ProTrakt.ru

Reaktívne zmeny pečene, inak nazývané reaktívna hepatitída, sú patologickým ochorením vnútorného orgánu.

Problém s pečeňou

Pečeň je orgán, ktorý vykonáva množstvo životne dôležitých úloh:

  1. Bariéra. Neutralizuje toxíny vstupujúce do tela s jedlom. Neutralizuje existujúce vo vnútri výsledkov rozpadu a baktérií, ktoré sa tam dostali.
  2. Sekrečnú. Vytvára žlč a syntetizuje látky, ktoré sú potrebné na trávenie.
  3. Krvotvorby. Je to nádoba na krv. Pri strate krvi vstupuje do tela tela v požadovanom množstve.
  4. Je to skladovanie vitamínov.

Pečeň je orgán schopný regenerácie. V priebehu rokov sa táto schopnosť znižuje. Stav tohto jedinečného tela sa musí monitorovať, diéta a zlé návyky sa musia vzdať.

Bolesť v hypochondriu na pravej strane a nepohodlie - dôvod na konzultáciu s lekárom.

Reaktívne zmeny

Reaktívne zmeny v pečeni sú výsledkom rôznych zápalových procesov vyskytujúcich sa v ľudskom tele. Sú druhoradí. Toto je vedľajší účinok ochorení iných vnútorných orgánov. Veľkosť pečene sa zvyšuje.

Reaktívne zmeny sú charakteristické pre rôzne ochorenia, najmä orgány, ktoré sa nachádzajú v blízkosti pečene.

Keď forma hepatitídy, nazývaná reaktívna, mení parenchým. Toto je tkanivo, z ktorého je v skutočnosti pečeň. Líši sa zložením, hustotou a tvarom. Zmeny, nazývané difúzne, naznačujú, že je ovplyvnený celý orgán. Pečeň má schopnosť dobre odrážať zvukové vlny, čo umožňuje, aby ultrazvuk urobil správnu diagnózu aj v ranom štádiu.

Reaktívne zmeny pečene sú menej časté u detí ako u dospelých, ochorenie postupuje rýchlejšie. Častý výskyt u detí je, keď je potrebné obnoviť pečeň kvôli abnormalitám v zažívacom trakte.

Znakom patológie pečene u dieťaťa môže byť vzhľad jeho červov.

S presnou diagnózou a liečbou zdroja sa zmeny v tkanive pečene vrátia do normálu.

Dôvody zmeny

Najčastejšie príčiny sú:

  1. Choroby súvisiace s tráviacim systémom: pankreatitída, gastroduodenitída, žalúdočný vred, kolitída.
  2. Reumatizmus.
  3. Diabetes mellitus.
  4. Iný druh infekcie.
  5. Otrava.
  6. Popáleniny sa zvýšili.
  7. Onkológie.

Príčinou vývoja môže byť dlhodobé užívanie antibiotík.

Zmeny v pečeni, na následky, ktoré sú nezvratné, spravidla nevedú. V prípade, že sa transformácia dotkla parenchýmu pečene, celý orgán môže byť kompletne obnovený.

príznaky

Nástup ochorenia je bez povšimnutia. Samotný orgán nie je vystavený bolestivým prejavom. Prvé prejavy, ktoré hovoria o vzniknutej chorobe, sú:

  • letargia;
  • všeobecná malátnosť;
  • neustály pocit únavy;
  • bolesť hlavy;
  • nedostatok chuti do jedla;
  • horká chuť v ústach, často ráno;
  • pocit ťažkosti v pravej hypochondriu;
  • mierne zvýšenie teploty;
  • nevoľnosť;
  • rozrušený žalúdok;
  • emetické nutkanie;
  • zápcha.

Tam je, ale nie nevyhnutne, získanie odtieň žltej na koži a na očnej membráne, rovnako ako stmavnutie moču.

Pri pohmate môžete zistiť nejaké zväčšenie pečene, ako aj susedného orgánu - sleziny. Pečeň samotná nemôže ublížiť - nemá nervové zakončenia. Keď sa však zväčšuje veľkosť, vytvára tlak na priľahlé vnútorné orgány, čo vedie k bolestivým pocitom.

výhľad

Vo väčšine prípadov je priaznivá prognóza reaktívnych zmien v pečeni. V tkanivách tohto orgánu bude možné pozorovať existujúce štrukturálne zmeny, nie funkčné.

Rýchly postup tohto procesu nemá sklon. Nesmieme však zabúdať - chorá pečeň nemôže plne vykonávať svoje funkcie. Bude to aktivácia chronických existujúcich chorôb a vznik nových.

Stav tela sa obnoví po absolvovaní liečby.

diagnostika

Začína zberom anamnézy a skúmaním všeobecného klinického stavu pacienta. Lekár potom vykoná palpáciu, aby zistil, či došlo k zvýšeniu pečene.

Jednou z najspoľahlivejších štúdií je ultrazvuk pečene. Ak ultrazvukové ozveny signalizujú zníženie echogenity.

Ďalšie testy a výskum pre správnu diagnózu:

  • analýza moču;
  • úplný krvný obraz;
  • biochemický krvný test;
  • stanovenie hladiny enzýmov pankreasu;
  • stanovenie hladiny cukru v krvi;
  • X-ray, CT alebo MRI;
  • Angiografia.

V niektorých prípadoch urobte test biopsie a urobte test na nádorové markery.

Indikátorom laboratórnych krvných testov je zvýšenie pečeňových enzýmov - ALT a AST, zvýšená hodnota bilirubínu.

V štúdii biochemickej analýzy krvi je možné určiť rozsah lézie.

liečba

Hlavnou liečbou liečby bude ochorenie, ktoré vyvoláva reaktívne zmeny v pečeni. Keď sa vylieči hlavné ochorenie, v pečeni sa začnú regresívne procesy.

Na zastavenie procesu zmeny, ktorý sa začal v tomto tele, by sa mala zmeniť strava. Chorá osoba je zobrazená diéta číslo 5. Pred zotavením, mali by ste odstrániť silnú fyzickú námahu, vyhnúť sa stresovým situáciám. Použitie hepatotoxických liekov by malo byť vylúčené.

Dôležitým bodom je zvýšenie imunity. Aby ste to dosiahli, mali by ste zefektívniť každodennú činnosť, vykonávať každodenné prechádzky na čerstvom vzduchu. Príjem prípravkov z vitamínov a mikroprvkov je povinný.

Všetko, čo je solené, vyprážané, údené, by malo byť vylúčené z potravín. Mastné potraviny by mali byť tiež vylúčené. Čerstvé produkty preferujú konzervy. Všetko by sa malo konzumovať vo forme tepla.

Odporúčané jedlo zahŕňa:

  • med;
  • zatuchnuté pečivo;
  • nekyslé ovocie;
  • zelenina vo varenej a dusenej forme;
  • proteínová omeleta;
  • tepelne neupravená polievka;
  • mliečne výrobky s nízkym obsahom tuku;
  • tvaroh;
  • kuracie a morčacie mäso;
  • zemiaková kaša;
  • chudé ryby

Klobásy, šampiňóny, koláče, čokoláda, mlieko, údené potraviny sú zakázané. Nápoje možno použiť slabý čaj, kávu s mliekom, ovocný nápoj, kompot zo sušeného ovocia; želé, odvar z čakanky.

Liečba je predpísaná pre hlavné ochorenie. Chronické ochorenia už vyvinuli liečebný režim. Dosť na zvýšenie dávky alebo trvania liečby.

Okrem toho sa môžu na odstránenie toxínov z tela použiť enterosorbenty. S rovnakým účelom dať kvapkadlo s fyziologickým roztokom.

Pre najrýchlejšie obnovenie zmenenej pečene možno priradiť:

  • "Hofitol".
  • "Sorbeks".
  • "Enterosgel".

Ak je to potrebné, predpíšte antibiotikum "Nifuroksazid." Spolu s ním na obnovu črevnej mikroflóry treba užívať "Lactobacterin" alebo "Bifidumbakterin".

Tradičná medicína odporúča infúziu ostropestreca, čaj z nechtíka, harmančeka, medovky, mäty a ďalších užitočných rastlín.

Liečime pečeň

Liečba, príznaky, lieky

Pečeňová perivaskulárna reakcia

Zápalové procesy v pečeni sa nepovažujú za zriedkavé, preto sa nazývajú aj hepatitídou. V skutočnosti existuje mnoho dôvodov, prečo sa v tomto dôležitom orgáne vyvinie patológia. Najčastejšie sa objavujú po infekcii patogénnymi baktériami. Tento stav sa nazýva reaktívne zmeny v pečeni. Napodiv, ale riziková skupina zahŕňa malé deti, takže rodičia by mali vedieť, prečo sa choroba vyskytuje a ako sa s ňou vysporiadať.

Príčiny ochorenia

Reaktívne zmeny pečene u detí sa zvyčajne vyskytujú po tom, čo dieťa malo vážne ochorenie. Imunita dieťaťa je slabá po boji s inými chorobami, takže je najviac vystavený prenikaniu patogénnych mikróbov do tela.

Len čo sa ochorenie začne u ľudí vyvíjať, mení sa biochemické zloženie krvi. Reaktívnym zmenám pečene v tele sa dá predísť, ak viete, čo ich môže spôsobiť. Zvážte hlavné dôvody, prečo sa u detí môžu vyskytnúť reaktívne zmeny v pečeni:

  1. Dieťa môže mať choroby tráviaceho systému, žalúdka alebo čriev, v dôsledku čoho sa mení tvar orgánu.
  2. Dieťa môže byť choré na choroby ako lupus erythematosus alebo reumatizmus, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú fungovanie pečene.
  3. Choroby, ktoré sa šíria do žliaz, ako je cukrovka, môžu spôsobiť zápal v pečeni.
  4. Choroba sa môže vyvinúť nejaký čas po otrave jedovatými látkami.
  5. Dokonca aj malé deti môžu mať rakovinu vnútorných orgánov.

Ak chcete vylúčiť niektorý z týchto dôvodov, rodičia by mali zabezpečiť, aby sa dieťa podrobilo úplnému vyšetreniu a aby mu bola poskytnutá správna liečba predpísaná lekárom. Najčastejšie musia odborníci liečiť reaktívne zmeny v parenchýme pečene u dieťaťa - zápal jemnozrnného tkaniva, ktorý je zodpovedný za tlač žlče. Je potrebné poznamenať, že v tomto prípade môže byť pečeň úplne obnovená s riadnou terapeutickou liečbou.

Ako sa prejavuje choroba

Často sa stáva, že choroba prebieha bez akýchkoľvek príznakov, ale ak sa s dieťaťom zaobchádza s plnou zodpovednosťou, potom sa dieťa bude sťažovať na takéto ochorenia:

  1. Dieťa bude mať zníženú aktivitu, pretože v celom tele je cítiť slabosť.
  2. Môžete pozorovať teplotu subfebrilu.

Je dôležité, aby rodičia nezmeškali začiatok zápalového procesu, potom sa orgán môže rýchlo a bez komplikácií obnoviť.

diagnostika

Na identifikáciu ochorenia sa musí malé dieťa podrobiť úplnému vyšetreniu celého organizmu. V prvom rade sa odoberajú analýzy moču a krvi, ktoré pomôžu identifikovať zmeny v zložení. Napríklad v laboratórnych štúdiách si môžete všimnúť zvýšenie pečeňových transamináz a bilirubínu a proteín v krvi sa zníži.

V skutočnosti, na identifikáciu zápalového procesu v pečeni nie je tak jednoduché, pretože choroby majú rôzne etiológie. Odborník si môže objednať laboratórne testy, ktoré pomôžu odstrániť vírusovú hepatitídu, vykonať biopsiu. Bez ohľadu na príčinu sú reaktívne zmeny pečene u dieťaťa liečiteľné.

liečba

V podstate, liečba závisí na tom, koľko orgán bol náchylný k poškodeniu, niekedy je potrebné úplne obnoviť pečeň, a to tiež sa stane, že zmeny ovplyvnili len parenchým, av tomto prípade sa ukazuje, že úplne obnoviť telo. Pre malé deti by sa liečba mala aplikovať okamžite, pretože krehké telo je vystavené mnohým chorobám, ktoré sa veľmi rýchlo šíria, a ak rodičia včas nevenujú pozornosť problému, potom to môže byť nebezpečné pre život dieťaťa. Reaktívne zmeny v pečeňových cievach u dieťaťa sa vyskytujú okamžite, takže celkový stav dieťaťa sa môže každý deň zhoršiť.

Hlavné metódy liečby

Všetky terapeutické metódy budú zamerané na elimináciu hlavného dôvodu. Rodičia by si mali byť vedomí, že na obnovenie detskej pečene bude potrebné nielen priebeh liečby, ale aj úplná zmena životného štýlu a diéty. Dieťa by nemalo jesť potraviny, ktoré preťažujú pečeň a zabraňujú jej normálnemu fungovaniu. Po prvé, lekár predpíše prísnu diétu, ktorá bude založená na prevarenej a upečenej zelenine a ovocích, deťom sa umožní aj malé množstvo bieleho hydinového mäsa a chudých rýb. Ak má dieťa difúzne reaktívne zmeny v pečeni, odporúča sa venovať osobitnú pozornosť pitnému režimu.

Dieťa by malo piť veľa čistej vody alebo špeciálnych bylinných čajov. Odporúča sa variť čaj z nechtíka a harmančeka, ale skôr je dôležité poradiť sa s lekárom.

Špecialisti predpisujú malé deti s ochorením pečene, ktoré pomáhajú podporovať telo a obnovujú chorý orgán. Tieto lieky zahŕňajú:

  1. Hepatoprotektorový pôvod rastliny "Hofitol". Mal by byť opitý, aspoň to trvá dva týždne, lekár stanoví dávkovanie na základe testov.
  2. Keď nevoľnosť a zvracanie enterosorbent "Enterosgel" a "Sorbeks."
  3. Ak existuje podozrenie, že príčina ochorenia je v infekcii skrytá, antibiotiká sa považujú za povinné. Najčastejšie z nich sa považuje za "Nifuroksazid."

Keď je u dieťaťa diagnostikovaná reaktívna zmena v pečeni, liečbu si môže vybrať len pediater. Rodičia by mali striktne dodržiavať všetky odporúčania lekára, aby sa predišlo komplikáciám.

Ako obnoviť pečeň u dieťaťa

Okrem užívania liekov je diéta povinná. Pri akýchkoľvek zápalových procesoch v pečeni existuje veľké množstvo obmedzení v potravinách, ktoré sa môžu užívať. Dieťa sa odporúča piť viac čerstvej šťavy z rôznych druhov ovocia a zeleniny. Rodičom sa odporúča plniť šaláty výlučne olivovým olejom. Výrobky sa vyberajú takým spôsobom, že majú minimálne množstvo tuku a mierne množstvo bielkovín a sacharidov. Varené jedlá by sa mali konzumovať vo forme tepla. Aby sa pečeň rýchlejšie zotavila, mali by ste jesť tieto potraviny:

  1. Môžete jesť akékoľvek džemy bobúľ a medu.
  2. Ak sa používa chlieb, malo by to byť včera.
  3. Ovocie nesmie obsahovať kyselinu.
  4. Čaj sa môže riediť mliekom.

Liečia sa reaktívne zmeny pečene u detí, ale stojí za to byť trpezlivý a venovať osobitnú pozornosť zdraviu dieťaťa.

Prognózy a recenzie

Je potrebné poznamenať, že prognóza liečby tejto choroby je priaznivá. Pečeňové tkanivá nemusia byť vážne postihnuté, iba práca orgánov sa mení. Ak čas začne liečbu, proces nebude pokračovať. Stojí však za to pripomenúť, že recenzie mnohých odborníkov naznačujú, že pri nesprávnej liečbe alebo samoobsluhe môže byť dieťaťu poškodené.

To povedie k rozvoju nových ochorení pečene a exacerbácii iných chronických ochorení. Liečba môže prebiehať v komplexe, napríklad liečivá môžu byť dobre kombinované s tradičnými metódami a bylinnou liečbou.

prevencia

Aby sa zabránilo reaktívnym zmenám pečene u detí, je dôležité poznať niekoľko jednoduchých pravidiel:

  1. Od narodenia, uistite sa, že dieťa je správne.
  2. Až tri roky staré dieťa by malo byť kŕmené pyré jedlo.
  3. Malé deti by nemali jesť údené, vyprážané alebo korenené jedlá.
  4. Dieťa by malo jesť malé jedlá, ale často.

Ak rodičia dodržiavajú tieto jednoduché pravidlá, nebudú musieť čeliť ochoreniu pečene u dieťaťa.

Čo spôsobuje reaktívne zmeny pečene?

Reaktívne zmeny pečene sú patologické stavy pečene, ktoré sú spôsobené rôznymi nepriaznivými faktormi. Dôvody takýchto zmien môžu byť:

  • gastrointestinálne ochorenia, najmä dlhodobé a závažné;
  • chronické ochorenia akýchkoľvek orgánov alebo systémov;
  • dlhodobé užívanie ťažkých liekov, ako sú antibiotiká.

Reaktívne zmeny tohto orgánu (alebo reaktívnej hepatitídy) sa objavujú pomerne často. Toto ochorenie je zvyčajne benígne.

Ako sa mení pečeň?

Reaktívne zmeny sú sekundárne patológie. Jeho vývoj je stimulovaný toxínmi, ktoré vznikajú v dôsledku primárneho ochorenia v tele. Najbežnejšie primárne ochorenia sú:

  • rakoviny tráviaceho traktu;
  • ochorenie peptického vredu;
  • zápal pankreasu;
  • kolitída;
  • gastritídu;
  • gastroduodenitis;
  • diabetes mellitus;
  • leukémie;
  • reumatizmus;
  • akékoľvek zápalové procesy infekčného pôvodu a predĺžený priebeh.

Primárny patologický proces v tele vyvoláva produkciu toxínov, ktoré ovplyvňujú priebeh metabolických procesov v celom tele. Tiež trpí bunkový metabolizmus v hepatocytoch. To postupne vedie k tvorbe metabolicko-dystrofických procesov v pečeňových bunkách, čím postupne prestáva plniť svoju funkciu spracovania a neutralizácie toxických látok. Niektoré bunky sa môžu rozpadnúť. Ale spravidla sa nekróza vyvíja v malých oblastiach, takže proces deštrukcie pečeňových buniek je reverzibilný. Výsledok ochorenia závisí od priebehu primárnej patológie.

Príznaky a diagnostika

Patologické reaktívne zmeny sú spravidla asymptomatické.

Pre ich liečbu nevyžaduje žiadne špeciálne lieky, stačí sa zbaviť primárnej choroby.

Hlavné príznaky zmien sekundárnej pečene:

  • vysoká únava;
  • bolesti hlavy;
  • slabosť;
  • všeobecná malátnosť.

Niekedy sú príznaky charakteristické pre akýkoľvek typ hepatitídy. Patrí medzi ne:

  • farbenie kože a skléry v žltej farbe;
  • zmena farby stolice;
  • tmavý moč.

Pri vyšetrení môže lekár odhaliť zväčšenú pečeň v rámci miernych limitov a zväčšená slezina môže byť niekedy hmatateľná. Podľa výsledkov laboratórnych testov sa v krvi pozoruje zvýšenie pečeňových enzýmov (ALT a AST), u niektorých pacientov sa zvyšuje bilirubín.

Je možné určiť, že zmeny v pečeni sú reaktívnym procesom iba odstránením iných príčin patológie. Pomocou biochemického krvného testu je možné určiť rozsah poškodenia orgánov. Často sa predpisuje biopsia a imunologický krvný test a skúma sa anamnéza ochorenia, aby sa vylúčili iné možné diagnózy.

Liečba reaktívnej hepatitídy

Zmeny v parenchýme pečene spôsobené primárnym ochorením sú komplexne liečené. Po prvé, pacient musí prehodnotiť svoj životný štýl. Fyzická aktivita, stres a liečba akýchkoľvek ochorení hepatotoxickými liekmi by sa mali vylúčiť. Diéta je dôležitá, v tomto prípade je určená tabuľka číslo 5. t Pre pacienta sú zakázané vyprážané, mastné, korenisté, silné vývarky na mäse, rybách alebo hubách.

Liečba drogami je zameraná hlavne na primárne ochorenie. Okrem toho môžu byť použité enterosorbenty a použitie kvapkadiel so soľným roztokom na odstránenie toxínov z tela.

Reaktívne patologické zmeny v pečeni sú teda dôsledkom iných ochorení.

Parenchymálna reakcia pečene u detí, ktorá je

Mastná degenerácia pečene

Mastná degenerácia pečene je syndróm, ktorý sa vyskytuje v dôsledku progresie mastnej degenerácie v pečeňových bunkách. Priebeh tohto ochorenia je charakterizovaný vznikom procesu patologickej akumulácie tukových usadenín v pečeňových bunkách s výskytom tukových kvapôčok. Príčina vzniku tohto ochorenia postihuje v mnohých prípadoch pečeň, stáva sa patologickým procesom vyskytujúcim sa v žlčových a črevných traktoch. Rizikovými faktormi pre rozvoj tukovej pečene sú aj prítomnosť závažnej obezity u pacienta, druhého typu diabetes mellitus, syndrómov malabsorptívnych a maldigestácií a pravidelného zneužívania alkoholických nápojov. Dôsledky použitia mnohých liečiv, ako sú kortikosteroidy, tetracyklíny, estrogény, ako aj nesteroidné lieky protizápalového účinku môžu viesť k rozvoju mastnej dystrofie pečene. Okrem toho tuková degenerácia pečene môže sprevádzať tok rôznych vírusových hepatitíd, ktoré sa vyskytujú v chronickej forme, najmä hepatitíde C.

Toxická degenerácia pečene

Toxická pečeňová dystrofia má ako svoje prejavy masívne progresívne nekrotické procesy postihujúce tkanivo pečene. Ochorenie je spravidla akútne av niektorých prípadoch môže byť prítomné v tele v chronickej forme, čo spôsobuje zlyhanie pečene v priebehu patológie.

Príčina masívnej nekrózy pečene je spôsobená hlavne vystavením toxickým látkam obsiahnutým v potravinárskych výrobkoch, vrátane húb, ktoré spôsobujú otravu arzénom, zlúčeninami fosforu atď. Tieto intoxikácie sú exogénne. Endogénna intoxikácia môže tiež vyvolať toxickú dystrofiu pečene. Patrí medzi ne toxikóza, ktorá sa vyskytuje u žien počas obdobia, keď prenášajú dieťa, tyreotoxikóza. Príčina toxickej dystrofie pečene je často ochorenie vírusovej hepatitídy, pri ktorej sa choroba vyvíja ako jeden z prejavov jej fulminantnej formy.

Toxická degenerácia pečene spôsobuje zmeny v tele, ktoré sú charakteristické pre každý jednotlivý stupeň patologického vývoja tohto ochorenia. Spočiatku dochádza k zvýšeniu veľkosti pečene, tento orgán získava buď ochabnutú alebo skôr hustú konzistenciu, a jej charakteristickým znakom je ikterický odtieň. S ďalším priebehom ochorenia sa veľkosť pečene zmenšuje a jej kapsulárna membrána sa pokrčí. Hepatické tkanivo mení svoju farbu na sivastú a získava vzhľad ílovej hmoty. V neskorších štádiách, po treťom týždni ochorenia, pokračuje proces redukcie pečene vo veľkosti, trvá načervenalý odtieň. Existuje expozícia pečeňovej retikulárnej strómy, v ktorej sú zaznamenané rozšírené a naplnené sínusoidy. Hepatocyty zostávajú len v periférnych oblastiach lobúl. Vyššie uvedené javy naznačujú prechod pečeňovej dystrofie do štádia červenej dystrofie.

Prítomnosť toxickej dystrofie pečene, ktorá prešla do chronického štádia, je mimoriadne zriedkavým klinickým prípadom, je však spojená s pravdepodobnosťou smrteľného výsledku pacienta v dôsledku progresívneho zlyhania pečene.

Akútna dystrofia pečene

Akútna degenerácia pečene sa prejavuje predovšetkým ako komplikácia, ktorá sa vyvíja na pozadí nepriaznivého priebehu Botkinovej choroby. Prípady výskytu tejto choroby v autonómnej forme, o čom svedčia lekárske štatistiky, sú mimoriadne zriedkavé.

Do dnešného dňa lekársky výskum v štúdii mechanizmov vývoja degeneratívnych javov v pečeni neviedol k jasnej odpovedi na otázku príčiny akútnej hepatálnej dystrofie. V súčasnosti ešte nie sú úplne objasnené mechanizmy patologického vývoja tohto závažného ochorenia postihujúceho pečeň a nie je jasné, či existuje korelácia so silou (virulenciou) vírusu alebo či existujú aj iné faktory.

Pacienti s brucelózou, recidivujúcim týfusom, syfilisom, ako aj stavom tehotenstva a jeho umelým prerušením môžu viesť k zhoršenému priebehu hepatitídy parenchymatóznej povahy. To všetko spôsobuje vysokú pravdepodobnosť degenerácie hepatitídy do ťažkej formy dystrofie pečene.

Akútna degenerácia pečene v počiatočnom štádiu obnovuje klinický obraz podobný nástupu vývoja Botkinovej choroby, ktorá je spojená so značným zhoršením celkového stavu pacienta. V tomto prípade je postihnutý hlavne nervový systém, ktorý sa prejavuje výskytom rôznych porúch činnosti mozgu. Pacienti začínajú blúdiť, hádzať sa po posteli, sú kŕče a vracanie. V niektorých prípadoch sa vznik takýchto stavov stal dôvodom pre potrebu hospitalizácie pacienta na psychiatrickej klinike. Na druhej strane je možná iná, opačná reakcia centrálneho nervového systému na vývoj patologického procesu. Môže sa objaviť apatia a depresia, výrazné zníženie vitálneho tonusu tela a môže sa objaviť zvýšená ospalosť. Až do nástupu bezvedomia a hepatálnej kómy.

Alkoholická degenerácia pečene

Alkoholická degenerácia pečene je ochorenie spôsobené nadmernou konzumáciou alkoholických nápojov počas dlhého časového obdobia dlhšieho ako 10-12 rokov. Alkohol, v neobmedzenom množstve vstupujúci do ľudského tela, má veľmi negatívny hepatotoxický účinok.

Výskyt alkoholickej pečeňovej dystrofie môže byť známkou toho, že dochádza k mastnej pečeni alebo steatóze, cirhóze a alkoholickej hepatitíde. V prevažnej väčšine prípadov sa steatóza vyvíja ako najskoršie štádium vývoja patologického procesu v pečeni v dôsledku nadmerného požívania alkoholu. Po ukončení pravidelného príjmu alkoholu v tele pacienta sa patologické zmeny vyvolané steatózou v pečeni vrátia do normálu v priebehu 2 až 4 týždňov. Často sa v priebehu choroby nemusia prejaviť žiadne príznaky.

Alkoholická degenerácia pečene má rovnaké príznaky, ktoré sa vyznačujú chronickou intoxikáciou alkoholom. Je diagnostikovaná v dôsledku detekcie zvýšenej veľkosti príušných žliaz, prítomnosti Dupuytrenovej kontraktúry, palmového erytému. Prítomnosť tohto ochorenia v tele pacienta je tiež indikovaná výsledkami laboratórnych testov a biopsiou pečene.

Terapeutické opatrenia pre alkoholickú dystrofiu pečene sú predovšetkým v absolútnom ukončení užívania alkoholu pacientom. Predpísaný priebeh liečby kortikosteroidmi a esenciálnymi fosfolipidmi. Ak je ochorenie v terminálnom štádiu, môže byť indikovaná transplantácia pečene.

Difúzna dystrofia pečene

Difúzna degenerácia pečene je patologický proces, ktorý sa vyvíja v parenchýme, ktorý je hlavným tkanivom, z ktorého sa tento orgán tvorí. V špecifických pečeňových bunkách, hepatocytoch, prebiehajú procesy zamerané na detoxikáciu jedovatých látok, ktoré vstupujú do tela. Hepatocyty sa podieľajú na procesoch trávenia, ich úloha je v tomto prípade redukovaná na sekréciu žlče, v ktorej je množstvo enzýmov, ktoré rozkladajú tuky v gastrointestinálnom trakte. Pečeňové bunky neutralizujú škodlivé látky ich transformáciou na tie, ktoré nepredstavujú hrozbu pre normálne fungovanie tela a ktoré sa následne vylučujú spolu so žlčou.

Difúzna dystrofia pečene vyplýva zo skutočnosti, že pečeňové bunky nie sú vždy schopné spracovať jed, ktorý vstupuje do tela. Stáva sa, že sa nedokážu vyrovnať s mierou intoxikácie a v dôsledku otravy vedie k ich smrti. Časom sa takto zničené bunky nahradia vláknitým spojivovým tkanivom. Čím väčší je rozsah takýchto poškodení pečene, tým viac bude mať nepriaznivý vplyv na jej schopnosť plniť svoje funkcie.

Vývoj difúzneho patologického progresu v pečeni je spravidla sprevádzaný podobným procesom ovplyvňujúcim aj pankreas, pretože funkcie týchto dvoch orgánov sú úzko prepojené.

Degenerácia pečeňovej pečene

Fokálna dystrofia pečene predstavuje určité ťažkosti pri diagnostikovaní tohto ochorenia v dôsledku skutočnosti, že aj keď dochádza k zhoršeniu fungovania pečene, je mimoriadne ťažké zaznamenať tieto patologické zmeny prostredníctvom laboratórnych štúdií.

Na základe dôvodov, ktoré spôsobili fokálnu hepatálnu dystrofiu, je v každom jednotlivom prípade charakteristická prítomnosť rôznych objektívnych a subjektívnych symptómov a prejavov tohto ochorenia u každého jednotlivého pacienta.

Fokálna degenerácia pečene, ktorá vzniká najmä v dôsledku pravidelnej intoxikácie veľkými dávkami alkoholu, sa prejavuje v takých javoch, ako je výskyt dychu, zlá chuť do jedla atď. V niektorých prípadoch pacienti zaznamenávajú výskyt nepohodlia a ťažkosti v pravej hypochondriu. Tieto príznaky sú charakteristické zvýšením ich intenzity počas pohybu.

Detekcia mastnej infiltrácie pečene je často možná len pomocou magnetickej rezonancie MRI a počítačovej tomografie. Tieto diagnostické metódy sú najefektívnejším spôsobom detekcie fokálnej pečeňovej dystrofie u pacienta.

Granulovaná dystrofia pečene

Zrnitá dystrofia pečene je najbežnejším typom proteínovej dystrofickej patológie. Pri tomto ochorení sú narušené koloidné vlastnosti bunkovej cytoplazmy, pri ktorých je pozorovaný vzhľad proteínu podobného zrnu.

Dôvody, ktoré spôsobujú toto ochorenie pečene, sú: absencia plného kŕmenia v detstve av neskorších vekových obdobiach - následky intoxikácie, prítomnosť infekcií, porucha cirkulačného systému a prúdenie lymfy, ako aj účinky faktorov, ktoré môžu vyvolať hypoxiu tkaniva.

S rozvojom granulovanej dystrofie pečene dochádza k zmenám metabolizmu proteínových buniek. Pri postupe patologického procesu granulovanej dystrofie získava cytoplazma opuchnutý a zakalený vzhľad, v dôsledku čoho je toto poškodenie pečene tiež charakterizované ako zakalený opuch. Ovplyvnené touto chorobou, pečeň získava ochabnutú konzistenciu, v ňom je narušená dodávka krvi.

V procese stanovenia diferencovanej diagnózy je potrebné oddeliť granulovanú dystrofiu od fyziologických procesov syntézy proteínov v bunkách, v ktorých sa v proteíne vyskytuje granularita.

Granulovaná dystrofia pečene je prevažne reverzibilným procesom, avšak v dôsledku ťažkého priebehu ochorenia existuje možnosť jej transformácie na také formy, ako je hyalínová kvapka alebo gyropická dystrofia, ako aj nekróza.

Proteínová dystrofia pečene

Proteínová dystrofia pečene vzniká ako dôsledok zhoršených metabolických procesov proteínov a môže byť reprezentovaná amyloidózou, hyalinózou a granulovanou dystrofiou.

Charakteristickým znakom amyloidózy je, že v prítomnosti tohto ochorenia sa v tkanivách ukladá špeciálna proteínová amyloidná látka.

Hyalinóza je typ proteínovej dystrofie, ktorá sa často vyskytuje ako sprievodné ochorenie na pozadí aterosklerózy. Táto patológia sa vyznačuje najmä lokalizáciou, najmä sa môže objaviť v cievnej stene počas tvorby krvnej zrazeniny. Hyalinóza má tendenciu tvoriť priesvitné proteínové štruktúry podobné tkanivu hyalinného chrupavky.

Proteínová dystrofia pečene má tiež formu granulovanej dystrofie, čo znamená, že v bunkovej protoplazme sa objavujú kvapkové a granulované proteínové formácie. Kombinácia do jedného celku tieto formácie majú tendenciu úplne vyplniť celý vnútorný bunkový priestor. Pri granulovanej dystrofii pečene sa zhutňujú proteínové bunkové štruktúry a narušuje sa normálne fungovanie buniek. Granulovaná dystrofia je plná výskytu patologických zmien nekrotickej povahy a vedie k bunkovej smrti.

Hydropická dystrofia pečene

Hydropická dystrofia pečene, známa tiež ako vodná dystrofia, má takú vlastnosť, že sa v bunke objavia vakuoly obsahujúce cytoplazmatickú tekutinu. V prítomnosti tohto typu pečeňovej dystrofie sa parenchýmové bunky vyznačujú zvýšenou veľkosťou, jadro v nich získava periférnu lokalizáciu, v niektorých prípadoch je vrásčitá alebo vakulovaná.

S vývojom patologických zmien bunka preteká tekutinou a jej ultraštruktúry sa rozkladajú. Bunka sa stáva podobnou nádobe naplnenej vodou a ide v podstate o jednu kontinuálnu vakuolu s jadrom umiestneným v nej s bublinovým vzhľadom. Tento jav, ktorý je znakom, ktorý charakterizuje nekrózu kolikácií, sa nazýva degenerácia balónov.

Hydropická degenerácia pečene sa dá zistiť len pomocou mikroskopu, pretože vizuálne zmeny nie sú charakteristické pre vzhľad tkanív a orgánov.

Prognóza prítomnosti tohto ochorenia sa javí ako nepriaznivá vzhľadom na skutočnosť, že v hydropickej dystrofii pečene je funkcia tohto orgánu významne zhoršená. Negatívnym prognostickým faktorom je aj skutočnosť, že výsledkom tohto ochorenia je fokálna alebo celková nekróza buniek.

Žltá degenerácia pečene

Akútna žltá dystrofia pečene sa môže vyskytnúť počas tehotenstva ako jedna zo súvisiacich komplikácií. Je spôsobená stavom akútnej intoxikácie, pri ktorej je ochorenie priťažujúcim faktorom pri rozvoji infekcie v tele.

Žltačka u ženy v tej dobe, v ktorej nesie dieťa, ako aj v prítomnosti iných pečeňových patológií iných ako je dystrofia pečene, ako je cholecystitída a prítomnosť kameňov v pečeni, môže byť tiež prítomná vo forme autonómneho ochorenia vyvolaného autointoxikáciou tela. Tento stav je známy ako súbežná tehotenská toxikóza.

Žltá pečeňová dystrofia je jednou z najzávažnejších z hľadiska závažnosti tehotenskej toxikózy. Táto choroba je spôsobená ťažkou intoxikáciou produktmi metabolických procesov, ktoré sa vyskytujú počas tehotenstva, ktoré sa líšia v odlišných charakteristikách ako metabolizmus, ktorý sa vyskytuje v normálnom stave tela. Patologický pokrok na začiatku jeho vývoja je charakterizovaný výskytom žltačky, ktorej predchádza obdobie ťažkého, často veľmi dlhodobého zvracania. Postupom času sa stav zhoršuje skutočnosťou, že koža a sklera sú vyslovované iktericky, je tu zakalenie vedomia, môžu existovať stavy bludov a nadmerná excitácia nervového systému. Existuje možnosť viacnásobného subkutánneho krvácania, v zložení moču, ktorého množstvo má tendenciu výrazne klesať, prítomnosť cyrosínu a lecitínu je detegovaná a navyše dochádza k zníženiu pečeňovej otupenosti. Kvôli ďalšiemu zhoršeniu celkového stavu pacienta existuje možnosť smrti po niekoľkých dňoch.

Parenchymálna dystrofia pečene

Parenchymálna dystrofia pečene je jadrom vývoja patologického procesu, ktorý je s ňou spojený, so zmenami chemicko-fyzikálnych a morfologických charakteristík bunkových proteínov. Podstatou takého zhoršeného fungovania buniek je proces hydratácie, ktorý cytoplazma podlieha koagulácii, denaturácii alebo naopak fenoménu kolikácie. V prípadoch, keď dochádza k porušeniu väzieb proteín-lipid, sú membránové štruktúry buniek charakterizované výskytom deštruktívnych procesov v nich. Dôsledky týchto zmien sú vývoj nekrotických procesov koagulácie - suchá, alebo kollikvatsionnogo - mokrá povaha.

Parenchymálna dystrofia pečene sa klasifikuje podľa jej odrôd ako:

  • Kvapka hyalínu
  • hydropický
  • Horn dystrofia.

Granulárnu dystrofiu možno pripísať aj parenchymálnej dystrofii pečene, ktorá sa vyznačuje výskytom proteínových zŕn v bunkách parenchýmu. Tento typ hepatickej dystrofie je charakterizovaný zvýšením objemu orgánu postihnutého týmto ochorením, získaním ochabnutej konzistencie a matným vzhľadom na rezu. Posledným spomenutým znakom je, že granulovaná dystrofia pečene sa tiež nazýva matný alebo zakalený opuch.

Hepatológ → Hepatóza → Príčiny dystrofie pečene, ich typy a prejavy, možnosti liečby

Akékoľvek ochorenie môže byť považované za poškodenie orgánov rôznymi patogénmi alebo zmenenými metabolickými procesmi na bunkovej úrovni. V tomto prípade hovoriť o dystrofii - také narušenie metabolizmu, ktorý je sprevádzaný porušením štruktúry. Často ide o adaptívnu reakciu organizmu na nepriaznivé účinky životného prostredia.

etiológie

Zmena metabolizmu, ktorá sa vyvíja pod vplyvom vonkajších a vnútorných faktorov, vedie k narušeniu štruktúry buniek. Môže to byť podvýživa, nepriaznivé životné podmienky, zranenia, intoxikácia, otrava, vystavenie infekcii, endokrinné poruchy, obehová patológia, dedičné defekty. Ovplyvňujú orgány priamo alebo prostredníctvom zmeny neuro-humorálnej regulácie. Závažnosť dystrofie je ovplyvnená typom tkaniva, silou a trvaním vystavenia patologickému faktoru, ako aj schopnosťou tela reagovať na expozíciu.

Tieto preskupenia sú spoločníkmi akejkoľvek choroby. Niekedy sa objavujú primárne a spôsobujú obraz ochorenia a niekedy samotné ochorenie narušuje bunkový metabolizmus.

Dystrofické zmeny v pečeni sa vyskytujú pod vplyvom nasledujúcich faktorov:

  • zápalové ochorenia - vírusová hepatitída, infekcie;
  • toxické poškodenie - výsledok vystavenia alkoholu, drog, jedov, priemyselných škodlivých látok;
  • nesprávna strava - prevaha tukových a sacharidových potravín;
  • porušenie odtoku žlče;
  • systémové ochorenia;
  • endokrinné poruchy;
  • dedičné ochorenia.

patogenézy

Dlhé štúdium procesov dystrofie s použitím metód biochémie, histochémie a elektrónovej mikroskopie ukázalo, že každý z nich je založený na narušených reakciách zahŕňajúcich enzýmy a zmenách vo funkcii bunkových štruktúr. Metabolity zmeneného metabolizmu sa hromadia vo veľkých množstvách v tkanivách, zhoršuje sa schopnosť regenerácie a funkcia poškodeného orgánu. Ako výsledok - porušenie tela.

Dystrofické zmeny sa môžu vyskytnúť prostredníctvom jedného z mechanizmov:

  1. Rozklad - na úrovni molekúl sa mení štruktúra tkanivových systémov, proteín-tuk a minerálne zlúčeniny. Dôvodom je zmena pomeru živín, akumulácia metabolických produktov, hypoxia, vystavenie toxínom, horúčka, posun v acidobázickej rovnováhe (častejšie k acidóze), narušenie redoxných reakcií a rovnováha elektrolytov. Pod vplyvom týchto faktorov sa môžu zložky organel bunky a veľké molekuly rozpadať alebo meniť. Proteíny sa hydrolyzujú lyzozomálnymi enzýmami a denaturujú. Komplexnejšie formácie (amyloid, hyalín) sa tvoria pozdĺž rovnakej cesty.
  2. Infiltrácia je impregnácia orgánových štruktúr metabolitmi proteínov, tukov alebo sacharidov, ktoré sú voľne v krvi alebo lymfy (akumulačné ochorenia).
  3. Transformácia - reakcie transformácie látok do seba - tukov - na sacharidy, sacharidy - na proteíny, syntéza glykogénu z glukózy. Vo vnútri bunky sa zhromažďuje veľké množstvo nových látok.
  4. Zmenená syntéza - zvýšenie alebo oslabenie tvorby normálnych látok v tkanivách - bielkoviny, tuky, glykogén, čo vedie k ich nedostatočnosti. Zmeny v syntéze sa môžu objaviť na ceste k vytvoreniu látok, ktoré zvyčajne nie sú obsiahnuté v tkanine. Napríklad glykogén - v obličkách, keratín - v slznej žľaze.

Tieto patologické mechanizmy sa môžu vyvíjať postupne alebo súčasne. Morfologicky sa dystrofie objavia ako porušenie bunkovej štruktúry. Zvyčajne po poškodení rôznych bunkových štruktúr začína ich regenerácia. V patológii je porušená aj na molekulárnej úrovni. Vo vnútri buniek začínajú identifikovať rôzne zrná, kvapky, kryštály a iné inklúzie, ktoré by tam nemali byť, alebo ich počet v zdravých bunkách je zanedbateľný. Proces môže prebiehať opačným smerom - inklúzie alebo časti organel, ktoré sú pre ne obvyklé, zmiznú v bunkách.

Na úrovni orgánov sa dystrofia prejavuje zmenou vzhľadu. Farba, veľkosť, tvar, zmeny, takéto procesy hovoria „degeneráciu“ alebo degeneráciu orgánu. Telo mení svoje fungovanie - syntézu rôznych látok, metabolizmus. Ak je etiológia dystrofie odstrániteľná a nedôjde k hlbokému poškodeniu, potom existuje možnosť absolútnej obnovy orgánu. V iných variantoch sú procesy ireverzibilné, vyvíja sa nekróza.

Typy dystrofie

Sú klasifikované podľa výšky spôsobenej škody:

  • parenchymálne - postihujú parenchým orgánu;
  • stromálna-vaskulárna - reštrukturalizácia v mikrovrstvách a extracelulárnom priestore;
  • zmiešané.

Ak vezmeme do úvahy patológiu určitého metabolizmu:

Rozmanitosťou procesu sú:

Tiež prideliť získané a dedičné.

Parenchymálna dysproteinóza

Zmeny metabolizmu cytoplazmatických proteínov, ktoré sú vo viazanom alebo voľnom stave, sa nazývajú proteínová dystrofia. Viazané proteíny sú rôzne lipoproteínové komplexy a voľné proteíny sú reprezentované bunkovými enzýmami. Ich fyzikálno-chemické zmeny zariadení, rôzne peptidové častice sa tvoria v cytoplazme. To vedie k zmene výmeny vody a elektrolytov, osmotického tlaku, zvýšeniu nasýtenia kvapaliny.

Morfologicky sa to prejavuje hyalínovou kvapkou a hydropickou dystrofiou. Poslednou fázou ich existencie môže byť nekróza buniek. Posledným štádiom metabolických porúch hyalínovej kvapky je koagulačná nekróza, s hydropickým na konci kolikačnej nekrózy buniek. Zvážte tieto zmeny je možné len s použitím mikroskopie poškodených oblastí. S hyalínovou kvapkovou dysproteinózou sa v bunkách odoberajú hyalínové kvapky. Bunky ovplyvnené zvýšením objemu hydropickej dystrofie v dôsledku vakuol s tekutým transparentným obsahom.

Granulovaná dystrofia, alebo zakalený opuch - tiež parenchymálna dystrofia, strata proteínu vo forme zŕn. Dôvodom je rôznorodosť infekcií, cirkulačná patológia, podvýživa. Funkčne nenesie porušenie tela a niekedy úplne ustúpi.

Hydropická dystrofia naopak spôsobuje depresiu funkcie pečene. Vyvíja sa na pozadí ťažkej a miernej vírusovej hepatitídy, predĺženej cholestázy, dystrofickej formy cirhózy. Najvýraznejším typom je balónová dystrofia, ktorá sa s dlhým zvýšením stáva ireverzibilným a mení sa na nekrózu kolikácií. Bunky sa teda topia do kvapalného stavu. Imunitné bunky sa dostanú do ohniska a vyčistia odumreté tkanivo. Na ich mieste sa vytvára jazva.

Dystrofia kvapiek hyalínu v pečeni sa prejavuje znížením veľkosti buniek, zhutnením proteínových formácií. Zvláštnym typom je alkoholický hyalín, alebo býk mallory. Ide o špeciálny proteín, ktorý je výsledkom syntézy hepatocytov. Nachádza sa v bunkách okolo jadra a má acidofilnú reakciu (sfarbenú na modro). Má leukotaxiu - priťahuje biele krvinky, môže spôsobiť imunitné reakcie, stimuluje tvorbu kolagénu. Cirkulujúce imunitné komplexy na báze alkoholického hyalínu, ktoré sú schopné infikovať obličky tvorbou glomerulonefritídy, sa detegujú v krvi pacientov s alkoholizmom.

Parenchymálna lipidóza

Mastná dystrofia je tvorba veľkého množstva lipidov v bunkách alebo depozícia v oblastiach, kde predtým nebola, ako aj syntéza tukov s netypickou štruktúrou.

Objem nahromadeného tuku v hepatocytoch je neutrálny tuk. Vytvára kvapky, ktoré sa postupne spájajú do veľkej vakuoly. Metabolizmus tukov je porušený v troch prípadoch:

  1. Masívny príjem tukov v tele, čo nakoniec vedie k nedostatku enzýmov na ich trávenie.
  2. Toxické látky blokujú syntézu tukov.
  3. Nedostatok aminokyselín na tvorbu lipoproteínov a fosfolipidov.

Vývoj lipidózy vyvolávajú nasledujúce faktory:

  • alkoholizmus;
  • diabetes mellitus;
  • všeobecná obezita;
  • toxické poškodenie;
  • dedičné fermentopatie;
  • ochorenia tráviaceho systému.

Obezita pečene sa prejavuje v troch formách:

  • diseminované - lipidové kvapky sú v oddelených bunkách;
  • zonálne - tuky sa zbierajú v osobitných zónach pečeňového lolu;
  • difúzia - distribúcia tuku v celom reze.

Veľkosť inklúzií obezity môže byť hrubá a kvapková.

Dlhodobá konzumácia alkoholu je takmer 50% ukončená tvorbou mastnej hepatózy.

Etylalkohol a jeho metabolické produkty zvyšujú syntézu mastných kyselín, ale znižujú ich oxidáciu a tvorbu lipoproteínov. Veľké množstvo cholesterolu sa akumuluje, čo znižuje priepustnosť bunkových membrán. Intracelulárne tukové kvapky tlačia jadro na perifériu. Syntetická práca bunky však nie je narušená. S odmietnutím alkoholu je opačný vývojový proces. Funkcie sú obnovené, nahromadené lipidy sú postupne metabolizované a odstraňované z pečene.

Ak však pacient uprednostňuje piť alkohol, ohrozuje prechod mastnej degenerácie na cirhózu.

U pacientov s diabetom sa v 70% prípadov vyvíja tuková degenerácia. Je to ovplyvnené nasledujúcimi faktormi:

  • vek je častejší u starších ľudí;
  • Diabetes typu 2 je spojený s obezitou alebo abnormalitou lipidov;
  • závažnosť ketoacidózy.

V dôsledku nedostatku inzulínu a príjmu glukózy do buniek sa aktivuje lipolýza - metabolizmus tuku zameraný na zmiernenie energetického hladu. Zvyšuje sa koncentrácia mastných kyselín v krvi, pečeň sa ich snaží spracovať na lipoproteíny. Prebytok vedie k resyntéze triglyceridov. Ale príliš veľa sa oneskoruje v hepatocytoch, čo spôsobuje mastnú hepatózu.

Mastná degenerácia pečene je reverzibilný proces. Hlavnú úlohu tu zohráva zastavenie vplyvu provokatívneho faktora - eliminácia alkoholu, normalizácia zloženia potravy, redukcia množstva tuku a kontrolovaný priebeh diabetu.

Mastná dystrofia tehotných žien

Mali by sme tiež zvážiť vývoj akútnej mastnej hepatózy počas tehotenstva. Toto je vážny stav, ktorý často spôsobuje smrť matky alebo plodu. Príčiny vzniku nie sú úplne známe. Navrhuje sa vplyv dedičnosti, geneticky určeného defektu mitochondriálneho enzýmového systému. To spôsobuje zhoršenie oxidácie mastných kyselín.

Symptómy patológie sú rôzne. Niektoré žltačky sa nemusia objaviť. Ale častejšie je klasický kurz: slabosť, letargia, nevoľnosť, pálenie záhy. Postupne sa zvyšuje žltačka, jej značná závažnosť je nebezpečná pre matku a plod. Na pozadí pálenia záhy sa tvoria vredy pažeráka, počas krvácania pažeráka je možné zvracanie "kávovej usadeniny". Hepatálna insuficiencia sa vyvíja s obrazom zakalenia vedomia. Často je to sprevádzané diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou, ktorá sa stáva príčinou smrti.

Podozrivý vývoj akútnej mastnej hepatózy v treťom trimestri tehotenstva je indikáciou pre núdzové dodanie na záchranu života matky a dieťaťa.

Dystrofia sacharidov

Prejavuje sa porušením štruktúry alebo ukladaním foriem sacharidov na neobvyklých miestach. Často je to podmienené skladovacou formou - glykogénom. Pri diabete a glykogenóze sú takéto procesy možné.

U diabetikov je obsah glykogénu v bunkách významne redukovaný, ale akumuluje sa v jadrách, čo ich robí „prázdnymi“, je upravený pozdĺž ciev a nervov, čo ich poškodzuje a vedie k rozvoju diabetickej angiopatie.

Ak sa množstvo glykogénu v tkanivách zvyšuje, tento stav sa nazýva glykogenóza. Toto sa pozoruje pri anémii, leukémii, v miestach zápalu. Akumuluje sa vo svaloch, srdci, obličkách a cievnych stenách. Môže klinicky preukázať fatálne zlyhanie srdca alebo dýchania.

príznaky

Hlavnou chorobou, ktorá spôsobila dystrofiu, budú symptómy. Akútne procesy sú sprevádzané slabosťou, malátnosťou, zníženým výkonom. Natiahnutie kapsuly pečene alebo ochorenia žlčníka bude sprevádzané bolesťou. Často je to tupá boľavá bolesť pod rebrami vpravo. Niekedy dáva chrbát do oblasti pravej obličky, do krku, lopatky, ramena doprava.

Pacienti sa obávajú dyspeptických príznakov - nevoľnosť, pálenie záhy, možno vracanie. Stolička je zlomená, existujú obdobia zápchy a hnačky, často sprevádzané nadúvaním, nadúvaním.

Symptóm žltačky sa môže objaviť po niekoľkých hodinách alebo dňoch, ako prejav narušenia metabolizmu bilirubínu. Najprv reagujte výkalmi a močom. Výkaly sa odfarbia a moč sa stáva farbou piva. Súbežne, svrbenie kože - podráždenie kožných receptorov cirkulujúcimi žlčovými kyselinami.

Pri pokročilých degeneratívnych procesoch existujú známky zhoršeného metabolizmu proteínov. Imunita klesá, častejšie sú infekčné ochorenia. Nedostatok syntézy proteínových koagulačných faktorov sa prejavuje krvácaním ďasien, krvácaním do kože, hemoroidným, gastrointestinálnym krvácaním, krvácaním z maternice.

Nedostatok bielkovín vedie k nedostatočnej väzbe vody, čo sa prejavuje viacnásobnými edémami, rozvojom ascitu.

Extrémnym stupňom zlyhania pečene je encefalopatia pečene. Ide o syndróm, ktorý sa vyvíja v dôsledku metabolických porúch a prejavuje sa zmenou vedomia, správania a neuromuskulárnych reakcií. Môže sa vyvinúť akútne do 7 dní alebo viac, za 3 mesiace.

Závažnosť porušenia závisí od rýchlosti vývoja a príčin tohto stavu. Existujú poruchy osobnosti, zhoršenie pamäti a pokles inteligencie.

Encefalopatia prebieha v troch fázach:

  1. Malé zmeny osobnosti, sťažnosti na poruchy spánku, strata pozornosti a pamäte.
  2. Ťažké poruchy osobnosti, často nedostatočné správanie, výkyvy nálady, ospalosť, monotónna reč.
  3. Je vyjadrená narušená orientácia v čase, stupor, kolísanie nálady, agresivita, bludné stavy, patologické reflexy.
  4. Hepatálna kóma - hlboká depresia vedomia, pokles reflexov šliach, výskyt patologického nálezu.

Okrem neurologických príznakov existujú aj iné klinické príznaky - žltačka, zápach pečene, horúčka, tachykardia. S rozsiahlou nekrózou sa môže pripojiť infekcia. Smrť sa často vyskytuje z cerebrálneho edému, zlyhania obličiek, pľúcneho edému, toxického alebo hypovolemického šoku.

diagnostika

Prieskum začína zberom údajov o anamnéze:

  • sťažnosti pacientov;
  • čas výskytu príznakov ochorenia;
  • ich vývoj v čase;
  • Vzťah s rôznymi faktormi - alkohol, výživa, cvičenie;
  • indikácia nechráneného pohlavia, injekcie, návštevy zubára, tetovanie, transfúzia krvi počas posledných 6 mesiacov;
  • prítomnosť ochorení gastrointestinálneho traktu, pečene, cukrovky, tehotenstva.

Všeobecné vyšetrenie odhalí nadváhu, sfarbenie kože, škrabanie, krvácanie na koži, vyrážku, pigmentáciu, opuch končatín alebo hromadenie tekutiny v brušnej dutine.

Dystrofia pečene je morfologická charakteristika procesov, ktoré sú spôsobené vplyvom rôznych patogénnych faktorov. Diagnóza sa preto zameriava na stanovenie ochorenia, ktoré viedlo k rozvoju dystrofie tela. Na tento účel sa používajú laboratórne diagnostické metódy. Kompletný krvný obraz odráža prítomnosť zápalu v tele. Biochemické vyšetrenie krvi umožňuje posúdiť stav syntetickej funkcie pečene, prítomnosť cytolytických reakcií, poškodenie buniek.

V súčasnosti prebieha štúdia vírusových markerov hepatitídy, ktorá tiež spôsobuje dystrofiu pečene.

Ďalšou fázou je ultrazvuk. Metóda je neinvazívna a umožňuje detekciu difúznych alebo fokálnych zmien v tkanive. Z povahy ultrazvukového obrazu je možné navrhnúť tukovú infiltráciu pečene, rozvoj fibrózy alebo cirhózy. Na ultrazvuku, objemových formáciách, dutinách, cystách sú jasne viditeľné kalcifikácie, znaky portálnej hypertenzie sú rozlíšiteľné.

Použitie röntgenových metód umožňuje určiť prítomnosť zmien v pečeni, čo zvyšuje jeho veľkosť. Kontrastujúce žlčových ciest alebo krvných ciev ukazuje ich stav, krivosť, prítomnosť obmedzení, prekážky pre odtok žlče. Používajú sa tiež metódy ako CT a MRI. Neexistujú žiadne špecifické príznaky naznačujúce rozvoj dystrofie. To možno predpokladať zistením zmien v parenchýme, ktoré sú charakteristické pre rôzne ochorenia.

Morfologický obraz je možné zistiť len pomocou biopsie. Je to však traumatická metóda, ktorá môže viesť k vážnym komplikáciám. Preto sa používa len podľa indikácií:

  • objasnenie etiológie ochorenia pečene;
  • chronickej vírusovej hepatitídy;
  • akumulačné ochorenia (hemochromatóza, Wilsonov syndróm);
  • biliárna cirhóza na určenie rozsahu zápalovej odpovede a fibrotických zmien;
  • karcinóm;
  • kontrolovať účinok liečby týchto ochorení.

Existujú podmienky, za ktorých je táto metóda absolútne kontraindikovaná:

  • vážny stav pacienta;
  • menštruačné krvácanie u žien;
  • príznaky zrážania krvi;
  • znížený počet krvných doštičiek;
  • obštrukčná žltačka.

Diagnostika tukovej degenerácie na použitie tejto metódy je nepraktická. Táto forma má schopnosť regresie pod vplyvom liečby a diéty. Preto údaje získané zo štúdie budú irelevantné počas 2-3 týždňov.

liečba

Aby bolo možné účinne zvládnuť túto chorobu, liečba by sa mala uskutočňovať v nasledujúcich krokoch:

  • vyvážená strava;
  • liečba komorbidít;
  • regenerácia pečene;
  • konsolidáciu výsledkov.

Konzervatívna terapia

Liečba sprievodných ochorení je adekvátnou liečbou diabetu mellitus predpísaného endokrinológom. Choroby gastrointestinálneho traktu sú liečené gatroenterológom alebo miestnym lekárom. Pre liečbu závislosti od alkoholu, ak človek nie je schopný vyrovnať sa s alkoholom pre seba, je priťahovaný narkológ.

Na liečbu používajte lieky rôznych skupín:

Hepatoprotektory môžu mať rôzne účinky. Stabilizujú bunkové membrány, obnovujú ich integritu, zlepšujú syntetické schopnosti buniek. Prispievajú k zlepšeniu metabolizmu bilirubínu, mastných kyselín a proteínov. Zástupcami skupiny sú drogy Karsil, Liv-52, Hofitol, Essentiale, kyselina ursodeoxycholová a liečivá založené na nej.

Tiež používa cholagogue drogy Allohol, Holsas. Zlepšujú syntézu žlče, jej vylučovanie, regulujú zloženie, znižujú preťaženie pečene.

Statíny sa používajú na korekciu profilu lipidov v krvi. Znižujú vstrebávanie tukov v črevách, odstraňujú prebytočný cholesterol a nedovoľujú mu dostať sa späť do krvi.

Liečba ťažkej dystrofie sprevádzaná pečeňovou encefalopatiou sa uskutočňuje na jednotke intenzívnej starostlivosti. Symptomatická liečba. Pacient sa prenesie na parenterálnu výživu a zavedie tekutinu, obmedzí množstvo proteínu. Prípravky sa používajú na úpravu acidobázického stavu, v tomto stave sa často vyvíja acidóza, a preto je potrebný hydrogenuhličitan sodný. Predpísať antibiotiká na potlačenie črevnej flóry.

Niekedy existuje potreba mimotelovej detoxikácie, najmä po pridaní renálneho zlyhania. Na udržanie všeobecného metabolizmu vo vysokých dávkach sa používajú glukokortikoidy. Tento stav je často smrteľný.

Liečba ľudovými metódami

Bylinná medicína a tradičná medicína sa po konzultácii s lekárom môžu používať ako pomocné metódy liečby. Ponúkajú rôzne recepty na zbavenie sa dystrofie.

Môžete denne používať 2 polievkové lyžice citrónovej šťavy zmiešané s rovnakým množstvom vody.

Počas mesiaca vypite 2 šálky na deň infúzie z plodov ostropestreca, púpavy, žihľavy, brezy. Táto zmes sa naleje pohár vriacej vody a trvá 15 minút.

Ak ste odrezať vrchole zrelé tekvice a odstrániť semená, dostanete nádobu, do ktorej musíte naliať čerstvý med a dať ho na tmavom, chladnom mieste po dobu dvoch dní. Potom sa výsledná liečivá kompozícia naleje do nádoby a spotrebuje sa pred jedlom, jedna lyžica.

Na prázdny žalúdok mesiac pijú zmes čerstvo vylisovanej mrkvovej šťavy a teplého mlieka v rovnakom pomere.

Semená bodliaka sú rozomleté ​​na prášok. 3 lyžice varia 0,5 litra vody, znížiť o polovicu. Pite polievkovú lyžicu hodinu pred jedlom po dobu 1 mesiaca.

Účinne pomáha odvar zo sušených hrušiek a ovsených vločiek. Na pohár ovocia vezmite 4 polievkové lyžice ovsených vločiek, varte v litri vody. Jedzte celú porciu počas dňa.

Hypericum, praslička, divoké ruže, výhonky maternice, zmiešané v rovnakých častiach. Polievková lyžica zmesi v pohári vody variť. Výsledný vývar vypite počas dňa, rozdelený do 4 dávok.

Polievková lyžica lístkov z kvetov divokej ruže zmiešaná s pol lyžice medu. Jedzte túto zmes po jedle s čajom.

diéta

Liečba pečene neznamená prísnu diétu na chudnutie. Hlad urobí ešte viac škody. Potraviny by mali byť vyvážené v zložení lipid-proteín. Obsah tukov je obmedzený v dôsledku živočíšneho pôvodu - masla, syrov, sadla, mäsa mastných plemien. Tým sa zníži nasýtenie potravín tukmi, zníži sa ich absorpcia a tým aj negatívny vplyv na pečeň.

Naopak množstvo bielkovín by sa malo zvýšiť živočíšnymi produktmi. Sú to ich proteíny, ktoré majú kompletné zloženie aminokyselín, obsahujú nenahraditeľnú skupinu. Proteín je potrebný pre syntetické procesy v pečeni - konštrukciu vlastných enzýmov, tvorbu lipoproteínov z tukov, produkciu rôznych proteínov ľudského tela - imunitný systém, zrážanie krvi.

Množstvo sacharidov je najväčšie, sú energetickým substrátom. Musíme si však uvedomiť, že sa uprednostňujú rastlinné sacharidy, vláknina, vláknina. Jednoduché cukry obsiahnuté v sladkostiach, sladké pečenie, rýchlo spracované, výrazne zvyšujú hladinu glukózy, čo komplikuje pozíciu pacienta.

Alkohol je absolútne zakázaný, je to jeden z dôvodov rozvoja dystrofie, preto by sa mal najprv vylúčiť.

Diéta môže byť opísaná ako mlieko-zelenina s pridaním chudého mäsa a rýb. Zelenina a ovocie môžu byť konzumované v akejkoľvek forme. Výnimkami sú šťovík, strukoviny, huby.

Množstvo soli sa redukuje na 15 g za deň. Aby nedošlo k omylu, jedlo sa pripravuje bez soli, solené na tanieri.

Ak je príčinou dystrofie diabetes, výživa by mala byť postavená na systéme jednotiek chleba. Vypočíta množstvo sacharidov potrebných pre osobu za deň. Rozdeľujú sa podľa jedál a podľa špeciálnych tabuliek sa zisťuje, koľko sa môže jeden alebo iný výrobok konzumovať. Tento systém pomáha kontrolovať hladiny glukózy u diabetikov a znižuje váhu. Môže byť tiež použitý na kŕmenie ľudí s nadváhou. Nadmerná hmotnosť plynule zmizne.

Ak dystrofia pečene dosiahla ťažký stav hepatálnej encefalopatie, potom je výživa odlišná. Množstvo proteínu je obmedzené na 50 g za deň. To je nevyhnutné, aby sa pečeň dokázala vyrovnať s detoxikáciou produktov metabolizmu proteínov. Keď sa stav zhoršuje, je všeobecne zrušený, začínajúc parenterálnu výživu.

Prevencia a prognóza

Prevencia je zameraná na elimináciu rizikových faktorov stavov a chorôb, ktoré vedú k rozvoju dystrofických procesov. Nadmerná hmotnosť sa musí prevziať pod kontrolu, pokúste sa ju znížiť na prijateľné čísla. Na tento účel je potrebné najprv určiť index telesnej hmotnosti. Ak je nad 25, potom je čas myslieť na zníženie hmotnosti.

Aj keď je hmotnosť normálna, ale potrava bohatá na tuky prevláda v strave, mali by ste sa snažiť znížiť ich množstvo, čo zníži zaťaženie enzýmových systémov pečene.

Pôst a tvrdá diéta sú k ničomu. Nedostatok bielkovín spôsobí vyčerpanie a rozvoj mastnej dystrofie, pretože nebude existovať žiadny substrát na syntézu molekúl proteín-tuk.

Alkohol, aj pri malej, ale pravidelnej konzumácii, má toxický účinok na pečeňové bunky, poškodzuje ich a spôsobuje patologické mechanizmy syntézy netypického hyalínového proteínu alebo ukladania tukov. Úplné odmietnutie použitia alkoholu v skorých štádiách mastnej dystrofie môže viesť k zlepšeniu stavu pacienta. Pri rozvinutej cirhóze sa tým zabráni nástupu hepatálnej encefalopatie a ochorenia v konečnom štádiu.

Poškodeniu pečeňovej pečene sa dá vyhnúť zapamätaním si spôsobov prenosu. Na prevenciu hepatitídy A musíte dodržiavať osobnú hygienu, umývať si ruky, ovocie, nepoužívajte pitnú vodu z otvorených zdrojov. Vírusy typu B a C sa prenášajú krvou, preto pri vykonávaní invazívnych postupov používajte jednorazové nástroje, používajte len súpravu na manikúru, nevstupujte do nechráneného pohlavného styku a po 6 mesiacoch po transfúzii krvi sa vyšetrujú na hepatitídu.

Ženy v plánovanom období tehotenstva by mali minimalizovať prejavy existujúcich chronických ochorení gastrointestinálneho traktu, patológie žlčových ciest. Počas tehotenstva, v dôsledku hormonálnej úpravy, existuje riziko vzniku gestačného diabetes mellitus a môže sa prejaviť mastnou hepatózou ako skrytou dedičnou poruchou metabolizmu estrogénov. Preto bude dodržiavanie diéty s nízkym obsahom tuku a jednoduchých sacharidov prevencia zlyhania pečene.

Všetky ochorenia gastrointestinálneho traktu musia byť včas diagnostikované a liečené.

Parenchymálne dystrofie sú metabolické poruchy v parenchýme orgánov.

Orgánový parenchým je súbor buniek, ktoré poskytujú jeho základné funkcie (napríklad kardiomyocyty - parenchymálne prvky srdca, hepatocyty - pečeň, neuróny - mozog a miecha). Parenchým orgánu sa musí odlíšiť od parenchymálneho orgánu (ako v opisnej anatómii sa nazývajú neúplné orgány).

klasifikácia

V závislosti od typu látok, ktorých metabolizmus je narušený, existujú tri skupiny parenchymálnych dystrofií:

  1. Parenchymálna dysproteinóza (poruchy metabolizmu proteínov)
  2. Parenchymálna lipodystrofia (poruchy metabolizmu lipidov)
  3. Dystrofia parenchymálnych sacharidov.

Parenchymálna dysproteinóza zahŕňa (1) granulovanú, (2) hydropickú, (3) hyalínovú kvapôčku a (4) nadržanú degeneráciu a (5) aminoacidopatiu (metabolickú poruchu aminokyselín).

Parenchymálna lipodystrofia

Lipodystrofie v patologickej anatómii sa často označujú ako lipidóza. Medzi parenchymálnymi lipodystrofiami sa rozlišujú dedičné a získané varianty:

I. Dedičné parenchymálne lipodystrofie (hlavne sfingolipidózy).

II. Získaná parenchymálna lipodystrofia

  1. Mastná degenerácia pečene (steatóza pečene, tuková hepatóza)
  2. Tuková dystrofia myokardu
  3. Mastná degenerácia obličiek.

Histochémia tukov

Na diagnostiku lipodystrofie sa často používa histochemická metóda na detekciu lipidov v tkanivovej sekcii. Je založený na schopnosti určitých farbív koncentrovať sa v tukoch. Najčastejšie sa používajú nasledujúce činidlá:

  • Sudán (III, čierny) - farba tukov oranžová (Sudan III) alebo čierna (sudánska čierna B) farba
  • Scarlet red (scarlet-mouth) - farba lipidov v červenej farbe
  • Mastná červená O - tiež farbivá mastné látky červená
  • Kyselina osmiová (oxid osmičelý) - rozpúšťa sa v lipidoch, čo im dáva čiernu farbu, ale kvôli vysokej toxicite sa nepoužíva v bežnej práci patológa, používa sa na farbenie ultratenkých rezov pre elektrónovú mikroskopiu
  • Nile Blue je rýchla metóda pre diferenciálne lipidové farbenie (acylglycerolové farbivá červené, cholesterol a cholesteridy v lila, fosfolipidy v modrej farbe, voľné mastné kyseliny a ich soli v tmavomodrej farbe); farbivo je nestabilné, preto sa štúdia vykonáva, keď je prípravok pripravený, po niekoľkých hodinách zmiznú červené tóny.

Sfingolipidozy

Sfingolipidóza - poruchy metabolizmu sfingolipidov. Existujú tri triedy sfingolipidov (sfingomyelíny, gangliosidy, cerebrosidy) a teda tri skupiny sfingolipidózy - sfingomyelinóza, gangliosidózy a cerebrozidózy. Variantom cerebrozidov sú sulfatidy. Sfingolipidóza označuje tezaurizmus (akumulačné ochorenia) - dedičné ochorenia, pri ktorých dochádza k akumulácii látky v dôsledku neprítomnosti alebo defektu enzýmu, ktorý ho metabolizuje.

I. Sfingomyelinóza (Niemann-Pickova choroba).

  1. Teya-Saksa choroba
  2. Sandhoff - Noorman - Lundingova choroba
  3. Juvenilná gangliosidóza.
  1. Glukocerebrosidóza (Gaucherova choroba)
  2. Galaktická cerebróza (Crabbeho choroba)
  3. Fabriho choroba - metabolický di- a trihexozocerebrosid
  4. Sulfatidóza (Greenfield-Szoltsyho choroba)
  5. Austinova choroba je kombinovaná metabolická porucha sulfatidov a mukopolysacharidov.

Vedúce zmeny v týchto ochoreniach sú lézie (1) nervového systému, (2) pečene a (3) sleziny.

Sfingomielinoz

Sfingomyelinóza (Niemann-Pickova choroba) je spôsobená porušením aktivity sfingomyelinázy, štiepením sfingomyelínov. Tieto látky sa akumulujú v neurónoch mozgu a makrofágoch vnútorných orgánov, určujúc vývoj mozgových a viscerálnych syndrómov. V prevažnej väčšine prípadov sfingomyelinózy (85% pozorovaní) sa vyskytuje akútny infantilný neuroviscerálny typ ochorenia, ktorý je charakteristický najmä pre židovské rodiny. Toto ochorenie sa spravidla prejavuje v prvej polovici života dieťaťa, ale známe sú aj vrodené prípady. Dôležitým diagnostickým znakom je čerešňovočervená škvrna na fundus (zistená u polovice pacientov). Deti zvyčajne zomierajú v druhom roku života.

Na pozadí všeobecného vyčerpania a dehydratácie získava koža hnedastý žltý odtieň, najmä v otvorených oblastiach tela. Slezina je výrazne zväčšená, hustá, tehlovočervená, incízia je pestrá kvôli striedaniu tehlovo-červených a žltkastých plôch. Pečeň je tiež výrazne zväčšená, zhutnená, od okrovo žltej až hnedožltej farby, jej tkanivo má v sekcii ílovitý vzhľad. Lymfatické uzliny sú zväčšené, v strihu farba žĺtka. Nadobličky sú zväčšené, ľahšie ako obvykle. V pľúcach - malé ochazhki, pripomínajúce miliary tuberkuly, alebo čisté žltkasté infiltrácie. Obličky sú mierne zväčšené, kortikálna látka je svetlošedá. Mozog môže byť navonok nezmenený, v niektorých prípadoch je detekovaná atrofia spôsobená sivými látkami a miestami demyelinizácie.

Mikromorfologické štúdie v mozgovom tkanive av rôznych vnútorných orgánoch, predovšetkým v pečeni a slezine, odhaľujú Peak bunky - bunky, ktorých cytoplazma obsahuje početné lipidové inklúzie, a preto majú formu "mydlovej peny" (penové bunky). Bunky Pick sú primárne neuróny a makrofágy, ale niektoré epitelové bunky sú tiež schopné akumulovať sfingomyelíny. Najväčší počet buniek Pick je zaznamenaný v pečeni a najťažšie zmeny sú zistené v mozgu: neuróny sú prudko zväčšené, pripomínajú bunky v stave balónovej dystrofie. Na elektrónovom difrakčnom obrazci lipidové inklúzie v cytoplazme vyzerajú ako vakuoly s telieskami podobnými myelínu (koagulované biomembrány).

gangliosidóza

Gangliosidózy sa vyvíjajú ako dôsledok narušenia aktivity lyzozomálnych enzýmov hexosaminidáz, ktoré rozkladajú gangliosidy. Hexosaminidáza A je enzým neurónov, hexozaminidázy B - makrofágov a niektorých ďalších buniek. Tay-Sachsova choroba, choroba Sandhoff-Norman-Landing a juvenilná gangliosidóza sa označujú ako gangliosidóza. Syndróm amarotickej idiocie je charakteristický pre gangliosidózu (amauróza je úplná slepota, idiocia je ťažká forma oligofrénie). Okrem gangliosidózy sa s primárnou neuronálnou lipofuscinózou vyvíja amaurotická idiocia.

1. Tay-Sachsova choroba (infantilná amarotická idiocia) je charakterizovaná úplnou absenciou aktivity hexosaminidázy A (s gangliosidmi akumulujúcimi sa v neurónoch). Klinické prejavy sa vyvíjajú hlavne do 6 mesiacov. života. Smrť nastáva spravidla vo veku 2-5 rokov s úplnou slepotou, nehybnosťou a náhlym vyčerpaním. Mozog je spočiatku zväčšený, potom klesá. Hustota gumy bielej hmoty. Hranica medzi bielou a sivou hmotou sa vymaže. Všetky mozgové neuróny a retinálne gangliové bunky sú prudko zväčšené v dôsledku akumulácie gangliosidov (cytoplazma a procesy sú opuchnuté, jadro je odsunuté na okraj). Neuróny postupne umierajú, na ich mieste rastie neuroglia (glióza). Na intravitálnu diagnostiku ochorenia sa vykoná rektálna biopsia. V sietnici sa nachádzajú červené škvrny v mieste žltej škvrny.

2. Sandhoff - Norman - Pristátie. Na rozdiel od Tay-Sachsovej choroby sa gangliosidy akumulujú nielen v neurónoch, ale aj v makrofágoch vnútorných orgánov av bunkách renálnych tubulov. Základom ochorenia je úplná absencia aktivity hexosaminidáz A a B.

3. Juvenilná gangliosidóza. Choroba je charakterizovaná čiastočným defektom hexosaminidázy A. Morfologický obraz je podobný Tay-Sachsovej chorobe, ale vyvíja sa vo veku 2-6 rokov. Pacienti zvyčajne zomierajú vo veku 6-15 rokov.

Tserebrozidozy

Cerebrosidy zahŕňajú Gaucher, Crabbe, Fabry a Greenfield-Scholz. Táto skupina často zahŕňa Austinovu chorobu - kombináciu Greenfield-Scholzovej choroby a mukopolysacharidózy.

1. Gaucherova choroba (glukocerebrozidóza). Pri Gaucherovej chorobe sa glukocerebroid akumuluje v tkanivách. Existujú tri typy Gaucherovej choroby: (1) infantilné, (2) juvenilné, (3) dospelé. Infantilný typ sa prejavuje v prvom roku života. Po 1-2 rokoch deti zomrú. V mozgu sa zistili závažné zmeny vo forme progresívnej neuronálnej smrti. Cerebrozidy sa akumulujú v cytoplazme makrofágov nazývaných Gaucherove bunky. Pečeň a slezina ostro zväčšené. Gaucherove bunky sa tiež nachádzajú v mozgu. Typ mladistvého sa prejavuje po roku života. V mozgu chýbajú Gaucherove bunky. Typické zmeny kostry sú hrudná kyfoskolióza, stehná v tvare banky, klinovité alebo ploché vertebrálne telá. Smrť nastáva vo veku 5-15 rokov. Dospelý typ ochorenia sa prejavuje v detstve a postupuje veľmi pomaly. Spravidla pacienti žijú do 20-25 rokov. Najvýraznejšie zmeny sa nachádzajú v slezine. Okrem splenomegálie je zaznamenaný hypersplenizmus - zvýšená deštrukcia sleziny krvných teliesok v červenej dužine sleziny. Hypersplenizmus spôsobuje rozvoj anémie, leukopénie (proti ktorej sa vyskytujú infekčné komplikácie až do sepsy) a trombocytopénie. Niekedy sa vytvára panmieloftýza (vyprázdňovanie červenej kostnej drene).

2. Galaktocerebrozidóza (leukodystrofia Crabbeho globoidných buniek). Jadrom ochorenia je nedostatok enzýmu β-galaktozidázy, ktorý štiepi galaktózu z molekuly cerebroidu. Zvyčajne bezprostredne po narodení alebo v prvých 6 mesiacoch. život sa prejavuje poškodením mozgu. Vyznačuje sa rýchlo rastúcou svalovou rigiditou, najmä svalov dolných končatín, všeobecným motorickým nepokojom (extrapyramídová hyperkinéza). Rôzne stimuly spôsobujú záchvaty tonických kŕčov, často sa vyskytujúce so stratou vedomia. Atrofia zrakového nervu vedie k zhoršenému videniu. V terminálnom štádiu ochorenia sa vyvíja obraz tuhosti decerebrácie (poškodenie stredného mozgu viac kaudálne ako červené jadrá, ktoré sa prejavuje prudkou prevahou svalového tonusu extenzora): hlava sa vracia dozadu a narovnáva končatiny. Deti umierajú na interkurentné ochorenia alebo v dôsledku bulbarovej paralýzy. Priemerná dĺžka života je jeden rok. Intravitálna morfologická diagnóza je možná na základe biopsie periférneho nervu. Makromorfologická štúdia ukazuje atrofiu mozgu a miechy, expanziu mozgových komôr. V bielej hmote sú difúzne ložiská difúzne, v sivozelených zmäkčujúcich ložiskách. Galaktocebebidy sa akumulujú v gliocytoch a v adventícii ciev mozgu a miechy, v hepatocytoch a epiteli obličkových tubulov. V substancii mozgu okolo malých žíl vo forme spojok sú umiestnené obrovské viacjadrové bunky, podobné Langanceovým bunkám, s periférnym usporiadaním jadier blízko vnútorného povrchu cytolémie. Sú špecifické pre Krabbeho chorobu a nazývajú sa globoidné bunky. Globoidné bunky spolu s lymfoidnými bunkami tvoria perivaskulárne granulomy. Existujú typické lymfocytárne granulomy bez globoidných buniek.

3. Difúzny angiokeratoma torso Fabri. Ochorenie sa vyvíja ako dôsledok defektu lyzozomálneho enzýmu a-galaktozidázy, v dôsledku čoho dochádza k akumulácii di- a trihexóz-cerebrozidov. Dihexóza-cerebrozidy sa akumulujú hlavne v obličkách a pankrease; vylučujú sa močom. V iných orgánoch sa ukladajú hlavne trihexóza - cerebrosidy. Takmer všetci muži sú chorí (androtropizmus). Choroba začína vo veku 7-10 rokov. Smrť nastáva spravidla vo veku 40 rokov od renálnej alebo kardiovaskulárnej insuficiencie. Ochorenie je zovšeobecnené porážkou rôznych orgánov a tkanív. Lézia centrálneho a periférneho nervového systému sa klinicky prejavuje parestéziou, najmä horných končatín, s reumatickou artralgiou, bolesťami hlavy a poklesom inteligencie. Visceropatia sa vyskytuje vo forme kardiovasorenálneho syndrómu. Súčasne sa vyvíja zlyhanie obličiek s konštantnou isostenúriou a záchvatmi prechodnej azotémie, edémom hlavne v dolných končatinách, expanziou hraníc srdca, arteriálnej hypertenzie. Zmeny vo viditeľnom orgáne spočívajú v zakalení rohovky, krivosti tepien a žíl fundusu. Malé modrasté, tmavo červené alebo načervenalé uzliny (angiokeratomas) sa objavujú na koži a viditeľných slizniciach. Najväčší počet angiokeratomov sa stanoví na koži prednej abdominálnej steny v paraumbilickej oblasti, v axilárnych dutinách, na miešku, na koži stehien, lícach a koncových prstových prstoch prstov, na sliznici ústnej dutiny, spojivky oka a červenej pery pier.

4. Metachromatické zelené pole - Scholzova leukodystrofia. Toto ochorenie, podobne ako Fabryho choroba, je lyzozomálne ochorenie, pretože ochorenie je založené na nedostatku lyzozomálneho enzýmu arylsulfatázy A, ktorý sa oddeľuje od sulfatidovej molekuly (sulfát cerebrozidu). Sulfatidy sa zafarbia metachromatickou kresylfialovou hnedou. Existujú (1) infantilné, (2) juvenilné a (3) dospelé formy ochorenia. Najzávažnejšia je infantilná forma, ktorej príznaky sa objavujú v 2 - 3 rokoch života (poruchy spánku, postupná strata reči, amauróza a hluchota, mentálna retardácia, spastická paréza a paralýza, premena na rigiditu dekerebracie). Smrť nastane v priebehu 1-3 rokov. Biopsia (rektálny alebo periférny nerv) sa používa na účely in vivo morfologickej diagnózy. Súčasne sa v cytoplazme makrofágov a lemmocytov deteguje metachromázia. Makromorfologická štúdia atrofie mozgu, zahusťovanie jej látky. K akumulácii sulfatidov dochádza v gliocytoch, primárne v oligodendrogliových bunkách a v menšej miere v neurónoch. Na elektrónovom difrakčnom obrazci sa stanovia zväčšené lyzozómy s vrstvenými štruktúrami.

Získaná parenchymálna lipodystrofia

Získané parenchymálne lipodystrofie sú spojené s poruchou výmeny acylglycerolov (neutrálnych tukov) v parenchýme orgánov a najčastejšie sa vyvíjajú v pečeni, myokarde a obličkách.

Parenchymálna tuková pečeň

Zmeny v pečeni sú indikované termínmi steatóza alebo mastná hepatóza. Príčiny mastnej hepatózy sú rôzne patologické procesy (infekcie, alkoholizmus, cukrovka, chronická hypoxia, nedostatok bielkovín v potrave). Makromorfologicky je zväčšená pečeň, jej tkanivo je ochabnuté, farba závisí od závažnosti steatózy (svetlohnedá so strednou steatózou, žltá - s výraznou a belavou - s výrazným procesom). Pečeň v mastnej hepatóze belavá farba sa nazýva "hus", pretože u vodných vtákov je tento typ orgánov bežný. Mikroskopické vyšetrenie v cytoplazme hepatocytov odhalilo kvapky acylglycerolov, zafarbené zodpovedajúcimi histochemickými činidlami. Existujú tri stupne manifestácie procesu: (1) pulverizované, (2) malé kvapky a (3) veľké „obezity“ hepatocytov. Diagnóza steatózy na materiáli biopsie pečene je možná len vtedy, ak je aspoň polovica zmenených parenchymálnych buniek.

Degenerácia parenchymálneho myokardu

Získaná parenchymálna myokardiálna lipodystrofia sa vyvíja s dekompenzáciou srdcovej aktivity (v „opotrebovanom“ srdci). Orgán v typických prípadoch sa nazýva "tigrie srdce". Je rozšírený v dôsledku rozšírenia dutín, jeho steny sú v porovnaní s kompenzovaným stavom riedené, myokard je ochabnutý, ílovito žltý, z endokardickej strany sú malé žltkasté škvrny a pruhy (oblasti maximálnej koncentrácie acylglycerolov v cytoplazme kardiomyocytov). Žlté pruhy sa však tvoria veľmi zriedka, častejšie sa objavuje obraz malých žltkastých škvŕn náhodne rozptýlených okolo endokardu ľavej komory. Mikroskopické vyšetrenie odhalilo kvapky neutrálneho tuku v cytoplazme kardiomyocytov. V parenchymálnych prvkoch srdca sa nachádza (1) práškové a (2) "obezita" s malou veľkosťou. Veľké kvapky tuku v týchto bunkách sa zvyčajne netvoria.

Parenchymálna tuková degenerácia obličiek

Získaná parenchymálna lipodystrofia v obličkách sa pozoruje pri nefrotickom syndróme, rovnako ako dystrofia hyalínových kvapiek tubulárnych nefrocytov. Vyskytuje sa v dôsledku reabsorpcie lipoproteínových častíc, ktoré sú pri tomto syndróme bohaté na primárny moč. Ak sa nevyskytnú žiadne závažné zmeny v obličkách (napríklad v prípade amyloidózy alebo nefritídy), orgán s príznakmi parenchymálnej lipodystrofie je mierne zväčšený, jeho tkanivo je ochabnuté, kôra je rozšírená, žltošedá. Mikroskopické vyšetrenie cytoplazmy tubulárnych nefroepiteliálnych buniek spolu s proteínovými kvapkami (intracelulárna hyalinóza) odhalilo kvapky neutrálneho tuku. Podobne ako v hepatocytoch, aj (1) je prášková, (2) malá kvapka a (3) veľká "obezita".

Dystrofia parenchymálnych sacharidov

Dystrofie parenchymálnych sacharidov sú sprevádzané metabolickými poruchami (1) glykoproteínov a (2) glykogénom (glykogenopatiou).

Glykoproteíny sú v tele mnohé proteíny. V patologickej anatómii majú primárne význam slizničné látky (mucíny) a slizovité látky (mukoidné, pseudomycín). Akumulácia mucínov a mukoidov sa nazýva slizničná dystrofia. Slizničná dystrofia sa voliteľne považuje za koloidnú dystrofiu - akumuláciu látok podobných hlienu v tkanive a ich následnú konsolidáciu vo forme koloidu.

I. Poruchy metabolizmu glykogénu (glykogenopatia)

  1. Dedičné formy (glykogenóza)
  2. Získané formuláre.

II. Slizničná dystrofia

Medzi tesaurimózami sa rozlišuje skupina glykoproteinóz, ktorá zahŕňa také ochorenia, ako sú sialidóza, fukozidóza, mannosideóza a aspartylglukozaminúria.

Histochémia sacharidov

Najčastejšie sa v pitevnej praxi používajú tri histochemické metódy na detekciu sacharidov: PAS-reakcia, Najlepšie karmínové farbivo a metachromatické metódy na stanovenie voľnej kyseliny hyalurónovej.

1. Celková detekcia glykogénu a glykoproteínov v tkanivovej sekcii sa zvyčajne uskutočňuje s použitím reakcie PAS, ktorá sa v ruskej literatúre často označuje ako „reakcia CHIC“ (z názvu činidla - kyselina Schiff-jódová). Zloženie Schiffovho činidla obsahuje červené farbivo bázického fuchsínu, vďaka ktorému sú glykogén a glykoproteíny sfarbené na červeno. V prípade potreby sa rezy ošetria enzýmom amylázou (diastáza), aby sa odlíšil glykogén od glykoproteínov (PASD-reakcia).

2. Je možné odhaliť glykogén farbením karmínu metódou Best. Glykogénové granule sú zároveň natreté tmavo červenou farbou.

3. Na detekciu voľnej kyseliny hyalurónovej v tkanive s mukoidným edémom sa používa farbivo toluidínová modrá, ktorá farbí oblasti voľnou hyaluronátovou červenou (schopnosť tkaniva farbiť v inej farbe ako je farba farbiva, sa nazýva metachrómia).

ukladaním glykogénu

Glykogenózy sú isaurimózy, pri ktorých nedochádza ku glykogenolýze v dôsledku nedostatku enzýmov, ktoré rozkladajú glykogén. Súčasne sa akumuluje glykogén v bunkách mnohých orgánov. Typ glykogenózy, okrem eponymy, je označený rímskymi číslicami: glykogenóza typu I - ochorenie Gyrke, II - Pompeho choroba, III - Forbes-Coreyova choroba, IV - Andersenova choroba, V - Macardleova choroba, VI - Era choroba, VII - Thomsonova choroba, VIII. - Taruiho choroba, IX - Haga choroba atď. Najdôkladnejšie sa skúma prvých šesť typov glykogenózy.

klasifikácia

Glykogenózy sa klasifikujú podľa prevládajúcej lokalizácie lézie a chemických vlastností glykogénu.

I. Preferenčná lokalizácia lézie

  1. Hepatické glykogenózy (I, III, IV, VI)
  2. Svalová glykogenóza (V)
  3. Generalizovaná glykogenóza (II).

II. Chemické vlastnosti glykogénu

  1. Glykogenóza s prítomnosťou nezmeneného glykogénu (I, II, V, VI)
  2. Glykogenóza s prítomnosťou abnormálneho glykogénu (III, IV).

Abnormálne typy glykogénu v glykogenóze:

  • Limitdextrín (limitdextrinóza - typ III)
  • Amylopektín (amylopektinóza - typ IV).

Pečeňové formy sa vyznačujú zväčšenou pečeňou. Svalová glykogenóza je zvyčajne sprevádzaná rozvojom slabosti kostrových svalov v dôsledku akumulácie glykogénových iónov v sarkoplazme. Pri generalizovanej glykogenóze sú postihnuté rôzne orgány, ale prvoradý význam má poškodenie srdca (kardiomegália) a rozvoj chronického srdcového zlyhania.

V prípade Forbes-Coreyho choroby má glykogén krátke postranné reťazce (normálne dlhé) a nazýva sa limitdextrín a ochorenie je limitdextrinóza. V Andersenovej chorobe glykogén netvorí bočné vetvy a je lineárnou molekulou, nazýva sa amylopektín (neúspešnou analógiou s amylopektínom škrobu) a ochorením je amylopektinóza. Súčasne amylopektín poškodzuje hepatocyty na mieste nekrózy, ktorej rastie fibrózne tkanivo av prvých rokoch života sa tvorí cirhóza pečene.

Test makroskopického glykogénu

V patologickej anatómii bola vyvinutá technika pre rýchlu diagnostiku glykogenózy (diagnostika „v sekčnej tabuľke“). Makroskopický test na glykogén určuje jeho prítomnosť v tele len vo veľkom množstve, ktoré je charakteristické pre glykogenózu. Týmto spôsobom sa nedá zistiť obvyklé množstvo glykogénu. Dôvodom pre zachovanie glykogénu v bunkách počas glykogenózy je absencia post-mortem glykogenolýzy.

Skúška sa vykonáva v troch fázach:

  • Stupeň 1 - tkanivá sú namočené vo vodnom roztoku formalínu (v tomto prípade sa kvapalina stane zakalenou, belavá, ako zriedené mlieko)
  • Stupeň 2 - želatínové hmoty vypadnú z roztoku pôsobením etanolu
  • Stupeň 3 - pod vplyvom činidiel obsahujúcich jód (napríklad Lugolov roztok) sa zrazenina stane nasýtenou hnedou.

Hepatická glykogenóza

Pečeňová glykogenóza zahŕňa Girkeovu chorobu (typ I), Forbes-Coryovu chorobu (typ III), Andersenovu chorobu (typ IV) a ochorenie Era (typ VI). Glykogenóza typu VI je rozdelená do dvoch variantov: choroba Era-I a choroba Era-II.

1. Choroba gyre. Jadrom Girkeho choroby je nedostatok glukózy-6-fosfatázy. Po prvé, je ovplyvnená pečeň, je výrazne zväčšená, farba jej tkaniva v rezu je ružová. Normálna veľkosť sleziny. Púčiky sú zväčšené, pretože kôra získava žlto-ružovú farbu. Pretože glykogén je „zamknutý“ v hepatocytoch, u pacientov sa vyvinie hypoglykémia, takže pacienti často jedia veľa, čo vedie k obezite (alimentárna dedičná obezita). Tuk je uložený hlavne na tvári. Charakterizovaný malým rastom (pečeňový infantilizmus). Môže byť ovplyvnené črevá a srdce. Leukocyty preťažené glykogénom (primárne neutrofilné granulocyty) sú funkčne neaktívne, v dôsledku čoho sa vyvíjajú rôzne infekčné procesy až po sepsu. Mikroskopické vyšetrenie tkaniva pečene odhalilo ostro zväčšené hepatocyty so svetlou (opticky prázdnou) cytoplazmou. Takéto hepatocyty sa podobajú rastlinným bunkám. Fenomén ľahkej cytoplazmy v prítomnosti veľkého množstva glykogénu v ňom je spôsobený vylúhovaním tejto látky vodnými roztokmi rôznych činidiel. Avšak reakcia Best je pozitívna aj po fixovaní materiálu vo formalíne.

2. Forbesova choroba - Cori (limit dextrinóza). Pri tomto ochorení sa tvorí glykogén s krátkymi bočnými reťazcami (limitdextrín). Ovplyvňuje hlavne pečeň vo forme miernej hepatomegálie. Ochorenie prebieha priaznivo.

3. Andersenova choroba (amylopektinóza). Choroba bola opísaná Američankou, Dorothy Ganzinou Andersen. Príčinou ochorenia je defekt vetviaceho enzýmu, ktorý zabezpečuje syntézu glykogénových bočných reťazcov. U pacientov s amylopektinózou získavajú molekuly glykogénu vláknitú formu bez bočných vetiev. Takýto glykogén sa nielen ťažko rozkladá, ale aj poškodzuje bunku, čo spôsobuje jej smrť. Už na konci prvého - začiatku druhého roku života, sa dieťa rozvíja cirhóza pečene. Iné prejavy ochorenia (ascites, žltačka, krvácanie, splenomegália) sú spôsobené cirhózou. Deti zvyčajne zomierajú v prvých piatich rokoch života. Andersenova choroba sa často kombinuje s cystickou fibrózou.

4. Choroba Era-I. Základom ochorenia je nedostatok hepatickej fosforylázy, preto postihuje hlavne pečeň vo forme hepatomegálie. Charakterizovaný malým rastom pacientov a nadmerným hromadením tuku na zadku.

5. Era-II ochorenie je kombinovaná porucha svalových a pečeňových fosforyláz. Ochorenie sa prejavuje príznakmi ochorení McCardle a Era-I: myokardiálneho, kostrového svalstva a hepatosplenomegálie.

Svalová glykogenóza

Najčastejšou svalovou glykogenózou je ochorenie MacArdla (glykogenóza typu V). Je spôsobená poruchou svalovej fosforylázy. Prvé príznaky sa objavujú vo veku 10-15 rokov (svalová bolesť počas fyzickej námahy). Svalová slabosť sa postupne vyvíja. Pri tomto type glykogenózy sú postihnuté len kostrové svaly. Počas cvičenia dochádza k rozpadu svalových vlákien. Myoglobín sa uvoľnil súčasne s vyfarbením moču.

Generalizovaná glykogenóza

Typická generalizovaná glykogenóza je Pampeho choroba (glykogenóza typu II). Toto ochorenie sa vyskytuje v dôsledku nedostatku lyzozomálneho enzýmu kyseliny maltázy, takže sa glykogén akumuluje v lyzozómoch. Najvýraznejšie poškodenie svalov a nervového tkaniva. Priebeh ochorenia je veľmi nepriaznivý - deti zomrú v prvom roku života. Zväčšujú sa svalové orgány, najmä srdce a jazyk (kardiomegália a makroglossia). Mikroskopické vyšetrenie myokardu odhalilo zväčšené kardiomyocyty s jasnou cytoplazmou.

Získané glykogenopatie

Získané formy porúch metabolizmu glykogénu sú rozšírené a vyskytujú sa pri rôznych ochoreniach. Najcharakteristickejšie porušenie metabolizmu glykogénu pri diabetes mellitus. Množstvo glykogénu v tkanivách tela s týmto ochorením, s výnimkou obličiek, sa znižuje.

V hepatocytoch je zaznamenaný akýsi kompenzačný proces - časť glykogénu sa pohybuje z cytoplazmy do jadra, preto jadrá takýchto buniek v konvenčných mikro-preparátoch vyzerajú svetlo, opticky prázdne ("perforované" jadrá). V jadrách hepatocytov sa glykogenolýza vyskytuje menej intenzívne ako v cytoplazme a bunky si uchovávajú glykogén pre svoje vlastné potreby.

Naopak, v obličkách je syntéza glykogénu významne posilnená tubulárnymi epitelovými bunkami. Je to spôsobené prítomnosťou veľkého množstva glukózy (glykozúrie) v primárnom moči. Opätovným vstrebávaním glukózy, bunky epitelu renálnych tubulov, hlavne slučky Henle a distálnych segmentov, z neho syntetizujú glykogén, preto je tubulárny epitel bohatý na tento polysacharid (glykogénna infiltrácia renálnych tubulov). Súčasne sa bunky zvyšujú, ich cytoplazma sa stáva svetlou. Zrná glykogénu sú tiež detegované v lúmene tubulov.

Dedičné formy slizničnej dystrofie

Typickým príkladom dedičnej slizničnej dystrofie je cystická fibróza.

Cystická fibróza (cystická fibróza) je ochorenie s autozomálne recesívnym spôsobom dedičnosti, pri ktorom dochádza k zahusťovaniu sekrécie slizníc exokrinných žliaz. Pľúca a črevá (pľúcne, črevné a črevno-pľúcne formy ochorenia) sa najčastejšie podieľajú na procese, menej často - pankrease, žlčových ciest, slinných, slzných a potných žliaz. Hlavným morfologickým prejavom cystickej fibrózy je tvorba viacnásobných retenčných cyst exokrinných žliaz. Retentatívny cystic sa nazýva ostro expandovaný vylučovací kanál žľazy kvôli nahromadeniu tajomstva v ňom (z latiny. Retentio - delay). U cystickej fibrózy je tajná retencia spôsobená jej zahusťovaním, v dôsledku čoho blokuje distálny úsek vylučovacieho kanála. Zvyšujúce sa cysty stláčajú parenchým orgánu, čo spôsobuje jeho atrofiu a následne funkčnú nedostatočnosť v čase. Vláknité tkanivo rastie okolo cyst, preto sa cystická fibróza označuje aj ako cystická fibróza. Najťažšie zmeny sa vyskytujú v pľúcach, črevách a pečeni. V pľúcach hustý hlien uzatvára priedušky, spôsobuje atelektázu a prispieva k rozvoju infekčných komplikácií. V čreve vedie hrubé meconium k meconiálnej enterickej obštrukcii (meconial ileus). Hrubý mekónium, stláčajúce črevnú stenu na dlhú dobu, môže viesť k zhoršeniu krvného obehu v ňom a k perforácii, po ktorej nasleduje tvorba meconiálnej peritonitídy. V pečeni je zhrubnutie žlče sprevádzané cholestázou, ktorá kulminuje biliárnou cirhózou.

Existuje odôvodnený názor, podľa ktorého sa cystická fibróza považuje za získanú, nie dedičnú chorobu. Je spôsobená nedostatkom množstva stopových prvkov, predovšetkým selénu, v predporodnom období.

Získané formy slizničnej dystrofie

Získané formy slizničnej dystrofie zahŕňajú (1) komplikácie katarálneho zápalu v dôsledku nadmernej sekrécie hlienu a (2) prejavy koloidnej dystrofie.

Akútny katarálny zápal (alebo exacerbácia chronického) môže byť sprevádzaný nadprodukciou hlienu, ktorý vytláča vylučovacie kanály žliaz alebo priedušiek. Ťažkosť odtoku hlienu cez kanál v niektorých prípadoch vedie k rozvoju retenčnej cysty. Obštrukcia bronchiálneho hlienu môže viesť k vzniku atelektázy.

Koloidná dystrofia je akumulácia mnohých orgánov slizovitých látok v tkanive (mukoidná, pseudomycínová), ktorá po zhutnení má formu koloidu. Príkladom koloidnej dystrofie je koloidná struma.