Z tohto článku sa dozviete: aká patológia sa nazýva Budd-Chiariho syndróm, aká je nebezpečná, ako sa tento syndróm odlišuje od Budd-Chiariho choroby. Príčiny a liečba.
Autor článku: Victoria Stoyanova, lekár druhej kategórie, vedúci laboratória v diagnostickom a liečebnom centre (2015–2016).
Budd-Chiariho syndróm - krvná stáza v pečeni, spôsobená porušením odtoku z tela, ktorý sa vyvíja na pozadí rôznych vaskulárnych patológií a ochorení (peritonitída, perikarditída). Výsledkom porúch prietoku krvi je poškodenie pečene a zvýšenie krvného tlaku v portálnej žile (veľká krvná cieva, ktorá prináša žilovú krv do pečene z nespárených orgánov).
Anatomická štruktúra epigastrickej oblasti brušnej dutiny. Ak chcete obrázok zväčšiť, kliknite na fotografiu
Podmienečne existujú dve formy ochorenia s rovnakými príznakmi a prejavmi:
- Choroba alebo primárna patológia (príčinou je zápal vnútorných stien krvných ciev zásobujúcich pečeň).
- Budd-Chiariho syndróm alebo sekundárna patológia (vyskytuje sa na pozadí ne-vaskulárnych ochorení).
Syndróm je pomerne zriedkavé ochorenie, podľa štatistík je diagnostikované u 1 zo 100 tisíc ľudí, u žien vo veku od 40 do 50 rokov - niekoľkokrát častejšie ako u mužov.
Pri patológiách z rôznych dôvodov (peritonitída, vaskulárna trombóza), priľahlých a vnútorných cievach kontraktu pečene. Spomalenie prietoku krvi spôsobuje degeneráciu a nekrózu hepatocytov (orgánových buniek) s tvorbou jaziev a uzlín. Tkanivo je zhutnené a zväčšuje sa, čím silne stláča cievy.
Výsledkom je porušenie krvného zásobovania, ischémia (hladovanie kyslíkom) a atrofia (vyčerpanie) periférnych lalokov pečene, stáza krvi v centrálnej časti, ktorá rýchlo vedie k zvýšeniu tlaku (portálna hypertenzia) v prichádzajúcich cievach.
Choroba rýchlo prechádza na život ohrozujúce komplikácie - na pozadí stagnácie, renálnej a hepatálnej insuficiencie (zhoršená funkcia) sa vyvíja cirhóza (regenerácia orgánov, náhrada nefunkčným tkanivom), v hrudnej dutine alebo bruchu sa hromadí veľké množstvo tekutiny (viac ako 500 ml, hydrothorax a ascites). ). U 20% je syndróm v priebehu niekoľkých dní smrteľný v dôsledku hepatálnej kómy a vnútorného krvácania.
Úplný liek na Budd-Chiariho syndróm nie je možný. Liečba liekmi a chirurgické metódy v komplexe predlžujú život pacienta s chronickou formou (do 10 rokov), ale sú neúčinné pri akútnych formách ochorenia.
Lekárske vyšetrenie v patológii vykonáva gastroenterológ, chirurgickú korekciu vykonávajú chirurgovia.
Príčiny ochorenia
Bezprostrednou príčinou syndrómu je zúženie alebo úplná fúzia stien krvných ciev, ktoré zabezpečujú odtok žilovej krvi z orgánu. Na vyvolanie ich vzhľadu môže:
- mechanická abdominálna trauma (šok, podliatina);
- peritonitída (akútny zápal v bruchu);
- perikarditída (zápal vonkajšieho spojivového tkaniva srdca);
- ochorenie pečene (ložiskové lézie a cirhóza);
- opuch brucha;
- vrodené chyby dolnej dutej žily (veľká nádoba, ktorá zabezpečuje odtok krvi z pečene);
- trombóza (prekrytie cievneho lôžka s trombom);
- polycytémia (ochorenie, pri ktorom sa počet červených krviniek - červených krviniek značne zvyšuje v krvi);
- paroxyzmálna nočná hemoglobinúria (typ anémie, nočný výtok moču zmiešaný s krvou);
- migrujúca viscerálna tromboflebitída (súčasný výskyt niekoľkých veľkých krvných zrazenín v rôznych cievach);
- infekcie (streptokokové, tuberkulózny bacil);
- (hormonálna antikoncepcia).
V 25 - 30% prípadov nie je možné zistiť príčinu ochorenia, táto patológia sa nazýva idiopatická.
Fázy poškodenia pečene. Ak chcete obrázok zväčšiť, kliknite na fotografiu
príznaky
Choroba sa môže vyvinúť v akútnych, subakútnych a chronických formách:
- Akútna forma sa vyznačuje rýchlym zvýšením príznakov ochorenia - akútnou bolesťou, nevoľnosťou, vracaním, výskytom výrazného edému dolných končatín, ascitu a hydrothoraxu (tekutina v hrudníku a bruchu). Pacient sa ťažko pohybuje a vykonáva fyzické úkony. Zvyčajne akútna forma Budd-Chiariho syndrómu a ochorenia končia v kóme a smrti za niekoľko dní.
- Subakútna forma sa vyskytuje so závažnými príznakmi (zväčšenie pečene a sleziny, rozvoj ascites), nevyvíja sa tak rýchlo ako akútne a častejšie sa stáva chronickým. Pacientova schopnosť pracovať je obmedzená.
- Chronická forma v počiatočných štádiách je asymptomatická (75 - 80%), slabosť a únava sú možné na pozadí zvyšujúcej sa nedostatočnej dodávky krvi do tela, ktorá nesúvisí s fyzickou aktivitou. Počas progresie toto zlyhanie vyvoláva výskyt výrazných príznakov, ktoré sú sprevádzané bolesťou, pocitom plnosti v ľavej hypochondriu, vracaním, príznakmi cirhózy pečene. Pacientova schopnosť pracovať počas tohto obdobia je obmedzená a nemusí sa obnoviť (kvôli častým komplikáciám procesu).
Akútna, neznesiteľná bolesť v epigastrickej oblasti (pod dolnou hranou hrudnej kosti, pod lyžicou) alebo pravá hypochondrium
Mierna žltkastosť sklerózy oka a kože
Opuch povrchových žíl v hrudníku a bruchu
Ťažký opuch nôh
Hemoragické ascites (prítomnosť krvi v nahromadenej tekutine v dôsledku vnútorného krvácania)
Rozšírenie sleziny (splenomegália)
Nepohodlie a citlivosť v pravej hypochondriu (v oblasti pečene)
Slabosť, únava
Porušenie fyzikálno-chemických vlastností krvi (zvýšená viskozita, zrážanlivosť)
Zvýšenie bolesti na pravej strane, v hypochondriu
Výskyt výrazného žilového vzoru na bruchu a hrudníku
Fenomény dyspepsie (poruchy trávenia)
Bežným javom Budd-Chiariho syndrómu je rýchly rozvoj závažných komplikácií:
- zlyhanie obličiek a pečene;
- hydrothorax a hemoragické ascites;
- vnútorné krvácanie;
- cirhóza;
- kóma a smrteľný výsledok.
Priemerná životnosť pacienta bez liečby je niekoľko mesiacov až 3 roky.
diagnostika
Budd-Chiariho syndróm je pred-diagnostikovaný významným zvýšením pečene a sleziny, na pozadí porúch zrážania krvi a rozvoja ascites.
Na potvrdenie diagnózy predpísanej klinickej laboratórnej diagnózy:
- podrobný krvný obraz s počítaním počtu krvných doštičiek a leukocytov (70% zvýšenie počtu);
- stanovenie faktorov zrážania krvi (zmeny indexov koagulogramu, zvýšenie protrombínového času);
- biochemické krvné testy (zvýšenie alkalickej fosfatázy, aktivita pečeňových transamináz, mierne zvýšenie bilirubínu a zníženie albumínu).
Ako inštrumentálne metódy používame:
- Počítačová tomografia a ultrazvuk (určujú stupeň a lokalizáciu oblastí pečene s poruchami obehového systému).
- Angiografia ciev pečene (informatívny spôsob určenia lokalizácie príčin porúch obehu (trombóza, stenóza, oklúzia) a stupeň vaskulárnej lézie).
- Nižšia kavitácia (vyšetrenie spodnej dutej žily na prítomnosť prekážok prietoku krvi).
- Biopsia alebo in vivo odoberanie biologického materiálu (umožňuje určiť stupeň degenerácie, nekrózy alebo atrofie buniek).
Niekedy predpísaná katetrizácia pečeňovej žily (na určenie lokalizácie trombózy).
CT vyšetrenie brucha pacienta s Bud-Chiariho syndrómom
Metódy spracovania
Vyliečiť chorobu je úplne nemožné, vo väčšine prípadov je liečba liekmi neúčinná, len mierne a pacientovi na krátku dobu uľavuje (predlžuje životnosť na 2 roky).
Budd-Chiariho syndróm: príčiny, príznaky, diagnóza, spôsob liečby, prognóza
Pečeň je vitálny a multifunkčný orgán. Poruchy pečene ovplyvňujú stav celého organizmu a vedú k rozvoju rôznych ochorení. Dôvody tohto zlyhania môžu byť mnohé. Jedným z patologických procesov spôsobujúcich dysfunkciu pečene je syndróm Budd-Chiari. Tento komplex symptómov je spôsobený obštrukciou pečeňových žíl, čo vedie k zníženiu cievneho lúmenu a zhoršenému prekrveniu orgánov.
Budd-Chiariho syndróm objavil koncom 19. storočia chirurg zo Spojeného kráľovstva, Budd a rakúsky patológ Kiari. Samostatne opísali trombózu veľkých žíl pečene na úrovni ich spojenia, čo blokovalo odstraňovanie krvi z pečeňových lobúl. Podľa ICD-10 bola komplexná patológia pečeňových žíl klasifikovaná ako „embólia a trombóza iných žíl“ a dostala kód I82.0.
Moderné lekárske vedci rozlišujú dva lekárske termíny: „choroba“ a „syndróm“ Budd-Chiariho. V prvom prípade hovoríme o akútnom procese, ktorý je spojený s trombózou venóznych ciev v pečeni alebo chronickou formou ochorenia, ktorá je spôsobená tromboflebitídou a fibrózou intrahepatických žíl. V druhom prípade sa hovorí o klinickom prejave ne vaskulárnych ochorení. Takéto rozdelenie patologického procesu s rovnakými symptómami a prejavmi do dvoch rôznych foriem je podmienené. Nedostatok kyslíka v pečeňovom tkanive vedie k ischémii, ktorá má negatívny vplyv na vitálnu aktivitu všetkých orgánov a prejavuje sa ako intoxikačný syndróm.
Budd-Chiariho syndróm je zriedkavé ochorenie, ktoré má akútny, subakútny, chronický alebo fulminantný priebeh. S oklúziou pečeňových žíl je narušená jej normálna dodávka krvi. Pacienti majú silnú bolesť na pravej strane brucha, dyspepsiu, žltačku, ascites, hepatomegáliu. Akútna forma patológie sa považuje za najnebezpečnejšiu. Často vedie k kóme alebo smrti pacienta.
Toto gastroenterologické ochorenie často postihuje zrelé ženy vo veku 35-50 rokov, ktoré trpia hematologickými ochoreniami. U mužov je ochorenie oveľa menej časté. V poslednej dobe lekári znejú alarm, pretože syndróm je oveľa mladší. V Európe je registrovaná u jednej osoby v milióne.
Všetci pacienti s podozrením na syndróm Bud-Chiari podstúpia kompletné lekárske vyšetrenie, vrátane Dopplerovej sonografie pečene, ultrazvuku, CT vyšetrenia a MRI, biopsie pečeňového tkaniva. Budd-Chiariho syndróm je nevyliečiteľné ochorenie. Komplexná protidrogová terapia a včasná operácia môžu len predĺžiť život pacientov a zlepšiť ich kvalitu. Pacienti predpisovali diuretiká, disagregátory a trombolytiká. S akútnymi formami zostávajú aj tieto udalosti bezmocné. U takýchto pacientov je indikovaná transplantácia pečene.
etiológie
Príčiny Budd-Chiariho syndrómu sú veľmi rôznorodé. Všetky sú rozdelené do dvoch skupín - vrodené a získané. V tejto súvislosti vedci identifikovali hlavné formy patológie: primárne a sekundárne.
- Ochorenie spôsobené vrodenou anomáliou - membránovou infestáciou alebo stenózou nižšej vena cava je bežné v Japonsku a Afrike. Je objavený náhodne, počas vyšetrenia pacientov na iné ochorenia pečene, cievnych porúch alebo ascites neznámeho pôvodu. Táto forma syndrómu je primárna. Vrodené abnormality pečeňových ciev sú hlavným etiopatogenetickým faktorom ochorenia.
- Sekundárny syndróm - komplikácie zápalu pobrušnice, poranenia brucha, perikarditída, zhubné novotvary, ochorenie pečene, chronická kolitída, tromboflebitída, hematologické a autoimunitné poruchy, vystavenie ionizujúcemu žiareniu, bakteriálnych infekcií a parazitárnych inváziou, tehotenstva a pôrodu, chirurgický zákrok, rôzne invazívne lekárske postupy, pričom určité lieky.
- Idiopatický syndróm sa vyvíja v 30% prípadov, keď nie je možné stanoviť presnú príčinu ochorenia.
Etiologická klasifikácia syndrómu má 6 foriem: vrodené, trombotické, posttraumatické, zápalové, onkologické, pečeňové.
Patogenetické väzby syndrómu:
- Vplyv kauzatívneho faktora
- Konštrikcia a obštrukcia žíl,
- Spomalenie prietoku krvi
- Vývoj stagnácie,
- Zničenie hepatocytov s tvorbou jaziev,
- Hypertenzia v systéme portálnej žily,
- Kompenzačný odtok krvi cez malé žily pečene,
- Mikrovaskulárna ischémia orgánu,
- Zníženie objemu periférnej časti pečene,
- Hypertrofia a zhutnenie centrálnej časti tela,
- Nekrotické procesy v tkanive pečene a smrť hepatocytov,
- Dysfunkcia pečene.
Patologické príznaky ochorenia:
- Zväčšené, hladké a fialové pečeňové tkanivo pripomínajúce muškátový oriešok;
- Infikované trombotické masy;
- Krvné zrazeniny obsahujúce nádorové bunky;
- Ťažká venózna stáza a lymfotáza;
- Nekróza centrolobulových zón a rozšírená fibróza.
Takéto patologické zmeny vedú k prvým symptómom ochorenia. Pri oklúzii jednej hepatálnej žily môžu chýbať charakteristické príznaky. Blokovanie dvoch alebo viacerých venóznych kmeňov končí porušením portálneho prietoku krvi, zvýšením tlaku v portálovom systéme, rozvojom hepatomegálie a nadmerným natiahnutím pečeňovej kapsuly, ktorá sa klinicky prejavuje bolesťou v pravej hypochondriu. Deštrukcia hepatocytov a orgánová dysfunkcia sú príčinou invalidity alebo smrti pacientov.
Faktory vyvolávajúce rozvoj trombózy portálnych žíl:
- Sedenie alebo státie
- Sedavý životný štýl
- Nedostatok pravidelnej fyzickej aktivity
- Zlé návyky, najmä fajčenie,
- Prijatie niektorých liekov, ktoré zvyšujú zrážanlivosť krvi,
- Nadváhou.
symptomatológie
Klinický obraz Budd-Chiariho syndrómu je určený jeho formou. Hlavným dôvodom, ktorý spôsobuje, že sa pacient obráti na lekára, je bolesť, ktorá ho zbavuje spánku a odpočinku.
- Akútna forma patológie vzniká náhle a prejavuje sa ako ostrá bolesť brucha a pravej hypochondrium, dyspeptické symptómy - zvracanie a hnačka, žltnutie kože a skléry, hepatomegália. Opuchy nôh sú sprevádzané expanziou a vydutím safenóznych žíl v bruchu. Symptómy sa nečakane a rýchlo vyvíjajú a zhoršujú celkový stav pacientov. Pohybujú sa s veľkými ťažkosťami a už nemôžu sami slúžiť. Renálna dysfunkcia sa vyvíja rýchlo. Voľná tekutina sa hromadí v hrudníku a bruchu. Objavuje sa lymphostáza. Takéto procesy nie sú prakticky prístupné terapii a končia bez kómy alebo smrti pacientov.
- Príznaky subakútnej formy syndrómu sú: hepatosplenomegália, hyperkoagulačný syndróm, ascites. Symptomatológia sa zvyšuje do šiestich mesiacov, klesá pracovná schopnosť pacientov. Subakútna forma sa zvyčajne stáva chronickou.
- Chronická forma sa vyvíja na pozadí tromboflebitídy pečeňových žíl a klíčenia vláknitých vlákien v ich dutine. Nesmie sa prejavovať mnoho rokov, to znamená, že môže byť asymptomatický, alebo sa môže prejaviť príznakmi astenického syndrómu - malátnosti, únavy, únavy. V tomto prípade je pečeň vždy zväčšená, jej povrch je hustý, hrana vyčnieva zospodu pod pobrežným oblúkom. Syndróm sa zistí až po komplexnom vyšetrení pacientov. Postupne sa objavujú nepríjemné pocity a nepohodlie v pravej hypochondriu, nechutenstvo, plynatosť, zvracanie, ikterická sklera a opuch členkov. Bolestivý syndróm je mierny.
- Forma fulminantu je charakterizovaná rýchlym zvýšením symptómov a progresiou ochorenia. Doslova v priebehu niekoľkých dní sa u pacientov vyvinie žltačka, dysfunkcia obličiek a ascites. Oficiálna medicína si uvedomuje ojedinelé prípady tejto formy patológie.
Pri absencii podpornej a symptomatickej liečby sa vyvinú závažné komplikácie a nebezpečné následky:
- vnútorné krvácanie
- dyzúria,
- zvýšenie tlaku v systéme portálu,
- kŕčové žily pažeráka,
- hepatosplenomegália,
- cirhóza pečene,
- hydrothorax, ascites,
- pečeňová encefalopatia,
- zlyhanie pečene
- bakteriálna peritonitída.
následkom vzostupu portálnej hypertenzie - symptómu "hlavy medúzy" a ascites (vpravo)
V poslednom štádiu progresívneho zlyhania pečene vzniká kóma, z ktorej pacienti zriedkavo vyjdú a zomrú. Hepatálna kóma je porucha funkcií centrálneho nervového systému spôsobená vážnym poškodením pečene. Kóma je charakterizovaná dôsledným vývojom. Najprv sa u pacientov objavuje úzkostný, rozrušený alebo neistý apatický stav, často eufória. Myslenie spomaľuje, spánok a orientácia v priestore a čase sú rušené. Potom sa príznaky zhoršujú: pacienti sú zmätení, kričia a plačú, akútne reagujú na bežné udalosti. Príznaky meningizmu, "pečeň" zápach z úst, triaška rúk, krvácanie do ústnej sliznice a gastrointestinálneho traktu. Hemoragický syndróm je sprevádzaný edematózne-ascitickým. Ostrá bolesť na pravej strane, patologické dýchanie, hyperbilirubinémia - príznaky patologického stavu v konečnom štádiu. Pacienti majú kŕče, rozširujú sa žiaci, tlakové poklesy, vymiznú reflexy, zastaví sa dýchanie.
diagnostika
Diagnóza Budd-Chiariho syndrómu je založená na klinických príznakoch, anamnestických údajoch a výsledkoch laboratórnych a inštrumentálnych techník. Po vypočutí sťažností od pacientov vykonávajú lekári vizuálnu kontrolu a identifikujú príznaky ascitu a hepatomegálie.
Konečná diagnóza umožňuje ďalšie vyšetrenia.
- Hemogram - leukocytóza, zvýšená ESR,
- Coagulogram - zvýšenie protrombínového času a indexu,
- Krvná biochémia - aktivácia pečeňových enzýmov, zvýšené hladiny bilirubínu, znížený celkový proteín a zhoršený pomer zlomkov,
- V ascitickej tekutine - albumíne, leukocytoch.
- Ultrazvuk pečene - rozšírenie pečeňových žíl, nárast portálnej žily;
- Dopplerova sonografia - vaskulárne poruchy, trombóza a stenóza pečeňových žíl,
- Portografia - štúdium systému portálnej žily po injekcii kontrastnej látky do nej;
- Hepatomanometria a splenometria - meranie tlaku v žilách pečene a sleziny;
- X-ray brušnej dutiny - ascites, karcinóm, hepatosplenomegália, esofageálne varixy;
- Angiografia a venohepatografia s kontrastom - lokalizácia krvnej zrazeniny a stupeň poškodenia pečeňového obehu;
- CT - hypertrofia pečene, opuch parenchýmu, heterogénne oblasti tkaniva pečene;
- MRI - atrofické procesy v pečeni, ložiská nekrózy v tkanive pečene, tuková regenerácia orgánu;
- Biopsia pečene - fibróza, nekróza a atrofia hepatocytov, kongescia, mikrotrombus;
- Scintigrafia umožňuje určiť polohu trombózy.
Komplexná štúdia vám umožňuje stanoviť presnú diagnózu aj pri najkomplexnejšom klinickom obraze. Prognóza a taktika liečby závisia od toho, ako je choroba diagnostikovaná správne a rýchlo.
Lekárske udalosti
Budd-Chiariho syndróm je nevyliečiteľné ochorenie. Všeobecné terapeutické opatrenia mierne a krátko uľahčujú stav pacientov a zabraňujú vzniku komplikácií.
- Odstránenie venózneho bloku
- Eliminácia portálnej hypertenzie,
- Obnova venózneho prietoku krvi
- Normalizácia krvného zásobenia pečene,
- Prevencia komplikácií
- Eliminácia symptómov patológie.
Všetci pacienti podliehajú povinnej hospitalizácii. Gastroenterológovia a lekári im predpisujú nasledovné skupiny liekov:
- diuretiká - Veroshpiron, Furosemide,
- hepatoprotektory - Essentiale, Legalon,
- glukokortikosteroidy - prednizolón, dexametazón,
- protidoštičkové látky - Clexan, Fragmin,
- trombolytiká - Streptokináza, Urokináza,
- fibrinolytiká - „Fibrinolyzín“, „Curantil“,
- proteínové hydrolyzáty,
- transfúzie červených krviniek, plazma.
S rozvojom ťažkých komplikácií sa pacientom predpisujú cytostatiká. Diéta terapia je nesmierne dôležité pri liečbe ascites. Je obmedzený na sodík. Sú ukázané veľké dávky diuretík a paracentézy.
Konzervatívna liečba je neúčinná a poskytuje len krátkodobé zlepšenie. Predĺži životnosť o 2 roky 80% chorých. Keď sa terapia liekom nezaoberá portálnou hypertenziou, používajú sa chirurgické metódy. Bez chirurgického zákroku sa v priebehu 2-5 rokov objavia smrtiace komplikácie. Úmrtia sa vyskytujú v 85–90% prípadov. Zlyhanie pečene a encefalopatia sa liečia len symptomaticky, čo súvisí s ireverzibilitou patologických zmien v orgánoch.
Chirurgický zákrok je zameraný na normalizáciu prekrvenia pečene. Pred operáciou všetci pacienti podstúpia angiografiu, ktorá umožňuje stanoviť príčinu oklúzie pečeňových žíl.
Hlavné druhy operácií: t
príklad posunovacej operácie
- Anastomóza - nahradenie patologicky zmenených ciev umelými správami, aby sa normalizoval prietok krvi v žilách pečene;
- posunovanie je operácia, ktorá obnovuje prietok krvi v cievach pečene obídením oklúzie oklúzie pomocou skratov;
- vena cava prosthetics;
- dilatácia postihnutých žíl balónom;
- vaskulárne stentovanie;
- angioplastika sa vykonáva po balónovej dilatácii;
- Transplantácia pečene je najúčinnejšou liečbou patológie.
Chirurgická liečba je účinná u 90% operovaných pacientov. Transplantácia pečene umožňuje dosiahnuť dobrý úspech a predĺžiť život pacientov na 10 rokov.
výhľad
Akútna forma Budd-Chiariho syndrómu má nepriaznivú prognózu a často končí vývojom závažných komplikácií: kóma, vnútorné krvácanie a bakteriálny zápal pobrušnice. V neprítomnosti adekvátnej terapie dochádza k úmrtiu do 2-3 rokov od objavenia sa prvých klinických príznakov ochorenia.
Desaťročné prežitie je typické pre pacientov s chronickým priebehom syndrómu. Výsledok patológie je ovplyvnený: etiológiou, vekom pacienta, prítomnosťou ochorení obličiek a pečene. Úplné vyliečenie pacientov je v súčasnosti nemožné. Vývoj transplantologie v budúcnosti výrazne zvýši šance pacientov zotaviť sa.
Bad Shiari syndróm
Budd-Chiariho syndróm - obštrukcia (trombóza) pečeňových žíl, ktorá sa pozoruje na úrovni ich prítoku do dolnej dutej žily a vedie k narušeniu odtoku krvi z pečene.
Choroba bola prvýkrát opísaná anglickým lekárom G. Buddom v roku 1845. Neskôr, v roku 1899, rakúsky patológ N. Chiari poskytol informácie o 13 prípadoch tohto syndrómu.
Priebeh ochorenia môže byť akútny a chronický. Akútny nástup Budd-Chiariho syndrómu je dôsledkom trombózy pečeňových žíl alebo dolnej dutej žily. Príčinou chronickej formy ochorenia je fibróza intrahepatických žíl, vo väčšine prípadov kvôli zápalovému procesu.
Klinické príznaky ochorenia sú: bolesť v hornej časti brucha, mierna pečeň, bolestivé na palpáciu, ascites.
Diagnóza je založená na hodnotení klinických prejavov ochorenia, výsledkoch Dopplerovho ultrazvukového vyšetrenia venózneho prietoku krvi, zobrazovacích vyšetrovacích metód (CT, MRI orgánov brušnej dutiny); údaje spleno- a hepatomanometriu, nižšiu evolúciu, biopsiu pečene.
Liečba je použitie antikoagulancií, trombolytických a diuretických liekov. Operácie posunu sa vykonávajú na elimináciu vaskulárnej obštrukcie. Pacienti s akútnym priebehom Budd-Chiariho syndrómu majú transplantáciu pečene.
- Klasifikácia Budd-Chiariho syndrómu
- I typ Budd-Chiariho syndrómu - Obštrukcia spodnej dutej žily a sekundárna obštrukcia pečeňovej žily.
- Syndróm Budd-Chiariho typu II - Obštrukcia veľkej hepatálnej žily.
- Tretím typom Budd-Chiariho syndrómu je obštrukcia malých žíl pečene (veno-okluzívna choroba).
- Klasifikácia Badd-Chiariho syndrómu podľa etiológie:
- Idiopatický Budd-Chiari syndróm.
U 20-30% pacientov nie je možné stanoviť etiológiu ochorenia.
Vrodený syndróm Budd-Chiariho syndrómu.
Vyskytuje sa pri vrodenej stenóze alebo membránovej fúzii dolnej dutej žily.
Trombotický syndróm Budd-Chiari.
Vývoj tohto typu Budd-Chiariho syndrómu v 18% prípadov je spojený s hematologickými poruchami (polycytémia, nočná paroxyzmálna hemoglobinúria, nedostatok proteínu C, nedostatok protrombínu III).
Okrem toho príčiny Budd-Chiariho syndrómu môžu byť: tehotenstvo, antifosfolipidový syndróm, použitie perorálnych kontraceptív.
Posttraumatický a / alebo v dôsledku zápalového procesu.
Vyskytuje sa pri flebitídach, autoimunitných ochoreniach (Behcetova choroba), poraneniach, ionizujúcom žiarení, používaní imunosupresív.
Na pozadí malígnych novotvarov.
Budd-Chiariho syndróm môže vzniknúť u pacientov s karcinómami obličiek alebo hepatocelulárnymi karcinómami, adrenálnymi nádormi, leiomyosarkómami dolnej dutej žily.
Na pozadí ochorenia pečene.
U pacientov s cirhózou pečene sa môže vyskytnúť syndróm Budd-Chiari.
- Idiopatický Budd-Chiari syndróm.
- Klasifikácia Budd-Chiariho syndrómu genézou:
- Primárny Budd-Chiari syndróm.
Vyskytuje sa pri vrodenej stenóze alebo membránovej fúzii dolnej dutej žily.
Membránové zamorenie dolnej dutej žily je zriedkavý patologický stav. Najčastejšie medzi obyvateľmi Japonska a Afriky.
Vo väčšine prípadov je u pacientov s membránovým zamorením dolnej dutej žily diagnostikovaná cirhóza pečene, ascitu a kŕčových žíl pažeráka.
Sekundárny Budd-Chiari syndróm.
Vyskytuje sa u peritonitídy, nádorov brušnej dutiny, perikarditídy, trombózy dolnej dutej žily, cirhózy a ložiskových lézií pečene, migrujúcej viscerálnej tromboflebitídy, polycytémie.
- Akútny Budd-Chiari syndróm.
Akútny nástup Budd-Chiariho syndrómu je dôsledkom trombózy pečeňových žíl alebo dolnej dutej žily.
Pri akútnej obštrukcii pečeňových žíl sa náhle objaví zvracanie, intenzívna bolesť v epigastrickej oblasti av pravej hypochondriu (v dôsledku opuchu pečene a napínania kapsuly glisson); žltačka.
Toto ochorenie postupuje rýchlo, ascites sa vyvíja v priebehu niekoľkých dní. V terminálnom štádiu dochádza k krvavému zvracaniu.
Keď sa trombóza spojí s nižšou vena cava, pozoruje sa edém dolných končatín a dilatácia žíl na prednej brušnej stene. V závažných prípadoch úplnej obštrukcie pečeňových žíl sa trombóza mezenterických ciev vyvíja s bolesťou a hnačkou.
V akútnom kurze Budd-Chiariho syndrómu sa tieto symptómy vyskytujú náhle a sú vyslovované s rýchlym progresom. Choroba končí smrteľne v priebehu niekoľkých dní.
Chronický Budd-Chiari syndróm.
Príčinou chronického priebehu Budd-Chiariho syndrómu môže byť fibróza intrahepatických žíl, pričom väčšina prípadov je spôsobená zápalovým procesom.
Ochorenie sa môže vyskytnúť iba hepatomegáliou s postupným pridávaním bolesti do pravej hypochondrium. V rozvinutej fáze sa pečeň výrazne zvyšuje, stáva sa hustým, objavuje sa ascites. Výsledkom ochorenia je závažné zlyhanie pečene.
Ochorenie môže byť komplikované krvácaním z rozšírených žíl pažeráka, žalúdka a čriev.
Existuje niekoľko typov Budd-Chiariho syndrómu.
- Epidemiológia Budd-Chiariho syndrómu
Vo svete je výskyt Budd-Chiariho syndrómu nízky a predstavuje 1: 100 tisíc ľudí.
V 18% prípadov je rozvoj Budd-Chiariho syndrómu spojený s hematologickými poruchami (polycytémia, nočná paroxyzmálna hemoglobinúria, nedostatok proteínu C, nedostatok protrombínu III); v 9% prípadov - s malígnymi neoplazmami. Nie je možné diagnostikovať žiadne sprievodné ochorenia u 20-30% pacientov (idiopatický syndróm Budd-Chiari).
Častejšie ženy s hematologickými poruchami ochorejú.
Budd-Chiariho syndróm sa prejavuje vo veku 40-50 rokov.
10-ročná miera prežitia je 55%. Smrť nastáva v dôsledku fulminantného zlyhania pečene a ascitu.
- Kód ICD-10
- Etiológia Budd-Chiariho syndrómu
- U 20-30% pacientov so syndrómom Badda-Chiari je toto ochorenie idiopatické.
- Mechanické príčiny.
- Vrodené membránové zamorenie spodnej dutej žily.
- Typ I: tenká membrána umiestnená v spodnej dutej žile.
- Typ II: neprítomnosť nižšieho segmentu vena cava.
- Typ III: nedostatok prietoku krvi v dolnej dutej žile a rozvoj kolaterálov.
- Stenóza pečeňových žíl.
- Hypoplázia suprahepatických žíl.
- Pooperačná obštrukcia pečeňových žíl a dolnej dutej žily.
- Posttraumatická obštrukcia pečeňových žíl a dolnej dutej žily.
- Vrodené membránové zamorenie spodnej dutej žily.
- Parenterálna výživa.
Existujú prípady vývoja Budd-Chiariho syndrómu ako komplikácie katetrizácie dolnej dutej žily u novorodencov.
- Nádory.
- Karcinóm renálnych buniek.
- Hepatocelulárny karcinóm.
- Nádory nadobličiek.
- Leiomyosarkóm dolnej dutej žily.
- Myxóm pravej predsiene.
- Wilmsov tumor.
- Poruchy koagulácie.
- Hematologické poruchy.
- Polycythemia.
- Trombocytóza.
- Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria.
- Myeloproliferatívne ochorenia.
- Koagulopatie.
- Nedostatok proteínu C.
- Nedostatok proteínu S
- Nedostatok antitrombínu II.
- Antifosfolipidový syndróm.
- Iná koagulopatia.
- Systémová vaskulitída.
- Anémia kosáčikovitých buniek.
- Chronické zápalové ochorenie čriev.
- Príjem perorálnych kontraceptív.
- Hematologické poruchy.
- Infekčné ochorenia.
- Tuberkulóza.
- Aspergilóza.
- Filariózy.
- Žasne hroznovej ochorenia.
- Amébióze.
- Syfilis.
- Patogenéza syndrómu Budd-Chiariho syndrómu
Priemer veľkých pečeňových žíl (pravý, stredný ľavý) je 1 cm, odoberajú krv z väčšiny pečene a prúdia do nižšej dutej žily. V menších pečeňových žilách vstupuje krv z kaudatického laloku pečene a niektorých častí pravého laloku.
Účinnosť prietoku krvi pečeňovými žilami závisí od rýchlosti prietoku krvi a tlaku v pravej predsieni a v dolnej dutej žile. Počas väčšiny srdcového cyklu sa krv pohybuje z pečene smerom k srdcu. Tento pohyb sa spomaľuje počas systoly pravej predsiene v dôsledku zvýšeného tlaku v nej.
Po systole dochádza k krátkemu zvýšeniu prietoku krvi pečeňovými žilami v dôsledku tlakovej vlny, ktorej výskyt spôsobuje ostrý uzáver trikuspidálnej chlopne na začiatku komorovej systoly.
Tlaková vlna vedie k dočasnej inverzii pečeňového venózneho prietoku krvi, čo indikuje elasticitu pečeňového tkaniva a schopnosť tela prispôsobiť sa týmto zmenám.
Hepatocelulárna patológia pečene vedie k rigidite pečeňového tkaniva. Čím výraznejšie sú patologické zmeny v parenchýme pečene, tým nižšia je schopnosť pečeňových žíl prispôsobiť sa tlakovým vlnám.
Dlhodobá alebo náhla obštrukcia dolnej dutej žily alebo pečeňových žíl môže viesť k hepatomegálii a žltačke.
Pri Badda-Chiariho syndróme vedie venózna obštrukcia, ktorá prispieva k zvýšeniu tlaku v sínusových priestoroch, k zníženiu venózneho prietoku krvi v systéme portálnej žily, ascitu a morfologických zmien v tkanive pečene. V akútnom aj chronickom priebehu ochorenia v pečeni (v centrolobulárnej zóne) sa objavujú príznaky venóznej stázy, ktorej závažnosť určuje stupeň zhoršenej funkcie pečene. Zvýšený tlak v sínusových priestoroch pečene môže viesť k hepatocelulárnej nekróze.
Obštrukcia jedného z pečeňových žíl je asymptomatická. Pre klinický prejav Budd-Chiariho syndrómu sa vyžaduje aspoň porucha prietoku krvi v najmenej dvoch pečeňových žilách. Porušenie venózneho prietoku krvi vedie k hepatomegálii, čo prispieva k napínaniu kapsuly pečene a vzniku bolesti.
U väčšiny pacientov so syndrómom Budd-Chiari dochádza k odtoku krvi cez nepárovanú žilu, medzihrudné cievy a paravertebrálne žily. Táto drenáž však nie je účinná, aj keď sa časť krvi odvádza z pečene cez systém portálnej žily.
V dôsledku toho sa pri Budd-Chiariho syndróme vyvinie atrofia periférnych častí pečene a centrálnej hypertrofie. U približne 50% pacientov so syndrómom Budd-Chiari je pozorovaná kompenzačná hypertrofia kaudatického laloku pečene, čo vedie k sekundárnej obštrukcii dolnej dutej žily. U 9–20% pacientov so syndrómom Budd-Chiari sa vyskytuje trombóza portálnej žily.
- A-Budd-Chiari syndróm sa vyskytuje ako dôsledok zhoršeného krvného prietoku pečene spôsobeného stenózou, trombózou hepatálnej žily alebo membránovou fúziou dolnej dutej žily. Hypertrofovaná chvostová časť pečene prispieva k výskytu sekundárnej obštrukcie dolnej dutej žily. Rozširujú sa brušné žily; kolaterály.
- Pri venografickom výskume nie je vizualizovaná pravá hepatálna žila; sieť záruk vyzerá ako web.
- C - histologické vyšetrenie sínusoidov pečene obklopujúcich centrálnu žilu je rozšírené a naplnené krvou; vizualizujú sa príznaky centrolobulovej nekrózy.
- D - nezmenené pečeňové žily.
- E - histologický obraz nezmeneného tkaniva pečene.
- vrodené alebo získané hematologické poruchy: koagulopatia (nedostatok S, C proteín alebo protrombínu II, paroxyzmálna hemoglobinúria, polycythemia, antifosfolipidové syndróm, atď.), myeloproliferatívne ochorenia, kosáčikovitej anémie, dlhodobé užívanie hormonálnej antikoncepcie, dedičné a chronické zápalové ochorenia čriev, systémová vaskulitída;
- neoplazmy: karcinómy pečene, inferior vena cava leiomyóm, myxóm srdca, nádory nadobličiek, nefroblastóm;
- mechanické príčiny: zúženie pečeňovej žily, membránová oklúzia dolnej dutej žily, hypoplazie suprahepatických žíl, obštrukcia spodnej dutej žily po poraneniach alebo operáciách;
- migrujúca tromboflebitída;
- chronické infekcie: syfilis, amebiáza, aspergilóza, filarióza, tuberkulóza, echinokokóza, peritonitída, perikarditída alebo abscesy;
- cirhóza pečene rôznych etiológií.
- Idiopatická: nevysvetliteľná etiológia.
- Vrodený: vyvíja sa ako výsledok fúzie alebo stenózy dolnej dutej žily.
- Posttraumatický: spôsobený zraneniami, vystavením ionizujúcemu žiareniu, flebitídou, užívaním imunostimulantov.
- Trombotika: spôsobená hematologickými poruchami.
- Spôsobené rakovinou: spúšťané hepatocelulárnymi karcinómami, neoplazmami nadobličiek, leiomyosarkómami atď.
- Vývoj na pozadí rôznych typov cirhózy pečene.
- I - inferior vena cava so sekundárnou obliteráciou hepatálnej žily;
- II - obliterácia veľkých venóznych ciev v pečeni;
- III - obliterácia malých venóznych ciev v pečeni.
- bolesť v pečeni;
- vracanie;
- ťažká hepatomegália;
- zhutnenie tkaniva pečene.
- výskyt akútnej a rýchlo rastúcej bolesti v pravej hypochondriu;
- mierne žltačky (niektorí pacienti môžu chýbať);
- nevoľnosť alebo zvracanie;
- patologické zväčšenie pečene;
- rozšírenie kŕčových žíl a opuch povrchových venóznych ciev v oblastiach prednej brušnej a hrudnej steny;
- opuch nôh.
- ascites;
- krvácajúce kŕčové žily pažeráka alebo žalúdka;
- hypersplenizmus (významné zvýšenie veľkosti sleziny a zničenie jej červených krviniek, krvných doštičiek, bielych krviniek a iných krvných buniek).
- rýchla progresia symptómov;
- farba zvracania kávy;
- dehtové stolice;
- prudký pokles množstva moču.
- Dopplerov ultrazvuk brušných ciev a pečene;
- CT sken;
- MRI;
- cavagraphy;
- venogepatografiya.
- angioplastika;
- bypass;
- balónová dilatácia.
- liečivá, ktoré prispievajú k normalizácii metabolizmu v hepatocytoch: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, atď.;
- diuretiká: Lasix, Furosemide, Veroshtilakton, Veroshpiron;
- antikoagulanty a trombolytiká: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
- glukokortikoidy.
Etiológia a patogenéza
Budd-Chiariho syndróm: príčiny, symptómy, diagnostika a liečba
Syndróm alebo Badd-Chiariho choroba sa nazýva obštrukcia (obštrukcia, trombóza) žíl zásobujúcich pečeň v oblasti ich fúzie s inferior vena cava. Takáto vaskulárna oklúzia je spôsobená primárnymi alebo sekundárnymi príčinami: vrodenými anomáliami, získanou trombózou a vaskulárnym zápalom (endoflebitídou) a vedie k narušeniu normálneho odtoku krvi z pečene. Takéto blokovanie pečeňových žíl môže byť akútne, subakútne alebo chronické a predstavuje 13 až 61% všetkých prípadov endoflebitídy s trombózou. Vedie k narušeniu funkcie pečene a poškodeniu jej buniek (hepatocytov). Okrem toho ochorenie spôsobuje poruchu iných systémov a vedie k invalidite alebo smrti pacienta.
Budd-Chiari syndróm je častejší u žien trpiacich hematologickými ochoreniami, po 40-50 rokoch a frekvencia jeho vývoja je 1: 1000 tisíc ľudí. V priebehu 10 rokov prežije približne 55% pacientov s touto patológiou a smrť sa vyskytuje pri ťažkom zlyhaní obličiek.
Príčiny, vývojový mechanizmus a klasifikácia
Najčastejšie je Budd-Chiariho syndróm spôsobený vrodenými abnormalitami vo vývoji pečeňových ciev alebo dedičných krvných patológií. Vývoj tohto ochorenia prispieva k:
Podľa štatistík je u 20-30% pacientov Budd-Chiariho syndróm idiopatický, v 18% prípadov je vyvolaný abnormalitami krvnej zrážanlivosti a 9% malígnymi nádormi.
Z etiologických dôvodov vývoja je Budd-Chiariov syndróm klasifikovaný nasledovne:
Všetky vyššie uvedené ochorenia a stavy môžu viesť k prejavu Budd-Chiariho syndrómu, pretože sú etiologickými príčinami trombózy, stenózy alebo obliterácie krvných ciev. Asymptomaticky sa môže vyskytnúť len obštrukcia jedného z pečeňových žíl, ale s rozvojom blokády v lúmene dvoch žilových ciev dochádza k porušeniu venózneho prietoku krvi a zvýšeniu intravenózneho tlaku. To vedie k rozvoju hepatomegálie, ktorá zasa vyvoláva predávkovanie pečeňovej kapsuly a spôsobuje bolestivé pocity v pravej hypochondriu.
Následne sa u väčšiny pacientov odoberá venózny krvný výtok cez paravertebrálne žily, nepárovanú žilu a interkonstálne cievy, ale táto drenáž je len čiastočne účinná a žilová kongescia vedie k centrálnej hypertrofii a periférnej atrofii pečene. Takisto u takmer 50% pacientov s touto diagnózou sa môže vyvinúť patologický vzrast veľkosti kaudátového pečeňového laloku, čo spôsobuje obštrukciu lúmenu dolnej dutej žily. Postupom času tieto zmeny vedú k tvorbe fulminantného zlyhania pečene, ktoré sa vyskytuje na pozadí nekrózy hepatocytov, vaskulárnej parézy, encefalopatie, zhoršenej koagulácie alebo cirhózy pečene.
Lokalizáciou miesta trombózy a endoflebitídy môže byť Budd-Chiariho syndróm tri typy:
príznaky
Povaha klinického prejavu Budd-Chiariho syndrómu závisí od umiestnenia blokády pečeňových ciev, povahy priebehu ochorenia (akútne, fulminantné, subakútne alebo chronické) a prítomnosti určitých sprievodných patológií u pacienta.
Najčastejšie pozorovaný chronický vývoj Budd-Chiariho choroby, keď syndróm nie je dlhodobo sprevádzaný žiadnymi viditeľnými príznakmi a môže byť detegovaný len palpáciou alebo inštrumentálnym vyšetrením (ultrazvuk, RTG, CT, atď.) Pečene. V priebehu času sa pacient objaví:
V niektorých prípadoch má pacient expanziu povrchových venóznych ciev pozdĺž prednej steny brucha a hrudníka. V neskorších štádiách sa vyvíja trombóza injekčných ciev, výrazná portálna hypertenzia a zlyhanie pečene.
Pri akútnom alebo subakútnom rozvoji syndrómu, ktorý je pozorovaný v 10-15% prípadov, je pacient diagnostikovaný:
V prípade akútneho priebehu ochorenia choroba Budd-Chiari postupuje rýchlo a po niekoľkých dňoch sa u 90% pacientov vyvinie abdominálna výbežok a akumulácia tekutiny v dutine brušnej (ascites), ktorá sa niekedy kombinuje s hydrothoraxom a nie je korigovaná diuretickou liečbou. V poslednom štádiu 10–20% pacientov vykazuje známky hepatálnej encefalopatie a epizódy venózneho krvácania z rozšírených ciev žalúdka alebo pažeráka.
Fulminantná forma Budd-Chiariho syndrómu je pomerne zriedkavá. Vyznačuje sa rýchlym rozvojom ascites, rýchlym nárastom veľkosti pečene, silnou žltačkou a rýchlo progresívnym zlyhaním pečene.
Pri absencii adekvátnej a včasnej chirurgickej a terapeutickej liečby u pacientov s Bud-Chiariho syndrómom umierajú na takéto komplikácie spôsobené portálnou hypertenziou:
Väčšie percento pacientov s Bud-Chiariho chorobou, sprevádzané úplným zablokovaním žíl, umiera do 3 rokov od zlyhania obličiek.
Núdzové stavy pre Budd-Chiariho syndróm
V niektorých prípadoch je tento syndróm komplikovaný vnútorným krvácaním a poruchami močových ciest. S cieľom poskytnúť včasnú pomoc by pacienti s touto patológiou mali pamätať na to, že keď sa objavia určité podmienky, musia urýchlene zavolať záchranný tím. Takéto znaky môžu byť:
diagnostika
Lekár môže mať podozrenie na vznik Budd-Chiariho syndrómu, keď má pacient zväčšenie pečene, príznaky ascitu, cirhózu pečene, zlyhanie pečene v kombinácii s abnormalitami zistenými v laboratórnych biochemických krvných testoch. Na tento účel sa vykonávajú funkčné pečeňové testy s rizikovými faktormi trombózy: deficiencia antitrombínu III, proteín C, S, rezistencia na aktivovaný proteín C.
Na objasnenie diagnózy sa pacientovi odporúča absolvovať sériu inštrumentálnych štúdií:
Ak sú výsledky všetkých štúdií sporné, pacientovi je predpísaná biopsia pečene, ktorá umožňuje detekciu príznakov atrofie hepatocytov, trombózy terminálnych venúl pečene a preťaženia žíl.
liečba
Liečbu syndrómu Budd-Chiari môže vykonávať chirurg alebo gastroenterológ v nemocničnom prostredí. Pri absencii príznakov zlyhania pečene je chirurgická liečba indikovaná u pacientov, ktorých účelom je ukladať anastomózy (kĺby) medzi krvnými cievami pečene. Na tento účel možno vykonávať tieto druhy operácií: t
V prípade membránovej fúzie alebo stenózy dolnej dutej žily sa v prípade trans-predsieňovej membranotómie, expanzie, bypassovej žily s predsieňovým bypassom alebo substitúcie protetickej stenózy uskutočňuje obnovenie prietoku žilovej krvi. V najzávažnejších prípadoch, s celkovým poškodením pečeňového tkaniva cirhózou a inými ireverzibilnými funkčnými poruchami v jeho práci, môže byť pacientovi doporučená transplantácia pečene.
Na prípravu pacienta na operáciu, na obnovenie krvného obehu v pečeni v akútnom období a počas rehabilitácie po chirurgickej liečbe sa pacientom podáva symptomatická lieková terapia. Na pozadí svojho použitia musí lekár predpísať pacientom kontrolné testy na hladinu elektrolytov v krvi, protrombínový čas a vykonať úpravy v schéme liečby a dávkovaní určitých liekov. Komplex liekovej terapie môže zahŕňať také farmakologické skupiny:
Liečba liekmi nemôže úplne nahradiť chirurgickú liečbu, pretože poskytuje len krátkodobý účinok a dvojročné prežitie neoperovaných pacientov s Bud-Chiariho syndrómom nie je vyššie ako 80-85%.
Budd-Chiariho syndróm
Budd-Chiariho syndróm je ochorenie charakterizované obštrukciou žíl v pečeni, ktoré spôsobuje zhoršenie prietoku krvi a stagnáciu žily. Patológia môže byť spôsobená primárnymi zmenami v cievach a sekundárnymi poruchami obehového systému. Ide o pomerne zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje v akútnej, subakútnej alebo chronickej forme. Hlavnými príznakmi sú silná bolesť v pravej hypochondriu, zväčšená pečeň, nevoľnosť, vracanie, mierna žltačka, ascites. Najnebezpečnejšia akútna forma ochorenia, ktorá vedie k kóme alebo smrti pacienta. Konzervatívna liečba neposkytuje trvalé výsledky, priemerná dĺžka života je priamo závislá od úspešnej operácie.
Budd-Chiariho syndróm
Budd-Chiariho syndróm je patologický proces spojený so zmenami prietoku krvi v pečeni v dôsledku poklesu lúmenu žíl susediacich s týmto orgánom. Pečeň vykonáva mnoho funkcií, normálne fungovanie tela závisí na jeho stave. Poruchy obehového systému preto postihujú všetky systémy a orgány a vedú k všeobecnej intoxikácii. Budd-Chiariho syndróm môže byť spôsobený sekundárnou patológiou veľkých žíl, čo vedie k stagnácii krvi v pečeni, alebo naopak k primárnym zmenám v krvných cievach spojených s genetickými abnormalitami. Toto je skôr zriedkavá patológia v gastroenterológii: podľa štatistík je frekvencia lézií 1: 100 000 populácie. V 18% prípadov je ochorenie spôsobené hematologickými poruchami v 9% malígnymi nádormi. V 30% prípadov nie je možné identifikovať komorbidity. Najčastejšie patológia postihuje ženy 40-50 rokov.
Príčiny Budd-Chiariho syndrómu
Vývoj Budd-Chiariho syndrómu môže byť spôsobený mnohými faktormi. Hlavnou príčinou je vrodená anomália ciev pečene a ich štruktúrnych zložiek, ako aj zúženie a obliterácia pečeňových žíl. V 30% prípadov nie je možné zistiť presnú príčinu tohto stavu, potom hovoria o idiopatickom Budd-Chiariho syndróme.
Zlá trauma brucha, ochorenie pečene, peritoneálny zápal (peritonitída) a perikard (perikarditída), malígne nádory, zmeny v hemodynamike, venózna trombóza, niektoré lieky, infekčné ochorenia, tehotenstvo a pôrod môžu vyvolať výskyt syndrómu Badda-Chiari
Všetky tieto príčiny vedú k zhoršeniu žilovej priechodnosti a vzniku stagnácie, ktorá postupne spôsobuje zničenie tkaniva pečene. Okrem toho sa zvyšuje intrahepatický tlak, čo môže viesť k nekrotickým zmenám. Samozrejme, že pri obliterácii veľkých ciev sa krvný obeh vykonáva na úkor iných venóznych vetiev (nepárových žíl, interkonstálnych a paravertebrálnych žíl), ale s takýmto objemom krvi sa nedokážu vyrovnať.
Výsledkom je, že všetko končí atrofiou periférnych častí pečene a hypertrofiou jeho centrálnej časti. Zvýšenie veľkosti pečene ďalej zhoršuje situáciu, pretože silnejšie stláča vena cava, čo spôsobuje jej úplnú obštrukciu.
Symptómy Budd-Chiariho syndrómu
Rôzne cievy môžu byť zapojené do patologického procesu v Budd-Chiariho syndróme: malé a veľké pečeňové žily, inferior vena cava. Klinické príznaky syndrómu priamo závisia od počtu poškodených ciev: ak trpí iba jedna žila, patológia je asymptomatická a nespôsobuje zhoršenie pohody. Ale zmena prietoku krvi v dvoch alebo viacerých žilách neprejde bez stopy.
Symptómy a ich intenzita závisia od akútneho, subakútneho alebo chronického priebehu ochorenia. Náhle sa vyvíja akútna forma patológie: pacienti pociťujú silnú bolesť v bruchu av oblasti pravej hypochondrium, nauzeu a vracanie. Mierna žltačka sa objavuje a veľkosť pečene sa dramaticky zvyšuje (hepatomegália). Ak patológia postihuje vena cava, potom je zaznamenaný opuch dolných končatín, expanzia safenóznych žíl na tele. Po niekoľkých dňoch sa objaví zlyhanie obličiek, ascites a hydrothorax, ktoré sa ťažko liečia a sú sprevádzané krvavým zvracaním. Táto forma spravidla končí kómou a smrťou pacienta.
Subakútny priebeh je charakterizovaný zväčšenou pečeňou, reologickými poruchami (alebo skôr zvýšením zrážanlivosti krvi), ascites, splenomegáliou (zväčšenie sleziny).
Chronická forma môže dlhodobo neposkytovať klinické príznaky, ochorenie je charakterizované len zvýšením veľkosti pečene, slabosťou a zvýšenou únavou. Postupne sa objavuje nepohodlie pod pravým pravým rebrom a zvracaním. Uprostred patológie sa tvorí cirhóza pečene, zväčšuje sa slezina a výsledkom je zlyhanie pečene. Vo väčšine prípadov je zaznamenaná chronická forma ochorenia (80%).
Literatúra opisuje izolované histórie bleskovej formy, charakterizované rýchlym a progresívnym nárastom symptómov. V priebehu niekoľkých dní sa vyvinie žltačka, zlyhanie obličiek a pečene, ascites.
Diagnóza syndrómu Badd-Chiari
Badd-Chiariho syndróm môže byť podozrivý z vývoja charakteristických príznakov: ascites a hepatomegália s rastúcou zrážanlivosťou krvi. Pre konečnú diagnózu musí gastroenterológ vykonať ďalšie vyšetrenia (inštrumentálne a laboratórne testy).
Laboratórne metódy poskytujú nasledujúce výsledky: úplný krvný obraz ukazuje zvýšenie počtu leukocytov a ESR; Koagulogram odhaľuje zvýšenie protrombínového času, biochemický krvný test určuje zvýšenie aktivity pečeňových enzýmov.
Inštrumentálne metódy (ultrazvuk pečene, Dopplerova sonografia, portografia, CT vyšetrenie, MRI pečene) môžu merať veľkosť pečene a sleziny, určiť stupeň difúznych a vaskulárnych porúch, ako aj príčinu ochorenia, zistiť krvné zrazeniny a žilovú stenózu.
Liečba syndrómu Bud-Chiariho
Terapeutické opatrenia sú zamerané na obnovu venózneho prietoku krvi a odstránenie symptómov. Konzervatívna terapia poskytuje dočasný účinok a prispieva k miernemu zlepšeniu celkového stavu. Pacienti majú predpísané diuretiká, ktoré odstraňujú prebytočnú tekutinu z tela, ako aj lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus v pečeňových bunkách. Na zmiernenie bolestivých a zápalových procesov sa používajú glukokortikosteroidy. Všetkým pacientom sa predpisujú protidoštičkové a fibrinolytické činidlá, ktoré zvyšujú rýchlosť resorpcie krvnej zrazeniny a zlepšujú reologické vlastnosti krvi. Úmrtnosť s izolovaným použitím metód konzervatívnej terapie je 85-90%.
Je možné obnoviť prívod krvi do pečene len chirurgicky, ale chirurgické zákroky sa vykonávajú len v neprítomnosti zlyhania pečene a trombózy pečeňových žíl. Spravidla sa vykonávajú tieto druhy operácií: ukladanie anastomóz - umelá komunikácia medzi poškodenými plavidlami; posunovanie - vytvorenie ďalších spôsobov odtoku krvi; transplantácii pečene. V prípade stenózy hornej dutej žily je znázornená jej protéza a expanzia.
Prognóza a komplikácie Budd-Chiariho syndrómu
Prognóza ochorenia je sklamaním, je ovplyvnená vekom pacienta, sprievodnou chronickou patológiou, prítomnosťou cirhózy. Nedostatok liečby končí smrťou pacienta v termínoch od 3 mesiacov do 3 rokov po diagnostike. Ochorenie môže spôsobiť komplikáciu vo forme hepatálnej encefalopatie, krvácania, závažného zlyhania obličiek.
Mimoriadne nebezpečný je akútny a fulminantný charakter priebehu Budd-Chiariho syndrómu. Priemerná dĺžka života pacientov s chronickou patológiou dosahuje 10 rokov. Prognóza závisí od úspechu operácie.