Portál hypertenzia syndróm: príznaky, ako liečiť

Portálna hypertenzia je komplex symptómov, ktoré sa často prejavujú ako komplikácia cirhózy pečene. Cirhóza je charakterizovaná tvorbou uzlín z jazvového tkaniva. To mení štruktúru pečene. Patológia sa spúšťa zvýšením tlaku v systéme portálnej žily, ktorý sa objaví, keď sú v ktorejkoľvek z uvedených častí prekážky prekážky. Portálna žila sa tiež nazýva portálna žila. Je to veľká žila, ktorej úlohou je transportovať krv zo sleziny, čreva (tenké, hrubé), žalúdka do pečene.

Príčiny portálnej hypertenzie

Podľa portálovej hypertenzie ICD-10 je priradený kód K76.6. Syndróm portálnej hypertenzie u mužov sa vyvíja pod vplyvom rôznych etiologických faktorov. Hlavným dôvodom vzniku tohto stavu u dospelých je masívna lézia parenchýmu pečene vyvolaná týmito ochoreniami tohto orgánu:

  • cirhóza;
  • hepatitída (akútna, chronická);
  • parazitické infekcie (schistosomiáza);
  • nádor.

Portálna hypertenzia môže byť výsledkom takýchto patológií:

  • extra-, intrahepatická cholestáza;
  • nádory holedoch;
  • biliárna cirhóza (sekundárna, primárna);
  • rakovinu pankreatickej hlavy;
  • ochorenie žlčových kameňov;
  • intraoperačné poškodenie, ligácia žlčových ciest;
  • opuch pečeňových žlčovodov.

Osobitnú úlohu pri rozvoji choroby zohráva otrava hepatotropnými jedmi, medzi ktoré patria huby, lieky atď.

Nasledujúce poruchy tiež prispievajú k portálnej hypertenzii:

  • stenóza portálnej žily;
  • vrodená atresia;
  • trombóza portálnej žily;
  • trombóza hepatálnej žily, ktorú lekári pozorujú so syndrómom Budd-Chiari;
  • kompresia portálnej žily;
  • konstrikčná perikarditída;
  • zvýšený tlak vo vnútri pravého srdcového svalu;
  • reštriktívna kardiomyopatia.

Tento komplex symptómov sa môže vyvinúť v kritickom stave pacienta, ktorý sa pozoruje pri poraneniach, operáciách, popáleninách (rozsiahle), sepsi, DIC.

Ako rozlišujúce faktory (okamžité), ktoré dávajú podnet na vytvorenie klinického obrazu portálnej hypertenzie, lekári poznamenávajú:

  • diuretická terapia, trankvilizéry;
  • gastrointestinálne krvácanie;
  • operatívne zákroky;
  • zneužívanie alkoholu;
  • infekcie;
  • prebytočných živočíšnych bielkovín v potravinách.

Deti majú často extrahepatickú formu ochorenia. Spúšťajú ho anomálie systému portálnej žily. Je tiež provokovaná vrodenými, získanými ochoreniami pečene.

tvar

Odborníci, berúc do úvahy prevalenciu vysokotlakovej zóny vo vnútri portálového lôžka, rozlišujú tieto formy patológie: t

  • Celková. Je charakterizovaná porážkou celej vaskulárnej siete portálového systému;
  • segmentový portál. Má obmedzenú poruchu prietoku krvi v žilách sleziny. Táto forma patológie sa vyznačuje zachovaním normálneho prietoku krvi, tlaku vo vnútri portálu, mezenterických žíl.
Obehový systém pečene

Ak je klasifikácia založená na lokalizácii venózneho bloku, lekári rozlišujú tieto typy portálnej hypertenzie:

  • intrahepatic;
  • predpechenochnaya;
  • postpechenochnaya;
  • zmiešané.

Každá z týchto foriem patológie má svoje vlastné dôvody na rozvoj. Zvážte ich podrobnejšie.

Intraepatálna forma (85–90%) zahŕňa také bloky:

  • sínusový. Vo vnútri pečeňových sínusoidov sa vytvára obštrukcia prietoku krvi (patológia je charakterizovaná cirhózou, nádormi, hepatitídou);
  • presinusoidalny. Na ceste intrahepatického prietoku krvi vzniká pred kapilárami-sinusoidami prekážka (tento typ obštrukcie je charakterizovaný nodulárnou transformáciou pečene, schistosomiázy, sarkoidózy, polycystiky, cirhózy, nádorov);
  • postsinusoidalny. Obštrukcia sa vytvára mimo sínusoidov pečene (stav charakterizovaný fibrózou, veno-okluzívnym ochorením pečene, cirhózou, alkoholickým ochorením pečene).

Prehepatický vzhľad (3–4%) bol vyvolaný zhoršeným prietokom krvi v portáli, žilami sleziny, ktoré vznikli v dôsledku stenózy, trombózy a kompresie uvedených ciev.

Posthepatický vzhľad (10–12%) je zvyčajne vyvolaný trombózou, kompresiou dolnej dutej žily, konstriktívnej perikarditídy, syndrómu Budd-Chiariho syndrómu.

Zmiešaná forma patológie je charakteristická pre zhoršený prietok krvi v extrahepatálnych žilách (extrahepatálna portálna hypertenzia) av pečeňových žilách. Lekári fixujú prekážku vo vnútri žily v prípade trombózy portálnej žily a cirhózy pečene.

Za patogenetické mechanizmy portálnej hypertenzie sa považujú:

  • prekážka odtoku portálnej krvi;
  • zvýšená odolnosť vetiev portálu, pečeňové žily;
  • zvýšenie objemu portálneho krvného prietoku;
  • odtok portálnej krvi cez systém kolaterálov v centrálnych žilách.

Fázy vývoja patológie

Klinický priebeh portálnej hypertenzie zahŕňa štyri štádiá vývoja:

  1. Počiatočné (funkčné). Na pravej strane je ťažkosť, nadúvanie.
  2. Mierne (kompenzované). Toto štádium je charakterizované miernou splenomegáliou, neprítomnosťou ascites a miernou expanziou žíl pažeráka.
  3. Vyjadrené (dekompenzované). Toto štádium je sprevádzané výrazným hemoragickým, edematózno-ascitickým syndrómom, splenomegáliou.
  4. Komplikované. Môže byť charakterizovaná prítomnosťou krvácania zo žíl (kŕčových žíl) žalúdka, pažeráka, konečníka. Aj toto štádium je charakterizované zlyhaním pečene, spontánnou peritonitídou, ascitom.

Ascites s portálnou hypertenziou

Príznaky patológie

Uvádzame prvé príznaky portálnej hypertenzie, ktoré sú dyspeptickými príznakmi:

  • nestabilná stolička;
  • znížená chuť do jedla;
  • plynatosť;
  • bolestivosť v pravej hypochondriu, epigastrických, iliakálnych oblastiach;
  • nevoľnosť;
  • pocit plnosti v žalúdku.

Súvisiace značky sú:

  • únava;
  • pocit slabosti;
  • prejav žltačky;
  • chudnutie

V niektorých prípadoch sa pri portálnej hypertenzii považuje za prvý príznak splenomegália. Závažnosť tohto príznaku patológie závisí od stupňa obštrukcie, tlaku vo vnútri portálového systému. Slezina sa zmenšuje v dôsledku gastrointestinálneho krvácania, poklesu tlaku v portálnej žile.

Niekedy sa splenomegália kombinuje s takou patológiou ako hypersplenizmus. Tento stav je syndróm prejavujúci sa anémiou, leukopéniou, trombocytopéniou. Vyvíja sa v dôsledku zvýšenej deštrukcie, čiastočného ukladania krvných teliesok v slezine.

S portálnou hypertenziou sa môže vyvinúť ascites. Keď sa uvažuje, ochorenie je charakterizované pretrvávajúcim priebehom, rezistenciou voči terapii. Toto ochorenie je charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

  • opuch členkov;
  • zvýšenie veľkosti brucha;
  • prítomnosť siete rozšírených žíl na žalúdku (v prednej brušnej stene). Sú ako hlava medúzy.

Zvlášť nebezpečným znakom rozvoja portálnej hypertenzie je krvácanie. Môže začať zo žíl nasledujúcich orgánov:

Krvácanie gastrointestinálneho traktu začína náhle. Sú náchylné k relapsom, sú charakterizované hojným únikom krvi, môžu vyvolať post-hemoragickú anémiu.

  • Krvácanie zo žalúdka, pažeráka môže byť sprevádzané krvavým zvracaním, melena.
  • Hemoroidné krvácanie sa vyznačuje uvoľňovaním krvného sfarbenia z konečníka.

Krvácanie, ku ktorému dochádza pri portálnej hypertenzii, niekedy vyvolanej poranením slizníc, znížením zrážanlivosti krvi, zvýšeným vnútrobrušným tlakom.

diagnostika

Portálovú hypertenziu je možné zistiť z dôvodu dôkladného vyšetrenia anamnézy, klinického obrazu. Tiež špecialista bude potrebovať inštrumentálne štúdie. Lekár musí pri vyšetrení pacienta venovať pozornosť znakom kolaterálneho obehu, ktoré sú prezentované:

  • ascites;
  • spletité cievy v pupku;
  • dilatácia žíl brušnej steny;
  • pupočnej hernie;
  • hemoroidy.

Laboratórna diagnostika portálnej hypertenzie spočíva v nasledujúcich analýzach:

  • koagulácia;
  • krvný test;
  • biochemické parametre;
  • analýza moču;
  • sérové ​​imunoglobulíny (IgA, IgG, IgM);
  • protilátok proti vírusom hepatitídy.

Lekári môžu pacienta požiadať o röntgen. V tomto prípade určte ďalšie diagnostické metódy:

  • portografia;
  • venacavography;
  • splenoportography;
  • angiografiu mezenterických ciev;
  • tseliakografiyu.

Tieto diagnostické metódy poskytujú lekárovi možnosť stanoviť úroveň blokovania portálneho krvného obehu, objasniť možnosti zavedenia cievnych anastomóz. Stanovenie stavu pečeňového prietoku krvi pomocou statickej scintigrafie pečene.

  1. Osobitnú úlohu zohráva ultrazvuková diagnostika. Ultrazvuk pomáha detekovať ascites, hepatomegáliu, splenomegáliu.
  2. Na vyhodnotenie veľkosti portálneho, vrcholového mesenterického a splenického žily sa vykonáva dopplerometria pečeňových ciev. Expanzia týchto žíl naznačuje vývoj portálnej hypertenzie.
  3. Perkutánna splenomanometria pomôže určiť úroveň tlaku v portálovom systéme. U uvažovanej patológie indikátor tlaku v žilách sleziny dosahuje 500 mm vody. Art. Normálne tieto hodnoty nepresahujú 120 mm vody. Art.
  4. MR. Vďaka zobrazeniu magnetickou rezonanciou dostane lekár presný obraz o študovaných orgánoch.

Nasledujúce metódy sa považujú za povinné diagnostické metódy portálnej hypertenzie:

Tieto metódy vyšetrenia prispievajú k detekcii kŕčových žíl gastrointestinálneho traktu. V niektorých prípadoch lekári nahrádzajú endoskopiu röntgenovým vyšetrením pažeráka, žalúdka. V extrémnych prípadoch predpíšte biopsiu pečene, diagnostickú laparoskopiu. Tieto diagnostické metódy sú potrebné na získanie morfologických výsledkov, ktoré by potvrdili údajnú chorobu, ktorá vyvolala portálovú hypertenziu.

liečba

Základom liečby pri diagnostike „portálnej hypertenzie“ sa rozumie vyliečenie patológie, ktorá spôsobila vývoj daného ochorenia (v prípade alkoholického poškodenia pečene sa vylučuje použitie horúcich nápojov, v prípade poškodenia vírusových orgánov sa vykonáva antivírusová liečba).

Osobitná úloha by sa mala venovať diétnej terapii. Má spĺňať tieto požiadavky:

  • obmedzenie množstva soli. Počas dňa umožnilo použitie tohto produktu v množstve do 3 g. To je potrebné na zníženie stagnácie tekutiny v tele;
  • zníženie množstva spotrebovaného proteínu. Môžete konzumovať až 30 g denne za deň. Tento objem by mal byť rovnomerne rozdelený po celý deň. Táto požiadavka znižuje riziko vzniku hepatálnej encefalopatie.

Liečba by sa mala vykonávať v nemocnici. Potom, čo vyžaduje neustále ambulantné monitorovanie. Konzervatívne chirurgické metódy sa používajú v terapii portálnej hypertenzie. Ľudové metódy sú neefektívne.

Konzervatívna terapia

V komplexe konzervatívnej liečby sú zahrnuté nasledujúce metódy:

  • príjem hormónov hypofýzy. Tieto lieky znižujú prietok krvi v pečeni, znižujú tlak v portálnej žile. Je to spôsobené zúžením arteriol brušnej dutiny;
  • užívanie diuretík. Prostredníctvom diuretík odstraňuje prebytočnú tekutinu z tela;
  • dostávajú betablokátory. Tieto lieky znižujú frekvenciu, silu kontrakcií srdca. To znižuje prietok krvi do pečene;
  • používanie dusičnanov. Lieky sú soli kyseliny dusičnej. Prispievajú k expanzii žíl, arteriol, akumulácii krvi vo vnútri malých ciev a znižujú prietok krvi do pečene;
  • ACE inhibítorov. Lieky znižujú krvný tlak v žilách.
  • použitie laktulózových liekov. Sú reprezentované analógom laktózy (mliečneho cukru). Drogy tejto skupiny sú odstránené z čriev škodlivých látok, ktoré sa hromadia v dôsledku narušení fungovania pečene a potom spôsobujú poškodenie mozgu;
  • príjem syntetických analógov somatostatínu. Prípravky predstavujú hormón produkovaný mozgom, pankreasom. Tento hormón pomáha potlačiť produkciu mnohých iných hormónov, biologicky aktívnych látok. Pod vplyvom týchto liekov je portálna hypertenzia znížená v dôsledku skutočnosti, že arterioly v dutine brušnej sa zužujú;
  • antibakteriálna terapia. Táto terapeutická metóda zahŕňa odstránenie mikroorganizmov, ktoré sú považované za príčinné látky v tele rôznych ochorení. Terapia sa zvyčajne vykonáva po určení typu mikroorganizmu, ktorý má negatívny vplyv.

Chirurgický zákrok

Ak pacient má nasledujúce indikácie, predpíše sa chirurgický zákrok portálnej hypertenzie:

  • splenomegália (zvýšenie objemu sleziny) sprevádzaná hypersplenizmom (tento stav predstavuje zvýšená deštrukcia krvných buniek v slezine);
  • kŕčové žily žalúdka, pažeráka;
  • ascites (táto patológia je reprezentovaná zhlukom voľnej tekutiny vo vnútri peritoneu).

Na liečbu ochorenia sa používajú nasledujúce chirurgické postupy:

  • splenorenálny bypass. Tento postup má vytvoriť ďalšiu dráhu prietoku krvi vo vnútri obličkovej žily zo žily sleziny. V tomto novom kanáli prechádza pečeň;
  • portosystémového posunu. V tomto postupe chirurg vytvorí novú cestu toku krvi vo vnútri spodnej dutej žily z portálnej žily. Nový kanál tiež prechádza pečeňou;
  • transplantácie. Ak nie je možné obnoviť normálne fungovanie pečene pacienta, transplantuje sa. Často používajte časť tohto tela, prevzatú od blízkeho príbuzného;
  • devaskularizácia pažeráka (dolná časť), horná zóna žalúdka. Táto operácia sa tiež nazýva Sugiura. Je reprezentovaný podviazaním určitých tepien, žíl žalúdka, pažeráka. Táto operácia sa vykonáva na zníženie rizika krvácania z ciev žalúdka, pažeráka. Splenektómia dopĺňa túto operáciu (operácia je reprezentovaná odstránením sleziny).

komplikácie

Táto patológia môže spôsobiť nasledujúce komplikácie:

  • hypersplenism. Táto patológia je zvýšený pokles počtu krvných elementov;
  • GI krvácanie (okultné). Vyskytujú sa v dôsledku portálnej gastropatie, kolopatie, črevných vredov;
  • krvácanie z kŕčových žíl. Môžu to byť žily konečníka, pažeráka, žalúdka;
  • pečeňová encefalopatia;
  • prietrž.
  • systémové infekcie;
  • bronchiálna aspirácia;
  • hepatorenálny syndróm;
  • spontánna bakteriálna peritonitída;
  • zlyhanie obličiek;
  • hepato-pľúcny syndróm.

prevencia

Je ľahšie predísť chorobe, ako ju liečiť. Prevencia portálnej hypertenzie zahŕňa implementáciu určitých klinických usmernení.

Odborníci identifikujú 2 typy profylaxie:

  • Primárne. Zameriava sa na prevenciu ochorenia, ktoré môže vyvolať portálovú hypertenziu;
  • sekundárne. Jeho cieľom je včasná liečba ochorení, ktoré spôsobujú portálnu hypertenziu (trombóza pečeňových žíl, cirhóza pečene).

Prevencia výskytu komplikácií pomôže určitým činnostiam:

  1. Prevencia krvácania zo zväčšených žíl žalúdka, pažeráka. Na tento účel sa vykonávajú FEGDS, kŕčové žily sa liečia včas, žily sa pravidelne vyšetrujú.
  2. Prevencia hepatálnej encefalopatie. Na tento účel znížte množstvo spotrebovaných proteínov, užívajte lieky laktulóza.

výhľad

Prognóza uvažovanej patológie závisí od prítomnosti, závažnosti krvácania, jasnosti prejavu zlyhania pečene. Intraepatálna forma je charakterizovaná nepriaznivým výsledkom (pacienti zomierajú v dôsledku veľkého krvácania GI, zlyhania pečene). Pri extrahepatickej hypertenzii je prognóza priaznivá. Predĺžte život pacienta zavedením cievnych portocaval anastomóz.

Portálna hypertenzia

Portálna hypertenzia je komplikáciou cirhózy pečene. Je to fenomén vysokého krvného tlaku v portálnej žile spôsobený obštrukciou prietoku krvi zo žily.

Vysoko kvalifikovaní lekári Yusupovskej nemocnice používajú klasické a inovatívne techniky, pričom zohľadňujú individuálne charakteristiky tela každého pacienta. Moderné lekárske vybavenie umožňuje presnú diagnostiku a účinnú liečbu patológie. Lekári zachránili životy veľkého počtu pacientov.

Čo je portálna hypertenzia

Normálne je tlak v oblasti portálu 7 mm. Hg. v prípadoch, keď tento ukazovateľ prekračuje úroveň 12-20 mm, vytvára sa stagnácia v žilách, ktorá sa rozširuje. Tenké steny žíl na rozdiel od tepien sa natiahnu pod tlakom a ľahko sa zlomia.

V 90% prípadov tento typ patológie odhaľuje kŕčové žily v pažeráku a žalúdku. U 30% pacientov dochádza k nadmernej strate krvi.

Syndróm portálnej hypertenzie: príčiny

Každá skupina hypertenzie sa vyskytuje z rôznych dôvodov.

Hepatická blokáda vzniká v dôsledku:

  • tlak nádoru alebo jazvy na lúmene dutej žily inf.
  • Syndróm Budd-Chiari;
  • zlepenie listov srdcového vaku počas zápalu, čo sťažuje pečeňový prúd a zvyšuje tlak.

Hepatálna forma hypertenzie sa vyvíja z nasledujúcich dôvodov:

  • vývoj nádoru;
  • užívanie cytotoxických liekov, ktoré ničia hepatocyty; otravy toxickými látkami. V tomto prípade sa zvyšuje odolnosť voči krvnému tlaku;
  • tvorba adhézií v pečeni;
  • chronické zápalové procesy;
  • cirhóza.

Chronické ochorenia a systematické intoxikácie tela môžu byť dôsledkom fibrózy, ktorá vylučuje orgán z krvného obehu. Takýto scenár je možný v prípade absencie potrebnej liečby, aj pri zohľadnení skutočnosti, že pečeň je orgán, ktorý je schopný rýchlo sa regenerovať s veľkými oblasťami poškodenia.

Portál hypertenzia: príznaky

Primárnou príčinou portálnej hypertenzie je cirhóza. S touto patológiou sa zvyšuje tlak v portálnej nádobe pečene.

Ako choroba postupuje, objavujú sa nasledujúce príznaky portálnej hypertenzie:

  • zmeny laboratórnych testov - porušili sa štandardy krvných doštičiek, leukocytov a červených krviniek;
  • slezina sa zvyšuje;
  • Zrážanie krvi sa zhoršuje;
  • diagnostikovaná akumulácia tekutiny v bruchu (ascites);
  • vyvíja sa kŕčový trakt;
  • v mnohých prípadoch majú pacienti krvácanie a anémiu.

V počiatočných štádiách sa príznaky portálnej hypertenzie v cirhóze pečene prejavujú vo forme zhoršenia celkovej pohody, abdominálnej distenzie a ťažkosti pod pravým okrajom. Ďalej, pacient má bolesť v oblasti pod pravým rebrom, zväčšenie pečene a sleziny, narušenie normálneho fungovania zažívacieho traktu.

Portálna hypertenzia prehepatickej formy sa objavuje v detstve, portálna žila je nahradená kavernómom, čím sa vytvárajú cievy rôznych veľkostí. Patológia sa v tomto prípade prejavuje porušením zrážanlivosti krvi, blokovaním lúmenu portálnej cievy. Krvácanie sa často pozoruje v pažeráku.

Portálna prehepatická hypertenzia sa vyskytuje s miernymi príznakmi a má veľmi pozitívny výhľad.

Vnútorná fáza portálnej hypertenzie je charakteristická pre cirhózu pečene a je charakterizovaná žltnutím slizníc a kože, krvácaním, ascites a rozvojom zlyhania pečene.

Pre Chiariho chorobu je charakteristická suprahepatická blokáda. V tomto prípade majú symptómy výraznú formu a prejavujú sa vo forme zvýšenia telesnej teploty, intenzívneho zvýšenia pečene, silnej bolesti pod pravým rebrom a v oblasti brucha.

Portálna hypertenzia: stupne

Celkovo existujú 4 stupne patológie:

  • 1. stupeň - funkčný (počiatočný);
  • 2. stupeň - mierny. Sprevádzané miernou dilatáciou pažeráka, zväčšením sleziny a ascites;
  • Portálová hypertenzia stupňa 3 je výraznou formou patológie. V tomto štádiu dochádza k výrazným hemoragickým a ascitickým syndrómom;
  • 4. stupeň (komplikovaný). U pacienta sa objavuje krvácanie do pažeráka a žalúdka, gastropatia a spontánna bakteriálna peritonitída.

Portálna hypertenzia: diagnostika

Typy diagnostiky v nemocnici Yusupov sú nasledovné:

  • Ultrazvuk: umožňuje určiť veľkosť sleziny, portálových a vyšších mezenterických žíl. Pri priemere portálnej žily viac ako 15 mm a žilách sleziny viac ako 7-10 mm je možné presne potvrdiť prítomnosť portálnej hypertenzie. Ultrazvuk tiež odhaľuje zväčšenú pečeň a slezinu;
  • Dopplerov ultrazvuk: umožňuje skúmať štruktúru krvných ciev, ako aj merať prietok krvi cez ne;
  • EGD (fibrogastroduodenoskopia): umožňuje identifikovať kŕčové žily kardiálneho oddelenia žalúdka a pažeráka, ktoré spôsobujú krvácanie gastrointestinálneho traktu.

Portálna hypertenzia: liečba

Liečba portálnej hypertenzie v cirhóze pečene je zameraná na prevenciu krvácania. Na tento účel je pacientovi predpísaný somatostatín, propranolol a terlipresín. Užívanie liekov v kombinácii so skleroterapiou alebo nadmerne stláčajúcimi kŕčovými žilami znižuje pravdepodobnosť opakovaného krvácania dvakrát.

Účinnosť skleroterapie je asi 80%. Postup zahŕňa zavedenie pomocou endoskopu somatostatínu do poškodených žíl. Tým dochádza k zablokovaniu lúmenu žíl a "lepeniu" ich stien. Tento spôsob liečby je považovaný za klasický.

Ako liečba sa tiež používa metóda, ako je tamponáda pažeráka. Podstatou postupu je nafúknutie špeciálnej guľôčky vnútri pažeráka, aby sa zastavilo krvácanie z kŕčovej žily. Tento spôsob terapie môže byť použitý nie viac ako jeden deň, pretože pravdepodobnosť peritonitídy je vysoká.

Operácia portálnej hypertenzie sa vykonáva v prípadoch, keď sa stav pacienta stabilizuje a funkcia pečene sa normalizuje. Taktiež sa ukazuje prevádzková metóda s neúčinnosťou iných spôsobov spracovania.

Konečnou liečbou je transplantácia pečene. Je indikovaný v prípadoch cirhózy pečene s dvomi predchádzajúcimi krvácaniami.

Prognóza závisí od stupňa vývoja ochorenia, charakteristík hlavnej patológie, ktorá spôsobila portálnu hypertenziu, stupňa dysfunkcie pečene a frekvencie a intenzity krvácania.

Dôležitú úlohu v predpovediach hrá taktika liečby zvolená lekárom. Nemocnica Yusupov dostáva každý deň veľký počet pacientov s touto diagnózou. V mnohých prípadoch pacienti idú k lekárovi v pokročilom štádiu ochorenia, čo komplikuje plán liečby.

Portálna hypertenzia: prevencia

Opatrenia na prevenciu ochorení pečene sú:

  • úplné vyšetrenie za účelom diagnostiky v počiatočných štádiách vývoja ochorenia pečene a začiatku liečby;
  • prísne plnenie všetkých odporúčaní lekára;
  • komplexná terapia v nemocnici pod prísnym dohľadom lekárov.

Opatrenia na prevenciu vzniku krvácania zahŕňajú: t

  • kontrola zrážania krvi;
  • sigmoidoskopia - to znamená prehľad sigmoidu a konečníka;
  • fibrogastroduodenoskopia dvakrát ročne.

Kde podať žiadosť o portálovú hypertenziu?

Onkológovia Yusupovskej nemocnice majú rozsiahle skúsenosti s liečbou portálnej hypertenzie. Moderné lekárske vybavenie umožňuje presnú diagnostiku a účinnú liečbu patológie. Lekári kliniky zachránili životy veľkého počtu pacientov.

Skúsení lekári v priebehu liečby používajú klasické a inovatívne techniky, pričom zohľadňujú individuálne charakteristiky tela každého pacienta. Problém sa skúma zo všetkých uhlov, odvážia sa riziká a až potom lekár rozhodne o výbere optimálnej a najefektívnejšej metódy liečby.

Vaše zdravie je vo vašich rukách. Dôverujte len profesionálom na vysokej úrovni.

Zavolajte do nemocnice Yusupov telefonicky alebo si dohodnite stretnutie prostredníctvom formulára na webovej stránke. Lekársky koordinátor odpovie na všetky vaše otázky.

Syndróm hypertenzie portálu

Pečeň je jedným z najtrvalejších orgánov u ľudí: má veľa ťažkých testov - chyby v strave, zlé návyky, dlhodobé lieky, ale jej kompenzačné schopnosti sú také veľké, že pečeň dokáže zvládať všetky choroby po mnoho rokov bez výrazného poškodenia.

Možnosti pečene sú veľké, ale nie neobmedzené. Keď v dôsledku rozvinutých patológií v ceste toku krvi v cievach existujú rôzne prekážky, znamená to zvýšenie tlaku v nich. Tento stav je známy ako portálna hypertenzia - život ohrozujúci stav.

Otázka anatómia

Cez pečeň prechádza portálna žila - veľká nádoba, ktorou prúdi krv zo sleziny, žalúdka, čriev a pankreasu. Je to fúzia troch žíl - horná a dolná mezenterická a splenická. Dĺžka tohto venózneho kmeňa je asi osem centimetrov a priemer je asi jeden a pol.

Normálny krvný tlak v portálnej žile sa pohybuje od 7 do 10 mm. Hg. u niektorých chorôb sa však zvyšuje na 12 - 20 milimetrov: takto sa vyvíja portálna hypertenzia - komplexný syndróm pozostávajúci z niekoľkých špecifických symptómov.

Typy hypertenzie

Existujú prehepatická, intrahepatická a extrahepatická hypertenzia: vyššie uvedená klasifikácia je akceptovaná z dôvodu rozdielov v lokalizácii patológie.

Prehepatálna portálna hypertenzia sa vyskytuje u pacientov s abnormálnym vývojom dolnej dutej žily alebo jej trombózy, ako aj pri trombóze pečeňových žíl. Budd-Chiariho syndróm je ďalší názov pre tento variant patológie.

Intrahepatická forma syndrómu portálnej hypertenzie je výsledkom chronických ochorení pečene - hepatitídy a cirhózy.

Extrahepatická forma hypertenzie sa vyskytuje v dôsledku chronických zápalových procesov v tkanivách, nádoroch a cirhóze. Príčinou zvýšeného tlaku môže byť aj vrodená obštrukcia portálnej žily.

Klinické prejavy a symptómy

Prejavy syndrómu sú rôzne a závisia od umiestnenia patológie a štádia vývoja.

Príznaky počiatočnej fázy

Počiatočná (kompenzovaná) fáza portálnej hypertenzie sa nemusí prejaviť vôbec alebo môže byť vo forme tráviacich porúch. Pacienti sa sťažujú na:

  • Nadúvanie a plynatosť;
  • Belching a nevoľnosť;
  • Bolesti v epigastrickom regióne;
  • Porušenie stolice (hnačka).

Neexistujú žiadne abnormality v biochemických pečeňových testoch, aj keď portálna hypertenzia dosahuje významné počty.

Prejavy čiastočnej náhrady

Bez liečby sa syndróm prejavuje zlepšením dyspeptických symptómov, zatiaľ čo vyšetrenie odhalí mierne kŕčové žily v dolnom pažeráku a kardii, ako aj mierne zvýšenie sleziny.

Klinika a príznaky dekompenzovanej hypertenzie

Toto je posledná fáza, pri ktorej sa syndróm prejavuje v najťažších podmienkach:

  • Ťažká anémia;
  • Ascites (abdominálna kvapka);
  • Prudký nárast pečene a sleziny;
  • Krvácanie z ciev žalúdka a pažeráka;
  • Fenomény encefalopatie.

Laboratórna dekompenzovaná forma portálnej hypertenzie je potvrdená trombocytopéniou a zmenami biochemických vzoriek - vysokými hodnotami pečeňových aminotransferáz (ALaT a AS-T) a bilirubínu.

Čo sa deje v cirhóze pečene

Cirhóza je ťažká hepatická patológia, ktorá sa vyvíja z mnohých dôvodov: u dospelých hrajú vedúcu úlohu alkohol a omamné látky. Tiež cirhóza pečene začína v dôsledku dlhodobého podávania množstva liekov alebo infekčnej lézie pri hepatitíde rôzneho pôvodu.

Portálový hypertenzný syndróm je jednou z najhorších komplikácií cirhózy, keď sa v hrubom porušovaní štruktúry pečene objavujú prekážky v jej obehu. Tieto prekážky v kombinácii so zvýšením prietoku krvi v pečeňovej tepne vedú k zvýšeniu tlaku v portálnej žile na 20-30 mm. Hg. Art.

Telo, snažiace sa zabrániť roztrhnutiu cievy, spúšťa systém "cirkulácie" krvného obehu cez anastomózy - portálovú správu s nižšou vena cava.

Pod tlakom krvi sa steny ciev pažeráka, kardie a iných častí gastrointestinálneho traktu oslabujú a na najzraniteľnejších miestach sa tvoria kŕčové uzliny. Ruptúra ​​uzlín je plná ťažkého krvácania, ktoré sa často stáva príčinou smrti pacientov.

Fázy a prejavy

Počiatočné štádium syndrómu v cirhóze pečene je charakterizované dyspeptickými poruchami, bolesťou v ľavej a pravej hypochondrii, diskomfortom v epigastrickom regióne a pocitom ťažkosti v žalúdku po jedle. Medzi prvými príznakmi ochorenia patria aj belching, nestabilná stolica, nevoľnosť.

Pacienti sa sťažujú na nedostatok chuti do jedla, únavu, ospalosť a apatiu.

Keďže tento súbor pocitov je typický pre iné ochorenia gastrointestinálneho traktu, otravu jedlom, pacienti sa neponáhľajú k lekárovi a prichádzajú k špecialistom s inými sťažnosťami:

  • Čierny plodný plod
  • Zvracanie červenej krvi alebo meleny (koagulovaná krv)
  • Exacerbácia alebo prvé prejavy hemoroidov

Koža takýchto pacientov vysychá, získava zemitý odtieň. Na ňom je možné nájsť drobné trhliny vo forme tenkej pavučiny alebo hviezdičiek. V oblasti pupka sú viditeľné veľké navíjacie nádoby - "hlava medúzy."

Ascites (opuch brucha) sa spája v neskorších štádiách ochorenia, ale nejaký čas je prechodný, pretože je ľahko zastavený vhodnou liečbou. V budúcnosti abdominálna kvapka vyžaduje chirurgické odstránenie tekutiny z brušnej dutiny, čo často vedie k rozvoju peritonitídy a smrti pacientov.

V počiatočnom štádiu portálnej hypertenzie sa u pacientov často vyvinie hypersplenizmus, špeciálny syndróm, ktorý sa vyznačuje významným poklesom počtu určitých krvných buniek - krvných doštičiek a leukocytov. Hypersplenizmus je priamym dôsledkom zväčšenej sleziny - splenomegálie, ktorá vždy sprevádza portálnu hypertenziu.

Neurologické poruchy

Portálna hypertenzia, sprevádzaná krvácaním z kŕčových uzlín v pažeráku, žalúdku a črevách, vedie k absorpcii veľkého množstva toxínov z čriev. Spôsobujú intoxikáciu mozgu, čo má za následok vznik príznakov encefalopatie v dekompenzovanom štádiu.

Zvyčajne sa klasifikujú takto:

  • I stupeň - pacienti si všimnú slabosť, únavu, ospalosť, chvenie prstov a rúk;
  • Stupeň II - strata schopnosti orientovať sa na mieste av čase, pričom je udržiavaný hlasový kontakt s pacientom;
  • Stupeň III - k neschopnosti navigovať v priestore a čase sa pridáva absencia hlasového kontaktu, ale reakcia na bolesť pretrváva;
  • IV stupeň - sú tu kŕče ako reakcia na podráždenie bolesti.

Diagnóza syndrómu

Portálna hypertenzia je diagnostikovaná na základe lekárskeho vyšetrenia, laboratórnych testov, ako aj pomocou inštrumentálnych a endoskopických metód.

Esofagogastroskopická metóda je najjednoduchšia a najprístupnejšia metóda detekcie vaskulárnej patológie v žalúdku a pažeráku. Počas zákroku odborník identifikuje dilatované žily v týchto častiach gastrointestinálneho traktu, ktoré sa stávajú absolútnym kritériom pre diagnózu syndrómu portálnej hypertenzie.

Keď má prvý stupeň expanzie žily priemer 3 mm, druhý stupeň sa stanoví zväčšením priemeru nádob na 5 mm. O treťom stupni hovoria, keď lumen v žilách žalúdka a pažeráka presahuje 5 mm.

Endoskopické vyšetrenie umožňuje presne určiť nielen stupeň vaskulárnej dilatácie, ale aj predpovedať pravdepodobnosť krvácania z nich.

Priaznivci krvácania sú:

  • Zvýšenie priemeru ciev žalúdka a pažeráka nad 5 mm;
  • Napätie kŕčových uzlín;
  • Oblasti vaskulopatie na sliznici;
  • Dilatácia (expanzia) pažeráka.

Diferenciálna diagnostika

Napriek zjavnosti prejavov syndrómu portálnej hypertenzie a vysokým diagnostickým schopnostiam moderného zdravotníckeho vybavenia majú špecialisti niekedy problémy s identifikáciou tejto vaskulárnej patológie.

Tento problém sa vyskytuje v prípadoch, keď hlavným príznakom, s ktorým pacient vstupuje do nemocnice, pretrváva pretrvávajúci ascites.

Aká je potreba rozlišovať syndróm portálnej hypertenzie? Pacienti zvyčajne vyžadujú dodatočné konzultácie s úzkymi špecialistami, aby sa vylúčili podobné ochorenia z hľadiska súboru príznakov:

  • Stláčanie perikarditídy;
  • Ascitický syndróm pri tuberkulóze;
  • Zarastené cysty ovárií u žien, často imitujúce ascites;

Zväčšená slezina, vždy prítomná v syndróme portálnej hypertenzie, môže byť známkou úplne odlišných podmienok - krvných ochorení, ale vymenovanie endoskopie stien žalúdka a pažeráka dá všetko na svoje miesto: diagnostika portálnej hypertenzie sa úplne odstráni, ak vyšetrenie neodhalí zmeny v cievach.

Prognóza a liečba

Prognóza priebehu a výsledku syndrómu portálnej hypertenzie závisí od základného ochorenia: napríklad ak sa cirhóza pečene stane príčinou zvýšeného tlaku v portálnej žile, ďalší vývoj udalostí je určený závažnosťou stupňa zlyhania pečene.

Liečba portálnej hypertenzie sa uskutočňuje konzervatívne a chirurgicky. Liečba liekmi je účinná len v počiatočných štádiách ochorenia a zahŕňa priebeh vazopresínu a jeho analógov na zníženie tlaku v portálnej žile.

Epizódy krvácania sa zastavia pomocou špeciálnej sondy, ktorá zviera krvácajúcu nádobu. Skleroterapia sa tiež používa - podávanie v intervaloch 2-4 dní so špeciálnou zlúčeninou, ktorá je sklerotizujúca žily pažeráka. Účinnosť tejto metódy je asi 80 percent.

Pri absencii účinku konzervatívnej liečby sa vykonávajú chirurgické zákroky, ktorých účelom je: t

  • Tvorba nových spôsobov odtoku krvi;
  • Znížený prietok krvi v portálovom systéme;
  • Odstránenie tekutiny z brušnej dutiny ascites;
  • Blokáda spojenia medzi žilami pažeráka a žalúdka;
  • Zrýchlenie regeneračných procesov v tkanivách pečene a zlepšenie ich prekrvenia.

Operácie sa nevykonávajú u starších pacientov, tehotných žien, ako aj v prítomnosti závažných komorbidít.

Ako a prečo sa to stalo deťom

Portál hypertenzia je veľmi "dospelý" diagnóza, ale je tiež podávaný deťom, aj keď je choroba v nich veľmi zriedkavá.

Hlavným dôvodom vzniku takejto závažnej vaskulárnej patológie u detí je vrodená anomália portálnej žily. V poslednej dobe odborníci hovoria o vplyve pupočníkovej sepsy prenesenej v novorodeneckom období. Medzi možnými príčinami vzniku portálnej hypertenzie u detí sa tiež nazýva omalitída - infekčný zápal dolnej časti pupočníkovej rany, ktorý sa vyvíja v prvých dvoch týždňoch života dieťaťa v dôsledku nedodržania pravidiel a frekvencie liečby pupka.

Klinika a symptómy

Choroba sa prejavuje rôznymi spôsobmi: veľa závisí od závažnosti patologických zmien v portálnej žile.

Mierna portálna hypertenzia u detí sa pozoruje s mierne výraznou venóznou anomáliou a je charakterizovaná miernymi príznakmi, zistenými náhodne počas vyšetrenia na zväčšenú slezinu alebo zmeny krvného testu (leukopénia).

Mierna portálna hypertenzia je diagnostikovaná v ranom detstve a prejavuje sa prudkým zvýšením veľkosti sleziny. Krvácanie zo žalúdka a pažeráka sa môže tiež otvoriť.

Ťažká forma portálnej hypertenzie sa nachádza v novorodeneckom období, kedy má dieťa:

  • Serózny alebo krvný výtok z pupočníkovej rany spôsobenej omalitídou;
  • Zvýšené brucho;
  • Porušenie stolice, výkaly zmiešané so zelenými;
  • Znížená chuť do jedla.

U týchto detí sa vyvinie skoré krvácanie do žalúdka, ako aj krvácanie z pažeráka. Pozorované ascites a splenomegália. Znak abdominálnej kvapky u malých detí možno považovať za skutočnosť, že nie je podávaný lieky.

Rastúci organizmus čiastočne kompenzuje existujúci defekt portálnej žily, pretože ascites postupne mizne a poruchy dyspepsie sa vyhladzujú.

U detí s portálnou hypertenziou pretrváva znížená chuť do jedla. Žalúdok a slezina zostávajú výrazne zväčšené, ale najzávažnejšie problémy spôsobujú krvácanie do pažeráka.

Počas otvoreného krvácania sa deti sťažujú na slabosť, závraty, nevoľnosť. Ak je strata krvi významná, môže sa vyskytnúť krátka slabina. Medzi ďalšie príznaky patrí tachykardia, zvracanie krvi.

liečba

Liečba portálnej hypertenzie v detstve sa uskutočňuje konzervatívnymi a chirurgickými metódami.

Konzervatívna liečba je predpísaná na zníženie tlaku v portálnej žile, ako aj na zmiernenie vnútorného krvácania, ktoré bolo a zostáva hlavným a najnebezpečnejším prejavom ochorenia. Drogová terapia sa vykonáva alebo v bežnej chirurgii, alebo v špecializovanej nemocnici.

Operácie sú ukázané v prípadoch, keď nie je možné zastaviť krvácanie pomocou konzervatívnych metód, ako aj v prípade, že sa po určitom čase obnoví. Chirurgická liečba sa vykonáva u detí vo veku od troch do siedmich rokov, niekedy sa operuje aj jeden rok starý pacient.

Pacienti podstúpia núdzový posun portocaval. Táto forma chirurgického zákroku má niekoľko výhod oproti všetkým metódam zastavenia náhleho krvácania, ktoré boli použité predtým: umožňuje vyhnúť sa dlhšiemu hladovaniu, rozvoju anémie, poklesu cirkulujúceho objemu krvi (hypovolémia) a mnohým ďalším vážnym následkom.

Ďalším nepochybným posunom portocavalu je absencia opakovaného krvácania v budúcnosti a potreba opakovaných operácií.

Existujú aj chirurgické metódy liečby portálnej hypertenzie u detí, ktorých použitie umožňuje vyliečiť pacientov ešte pred objavením sa prvého krvácania z pažeráka a žalúdka, čo výrazne znižuje riziko úmrtia detí alebo ich ďalšieho postihnutia.

Portálna hypertenzia

Portálna hypertenzia je stabilný súbor symptómov, ktoré sa vyvíjajú ako komplikácia cirhózy (difúzne (rozsiahle) ochorenie pečene, pri ktorej dochádza k tvorbe uzlín v tkanive jazvy (proces fibrózy), ktorý mení štruktúru orgánu). Dôvodom je zvýšenie tlaku v systéme portálnej žily, ktoré sa vyvíja v dôsledku obštrukcie prietoku krvi v ktorejkoľvek časti tejto žily. Portál, alebo portál, žila je veľká žila, ktorá prináša krv do pečene zo žalúdka, tenkého a hrubého čreva a sleziny. Názov pochádza zo sútoku žily, ktorá je bránou pečene.

Symptómy portálnej hypertenzie

  • Splenomegália (zväčšenie sleziny).
  • Kŕčové žily (stenčenie steny žily s tvorbou výčnelkov):
    • pažeráka;
    • kardiálna časť žalúdka (oblasť vstupu do žalúdka);
    • anorektálna zóna (v oblasti rektálneho výstupu);
    • pupočnej oblasti ("hlava medúzy").
  • Izolované ascites (prítomnosť voľnej tekutiny len v brušnej dutine). Zriedkavo v kombinácii s cirotickým hydrotoraxom (objavenie sa voľnej tekutiny v pleurálnej dutine (úzky priestor medzi listami pohrudnice - membrána lemujúca hrudníkovú dutinu zvnútra a pokrývajúca pľúca)).
  • Portálna gastropatia, enteropatia a kolopatia, to znamená tvorba erózií (povrchové defekty sliznice) a vredov (hlboké defekty sliznice) žalúdka, tenkého a hrubého čreva.
  • Dispeptické prejavy (poruchy trávenia):
    • znížená chuť do jedla;
    • nevoľnosť a zvracanie;
    • nadúvanie;
    • bolesť v pupočnej oblasti;
    • rachot v žalúdku.

tvar

Klasifikácia portálnej hypertenzie.

  • Prehepatálna portálna hypertenzia (vyskytuje sa pri obštrukcii prietoku krvi portálnou žilou pred jej vstupom do pečene).
  • Intrahepatická portálna hypertenzia (vyskytuje sa pri obštrukcii prietoku krvi portálnou žilou v pečeni):
    • presinusoidná intrahepatálna portálna hypertenzia;
    • sinusoidálna intrahepatálna portálna hypertenzia;
    • postsinusoidná intrahepatálna portálna hypertenzia.

Rozdiel medzi týmito formami môžu byť identifikovaní iba špecialistami, ktorí používajú biopsiu pečene (odoberajú kúsok pečene na mikroskopické vyšetrenie).

  • Postepatálna portálna hypertenzia (vyskytuje sa pri obštrukcii prietoku krvi žilami, ktoré prenášajú krv z pečene do dolnej dutej žily alebo pozdĺž najnižšej dutej žily).
  • Zmiešaná portálna hypertenzia (t.j. prítomnosť akýchkoľvek viac foriem).

Klinické štádiá portálnej hypertenzie.

  • Etapa 1 - počiatočná, predklinická (to znamená pred jej identifikáciou bez použitia špeciálnych štúdií). Pacienti môžu pociťovať nasledujúce sťažnosti:
    • ťažkosť v pravej hypochondriu;
    • mierne nadúvanie (nadúvanie);
    • všeobecná malátnosť.
  • Stupeň 2 - stredný (kompenzovaný). Výrazné klinické prejavy.
    • Závažnosť a bolesť v hornej časti brucha a pravej hypochondrium.
    • Plynatosť.
    • Poruchy hnačky (poruchy trávenia):
      • epigastrickú bolesť (horné stredné brucho);
      • epigastrický diskomfort;
      • pocit prasknutia v epigastriu;
      • epigastrický opuch;
      • skoré nasýtenie;
      • pocit plnosti v žalúdku, bez ohľadu na množstvo potravy;
      • nevoľnosť.
    • Zväčšená pečeň.
    • Zväčšená slezina.
  • Stupeň 3 - výrazný (dekompenzovaný). Výrazné klinické prejavy s prítomnosťou všetkých príznakov portálnej hypertenzie, ascites (výskyt voľnej tekutiny v brušnej dutine) v neprítomnosti výrazného krvácania.
  • Stupeň 4 - komplikovaný. Vývoj komplikácií:
    • ascites, ktorý sa ťažko lieči;
    • masívne, opakované krvácanie z kŕčových žíl vnútorných orgánov.

dôvody

  • Príčiny predhrudnej portálnej hypertenzie.
    • Trombóza (uzavretie lúmenu cievy trombom - krvná zrazenina) portálnej (portálnej) žily.
    • Trombóza žily sleziny.
    • Vrodená atrézia (neprítomnosť alebo fúzia) alebo stenóza (kontrakcia) portálnej žily.
    • Kompresia portálnej žily nádormi.
    • Zvýšený prietok krvi v portálnej žile s arteriovenóznymi fistulami (priame spojenie tepny - cievy, ktorá prináša krv do orgánov - a žilám - nádoba, ktorá nesie krv z orgánov), výrazný nárast sleziny, ochorenia krvného systému.
  • Príčiny intrahepatálnej portálnej hypertenzie.
    • Schistosomiáza (tropické parazitické ochorenie spôsobené flatwormi), počiatočné štádium.
    • Primárna biliárna cirhóza (ochorenie, pri ktorom sa intrahepatické žlčovody postupne ničia), počiatočné štádium.
    • Sarkoidóza (ochorenie postihujúce rôzne orgány s rozvojom špecifických oblastí zápalu v nich - bunková kompozícia v oblasti zápalu má svoje vlastné charakteristické znaky).
    • Tuberkulóza (infekčné ochorenie spôsobené špeciálnym mikroorganizmom - mycobacterium tuberculosis).
    • Idiopatická (t.j. vznikajúca z neznámeho dôvodu) portálna hypertenzia (počiatočné štádium).
    • Nodulárna regeneratívna hyperplázia (ochorenie, pri ktorom sa v tkanive pečene vytvárajú viaceré uzliny pečeňových buniek) v dôsledku obliterujúcej venopatie (venózna lézia s uzavretím ich lúmenu).
    • Myeloproliferatívne ochorenia (skupina chorôb, pri ktorých sa v kostnej dreni produkuje príliš veľa krvných buniek).
    • Polycystická choroba (tvorba a rast cyst (dutín) vnútri orgánov).
    • Metastázy (sekundárne ložiská nádorov vznikajúce prenikaním nádorových buniek do krvi a ich prenosu do iných orgánov) do pečene.
    • Cirhóza pečene (ochorenie, pri ktorom je tkanivo pečene nahradené spojivovým tkanivom).
    • Akútna alkoholická hepatitída (akútne zápalové poškodenie pečene, ktoré sa vyskytuje pod vplyvom alkoholu).
    • Akútna fulminantná hepatitída (závažné akútne zápalové lézie pečene, vyskytujúce sa so smrťou veľkého počtu jej buniek).
    • Peliaková hepatitída (alebo bacilárna purpurová hepatitída je infekčné ochorenie, ktoré postihuje malé cievy v pečeni, čo spôsobuje jeho preplnenie krvou a stláčaním tkaniva pečene).
    • Vrodená fibróza pečene (kongenitálna (intrauterinne indukovaná) choroba, prejavujúca sa zväčšením pečene a sleziny, portálnou hypertenziou so zachovanou funkciou orgánov).
    • Schistosomiáza (neskoré štádium).
    • Primárna biliárna cirhóza (neskoré štádium).
    • Idiopatická portálna hypertenzia (neskoré štádium).
    • Venookluzívne ochorenie (ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku uzavretia lúmenu malých žíl pečene, ktoré sa najčastejšie vyskytuje po transplantácii kostnej drene).
    • Non-cirhotická portálna fibróza pečene (proliferácia spojivového tkaniva v pečeni) spôsobená dlhodobým užívaním veľkých dávok (3-násobne alebo viac ako je odporúčané) vitamínu A.
  • Príčiny posthepatickej portálnej hypertenzie.
    • Trombóza hepatálnej žily (Budd-Chiariho syndróm).
    • Obštrukcia (uzavretie lúmenu) dolnej dutej žily (cievy, ktorá prináša krv do srdca zo spodnej polovice tela).
    • Srdcové zlyhanie pravej komory (zníženie kontrakčnej sily pravej srdcovej komory) zapríčinené konstrikčnou perikarditídou (zápal perikardu - perikardiálny vak - s jazvami medzi vnútornými a vonkajšími letákmi), reštriktívna kardiomyopatia (konkrétna choroba srdca, pri ktorej dochádza k zhoršeniu jej relaxácie).
    • Arteriálna portálna venózna fistula (prítomnosť priameho prietoku krvi z artérie do portálnej žily).
    • Zvýšený prietok krvi v systéme portálnej žily.
    • Zvýšený prietok krvi v slezine.
  • Príčiny zmiešanej portálnej hypertenzie.
    • Cirhóza pečene.
    • Chronická aktívna hepatitída (zápalové ochorenie pečene, ktoré sa vyskytuje, keď je narušený imunitný systém - systém ochrany tela).
    • Primárna biliárna cirhóza.
    • Cirhóza pečene, sprevádzaná sekundárnou trombózou vetiev portálnej žily.

Lekár pomôže gastroenterológovi pri liečbe ochorenia

diagnostika

  • Analýza anamnézy ochorenia a sťažností (kedy (ako dlho) sa objavila zväčšená pečeň a slezina, bolesť a ťažkosť v hornej časti brucha, nevoľnosť, zvýšenie veľkosti brucha, vracanie krvi, krvavá stolica a iné symptómy, s ktorými pacient spája ich výskyt).
  • Analýza dejín života. Má pacient nejaké chronické ochorenia, sú dedičné (prenášané z rodičov na deti) na choroby, má pacient zlé návyky, dlhodobo užíval lieky, zistil nádory, prišiel do kontaktu s toxickými (toxickými) látkami látky.
  • Fyzikálne vyšetrenie. Pri vyšetrení sa zistí žltnutie kože, zväčšenie veľkosti brucha, prítomnosť pavučinových žíl na koži tela (rozšírené malé cievy), expanzia a krivosť ciev brušnej dutiny (najmä pupočnej oblasti - hlavy medúzy). Palpácia (palpácia) hodnotí bolesť v rôznych častiach brucha. Perkusie (klepanie) určuje veľkosť pečene a sleziny. Meranie teploty odhaľuje jeho nárast v niektorých prípadoch infekčných ochorení. Pri meraní krvného tlaku je možné odhaliť jeho pokles.
  • Úplný krvný obraz odhaľuje pokles hladín krvných doštičiek (krvné doštičky, ktorých lepenie poskytuje počiatočné štádium zrážania krvi), menej často - všetky krvinky.
  • Koagulogram (analýza zrážania krvi a antikoagulačné systémy) odhalí spomalenie tvorby krvných zrazenín znížením počtu koagulačných faktorov, ktoré sa tvoria v pečeni.
  • Biochemická analýza krvi sa nemusí líšiť od normy ani pri závažnej portálnej hypertenzii. Zmeny v biochemickom krvnom teste sú spojené s ochorením, ktoré spôsobilo portálnu hypertenziu. Stanovuje sa hladina alanínaminotransferázy (AlAT alebo ALT), aspartátaminotransferázy (AsAT alebo AST), gama-glutamyltranspeptidázy (GGT), alkalickej fosfatázy (alkalickej fosfatázy), celkového proteínu a jeho frakcií (odrôd), kreatinínu (frekvencia obličiek), elektrolytov (draslíka sodíka)., vápnik, atď.). Všetky tieto parametre z rôznych strán charakterizujú stav pečene a ďalších vnútorných orgánov.
  • Identifikácia markerov (špecifických indikátorov) vírusovej hepatitídy (zápalové ochorenia pečene spôsobené špeciálnymi vírusmi).
  • Rozbor moču. Umožňuje posúdiť stav obličiek a močových ciest.
  • Denná diuréza (množstvo vylučovaného moču denne) a denná strata bielkovín sa hodnotia u pacientov s edémom a ascites (akumulácia voľnej tekutiny v brušnej dutine).
  • Fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS) - vyšetrenie vnútorného povrchu pažeráka, žalúdka, dvanástnika pomocou endoskopov (flexibilné optické zariadenia). Umožňuje identifikovať kŕčové žily (rednutie žilovej steny s tvorbou výčnelkov) pažeráka a žalúdka, prítomnosť erózií (povrchové defekty sliznice) a vredov (hlboké defekty sliznice) žalúdka.
  • Ultrazvukové vyšetrenie (abdominálny ultrazvuk) brušnej dutiny umožňuje stanoviť veľkosť a štruktúru pečene a sleziny, prítomnosť voľnej tekutiny v brušnej dutine, priemer portálnej žily, pečeňových žíl a dolnej dutej žily, na identifikáciu oblastí zúženia alebo kompresie krvných ciev.
  • Dopplerov ultrazvuk (štúdium priameho a reverzného prietoku krvi cievami) pečeňových a portálnych žíl. Metóda umožňuje identifikovať oblasti vazokonstrikcie a oblasti zmeny smeru prietoku krvi, nájsť ďalšie vytvorené cievy, vyhodnotiť objem krvi v rôznych cievach.
  • Špirálová počítačová tomografia (CT) je metóda založená na sérii röntgenových lúčov v rôznych hĺbkach, ktorá umožňuje získať presný obraz vyšetrovaných orgánov (pečeň, slezina, brušné cievy).
  • Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) je metóda založená na zarovnaní vodných reťazcov pri vystavení ľudského tela silnými magnetmi. Umožňuje získať presný obraz o študovaných orgánoch (pečeň, slezina, brušné cievy).
  • Röntgenové kontrastné vyšetrenie prietoku krvi cez rôzne cievy (vloženie do kontrastných nádob - špeciálna látka, ktorá robí cievy viditeľné na röntgenovom žiarení) vám umožňuje vyhodnotiť poruchy prietoku krvi v žilách portálnej žily, žilách pečene a žilách sleziny, dolnej dutej žile.
  • Perkutánna splenomanometria (meranie tlaku v slezine) určuje zvýšenie tlaku v slezine nad normál. Norma je 12,2 Pascal alebo 120 milimetrov vodného stĺpca.
  • Meranie tlaku v systéme portálnej žily. Normálne je to 5-10 milimetrov ortuti (mm Hg. Art.). Diagnóza portálnej hypertenzie sa dosahuje, keď tlak v systéme portálnej žily je väčší ako 12 milimetrov ortuti.
  • Echokardiografia (EchoCG, ultrazvuk srdca) sa používa v prípadoch podozrenia na patológiu (ochorenie) perikardu (perikardu) ako príčiny portálnej hypertenzie.
  • Prepichnutie pečeňovej biopsie (odobratie kusu pečene na výskum) vám umožní vyhodnotiť štruktúru pečene a stanoviť diagnózu.
  • Elastografia - štúdia tkaniva pečene, vykonávaná pomocou špeciálneho prístroja na určenie stupňa fibrózy pečene. Je alternatívou k biopsii pečene.
  • Laparoskopia (spôsob kontroly brušných orgánov s optickými zariadeniami vloženými do brušnej dutiny cez prepichnutie prednej brušnej steny) sa vykonáva v ťažkých prípadoch, čo umožňuje získať informácie o vzhľade brušných orgánov a ich pomere.
  • Hepatoscintigrafia je výskumná metóda, pri ktorej sa po podaní rádiofarmaka (diagnostického činidla s rádioaktívnou látkou) hodnotí veľkosť a štruktúra pečene. Pri portálnej hypertenzii sa rádiofarmakum akumuluje nielen v pečeni, ale aj v slezine (normálne sa to nestane).
  • Rádiografia hrudníka (na detekciu cirhotického hydrothoraxu, to znamená, že sa objavuje voľná tekutina v pleurálnej dutine (štrbinový priestor medzi listami pohrudnice - membrána lemujúca hrudník malé telo a zakrývajúca pľúca)).
  • Ak je to potrebné, na účely gastroenterológa alebo hepatológa sa môžu použiť špecifické metódy na objasnenie príčiny portálnej hypertenzie, napríklad na identifikáciu:
    • schistosomiáza (tropické parazitické ochorenie spôsobené flatwormi), prebieha štúdia výkalov na prítomnosť parazitov;
    • tuberkulóza (infekčné ochorenie spôsobené špeciálnym mikroorganizmom - mycobacterium tuberculosis), vykonávajú sa kožné tuberkulínové testy - intrakutánne podávanie antigénov (charakteristické proteíny) mycobacterium tuberculosis na detekciu protilátok proti nim (telesné proteíny schopné viazať cudzie látky na ich deštrukciu).
  • Konzultácia psychiatra, psychoneurológa s cieľom posúdiť psychický stav pacienta (či je zvýšená ospalosť, podráždenosť, poškodenie pamäte) sa vykonáva, ak je podozrenie na hepatálnu encefalopatiu (poškodenie mozgu látkami, ktoré sú normálne neutralizované v pečeni).
  • Konzultácia s terapeutom je tiež možná.

Liečba portálnej hypertenzie

Základom liečby je liečba ochorenia, ktoré spôsobilo portálovú hypertenziu (napríklad antivírusovú terapiu pre poškodenie pečene vírusom, elimináciu príjmu alkoholu pre alkoholické poškodenie pečene atď.).

  • Diétna terapia.
    • Zníženie množstva spotrebovanej soli (nie viac ako 3 gramy denne) na zníženie stagnácie tekutiny v tele.
    • Zníženie množstva spotrebovaného proteínu (nie viac ako 30 gramov denne s rovnomernou distribúciou počas dňa) na zníženie rizika hepatálnej encefalopatie (poškodenie mozgu látkami, ktoré sú normálne neutralizované v pečeni).

Liečba sa má vykonať v nemocnici s následným ambulantným sledovaním. V súčasnosti používajú konzervatívne (tj bez chirurgického zákroku) a chirurgické metódy.

  • Konzervatívna liečba.
    • Hormóny hypofýzy (prívesok mozgu). Tieto lieky poskytujú zníženie prietoku krvi v pečeni a znižujú tlak v portálnej žile v dôsledku zúženia arteriol (malých ciev, ktoré prinášajú krv do orgánov) dutiny brušnej.
    • Dusičnany (skupina liekov, ktoré sú soľami kyseliny dusičnej). Expandovať žily (cievy, ktoré nesú krv z orgánov) a arteriol. Vedie k hromadeniu krvi v malých cievach a znižuje prietok krvi do pečene.
    • Beta-blokátory (lieky, ktoré znižujú silu a srdcovú frekvenciu), v dôsledku ktorých dochádza k zníženiu prietoku krvi do pečene.
    • Syntetické analógy somatostatínu (hormón normálne vylučovaný mozgom a pankreasom, inhibujúci produkciu mnohých iných hormónov a biologicky aktívnych látok). Znižuje portálnu hypertenziu zúžením arteriol brušnej dutiny.
    • Diuretiká (diuretiká). Odstráňte prebytočnú tekutinu z tela.
    • Laktulózové prípravky (syntetický analóg laktózy - mliečneho cukru). Odstráňte z čreva škodlivé látky, ktoré sa hromadia v dôsledku narušenia pečene a môžu spôsobiť poškodenie mozgu.
    • Antibakteriálna terapia - liečba zameraná na odstránenie mikroorganizmov - patogénov rôznych chorôb z tela. Vykonáva sa po identifikácii typu mikroorganizmu.
  • Chirurgická liečba.
    • Indikácie pre chirurgickú liečbu portálnej hypertenzie:
      • Prítomnosť kŕčových žíl (riedenie steny žíl tvorbou výčnelkov) pažeráka alebo žalúdka;
      • splenomegália (zväčšenie sleziny) s hypersplenizmom (zvýšená deštrukcia krvných buniek v slezine);
      • ascites (prítomnosť voľnej tekutiny v brušnej dutine).
    • Metódy chirurgickej liečby portálnej hypertenzie:
      • Portosystemické posunovanie (vytvorenie dodatočnej dráhy toku krvi z portálnej žily do dolnej dutej žily, obídenie pečene);
      • chirurgický zákrok splenorenálneho bypassu (vytvorenie dodatočnej dráhy prietoku krvi zo žily sleziny do renálnej žily, obídenie pečene);
      • devaskularizácia dolného pažeráka a horného žalúdka (operácia Sugiura) - ligácia (uzavretie lúmenu) niektorých artérií a žíl pažeráka a žalúdka. Operácia sa vykonáva na zníženie rizika krvácania zo žíl pažeráka a žalúdka. Zvyčajne je operácia doplnená splenektómiou (odstránenie splesenky);
      • Transplantácia (transplantácia pečene) sa vykonáva vtedy, keď nie je možné obnoviť normálnu aktivitu pečene pacienta. Najčastejšie je časť pečene transplantovaná z blízkeho príbuzného.
  • Liečba komplikácií portálnej hypertenzie.
    • Liečba krvácania z kŕčových žíl.
      • Prišitie kŕčových žíl pažeráka - opakované krvácanie.
      • Endoskopická skleroterapia (to znamená, s pomocou endoskopu (optické zariadenie)) je zavedenie do krvácajúcich ciev špeciálnej látky, ktorá spôsobuje, že steny nádoby sa zlepia.
      • Endoskopická ligácia kŕčových žíl pažeráka.
      • Endoskopická ligácia kŕčových žíl pažeráka (podviazanie pod kontrolou endoskopu zväčšených žíl pažeráka pomocou elastických krúžkov).
      • Balónová tamponáda so sondou Blackmore (zavedenie do pažeráka a žalúdka sondy Blackmore je špeciálne zariadenie s dvoma balónikmi, ktoré nafúknu stlačené krvácajúce žily a zastavia krvácanie).
    • Náhrada straty krvi - intravenózne podanie nasledujúcich látok: t
      • erytromas (erytrocyty - červené krvinky - darca);
      • plazma (tekutá časť darcu krvi);
      • náhrady plazmy (lieky používané na terapeutické účely ako náhrada plazmy).
    • Použitie hemostatických liekov.
  • Liečba splenomegálie a precitlivenosti:
    • leukopoiesis stimulanty (lieky, ktoré zvyšujú tvorbu leukocytov - biele krvinky);
    • Syntetické analógy hormónov nadobličiek - zvyšujú tvorbu leukocytov, erytrocytov (červených krviniek) a krvných doštičiek (krvných doštičiek);
    • splenektómia (odstránenie sleziny);
    • Embolizácia (uzavretie lúmenu) artérie sleziny - vedie k smrti sleziny, čo zvyšuje životnosť krvných buniek.
  • Liečba ascitu (akumulácia voľnej tekutiny v brušnej dutine):
    • antagonisty hormónov nadobličiek znižujú množstvo voľnej tekutiny v žalúdku;
    • diuretiká (diuretiká) odstraňujú prebytočnú tekutinu z tela;
    • Albumín (vo vode rozpustné proteíny), keď sa podáva intravenózne, zadržiava tekutinu vo vnútri ciev, čím znižuje hromadenie tekutiny v brušnej dutine.
  • Liečba hepatálnej encefalopatie:
    • diétna terapia;
    • laktulóza;
    • antibakteriálna terapia;
    • transplantácii pečene.

Komplikácie a následky

Prevencia portálnej hypertenzie

  • Primárnou prevenciou portálnej hypertenzie (tj pred jej výskytom) je prevencia chorôb, ktoré k nej môžu viesť, napríklad očkovanie (zavedenie cudzieho materiálu s cieľom vyvolať imunitu voči chorobe) z hepatitídy B (zápal pečene spôsobený konkrétnym typom vírusu), odmietnutie piť alkohol, atď.
  • Sekundárna profylaxia (tj po rozvoji ochorenia) portálnej hypertenzie spočíva v úplnom včasnom liečení ochorení s ňou spojených, napríklad cirhózy pečene (nahradenie pečeňového tkaniva fibróznym (jazvovým tkanivom)) alebo trombózy pečeňových žíl (uzavretie lúmenu cievy krvnými zrazeninami).
  • Prevencia komplikácií portálnej hypertenzie.
    • Prevencia krvácania z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka.
      • Fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGD - vyšetrenie vnútorného povrchu pažeráka, žalúdka, dvanástnika s ohybnými optickými zariadeniami) 1 krát za 12-24 mesiacov pre všetkých pacientov s ochoreniami, ktoré môžu viesť k portálnej hypertenzii.
      • Ak sa zistia kŕčové žily, predpíše sa vhodná liečba. Opakované EEGD sa potom vykonávajú každých 6 mesiacov s významnými kŕčovými žilami.
      • Pre malé veľkosti kŕčových žíl sa druhá štúdia vykonáva za 2-3 roky.
      • Ak sa na prvých EGDS kŕčových žilách nezistí, po 3 až 5 rokoch sa vykoná opätovné vyšetrenie.
    • Prevencia hepatálnej encefalopatie.
      • Zníženie množstva spotrebovaného proteínu (nie viac ako 30 gramov denne s rovnomerným rozložením počas dňa) na zníženie tvorby toxických (toxických) dusíkatých zlúčenín, ktoré môžu poškodiť mozog.
      • Laktulózové prípravky (syntetický analóg laktózy - mliečneho cukru). Odstráňte z čreva škodlivé látky, ktoré sa hromadia v dôsledku narušenia pečene a môžu spôsobiť toxické poškodenie mozgu.
  • zdroje

Ivashkin V.T., Lapina T.L. (Ed.) Gastroenterológia. Národné vedenie. - 2008. M., GEOTAR-Media. 754 s.
Sablin OA, Grinevich VB, Uspensky Yu.P., Ratnikov V.A. Funkčná diagnostika v gastroenterológii. Manuál pre učiteľov. - SPb. - 2002 - 88 s.
Bayarmaa N., Okhlobystin A.V. Použitie tráviacich enzýmov v gastroenterologickej praxi / BC. - 2001. - zväzok 9. - č. - s. 598-601.
Kalinin A.V. Porušenie brušného trávenia a jeho lekárska korekcia // Klinické perspektívy v gastroenterológii, hepatológia. - 2001. - №3. - s. 21-25.
Atlas klinickej gastroenterológie. Forbes A., Misievich J.J., Compton K.K., a iní Preklad z angličtiny. / Red. VA Isakov. M., GEOTAR-Media, 2010, 382 strán.
Tinsley R. Harrison vnútorné choroby. Kniha 1 Úvod do klinickej medicíny. Moskva, Praktika, 2005, 446 strán.
Vnútorné ochorenia podľa Davidsona. Gastroenterológia. Hepatológ. Ed. Ivashkina V.T. M., GEOTAR-Media, 2009, 192 strán.
Vnútorné ochorenia. Makolkin V.I., Sulimov V.A., Ovcharenko S.I. a iní M., GEOTAR-Media, 2011, 304 strán.
Vnútorné ochorenia: laboratórna a inštrumentálna diagnostika. Roytberg, G. Ye., Strutynsky A. V. M., MEDpress-inform, 2013, 800 strán
Vnútorné ochorenia. Klinické hodnotenia. Zväzok 1. Fomin V.V., Burnevich E.Z. / Red. NA Mukhino. M., Litterra, 2010, 576 strán.
Interné ochorenia v tabuľkách a diagramoch. Directory. Zborovsky A. B., Zborovsky I. A. M., MIA, 2011 672 s.
Lekársky slovník Dorland pre spotrebiteľov v oblasti zdravia. 2007
Mosby's Medical Dictionary, 8. vydanie. 2009
Saunders Comprehensive Veterinary Dictionary, 3 ed. 2007
Slovník anglického jazyka, štvrté vydanie, Aktualizované v roku 2009.

Čo s portálovou hypertenziou?

  • Vyberte si vhodného gastroenterológa
  • Absolvujte skúšky
  • Získajte liečbu od lekára
  • Dodržiavajte všetky odporúčania