Cievne ochorenia pečene

Ochorenia pečeňových ciev

Profesor Ambalov Jurij Mikhailovič - doktor lekárskych vied, vedúci oddelenia infekčných chorôb Rostovskej štátnej lekárskej univerzity, člen RAE, predseda Asociácie infekcionistov v Rostovskej oblasti, riaditeľ Rostovskej pobočky RAE, hlavný konzultant Hepatologického centra Rostov-on-Don;

Irina Y. Khomenko - kandidátka lekárskych vied, vedúca oddelenia infekčných chorôb č NA Semashko, Rostov-on-Don “, hlavný špecialista na voľnej nohe-Hepatológ, Ministerstvo zdravotníctva Rostovského regiónu, člen Ruskej spoločnosti pre štúdium pečene (ROPIP), Infectiológ, Hepatológ najvyššej kategórie kvalifikácií

Kniha: "Choroby pečene" (SD Podymova; 1981)

Ochorenia pečeňových ciev

Trombóza portálnej žily (pilletromboz)

Trombóza portálnej žily môže byť lokalizovaná v rôznych oddeleniach, vrátane splenických vetiev.

Tvorba trombov v portálnej žile je podporovaná pomalým prúdom a nízkym krvným tlakom, chlopňami, dutinami a ampulárnymi expanziami v cievach, bez pulzácie. Najčastejšie je piletrombóza komplikáciou rôznych ochorení: cirhózy pečene, polycytémie, enterokolitídy, apendicitídy, hemoroidov, čo vedie k tvorbe trombov v mezenterickom a hemoroidnom systéme. Trombóza je podporovaná novými formáciami pečene, rakovinou hlavy pankreasu, ktorá mechanicky stláča portálnu žilu. V niektorých prípadoch zostáva príčina trombózy neznáma; idiopatická pilletrombóza tvorí 13-61% všetkých prípadov trombózy portálnej žily [Blyuger AF, 1975].

Klinický obraz trombózy portálnej žily je rôzny a závisí od rýchlosti tvorby krvných zrazenín, lokalizácie, stupňa vaskulárnej oklúzie, vývoja kolaterálnych anastomóz.

Akútna trombóza portálnej žily je častejšia pri polycytémii, cirhóze pečene a po splenektómii. Náhla bolesť brucha, nevoľnosť, hemateméza, kolaps. So zapojením do procesu žily sleziny sa objavuje bolesť v ľavej hypochondriu a akútne zväčšenie sleziny. Už počas prvých hodín sa môže tekutina hromadiť v brušnej dutine, v niektorých prípadoch hemoragicky. Je detegovaná krvná leukocytóza. Výsledok je často fatálny.

Chronická piletrombóza sa dlhodobo vyvíja, od niekoľkých mesiacov až po niekoľko rokov. Klinický obraz v počiatočnom štádiu je určený bolesťami rôznej intenzity v pravej hypochondriu, epigastrickej oblasti, v slezine. Počiatočným príznakom je často gastrointestinálne krvácanie. Vo väčšine prípadov je slezina zväčšená; zväčšenie pečene, okrem prípadov cirhózy, nie je charakteristické.

V rozvinutom štádiu prevláda gastrointestinálne krvácanie v klinickom obraze, často sa opakuje, vyvíja sa splenomegália, niekedy dochádza k prasknutiu sleziny. Trombóza spojená s cirhózou je charakterizovaná pretrvávajúcou dekompenzáciou a progresívnou portálnou hypertenziou.

Laboratórne údaje do značnej miery závisia od stupňa zapojenia sa do procesu pečene. V prípadoch nekomplikovanej trombózy sa nezmenili indexy funkčných pečeňových testov. Prognóza je nepriaznivá.

Smrť nastáva z gastrointestinálneho krvácania, intestinálneho infarktu. Vyvinie sa hepatálna kóma, zlyhanie obličiek a pečene.

Diagnóza. Akútna pilletrombóza by mala byť podozrivá, keď sa náhle objaví portálna hypertenzia po abdominálnej traume, operáciách na pečeni a portálovom systéme. Chronická piletrombóza môže byť podozrivá z náhleho vývoja ascitu a symptómov portálnej hypertenzie u pacientov s cirhózou alebo rakovinou pečene. Kritériá pre spoľahlivú diagnózu sú údaje splenoportografia a v neprítomnosti sleziny - celiakografia. Pri idiopatickej trombóze môže byť pre diagnózu nevyhnutná laparoskopia: nezmenená pečeň sa deteguje s dobre vyvinutými kolaterálmi, ascitom a zväčšenou slezinou. Pri trombóze žily sleziny sú jasne detegované rozšírené žily žalúdka (Obr. 93).

Ochorenia pečeňových ciev

Liečba akútnej piletrombózy spočíva v kombinovanom použití antikoagulancií a fibrinolytík: heparín v dávke 15 OOO U / deň sa podáva intravenózne v kombinácii s fibrinolyzínom 30 OOO U / deň. Okrem toho sa odporúčajú antikykoagulačné činidlá s nepriamymi účinkami.

Liečba chronickej portálnej trombózy genézy nádoru by mala byť chirurgická; ak sa trombóza portálnej žily vyvíja na pozadí cirhózy pečene, vykonáva sa konzervatívna liečba.

Tromboflebitída portálnej žily

Tromboflebitída portálnej žily (akútna pylephlebitída) je hnisavá porážka portálnej žily, čo komplikuje mnohé zápalové ochorenia brušnej dutiny a malej panvy. Pilephlebitis sa vyvíja s deštruktívnou apendicitídou, pankreatitídou, ulceróznou kolitídou, hemoroidmi, cholangitídou, malígnymi neoplazmami, endokarditídou, črevnou tuberkulózou, popôrodnou sepsou a pupočníkovou sepsou u novorodencov. Pylephlebitis sa šíri do celej portálnej žily alebo zachytáva jej jednotlivé rezy so zapojením intrahepatických oblastí portálnej žily, pričom sa tvoria viaceré pečeňové abscesy.

Klinickým obrazom je náhle prudké zhoršenie v priebehu základného ochorenia: horúčka sa objavuje s triaškou a liatím potu, prudkou bolesťou v bruchu, u 7 pacientov ikterichnost sklera a miernou žltačkou. Pečeň je zväčšená, bolestivá pri prehmataní, slezina sa zväčšuje so zapojením slezinnej žily do procesu. V krvi, anémia, leukocytóza s posunom doľava, prudko zvýšená ESR. Funkčné pečeňové testy sa menia u menej ako polovice pacientov s hyperbilirubinémiou, dysproteinémiou, zvýšenou frekvenciou AJIT, ACT a alkalickou fosfatázou.

Spolu s fulminantným priebehom môže choroba trvať niekoľko týždňov a mesiacov s rozvojom hepatocelulárnej nedostatočnosti a hepatorenálneho syndrómu.

Diagnóza je založená na kombinácii bolesti v pravej hypochondriu, žltačke a septickej teplote u pacientov s hnisavými chorobami brušnej dutiny a malej panvy. Diferenciálna diagnóza sa vykonáva s cholangitídou, septickou endokarditídou, lymfosarkómom.

Liečba: veľké dávky širokospektrálnych antibiotík. Výber krvnej kultúry umožňuje vziať do úvahy citlivosť mikroflóry pri antibiotickej terapii, symptomatická liečba je menovanie liekov, ktoré zlepšujú metabolizmus pečeňových buniek. Prevencia pylephlebitídy spočíva v včasnej detekcii a liečbe hnisavých ochorení brušných orgánov.

Cavernomatóza portálnej žily

Cavernomatóza portálnej žily - patologický stav samotnej žily a omentum; vedie k vzniku zvláštnych štruktúrnych prvkov, ktoré sa podobajú sieti početných najmenších ciev s malým lúmenom, alebo sa vyvíja tkanivo s formou kavernózneho angiomu. Väčšina autorov považuje kavernózne výrastky za organizované a rekanalizované tromby, ku ktorým sa pripájajú novo vytvorené kolaterálne cievy. Pri vrodenej forme ochorenia je tento proces spojený s prenesenou vnútromaternicovou tromboflebitídou.

Klinické prejavy sa určujú lokalizáciou procesu - od malých segmentov portálovej žily až po rozsiahlu tvorbu kavernóz, od brány žily sleziny až po hlavné vetvy a dokonca aj intrahepatické vetvy. Tiež lokalizovaný proces je opísaný len v slezine alebo mezenterickej žile. S účasťou malých častí portálnej žily sa choroba môže objaviť latentne. Často sa vyvinie portálna hypertenzia, komplikovaná vnútorným krvácaním, intestinálnym infarktom alebo fatálnou pečeňovou kómou. Diagnóza je založená na angiografickom vyšetrení.

Liečba ochorenia je chirurgická.

Choroba a Budd-Chiari syndróm

Budd-Chiariho choroba - primárna obliterujúca endoflebitída pečeňových žíl s trombózou a ich následná oklúzia, ako aj anomálie vývoja pečeňových žíl, čo vedie k poruchám v odtoku krvi z pečene.

Budd-Chiariho syndróm - sekundárne porušenie odtoku krvi z pečene v rade patologických stavov: peritonitída, nádory, perikarditída, trombóza a anomálie dolnej dutej žily, cirhóza a ložiskové lézie pečene, migrujúca viscerálna tromboflebitída, polycytémia. V oboch formách vedú symptómy portálnej hypertenzie a poškodenia pečene. Neexistuje konsenzus o vhodnosti rozlišovania Chiariho choroby od syndrómu Budd-Chiari.

Endoflebitída pečeňových žíl sa často vyvíja s vrodenými anomáliami ciev pečene, jej rozvoj je podporovaný poraneniami, poruchami systému zrážania krvi, pôrodom a chirurgickými zákrokmi.

Anatomicky odhalená proliferácia vnútornej výstelky pečeňových žíl, začínajúca v blízkosti úst alebo v dolnej dutej žile v blízkosti sútoku pečeňových žíl, niekedy proces začína v malých intrahepatických vetvách pečeňových žíl. Existujú akútne a chronické formy ochorenia.

Akútna forma začína náhle s výskytom intenzívnej bolesti v epigastriu a pravej hypochondrium, zvracanie a zvýšenie pečene. Ako choroba postupuje rýchlo počas niekoľkých dní, ascites, ktorý nemôže byť liečený diuretikami, často hemoragický, niekedy v kombinácii s hydrothoraxom, sa zvyšuje. V terminálnom štádiu je krvavé zvracanie. S postihnutím dolnej dutej žily sa objavuje edém dolných končatín a subkutánne abdominálne žily sa rozširujú. Smrť nastáva pri hepatálnej kóme, trombóze mezenterických žíl s difúznou peritonitídou.

V chronickej forme ochorenia zostáva endoflebitída pečeňových žíl dlhodobo asymptomatická, často sa zistí iba zvýšenie pečene, potom sa objaví bolesť v pravej hypochondriu a zvracaní. V rozvinutej fáze sa pečeň zvyšuje, stáva sa hustou, v niektorých prípadoch sa objavuje splenomegália, rozšírené žily v prednej brušnej stene a hrudníku. V terminálnom štádiu sa prejavujú príznaky portálnej hypertenzie: nekontrolovateľne sa hromadia ascites vyžadujúce opakovanú punkciu, krvácanie z rozšírených žíl pažeráka, hemoroidné žily. Môže sa vyvinúť syndróm dolnej dutej žily. Pacienti zomierajú na hepatálnu kómu, mezenterickú trombózu.

Diagnóza. Spoľahlivá diagnóza je poskytovaná údajmi z angiografických štúdií - nižšej cavografie a venohepatografie. Choroba musí byť diferencovaná konstrikčnou perikarditídou, tuberkulóznou peritonitídou, cirhózou.

Nasledujúce pozorovanie je príkladom chronickej formy Budd-Chiariho choroby. Pozornosť je venovaná významným diferenciálnym diagnostickým ťažkostiam, ktoré sa vyskytli pri rozlišovaní ochorenia od cirhózy pečene a polycytémie.

Pacient S., 21 rokov, bol prijatý do nemocnice 30. augusta 74, na vyšetrenie s predpokladanou diagnózou cirhózy pečene.

V júni 1972 komplikovalo 5-mesačné tehotenstvo nefropatia (edém a hypertenzia) a skončila spontánnym potratom. Opuch zmizol, krvný tlak sa vrátil do normálu, ale zostala slabosť, mierna dýchavičnosť v pokoji. V júli 1973 sa vyvinula závažnosť v epigastrickom regióne, nauzea av októbri 1973 ascites; diuretická liečba bola neúčinná. V novembri 1973 - februári 1974 bola v mestskej nemocnici podozrivá cirhóza pečene, ale biopsia punkcií odhalila vzor chronickej hepatitídy a fibrózy. Prednizón a diuretiká na predpis nepredstavovali zlepšenie. V júli 1974 sa objavili bolestivé bolesti v epigastrickej oblasti av pravej hypochondriu.

Pri pripustení sa označilo vyvýšenie, výrazná cyanóza pier. Systolický šelest na vrchole srdca, tachykardia do 100 úderov / min. Zväčšené safénové žily brušnej steny, pupočnej hernie. Ascites. Pečeň vyčnieva 6 cm od klenby, stredne hustá, hrana je špicatá. Listy sleziny 6 cm od hypochondria, mierne husté.

Erytrocyty 6,1 * 10 ^ 12 g / l, hemoglobín 173 g / l, leukocyty 12 x 10 9 9 g / l, vzorec je normálny, ESR 4 mm / h. Vo funkčnej štúdii pečene: bilirubín 41,5 μmol / l (2,4 mg%), reakcia je priama, celkový proteín je 65 g / l, albumín 45,2%, globulíny: a) - 6,4%, a2-11, 3%, (3 - 12,6%, pri - 24,5%. Röntgenová kontrola zvýšenia srdcového tepu neodhalila, expanzia žíl pažeráka a žalúdka sa neodhalila.

Diagnóza teda zostala nejasná. Perzistentné ascites s miernymi zmenami v testoch pečeňových funkcií, erytrocytóza sa nezmestili do obrazu cirhózy pečene.

Predpokladala sa polycytémia, Budd-Chiariho choroba a trombóza žily sleziny. Vedľajšia punkcia eliminovala polycytémiu. Keď sa nezmenia hlavné cievy splenoportografie, intrahepatické vetvy portálnej žily sú mierne deformované, nie je pozorovaný jasne vyjadrený obraz cirhózy. Portálny prietok krvi je v rámci normálnych limitov, tlak vo vnútri sleziny je 30 mm vody. Art.

Uskutočnila sa angiografická štúdia. Cavagrafia odhalila obliteráciu lúmenu spodnej dutej žily v oblasti pečeňového segmentu. Na tejto úrovni, ako aj pod sútokom pečeňových žíl sa zistili venózne kolaterály (Obr. 94). Katetrizácia hepatálnej žily zlyhala.

Ochorenia pečeňových ciev

Pacient bol operovaný; superponovaná splenorenálna anastomóza. Pooperačné obdobie bolo komplikované hepatálnou kómou, z ktorej nemohol byť pacient odstránený.

Štúdia pitvy odhalila endoflebitídu pečeňových žíl s ich obliteráciou, ako aj obliteráciu časti spodnej dutej žily na sútoku pečeňových žíl.

Vo vyššie uvedenom pozorovaní nám iba špeciálna angiografická štúdia umožnila vylúčiť predpokladanú diagnózu cirhózy pečene a získať spoľahlivé kritériá pre Budd-Chiariho chorobu v terminálnom štádiu s trombózou dolnej dutej žily.

Vo výnimočných prípadoch môže ochorenie trvať niekoľko rokov, sprevádzané recidívami a remisiami, s tvorbou cirhózy pečene, zreteľným žltnutím kože a slizníc a zistením odchýlok funkčných vzoriek pečene.

Liečbu. V neprítomnosti zlyhania pečene je indikovaná chirurgická liečba - zavedenie cievnych anastomóz (portocaval, splenorenal), transfer sleziny do pleurálnej dutiny, lymfatická anastomóza. V prípade stenózy dolnej dutej žily alebo jej membránovej fúzie sa používa trans-atriálna membranotómia, expanzia stenotickej oblasti alebo obchvatu vena cava s pravou predsieňou. Konzervatívna liečba spočíva v predpisovaní liekov, ktoré zlepšujú metabolizmus pečeňových buniek, diuretík a antagonistov aldosterónu, podľa indikácií sú predpísané antikoagulanciá a steroidné hormóny.

Venookluzívna choroba

Veno-okluzívne ochorenie sa vyskytuje v dôsledku akútneho blokovania malých a stredných vetiev pečeňových žíl, ktoré spájajú jeho kliniku a patogenézu s Budd-Chiariho chorobou.

MF Mirochnikov, N. Ismailov (1948) a MN Khanin (1948) po prvýkrát poskytli jasnú klinickú a morfologickú charakterizáciu tohto ochorenia, neskôr jeho nosologickú nezávislosť dokázali práce G. Brassa et al. (1954-1959). Etiológia ochorenia je spojená s expozíciou radu hepatotoxických alkaloidov rastlín rodu Senetio Crotolaria, Heliotropium lasicarpum. V Sovietskom zväze spôsobuje venózna okluzívna choroba najčastejšie alkaloidný heliotrop. Heliotrope pubescent rastie v uzbeckej, tadžickej, kazašskej, kyrgyzskej, ale aj arménskej, azerbajdžanskej SSR, na juhovýchode RSFSR, na území Krasnodar av zahraničí v Afganistane, Iráne, Indii, Arábii. Najväčší počet opisov veno-okluzívnej choroby v zahraničnej literatúre sa týka detí v oblastiach Jamajky, Južnej Afriky, Austrálie, Izraela, Egypta, niektoré prípady sú popísané u dospelých v Amerike, v Európe pod názvom „oblitering endoflebitis“.

Morfologická štúdia ukazuje zvýšenie pečene v závislosti od trvania a vlastností procesu. Povrch pečene je často mierne hrboľatý alebo pokrčený, na rezu - hrubo-muškátový oriešok. Príležitostne sú na povrchu rezu zablokované žily portálového systému. Vo vaskulárnej stene intertrabeculárnych kapilár sa stanoví subendotelový edém, po ktorom nasleduje kolagenizácia. Erytrocyty sa hromadia v lúmene zmenených kapilár, ktoré sa premieňajú na „hyalínové“ masy a zatvárajúc cievy narušujú normálnu cirkuláciu v pečeni. Centrálne žily sú tiež predmetom prudkej zmeny, v ďaleko pokročilých prípadoch strácajú svoju štruktúru. Deštruktívne zmeny začínajú centrálnou časťou pečeňových lobúl. Nekrobiotické zmeny sa postupne rozšírili na perifériu. V konečnom štádiu nekróza zachytáva viac ako polovicu pečeňového parenchýmu, hypertrofia a binukleárne bunky sa objavujú na periférii lobúl. Pri chronickom priebehu ochorenia sa vyvíja centrálna zonálna fibróza, zhrubnutie stien pečeňových žíl a nekróza pečeňových buniek.

Klinický obraz: bolesť v epigastrickej oblasti a pravá hypochondrium často matná, zriedkavo paroxyzmálna. Zvýšenie bolesti prispieva k fyzickej práci, chôdzi, jazde. Zároveň sa objavia dyspeptické poruchy vo forme nevoľnosti, zvracania jedla s prímesou hlienu, v niektorých prípadoch krvavého zvracania. Indikácia výskytu dyspeptických porúch po jedle horkého chleba v anamnéze má veľký význam pre diagnostiku. Teplota je často zvýšená na subfebrilné a febrilné čísla. Tam je ostrá slabosť, pacient stráca váhu. Hlavným príznakom veno-okluzívnej choroby je hepatomegália s poškodenou funkciou pečene. Ascites v tejto chorobe je veľmi častým príznakom, ale nie je povinný. Pre-atscytic obdobie trvá od 2 týždňov do mesiaca. Ascites je zvyčajne masívny, bez periférneho edému. Objavuje sa ikterichnost sklera, niekedy žltačka. Pacient môže zomrieť so symptómami hepatocelulárnej nedostatočnosti, prípadne s tvorbou cirhózy pečene s portálnou hypertenziou. Približne 1/3 pacientov sa uzdraví za 4-6 týždňov [Ismailov N., 1948].

Diagnostika veno-okluzívnej choroby je vždy zložitá. Významný význam má indikácia masových ochorení pri používaní horkého chleba, múky, plev z toho istého zdroja. Uznanie ojedinelých prípadov ochorenia naráža na závažné ťažkosti.

Používa sa symptomatická liečba s rozvojom portálnej hypertenzie, chirurgickej liečby.

Cruveiller - syndróm Baumgarten

Tento syndróm je spôsobený incíziou pupočníkovej žily a je sprevádzaný prudkou expanziou brušných žíl vo forme „hlavy medúzy“, silného venózneho hluku, ktorý je počuť v pupku, portálnej hypertenzii.

V súčasnosti sa spochybňuje existencia nezávislého ochorenia s vrodenou anomáliou systému portálnej žily, pečene a zvyšnej pupočníkovej žily. Zvyčajne sa Cruveiller-Baumgartenov syndróm vyvíja už druhýkrát u pacientov s cirhózou pečene počas intrahepatálneho portálneho blokovania a rekanalizáciou pupočníkovej žily. Môže sa pozorovať aj s endoflebitídou pečeňových žíl, pričom sa proces šíri do dolnej dutej žily a v týchto prípadoch sa tiež vyvíja cirhóza pečene.

Klinický obraz bolesti v pravom hornom kvadrante, dyspeptické poruchy, flatulencia. Časté krvácanie z rozšírených žíl pažeráka a žalúdka, melena.

Hlavnými príznakmi sú prudká expanzia žíl brušnej steny vo forme „medúzy hlavy“, hluk v pupku na pozadí ostrej portálnej hypertenzie u pacientov s mikronodulárnou cirhózou pečene. Zároveň sa objavujú obrovské ascites a silne zvýšená slezina. Venózny hluk v pupku dosahuje značnú intenzitu, nazýva sa „hluk diabla“. Na zvukovom zázname je definovaný ako nediferencovaný, nespájaný s cyklami srdcovej aktivity, s maximom v rozsahu vysokých frekvencií. Tieto vlastnosti umožňujú rozlíšiť hluk, ktorý sa vyskytuje v Cruveiller-Baumgartenovom syndróme, od hluku spôsobeného srdcovými defektmi a arteriovenóznou anastomózou medzi portálnou žilou a pečeňovou tepnou. Ukazovatele funkčných testov závisia od závažnosti cirhózy pečene.

Diagnóza je potvrdená údajmi o splenoportografii a kauvagrafii. Prognóza je nepriaznivá, príčinou smrti je krvácanie, hepatocelulárna insuficiencia.

Liečba syndrómu Cruveiller-Baumgarten je podobná liečbe cirhózy so závažnou portálnou hypertenziou.

Cievne lézie pečene

Cievne ochorenia pečene môžu byť spôsobené poškodením rôznych častí jeho obehového systému: kapilár (sinusoidy), arteriálneho lôžka (od úrovne veľkých tepien až po arterioly), ciev v systéme portálnej žily (od veľkých končatín po žilky) a žilového systému (od centrálneho k pečeňovým žilám),

Patológia mikrovaskulatúry má charakter difúznej lézie parenchýmu, zatiaľ čo postihnutie veľkých kmeňov krvi je obmedzené.

Prednáška sa zaoberá iba ochoreniami ciev portálneho systému a pečeňových žíl. Hlavný dôraz sa kladie na trombózu.

Choroba systému portálnej žily

Patrí medzi ne vývoj intrahepatálnej portocavalistickej fistuly a obštrukcia portálnej žily a jej vetiev.

Intrahepatické portokavalny fistuly sa často vyvíjajú na pozadí portálnej hypertenzie. Vrodené fistuly sú veľmi zriedkavé. Keď sa zo systému portálnej žily vyhne veľký objem krvi (nad 60%), môže sa vyskytnúť encefalopatia.

Zníženie prietoku krvi cez systém portálnej žily môže viesť k nodulárnej reštrukturalizácii pečene, ktorá sa podobá viacnásobnej fokálnej nodálnej regeneratívnej hyperplázii.

Odporúča sa rozlišovať medzi obštrukciou hlavného kmeňa portálnej žily a obštrukciou jej vetiev. Tento vývoj môže byť podporovaný štyrmi rôznymi faktormi, z ktorých prvé dve sú najbežnejšie:

1. chronické ochorenie pečene sprevádzané portálovým zápalom a fibrózou;
2. schistosomiáza, komplikovaná embolizáciou vetiev portálnej žily parazitickými vajíčkami a obštrukciou granulomami a rastom spojivového tkaniva;
3. nedostatočne študovaný stav, pri ktorom sa predpokladá, že sa vyvíja primárna obliterácia portálnych venúl ("nekrotická portálna hypertenzia", ​​"hepatálna portálna cirhóza", "idiopatická portálna hypertenzia");
4. vrodená fibróza pečene, dedená autozomálne recesívnym spôsobom.

Obštrukcia veľkých pečeňových žíl môže byť spôsobená ich zápalovou kompresiou, napríklad v prípadoch pankreatitídy, kompresie a rastu pečene, žlčových ciest a pankreasu nádorom. Toto sú najčastejšie príčiny poškodenia portálneho krvného obehu.

Alternatívnym mechanizmom je trombóza, ktorá je označovaná výrazmi.

"pylephlebitis" - v akútnej fáze a "cavernoma" - v chronickej.

Podľa moderných názorov je venózna trombóza sumárnym výsledkom vrodených alebo získaných prokoagulačných porúch a pôsobenia lokálnych faktorov.

Zoznam kongenitálnych porúch koagulácie zahŕňa nedostatok prirodzených inhibítorov koagulácie, faktorov II a V, zatiaľ čo získané poruchy zahŕňajú myeloproliferatívne ochorenia, antifosfolipidový syndróm, paroxyzmálnu nočnú hemoglobinúriu; sprevádzajú aj zápalové a onkologické ochorenia a vyznačujú sa používaním perorálnych kontraceptív, tehotenstva a hyperhomocysteinémie.

Na detekciu myeloproliferatívneho ochorenia môžu byť potrebné špeciálne techniky. U 60% pacientov s trombózou žíl vnútorných orgánov je zaznamenaná hyperkoagulácia, v 25% je rozhodujúci vplyv lokálnych faktorov. Kombinácia kauzatívnych faktorov v trombóze portálnej žily sa nachádza 30-krát častejšie ako v jej neprítomnosti. V 20% prípadov nie je vývoj trombózy vyčerpávajúcim vysvetlením.

Podľa našich skúseností sú myeloproliferatívne ochorenia a nedostatok proteínov S hlavnými etiologickými faktormi trombózy v systéme portálnej žily. Každý z nich je zistený u približne štvrtiny pacientov.

Krvné zásobovanie čreva nad úrovňou trombózy portálnej žily (pozdĺž krvného riečišťa) zostáva uspokojivé, pokiaľ je zachovaný prietok krvi cez oblúkové cievy čreva. V prípade trombózy sa vyvinie črevná ischémia. Je to pravdepodobne kvôli absencii vaskulárnych kolaterálov.

Dôsledkom ischémie môže byť nekróza čreva s rozvojom peritonitídy, viacnásobným zlyhaním orgánov a v štvrtine prípadov smrť aj po resekcii nekrotizovanej časti čreva.

Na rozdiel od toho, pod hladinou trombózy sa nevyvíja žiadna klinicky významná porucha funkcie pečene, pretože jej zásobovanie krvou je udržiavané v dôsledku zvýšeného prietoku krvi cez pečeňovú tepnu (v dôsledku expanzie jeho vetiev) a vývoja portálových kolaterálov (ktoré zjavne tvoria takzvanú kavernu). Portálny prietok krvi sa udržiava zvyšovaním perfúzneho tlaku.

Klinické prejavy poškodenia venózneho prietoku krvi v 90. rokoch sa zmenili. Zvýšil sa podiel pacientov s bolesťou brucha, zatiaľ čo podiel pacientov s krvácaním z pažeráka sa znížil. To sa dá vysvetliť zvýšením účinnosti včasnej diagnostiky pomocou zlepšených zobrazovacích techník.

Rozpoznanie trombózy bolo uľahčené použitím špirálovej počítačovej tomografie a ultrazvukového skenovania. Gastrointestinálne krvácanie a rekurentná trombóza sú hlavnými klinickými prejavmi trombózy portálnej žily, v niektorých prípadoch spôsobujú smrteľný výsledok.

Moderné metódy liečby pacientov so syndrómom portálnej hypertenzie pomocou farmakologických alebo endoskopických metód preukázali svoju účinnosť pri liečbe a prevencii gastrointestinálneho krvácania. Antikoagulačná liečba sa zároveň považuje za bezpečnú a účinnú metódu prevencie recidívy trombózy. Pomáha tiež obnoviť prietok krvi v skorých štádiách trombózy.

Poškodený prietok krvi v pečeňových žilách

Poruchy tohto typu sa zvyčajne objavujú v dôsledku obštrukcie pečeňových žíl. Termín "porušenie venózneho odtoku z pečene" sa odporúča uprednostniť termín "Budd-Chiariho syndróm", ktorý sa týka obštrukcie pečeňových žiliek, žíl alebo terminálnej časti dolnej dutej žily.

Obštrukcia, obmedzená hladinou pečeňových venúl, sa môže vyvinúť jedným alebo dvoma mechanizmami: ako nerombotická oklúzia (veno-okluzívna choroba) a ako trombóza.

Venookluzívne ochorenie je zvyčajne spôsobené vystavením toxickým faktorom:

• príprava na transplantáciu kostnej drene pomocou chemoterapie a rádioterapie;
• imunosupresívna liečba azatioprínom a kortikosteroidmi po transplantácii;
• užívanie niektorých rastlinných alkaloidov.

Veľmi zriedkavo sa vyvíja trombóza pečeňových žiliek.

Obštrukcia veľkých žíl pečene môže spôsobiť mechanickú kompresiu, vrátane zápalovej infiltrácie (napríklad pri abscese amebickej pečene), klíčenia malígneho nádoru, invázie echinokokov. Najčastejšou príčinou narušenia odtoku krvi pečeňovými žilami je však trombóza.

Existujú tri typy trombózy, v závislosti od štádia, v ktorom sa deteguje čerstvý trombus, lokalizovaná fibróza, úplná obliterácia žily.

V súčasnosti stanovené kauzálne faktory trombózy pečeňových žíl sú podobné faktorom trombózy portálnych žíl, hoci v týchto podmienkach je ich frekvencia odlišná. Najdôležitejšie sú myeloproliferatívne ochorenia, nedostatok proteínu C, faktor V a antifosfolipidový syndróm. Zriedkavo sa zistia miestne faktory. Použitie perorálnych kontraceptív a tehotenstva môže zhoršiť vplyv skrytého kauzálneho faktora.

Obštrukcia pečeňových žíl môže mať dva následky:

1. zvýšenie tlaku v sínusoidoch spôsobuje rozvoj syndrómu portálnej hypertenzie, zvýšenie produkcie lymfy, čo vedie k akumulácii ascitickej tekutiny bohatej na proteíny a rozvoju kolaterálov, ktorých funkciou je obísť zúžené žilové žily a zachovať perfúziu pečene;
2. náhle porušenie odtoku krvi pečeňovými žilami vedie k rozvoju ischemickej nekrózy a zlyhania pečene.

Nerovnomerné poruchy pečeňovej perfúzie môžu vysvetliť rozvoj aktívnej regenerácie pečeňového tkaniva v oblastiach s podporovanou úrovňou perfúzie. Táto okolnosť vedie k jej rozsiahlej transformácii.

Trombóza hepatálnej žily môže mať dlhý asymptomatický priebeh. Neexistuje jasná korelácia medzi závažnosťou klinických a patologických zmien. Akútne klinické prejavy sú zvyčajne spôsobené akútnymi poruchami obehu, ktoré prekrývajú existujúce chronické.

Existujú tri hlavné možnosti klinických prejavov porušovania odtoku krvi cez žily pečene:

1. akútna - zahŕňa výskyt bolesti v hornej časti brucha, zvýšenie pečene, úroveň aktivity aminotransferázy v sére, zníženie aktivity systému zrážania krvi, zhoršenú funkciu obličiek;
2. chronická - vyskytuje sa najčastejšie, prejavuje sa ako chronické ochorenie pečene v dekompenzačnej fáze;
3. asymptomatická - trombóza pečeňovej žily je detegovaná náhodne.

Zvýšenie počtu pacientov s asymptomatickým priebehom je zjavne spojené so zlepšením diagnostických zobrazovacích metód as pochopením podstaty ochorenia. V priebehu ochorenia sa môže vyskytnúť buď úplná spontánna remisia s pravdepodobnosťou recidívy, alebo ochorenie postupuje nepretržite.

U polovice pacientov je 10-ročná miera prežitia viac ako 90%, v ostatných je miera úmrtnosti do 10 rokov 50%; väčšina úmrtí zaznamenaných v prvých 12-18 mesiacoch od nástupu príznakov.

Prognóza pacienta s trombózou pečeňovej žily je zvyčajne určená súbežnou trombózou portálnej žily. Z ostatných (nezávislých) faktorov, ktoré určujú prognózu, vek a stupeň dysfunkcie pečene podľa klasifikácie Childe-Pugh sú dôležité.

Vzhľadom na to, že táto patológia nie je bežná, vyžaduje si účinnosť rôznych metód liečby hepatálnej trombózy pečene ďalšiu štúdiu. Je logické predpisovať antikoagulanciá takýmto pacientom.

Je potrebné preskúmať aj znaky symptomatickej liečby krvácania, portálnej hypertenzie a ascitu. U pacientov s klinicky zjavnou formou ochorenia by sa mal pokúsiť obnoviť odtok krvi žilami konzervatívnymi metódami liečby, ako je napríklad perkutánna angioplastika s umiestnením stentu (pre nedilatovanú stenózu pečeňových žíl alebo nižšiu dutú žilu).

Doteraz nebola preukázaná účinnosť a bezpečnosť obnovenia prietoku žilovej krvi pomocou trombolytických činidiel v čerstvej trombóze.

Ako opatrenie na uľahčenie prejavu klinických symptómov, v neprítomnosti zlyhania pečene, sa môže navrhnúť posun portocavalu. Je však nepravdepodobné, že by tento zásah mohol predĺžiť život pacienta.

Určité nádeje sú spojené s takýmto relatívne novým spôsobom liečby, ako je transjugulárny portosystemický skrat (TIPS). Podľa predbežných odhadov môže transplantácia pečene v najťažších prípadoch zvýšiť 10-ročnú mieru prežitia pacientov z 50 na 70%.

Budd-Chiariho syndróm, trombóza pečeňových žíl a krvné zásobovanie pečene

Názov ochorenia - syndróm Budd-Chiari - pochádza z mien autorov, ktorí ho opísali (anglický lekár Budd v roku 1845 a patológ Chiari z Rakúska v roku 1899). Krvná zrazenina, ktorá „prechádza“ pozdĺž krvného riečišťa, môže pretrvávať v každej krvnej cieve ľudského tela. Pečeňové žily nie sú výnimkou, avšak s cieľom pochopiť udalosti vyskytujúce sa v pečeni súvisiace s blokádou jeho venóznej cievy je potrebné prebrať pečeňový obeh.

Pohyb krvi v pečeni

Krvný obeh v pečeni môže byť reprezentovaný tromi systémami:

• Systém, ktorý poskytuje prietok krvi do lalokov;
• Systém ciev navrhnutý na cirkuláciu krvi v lalokoch;
• Systém, ktorým krv bezpečne opúšťa laloky.

Dráha obsahuje portálovú (portálovú) žilu, ktorá zhromažďuje krv z brušných orgánov a pečeňovú tepnu, ktorá dodáva krv z aorty, ktorá sa v pečeni rozvetvuje do menších žíl a tepien. Preniknú do lalokov (segmentov), ​​segmentov (segmentových), prechádzajú medzi lobulármi (medziľahlými) a okolo nich. Počínajúc okolo lobulárnych tepien a žíl, malé cievy pečene vstupujú do lalokov a tvoria intrakutánne sinusové kapiláry umiestnené medzi lúčmi pečeňových buniek (hepatocytov). Zmiešaná krv prúdiaca cez sínusoidy vstupuje do centrálnej žily, ktorá má každý lalok vo vnútri. Tam sa krv stáva žilovou a ide do zberu, potom do pečeňových žíl, ktoré opúšťajú pečeň a spadajú do nižšej dutej žily. Toto je odtok.

V krvných cievach natiahnite žlčové kanály, ktoré majú podobné názvy a tvoria sa spolu s vetvami portálnej žily a pečeňovej tepny, tzv. Triádou alebo portálovým traktom. Portálna žila pečene, ktorá prináša krv zo žalúdka, čriev a pankreasu, je nejakým spôsobom zapojená do detoxikácie, pretože dodáva látky, ktoré vstúpili do krvi z týchto orgánov na ich ďalšie spracovanie a neutralizáciu. Hepatálna artéria poskytuje výživu samotnému orgánu.

Normálna veľkosť portálnej žily pečene by nemala prekročiť priemer 14 mm, avšak priemer 8 až 10 mm s dĺžkou nádoby 60 až 80 mm sa považuje za normálny.

Tento ukazovateľ sa mení v prípade výskytu patologických procesov v orgáne a pri ochoreniach ciev pečene, ktoré sa pozorujú pri tzv. Portálnej hypertenzii. Napríklad sa vyvíja v dôsledku trombózy pečeňových žíl (Budd-Chiariho syndróm) a v dôsledku toho zhoršeného prietoku krvi, čo je sprevádzané zvýšeným tlakom v žilnom lôžku a expanziou portálnej žily pečene. Veľkosti veľkých venóznych ciev (doprava, doľava, stredné žily), ktoré transportujú krv z orgánu, sú mierne nižšie (do 10 mm), priemer pre ne je 0,5-0,8 mm. So zvyšujúcimi sa hodnotami tohto indikátora (ultrazvuku) sa hovorí o rozšírení pečeňových žíl.

Patologické zmeny v pečeňových cievach prispievajúce k rozvoju Budd-Chiariho syndrómu

Zvýšený krvný tlak na cievnu stenu a venóznu kongesciu v brušnej dutine neprináša iba zväčšenie veľkosti portálnej žily pečene, ale tiež spôsobuje výskyt nasledujúcich príznakov indikujúcich jej fibrózu:

• Pečeň sa rozprestiera za okrajom klenby, niekedy sa zväčšuje na značnú veľkosť;
• Kvapalina sa hromadí v brušnej dutine, vyvíja sa ascites;
• Súbežne s týmito procesmi je zvýšenie sleziny (splenomegália);
• Tam sú kŕčové žily prednej brušnej steny, hemoroidné žily a žilné cievy dolnej tretiny pažeráka.

Uzatvorením ciev v pečeni sa na prvom mieste prejavia patologické zmeny v stenách sínusových kapilár. Za hypoxických podmienok (nedostatok kyslíka), ktorých hlavnou príčinou je žilová kongescia, sa kolagénové vlákna začínajú formovať a ukladať do stien sínusoidov. Z tohto dôvodu fenestr (diery) miznú, čím dochádza k výmene medzi hepatocytmi a krvou. Cievne steny sa stávajú hustými a nepreniknuteľnými, čo vedie k tvorbe zlyhania pečene.

Patologické procesy (zvyčajne zápalové), postihujúce pečeňový parenchým, často idú do žíl pečene a tie s podobným účinkom sú zodpovedné za rozvoj obliterujúcej flebitídy. Je potrebné poznamenať, že chronický priebeh Budd-Chiariho syndrómu je podporovaný intrahepatickou venóznou vaskulárnou fibrózou, zatiaľ čo trombóza pečeňových žíl je hlavnou príčinou akútneho prejavu tohto zriedkavého ochorenia.

Hlavné príčiny ochorenia

Zmeny v pečeni na dlhú dobu (portálna a intrahepatická fibróza, zápal), ktoré „pripravujú“ orgán na vývoj chronických patologických procesov alebo akútneho blokovania pečeňových žíl, môžu byť dôsledkom Budd-Chiariho choroby. U približne tretiny pacientov s týmto syndrómom však príčina ochorenia zostáva nejasná. Choroba sa považuje za zriedkavú, pretože podľa štatistík predbieha jednu zo 100 000 ľudí. „Privilégium“ požívajú najmä ženy, pretože ich pečeň trpí viac ďalšími nepriaznivými faktormi, ktoré muži nezažívajú (užívanie antikoncepcie, tehotenstvo). Medzi hlavné priestory spôsobujúce syndróm Budd-Chiariho patria:

1. Mechanické prekážky pohybu krvi, kde vrodené anomálie (membránová fúzia) dolnej poliovej žily, stenóza pečeňových žíl v dôsledku traumy alebo chirurgického zákroku, blokovanie venóznych ciev pečene a dolnej dutej žily sú považované za hlavné;
2. Intravenózne podávanie základných živín organizmu (parenterálna výživa) v dôsledku okolností, ktoré neumožňujú pacientovi kŕmiť prirodzeným spôsobom;
3. Novotvary pečene, nadobličiek, srdca (myxóm);
4. Poruchy v systéme zrážania krvi spôsobené rôznymi príčinami (hematologické ochorenia, chronický zápal črevného traktu, systémová vaskulitída, perorálna antikoncepcia), ktorá spôsobuje hyperkoaguláciu, a tým aj tvorbu krvných zrazenín, ktoré môžu blokovať cievy pečene a viesť k trombóze pečeňových žíl;
5. Infekčné ochorenia (syfilis, tuberkulóza, amebiáza atď.);
6. Choroby pečene a najmä cirhóza.

Prejav choroby

Symptómy Budd-Chiariho choroby závisia od jej priebehu, ktorý môže byť sotva pozorovateľný pri chronickom procese (bolesť s nízkou intenzitou v pravej hypochondriu, intermitentné zvracanie, mierne žltnutie kože a skléry) a akútne je charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

• Ťažká bolesť v epigastriu v dôsledku silného natiahnutia kapsuly pečene;
• Náhle sa začalo zvracanie, ktoré sa môže zmeniť na krvavú, čo naznačuje prasknutie žíl dolnej tretiny pažeráka;
• Rýchly rozvoj ascites spojeného s venóznym preťažením v dutine brušnej;
• Prechod bolesti na celé brucho a hnačku, ak sú do procesu zapojené mezenterické cievy;
• Trombóza dolnej dutej žily a narušenie odtoku krvi pridávajú ku klinickému obrazu charakteristické znaky charakteristické pre venóznu insuficienciu dolných končatín, ktorá sa prejavuje opuchom nôh. Okrem toho, šírenie trombotických hmotností z dilatovaných ciev pečene (venóznych) do lúmenu spodnej dutej žily môže viesť k pľúcnej embólii (PE).

Tieto príznaky ochorenia sú zároveň jeho komplikáciami (portálna hypertenzia, ascites, zlyhanie pečene). Okrem toho, ak pacient prežije, potom je v budúcnosti veľmi pravdepodobný, že bude tvoriť cirhózu pečene, ktorá by sa mohla stať u pacienta pred rozvojom tohto syndrómu príčinou patologických stavov a hepatocelulárneho karcinómu (hepatocelulárneho karcinómu), ktorý je vo všeobecnosti potom je tu malá nádej.

Akútny priebeh Budd-Chiariho syndrómu je sprevádzaný poruchou funkcie pečene až po hepatálnu kómu a spravidla nenecháva pacienta šancu na život. Zomrie v priebehu niekoľkých dní hepato-renálneho syndrómu (akútne zlyhanie obličiek a pečene).

Ako rozpoznať Budd-Chiariho syndróm?

Hlavnou vecou v diagnóze je rozpoznať chorobu, ktorá zistila alebo intuitívne pociťovala vlákno vedúce k správnej diagnóze, takže užívanie histórie života a choroby je vždy prvým krokom každého lekára. Rozhovor so samotným pacientom, otázky príbuzných a príbuzných môžu pomôcť pri identifikácii chorôb, ktoré sa vyskytli v procese života, sú úplne vyliečení alebo zostali navždy, takže nie-nie, a pripomínajú si ďalší relaps, ktorý je zvyčajne vyvolaný niektorými nepriaznivými faktormi.

Avšak skutočné ťažkosti, dokonca aj v takej zdanlivo jednoduchej veci, vždy existujú: vek pacienta, závažný všeobecný stav a atypické symptómy. Bezprostredne po objasnení anamnestických údajov, hodnotení priebehu a klinického obrazu sa lekár spravidla uchyľuje k svojim prvým asistentom, ktorí ušetria čas a prídu na správnu diagnózu:

1. Laboratórne metódy: všeobecná analýza krvi (zvýšený počet leukocytov a ESR zrýchlenie pri Budd-Chiariho syndróme), koagulogram (predĺženie protrombínového času), biochemické štúdie (zvýšená aktivita transferázovo funkčných pečeňových vzoriek a alkalická fosfatáza);
2. Ultrazvuková diagnóza, ktorá umožňuje vidieť nielen skutočnosť, že portálna žila pečene je zväčšená (portálna hypertenzia) a pečeňové žily, je rozšírená, ale tiež umožňuje detegovať krvnú zrazeninu uviaznutú v lúmene venóznych ciev pečene alebo dolnej dutej žily.
3. Avšak v prípade potreby, ktoré sa často vyskytuje v pochybných prípadoch, existujú aj iné metódy diferenciálnej diagnózy Budd-Chiariho syndrómu s ochoreniami, ktoré poskytujú podobné príznaky:
4. RTG vyšetrenie brušných orgánov;
5. Phlebografia, ktorá je nielen vynikajúcim diagnostikom patologických zmien v žilových cievach, ale aj dobrým liečebným postupom, pretože umožňuje simultánnu angioplastiku, stentovanie, bypass, trombolýzu;
6. CT (počítačová tomografia) a MRI (magnetická rezonancia);
7. Perkutánna biopsia pečene s následným histologickým vyšetrením.

Treba poznamenať, že liek sa neobmedzuje na vyššie uvedené diagnostické metódy, ale tie, ktoré sú hlavnými, vo väčšine prípadov úplne objasňujú situáciu a potreba ďalších už nie je potrebná.

Nádej alebo veta?

Je zrejmé, že prítomnosť jasných príznakov a nie veľmi príjemnej prognózy vylučuje samoliečbu akútneho syndrómu Bud-Chiari doma (a chronický proces, ktorý sa na dlhý čas nepripomína, raz sa prejaví), preto sa pacient má liečiť v nemocnici.

Existujúce metódy konzervatívnej terapie sú skôr pomocné ako základné, preto v tomto prípade nie je možné bez chirurgického zákroku. Drogová liečba zahŕňa použitie liekov zameraných na rozpúšťanie krvných zrazenín a boj proti preťaženiu žíl:

• Trombolytikum (streptokináza, urokináza, antaláza);
• Antikoagulanty (fragmin, clexane);
• Draslík šetriace diuretiká na dlhodobé použitie (spironolaktón, veroshiron) a diuretiká, ktoré poskytujú rýchly účinok (tabletovaný furosemid a lasix na intravenózne alebo intramuskulárne podávanie).

Chirurgická liečba spočíva v použití techník, ktoré sú možné v priebehu flebografie (perkutánna dilatácia s inštaláciou stentu, portosystémového posunu). V prípade zvlášť závažného priebehu ochorenia alebo v prípade vzniku hepatocelulárneho karcinómu (hepatocelulárneho karcinómu) je znázornená transplantácia pečene darcu, ktorá môže zvýšiť mieru päťročného prežitia na 90%.

Prognóza tohto ochorenia nie je veľmi povzbudzujúca, ale stále ponecháva určité šance, pretože chronický priebeh, zachovanie funkcie pečene a včasné prijatie adekvátnych opatrení významne zvyšujú štatistické miery prežitia. Akútna forma ochorenia Budd-Chiari je však, žiaľ, priamou hrozbou pre život pacienta v dôsledku závažných komplikácií, ktoré so sebou prináša (akútna renálna a hepatálna insuficiencia, mezotrombóza, difúzna peritonitída).

Cievne ochorenia pečene

Hmotnosť pečene je 5% telesnej hmotnosti dospelého jedinca. Pečeň pečeňovou tepnou a portálnou žilou prijíma 20% celkového srdcového výdaja. Pečeňová tepna vychádza z kmeňa celiakie. Poskytuje približne 30% aferentného prietoku krvi, ale dodáva telu viac ako 50% kyslíka použitého v pokoji.
Portálna žila nemá ventily, poskytuje 70 až 80% celkového prietoku pečene a dodáva o niečo menej ako 50% požadovaného kyslíka. Tvorí sa na úrovni pankreasu na sútoku žiliek sleziny a vyššej mezenterickej žily. V bráne pečene sa portálna žila a hepatálna artéria delia na pravú a ľavú vetvu a potom sa rozvetvujú podľa anatomickej štruktúry pečene. Krv z pečeňových arteriol a portálnych venúl vstupuje do sínusoidov. Na tejto úrovni sa zvierače nachádzajú v pečeňových artériách, ktoré regulujú intenzitu prietoku krvi. Tam sú sfinkteri v sinusoids, regulujú prietok krvi a distribúciu krvi, a preto hrajú dôležitú úlohu pri regulácii prietoku krvi pečeňovou tepnou. Zníženie prietoku krvi portálnou žilou vedie k okamžitému zvýšeniu prietoku krvi pečeňovou tepnou. Napriek tomu je prietok krvi portálnou žilou relatívne stabilný a závisí len na prietoku krvi v pečeni. Z sinusoidov, krv vstupuje do centrálnych venúl, ktoré tvoria pečeňové žily. Existujú tri hlavné pečeňové žily: pravé, stredné a ľavé. Ich vetvy sú distribuované v pečeňovom parenchýme úplne iným spôsobom ako vetvy pečeňovej tepny a portálnej žily, čo vysvetľuje rozdiel medzi chirurgickou a cievnou anatómiou pečene od makroskopickej (ktorá je reprezentovaná štyrmi lalokmi - pravými, ľavými, chvostovými a štvorcovými). Cievnu anatómiu pečene opisuje Quino (Coinaud). Podľa Quina sa pečeň skladá z 8 segmentov (pozri obrázok).

Cievna a chirurgická anatómia pečene. Podľa Quina sa v pečeni rozlišuje 8 funkčných segmentov. Tieto segmenty dostávajú krv z portálnej žily a pečeňovej tepny. Odtok krvi cez pravé, ľavé a stredné pečeňové žily. Krv z laloku kaudátu (segment 1) prúdi cez chrbtové pečeňové žily priamo do dolnej dutej žily. Pri resekcii sa musí zvážiť vaskulárna štruktúra pečene.

Každý zo segmentov má svoje vlastné aferentné a eferentné zásobovanie krvou. To sa má zvážiť počas resekcie pečene. Je tiež dôležité vedieť, že odtok krvi z kaudatického laloku pečene sa uskutočňuje cez chrbtové pečeňové žily (ktorých počet sa môže líšiť), ktorý prúdi priamo do dolnej dutej žily. To vysvetľuje kompenzačnú hypertrofiu kaudatického laloku pečene u Budd-Chiariho syndrómu.

2. Opíšte mikroarchitektúru pečene vrátane mikrocirkulačného systému.

Hlavným štrukturálnym prvkom pečene je pečeňová bunková platňa (pečeňový lalok - poznámka pod čiarou) (pozri obrázok). Skladá sa z 15-20 hepatocytov a nachádza sa medzi portálovou zónou a hepatálnymi venulami. Hepatocyty susediace s pečeňovými venulami sa nazývajú perivenulárne alebo pericentrálne. Perivenulárne hepatocyty pociťujú najväčšiu hypoxiu, pretože zásobovanie krvou je posledné (prietok krvi pozdĺž sínusoidov sa vždy vyskytuje v jednom smere a perivenulárne hepatocyty sú „na konci cesty“).

Mikroarchitektúra pečene. Krv z portálnych venúl a pečeňových arteriol vstupuje do sínusoidov a z nich do pečeňových venúl. Nízky krvný tlak v sínusoidách poskytuje podmienky na uvoľňovanie plazmy cez fenestru endotelu do priestoru Diss, kde dochádza k priamemu kontaktu s hepatocytmi, k výmene živín a metabolitov. Hepatocyty nachádzajúce sa v blízkosti portálovej triády sa nazývajú periportálne av blízkosti pečeňových venúl, perivenulárnych

V prípade porušenia odtoku krvi z pečene (obliterujúca endoflebitída pečeňových žíl alebo Budd-Chiariho syndróm) sú v prvom rade poškodené periventikulárne hepatocyty. Na základe koncepcie štruktúry pečeňového lobulku navrhovaného Rappaportom je táto oblasť známa ako Zóna III. Zóna I je reprezentovaná periportálnymi hepatocytmi umiestnenými blízko portálovej oblasti a zóna II je reprezentovaná intermediárnymi hepatocytmi, ktoré sú umiestnené medzi periportálnymi a perivenulárnymi hepatocytmi. Jasné hranice medzi zónami neexistujú. Metabolické funkcie buniek, ako aj ich citlivosť na poškodenie sa líšia v závislosti od ich polohy. Hepatocyty zón II a III sa podieľajú na metabolizme liečiv a obsahujú významný počet enzýmov komplexu cytochrómu P450, a preto sú toxické účinky liekov sprostredkovaných týmito mikrozomálnymi enzýmami v zóne I menej výrazné.

3. Čo je to Budd-Chiari syndróm a v ktorých chorobách sa vyvíja?

Budd-Chiariho syndróm je trombóza hepatálnej žily. Môže sa vyvinúť u pacientov s brušnou traumou; myeloproliferatívne syndrómy; paroxyzmálna nočná hemoglobinúria; systémový lupus erythematosus; ochorenia sprevádzané nedostatkom antikoagulačných faktorov, antitrombínu III, proteínu C a S; nádory pankreasu, nadobličiek a obličiek; hepatocelulárneho karcinómu, ako aj u tehotných žien a pacientov užívajúcich lieky, ktoré zvyšujú zrážanlivosť krvi (perorálne kontraceptíva a dakarbazín). U 25-30% pacientov nie je možné diagnostikovať žiadne súvisiace ochorenia (v tomto prípade sa Budd-Chiariho syndróm nazýva "idiopatický").

4. Aké sú príznaky a sťažnosti u pacientov so syndrómom Budd-Chiari?

• Ascites - vyskytuje sa u viac ako 90% pacientov; je hlavným prejavom Budd-Chiariho syndrómu.
• Bolesť brucha - vyskytuje sa u 80% pacientov; lokalizované v pravej hypochondriu.
• Hepatosplenomegália je bežná.
• Žltačka - mierne vyjadrená; môže chýbať.
• Pečeňová encefalopatia a krvácanie z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka sú menej často diagnostikované (v 10 až 20% prípadov) a spravidla sa pozorujú u pacientov s pokročilým štádiom ochorenia.

5. Aké sú metódy diagnostiky Budd-Chiariho syndrómu?

U 75% pacientov sa diagnóza uskutočňuje podľa výsledkov Dopplerovho ultrazvuku pečeňových žíl. Súčasne sa môže detegovať hyperechotický trombus v lúmene cievy, pokles alebo neprítomnosť prietoku krvi alebo hyperechoická šnúra (pás) namiesto jedného (alebo viacerých) hlavných žilových žíl. Hypertrofovaná chvostová časť pečene môže byť ľahko omylom považovaná za nádor. "Zlatý štandard" na diagnostiku ochorenia - katetrizácia pečene a angiografia. Táto metóda je charakterizovaná vysokou citlivosťou a špecifickosťou a pri akútnom Budd-Chiariho syndróme sa používa na zavedenie strepto-kinázy do trombózovaných žíl. V súčasnosti sa študuje magnetická rezonančná angiografia, ktorá môže byť veľmi užitočnou neinvazívnou metódou na diagnostiku Budd-Chiariho syndrómu.

6. Prečo sa u niektorých pacientov so syndrómom Budd-Chiari zistil nárast laloku pečene pečene?

Približne 50% pacientov so syndrómom Budd-Chiari má kompenzačnú hypertrofiu kaudatického laloku pečene. Dôvodom je to, že odtok z kaudatického laloku sa uskutočňuje pozdĺž jeho vlastných, chrbtových žíl pečene, ktoré prúdia priamo do dolnej dutej žily. Ak sa oklúzia vyskytne pod hladinou týchto žíl, zostanú voľne priechodné, zatiaľ čo hlavné pečeňové žily sú trombózované. Pečeňový lalok je hypertrofovaný na kompenzáciu poklesu funkčného parenchýmu pečene. Hypertrofia môže byť významná a má charakteristický dojem na flebograme dolnej dutej žily.

7. Aký je charakteristický histologický obraz Budd-Chiariho syndrómu?

Akútny Budd-Chiariho syndróm je charakterizovaný stagnujúcimi zmenami v centrálnej časti lojovitého tkaniva pečene a expanziou perivenulárnych sinusoidov. Možná nekróza hepatocytov zóny III. Po 4 týždňoch sa na tomto mieste vyvinie fibróza a po 4 mesiacoch regeneračné uzliny a cirhóza. V štúdii pečeňových žíl a dolnej dutej žily sa niekedy zistí sústredné zahusťovanie ich stien bez príznakov zápalu. Porušenie odtoku krvi z pečene vedie k vláknitému procesu pod intimou ciev a organizácii krvnej zrazeniny v jej lúmene.

8. Aká je prognóza pre pacientov so syndrómom Budd-Chiari? Aká je jeho liečba?

Liečba pacientov s Bud-Chiariho syndrómom do veľkej miery závisí od akútneho alebo chronického procesu, ako aj od prítomnosti sprievodných ochorení. V prípade akútneho nástupu, keď je diagnóza hepatálnej trombózy pečene nepochybná (napríklad u pacientov s abdominálnou traumou alebo recidivujúcim Budd-Chiariho syndrómom po transplantácii pečene), je indikovaná trombolytická liečba a podávanie heparínu. Indikátory použitia tkanivových aktivátorov plazminogénu a streptokinázy sú veľmi nejednoznačné. Spočiatku úspešné výsledky transkutánnej intraluminálnej a chirurgickej angioplastiky sú negované veľkým počtom recidív.
U pacientov s myeloproliferatívnymi ochoreniami poskytuje priaznivé výsledky intenzívna liečba hydroxymočovinovými liekmi v kombinácii s heparínom. Symptomatická liečba - laparocentéza a diuretická aplikácia - tiež poskytuje dobrý účinok.
Dlhodobá prognóza Badda-Chiariho syndrómu je však skôr sklamaním a väčšina pacientov (podľa jednej štúdie,> 90%) umiera do 3,5 roka. Transplantácia pečene je jediná liečba, ktorá môže znížiť mortalitu pri tejto chorobe. Hoci otázka tejto radikálnej metódy zostáva kontroverzná, transplantácia pečene nasledovaná antikoagulačnou terapiou sa úspešne aplikovala v mnohých liečebných centrách; päťročné prežitie po operácii bolo viac ako 60%. Existujú však správy, že po transplantácii pečene sa Budd-Chiariov syndróm opakuje u 20% pacientov. Ak nie je možné vykonať transplantáciu pečene, aplikujú sa portocaval anastomózy; Táto manipulácia je sprevádzaná približne rovnakou mierou opakovania.

9. Čo je to hepatická žilka, ktorá zahmlieva endoflebitídu?

Obliterujúca endoflebitída pečeňových žíl (veno-okluzívne ochorenie pečene, Chiariho choroba) je netrombotická oklúzia malých pečeňových žíl spôsobená proliferáciou spojivového tkaniva a kolagénových vlákien. Poškodenie pečeňových žíl veľkého priemeru sa nevyskytuje. Ochorenie je charakterizované výskytom kongestívnych zmien v centre pečeňového laloku s nekrózou hepatocytov a bez nekrózy. Chiariho choroba môže postupovať s nástupom rozsiahlej perivenulárnej fibrózy, vytváraním mostíkov spojivového tkaniva medzi centrálnymi venulami (nekróza mosta) a nakoniec tvorbou cirhózy.

10. Aké sú príčiny vzniku endoflebitídy pečene?

Môže to byť spotreba rastlín obsahujúcich pyrolizidínové alkaloidy, chemoterapiu rakoviny, transplantáciu kostnej drene, ožarovanie pečene, ako aj liečbu arsphenamínom a uretánom. Po transplantácii kostnej drene je ochorenie detekované u 2-64% pacientov (indikátor závisí od pôvodu transplantátu (autológneho alebo alogénneho) a od intenzity chemoterapie).

11. Ak sa u pacientov podstupujúcich transplantáciu kostnej drene predpokladá podozrenie na vývoj hepatálnej žily obliterans?

Prvé príznaky a príznaky hepatálnej žily obliterujúcej endoflebitídu sa môžu objaviť počas prvého týždňa po toxickej expozícii, čo vedie k zhoršeniu krvného obehu v cievnej stene. Klinický obraz Chiariho choroby u pacientov podstupujúcich transplantáciu kostnej drene je charakterizovaný zvýšením telesnej hmotnosti a výskytom ascitu v prvých dvoch týždňoch po operácii. Väčšina prípadov je diagnostikovaná do 1-2 mesiacov. Medzi hlavné príznaky ochorenia patrí žltačka, hepatomegália, bolesť brucha a ascites. Prenosná biopsia pečene uskutočnená v tomto štádiu prispieva k včasnej diagnostike ochorenia. Histologické vyšetrenie určuje expanziu pervenulárnych sinusoidov, fibrózu, nekrózu hepatocytov zóny III, oklúziu centrálnych venúl a flebosklerózu.

12. Aké srdcové ochorenia môžu spôsobiť dysfunkciu pečene?

Kongestívne fenomény v pečeni sa pozorujú vo všetkých vrodených a získaných srdcových ochoreniach, čo spôsobuje rozvoj srdcového zlyhania. U pacientov s ischemickou chorobou srdca, arteriálnou hypertenziou, reumatickou chorobou srdca, pľúcnym srdcom, vrodenými malformáciami, konstrikčnou perikarditídou, sklerodermiou a neskorým syfilisom sú hlásené poruchy funkcie pečene. Hlavným patogenetickým mechanizmom je narušenie čerpacej funkcie srdca, čo vedie k stáze krvi na úrovni pečeňových žíl.

13. Aké sú klinické prejavy kongestívnej pečene u pacientov s nedostatkom pravej dcéry?

Pacienti so zlyhaním pravej komory sa vyznačujú bolesťou v pravej hypochondriu rôznej intenzity a niekedy miernou žltačkou. Objektívne vyšetrenie môže odhaliť hepatomegáliu s hepato-jugulárnym refluxom, ascitom a periférnym edémom.

14. Aké biochemické abnormality sa vyskytujú u pacientov s kongestívnou pečeňou?

Pri akútnom srdcovom zlyhaní (šokových stavoch) je možné vážne poškodenie pečene. U takýchto pacientov dochádza k prudkému zvýšeniu hladín ACT a ALT (zvyčajne je hladina ALT vyššia ako hladina ACT), predĺžený protrombínový čas a postupné zvyšovanie hladiny bilirubínu. U niektorých pacientov sa vyvinuli ireverzibilné zmeny v pečeni a úplný klinický a biochemický obraz akútneho zlyhania pečene. Pri chronickom zlyhaní srdca nie sú hladiny ACT a ALT významne zvýšené; charakterizované vysokými hladinami bilirubínu a alkalickej fosfatázy.

15. Opíšte histologický obraz kongestívnej pečene.

Histologické vyšetrenie vzoriek pečeňovej biopsie odhalilo stagnujúce zmeny v strede pečeňových lobúl, charakterizované expanziou centrálnych žíl a sinusoidov a vymiznutím perivenulárnych hepatocytov. U neliečených pacientov postup pokračuje: objavuje sa perivenulárna fibróza, medzi centrálnymi žilami sa tvoria vláknité vlákna a nakoniec sa vyvíja cirhóza. Je potrebné poznamenať, že väčšina pacientov umiera na srdcové zlyhanie skôr, ako sa vyvinie cirhóza.

16. Aký je najčastejší vaskulárny nádor pečene?

Najčastejším vaskulárnym nádorom pečene je hemangiom. Podľa pitiev sa nachádza v 2-5% populácie a rovnako často postihuje mužov a ženy. U žien je však hemangiom často veľký, čo je spôsobené proliferatívnym účinkom ženských pohlavných hormónov. U väčšiny pacientov je choroba asymptomatická a nevyžaduje liečbu. Pri veľkých hemangiómoch sú možné diseminované intravaskulárne zrážanie krvi (DIC), trombocytopénia a hypofibrinogenéza (syndróm Kazabach-Merrit [Kasabach-Merrit]). Najúčinnejšou diagnostickou metódou je emisná počítačová tomografia jednotlivých fotónov (SPECT) s použitím erytrocytov značených technéciom 99t. Štúdia je zvlášť účinná pri nádoroch s veľkosťou> 2 cm, pre malé hemangiómy sa používa magnetická rezonancia a angiografia. Biopsia pečene nie je indikovaná (pokiaľ nie je uskutočnená z iného dôvodu). Hemangiómy u dospelých rastú oveľa pomalšie ako akékoľvek iné nádory. Chirurgická liečba (resekcia pečene) sa odporúča u pacientov s DIC alebo krvácaním.

17. Aký je výskyt angiosarkómu pečene?

Angiosarkóm pečene je veľmi zriedkavý (podľa pitiev, v 1 prípade z 50 000). Je pravdepodobnejšie, že bude trpieť mužmi vo veku 60-70 rokov. Angiosarkómy sa vyvíjajú z sinusoidných endotelových buniek. Histologické vyšetrenie ukázalo charakteristické fuziformné nádorové bunky s hyperchromatickým jadrom. Vzhľad nádoru prispieva k kontaktu s torotrastom (oxidom tórnatým), vinylchloridom a zlúčeninami arzénu. Prognóza angiosarkómu je slabá a väčšina pacientov umiera do 6 mesiacov po diagnóze.

18. Aké vaskulárne nádory pečene syntetizujú koagulačný faktor VIII?

Histologická analýza v takýchto nádoroch určuje dva typy buniek: epiteloidné a dendritické. Sú lokalizované v zmiešanej stróme (vláknité s oblasťami kalcifikácií). V mnohých dendritických bunkách sa nachádzajú charakteristické vakuoly, ktoré umožňujú správnu diagnózu. Väčšina pacientov má ústavné príznaky (45%), anorexiu, únavu a bolesť v pravej hypochondriu. Hladina a-fetoproteínu je zvyčajne normálna.
Diagnóza je potvrdená počítačovou tomografiou alebo biopsiou pečene. Keď angiografia (ak existuje) odhalila masívnu tvorbu pečene. Výsledky jednofotónovej emisnej počítačovej tomografie (SPECT) s použitím erytrocytov značených technéciom 99t sú negatívne. Aj v prípade benígneho priebehu musia byť tieto tumory, ak je to možné, resekované. Transplantácia pečene je indikovaná u pacientov s nefunkčnými nádormi. Existujú správy o recidíve nádorov po transplantácii.

19. Aké sú najčastejšie príčiny trombózy portálnej žily?

Najčastejšou príčinou vzniku trombózy portálnej žily u detí je infekčná trombóza spôsobená omalitídou. U dospelých sprevádza chronická choroba trombóza portálnych žíl, ako je portálna hypertenzia v cirhóze pečene; hyperkoagulácia v Budd-Chiariho syndróme; zápalového procesu (retroperitoneálne infekcie alebo pankreatitída) alebo traumatických komplikácií spojených s. vykonávanie lekárskych manipulácií (pooperačných alebo postangiografických).
Akútne štádium ochorenia je charakterizované výskytom bolesti brucha, horúčky, symptómov črevnej obštrukcie a zlyhania pečene. V chronickom štádiu sa zistí ascites, splenomegália a krvácanie z ezofageálnych a gastrických kŕčových žíl. Hlavnou diagnostickou metódou je angiografia portálnej žily. V akútnej fáze trombózy sa podáva heparín a trombolytiká, ale účinnosť týchto opatrení nie je príliš vysoká. Ak sa trombóza portálnej žily rozšíri do sleziny alebo do nadradených mezenterických žíl, transplantácia pečene je technicky neuskutočniteľná a prognóza je najnepriaznivejšia.