Liečba portálnej hypertenzie u dospelých a detí

Syndróm portálnej hypertenzie sa nazýva kombinácia charakteristických symptomatických prejavov spôsobených zvýšením hydrostatického tlaku v portálnej žile. Portálna hypertenzia je charakterizovaná zhoršeným prietokom krvi na rôznych miestach lokalizácie. Krvný tok je narušený vo veľkých portálnych žilách alebo žilách pečene.

Etiológia portálnej hypertenzie (PG)

Mnoho porúch patologického charakteru, ktoré sa vyskytujú v tele každej osoby, sa prejavuje ako výsledok zvýšenia tlaku v portálnej žile. Medzinárodný kód portálnej hypertenzie podľa ICD je I10.

Typy portálnej hypertenzie:

• prehepatic alebo subhepatic;
• intrahepatic;
• extrahepatická forma portálnej hypertenzie;
• zmiešané.

Subhepatický PG sa diagnostikuje a vyvíja v prípade anomálnej štruktúry portálnej žily alebo v dôsledku tvorby krvných zrazenín v jej dutine. Vrodené anomálie môžu byť vyjadrené výrazným zmenšením žily v jednej alebo celej (celkovej) oblasti. Prítomnosť krvných zrazenín a v dôsledku toho vaskulárna oklúzia sa vyskytuje ako výsledok rôznych septických procesov, ktoré sa vyskytujú v tele (hnisanie, sepsa), ako aj počas kompresie cystickými formáciami.

Intrahepatická portálna hypertenzia sa najčastejšie začína vyvíjať v dôsledku cirhózy pečene a v orgáne sa pozorujú štrukturálne zmeny. Pri diagnóze je príčinou sklerotizujúce ložiská v tkanivách tkanív a hepatocytoch (pečeňové bunky). Táto forma je najbežnejšia zo všetkých vyššie uvedených prípadov, z 10 prípadov je približne 8 ľudí diagnostikovaných s intrahepatickou hypertenziou.

Suprahepatická portálna hypertenzia je charakterizovaná poruchou odtoku krvi v pečeni. Dôvodom je porušenie krvného obehu - endoflebit, môže byť variabilný alebo úplný. Extrahepatálna portálna hypertenzia systémovej povahy u dospelých spôsobuje syndróm Budd Chiari. Okrem toho príčinou hypertenzie nadobličiek je anomálna štruktúra dolnej dutej žily, cystických útvarov alebo perikarditídy žmýkajúcej povahy.

Je to dôležité! S náhlym tlakom skok dosiahne 450 mm vody. S rýchlosťou 200 mm vody. U pacientov s PG, prietok krvi cez portokavalnye a splenorenalny anastomózy.

Príčiny syndrómu hypertenzie portálu

Medzi hlavné predpoklady patogenézy portálnej hypertenzie patria:

1. Patologické procesy prebiehajúce v pečeni a sprevádzané porušením parenchýmu: hepatitída rôznych skupín s komplikáciami, nádorové formácie v pečeni (malígne alebo benígne), poškodenie parazitárnych orgánov.
2. Priebeh ochorení s vnútornou a vonkajšou pečeňovou cholestázou. Táto skupina zahŕňa cirhózu pečene, nádorové formácie, malígne alebo benígne nádory pankreasu (hlavne jeho hlavu), ako aj poranenia žlčových ciest spôsobené chirurgickým zákrokom (adhézie, ligácia).
3. Patofyziologické toxické lézie pečene. Otravy, chemické výpary, lieky, ako aj jedovaté huby.
4. Choroby srdcového svalu a ciev, závažné traumatické poranenia, rozsiahle popáleniny.
5. Pooperačné komplikácie, hnisavé infekcie, sepsa.

Okrem hlavných dôvodov, ktoré môžu vyprovokovať GHG, existuje aj množstvo faktorov, ktoré hrajú dôležitú úlohu a nepriaznivo ovplyvňujú ochorenia portálnych žíl. Hlavnými faktormi sú:

• krvácanie s portálnou hypertenziou vyskytujúcou sa v pažeráku;
• infekčné ochorenia;
• intenzívna diuretická liečba;
• pravidelná konzumácia alkoholických nápojov;
• chirurgické zákroky následne vyvolali komplikácie;
• prevaha v strave hlavne živočíšnych bielkovín.

Je to dôležité! Okrem toho môžu byť faktory portálnej hypertenzie klasifikované v závislosti od typu patologického procesu.

1. Prehepatické faktory. Trombóza portálnej žily alebo jej kompresia, portálny pylephlebitis, aneuryzma artérií pečene alebo sleziny. Druhý prípad sa vyskytuje u približne 4% pacientov so všetkými pacientmi s hypertenziou portálnej žily.
2. Intrahepatická presinusoidálna hypertenzia je dôsledkom cirhózy, nodulárnych formácií v pečeni, polycystických ochorení, sarkoidózy a schistosamózy.
3. Intrahepatická sínusová hypertenzia sa často vyskytuje na pozadí hepatitídy rôznych skupín, ako aj malígnych alebo benígnych nádorov.
4. Postsínusová hypertenzia sa vyskytuje na pozadí zneužívania alkoholu, prítomnosti fistúl alebo fistúl, s pylephlebitídou, ako aj veno-okluzívnych ochorení pečene.
5. Postepatický PG je spôsobený Budd-Chiariho syndrómom alebo konštruktívnou perikarditídou. Je diagnostikovaná u približne 12% pacientov s PG.

Príznaky a vývoj problému

Počiatočné príznaky portálnej hypertenzie úzko súvisia s príčinou patologických zmien. S progresiou ochorenia sa začínajú objavovať súvisiace symptomatické prejavy:

1. U pacientov s výrazne zvýšenou veľkosťou sleziny.
2. Krv sa zle zráža, čo je obzvlášť nebezpečné pri pravidelnom krvácaní.
3. Rozšírte kŕčové žily v žalúdku a konečníku.
4. Dôsledkom častého krvácania je anémia.
5. V žalúdku sa tekutina začína hromadiť, čo ju robí výrazne väčšou.

Odborníci identifikujú nasledujúce štádiá portálnej hypertenzie:

1. Predklinické štádium, pacient cíti určité nepohodlie, vpravo pod rebrami, žalúdok padá.
2. Výraznými príznakmi sú: silné ostré alebo prešívacie bolesti v oblasti pod pravými rebrami na pravej a hornej strane brucha, tráviaci proces je narušený, slezina a pečeň sa výrazne zväčšujú a dochádza k kompresívnej perikarditíde.
3. Symptómy sa prejavia, ale pacient nemá krvácanie.
4. Poslednou fázou je krvácanie, existujú závažné komplikácie.

Portálna hypertenzia u detí je charakterizovaná pred-hepatálnou formou mechanizmu vývoja ochorenia. Pri včasnej konzultácii s ošetrujúcim lekárom forma ochorenia prechádza lojálne a zriedka, keď končí vážnymi komplikáciami.

Portálna hypertenzia v pečeni sa prejavuje príznakmi charakteristickými pre cirhózu. Symptóm portálnej hypertenzie sa prejavuje žltnutím kože a slizníc. Na začiatku je žltnutie viditeľné len na vnútornej strane kefiek, ako aj pod jazykom.

Suprahepatická forma sa prejavuje ostro, pacient má silnú a ostrú bolesť v pravej hypochondriu a hornej časti brucha. Pečeň sa začína rýchlo zvyšovať, telesná teplota stúpa, ascites začína rásť. V prípade omeškania liečby s lekárom často takéto prípady končia smrťou a protokol o liečbe v tomto prípade nezohráva osobitnú úlohu, pretože k tomu dochádza v dôsledku rýchlej straty krvi.

Príčiny krvácania

Keď sú cievy zablokované, rýchlosť prietoku krvi klesá a tlak sa zvyšuje a v niektorých prípadoch dosahuje až 230 - 600 mm vody. Art. Zvýšenie tlaku v žilách s cirhózou je spojené s tvorbou blokov a prítomnosťou portocavalálnych traktov v žilách.

Hlavné príčiny krvácania:

1. Zvýšenie žíl v žalúdku a pažeráku môže vyvolať stratu krvi, ktorá je mimoriadne nebezpečná pre život človeka a je často smrteľná.
2. Krvácanie sa často vyskytuje medzi spodnou vena cava a žilou umiestnenou v blízkosti pupka.
3. Krvácanie sa vyskytuje medzi dolnou vena cava a časťou konečníka (dolná tretina). V tomto prípade je to spôsobené prítomnosťou hemoroidov u pacienta.
4. Krvácanie nie je u splenomegálie nezvyčajné. Stagnácia krvi vedie k zvýšeniu jej počtu v slezine (splenomegália). U zdravého človeka slezina obsahuje 50 ml krvi a pri tejto patológii môže byť desaťkrát viac.
5. V brušnej dutine sa začína hromadiť tekutina. Najčastejšie sa pozoruje v pečeňovej forme priebehu ochorenia a je sprevádzaný poklesom albumínu (zlyhanie metabolizmu proteínov).

Komplikácie portálnej hypertenzie

Jednou z najčastejších komplikácií vyžadujúcich okamžitý chirurgický zákrok je krvácanie zo žíl nachádzajúcich sa v pažeráku, opuch mozgu, ako aj ascites a hypersplenizmus.

Hlavnou príčinou kŕčových žíl sú pravidelné tlakové rázy, ktoré môžu dosiahnuť 300 mm vodného stĺpca. Druhotnou príčinou kŕčových žíl je tvorba anastomóz žíl v pažeráku alebo žilách v žalúdku.

Keď žily v pažeráku nie sú anastomózne so žalúdočnými žilami, zvýšený tlak úplne neovplyvňuje ich celkový stav. Výsledkom je, že výsledná expanzia nemá taký vplyv na žily ako ich vzájomné spojenie.

Je to dôležité! Príčinou krvácania pri portálnej hypertenzii sú hypertenzné krízy vyskytujúce sa v portálovom systéme. Hypertenzná kríza spôsobuje narušenie integrity stien krvných ciev.

Krvácanie je sprevádzané zmenami kyseliny v žalúdočnej šťave, čo má negatívny vplyv na tráviaci systém a sliznice. Okrem toho je u väčšiny pacientov s PG poškodená krvná zrážanlivosť, ktorá je veľmi nebezpečná pre krvácanie, dokonca aj nepatrnej povahy.

Diagnostické opatrenia

Pri prvých príznakoch príznakov, ktoré indikujú prítomnosť portálnej hypertenzie, by sa malo okamžite vyhľadať poradenstvo od zdravotníckeho zariadenia. Liečbu portálnej hypertenzie a diagnostiku ochorenia vykonávajú títo špecialisti ako:

Po počiatočnom príjme, ústnom prieskume (vzhľadom na zvyčajný spôsob každodenného života) a zostavení anamnézy sa pacientovi pridelia ďalšie testy na diagnostikovanie ochorenia.

Diagnóza portálnej hypertenzie:

1. X-ray tráviaceho traktu a srdcové oddelenie komory. Výskum v 18% prípadov pomáha s diagnózou s presnosťou.
2. Všeobecný a klinický krvný test. Výskum je potrebný na stanovenie hladiny krvných doštičiek v krvi, pretože sa znížia hladiny skleníkových plynov.
3. Koagulácie. Štúdia ukazuje úroveň zrážanlivosti krvi u pacienta.
4. Krvná biochémia. Zmeny naznačia hlavný dôvod, ktorý spôsobil skleníkové plyny.
5. Markery. Špecifická analýza na určenie rôznych skupín hepatitídy, zápalových procesov vyskytujúcich sa v pečeni, ako aj vírusov, ktoré by mohli vyvolať ochorenie.
6. Fibroezofagogastroduodenoskopiya. Cieľom tejto štúdie je štúdium horných vrstiev pažeráka, dvanástnika a žalúdka. Vykonáva sa pomocou endoskopu (flexibilné prenosné optické zariadenie).
7. Ultrazvukové vyšetrenie. Známky portálnej hypertenzie možno pozorovať na ultrazvuku, pretože sa mení štruktúra a veľkosť ciev.
8. MRI alebo CT (počítačová tomografia). Toto je jedna z najmodernejších metód výskumu, nevykonávajú sa na všetkých klinikách, ale s ich pomocou môžete získať presný obraz o škodách, ktoré sa vyskytujú v ľudskom tele.
9. Punkcia pečene. Uskutočňuje sa len vtedy, ak má lekár podozrenie na prítomnosť malígneho nádoru.
10. Laparoskopia. Metóda spočíva vo vyšetrení brušnej dutiny. Optické zariadenia sa zavádzajú do brušnej dutiny, s pomocou ich štruktúry a pomeru orgánov. Štúdia sa vykonáva veľmi zriedka, v závažných prípadoch.

Je to dôležité! Lekár individuálne pre každého pacienta určí ďalšie vyšetrenia potrebné na diagnostiku.

Mnohé z uvedených štúdií sú povinné a niektoré z nich sú výlučne pomocné.

Portálna hypertenzia u detí

U detí je častejšia iba extrahepatálna portálna hypertenzia, ktorá sa vyskytuje ako dôsledok abnormálnej štruktúry žily. Hlavnou príčinou syndrómu portálnej hypertenzie u detí v ranom veku sa môže stať tromboflebitída žíl v pupku, čo je dôsledok abnormálneho vývoja v počiatočnom novorodeneckom období. Dôsledkom je často trombóza.

Portálna hypertenzia sa začína vyvíjať v dôsledku mnohých patologických procesov, ktoré môžu byť vrodené alebo získané v pečeni. Táto skupina ochorení zahŕňa hepatitídu, môže byť vírusová alebo fetálna, cholangiopatia, ako aj rôzne stupne poškodenia choleretických kanálikov.

Diagnostika hypertenzie u dieťaťa je pomerne jednoduchá. Slezina začína rásť, zatiaľ čo zostáva nehybná, ale nie bolestivá. S progresiou portálnej hypertenzie sa vyskytujú kŕčové žily pažeráka a krvných ciev, ktoré následne vedú k krvácaniu.

Dekompenzované štádium PG je diagnostikované veľmi zriedka a len u adolescentov. Strata krvi je zriedkavá.

liečba

Ako liečba je obzvlášť dôležité najprv stanoviť hlavnú príčinu, ktorá spôsobila takéto patologické prejavy.

Liečba portálnej hypertenzie je nasledovná:

1. Propranolol 20-180 dvakrát denne, sprevádzaný viazaním kŕčových ciev.
2. Ak je predpísané krvácanie: terlipresín 1 mg intravenózne, 1 mg každé 4 hodiny počas dňa.
3. „Zlatým štandardom“ pri liečbe PG je endoskopická skleroterapia. Podáva sa tamponáda a podáva sa somatostatín. To je jedna z najúčinnejších metód.
4. Tamponáda pažeráka pomocou sondy Sengstaken-Blakemore. Sonda sa zavedie do dutiny žalúdka, po ktorej sa vzduch vpustí, čím sa žily žalúdka pritlačia na steny. Balón je obsiahnutý v dutine najviac 24 hodín.
5. Endoskopická ligácia varixu vo vnútri so špeciálnymi elastickými krúžkami. Je to tiež jeden z najúčinnejších spôsobov liečby portálnej hypertenzie, ale nie vo všetkých prípadoch, najmä pri rýchlej strate krvi. Obvaz následne zabraňuje recidívam s krvácaním.
6. Chirurgia pre portálnu hypertenziu. Zabraňuje opakovanému krvácaniu.
7. Operácia nemocníc a transplantácia orgánov je indikovaná u pacientov s cirhózou pečene a pravidelným krvácaním. V tomto prípade sú pacienti transfúzovaní. Táto metóda je aplikovaná v zahraničí v Izraeli a Nemecku.

Priaznivá liečba portálnej hypertenzie bude priamo závisieť od hlavného dôvodu, ktorý spôsobil takéto následky. PG je pomerne závažná choroba a ak nie je včas určená na konzultáciu s lekárom, nedodržanie všetkých jej odporúčaní a pravidelné krvácanie, je často fatálne. Nie je možné odpovedať na otázku s presnosťou, koľko ľudí s PG žije, pretože každý jednotlivý prípad má svoje vlastné charakteristiky a príčiny ochorenia. Preto je dôležité včas určiť ochorenie a liečiť ochorenie včas.

Portálna hypertenzia

Portálna hypertenzia je syndróm charakterizovaný zvýšením krvného tlaku v portálnej žile, sprevádzaný kŕčovými žilami dolnej tretiny pažeráka, žalúdka, prednej brušnej steny, konečníka, ako aj rozvojom splenomegálie (zväčšenie sleziny) a prejavmi hypersplenizmu (zvýšená deštrukcia krvných ciev ( erytrocytov, leukocytov, krvných doštičiek) vyskytujúcich sa v slezine).

Portál alebo portálna žila je krvná cieva, ktorá odoberá krv z nepárových brušných orgánov (pažerák, žalúdok, dvanástnik, tenké a hrubé črevo, pankreas, slezina) a prináša do brán pečene, z ktorých pochádza názov cievy.

V pečeni je portálna žila rozdelená na mnoho malých ciev, ktoré zapadajú do každého pečeňového laloku (morfhofunkčná jednotka pečene). V lalokoch pečene sa filtruje krv, ktorá vstupuje do portálnej žily z toxických látok a metabolických produktov. Z každého pečeňového laloku prúdi filtrovaná krv cez pečeňové žily, ktoré prúdia do nižšej dutej žily. Potom krv vstupuje do pľúc, je obohatená kyslíkom a prechádza srdcom, šíri sa po celom tele, kŕmia všetky orgánové systémy.

Okrem pečene existuje niekoľko ďalších miest, kde sa portálne cievne cievy spájajú s cievami dolnej dutej žily - jedná sa o tzv. Portocaval anastomózy, z ktorých najvýznamnejšie sú:

• Porastová anastomóza v dolnej tretine pažeráka a žalúdka;
• Portálna anastomóza v prednej brušnej stene;
• Portocaval anastomóza v rektálnej oblasti.

Tieto portocaval anastomózy sú znázornené v diagrame veľkými šípkami, na čísle 1 - anastomóze pažeráka a žalúdka, na čísle 2 - anastomóze na prednej stene brušnej dutiny a na čísle 3 - anastomóze v konečníku.

V prípade porušenia architektonickej štruktúry (štruktúry) parenchýmu pečene, ako aj v prípade stenózy (zúženia) portálnej žily alebo pečeňových žíl, sa krv stále viac šíri okolo pečene do týchto anastomóz. Pretože množstvo krvi je oveľa väčšie ako priechodnosť portocaval anastomóz, kŕčových žíl v týchto oblastiach a časté prasknutie cievnych stien, ktoré sú sprevádzané masívnym, predĺženým krvácaním.

Portál hypertenzia je rozšírená, ale presné údaje o počte prípadov je ťažké stanoviť, ako sa choroba vyvíja z mnohých dôvodov. Je spoľahlivo známe, že u 90% pacientov s cirhózou pečene dochádza k zvýšeniu krvného tlaku v systéme portálnej žily av 30% prípadov sa vyskytujú komplikácie ochorenia ako krvácanie.

Prognóza ochorenia je slabá napriek včasnej lekárskej a chirurgickej liečbe. Po prvej epizóde krvácania s portálnou hypertenziou dosahuje mortalita 30-55%. Ak sa vyskytla epizóda krvácania a pacienti ju prežili, potom v 70% prípadov to bude nasledovať ďalšie, nie menej život ohrozujúce.

príčiny

Portálna hypertenzia sa vyskytuje v dôsledku zhoršeného prietoku krvi v portálnej žile, ochorenia pečene, ktoré je sprevádzané deštrukciou parenchýmu orgánu a v dôsledku zhoršeného prietoku krvi pečeňovými žilami a dolnou vena cava.

Narušenie prietoku krvi v portálnej žile vedie k:

• vrodené vady portálnej žily;
• stenóza, skleróza alebo trombóza portálnej žily;
• kompresia portálnej žily v dôsledku tvorby nádoru v brušnej dutine, zväčšenie sleziny alebo lymfatických uzlín, poškodenia kože, ktoré sa môžu vyskytnúť v dôsledku poranení alebo operácií na brušných orgánoch.

Deštrukcia parenchýmu pečene vedie k:

• cirhóza pečene;
• rakovinu pečene;
• fibróza pečene;
• anomálie rozdelenia portálnej žily na malé cievy v pečeni;
• nodulárna proliferácia spojivového tkaniva v pečeni, spôsobená ochoreniami, ako je reumatoidná artritída, sarkoidóza, schistosomiáza, zlyhanie srdca, diabetes mellitus;
• alkoholická hepatitída;
• polycystická pečeň;
• echinokokóza pečene alebo alvekokokóza;
• užívanie cytotoxických liekov (azatioprin, metotrexát, atď.);
• vystavenie niektorým toxickým látkam (meď, arzén, chlór atď.);
• dedičné ochorenie pečene:
  • Caroliho syndróm - cystická dilatácia intrahepatických žlčových ciest;
  • Wilson-Konovalovova choroba - porušenie metabolizmu medi v tele;
  • Gaucherova choroba je nedostatok enzýmu glukocerebrozidázy, ktorý vedie k ukladaniu toxínov v pečeni a ničí jeho štruktúru.

Narušenie prietoku krvi v žilách pečene a vena cava vedie k:

• Syndróm Budd-Chiari (trombóza pečeňových žíl);
• kompresia pečeňových žíl alebo dolnej dutej žily s nádorom alebo s cicatricial zmenami;
• srdcové zlyhanie pravej komory;
• perikarditída (zápal srdcového vaku), ktorý je sprevádzaný kompresiou pravého srdca.

Obyčajne 1,5 l krvi prúdi na portálnej žile za 1 minútu pri tlaku 4 - 7 mm Hg. Art. S rastúcim tlakom v rozmedzí 12 - 20 mm Hg. Art. krv začne prechádzať pečeňou a aspirovať na portocaval anastomózy.

klasifikácia

Formy portálnej hypertenzie sú rozdelené na:

• Prehepatálna portálna hypertenzia - porušenie portálneho krvného obehu v portálnej žile pred vstupom do brány pečene;
• Intrahepatická portálna hypertenzia - zhoršený prietok krvi v portálnej žile, ktorý sa vyskytuje v pečeni;
• Postepatálna portálna hypertenzia - zhoršený prietok krvi v pečeňových žilách alebo v dolnej dutej žile;
• Zmiešaná portálna hypertenzia - kombinácia vyššie uvedených foriem portálnej hypertenzie.

Intrahepatická forma portálnej hypertenzie je rozdelená do niekoľkých typov:

• presinusoidná intrahepatická portálna hypertenzia - zhoršený prietok krvi v portálnej žile pred vstupom do pečeňového lolulu;
• sínusová intrahepatická portálna hypertenzia - zhoršený prietok krvi v portálnej žile na úrovni pečeňového laloku;
• post-sinusoidálna intrahepatická portálna hypertenzia - porucha prietoku krvi v žilnej žile, ktorá vystupuje z pečeňového lolulu.

V štádiách je portálna hypertenzia rozdelená na:

• Predklinické alebo počiatočné štádium, ktoré je charakterizované absenciou sťažností, je potvrdené iba vyšetrením;
• Mierne alebo kompenzované štádium - charakterizované výskytom symptómov zhoršeného krvného obehu pečene, zväčšenej pečene a sleziny;
• Ťažké alebo dekompenzované štádium - vyslovuje všetky príznaky portálnej hypertenzie, menšie krvácanie;
• Terminálne štádium - masívne, dlhotrvajúce krvácanie zo žil gastrointestinálneho traktu.

Symptómy portálnej hypertenzie

Bežné prejavy ochorenia:

• slabosť;
• letargia;
• apatia;
• bolesť hlavy;
• závraty;
• nevoľnosť;
• zmena chuti;
• odlupovanie kože;
• svrbenie kože;
• výskyt vločiek v rohoch úst;
• časté vírusové a bakteriálne infekcie;
• krvácanie z ďasien;
• preraziť ružovú vyrážku na tele;

• zníženie alebo úplná strata chuti do jedla;
• plynatosť;
• bolesť v žalúdku;
• bolesť v pravej a ľavej hypochondriu;
• bolesť v pupočnej oblasti;
• poruchu stolice, striedavo so zápchou a hnačkou;

Splenomegália so symptómami hypersplenizmu:

• zväčšená slezina;
• anémia (zníženie množstva hemoglobínu a červených krviniek);
• leukopénia (redukcia leukocytov v krvi, ktorá plní ochrannú funkciu tela a je zapojená do tvorby imunity);
• trombocytopénia (redukcia krvných doštičiek v krvi, ktoré sú zodpovedné za zrážanie krvi). S nedostatkom týchto vytvorených prvkov sa vyvíja dlhotrvajúce krvácanie;

Varikózne porastové anastomózy s krvácavými javmi:

• zvracanie "kávovej usadeniny" pri krvácaní zo žíl žalúdka;
• zvracanie krvi pri krvácaní zo žíl dolnej tretiny pažeráka;
• "Tarry stolice" pri krvácaní zo žíl malých alebo horných častí hrubého čreva;
• výskyt tmavočervenej krvi v stolici s krvácaním z hemoroidných žíl konečníka;
• „Medúza hlava“ pre kŕčové žily na prednej brušnej stene v podkožnom tkanive;

• hydrothorax (prítomnosť voľnej tekutiny v pohrudnici - výstelka pľúc);
• ascites (prítomnosť voľnej tekutiny v brušnej dutine);
• opuch miešku;
• opuch dolných končatín.

Portálna hypertenzia

Portálna hypertenzia je syndróm zvýšeného tlaku v systéme portálnej žily spôsobený zhoršeným prietokom krvi v portálnych cievach, pečeňových žilách a dolnej dutej žile.

KLASIFIKÁCIA A ETIOLÓGIA PORTÁLNEHO HYPERTENZIE

• prehepatická portálna hypertenzia
nastáva, keď trombóza portálnej a slezinnej žily, vrodená atrézia alebo stenóza portálnej žily, kompresia portálnej žily nádormi; so zvýšeným prietokom krvi v portálnej žile, ktorý sa pozoruje v arteriovenóznych fistulách, ťažkej splenomegálii, hematologických ochoreniach

• intrahepatálna portálna hypertenzia
môže byť presinusoidný a sinusový a postsinusový
- presinusoidalnaya
je dôsledkom fibrózy pečene, sarkoidózy, schistosomiázy, myeloproliferatívnych ochorení, primárnej biliárnej cirhózy
- sinus
spojené s difúznymi chronickými ochoreniami pečene (cirhóza pečene, chronická hepatitída, vrodená fibróza pečene), ako aj možná vývojová abnormalita alebo nádorové procesy v pečeni
- postsinusoidalnaya
vyskytuje sa v Budd-Chiariho syndróme, veno-okluzívnej chorobe

• posthepatická portálna hypertenzia
kvôli zhoršenej priechodnosti dolnej dutej žily, trombóze pečeňových žíl (syndróm Budd-Chiariho syndrómu), zvýšenému tlaku v pravej časti srdca spôsobenému konstrikčnou perikarditídou, reštriktívnej kardiomyopatii

• zmiešaná (kombinovaná) portálna hypertenzia
napríklad portálna hypertenzia je sínusová a postinusoidná pri cirhóze pečene, chronickej aktívnej hepatitíde a pri primárnej biliárnej cirhóze, portálna hypertenzia je presinusoidná a postinusoidná

PATHOGENÉZA PORTÁLNEHO HYPERTENZIE

Vývoj portálnej hypertenzie je determinovaný dvoma hlavnými patogenetickými mechanizmami:

• zvýšená rezistencia na portálny prietok krvi
• zvýšenie objemu portálnej krvi

Krv vstupuje do pečene cez portálnu žilu a systém pečene. Portálna žila prijíma krv z vyšších mezenterických a slezinových žíl, ktoré ju zbierajú z orgánov gastrointestinálneho traktu, sleziny a pankreasu. Oba prúdy (venózne a arteriálne) sú spojené v pečeni na úrovni sínusoidov. U sinusoidov je zmiešaný portál a arteriálna krv v kontakte s hepatocytovými mikrovlnami v disse, čo zabezpečuje, že pečeň vykonáva metabolické funkcie. Normálne je tlak v systéme portálnej žily 5-10 mm Hg. Fyziologický portálny tlak dosahuje maximálne 7-12 mm Hg. Zvýšený tlak v systéme portálnej žily indikuje rozvoj portálnej hypertenzie. Portálna hypertenzia je dôsledkom zvyšujúceho sa tlaku v portálnej žile alebo v jednej z jej vetiev, čo je spôsobené jednak zvýšenou žilovou rezistenciou v predepatických, hepatických a posthepatických častiach portálového systému a jednak zvýšením krvného prietoku v bruchu. K tomu dochádza na pozadí poklesu arteriálnej vaskulárnej rezistencie. Zvýšený tlak v portálnej žile je sprevádzaný zvýšeným uvoľňovaním tekutiny do lymfatického lôžka. V dôsledku toho sa lymfatické cievy výrazne rozširujú. Rozhodujúca úloha v patogenéze ascitu však nie je porušením priechodnosti v systéme portálnej žily, ale ťažkostí pri odtoku krvi a lymfy na úrovni pečeňových lalokov. Ak je pri portálnej hypertenzii tlak v malej pečeňovej žile väčší alebo rovný 12 mm Hg. Medzi portálovým systémom a systémovou žilovou sieťou existuje kolaterálny obeh. Kolaterály sa vyskytujú na miestach v tesnej blízkosti portálu a systémových venóznych sieťových vetiev - rozvíjajú sa prietokové anastomózy.

SKUPINY PORTOCAVAL ANASTOMÓZOV

anastomózy v srdcovej oblasti žalúdka a brušného pažeráka

Krv z portálnej žily vstupuje do venóznych plexov týchto orgánov cez nepárovú žilu do dolnej dutej žily. Pri kŕčových žilách pažeráka sa môže objaviť krvácanie z nich. Výskyt krvácania prispieva k ulcerácii steny spojenej s refluxnou ezofagitídou.

anastomózy medzi hornou, strednou a dolnou pravouhlou (rektálnou) žilou

Keď je to krv z horných rektálnych žíl patriacich do portálového systému, systém anastomóz vstupuje do vnútorných ileálnych žíl a potom do dolnej dutej žily. S expanziou žíl submukózneho plexu konečníka na pozadí portálnej hypertenzie sa môže vyskytnúť pomerne hojné krvácanie z konečníka.

anastomózy medzi pupočníkovými žilami a pupočníkovou žilou (ak nie je uzavretá)

Anastomózy medzi paraumbilikálnymi žilami a pupočníkom (ak nie sú uzavreté), kvapkaním krvi z portálnej žily cez pupočníkovú šošovku a potom do žíl prednej brušnej steny, z ktorej prúdi krv do dolnej a hornej dutej žily. S výraznou expanziou tejto skupiny portocavalových anastomóz je možné zaznamenať zvláštny vzor spletitých dilatovaných žiliek prednej brušnej steny, označených termínom "hlava medúzy".

ZÁKLADNÉ KLINICKÉ MANIFIKÁCIE HYPERTENZIE CHRONICKÉHO PORTÁLU

kŕčové žily
Pozri „Portál anastomózy“

ascites
Pri vývoji ascitu sú mimoriadne dôležité nasledujúce faktory: ťažkosti s odlevom krvi a lymfy z pečene, hypoproteinémia, zvýšenie antidiuretického hormónu a retencia sodíka v tele

hypersplenism
hypersplenizmus prejavujúci sa zväčšením sleziny, anémiou, trombocytopéniou, leukopéniou; hypersplenizmus je príznakom závažnej, dlhodobej portálnej hypertenzie, zvyčajne spôsobenej cirhózou pečene, niekedy chronickou aktívnou hepatitídou.

portálnej hypertenznej gastropatie
erózie a vredy žalúdočnej sliznice; často sa vyskytuje po skleroterapii kŕčových žíl pažeráka

dyspeptické prejavy
abdominálna distenzia, bolesť v pupočnej oblasti, dunenie, plynatosť; príznaky polyavitaminózy

KLINICKÉ FÁZY PORTÁLNEHO HYPERTENZIE

I STAGE

predklinické - pacienti sa môžu sťažovať na ťažkosti v pravej hypochondriu, miernu nadúvanie a celkovú malátnosť

II. FÁZA

závažné klinické prejavy - závažnosť a bolesť v hornej časti brucha, pravá hypochondrium, flatulencia, dyspeptické poruchy, hepatomegália a splenomegália sú subjektívne a objektívne určené

III. FÁZA

výrazné klinické prejavy - v klinickom obraze sú všetky znaky portálnej hypertenzie, ascites v neprítomnosti výrazného krvácania

IV. FÁZA

KOMPLIKÁCIE PORTÁLNEHO HYPERTENZIE

• krvácanie z kŕčových žíl pažeráka, žalúdka, konečníka

• pečeňová encefalopatia (zlyhanie pečene)

DIAGNOSTIKA PORTÁLNEHO HYPERTENZIE

histórie

V priebehu užívania anamnézy môžete získať informácie o príčine portálnej hypertenzie. Pri zbere histórie, môžete tiež podozrenie na prítomnosť komplikácií u pacienta. Na tento účel je dôležité zistiť, či pacient mal vracanie krvou alebo melenou (môže to znamenať krvácanie z kŕčových žíl pažeráka alebo žalúdka), krvavú stolicu (pri krvácaní z rektálnych kŕčových žíl). Ak máte podozrenie, že na posúdenie mentálneho stavu pacienta je nevyhnutný rozvoj hepatálnej encefalopatie (či je zvýšená ospalosť, podráždenosť). Je dôležité pýtať sa pacienta, či mal horúčku a bolesť brucha, pretože často môže byť spontánna bakteriálna peritonitída takmer asymptomatická.

fyzikálne vyšetrenie

V počiatočnej, kompenzovanej fáze sa portálna hypertenzia neprejavuje klinicky alebo sa prejavuje nešpecifickými dyspeptickými poruchami - flatulencia, hnačka, nevoľnosť a bolesť v hornej časti brucha, často v epigastrickej oblasti. Stupeň dekompenzovanej alebo komplikovanej portálnej hypertenzie je charakterizovaný vývojom jedného alebo viacerých často viacerých príznakov: významnej cytopénie (hypersplenizmu), výrazných kŕčových žíl pažeráka a žalúdka, výskytu edematózneho ascitického syndrómu a encefalopatie. Pri fyzickom vyšetrení sa zistili znaky kolaterálneho obehu, prejavy chronického ochorenia pečene, príznaky hypervolémie. Známky kolaterálnej cirkulácie: rozšírené žily prednej brušnej steny, „hlava medúzy“ (spletité cievy okolo pupka), dilatované hemoroidné žily, ascites, pupočníková prietrž. Príznaky chronického ochorenia pečene: žltačka, žilky pavúk, erytémová palma, tremor, gynekomastia, atrofia semenníkov, splenomegália, svalová hypotrofia, Dupuytrenova kontraktúra. Príznaky hemodynamických porúch indikujúcich hypervolémiu: arteriálna hypotenzia, teplé končatiny, pulz dobrej náplne.

laboratórnych výskumných metód

Laboratórne metódy výskumu sa vykonávajú s cieľom diagnostikovať ochorenia, ktoré viedli k cirhóze pečene, ktorá je najčastejšou príčinou portálnej hypertenzie, správanie: klinická analýza krvi, štúdium koagulogramu, biochemická analýza krvi, stanovenie rozsahu protilátok proti chronickým vírusom hepatitídy, stanovenie hladín IgA, IgM, IgG, krvné sérum; vykonávajú aj testy moču (je dôležité určiť parametre charakterizujúce funkciu obličiek: bielkoviny, biele krvinky, červené krvinky, kreatinín, kyselinu močovú).

inštrumentálne výskumné metódy

Ezofagogastroduodenoskopie
umožňuje diagnostikovať portálnu hypertenznú gastropatiu, kŕčové žily pažeráka (vizualizované ako vady v dolnom pažeráku), vyhodnotiť účinnosť vykonanej konzervatívnej a chirurgickej liečby

Ultrazvuk brušnej dutiny
môže odhaliť kolaterálnu cirkuláciu, kŕčové žily pažeráka. je možné určiť veľkosť a štruktúru pečene a sleziny, prítomnosť ascitickej tekutiny v brušnej dutine, priemer a zvýšenie echogenicity portálnej žily, pečeňových žíl a dolnej dutej žily; odhaliť miesta kompresie portálu a spodnej dutej žily

Dopplerov ultrazvuk pečeňových a portálnych žíl
je možné získať informácie o hemodynamike v portálovom systéme a rozvíjať kolaterály; stanoviť zmeny smeru prietoku krvi v pečeňových žilách a pečeňovej časti dolnej dutej žily (môže byť neprítomná, reverzná alebo turbulentná); vyhodnotiť kvantitatívne a spektrálne charakteristiky prietoku krvi; stanoviť absolútne hodnoty objemu krvi v určitých oblastiach krvných ciev

Rôntgenová počítačová tomografia
umožňuje získať informácie o veľkosti, tvare, stave ciev pečene, hustote parenchýmu orgánov

zobrazovanie magnetickou rezonanciou
umožňuje získať obraz parenchymálnych abdominálnych orgánov, veľkých ciev, retroperitoneálneho priestoru, môžete diagnostikovať ochorenia pečene a ďalších orgánov; určiť úroveň blokády portálneho krvného obehu a závažnosť kolaterálneho prietoku krvi; stav brušných žíl a prítomnosť ascitu; vyhodnotiť funkciu splenorenálnej anastomózy po chirurgickej liečbe

gepatostsintigrafiya
umožňuje určiť (podľa distribúcie liečiv) absorpčnú a vylučovaciu funkciu pečene, jej veľkosť a štruktúru. Môžete odhadnúť závažnosť cirhotických zmien v pečeni

pečeňová venografia
stanovenie priechodnosti pečeňových žíl a pečeňového segmentu dolnej dutej žily (v prípade podozrenia na syndróm Budd-Chiari) hodnotenie účinnosti chirurgickej liečby

portografia
umožňuje posúdiť stav splenoportálneho lôžka pomocou sériových snímok získaných počas angiografie, môžete študovať všetky fázy krvného prietoku v pečeni - arteriálne, parenchymálne a venózne, štúdium obrazov venóznej fázy umožňuje vyhodnotiť stav portálového systému

hepatosplenography
Táto metóda vám umožňuje identifikovať úroveň bloku.

splenomanometriya
stanovenie formy portálnej hypertenzie, stanovenie veľkosti tlaku v portálovom systéme a vyhodnotenie stavu cievneho lôžka
meranie úrovne zabaveného hepatálneho venózneho tlaku v systéme portálnej žily a jeho vetiev

laparoskopia
k tejto metóde sa uchýlil v pochybných prípadoch

biopsia pečene
možno získať rôzne histologické výsledky, ktoré sú určené chorobou, ktorá viedla k poruchám obehového systému v systéme portálnej žily

ďalšie metódy zisťovania
Na stanovenie etiologického faktora cirhózy pečene sa vykonávajú ďalšie metódy vyšetrenia

DIFERENČNÁ DIAGNÓZA

Diferenciálna diagnóza v závislosti od kliniky a existujúcich komplikácií: ochorenia krvného systému (Gaucherova choroba, Chiffar-Minkowski, Verlgof, chronická myeloidná leukémia, slezinové lymfocyty); gastroduodenálne krvácanie v dôsledku peptického vredu a iných príčin; malígne neoplazmy rôznej lokalizácie, sprevádzané ascites; dekompenzácia kardiovaskulárneho systému.

ZÁSADY SPRACOVANIA PORTÁLNEHO HYPERTENZIE

Hlavné ciele liečby: zastaviť krvácanie; obnovenie straty krvi; liečba koagulopatie; prevencia recidív krvácania; prevencia zhoršenia funkcie pečene a komplikácií spôsobených krvácaním (infekcie, hepatálna encefalopatia).

Jedným z hlavných cieľov liečby je zastavenie krvácania. S vývojom myšlienok o patogenéze krvácania pri portálnej hypertenzii v posledných rokoch, okrem prostriedkov lokálneho krvácania, farmakoterapia zameraná na zníženie portálneho tlaku je nevyhnutne zahrnutá v štruktúre liečby.

V súlade s portálovým mechanizmom redukcie tlaku možno všetky lieky rozdeliť do dvoch hlavných skupín.

vazodilatanciá

Vazodilatátory ovplyvňujú dynamickú zložku portálnej rezistencie (najmä relaxáciu perisinusoidných myofibroblastov a buniek hladkého svalstva porokolaterálnych ciev). Prípravky tejto skupiny zahŕňajú nitráty - izosorbid 5-mononitrát. Ako monoterapia sa zriedkavo používajú nitráty a zvyčajne sa používajú v kombinácii s vazopresínom.

vasoconstrictors

Znížte portálový tlak, spôsobuje splanchnickú vazokonstrikciu, znížte objem portálnej krvi. Priame vazokonstriktory zahŕňajú vazopresín a jeho syntetický analógový terlipresín. Tieto lieky priamo ovplyvňujú bunky hladkého svalstva ciev. Vysoká frekvencia závažných vedľajších účinkov ako výsledok systémového pôsobenia vazopresínu (srdcová, cerebrálna, mezenterická ischémia, arteriálna hypertenzia, flebitída), a to aj pri súčasnom podávaní dusičnanov, obmedzuje jeho široké použitie. Terlipresín má menej vedľajších účinkov ako vazopresín a používa sa oveľa častejšie. Mechanizmus účinku nepriamych vazokonstriktorov je spojený s inhibíciou aktivity endogénnych vazodilatátorov (najmä glukagónu). Táto skupina zahŕňa somatostatín a jeho syntetický analóg oktreotid.

terapeutických opatrení

I STAGE

stabilizácia hemodynamických parametrov a diagnostická esophagogastroduodenoscopy (EGDS)

Periférna alebo centrálna žila sa katetrizuje, aby sa kompenzovala strata krvi. Na posúdenie závažnosti krvácania a výplachu žalúdka pred endoskopiou sa nainštaluje nazogastrická trubica. Pri liečbe koagulopatie sa používa čerstvá zmrazená plazma a vitamín K. Pacienti s vysokým rizikom vzniku infekčných komplikácií dostávajú antibiotickú liečbu.

II. FÁZA

zastaviť krvácanie a zabrániť relapsu

Ak je zdrojom krvácania kŕčové kŕče rozšírené žily pažeráka, endoskopická skleroterapia alebo endoskopická podviazanie žily sa používa na zastavenie krvácania a prevenciu recidívy. Použitie oktreotidu bez endoskopickej liečby v tomto štádiu je odôvodnené u pacientov bez príznakov aktívneho krvácania v čase diagnostického EGDS. Účinné endoskopické metódy na zastavenie krvácania z kŕčových žíl nachádzajúcich sa v tele žalúdka av prípade portálnej hypertenznej gastropatie neboli vyvinuté. Tamponáda v týchto prípadoch nie je použiteľná. V súčasnosti sa farmakoterapia používa na liečbu takéhoto krvácania, zameraného na zníženie portálneho tlaku (oktreotidu).

Ak krvácanie spôsobené portálovou hypertenziou nie je možné kontrolovať balónovou tamponádou, endoskopickými technikami a farmakoterapiou, pokračujte v chirurgickej liečbe. Môže byť vykonaná: transekcia pažeráka, endovaskulárna embolizácia žíl, transjugulárny intrahepatický portocaval posun alebo iné typy skratov. V prípade potreby zvážte otázku transplantácie pečene.

PREDPOKLAD S PORTÁLNYM HYPERTENZIOU

Prognóza u pacientov s portálnou hypertenziou je determinovaná prítomnosťou krvácania a závažnosťou poškodenej funkcie pečene. Riziko opakovaného krvácania z kŕčových žíl do 1-2 rokov po prvej epizóde je 50-75%.

Portál hypertenzia syndróm: príznaky, ako liečiť

Portálna hypertenzia je komplex symptómov, ktoré sa často prejavujú ako komplikácia cirhózy pečene. Cirhóza je charakterizovaná tvorbou uzlín z jazvového tkaniva. To mení štruktúru pečene. Patológia sa spúšťa zvýšením tlaku v systéme portálnej žily, ktorý sa objaví, keď sú v ktorejkoľvek z uvedených častí prekážky prekážky. Portálna žila sa tiež nazýva portálna žila. Je to veľká žila, ktorej úlohou je transportovať krv zo sleziny, čreva (tenké, hrubé), žalúdka do pečene.

Príčiny portálnej hypertenzie

Podľa portálovej hypertenzie ICD-10 je priradený kód K76.6. Syndróm portálnej hypertenzie u mužov sa vyvíja pod vplyvom rôznych etiologických faktorov. Hlavným dôvodom vzniku tohto stavu u dospelých je masívna lézia parenchýmu pečene vyvolaná týmito ochoreniami tohto orgánu:

• cirhóza;
• hepatitída (akútna, chronická);
• parazitické infekcie (schistosomiáza);
• nádor.

Portálna hypertenzia môže byť výsledkom takýchto patológií:

• extra-, intrahepatická cholestáza;
• nádory holedoch;
• biliárna cirhóza (sekundárna, primárna);
• rakovinu pankreatickej hlavy;
• ochorenie žlčových kameňov;
• intraoperačné poškodenie, ligácia žlčových ciest;
• opuch pečeňových žlčovodov.

Osobitnú úlohu pri rozvoji choroby zohráva otrava hepatotropnými jedmi, medzi ktoré patria huby, lieky atď.

Nasledujúce poruchy tiež prispievajú k portálnej hypertenzii:

• stenóza portálnej žily;
• vrodená atresia;
• trombóza portálnej žily;
• trombóza hepatálnej žily, ktorú lekári pozorujú so syndrómom Budd-Chiari;
• kompresia portálnej žily;
• konstrikčná perikarditída;
• zvýšený tlak vo vnútri pravého srdcového svalu;
• reštriktívna kardiomyopatia.

Tento komplex symptómov sa môže vyvinúť v kritickom stave pacienta, ktorý sa pozoruje pri poraneniach, operáciách, popáleninách (rozsiahle), sepsi, DIC.

Ako rozlišujúce faktory (okamžité), ktoré dávajú podnet na vytvorenie klinického obrazu portálnej hypertenzie, lekári poznamenávajú:

• diuretická terapia, trankvilizéry;
• gastrointestinálne krvácanie;
• operatívne zákroky;
• zneužívanie alkoholu;
• infekcie;
• prebytočných živočíšnych bielkovín v potravinách.

Deti majú často extrahepatickú formu ochorenia. Spúšťajú ho anomálie systému portálnej žily. Je tiež provokovaná vrodenými, získanými ochoreniami pečene.

tvar

Odborníci, berúc do úvahy prevalenciu vysokotlakovej zóny vo vnútri portálového lôžka, rozlišujú tieto formy patológie: t

• Celková. Je charakterizovaná porážkou celej vaskulárnej siete portálového systému;
• segmentový portál. Má obmedzenú poruchu prietoku krvi v žilách sleziny. Táto forma patológie sa vyznačuje zachovaním normálneho prietoku krvi, tlaku vo vnútri portálu, mezenterických žíl.

Obehový systém pečene

Ak je klasifikácia založená na lokalizácii venózneho bloku, lekári rozlišujú tieto typy portálnej hypertenzie:

• intrahepatic;
• predpechenochnaya;
• postpechenochnaya;
• zmiešané.

Každá z týchto foriem patológie má svoje vlastné dôvody na rozvoj. Zvážte ich podrobnejšie.

Intraepatálna forma (85–90%) zahŕňa také bloky:

• sínusový. Vo vnútri pečeňových sínusoidov sa vytvára obštrukcia prietoku krvi (patológia je charakterizovaná cirhózou, nádormi, hepatitídou);
• presinusoidalny. Na ceste intrahepatického prietoku krvi vzniká pred kapilárami-sinusoidami prekážka (tento typ obštrukcie je charakterizovaný nodulárnou transformáciou pečene, schistosomiázy, sarkoidózy, polycystiky, cirhózy, nádorov);
• postsinusoidalny. Obštrukcia sa vytvára mimo sínusoidov pečene (stav charakterizovaný fibrózou, veno-okluzívnym ochorením pečene, cirhózou, alkoholickým ochorením pečene).

Prehepatický vzhľad (3–4%) bol vyvolaný zhoršeným prietokom krvi v portáli, žilami sleziny, ktoré vznikli v dôsledku stenózy, trombózy a kompresie uvedených ciev.

Posthepatický vzhľad (10–12%) je zvyčajne vyvolaný trombózou, kompresiou dolnej dutej žily, konstriktívnej perikarditídy, syndrómu Budd-Chiariho syndrómu.

Zmiešaná forma patológie je charakteristická pre zhoršený prietok krvi v extrahepatálnych žilách (extrahepatálna portálna hypertenzia) av pečeňových žilách. Lekári fixujú prekážku vo vnútri žily v prípade trombózy portálnej žily a cirhózy pečene.

Za patogenetické mechanizmy portálnej hypertenzie sa považujú:

• prekážka odtoku portálnej krvi;
• zvýšená odolnosť vetiev portálu, pečeňové žily;
• zvýšenie objemu portálneho krvného prietoku;
• odtok portálnej krvi cez systém kolaterálov v centrálnych žilách.

Fázy vývoja patológie

Klinický priebeh portálnej hypertenzie zahŕňa štyri štádiá vývoja:

1. Počiatočné (funkčné). Na pravej strane je ťažkosť, nadúvanie.
2. Mierne (kompenzované). Toto štádium je charakterizované miernou splenomegáliou, neprítomnosťou ascites a miernou expanziou žíl pažeráka.
3. Vyjadrené (dekompenzované). Toto štádium je sprevádzané výrazným hemoragickým, edematózno-ascitickým syndrómom, splenomegáliou.
4. Komplikované. Môže byť charakterizovaná prítomnosťou krvácania zo žíl (kŕčových žíl) žalúdka, pažeráka, konečníka. Aj toto štádium je charakterizované zlyhaním pečene, spontánnou peritonitídou, ascitom.

Ascites s portálnou hypertenziou

Príznaky patológie

Uvádzame prvé príznaky portálnej hypertenzie, ktoré sú dyspeptickými príznakmi:

• nestabilná stolička;
• znížená chuť do jedla;
• plynatosť;
• bolestivosť v pravej hypochondriu, epigastrických, iliakálnych oblastiach;
• nevoľnosť;
• pocit plnosti v žalúdku.

Súvisiace značky sú:

• únava;
• pocit slabosti;
• prejav žltačky;
• chudnutie

V niektorých prípadoch sa pri portálnej hypertenzii považuje za prvý príznak splenomegália. Závažnosť tohto príznaku patológie závisí od stupňa obštrukcie, tlaku vo vnútri portálového systému. Slezina sa zmenšuje v dôsledku gastrointestinálneho krvácania, poklesu tlaku v portálnej žile.

Niekedy sa splenomegália kombinuje s takou patológiou ako hypersplenizmus. Tento stav je syndróm prejavujúci sa anémiou, leukopéniou, trombocytopéniou. Vyvíja sa v dôsledku zvýšenej deštrukcie, čiastočného ukladania krvných teliesok v slezine.

S portálnou hypertenziou sa môže vyvinúť ascites. Keď sa uvažuje, ochorenie je charakterizované pretrvávajúcim priebehom, rezistenciou voči terapii. Toto ochorenie je charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

• opuch členkov;
• zvýšenie veľkosti brucha;
• prítomnosť siete rozšírených žíl na žalúdku (v prednej brušnej stene). Sú ako hlava medúzy.

Zvlášť nebezpečným znakom rozvoja portálnej hypertenzie je krvácanie. Môže začať zo žíl nasledujúcich orgánov:

Krvácanie gastrointestinálneho traktu začína náhle. Sú náchylné k relapsom, sú charakterizované hojným únikom krvi, môžu vyvolať post-hemoragickú anémiu.

• Krvácanie zo žalúdka, pažeráka môže byť sprevádzané krvavým zvracaním, melena.
• Hemoroidné krvácanie sa vyznačuje uvoľňovaním krvného sfarbenia z konečníka.

Krvácanie, ku ktorému dochádza pri portálnej hypertenzii, niekedy vyvolanej poranením slizníc, znížením zrážanlivosti krvi, zvýšeným vnútrobrušným tlakom.

diagnostika

Portálovú hypertenziu je možné zistiť z dôvodu dôkladného vyšetrenia anamnézy, klinického obrazu. Tiež špecialista bude potrebovať inštrumentálne štúdie. Lekár musí pri vyšetrení pacienta venovať pozornosť znakom kolaterálneho obehu, ktoré sú prezentované:

• ascites;
• spletité cievy v pupku;
• dilatácia žíl brušnej steny;
• pupočnej hernie;
• hemoroidy.

Laboratórna diagnostika portálnej hypertenzie spočíva v nasledujúcich analýzach:

• koagulácia;
• krvný test;
• biochemické parametre;
• analýza moču;
• sérové ​​imunoglobulíny (IgA, IgG, IgM);
• protilátok proti vírusom hepatitídy.

Lekári môžu pacienta požiadať o röntgen. V tomto prípade určte ďalšie diagnostické metódy:

• portografia;
• venacavography;
• splenoportography;
• angiografiu mezenterických ciev;
• tseliakografiyu.

Tieto diagnostické metódy poskytujú lekárovi možnosť stanoviť úroveň blokovania portálneho krvného obehu, objasniť možnosti zavedenia cievnych anastomóz. Stanovenie stavu pečeňového prietoku krvi pomocou statickej scintigrafie pečene.

1. Osobitnú úlohu zohráva ultrazvuková diagnostika. Ultrazvuk pomáha detekovať ascites, hepatomegáliu, splenomegáliu.
2. Na vyhodnotenie veľkosti portálneho, vrcholového mesenterického a splenického žily sa vykonáva dopplerometria pečeňových ciev. Expanzia týchto žíl naznačuje vývoj portálnej hypertenzie.
3. Perkutánna splenomanometria pomôže určiť úroveň tlaku v portálovom systéme. U uvažovanej patológie indikátor tlaku v žilách sleziny dosahuje 500 mm vody. Art. Normálne tieto hodnoty nepresahujú 120 mm vody. Art.
4. MR. Vďaka zobrazeniu magnetickou rezonanciou dostane lekár presný obraz o študovaných orgánoch.

Nasledujúce metódy sa považujú za povinné diagnostické metódy portálnej hypertenzie:

Tieto metódy vyšetrenia prispievajú k detekcii kŕčových žíl gastrointestinálneho traktu. V niektorých prípadoch lekári nahrádzajú endoskopiu röntgenovým vyšetrením pažeráka, žalúdka. V extrémnych prípadoch predpíšte biopsiu pečene, diagnostickú laparoskopiu. Tieto diagnostické metódy sú potrebné na získanie morfologických výsledkov, ktoré by potvrdili údajnú chorobu, ktorá vyvolala portálovú hypertenziu.

liečba

Základom liečby pri diagnostike „portálnej hypertenzie“ sa rozumie vyliečenie patológie, ktorá spôsobila vývoj daného ochorenia (v prípade alkoholického poškodenia pečene sa vylučuje použitie horúcich nápojov, v prípade poškodenia vírusových orgánov sa vykonáva antivírusová liečba).

Osobitná úloha by sa mala venovať diétnej terapii. Má spĺňať tieto požiadavky:

• obmedzenie množstva soli. Počas dňa umožnilo použitie tohto produktu v množstve do 3 g. To je potrebné na zníženie stagnácie tekutiny v tele;
• zníženie množstva spotrebovaného proteínu. Môžete konzumovať až 30 g denne za deň. Tento objem by mal byť rovnomerne rozdelený po celý deň. Táto požiadavka znižuje riziko vzniku hepatálnej encefalopatie.

Liečba by sa mala vykonávať v nemocnici. Potom, čo vyžaduje neustále ambulantné monitorovanie. Konzervatívne chirurgické metódy sa používajú v terapii portálnej hypertenzie. Ľudové metódy sú neefektívne.

Konzervatívna terapia

V komplexe konzervatívnej liečby sú zahrnuté nasledujúce metódy:

• príjem hormónov hypofýzy. Tieto lieky znižujú prietok krvi v pečeni, znižujú tlak v portálnej žile. Je to spôsobené zúžením arteriol brušnej dutiny;
• užívanie diuretík. Prostredníctvom diuretík odstraňuje prebytočnú tekutinu z tela;
• dostávajú betablokátory. Tieto lieky znižujú frekvenciu, silu kontrakcií srdca. To znižuje prietok krvi do pečene;
• používanie dusičnanov. Lieky sú soli kyseliny dusičnej. Prispievajú k expanzii žíl, arteriol, akumulácii krvi vo vnútri malých ciev a znižujú prietok krvi do pečene;
• ACE inhibítorov. Lieky znižujú krvný tlak v žilách.
• použitie laktulózových liekov. Sú reprezentované analógom laktózy (mliečneho cukru). Drogy tejto skupiny sú odstránené z čriev škodlivých látok, ktoré sa hromadia v dôsledku narušení fungovania pečene a potom spôsobujú poškodenie mozgu;
• príjem syntetických analógov somatostatínu. Prípravky predstavujú hormón produkovaný mozgom, pankreasom. Tento hormón pomáha potlačiť produkciu mnohých iných hormónov, biologicky aktívnych látok. Pod vplyvom týchto liekov je portálna hypertenzia znížená v dôsledku skutočnosti, že arterioly v dutine brušnej sa zužujú;
• antibakteriálna terapia. Táto terapeutická metóda zahŕňa odstránenie mikroorganizmov, ktoré sú považované za príčinné látky v tele rôznych ochorení. Terapia sa zvyčajne vykonáva po určení typu mikroorganizmu, ktorý má negatívny vplyv.

Chirurgický zákrok

Ak pacient má nasledujúce indikácie, predpíše sa chirurgický zákrok portálnej hypertenzie:

• splenomegália (zvýšenie objemu sleziny) sprevádzaná hypersplenizmom (tento stav predstavuje zvýšená deštrukcia krvných buniek v slezine);
• kŕčové žily žalúdka, pažeráka;
• ascites (táto patológia je reprezentovaná zhlukom voľnej tekutiny vo vnútri peritoneu).

Na liečbu ochorenia sa používajú nasledujúce chirurgické postupy:

• splenorenálny bypass. Tento postup má vytvoriť ďalšiu dráhu prietoku krvi vo vnútri obličkovej žily zo žily sleziny. V tomto novom kanáli prechádza pečeň;
• portosystémového posunu. V tomto postupe chirurg vytvorí novú cestu toku krvi vo vnútri spodnej dutej žily z portálnej žily. Nový kanál tiež prechádza pečeňou;
• transplantácie. Ak nie je možné obnoviť normálne fungovanie pečene pacienta, transplantuje sa. Často používajte časť tohto tela, prevzatú od blízkeho príbuzného;
• devaskularizácia pažeráka (dolná časť), horná zóna žalúdka. Táto operácia sa tiež nazýva Sugiura. Je reprezentovaný podviazaním určitých tepien, žíl žalúdka, pažeráka. Táto operácia sa vykonáva na zníženie rizika krvácania z ciev žalúdka, pažeráka. Splenektómia dopĺňa túto operáciu (operácia je reprezentovaná odstránením sleziny).

komplikácie

Táto patológia môže spôsobiť nasledujúce komplikácie:

• hypersplenism. Táto patológia je zvýšený pokles počtu krvných elementov;
• GI krvácanie (okultné). Vyskytujú sa v dôsledku portálnej gastropatie, kolopatie, črevných vredov;
• krvácanie z kŕčových žíl. Môžu to byť žily konečníka, pažeráka, žalúdka;
• pečeňová encefalopatia;
• prietrž.
• systémové infekcie;
• bronchiálna aspirácia;
• hepatorenálny syndróm;
• spontánna bakteriálna peritonitída;
• zlyhanie obličiek;
• hepato-pľúcny syndróm.

prevencia

Je ľahšie predísť chorobe, ako ju liečiť. Prevencia portálnej hypertenzie zahŕňa implementáciu určitých klinických usmernení.

Odborníci identifikujú 2 typy profylaxie:

• Primárne. Zameriava sa na prevenciu ochorenia, ktoré môže vyvolať portálovú hypertenziu;
• sekundárne. Jeho cieľom je včasná liečba ochorení, ktoré spôsobujú portálnu hypertenziu (trombóza pečeňových žíl, cirhóza pečene).

Prevencia výskytu komplikácií pomôže určitým činnostiam:

1. Prevencia krvácania zo zväčšených žíl žalúdka, pažeráka. Na tento účel sa vykonávajú FEGDS, kŕčové žily sa liečia včas, žily sa pravidelne vyšetrujú.
2. Prevencia hepatálnej encefalopatie. Na tento účel znížte množstvo spotrebovaných proteínov, užívajte lieky laktulóza.

výhľad

Prognóza uvažovanej patológie závisí od prítomnosti, závažnosti krvácania, jasnosti prejavu zlyhania pečene. Intraepatálna forma je charakterizovaná nepriaznivým výsledkom (pacienti zomierajú v dôsledku veľkého krvácania GI, zlyhania pečene). Pri extrahepatickej hypertenzii je prognóza priaznivá. Predĺžte život pacienta zavedením cievnych portocaval anastomóz.