Hepatická kóma

Symptómy hepatálnej kómy sú rôznej intenzity, ale napriek tomu si väčšina pacientov všimne vývoj ochorenia už v neskorých, pokročilých štádiách.

Z tohto dôvodu je najčastejšie smrteľná hepatálna kóma.

Čo je to choroba a z akých dôvodov sa môže vyvinúť zlyhanie pečene, čo vyvoláva vývoj kómy?

Hepatická kóma je nebezpečným patologickým procesom útlaku centrálneho nervového systému a jeho hlavných funkčných cieľov, ktorý je tiež známy ako „hepatálna encefalopatia.

Tento stav je posledným štádiom zlyhania pečene, ktoré sa môže vyvinúť na pozadí iných ochorení pečene akútnej alebo chronickej povahy.

Príčiny hepatálnej kómy

Hepatálna kóma sa vo väčšine prípadov vyskytuje v dôsledku mechanického poškodenia orgánu alebo smrti jeho buniek. Najčastejšie sa tento stav vyskytuje v procese dlhodobej intoxikácie pečeňou.

Príčiny hepatálnej kómy môžu byť nasledovné:

  • Vírusová, akútna, toxická, alkoholická hepatitída.
  • Akútny patologický proces sa môže vyvinúť ako dôsledok porušenia krvného zásobovania pečene.
  • Dlhodobé užívanie niektorých liekov.
  • Toxické faktory - expozícia fosforu, arzénu, alkoholu, omamných látok.
  • Hepatitída A a B.
  • Cirhóza pečene a iné patologické zmeny vnútorného orgánu.

V niektorých prípadoch môže byť príčinou hepatálnej kómy rakovina a iné patologické procesy v tele, v ktorých dochádza k poškodeniu pečene.

Formy a príznaky ochorenia

Vývoj ochorenia môže mať niekoľko foriem a štádií, z ktorých každý je charakterizovaný vlastnými príznakmi.

Patológia sa môže vyvinúť v každom veku, hepatálna kóma u detí nie je ani zďaleka nezvyčajná.

Príznaky hepatálnej kómy sa môžu výrazne líšiť v závislosti od typu a formy ochorenia. Najčastejšie sa príznaky ochorenia vyvíjajú v priebehu 1-2 týždňov po nástupe ochorenia. Pacienti sa začínajú sťažovať na zlú chuť do jedla, nevoľnosť, slabosť, chronickú únavu, apatiu.

Tiež príznaky hepatálnej kómy sú silná bolesť brucha, svrbenie a intenzívne bolesti hlavy. Osoba môže byť často narušená beznádejnou úzkosťou, depresiou, apatiou, poruchami spánku a zhoršením myslenia.

Stupeň hroziacej hepatálnej kómy je sprevádzaný dramatickými zmenami hlbokej depresie, vzrušenia a apatie.

Pre túto fázu choroby sú hepatocelulárne zmeny považované za charakteristické - výskyt zlého dychu, zhoršené vedomie, neschopnosť riešiť aj tie najzákladnejšie logické problémy.

Liečba hepatálnej kómy

Diagnóza pečeňovej kómy je mimoriadne dôležitá, pretože práve ona je kľúčom k včasnej a kompetentnej liečbe.

Vyžaduje sa dôkladné preskúmanie histórie rôznych pečeňových patológií, všeobecná klinická analýza krvi a moču, ultrazvukové vyšetrenie orgánov gastrointestinálneho traktu. Ďalšou diagnostickou metódou môže byť aj elektroencefalogram.

Je povinné kompletné čistenie čriev, ktoré je zamerané na vylučovanie nahromadených toxínov a toxických látok. Transplantácia orgánov je spravidla považovaná za jedinú účinnú a účinnú metódu liečby.

Bohužiaľ, väčšina pacientov jednoducho nemôže čakať, až kým nebudú mať transplantáciu pečene.

Najvyššia úmrtnosť je medzi pediatrickými pacientmi mladšími ako 10 rokov a pacientmi stredného veku nad 40-45 rokov. Medzi týmito pacientmi je vo väčšine prípadov fatálna hepatálna kóma.

Ak sa liečba začala v skorých štádiách, choroba má dobrú prognózu a pravdepodobnosť úspešného výsledku liečby sa výrazne zvyšuje.

Hepatálna kóma u detí, príznaky a liečba

Za tohto stavu chápeme úplný nedostatok funkcie pečene v dôsledku dystrofických zmien, tukovej infiltrácie a nekrózy pečeňových buniek. Takáto porážka pečeňových buniek spôsobuje prudkú inhibíciu detoxikačnej funkcie pečene a samo-otravy tela dieťaťa intersticiálnymi produktmi a neneutralizovanými toxínmi črevného pôvodu. Významne sa narušia aj iné funkcie pečene (tvorba proteínov, sacharidy).

Hlavnou príčinou hepatálnej kómy je Botkinova choroba. Okrem toho môže byť výsledkom cirhózy pečene a môže byť pozorovaný pri ťažkej otrave hubami, arzénom, fosforom a inými toxickými produktmi.

Príznaky. Kóma sa vyvíja buď náhle, prudko alebo postupne, postupne. Nasledujúce príznaky sú charakteristické pre prvý typ vývoja: horúčka, časté vracanie, žltačka alebo hemoragický syndróm (petechiae, epistaxa, melena). S pomalým vývojom, progresívnou slabosťou, letargiou, dennou ospalosťou a nespavosťou v noci, bolesť hlavy, bolesť v pravej hypochondriu, neustála nevoľnosť a niekedy vracanie. Prerušovaná intenzita žltačky je pomerne typická: potom sa zvyšuje a znižuje.

Hepatálna kóma bez ohľadu na charakter vývoja je sprevádzaná rýchlo rastúcimi zmenami funkčného stavu centrálneho nervového systému. Najprv je pacient veľmi nepokojný. Reflexy šľachy sú zvýšené. Niekedy sa vyskytujú patologické reflexy, napríklad Babinsky. Potom môžu existovať kŕče jednotlivých svalových skupín. Úzkosť je nahradená apatiou, letargiou, stratou vedomia. Pečeň rýchlo klesá. Jazyk suchý, srstnatý. Z úst sladký, "pečeň" vôňa. Dýchanie je arytmické, často typu Kussmaul, postupne depresívne. Pulzný malý, slabý výplň, časté, arytmické. Zaznie tlmené srdce.

Pozorovala sa hypochromická anémia. Počet nestabilných leukocytov - alebo leukocytóza alebo leukopénia s neutrofíliou s posunom doľava. Zvýšený obsah bilirubínu v krvi. Alkalická rezerva znížená. Množstvo žlčových pigmentov sa zvyšuje v moči, bielkovinách, erytrocytoch, valcoch a objavujú sa niektoré aminokyseliny (tyrozín a leucín).

Prognóza hepatálnej kómy je vždy veľmi vážna. Preto je potrebné okamžite po diagnostikovaní vykonať intenzívnu liečbu.

Liečbu. Absolútny pokoj, prísny odpočinok. Predpísať veľké množstvo sacharidov s ostrým obmedzením tukov, bielkovín až 15-20 g denne. Ihneď začnite kvapkať intravenózne injekciou 5% roztoku glukózy na 500-1000 ml denne, 8-10 kvapiek za 1 minútu. Pred aplikáciou kvapkadla sa 20 až 40% roztok glukózy podáva v množstve 1 až 2 ml na 1 kg hmotnosti. Môžete kvapkať zmes glukózy so soľankou (1: 1). Spolu s tým sa predpisuje 5 - 10 U inzulínu (subkutánne).

Používajú sa kortikosteroidné liečivá: prednizolón 1 až 1,5 mg na 1 kg hmotnosti alebo hydrokortizón 75 až 200 mg denne alebo ACHT 60 až 100 IU denne. Denná dávka týchto liečiv je rozdelená do dvoch dávok. Vedenie intenzívnej vitamínovej terapie: kyselina askorbová - 500-600 mg, vitamín B1 - 30-50 mg, vitamín B2 - 20-50 mg, vitamín B6 - 20-30 mg, vitamín PP - 20-40 mg, vitamín B12-50-100 MCC, vitamín K (vikasol) s hemoragickým syndrómom - 5-10 mg denne. Všetky vitamíny sa odporúčajú podávať parenterálne. Plazma, peristón, neokompensan, polyvinylpyrolidón sa podáva intravenózne. Kyselina glutámová (veľké dávky) sa používa na neutralizáciu amoniaku v krvi, pretože hyperamonémia sa vyvíja počas hepatálnej kómy. Glutaminát draselný alebo vápenatý (10 - 15 g) sa rozpustí v 500 ml 2,5 - 5% glukózy a podáva sa 4 - 6 hodín rýchlosťou 40 - 50 kvapiek za minútu. Podobné infúzie sa opakujú. V súvislosti s hyperamonémiou sa nemá podávať metionín, keď sa rozpadá, vznikajú amoniakové radikály.

Campolone má dobrý účinok (2,5 - 5 ml intramuskulárne denne). Používajú sa symptomatická liečba: kofeín, mezaton, kordiamín v prípade kardiovaskulárnej slabosti, strofantín pri srdcovom zlyhaní, chloralhydrát (0,5-1,5 g) v klyzmoch na kŕče. Predpísať bohaté pitie ovocných štiav, kompótov, ak je dieťa pri vedomí.

Hepatálna kóma u detí: čo to je, liečba, pohotovostná starostlivosť, symptómy, príčiny, príznaky

Čo je hepatálna kóma

Hepatálna kóma je závažná abnormálna funkcia pečene s neurologickými prejavmi (hepatálna encefalopatia).

Hepatálna kóma v akútnych léziách hepatocytov, napríklad v dôsledku akútnej hepatitídy B alebo C, otravy (bledá muchotrávka, chlórované uhľovodíky, paracetamol), metabolických ochorení (napríklad intolerancia fruktózy).

Portocaval kóma s akútnou dekompenzáciou chronického ochorenia pečene.

Cirhóza pečene: reorganizácia spojivového tkaniva pečene pri chronickej hepatitíde B alebo C, chronická cholestáza (hypoplazia alebo atresia žlčových ciest, cystická fibróza) alebo v dôsledku vrodených metabolických ochorení (napríklad galaktozémia, Wilson-Konovalovova choroba, intolerancia fruktózy). Dôsledky: zhoršený vývoj, krátky vzrast, obmedzená funkcia pečene.

Symptómy a príznaky hepatálnej kómy u detí

  • úzkosť, agresivita, obmedzenie vedomia;
  • fuzzy reč, triaška, chvenie rukopisu;
  • zápach pečene z úst;
  • žltačka, svrbenie v dôsledku zvýšenej koncentrácie žlčových kyselín, škrabanie;
  • pečeňové príznaky: erytém palmy, telangiektázia (spider žily);
  • bledosť, kožné krvácanie, periférny edém;
  • vystupujúce brucho v dôsledku ascites a splenomegálie.

Diagnostika hepatálnej kómy u detí

Laboratórna diagnostika: stanovenie celkového a priameho obsahu bilirubínu, ACT, ALT, LDH, ALP, y-glutamát transferázy, aktivity cholinesterázy; hladiny proteínu, albumínu; zrážanie krvi (indikátor Quickkit, antitrombín III), koncentrácie NH, kreatinín, močovina, elektrolyty; všeobecná analýza; zloženie krvného plynu; ďalšiu diagnózu v závislosti od zamýšľanej choroby.

Monitorovanie: meranie invazívneho tlaku, CVP, močový katéter.

V niektorých prípadoch, hlavy CT vyšetrenie podozrenie na edém mozgu (najčastejšie komplikácie).

Liečba hepatálnej kómy u detí

Zastavte požitie.

Vyhnite sa hepatotoxickým liekom, ako sú sedatíva, paracetamol, kyselina acetylsalicylová, niektoré antibiotiká.

Intravenózna náhrada tekutín a elektrolytov, roztok s vysokou dávkou glukózy, reštrikcia proteínových roztokov.

Odstráňte nedostatok tekutín, presnú vodnú bilanciu.

S rastúcimi príznakmi kómy: intubácia a mechanické vetranie.

S tendenciou krvácať - čerstvá krvná plazma, prípadne koncentrát koagulačných faktorov.

Ascites punktovať len vo výnimočných prípadoch, odstránenie tekutiny pomocou diuretík.

S nárastom NH, laktulózy, dezinfekcie čriev s nedostatočne absorbovanými antibiotikami.

Pri gastrointestinálnom krvácaní, napríklad v prítomnosti vredu alebo eróznej gastritídy:

  • žalúdočnú sondu na odsávanie žalúdočného obsahu;
  • antacidy, H, blokátory, napríklad ranitidín, inhibítory protónovej pumpy (omeprazol, pantoprazol).

Pri krvácaní z kŕčových žíl pažeráka - endoskopia s kalením kŕčových uzlín.

Transplantácia pečene so zlyhaním konzervatívnej liečby.

Hepatálna kóma u detí

Klinický a metabolický syndróm, ktorý sa vyskytuje v terminálnej fáze akútneho alebo chronického zlyhania pečene, je hepatálna kóma. Toto ochorenie sa môže vyvinúť pri akútnych a chronických ochoreniach pečene akejkoľvek etiológie. V tomto článku sa pozrieme na jeho hlavné príčiny, symptómy a spôsoby poskytovania pohotovostnej starostlivosti.

Príčiny hepatálnej kómy u detí

Jednou z najčastejších príčin zlyhania pečene je vírusová hepatitída. Kóma sa vyskytuje aj v cirhóze pečene, otrave hubami, tetrachlóretánu, arzénu, fosforu, fluorotánu, niektorých antibiotík a sulfa liekov.

Regionálna hypoxia pečene spojená s traumou, abscesmi, parazitickým poškodením pečene tiež zohráva veľkú úlohu vo vývoji zlyhania pečene.

U novorodencov a dojčiat môže byť hepatálna kóma spojená s fetálnou hepatitídou, atréziou žlčových ciest, sepsou.

Patogenéza hepatálnej kómy

Patogenéza sa považuje za účinok na mozog cerebrotoxických látok, ktoré sa akumulujú v tele.

Existujú dva typy stavov:

Hepatocelulárny - endogénny, vyskytujúci sa na pozadí prudkej inhibície neutralizačnej funkcie pečene a zvýšenej tvorby endogénnych toxických produktov v dôsledku masívnej nekrózy pečeňového parenchýmu.

Shunt - exogénny, spojený s toxickými účinkami látok z čreva do dolnej dutej žily cez portocaval anastomózy, obchádzajúc pečeň.

Na vývoji oboch typov sa spravidla podieľajú exogénne aj endogénne faktory.

Špecifické mechanizmy pre rozvoj pečeňovej encefalopatie a kómy neboli doteraz plne stanovené. Predpokladá sa, že amoniak a fenoly zohrávajú hlavnú úlohu pri poškodení mozgu. Tieto sa tvoria najmä v črevách.

Keď dysfunkcia pečene, amoniak a fenoly vstúpiť do krvi. Spolu s amóniom sú fenomény encefalopatie spôsobené nadmerným hromadením toxických metabolitov, ako je merkaptán. Edém mozgu so súbežnou renálnou, pľúcnou insuficienciou, hypovolémiou je priamou príčinou úmrtia pri hepatálnej kóme.

Aké sú príznaky hepatálnej kómy?

Vývoj kómy môže byť bleskový, akútny a subakútny.

Keď je fulminantný vývoj už na začiatku ochorenia, existujú známky poškodenia centrálneho nervového systému, ikterických, hemoragických a hypertermických syndrómov.

Akútny vývoj je charakterizovaný rozvojom kómy 4. - 6. deň ikterického obdobia.

S pomalým vývojom sa pečeňová kóma zvyčajne vyvíja pri 3-4 týždňoch ochorenia.

Vedomie je úplne neprítomné. Pozoruje sa tuhosť svalov očného a dolného končatín, kloní nôh, patologické reflexy (Babinsky, Gordon atď.).

Patologické dýchanie typu Kussmaul alebo Cheyne-Stokes. Pečeňový zápach z úst v dôsledku zvýšenej akumulácie metylmerkaptanu v tele.

Zvuky hluchého srdca, nízky krvný tlak. Pečeň rýchlo klesá. Kompletná adynamia, areflexia. Široká škála žiakov. Reakcia žiakov na svetlo zmizne, nasleduje potlačenie reflexov rohovky a zastavenie dýchania.

Ako je diagnostikovaná hepatálna kóma u detí?

V štúdii krvi sa pozoruje:

  • hypochromická anémia;
  • leukocytóza alebo leukopénia;
  • neutrophalosis s posunom doľava;
  • zvýšený priamy a nepriamy bilirubín;
  • redukcia protrombínu a ďalších faktorov zrážania krvi; redukcia albumínu, cholesterolu, cukru, draslíka;
  • zvýšenie koncentrácie aromatických a síru obsahujúcich aminokyselín, amoniaku.

Aktivita transaminázy sa zvyšuje pri nástupe ochorenia a znižuje sa počas obdobia kómy (disociácia bilirubínu-enzýmu).

S ťažkou hypokalémiou je spojená dekompenzovaná metabolická acidóza a metabolická alkalóza.

Núdzová starostlivosť o pečeňovú kómu u detí

Intenzívna terapia pri liečbe hepatálnej kómy

Pozostáva z detoxikácie, etiotropnej liečby a predpisovania antibiotík.

  1. Na obnovenie energetických procesov sa glukóza podáva v dennej dávke 4 až 6 g / kg vo forme 10 až 20% roztoku.
  2. Na odstránenie toxických látok počas havarijnej starostlivosti sa intravenózne injektuje veľké množstvo tekutín (1-2 litre denne): Ringerove roztoky, 5% roztok glukózy v kombinácii s 1% roztokom kyseliny glutámovej (1 ml / rok života na deň) na väzbu a dehydratáciu amoniak. Celkový objem vstrekovanej tekutiny je v priemere 100 až 150 ml / kg telesnej hmotnosti za deň. Infúzna terapia sa uskutočňuje pod kontrolou diurézy, často v kombinácii s diuretikami, aminofylínom.
  3. Hepasteril A (kyselina argirín-jablčná) intravenózne, 1000-100 ml rýchlosťou 1,7 ml / kg za hodinu sa používa na zníženie intoxikácie v dôsledku hyperamoniemia. Hepasteril A je kontraindikovaný v prípadoch zlyhania obličiek.
  4. Normalizácia metabolizmu aminokyselín sa dosahuje zavedením liekov, ktoré neobsahujú zložky dusíka - heparil B.
  5. Na korekciu hypoproteinémie a súvisiacej hypoalbuminémie sa podávajú albumín, čerstvé zmrazené plazmatické roztoky.
  6. Zníženie tvorby čpavku a fenolov v čreve sa dá dosiahnuť odstránením proteínových produktov z gastrointestinálneho traktu (výplach žalúdka, očistných klystýrov, použitie laxatív), ako aj potláčanie črevnej mikroflóry, tvoriacej tieto toxické produkty, určenie antibiotík vo vnútri. Súčasne sa predpisuje 1 alebo 2 antibiotiká, ktoré potláčajú klinicky významné patogény, aby sa zabránilo septickému procesu.
  7. Korekcia metabolizmu elektrolytov a acidobázického stavu by sa mala vykonávať pod kontrolou vhodných biochemických parametrov, pretože pri hypoglykémii je možné stanoviť hypo-, normo- a hyperkalémiu, acidózu a alkalózu.
  8. V komplexe terapeutických opatrení sa odporúča zahrnúť anabolické hormóny, Essentiale, kubarboxylázu, unitiol, vitamíny A, C, K, E, skupinu B a prípravky pripravené z extraktov čerstvej pečene - syrepar, gepalon.
  9. Na stabilizáciu bunkových membrán hepatocytov sú predpísané glukokortikoidy - hydrokortizón (10 - 15 mg / kg denne) a prednizolón (2 - 4 mg / kg denne).

Symptomatická liečba pri liečbe hepatálnej kómy

Zahŕňa vymenovanie indikácií sedatív, antikonvulzív, srdcových, cievnych a iných prostriedkov.

  1. Ak sú príznaky DIC, používa sa heparín v množstve 100-200 U / kg telesnej hmotnosti pod kontrolou koagulogramu.
  2. Na inhibíciu proteolytických procesov sa odporúča predpísať kontúru, pýchu.
  3. Pri absencii účinku konzervatívnej terapie sa používajú aktívne detoxikačné metódy - hemosorpcia, lymfosorpcia, výmena plazmy, hemodialýza. Možno je to použitie peritoneálnej alebo intraintestinálnej dialýzy s hepatálnou kómou u detí.

Hepatálna kóma u detí

Pečeňová kóma je patologický stav pečene, v ktorom je inhibovaná jej funkcia, ktorá je sprevádzaná poruchou centrálneho nervového systému, metabolizmom a krvným obehom.

dôvody

Najčastejšou príčinou hepatálnej kómy v detstve je infekcia dieťaťa vírusovou hepatitídou. Menej časté je kóma spôsobená cirhózou pečene, otravou hubami alebo chemickými zlúčeninami (arzén, fosfor), ako aj kóma v prítomnosti sepsy.

Infekčné ochorenia sú hlavnými príčinami vzniku kómy u detí. Patrí medzi ne:

  • vírusová hepatitída A, B, C, D, E, G;
  • vírus herpes simplex;
  • cytomegalovírus;
  • infekčný vírus mononukleózy a ďalšie.

Jednou zo zriedkavých, ale veľmi nebezpečných príčin hepatálnej kómy v detstve je Rayov syndróm. Tento stav je typický pre deti do 12-16 rokov. Jeho vzhľad je spojený s liečbou infekčných ochorení, ako sú osýpky, chrípka, ovčie kiahne u dieťaťa. V tomto prípade je výskyt kómy v tomto prípade ovplyvnený príjmom špecifických liekov obsahujúcich kyselinu acetylsalicylovú. Reyeov syndróm spôsobuje hepatickú encefalopatiu, ktorá sa vyskytuje ako dôsledok cerebrálneho edému a tukovej infiltrácie pečene. Tento stav je mimoriadne nebezpečný pre život dieťaťa.

Zoznam ďalších príčin hepatálnej kómy u detí zahŕňa závažnú formu bakteriálnej infekcie a úpal.

Vo všeobecnosti je hepatálna kóma dôsledkom nadmerne vysokej koncentrácie toxických metabolických produktov v tele dieťaťa - amoniaku, fenolu, rôznych aminokyselín, nízkomolekulárnych mastných kyselín a ďalších zlúčenín.

príznaky

Závažnosť psychomotorických abnormalít u dieťaťa určuje štádium hepatálnej kómy:

  • Prvá etapa, prekoma. Chovanie a nálada dieťaťa prechádza silnými zmenami a skoky - od apatie až po výrazné vzrušenie. Existujú poruchy spánku: nočný odpočinok sa stáva nepokojným a počas dňa dieťa trpí ospalosťou. Stupeň úzkosti sa zvyšuje, myslenie je zmätené a reč sa stáva inhibovanou. Koža dieťaťa nadobúda charakteristický žltkastý odtieň. Môže byť prítomná bolesť brucha a nevoľnosť.
  • Druhá etapa, ohrozujúca kóma. Vedomie dieťaťa je ešte viac narušené, stráca kontakt s realitou. Obdobie vzrušenia ide do apatie, letargie, koordinácie je narušená. Ruky a pery dieťaťa sa začínajú triasť, teplota stúpa, dýchanie sa stáva hlučným a z úst sa objavuje nepríjemný charakteristický zápach pečene.
  • Tretia etapa, plná kóma. Dieťa úplne stráca vedomie, jeho tvár je nehybná, nezamestnaná. Žiaci sú rozšírení, reflexy sú otupené, neexistuje žiadna reakcia na vonkajšie podnety. Hlučné dýchanie je nahradené plytkými, vzácnymi povzdechmi, ktoré sa striedajú s hlbokým a častým vdychovaním vzduchu. Veľkosť pečene je oveľa menšia ako normálna.

Diagnostika hepatálnej kómy u dieťaťa

Diagnostické opatrenia vo veľkej miere závisia od štádia kómy. Ak je dieťa pri vedomí, lekár ho vyšetrí, zistí sťažnosti a urobí anamnézu ochorenia. Medzi laboratórne testy sú biochemické krvné testy, na základe ktorých môže lekár posúdiť závažnosť porúch v pečeni. Jeho výsledky ukazujú, že dieťa má zvýšenú leukocytózu (zmeny v bunkovom zložení krvi so zvýšením počtu leukocytov), ​​rozvoj anémie, zvýšenie ESR. Zrážanie krvi sa zhoršuje, hladina cholesterolu a draslíka v krvi klesá. Moč chorého dieťaťa získava tmavožltý odtieň a výkaly sa stávajú svetlom.

Elektroencefalografia je nutnosťou - štúdium elektrickej aktivity mozgu dieťaťa. Ak je v bezvedomí, hodnotí sa zachovanie reflexov a krvného obehu.

komplikácie

Hepatálna kóma v detstve má nepriaznivú prognózu a môže viesť k smrti dieťaťa. V počiatočných štádiách as aktívnou liečbou sa tento proces môže stať reverzibilným až po zotavenie. Niekedy môže kóma ukázať regresiu a potom sa opakovať.

liečba

Čo môžete urobiť

Hepatická kóma je pre dieťa mimoriadne nebezpečným stavom, ktorý môže byť smrteľný pri absencii včasnej lekárskej starostlivosti. Preto je veľmi dôležité, aby ste čo najskôr vyhľadali lekársku pomoc a poslali dieťa do nemocnice.

Čo robí lekár

Liečba hepatálnej kómy v detstve by sa mala vykonávať v nasledujúcich oblastiach: t

  • identifikácia a eliminácia príčinných faktorov spôsobujúcich kómu;
  • zníženie koncentrácie amoniaku a iných toxických látok, ktoré vznikajú počas tráviacej činnosti dieťaťa;
  • vylučovanie toxických produktov;
  • obnovenie rovnováhy elektrolytov;
  • eliminácia komplikujúcich faktorov (infekcie, krvácanie atď.);
  • zbavenie sa problémov s hemodynamikou, hemostázou, liečbou zlyhania obličiek;
  • absolútny odpočinok, odpočinok na lôžku;
  • voda-hladová pauza na 12-16 hodín s postupným kŕmením v malých porciách.

Ak je dieťa v stave prekomy, lekár odporúča prísne obmedzenie bielkovín v dennej strave - nie viac ako 50 gramov. Každý deň je potrebné črevá čistiť klystír alebo preháňadlo.

V prípade portacaval kómy sa dieťaťu podáva liek, ktorý môže ovplyvniť bakteriálnu flóru a znížiť produkciu toxických látok.

Akútne štádium kómy vyžaduje intravenózne podanie množstva liekov na zlepšenie a stabilizáciu stavu dieťaťa. V prípade potreby použite antivírusové alebo detoxikačné lieky. Niekedy sú potrebné transfúzie krvi, plazmaferéza, lymfosorpcia, hemosorpcia, hemodialýza. Dieťa musí byť umiestnené na jednotke intenzívnej starostlivosti alebo na terapeutickom oddelení.

prevencia

Pečeň, ktorá môže byť varovaná, ak je včas a účinne zapojená do liečby už prítomných ochorení pečene. Je dôležité monitorovať množstvo bielkovinových potravín konzumovaných dieťaťom, stanoviť správnu a vyváženú výživu, vylúčiť huby zo stravy. Prvé príznaky ochorenia by mali byť vážnym signálom pre okamžitý prístup k lekárovi.

Kóma u detí (pečeň, hyperglykémia)

Základom pre rozvoj stavov komatózy u detí je hlboké narušenie funkcií centrálneho nervového systému sprevádzané stratou vedomia. U detí sa kóma vyskytuje v rôznych patológiách: trauma a mozgové nádory, cukrovka, epilepsia, meningoencefalitída, akútna renálna a hepatálna insuficiencia, zhoršený metabolizmus elektrolytov vo vode, otrava intoxikáciou, krvácanie do mozgu.

Príznaky. V závislosti od stupňa straty vedomia a depresie reflexov sa rozlišujú 4 stupne vývoja kómy. Etapa 1: pacienti sú ohromení, ľahostajní k svojmu okoliu, pomalí, sú zodpovedaní s ťažkosťami, reč je rozmazaná. Dieťa sa prebúdza pod vplyvom vonkajších podnetov (zvuk, bolesť); respirácia a srdcová aktivita sú uspokojivé, reflexy sú zachované. Štádium II (mierna závažnosť): stav stupora (hlboká depresia vedomia), je ťažké dostať dieťa z hlbokého spánku, odpovedať na otázky; zvýšené dýchanie, tachykardia, normálny alebo znížený krvný tlak, reflexy oslabené. Stupeň 1 a II je prekomatózny stav. Etapa III (hlboká kóma): dieťa je v bezvedomí, nemôže byť prebudené, areflexia, žiaci sú rozšírení, koža je sivastá, akrocyanóza, časté dýchanie, povrchové, arytmické, významne sa znižuje krvný tlak, pozoruje sa mimovoľné močenie. Stupeň IV (závažný alebo terminálny stav): areflexia, adynamia, abnormálne dýchanie (Kuss-Maulya, Cheyne-Stokes), ťažká bradykardia s následnou zástavou srdca, BP nie je detekovaná.

Diagnóza kómy v typických prípadoch nie je zložitá. Je ťažšie rozpoznať prejavy predkomatózy, čo si vyžaduje osobitnú pozornosť malých zmien psychiky, správania a porúch spánku. Je dôležité starostlivo vyhodnotiť anamnestické údaje (pád, kontúzia, prenesené infekcie), chronické ochorenia (ochorenie pečene, cukrovka, epilepsia, zlyhanie obličiek atď.), Aby sa objasnilo, či došlo k dlhému prehriatiu (upchatá miestnosť, slnečné žiarenie). Musíte starostlivo preskúmať dieťa: stav kože (odreniny, suchá koža, podliatiny, farba, opuch, integrita kostí), vyhodnotiť vôňu vydýchnutého vzduchu (acetón, močovina), žiakov, prítomnosť fokálnych neurologických príznakov, venovať pozornosť polohe pacienta, merať teplotu, AD, diuréza, záznam EKG.

Naliehavá hospitalizácia na jednotke intenzívnej starostlivosti a intenzívnej starostlivosti.

Hypoglykemická kóma sa vyvíja v dôsledku difúznej hyperplázie 6-buniek u detí, ktorých rodičia majú diabetes, a môže byť aj prejavom inzulínu (Harrisov syndróm), ktorý vyvoláva hypoglykemické záchvaty. Kóma sa môže vyvinúť u detí skoro ráno (ranná hypoglykémia). V ťažkých prípadoch sa pozoruje ranná hypoglykémia, tremor, ataxia, prechodný strabizmus, svalová hypotónia, hemiparéza. Závažné hypoglykemické záchvaty sa vyvíjajú u novorodencov (novorodenecká hypoglykémia) s respiračným zlyhaním, cyanózou, trasom, kŕčmi. Paroxyzmálna hypoglykémia u malých detí sa pozoruje so zvýšenou citlivosťou na inzulín (syndróm Mac Quarie). Najčastejšie sa však u detí trpiacich cukrovkou vyvíja hypoglykemická kóma.

Príznaky. Kóma sa môže náhle vyvinúť, ale častejšie sa objavujú prekurzory: slabosť, úzkosť, chvenie rúk a nôh, zvýšené potenie a výskyt hladu. Dieťa je bledšie a skôr omdlie, žiaci sú rozšírení, pomalé, pomalé pohyby, bradykardia, očné buľvy sú napnuté, šľachové reflexy sú zrýchlené, svalový tonus je zvýšený, jazyk je vlhký, z úst nie je cítiť acetón. V diagnóze je rozhodujúce stanovenie hladiny cukru v krvi, ktorá sa výrazne znižuje, v moči nie je cukor ani acetón.

Prvá pomoc V prvých minútach kómy, keď je ťažké rozlíšiť hyper- a hypoglykemickú kómu, sa má intravenózne podať 20-25 ml 20% alebo 40% roztoku glukózy. Pri hypoglykemickom kóme sa stav pacienta okamžite zlepšuje, pričom diabetická kóma nemá žiadny účinok. Po objasnení diagnózy sa pokračuje v intravenóznom injekčnom podávaní glukózy dovtedy, kým sa účinok nevyvolá pod kontrolou hladiny cukru v krvi.

Diabetická kóma sa vyskytuje u diabetických detí akéhokoľvek veku, ale častejšie v predškolskom a školskom veku. Vyskytuje sa s prejedaním, zrušením inzulínu as ním spojenými vážnymi ochoreniami. Ketoacidotická a hyperosmolárna (nekyselinová) a lakticidemická kóma. Kóme predchádza stav pred komatózou: zvýšená smäd, zvýšená diuréza, zvýšená letargia, celková úzkosť, strata chuti do jedla, bolesť hlavy, bolesť brucha. Pri kóme sa dýchanie stáva hlbokým a hlučným, nepravidelným, zvracaním sa zvyšuje, pozoruje sa suchá koža a sliznice, objavuje sa charakteristické diabetické červenanie a redukuje sa tachykardia, krvný tlak a svalový tonus, stráca sa vedomie, určuje sa zápach acetónu z úst, žiaci sú zovretí. Hyperglykémia v krvi, zvýšené hladiny ketónových teliesok (až 0 - 5 - 2 g / l), niekedy zvyšuje hladinu zvyškového dusíka (viac ako 22 mol / l), znižuje alkalickú rezervu na 8,9 - 13,39 mmol (NSO3 v 1 l objaví sa plazma (20-30 o6,% C02) a pH krvi do 7,2 a menej, stredne závažná neutrofília, v moči - cukor, acetón, kyselina acetoctová a kyselina beta-maslová, bielkoviny, valce, erytrocyty V hyperosmolárnej nekyselinovej kóme sa prejavuje dehydratácia, veľmi vysoká krvný cukor (80 mmol / l a viac), dochádza k hypernatrémii, zvyšuje sa azotémia, klesá osmotický tlak Miechová tekutina s rozvojom mozgového edému, v tejto forme sa rýchlo objavia stupor, kóma a kŕče (tabuľka 17).

Zriedkavo sa u detí vyvinie lakticidemická kóma, v ktorej prevláda cievny kolaps, zvyšuje sa obsah laktátu v krvi (viac ako 3–30 µmol / l), obsah chloridu je nízky, hladina cukru v krvi je mierne zvýšená.

Prvá pomoc 20-30 IU jednoduchého inzulínu sa podáva subkutánne deťom v predškolskom veku a 10–20 IU deťom v predškolskom veku. S retenciou moču - katetrizáciou močového mechúra. Potom sa vypočíta dávka inzulínu v závislosti od obsahu cukru v krvi a moči. Pri hlbokej ketoacidovej kóme 1/2 a 1/3 uvedenej dávky sa inzulín podáva intravenózne. Re-inzulín sa podáva v priebehu 2 až 3 hodín a v takejto sekvencii, až kým sa nedosiahne účinok, sa podávajú štvrté a piate injekcie - nie častejšie ako v 4 a 4 až 6 dávkach. Celková denná dávka je 1,5-2 U / kg. Na druhý deň sa inzulín podáva v 5 injekciách: pred raňajkami, obedom, večerou, vo veku 24 a 6 hodín.

Súčasne, na odstránenie dehydratácie, sa organizmu a acidóze intravenózne vstrekuje 200-400 ml izotonického roztoku chloridu sodného a pokračuje v intravenóznom podávaní a vypočíta 1000 ml / deň pre malé deti a od 1500 do 2000 ml / deň pre školákov. V prvom 6 sa izotonický roztok chloridu sodného zmieša s 5% roztokom glukózy (2: 1). Ďalej, aby sa zabránilo hypokalémii a hypoglykémii, 5% roztok glukózy a Ringerov roztok sa podávajú v pomere 1: 1. Intenzita zavedenia kvapaliny by mala byť najväčšia v prvých 6 hodinách - 50% celkovej dennej sumy, v nasledujúcich 6 hodinách - 25% av posledných 12 hodinách zostávajúcich 25%. V prípade potreby sa po kvapkách pridá 7,5% roztok chloridu draselného (od 30 do 100 ml). V prípade ťažkej acidózy sa 4% roztok hydrogenuhličitanu sodného podáva intravenózne rýchlosťou 0,2 g / kg (50 až 200 ml).

Liečba hyperosmolárnej kómy prichádza primárne k eliminácii dehydratácie a hyperglykémie. Na odstránenie dehydratácie sa používajú iba hypotonické roztoky chloridu sodného, ​​niekedy až niekoľko dní, kým sa vedomie nevráti. Aby sa zabránilo hypovolémii a kolapsu, inzulín sa podáva až po začatí dehydratácie; Zavedenie hydrogenuhličitanu sodného nie je indikované kvôli absencii acidózy.

Symptomatická terapia (antibiotiká, srdcové glykozidy, vitamíny B a C) je hlavným terapeutickým opatrením pre morbidnú kómu lakticídy spolu so synsulinoterapiou, intravenóznym podávaním 4 - 5% roztoku hydrogenuhličitanu sodného.

Hepatálna kóma u detí sa často vyvíja s vírusovou hepatitídou, rezep môže byť výsledkom cirhózy pečene a otravy hubami (pozri), arzénom, fosforom a tiež na pozadí sepsy.

Príznaky. Náhle alebo postupne sa vyvíja hepatálna kóma, akútne sa vyvíjajúce kóma je charakterizované zvýšením telesnej teploty, častým vracaním, výskytom alebo zosilnením žltačky, hemoragickým syndrómom (petechia, krvácanie z nosa, melena atď.). S pomalým vývojom kómy sa skupiny B a C zvyšujú.

Hepatálna kóma u detí sa často vyvíja s vírusovou hepatitídou, rezep môže byť výsledkom cirhózy pečene a otravy hubami, arzénu, fosforu a tiež na pozadí sepsy.

Príznaky. Náhle alebo postupne sa vyvíja hepatálna kóma, akútne sa vyvíjajúce kóma je charakterizované zvýšením telesnej teploty, častým vracaním, výskytom alebo zosilnením žltačky, hemoragickým syndrómom (petechia, krvácanie z nosa, melena atď.). S pomalým rozvojom kómy, hypochromickej anémie, leukocytózy s neutrofilným posunom sa zvyšuje vysoký obsah bilirubínu. Množstvo žlčových pigmentov, proteín, erytrocyty, valce, aminokyseliny (tyrozín, leucín) sa zvyšuje v moči.

Prvá pomoc Absolútny pokoj, prísny odpočinok, hladová pauza (12-16 hodín) s následným dávkovaním. Predpísať veľké množstvo sacharidov s obmedzením tukov a bielkovín (až 15-20 g / deň). Ak kŕmenie nie je možné, je indikovaná parenterálna výživa. Ihneď začnite kvapkať intravenózne injekciou 5% roztoku glukózy 500-1000 ml / deň (8-10 kvapiek za 1 minútu). Pred odkvapkávaním tekutiny sa vstrekne 2040% glukózy rýchlosťou 1 až 2 ml / kg. Môžete zadať zmes glukózy s izotonickým roztokom chloridu sodného (1: 1) a zároveň vymeniť 5-10 U inzulínu subkutánne. Intramuskulárna injekcia 0,5-1 ml5% roztoku pyridoxínu, 100-200 mg karboxylázy, 1 ml 1% roztoku Vicasol, vitamínu B12 až do 200-300 μg. V závislosti od stupňa okyslenia od 100 do 300 ml 2,5-4% roztoku hydrogenuhličitanu sodného. Ukazuje sa použitie veľkých dávok glukokortikoidov - až do 4 - 5 mg / (kg-deň), zatiaľ čo prednizón sa podáva intravenózne 4 - 5-krát denne. Predpísané sú protizápalové prípravky: trasilol a contrical (5000-10000 IU intravenózne pomaly v 100-300 ml izotonického roztoku chloridu sodného). Je znázornené podávanie plazmy, hemodezu (5-15 ml / kg), diuretík (furosemid alebo lasix v dennej dávke 1-2 mg / kg, veroshpiron - 2-4 mg / kg). Pri kŕčech, antikonvulzíva - hydroxybutyrát sodný v dávke 100 - 150 mg / kg intravenózne pomaly, v kombinácii s inými antikonvulzívami, znížte dávku na 50 - 75 mg / kg; Droperidol - 0,5 mg / kg, ale nie viac ako 15 mg (1 ml 0,25% roztoku obsahuje 2,5 mg), diazepam (0,5% roztok - 0,3-0,5 mg / kg intravenózne pomaly alebo intramuskulárne jednorazové, nie viac ako 10 mg podávania), srdcové glykozidy, kyslíková terapia, sifónové klystýry, antibiotiká.

Hyperglykemická kóma v 1 - 6% prípadov. V spoločnej veci smrteľnosť trvá 2-4%, niekedy frekvenciu úmrtia výsledok kóma a pohybuje sa od 5 do 30%.

Hepatálna kóma u detí: štádiá, patogenéza a liečba

Hepatická kóma je jedným z najnebezpečnejších syndrómov a smrť sa podľa lekárskej štatistiky vyskytuje do troch dní. Klinický obraz sa zvyčajne prejavuje živo, samotný orgán sa výrazne zmenšuje. Núdzové opatrenia po hospitalizácii a urgentnej diagnostike sa vykonávajú s prihliadnutím na patogenetický variant prejavu komplexu symptómov.

Hepatálna kóma alebo hepatická encefalopatia sa nazýva klinicko-metabolický syndróm, ktorý sa vyskytuje v terminálnej fáze akútneho alebo chronického zlyhania pečene; extrémnej závažnosti zlyhania pečene.

Hepatálna kóma sa chápe ako neuropsychiatrické poruchy - až po úplnú stratu vedomia, ktoré vyplývajú z ochorení pečene s hlbokým porušením jej funkcie a nekrózy hepatocytov.

Príčiny hepatálnej kómy alebo hepatálnej encefalopatie

Príčiny hepatálnej kómy u detí môžu byť vírusová hepatitída B, Reyeov syndróm (akútna toxikóza s mastnou degeneráciou pečene), cirhóza pečene, otrava hubami, arzén, fosfor a iné jedy. Základom malígnej formy vírusovej hepatitídy (hepatodystrofia) je difúzna nekróza pečene s progresívnou bunkovou smrťou parenchýmu.

V patogenéze pečeňovej kómy, ktorá sa vyvíja s masívnou a submassive nekrózou pečene, hrajú vedúcu úlohu toxické hydroperoxidy (LPO produkty) endogénne toxíny, vznikajúce pri autolýze pečeňového parenchýmu. Vplyv majú medziprodukty metabolizmu proteínov, metabolizmu tukov a sacharidov (fenoly, amoniak, fenylpyruvát, mliečny, pyruvát, mastné kyseliny s nízkou molekulovou hmotnosťou), ako aj nepriamy (voľný) bilirubín.

Klinika hepatálnej kómy: príznaky syndrómu v rôznych štádiách

Vývojový mechanizmus hepatálnej kómy začína stavom prekomatózy, počas ktorého sa objavuje progresívna slabosť, bolesť hlavy, strata chuti do jedla a nevoľnosť. Vzrušenie dieťaťa ustupuje k letargii, ospalosti. Bledá koža, žltačka. Bolesť v bruchu, citlivosť na palpáciu pečene, dýchavičnosť. Pravidelne neexistuje vedomie. Pomerne často sa vyskytujú trhavé zášklby, chvenie horných končatín, dychy v pečeni, vredy v ústach, krvácanie z krvácania na koži, zvracanie „kávovej usadeniny“. Prekoma trvá niekoľko hodín až 2 týždne. Ďalej sa vyvíja kóma, v ktorej sú 2 štádiá.

  • Klinika štádia hepatálnej kómy I: pretrvávajúci nedostatok vedomia, nedostatočná odpoveď na vyšetrenie, reakcia na bolesť a prehĺtanie. Žiaci sa zúžili, reakcia na svetlo pomaly. Symptómy štádia hepatálnej kómy I sú neustály tremor, kŕče, sú možné patologické reflexy. DIC syndróm je výrazný, stále - hepatálny dych, tachykardia, dýchavičnosť, plynatosť. Pečeň je výrazne zmenšená (príznak "prázdnej hypochondrium"). Trvanie 1-2 dni.
  • Klinika štádia hepatálnej kómy II: hlboký spánok, úplná isflexia, dilatácia žiakov, žiadna reakcia na svetlo, reflex rohovky, periodicky tonicko-klonické kŕče. Charakteristickými príznakmi štádia II pečeňovej kómy sú výrazná toxická krátkosť dychu, slabý pulz, tachykardia, inkontinencia moču a stolice. Trvanie tohto stavu je asi jeden deň.

Krvná leukocytóza, zvýšené hladiny bilirubínu (konjugované aj nekonjugované), amoniak, aktivita aminotransferázy, 5. frakcia laktátdehydrogenázy, znížený albumín, aktivita alkalickej fosfatázy, protrombín, faktor krvnej zrážanlivosti V, cholesterol, glukóza. V terminálnom štádiu môže byť obsah aminotransferáz v krvi normálny a dokonca nižší.

V moči - hyperaminoacidúria s nadmernou elimináciou leucínu a tyrozínu.

Núdzová starostlivosť a liečba hepatálnej kómy u detí

Na zabezpečenie havarijnej starostlivosti o pečeňové kóma musí byť dieťa okamžite hospitalizované. Prideliť prísny odpočinok. Vykonajte katetrizáciu veľkej cievy (subklavickej žily).

Na neutralizáciu vírusových antigénov používajte špecifické imunoglobulíny, špecifickú plazmu, obsahujúce protilátky proti HBsAg vo vysokých titroch. Aby sa bunkové membrány stabilizovali, je potrebné používať prednizón v dávke 5 - 10 mg / (kg / deň) v rovnakých dávkach po 3 - 4 hodinách bez prestávky cez noc, aby sa napomohlo počas kómy pečene. Môžete priradiť dexametazón.

Inhibítory proteázy sú uvedené: Trasylol a jeho analógy v maximálnej prípustnej vekovej dávke. Zaviesť inhibítory proteolýzy v rovnakých dávkach po 3 - 4 hodinách bez intravenóznej infúzie v kombinácii s roztokmi glukózy, Ringerovým roztokom; súčasne intravenózne 1% roztok kyseliny glutámovej (1 ml / rok života) na viazanie amoniaku.

Celkový počet injikovaných roztokov je 100-150 ml / (kg • deň) v závislosti od veku a diurézy. Na zvýšenie diurézy predpísané lasix, manitol, aminofylín. Na zníženie intoxikácie v dôsledku hyperamoniemia sa hepasteril A používa intravenózne (jeho podávanie je v prípade MO kontraindikované). Aminoplazmálne Hepa a iné lieky. Dávka sa stanovuje individuálne na základe počiatočnej koncentrácie amoniaku v krvi a koriguje sa v závislosti od dynamiky stavu pacienta.

Na úpravu hypoproteinémie zadajte albumín - intravenózne, FFP. V prípade metabolickej acidózy intravenózne odkvapkáva 4% roztok hydrogenuhličitanu sodného rýchlosťou 4 ml / kg telesnej hmotnosti pod kontrolou KOS; s alkalózou - 5% roztok kyseliny askorbovej. Korekcia metabolizmu elektrolytov sa vykonáva pod kontrolou biochemických parametrov, pretože hypo-, normo- a hyperkalémia je možná pri hepatálnej kóme.

Pri liečbe hepatálnej kómy, aby sa zabránilo bakteriálnym komplikáciám, by sa mali používať širokospektrálne antibiotiká (polosyntetické penicilíny). Zabrániť absorpcii toxických látok z čriev - sifónových klystírov, laxatív a enterosorbentov: polyfepan (lignín) 3 g / (kg • d), waulen 1 g / (kg • d) laktulóza. Neutralizácia toxických produktov rozpadu fenylalanínu je podporovaná γ-glutamínom 6–20 g / deň (1-2 g každé 2 hodiny, bez prestávky na noc, na izotonickom roztoku chloridu sodného, ​​s maximálnou dávkou v prvých 1-2 dňoch a jeho následným poklesom o 3 g). - 5. deň). Priraďte unithiol, ko-karboxylázu, ATP, vitamíny A, C, E, skupinu B, syrepar, gepalon, Essentiale.

Po klinickom odporúčaní pre pečeňovú kómu s hemoragickým syndrómom sa má použiť vikasol, glukonát vápenatý; so syndrómom DIC, fibrinogénom, kyselinou aminokaprónovou, heparínom - pod kontrolou parametrov zrážania krvi. Riadenie konštantnej kyslíkovej terapie - kyslík sa dodáva cez nosový katéter alebo v tlakovej komore. V prípade potreby vykonajte symptomatickú liečbu (srdcové, neuroplegické atď.). Pri absencii účinku konzervatívnej terapie, hemosorpcie, plazmaferézy, ak je to možné, sa používa hemodialýza - peritoneálna alebo intraintestinálna dialýza.

Hepatálna kóma u detí

Hepatická kóma je jedným z najnebezpečnejších syndrómov a smrť sa podľa lekárskej štatistiky vyskytuje do troch dní. Klinický obraz sa zvyčajne prejavuje živo, samotný orgán sa výrazne zmenšuje. Núdzové opatrenia po hospitalizácii a urgentnej diagnostike sa vykonávajú s prihliadnutím na patogenetický variant prejavu komplexu symptómov.

Hepatálna kóma alebo hepatická encefalopatia sa nazýva klinicko-metabolický syndróm, ktorý sa vyskytuje v terminálnej fáze akútneho alebo chronického zlyhania pečene; extrémnej závažnosti zlyhania pečene.

Hepatálna kóma sa chápe ako neuropsychiatrické poruchy - až po úplnú stratu vedomia, ktoré vyplývajú z ochorení pečene s hlbokým porušením jej funkcie a nekrózy hepatocytov.

Obsah

Príčiny hepatálnej kómy alebo hepatálnej encefalopatie

Príčiny hepatálnej kómy u detí môžu byť vírusová hepatitída B, Reyeov syndróm (akútna toxikóza s mastnou degeneráciou pečene), cirhóza pečene, otrava hubami, arzén, fosfor a iné jedy. Základom malígnej formy vírusovej hepatitídy (hepatodystrofia) je difúzna nekróza pečene s progresívnou bunkovou smrťou parenchýmu.

V patogenéze pečeňovej kómy, ktorá sa vyvíja s masívnou a submassive nekrózou pečene, hrajú vedúcu úlohu toxické hydroperoxidy (LPO produkty) endogénne toxíny, vznikajúce pri autolýze pečeňového parenchýmu. Vplyv majú medziprodukty metabolizmu proteínov, metabolizmu tukov a sacharidov (fenoly, amoniak, fenylpyruvát, mliečny, pyruvát, mastné kyseliny s nízkou molekulovou hmotnosťou), ako aj nepriamy (voľný) bilirubín.

Klinika hepatálnej kómy: príznaky syndrómu v rôznych štádiách

Vývojový mechanizmus hepatálnej kómy začína stavom prekomatózy, počas ktorého sa objavuje progresívna slabosť, bolesť hlavy, strata chuti do jedla a nevoľnosť. Vzrušenie dieťaťa ustupuje k letargii, ospalosti. Bledá koža, žltačka. Bolesť v bruchu, citlivosť na palpáciu pečene, dýchavičnosť. Pravidelne neexistuje vedomie. Pomerne často sa vyskytujú trhavé zášklby, chvenie horných končatín, dychy v pečeni, vredy v ústach, krvácanie z krvácania na koži, zvracanie „kávovej usadeniny“. Prekoma trvá niekoľko hodín až 2 týždne. Ďalej sa vyvíja kóma, v ktorej sú 2 štádiá.

  • Klinika štádia hepatálnej kómy I: pretrvávajúci nedostatok vedomia, nedostatočná odpoveď na vyšetrenie, reakcia na bolesť a prehĺtanie. Žiaci sa zúžili, reakcia na svetlo pomaly. Symptómy štádia hepatálnej kómy I sú neustály tremor, kŕče, sú možné patologické reflexy. DIC syndróm je výrazný, stále - hepatálny dych, tachykardia, dýchavičnosť, plynatosť. Pečeň je výrazne zmenšená (príznak "prázdnej hypochondrium"). Trvanie 1-2 dni.
  • Klinika štádia hepatálnej kómy II: hlboký spánok, úplná isflexia, dilatácia žiakov, žiadna reakcia na svetlo, reflex rohovky, periodicky tonicko-klonické kŕče. Charakteristickými príznakmi štádia II pečeňovej kómy sú výrazná toxická krátkosť dychu, slabý pulz, tachykardia, inkontinencia moču a stolice. Trvanie tohto stavu je asi jeden deň.

Krvná leukocytóza, zvýšené hladiny bilirubínu (konjugované aj nekonjugované), amoniak, aktivita aminotransferázy, 5. frakcia laktátdehydrogenázy, znížený albumín, aktivita alkalickej fosfatázy, protrombín, faktor krvnej zrážanlivosti V, cholesterol, glukóza. V terminálnom štádiu môže byť obsah aminotransferáz v krvi normálny a dokonca nižší.

V moči - hyperaminoacidúria s nadmernou elimináciou leucínu a tyrozínu.

Núdzová starostlivosť a liečba hepatálnej kómy u detí

Na zabezpečenie havarijnej starostlivosti o pečeňové kóma musí byť dieťa okamžite hospitalizované. Prideliť prísny odpočinok. Vykonajte katetrizáciu veľkej cievy (subklavickej žily).

Na neutralizáciu vírusových antigénov používajte špecifické imunoglobulíny, špecifickú plazmu, obsahujúce protilátky proti HBsAg vo vysokých titroch. Aby sa bunkové membrány stabilizovali, je potrebné používať prednizón v dávke 5 - 10 mg / (kg / deň) v rovnakých dávkach po 3 - 4 hodinách bez prestávky cez noc, aby sa napomohlo počas kómy pečene. Môžete priradiť dexametazón.

Inhibítory proteázy sú uvedené: Trasylol a jeho analógy v maximálnej prípustnej vekovej dávke. Zaviesť inhibítory proteolýzy v rovnakých dávkach po 3 - 4 hodinách bez intravenóznej infúzie v kombinácii s roztokmi glukózy, Ringerovým roztokom; súčasne intravenózne 1% roztok kyseliny glutámovej (1 ml / rok života) na viazanie amoniaku.

Celkový počet injikovaných roztokov je 100-150 ml / (kg • deň) v závislosti od veku a diurézy. Na zvýšenie diurézy predpísané lasix, manitol, aminofylín. Na zníženie intoxikácie v dôsledku hyperamoniemia sa hepasteril A používa intravenózne (jeho podávanie je v prípade MO kontraindikované). Aminoplazmálne Hepa a iné lieky. Dávka sa stanovuje individuálne na základe počiatočnej koncentrácie amoniaku v krvi a koriguje sa v závislosti od dynamiky stavu pacienta.

Na úpravu hypoproteinémie zadajte albumín - intravenózne, FFP. V prípade metabolickej acidózy intravenózne odkvapkáva 4% roztok hydrogenuhličitanu sodného rýchlosťou 4 ml / kg telesnej hmotnosti pod kontrolou KOS; s alkalózou - 5% roztok kyseliny askorbovej. Korekcia metabolizmu elektrolytov sa vykonáva pod kontrolou biochemických parametrov, pretože hypo-, normo- a hyperkalémia je možná pri hepatálnej kóme.

Pri liečbe hepatálnej kómy, aby sa zabránilo bakteriálnym komplikáciám, by sa mali používať širokospektrálne antibiotiká (polosyntetické penicilíny). Zabrániť absorpcii toxických látok z čriev - sifónových klystírov, laxatív a enterosorbentov: polyfepan (lignín) 3 g / (kg • d), waulen 1 g / (kg • d) laktulóza. Neutralizácia toxických produktov rozpadu fenylalanínu je podporovaná γ-glutamínom 6–20 g / deň (1-2 g každé 2 hodiny, bez prestávky na noc, na izotonickom roztoku chloridu sodného, ​​s maximálnou dávkou v prvých 1-2 dňoch a jeho následným poklesom o 3 g). - 5. deň). Priraďte unithiol, ko-karboxylázu, ATP, vitamíny A, C, E, skupinu B, syrepar, gepalon, Essentiale.

Po klinickom odporúčaní pre pečeňovú kómu s hemoragickým syndrómom sa má použiť vikasol, glukonát vápenatý; so syndrómom DIC, fibrinogénom, kyselinou aminokaprónovou, heparínom - pod kontrolou parametrov zrážania krvi. Riadenie konštantnej kyslíkovej terapie - kyslík sa dodáva cez nosový katéter alebo v tlakovej komore. V prípade potreby vykonajte symptomatickú liečbu (srdcové, neuroplegické atď.). Pri absencii účinku konzervatívnej terapie, hemosorpcie, plazmaferézy, ak je to možné, sa používa hemodialýza - peritoneálna alebo intraintestinálna dialýza.

Hepatálna kóma u dieťaťa

Hepatálna kóma u dieťaťa sa môže zrútiť pri akútnej, subakútnej dystrofii pečene, v závažných prípadoch Botkinovej choroby, otrave arzénom, fosforom, plesňami, v poslednej fáze cirhózy.

Príznaky hepatálnej kómy

Príznaky hepatálnej kómy zvyšujú bolesť hlavy, nevoľnosť, vracanie, stratu chuti do jedla. Vzrušenie je nahradené ostrou letargiou, adynamiou. Moč má tmavšiu farbu, žltačka sa často zvyšuje. Krvácanie sa objavuje na koži a slizniciach, krvácanie je možné. Dýchanie je hlučné, stáva sa nerovnomerným, ako napríklad Kussmaul alebo Biota. Arytmia, znížený krvný tlak. Nepríjemný zápach z úst, žiaci sú rozšírení, nereagujú na svetlo. Periodicky sa objavuje hypertenzia svalov a kŕčov. Pečeň sa zmenšuje.

Liečba hepatálnej kómy

Pri liečbe hepatálnej kómy, 20 - 40% roztoku glukózy, 40 - 50 ml, subkutánne sa intravenózne injikujú 3 - 4 jednotky. inzulín. Infúzia 5% roztoku glukózy v zmesi s infúznym roztokom fyziologického roztoku na 800 000 ml, predpíšte vitamíny B1, 6, 12, PP, K, kyselina askorbová. Glukokortikoidy (hydrokortizón, prednizón atď.), Srdcové lieky, symptomatická liečba.