Hlavné ochorenie: Variantná forma autoimunitnej hepatitídy a primárnej biliárnej cirhózy so syndrómom portálnej hypertenzie (VRVP stupeň I).
I. Časť pasu
Priezvisko, krstné meno, patronymic: pacient T
Pohlavie: Žena
Dátum narodenia: 19.1.1975 (35 rokov)
Trvalý pobyt: Baku
Profesia: Manažér predaja
Dátum prijatia: 1/11/10
Dátum dohľadu: 02/08/10
Bolesť v pravej hypochondriu a epigastrickej oblasti, vyžarujúca do pravej bedrovej oblasti
III. História tohto ochorenia (Anamnéza morbi)
Od konca roku 2007 sa považuje za pacienta, keď zaznamenala zhoršenie chuti do jedla, nevoľnosť, epizódy stmavnutia moču. V januári 2008 Ikterichnost sklera a koža sa objavila, bola hospitalizovaná v nemocnici infekčných chorôb v Baku, markery vírusov hepatitídy sú negatívne. Diagnóza: chronická aktívna hepatitída, začala liečbu prednizónom 30 mg / deň s účinnosťou, potom sa liek zrušil. V lete 2008. - opakovaný výskyt žltačky, zaznamenaný opuch dolných končatín, nízka horúčka. Štúdia MRI (Institute of Vishnevsky), obraz zodpovedajúci cirhóze pečene, odhalila miernu expanziu spoločného žlčovodu. Na konci augusta 2008 bola hospitalizovaná na vyšetrenie a liečbu na klinike EM. Tareeva. Vyšetrenie ukázalo žltačku, zvýšenie pečene a sleziny, zvýšenie hladiny AST (9,5 N), ALT (4,5 N), GGT (10 N), ALP (7 N), LE buniek +, AMA +. Diagnóza: cirhóza pečene vo výsledku variantnej formy autoimunitnej hepatitídy a primárnej biliárnej cirhózy s vysokým stupňom aktivity so syndrómami portálnej hypertenzie (ARVP stupeň I, ascites anamnestický), hepatocelulárnou insuficienciou (hypoalbuminémia, hypoprotrombinémia, hypolinoesterémia). Prednizolón 40 mg / deň, Ursofalk 1500 mg / deň, Maalox, veroshpiron 50 mg / deň. V dôsledku liečby sa stav zlepšil, znížila sa žltačka, telesná teplota sa vrátila do normálu a opuch dolných končatín zmizol. Po prepustení sa pozorovalo v mieste bydliska, dávka prednizónu sa postupne znížila na 7,5 mg / deň, ursofalk 1500 mg / deň. Počas posledného mesiaca sa zdravotný stav zhoršil: sublerericita sklerózy, bolesť v pravej hypochondriu, objavila sa celková slabosť. Táto hospitalizácia na vyšetrenie a korekciu liečby.
IV. Životný príbeh (namnesis vitae)
Stručné životopisné údaje. Narodený v roku 1975 V Baku. Vo vývoji od rovesníkov nezostal pozadu. Vysokoškolské vzdelávanie.
História práce. Ako manažérka v Baku začala pracovať vo veku 23 rokov.
Rodinná anamnéza. Rodičia sú nažive, netrpia chronickými chorobami. Dedičnosť nie je zaťažená.
Gynekologická anamnéza: Mesačne od veku 14 rokov, okamžite, 4 dni po 28 dňoch, mierna, bezbolestná, od roku 2007. nepravidelné, až do amenorrhea.. Nie je ženatý, neboli žiadne tehotenstvo
História domácnosti a nutričný charakter sú uspokojivé.
Zlé návyky. Fajčenie, zneužívanie alkoholu a užívanie drog sú popierané.
Odložené ochorenia. Detské infekcie: ovčie kiahne.
Epidemiologická anamnéza bez znakov. U pacientov s vírusovou hepatitídou a tuberkulózou neboli žiadne kontakty. Krv a jej zložky nepretekli.
Alergická anamnéza. Bez funkcií.
História poistenia: Poistná zmluva je k dispozícii.
V. Stav (status praesens)
Všeobecná inšpekcia
Uspokojivý stav. Vedomie je jasné. Poloha je aktívna.
Stavať hypersthenic. Výška - 170 cm. Telesná hmotnosť - 84 kg. BMI - 29 (zvýšené). Držanie tela je rovné, chôdza je rýchla. Teplota tela 36,5 ° C
Výraz tváre je pokojný.
Koža je bledoružová, suchá. Turgor sa uloží. Rast vlasov žien. Nechty správneho tvaru (nie sú príznaky „okuliarov na hodinky“ a „palice na palice“), chýbajú bledoružová farba, krehkosť a striata. Viditeľná sliznica bledoružová farba, mokrá, vyrážka na slizniciach (enantem) č. Sclera subicteric.
Subkutánne tukové tkanivo je nadmerne vyvinuté, rovnomerne rozložené. Neexistuje žiadny edém. Bolesti podkožného tuku neboli zistené, nie je krepitus. Submandibulárne, okcipitálne, príušné, supra- a subklavické, axilárne, lakťové, inguinálne lymfatické uzliny nie sú prehmatané. Koža nad lymfatickými uzlinami sa nemení, nie je tu žiadna bolesť pri pohmate.
Hltan nie je hyperemický, mandle nevyčnievajú z predných oblúkov. Neexistuje žiadny opuch.
Svaly sa vyvíjali uspokojivo. Úspora tonusu a sily. Žiadna citlivosť alebo citlivosť počas palpácie.
Tvar kostí sa nemení. Žiadna deformácia. Neexistuje žiadna bolesť pri pohmatoch a poklepaní.
Neexistujú žiadne kĺby normálnej konfigurácie, bolestivosť, hyperémia kože, opuchy kĺbov. Aktívne, pasívne pohyby v kĺboch v rámci fyziologickej normy, pri pohyboch nedochází k rozdrveniu.
Dýchací systém
Tvar nosa sa nemení. Dýchanie nosom je zadarmo, nie je ťažké. Hyperémia sliznice, výtok z nosa nie je. Hrtan nie je deformovaný, nevytesnený, nie je napuchnutý. Hlas je hlasný, jasný, chrapot a afónia č.
Thorax hypersthenic. Supra a subklavia fossa vyhladené. Kozmické zostupné rebrové oblúky, rozšírené medzirebrové priestory. Epigastrický uhol je matný. Ramená a prstence nevyčnievajú. Anteroposteriorná veľkosť hrudníka je 2: 3 laterálna. Hrudník je symetrický. Zakrivenie chrbtice. Obvod hrudníka 90 cm Exkurzia dýchacích ciest 8 cm.
Typ dýchania je zmiešaný. Dýchacie pohyby sú symetrické, pomocné svaly nie sú zahrnuté. Počet dychov v pokoji je 14 za minútu. Dýchanie je rytmické, hlboké, s rovnakou dobou trvania inhalácie a výdychu.
Hmatová palpácia bezbolestná, elastická. Hlas triaška na symetrických častiach hrudníka je rovnaký, nezmenený.
Po celom povrchu hrudníka je určený jasným pulmonálnym perkusným zvukom.
Primárna biliárna cirhóza
Vyšetrenie pacienta s predbežnou diagnózou cirhózy pečene nešpecifikovanej etiológie. Stanovenie súvisiacich komplikácií. Plán vyšetrenia a liečby, formulácia konečnej diagnózy. Endoskopická ligácia kŕčových žíl pažeráka.
Pošlite svoju dobrú prácu do znalostnej bázy je jednoduchá. Použite nižšie uvedený formulár.
Študenti, študenti postgraduálneho štúdia, mladí vedci, ktorí využívajú vedomostnú základňu vo svojom štúdiu a práci, vám budú vďační.
SBEE HPE "Krasnoyarsk State Medical University. prof. VF Vojenčine-Yasenekogo "
Ministerstvo zdravotníctva Ruskej federácie
Katedra interného lekárstva číslo 2 s kurzom
KLINICKÁ DIAGNOSTIKA: Primárna biliárna cirhóza (AMA pozitívna) trieda B pre Child-Drink. Komplikácie: Portálna hypertenzia (Ascites, GVHD III.st., Splenomegaly), hepatická encefalopatia I st. HPAI s kolaterálnym prietokom krvi) Zlyhanie pečeňových buniek, cirhotická gastritída: erozívny bulbit
Kurátor: 422 študentských skupín
Lekárska fakulta Vzhesinskaya Maria Alexandrovna
Krasnojarsk, 2015
1. Plné meno: Olga Petrovna Firsova
3. Vek: 63 rokov
4. Štátna príslušnosť: ruština
5. Vzdelanie: Sekundárna špeciálna
6. Špecializácia: Konzultant operátora v Sberbank Ruskej federácie
7. Miesto výkonu práce: Dôchodca
8. Miesto pobytu: G. Borodino y. Hope 2
9. Dátum prijatia, ak je nasmerovaný, s akou diagnózou: 1.09.2015, riadený okresným lekárom s diagnózou cirhózy pečene.
10. Predbežná diagnóza: Cirhóza pečene nešpecifikovanej etiológie.
11. Klinická diagnóza Primárna biliárna cirhóza (AMA-pozitívna) trieda B v Child-Drink. Komplikácie: Portálna hypertenzia (Ascites, GVHD III.st., Splenomegaly), hepatická encefalopatia I st. HPAI s kolaterálnym prietokom krvi) Zlyhanie pečeňových buniek, cirhotická gastritída: erozívny bulbit.
Pacient sa sťažuje na opakujúcu sa bolesť v pravej hypochondriu, pocit plnosti, horkosť v ústach, svrbenie a nevoľnosť. sa neviaže s ničím, zvýšenie veľkosti brucha (do 120 cm), opuch nôh, zvýšenie teploty vo večerných hodinách na subfebrile čísla (37,2 С 0) s zimnicou, niekedy svrbenie kože. Chuť k jedlu sa uložila. Zníženie telesnej hmotnosti o 10 kg na 2 mesiace. Stolička je pravidelná, zdobená, bez patologických nečistôt, niekedy zápcha až 2-3 dni.
Do júna 2015 neboli zaznamenané žiadne sťažnosti zo zažívacích orgánov. Od júna sa objavili bolesti v oblasti pravej brucha a jej zvýšenie (až do 120 cm obvodu). Podľa ultrazvukového vyšetrenia sa obrátila na lekára v mieste bydliska a zistila sa prítomnosť ascitu. Predpísané sú diuretiká (Verasponer, furoimimid) a hepatoprotektory (Heliver). V tomto kontexte sa objem brucha začal znižovať a telesná hmotnosť sa začala znižovať (stratila 10 kg za 2 mesiace). FGS odhalila kŕčové žily pažeráka, povrchovú gastritídu, erózny bulbit. Podľa irigoskopie neboli žiadne patológie. Odoslané do KKB na objasnenie diagnózy. Počas ambulantného vyšetrenia v KKB - cytolýze až do 2,5 normy, hyperbilirubinémia na 42 v dôsledku oboch frakcií, mierne zvýšenie cholestázy, zvýšenie ESR až na 63, markery VH sú negatívne; ultrazvuk - príznaky cirhózy pečene s rozvojom kolaterálneho prietoku krvi, tekutiny v panve; na FGS ezofageálne kŕčové žily III. Hospitalizovaný na objasnenie etiológie ochorenia, korekčná terapia.
Pacientka sa narodila v plnej miere. Je to druhé dieťa v rodine. Vyvinuté a vyrastali v priaznivých materiálnych a životných podmienkach. Vývoj je normálny. Začala pracovať vo veku 18 rokov. Nebezpečenstvá na pracovisku nemali. Žila a pracovala v Borodine. V súčasnosti je pacient dôchodcom. Posledné zamestnanie po dobu 15 rokov nemalo žiadnu odbornú ujmu. Miesto zamestnania: operátor-konzultant v Sberbank Ruskej federácie. Práca v interiéri, 8-hodinový pracovný deň, prestávka na obed 30 minút, 1 deň voľna týždenne, dovolenka 28 dní v roku. Počet rodín je 8 osôb (manžel, 2 deti, 4 vnúčatá). Žije spolu so svojím manželom v súkromnom dome. Choroba normálnej výživy. Častý pobyt na čerstvom vzduchu, nedostatok pohybu. Sexuálny život žije 20 rokov. História 5 tehotenstiev, 2 pôrodov. Menštruácia skončila vo veku 50 rokov.
Odložené ochorenia: Plané kiahne, záškrt, detské osýpky, tuberkulóza, popiera hepatitída, popieranie cukrovky, popieranie obličiek, popieranie bronchiálnej astmy, popieranie pohlavne prenosných chorôb, bronchiálna astma popiera, HIV popiera. Prevedené operácie: žiadne.
Rodinná anamnéza: babička-adenokarcenóm žalúdka.
Alergická anamnéza: neprítomný.
Celkový stav je uspokojivý. Vedomie je jasné. Poloha pacienta je aktívna. Stavať správne normostenicheski typ, výška 160 cm, hmotnosť 60 kg. BMI = 23 kg / m2 (zodpovedá norme) Výživa je uspokojivá. Držanie tela je rovné. Telesná teplota 36,2 mm Hg. Koža je ikterická. Tam je svrbenie. Na koži hrudníka, pleciach, viacnásobnej tereangiektázii, na koži brucha vpravo od strapca sú formácie podobné erythema nodosum, až do priemeru 4 cm. Viditeľné sliznice sú žltkasté (sklera). Kožný turgor sa znížil. Nechtová platňa je zaoblená, svetloružová.
Celkový vývoj svalového systému je dobrý, pri pocitoch svalov nedochádza k bolestivosti. Atrofia a hypertrofia jednotlivých svalových skupín sa nepozoruje. Tesnenia v hrúbke svalov neboli zistené. Uloží sa svalový tón. Svalová sila hornej a dolnej končatiny je dostatočná. Deformity kostí, ktoré neboli identifikované. Nepozorovala sa bolestivosť pri poklepávaní a palpácii. Pri pocitoch kĺbov nie je žiadna bolesť. Spoje obvyklej konfigurácie. Aktívna a pasívna mobilita v kĺbe v plnom rozsahu.
Lymfatické uzliny nie sú vizualizované, nie hmatateľné. Koža žltačky v blízkosti lymfatických uzlín, hypodermická celulóza sa nemení.
Vyšetrenie hrudníkaTvar hrudníka je valcový. Ľavá a pravá polovica sú symetrické, kľúčová kosť a lopatky sú umiestnené na rovnakej úrovni. Obe polovice hrudníka sa podieľajú na úkone dýchania rovnomerne. Kyfóza hrudníka bez zmien. Epigastrický uhol je 90 °. Typ dýchania je zmiešaný. NPV - 17 za minútu. Správny rytmus dýchania
Palpácia hrudníka: prehmatanie hrudníka bezbolestne. Elasticita hrudníka je uspokojivá. Hlas tremoru je rovnaký na oboch stranách. Obvod hrudníka je na úrovni uhlov lopatiek za IV rebrami vpredu: s tichým dýchaním je 95 cm, vo výške maximálnej inhalácie 105 cm, vo výške maximálnej výdatnosti 90 cm.
Brušný hrudník:
Pri komparatívnych perkusiách sa v symetrických oblastiach zaznamenáva jasný pulmonálny zvuk.
Prípady cirhózy pečene.
Klinická diagnóza:
Primárna: Cirhóza, aktívna fáza.
Komplikácie: Splenomegália, Hepatomegália, portálna hypertenzia.
Súvisiace: Cholelitiáza, chronická kalkulačná cholecystitída.
PASPORT PART.
Profesia, miesto výkonu práce, pozícia:
Dátum prijatia na kliniku:
Dátum prepustenia z kliniky:
Diagnóza pri prijatí: Cirhóza
Primárna: Cirhóza, aktívna fáza.
Komplikácie: Splenomegália, Hepatomegália, portálna hypertenzia.
Súvisiace: Cholelitiáza, chronická kalkulačná cholecystitída.
SŤAŽNOSTI PACIENTA
Sťažnosti na opakujúce sa bolesti v pravej hypochondrium, ťahanie v prírode, objavujú sa pri sedení, nie sú spojené s jedením. Rovnakým spôsobom berie na vedomie neustálu boľavú bolesť v ľavej hypochondriu, ktorá nie je spojená s jedením a telesnou polohou, dennou dobou. Sťažnosti z pocitu stuhnutia v nohách vo večerných hodinách. Tiež, bolesť hlavy často vzniká v noci, v pokoji, bolesť zvyčajne nie je uľavilo, bolesť trvá niekoľko hodín. Zvýšená únava, nemotivovaná slabosť, znížený výkon, letargia. Znížená telesná hmotnosť. Zmysel pre rýchlu saturáciu a prepad žalúdka, ťažkosti v hornej časti brucha, plynatosť, nestabilné kreslo. Nevoľnosť, horká chuť v ústach, suchosť, neznášanlivosť tukových jedál, čerstvo upečený muffin, grganie. Znížené libido.
HISTÓRIA TEJTO CHOROBY
Považuje sa za pacienta od roku 1999, keď si všimol závažnosť a bolesť v pravej hypochondriu, nevoľnosť, chuť do jedla a celkovú malátnosť. Dramatický úbytok hmotnosti o 40 kilogramov. V tejto súvislosti sa obrátil na miestneho lekára a bol poslaný na vyšetrenie do tretej mestskej nemocnice, kde bola vykonaná biopsia pečene a bola diagnostikovaná cirhóza pečene, aktívna fáza, dekompenzácia cievneho typu a parenchymálna subkompenzácia. Pacientovi bola podaná druhá skupina zdravotných postihnutí. Po ošetrení (príjem Veroshpiron a Cerukal) sa pacient cítil lepšie. V marci a júli pacient krvácal zo žíl pažeráka, a preto bol hospitalizovaný v nemocnici. Potom bol zaregistrovaný u gastroenterológa. Bola liečená ročne v nemocnici na klinike. Posledná hospitalizácia na gastroenterologickom oddelení Design Bureau vo februári 2001 s diagnózou cirhózy pečene, aktívnej fázy, dekompenzácie cievneho typu. Prieskum ukázal: Portálový hypertenzný syndróm (hlava medúzy, splenomegália, ezofageálne varixy s recidivujúcim krvácaním, hypersplenizmus), podľa abdominálneho ultrazvuku počas tohto časového obdobia, pečeň nebola zväčšená,
jeho povrch bol malý hrboľatý. Výrazne sa zväčšila slezina 210x86 mm. Voľná tekutina v brušnej dutine nie je detegovaná. Všeobecne platí, že analýza krvi znižuje hemoglobín na 77 g / l, železo v sére 11,6 μm / l.
HISTÓRIA ŽIVOTA PACIENTA
Narodil prvé dieťa v rodine z prvého tehotenstva. V roku 1950 žil v meste Tomsk. V roku 1950 žil v meste Tomsk. Aktívne sa zapájajú do športu. Až 8 rokov žil v drevenom dome, potom v pohodlnom byte. Výživa pravidelná, pestrá. Po maturite získal stredné odborné vzdelanie. Hneď po nástupe do armády vo veku 21 rokov začal pracovať v podniku Sibkabel ako feller (práca spojená s tvrdou fyzickou prácou, chemický prach z theuramy). V roku 1991 bol diagnostikovaný inzulín-dependentný diabetes mellitus. Hladina glukózy sa zvýšila na 27 mm / l, cíti sa dobre na úrovni 10-11 mmol / l. V roku 1999 bola OKB diagnostikovaná cholelitiáza. Je ženatý a má dve zdravé deti. Podmienky bývania a materiálu sú v súčasnosti uspokojivé. Matka zomrela na peritonitídu vo veku 76 rokov, čo je otec infarktu myokardu po 80 rokoch. Škodlivé návyky: údené vo veku 7 rokov, skončili na 30 rokov, zneužívali alkohol vo veku 21 rokov, prevažne silné nápoje, podľa pacienta, ktorý od roku 1999 nepil. Alergické reakcie nie sú zaznamenané. Infekčná hepatitída, pohlavne prenosné choroby, malária, týfus a tuberkulóza popierajú. Počas uplynulých šiestich mesiacov nebola krv transfúzovaná, nebola liečená u zubného lekára, bola podaná injekcia, neopustila mesto a nemala kontakt s infekčnými pacientmi. Neuropsychické ochorenia u seba a u príbuzných popierajú.
CIEĽ STÁTU PACIENTA V TOMTO MOMENTE
Celkový stav je uspokojivý. Vedomie je jasné, pozícia je aktívna, nálada je dobrá, reakcia na inšpekciu je primeraná.
Konštitúcia normostenického typu, epigastrický uhol 90 °. Výška 165 cm, hmotnosť 65 kg, teplota 36,6 °.
Pri skúmaní jednotlivých častí tela sa nezistili patologické stavy.
Koža a viditeľné sliznice sú bledé, čisté, nie sú tam žiadne miesta pigmentácie. Koža je voľná, pokrčená, zmenšená. Vyrážka na koži chýba, koža je obvyklá vlhkosť. Srsť je vyvinutá podľa veku a pohlavia. Nehty so správnym tvarom, nie krehké, chýba krížové zosieťovanie.
Podkožný tuk je mierne výrazný, mastné kyseliny pod lopatkou sú 7 cm. Najvýraznejšie na žalúdku. Chýbajú edémy.
Jednotlivé submandibulárne lymfatické uzliny, veľkosť hrachu, mäkká konzistencia, pohyblivosť, bezbolestnosť, nepájkovanie k okolitým tkanivám sú prehmatané. Okcipitálne, cervikálne, supraclavikulárne, subklavické, lakťové, axilárne, inguinálne, popliteálne nie hmatateľné.
Svalový systém je vyvíjaný uspokojivo, tón a sila sú dostatočné, nie je žiadna bolesť. Integrita kostí nie je zlomená, bezbolestne s pohmatom a bitím. Kĺby nie sú externe zmenené, nie je tu žiadna bolesť pri pohmate.
Dýchací systém
inšpekcia: dýchanie nosom je voľné, bez vyprázdňovania, bez bolesti. Sliznica je čistá a vlhká. Chudnutie nie je prítomné.
Hrdlo bez deformácie, hlas hlasný, čistý, bez zmien.
Pravidelný tvar hrudníka, symetrický. Supraclavikulárne a subklavické fossy sú slabé, rovnaké na oboch stranách. Priebeh rebier je normálny, medzirebrové priestory nie sú predĺžené. Veľkosť epigastrického uhla 90 °. Lopatky a kliešťa nevyčnievajú, keď sú ramená spustené, lopatka sa pevne drží na hrudi.
Frekvencia dychových pohybov 16 za minútu, rytmická, stredná hĺbka, obe polovice hrudníka sa rovnomerne podieľajú na akte dýchania. Abdominálne dýchanie. Pomer trvania inhalačnej a výdychovej fázy nie je narušený. Dych je tichý, bez účasti pomocných svalov.
palpácia: Bolestivosť chýba. Hruď je odolná, hlasové chvenie sa nemení, vykonáva sa rovnako na oboch stranách.
Komparatívne perkusie: Percussion očistí pľúcny zvuk po celom povrchu pľúc.
Primárna biliárna cirhóza
OMSK STATE MEDICAL ACADEMY
CHAIR: Nemocničná terapia s priebehom endokrinológie
Head. Oddelenie: MD, profesor Sovalkin V.I.
Prednášajúci: PhD, Ass. Smirnova L.M.
Odôvodnenie diagnózy a liečby pacienta:
Goncharov Sergej Vladimirovič, 49 rokov (23.11.1964.)
Primárne ochorenie: Primárna biliárna cirhóza, štádium rozvinutého klinického priebehu.
Komplikácie hlavnej diagnózy:. Metabolická kardiomyopatia. CHF 1. FC 1
Súbežná patológia: Chronická cholecystitída, exacerbácia. Chronická pankreatitída. Pankreas cysty. Chronická gastritída, zhoršenie. Chronická duodenitída, exacerbácia. Divertikulárna choroba hrubého čreva: mnohopočetný divertikúl hrubého čreva. Chronické hemoroidy. Po zápalovej fibróze horného laloku pravých pľúc. DN 0-1.
604 skupina, Fakulta všeobecného lekárstva.
Diferenciálna diagnostika a zdôvodnenie diagnózy
V klinickom obraze ochorenia u tohto pacienta možno rozlišovať nasledujúce syndrómy: t
- Cholestazický syndróm: Kožné svrbenie miernej intenzity, ktoré sa večer zhoršuje, koža je žltačka; B / x krvný test od 02.21.2014 - AlAT 96 jednotiek / l, ALP 547 jednotiek / l.
- Syndróm bolesti brucha: sťažnosti na bolesť brucha, hlavne v pravej časti bedrovej oblasti.
Hlavný syndróm.
Olovo v tomto konkrétnom prípade je cholestázový syndróm, ktorý sa vyskytuje pri obštrukcii extrahepatálnych žlčových ciest, primárnej sklerotizujúcej cholangitíde, chronickej vírusovej hepatitíde, autoimunitnej hepatitíde a primárnej žlčovej cirhóze. V tomto ohľade je choroba pacienta Goncharova S.V. by mal rozlišovať:
Primárna sklerotizujúca cholangitída a obštrukcia extrahepatálnych žlčovodov. Pri endoskopickej cholangiografii v roku 2005. neboli prijaté údaje na potvrdenie diagnózy.
Chronická vírusová hepatitída. Musí byť potvrdené laboratórium. Krvné testy na HbsAg a aHCV 02/21/2014: aHCV- negatívne. HbsAg - negatívny.
Autoimunitná hepatitída. Diagnóza je potvrdená laboratóriom. Výsledky prieskumu markerov autoimunitnej hepatitídy 2008 sú negatívne.
Primárna biliárna cirhóza.
V prospech primárnej biliárnej cirhózy hovoria údaje laboratórnych a inštrumentálnych štúdií: - B / x krvný test od 02.21.2014 - O. cholesterol - 7,06 mmol / l, AlAT 96 e / l., ALP 547 jednotiek / l, GGT 263 jednotiek / l. - V roku 2008 pozitívny výsledok bol získaný pri testovaní na antigén M2
Po diferenciálnej diagnostike ochorenia pod dohľadom pacienta Goncharova S.V. nastaviť nasledujúcu klinickú diagnózu:
Primárne ochorenie: Primárna biliárna cirhóza, štádium rozvinutého klinického priebehu.
Komplikácie hlavnej diagnózy:. Metabolická kardiomyopatia. CHF 1. FC 1
Súbežná patológia: Chronická cholecystitída, exacerbácia. Chronická pankreatitída. Pankreas cysty. Chronická gastritída, zhoršenie. Chronická duodenitída, exacerbácia. Divertikulárna choroba hrubého čreva: mnohopočetný divertikúl hrubého čreva. Chronické hemoroidy. Po zápalovej fibróze horného laloku pravých pľúc. DN 0-1.
Odôvodnenie diagnózy
Diagnóza "Primárna biliárna cirhóza"Potvrdiť:
-sťažnosti na: bolestivé bolesti v pravej hypochondriu s ožiarením dolnej časti chrbta, zhoršenie po jedle, svrbenie kože, mierna intenzita, zhoršená večer, celková slabosť, únava
-údaje o laboratórnych a inštrumentálnych metódach výskumu: -B / x krvný test od 02.21.2014 - O. cholesterol - 7,06 mmol / l, AlAT 96 e / l., ALP 547 jednotiek / l, GGT 263 jednotiek / l. - V roku 2008 pozitívny výsledok bol získaný pri testovaní na antigén M2
Liečime pečeň
Liečba, príznaky, lieky
Primárna biliárna cirhóza v anamnéze
,,,., (120), (37,2 0)., 10 2. 2-3.
2015. (120).,. (,) (). (10 2).,,.,, - 2,5, 42, 63; -,; III.,.
.. -., 18.,,,, 15. : - Ի., 8-, 30, 1, 28. 8 (2, 4).,,,. 20. 5, 2. 50.
..., 160, 60. = 23/2 ().,, 36,2...,,,,, 4. ().,,, -.
2. -, 14 * 8,2 * 7, 12,0; 6.62.
3. - (14 * 8.2 * 7) (13.4-7.02).
5. -: (70,4 /), (89,1 /), (262 /).
6. () -,,, (462 /) (5,63 /), (262 /).
Rp: Caps. Omeprosoli 0,02
Rp: Caps. Veroshperoni 0,1
Rp: Caps. Urodesi 0,25
Rp: Dr. Pankriatini 25 ED
Rp: Sol. Sterofundini 500ml
Rp: Tab. Anaprilini 0,04
Rp: Sol. Furosimidi 100 ml
IU 22 X matica. 0,1403
: 14,0 (N15) 12,0 (N 12,5) 8,2 (N 10) 6,62 (N 5 - 6)
2,35 (N 3,0), 1,6 (N 2,0), 1,8 (N 3,5)
, 13,4 * 7,02 (N 12,0 * 5,5)
. 28,23 / (28,00 - 44,00)
76,60 / (65,00 - 85,00)
.. 32.40 [>] / (1,70 - 20,00)
SLA / LP IgG 4,60 / (0,00 - 20,00);
-2 87,80 [>] / (0,00 - 10,00);
LKM-1 IgG 5,70 / (0,00 - 20,00);
. / 3/3 - (4),, 0,3. 12.,,
.. 36.7., 100,,,,,., 2-3.,, 130/80..., 17 /., 72./.,.,.,.,
.. 36.6., 130/80..., 18 /., 79./.,.,.,., 109.
: 87,7 / (0,0-31,0), 63,8 / (0,0-34,0), 255 / (5-39), 462 / (30-120). / 32,4 (1,7 - 2,0) / 13,7 (0,0-4,6), 6,91 / (0,0-5,3)
2. Uzávery. Omeprosoli 0,02
Čiapky. Veroshperoni 0,1 2 3 /.
4. Uzávery. Ursodesi 0,25 1 3 /.
5. Dr. Pankriatini 25 ED2 3 /.
6. Sol. Sterofundini 500ml 1 /.
7. - Tabl. Anaprilini 0,04 2
8. Sol. Furosimidi 100ml 1 /
.. 36.7., 135/80..., 18 /., 74.,.,.,., 92
:., III. : -2 87,8 / (0,0-10,00).
01.09.2015 11.09.2015 (-) -. : (, III.,), I. ) -,: (,,, (2015.,.,. () (.).,.... - 2.5, 42, 63,; -,: III.,.,.)). : (), - (), (), (), - (), (), ().,,,
4: (0,4 1 + 1 + 0) (2,3) 2, 2.
6. 1 3 7 - 0,5 2 2 / 0,5 1 2 /,: 1 2 15 2 2/2.
8. - (.) 0,01 2 (55) (100/60).
9: () 300 / + 40-80 /. - 100-150 /, 40-80 2-3.
10. (-) 1. 200, 3, 10.
Prečítajte si viac
Navigácia nahrávania
Pridajte komentár Zrušiť odpoveď
Nájdite nás
adresa
123 Hlavná ulica
New York, NY 10001
hodiny
Pondelok - piatok: 9:00 - 17:00
Sobota a nedeľa: 11: 00–15: 00
O stránke
Tam môže byť skvelé miesto na predstavenie seba, svoje stránky alebo vyjadriť vďačnosť.
Primárna biliárna cirhóza
Primárna biliárna cirhóza (PBC) je chronické deštruktívne zápalové ochorenie medzibunkových a septálnych žlčových ciest autoimunitnej povahy, ktoré vedie k rozvoju cholestázy.
Výskyt ochorenia Primárna biliárna cirhóza
PBC je ochorenie neznámej etiológie, v ktorom sa postupne zničia intrahepatické žlčovody. V roku 1826, Rayer, vo svojej práci "Kožné choroby", publikoval prvú správu o xantómoch a xanthelasmas nájdené u žien v strednom veku. Choroba bola prvýkrát opísaná v roku 1851 Addisonom a Gallom, ktorí objavili spojenie medzi stavom kože (kopcovité xantómy) a hepatopatiou. Termín "PBC" je nepresný, pretože v počiatočných štádiách patologického procesu sú príznaky chronickej nedupuratívnej deštruktívnej cholangitídy.
Prevalencia Priemerná prevalencia PBC je 40-50 prípadov na 1 milión dospelých. Choroba je opísaná takmer vo všetkých geografických oblastiach. Vyskytuje sa prevažne u žien (pomer postihnutých mužov a žien je 6:10) priemerného veku (35 - 60 rokov) a môže mať charakter rodiny. Pravdepodobnosť vzniku ochorenia u najbližších príbuzných je 570 krát vyššia ako v populácii. PBC každý rok patrí zo 4 až 15 osôb na 1 milión obyvateľov.
Priebeh ochorenia Primárna biliárna cirhóza
Existuje súvislosť medzi výskytom PBC a histokompatibilných antigénov: najmä B8, DR3, DR4, DR2 sú charakteristické pre rôzne autoimunitné ochorenia. Okrem toho sa často nachádza antigén HLA-DRW8, DRB1x0301HLA, DRB1x0803HLA. Tieto údaje ukazujú významnú úlohu imunogenetického pozadia, ktoré určuje dedičnú predispozíciu. Vývoj PBC musí zohľadňovať environmentálne faktory. Úloha spúšťacieho faktora je nárokovaná rôznymi bakteriálnymi činidlami, ktoré môžu spúšťať imunitné reakcie v dôsledku molekulárnej mimikry s ŕr-podjednotkou pyruvát dehydrogenázy, ktorá je cieľom pre AMA, a peptidy HLA triedy II receptora. Úloha hormonálnych faktorov je vylúčená, pričom sa berie do úvahy pomer počtu nakazených žien a mužov.
Ochorenie je spôsobené výraznými imunitnými poruchami, ktoré vedú k deštrukcii žlčových ciest. V súčasnosti sa zvažujú tri možné mechanizmy imunitnej deštrukcie žlčového epitelu v PBC:
- Indukcia reakcie T-buniek v dôsledku interakcie medzi bunkami prezentujúcimi antigén a T-pomocným typom 1.
- Priama interakcia pomocných T-buniek s antigénovou MHC (hlavný histokompatibilný komplex) triedy II, exprimovaná na cholangiocyte. V obidvoch prípadoch môže byť deštrukcia uskutočnená tak T-lymfocytovými efektormi, ako aj NK-lymfocytmi za účasti protilátok pri reakcii bunkovej cytotoxicity závislej od protilátok.
- Poškodenie buniek rozpustnými prozápalovými cytokínmi vylučovanými interakciou buniek prezentujúcich antigén (APC) s T-pomocníkmi. Bezprostredným príznakom bunkovej smrti v biliárnom epiteli je apoptóza, ktorá môže byť uskutočnená ako T-pomocníkmi typu 1 nesúcimi ligand Fas, tak vylučovaná touto subpopuláciou cytokínov (IFN-y, IL-2). V súčasnosti sa diskutuje o tom, či samotné bunky žlčového epitelu môžu vykonávať prezentáciu antigénov CD4 + T-lymfocytmi alebo to vyžaduje pomoc profesionálneho AIC. Aberantná expresia histokompatibilných antigénov triedy II (HLA-DR a DQ) a medzibunkových adhéznych molekúl (ICAM-1) na cholangiocytoch u pacientov s PBC argumentuje v prospech prvého mechanizmu. Pri ďalšom vývoji PBC dochádza k chemickému poškodeniu hepatocytov v dôsledku porušenia drenáže žlče v dôsledku deštrukcie malých žlčových ciest. Počet intrahepatických žlčových ciest klesá, čo prispieva k retencii žlčových kyselín, bilirubínu, cholesterolu, medi, ďalších látok, ktoré sa vylučujú alebo vylučujú do žlče. Vysoké koncentrácie žlčových kyselín a iných látok zhoršujú ďalšie poškodenie pečeňových buniek.
V PBC môže byť reakcia podobná odmietnutiu štepu špecifická pre cytotoxickú dysfunkciu T-lymfocytov. Epitel a žlčové kanály infiltrované cytotoxickými T-lymfocytmi a SB4-lymfocytmi Cytokíny produkované aktivovanými T-lymfocytmi prispievajú k poškodeniu epiteliálnych buniek žlčových ciest (duktúl) a zároveň sa významne znižuje počet a funkčná aktivita T-supresorov. Zvýšenie produkcie antigénov HLA triedy I a expresia antigénov HLA triedy II d0. Zdá sa, že je úlohou imunitného systému pri zničení káblovodov. Strata tolerancie voči tkanivám nesúcim veľký počet antigénov histokompatibility. Mnohými charakteristikami PBC predstavuje reakciu štep verzus hostiteľ.
Pozornosť by sa mala venovať výrobe izohemaglutinínov, ktoré sa určujú vo vyššej koncentrácii v sére pacientov s PBC ako v sére pacientov s inými ochoreniami pečene.
V patogenéze PBC je významná úloha priradená mitochondriálnym antigénom a AMA. Priamym mechanizmom smrti žltej epiteliálnej bunky je apoptóza, ktorá môže byť uskutočnená T-pomocníkmi typu 1 nesúcimi Fas-ligand, cytokíny IFN-y, IL-2, pravdepodobne je hlavný autoantigén spojený s mitochondriami. Špecifická AMA bola zistená u 35% pacientov a slúži ako indikátor autoimunitných mechanizmov PBC. ANA je detekovaná u 20-50% pacientov. Pre PBC je charakteristická prítomnosť AMA nachádzajúca sa na vnútornej mitochondriálnej membráne špecifickej pre komplexy 2-oxokyseliny dehydrogenázy nachádzajúce sa na vnútornej mitochondriálnej membráne. V PBC najčastejšie detegované autoprotilátky proti Er zložke komplexu pyruvát dehydrogenázy (PDC-E2) AMA inhibujú aktivitu PDC-Er pôsobiaceho ako imuno-dominantný cieľ. Protilátky sú reprezentované IgG3IgM a nachádzajú sa v sére a žlči pacientov. Bol stanovený vzťah medzi aktivitou procesu a hladinou PBC-špecifických B-buniek v sére. Cieľ pre rozvoj zápalovej odpovede a imunitnej reakcie sú žlčové kanály AMA spojené s apikálnou membránou epitelových buniek žlčových ciest, na povrchu ktorých sú proteíny hlavného histokompatibilného komplexu (MHC) triedy II. Ďalšia expresia nastáva v neskorších štádiách ochorenia. Prítomnosť aktivovaných T-buniek je spojená s prebiehajúcim nekróznym procesom v žlčovodoch. Adhézne molekuly, ktoré zvyšujú imunitnú reakciu, sa nachádzajú na bunkách žlčového epitelu a na lymfocytoch, T-lymfocyty hrajú hlavnú úlohu v poškodení intrahepatických žlčových ciest. V periférnej krvi a pečeni pacientov s PBC sa detegujú SB4-pozitívne RBS-E2-špecifické T-pomocníci (Txi a TX2). V pečeni pacientov prevláda Txi, čo stimuluje bunkovú imunitnú reakciu prostredníctvom produkcie IL-2 a IFN-y. U pacientov s anti-mitochondriálnymi protilátkami (AMA) sa v krvi zistili v 95% prípadov. Zistilo sa, že mitochondrie sú hlavným producentom voľných. Radikály v tele, ktorých tvorba sa zvyšuje s vysokou intracelulárnou koncentráciou žlčových solí. Voľné radikály spúšťajú aktiváciu kaspáz vykonávajúcich apoptotický cad, čo nakoniec vedie k smrti žlčového epitelu. Aktivácia T-lymfocytov s následným zapojením B-lymfocytov a produkcia protilátok môže viesť k deštrukcii epitelových buniek žlčových ciest. AMA skrížene reaguje s subcelulárnymi zložkami gram-negatívnych a gram-pozitívnych baktérií.
Pro-zápalový účinok leukotriénov je dobre známy. Endotoxíny uvoľňujú leukotriény (LTC-4, LTD-4 a LTE-4), ktoré môžu viesť k fulminantnej hepatitíde počas 6 hodín Tri typy pečeňových buniek majú schopnosť produkovať leukotriény: stelátové Kupfferove bunky, žírne bunky a prípadne hepatocyty Zvýšené leukotriény v PBC môžu existovať dva dôvody: na jednej strane existujú odlišné monocytické a makrofágové infiltráty, ktoré produkujú leukotriény, na druhej strane sekrécia leukotriénov so žlčou môže byť zložitá v dôsledku typických biliárnych zmien. Oneskorenie leukotriénov môže teda viesť k vážnemu poškodeniu štruktúry orgánu.
Príznaky ochorenia Primárna biliárna cirhóza
Vlastnosti klinických prejavov:
Rozlišuje sa asymptomatický, pomalý a rýchlo progresívny priebeh ochorenia. Ženy tvoria 90% pacientov s PBC. Priemerný vek pacientov je 35-60 rokov, ale možno pozorovať výkyvy od 20 do 80 rokov. U mužov je priebeh patologického procesu podobný. U jednej štvrtiny pacientov je choroba asymptomatická. V štúdiách takýchto jedincov sa často zisťuje zvýšenie aktivity alkalickej fosfatázy, GGTP a zvýšenie hladín cholesterolu, AMA sa deteguje v diagnostickom titri s normálnymi indikátormi funkčných pečeňových testov. Choroba začína náhle, najčastejšie je slabosť, svrbenie kože, nie je sprevádzaná žltačkou. Spravidla sa pacienti najprv obrátia na dermatológa. Žltačka môže chýbať na začiatku ochorenia, ale objavuje sa 6 mesiacov až 2 roky po nástupe svrbenia. V 25% prípadov sa obidva príznaky vyskytujú súčasne. Výskyt žltačky pred svrbením je veľmi zriedkavý. Pacienti často trpia bolesťou v pravom hornom kvadrante brucha.
Asymptomatická PBC je charakterizovaná u 15% pacientov, ktorí sa vyznačujú neprítomnosťou špecifických klinických príznakov a približne 30% pacientov môže mať hepatomegáliu bez splenomegálie. Veľmi skorú diagnózu možno urobiť, ak sú indikátory enzýmov cholestázy a anti-mitochondriálnych protilátok zvýšené alebo sa už vyvinula akákoľvek komplikácia. Trvanie ochorenia je charakterizované asymptomatickým priebehom v priemere 10 rokov av prítomnosti klinických prejavov - 7 rokov.
Zvýšené svrbenie v oligosymptomatickom štádiu ochorenia často vedie pacientov k dermatológovi, k miernym psychologickým zmenám - k psychiatrovi. Psychoaktívne tabletky môžu zvýšiť príznaky. Okrem únavy sa môžu spojiť aj bolesti kĺbov. Asi 50% pacientov má hepatomegáliu, ale väčšina sleziny nie je zväčšená. Krvácanie z rozšírených žíl pažeráka v tomto štádiu je zriedkavo pozorované.
Hlavným príznakom zjavného anikterického štádia je svrbenie, zhoršenie v noci, zasahovanie do normálneho života. Škrabance pokrývajú chrbát, ruky a boky. Xantázy a xantómy môžu viesť k parestézii v končatinách v dôsledku rozvoja periférnej polyneuropatie. Tam sú pavúk škvrny, alebo pavúky, palmový erytém, a niekedy prsty majú podobu palice palice. Hepatomegália sa zistila u 70-80% pacientov a splenomegália v 20%. Renálna tubulárna acidóza a lokálna glomerulonefritída sú zriedkavé. Pacienti majú zvýšenú citlivosť na lieky, najmä na fenotiazíny, hypnotiká a anabolické steroidy. Tieto faktory indukujú alebo zvyšujú cholestázu a klinické prejavy. Ak žltačka tehotných žien pretrváva aj po tehotenstve, zvyčajne to naznačuje možnosť tvorby PBC. Podávanie klofibrátu v dôsledku zvýšeného cholesterolu a triglyceridov v sére môže viesť k tvorbe žlčových kameňov v dôsledku zvýšeného vylučovania cholesterolu do žlče.
Posilnenie alebo neúčinnosť liečby svrbenia naznačuje zlú prognózu. Mnohí z týchto pacientov nežijú a 5 rokov Sérové bilirubín je zvyčajne viac ako 5 mg%. Hemeralopia (nočná slepota) môže byť dôsledkom zníženej absorpcie vitamínu A. Zmeny kostí vo forme osteoporózy sa vyvíjajú ako komplikácia chronickej cholestázy a sú obzvlášť výrazné v žltačke. Sú opísané spontánne zlomeniny, kĺzavé medzistavcové platničky a generalizovaná bolesť kostí. Predpokladá sa, že príčinou vyššie uvedených stavov je znížená absorpcia vitamínu D. Narušenie absorpcie vitamínu K môže viesť k zmenám zrážania krvi. V niektorých prípadoch dochádza k zvýšeniu koncentrácie medi v plazme a zvýšeniu vylučovania medi v moči.
Medzi ďalšie klinické prejavy môže byť pozorovaná hnačka, steatorea. Často vznikajú vredy v dvanástniku, komplikované krvácaním. Krvácanie z kŕčových žíl pažeráka môže byť prvým prejavom ochorenia. V tomto štádiu je portálna hypertenzia presinusoidálna. Existuje kombinácia PBC s takmer všetkými známymi autoimunitnými ochoreniami, najmä často so systémovými ochoreniami spojivového tkaniva, najmä s reumatoidnou artritídou, dermatomyozitídou, systémovým lupus erythematosus, sklerodermiou a syndrómom CREST. Existuje keratokonjunktivitída, Sjogrenov syndróm. Iné kožné prejavy zahŕňajú imunokomplexné kapiláry a lišajníky. Autoimunitná tyreoiditída sa vyvíja asi v 20% prípadov, často sa vyskytuje difúzna toxická struma. Existuje možnosť vývoja autoimunitnej trombocytopénie v PBC a vzniku autoprotilátok proti inzulínovým receptorom. Vývoj membránovej glomerulonefritídy súvisiacej s IgM je zaznamenaný na časti obličiek. V dôsledku depozície medi v distálnych renálnych tubuloch sa môže vyvinúť renálna tubulárna acidóza. Zníženie odtoku žlče a imunitného poškodenia pankreasu prispieva k rozvoju jeho zlyhania. Na strane dýchacieho systému sa pozoruje intersticiálna fibróza. Často sa pozoruje vývoj nádorového procesu rôznej lokalizácie.
V záverečnej fáze vidíme podrobný obraz cirhózy pečene. Žltačka môže byť sprevádzaná ukladaním melanínu v koži. Zvýšia sa xantázia, xantómy a palmový erytém. Ascites, krvácanie z ezofageálnych a gastrických kŕčových žíl, sepsa alebo hepatálna kóma, ktorá nakoniec vedie k smrti.
Diagnóza ochorenia Primárna biliárna cirhóza
Diagnostické funkcie:
V diagnóze PBC je dôležitá závažná hyperbilirubinémia, ktorá odráža proces dekompenzácie a spolu s ďalšími indikátormi zlyhania pečene je nepriaznivým prognostickým faktorom pre priebeh ochorenia. Zvýšenie aktivity alkalickej fosfatázy (alkalická fosfatáza) je spravidla viac ako 4-násobné, AcAT 2-krát; Titer AMA je hypergamaglobulinémia 1: 40.
Mikroglobulíny sa nachádzajú prevažne u pacientov s PBC, ktorí trpia suchou keratokonjunktivitídou, a v slinách pacientov so Sjogrenovým muštom. Mikroglobulín je vo vzájomnom vzťahu s koncentráciou IgG a závisí od individuálneho histologického štádia, ktoré je dobre vidieť pri reakciách odmietnutia štepu počas transplantácie pečene.
Imunoglobulín M je dôležitým biochemickým indikátorom v diagnóze PBC. Nachádza sa ako monomér a má fyzikálno-chemické vlastnosti, ktoré sú odlišné od polymérneho IgM u zdravých ľudí. U pacientov s monomérnym IgM dochádza k zvýšeniu kryoglobulínov a imunitných komplexov. U pacientov s PBC sa IgM syntetizuje v pečeni a tenkom čreve.
U pacientov s chronickou hepatitídou a PBC je sekrečný IgA zvýšený. S elektrónovou mikroskopiou je možné detegovať IgA v malých endoteliálnych bunkách žlčovodu. Deficit IgA, aj keď veľmi zriedkavo, však môže byť diagnostikovaný v PBC (len u 0,3% celkovej populácie). Deficit IgA sa tiež nachádza v systémovom lupus erythematosus, reumatoidnej artritíde, Sjogrenovom syndróme a ochoreniach podobných týmto stavom.
U 50% pacientov s PBC sa zvyšuje koncentrácia IgG v krvi.
Anti-mitochondriálne protilátky sa nachádzajú v podskupine s vysokým obsahom IgG-3. V roku 1965, Walker et al. opísaných antimitochondriálnych protilátok (AMA), ktoré u pacientov s PBC interagovali s mitochondriami potkanej pečene, obličkami myší a srdcom býka. Po oddelení vnútornej a vonkajšej mitochondriálnej membrány sa zistilo, že proti antigénom vnútornej membrány sa vytvorili protilátky. Tento PBC-špecifický tripín-senzitívny antigén bol pomenovaný M-2. Z klinického hľadiska je zaujímavé, že v závislosti od prítomnosti anti-mitochondriálnych protilátok môžu byť PBC pacienti rozdelení do 3 skupín: prvá skupina má iba anti-M-2 protilátky, druhá anti-M-2 a anti-M-8 a tretia - anti-M-2, anti-M-4 a anti-M-8 protilátky.
V závislosti od metódy stanovenia sú antinukleárne protilátky (AHA) detegované u 10–40% pacientov s PBC. U 40% pacientov s PBC - protilátkami proti hepatocytovým membránam. Všetci patria k IgM.
Okrem toho, u pacientov s PBC boli nájdené protilátky proti mikrovláknom, medziľahlým filamentom a mikrotubulom, ktoré sa nachádzajú v cytoplazme a tvoria takzvaný cytoskelet.
Veľmi citlivým indikátorom je pseudo-cholínesteráza, ktorá je syntetizovaná iba pečeňovými bunkami. Ak je jeho hladina v poslednom štádiu ochorenia vyššia ako 1000 IU, môže to naznačovať zlú prognózu. So zvýšením cholestázy sa zvyšuje koncentrácia medi v tkanive pečene. Hladiny medi môžu dosiahnuť 1000 mg / g sušiny, čo je ekvivalentné koncentrácii zistenej u Wilsonovej choroby alebo u detí s indickou cirhózou pečene. Meď sa nachádza vo zvýšených koncentráciách v sére, moči a obličkách, najmä v tubuloch, kde sa podieľa na rozvoji renálnej tubulárnej acidózy. Depozícia medi je sekundárna. V súčasnosti existuje názor, že meď nehrá etiologickú úlohu vo vývoji ochorenia. Hepatická meď sa akumuluje v lyzozómoch hepatocytov. Niektorí autori opisujú hypozinkémiu, iní - zvýšenie zinku v krvi.
Laboratórne testy nemôžu rozlišovať medzi vnutripechenochnyi a extrahepatálnej cholestáza, teda použiť iné metódy výskumu majú sekundárne význam, ako je ultrasonografia, rádionuklid diagnostický gepatobilistsinti-grafie (GBSG), intravenózna cholangiografie transhepatální cholangiografie, endoskopická retrográdna cholangiopankreatikografia (ERCP), počítačová tomografia. ERCP je obzvlášť dôležité pri vykonávaní diferenciálnej diagnostiky s PSC. Tieto metódy umožňujú charakterizovať stav žlčového systému, žlčníka, čím sa vylučuje extrahepatická cholestáza.
Pri vykonávaní histologickej štúdie hepatobioptát sa izolujú 4 morfologické štádiá PBC.
Stupeň I (portál) je charakterizovaný zápalovou deštrukciou medzibunkových a septálnych žlčovodov. Zmeny sú fokálne. Zápal je sprevádzaný nekrózami periduktálnej oblasti, expanziou a infiltráciou portálnych ciest lymfocytmi, plazmatickými bunkami, makrofágmi, eozinofilmi. Medzi bunkami infiltrujúcimi portálové dráhy sa tvoria lymfoidné folikuly. Parenchyma pečeňového laloku zostáva v tomto štádiu nedotknutá. Histologické znaky cholestázy nie sú určené.
Štádium II (periportálne) sa prejavuje proliferáciou žlčových ciest. Zápalová infiltrácia presahuje portálové cesty. Počet interlobulových a septálnych žlčových ciest klesá s ich rozkladom. Objavujú sa "prázdne" portálové dráhy, ktorých zápalové infiltráty neobsahujú žlčové kanály. V súvislosti s redukciou žlčových ciest sa v pečeni nachádzajú znaky cholestázy (periportálne hepatocyty určujú oceín-pozitívne granuly, inklúzie žlčového pigmentu, cytoplazma hepatocytov sa stáva opuchnutá, vakuolizovaná, objavia sa Malloryho krvinky).
Štádium III (septál) sa líši vo fibrotických zmenách bez tvorby regeneračných uzlov. Existujú vlákna spojivového tkaniva, ktoré sa tiahnu od portálových úsekov a prepájajú priľahlé plochy (porto-portálové septa), centrálne žily s portálovými plochami (port-central septas). Zápalová infiltrácia sa šíri cez spojivové tkanivá. Proliferácia žlčových ciest sa zhoršuje, prejavy cholestázy sa rozširujú nielen na periportálne, ale aj na centrálnu oblasť. Prebieha redukcia medzibunkových a septálnych žlčových ciest. Zvyšuje sa obsah medi v tkanive pečene (pozri obr. XVIII farebnej vložky).
Stupeň IV (cirhóza) - morfologický obraz exprimovanej mikronitárnej cirhózy s poškodenou architektonikou pečene a tvorbou regeneračných uzlín na pozadí výrazných fibrotických zmien; príznaky periférnej a centrálnej cholestázy.
PBC diagnostické kritériá:
- Intenzívne svrbenie, extrahepatické prejavy (suchý syndróm, reumatoidná artritída atď.).
- Zvýšenie aktivity enzýmov cholestázy o 2-3 krát.
- Žiadna zmena z extrahepatických žlčovodov
- Prítomnosť AMA v titri 1-40 a vyššom.
- Zvýšený IgM v sére.
- Charakteristické morfologické zmeny v punkcii pečene.
Diagnóza PBC je pravdepodobne v prítomnosti 4. a 6. kritéria alebo 3-4 indikované symptómy.
PBC sa diferencuje s obštrukciou extrahepatálnych žlčových ciest, primárnou sklerotizujúcou cholangitídou, cholangiokarcinómom, autoimunitnou hepatitídou, cholestázou na liek, chronickou vírusovou hepatitídou C, sarkoidózou.
Pre diferenciálnu diagnózu PBC s obštrukciou extrahepatických žlčovodov, primárna sklerotizujúca cholangitída, hypoplazia intrahepatických žlčových ciest, spolu s definíciou AMA, je vhodná vizualizácia žlčových ciest (endoskopická sonografia, retrográdna endoskopická alebo transdermálna transhepatálna cholangiografia). Vylúčenie autoimunitnej hepatitídy umožňuje identifikáciu takýchto imunologických markerov ako AMA triedy M-2, prevahu IgM v krvnom sére, vo vzorkách pečeňovej biopsie prevalenciu poškodenia žlčových ciest pred zmenami v parenchýme, deštrukciu medzibunkových a septálnych žlčovodov. Pri rozlišovaní PBC s medicínskou cholestázou sprevádzanou autoimunizačnými markermi, epiteloidnými bunkami a obrovskými bunkovými granulómami, ktoré sa líšia od granulomov v PBC s veľkým počtom eozinofilných leukocytov, pomoc v bioptických vzorkách pečene v týchto prípadoch.
Liečba ochorenia Primárna biliárna cirhóza
Vlastnosti liečby PBC:
V súčasnosti neexistuje dostatočne účinná špecifická terapia pre PBC.
Diéta zahŕňa primeraný príjem bielkovín a udržanie potrebného príjmu kalórií. V prítomnosti steatoryy je príjem neutrálnych tukov obmedzený na 40 g / deň.
Pri liečbe svrbenia aplikujte lieky:
- cholestyramín, dávka liečiva je 12 g / deň; cholestipol 5-30 g / deň (so zlou znášanlivosťou cholestyramínu);
- kyselina ursodeoxycholová (ursosan, ursofalk) 13-15 mg / kg na deň;
- fenobarbital 0,05 g (induktor oxidácie pečeňových mikrozómov);
- antagonistu opiátu naloxónu v dávke 0,4 mg 3-krát denne (parenterálne),
- antagonistu 5-hydroxytryptamínového receptora typu 3 ondan-setron;
- rifampicín 300 až 450 mg / deň;
- Fosamax (alendronát) v dávke 10 mg denne a premenný na 0,6 mg denne.
Medzi liečivami patogenetickej terapie sa preukázala účinnosť glukokortikosteroidov a cytostatík.
Použitie bisfosfonátov u pacientov liečených glukokortikoidnými steroidmi významne stabilizuje hustotu kostí chrbtice.
Kolchicín inhibuje syntézu kolagénu a zvyšuje jeho deštrukciu. Liek zlepšuje syntetickú funkciu pečene. Cyklosporín A zmierňuje symptómy a zlepšuje biochemické parametre, ale zároveň má nefrotoxicitu a hypertenzný účinok.
Metotrexát v dávke 15 mg perorálne raz týždenne tiež pomáha znížiť závažnosť symptómov a znížiť biochemickú aktivitu. Hlavným vedľajším účinkom môže byť rozvoj pľúcnej fibrózy, ktorá zhoršuje pôvodne existujúce fibrotické zmeny v pľúcach.
Zvoleným liekom je kyselina ursodeoxycholová (UDCA), ktorá má choleretické, cytoprotektívne, antiapoptotické, imunomodulačné a hypocholesterolemické účinky. Dlhodobé užívanie UDCA zlepšuje biochemické parametre vrátane hladiny bilirubínu v sére, zlepšuje prežitie, spomaľuje histologickú progresiu, rozvoj cirhózy a portálnej hypertenzie.
V súčasnosti sa uskutočňujú pokusy použiť kombináciu rôznych liečiv, najmä UDCA s metotrexátom, budezonidom, kolchicínom atď. Liečivo sa podáva intravenózne v dávkach 400 až 800 mg. Ademetionín sa zúčastňuje procesu remetylácie a resulfurizácie. V tomto prípade ademetionín pôsobí ako donor metylovej skupiny alebo ako induktor enzýmu. Liečivo, ktoré sa zúčastňuje na transmelirovacích reakciách, z ktorých jedným je syntéza fosfatidylcholínov, zvyšuje mobilitu membrán, zvyšuje ich polarizáciu, naopak zlepšuje fungovanie transportných systémov žlčových kyselín spojených s membránami hepatocytov.
Ak sa zistí hypovitaminóza D, predpíše sa substitučná liečba:
- Vitamín D v dávke 50 000 ME perorálne 3-krát týždenne alebo 100 000 ME intramuskulárne 1 krát mesačne.
- pri liečbe osteomalacie s prítomnosťou symptómov je zvoleným spôsobom orálne alebo parenterálne podávanie 1,25-dihydroxyvitamínu D3, ditronelu (etidronátu) 400 mg počas 14 dní, po ktorom nasleduje vápnikové doplnky 500 mg denne počas 2,5 mesiaca.
- pri silnej bolesti kostí je intravenózne podávanie vápnika (15 mg / kg denne vo forme glukonátu vápenatého v 500 ml 5% roztoku glukózy) účinné počas 7 dní.
Metódy extrakorporálnej hemokorekcie sa používajú na refraktérny pruritus v kombinácii s hypercholesterolémiou a xantómovou neuropatiou.
Fototerapia vo forme UV žiarenia po dobu 9-12 minút denne môže znížiť svrbenie a pigmentáciu.
Transplantácia pečene je jedinou liečbou pre pacientov s cirhózou, komplikovanou krvácaním z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka, refraktérnym ascitom, hepatickou encefalopatiou, ťažkou osteoporózou so spontánnymi zlomeninami kostí, kachexiou. Predpokladá sa však, že transplantácia by sa mala uskutočniť pred nástupom funkčnej dekompenzácie pečene a konečné rozhodnutie o operácii by mal vykonať spoločne všeobecný lekár a chirurg. Komplexné štúdie potvrdili, že transplantácia by sa mala vykonať čo najskôr, čo môže viesť k zvýšeniu priemernej dĺžky života. Opakovaný výskyt PBC po transplantácii sa vyskytuje u 10–15% pacientov. V súčasnosti používané v období po transplantácii imunosupresíva zabraňujú progresii ochorenia. Významným problémom po transplantácii pečene je odmietnutie štepu, ale môže byť úspešne liečené štandardným cyklosporínom A a prednizolónom. Nanešťastie, liečba cyklosporínom A je sprevádzaná vysokou úrovňou nefrotoxicity a hypertenzie, čo výrazne obmedzuje jej použitie, v tejto situácii môže pomôcť kombinácia s UDCA.
prognóza:
Záleží na štádiu procesu. Keď asymptomatický počas strednej dĺžky života dosiahne 15-20 rokov alebo viac. Nástup príznakov výrazne urýchľuje priebeh ochorenia. Priemerná dĺžka života u pacientov s klinickými prejavmi je 8 rokov a pri asymptomatickom ochorení je to približne 16 rokov. U * / s pacientov s asymptomatickými klinickými prejavmi ochorenia sa môže vyvinúť do 5 rokov. Pre zvyšok sa nemusia objaviť dlhšie. Prežitie spravidla koreluje s hladinou hyperbilirubinémie: 5-ročné prežitie u pacientov s klinickými prejavmi je 31%, zatiaľ čo u asymptomatických prípadov je to približne 100%. 50% manifestovaných pacientov zomrie do 10 rokov. Napriek tomu je však prognóza určená ťažko. Diskutuje sa o hodnote tzv. Prognostických markerov. Dokonca aj histologické zmeny trochu viac pomáhajú, pretože u jedného pacienta možno súčasne určiť 4 morfologické štádiá. Na určenie prežitia sa najčastejšie používa model kliniky Mayo, kde sa berie do úvahy vek, hladiny bilirubínu a sérového albumínu, protrombínový čas a edém: R = 0,871 loge (bilirubín v mg%) - 2,53 loge (albumín vg) + 0,039 (vek v rokoch) + 2,38 loge (protrombínový čas v s) + 0,859 ascites.