, sa často zistí náhodne pri vyšetrovaní pacienta na akékoľvek iné ochorenie. Hyperbilirubinémia u týchto pacientov je spôsobená akumuláciou nepriameho bilirubínu v krvi, takže ho nikdy nesprevádza bilirubinúria.
Aktivita transamináz v krvi je normálna, rýchlosť vylučovania brómsulfaleínu a bengalózy sa nemení. Štruktúra pečene je podľa biopsie punkcie normálna, ale histochemické štúdie často vykazujú znížený obsah uridín-difosfát-glukoronyltransferázy, enzýmu katalyzujúceho reakciu bilirubínu s kyselinou glukurónovou v pečeňových bunkách.

Chronická aktívna (agresívna) hepatitída. Klasický typ aktívnej hepatitídy sa často nazýva lupoidná hepatitída. Ďalšie typy tohto syndrómu sú pozorované u pacientov s vírusovou hepatitídou typu B a alkoholickou hepatitídou. Aktívna hepatitída sa pozoruje aj pri vrodených ochoreniach pečene: hepatolentnej degenerácii, deficiencii alfa 1 antitrypsínu a po dlhodobom používaní laxatív a antihypertenzív.
V približne 2/3 prípadov sa lupoidná hepatitída začína bez povšimnutia av 1/3 prípadov je akútna. Väčšinou sú mladé ženy choré. Najprv sa choroba berie na bežnú akútnu hepatitídu a len zlyhanie terapie si vyžaduje prehodnotenie diagnózy a rozpoznanie chronického ochorenia. Napriek pokračujúcej liečbe choroba postupuje. Pečeň a slezina sú značne zväčšené. Zvlášť charakteristický je nárast ľavého laloku pečene, ktorý je často mylne považovaný za slezinu.
V typických prípadoch sa počas exacerbácií ochorenia vyvinie žltačka, objaví sa značný počet žiliek. Počas remisie sa obsah bilirubínu v krvi stáva normálnym, počet pavúčích žíl prudko klesá. V neskorších štádiách ochorenia sa vyvíja klinický obraz cirhózy. Pečeň sa zmenšuje, ascites, edém, encefalopatia. Napriek niektorým správam o možnosti úplného uzdravenia, lupoidná hepatitída v súčasnosti končí spravidla cirhózou.
Okrem poškodenia pečene, s aktívnou hepatitídou lupoidného typu, je neustále pozorované poškodenie mnohých ďalších orgánov a systémov. Poškodenie obličiek sa zvyčajne prejavuje glomerulonefritídou s viac alebo menej výraznou proteinúriou. Niektorí pacienti s predĺženou horúčkou majú v krvi krvné bunky. Hyperplázia retikuloendotelového systému sa niekedy prejavuje generalizovanou lymfadenopatiou. Porážka endokrinných orgánov vedie k rozvoju akné, hirsutizmu, kožných strie, amenorey, gynekomastie, cushingoid tváre. U týchto pacientov sa niekedy vyskytuje hemolytická anémia s leukopéniou a trombocytopéniou. Ťažké autoimunitné poruchy prinášajú lupoidnú hepatitídu do systémového lupus erythematosus.
Diferenciálna diagnóza medzi týmito chorobami je mimoriadne ťažká. Ako upozorňuje V. A. Nasonov (1972), konečný diagnostický záver by mal byť založený na klinickom priebehu ochorenia. Prirodzene, diagnóza lupoidnej hepatitídy môže byť zriedkavo skorá.
Chronická aktívna hepatitída sa vyvíja častejšie po akútnej hepatitíde spôsobenej vírusom typu B a inými vírusmi okrem vírusu typu A. Prechod týchto akútnych hepatitíd na chronický priebeh je zvyčajne pozorovaný u osôb so zmenenou humorálnou imunitou. Vyvíjajúcim sa klinickým obrazom je zmäkčená verzia lupoidnej hepatitídy. Častejšie sú muži chorí ako ženy. Vek väčšiny pacientov starších ako 30 rokov. Približne v polovici prípadov je chronická aktívna hepatitída pokračovaním akútnej a v polovici prípadov je nástup ochorenia bez povšimnutia.
Chronická aktívna hepatitída môže byť asymptomatická. Jeho diagnostika v takýchto prípadoch sa uskutočňuje na základe klinických údajov (zväčšená pečeň a často slezina), výsledkov biochemických štúdií (dlhodobé, niekedy vlnovo podobné zvýšenie aktivity transamináz) a výsledky štúdie biopsického materiálu.
Oveľa častejšie sa ochorenie vyskytuje s periodickým výskytom žltačky, viac alebo menej predĺženým subfebrilným stavom, artralgipom, hyperfermentémiou. Polysyndromická povaha ochorenia charakteristického pre lupoidnú hepatitídu je veľmi mierna. Pomaly progresívna choroba končí vývojom cirhózy alebo primárneho karcinómu pečene.
Hepatitída spôsobená vírusom typu B sa niekedy nájde náhodne a niekedy po vyšetrení pacienta, ktorý sa sťažoval na žltačku, dyspeptický syndróm alebo nepríjemné pocity v pravej hypochondriu. Čas nástupu ochorenia zostáva neznámy. O chronickej hepatitíde možno hovoriť len v prípadoch, keď sa zistí zväčšená pečeň s hustou konzistenciou, veľkou slezinou a dysproteinémiou. V ostatných prípadoch je vždy potrebné rozhodnúť, či sme sa stretli s akútnou hepatitídou alebo exacerbáciou chronickej hepatitídy.
Po akútnej vírusovej hepatitíde je možné úplné uzdravenie. Diagnózu akútnej vírusovej hepatitídy možno vylúčiť až po viac alebo menej dlhodobom sledovaní priebehu ochorenia. Normalizácia veľkosti pečene, hladina bilirubinémie, aktivita transamináz naznačuje, že hepatitída bola akútna. Záverečný diagnostický záver možno urobiť len na základe výsledkov biopsie, ktorá sa má vykonať 6 - 12 mesiacov po vymiznutí klinických prejavov ochorenia.
Ešte ťažšie je vylúčiť chronickú benígnu (perzistentnú) hepatitídu. Pri diskusii o diferenciálnej diagnostike takýchto prípadov je potrebné venovať osobitnú pozornosť jednoznačnému vyjadreniu rovnakých znakov. Zväčšená slezina, vysoká aktivita transamináz a vysoká bilirubinémia sú viac charakteristické pre aktívnu ako perzistentnú hepatitídu. Konečný diagnostický záver je možné uviesť len na základe výsledkov opakovaných biopsií.
Perolangitída je často spojená s ulceróznou kolitídou, Crohnovou chorobou. Podobne ako chronická aktívna hepatitída je tiež občas komplikovaná cholestázou. Pri diskusii o diagnóze v takýchto prípadoch je potrebné venovať osobitnú pozornosť závažnosti nasledujúcich príznakov. Zvyšuje sa obsah globulínov v krvi a protilátky proti mitochondriám s chronickou aktívnou hepatitídou, zatiaľ čo pri periholangitíde zostáva normálny. Hladina alkalickej fosfatázy pri pericholangitíde sa zvyšuje, zatiaľ čo pri chronickej hepatitíde zostáva normálna. Konečná diagnóza sa vykoná podľa biopsie vpichu.
Degenerácia Hepatolentikulyarnaya sa niekedy najprv prejavuje miernou hepatomegáliou v kombinácii s krátkodobou žltačkou, dysproteinémiou, trombocytopéniou, príznakmi portálnej hypertenzie. Podľa klinického obrazu sa Konovalov-Wilsonova choroba v určitých štádiách nemusí líšiť od chronickej aktívnej hepatitídy. Degenerácia Hepatolentikulyarnaya je dedičné ochorenie, ktoré sa zvyčajne vyskytuje v detstve. Hnedý krúžok okolo dúhovky (znak Kaiser-Fleischer) je patognomonickým príznakom hepatoleptickej degenerácie. Ľahko sa zistí v štúdii pacienta s použitím štrbinovej lampy. Hepatolentikulárna degenerácia môže byť úspešne zastavená v jej progresii, s výhradou jej včasnej diagnostiky. Na včasné zistenie ochorenia sa odporúča, aby každý pacient s chronickou hepatitídou mladšou ako 30 rokov bol vyšetrený spolu s oftalmológom so štrbinovou lampou. Diagnózu potvrdzujú zvýšené hladiny medi a ceruloplazmínu v krvi a zvýšené vylučovanie medi v moči.
Chronická aktívna hepatitída sa môže vyskytnúť pod vplyvom liekov (lieková hepatitída). Najmä notoricky známe použitie tegretolu, ktorý sa používa na liečbu neuralgie trojklaného nervu, aldometu (dopegit). široko používané ako antihypertenzíva, imunosupresíva. Nedávno sa ukázalo, že dlhodobé užívanie izofenínu - rozšíreného laxatíva - tiež vedie k výskytu chronickej aktívnej hepatitídy.
Klinické a biochemické príznaky hepatitídy vyvolanej liekmi zvyčajne vymiznú skoro po odobratí lieku, ktorý ich spôsobil. Príčinou hepatitídy vyvolanej drogami je zjavne precitlivenosť organizmu, pretože pretrvávajúce užívanie týchto liekov, napriek zvýšeniu pečene, hyperbilirubinémii a hyperfermentémii, vedie k rozvoju hepatitídy typu lupoidu s poškodením kĺbov, vysokým titrom protilátok k jednotlivým jadrom ingrientov s výskytom v krvi. lupus erythematosus.

Zväčšená slezina: ako nebezpečná je

Často sa pýta, čo spôsobuje rozšírenie sleziny, čo je nebezpečné na takomto porušení. V ľudskom tele nie sú žiadne zbytočné orgány. Každá z nich má svoje dôležité funkcie. Slezina je potrebná na správne metabolické procesy, reguluje tvorbu krvi, čistí krv z baktérií a je zodpovedná za úroveň jej zrážania. Tento orgán úzko spolupracuje s ostatnými, preto sa slezina zväčšuje, keď fungujú nesprávne. Slezina je obzvlášť jasne ovplyvnená abnormálnou funkciou pečene, jej rozšírenie je jedným zo symptómov takého závažného ochorenia ako cirhóza. Najčastejšími príčinami cirhózy sú vírusová hepatitída B a C, tuková pečeň a alkoholické ochorenie pečene. Pri týchto ochoreniach sú hepatocyty nahradené tukovými bunkami alebo spojivovým tkanivom. Pečeň postupne prestáva vykonávať svoje funkcie, čo vedie k veľmi vážnym následkom. Preto pri zisťovaní odchýlok vo veľkosti sleziny je potrebná nielen konzultácia s hepatológom, ale aj komplexné vyšetrenie, vždy s použitím elastometrie pečene.

Normálna veľkosť sleziny u dospelých:

• dĺžka - od 8 do 15 centimetrov;
• šírka - od 6 do 9 centimetrov;
• hrúbka - od 4 do 6 centimetrov;
• hmotnosť - 140 - 200 gramov.

príznaky

Tento orgán, ktorý sa zvýšil, môže dokonca dosiahnuť 500 gramov, stláčať susedné orgány a spôsobovať prejav bolesti. Keďže slezina sa nachádza vedľa žalúdka, jedným z príznakov jej abnormálne veľkej veľkosti je pocit ťažkosti v žalúdku po jedle, ktorý sa objavuje aj vtedy, keď sa veľmi málo konzumuje. Niekedy sú zaznamenané bolesti v oblasti brucha alebo za chrbtom na ľavej strane, čo s najväčšou pravdepodobnosťou znamená, že niektoré časti sleziny sú zničené kvôli nedostatočnej dodávke krvi.

účinky

Ak hovoríme o nebezpečenstve zväčšenia sleziny pre ľudské telo ako celok, je v prvom rade dôležité poznamenať, že procesy tvorby krvi v tele sú narušené. Zväčšené telo dostane schopnosť „zachytiť“ viac, než je obvyklý počet krvných buniek. Zdá sa, že je to dobré, slezina lepšie čistí krv z chorých buniek. Ale, bohužiaľ, to nie je úplne pravda. Abnormálne krvinky, keď sú extrahované príliš veľa, upchávajú samotnú slezinu, z ktorej sa zvyšuje ešte viac, ale krvné filtre sú horšie a horšie. Výsledkom je, že telo začína ničiť nielen patologické, ale aj zdravé krvinky a ničí ich. Nebezpečenstvo ohrozuje červené krvinky, krvné doštičky a biele krvinky.

V prípade prudkého poklesu počtu červených krviniek ochorie človek na anémiu. Deštrukcia leukocytov ničí imunitný systém tela, človek často začína ochorieť na infekčné ochorenia. Nedostatok krvných doštičiek vedie k zhoršeniu zrážanlivosti krvi, čo je tiež veľmi nebezpečné.

Liečba sleziny sa znižuje, aby sa odstránili príčiny jej zvýšenia, to znamená, že je potrebné liečiť ochorenie, ktoré viedlo k neúspechom. V extrémnych prípadoch je telo odstránené, ale je to mimoriadne nežiaduce, pretože imunita je významne zhoršená, pretože krv zostáva bez filtra a následne sa zvyšuje riziko infekčných chorôb.

Zväčšená pečeň a slezina pri chronickej hepatitíde C

Chronická hepatitída C (CHC) je difúzne ochorenie pečene, ktoré trvá 6 mesiacov alebo viac a je spôsobené vírusom hepatitídy C. Diagnóza akútnej hepatitídy C je založená na komplexe klinických (zväčšenie pečene a sleziny), biochemických (zvýšená aktivita aminotransferáz - ACT, ALT), virologické (prítomnosť v krvi HCV RNA a / alebo anti-HCV) údajov, ktoré majú jasné spojenie s parenterálnymi manipuláciami 1-4 mesiace pred jeho vývojom.

Podľa medzinárodnej klasifikácie z roku 1994 sú kritériami diagnózy chronickej hepatitídy C zvýšenie pečene a sleziny, hyperfermentémia a anti-HCV v krvi počas najmenej 6 mesiacov s vylúčením iných chronických ochorení pečene. Presná povaha poškodenia pečene, menovite stupeň nekrózových zápalových zmien a štádium fibrózy, nám umožňuje určiť biopsiu pečene.

Prítomnosť alebo neprítomnosť RNA vírusu hepatitídy C spravidla nie je diagnostickým kritériom pre chronickú hepatitídu C, ale určuje len fázu procesu (aktívny, neaktívny).

Fórum na zastavenie.

Komunikácia Hepcniki, lekár a kto sa k nim pripojil.

Zväčšená slezina - existuje spojenie s hepatitídou?

Zväčšená slezina - existuje spojenie s hepatitídou?

ahoj Pozorované od roku 2004. V súčasnosti je normálna fibróza od 0 do 1, ptsr +, alt a asth. Tam bola neúspešná terapia. Cíti sa normálne okrem slabosti, bolesti v pravej hypochondriu, nevoľnosti.

Ultrazvuk bol diagnostikovaný s difúznymi zmenami pankreasu (nie prvý raz za rok), polypom žlčníka 6mm a prvýkrát dôstojným zväčšením sleziny. Udoist hovorí, že by to mohlo byť spôsobené hepatitídou - je to tak? Radiť, čo máte robiť - pretože liečba ešte nie je indikovaná. Mali ste túto skúsenosť?

Rozšírená slezina - existuje spojenie s hepatitídou?

Rozšírená slezina - existuje spojenie s hepatitídou?

1b, po mnoho rokov CT alela, dva pvt, po druhom SVR))

Som krásna, zaujímavá, inteligentná, zábavná, inteligentná, milá, starostlivá, ale. nie dnes.

Rozšírená slezina - existuje spojenie s hepatitídou?

Rozšírená slezina - existuje spojenie s hepatitídou?

Bol som aspoň 6 rokov s vírusom a nikdy som nemal zväčšenú slezinu, teraz je to úplne neočakávané - bolesť na ľavej strane je veľmi zriedkavá, možno povedať, že sa to nestane.

Ta_tya_na: terapia nie je indikovaná, pretože na to nie sú žiadne objektívne dôvody okrem prítomnosti vírusu. Fibróza 0, AlT a AST stabilná v normálnom stave. Lekár hovorí, že zdravotné riziko nie je odôvodnené. Ale toto je samozrejme subjektívne.

Ta_tya_na, Bobcat - ako je teraz tvoja slezina?

Elena155: Urobila som biopsiu pred 5 rokmi - bola fibróza 1, potom terapia, potom opäť +, potom dva Fibroscan - pred 2 rokmi: F0, a dnes som: F0.

Ktorý lekár by som mal kontaktovať slezinu? Zvyšuje sa pri pankreatitíde?

Budem tiež hovoriť, že ultrazvuk bol vykonaný na prázdny žalúdok - 2 sendviče + čaj 3 hodiny pred štúdiou. Má nejaký účinok?

Rozšírená slezina - existuje spojenie s hepatitídou?

Nemôžem povedať, že som nejako cítil slezinu, nebola žiadna bolesť. V rámci týchto limitov došlo v roku 2005 k zvýšeniu ultrazvuku o 3 cm. Nezkontroloval som

-- 04 Feb 2010, 14:49 -

1b, po mnoho rokov CT alela, dva pvt, po druhom SVR))

Som krásna, zaujímavá, inteligentná, zábavná, inteligentná, milá, starostlivá, ale. nie dnes.

Rozšírená slezina - existuje spojenie s hepatitídou?

Rozšírená slezina - existuje spojenie s hepatitídou?

portálna hypertenzia (trombóza portálu a žiliek sleziny, Hiariho choroba, cirhóza, tumory pečene, cysty),
akútne a chronické infekcie, parazitárne infekčné ochorenia (malária, brucelóza, tuberkulóza, syfilis, infekčná mononukleóza),
zlyhanie obehu,
hematologické ochorenia (leukémia, erytroleukémia, imuno-leukémia, splenogénna neutropénia, cyklická agranulocytóza, anémia, erytropoetická porfýria, polycytémia, trombopénia, panmielopénia, myelobróza, mononukleóza),
granulomatózne ochorenia (lymfogranulomatóza, sarkoidóza), ochorenia kolagénu (lupus erythematosus, periarteritis nodosa),
ochorenia leukémie (monocytová leukémia, leukémia plazmatických buniek),
paraproteinemické ochorenia (mikroglobulinémia, kryoglobulinémia, syndróm nedostatku protilátok, Franklinova choroba),
cysty, abscesy, nádory (splenóm, hemangiom, lymfangióm, fibrom, lymfosarkóm, sarkoidóza, retikulosarkóm, angiosarkóm, fibrosarkóm, plazmacytóm).
Rovnako ako u progresívnej fibrózy

Alebo možno je potrebné prerobiť ultrazvuk 4 Často by som neurobil chybu na Fibroscan: Urobil som priateľku s cirhózou, a tak som: Mám 2 fibrózy a ona má 0! 1 všeobecne s cirhózou, Teraz niektorí lekári majú tiež tendenciu k tomu, že fibroscan nestačí informatívny

Slezina s leptospirózou a inými chorobami

Leptospiróza je zoonotická infekcia. Kauzatívny agens je gramnegatívny aerób, podobný vzhľadu bledému spirochete (pôvodca syfilisu), ale etiológia a patogenéza mikroorganizmov sa líši.

Zdrojom infekčného procesu sú zvieratá: domáci hovädzí dobytok, psi, ošípané, hlodavce, divé líšky. Infekcia od chorého nie je možná. Spôsoby prenosu alimentárneho (cez produkty) a kontakt, interakcia s vodou je obzvlášť nebezpečná. Akonáhle je v ľudskom tele, spôsobuje negatívny vplyv na pečeň, obličky, nervový systém a slezinu.

Reakcia sleziny na leptospirózu

V počiatočnom štádiu šírenia infekcie preniká leptospira do krvného riečišťa a šíri sa po celom tele. Bolesť svalov, febrilný syndróm, zmena sfarbenia kože. Endotoxín produkovaný mikroorganizmami vedie k deštrukcii červených krviniek. Často dochádza k krvácaniu z nosa a krvácaniu do spojiviek oka. V tomto prípade sa slezina s leptospirózou snaží kompenzovať stratu červených krviniek, dochádza k zvýšeniu počtu orgánov a dochádza k intoxikácii. Negatívny účinok sa prejavuje súčasne na tkanive pečene, v dôsledku čoho sa mení farba kože, mení sa povaha stolice a nie je chuť do jedla. Dochádza k zmene veľkosti sleziny, bolesti v ľavej hypochondriu.

Charakteristickým príznakom je histologické vyšetrenie tkaniva sleziny, ktorým je detekcia retikuloendotelovej hyperplázie. V natívnom prípravku sa leptospira dá detegovať v stonásobnom zväčšení mikroskopu.

Slezina pri rôznych typoch leukémie

Ako zástupca lymfatického systému sa cez orgán filtruje červená a biela krv. S leukémiou krvi sa slezina zvyšuje na gigantické proporcie a prestáva plniť funkčné povinnosti, ktoré jej boli pridelené. Zväčšená slezina sa nazýva splenomegália.

Leukémia vyvoláva zmenu v štruktúre a štruktúre orgánu, ale pri externom vyšetrení môžeme hovoriť len o zmenách veľkosti. Pri histologickom vyšetrení a oboznámení sa s makropreparáciou sa podrobne skúma orgán.

• Slezina pri akútnej myeloblastickej leukémii. Ťažká splenomegália. Takmer vždy je zvýšenie orgánu kombinované s nadmernou dávkou pečene pacienta. Mierna veľkosť sleziny môže indikovať začiatok patologického procesu alebo ako priaznivý faktor v priebehu ochorenia. V mikropreparácii dochádza k substitúcii lézií spojivového tkaniva. Rakovinové bunky sa detegujú len počas metastáz onkologického procesu.
• Slezina s chronickou myeloidnou leukémiou. Zväčšený orgán zaberá celý brušný priestor, vydutie prednou stenou. V štúdii makropreparácie bol označený hladký povrch. Na vyrezaných miestach ischemického srdcového infarktu vo forme červených škvŕn sú viditeľné.

1. Atrofia folikulov;
2. Vzhľad blastových buniek myeloidnej série;
3. Tkanivo sleziny je reprezentované infiltrátom leukocytov;
4. Detekuje sa skleróza buničiny a leukemických krvných zrazenín.

• Slezina s lymfogranulomatózou. Makrodrug - stredne splenomegália, s hladkým povrchom. Keď je orgán narezaný, sivé nekrotické ložiská sú označené na tmavočervenom pozadí.
• Slezina s lymfocytovou leukémiou. V dôsledku akumulácie atypických B lymfocytov sa pozoruje zvýšenie pečene a sleziny. Rast blastových buniek lymfoidného radu je pozorovaný v tkanive sleziny. V mikroskopických preparátoch - atypické lymfocyty s jadrom. V šnúrach Billroth, lemovaných retikulárnym spojivovým tkanivom, sa zvyšuje počet plazmatických buniek a B-lymfocyty sú aktívne produkované v bielej buničine.

Späť na obsah

Slezina a hepatitída C

Hepatitída C je typ vírusovej hepatitídy. Dlho sa necíti, ale patologické zmeny v pečeni a slezine sa pomaly pohybujú. Infekcia je možná pomocou nesterilných nástrojov a cez krv (parenterálny spôsob prenosu). Veľký počet lekárov je „nositeľom“ hepatitídy C.

Pri hepatitíde dochádza k nárastu pečene a sleziny - hepatosplenomegálie. Farba kože sa mení, orgány sú hmatateľné pri vonkajšom vyšetrení, vyčnievajú mimo rebier. Zväčšená slezina je menej výrazná v porovnaní s pečeňou. Trvalá smrť červených krviniek je sprevádzaná ich tvorbou v slezine, avšak v akútnej forme patológie, orgán zlyhá a rozvíja sa žltačka. V histologickej vzorke dochádza k miernemu poklesu v myeloidných bunkách. Povrch tela je heterogénny, sú tu nekrotické oblasti. Epitelové obloženie orgánu je nahradené spojivovým tkanivom. V neprítomnosti účinnej liečby sa slezina odstráni.

Cirhóza pečene

Hepatitída C je chronická hepatitída, ktorá so zlou liečbou degeneruje do cirhózy pečene a spôsobuje nevratné stavy.

Slezina s cirhózou pečene sa zväčšuje, dochádza k prudkej bolesti a vážnemu porušeniu kresla. Telo, ktoré „pošle“ výsledok zničených červených krviniek (bilirubínu) do pečene, sa s jeho funkciou nevyrovná. Bilirubin vstupuje do celkového krvného obehu, zvyšuje jeho množstvo v tele, objavuje sa žltá koža. Hlavné ukazovatele červenej krvi a leukocytov sa znižujú.

Pri vizuálnej prehliadke sleziny sa viditeľné napnutie tkaniva natiahne. V mikrodrug: prudký pokles v promyelocytoch, metamyelocytoch a pásmových a segmentovaných granulocytoch.

Slezina v sepse

Sepsa je generalizovaná infekcia, ktorá sa šíri krvným prúdom. Parenchymálne orgány trpia v dôsledku ktorých sa vyvíjajú dystrofické zmeny.

Makrodrug pri septikopyémii sleziny:

• Ťažká splenomegália;
• Voľná ​​konzistencia;
• Povrch je mäkký, nerovný, v miestach s výraznými nekrózami.

Mikroskopická štúdia zafarbeného histologického preparátu so septickou slezinou je potvrdená akumuláciou jednotných prvkov a ťažkou hyperpláziou:

• Zníženie veľkosti folikulu;
• Vznik ohnísk krvi;
• Leukocytóza červenej buničiny;
• Zvýšený počet segmentovaných granulocytov, myelocytov;
• Výskyt myeloidných progenitorových buniek.

Sepsa je život ohrozujúci stav pre pacienta. V závažných prípadoch je vyriešená otázka odstránenia sleziny, po ktorej nasleduje dlhá fáza zotavenia.

Slezina pri obezite a iných patológiách

Mastná infiltrácia sleziny sa vyvíja v dôsledku abnormálneho prírastku hmotnosti. Vnútorné orgány sú pokryté tukovým tkanivom, a ak sú neliečené, môžu atrofovať a viesť telo k fatálnym zmenám.

Pri obezite sa veľkosť sleziny nemení. Tukové tkanivo postupne ničí orgán a vytvára kapsulu spojivového tkaniva, ktorá nahrádza lézie. Histologické vyšetrenie indikuje značnú tukovú degeneráciu orgánu. Hladké myocyty sú nahradené mastnými lipocytmi, vyskytujú sa výrazné dysfunkcie sleziny. Vyvíja sa anémia.

Slezina s anémiou

Anémia alebo anémia sa vyvíja z niekoľkých dôvodov, ale nie všetky patologické stavy postihujú parenchymálny nepárový orgán.

• Pri hemolytickej anémii sa pozoruje zníženie životného cyklu erytrocytov. Slezina, ktorá sa snaží kompenzovať zásoby, zvyšuje veľkosť (v kombinácii s hepatomegáliou), je hmatateľná počas externého vyšetrenia. Kapsula sa zahusťuje. Pri štúdiu mikroskopických vzoriek - zmena folikulu a trabekuly.
• Kosáčikovitá anémia - bolesť a zväčšenie sleziny. Možné následné srdcové infarkt alebo prasknutie tela.
• Hypoplastická anémia - stredne ťažká hepatóza. Bolestivosť k palpácii. V mikrofiši - hyperplázia a tubulárna dystrofia. Zmenený počet proliferatívnych buniek. Zobrazuje viditeľné oblasti s náhradou retikulárneho tkaniva na spojive.

Ako slezina v antraxe

Bacilus, ktorý spôsobuje nebezpečnú antropozoonóznu chorobu, sa nachádza vo väčšej miere v tkanivách sleziny. Telo je zväčšené, s externým vyšetrením, kapsula sa stáva ochabnutým a kontúry sú počas záchvatu rozmazané. Buničina v sekcii má dechtovú zmäkčenú konzistenciu. Farba od tmavo červenej po čiernu. Plavidlá vyzerajú ako žlté šnúry.

Zväčšená slezina s hepatitídou C

Hepatomegália je zväčšená pečeň. Pozoruje sa pri mnohých chorobách, často v kombinácii so zväčšenou slezinou.

Splenomegália je zvýšenie sleziny v dôsledku jej zapojenia do patologického procesu.

Hepatolienálny syndróm - kombinovaný nárast v pečeni (hepatomegália) a slezine (splenomegália) v dôsledku zapojenia oboch orgánov do patologického procesu.

dôvody

Pri niektorých ochoreniach dochádza k prevahe pečene. Tieto ochorenia možno rozdeliť do troch skupín. Do prvej skupiny patria ochorenia pečene (fokálne alebo difúzne) a ich cievy. Najčastejšie sa hepatomegália vyskytuje pri hepatitíde rôzneho pôvodu, cirhózy, steatózy, benígnych alebo malígnych nádorov, echinokokózy, alvekokózy, neparazitických pečeňových cyst, ako aj pri granulomatóze tuberkulózy a tuberkulóze pečene. Pri niektorých ochoreniach (napríklad vírusová hepatitída a chronická aktívna hepatitída, cirhóza, rakovina, benígne nádory, echinokokóza) môžu pečeň dosiahnuť veľké veľkosti; s nešpecifickou reaktívnou a chronickou perzistujúcou hepatitídou je zväčšenie pečene mierne alebo nevýznamné. Druhá skupina chorôb, ktoré sa vyskytujú s nárastom pečene, zahŕňa metabolické ochorenia a akumuláciu. Najmä hepatomegália je jedným z hlavných symptómov dedičných ochorení, ktoré sú založené na zhoršenej biosyntéze glykogénu (glykogenóze) alebo nedostatočnosti enzýmových systémov, ktoré regulujú absorpciu železa (hemochromatóza). Tretia skupina ochorení vyskytujúcich sa s hepatomegáliou zahŕňa ochorenia kardiovaskulárneho systému sprevádzané zlyhaním cirkulačného systému typu pravej komory.

Splenomegália je symptómom samotných ochorení sleziny (cysty, malígnych a benígnych nádorov, abscesov, lézií tuberkulózy, atď.) A (častejšie) patológie iných orgánov a systémov. Napríklad zväčšená slezina je charakteristická pre rôzne formy portálnej hypertenzie, dedičnej hemolytickej anémie, ochorení neoplastického hemopoetického tkaniva (akútna a chronická leukémia, Hodgkinov lymfóm, lymfosarkóm, retikulosarkóm atď.). Splenomegália, vr. reaktívny, ktorý je charakteristický najmä pre deti, sa pozoruje pri mnohých bakteriálnych a vírusových infekciách (týfus a týfus, infekčná mononukleóza, vírusová hepatitída, rubeola, syfilis, sepsa atď.) v prípade plesňových infekcií (napríklad histoplazmóza, blastomykóza) a parazitických (echinokokóza), schistosomiázy, malárie, toxoplazmózy, leishmaniózy atď.), chorôb spojených s metabolickými poruchami, vrátane dedičná genéza (napríklad amyloidóza, hemochromatóza, cystinóza, Gaucherova a Niemann-Pickova choroba), množstvo autoimunitných ochorení (chronická aktívna hepatitída, cirhóza pečene, autoimunitná hemolytická anémia atď.).

Zväčšená pečeň a slezina sa nachádzajú v chorobách, ktoré možno rozdeliť do piatich skupín.

Prvá (najväčšia) skupina zahŕňa akútne a chronické ochorenia pečene (difúzne a fokálne), ochorenia vyskytujúce sa pri poruchách obehového systému v portáli a žilách sleziny (v dôsledku trombózy alebo obliterácie krvných ciev, vrodených a získaných defektov, tromboflebitídy), endoflebití pečeňových žíl.

Druhá skupina zahŕňa ochorenia akumulácie (hemochromatóza, hepato-cerebrálna dystrofia, Gaucherova choroba atď.), Amyloidóza.

Tretia skupina kombinuje infekčné a parazitárne ochorenia (infekčnú mononukleózu, maláriu, viscerálnu leishmaniózu, alvekokokózu, predĺženú septickú endokarditídu, syfilis, brucelózu, brušnú tuberkulózu atď.).

Štvrtú skupinu tvoria ochorenia krvi a lymfoidného tkaniva (hemolytická anémia, leukémia, paraproteinemická hemoblastóza, lymfogranulomatóza atď.).

Piata skupina zahŕňa ochorenia kardiovaskulárneho systému, ktoré sa vyskytujú pri chronickom zlyhaní obehu (srdcové vady, konstrikčná perikarditída, chronická ischemická choroba srdca).

Mechanizmy výskytu a vývoja (patogenéza) t

Slezina je lymfoetikulárny orgán, ktorý vykonáva aspoň štyri dôležité funkcie: 1) hlavný orgán imunitného systému, ktorý sa podieľa na tvorbe bunkových a humorálnych reakcií na antigény a vo významnej miere podporuje elimináciu mikroorganizmov z krvi a niektorých antigénov; 2) nástroj na izoláciu a odstraňovanie zdravých a abnormálnych krvných buniek; 3) portálny regulátor prietoku krvi; 4) sa môže zmeniť na hlavné zameranie extramedulárnej hematopoézy v situáciách s náhradou kostnej drene alebo nadmernou stimuláciou. Mechanizmy rozšírenia sleziny sú odlišné. Základom patogenézy splenomegálie teda môže byť myeloidná metaplázia, stagnácia, akumulácia metabolických produktov (napr. Hemosiderín), granulomatózne, zápalové alebo neoplastické procesy atď.

Kombinované postihnutie pečene a sleziny v procese sa vysvetľuje ich úzkym funkčným vzájomným vzťahom so systémom portálnej žily, ich spoločnou inervačnou a lymfatickou cestou, ako aj ich príslušnosťou k jednému systému mononukleárnych fagocytov (SMF). CMF je fyziologický obranný systém buniek so schopnosťou absorbovať a stráviť cudzí materiál. Bunky, ktoré tvoria tento systém majú spoločný pôvod, sú charakterizované morfologickou a funkčnou podobnosťou a sú prítomné vo všetkých tkanivách tela.

Klinický obraz (symptómy a syndrómy)

Akútna anikterická hepatitída. Jedna forma vírusovej hepatitídy, takzvaná sérová hepatitída typu B alebo hepatitída s predĺženou inkubáciou, začína spravidla nepozorovane a môže pokračovať bez viditeľnej žltačky, ktorá sa prejavuje len zvýšenou únavou a stratou chuti do jedla. Telesná teplota u týchto pacientov často zostáva normálna. V štúdii u pacienta sa zistilo zvýšenie pečene a mierne zvýšená aktivita transamináz. Niekedy dochádza k miernemu zväčšeniu sleziny. Krv týchto pacientov dáva pozitívnu reakciu na antigén hepatitídy (austrálsky antigén). Charakteristická tendencia hepatitídy B k predĺženému priebehu. Aktivita transamináz v tejto forme hepatitídy často zostáva zvýšená na mnoho mesiacov. Predpokladá sa, že ide o vírusovú hepatitídu typu B, ktorá je hlavnou príčinou chronickej hepatitídy a cirhózy, ktorá sa vyvíja u pacientov s ne-minulou žltačkou a nezneužívaným alkoholom.

U toxickej hepatitídy sa pozoruje aj izolované zvýšenie pečene.

Chronická hepatitída je zápal pečene, ktorý pokračuje bez prerušenia najmenej 6 mesiacov. Morfologicky sa rozlišuje chronická benígna (perzistentná) a agresívna hepatitída. Ich etiológia nie je úplne objasnená. Pacienti sa sťažujú na neustálu slabosť a únavu pri fyzickej alebo psychickej práci, zlú toleranciu na tučné potraviny a často nepríjemné pocity v pravej hypochondriu. Hladiny bilirubínu v krvi môžu byť normálne, ale občas sa pozoruje mierna hyperbilirubinémia. Aktivita transamináz v krvnom sére je zvyčajne mierne zvýšená, niekedy aj niekoľko rokov. Aktivita alkalickej fosfatázy pri chronickej benígnej hepatitíde, ako v iných difúznych léziách pečene, sa nemení. Za charakteristické sa považuje mierne zvýšenie obsahu imunoglobulínov v krvnom sére. Celkový počet globulínov v krvi zostáva normálny (Sherlock, 1976). Štúdium krvného séra pre obsah antigénov hepatitídy B alebo hepatitídy A niekedy umožňuje stanoviť etiológiu hepatitídy. Konečná diagnóza sa vykonáva podľa výsledkov biopsie pečene, ktorá by sa nemala vykonať skôr ako šesť mesiacov a prednostne po roku po akútnej hepatitíde. Chronická aktívna hepatitída sa líši od benígnych primárne príznakmi, ako sú hepatomegália, žilky pavúkov, zväčšenie sleziny. Zvyšuje sa obsah globulínov v krvnom sére s aktívnou hepatitídou as benígnym - normálnym. Pri aktívnej hepatitíde morfologická štúdia odhalila porušenie lobulárnej štruktúry pečene a iných príznakov. V niektorých prípadoch sa príznaky aktívnej hepatitídy zistia v jednej portálovej zóne a benígne v druhej. Konečný diagnostický záver v takýchto prípadoch môže byť urobený len na základe výsledkov dlhšieho pozorovania priebehu ochorenia a výsledkov opakovanej biopsie pečene.

Počas alkoholizmu sa často pozoruje zvýšenie pečene spôsobené jeho mastnou infiltráciou. Hoci je takáto pečeň často citlivá na palpáciu, jej funkcia zvyčajne zostáva normálna. Indikácie nadmerného požívania alkoholu a iných príznakov alkoholizmu umožňujú rozlíšiť mastnú infiltráciu pečene spôsobenú alkoholom z chronickej benígnej hepatitídy. Konečná diagnóza je založená na výsledkoch biopsie punkcie.

Gilbertov syndróm (choroba) sa často mýli s chronickou hepatitídou. Ona, rovnako ako benígna chronická hepatitída, sa často zistí náhodne pri vyšetrovaní pacienta na akékoľvek iné ochorenie. Hyperbilirubinémia u týchto pacientov je spôsobená akumuláciou nepriameho bilirubínu v krvi, takže ho nikdy nesprevádza bilirubinúria.

V približne 2/3 prípadov sa lupoidná hepatitída začína bez povšimnutia av 1/3 prípadov je akútna. Väčšinou sú mladé ženy choré. Najprv sa choroba berie na bežnú akútnu hepatitídu a len zlyhanie terapie si vyžaduje prehodnotenie diagnózy a rozpoznanie chronického ochorenia. Napriek pokračujúcej liečbe choroba postupuje. Pečeň a slezina sú značne zväčšené. Zvlášť charakteristický je nárast ľavého laloku pečene, ktorý je často mylne považovaný za slezinu. V typických prípadoch sa počas exacerbácií ochorenia vyvinie žltačka, objaví sa značný počet žiliek. Počas remisie sa obsah bilirubínu v krvi stáva normálnym, počet pavúčích žíl prudko klesá. V neskorších štádiách ochorenia sa vyvíja klinický obraz cirhózy. Pečeň sa zmenšuje, ascites, edém, encefalopatia. Napriek niektorým správam o možnosti úplného uzdravenia, lupoidná hepatitída v súčasnosti končí spravidla cirhózou. Okrem poškodenia pečene, s aktívnou hepatitídou lupoidného typu, je neustále pozorované poškodenie mnohých ďalších orgánov a systémov. Poškodenie obličiek sa zvyčajne prejavuje glomerulonefritídou s viac alebo menej výraznou proteinúriou. Niektorí pacienti s predĺženou horúčkou majú v krvi krvné bunky. Hyperplázia retikuloendotelového systému sa niekedy prejavuje generalizovanou lymfadenopatiou. Porážka endokrinných orgánov vedie k rozvoju akné, hirsutizmu, kožných strie, amenorey, gynekomastie, cushingoid tváre. U týchto pacientov sa niekedy vyskytuje hemolytická anémia s leukopéniou a trombocytopéniou. Ťažké autoimunitné poruchy prinášajú lupoidnú hepatitídu do systémového lupus erythematosus.

Hepatitída spôsobená vírusom typu B sa niekedy nájde náhodne a niekedy po vyšetrení pacienta, ktorý sa sťažoval na žltačku, dyspeptický syndróm alebo nepríjemné pocity v pravej hypochondriu. Čas nástupu ochorenia zostáva neznámy. O chronickej hepatitíde možno hovoriť len v prípadoch, keď sa zistí zväčšená pečeň s hustou konzistenciou, veľkou slezinou a dysproteinémiou. V ostatných prípadoch je vždy potrebné rozhodnúť, či sme sa stretli s akútnou hepatitídou alebo exacerbáciou chronickej hepatitídy. Po akútnej vírusovej hepatitíde je možné úplné uzdravenie. Diagnózu akútnej vírusovej hepatitídy možno vylúčiť až po viac alebo menej dlhodobom sledovaní priebehu ochorenia. Normalizácia veľkosti pečene, hladina bilirubinémie, aktivita transamináz naznačuje, že hepatitída bola akútna. Záverečný diagnostický záver možno urobiť len na základe výsledkov biopsie, ktorá sa má vykonať 6 - 12 mesiacov po vymiznutí klinických prejavov ochorenia.

Chronická aktívna hepatitída sa môže vyskytnúť pod vplyvom liekov (lieková hepatitída). Najmä notoricky známe použitie tegretolu, ktorý sa používa na liečbu neuralgie trojklaného nervu, aldometu (dopegit). široko používané ako antihypertenzíva, imunosupresíva. Nedávno sa ukázalo, že dlhodobé užívanie izofenínu - rozšíreného laxatíva - tiež vedie k výskytu chronickej aktívnej hepatitídy. Klinické a biochemické príznaky hepatitídy vyvolanej liekmi zvyčajne vymiznú skoro po odobratí lieku, ktorý ich spôsobil. Zdá sa, že hypersenzibilizácia organizmu je príčinou hepatitídy vyvolanej liečivom, pretože pretrvávajúce užívanie týchto liekov napriek zvýšeniu pečene, hyperbilirubinémie a hyperfermentémie vedie k rozvoju hepatitídy typu lupoidu s poškodením kĺbov, vysokým titrom protilátok k jednotlivým základným zložkám, s výskytom t lupus erythematosus.

Cirhóza pečene, s ktorou sa terapeut stretáva najčastejšie pri diskusii o problémoch diferenciálnej diagnostiky, možno rozdeliť na vrodené a získané. Obzvlášť časté sú cirhóza, vyvinutá po vírusovej hepatitíde a alkohol. Iná infekčná cirhóza (syfilitický, tuberkulózny, aktinomykózny) je veľmi zriedkavá, pretože poškodenie pečene pri týchto ochoreniach je diagnostikované dokonca aj v štádiu hepatitídy. Infekčná cirhóza. Tento termín sa vzťahuje na cirhózu, ktorá je posledným štádiom vývoja vírusovej hepatitídy. Klinický obraz cirhózy je vo všetkých prípadoch rovnaký. Nezávisí od jeho etiológie, ani od jej morfológie. Ak sa cirhóza vyvíja na pozadí aktívnej hepatitídy, potom príznaky posledne menovaného vyvolávajú dobre známu pečať na typickom obraze "čistej" cirhózy. Rozšírená pečeň je najčastejším príznakom cirhózy a nachádza sa v 67% všetkých prípadov tohto ochorenia. V 1/3 prípadov cirhózy je pečeň normálnej veľkosti alebo dokonca znížená. Ascites sa nachádza v 60%, zatiaľ čo žltačka a kŕčové žily pažeráka - iba v polovici prípadov tohto ochorenia sa u 40% pacientov s cirhózou zistí zväčšená slezina. Spider žily získajú diagnostickú hodnotu len vtedy, ak sa nachádzajú vo významnom množstve. Uvedené objektívne príznaky cirhózy sú zvyčajne kombinované so sťažnosťami na únavu, slabosť, anorexiu a abdominálne nepohodlie. Funkcie pečene u väčšiny pacientov sú poškodené.

Podobné klinické obrazy sú pozorované pri niektorých chorobách kardiovaskulárneho systému. Diagnóza cirhózy by preto mala vždy vychádzať z nesporných znakov, ktorými sú celkový vzhľad pečene a jej mikroskopická štruktúra. Povaha povrchu pečene, jej farba, veľkosť sleziny a v mnohých prípadoch závažnosť kolaterálneho obehu sa môže hodnotiť počas laparoskopie, ktorá sa vo všetkých prípadoch odporúča doplniť biopsiou niekoľkých častí pečene. Mikroskopické štúdium liekov nám umožňuje odhadnúť morfológiu cirhózy, aktivitu hepatitídy a aktivitu cirhotického procesu. Zväčšená slezina sa pozoruje len v pokročilých prípadoch insuficiencie pravej komory s príznakmi trikuspidálnej insuficiencie a často s poruchami rytmu srdcových kontrakcií. Zväčšenú slezinu možno pozorovať aj v počiatočných štádiách cirhózy. Skenovanie pečene uľahčuje rozlíšenie zlyhania pravej komory od cirhózy. Ten sa vyznačuje znížením príjmu rádioaktívnej látky pečeňou a zvýšeným príjmom sleziny. Je tiež potrebné vziať do úvahy, že zvýšenie pečene, zvýšenie venózneho tlaku a ďalšie príznaky pravej ventrikulárnej insuficiencie v prípade srdcových ochorení spájajú ich príznaky zlyhania ľavej komory, ktoré sa objavili skôr. Veľkosť a tvar srdca u týchto pacientov sa spravidla mení. Zvýšené krvné pľúca pri srdcových ochoreniach zvyčajne pretrvávajú aj po objavení sa zlyhania pravej komory. Znaky zvýšeného prekrvenia pľúc v cirhóze zvyčajne chýbajú, veľkosť a tvar srdca zostávajú normálne a srdcový rytmus je sínusový.

Alkoholická cirhóza. Zneužívanie alkoholu vedie k hromadeniu tuku v hepatocytoch. Mastná degenerácia pečene je zvyčajne sprevádzaná príznakmi mierneho zápalu s tvorbou "tukových granulomov". V závažnejších prípadoch sa vyskytuje alkoholická hepatitída, ktorej morfologický obraz pripomína obraz aktívnej chronickej hepatitídy. Charakteristickým znakom je ukladanie alkoholického hyalínu v protoplazme hepatocytov. Hyalínová nekróza pri alkoholickej hepatitíde sa nachádza okolo centrálnych žíl. Zjazvenie týchto nekróz je sprevádzané kompresiou žíl a rozvojom portálnej hypertenzie. V medzibunkovej septe sa objavuje zápalový infiltrát mononukleárnych buniek. Pritom sa spája proliferácia žlčových kapilár. Vyvíja sa obraz malej cirhózy pečene. Charakteristická je súčasná koexistencia príznakov cirhózy s príznakmi hepatitídy a tukovej pečene. Alkoholická cirhóza sa vyvíja až po mnohých rokoch zneužívania alkoholu. Muži sú chorí častejšie. Priemerný vek pacientov je približne 50 rokov. Počiatočné štádiá cirhózy sa často vyskytujú bez pozorovania pacienta. Prejavujú sa nešpecifickými symptómami: slabosť, anorexia, bolesť brucha. Vyšetrenie pacientov zvyčajne odhalí testikulárnu atrofiu, ženský typ rastu vlasov u mužov, príznaky alkoholickej polyneuritídy s charakteristickou atrofiou svalov stehna. Pečeň v skorých štádiách cirhózy je zväčšená a neskôr znížená. V asi tretine prípadov dochádza k nárastu sleziny.

Biliárna cirhóza pečene, primárna aj sekundárna, sa vyskytuje vždy so žltačkou. Zväčšená pečeň, hoci ide o trvalý príznak, v klinickom obraze ochorenia vždy dominuje žltačka; preto je potrebné ho odlišovať nie od cirhózy pečene, ale od žltačiek iného pôvodu.

Hemochromatóza. Termín „hemochromatóza“ označuje dve ochorenia: dedičnú (primárnu hemochromatózu), ktorá akumuluje významné množstvo železa vo vnútorných orgánoch a získava sa (sekundárna hemochromatóza), ktorá sa niekedy vyskytuje pri chronickej anémii, s preťažením tela železom, podávaným s jedlom, nápojmi, liekmi, Ochorenie sa vyskytuje s poruchou metabolizmu hemosiderínu, hemofuscínu a melanínu. Ovplyvnené sú hlavne pečeň, pankreas, kosti, obličky, gastrointestinálny trakt, endokrinné žľazy, kostná dreň, koža, srdce. Primárna hemochromatóza je dlhodobo asymptomatická. Pigmentácia kože, cukrovka, hepatomegália, kardiomyopatia, artropatia sa objavujú vo väčšine prípadov medzi 45 a 55 rokmi. Príznaky sekundárnej hemochromatózy sa zvyčajne objavujú v mladšom veku. Muži ochorejú asi desaťkrát častejšie ako ženy. Vzácnosť ochorenia u žien je spôsobená pravidelným úbytkom železa počas menštruácie. Hemochromatóza označuje polysyndromické ochorenia. V pokročilých prípadoch ochorenia existuje viac alebo menej výrazné poškodenie všetkých vnútorných orgánov. Najčastejšie a najťažšie postihnuté sú pečeň, koža, pankreas, srdce a kĺby. Moderné spôsoby liečby významne predlžujú život pacienta, ale stále nemôžu úplne zastaviť progresiu ochorenia. Smrť pochádza zo spojenia infekcie, hepatálnej kómy alebo zlyhania srdca. Hepatomegália je najčastejším príznakom hemochromatózy a vyskytuje sa vo viac ako 90% prípadov. Pečeň má hustú textúru, jej povrch je hladký, okraj je ostrý, bezbolestný. Ľavý lalok pečene často narastá výraznejšie ako pravý. Zväčšená slezina s hustým, zaobleným okrajom je hmatateľná u približne 2/3 pacientov. Ascites s hemochromatózou môže byť výsledkom portálnej hypertenzie a zlyhania srdca. Iné príznaky portálnej hypertenzie (kŕčové žily žily, krvácanie zo žíl pažeráka) sú zriedkavé. Zvýšená pigmentácia kože melanínom sa vyskytuje u približne 90% pacientov. Farba kože môže byť bronzová (ako sa odráža v starom názve choroby "bronzový diabetes"), modrasto-čierna, bridlica. Pigmentácia je najvýraznejšia na tvári, krku, predlaktí, chrbtovom povrchu rúk, perineu, genitáliách, pupku, starých jazvách, prsných bradavkách. Približne 20% pacientov pozorovalo pigmentáciu ústnej sliznice a spojivky. Diabetes mellitus je považovaný za tretí klasický znak hemochromatózy. Vyskytuje sa v 75% prípadov, t. J. O niečo menej často ako melasma a hepatomegália. Približne 30% pacientov s diabetes mellitus sa objaví o niekoľko rokov skôr ako iné príznaky ochorenia. Zvyčajne berie silný prúd hneď od začiatku a stáva sa inzulín-rezistentným. V priebehu času sa u pacienta vyvinú všetky komplikácie diabetu: retinopatia, glomeruloskleróza, pyelonefritída, polyneuritída.

Konovalov-Wilsonova choroba alebo hepatolentická degenerácia je zriedkavé ochorenie. Je dedený ako autozomálne recesívny znak. Klinické prejavy ochorenia sú dôsledkom zhoršeného metabolizmu medi, ktorý sa ukladá v nadmerných množstvách v pečeni, obličkách, rohovke, mozgu (v jeho zubatých jadrách a očných jadrách, chvostovom tele, svetlej guľôčke, mozočku a ďalších oddeleniach). Moderné liečebné metódy dokážu premeniť pozitívnu bilanciu medi na negatívnu, čím sa mení prognóza ochorenia. Včasná diagnóza môže nielen zachrániť život pacienta, ale aj udržať jeho schopnosť pracovať po dlhú dobu. Podľa klinického obrazu sa Konovalov-Wilsonova choroba v určitých štádiách nemusí líšiť od chronickej aktívnej hepatitídy. Degenerácia Hepatolentikulyarnaya je dedičné ochorenie, ktoré sa zvyčajne vyskytuje v detstve. Hnedý krúžok okolo dúhovky (znak Kaiser-Fleischer) je patognomonickým príznakom hepatoleptickej degenerácie. Ľahko sa zistí v štúdii pacienta s použitím štrbinovej lampy. Hepatolentikulárna degenerácia môže byť úspešne zastavená v jej progresii, s výhradou jej včasnej diagnostiky. Na včasné zistenie ochorenia sa odporúča, aby každý pacient s chronickou hepatitídou mladšou ako 30 rokov bol vyšetrený spolu s oftalmológom so štrbinovou lampou. Diagnózu potvrdzujú zvýšené hladiny medi a ceruloplazmínu v krvi a zvýšené vylučovanie medi v moči.

Syntéza alfa-1-antitrypsínu (cystická fibróza) je regulovaná nie menej ako 13 autozomálnymi génmi. Doteraz bolo identifikovaných 9 rôznych alel týchto génov. Akumulácia alfa-1-antitrypsínu v hepatocytoch vedie k rozvoju malej cirhózy, ktorej progresívny priebeh je niekedy komplikovaný rozvojom cholestatickej žltačky. Vývoj cirhózy je spojený s priamym toxickým účinkom antitrypsínu na hepatocyty alebo so zvýšeným obsahom medi v hepatocyte. Možnosť asociácie cirhózy s nedostatkom alfa-1-antitrypsínu by sa mala predpokladať u každého pacienta s príznakmi súčasného ochorenia pečene a pľúc. Na zistenie vrodeného deficitu alfa-1-antitrypsínu sa odporúča vykonať biopsiu v každom prípade cirhózy neznámej etiológie a podrobiť sa špeciálnemu spracovaniu pečeňových rezov. Po identifikácii v hepatocytoch charakteristických inklúzií obsahujúcich glykoproteíny musí byť pacient podrobený genetickému výskumu. Konečná diagnóza cirhózy spôsobenej nedostatkom alfa-1-antitrypsínu sa môže uskutočniť až po stanovení fenotypu pacienta inhibítormi proteáz.

Gaucherova choroba. Hepatomegália a splenomegália patria medzi trvalé príznaky niektorých vrodených ochorení metabolizmu lipidov. Najbežnejšou z nich je Gaucherova choroba. U dospelých sa vyskytuje len chronická forma tohto ochorenia. Vo väčšine prípadov ochorenie začína bolesťou v kostiach nôh. Bolesť je tak intenzívna, že sa niekedy mýlia s akútnou osteomyelitídou. Výskyt bolesti je spojený s infiltráciou kostnej drene Gaucherovými bunkami. Najvýraznejšie deštruktívne zmeny sa nachádzajú v stavcoch a stehne. Zvlášť charakteristická je výrazná deformita distálneho femuru. Zväčšenie pečene a sleziny sa v niektorých prípadoch prejavuje veľmi mierne, v iných výrazne. Infiltrácia pečene Gaucherovými bunkami je sprevádzaná porušením jej normálnej lobulárnej štruktúry. Proliferácia medzibunkového spojivového tkaniva vedie k rozvoju portálnej hypertenzie s ascites a hyperbilirubinémiou. Porušenie iných funkcií pečene nie je pozorované v každom prípade ochorenia. Najcharakteristickejšie vonkajšie znaky ochorenia sú fokálna pigmentácia kože a zmeny v spojivkách. Fokálna pigmentácia kože pri vzhľade Gaucherovej choroby sa podobá chloazme tehotných žien. Od chloazmy sa líši tým, že jej intenzita nezávisí od slnečného žiarenia. Na oboch stranách sa vyvíjajú klinovité zahusťovanie spojivky, ktoré majú hnedú farbu. Tento patognomonický príznak Gaucherovej choroby je možné pozorovať len za jasného denného svetla.

Cysty a nádory patria medzi zriedkavé ochorenia pečene. Sú zjednotené v jednej skupine, pretože sa spravidla prejavujú izolovaným zvýšením orgánu. Simultánne zväčšenie sleziny je veľmi zriedkavé.

Pečeňové cysty. Pečeňové cysty možno rozdeliť na vrodené a získané, parazitické a neparazitické. Neparazitické vrodené cysty pečene sa vyskytujú ako dôsledok narušenia normálnych procesov degenerácie intrahepatických žlčových ciest. Môžu byť jednoduché a viacnásobné. Získané cysty majú traumatický pôvod. Vyskytujú sa niekedy niekoľko týždňov alebo mesiacov po ťažkom poranení v oblasti pečene. Vrodené pečeňové cysty u žien sú 4-5 krát častejšie ako u mužov. Jednorazové aj viacnásobné cysty môžu zostať asymptomatické po dlhú dobu. Postupne stúpajú, začínajú stláčať susedné orgány. To je sprevádzané výskytom veľkého počtu príznakov a znakov, z ktorých najčastejšie sú: zväčšenie pečene, bolesti brucha, zhoršená funkcia susedných orgánov. Polycystická pečeň často kombinovaná s polycystickým ochorením obličiek. Klinické príznaky ochorenia sa vo väčšine prípadov objavujú prvýkrát vo veku 30-50 rokov.

Echinokokóza pečene. Existujú dva typy ľudských echinokokových ochorení - alveolárny a cystický. Spôsoby infekcie s oboma ochoreniami sú rovnaké. Cystické echinokoky sú rozdelené na jednokomorové, čo predstavuje približne 75% všetkých prípadov a viackomorové. Väčšina jednokomorových echinokokov (približne 80%) sa nachádza v pravom laloku pečene na jeho prednom alebo dolnom povrchu. Menej často sa echinokokový cyst nachádza na hornom a dolnom povrchu pečene. Rast cyst tohto miesta je sprevádzaný významným posunom diafragmy. Cysty rastú veľmi pomaly a po mnoho rokov zostávajú asymptomatické. Niekedy dochádza k prasknutiu echinokokovej cysty - spontánne alebo pod vplyvom poranenia. Ruptúra ​​cysty zvyčajne prebieha s klinickým obrazom anafylaktického šoku. Príležitostne sa vyskytujú prípady asymptomatickej ruptúry cysty.

Nádory pečene. Jednotlivé krajiny a kontinenty sa výrazne líšia vo výskyte nádorov pečene, ale vo všetkých krajinách je rakovina najčastejším nádorom tohto orgánu. V poslednom čase sa v Európe vyskytli nádory pečene oveľa častejšie ako predtým. Toto je s najväčšou pravdepodobnosťou spôsobené starším vekom populácie. Rakovina pečene zvyčajne postihuje ľudí starších ako 60 rokov. Podľa histologickej štruktúry sa rozlišujú primárne tumory pečene: hepatóm (nádor z hepatocytov), ​​cholangióm (nádor z epitelu žlčových ciest), sarkóm (nádor z medzibunkového spojivového tkaniva), hemangioendotelióm (hemangiosarkóm, sarkóm z Kupfferových buniek, mesenchimy), mesenchimy, mesenchimy, mesenchimy, mesenchimy, mezenchimály, mesenchimy, mezenchiméry.

Primárna rakovina pečene. Hepatomegália je pozorovaná vo väčšine prípadov primárnej rakoviny pečene. Keď nádor rastie z jedného centra, pravý lalok pečene sa zvyšuje častejšie. Multicentrálny rast nádoru je spravidla sprevádzaný nerovnomerným, zvyčajne miernym nárastom orgánu a jeho ľavý lalok môže byť dokonca väčší ako pravý lalok.

Metastatická rakovina pečene. Metastatická rakovina pečene je oveľa častejšia v hepatóme a rovnako ako môže rásť vo viaccentrálnom, difúznom alebo jednom veľkom nádore. Zdroje metastáz sú najčastejšie rakovinou priedušiek, žalúdka, pankreasu a prsníka. Pri nepochybnom metastatickom karcinóme pečene často zostáva primárny nádor asymptomatický. Pečeňové metastázy sa niekedy môžu prejaviť o 20 až 30 rokov neskôr po odstránení primárneho nádoru. Toto je pozorované najmä pri rakovine prsníka a melanóme oka. Približne polovica pacientov s latentným metastatickým karcinómom pečene prejde k lekárovi kvôli bolesti v pravej hypochondriu, ktorej výskyt je spojený buď s natiahnutím kapsuly glisson alebo s fokálnou perihepatitídou. To vysvetľuje ožarovanie bolesti pod pravým lopatkou a ich posilnenie počas hlbokého dýchania a kašľa. V skorých štádiách metastatického karcinómu sa zistí zväčšená pečeň a zvýšená aktivita alkalickej fosfatázy v krvi. V neskorých štádiách ochorenia, asi polovica prípadov, žltačka, chudnutie a anémia pripojiť tieto príznaky. Najčastejšie sa vyskytujú metastázy v pečeni vo forme jednotlivých uzlov. V strede týchto uzlín je nekróza, ktorej resorpcia je sprevádzaná horúčkou a leukocytózou. Ak sú uzly umiestnené pod kapsulou pečene, môžu byť sondované. V približne 20 - 30% prípadov sa objavia znaky portálnej hypertenzie: zväčšená slezina, ascites, kŕčové žily pažeráka.

Hepatomegália je trvalým príznakom sarkómu pečene, ktorý je zriedkavý a hlavne u mladých ľudí. Sarkóm je zvyčajne lokalizovaný v pravom laloku pečene. Pri pohmate je definovaný ako husto elastický nádor s nerovným povrchom.

Trombóza portálnej žily. Akútna trombóza portálnej žily je pozorovaná u pacientov s cirhózou pečene. Príznaky trombózy portálnej žily, ktoré boli v minulosti prenesené, sa vyskytujú u približne 10% pacientov s cirhózou. Prispievať k tvorbe krvných zrazenín v portálnej žile: zápalové zmeny v jeho stenách, zmeny v koagulačných vlastnostiach krvi, spomalenie rýchlosti prietoku krvi. Akútna trombóza portálnej žily s úplným uzavretím jej lúmenu sa niekedy pozoruje pri pylephlebitite, pyogénnom abscese v portálnej trhline pečene a septickom embóliu. Niekedy sa ukázalo, že ide o poslednú fázu postupnej stenózy portálnej žily alebo jej vetiev s rastúcim nádorom, opakovaným malým trombom. Trombóza portálnej žily alebo jej vetiev by sa mala zvážiť vo všetkých prípadoch náhleho nástupu bolesti v epigastrickom regióne, v kombinácii s prudkou abdominálnou distenziou, rýchlou akumuláciou tekutiny v peritoneálnej dutine, opakovaným zvracaním. Pacient s cirhózou zvracania môže byť krvavý; trombóza zvyčajne začína po menšom poranení brucha a často končí smrťou intestinálnej nekrózy.

Pylephlebitis. Okrem už spomínanej cirhózy a polycytémie sa pri hemolytickej anémii, kompresii jej vetiev s nádormi alebo ich metastázami pozoruje neúplná trombóza portálnej žily v blízkosti steny. Výskyt trombózy prispievajú ku všetkým chorobám, ktoré sa vyskytujú pri spomaľovaní prietoku krvi pečeňou: endoflebit pečeňové žila venookklyuzivnaya ochorenie, nádory a abscesy pečene, obštrukciou odtoku krvi z pečene, so zlyhaním pravej komory, konstriktívnej perikarditídy, trombózou dolnej dutej žily pod sútokom pečeňových žil v ňom. Najčastejšou príčinou trombózy v systéme portálnej žily je stále pylephlebitída. V povojnovom období sa stalo zriedkavým ochorením. Klinicky výrazný pylephlebitis je zvyčajne pozorovaný chirurgmi. Terapeuti sa musia zaoberať len pomalými variantmi tohto ochorenia a jeho následkami, z ktorých hlavnou je portálna hypertenzia.

Primárna portálna hypertenzia (Banti syndróm). Proces obliterácie pupočníkovej žily, ktorá začína po ligácii, sa niekedy rozširuje na portálnu žilu. Vrodená stenóza portálnej žily sa vyvíja, ktorá sa vyskytuje samostatne alebo v kombinácii s inými anomáliami. Zúženie je možné pozorovať len v jednotlivých segmentoch malých vetiev portálovej žily alebo zakryť jej hlavné vetvy. Klinický obraz sklerózy intrahepatických vetiev portálnej žily v modernej literatúre je označovaný termínom „Banti syndróm“ alebo „hepatoportálna skleróza“. Odlišný od portálovej hypertenzie iného pôvodu sa Banti syndróm výrazne líši od terapeutických metód. Zväčšená slezina u Banti syndrómu sa vyvíja ako dieťa bez toho, aby bola spojená s predchádzajúcim ochorením. V adolescencii u týchto pacientov sa pozoruje už výrazný klinický obraz portálnej hypertenzie. Slezina je vždy ostro zväčšená, vo väčšine prípadov je zväčšená pečeň. Klinika závažnej portálnej hypertenzie v mladom a staršom veku môže byť prejavom ochorenia buď portálnej žily alebo pečene s následkom cirhózy.

Fleboskleróza je druhá prakticky dôležitá vrodená anomália v systéme portálnej žily. Klinické prejavy tejto abnormality sú tiež opísané ako Bantiho syndróm alebo „idiopatická portálna hypertenzia“. Základom ochorenia je hypertrofia svalovej vrstvy portálnej žily s tvorbou trabekuly na stene. Vo väčšine prípadov sú ovplyvnené iba jednotlivé segmenty portálnej žily. Zriedkavo kryje fleboskleróza takmer všetky vetvy portálnej žily.

Portálna hypertenzia je sekundárna. Ťažká stenóza vetiev portálnej žily vždy vedie k rozvoju portálnej hypertenzie. Keď je možné zistiť príčinu stenózy, hovoria o sekundárnej portálnej hypertenzii. Odtok krvi z orgánov umiestnených distálne k miestam zúženia sa uskutočňuje cez kolaterály. Zväčšená pečeň a slezina, objavená mnoho rokov po trpení pylephlebitídou, sa niekedy používa na chronickú hepatitídu alebo cirhózu.

Trombóza a zápal pečeňových žíl (Budd-Chiariho syndróm). Oklúzia hepatálnej žily v dôsledku zápalu alebo trombózy sa nazýva Budd-Chiariho syndróm. Najčastejšie sa tento syndróm vyvíja s polycytémiou, krízami hemolytickej anémie, s primárnymi a metastatickými nádormi pečene. Pečeňové žily sa niekedy podieľajú na zápalovom procese pri abscesoch pečene, cholecystitíde, poškodení pečene, cirhóze, tehotenstve. Popísaná trombóza hepatálnej žily s dlhodobým užívaním perorálnych kontraceptív so zneužívaním alkoholu. Pri zápalových ochoreniach a nádoroch obličiek, pľúc, pankreasu a ďalších orgánov sa zriedkavo pozoruje trombóza hepatálnej žily. Mnohé toxické látky bakteriálneho a rastlinného pôvodu tiež spôsobujú poškodenie intimy, ktoré je komplikované trombózou hepatálnej žily. Klinické prejavy Budd-Chiariho syndrómu závisia od rozsahu trombózy a rýchlosti jej vývoja. Na obrázku akútnej trombózy pečeňových žíl dominuje syndróm bolesti. Ťažká bolesť v pravej hypochondriu a pod pravou lopatkou, spôsobená natiahnutím kapsuly glisson, môže viesť k rozvoju šoku a smrti. V prípadoch menej závažných, spolu s bolesťou dochádza k rýchlemu zväčšeniu pečene a tvorbe ascitu.

Zväčšená pečeň a slezina sa vyskytujú vo väčšine chorôb krvi a krvotvorných orgánov. Konečnú diagnózu väčšiny klinických foriem týchto ochorení je možné vykonať až po vyšetrení rozkladu krvi a kostnej drene. Hoci návrh niektorých autorov (Kawai, 1973) rozdeliť ochorenia krvi podľa čisto morfologického princípu (do myeloproliferatívnych, lymfoproliferatívnych, atď.) Je logicky bezchybný, je pre klinika, ktorý formuluje predbežnú diagnózu v lôžku pacienta, neprijateľný. výsledky klinickej štúdie.

Akútna leukémia. Hepatomegália a splenomegália nepatria medzi trvalé príznaky akútnej leukémie. Pri zväčšenej pečeni a slezine je okraj týchto orgánov zvyčajne mäkký a bezbolestný. Mierne zväčšenie sleziny je častejšie u lymfocytovej leukémie ako u myeloidnej leukémie. Výrazne zväčšená slezina s hustým zaobleným okrajom u pacienta s prevahou myeloblastov v krvi je charakteristická exacerbáciou chronickej myeloidnej leukémie. Akútna leukémia začína častejšie (asi v 61% prípadov) ako anémia v dôsledku supresie erytropoézy. Menej často sa ochorenie začína ako akútna respiračná infekcia, čo je v dôsledku trombocytopénie čoskoro komplikované angínou alebo purpurou. V zriedkavých prípadoch môže byť akútna leukémia, začínajúca horúčkou, bolesťou kostí a kĺbov, zamenená za reumatizmus. Bolesť v kostiach a kĺboch ​​v dôsledku infiltrácie leukemoidného tkaniva synoviálnych membrán týchto ochorení sa dá ľahko rozlíšiť od akútnej leukémie podľa výsledkov štúdie periférnej krvi alebo kostnej drene. Charakteristickým znakom akútnej leukémie sú zmeny v počte a kvalite leukocytov. Počet leukocytov sa môže prudko znížiť a významne zvýšiť. Výskyt blastových buniek je zvlášť charakteristický pre leukémiu. V prípadoch extrémne ťažkej leukopénie sa študuje kvalitatívne zloženie leukocytov po centrifugácii krvi. Spoľahlivejšie údaje sa získajú sternálnou punkciou. Leukémia je charakterizovaná infiltráciou kostnej drene blastovými bunkami. Akútna leukémia sa zvyčajne musí odlíšiť od akútnej aplastickej anémie, infekčnej mononukleózy a leukemoidnej reakcie.

Infekčná mononukleóza sa môže vyskytnúť pri predĺženej horúčke, nekrotickej angíne, zväčšenej pečeni, slezine a lymfatických uzlinách. Počiatočné štádiá ochorenia sa niekedy vyskytujú s leukopéniou, v neskorších štádiách je leukocytóza s atypickými lymfocytmi. Na rozdiel od akútnej leukémie sa infekčná monocytóza vyskytuje bez anémie a bez trombocytopénie. Energetické bunky v akútnej leukémii majú rovnaký typ štruktúry, s infekčnou mononukleózou, blastové bunky nie sú nikdy rovnakého typu. Vždy sa navzájom líšia v iniciálnych vlastnostiach. Diagnóza infekčnej mononukleózy je potvrdená pozitívnou Paul-Bunnellovou reakciou (heterofilná aglutinácia) v titre najmenej 1: 224. Špecifickejší je diferenciálny adsorpčný test, ktorý navrhol Davidson. Konečná diagnóza môže byť niekedy uskutočnená iba podľa výsledkov štúdie kostnej drene.

Reakcia leukemoidov vždy spája akúkoľvek inú chorobu, často infekčnú, alebo sa vyvíja ako reakcia na užívanie určitých liekov. Je to krátke. Nevyvíja sa komplikácie charakteristické pre akútnu leukémiu: infiltráty leukemoidov v tkanivách, postihnutie pečene, sleziny, kostnej drene, lymfatických uzlín, centrálneho nervového systému v procese ochorenia. Energetické bunky v periférnej krvi a kostnej dreni sa pozorujú len pri akútnej leukémii a chýbajú v leikemoidných reakciách. Výsledky štúdie kostnej drene vám zvyčajne umožňujú stanoviť správnu diagnózu. Určitá opatrnosť je potrebná len pri diseminovanej tuberkulóze a diseminovanej histoplazmóze.

Chronická myeloidná leukémia. Pečeň s chronickou myeloidnou leukémiou je zvyčajne zväčšená, ale zriedka dosahuje veľkú veľkosť. Klinickému obrazu dominuje zväčšenie sleziny, ktorá je: hustá a bezbolestná. Postupne rastie, často zaberá celú ľavú polovicu brušnej dutiny. Niekedy dochádza k miernemu nárastu lymfatických uzlín. Táto choroba začína nepostrehnuteľne, a keď pacient pôjde najprv k lekárovi, už mu bola diagnostikovaná splenomegália a hepatomegália. Zväčšená slezina môže byť detegovaná náhodne po vyšetrení pacienta počas klinického vyšetrenia alebo akéhokoľvek iného ochorenia. V neskorších štádiách ochorenie niekedy začína abnormálnou horúčkou, bolesťou v ľavej hypochondriu, na ľavej strane av ľavom ramene. Výskyt týchto bolestí je spojený s infarktom sleziny. Základom ochorenia je nekontrolovateľne progresívna proliferácia myeloidného kostného drene v kombinácii s tvorbou ložísk extramedulárnej hematopoézy a infiltrátov leikemoidov v rôznych orgánoch. V 70-95% prípadov chronickej myeloidnej leukémie cytogenetická analýza odhalila chromozóm Philadelphia. V krvi je vždy zvýšený obsah vitamínu B12 a kyseliny močovej. Počet leukocytov v krvi sa dramaticky zvyšuje a môže dosiahnuť 3 • 105 v 1 μl. Nezrelé formy granulocytov (juvenilné, myelocyty, malý počet promyeloblastov a myeloblastov), ​​mierne zvýšený počet bazofilov a eozinofilov sa nachádzajú v nátere. Počet trombocytov v pokročilom štádiu ochorenia sa môže zvýšiť, v termináli sa spravidla zníži. Myeloidná hyperplázia sa nachádza v punktátoch kostnej drene. Prechod do terminálneho štádia môže byť determinovaný zvýšením veľkosti sleziny, výskytom anémie, trombocytopénie a purpury, zvýšením počtu bazofilov v krvi, výskytom nezvyčajnej horúčky. Najcharakteristickejšie zvýšenie počtu blastov v krvi a kostnej dreni, ktoré prebieha v priebehu niekoľkých mesiacov. Pacienti zomierajú na rastúcu anémiu, krvácanie, vstup do infekcie, často plesňové.

Myelofibróza sa zvyčajne začína u starších pacientov. Jeho klinické prejavy v priebehu času sa môžu podobať chronickej myelose. Horúčka, splenomegália, gastrointestinálne krvácanie a anémia sa objavujú v neskorom štádiu ochorenia. Niekedy majú títo pacienti ostré bolesti končatín, trombózu žíl s opakovanou pľúcnou embólií, nedostatočnosť pravej komory s edémom a ascites. Počas punkcie hrudníka u týchto pacientov je niekedy možné získať len niekoľko buniek. Trepanobiopsia umožňuje detekciu hlavného symptómu syndrómu - fibrózy kostnej drene. Smrť sa zvyčajne vyskytuje pri priľnutí infekcie, pľúcnej embólii, krvácaní alebo zlyhaní srdca. Sú opísané prípady vývoja u týchto pacientov chronickej myeloidnej leukémie s transformáciou blastov.

Zväčšená pečeň a slezina sa pozorujú takmer v každom prípade chronickej lymfocytovej leukémie. Žiaľ, hepatomegália a splenomegália (ako aj anémia) patria medzi neskoré prejavy ochorenia. Chronická lymfocytová leukémia debutuje buď zväčšenými lymfatickými uzlinami alebo zvýšením počtu leukocytov. Prvá je zvyčajne postihnutá lymfatickými uzlinami krku. Zriedkavejšie sa ochorenie začína zvýšením lymfatických uzlín mediastína. Zápal slzných a slinných žliaz (Mikulichov syndróm) sa niekedy pripája k lymfatickým uzlinám. Počet leukocytov sa pohybuje od 15 • 103 do 4 • 105 v 1 μl. Lymfocytóza sa spravidla zistí dlho pred objavením sa prvých subjektívnych porúch zdravia. Zvlášť charakterizované zvýšením počtu malých lymfocytov. Diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie patrí medzi početné ťažkosti, pretože jej hlavné príznaky (lymfadenopatia, lymfocytóza) sú ľahko zistiteľné v obvyklej štúdii pacienta. Konečná diagnóza je založená na výsledkoch štúdie kostnej drene, hoci Leaval a Thorap (1976) veria, že to často nie je potrebné.

Termín "leukemická retikuloendotelióza" bol skôr označený ako pomerne zriedkavá forma chronickej lymfocytovej leukémie - leukémie chlpatých buniek. Choroba začína častejšie v mladšom veku ako chronická lymfocytová leukémia. Hlavným príznakom ochorenia je splenomegália a prítomnosť charakteristických buniek, ktoré sa líšia od lymfocytov štruktúrou jadrových chromatínov a vilóznych výrastkov cytoplazmy v krvi a kostnej dreni. Leukopénia, najmä neutropénia, sa vyskytuje takmer vo všetkých prípadoch.

Keď sa leukopénia stane veľmi výraznou, ochorenie je komplikované akoukoľvek infekciou. Progresia ochorenia vedie k rozvoju anémie a trombocytopénie. Mierna lymfadenopatia je veľmi zriedkavá. Dĺžka života je 3-5 rokov (po splenektómii). Konečná diagnóza sa uskutočňuje detekciou kyslej fosfatázy rezistentnej na kyselinu vínnu v lymfatických bunkách.

Makroglobulinémia. V roku 1944 publikoval Waldenstrom výsledky pozorovaní dvoch pacientov s hepatomegáliou, splenomegáliou, lymfadenopatiou a vysokými hladinami monoklonálneho makroglobulínu v krvi, ktoré sa môžu vyskytnúť príležitostne v iných formách leukémie, hematosarkómu a stavov imunodeficiencie. Základom ochorenia je nekontrolovateľná proliferácia plazmatických buniek a lymfocytov produkujúcich imunoglobulíny typu M. Tieto bunky infiltrujú do kostnej drene a nachádzajú sa v slezine, pečeni, lymfatických uzlinách. Chorí muži sú zvyčajne starší a senilný. Ochorenie začína úbytkom hmotnosti, ktorý je čoskoro spojený purpurou a menej pravdepodobným Raynaudovým syndrómom. Niektorí autori považujú paroxyzmálnu studenú hemoglobinúriu za jeden z variantov makroglobulinémie. V neskorších štádiách ochorenia sú zaznamenané anémie, zväčšená pečeň a slezina.

diagnostika

Aby bolo možné identifikovať základné ochorenie, je potrebné starostlivo preskúmať povahu sťažností, podrobnosti o anamnéze (vrátane rodiny), vykonať podrobné fyzické vyšetrenie.

Takže hepatosplenomegália pri ochoreniach prvej skupiny môže byť sprevádzaná bolesťou a pocitom ťažkosti v pravej hypochondriu, dyspeptických poruchách, astenickom syndróme, svrbení, žltačke. Pri ochoreniach pečene sa spravidla objavujú tzv. Pečeňové znaky (teleangiektázia na koži, gynekomastia, palmový erytém, „pečeňový“ jazyk, Dupuytrenova kontraktúra, prsty vo forme bubnových paličiek, nechty vo forme hodiniek, vypadávanie vlasov); existujú znaky portálnej hypertenzie a hemoragického syndrómu, ktorých skorý výskyt môže naznačovať poškodenie portálnej žily a jej vetiev. U endoflebití pečeňových žíl (Budd-Chiariho choroba) sa pozoruje pretrvávajúci ascites, hepatomegália prevláda nad splenomegáliou. V prípadoch tromboflebitídy slezinnej žily, stenózy portálnych a slezinových žíl, splenomegália prevláda nad hepatomegáliou, bez žltačky a príznakov zlyhania pečene, niekedy proces prebieha horúčkou, bolesťou v ľavej hypochondriu, príznakmi perisplenitídy, menej často haperplitizmom. Často dochádza k krvácaniu z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka. História môže zahŕňať indikácie prenesenej vírusovej hepatitídy alebo kontaktu s infekčnými pacientmi, abúzus alkoholu, užívanie hepatotoxických liekov, ako aj indikácie akútnych záchvatov bolesti brucha alebo prítomnosť horúčky (s trombózou alebo tromboflebitídou žíl).

V druhej skupine, s hemochromatózou, sa príznaky ochorenia vyskytujú u niekoľkých členov rodiny, najmä u mužov. Hepatosplenomegália je kombinovaná s hyperpigmentáciou kože a slizníc, príznakmi cirhózy pečene a diabetes mellitus, hypogonadizmom; pečeňové príznaky sú zriedkavé; v terminálnom štádiu sa vyvinú závažné symptómy portálnej hypertenzie a zlyhania pečene. Pri hepatocerebrálnej dystrofii sa neskôr objavujú sťažnosti na „pečeňový“ charakter príznakov poškodenia nervového systému (hyperkinéza, stuhnutosť svalov, znížená inteligencia, atď., Charakteristické pre Kaiser-Fleisherov kruh okolo periférie rohovky; zaznamenáva sa charakter choroby ochorenia. Pri Gaucherovej chorobe má hepatolienálny syndróm progresívny charakter; pacienti majú bolesti kostí, osteolýzu tibiálnych a humerálnych kostí, fyzickú a mentálnu retardáciu, postihnutie tsns, hypochromickú anémiu, hyper. Plenizm amyloidóza Bantu syndróm v kombinácii so suchým, bledo, "porcelán" kože makotoroglossiey, aspoň - s žltačka cholestatickou prírode (svrbenie, aholichny cal).

Hepatolienálny syndróm pri ochoreniach tretej skupiny sa vyskytuje na pozadí zvýšenej telesnej teploty (od subfebrilných až febrilných čísel) a iných príznakov intoxikácie; výrazná anémia, artralgia, myalgia. Pre maláriu je charakteristická jasná periodicita záchvatov, žltačka sklerózy a herpesových vredov. Mimoriadne dôležité sú anamnestické údaje (žijúce v endemickej oblasti pre danú chorobu, kontakt so zdrojom infekčných agens, prítomnosť lokalizácie tuberkulózy u pacienta atď.)

Hepatilienálny syndróm pri ochoreniach štvrtej skupiny, v závislosti od základného ochorenia, je kombinovaný so slabosťou, malátnosťou, bledosťou alebo žltnutím kože, hemoragickým syndrómom, horúčkou, systémovou alebo regionálnou lymfadenopatiou, zmenami vlastností erytrocytov atď. Pri akútnej leukémii je slezina mierne rozšírená. Pri chronickej myeloidnej leukémii sa stáva enormnou, pričom splenomegália predchádza zväčšeniu pečene. Pri chronickej lymfocytovej leukémii sa pečeň zväčšuje skôr ako slezina.

Hepatolienálny syndróm pri ochoreniach piatej skupiny je sprevádzaný silnou dýchavičnosťou, tachykardiou, srdcovou arytmiou, periférnym edémom, akumuláciou tekutín v perikardiálnej dutine, pleurálnymi dutinami, ascites; so srdcovými defektmi, kardiomyopatiou, ischemickou chorobou srdca, dochádza k zvýšeniu a zmene konfigurácie srdca, pri konštrikčnej perikarditíde sa výrazné príznaky chronickej žilovej pleti kombinujú s normálnou alebo trochu zníženou veľkosťou srdca.

Dôležitú úlohu v diagnostike zohráva dôkladný krvný test, vrátane vyšetrenia. biochemické, umožňujúce posúdiť stav funkcie pečene, určiť obsah železa v sére a ďalšie ukazovatele. Na diagnostiku infekčných a parazitárnych ochorení pomocou imunologických, ako aj špeciálnych, vrátane sérologický, výskum. Inštrumentálne vyšetrenia spravidla začínajú echografiou pečene, žlčníka, sleziny, ciev brušnej dutiny, intra- a extrahepatických žlčovodov, vykonávajú skenovanie pečene a sleziny, počítačovú tomografiu. Tieto štúdie pomáhajú objasniť skutočnú veľkosť pečene a sleziny, odlíšiť ložiskové a difúzne lézie pečene. V prípade potreby vykonajte röntgenové vyšetrenie pažeráka žalúdka, dvanástnika, laparoskopiu a biopsiu punkcie pečene a sleziny (je to dôležité najmä pri diagnostike ochorení akumulácie), vyšetrte bodnú kostnú dreň, lymfatické uzliny.

Hepatomegália môže byť zistená už počas vyšetrenia. Zväčšená pečeň má podobu podobnej nádoru, ktorá je vytesnená počas respirácie v epigastrickej oblasti alebo pravej hypochondriu. Veľmi dôležité pre detekciu hepatomegálie sú perkusie a palpácia.

Biochemické funkčné testy pečene. Používa sa na posúdenie funkčného stavu pečene a diferenciálnej diagnostiky jej poškodenia

Bilirubín. Umožňuje posúdiť absorpciu, metabolické (konjugačné) a vylučovacie funkcie pečene; konjugovaná frakcia (priama) sa odlišuje od nekonjugovaných s použitím biochemických štúdií.

Aminotransferázy. Aspartátaminotransferázy (AST) a alaninaminotrans-feraza (ALT) - citlivými indikátory integrity pečeňových buniek, ich najväčší vzostup sa vyskytuje v nekróza pečeňových buniek (vírusovej hepatitídy, toxických pečeňové zlyhanie, obehový kolaps, akútne upchatie žíl pečene), niekedy, keď sa náhle obštrukcie žlčových ciest ( kameň); aktivita aminotransferáz je slabo korelovaná so závažnosťou ochorenia; menšie odchýlky boli pozorované pri cholestatických, cirhotických a infiltračných procesoch; ALAT je špecifickejší pre poškodenie pečene, zatiaľ čo AsAT sa nachádza aj v kostrových svaloch; alkoholické poškodenie pečene vedie k väčšiemu zvýšeniu AST ako AlAT.

Laktátdehydrogenáza (LDH). Menej špecifický indikátor integrity pečeňových buniek, malej hodnoty pre diagnostiku poškodenia pečene.

Alkalická fosfatáza (alkalická fosfatáza). Citlivý indikátor cholestázy, obštrukcia žlčových ciest (zvyšuje sa rýchlejšie ako sérový bilirubin) a infiltrácia pečene; špecifickosť je nízka v dôsledku širokej distribúcie v iných tkanivách; Aktivita alkalickej fosfatázy v krvi je tiež vysoká u detí počas tehotenstva a poškodenia kostí; Izoenzýmy špecifických tkanív môžu byť diferencované rozdielmi v tepelnej stabilite (pečeňové enzýmy sú stabilné v tých podmienkach, keď aktivita enzýmov kostného tkaniva prudko klesá).

5'-nukleotidáza (5'-NT). S porážkou hepatobiliárneho systému je zvýšenie aktivity enzýmu podobné zmenám v alkalickej fosfatáze, ale je špecifickejšie pre ochorenia pečene; používa sa na preukázanie hepatického pôvodu zvýšenej aktivity alkalickej fosfatázy, najmä u detí, počas tehotenstva, s pridruženými kostnými léziami.

y-glutamyltransferáza (GGTP) koreluje s aktivitou alkalickej alkalickej fosfatázy v sére; veľmi citlivá na porážku hepatobiliárneho systému (najmä alkoholu), aktivita sa zvyšuje aj v porážke pankreasu, obličiek, pľúc, srdca.

Protrombínový čas (PV). Miera aktivity viacerých faktických koagulácií krvi v krvi (II, VII, IX, X); jeho predĺženie indikuje nedostatok alebo zníženie aktivity týchto faktorov; všetky faktory zrážania krvi, okrem VIII, sú syntetizované v pečeni a ich nedostatok sa rýchlo vyskytuje pri rozsiahlej nekróze pečene (hepatitída, toxikóza, cirhóza); faktory II, VII, IX, X sú aktívne len v prítomnosti vitamínu K rozpustného v tukoch; predĺženie PV v rozpore s absorpciou tukov sa líši od pozorovania pozorovaného v prípade poškodenia pečene rýchlou normalizáciou počas substitučnej liečby vitamínom K.

Albumín. Pokles v sére odráža zníženie jeho syntézy v pečeni (chronické ochorenie pečene alebo dlhodobé hladovanie) alebo nadmernú stratu močom alebo výkalmi; nie je veľmi citlivý indikátor akútnej dysfunkcie pečene, pretože polčas v sére je 2-3 týždne; u pacientov s chronickými ochoreniami pečene stupeň hypoalbuminémie zodpovedá závažnosti dysfunkcie.

Globulíny. Stredne exprimovaná polyklonálna hyperglobulinémia sa často vyskytuje pri chronických ochoreniach pečene; významná hyperglobulinémia je charakteristická pre autoimunitnú formu chronickej aktívnej hepatitídy.

Amoniak. Jeho hladina v krvi je zvýšená s neúčinnosťou pečeňových ciest detoxikácie a portosystémového posunu, ako je to v prípade fulminantnej hepatitídy, vystavenia hepatotoxickým látkam a závažnej portálnej hypertenzie (cirhóza pečene); u mnohých pacientov hladina amoniaku v krvi koreluje so stupňom portosystémovej encefalopatie; Asterixia a encefalopatia sú jasnejšie prepojené, ale neumožňujú určiť príčiny metabolických porúch (poškodenie pečene, urémia alebo zvýšené množstvo oxidu uhličitého v tele).

Inštrumentálne metódy pre štúdium hepatobiliárneho systému.

Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk). Rýchla, neinvazívna metóda na štúdium orgánov brušnej dutiny; relatívne lacné prenosné zariadenia; interpretácia údajov závisí od skúseností experta; spôsob je obzvlášť cenný na detekciu dilatácie žlčových ciest a žlčových kameňov (> 95%); menej citlivé na kamene v žlčovodoch (približne 40%); najcitlivejšie pri odhaľovaní ascites; stredne - v štúdii intrahepatických formácií, poskytuje vynikajúce výsledky v diferenciálnej diagnostike hustých a cystických útvarov; užitočné na perkutánnu biopsiu nejasného poškodenia pečene; dopplerultrasonografia umožňuje určiť prítomnosť a objem prietoku krvi v portáli, hepatálnych žilách a portosystémových skratoch; vizualizácia sa zlepšuje s ascites a zhoršuje sa v prítomnosti črevného plynu; endoskopická ultrasonografia je menej závislá na črevnom plyne a umožňuje určiť hĺbku klíčenia nádorom črevnej steny.

Počítačová tomografia (CT). Zvlášť účinné pri identifikácii, diferenciácii a vedení perkutánnej biopsie tkaniva v brušnej dutine, cystách, miestach lymfadenopatie; obraz je zlepšený zlepšením intravenózneho alebo intraintestinálneho kontrastu a zhoršuje sa v prítomnosti črevného plynu; spôsob je menej citlivý ako ultrazvuk na detekciu žlčových kameňov v choledocholitiáze; Môže sa použiť na niektoré difúzne lézie pečene (tuková infiltrácia, preťaženie železom).

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) je najcitlivejšie pri diagnostike lézií pečeňového tkaniva a cyst; umožňuje rozlíšiť hemangiómy od nádorov pečene; veľmi presná neinvazívna metóda na stanovenie priechodnosti pečeňových a portálnych žíl, vaskulárnych porúch počas rastu nádoru; užitočné na monitorovanie ukladania pečene a medi v pečeni (hemochromatóza, Wilsonova choroba).

Radionuklidové skenovanie. Niektoré techniky skenovania umožňujú vysoko citlivé vyhodnotenie vylučovania žlče (HID A, PIPIDA, DISIDA), zmeny v pečeňovom parenchýme (koloidný technéciový síru na skenovanie pečene alebo sleziny), zápalové a neoplastické procesy (skenovanie s galiom); HIDA a kol. Sú účinné pri hodnotení biliárnej priechodnosti a vylučovaní akútnej cholecystitídy; koloidné skeny, CT a MRI sú rovnako citlivé pri detekcii nádorov pečene a metastáz; koloidný sken vám umožňuje presne určiť veľkosť sleziny a presne určiť príznaky cirhózy a portálnej hypertenzie; kombinovaná skenovacia metóda s koloidom pečene a pľúc je citlivá na stanovenie subfrenického (suprahepatického) abscesu.

Cholangiografie. Najcitlivejšia metóda detekcie kameňov, nádorov žlčových ciest, sklerotizujúcej cholangitídy, bežných cyst, žlčových ciest, fistúl a iných lézií žlčových ciest. Cholangiografia môže byť vykonaná endoskopicky alebo transdermálne (cez tkanivo pečene), umožňuje získať vzorky žlče a epitelu žlčovodov pre cytologický a kultúrny výskum; umožňuje vstup do katétra na odvodnenie žlče, rozšírenie striktúr, rozpustenie žlčových kameňov; Endoskopická metóda umožňuje vykonávať manometriu Oddiho zvierača, sfinkterotómiu a odstrániť kameň.

Angiografia. Najpresnejšia metóda na určenie portálneho tlaku, hodnotenie prítomnosti a smeru prietoku krvi v portáli a v pečeňových žilách; vysoko citlivé na detekciu malých cievnych lézií a nádorov pečene (najmä primárneho karcinómu); je „zlatý štandard“ na odlíšenie hustých nádorov od hemangiómov; najpresnejšia metóda na štúdium cievnej anatómie pri príprave na komplexnú hepatobiliárnu operáciu (portosystémový posun, rekonštrukcia žlčových ciest) a na stanovenie možnosti resekcie nádorov vychádzajúcich z hepatobiliárneho systému a pankreasu.

Metódy štúdia sleziny:

U zdravého človeka sa slezina nachádza medzi rebrami IX - XI na ľavej strane a nie je hmatateľná. Zväčšenie sleziny je určené perkusiou a palpáciou; Súčasne je veľkosť tela približne nastavená vzhľadom na kostrový oblúk: s miernym zvýšením je jeho spodná hrana definovaná približne 5 cm pod klenbou pri bočnom priereze a so značným nárastom, 20 cm pod pobrežným okrajom; v niektorých prípadoch môže slezina dosiahnuť panvu a dokonca obsadiť 2/3 brušnej dutiny. Zväčšená slezina je obvykle pohyblivá a je posunutá v šikmom (vonkajšom) smere. To umožňuje odlíšiť ho od zväčšeného ľavého laloku pečene, pohybujúceho sa vertikálne, alebo nádoru tejto oblasti, ktorý je zvyčajne nehybný. Potvrdenie, že hmatateľnou hmotou je slezina, môže byť detekcia zárezu. Pri určovaní veľkosti sleziny je potrebné mať na pamäti, že zvýšenie orgánu sa môže prejaviť posunom jeho horného pólu, ktorý sa nedá zistiť palpáciou. Preto aj malé zväčšenie sleziny sa musí potvrdiť pomocou röntgenového, ultrazvukového alebo iného vyšetrovacieho postupu. Okrem toho, tvorba palpovaná v ľavej hypochondriu môže byť konglomerátom lymfatických uzlín, nádoru ľavej obličky hrubého čreva, cysty alebo nádoru pankreasu alebo retroperitoneálneho priestoru, čo tiež vyžaduje ďalší výskum.

Najmä s preskúmaním fluoroskopie alebo rádiografie je možné určiť tieň zväčšenej sleziny. Urografia tiež umožňuje rozlíšiť porážku sleziny od poškodenia obličiek. Angiografické štúdie (celiakografia, splenografia, splenoportografia) nielen potvrdzujú prítomnosť splenomegálie, ale aj jej príčiny (napr. Pečeňový alebo extrahepatálny blok). Na presné určenie veľkosti sleziny, ako aj na objasnenie príčiny splenomegálie (absces, cysta, infarkt sleziny, trombóza alebo stenóza žíl) umožňuje počítačová tomografia.

Sérologické testy na prítomnosť autoprotilátok. Prítomnosť žltosti kože a slizníc, sfarbenia tmavého moču, zvýšenej telesnej teploty, anémie, vysokých hladín voľného bilirubínu v sére môže indikovať intracelulárnu hyperhemolýzu (zvýšená intravaskulárna hemolýza je zriedkavo sprevádzaná splenomegáliou). Na objasnenie príčin hemolýzy vykonajte sériu sérologických testov. Napríklad prítomnosť autoprotilátok a pozitívny Coombsov test indikujú nadobudnutý charakter ochorenia. Testy, ktoré detekujú defekty v štruktúre hemoglobínu alebo nedostatok enzýmov červených krviniek, naznačujú dedičnú povahu hemolýzy. Ak identifikujete leukocytózu s lymfocytózou alebo posun vzorca leukocytov doľava, môže byť podozrenie na lymfocytovú leukémiu alebo myeloidnú leukémiu. Detekcia cytopénie (akýkoľvek zárodok hematopoézy) na pozadí zväčšenej sleziny poukazuje na možnosť spočítania myelogramu na diagnostiku akútneho leukemického syndrómu alebo syndrómu hypersplenizmu (so syndrómom hypersplenizmu, ktorý je príznakom mnohých ochorení, na druhej strane je potrebné vykonať hlboké diferenciálne diagnostické štúdie). V punktáte kostnej drene možno detegovať Gaucherove bunky, Leishmania a ďalšie elementy, ktoré často umožňujú stanoviť príčinu splenomegálie.

liečba

Prvá pomoc

Núdzová liečba môže byť potrebná na krvácanie z kŕčových žíl pažeráka (pozri akútne gastrointestinálne krvácanie).

Konzervatívna liečba

Symptomatická liečba ako taká, zvýšenie pečene a sleziny nie je. Liečba sa predpisuje v závislosti od základného ochorenia.

Chirurgická liečba

V niektorých prípadoch je indikované odstránenie sleziny.