žltačka

Výskyt žltačky je vždy spojený s hyperbilirubinémiou a vyskytuje sa pri mnohých ochoreniach, ale s poškodením pečene a žlčových ciest - to je jeden z najdôležitejších a typických príznakov.

Najskôr sa v sére objaví žlté sfarbenie. Ak máte podozrenie na žltačku (napríklad ak je podozrenie na epidémiu hepatitídy), vezmite 10 ml krvi zo žily a nechajte ju v skúmavke. Po určitom čase bude nad zrazeninou zrazenej krvi viditeľná žltá tekutá vrstva. Ako sa vyvíja patologický proces, žltá farba je zaznamenaná na sklére, vo frenulum jazyka a na mäkkom podnebí, potom sa celá koža stáva žltou a intenzita žltačky môže byť odlišná pre rovnaký stupeň a trvanie bilirubínu v tele. Ten je spojený s hrúbkou vrstvy podkožného tuku, vývojom svalov. S umelým svetlom (s výnimkou "denného svetla"), žltačka nemôže byť detekovaný.

Pri rovnomernom ikterickom zafarbení kože možno pozorovať rôzne odtiene žltačky. Môže byť citrónovo žltá, načervenalá, nazelenalá (v dôsledku prechodu bilirubínu uloženého v koži na biliverdin), sivozelená, sfarbená do čiernej. Takzvaná čierna žltačka je charakteristická dlhou retenciou žlče, najčastejšie na základe rakoviny v žlčových cestách. Najjednoduchšou metódou na určenie stupňa a čiastočne typu žltačky je laboratórna metóda na stanovenie bilirubínu v krvi (pozri Ehrlichova diazoreaction). Diferenciálna diagnóza žltačky vyžaduje použitie množstva laboratórnych, rádiologických, rádioaktívnych a iných techník (pozri pečeň, výskumné metódy).

Existujú hemolytická, hepatická a mechanická žltačka (Obr. 9-11).

Obr. 9. Obštrukčná žltačka (rakovina pankreatickej hlavy). Obr. 10. Parenchymálna žltačka. Obr. 11. Hemolytická žltačka. Pod každým obrázkom je uvedená farba moču (a) a výkalov (b).

Hemolytická žltačka (synonymum: suprahepatická, urobilinická) je výsledkom nadmernej tvorby bilirubínu so zvýšenou deštrukciou krvi v tele.

Vyskytuje sa pri hemolytickej anémii (pozri), ako aj pri sepsi, lobarovej pneumónii, Addisonovej chorobe - Birmeri, malárii, predĺženej septickej endokarditíde, intoxikácii jedmi hemolýzy (pozri hemolytické jedy).

Farba pleti s hemolytickou žltačkou citrónovo žltej farby. Pacienti sú bledší ako žltí. Počty voľného bilirubínu (pozri) v krvi sú mierne zvýšené. Žltačka nie je sprevádzaná svrbením. Môže byť vlnový. Bradykardia zvyčajne chýba. Pri ťažkej anémii je možné počuť systolický šelest. Pečeň zvyčajne nie je hmatateľná, niekedy môže byť zväčšená. Funkčné testy sa nemenia. Zvyčajne sa zväčšuje slezina. Pigmentové kamene sa môžu tvoriť a klinický obraz choroby žlčových kameňov (pozri). V štúdii moču sa zistí vysoký obsah urobilínu a bilirubínu chýba. Vo výkaloch - vysoký obsah stercobilinu. V štúdii krvno-hypochrómneho typu anémie došlo k poklesu osmotickej rezistencie červených krviniek a pozitívnej Coombsovej reakcii (pozri Coombsovu reakciu).

Hepatálna žltačka (synonymum: parenchymálny, hepatocelulárny) sa pozoruje pri léziách infekčného alebo toxického pečeňového tkaniva. Ak je poškodená pečeňová bunka, zníži sa funkčná schopnosť vylučovať bilirubín z krvi do žlčových ciest.

V štúdii krvného séra sa zistil zvýšený obsah viazaného a voľného bilirubínu. Bilirubín a žlčové kyseliny sa objavujú v moči, ich počet sa postupne zvyšuje. Množstvo stercobilinu v stolici klesá. Vo výške pečeňovej žltačky sa v moči nevyskytuje žiadny urobilín a v stolici stercobilin. Obsah dvanástnika je sfarbený. Ako sa žltačka znižuje v moči, objavil sa urobilín, množstvo bilirubínu v krvi sa začína znižovať; obsah dvanástnika a výkaly získavajú normálnu farbu. Charakteristickým znakom tohto typu žltačky je zmena vo všetkých funkčných vzorkách pečene. Najcitlivejším testom na diagnostiku hepatálnej žltačky je bromsulfaleínový test.

Najtypickejším klinickým prejavom hepatálnej žltačky je žltačka pri epidémii hepatitídy (pozri epidemickú hepatitídu).

Mechanická žltačka (synonymum: subhepatická, kongestívna, obštrukčná) sa vyskytuje ako dôsledok uzavretia pečeňového alebo spoločného žlčovodu (kameň, nádor, stlačený zvonku, napríklad nádor pankreatickej hlavy). Kvôli prítomnosti mechanickej obštrukcie žlčových ciest stúpa tlak v prekrývajúcom sa žlčovom trakte, vylučuje sa vylučovanie viazaného bilirubínu do žlčových kanálikov. Kapiláry žlče expandujú, prasknú. Pečeňové bunky sú naplnené žlčou a vstupujú do lymfatických trhlín a krvi.

S mechanickou žltačkou sa postupne zvyšuje ikterické sfarbenie kože. S úplnou obštrukciou žlčových ciest, výkaly sú sfarbené, stercobilin chýba, moč je farba čierneho piva, obsahuje veľké množstvo bilirubínu a urobilín chýba. Zvýšený obsah viazaného bilirubínu, cholesterolu, žlčových kyselín sa deteguje v sére a zvyšuje sa aktivita alkalickej fosfatázy. Žltačka je sprevádzaná svrbením, bradykardiou. Pečeň je zväčšená. Niekedy sa zistí pozitívny príznak Courvosier - teriér (rozšírený žlčník je prehmataný). Výrazné porušovanie funkčných vzoriek pečene sa zvyčajne nepozoruje.

S predĺženou mechanickou žltačkou získava koža sivozelenú farbu, niekedy sa objavujú hemoragické vyrážky spojené s nedostatkom vitamínu K a zmenami cievnej steny. Absorpcia vitamínov rozpustných v tukoch (A, D, K), vápnika sa znižuje, ako aj schopnosť trávenia mäsa a tukov v čreve.

  • Žltačka u tehotných žien au detí
  • Diferenciálna diagnostika žltačky

    Ako zmeniť farbu moču a výkalov so žltačkou

    Farba výkalov so žltačkou má tendenciu drasticky sa meniť. Je to spôsobené zvýšenými pečeňovými enzýmami a neschopnosťou tela včas odstrániť toxíny. Vývoj žltačky je spojený s množstvom provokujúcich faktorov, ktoré sú založené na porušovaní funkcií žlčových ciest. Ako patológia postupuje, sú diagnostikované zjavné príznaky ochorenia, vrátane zmeny prirodzeného odtieňa výkalov a moču. Podľa intenzity farebného špecialistu určuje závažnosť ochorenia.

    Prečo sa zmení odtieň moču?

    Látka produkovaná pečeňou, nazývaná bilirubín, je zodpovedná za odtieň moču. Táto zložka je hlavnou zložkou žlčového alebo žlčového pigmentu. Vzniká počas komplexného chemického procesu štiepenia hemoglobínu a ďalších látok nachádzajúcich sa v pečeni. Produkty rozkladu sa hromadia v žlči a vylučujú sa z tela spolu so zvyškom toxínov. Jedná sa o kontinuálny proces, avšak v rozpore s funkčným účelom pečene je akumulácia nebezpečných zložiek fixovaná.

    Bilirubín sa nachádza v ľudskej krvi v malých množstvách. Akékoľvek odchýlky od normy indikujú vývoj patologických procesov, najmä zlyhania pečene a žlčníka. Potvrdzuje to množstvo laboratórnych testov krvi a moču. S rýchlym zvýšením množstva bilirubínu je možné zistiť abnormality v tele bez ďalšieho výskumu.

    Všetky porušenia sú zaznamenané odtieňom moču. Zvýšený bilirubín vedie k vysokej koncentrácii inej zložky - urobilínu. Je zodpovedný za farbu biologického materiálu a mení prirodzenú farbu na tmavý nasýtený odtieň. Prítomnosť abnormalít v pečeni je indikovaná nielen vysokou hladinou bilirubínu, ale aj prítomnosťou červených krviniek a bielkovín v moči. Ak chcete potvrdiť žltačku, špecialista odporúča, aby ste tiež urobiť krvný test.

    Príčiny zmeny vo výkaloch

    Bilirubin ovplyvňuje farbu výkalov. Hromadenie v čreve vo forme stercobilinu vedie k jasnej zmene v odtieni výkalov. Prítomnosť tejto zložky vo výkaloch sa kontroluje kombináciou testovaného materiálu s chloridom ortuťnatým. Štúdia sa vykonáva počas dňa, tento čas je dostatočný na vstup výkalov do reakcie s činidlami. Získané údaje sú porovnané s laboratórnymi indikátormi. Ak je človek zdravý, bude študovaný materiál mať na ružový odtieň. Zelená farba indikuje neprítomnosť stercobilinu.

    Poruchy funkcie pečene a pankreasu vytvárajú optimálne podmienky pre akumuláciu nebezpečných a toxických zložiek v tele. Keď sa dostanú do výkalov, provokujú jeho zmenu. Za normálnych podmienok je denné množstvo vylúčeného sterlocobilínu 350 ml. Ak sa daný indikátor mení v menšom alebo vzostupnom smere, je obvyklé diagnostikovať intenzívny progres ochorení v ľudskom tele.

    Ak testy na žltačku poukazujú na prudký pokles pomeru stercobilínu, špecialista stanoví akútne zhoršenie funkcie pečene. V zriedkavých prípadoch dochádza k zvýšeniu zložky hepatitídy. Je to spôsobené rýchlym zvýšením počtu červených krviniek v krvi. Vo väčšine prípadov takéto procesy naznačujú progresiu hemolytickej žltačky.

    Ak počas štúdie nebol zistený stercobilín, odborník diagnostikuje kompletné upchatie žlčových ciest. Blokovanie kanálov je spôsobené kompresiou nádoru alebo kameňa. V tomto prípade je odtieň výkalov so žltačkou biely.

    Dôležité: Nie je to len ochorenie pečene, ktoré môže ovplyvniť odfarbenie výkalov. Takéto porušenia sa zaznamenávajú pri cholangitíde, pankreatitíde a cholecystitíde.

    Ako ovplyvňuje typ žltačky farbu biologického materiálu

    Analýza moču je schopná plne charakterizovať ľudský stav, najmä ak máte podozrenie na vznik žltačky. Podľa mnohých štúdií existujú tri hlavné typy hepatitídy:

    • hemolytické (nadobličky);
    • parenchymálny (pečeňový);
    • mechanické (subhepatické).

    Hemolytická hepatitída je sprevádzaná žltnutím kože a slizníc. Rýchly nárast hladiny bilirubínu a akumulácia toxínov v tele znemožňuje, aby pečeň a obličky odfiltrovali nebezpečné látky. Výsledkom tohto procesu je jasná farba moču.

    Parenchymálna alebo hepatálna hepatitída sa vyvíja na pozadí závažných abnormalít vo funkcii pečene. Jeho progresia je spôsobená nahradením zdravých buniek orgánov spojivovým alebo jazvovým tkanivom. Tento proces je charakteristický pre cirhózu. Pečeň si nedokáže poradiť so svojou priamou zodpovednosťou a stráca schopnosť spracovať bilirubín. Látka vo veľkom množstve do krvi. Bilirubín je čiastočne filtrovaný obličkami, čo mení prirodzenú farbu moču na bohatý tmavý odtieň. Podľa vonkajších znakov sa podobá na silné pivo alebo čaj.

    Pri obštrukčnej žltačke sa v prietokovom systéme zaznamenáva rýchla akumulácia žlče. Tento proces je spôsobený blokádou kanálikov v dôsledku progresie benígnych alebo malígnych nádorov. Toxíny sa hromadia v žlči, čo vedie k otrave tela. Časť produkovaného bilirubínu vstupuje do čreva, kde sa premieňa na sterkobilín. Táto zložka ovplyvňuje prirodzenú farbu výkalov. V subhepatickej žltačke sa výkaly vyskytujú na bledom alebo bielom odtieni, podobné zmeny sa vyskytujú vo farbe moču.

    Podľa odtieňa výkalov je špecialista schopný urobiť predbežnú diagnózu. Avšak aký typ žltačky je u ľudí fixovaný a čo spôsobuje jeho vývoj pomôže určiť ďalšie laboratórne a inštrumentálne štúdie.

    Nebezpečné zmeny v tele novorodenca

    Zmeny vo farbe moču a výkalov sa zaznamenávajú v každom veku. Sú však obzvlášť nebezpečné pre deti. Odchýlky od normy sú charakteristické pre hemolytické ochorenie novorodenca (GBI). Ide o patologický proces, sprevádzaný rýchlym zvýšením hladiny bilirubínu v tele. Rozvíja sa počas Rh-konfliktu matky a plodu, stále v maternici. Vo väčšine prípadov je to smrteľné.

    Pri zjavnom konflikte Rhesus sa zvyšuje riziko potratu alebo mŕtveho narodenia. V uplynulých rokoch bola úmrtnosť na rozvoj hemolytickej choroby 80%. Vývoj patológie indikuje jasnú farbu pokožky dieťaťa. Ďalším kritériom pre hodnotenie je zmena farby výkalov so žltačkou, trvá to jasne žltý odtieň. V lekárskej praxi sa tento stav nazýva jadrová žltačka.

    Zmeny vo farbe moču a výkalov sa postupne zvyšujú, 3-4 dni po narodení, dieťa má jasne žlté výkaly, s mierne nazelenalým nádychom. V neprítomnosti terapeutických účinkov, na 5. deň akútnej nervovej sústavy intoxikácie a rozvoj jadrovej žltačky nastaviť (foto označuje intenzitu jeho prejavu). Ak dieťa neposkytuje včasnú pomoc, je to smrteľné.

    Dôležité: akékoľvek zmeny v tele dospelej osoby a dieťaťa sú dôvodom na núdzovú návštevu zdravotníckeho zariadenia. Ignorovanie zrejmých príznakov odchýlok je nebezpečné vývojom závažných komplikácií, vrátane smrti.

    Farba moču s obštrukčnou žltačkou

    Klinické prejavy rôznych typov žltačky

    Suprahepatická alebo hemolytická žltačka (dedičné anémie, nazývané hemolytické anémie) - tu je pečeň spočiatku „mimo hry“, jednoducho nemá čas spracovať veľké množstvo voľného, ​​neviazaného bilirubínu, ktorý sa tvorí pri intenzívnom rozpade erytrocytov (nekontrolovaná hemolýza). V tomto prípade prebytočné množstvo bilirubínu vstupuje do pečeňových buniek, je konjugované a transportný systém na uvoľňovanie bilirubínu z bunky môže byť nedostatočný, a potom v krvi, spolu s nepriamym bilirubínom, ktorý sa zvýši na prvom mieste, sa tiež pozoruje zvýšenie priameho bilirubínu. V súvislosti s nadbytkom nepriameho bilirubínu existuje možnosť vylučovania do žlče spolu s priamym bilirubínom a monoglukuronidom, ktorý je menej rozpustný vo vode a môže spôsobiť žlčové kamene.

    Nadmerné množstvo viazaného bilirubínu vstupujúceho do čreva spôsobuje zvýšenie urobelínu a sterkobelínu.

    Teda, hemolytická žltačka v krvi zvýši množstvo nepriameho bilirubínu (je tu tiež priamka, ale menej), koža má citrónovo žltý odtieň, urobelín sa zvyšuje v moči (moč je tmavší ako obvykle), výkaly majú mnoho steromebeline (tmavé výkaly), Plus príznaky hemolytickej anémie.

    Hepatická alebo parenchymálna žltačka je spojená s poruchou funkcie pečene, ktorá sa prejavuje porušením záchytu, väzby alebo vylučovania bilirubínu, ako aj jeho regurgitáciou z pečeňových buniek do sínusoidu. V závislosti od mechanizmu patologického procesu v pečeňových bunkách existujú tri typy hepatálnej žltačky: hepatocelulárna, cholestatická a enzymatická.

    Pečeňová žltačka je jedným z najčastejších príznakov akútneho a chronického ochorenia pečene. Môže sa pozorovať pri vírusovej hepatitíde, infekčnej mononukleóze, leptospiróze, toxických, vrátane medicínskeho a alkoholického poškodenia pečene, chronickej aktívnej hepatitídy, cirhózy pečene, hepatocelulárneho karcinómu.

    Tam je tiež vrodená patológia - syndróm, alebo Gilbertova choroba - (presnejšie, Gilbert-Meilengracht, to sú francúzski vedci) - geneticky určený nedostatok aktivity enzýmu glukuronosyltransaminázy, a ako výsledok - zvýšenie nepriamej krvi bilirubínu.

    Vedúca hodnota v patogenéze je porušenie permeability a integrity hepatocytových membrán s uvoľnením priameho bilirubínu v sínusoide a potom do krvného obehu. Charakterizované miernym alebo prudkým zvýšením celkového bilirubínu v sére s prevahou priamej frakcie, bilirubinúrie a zvýšením počtu urobilínových teliesok v moči s normálnym alebo mierne zvýšeným vylučovaním sterkobilínu stolicou.

    Klinický obraz sa vyznačuje jasnou žltou farbou kože. Spolu so žltačkou, takzvanými pečeňovými príznakmi (spider žily, pečeňové palmy, gynekomastia), jednotné zväčšenie pečene, ktorých hustota závisí od trvania ochorenia, príznaky hepatocelulárnej nedostatočnosti (krvácanie, prechodná encefalopatia, atď.), Často zvýšenie slezina. Pri chronických ochoreniach pečene sú zaznamenané príznaky portálnej hypertenzie (kŕčové žily pažeráka, žalúdka, hemoroidné žily, ťažká žilová sieť v prednej brušnej stene, ascites). Biochemické krvné testy vykazujú známky cytolýzy hepatocytov (zvýšená aktivita intracelulárnych enzýmov - alanín-ars a asparaginín transperáza, glutamátdehydrogenáza, laktátdehydrogenáza), zvýšenie obsahu železa, hypergamaglobulinémia, zvýšenie počtu tymolových indikátorov a zníženie sublimatického vzorkovania, ako aj symptóm syndrómu. hypocholesterolémia, pokles obsahu protrombínu a ďalších enzýmov systému zrážania krvi, pôsobí Kapacita sérovej cholínesterázy.

    Cholestatická žltačka (intrahepatická cholestáza) sa najčastejšie pozoruje pri akútnej lekárskej hepatitíde, najmä pri použití aminazínu, anabolických steroidov, androgénov, cholestatickej formy vírusovej hepatitídy, toxických poranení a primárnej cirhózy žlčových pečene. Zriedkavo je spôsobená primárnou sklerotizujúcou cholangitídou, idiopatickou benígnou rekurentnou cholestázou, vrodenou dilatáciou intrahepatických žlčových ciest (Caroliho choroba), gravidnou cholestázou. Okrem toho sa môže vyskytnúť pri závažných akútnych bakteriálnych infekciách a sepsi, alvekokóze a pečeňovej amyloidóze, sarkoidóze a cystickej fibróze. Je založený na porušovaní tvorby žlčových miciel a vylučovaní žlče priamo z hepatocytov alebo intrahepatických žlčových ciest. Cholestatický je sprevádzaný zvýšením séra priameho aj nepriameho bilirubínu. Vylučovanie urobilínových orgánov výkalmi a močom sa znižuje alebo chýba. Charakteristický klinický a biochemický komplex symptómov je odhalený: svrbivá koža, zvýšená aktivita enzýmov cholestázy (alkalická fosfatáza, g-glutamyl transpeptidáza, leucín aminopeptidáza a 5 'nukleotidáza), žlčové kyseliny, cholesterol.

    Enzymopatická žltačka je spôsobená nedostatkom enzýmov zodpovedných za zachytenie, konjugáciu alebo vylučovanie bilirubínu. Hyperbilirubinémia je spôsobená prevládajúcim porušením jednej z fáz intrahepatického metabolizmu bilirubínu. Najčastejšie sa pozoruje pri syndrómoch Gilberta, Criglera - Nayara (typ II), Dubina - Johnsona, Rotora. Zahŕňa tiež niektoré typy žltačky, sprevádzané zvýšením obsahu nepriameho bilirubínu.

    Teda pri hepatálnej žltačke v dôsledku porážky hepatocytov je narušený proces viazania bilirubínu s kyselinou glukurónovou. V dôsledku toho sa zvyšuje množstvo voľného aj viazaného bilirubínu v krvi.

    Voľný (nie viazaný, nie priamy, atď.) Sa zvyšuje v dôsledku dysfunkcie hepatocytov, ktoré by mali spracovať a viazať ich časť. A tá časť bilirubínu, ktorá je stále prepojená, je konjugovaná - nie všetky spadajú do žlčníka a čriev (ako by to normálne malo byť), ale je reabsorbované, difunduje do krvných kapilár zo žlče a preto sa množstvo naviazaného priameho bilirubínu tiež zvyšuje, A on (čo znamená priamy bilirubin) sa objavuje už v moči, vďaka čomu sa moč stáva farbou piva. A keďže malá časť priameho viazaného bilirubínu vstupuje do čreva, výkaly sú ľahšie ako normálne, ale nie úplne odfarbené, t.

    Spomenieme si na hlavné ukazovatele „žltačky“ v žltačke pečene: zvýšený a priamy a nepriamy bilirubín, koža má oranžovo-červenožltý odtieň, moč vo farbe piva a výkaly sú trochu sfarbené. Medzi inými príznakmi, spolu so žltačkou, môžu byť zväčšené pečeň (hepatomegália), zväčšená slezina (splenomegália), svrbenie, zvýšené t ° atď., V závislosti od základného ochorenia.

    Subhepatická, obštrukčná žltačka (to je v prvom rade žlčové kamene, rakovina pankreatickej hlavy alebo iný nádor hepatopankreatickej duodenálnej zóny, jazvy brucha po cholecystektómii atď.) - t.j. na základe mena, mechanického upchatia žlče potrubia, ktoré zabraňuje vyprázdneniu žlčníka. Bilirubin, ktorý je normálne spojený s kyselinou glukurónovou (viazaný, t.j. konjugovaný, priamy, atď.), Je „dobre vyzerajúci“, jeden problém - nemôže vstúpiť do čreva v dôsledku mechanickej prekážky. A on je nútený späť cez kapiláry pečene a žlčových ciest, aby sa vstrebali do krvi, a tým sa zvyšuje hladina priameho bilirubínu v krvi. A keďže priamy bilirubin je rozpustný vo vode, vylučuje sa močom a stáva sa tmavým. A pretože bilirubin nevstupuje do čreva, stercobilin sa nevyrába a výkaly takmer úplne odfarbia (acholichnye výkaly).

    Pamätajte si: v prípade mechanickej žltačky je koža sivozelená, svrbivá koža, krvný bilirubín je zvýšený (hlavne kvôli priamej), tmavý moč a bolesť fekálií (sfarbená). Spolu so žltačkou, syndrómom bolesti (záchvaty žlčovej koliky), svrbením, krvácaním vo forme pečeňových hviezd, charakteristickým znakom je zväčšený a bolestivý žlčník a ďalšie príznaky charakteristické pre základné ochorenie.

    MECHANICKÝ JAUNDAN: liečba, klasifikácia, sťažnosti, diagnostika

    Mechanická žltačka

    Mechanická žltačka je patologický syndróm spôsobený porušením odtoku žlče zo žlčových ciest do dvanástnika a spravidla sprevádzaný zožltnutím kože a skléry očí, stmavnutím farby moču a zvýšením obsahu bilirubínu v krvi a moči.

    Klasifikácia. Mechanická žltačka je len formou žltačky. Existujú 3 typy žltačky:

    1) Hemolytikum v dôsledku výrazne urýchleného ničenia červených krviniek a teda hemoglobínu v dôsledku patologickej práce sleziny alebo resorpcie rozsiahlych hematómov;

    2) Parenchymatózne, ktoré vznikajú porušením funkcie pečeňových buniek (častejšie - s hepatitídou alebo cirhózou pečene), čo vedie k tomu, že sa bilirubín hromadiaci sa v krvi neabsorbuje hepatocytmi a nie je vylučovaný do žlčových ciest;

    3) Mechanické, alebo obštrukčné, spôsobené prítomnosťou organickej prekážky v ceste žlče z pečeňovej bunky do lúmenu dvanástnika.

    Etiológia a patogenéza. Najčastejšími príčinami obštrukčnej žltačky sú cholelitiáza, malígne nádory a striktúra cicatricialu žlčovodu alebo hlavná dvanástniková papila (BDS) dvanástnika. Tieto procesy, keď sú lokalizované v hlavnom žlčovom kanáliku (obyčajná žlč, spoločná pečeň alebo lobar), spôsobujú ťažkosti pri prúdení žlče do dvanástnika. Dôsledkom je zvýšenie tlaku žlče (biliárna hypertenzia) v kanáloch umiestnených nad miestom obštrukcie. V dôsledku toho sa tieto kanály rozširujú v priemere a bilirubín, žlčové kyseliny a ďalšie zložky žlče prenikajú do krvi zo žlče za zvýšeného tlaku. Pretože v žlčových kanáloch je biliruín, ktorý už prešiel cez pečeňovú bunku a pripojil zvyšok kyseliny glukurónovej (takzvaný priamy bilirubín), do krvi sa počas biliárnej hypertenzie dostáva aj priamy bilirubín (bilirubín-glukuronid). Zvýšené množstvo bilirubínu cirkulujúceho v krvi cez obličky vstupuje do moču a zafarbí ho v tmavožltej farbe. Ak žlč zastaví prúdenie do dvanástnika, stolica už nie je obarvená žlčovými pigmentmi a stáva sa sivým a sivým. Ale oveľa dôležitejším dôsledkom nedostatku žlče v čreve je porušenie absorpcie vitamínov rozpustných v tukoch, najmä vitamínu K, čo vedie k výraznému narušeniu tvorby protrombínu v pečeni a porušeniu zrážania krvi. Ak biliárna hypertenzia pretrváva dlhú dobu, na pozadí stagnácie žlče sa môže vyvinúť zápal žlčových ciest, cholangitída, čo predstavuje vážnu hrozbu pre život pacienta. Okrem toho je funkcia hepatocytov s rozvojom dystrofických a degeneratívnych procesov v nich výrazne narušená, je možný rozvoj biliárnej cirhózy.

    Obštrukčná žltačka je častejšia u žien, ale prevládajúcim pohlavím je muž.

    Sťažnosti na žltosť kože a skléry, bielené stolice, farba moču piva, svrbenie kože, bolesť brucha. Bolesť pri obštrukcii žlčových ciest je lokalizovaná v pravej podkožnej oblasti, má spastickú povahu, ostré, vyžarujúce dozadu, do pravej lopatky a axilárnej oblasti a spravidla predchádza žltačke. Žltačka sa obyčajne objavuje 1–2 dni po odstránení žlčovej koliky. Bolesť v nádoroch hlavy pankreasu, MDP, žlčových ciest sú lokalizované v epigastrickej oblasti a bolesť je matná, vyžarujúca do chrbta a spravidla sa objavuje už na pozadí zožltnutia očí a sklerózy kože. V niektorých prípadoch obštrukcia nádoru prebieha bez bolesti a prejavuje sa sťažnosťami na žltačku, svrbenie, tmavý moč a odfarbenie výkalov. Telesná teplota u pacientov s obštrukčnou žltačkou v neprítomnosti akútnych zápalových udalostí je zvyčajne normálna. Ale s dlhotrvajúcou stagnáciou žlče v žlčovodoch je možná infekcia žlčou a rozvoj ich zápalu, cholangitída, ktorá je sprevádzaná výrazným zvýšením teploty a zimnicou.

    Anamnéza. Pri rozhovoroch je často možné zistiť, že predtým pacient už mal podobné záchvaty bolesti v pravej hypochondriu, ktoré boli sprevádzané zožltnutím skléry, kože, stmavnutím moču, ale tieto javy boli zastavené buď pod vplyvom liečby, alebo samostatne. Takýto obraz prechodnej žltačky je charakteristický pre takzvané "ventilové" kamene spoločného žlčového kanála, ktoré potom úplne zakrývajú jeho lúmen, potom obnovujú tok žlče a pohybujú sa do širšej časti potrubia. Migrácia malých kameňov z choledochusu do dvanástnika je tiež možná, čo vedie k úľave od žltačky. Žltačka v dôsledku nádoru sa spravidla postupne zvyšuje a nemá tendenciu klesať.

    Vyšetrenie pacienta. Koža je zafarbená žltou farbou, ktorá postupne nadobúda zemitý odtieň. Skôr ako koža, skleróza očí a sliznica dolného povrchu jazyka sa stanú žltačkou. Na očných viečkach sa nachádzajú usadeniny cholesterolu (xantómu) vo forme jasne definovaných žltkastých útvarov s veľkosťou približne 6 mm, ktoré vyčnievajú nad povrch kože. Identifikujte škrabanie kože, hematómy v miestach drobných poranení. Pečeň je zväčšená, obzvlášť významne u nádorov žlčových ciest. Pre nádory hlavy pankreasu v pravej podkožnej oblasti, hmatný bezbolestný distorovaný žlčník (symptóm Courvoisier). Keď sú kamene upchaté, žlčník zvyčajne nie je hmatateľný kvôli jeho sklerotickým zmenám na pozadí ochorenia žlčových kameňov. Palpácia pečene je tiež bolestivá, Ortner a Murphyho symptómy môžu byť pozitívne.

    Diagnóza. Biochemická analýza krvi ukazuje zvýšenie obsahu bilirubínu viac ako 20 umol / l; hlavne kvôli priamej frakcii (bilirubín-glukuronid). Zvýšila sa aktivita alkalickej fosfatázy.

    US. Žlčové kanály sa rozšírili. Pri uzavretí BDS priemer priemeru žlčového kanála presahuje 0,8 - 1 cm. Spoľahlivosť stanovenia kameňov v spoločnom žlčovode je nízka. S nádorom pankreatickej hlavy alebo pseudotumorovou pankreatitídou sa zväčšuje veľkosť orgánu. Endoskopická retrográdna cholangiopancreatografia (ERCP) je indikovaná spornými výsledkami ultrazvuku v prípadoch, keď sa očakáva obštrukcia extrahepatického žlčového traktu. Duodenoskop so sklenenými vláknami sa používa na kanyláciu spoločného žlčovodu a kanálika pankreasu. Po zavedení rádioaktívnej látky do potrubia sa vykoná séria záberov. Pomocou tejto techniky je možné diagnostikovať malé pankreatické nádory. Možno cytologické vyšetrenie epitelu a obsahu pankreatického kanála. Perkutánna transhepatická cholangiografia je indikovaná na obštrukciu žlčových ciest v oblasti brány pečene: určuje sa stav intrahepatických kanálikov a rozsah ich oklúzie. V lokálnej anestézii, cez kožu a pečeňové tkanivo, pod ultrazvukovou kontrolou sa do jedného z dilatovaných intrahepatických kanálov vloží dlhá tenká ihla na podanie kontrastnej látky. Zobrazovanie pomocou röntgenového žiarenia alebo magnetickej rezonancie vám umožňuje určiť kamene v žlčovodoch a objemové lézie v pečeni, pankreatickej hlave, ako aj presne vyhodnotiť stupeň expanzie žlčových ciest. Relaxačná duodenografia. Ide o rádiopaknú štúdiu dvanástnika z hľadiska relaxácie liečiva. X-ray príznaky induratívnej pankreatitídy alebo malígneho nádoru pankreasu rastúceho do dvanástnika - Frostbergov Symptóm (deformácia vnútorného obrysu zostupnej časti dvanástnika vo forme zrkadlovo odrazeného obrázku "3"). V oblasti MDP sa môže detegovať duodenálny divertikl. Skenovanie pečene rádioaktívnym izotopom zlata alebo technécia, splenoportografie a celiakografie sa používa zriedkavo, pre nádory a parazitické lézie pečene na určenie možnosti ich resekcie a objemu operácie.

    Liečbu. Pri obštrukčnej žltačke je hlavnou úlohou odstrániť žlčový blok, to znamená obnoviť tok žlče zo žlčových ciest do čreva a tým eliminovať biliárnu hypertenziu. Pretože príčinou tohto žlčového bloku je mechanická prekážka (duktálny kameň, nádorovo alebo rakovinová striktúra), spôsob obnovenia odtoku žlče by mal byť tiež chirurgický. Pred uskutočnením operácie je však potrebné vykonať predoperačnú prípravu, vrátane infúznej detoxifikačnej terapie, korekcie rovnováhy vody a elektrolytov, normalizácie zrážania krvi (podávanie vitamínu K).

    Operácia obštrukčnej žltačky môže byť radikálna a paliatívna. Radikálne operácie nielen obnovujú odtok žlče do čreva, ale tiež eliminujú hlavnú príčinu ochorenia (odstráňte kameň z potrubia, odstráňte nádor, rozšírte jazvu-zúžený lúmen kanálika). Paliatívne operácie vykonávané spravidla s zanedbávanými nádormi neliečia pacientov základného ochorenia, ale len zmierňujú ich stav vytvorením anastomózy medzi systémom žlčových ciest a gastrointestinálnym traktom, elimináciou biliárnej hypertenzie a žltačky.

    Typ radikálnej chirurgie na obnovenie prirodzeného prechodu žlče závisí od príčiny obštrukčnej žltačky. Keď je spoločný žlčový kanál blokovaný kameňom, choledocholitotómia alebo endoskopická papillospinkterotómia sa vykonáva s kameňom pohybujúcim sa od choledochusu do čreva. Pri obštrukčnej žltačke nádorovej etiológie je najčastejšou radikálnou operáciou pankreatoduodenálna resekcia. Pri striktúre cikarktídy terminálnej časti spoločného žlčovodu sa najčastejšie vykonáva endoskopická papillosphincterotómia, ale ak má striktúra dĺžku viac ako 1,5-2 cm, potom sa vykonáva jeden z typov biliodigestívnej anastomózy, choledochoduodenálnej anastomózy atď.

    U extrémne ťažkých pacientov je možné najprv vytvoriť vonkajšiu žlčovú fistulu perkutánnou punkciou žlčníka alebo expandovaným intrahepatickým kanálom so zavedením drenážnej trubice do nich. A potom, po odstránení cholestázy a zlepšení stavu pacienta, je možné vykonať radikálnu operáciu.

    Hemolytická žltačka: príznaky, príčiny, zásady liečby

    Pojem „žltačka“ označuje klinický syndróm, ktorý sa vyvíja v dôsledku akumulácie nadbytku bilirubínu v krvi a tkanivách a prejavuje sa žltačkovým farbením kože a slizníc.

    Hemolytická alebo suprahepatická žltačka je spôsobená nadmernou tvorbou bilirubínu v dôsledku hemolýzy červených krviniek a neschopnosti pečene eliminovať ju.

    dôvody

    Hemolytická žltačka môže byť prejavom nasledujúcich patologických stavov:

    1. Hemolytická anémia (vrodená a získaná).
    2. Otrava rôznymi chemikáliami (sulfónamidy, nitrobenzén, olovo, fosfor, anilín atď.).
    3. Otrava hadom jedom.
    4. Infekčné ochorenia (malária, toxoplazmóza, leishmanióza, sepsa).
    5. Malígne neoplazmy rôznej lokalizácie.
    6. Leukémie.
    7. Addison-Birmerova zhubná anémia.
    8. Radiačná choroba
    9. Masívny rozpad krvi a resorpcia veľkých hematómov (s pľúcnym infarktom, hemotoraxom, masívnym krvácaním v tráviacom trakte, disekciou aneuryzmy aorty).
    10. Nekompatibilná transfúzia krvi.
    11. Hemolytické ochorenie novorodenca.

    Mechanizmy rozvoja

    Normálne sa rozpad hemoglobínu vyskytuje v retikuloendotelovom systéme s tvorbou hemu a nepriameho bilirubínu. To je fyziologický proces a žltačka sa nevyskytuje. Vplyv rôznych vonkajších alebo vnútorných faktorov však môže spôsobiť jeho výskyt. K tomu zvyčajne dochádza v dôsledku:

    • intravaskulárna alebo extravaskulárna hemolýza (dezintegrácia) erytrocytov;
    • zničenie červených krviniek alebo ich prekurzorov v kostnej dreni;
    • tvorba nadbytku nepriameho bilirubínu;
    • syntéza voľného bilirubínu z nehemoglobínového hemu v pečeni a kostnej dreni.

    Nepriamy bilirubín sa tiež nazýva voľný alebo nekonjugovaný, je slabo rozpustný vo vode a prakticky sa nevyskytuje v moči. Tento bilirubín je zachytávaný pečeňovými bunkami a viaže sa na glukuronid. Potom sa bilirubín konjuguje a vylučuje sa žlčou. Počas masívnej hemolýzy však pečeňové bunky nemôžu vylučovať všetok zachytený bilirubín, v dôsledku čoho sa jeho časť vracia do krvi, kde sa jeho obsah dramaticky zvyšuje. Zvyšok sa dostane do gastrointestinálneho traktu a vylučuje sa vo forme stercobilinu.

    Klinické prejavy

    V hemolytickej žltačke je klinický obraz určený základným ochorením, ako aj rýchlosťou a stupňom hemolýzy. To znamená, že sa môže líšiť od miernej žltosti kože pacienta s atrofickou gastritídou až po závažné hemolytické krízy, vyvolané otravou.

    Intenzita žltačky závisí od krvného zásobenia orgánu alebo tkaniva. Najsilnejšie sfarbené:

    • kože;
    • spojivky oka;
    • vnútorná výstelka ciev.

    Pacienti s dobre vyvinutým svalstvom a miernym podkožným tkanivom sa javia ako žltačky ako pacienti s nadváhou.

    Nasledujúce charakteristiky sú charakteristické pre hemolytickú žltačku:

    • mierne žltnutie kože a skléry;
    • citrónovo žltý odtieň;
    • bledosť kože;
    • žiadne svrbenie;
    • normálna veľkosť pečene;
    • zväčšená slezina;
    • prítomnosť hemolytických kríz so zvýšenou žltačkou;
    • tmavý kal.

    V ťažkých prípadoch sa ďalšie príznaky spájajú so žltačkou:

    Pri chronickej hemolýze sa môžu tvoriť pigmentové kamene v žlčníku, čo často spôsobuje obštrukčnú žltačku.

    diagnostika

    Diagnóza hemolytickej žltačky je založená na sťažnostiach, údajoch o anamnéze, výsledkoch objektívneho vyšetrenia. Kontrola sa vykonáva v prirodzenom svetle alebo pod žiarivkou. Zároveň dbajte na:

    • farba pleti;
    • prítomnosť alebo neprítomnosť poškriabania;
    • xantomy;
    • hyperpigmentačných miest.

    Uistite sa, že vykonávať diferenciálnu diagnózu s inými typmi žltačky. Predpisujú sa klinické a biochemické krvné testy, vyšetruje sa moč a výkaly. Ultrazvukové vyšetrenie sa vykonáva na vizualizáciu pečeňových a žlčových ciest.

    Pri skúmaní takýchto pacientov sa zistili známky hemolýzy erytrocytov: t

    1. Anémia (s normálnym farebným indexom a zvýšenými hladinami retikulocytov).
    2. Zvýšenie hladiny nekonjugovaného bilirubínu v krvi (zatiaľ čo zostávajúce testy funkcie pečene sú normálne).
    3. Vylučovanie urobilinogénu močom (stmavnutie moču pri usadzovaní) a hemoglobín (stmavnutie moču s výraznou hemolýzou).
    4. Zvýšená hladina sterolínu v krvi, moči, výkaloch (spôsobuje tmavé stolice).

    V prípade potreby sa zoznam prieskumov rozšíri.

    Všeobecné zásady liečby

    Taktika zvládania pacientov je určená príčinou hemolýzy:

    • Pri dedičnej hemolytickej anémii je liečebným postupom odstránenie sleziny.
    • Ak zničenie červených krviniek v dôsledku liekov alebo otravy, príjem týchto látok v tele by mala byť zastavená.
    • Hemolytické krízy vyžadujú špeciálnu liečbu infúznou terapiou, hemodialýzou, transfúziou červených krviniek.
    • Pri autoimunitnej hemolytickej anémii sa predpisujú kortikosteroidy alebo cytotoxické lieky.

    Ktorý lekár by mal kontaktovať

    S výskytom žltnutia kože a neprítomnosti príznakov infekčného ochorenia (zvracanie, hnačka, horúčka atď.) Je potrebné poradiť sa s terapeutom alebo pediaterom. Po predbežnom vyšetrení lekár určí predpokladanú príčinu žltačky a odkáže pacienta na príslušného špecialistu. Môže to byť:

    Príčiny hemolytickej žltačky sú rôzne. Na odstránenie tohto syndrómu by sa mali čo najskôr objasniť. Koniec koncov, len včasná návšteva u lekára, dôkladné vyšetrenie a primeraná liečba pomôžu zmierniť stav pacienta a poraziť chorobu.

    Liečime pečeň

    Liečba, príznaky, lieky

    Farba moču s hemolytickou žltačkou

    Príčiny hyperbilirubinémie môžu byť zvýšenie tvorby bilirubínu, ktoré presahuje schopnosť pečene vylučovať ju, alebo poškodenie pečene, čo vedie k porušeniu sekrécie bilirubínu v žlči v normálnych množstvách. Hyperbilirubinémia sa tiež zaznamenáva pri blokovaní žlčových ciest pečene.

    Vo všetkých prípadoch sa zvyšuje obsah bilirubínu v krvi. Keď sa dosiahne určitá koncentrácia, difunduje do tkaniva, pričom sa zafarbí na žlto. Žltnutie tkanív v dôsledku ukladania bilirubínu v nich sa nazýva žltačka. Klinicky žltačka nemusí

    až kým koncentrácia bilirubínu v plazme neprekročí hornú hranicu normy o viac ako 2,5-krát, t.j. nebude vyššia ako 50 µmol / l.

    1. Hemolytická (hepatálna) žltačka

    Je známe, že schopnosť pečene tvoriť glukuronidy a ich uvoľňovanie do žlče je 3-4 krát vyššia ako ich tvorba za fyziologických podmienok. Hemolytická (hepatálna) žltačka je výsledkom intenzívnej hemolýzy červených krviniek. Je spôsobená nadmernou tvorbou bilirubínu, ktorá prevyšuje schopnosť pečene eliminovať ju. Hemolytická žltačka sa vyvíja, keď je vyčerpaná rezervná kapacita pečene. Hlavnou príčinou hepatálnej žltačky je dedičná alebo získaná hemolytická anémia. Pri hemolytických anémiách spôsobených sepsou, radiačnou chorobou, nedostatkom glukózo-6-fosfátdehydrogenázy erytrocytov, talasémiou, transfúziou nekompatibilných krvných skupín, otravou sulfónamidmi môže množstvo hemoglobínu uvoľneného z erytrocytov za deň dosiahnuť až 45 g (pri rýchlosti 6,25 g)., čo významne zvyšuje tvorbu bilirubínu. Hyperbilirubinémia u pacientov s hemolytickou žltačkou je spôsobená významným zvýšením (103 - 171 µmol / L) v koncentrácii nekonjugovaného bilirubínu viazaného na albumín v krvi (nepriamy bilirubín) (103 - 171 µmol / L). Vzdelávanie v pečeni a vstup veľkého množstva bilirubujúcich glukuronidov (priamy bilirubín) do čreva vedie k zvýšenej tvorbe a vylučovaniu urobilinogénu výkalmi a močom (obrázok 13-16).

    Jedným z hlavných príznakov hemolytickej žltačky je zvýšenie hladiny nekonjugovaného (nepriameho) bilirubínu v krvi. To uľahčuje jeho odlíšenie od mechanickej (hepatálnej) a hepatocelulárnej (hepatálnej) žltačky.

    Nekonjugovaný bilirubín je toxický. Hydrofóbny, lipofilný nekonjugovaný bilirubín, ľahko rozpustný v membránových lipidoch a prenikajúci do mitochondrií, oddeľuje respiráciu a oxidačnú fosforyláciu v nich, narušuje syntézu proteínov, tok iónov draslíka cez bunkovú membránu a organely. Toto nepriaznivo ovplyvňuje stav centrálneho nervového systému, čo spôsobuje množstvo charakteristických neurologických symptómov u pacientov.

    Častým typom hemolytickej žltačky u novorodencov je „fyziologická žltačka“ pozorovaná v prvých dňoch života dieťaťa. Dôvodom pre zvýšenie koncentrácie nepriameho bilirubínu v krvi je zrýchlená hemolýza a nedostatok funkcie proteínov a pečeňových enzýmov zodpovedných za absorpciu, konjugáciu a sekréciu priameho bilirubínu. U novorodencov sa redukuje nielen aktivita UDP-glukuronyltransferázy, ale zdá sa, že syntéza druhého substrátu konjugačnej reakcie UDP-glukuronátu sa neuskutočňuje dostatočne aktívne.

    Je známe, že UDP-glukuronyltransferáza je indukovateľný enzým (pozri časť 12). Novorodencovi s fyziologickou žltačkou sa injekčne podá liek fenobarbital, ktorého indukčný účinok bol opísaný v časti 12.

    Jednou z nepríjemných komplikácií „fyziologickej žltačky“ je bilirubinová encefalopatia. Keď koncentrácia nekonjugovaného bilirubínu presiahne 340 µmol / l, prechádza cez hematoencefalickú bariéru a spôsobuje jeho poškodenie.

    2. Hepatocelulárna (hepatálna) žltačka

    Hepatická žltačka je spôsobená poškodením hepatocytov a žlčových kapilár, napríklad pri akútnych vírusových infekciách, chronickej a toxickej hepatitíde.

    Dôvodom zvýšenia koncentrácie bilirubínu v krvi je porážka a nekróza časti pečeňových buniek. V pečeni dochádza k oneskoreniu bilirubínu, čo prispieva k prudkému oslabeniu metabolických procesov v postihnutých hepatocytoch, ktoré strácajú schopnosť správne vykonávať rôzne biochemické a fyziologické procesy, najmä prenos konjugovaného (priameho) bilirubínu z buniek do žlče proti gradientu koncentrácie. Pre hepatocelulárnu žltačku je charakteristické, že namiesto normálne prevládajúcich diglukuronidov bilirubínu v postihnutej pečeňovej bunke sa tvoria

    Obr. 13-16. Bilirubin-urobilinigenov cyklus s hemolytickou žltačkou. 1 - katabolizmus ide s vyššou rýchlosťou; 2 - v krvi približne 10-násobne zvýšená koncentrácia nepriameho bilirubínu; 3 - albumín sa uvoľňuje z komplexu bilirubín-albumín; 4 - zvyšuje sa aktivita glukuronidačnej reakcie, ale je nižšia ako rýchlosť tvorby bilirubínu; 5 - zvýšenie sekrécie bilirubínu v žlči; 6,7,10 - zvýšený obsah urobilinogénu vo výkaloch a moči im dodáva intenzívnejšiu farbu; Urobilinogén sa vstrebáva z čreva do krvného obehu (8) a opäť vstupuje do pečene cez portálnu žilu (9).

    hlavne monoglukuronidy (obr. 13-17).

    V dôsledku deštrukcie pečeňového parenchýmu je vytvorený priamy bilirubin čiastočne vo veľkej cirkulácii, čo vedie k žltačke. Vylučovanie žlče je tiež poškodené. Bilirubín v čreve je menší ako normálne.

    Pri hepatocelulárnej žltačke sa zvyšuje koncentrácia celkového bilirubínu v krvi a oboch jeho frakcií - nekonjugovaných (nepriamych) a konjugovaných (priamych) zvyšovaní.

    Pretože menej bilirubujúceho glukuronidu vstupuje do čreva, množstvo produkovaného urobilinogénu sa tiež znižuje. Preto výkaly hypocholické, t.j. menej znečistené. Moč má naopak intenzívnejšie zafarbenie vďaka prítomnosti nielen urobilínov, ale aj konjugovaného bilirubínu, ktorý je dobre rozpustný vo vode a vylučovaný močom.

    3. Mechanická alebo obštrukčná (subhepatická) žltačka

    Mechanická alebo obštrukčná (subhepatická) žltačka sa vyvíja v rozpore s

    Obr. 13-17. Porušenie bilirubin-urobilinigenov cyklu s hepatocelulárnou žltačkou. V pečeni sa znižuje rýchlosť bilirubínovej glukuronidínovej reakcie (4), a preto sa koncentrácia nepriameho bilirubínu zvyšuje v krvi; v dôsledku porušenia pečeňového parenchýmu, časť bilirubinglukuronidu vytvoreného v pečeni vstupuje do krvného obehu (12) a potom je z tela odstránená močom (10). V moči pacientov sú urobilíny a bilirubujúce glukuronidy. Zostávajúce údaje zodpovedajú stupňom metabolizmu bilirubínu na obr. 13-16.

    vylučovanie žlče v dvanástniku. To môže byť spôsobené blokádou žlčových ciest, ako napríklad ochorením žlčových kameňov, nádorom pankreasu, žlčníkom, pečeňou, dvanástnikom, chronickým zápalom pankreasu alebo pooperačným zúžením spoločného žlčníka (Obr. 13-18).

    Keď je spoločný žlčový kanál úplne zablokovaný, konjugovaný bilirubín v zložení žlče nevstupuje do čreva, hoci hepatocyty ho produkujú. Pretože bilirubin nevstupuje do čreva, nie sú žiadne produkty jeho katabolizmu urobilinogénu v moči a stolici. Výkaly sa zmenili. Pretože normálne dráhy vylučovania bilirubínu sú blokované, dochádza k jeho úniku do krvi, preto sa koncentrácia konjugovaného bilirubínu zvyšuje v krvi pacientov. Rozpustný bilirubín sa vylučuje močom, čo mu dodáva bohatú oranžovo-hnedú farbu.

    Obr. 13-18. Porušenie bilirubin-urobilinigenovového cyklu s obštrukčnou žltačkou. Kvôli blokovaniu žlčníka sa bilirubingový glukuronid nevylučuje do žlče (5); neprítomnosť bilirubínu v čreve vedie k odfarbeniu stolice (6); rozpustný bilirubinglyukuronid vylučovaný obličkami močom (10). V moči nie je žiadny urobilín; Bilirubingový glukuronid vytvorený v pečeni vstupuje do krvného obehu (12), v dôsledku čoho sa zvyšuje obsah priameho bilirubínu. Zostávajúce údaje zodpovedajú stupňom metabolizmu bilirubínu na obr. 13-16.

    B. Diferenciálna diagnostika žltačky

    Pri diagnóze žltačky je potrebné mať na pamäti, že v praxi je zriedkavé pozorovať žltačku akéhokoľvek typu vo svojej „čistej“ forme. Bežnejšia kombinácia jedného alebo druhého typu. Takže pri ťažkej hemolytickej žltačke, sprevádzanej zvýšením koncentrácie nepriameho bilirubínu, sú nevyhnutne postihnuté rôzne orgány, vrátane pečene, ktoré môžu zaviesť prvky parenchymálnej žltačky, t. zvýšenie priameho bilirubínu v krvi a moči. Parenchymálna žltačka spravidla zahŕňa mechanické prvky. V prípade subhepatickej (mechanickej) žltačky, napríklad rakoviny pankreatickej hlavy, je zvýšená hemolýza nevyhnutná v dôsledku intoxikácie rakovinou a v dôsledku toho aj nárastu krvi priameho aj nepriameho bilirubínu.

    Hyperbilirubinémia teda môže byť dôsledkom nadbytku viazaného aj voľného bilirubínu. Meranie ich koncentrácií

    pri diagnóze žltačky samostatne. Ak je plazmatická koncentrácia bilirubínu

    Diagnóza žltačky: ako je dokázané zafarbením kože a slizníc

    Žltnutie kože a slizníc sa však môže vyskytnúť nielen pri hepatálnej a žlčovej patológii. Celá trieda krvných porúch, hemolytická anémia, je charakterizovaná rôznymi stupňami závažnosti tohto syndrómu. Diferenciálna diagnóza žltačky je možná na základe údajov z laboratórnych metód výskumu, inými slovami, testov na žltačku.

    Aký je algoritmus diagnostického vyhľadávania syndrómu žltačky a čo je základom pre špeciálne výskumné metódy v diagnostike žltačky?

    Všeobecné údaje: koncept výmeny bilirubínu

    Bez ohľadu na príčinu žltačky, je založená na významnom zvýšení hladiny bilirubínu v krvi. Táto látka je produktom rozkladu hemoglobínu - hlavného proteínu zodpovedného za transport kyslíka a oxidu uhličitého.

    Výmena bilirubínu je nasledovná. Staré červené krvinky sú zničené v orgánoch (hlavne v slezine) a bilirubín sa tvorí z uvoľneného hemoglobínu. Spolu s krvným obehom vstupuje do pečene, kde sa viaže na kyselinu glukurónovú a vylučuje sa spolu so žlčou do črevného lúmenu. Tu sa časť bilirubínu vylučuje spolu s výkalmi vo forme stercobilínu, čo mu dáva charakteristickú farbu, zatiaľ čo druhá časť vstupuje do krvi a vylučuje sa spolu s močom ako urobilín.

    Za normálnych podmienok existuje bilirubín v krvi v troch frakciách:

    • Nepriamy, nekonjugovaný alebo voľný bilirubín. Toto je časť bilirubínu, ktorá ešte nebola spojená s kyselinou glukurónovou v pečeni. Rýchlosť nepriameho bilirubínu je od 0 do 8 umol / L.
    • Priamy, konjugovaný alebo viazaný bilirubín. Táto forma látky je už obsiahnutá v žlči. Rýchlosť priameho bilirubínu je od 0 do 19 umol / l.
    • Celkový bilirubín - celková hodnota oboch frakcií. Rýchlosť celkového bilirubínu je od 3 do 17 umol / l.

    Klasifikácia žltačky a ich príčiny

    V prípade syndrómu žltačky umožňuje diferenciálna diagnostika rozlišovať tri typy: hemolytickú, hepatickú a mechanickú žltačku.

    Hemolytická žltačka sa vyvíja v dôsledku zvýšenej hemolýzy alebo intravaskulárnej dezintegrácie červených krviniek, čo má za následok, že bilirubín sa tvorí priamo v krvnom riečišti. Môže k tomu dôjsť, keď:

    • hemolytická anémia - kosáčikovitá anémia, talasémia, autoimunitná hemolytická anémia a iné;
    • infekčné ochorenia - malária, babezióza;
    • otrava hemolytickými jedmi;
    • komplikácií po transfúzii krvi av iných situáciách.


    V hemolytickej žltačke sa hladina bilirubínu zvyšuje vďaka nepriamej alebo voľnej frakcii. Tento syndróm má spravidla mierny klinický priebeh a často sa nevyvoláva žltačka kože.

    Hepatická alebo parenchymálna žltačka sa vyvíja s významným poškodením pečene. Najčastejšie sa vyskytuje pri nasledujúcich ochoreniach:

    • vírusovú hepatitídu A, B, C a ďalšie;
    • alkoholické ochorenie pečene;
    • masívna fibróza a cirhóza pečene;
    • primárna sklerotizujúca cholangitída a primárna biliárna cirhóza;
    • autoimunitnú hepatitídu;
    • primárne nádory pečene a ich metastatické lézie.

    Diferenciálna diagnóza ukazuje, že obštrukčná, mechanická alebo subhepatická žltačka sa vyvíja v dôsledku porážky žlčových ciest. Priemer lúmenu žlčových ciest je veľmi malý a je menší ako 1 cm, ak sa v nich objaví prekážka odtoku žlče, potom sa hromadí v prekrývajúcich sa častiach žlčového stromu a jeho zložky nakoniec prenikajú do krvi. Viac o toku žlče →

    Diferenciálna diagnostika príčin obštrukčnej žltačky odhaľuje nasledujúce patologické stavy:

    • ochorenie žlčových kameňov;
    • choledocholitiáza alebo kameň v spoločnom žlčovode;
    • cicatricial zmeny biliárneho traktu, vrátane autoimunitnej cholangitídy;
    • sfinkter Oddi stenóza;
    • nádorov žlčových ciest.

    Keď laboratórna diagnóza žltačky tohto typu odhalila významný nárast priameho bilirubínu, ako aj hladinu alkalickej fosfatázy. Tento typ žltačky má tiež zvláštne klinické prejavy, ktoré pomáhajú objasniť diagnózu.

    Vývojové mechanizmy žltačky

    Opísané typy žltačky majú rôzne vývojové mechanizmy, ktoré sú nevyhnutne brané do úvahy pri stanovení diferenciálnej diagnózy žltačky a pri výbere najefektívnejšej liečby.

    Hlavným mechanizmom pre rozvoj hemolytickej žltačky je zvýšenie hladiny nepriameho bilirubínu v dôsledku zvýšeného rozpadu intravaskulárneho erytrocytu. Bez ohľadu na dôvod vývoja hemolýzy je hemoglobín, ktorý vstúpil do voľného krvného obehu, zachytený bunkami makrofágového systému a je zničený na bilirubín a zvyšky obsahujúce železo.

    S porážkou veľkých žlčových ciest sa žlč nahromadí v žlčových stromoch a jej zložky, vrátane priameho bilirubínu a žlčových kyselín, spontánne vstupujú do krvi. Pri eliminácii prekážky sa mechanická žltačka spravidla spontánne zrúti. To znamená, že diferenciálna diagnóza obštrukčnej žltačky je zameraná na elimináciu patológií pečene a na zvýšenie rozpadu červených krviniek.

    Klinický obraz

    Hlavným klinickým prejavom akejkoľvek žltačky je žltkasté sfarbenie kože a slizníc. Po prvé, biele oči a sliznica ústnej dutiny sú natreté a len potom sa koža spojí.

    Lekári poznamenávajú, že každá žltačka má svoje vlastné sfarbenie kože:

    • s hemolytickou žltačkou sa koža stáva svetložltou alebo citrónovým odtieňom;
    • pri žltačke v pečeni získajú integeri sýtejšiu žltú farbu, ktorá sa často podobá farbe pomarančovej kôry alebo marhule;
    • s obštrukčnou žltačkou v dôsledku intenzívneho vstupu žlčových kyselín do krvného obehu získava koža nazelenalý odtieň.

    V klinickej praxi sa diferenciálna diagnóza žltačky podľa odtieňa kože nepoužíva, pretože toto kritérium je veľmi subjektívne a závisí nielen od špecifickej formy metabolického bilirubínu, ale aj od individuálnych charakteristík kože pacienta.

    • hemolytická stolica žltačky intenzívne sfarbená, moč je buď normálnej farby alebo je mierne tmavý;
    • s hepatickou žltačkou, výkaly sú tiež silne zafarbené a moč sa stáva tmavým a vzhľadu sa podobá tmavým pivám alebo silnému varenému čaju;
    • s mechanickou žltačkou, výkalmi, sfarbením stolice sa moč stmavne.

    Každý typ žltačky má svoje vlastné charakteristiky klinického obrazu. Pre hemolytickú žltačku je charakteristický zvlnený alebo ostrý priebeh, ako aj zväčšená slezina. Obštrukčná žltačka často spôsobuje svrbenie kože, pretože žlčové kyseliny dráždia kožné receptory.

    Diferenciálna diagnostika syndrómu žltačky

    Stanovenie špecifického typu žltačky sa vykonáva na základe komplexu klinických, laboratórnych a inštrumentálnych údajov.

    Tabuľka diferenciálnej diagnózy žltačky

    Každý pacient so žltačkou je nevyhnutne uskutočnený v štúdii o markeroch vírusovej hepatitídy, ako aj ultrazvuku pečene, žlčníka a žlčových ciest. Vo väčšine prípadov nie je diagnóza žltačky ťažká a trvá nie viac ako niekoľko hodín.

    liečba

    Dospelí pacienti trpia žltačkou bez akýchkoľvek následkov a nevyžadujú osobitnú liečbu. V niektorých prípadoch, keď hladina bilirubínu prekračuje normu desiatkami krát, môžu byť indikované infúzie kryštaloidov krátkodobými diuretikami (nútená diuréza), ako aj ťažké pitie.

    Všetky snahy lekárov a pacientov by mali byť zamerané na liečbu základného ochorenia, ktoré sa prejavuje žltačkou. V hemolytickej žltačke sa vykonáva dôkladný laboratórny krvný test na zistenie príčiny hemolýzy:

    • Keď sa zistí hemolytická anémia, indikuje sa špecifická liečba, vrátane transfúzie červených krviniek darcu, transplantácie kostnej drene, imunosupresie a dokonca aj odstránenia sleziny.
    • Ak bola príčina hemolýzy spôsobená infekčnými chorobami, ako je malária a babesióza, liečba sa uskutočňuje na základe typu patogénu. Zahŕňa predpisovanie antimalarických liekov (delagil, meflochin, chinín, artemisinín a ďalšie), antibiotiká.
    • V prípade otravy hemolytickými jedmi sa intenzívna terapia vykonáva na jednotke intenzívnej starostlivosti.

    Ak sa akútna vírusová hepatitída stala príčinou hepatálnej žltačky, liečba sa vykonáva v nemocnici s infekčnými chorobami a zahŕňa hojné pitie, odpočinok z postele, prísnu diétu a symptomatickú liečbu. V prípade závažného poškodenia pečene, vrátane nádorových ochorení a cirhózy, sa vykonáva chirurgická liečba vrátane transplantácie. Prečítajte si viac o tom, kedy je potrebná transplantácia pečene pre cirhózu →

    Všetky prípady obštrukčnej žltačky vyžadujú núdzový chirurgický zákrok s odstránením prekážok v lúmene žlčových ciest a obnovením normálneho toku žlče. V závislosti od indikácií možno vykonať odstránenie žlčníka, odvodnenie žlčových ciest a iné operácie.

    účinky

    Vo väčšine prípadov sa žltačka rieši nezávisle po odstránení kauzálneho faktora. Ani pri významnom zvýšení hladiny bilirubínu netrpia orgány a systémy dospelého. Pri liečbe základného ochorenia zmizne žltnutie kože a fyziologické funkcie preberajú prirodzenú farbu.

    Oveľa ťažšia žltačka sa vyskytuje u malých detí, najmä u novorodencov. Keď sa dosiahne kritická hladina, bilirubin sa uloží do subkortikálnych jadier mozgu (bilirubinová encefalopatia), čo vedie k významnému narušeniu nervového systému, vrátane letargie, ospalosti, zániku reflexov a respiračných a srdcových porúch. To je dôvod, prečo by sa výskyt žltačky u dieťaťa mal okamžite vyhľadať lekársku pomoc.

    Iterterický syndróm je signálom tela o prítomnosti závažného ochorenia, ktoré si vyžaduje osobitnú pozornosť a intenzívnu liečbu. Pri včasnej liečbe lekára má pacient každú šancu na zotavenie alebo významné zlepšenie v priebehu ochorenia.