Úplný prehľad ochorenia a Budd-Chiariho syndrómu

Z tohto článku sa dozviete: aká patológia sa nazýva Budd-Chiariho syndróm, aká je nebezpečná, ako sa tento syndróm odlišuje od Budd-Chiariho choroby. Príčiny a liečba.

Autor článku: Victoria Stoyanova, lekár druhej kategórie, vedúci laboratória v diagnostickom a liečebnom centre (2015–2016).

Budd-Chiariho syndróm - krvná stáza v pečeni, spôsobená porušením odtoku z tela, ktorý sa vyvíja na pozadí rôznych vaskulárnych patológií a ochorení (peritonitída, perikarditída). Výsledkom porúch prietoku krvi je poškodenie pečene a zvýšenie krvného tlaku v portálnej žile (veľká krvná cieva, ktorá prináša žilovú krv do pečene z nespárených orgánov).

Anatomická štruktúra epigastrickej oblasti brušnej dutiny. Ak chcete obrázok zväčšiť, kliknite na fotografiu

Podmienečne existujú dve formy ochorenia s rovnakými príznakmi a prejavmi:

  1. Choroba alebo primárna patológia (príčinou je zápal vnútorných stien krvných ciev zásobujúcich pečeň).
  2. Budd-Chiariho syndróm alebo sekundárna patológia (vyskytuje sa na pozadí ne-vaskulárnych ochorení).

Syndróm je pomerne zriedkavé ochorenie, podľa štatistík je diagnostikované u 1 zo 100 tisíc ľudí, u žien vo veku od 40 do 50 rokov - niekoľkokrát častejšie ako u mužov.

Pri patológiách z rôznych dôvodov (peritonitída, vaskulárna trombóza), priľahlých a vnútorných cievach kontraktu pečene. Spomalenie prietoku krvi spôsobuje degeneráciu a nekrózu hepatocytov (orgánových buniek) s tvorbou jaziev a uzlín. Tkanivo je zhutnené a zväčšuje sa, čím silne stláča cievy.

Výsledkom je porušenie krvného zásobovania, ischémia (hladovanie kyslíkom) a atrofia (vyčerpanie) periférnych lalokov pečene, stáza krvi v centrálnej časti, ktorá rýchlo vedie k zvýšeniu tlaku (portálna hypertenzia) v prichádzajúcich cievach.

Choroba rýchlo prechádza na život ohrozujúce komplikácie - na pozadí stagnácie, renálnej a hepatálnej insuficiencie (zhoršená funkcia) sa vyvíja cirhóza (regenerácia orgánov, náhrada nefunkčným tkanivom), v hrudnej dutine alebo bruchu sa hromadí veľké množstvo tekutiny (viac ako 500 ml, hydrothorax a ascites). ). U 20% je syndróm v priebehu niekoľkých dní smrteľný v dôsledku hepatálnej kómy a vnútorného krvácania.

Úplný liek na Budd-Chiariho syndróm nie je možný. Liečba liekmi a chirurgické metódy v komplexe predlžujú život pacienta s chronickou formou (do 10 rokov), ale sú neúčinné pri akútnych formách ochorenia.

Lekárske vyšetrenie v patológii vykonáva gastroenterológ, chirurgickú korekciu vykonávajú chirurgovia.

Príčiny ochorenia

Bezprostrednou príčinou syndrómu je zúženie alebo úplná fúzia stien krvných ciev, ktoré zabezpečujú odtok žilovej krvi z orgánu. Na vyvolanie ich vzhľadu môže:

  • mechanická abdominálna trauma (šok, podliatina);
  • peritonitída (akútny zápal v bruchu);
  • perikarditída (zápal vonkajšieho spojivového tkaniva srdca);
  • ochorenie pečene (ložiskové lézie a cirhóza);
  • opuch brucha;
  • vrodené chyby dolnej dutej žily (veľká nádoba, ktorá zabezpečuje odtok krvi z pečene);
  • trombóza (prekrytie cievneho lôžka s trombom);
  • polycytémia (ochorenie, pri ktorom sa počet červených krviniek - červených krviniek značne zvyšuje v krvi);
  • paroxyzmálna nočná hemoglobinúria (typ anémie, nočný výtok moču zmiešaný s krvou);
  • migrujúca viscerálna tromboflebitída (súčasný výskyt niekoľkých veľkých krvných zrazenín v rôznych cievach);
  • infekcie (streptokokové, tuberkulózny bacil);
  • (hormonálna antikoncepcia).

V 25 - 30% prípadov nie je možné zistiť príčinu ochorenia, táto patológia sa nazýva idiopatická.

Fázy poškodenia pečene. Ak chcete obrázok zväčšiť, kliknite na fotografiu

príznaky

Choroba sa môže vyvinúť v akútnych, subakútnych a chronických formách:

  1. Akútna forma sa vyznačuje rýchlym zvýšením príznakov ochorenia - akútnou bolesťou, nevoľnosťou, vracaním, výskytom výrazného edému dolných končatín, ascitu a hydrothoraxu (tekutina v hrudníku a bruchu). Pacient sa ťažko pohybuje a vykonáva fyzické úkony. Zvyčajne akútna forma Budd-Chiariho syndrómu a ochorenia končia v kóme a smrti za niekoľko dní.
  2. Subakútna forma sa vyskytuje so závažnými príznakmi (zväčšenie pečene a sleziny, rozvoj ascites), nevyvíja sa tak rýchlo ako akútne a častejšie sa stáva chronickým. Pacientova schopnosť pracovať je obmedzená.
  3. Chronická forma v počiatočných štádiách je asymptomatická (75 - 80%), slabosť a únava sú možné na pozadí zvyšujúcej sa nedostatočnej dodávky krvi do tela, ktorá nesúvisí s fyzickou aktivitou. Počas progresie toto zlyhanie vyvoláva výskyt výrazných príznakov, ktoré sú sprevádzané bolesťou, pocitom plnosti v ľavej hypochondriu, vracaním, príznakmi cirhózy pečene. Pacientova schopnosť pracovať počas tohto obdobia je obmedzená a nemusí sa obnoviť (kvôli častým komplikáciám procesu).

Akútna, neznesiteľná bolesť v epigastrickej oblasti (pod dolnou hranou hrudnej kosti, pod lyžicou) alebo pravá hypochondrium

Mierna žltkastosť sklerózy oka a kože

Opuch povrchových žíl v hrudníku a bruchu

Ťažký opuch nôh

Hemoragické ascites (prítomnosť krvi v nahromadenej tekutine v dôsledku vnútorného krvácania)

Rozšírenie sleziny (splenomegália)

Nepohodlie a citlivosť v pravej hypochondriu (v oblasti pečene)

Slabosť, únava

Porušenie fyzikálno-chemických vlastností krvi (zvýšená viskozita, zrážanlivosť)

Zvýšenie bolesti na pravej strane, v hypochondriu

Výskyt výrazného žilového vzoru na bruchu a hrudníku

Fenomény dyspepsie (poruchy trávenia)

Bežným javom Budd-Chiariho syndrómu je rýchly rozvoj závažných komplikácií:

  • zlyhanie obličiek a pečene;
  • hydrothorax a hemoragické ascites;
  • vnútorné krvácanie;
  • cirhóza;
  • kóma a smrteľný výsledok.

Priemerná životnosť pacienta bez liečby je niekoľko mesiacov až 3 roky.

diagnostika

Budd-Chiariho syndróm je pred-diagnostikovaný významným zvýšením pečene a sleziny, na pozadí porúch zrážania krvi a rozvoja ascites.

Na potvrdenie diagnózy predpísanej klinickej laboratórnej diagnózy:

  • podrobný krvný obraz s počítaním počtu krvných doštičiek a leukocytov (70% zvýšenie počtu);
  • stanovenie faktorov zrážania krvi (zmeny indexov koagulogramu, zvýšenie protrombínového času);
  • biochemické krvné testy (zvýšenie alkalickej fosfatázy, aktivita pečeňových transamináz, mierne zvýšenie bilirubínu a zníženie albumínu).
Analýza pečeňových testov. Ak chcete obrázok zväčšiť, kliknite na fotografiu

Ako inštrumentálne metódy používame:

  1. Počítačová tomografia a ultrazvuk (určujú stupeň a lokalizáciu oblastí pečene s poruchami obehového systému).
  2. Angiografia ciev pečene (informatívny spôsob určenia lokalizácie príčin porúch obehu (trombóza, stenóza, oklúzia) a stupeň vaskulárnej lézie).
  3. Nižšia kavitácia (vyšetrenie spodnej dutej žily na prítomnosť prekážok prietoku krvi).
  4. Biopsia alebo in vivo odoberanie biologického materiálu (umožňuje určiť stupeň degenerácie, nekrózy alebo atrofie buniek).

Niekedy predpísaná katetrizácia pečeňovej žily (na určenie lokalizácie trombózy).

CT vyšetrenie brucha pacienta s Bud-Chiariho syndrómom

Metódy spracovania

Vyliečiť chorobu je úplne nemožné, vo väčšine prípadov je liečba liekmi neúčinná, len mierne a pacientovi na krátku dobu uľavuje (predlžuje životnosť na 2 roky).

Budd-Chiariho syndróm: príčiny, príznaky, diagnóza, spôsob liečby, prognóza

Pečeň je vitálny a multifunkčný orgán. Poruchy pečene ovplyvňujú stav celého organizmu a vedú k rozvoju rôznych ochorení. Dôvody tohto zlyhania môžu byť mnohé. Jedným z patologických procesov spôsobujúcich dysfunkciu pečene je syndróm Budd-Chiari. Tento komplex symptómov je spôsobený obštrukciou pečeňových žíl, čo vedie k zníženiu cievneho lúmenu a zhoršenému prekrveniu orgánov.

Budd-Chiariho syndróm objavil koncom 19. storočia chirurg zo Spojeného kráľovstva, Budd a rakúsky patológ Kiari. Samostatne opísali trombózu veľkých žíl pečene na úrovni ich spojenia, čo blokovalo odstraňovanie krvi z pečeňových lobúl. Podľa ICD-10 bola komplexná patológia pečeňových žíl klasifikovaná ako „embólia a trombóza iných žíl“ a dostala kód I82.0.

Moderné lekárske vedci rozlišujú dva lekárske termíny: „choroba“ a „syndróm“ Budd-Chiariho. V prvom prípade hovoríme o akútnom procese, ktorý je spojený s trombózou venóznych ciev v pečeni alebo chronickou formou ochorenia, ktorá je spôsobená tromboflebitídou a fibrózou intrahepatických žíl. V druhom prípade sa hovorí o klinickom prejave ne vaskulárnych ochorení. Takéto rozdelenie patologického procesu s rovnakými symptómami a prejavmi do dvoch rôznych foriem je podmienené. Nedostatok kyslíka v pečeňovom tkanive vedie k ischémii, ktorá má negatívny vplyv na vitálnu aktivitu všetkých orgánov a prejavuje sa ako intoxikačný syndróm.

Budd-Chiariho syndróm je zriedkavé ochorenie, ktoré má akútny, subakútny, chronický alebo fulminantný priebeh. S oklúziou pečeňových žíl je narušená jej normálna dodávka krvi. Pacienti majú silnú bolesť na pravej strane brucha, dyspepsiu, žltačku, ascites, hepatomegáliu. Akútna forma patológie sa považuje za najnebezpečnejšiu. Často vedie k kóme alebo smrti pacienta.

Toto gastroenterologické ochorenie často postihuje zrelé ženy vo veku 35-50 rokov, ktoré trpia hematologickými ochoreniami. U mužov je ochorenie oveľa menej časté. V poslednej dobe lekári znejú alarm, pretože syndróm je oveľa mladší. V Európe je registrovaná u jednej osoby v milióne.

Všetci pacienti s podozrením na syndróm Bud-Chiari podstúpia kompletné lekárske vyšetrenie, vrátane Dopplerovej sonografie pečene, ultrazvuku, CT vyšetrenia a MRI, biopsie pečeňového tkaniva. Budd-Chiariho syndróm je nevyliečiteľné ochorenie. Komplexná protidrogová terapia a včasná operácia môžu len predĺžiť život pacientov a zlepšiť ich kvalitu. Pacienti predpisovali diuretiká, disagregátory a trombolytiká. S akútnymi formami zostávajú aj tieto udalosti bezmocné. U takýchto pacientov je indikovaná transplantácia pečene.

etiológie

Príčiny Budd-Chiariho syndrómu sú veľmi rôznorodé. Všetky sú rozdelené do dvoch skupín - vrodené a získané. V tejto súvislosti vedci identifikovali hlavné formy patológie: primárne a sekundárne.

  • Ochorenie spôsobené vrodenou anomáliou - membránovou infestáciou alebo stenózou nižšej vena cava je bežné v Japonsku a Afrike. Je objavený náhodne, počas vyšetrenia pacientov na iné ochorenia pečene, cievnych porúch alebo ascites neznámeho pôvodu. Táto forma syndrómu je primárna. Vrodené abnormality pečeňových ciev sú hlavným etiopatogenetickým faktorom ochorenia.
  • Sekundárny syndróm - komplikácie zápalu pobrušnice, poranenia brucha, perikarditída, zhubné novotvary, ochorenie pečene, chronická kolitída, tromboflebitída, hematologické a autoimunitné poruchy, vystavenie ionizujúcemu žiareniu, bakteriálnych infekcií a parazitárnych inváziou, tehotenstva a pôrodu, chirurgický zákrok, rôzne invazívne lekárske postupy, pričom určité lieky.
  • Idiopatický syndróm sa vyvíja v 30% prípadov, keď nie je možné stanoviť presnú príčinu ochorenia.

Etiologická klasifikácia syndrómu má 6 foriem: vrodené, trombotické, posttraumatické, zápalové, onkologické, pečeňové.

Patogenetické väzby syndrómu:

  1. Vplyv kauzatívneho faktora
  2. Konštrikcia a obštrukcia žíl,
  3. Spomalenie prietoku krvi
  4. Vývoj stagnácie,
  5. Zničenie hepatocytov s tvorbou jaziev,
  6. Hypertenzia v systéme portálnej žily,
  7. Kompenzačný odtok krvi cez malé žily pečene,
  8. Mikrovaskulárna ischémia orgánu,
  9. Zníženie objemu periférnej časti pečene,
  10. Hypertrofia a zhutnenie centrálnej časti tela,
  11. Nekrotické procesy v tkanive pečene a smrť hepatocytov,
  12. Dysfunkcia pečene.

Patologické príznaky ochorenia:

  • Zväčšené, hladké a fialové pečeňové tkanivo pripomínajúce muškátový oriešok;
  • Infikované trombotické masy;
  • Krvné zrazeniny obsahujúce nádorové bunky;
  • Ťažká venózna stáza a lymfotáza;
  • Nekróza centrolobulových zón a rozšírená fibróza.

Takéto patologické zmeny vedú k prvým symptómom ochorenia. Pri oklúzii jednej hepatálnej žily môžu chýbať charakteristické príznaky. Blokovanie dvoch alebo viacerých venóznych kmeňov končí porušením portálneho prietoku krvi, zvýšením tlaku v portálovom systéme, rozvojom hepatomegálie a nadmerným natiahnutím pečeňovej kapsuly, ktorá sa klinicky prejavuje bolesťou v pravej hypochondriu. Deštrukcia hepatocytov a orgánová dysfunkcia sú príčinou invalidity alebo smrti pacientov.

Faktory vyvolávajúce rozvoj trombózy portálnych žíl:

  1. Sedenie alebo státie
  2. Sedavý životný štýl
  3. Nedostatok pravidelnej fyzickej aktivity
  4. Zlé návyky, najmä fajčenie,
  5. Prijatie niektorých liekov, ktoré zvyšujú zrážanlivosť krvi,
  6. Nadváhou.

symptomatológie

Klinický obraz Budd-Chiariho syndrómu je určený jeho formou. Hlavným dôvodom, ktorý spôsobuje, že sa pacient obráti na lekára, je bolesť, ktorá ho zbavuje spánku a odpočinku.

  • Akútna forma patológie vzniká náhle a prejavuje sa ako ostrá bolesť brucha a pravej hypochondrium, dyspeptické symptómy - zvracanie a hnačka, žltnutie kože a skléry, hepatomegália. Opuchy nôh sú sprevádzané expanziou a vydutím safenóznych žíl v bruchu. Symptómy sa nečakane a rýchlo vyvíjajú a zhoršujú celkový stav pacientov. Pohybujú sa s veľkými ťažkosťami a už nemôžu sami slúžiť. Renálna dysfunkcia sa vyvíja rýchlo. Voľná ​​tekutina sa hromadí v hrudníku a bruchu. Objavuje sa lymphostáza. Takéto procesy nie sú prakticky prístupné terapii a končia bez kómy alebo smrti pacientov.
  • Príznaky subakútnej formy syndrómu sú: hepatosplenomegália, hyperkoagulačný syndróm, ascites. Symptomatológia sa zvyšuje do šiestich mesiacov, klesá pracovná schopnosť pacientov. Subakútna forma sa zvyčajne stáva chronickou.
  • Chronická forma sa vyvíja na pozadí tromboflebitídy pečeňových žíl a klíčenia vláknitých vlákien v ich dutine. Nesmie sa prejavovať mnoho rokov, to znamená, že môže byť asymptomatický, alebo sa môže prejaviť príznakmi astenického syndrómu - malátnosti, únavy, únavy. V tomto prípade je pečeň vždy zväčšená, jej povrch je hustý, hrana vyčnieva zospodu pod pobrežným oblúkom. Syndróm sa zistí až po komplexnom vyšetrení pacientov. Postupne sa objavujú nepríjemné pocity a nepohodlie v pravej hypochondriu, nechutenstvo, plynatosť, zvracanie, ikterická sklera a opuch členkov. Bolestivý syndróm je mierny.
  • Forma fulminantu je charakterizovaná rýchlym zvýšením symptómov a progresiou ochorenia. Doslova v priebehu niekoľkých dní sa u pacientov vyvinie žltačka, dysfunkcia obličiek a ascites. Oficiálna medicína si uvedomuje ojedinelé prípady tejto formy patológie.

Pri absencii podpornej a symptomatickej liečby sa vyvinú závažné komplikácie a nebezpečné následky:

  1. vnútorné krvácanie
  2. dyzúria,
  3. zvýšenie tlaku v systéme portálu,
  4. kŕčové žily pažeráka,
  5. hepatosplenomegália,
  6. cirhóza pečene,
  7. hydrothorax, ascites,
  8. pečeňová encefalopatia,
  9. zlyhanie pečene
  10. bakteriálna peritonitída.

následkom vzostupu portálnej hypertenzie - symptómu "hlavy medúzy" a ascites (vpravo)

V poslednom štádiu progresívneho zlyhania pečene vzniká kóma, z ktorej pacienti zriedkavo vyjdú a zomrú. Hepatálna kóma je porucha funkcií centrálneho nervového systému spôsobená vážnym poškodením pečene. Kóma je charakterizovaná dôsledným vývojom. Najprv sa u pacientov objavuje úzkostný, rozrušený alebo neistý apatický stav, často eufória. Myslenie spomaľuje, spánok a orientácia v priestore a čase sú rušené. Potom sa príznaky zhoršujú: pacienti sú zmätení, kričia a plačú, akútne reagujú na bežné udalosti. Príznaky meningizmu, "pečeň" zápach z úst, triaška rúk, krvácanie do ústnej sliznice a gastrointestinálneho traktu. Hemoragický syndróm je sprevádzaný edematózne-ascitickým. Ostrá bolesť na pravej strane, patologické dýchanie, hyperbilirubinémia - príznaky patologického stavu v konečnom štádiu. Pacienti majú kŕče, rozširujú sa žiaci, tlakové poklesy, vymiznú reflexy, zastaví sa dýchanie.

diagnostika

Diagnóza Budd-Chiariho syndrómu je založená na klinických príznakoch, anamnestických údajoch a výsledkoch laboratórnych a inštrumentálnych techník. Po vypočutí sťažností od pacientov vykonávajú lekári vizuálnu kontrolu a identifikujú príznaky ascitu a hepatomegálie.

Konečná diagnóza umožňuje ďalšie vyšetrenia.

  • Hemogram - leukocytóza, zvýšená ESR,
  • Coagulogram - zvýšenie protrombínového času a indexu,
  • Krvná biochémia - aktivácia pečeňových enzýmov, zvýšené hladiny bilirubínu, znížený celkový proteín a zhoršený pomer zlomkov,
  • V ascitickej tekutine - albumíne, leukocytoch.
  1. Ultrazvuk pečene - rozšírenie pečeňových žíl, nárast portálnej žily;
  2. Dopplerova sonografia - vaskulárne poruchy, trombóza a stenóza pečeňových žíl,
  3. Portografia - štúdium systému portálnej žily po injekcii kontrastnej látky do nej;
  4. Hepatomanometria a splenometria - meranie tlaku v žilách pečene a sleziny;
  5. X-ray brušnej dutiny - ascites, karcinóm, hepatosplenomegália, esofageálne varixy;
  6. Angiografia a venohepatografia s kontrastom - lokalizácia krvnej zrazeniny a stupeň poškodenia pečeňového obehu;
  7. CT - hypertrofia pečene, opuch parenchýmu, heterogénne oblasti tkaniva pečene;
  8. MRI - atrofické procesy v pečeni, ložiská nekrózy v tkanive pečene, tuková regenerácia orgánu;
  9. Biopsia pečene - fibróza, nekróza a atrofia hepatocytov, kongescia, mikrotrombus;
  10. Scintigrafia umožňuje určiť polohu trombózy.

Komplexná štúdia vám umožňuje stanoviť presnú diagnózu aj pri najkomplexnejšom klinickom obraze. Prognóza a taktika liečby závisia od toho, ako je choroba diagnostikovaná správne a rýchlo.

Lekárske udalosti

Budd-Chiariho syndróm je nevyliečiteľné ochorenie. Všeobecné terapeutické opatrenia mierne a krátko uľahčujú stav pacientov a zabraňujú vzniku komplikácií.

  • Odstránenie venózneho bloku
  • Eliminácia portálnej hypertenzie,
  • Obnova venózneho prietoku krvi
  • Normalizácia krvného zásobenia pečene,
  • Prevencia komplikácií
  • Eliminácia symptómov patológie.

Všetci pacienti podliehajú povinnej hospitalizácii. Gastroenterológovia a lekári im predpisujú nasledovné skupiny liekov:

  1. diuretiká - Veroshpiron, Furosemide,
  2. hepatoprotektory - Essentiale, Legalon,
  3. glukokortikosteroidy - prednizolón, dexametazón,
  4. protidoštičkové látky - Clexan, Fragmin,
  5. trombolytiká - Streptokináza, Urokináza,
  6. fibrinolytiká - „Fibrinolyzín“, „Curantil“,
  7. proteínové hydrolyzáty,
  8. transfúzie červených krviniek, plazma.

S rozvojom ťažkých komplikácií sa pacientom predpisujú cytostatiká. Diéta terapia je nesmierne dôležité pri liečbe ascites. Je obmedzený na sodík. Sú ukázané veľké dávky diuretík a paracentézy.

Konzervatívna liečba je neúčinná a poskytuje len krátkodobé zlepšenie. Predĺži životnosť o 2 roky 80% chorých. Keď sa terapia liekom nezaoberá portálnou hypertenziou, používajú sa chirurgické metódy. Bez chirurgického zákroku sa v priebehu 2-5 rokov objavia smrtiace komplikácie. Úmrtia sa vyskytujú v 85–90% prípadov. Zlyhanie pečene a encefalopatia sa liečia len symptomaticky, čo súvisí s ireverzibilitou patologických zmien v orgánoch.

Chirurgický zákrok je zameraný na normalizáciu prekrvenia pečene. Pred operáciou všetci pacienti podstúpia angiografiu, ktorá umožňuje stanoviť príčinu oklúzie pečeňových žíl.

Hlavné druhy operácií: t

príklad posunovacej operácie

  • Anastomóza - nahradenie patologicky zmenených ciev umelými správami, aby sa normalizoval prietok krvi v žilách pečene;
  • posunovanie je operácia, ktorá obnovuje prietok krvi v cievach pečene obídením oklúzie oklúzie pomocou skratov;
  • vena cava prosthetics;
  • dilatácia postihnutých žíl balónom;
  • vaskulárne stentovanie;
  • angioplastika sa vykonáva po balónovej dilatácii;
  • Transplantácia pečene je najúčinnejšou liečbou patológie.

Chirurgická liečba je účinná u 90% operovaných pacientov. Transplantácia pečene umožňuje dosiahnuť dobrý úspech a predĺžiť život pacientov na 10 rokov.

výhľad

Akútna forma Budd-Chiariho syndrómu má nepriaznivú prognózu a často končí vývojom závažných komplikácií: kóma, vnútorné krvácanie a bakteriálny zápal pobrušnice. V neprítomnosti adekvátnej terapie dochádza k úmrtiu do 2-3 rokov od objavenia sa prvých klinických príznakov ochorenia.

Desaťročné prežitie je typické pre pacientov s chronickým priebehom syndrómu. Výsledok patológie je ovplyvnený: etiológiou, vekom pacienta, prítomnosťou ochorení obličiek a pečene. Úplné vyliečenie pacientov je v súčasnosti nemožné. Vývoj transplantologie v budúcnosti výrazne zvýši šance pacientov zotaviť sa.

Budd-Chiariho syndróm: príčiny, symptómy, diagnostika a liečba

Syndróm alebo Badd-Chiariho choroba sa nazýva obštrukcia (obštrukcia, trombóza) žíl zásobujúcich pečeň v oblasti ich fúzie s inferior vena cava. Takáto vaskulárna oklúzia je spôsobená primárnymi alebo sekundárnymi príčinami: vrodenými anomáliami, získanou trombózou a vaskulárnym zápalom (endoflebitídou) a vedie k narušeniu normálneho odtoku krvi z pečene. Takéto blokovanie pečeňových žíl môže byť akútne, subakútne alebo chronické a predstavuje 13 až 61% všetkých prípadov endoflebitídy s trombózou. Vedie k narušeniu funkcie pečene a poškodeniu jej buniek (hepatocytov). Okrem toho ochorenie spôsobuje poruchu iných systémov a vedie k invalidite alebo smrti pacienta.

Budd-Chiari syndróm je častejší u žien trpiacich hematologickými ochoreniami, po 40-50 rokoch a frekvencia jeho vývoja je 1: 1000 tisíc ľudí. V priebehu 10 rokov prežije približne 55% pacientov s touto patológiou a smrť sa vyskytuje pri ťažkom zlyhaní obličiek.

Príčiny, vývojový mechanizmus a klasifikácia

Najčastejšie je Budd-Chiariho syndróm spôsobený vrodenými abnormalitami vo vývoji pečeňových ciev alebo dedičných krvných patológií. Vývoj tohto ochorenia prispieva k:

  • vrodené alebo získané hematologické poruchy: koagulopatia (nedostatok S, C proteín alebo protrombínu II, paroxyzmálna hemoglobinúria, polycythemia, antifosfolipidové syndróm, atď.), myeloproliferatívne ochorenia, kosáčikovitej anémie, dlhodobé užívanie hormonálnej antikoncepcie, dedičné a chronické zápalové ochorenia čriev, systémová vaskulitída;
  • neoplazmy: karcinómy pečene, inferior vena cava leiomyóm, myxóm srdca, nádory nadobličiek, nefroblastóm;
  • mechanické príčiny: zúženie pečeňovej žily, membránová oklúzia dolnej dutej žily, hypoplazie suprahepatických žíl, obštrukcia spodnej dutej žily po poraneniach alebo operáciách;
  • migrujúca tromboflebitída;
  • chronické infekcie: syfilis, amebiáza, aspergilóza, filarióza, tuberkulóza, echinokokóza, peritonitída, perikarditída alebo abscesy;
  • cirhóza pečene rôznych etiológií.

Podľa štatistík je u 20-30% pacientov Budd-Chiariho syndróm idiopatický, v 18% prípadov je vyvolaný abnormalitami krvnej zrážanlivosti a 9% malígnymi nádormi.

Z etiologických dôvodov vývoja je Budd-Chiariov syndróm klasifikovaný nasledovne:

  1. Idiopatická: nevysvetliteľná etiológia.
  2. Vrodený: vyvíja sa ako výsledok fúzie alebo stenózy dolnej dutej žily.
  3. Posttraumatický: spôsobený zraneniami, vystavením ionizujúcemu žiareniu, flebitídou, užívaním imunostimulantov.
  4. Trombotika: spôsobená hematologickými poruchami.
  5. Spôsobené rakovinou: spúšťané hepatocelulárnymi karcinómami, neoplazmami nadobličiek, leiomyosarkómami atď.
  6. Vývoj na pozadí rôznych typov cirhózy pečene.

Všetky vyššie uvedené ochorenia a stavy môžu viesť k prejavu Budd-Chiariho syndrómu, pretože sú etiologickými príčinami trombózy, stenózy alebo obliterácie krvných ciev. Asymptomaticky sa môže vyskytnúť len obštrukcia jedného z pečeňových žíl, ale s rozvojom blokády v lúmene dvoch žilových ciev dochádza k porušeniu venózneho prietoku krvi a zvýšeniu intravenózneho tlaku. To vedie k rozvoju hepatomegálie, ktorá zasa vyvoláva predávkovanie pečeňovej kapsuly a spôsobuje bolestivé pocity v pravej hypochondriu.

Následne sa u väčšiny pacientov odoberá venózny krvný výtok cez paravertebrálne žily, nepárovanú žilu a interkonstálne cievy, ale táto drenáž je len čiastočne účinná a žilová kongescia vedie k centrálnej hypertrofii a periférnej atrofii pečene. Takisto u takmer 50% pacientov s touto diagnózou sa môže vyvinúť patologický vzrast veľkosti kaudátového pečeňového laloku, čo spôsobuje obštrukciu lúmenu dolnej dutej žily. Postupom času tieto zmeny vedú k tvorbe fulminantného zlyhania pečene, ktoré sa vyskytuje na pozadí nekrózy hepatocytov, vaskulárnej parézy, encefalopatie, zhoršenej koagulácie alebo cirhózy pečene.

Lokalizáciou miesta trombózy a endoflebitídy môže byť Budd-Chiariho syndróm tri typy:

  • I - inferior vena cava so sekundárnou obliteráciou hepatálnej žily;
  • II - obliterácia veľkých venóznych ciev v pečeni;
  • III - obliterácia malých venóznych ciev v pečeni.

príznaky

Povaha klinického prejavu Budd-Chiariho syndrómu závisí od umiestnenia blokády pečeňových ciev, povahy priebehu ochorenia (akútne, fulminantné, subakútne alebo chronické) a prítomnosti určitých sprievodných patológií u pacienta.

Najčastejšie pozorovaný chronický vývoj Budd-Chiariho choroby, keď syndróm nie je dlhodobo sprevádzaný žiadnymi viditeľnými príznakmi a môže byť detegovaný len palpáciou alebo inštrumentálnym vyšetrením (ultrazvuk, RTG, CT, atď.) Pečene. V priebehu času sa pacient objaví:

  • bolesť v pečeni;
  • vracanie;
  • ťažká hepatomegália;
  • zhutnenie tkaniva pečene.

V niektorých prípadoch má pacient expanziu povrchových venóznych ciev pozdĺž prednej steny brucha a hrudníka. V neskorších štádiách sa vyvíja trombóza injekčných ciev, výrazná portálna hypertenzia a zlyhanie pečene.

Pri akútnom alebo subakútnom rozvoji syndrómu, ktorý je pozorovaný v 10-15% prípadov, je pacient diagnostikovaný:

  • výskyt akútnej a rýchlo rastúcej bolesti v pravej hypochondriu;
  • mierne žltačky (niektorí pacienti môžu chýbať);
  • nevoľnosť alebo zvracanie;
  • patologické zväčšenie pečene;
  • rozšírenie kŕčových žíl a opuch povrchových venóznych ciev v oblastiach prednej brušnej a hrudnej steny;
  • opuch nôh.

V prípade akútneho priebehu ochorenia choroba Budd-Chiari postupuje rýchlo a po niekoľkých dňoch sa u 90% pacientov vyvinie abdominálna výbežok a akumulácia tekutiny v dutine brušnej (ascites), ktorá sa niekedy kombinuje s hydrothoraxom a nie je korigovaná diuretickou liečbou. V poslednom štádiu 10–20% pacientov vykazuje známky hepatálnej encefalopatie a epizódy venózneho krvácania z rozšírených ciev žalúdka alebo pažeráka.

Fulminantná forma Budd-Chiariho syndrómu je pomerne zriedkavá. Vyznačuje sa rýchlym rozvojom ascites, rýchlym nárastom veľkosti pečene, silnou žltačkou a rýchlo progresívnym zlyhaním pečene.

Pri absencii adekvátnej a včasnej chirurgickej a terapeutickej liečby u pacientov s Bud-Chiariho syndrómom umierajú na takéto komplikácie spôsobené portálnou hypertenziou:

  • ascites;
  • krvácajúce kŕčové žily pažeráka alebo žalúdka;
  • hypersplenizmus (významné zvýšenie veľkosti sleziny a zničenie jej červených krviniek, krvných doštičiek, bielych krviniek a iných krvných buniek).

Väčšie percento pacientov s Bud-Chiariho chorobou, sprevádzané úplným zablokovaním žíl, umiera do 3 rokov od zlyhania obličiek.

Núdzové stavy pre Budd-Chiariho syndróm

V niektorých prípadoch je tento syndróm komplikovaný vnútorným krvácaním a poruchami močových ciest. S cieľom poskytnúť včasnú pomoc by pacienti s touto patológiou mali pamätať na to, že keď sa objavia určité podmienky, musia urýchlene zavolať záchranný tím. Takéto znaky môžu byť:

  • rýchla progresia symptómov;
  • farba zvracania kávy;
  • dehtové stolice;
  • prudký pokles množstva moču.

diagnostika

Lekár môže mať podozrenie na vznik Budd-Chiariho syndrómu, keď má pacient zväčšenie pečene, príznaky ascitu, cirhózu pečene, zlyhanie pečene v kombinácii s abnormalitami zistenými v laboratórnych biochemických krvných testoch. Na tento účel sa vykonávajú funkčné pečeňové testy s rizikovými faktormi trombózy: deficiencia antitrombínu III, proteín C, S, rezistencia na aktivovaný proteín C.

Na objasnenie diagnózy sa pacientovi odporúča absolvovať sériu inštrumentálnych štúdií:

  • Dopplerov ultrazvuk brušných ciev a pečene;
  • CT sken;
  • MRI;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

Ak sú výsledky všetkých štúdií sporné, pacientovi je predpísaná biopsia pečene, ktorá umožňuje detekciu príznakov atrofie hepatocytov, trombózy terminálnych venúl pečene a preťaženia žíl.

liečba

Liečbu syndrómu Budd-Chiari môže vykonávať chirurg alebo gastroenterológ v nemocničnom prostredí. Pri absencii príznakov zlyhania pečene je chirurgická liečba indikovaná u pacientov, ktorých účelom je ukladať anastomózy (kĺby) medzi krvnými cievami pečene. Na tento účel možno vykonávať tieto druhy operácií: t

  • angioplastika;
  • bypass;
  • balónová dilatácia.

V prípade membránovej fúzie alebo stenózy dolnej dutej žily sa v prípade trans-predsieňovej membranotómie, expanzie, bypassovej žily s predsieňovým bypassom alebo substitúcie protetickej stenózy uskutočňuje obnovenie prietoku žilovej krvi. V najzávažnejších prípadoch, s celkovým poškodením pečeňového tkaniva cirhózou a inými ireverzibilnými funkčnými poruchami v jeho práci, môže byť pacientovi doporučená transplantácia pečene.

Na prípravu pacienta na operáciu, na obnovenie krvného obehu v pečeni v akútnom období a počas rehabilitácie po chirurgickej liečbe sa pacientom podáva symptomatická lieková terapia. Na pozadí svojho použitia musí lekár predpísať pacientom kontrolné testy na hladinu elektrolytov v krvi, protrombínový čas a vykonať úpravy v schéme liečby a dávkovaní určitých liekov. Komplex liekovej terapie môže zahŕňať také farmakologické skupiny:

  • liečivá, ktoré prispievajú k normalizácii metabolizmu v hepatocytoch: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, atď.;
  • diuretiká: Lasix, Furosemide, Veroshtilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulanty a trombolytiká: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glukokortikoidy.

Liečba liekmi nemôže úplne nahradiť chirurgickú liečbu, pretože poskytuje len krátkodobý účinok a dvojročné prežitie neoperovaných pacientov s Bud-Chiariho syndrómom nie je vyššie ako 80-85%.

Príznaky hepatálnej trombózy pečene (syndróm Budd-Chiariho syndrómu) a jej liečba

Pečeň je telo, ktoré vykonáva veľké množstvo základných funkcií, v rozpore s ktorými dochádza k zmenám v celom tele. Zlyhanie v normálnom fungovaní dôležitého orgánu môže byť z mnohých dôvodov. Ale bez ohľadu na to, čo sú, pečeň, ktorá funguje abnormálne, je dôvodom venovať väčšiu pozornosť jeho zdravotnému stavu. Budd-Chiariho syndróm je ochorenie, ktoré je zriedkavé, ale priamo súvisí s normálnym fungovaním pečene. Vývoj takéhoto patologického stavu je možný v dôsledku vrodených vaskulárnych anomálií alebo súvisiacich poranení, trombózy, ako aj v prítomnosti iných ochorení.

Budd-Chiariho syndróm je ochorenie, ktoré má za následok zúženie kanálov žíl susediacich s pečeňou, vrátane portálnej žily, a zmenu v normálnom odtoku krvi z pečene, čo spôsobuje ich trombózu. Táto patológia je príčinou stagnácie v tele, čo môže spôsobiť rozvoj fibrózy pečene. Keď životný orgán prestane fungovať normálne, v tele sa pozoruje intoxikácia.

Príčiny patológie

Primárny prejav Budd-Chiariho syndrómu je možný s rozvojom vrodenej stenózy alebo membránovej invázie portálnej a dolnej dutej žily. Takéto zamorenie žily je skôr zriedkavý jav a možno ho pozorovať u Afričanov. Pomerne často, s podobnou patológiou žíl, esofageálne varixy, ascites a cirhóza sú tiež diagnostikované.

Sekundárna manifestácia ochorenia je možná na pozadí poruchy tela alebo môže byť zistená z neznámych dôvodov. Ak nie je možné stanoviť presnú príčinu syndrómu, potom ide o rozvoj idiopatického Budd-Chiariho syndrómu, ktorý je pozorovaný v 25-30% prípadov. V iných prípadoch vývoju ochorenia predchádza nasledovný faktor: t

  • poranenia brucha;
  • cirhóza;
  • zápal pobrušnice;
  • perikarditída;
  • malígne neoplazmy;
  • zmeny v zrážaní krvi;
  • trombóza a vrodené malformácie pečene;
  • dlhodobé užívanie antikoncepcie.
Jedným z dôvodov môže byť cirhóza pečene.

Cievna trombóza pečene je veľmi často spôsobená zmenami v normálnom odtoku krvi.

Symptómy syndrómu

Symptómy pozorované počas vývoja patológie:

  • bolesť pravej brucha;
  • ascites;
  • zvýšenie sleziny a pečene.

Okrem toho, vývoj príznakov, ako sú:

  • žltačka rôzneho stupňa;
  • nevoľnosť a zvracanie krvi;
  • encefalopatia.

Všetky tieto príznaky sú výrazné alebo vyhladené v závislosti od toho, ako akútne ochorenie postupuje.

Klinický obraz

Choroba sa vyvíja tak akútne, ako aj chronicky. Priebeh ochorenia v akútnej forme bol zaznamenaný v 5-20% prípadov. Badda-Chiariho syndróm vo svojom jasnom prejave je charakterizovaný silným syndrómom bolesti v epigastriu a hypochondriu vpravo, zvracaním a rastom tela v objemoch. S aktívnym priebehom ochorenia sa ascites prejavuje niekoľko dní. Keď sa vyskytne trombóza a osoba sa zúčastňuje procesu portálnej žily pečene, nohy sa opuchnú, cievy prednej brušnej steny sa zväčšia. Syndróm je akútny a niekoľko dní sa mení na ascites s hemoragickým priebehom. Niekedy prebieha v kombinácii s hydrothoraxom, na pozadí neúčinnej liečby liekmi diuretického typu.

Budd-Chiariho syndróm sa najčastejšie prejavuje v chronickej forme (80-95% prípadov). Čo je spočiatku charakterizované asymptomatickým priebehom ochorenia len s hepatomegáliou. Až po určitom čase sa pacienti začínajú sťažovať na bolesť v hornom kvadrante vpravo, zvracanie. Potom sa zistí zvýšenie objemu pečene, jej zhrubnutie a cirhóza so splenomegáliou a kŕčovými žilami portálnej žily a ciev brušnej steny a hrudníka.

V terminálnom štádiu sa vyvíja Badd-Chiariho syndróm, ako aj kŕčové žily dolnej dutej žily a portálnej žily. V dôsledku vývoja ochorenia sa pozoruje zlyhanie pečene a trombóza pečeňových mezenterických ciev.

Diagnostické funkcie

Budd-Chiariho syndróm je patologický stav, ktorý môže byť diagnostikovaný, ak má človek ascites a patologické zmeny v systéme zrážania krvi. Pre presné stanovenie diagnózy a klinické prejavy patológie.

Výsledky výskumu v laboratóriu nemôžu vždy presne ukázať túto patológiu. Leukocytóza, dysproteinémia a hypoproteinémia, zvýšenie ESR sú charakteristické príznaky iných patologických stavov v akútnej a chronickej forme. Vysoká koncentrácia proteínov a zvýšenie indikátora sérového albumínu môže indikovať trombózu pečeňových žíl.

CT bez použitia kontrastnej látky a ultrazvuku pomáhajú určiť kaudatický lalok pečene a okolité časti parenchýmu so zníženým krvným obehom. Magneticko-jadrová tomografia určuje nehomogenitu pečene a zvýšenie jej caudate laloku. Pri vykonávaní nižšej kavitácie a venohepatografie sa vykoná presná diagnóza. Pri hepato-biopsii je možné detekovať atrofiu hepatocytov v centrolobulovej zóne, žilovú stagnáciu portálnej žily a trombózu v oblasti terminálnych venúl a pečene. Aby ste urobili presnú diagnózu, musíte absolvovať nasledujúce štúdie:

  • CT alebo MRI;
  • Dopplerov ultrazvuk pečeňových a portálnych žíl;
  • scintigrafia;
  • biochemická analýza;
  • angiografia;
  • katetrizácia vena cavy a portálnej žily.

Vďaka týmto štúdiám určujú štruktúru pečeňových žíl, vrátane portálnej žily, zisťujú trombózu a zužovanie ciev v pečeni, určujú stupeň zhoršenia odtoku krvi z orgánu.

Metódy spracovania

V závislosti od typu ochorenia sa určuje spôsob jeho liečby.

S ascites, oliguria sa vykonáva anastomóza. A v prípade stenózy portálnej a dolnej dutej žily sa vykonáva trans-atriálna membranotómia, expanzia a umiestnenie protéz do oddelených oblastí stenózy alebo bypassu portálnej žily s pravou predsieňou. Pečeň je obnovená a jej normálne fungovanie v dôsledku jej transplantácie.

Konzervatívna liečba poskytuje len dočasnú úľavu.

Konzervatívna liečba Budd-Chiariho syndrómu poskytuje iba dočasnú úľavu a smrť je v tomto prípade takmer 90%. Táto metóda spočíva v použití liekov, ktoré zlepšujú metabolizmus v pečeňových bunkách, užívajú diuretiká a antagonisty aldosterónu, glukokortikosteroidné lieky. Niekedy sú predpísané protidoštičkové činidlá a fibrinolytické činidlá, lieky, ktoré majú trombolytický účinok.

Liečba komplikácií

Pacienti, ktorí majú trombózu s cirhózou pečene a kŕčových ciev pažeráka, žalúdka, čriev, dostávajú vhodnú liečbu, aby sa zabránilo rozvoju krvácania z gastrointestinálneho traktu. V tomto prípade je liečba predpísaná beta-blokátormi.

Úľava od ascites bez použitia liekov je predovšetkým dodržiavanie diétnej výživy, ale primárny spôsob liečby je stále lieky. Chirurgický zákrok na ascites zahŕňa odstránenie asketickej tekutiny. Ako liečba refraktérneho ascitu sa vykonáva:

  • transplantácia pečene;
  • Paracentéza;
  • transyugulárneho portosystémového posunu.

výhľad

Budd-Chiariho syndróm je dostatočne závažné ochorenie v akútnej forme priebehu, ktorým je pozorovaný vývoj hepatálnej kómy a smrti. Priemerná dĺžka života pacienta s chronickou formou ochorenia pri vykonávaní symptomatickej liečby môže dosiahnuť niekoľko rokov. Prognóza je do značnej miery určená etiológiou, ako aj pravdepodobnosťou jej eliminácie. Keď sa zistia príznaky ochorenia, pacient vyšetrí chirurg a gastroenterológ.

Najčastejšie sa táto patológia pozoruje u žien s hemoragickými poruchami, ako aj u mužov vo veku 40 až 50 rokov. 55% pacientov s presnou diagnózou a vhodnou liečbou môže žiť ďalších 10 rokov.

Príčiny choroby a syndrómu Budd-Chiari

V lekárskej praxi existujú v pečeni rôzne abnormality. Budda-Chiariho syndróm však priťahuje zvláštnu pozornosť. Samotná ženská zložka Zeme podlieha a choroba sa vyvíja spravidla po 40 rokoch. Ak sa pozrieme na štatistiky, je možné poznamenať, že tento syndróm sa vyskytuje u jednej osoby v tisíci.

Mal by som sa podrobnejšie zoznámiť so syndrómom Budd-Chiari? Odpoveď je určite. Koniec koncov, pečeň je najzraniteľnejším orgánom ľudského tela a vždy by ste mali vedieť o možných nebezpečenstvách, pokiaľ ide o to, ako ich nenechať dostať sa k sebe.

Čo je to?

Pre tých, ktorí sú viac-menej oboznámení so štruktúrou takého orgánu, ako sú pečeň, ako aj s jeho zložkami, je známe, že krv sa dodáva cez hornú a dolnú dutú žilu. Pri Budd-Chiariho syndróme sú horné kanály blokované práve v mieste, kde sa spájajú s nižšími. Z tohto dôvodu nedochádza k správnemu úniku krvi z pečene.

Tento jav sa vyskytuje najmenej v 50% prípadov endoflebitídy s trombózou. Dôsledkom toho je zlé fungovanie orgánu, ktorý sa postupne redukuje na "nie" a poškodenie bunkovej štruktúry. To zase vedie k invalidite alebo smrti.

Ak sa opäť vrátime k lekárskej praxi, môžeme zdôrazniť, že miera prežitia u pacientov s Bud-Chiariho syndrómom je 50%. Zvyšok pacientov zomrie na závažné zlyhanie obličiek.

V medicíne sa táto choroba považuje za pomerne zriedkavú. Názov syndrómu vznikol na základe mien dvoch vedcov - anglického lekára Buda a rakúskeho patológa Kiariho.

klasifikácia

V modernej medicíne odhalil niekoľko foriem, typov a typov ochorenia. To vám umožní lepšie diagnostikovať, ako aj predpísať aktuálnu včasnú liečbu.

Forma Budd-Chiariho syndrómu môže byť:

  • Primárne. Toto je patológia, ktorá sprevádza osobu od narodenia a je charakterizovaná membránovou infiltráciou dolnej dutej žily. Najčastejšie sa táto forma zisťuje v Afrike a Japonsku počas vyšetrenia na cirhózu pečene, varixov pažeráka a ascites. Prečo sa tento typ choroby objavuje v tak odlišných zemepisných šírkach, pre vedcov je stále záhadou.
  • Sekundárne. Je to komplikácia chorôb, ako sú malígne nádory, peritonitída, rôzne poškodenia pečene, tromboflebitída, otrava krvi a zvýšenie krvných zrazenín v dolnej dutej žile.

Typy Budd-Chiariho syndrómu:

  • vrodené ochorenie;
  • trombotický vzhľad;
  • výskyt poranenia na pôde;
  • zápal;
  • výskyt v dôsledku zhubných nádorov;
  • založené na patológii pečene.
  • zastavenie prietoku krvi cez spodnú dutú žilu a žiadny odtok pečeňovou žilou;
  • v oblasti konkrétnej žily dochádza k obštrukcii;
  • úplné prekrytie malých žíl.

Ak dávate pozor na klinický priebeh, buď akútny prejav ochorenia alebo jeho chronický priebeh je iný.

dôvody

Faktory, ktoré môžu spôsobiť rozvoj ochorenia - veľa. Ale z väčšej časti sú prípady zaznamenané v lekárskej praxi vrodené (primárne). Pri narodení je vrodená anomália krvných ciev a štrukturálnych zložiek. Okrem toho dochádza k zúženiu pečeňových žíl spolu s obliteráciou.

Nie je vždy možné vysvetliť, prečo sa to deje, a v prípade pacienta sa zaznamenáva „idiopatický syndróm“ Budd-Chiari.

To môže vyvolať preťaženie žíl, ktoré poskytujú krv orgánu, a vážne poškodenie môže dôjsť. S traumou brucha, ochorením pečene, zápalom sa môže začať vývoj tohto ochorenia. Prispejte aj k tomuto procesu:

  • osrdcovník;
  • malígny nádor;
  • zmena hemodynamického procesu;
  • venózna trombóza;
  • užívanie určitých liekov;
  • prenikanie infekcie;
  • tehotenstva;
  • zlyhania počas pôrodu.

To všetko môže viesť k zlému prechodu krvi v žilách, ako aj k rozvoju stagnácie, ktorá postupne začína ničiť bunkovú štruktúru pečene. V tomto procese sa môže objaviť tlak v stenách lebky.

Intrakraniálny tlak zase vedie k zmenám v nekrotickej povahe. Prietok krvi, pričom sa vykonáva cez iné venózne vetvy, ale to nie je tak účinné. Nepárové, medzirebrové a paravertebrálne žily jednoducho s takýmto prúdením neriešia.

Výsledkom je atrofia periférnych častí pečene, ako aj hypertrofia jej centrálnej časti. Telo začína rásť vo veľkosti, čo prispieva k ešte horšiemu stavu. Stláčanie spodnej dutej žily nastáva, čo vedie k jej obštrukcii.

Ako sa prejavuje choroba?

Prejav syndrómu závisí od toho, koľko ciev je postihnutých. Ako viete, tento proces zahŕňa malé a veľké cievy, pečeňové a dolné žily. Ak je postihnutá iba jedna zložka, potom sa príznaky nemusia vyskytnúť - pohodlie osoby bude normálne. V prípade zmien prietoku krvi v dvoch alebo viacerých cievach sa v tele vyskytujú rôzne druhy porúch.

Intenzita symptómov, ako aj samotných, závisí od prevládajúcej formy syndrómu. V akútnej forme sú pozorované:

  • silná bolesť brucha;
  • bolestivé pocity pravej hypochondrium;
  • nevoľnosť;
  • vracanie;
  • žltačka;
  • zvýšenie veľkosti pečene;
  • opuch dolných končatín (pri stlačení dolnej žily);
  • kŕčové žily (obzvlášť viditeľné na tele);
  • zlyhanie obličiek;
  • ascites;
  • hydrotorax.

Ak neprijmete žiadne opatrenia, potom prognózou tejto formy je stav kómy a následný smrteľný výsledok.

V subakútnej forme ochorenia sú pozorované:

  • zväčšená pečeň;
  • reologické poruchy;
  • zvýšená zrážanlivosť krvi;
  • ascites;
  • zväčšená slezina (splenomegália).

Pri chronickej forme klinických príznakov sa nemusia vyskytovať dlhodobo, ale potom jeden po druhom sa pozorujú nasledujúce príznaky:

  • zvýšenie veľkosti pečene;
  • slabosť;
  • únava;
  • nepohodlie pod pravým pravým okrajom;
  • vracanie;
  • cirhóza pečene;
  • splenomegália.

V dôsledku toho sa vyvíja zlyhanie pečene. Tento formulár je diagnostikovaný v 80% prípadov. V lekárskych archívoch je dokázaný fulminantný priebeh ochorenia, charakterizovaný rýchlym rozvojom všetkých vyššie uvedených symptómov.

Ako sa diagnostikuje syndróm?

Ochorenie môže určiť len kvalifikovaný odborník. Predpoklad prítomnosti Budd-Chiariho syndrómu vzniká pri liečbe ascitu alebo hepatomegálie. Pacient môže mať tiež rýchle zrážanie krvi.

Na odôvodnenie podozrenia lekár predpíše pacientovi špeciálne vyšetrenie, ktoré obsahuje nasledujúce postupy:

Podľa výsledkov týchto testov a postupov je stanovená presná diagnóza.

Ako sa liečiť?

Budd-Chiariho syndróm je liečený výlučne v stacionárnych podmienkach pod dohľadom lekárov. Prvá vec, ktorú lekár vykoná, je činnosť zameraná na normalizáciu prietoku krvi v žilách. Súbežne s nimi je eliminácia ochorenia.

Liečba ochorenia je rozdelená do dvoch typov:

  • farmakoterapia;
  • chirurgický zákrok.

Pri medikácii sa dosahuje len dočasná úľava od stavu pacienta. Prebytočná tekutina sa vylučuje z tela pasienkom cez močový kanál. Zlepšené metabolické procesy pri užívaní špeciálnych liekov.

Eliminácia bolestivých pocitov sa dosahuje užívaním glukokortikosteroidných liekov. Prakticky všetci pacienti majú predpísané zavedenie protidoštičkových látok, ako aj fibrinolytík. To umožňuje rozpúšťanie zrazeniny a prispieva k získaniu reologických vlastností krvi.

Napriek priaznivému účinku po liekovej terapii je len dočasný. Aby sa dosiahol dlhodobo pozitívny výsledok liečby, je potrebné vykonať chirurgický zákrok. V opačnom prípade je možnosť vymáhania iba 10%.

Hlavným cieľom chirurgického zákroku je obnovenie krvného zásobenia pečene. V prípade zlyhania pečene alebo trombózy v pečeňových žilách je relevantnosť operácie znížená na nulu.

Ak sa však vyššie uvedené komplikácie nedosiahli, potom sa uchyľujú k jednému z nasledujúcich typov chirurgickej liečby:

  • uloženie anastomózy - je v spojení s náhradou umelých plavidiel;
  • posunovanie - vena cava sa pripája k pravej predsiene;
  • transplantáciu pečene;
  • nahradenie vena cava protézou alebo jej predĺžením.

S rezistentným ascites alebo oliguriou sa využíva lymfatická anastomóza.

Prognóza pre Budd-Chiariho syndróm

Ak pacient nedostane včasnú liečbu, jeho život nebude dlhší ako tri roky. Minimálna dĺžka života pri chronickej forme syndrómu je tri mesiace. Pri chirurgickej operácii - jedinej účinnej metóde liečby dnes, nemusí byť prognóza vždy priaznivá. Všetko závisí od veku pacienta, ako aj od prítomnosti jeho choroby.

Najmä minimalizuje možnosť obnovenia cirhózy pečene. Komplikácie, ktoré Badda-Kioriho syndróm zahŕňa, sú:

  • zlyhanie pečene;
  • vnútorné krvácanie;
  • pečeňová encefalopatia.

Zvlášť nebezpečný pre život pacienta je fulminantný fenomén. Pri diagnostike chronickej formy a včasnej liečbe sa životnosť zvyšuje na 10 rokov. Ak sa uchýlite k transplantácii pečene, môže sa zvýšiť - od 10 rokov alebo viac.

V iných prípadoch je prognózou stav kómy a následný smrteľný výsledok. Preto je veľmi dôležité včas diagnostikovať Budd-Chiariho syndróm.