Gilbertov syndróm je ne-nebezpečná patológia charakterizovaná trvalým vysokým obsahom bilirubínu v krvi a prenášaným na genetickej úrovni. Príznaky tohto defektu môžu zostať bez povšimnutia na dlhú dobu a sú často zistené len počas lekárskeho vyšetrenia.
Ako sa však prejavuje Gilbertov syndróm u tehotných žien, keď telo zažíva intenzívny stres spojený s hormonálnymi zmenami a vývojom plodu? Ako toto ochorenie ovplyvní zdravie matky a dieťaťa?
Je to dôležité! Našiel jedinečný nástroj na boj proti ochoreniu pečene! S jeho kurz, môžete poraziť takmer žiadne ochorenie pečene len za týždeň! Prečítajte si viac >>>
Existuje nebezpečenstvo počas tehotenstva?
Gilbertova choroba nie je kontraindikáciou koncepcie dieťaťa. Tehotná žena sa môže dozvedieť o svojej chorobe počas povinnej skúšky, ktorá sa vykonáva pri registrácii na konzultáciu.
Môžete mať podozrenie na ochorenie z týchto dôvodov:
- Závraty a podráždenosť.
- Členenie.
- Znížená chuť do jedla.
- Problémy so spánkom
- Žltnutie kože a bielych očí.
- Pocit ťažkosti a bolesti pod pravým okrajom.
Nepravidelné jedlá, častý stres, zvýšená fyzická námaha môžu vyvolať exacerbáciu ochorenia a príznaky sa stanú výraznejšími:
- Vzhľad nepríjemnej horkej chuti.
- Tam sú záchvaty nevoľnosti.
- Porušenie tráviaceho systému, ktorý sa prejavuje hnačkou alebo zápchou.
- Zvyšuje sa bolestivosť na pravej strane.
Ako tento syndróm postihuje tehotnú ženu a dieťa?
Gilbertov syndróm nie je diagnostikovaný na základe symptómov a jednorazového krvného testu. Na potvrdenie patológie, ako aj na odhalenie súvisiacich chorôb sa vykonáva komplexné vyšetrenie, ktoré zahŕňa:
- Zber údajov o symptomatológii, predchádzajúcich chorobách, zdravotnom stave najbližších príbuzných.
- Kompletný krvný obraz a biochémia, so štúdiom hladiny pečeňových enzýmov.
- Genetická analýza DNA.
- Test protilátok.
- Stanovenie rýchlosti zrážania krvi.
- Analýza výkalov a moču.
- Test na koncentráciu bilirubínu po dvoch dňoch hladovania.
Ak je potvrdený Gilbertov syndróm a neboli identifikované žiadne závažné ochorenia, dedičná patológia neovplyvní tehotenstvo a zdravie matky a dieťaťa.
Je prenášaný geneticky?
Gilbertova choroba je genetická porucha a je dedičná. Najčastejším prejavom príznakov pozorovaných u mužov.
Špeciálny prípravok na báze prírodných látok.
Cena lieku
Hodnotenie liečby
Prvé výsledky sú po týždni podávania.
Prečítajte si viac o lieku
Len 1 krát denne, 3 kvapky
Návod na použitie
Stáva sa, že príznaky patológie sa nevyskytujú po mnoho rokov a zrejme sú zdraví ľudia chorí alebo sú nositeľmi recesívneho mutovaného génu.
- Deti s Gilbertovým syndrómom sa narodia z rodičov, ktorí sú chorí.
- Ak sú rodičia dopravcami, potom 50% šancí, že deti budú dopravcami a 25% z nich sú chorí alebo zdraví.
- Jeden rodič je chorý a druhý dopravca má 50% šancu mať dieťa s chorobou.
- Rodič je zdravý, iný dopravca - zdravé dieťa a dopravca sa môžu narodiť s pravdepodobnosťou 50 až 50 rokov.
Pri plánovaní tehotenstva, stojí za to navštíviť genetiku podstúpiť test DNA a získať odborné poradenstvo. Po preskúmaní testov odborník vysvetlí, aká je pravdepodobnosť zdravého dieťaťa.
Symptomatológia novorodenca s Gilbertovým syndrómom, čo by ste mali venovať pozornosť
U malých detí sa Gilbertova choroba neprejavuje. Príznaky ochorenia sa môžu najprv objaviť s nástupom puberty.
U novorodenca ešte nie je pečeň schopná viazať bilirubín, takže koncentrácia pigmentu v krvi stúpa a pár dní po narodení sa pokožka dieťaťa a biele oči zafarbia do žltačky. Moč a moč majú normálnu farbu. Toto sa nazýva fyziologická žltačka. Tiež sa prejavuje Gilbertov syndróm u novorodencov. O dva týždne neskôr žltnutie zmizne.
Výskyt žltosti bezprostredne po narodení, zvýšené žltnutie kože po období fyziologickej žltačky v kombinácii so stmavnutím moču a ľahkým výkalom indikuje poruchu pečene a žlčových ciest. V tomto prípade je dieťaťu pridelené úplné vyšetrenie na diagnostiku.
Liečba tehotných žien v nemocnici
Gilbertov syndróm počas tehotenstva nevyžaduje špeciálnu liečbu, okrem používania liekov môže poškodiť aj dieťa. Menšie príznaky sa ľahko odstránia správnymi zmenami výživy a životného štýlu.
V prípade zhoršenia ochorenia môže lekár určiť: t
- Antiemetiká na odstránenie nevoľnosti.
- Enzýmy, ktoré obnovujú trávenie.
- Hepatoprotektory na opravu tkaniva pečene.
- Choleretické lieky.
- Barbituráty, znižujúce hladinu bilirubínu.
- Lieky, ktoré zlepšujú aktivitu žlčového systému.
- Fototerapie. Vplyv na bilirubin modré svetlo, aby sa zničiť.
Ignorovanie odporúčaní lekára, nedodržiavanie diéty alebo intoxikácie tela v dôsledku samoliečby môže spôsobiť tvorbu hepatitídy a kameňov v žlčovodoch, ktoré môžu byť sprevádzané záchvatom žlčovej koliky.
Títo pacienti sú liečení v nemocničných podmienkach a sú predpísaní po posúdení závažnosti stavu tehotnej ženy a starostlivo zvážia všetky riziká a následky. V závažných prípadoch sa rozhoduje o ukončení tehotenstva, aby sa zachránil život pacienta.
Viac informácií o liečbe ochorenia:
Liečba ľudových prostriedkov
Na udržanie pečene a žlčových ciest sa môžete uchýliť k receptom tradičnej medicíny. Napriek prirodzenosti a dostupnosti je potrebné tieto prostriedky čerpať len v kombinácii s predpísanými liekmi a po konzultácii s lekárom.
Dobre osvedčené recepty:
- Strúhaný chren sa podáva 24 hodín vo vriacej vode a pred jedlom sa užíva vo štvrťštvrte. Kurz recepcie - týždeň.
- Pochutnajte si jačmeň pohárom studenej vody a nechajte pôsobiť 12 hodín. Pite v malých dúškoch po celý deň.
- Varte dve polievkové lyžice suchej nesmrteľnej v litri vody na polovicu objemu. Vezmite pol šálky trikrát denne.
Účinky majú bujóny z plodov dráča, harmančeka, bodliaka, kukuričných stigmat. Pripravujú sa zvyčajným spôsobom a prijímajú sa po celý deň ako čaj.
Príjem takýchto odvarov by mal byť obmedzený, ak sa nájdu kamene v žlčových kanáloch.
Lekárske odporúčania
Aby tehotenstvo pokračovalo pokojne a bez komplikácií, musí nastávajúca matka zodpovedne liečiť prevenciu exacerbácie ochorenia:
- Zaregistrujte sa v konzultácii na začiatku tehotenstva. Oznámte lekárovi, že bol diagnostikovaný Gilbertov syndróm alebo boli zaznamenané jeho príznaky.
- Sledujte harmonogram návštev lekára počas celého obdobia tehotenstva.
- Dôsledne dodržiavajte všetky odporúčania lekára.
- Sledujte svoju stravu. Musí byť vyvážené a prospešné pre rastúci plod. Vyhnite sa prejedaniu a dlhým prestávkam medzi jedlami.
- Malo by opustiť vyprážané, mastné a korenené jedlá. Obmedzte korenie, citrusy a sladkosti.
- Základom stravy by mali byť obilniny, mliečne výrobky, chudé mäso a ryby. Každý deň by sa malo jednať o zeleninu, bylinky a čerstvé ovocie.
- Každý deň pitím 1,5 litra vody môžete udržiavať správnu rovnováhu vody a vyhnúť sa edému.
- Odstráňte intenzívne cvičenie. Pomalé prechádzky a telesná výchova pre tehotné ženy by však mali byť pravidelne.
- Vzdať sa zlých návykov. Nikotín a alkohol vyvolávajú exacerbáciu a nepriaznivo ovplyvňujú vývoj plodu.
- Vyhnite sa nachladnutiu a vírusovým ochoreniam. Zabráňte kontaktu s toxickými látkami.
- Nepodávajte si lieky, niektoré lieky narušujú pečeň a môžu byť pre dieťa toxické. Pri akýchkoľvek ochoreniach sa poraďte s lekárom.
Čo hľadať?
Pri plánovaní tehotenstva musíte byť vyšetrení a uistiť sa, že neexistujú žiadne závažné ochorenia, ktorých liečba bude v období prenášania dieťaťa zložitá. Zistená patológia by sa mala liečiť vopred.
Odporúča sa chrániť sa pred nadmerným psycho-emocionálnym stresom. Na pozadí stresu sa môže vyskytnúť zhoršenie syndrómu.
Pre ženy s Gilbertovou chorobou sa odporúča navštíviť so svojím manželom genetika, ktorý vypočíta pravdepodobnosť, že dieťa zdedí genetickú poruchu a vysvetlí všetky riziká a následky.
Vzhľadom na to, že Gilbertov syndróm nepredstavuje hrozbu pre život, žena môže počať, niesť dieťa a zažiť radosť z materstva.
Gilbertov syndróm počas tehotenstva
Gilbertov syndróm sa nazýva jedna z foriem pigmentovej hepatózy, dedičného ochorenia pečene. Ochorenie je benígne, to znamená, že nemá nepriaznivý vplyv na funkčnosť a integritu iných orgánov a systémov.
Hlavnou charakteristikou ochorenia je akumulácia voľného bilirubínu v krvi. Voľný, ktorý je tiež priamy, bilirubin je veľmi toxická látka, ktorá sa tvorí počas rozpadu červených krviniek.
Enzým má žltú farbu, takže s veľkým množstvom voľného bilirubínu sa opakuje alebo chronická žltačka.
dôvody
Gilbertov syndróm je dedičný, ale nezasahuje do koncepcie a nosenia dieťaťa. Okrem toho, tehotenstvo a sprievodné zmeny v ženskom tele pomáhajú znížiť hladinu bilirubínu v krvi budúcej matky.
Jedinou príčinou ochorenia je genetická mutácia, ktorá je dedičná. Anomália génu vedie k zníženiu absorpcie bilirubínu, zvýšeniu hladiny voľnej formy a depozícii v tkanivách. S miernym zvýšením množstva voľného bilirubínu môžu chýbať príznaky Gilbertovho syndrómu.
K zlepšeniu klinického obrazu počas tehotenstva však môžu prispieť rôzne faktory: t
- zlá výživa
- nadmerné cvičenie
- psycho-emocionálny stres
- infekčné ochorenia na pozadí oslabenej imunity,
- hormonálne zmeny,
- fajčenie, príjem kofeínu,
- užívanie určitých liekov.
príznaky
Hyperbilirubinémia je dedičné ochorenie, ktoré sa prenáša na všetkých členov rodiny. Gilbertov syndróm sa často vyskytuje bez jasného klinického obrazu. Ako sa však zvyšuje množstvo voľného bilirubínu, objaví sa žltačka. Môže byť opakujúca sa alebo chronická.
Represie sú možné po hepatitíde, na pozadí psycho-emocionálneho stresu a pri užívaní určitých liekov. Počas relapsu je klinický obraz génového ochorenia výraznejší:
- žltá koža, sliznice a ústa,
- výskyt plochých benígnych útvarov po stáročia,
- zvýšené potenie
- bolesť brucha a najmä v pravej hypochondriu,
- problémy s tráviacim traktom (strata chuti do jedla, abnormálna stolica, zvracanie, flatulencia).
Diagnóza Gilbertovho syndrómu počas tehotenstva
Na presné stanovenie diagnózy je potrebných niekoľko postupov:
- zbieranie a štúdium histórie pri komunikácii s pacientom,
- prehmatanie brušnej dutiny
- analýza krvi (všeobecné a biochemické),
- zber moču pre všeobecnú a chemickú analýzu, t
- ultrazvukové vyšetrenie orgánov brucha (predovšetkým pečene a žlčníka),
- biopsia jemných ihiel u tehotných žien sa vykonáva v núdzových prípadoch s podozrením na malígne ochorenie pečene.
komplikácie
V Gilbertovom syndróme je najvýhodnejšia prognóza pre budúcu matku a jej dieťa. Jediným možným dôsledkom je prenos abnormálnej DNA na dieťa.
Exacerbácia ochorenia ohrozuje tehotnú ženu s prejavom žltačky, celkovej malátnosti a zvýšenej bolesti brucha. Okrem toho, hormonálne zmeny počas tehotenstva často prispievajú k zníženiu hladiny bilirubínu.
liečba
Čo môžete urobiť
Pri registrácii musí tehotná žena oznámiť svoju diagnózu gynekológovi. Ak ste neboli diagnostikovaný s týmto ochorením, potom povedzte svojmu lekárovi o žltačke medzi blízkymi príbuznými.
Ak by hyperbilirubinémia mala obmedziť fyzickú aktivitu, dodržiavajte diétu, aby ste sa chránili pred stresovými situáciami.
Fajčenie, alkohol, neautorizované užívanie akýchkoľvek liekov na Gilbertov syndróm u tehotných žien je kontraindikované.
Nemali by ste sa zapojiť do samoobsluhy kedykoľvek a počas tehotenstva. Iba odborníci môžu vyhodnotiť ženský stav, zvážiť všetky možné riziká pre zdravie a život matky a dieťaťa.
Pravidelne navštevujte gynekológa a špecializovaných špecialistov, aby ste neustále monitorovali hladinu bilirubínu v krvi a jeho účinok na vaše telo.
Čo robí lekár
Ochorenie je benígne, takže počas tehotenstva nie je indikovaná špeciálna liečba.
Je dôležité pravidelne vyšetrovať pacienta, vykonávať potrebné diagnostické postupy.
Počas exacerbácie ochorenia môže lekár predpísať niekoľko liekov, ktoré prispievajú k skorému štiepeniu a odstráneniu bilirubínu z ženského tela.
prevencia
Nasledujúce opatrenia budú najlepšou prevenciou exacerbácie syndrómu u očakávanej matky: t
- neustále monitorovanie zdravotného stavu žien,
- dodržiavanie osobitnej diéty (diétna tabuľka číslo 5),
- pravidelné kurzy choleretických liekov (len na lekársky predpis),
- užívanie vhodných vitamínov
- odvykanie od fajčenia a alkoholu
- vyhýbanie sa iným provokujúcim faktorom.
Vplyv Gilbertovho syndrómu na tehotenstvo
Gilbertov syndróm je charakterizovaný benígnym priebehom a vo vzácnych prípadoch vedie ku komplikáciám. Jadrom jeho vývoja je nedostatok pečeňových enzýmov, ktorý je zodpovedný za využitie bilirubínu. Existujú dva typy pigmentov, priame a nepriame. V patológii sa zaznamenáva zvýšenie druhej formy, ktorá má toxický účinok na nervové bunky.
Táto choroba má dedičný pôvod. Vysiela sa, ak rodičia majú mutovaný gén a sú zaznamenané klinické príznaky žltačky. Provokatívnym faktorom, ktorý predchádza nástupu príznakov, môže byť vážny stres, lieky, diétne chyby, infekčné ochorenia (chrípka, otrava) alebo hypotermia.
Vlastnosti kurzu u tehotných žien
Obdobie tehotenstva pre ženu je osobitný čas, ktorý charakterizujú nielen príjemné emócie o budúcnosti materstva, ale aj určité ťažkosti. Telo je pod silným stresom z rýchlo sa vyvíjajúceho embrya, ktoré môže byť sprevádzané dysfunkciou tráviaceho systému.
Gilbertov syndróm v tehotenstve nie je život ohrozujúca patológia, ale je potrebné poznať jeho klinické príznaky a diagnostické funkcie.
Základom prideľovania trimestrov sú rysy vývoja plodu a zmeny v ženskom tele.
1 termín
Toto obdobie zahŕňa prvých dvanásť týždňov, počas ktorých sa ukladajú vnútorné orgány embrya. Už na začiatku druhého mesiaca začína srdce biť, pupočníková šnúra sa rýchlo rozvíja, čím plod dostáva od matky kyslík a výživu.
Riziko spontánneho potratu je v tomto čase maximálne. Žena môže byť obťažovaná toxémiou, citlivosťou prsníkov a výkyvmi nálady.
Ak sa príznaky žltačky objavia v prvom trimestri, je potrebné okamžite vyhľadať lekára. Zvyčajne sa pozoruje subcizita nasolabiálneho trojuholníka, axilárnych zón a dlaní. Zriedkavo, keď sa žltosť šíri po celom povrchu kože.
Prenos mutovaného génu zodpovedného za vývoj Gilbertovej choroby prebieha presne v prvom trimestri.
2 termín
Od 13 do 27 týždňov dochádza k rýchlemu vývoju vnútorných orgánov. Do konca tohto obdobia dosiahne plod jeden kilogram hmotnosti a výšku 35 cm. Okrem žltnutia kože môže byť žena obťažovaná ťažkosťou v hypochondriu (vpravo). To znamená zaťaženie pečene, čo si vyžaduje lekársky zásah.
Vzhľadom k rýchlemu nárastu maternice, žena berie na vedomie časté močenie a bolesti v bedrovej oblasti. So zvýšením žltačky sa objavujú dyspeptické poruchy, ako je nevoľnosť, horkosť, svrbenie a nadúvanie. Zároveň nie je negatívny vplyv na plod.
3 termín
Rovnako ako v posledných 12 týždňoch, sú charakterizované rýchlym prírastkom hmotnosti plodu. Vnútorné orgány dokončujú formáciu a pripravujú sa na nezávislé fungovanie bez podpory matky.
Tehotenstvo je zriedka prerušené a Gilbertov syndróm sa vyskytuje v miernej forme. Vzhľadom k nárastu embrya a maternice, tlak na pečeň sa zvyšuje, čo je dôvod, prečo sa začína bolieť v pravej hypochondrium. Žena sa obáva výraznej malátnosti, subktérneho (zožltnutia) kože a dyspeptických porúch.
Okrem toho, maternice trochu zvyšuje membránu, obmedzuje jej pohyb. V dôsledku toho je pre tehotnú ženu ťažšie dýchať a objavuje sa dýchavičnosť.
Vplyv na plod
Gilbertova choroba nemá nepriaznivý vplyv na plod a tehotenstvo ako celok. Ak má žena príznaky ikterického syndrómu na pozadí hepatitídy, cirhózy alebo cholelitiázy, je potrebná medikácia. V tomto prípade sa zvyšuje riziko toxického poškodenia nervového systému plodu bilirubinom, ktorý prichádza vo veľkom množstve do krvného obehu.
Osobitná pozornosť sa venuje pacientom so sprievodnými ochoreniami pečene. Môžu spôsobiť spontánne potraty, patológiu placenty alebo fetálnu smrť embrya. Tehotné ženy vyžadujú pravidelné vyšetrenie a dynamické pozorovanie pôrodníka.
príznaky
Žltačka u tehotných žien nie je bežnejšia ako u 1500 pôrodov. Často sa vyvíja na pozadí ochorení pečene a len v zriedkavých prípadoch v dôsledku hemolýzy červených krviniek.
Neprítomnosť výraznej žltosti kože v dôsledku zmien v hormonálnom zložení krvi ženy. Faktom je, že pri zvýšení estrogénu sa zvyšuje aktivita pečeňových enzýmov, čo urýchľuje využitie bilirubínu a znižuje jeho hladinu.
- žlté sliznice a koža;
- malátnosť;
- nespavosť;
- nepozornosť;
- podráždenosť;
- dyspeptické poruchy (znížená chuť do jedla, horkosť, svrbenie, plynatosť a nevoľnosť);
- ťažkosti v oblasti pravej hypochondrium, ktoré sa zvyšuje po konzumácii horúcich korenín alebo tukových jedál.
Za predpokladu, že sa dodržiavajú lekárske odporúčania, Gilbertov syndróm neovplyvňuje tehotenstvo a embryo.
Ak sa objavia podozrivé príznaky, mala by sa vykonať diferenciálna diagnóza s patologickými stavmi, ako je hemolytická žltačka a hepatitída. Na tento účel je potrebné vylúčiť infekčnú léziu pečene, prítomnosť kameňov (kameňov) v močovom mechúre a žlčových cestách.
diagnostika
Nie všetky diagnostické manipulácie môžu byť použité počas tehotenstva. To platí pre biopsiu a iné invazívne techniky. Po odchode k lekárovi sa vykoná prehľad sťažností, rysov vzhľadu a progresie klinických príznakov patológie. Osobitná pozornosť by sa mala venovať farbe moču, výkalov, ako aj prítomnosti svrbenia.
Okrem toho je potrebné dozvedieť sa o komorbiditách, chybách v strave, užívaní akýchkoľvek liekov alebo nechránenej intimite v predvečer zhoršenia. Preto je vylúčená pravdepodobnosť infekcie infekčnou hepatitídou a liečebným poškodením pečene. Okrem toho by mal lekár vedieť, či podobné príznaky boli pozorované skôr u tehotnej ženy a jej blízkych príbuzných.
Ďalej je vyšetrenie pacienta. Zvlášť dôležitá je farba bielkoviny a kože. Palpácia (palpácia) brucha v druhom a treťom trimestri je obtiažna, avšak bolesť môže byť zistená aj bez silného tlaku na oblasť pravej hypochondrium.
Laboratórna diagnostika
Lekár podozrievajúci ochorenie pečene predpisuje laboratórne vyšetrenie. Môže obsahovať:
- všeobecná klinická analýza krvi, pri ktorej sa pri Gilbertovej chorobe môže pozorovať zvýšenie hemoglobínu a retikulocytov;
- biochémia potrebná na stanovenie hladiny celkového bilirubínu, jeho frakcií, proteínov, alkalickej fosfatázy a transamináz (žľazových enzýmov). Odber vzoriek krvi prebieha zo žily na lačný žalúdok (najlepšie ráno). Pri tejto chorobe sa nepriama forma bilirubínu zvyšuje na 50 µmol / l na relatívne normálnej úrovni iných ukazovateľov. Pri hepatitíde sa zvyšuje transamináza a fosfatáza a zaznamenáva sa pokles proteínu;
- koagulogram na posúdenie stavu koagulačného systému. Odchýlky v Gilberte nie sú pozorované;
- genetický výskum - na identifikáciu mutovaného génu, ktorý vedie k inhibícii pečeňového enzýmu a hyperbilirubinémie;
- analýza vírusovej hepatitídy.
Inštrumentálne metódy
Vzhľadom na zaujímavú pozíciu ženy, okrem ultrazvuku, sú iné techniky používané len ako posledná možnosť. Pomocou ultrazvuku v prvej polovici tehotenstva je možné vizualizovať pečeň, odhadnúť jej veľkosť, štruktúru a hustotu.
Pokiaľ ide o tretí trimester, výskum je ťažký. To zabraňuje tak plynatosť, ako aj zväčšená maternica. Aby sa vylúčila cirhóza a hepatitída, často sa predpisuje elastografia, ale počas tehotenstva sa táto diagnostika tiež používa.
Biopsia je prísne zakázaná kvôli vysokému riziku komplikácií.
Špecifické vzorky
V diagnóze Gilbertovho syndrómu sú dôležitou súčasťou špecifické testy, ktoré umožňujú potvrdiť alebo vylúčiť patológiu. To môže byť test nalačno, keď je pacient obmedzený na denný kalorický obsah potravy do 400 kcal. Po dvoch dňoch sa stanoví hladina bilirubínu v krvnom obehu. Ak sa zvýši, je to nepriamy znak choroby.
Čo sa týka testov na drogy (rifampicín, kyselina nikotínová alebo fenobarbital), ich použitie počas tehotenstva zostáva spornou otázkou. Zavedenie liekov do krvného obehu ženy môže mať negatívny vplyv na embryo. Pri diagnóze Gilberta sa za preferované metódy považujú laboratórne testy, najmä biochémia a PCR.
Nižšie je tabuľka s variantmi špecifických testov.
Tehotenstvo s Gilbertovým syndrómom
Gilbertov syndróm (nehemolytická familiárna žltačka) je jednou z najčastejších foriem dedičného ochorenia pečene - pigmentovanej hepatózy. Ochorenie je v rodine a je charakterizované benígnym priebehom. V krvi takýchto pacientov sa hromadí priamy bilirubín, ktorý je uložený v koži, čo mu dodáva ikterický odtieň.
Vyskytuje sa v európskej populácii od 1% do 5% prípadov, až do 3% medzi Ázijcami a do 36% medzi africkou populáciou.
Choroba sa začína prejavovať u adolescentov a mladých ľudí. Muži ochorejú 8 - 10 krát častejšie.
Trochu o bilirubíne
Život červených krviniek je krátky a trvá len 3 mesiace. 1% červených krviniek sa rozkladá denne. Takto sa získa až 300 mg voľného bilirubínu, čo je dosť toxická zlúčenina. On je nazývaný priamy alebo slobodný. Má žltkastú farbu. Nie je rozpustný vo vode.
Priamy bilirubin sa v pečeni viaže na kyselinu glukurónovú a mení sa na nepriamu alebo asociovanú, ktorá sa vylučuje žlčou do črevného traktu. Táto forma bilirubínu je menej toxická. Priamy a nepriamy bilirubín sa pridáva k celkovému bilirubínu.
Ak sa vyskytne zlyhanie pri prechode priameho bilirubínu na nepriamy bilirubín, množstvo priameho bilirubínu v krvi stúpa a začína sa hromadiť v koži, čo spôsobuje ich žltačku.
Čo sa deje v Gilbertovom syndróme
Obrázok 3 Gilbertov syndróm: a - pacient je účastníkom súťaže krásy; b - ultrazvuk: žiadne zmeny; in - makrodrug pečene s akumuláciou lipofuscínu.
3 Gilbertov syndróm: pacient - účastník súťaže krásy; b - ultrazvuk: žiadne zmeny; in - makrodrug pečene s akumuláciou lipofuscínu.
U pacientov s Gilbertovým syndrómom je znížená aktivita a množstvo enzýmu uridínfosfátglukuronyltransferázy (UDHPT), ktorým je viazaný voľný bilirubín na kyselinu glukurónovú. Zníženie množstva enzýmu je zaznamenané pri 10 - 30% normy.
Okrem toho majú pacienti abnormálnu permeabilitu bunkových membrán pečeňových buniek a defekt intracelulárneho transportného proteínu.
Hladina celkového bilirubínu pri Gilbertovom syndróme sa zvyšuje hlavne na 30 μmol / l, zriedka na 50 μmol / l. Počas fyzickej námahy - do 100 µmol / l, s ťažkou fyzickou námahou - až 140 µmol / l.
- Priamy bilirubín, hromadiaci sa v koži, mu dodáva ikterický odtieň. Žltačka, ktorá sa objaví, potom zmizne, potom sa zvyšuje. Často sa vôbec nevyskytuje a je laboratórnym nálezom.
- Abnormálnosť permeability bunkových membrán pečeňových buniek vedie k degenerácii hepatocytov. Výsledkom je, že sa v nich akumuluje lipofuscínový pigment, ktorý dáva pečeni žltkastú farbu. V priebehu času sa vyvíja hepatóza pečene.
- Nepriamy bilirubín nie je rozpustný vo vode, ale dobre rozpustný v tukoch. Poškodzuje tie orgány a štruktúry, ktoré obsahujú zvýšené množstvo (fosfolipidy bunkových membrán). To vysvetľuje jeho neurotoxicitu.
Dôvody pre zvýšenie príznakov ochorenia
- pitie alkoholu
- chirurgických zákrokov
- dlhší pôst
- požitie tukových potravín
- infekčných chorôb
- zdôrazňuje,
- fyzickú aktivitu
- dehydratácia,
- lieky,
- tepelný šok a hypotermia.
Úloha fenobarbitalu pri Gilbertovom syndróme
Aktivita enzýmu UDPHT sa zvyšuje pri užívaní fenobarbitalu, čo sa prejavuje normalizáciou hladiny bilirubínu v krvi. Užívanie fenobarbitalu má však sedatívny účinok a stimuluje metabolizmus steroidných hormónov.
Príznaky Gilbertovej choroby
Symptómy Gilbertovho syndrómu sú spôsobené toxickým účinkom priameho bilirubínu.
- Žltačka je prvým a najdôležitejším príznakom
- Poruchy hnačky (vyskytujú sa v 50% prípadov)
- Asteno vegetatívne poruchy
- Depresia (s dlhotrvajúcim priebehom ochorenia)
- Pigmentácia kože vplyvom svetla (zriedkavo sa vyvíja).
Diagnóza ochorenia
- Štúdium rodinnej histórie ženskej línie.
- DNA diagnostika.
Liečba Gilbertovho syndrómu
Špeciálna liečba Gilbertovej choroby sa nevyžaduje.
Počas obdobia exacerbácie:
- upraviť životný štýl;
- prechod na diétu číslo 5;
- úplné odmietnutie alkoholu;
- odoberanie hepatoprotektorov;
- dostávajú fenobarbital.
Odporúča sa vyhnúť sa:
- provokujúce faktory;
- užívanie určitých liekov.
Pri prvých príznakoch zhoršenia zdravia okamžite vyhľadajte lekára a podrobte sa dôkladnému vyšetreniu.
Ktorým liekom sa má vyhnúť u pacientov s Gilbertovým syndrómom
Užívanie všetkých nasledujúcich liekov zvyšuje riziko vzniku akútneho zlyhania pečene u pacientov. Mali by byť známe pacientom, ktorí trpia Gilbertovým syndrómom a mali by sa im počas celého života vyhnúť:
- Jesť huby rodu Amanita vrátane A. phalloides a A. Vema
- tetracyklíny
- salicyláty
- Paracetamol (toxický účinok sa prejavuje pri užívaní 4 - 8 g lieku a alkoholu)
- Amiodarón (liek na liečbu arytmií)
- Antikonvulzíva
- Antimalarický liek Amodiahin
- Kyánamid (používaný pri liečbe alkoholizmu)
- Náhodný príjem síranu železnatého vo veľkej dávke (jed na potkanoch)
- Flulerový roztok (1% roztok oxidu arzenitého). Používa sa na liečbu psoriázy.
- Vitamín A v dávke 25 000 IU / deň, ak sa užíva 6 rokov alebo 50 000 IU / deň, ak sa užíva 2 roky. Pri užívaní alkoholu počas tohto obdobia sa intoxikácia výrazne zvyšuje.
- Retinoidy (deriváty vitamínu A. Široko používané v dermatológii)
- Metotrexát (cytostatický)
- Ožarovanie pečene
Čo je nebezpečný syndróm Gilbert
1. Veľké množstvo bilirubínu v krvi zvyšuje prejav žltačky.
2. Dystrofia pečeňových buniek sa vyvíja, čo vedie k rozvoju hepatózy.
3. Veľké množstvo priameho bilirubínu s predĺženým vystavením mozgovým bunkám má neurotoxický účinok, ktorý sa prejavuje vo forme depresie.
Tehotenstvo a mušt Gilbert
Gilbertov syndróm je rodinná choroba, ktorá ovplyvňuje všetky aspekty života.
Žltačka u tehotných žien je prejavom chorôb rôzneho charakteru.
Pre 1500 pôrodov u tehotných žien, je 1 žltačka. Najčastejšie je to žltačka, ktorá je spôsobená patologickým nálezom pečene. Menej časté žltačky spôsobené obštrukciou žlčových ciest a hemolýzou červených krviniek.
Pri Gilbertovom syndróme u tehotných žien sa hladina bilirubínu znižuje v dôsledku stimulácie enzýmu UHBHT hormónmi estrogénu. Preto je žltačka u tehotných žien mimoriadne zriedkavá.
Tehotná je povinná informovať pôrodníka-gynekológa o svojej chorobe.
Ak má tehotná žena s Gilbertovým syndrómom žltačku, lekár je povinný vykonať diferenciálnu diagnostiku s neaktívnou chronickou hepatitídou a vymiznutou formou hemolytickej žltačky.
Prejavy Gilbertovho syndrómu počas tehotenstva
- žltnutie kože a skléry;
- všeobecné príznaky intoxikácie (slabosť, malátnosť, únava);
- bolesť a ťažkosť v pravej hypochondriu.
S Gilbertovým syndrómom žena a plod netrpia!
Liečba počas tehotenstva
Liečba počas tehotenstva sa vykonáva len pod dohľadom lekára a zahŕňa užívanie choleretík, hepatoprotektorov a vitamínov. Aby sa zabránilo nástupu príznakov ochorenia, je potrebné vyhnúť sa všetkým faktorom, ktoré spôsobujú zvýšenú žltačku.
Gilbertov syndróm počas tehotenstva
Gilbertov syndróm a tehotenstvo sa navzájom nevylučujú. Pacienti s nehemolytickou familiárnou žltačkou a ich vedúci lekári by však mali zvážiť niektoré funkcie plánovania a tehotenstva. Gilbertov syndróm je genetické ochorenie a ovplyvňuje všetky aspekty života človeka.
Plánovanie tehotenstva
Budúci rodičia, ktorí sú nositeľmi Gilbertovho syndrómu, by sa mali pred plánovaním tehotenstva poradiť s genetikom. V prípade potreby predpíše test DNA na identifikáciu rizika prenosu choroby na dieťa. Skutočnosť, že žena má Gilbertov syndróm, by mala byť vo fáze plánovania tehotenstva prediskutovaná s lekárom. Tehotenstvo a následná pôrod nie sú ohrozené kvôli prítomnosti tohto ochorenia u matky.
Liečba počas tehotenstva
Symptómy Gilbertovho syndrómu počas tehotenstva neovplyvňujú jeho priebeh. Počas tehotenstva by však lieky na zmiernenie príznakov mali nastávajúca matka užívať v minimálnej dávke, inak môžu spôsobiť potrat alebo abnormálny vývoj plodu. Liečba Gilbertovho syndrómu počas tehotenstva je redukovaná na užívanie choleretických liekov, multivitamínov a hepatoprotektorov. Ak chcete znížiť prejavy žltačky, môžete si vziať aktívne uhlie. Lieky, ktoré znižujú hladinu bilirubínu v krvi (fenobarbital, zixorín), by sa mali používať len v tých extrémnych prípadoch, pod prísnym dohľadom lekára.
Životný štýl počas tehotenstva
Gilbertov syndróm a tehotenstvo sú celkom kompatibilné. Žena, ktorá plánuje tehotenstvo, by však mala preskúmať svoj životný štýl. Musíte sa snažiť nevyvolávať nadmernú akumuláciu bilirubínu v pečeni. Dodržiavanie nevyhnutného režimu zabraňuje nadmernému uvoľňovaniu bilirubínu do krvi:
- eliminovali ťažkú fyzickú námahu. Telo je už zažíva zvýšené zaťaženie v dôsledku tehotenstva. Preto to nestojí za to, aby to bolo prepracované;
- alkohol je úplne vylúčený. Ak je pred tehotenstvom povolené použitie 1 - 3 pohárov, potom je v polohe ženy dvojnásobne kontraindikované;
- musíte dodržiavať diétu: mali by ste vylúčiť konzumáciu tukov, najmä zvierat, ako aj konzervačných látok;
- ak je to možné, treba sa vyhnúť stresovým situáciám;
- vystavenie slnku je obmedzené;
- nalačno, dokonca aj krátkodobé, je vylúčené. Nesmiete preskočiť jedlo.
V zriedkavých prípadoch sa u gravidných žien môže vyvinúť žltá atrofia pečene. Niekedy sa vyskytuje v dôsledku nadmerného zvracania v toxikóze, niekedy - bez ohľadu na prítomnosť vracania. Keď sa objavia príznaky, tehotenstvo sa preruší, aby sa zachránil život pacienta.
Prítomnosť Gilbertovho syndrómu a tehotenstva u pacienta by mala byť dôvodom na dôkladnejšie sledovanie jej zdravia. Ošetrujúci lekár by mal pomáhať pri výbere potrebných liekov, ak je to možné, eliminovať tie najťažšie. Ale nepanikárte: Gilbertov syndróm a tehotenstvo sú celkom kompatibilné.
Aké je nebezpečenstvo Gilbertovho syndrómu pre tehotné ženy?
Nebezpečenstvo Gilbertovho syndrómu je trochu prehnané, pretože ide skôr o benígnu patológiu než o nezávislé ochorenie. Gilbertov syndróm - neprítomnosť alebo nízky obsah v ľudskom tele enzýmu, ktorý je zodpovedný za spracovanie určitých toxických látok. Spracuje nepriamy bilirubín v priamke, ktorá spolu so žlčou odstraňuje toxíny z ľudského tela.
Syndróm je pomenovaný po lekárovi Augustine Gilbert, ktorý na začiatku dvadsiateho storočia opísal príznaky choroby, a na začiatku dvadsiateho prvého storočia, vedci objavili defekt v reťazci ľudskej DNA, čo vedie k rozvoju tejto patológie. Genetika je pomerne mladá moderná veda, ktorá svojimi prekvapeniami neprestane udivovať ľudstvo: podľa jej údajov asi 10% populácie celej planéty ani netuší, že majú Gilbertov syndróm, ktorý sa prejavuje len v období ťažkého zaťaženia celého organizmu.
Choroba sa často nevyskytuje len u samotnej osoby, ale v niektorých prípadoch aj u lekárov. Choroba je geograficky závislá: medzi obyvateľmi afrického kontinentu je ochorenie oveľa bežnejšie ako medzi Európanmi alebo Ázijcami. Táto patológia môže byť prítomná v ľudskom tele po dlhú dobu bez prejavu a je zrejmá po niekoľkých desaťročiach. V tele pacienta je glukuronyltransferáza - látka zodpovedná za spracovanie toxínov - prítomná v pomerne malom množstve a môže spracovať len 1/4 toxínov, ktoré sú spracované v pečeni zdravého človeka. Telo je schopné spracovať určité množstvo samotných toxínov, ale nadmerný potenciál pečene a výskyt väčšieho množstva toxínov už vedie k akumulácii bilirubínu v krvi a výskytu žltačky.
Žltačka sa prejavuje v pomerne miernej forme, ale hepatitída s týmto syndrómom sa vyskytuje v závažnejšej forme. Ľudia s touto patológiou zvyšujú riziko vzniku chorôb takmer všetkých orgánov brušnej dutiny, najmä gastrointestinálneho traktu, napríklad pankreatitídy, cholecystitídy. Gilbertov syndróm zvyšuje vývoj a komplikáciu patologickej hemolytickej žltačky novorodenca. S touto chorobou sa zvyšuje riziko tvorby kameňov v žlčníku alebo jeho kanálikoch: v dôsledku prebytku nepriameho bilirubínu, ktorý sa nevylučuje z tela a precipitátov, sa tvoria kamene, ktoré sa nachádzajú v žlčníku.
Gilbertov syndróm nie je smrteľnou diagnózou a neporušuje kvalitu ľudského života. Niekedy táto patológia môže zhoršiť psychosomatickú poruchu: pacient vyvinie stabilný a stabilný komplex v dôsledku neustále žltkastého odtieňa očí, čo sťažuje pacientovi spoločensky sa prispôsobiť. Patologické zmeny v pečeni s prítomnosťou tohto syndrómu sa prakticky nevyvíjajú, ale s podvýživou sa môže vyvinúť nadmerná konzumácia alkoholických nápojov a nekontrolovaných liekov, najmä nie predpísaných lekárom, liečiva alebo toxickej hepatitídy.
Na prevenciu vzniku komplikácií u pacientov s Gilbertovým syndrómom sa odporúča každoročné lekárske vyšetrenie, vyhnutie sa stresovým situáciám a jemná fyzická námaha. Plná a pravidelná strava s optimálnym množstvom vitamínov, s choleretickými liekmi a hepatoprotektormi, liekmi, ktoré významne zvyšujú imunitný systém tela, vyhýbajú sa alkoholu, fajčeniu a zriedkavej návšteve solária a pláže pomôžu pacientom s touto patológiou žiť dlhú dobu bez toho, aby spôsobili výrazné škody ohrozenie života a zdravia. Gilbertov syndróm nie je skutočnou hrozbou a nie je škodlivý pre ľudské zdravie, ale významne komplikuje rozvoj iných chorôb.
Gilbertov syndróm: nedostatok enzýmov znižuje vylučovaciu kapacitu pečene
Genetika je už dlho uznávaná vedou, nikdy neprestáva udivovať svojimi objavmi: napríklad od 3 do 10% svetovej populácie ani netuší, že majú Gilbertov syndróm, dedičné ochorenie spojené s prácou pečene a prejavujúce sa spravidla počas ťažkých nákladov. Toto percento sa líši v závislosti od geografických súradníc - Afrika je najbohatšia s takými odchýlkami, najmenej zo všetkých juhovýchodnej Ázie. Počet ľudí trpiacich syndrómom je veľmi významný, ochorenie sa podarí bez povšimnutia, a to nielen u chorých, ale aj u lekárov.
Čo je
Syndróm nesie meno osoby, ktorá ho prvýkrát opísala na začiatku dvadsiateho storočia - Augustina Gilberta. Vedci objavili chybu v reťazci DNA, ktorá vedie k ochoreniu.
Bolo zistené, že ľudia so syndrómom majú nedostatok enzýmu zodpovedného za spracovanie toxických látok - glukuronyltransferázy. Tento enzým okrem iného spracúva bilirubín - žlčový pigment, ktorý je tvorený rozkladnými produktmi červených krviniek - červených krviniek. Nepriamy bilirubín sa premieňa na priamu čiaru a potom spolu so žlčou sa vylučuje z tela.
Tam je enzým v tele pacientov, ale jeho obsah je asi štvrtina normy. Pečeň je schopná spracovať určité množstvo škodlivých látok, keď sa ich obsah zvyšuje alebo zvyšuje externé zaťaženie, ktoré oslabuje pacienta, telo sa prestáva vyrovnávať, v ňom sa hromadí bilirubín a vyskytuje sa takzvaná žltačka.
príznaky
Vo väčšine prípadov je choroba asymptomatická a môže byť zistená len ako výsledok laboratórnych testov. Časť pacientov pociťuje, aj keď nie jasne vyjadrené, ale trvalé príznaky: mierne žltnutie sfarbenia očí. Zvyšok má sezónne exacerbácie, ich frekvencia je individuálna a môže sa pohybovať od 4-krát do 1-krát za 2 roky. Najčastejšie dochádza k exacerbácii po stresujúcom stave:
- nízkokalorické diéty alebo pôst;
- nadmerná konzumácia „škodlivých“ potravín;
- systematický nedostatok spánku alebo nadmerného fyzického alebo emocionálneho stresu;
- nedostatočné množstvo vody v tele;
- oslabenie po prechladnutí;
- menštruácie;
- užívanie určitých liekov;
- zneužívanie alkoholu.
Stres oslabuje telo, vytvára „medzeru“ v jeho ochrane, reaguje na žltú kožu, sliznice, sklerózu očí. Tento stav môže byť sprevádzaný zvýšenou slabosťou, únavou, závratmi, zníženou pozornosťou, nespavosťou, bolesťou svalov, zimnicou pri normálnych teplotách.
Niekedy sa vyskytuje bolesť alebo nepohodlie na pravej strane, pálenie záhy, nadúvanie, nevoľnosť alebo vracanie, strata chuti do jedla.
Je ťažšie spojiť Gilbertov syndróm s emocionálnymi poruchami, dokonca aj s významnými. V okamihu exacerbácie sa pacient stáva podráždeným, depresívnym, má záchvaty paniky alebo túžbu po asociálnom správaní, ktoré nie je pre neho typické, niekedy sa stav preteká do ťažkej depresie.
Mnohí pacienti sledujú potrebný režim a absolútne netrpia symptómami ochorenia. Ďalšia časť sa s ním vyrovná pomocou liekov.
Terapeutická strava
Nesprávna strava, zneužívanie stravy a obmedzenia, ako aj prejedanie sa, môže vyvolať zhoršenie choroby. V prítomnosti syndrómu, je potrebné zachovať zdravý životný štýl, trvalo zmeniť svoje stravovacie návyky.
Po prvé, je potrebné jesť často a zlomok. To pomôže správne fungovanie tráviaceho systému, normalizuje proces vylučovania žlčou - zlepší fungovanie pečene.
Po druhé, obsah výživy musí byť dôkladne premyslený. Hoci neexistujú žiadne zákazy na výrobky, môže byť ovplyvnené individuálne vnímanie organizmu. Napríklad alkohol: u niektorých pacientov táto zložka sviatku nespôsobuje negatívnu reakciu v akomkoľvek množstve, ktoré by „nespotrebovali“. Väčšina pacientov čelí exacerbáciám aj po malom množstve alkoholu. Je to kvôli použitiu, spolu s alkoholom, bohatého, mastného, vyprážaného jedla, škodlivého pre telo.
Chorý syndróm prospieva zelenine a ovocím, proteínom s nízkym obsahom tuku: morské plody, ryby, vajcia, mliečne výrobky. Nevzdávajte sa obilnín, obilniny nepoškodzujú. Obmedzte zemiaky, sladkosti a pečivo na minimum.
Sledujte denný režim, exacerbácia často vzniká z preťaženia - fyzického alebo morálneho - môže byť výsledkom nahromadenej únavy a stresu. Pacienti musia byť viac na čerstvom vzduchu, chodiť, ísť do postele včas. V ideálnom prípade je potrebné, aby ste do 21:00 boli v posteli, čo prispieva k správnemu fungovaniu výstupného systému. Dôležitá je psychologická podpora zameraná na pozitívne vnímanie života, dosiahnutie harmónie: auto-tréning, meditácia, príjemná hudba a tak ďalej.
Potreba liečby
Gilbertov syndróm je často asymptomatický a nevyžaduje liečbu. U adolescentov sa prejavuje až po puberte. Zvýšená hladina bilirubínu v krvi novorodenca - „fyziologická žltačka“ - zvyčajne nevyvoláva u lekárov záujem ani bdelosť. V prípade náhlej žltačky stačí zistiť a odstrániť príčinu a všetko sa za pár dní vráti do normálu.
Pacienti s psychologickými príznakmi, komplexy spojené s výskytom alebo potreba dodržiavať obmedzenia potrebujú pomoc.
Liečba liekmi sa prakticky nevyžaduje, v núdzových situáciách predpísané lieky na zníženie množstva nepriameho bilirubínu v krvi. Samoliečba sa neodporúča, niektoré tabletky sú návykové alebo vedú k iným nepriaznivým účinkom.
Liečivé byliny
Bylinná liečba je založená na použití činidiel, ktoré zlepšujú odstraňovanie žlče z pečene alebo na čistenie choleretických ciest a pečene v komplexe: deväť, nechtík, bodliak mliečny, kukuričný hodváb v bujóne. Podobné účinky majú boky a červený žeriav. Malé množstvo (štipka) zalejeme vriacou vodou, po chvíli môžete piť 15 minút pred a po jedle.
Aplikujte bylinné čaje a infúzie by mali byť len po konzultácii s odborníkom, aby nedošlo k poškodeniu tela.
Počas tehotenstva
Gilbertov syndróm je zdedený, ale neukladá zákaz „pokračovania tohto druhu“. Je to kvôli genetickej zvláštnosti organizmu: ak je jeden gén chybný, dieťa sa nenarodilo choré. Rovnako ako jeho rodič sa stáva nositeľom chyby. Dieťa zdedí syndróm, keď sú obaja rodičia nositeľmi ochorenia.
Ak jeden z potenciálnych rodičov má podozrenie, že má zdravotný stav, mal by sa poradiť s lekárom zodpovedným za genetické poruchy. Zvyčajne, v prípade rizika prenosu syndrómu na deti, lekári predpisujú špeciálny lekársky sprievod a vhodnú diétu.
Čo je nebezpečné
Hlavné nebezpečenstvo je spojené s inými dedičnými alebo získanými ochoreniami pečene, ktoré syndróm „zhoršuje“. Takže, trpieť syndrómom je oveľa ťažšie liečiť hepatitídu, a oni postupujú oveľa ťažšie. Zvyšuje sa riziko problémov s inými vnútornými orgánmi.
Pacienti sú pozornejší na svoje telo, majú menšie narušenie trávenia ako zvyšok. Nedávne štúdie ukázali, že ateroskleróza je oveľa menej častá u pacientov s Gilbertovým syndrómom. Existuje nepotvrdená verzia, že ochorenie môže byť liečené podávaním nepriameho bilirubínu pacientovi.
Hlavný princíp života pre pacientov kvôli tomu, že ich pečeň má obmedzené možnosti, musí byť ušetrený. Ak sa o to neustále staráte, nevzniknú problémy s vylučovacím systémom.
Tehotenstvo a Gilbertov syndróm
Hoci Gilbertov syndróm sa vyskytuje hlavne u mužov, niekedy sa vyskytuje u žien. Preto pri plánovaní koncepcie a počas tehotenstva musia takéto ženy dodržiavať niektoré odporúčania. Nemali by ste prepadať panike, pretože prognóza Gilbertovho syndrómu je priaznivá.
Ak sa Gilbertov syndróm nachádza v budúcej matke, potom by mala byť so svojím spoločníkom konzultovaná genetikom počas plánovacieho obdobia tehotenstva. Toto sa robí preto, aby sa zistilo riziko dedičnosti tejto patológie potomstvom, pretože tento syndróm je dedičný.
Známky Gilbertovho syndrómu
Hlavným príznakom tejto patológie je ikterichnost sklera a je prerušovaná. Niektorí ľudia môžu mať tiež žltosť kože. Tieto príznaky sa prejavujú zvyčajne počas puberty. Tomu môže predchádzať fyzické preťaženie, ťažké napätie, infekčné a vírusové ochorenia (napríklad chrípka), slnečné žiarenie, hladovanie.
Medzi ďalšie príznaky, vyžarovať únavu, únavu, nepohodlie v projekcii pečene.
Je Gilbertov syndróm nebezpečný počas tehotenstva?
Tento syndróm nie je nebezpečný pre tehotnú ženu. V prípade zhoršenia sa však pri predpisovaní liekov musí dbať na výber najbezpečnejších liekov. A samozrejme, že liečba sa musí vysporiadať s lekárom. Samoliečba je neprijateľná.
Tipy pre tehotné ženy s anamnézou Gilbertovho syndrómu
- vyhnúť sa stresovým situáciám;
- nepoužívajte činidlá obsahujúce alkohol;
- minimalizovať slnečné žiarenie;
- vyhnúť sa dlhodobému prerušeniu príjmu potravy;
- vylúčiť tučné potraviny a konzervované potraviny;
- obmedziť fyzickú námahu.
Ako môžete vidieť, tieto základné odporúčania by mala nasledovať každá tehotná žena, aj keď nemá Gilbertov syndróm.
Liečba exacerbácií Gilbertovho syndrómu počas tehotenstva
Rozhodnutie o predpisovaní liekov vykonáva ošetrujúci lekár v závislosti od závažnosti symptómov. Niekedy môžete obmedziť iba korekciu jedla a užívanie multivitamínov. Z liekov sa používajú hepatoprotektory, choleretické lieky, diuretiká. Prirodzene, všetkým by malo byť umožnené, aby boli prijímané počas tehotenstva a pacientom bol dobre tolerovaný.
Gilbertov syndróm počas tehotenstva nepredstavuje hrozbu pre nenarodené dieťa a jeho matku. Žena potrebuje starostlivejšie pozorovanie av prípade zhoršenia vývoja vykonávať terapiu drogami a narkotikami.
Gannirov syndróm a tehotenstvo
Symptómy Gilbertovho syndrómu
Gilbertov syndróm je asymptomatický alebo s minimálnymi klinickými prejavmi. Mnohí odborníci ho nepovažujú za chorobu, ale za fyziologický znak organizmu.
Jediným prejavom syndrómu je spravidla mierna žltačka (sfarbenie kože, slizníc a bielych očí). Zostávajúce príznaky sú veľmi zriedkavé a mierne.
Neurologické príznaky sú minimálne, ale môžu byť:
- únava, slabosť, závraty;
- nespavosť, poruchy spánku.
Symptómy dyspepsie (poruchy trávenia) možno pripísať ešte zriedkavejším príznakom:
- zníženie alebo nedostatok chuti do jedla;
- nepríjemná chuť v ústach;
- popraskanie nepríjemné na konci jedla;
- pálenie záhy;
- nevoľnosť, zriedkavé zvracanie;
- poruchy stolice - zápcha (neprítomnosť stolice niekoľko dní alebo týždňov) alebo hnačka (častá tekutá stolica);
- nadúvanie;
- pocit plnosti v žalúdku;
- nepohodlie a bolesť v pravej hypochondriu. Vo väčšine prípadov nosia matný, ťahavý temperament. Objavujú sa častejšie na konci chýb v strave, napríklad na konci konzumácie mastných alebo korenených jedál;
- čas od času sa zvyšuje veľkosť pečene.
okolnosti
Okolnosťou tohto syndrómu je mutácia (zmena) génu zodpovedného za špeciálny enzým (látka podieľajúca sa na metabolizme) pečene - glukuronyltransferázy, ktorá sa podieľa na metabolizme bilirubínu (produkt rozpadu hemoglobínu - proteínu kyslíkového nosiča v červených krvinkách). V podmienkach nedostatku tohto enzýmu sa voľný (nepriamy) biliruín nemôže viazať v pečeni na molekulu kyseliny glukurónovej, čo vedie k jej zvýšeniu v krvi. Choroba sa prenáša autozomálne dominantným spôsobom - to znamená, že existuje 50-percentná pravdepodobnosť výskytu dieťaťa s Gilbertovým syndrómom v rodine, ak je aspoň jeden z rodičov chorý.
Nepriamy bilirubín (neviazaný, nekonjugovaný, voľný) je pre organizmus jedovatá (toxická) látka (primárne pre centrálny nervový systém) a jeho neutralizácia je pravdepodobne iba tým, že ju zmení na viazanú (bilirubín) v pečeni. Ten sa vylučuje spolu so žlčou.
Faktory vyvolávajúce zhoršenie tohto syndrómu:
- odchýlka od stravy (pôst alebo naopak prejedanie, konzumácia tukových potravín);
- užívanie určitých liekov (anabolické steroidy (analógy pohlavných hormónov používané na liečbu hormonálnych ochorení a atléti s cieľom dosiahnuť najvyššie športové výsledky), glukokortikoidy (analógy hormónov kôry nadobličiek, baktericídne lieky, nesteroidné protizápalové lieky);
- pitie alkoholu;
- nadmerné cvičenie;
- stres;
- rôzne operácie, zranenia;
- prechladnutia a vírusové ochorenia (napríklad chrípka (vírusová choroba charakterizovaná vysokou telesnou teplotou viac ako 3 dni, ťažký kašeľ a extrémna všeobecná slabosť), ARVI (akútna respiračná vírusová infekcia - prejavujúca sa kašľom, nádchu, vysokou telesnou teplotou a vírusovej hepatitídy (zápal pečene spôsobený vírusmi hepatitídy A, B, C, D, E)).
LookMedBook pripomína: Čím skôr požiadate o pomoc odborníka, tým viac budete musieť zostať zdravý a znížiť riziko komplikácií:
diagnostika
- Analýza anamnézy ochorenia a sťažností (v čase, keď (už dávno) sa vyskytli bolesti v pravej hypochondriu, žltosti kože a očných bielkov, či došlo k stmavnutiu moču, s ktorým pacient súvisí s ich pôvodom, čo krátko predtým jedol, aké konkrétne lieky užíval, pili alkohol).
- Analýza histórie života (choroba (chrípka, chirurgia, choroby orgánov endokrinného systému (štítna žľaza a pankreas), pravidelné lieky, rekurentné epizódy žltačky, ktoré sa často objavujú na konci silnej fyzickej námahy)).
- Analýza domácej histórie (či už niektorý z príbuzných ochorenia pečene, žltačka, či trpeli opilosťou).
- Inšpekcia. Žltnutie kože a viditeľné sliznice, bolesť pri palpácii brucha, najmä pravá hypochondrium, priťahuje pozornosť.
- Laboratórne údaje.
- Nešpecializovaný krvný test. Pravdepodobné je zvýšenie hemoglobínu (proteín kyslíkového nosiča) o viac ako 160 g / l, zvýšenie obsahu retikulocytov (nezrelé erytrocyty - červené krvinky, ktoré prenášajú kyslík z pľúc do tkanív) periférnej krvi.
- Biochemická analýza krvi. Zvýšenie hladiny nešpecializovaného bilirubínu (produkt rozpadu červených krviniek) v dôsledku voľnej (nepriamej) frakcie (časť). Rýchlosť nešpecializovaného bilirubínu 8,5-20,5 µmol / l. Pri Gilbertovom syndróme sa bilirubín zvyčajne mierne zvyšuje. Takéto zvýšenie je možné na konci príjmu veľkého množstva alkoholu, zranení, operácií. Iné biochemické ukazovatele (nespecializovaný proteín, aminotransferázy (AST, ALT - špecifické enzýmy (látky podieľajúce sa na metabolizme) pečene), cholesterol - produkt metabolizmu tukov) sa nezmenili.
- Koagulogram (hodnotenie koagulácie (interferovanie so vznikom krvácania) krvný systém: u pacientov s Gilbertovým syndrómom bude koagulácia normálna alebo mierne znížená).
- Molekulárna diagnostika: DNA analýza génu zodpovedného za prejavy ochorenia.
- Krvný test na prítomnosť vírusovej hepatitídy (zápal pečene) A, B, C, D, E - hľadanie špecifických protilátok (ktoré sú indikátormi prítomnosti hepatitídy).
- Polymerázová reťazová reakcia (PCR) je špeciálna metóda vyšetrenia, vďaka ktorej je možné rozpoznať genetický deficit enzýmu, ktorý sa podieľa na výmene bilirubínu v tele.
- Analýza moču: Normálne nie je bilirubín prítomný v moči, keď sa objaví a množstvo v krvi sa zvyšuje, moč sa zafarbí (farba čierneho piva).
- Analýza výkalov pre stercobilín (konečný produkt konverzie bilirubínu) je negatívna.
- Špeciálne diagnostické testy.
- Test s pôstom: hladina bilirubínu sa vo väčšine prípadov zvyšuje na konci 48-hodinového rýchleho podávania. Pacient dostáva 400 kilokalórií denne rýchlosťou 2000-2500 kcal. Hladina bilirubínu sa stanoví ráno nalačno v deň začiatku testu a potom o dva dni neskôr. Pri zvýšení bilirubínu o 50-100% sa vzorka považuje za pozitívnu.
- Intravenózne podanie 40 mg kyseliny nikotínovej pomáha zvýšiť hladinu bilirubínu v krvi.
- Akceptácia fenobarbitalu (liek skupiny barbiturátu, ktorý sa vo väčšine prípadov používa pri anestézii na operáciu) 3 mg / kg počas 5 dní vedie k zníženiu hladiny bilirubínu v krvi.
- Rifampicínový test. Na konci podávania 900 mg rifampicínu (antibiotík) u pacientov sa zvyšuje hladina nepriameho bilirubínu v krvi.
- Inštrumentálne a iné spôsoby.
- Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) orgánov brucha na posúdenie stavu žlčníka, žlčových ciest, pečene, pankreasu, obličiek, čriev. Štúdia zvyčajne neodhalí patológiu (ochorenie).
- Skenovanie počítačovej tomografie (CT) abdominálnych orgánov na podrobnejšie zhodnotenie stavu pečene, detekcia ťažko diagnostikovaného nádoru, poškodenie, uzliny v tkanive pečene (ak sa objaví klinický obraz), vylúčenie alebo potvrdenie diagnózy Gilbertovho syndrómu (s Gilbertovým syndrómom, tkanivo pečene bude normálne),
- Biopsia pečene je mikroskopické vyšetrenie pečeňového tkaniva odobratého úzkou ihlou pod kontrolou ultrazvuku, ktorá umožňuje vykonať konečnú diagnózu, aby sa vylúčil nádorový proces.
- Elastografia je štúdium tkaniva pečene, ktoré sa vykonáva pomocou špeciálneho zariadenia na stanovenie stupňa fibrózy pečene (abnormálna proliferácia spojivového tkaniva (vykonávajúce podpornú a štrukturálnu funkciu) v pečeni, čo je reverzibilný (liečiteľný) proces. existuje alternatíva k biopsii pečene a umožňuje vylúčiť fibrózu pečene v prípadoch podozrenia na Gilbertov syndróm.
Liečba Gilbertovho syndrómu
Pacienti s Gilbertovým syndrómom nepotrebujú špeciálnu liečbu.
- Tabuľka 5.
- Povolené: kompót, slabý čaj, pšeničný chlieb, nízkotučný tvaroh, zeleninové vývarové polievky, chudé hovädzie mäso, kuracie mäso, drobivá kaša, nekyslé ovocie.
- Zakázané: čerstvé pečivo, sadlo, šťovík, špenát, mastné mäso, mastné ryby, horčica, korenie, zmrzlina, tmavá káva, alkohol.
- Súlad s režimom (zahŕňa vylúčenie ťažkej fyzickej námahy, používanie určitých liekov: antibiotiká, antikonvulzíva, anabolické steroidy - analógy pohlavných hormónov používaných na liečbu hormonálnych ochorení a športovcov s cieľom dosiahnuť najvyššie športové výsledky).
- Zamietnutie od alkoholu, fajčenie - potom bilirubín (produkt rozpadu červených krviniek) zostane normálne bez toho, aby spôsobil príznaky choroby.
Pri vzniku žltačky predpisujte niekoľko liekov.
- Prípravky skupiny barbiturátov - antiepileptík: preukázali sa ich účinky na zníženie hladiny bilirubínu v krvi.
- Choleretické činidlá.
- Hepatoprotektory (činidlá, ktoré chránia pečeňové bunky pred škodlivými účinkami).
- Prípravky normalizujúce funkciu žlčníka a jeho kanálov na prevenciu vzniku žlčových kameňov (žlčových kameňov) a cholecystitídy (žlčové kamene).
- Enterosorbenty (lieky na zvýšenie eliminácie bilirubínu z čreva).
- Fototerapia - deštrukcia bilirubínu fixovaného v tkanivách pôsobením svetla, vo väčšine prípadov svetlomodré svetlá. Povinná ochrana očí, aby sa zabránilo popáleninám.
- Pri dyspeptických poruchách (nevoľnosť, zvracanie, abdominálna distenzia) používajte antiemetiká, tráviace enzýmy (na podporu trávenia).
Komplikácie a následky
Všeobecne platí, že choroba postupuje priaznivo, bez toho, aby spôsobovala zbytočné nepríjemnosti a úzkosť, ale s chronickým zlyhaním dodržiavania diéty, režimu alebo závažného predávkovania liekmi, ktoré ochorenie zhoršujú, sú pravdepodobne niektoré komplikácie.
- Chronická hepatitída (pretrvávajúci chronický zápal pečene).
- Ochorenie žlčových kameňov - ochorenie charakterizované cholecystolitiázou (tvorba kameňov v žlčníku) a / alebo choledocholitiázou (tvorba kameňov v žlčovodoch), ktoré sa môžu vyskytnúť pri symptómoch pečeňovej koliky (akútna, kŕčová bolesť brucha).
Prevencia Gilbertovho syndrómu
- Špecifická prevencia neexistuje, pretože choroba je geneticky determinovaná (prenášaná z rodičov na deti).
- Zníženie alebo eliminácia vplyvu škodlivých faktorov v domácnosti, toxických (toxických) pre pečeň liekov.
- Racionálna a vyvážená výživa (spotreba potravín bohatých na vlákninu (zelenina, ovocie, obilniny), vyhýbanie sa horúcim, údeným, vyprážaným a konzervovaným potravinám).
- Mierne cvičenie, zdravý životný štýl.
- Eliminácia alkoholu.
- Odmietnutie negatívnych návykov, užívanie anabolických steroidov (analógov pohlavných hormónov používaných na liečbu hormonálnych ochorení a športovcov s cieľom dosiahnuť najvyššie športové výsledky).
- Pravidelné klinické vyšetrenie (ročné lekárske vyšetrenie), detekcia a liečba chorôb, ktoré môžu vyvolať exacerbáciu ochorenia:
- hepatitída (zápal pečene);
- gastritída (zápal žalúdka);
- žalúdočné vredy a dvanástnikový vred (ulcerácia a nedostatky rôznych hĺbok v žalúdku a dvanástniku 12);
- pankreatitída (zápal pankreasu);
- cholecystitis (zápal žlčníka) a ďalšie.
Keďže choroba je dedičná (prenášaná z rodičov na deti), domáce páry, kde aspoň jeden z manželov trpí touto chorobou, by sa mali pred plánovaním tehotenstva poradiť s genetikom.
- Ivashkin V.T. Lapina T.L. (Ed.) Gastroenterológia. Vnútroštátna správa. - 2008. GEOTAR-Media. 754 s.
- Aprosina Z.G. Ignatov TM Shechtman M.M. Chronická aktívna hepatitída a tehotenstvo. Ter. Arch. 1987; 8: 76–83.
- Kochi M.N. Gilbert G.L. Brown J.B. Klinická patológia tehotenstva a novorodenca. M. Medicine, 1986.