Pečeňová encefalopatia

Pečeňová encefalopatia je jednou z najzávažnejších komplikácií zlyhania pečene, ktorá spočíva v toxickom poškodení centrálneho nervového systému a prejavuje sa zmenami v osobnosti, zníženou inteligenciou, depresiou, neurologickými a endokrinnými poruchami. Na stanovenie diagnózy sa vykonávajú biochemické testy pečene, ultrazvuku pečene a žlčníka, MRI a CT pečene a žlčových ciest, elektroencefalografie. Liečba hepatickej encefalopatie zahŕňa diétnu terapiu, eradikáciu infekčného agensu, čistenie čriev, potláčanie črevnej mikroflóry, symptomatické opatrenia.

Pečeňová encefalopatia

Pečeňová encefalopatia pri ochoreniach pečene nie je tak bežná, ale má veľmi ťažký výsledok - až 80% prípadov hepatálnej kómy má za následok smrť pacienta. Hepatológovia si všimnú zaujímavý fakt: rozvoj encefalopatie na pozadí akútneho zlyhania pečene je takmer vždy faktorom vylučujúcim budúcu cirhózu pečene. Pri chronickom poškodení pečene sa táto komplikácia vyvíja oveľa častejšie ako pri akútnom; je potenciálne reverzibilný, ale má významný vplyv na sociálnu aktivitu a pracovnú kapacitu pacienta. Patogenéza a mechanizmy vývoja PE nie sú v súčasnosti plne pochopené, pričom sa na štúdiu tohto problému podieľajú špičkoví odborníci v oblasti gastroenterológie. Zverejnenie mechanizmov vývoja pečeňovej encefalopatie povedie k rozvoju patogenetickej liečby a zníži úmrtnosť z tejto strašnej komplikácie zlyhania pečene.

Príčiny hepatálnej encefalopatie

Existuje niekoľko typov pečeňovej encefalopatie, v závislosti na dôvodoch jej vývoja: PE spojená s akútnym zlyhaním pečene, s intestinálnymi neurotoxínmi vstupujúcimi do krvného obehu, s cirhózou pečene. Faktory vo vývoji akútneho zlyhania pečene s hepatickou encefalopatiou môže byť akútna vírusová hepatitída, alkoholická hepatitída, rakovina pečene, iné ochorenia sprevádzané hepatocytolýzou, liekmi a inými intoxikáciami. Dôvodom intestinálnych neurotoxínov vstupujúcich do krvného obehu môže byť aktívna a nadmerná reprodukcia povinnej črevnej flóry, konzumácia príliš veľkého množstva proteínových potravín. Cirhóza pečene s rozvojom hepatálnej encefalopatie je charakterizovaná nahradením normálne fungujúcich hepatocytov tkanivom spojivovej jazvy s potlačením všetkých funkcií pečene.

Nasledujúce faktory môžu vyvolať smrť hepatocytov a toxického poškodenia mozgu: krvácanie zo žalúdka a čriev, nadmerné požívanie alkoholu, nekontrolované lieky, pretrvávajúcu zápchu, nadmerný príjem bielkovín, infekciu a rozvoj peritonitídy s ascites.

Keď sa zlyhanie pečene v tele rozvíja celý komplex patologických porúch: zmeny v EBS a stav elektrolytov vo vode, hemostáza, onkotický a hydrostatický tlak atď. Všetky tieto zmeny významne narušujú fungovanie takýchto buniek ako astrocyty, ktoré predstavujú tretinu celej bunkovej hmoty. mozgu. Astrocytom je priradená funkcia regulácie priepustnosti bariéry medzi mozgovým tkanivom a krvou, neutralizáciou toxínov a zaistením vstupu elektrolytov a neurotransmiterov do mozgových buniek. Nepretržité vystavenie astrocytom amoniaku, presahujúcemu vstup do krvného obehu počas zlyhania pečene, vedie k zhoršeniu ich fungovania, zvýšenej produkcii alkoholu, rozvoju intrakraniálnej hypertenzie a edému mozgu. Okrem amoniaku môžu mať toxické účinky na astrocyty falošné neurotransmitery, mastné kyseliny a aminokyseliny, horčík, rozkladné produkty uhľovodíkov a tukov.

Symptómy hepatálnej encefalopatie

V klinickom obraze hepatálnej encefalopatie sa rozlišujú rôzne neurologické a mentálne poruchy. Patria sem zvyčajne poruchy vedomia (patologická ospalosť, fixácia zraku, letargia s následným rozvojom stupora, kóma), poruchy spánku (počas dňa je pacient patologicky ospalý a v noci sťažuje na nespavosť), poruchy správania (podráždenosť, eufória, ľahostajnosť, apatia), inteligencia (zábudlivosť, absentencia, porušenie listu), monotónnosť reči. Vzhľad alebo zlepšenie sladkého, pečeňového dychu je spojené s narušeným metabolizmom merkaptánov (metabolických produktov črevnej flóry) v pečeni, a preto sa začínajú vylučovať cez dýchacie cesty.

U mnohých pacientov je príznakom hepatálnej encefalopatie asterixia - asymetrické, veľké arytmické zášklby, ktoré sa vyskytujú vo svaloch končatín, trupu a krku počas ich tonického napätia. Zvyčajne je asterixis detekovaný, keď sú ramená ťahané dopredu, podobá sa pohybom rúk a prstov. Často, keď je ovplyvnená hepatická encefalopatia, je ovplyvnené termoregulačné centrum, ktoré môže spôsobiť zníženú alebo zvýšenú teplotu alebo striedanie epizód hypotermie a hypertermie.

S prietokom je izolovaná akútna a chronická forma hepatálnej encefalopatie. Akútna encefalopatia sa vyvíja veľmi rýchlo a môže viesť k rozvoju kómy v priebehu niekoľkých hodín alebo dní. Chronická forma sa vyvíja pomaly, niekedy aj niekoľko rokov.

Pri jej vývoji prechádza hepatická encefalopatia niekoľkými štádiami. V počiatočnom štádiu (subkompenzácia) dochádza k menším zmenám v psychike (apatia, insomnia, podráždenosť), sprevádzané iktericitou kože a slizníc. V štádiu dekompenzácie sa psychické zmeny zhoršujú, pacient sa stáva agresívnym, objavuje sa asterikóza. Možné mdloby, nedostatočné správanie. V terminálnom štádiu je vedomie potlačené až na sopor, ale reakcia na bolestivé podnety stále pretrváva. Posledným štádiom hepatálnej encefalopatie je kóma, reakcia na podnety, reakcia sa nevyvíja. V tejto fáze zomrie deväť z desiatich pacientov.

Diagnóza hepatálnej encefalopatie

Účelom diagnózy v pečeňovej encefalopatii je identifikovať jej príznaky, stanoviť závažnosť a štádium ochorenia. Pre detekciu pečeňovej encefalopatie má veľký význam náležite zozbieraná anamnéza (zmienka o vírusovej hepatitíde, zneužívaní alkoholu, nekontrolovanom príjme liekov). Konzultácia s gastroenterológom by sa mala uskutočniť čo najskôr a tento špecialista musí venovať dostatočnú pozornosť neurologickým symptómom a príznakom duševných porúch. Je potrebné pripomenúť, že výskyt príznakov poškodenia mozgových kmeňových štruktúr u pacientov v kóme naznačuje možnosť smrti v najbližších hodinách.

Uskutočňuje sa kompletný krvný obraz (odhaľuje anémiu, pokles počtu krvných doštičiek, leukocytózu s toxickou granularitou neutrofilov), vyšetruje sa koagulogram (kvôli supresii funkcie pečeňovej syntézy proteínov, koagulopatie vzniku deficitu, potom syndrómu DIC), pečeňových testov (zvýšená aktivita transamináz sa vyvíja, potom sa pozoruje syndróm DIC)., GGTP, zvýšenie hladiny bilirubínu). V prípade potreby je možné vykonať aj iné laboratórne testy, ktoré indikujú poškodenie vnútorných orgánov (zlyhanie viacerých orgánov).

Na určenie rozsahu poškodenia pečene môžu byť potrebné neinvazívne štúdie ako ultrazvuk pečene a žlčníka, MRI pečene a žlčových ciest, CT vyšetrenie žlčových ciest. Na stanovenie presnej príčiny zlyhania pečene je potrebná biopsia pečene. Hodnotenie stupňa poškodenia mozgu sa uskutočňuje pomocou elektroencefalografie.

Diferenciálna diagnostika hepatálnej encefalopatie sa vykonáva s inými (extrahepatickými) príčinami poškodenia mozgu: intrakraniálna katastrofa (hemoragická mŕtvica, krvácanie do mozgových komôr, ruptúra ​​aneuryzmy mozgovej vaskulárnej krvi, atď.), Infekcie CNS, metabolické poruchy, extrahepatické príčiny zvýšenej hladiny v krvi alkoholická, medicínska a postkonvulzívna encefalopatia.

Liečba pečeňovej encefalopatie

Terapia pečeňovej encefalopatie je náročná úloha a musí sa začať odstraňovaním príčin tohto stavu, liečbou akútneho alebo chronického zlyhania pečene. Liečebný režim hepatálnej encefalopatie zahŕňa diétnu terapiu, čistenie čriev, znížené hladiny dusíka a symptomatické opatrenia.

Je potrebné znížiť množstvo bielkovín pochádzajúcich z potravy na 1 g / kg / deň. (s výhradou tolerancie takejto diéty pacientom) na dostatočne dlhý čas, pretože u niektorých pacientov návrat k normálnemu obsahu proteínov spôsobuje opätovný výskyt kliniky hepatálnej encefalopatie. V čase diéty predpísané prípravky aminokyselín, obmedzený obsah soli.

Aby sa zabezpečilo účinné odstránenie amoniaku z výkalov, je potrebné dosiahnuť vyprázdňovanie čriev aspoň dvakrát denne. Na tento účel sa vykonávajú pravidelné očistné klystýry, predpisujú sa laktulózne preparáty (ich príjem musí pokračovať vo fáze ambulantnej liečby). Tiež zlepšuje využitie ornitínu amoniaku, síranu zinočnatého.

Antibakteriálna terapia zahŕňa vymenovanie širokospektrálnych liečiv, ktoré sú aktívne hlavne v črevnom lúmene (neomycín, vankomycín, metronidazol atď.). Pri sedatívnom použití v pečeňovej encefalopatii je nežiaduce predpisovať lieky benzodiazepínovej série, preferovaný je haloperidol.

Priebeh hepatálnej encefalopatie môže byť komplikovaný edémom mozgu, krvácaním, aspiračnou pneumóniou, pankreatitídou; Preto by sa liečba pacientov v štádiu 3-4 ochorenia mala vykonávať na jednotke intenzívnej starostlivosti.

Prognóza a prevencia hepatálnej encefalopatie

Prognóza hepatálnej encefalopatie závisí od viacerých faktorov, ale vo všeobecnosti je nepriaznivá. Prežitie je lepšie v prípadoch, keď sa encefalopatia vyvinula na pozadí chronického zlyhania pečene. Pri cirhóze pečene s encefalopatiou pečene sa prognóza zhoršuje v prítomnosti žltačky, ascites, nízkych hladín proteínov v krvi. Pri akútnom zlyhaní pečene je prognóza horšia u detí mladších ako 10 rokov a dospelých starších ako 40 rokov na pozadí vírusovej hepatitídy, žltačky a hypoproteinémie. Úmrtnosť v štádiu 1-2 pečeňovej encefalopatie je 35%, v štádiu 3-4 je 80%. Prevencia tejto patológie je odmietnutie alkoholu a nekontrolovaných liekov, liečba ochorení, ktoré vedú k rozvoju hepatálnej encefalopatie.

Čo je encefalopatia pečene?

Medzi závažné patológie spôsobené akútnym alebo chronickým zlyhaním pečene patrí hepatická encefalopatia. K tomuto stavu dochádza v dôsledku otravy mozgu a toxínov centrálneho nervového systému. Choroba je diagnostikovaná zriedkavo, ale v 80% prípadov má nepriaznivý výsledok.

Pečeňová encefalopatia ako komplikácia chronického ochorenia pečene je bežnejšia ako v akútnych stavoch. Patogenetické mechanizmy jej vzniku nie sú úplne pochopené, ale na tomto probléme pracujú vedúci odborníci v oblasti hepatológie a gastroenterológie.

Formuláre a etapy

Pečeňová encefalopatia je rozdelená na určité formy, založené na patofyziologických poruchách vyskytujúcich sa v tele. Na základe charakteristík patologických procesov:

• Akútna forma. Nebezpečný stav charakterizovaný rýchlym rozvojom. V akútnych prípadoch môže osoba spadnúť do kómy v priebehu niekoľkých hodín od objavenia sa prvých varovných príznakov zlyhania pečene.
• Subakútna forma. Postupuje pomaly, čo vedie k rozvoju kómy v priebehu 7 až 10 dní alebo viac. Má opakujúci sa kurz.
• Chronická forma. Vyznačuje sa pomalým nárastom symptómov (počas niekoľkých mesiacov, niekedy aj rokov) a vyvíja sa ako komplikácia cirhózy pečene v kombinácii s portálnou hypertenziou.

Ďalšia klasifikácia je založená na rozdelení foriem na základe závažnosti klinických prejavov. Z tejto pozície je izolovaná latentná, symptomaticky exprimovaná a recidivujúca hepatálna encefalopatia.

Medzi špeciálne formuláre patria:

• Reye-degeneratívne. Stav sa vyvíja v dôsledku porušenia metabolizmu medi, v dôsledku čoho sa jeho ióny akumulujú vo vnútorných orgánoch.
• Čiastočná paralýza.

Pečeňová encefalopatia prebieha postupne, prechádza niekoľkými štádiami:

• Latentný. Vedomie, inteligencia a správanie sa nezmenili, neuromuskulárne poruchy chýbajú.
• Jednoduchá. Pacienti majú prvé rušivé prejavy psycho-emocionálnej, intelektuálnej sféry, reakcií správania. Mierne neuromuskulárne poruchy.
• Priemer. Pacienti majú mierne poruchy vedomia, narušené vnímanie reality. Zvyšuje neuromuskulárnu dysfunkciu.
• Ťažký. Porucha mysle a vedomia sa prejavuje aktívne, pacient sa vyznačuje nedostatočnými reakciami na správanie.
• Coma - terminálna fáza. Pacient spadá do bezvedomia, chýbajú reflexy.

Príčiny ochorenia

Dôvody vývoja tohto patologického procesu sú rôzne. V hepatológii sú všetky rizikové faktory, ktoré spúšťajú patológiu, rozdelené do niekoľkých typov. Typ A obsahuje zoznam príčin, ktoré spôsobujú vývoj v dôsledku akútneho poškodenia funkcie pečene:

• Vírusová hepatitída.
• Malígne neoplazmy.
• Porážka žľazy s viacerými metastázami.
• Žlčové ochorenie sprevádzané stagnáciou žlčových ciest.
• Droga, narkotiká, toxická otrava.
• Alkoholické ochorenie pečene.

Zoznam príčin typu B zahŕňa rizikové faktory v dôsledku negatívneho účinku črevných neurotoxínov a sprievodnej intoxikácie krvi:

• Aktívna reprodukcia patogénnej črevnej mikroflóry.
• Nadmerná konzumácia potravín s vysokou koncentráciou bielkovín (mäso, ryby, mlieko).

Hlavným dôvodom pre typ C je priebeh cirhózy a jej komplikácií. Navyše zvyšujú pravdepodobnosť vzniku parazitických invázií, zápalových procesov v tráviacom trakte a dýchacích orgánoch, vážnych poranení a popálenín 3-4 stupňov, vnútorného krvácania.

príznaky

Symptómy hepatálnej encefalopatie sa prejavujú v rôznych neurologických a mentálnych dysfunkciách, ktorých závažnosť závisí od formy a štádia ochorenia. Vo svetlom štádiu má pacient množstvo nešpecifických príznakov spojených so zmenami nálady, reakciami správania a poruchami na strane intelektuálnej sféry. Toto sa prejavuje vo forme:

• Vzhľad depresie, nemotivovaná úzkosť. Niekedy má pacient neprimerane vysokú náladu.
• Hovorí bláznivé nápady. Avšak vedomie zostáva jasné, osoba primerane odráža tých okolo seba.
• Porucha spánku Pacient sa vyvíja nespavosť v noci, počas dňa - ťažká ospalosť.
• Poruchy motility a trasenie malej ruky.

Zároveň sa vyvíjajú prvé príznaky intoxikácie tela - vznik sladkého zápachu z úst, strata chuti do jedla, nevoľnosť. Je tu únava, bolesť hlavy a tinitus. Ak má osoba s počiatočným štádiom EKG, dôjde k viditeľným poruchám v práci srdca v podobe poruchy rytmu alfa a zvýšenej amplitúde vĺn.

V štádiu 2 (stredné) sa prejavujú úzkostné symptómy. Človek je pri vedomí, ale líši sa v depresívnom a inhibovanom stave, ktorý môže byť náhle nahradený útokmi hnevu, agresie. Často sa vyskytujú halucinácie - sluchové a vizuálne. Pacient neustále chce spať, môže zaspať aj počas konverzácie. Medzi ďalšie znaky strednej etapy patria:

• Búchanie rúk.
• Priestorová a časová dezorientácia.
• Krátke mdloby.
• Ťažké bolesti hlavy.
• Zapínanie svalov na tvári, hornej a dolnej končatine.
• Výskyt rýchleho plytkého dýchania.
• Vývoj žltačky.
• Posilnenie špecifickej vône z ústnej dutiny.
• Zníženie nepodmienených reflexov.

V 3 (ťažkom) štádiu sa objavuje pretrvávajúce patologické poškodenie vedomia typu typu stupor. Prudký účinok podnetov spôsobuje, že človek krátkodobo vzrušuje halucináciami a bludmi. Po ukončení stimulácie sa pacient vráti do bezvedomia.

Iné špecifické prejavy závažného štádia:

• Intenzívna žltačka.
• Znížený objem pečene.
• Reflexné šľachy a pupilárne reflexy. Ale oni môžu byť povolaní - s stimuláciou bolesti na tvári je grimasa.
• Vôňa surovej pečene, pochádzajúca z kože.

V terminálnom štádiu (kóme) je pacient úplne v bezvedomí. Stimulácia s bolesťou, zvukmi, dotykmi nemá vplyv na osobu. Reflex nie je prítomný. Anúria sa vyvíja - obličky prestávajú fungovať a vylučujú moč. Stav je komplikovaný poruchami srdcového rytmu, vnútorným krvácaním (gastrointestinálnym, uterinným). Nie je možné priviesť človeka späť do stavu pečeňovej kómy - smrť nastane po niekoľkých hodinách alebo dňoch.

Diagnostické metódy

Vyšetrenie pacientov s podozrením na hepatickú encefalopatiu je zložité a vyžaduje okamžitú implementáciu - môže trvať niekoľko hodín, kým sa objavia prvé príznaky poškodenia pečene v kóme pečene. Význam procesu vyšetrenia je venovaný zberu anamnézy z hľadiska informácií o existujúcich a minulých patologických patológiách, postojoch k alkoholickým nápojom a nekontrolovanému užívaniu drog. Počas úvodného vyšetrenia lekár upriamuje pozornosť na správanie pacienta, neurologické prejavy.

Diagnózu môžete potvrdiť pomocou výsledkov laboratórnej diagnostiky:

• Biochemické testy pečene. U pacientov s patologickým procesom v pečeni, bilirubíne, AST a ALT sa hladiny alkalickej fosfatázy zvyšujú. Aktivita transaminázy sa zvyšuje.
• Všeobecný krvný test. Indikácie sú nepriamo indikované zvýšením počtu bodných neutrofilov, zvýšením ESR, poklesom hemoglobínu.
• Rozbor moču. U pacientov s funkčným zlyhaním pečene a poškodením mozgu v moči, krvných nečistôt (hematuria) sa zistí zvýšenie koncentrácie proteínov (proteinúria), detekuje sa urobilín.

Z inštrumentálnych metód diagnózy sa používa ultrazvuk pečene na stanovenie veľkosti žľazy a biopsia pečene. Biopsia nasledovaná morfologickou analýzou umožňuje 100% potvrdenie prítomnosti zlyhania pečene aj v latentnom štádiu encefalopatie. Elektroencefalografia je potrebná na určenie aktivity deštruktívnych zmien v mozgu.

V procese vyšetrenia je dôležité rozlišovať medzi hepatickou encefalopatiou a inými patológiami, ktoré môžu spôsobiť poškodenie mozgu:

• Infekčné ochorenia centrálneho nervového systému.
• Alkohol a drogová encefalopatia.
• Intracerebrálne krvácanie.
• Ruptúra ​​mozgovej aneuryzmy.
• Akútna cerebrovaskulárna príhoda.

liečba

Liečba pečeňovej encefalopatie je organizovaná výlučne v nemocnici, pacienti sú umiestnení na jednotke intenzívnej starostlivosti. Cieľom liečby je obnoviť zdravie pečene, odstránenie toxického účinku amoniaku na mozog. Kombinovaná liečba zahŕňa:

• Organizácia špeciálnej stravy s nízkym obsahom bielkovín.
• Liečba liekmi.
• Detoxikačné opatrenia.
• Symptomatická liečba.

Liečba drogami je obmedzená na menovanie:

• Laktulózové prípravky (Duphalac, Normase). Účelom ich prijatia - potlačiť syntézu čpavku v čreve a odstrániť jeho prebytok výkalmi. Okrem toho prípravky laktulózy znižujú nadmerný rast patogénnej črevnej mikroflóry. U pacientov v bezvedomí sa laktulóza podáva prostredníctvom sondy.
• Antibiotiká (metronidazol, rifamixín). Antibiotická terapia je redukovaná na perorálne lieky, intravenózne infúzie sú nežiaduce kvôli vysokej záťaži pečene. Užívanie antibiotík pomáha zničiť škodlivú flóru v črevách, ktorá produkuje amoniak. Dávky antibiotík sa pravidelne upravujú na základe stavu pacienta.
• Lieky, ktoré normalizujú rozpad amoniaku v pečeni (Hepa-Mertz, Ornitoks). Takéto liečivá sa používajú intravenózne v maximálnej dávke.
• Sorbenty (Enterosgel, Filtrum). Príjem sorbentov umožňuje včasné odvodenie črevných toxínov, čo zabraňuje ich vstrebaniu do krvi.
• Lieky, ktoré potláčajú syntézu kyslej žalúdočnej šťavy (Omez, Omeprazol).

Medzi povinné terapeutické opatrenia patrí infúzna terapia intravenóznou infúziou roztokov polyionických a glukózo-draselných inzulínov. Na zlepšenie zrážania krvi sa uskutočňujú plazmatické transfúzie. Hemodialýza je organizovaná u pacientov s kriticky vysokou hladinou draslíka v krvi.

Pacientom sa denne vykazujú vysoké klystýry. Klystýry sa uskutočňujú s použitím chladného 1% roztoku sódy. Vedenie klystír je nevyhnutné na vylučovanie intestinálnych metabolitov. Okrem toho farebnou vodou alebo farbou fekálnej hmoty je možné okamžite rozpoznať nástup vnútorného krvácania z čreva.

Chirurgický zákrok je redukovaný na vykonávanie operácií vo forme:

• Transjugačný intrahepatický portocaval posun (TIPS). Po operácii je tlak v portálnej žile u pacientov stabilizovaný, prekrvenie pečene je normalizované a negatívne symptómy sú znížené.
• Transplantácia pečene od darcu. Transplantácia žliaz je indikovaná pre akútne a chronické dekompenzované formy.

diéta

Pacienti s akútnym alebo chronickým priebehom potrebujú organizáciu diétnej výživy. Účelom diéty je znížiť uvoľňovanie amoniaku v čreve a jeho koncentráciu v krvnej plazme v dôsledku vylúčenia proteínových potravín zo stravy. Jedlo však musí vyhovovať potrebám kalórií a energie. Nedostatok aminokyselín sa doplňuje pomocou špeciálnych zmesí (Hepamín). U pacientov v bezvedomí sa zmes podáva cez sondu.

Pri stredne výrazných prejavoch je denný príjem bielkovín obmedzený na 30 g. Limit je uložený aj na tuky - nie viac ako 20 g denne. Denné množstvo sacharidov - do 300 g. Strava pacientov pozostáva zo slizníc, tekutých kaziet na vode, želé, zeleninového pyré. Jedlo sa má užívať každé 2 hodiny v malých množstvách.

Ak sa stav pacienta zlepší - množstvo bielkovín v strave sa postupne zvyšuje - každé 3 dni o 10 g. Ak sa stav zhorší - tuky sú úplne vylúčené z diéty, pričom sacharidy a bielkoviny nie sú viac ako 2-3 g denne. Výhodné sú rastlinné proteíny.

Prognóza a prevencia

Prognóza prežitia u pacientov s hepatickou encefalopatiou závisí od formy a štádia ochorenia. Ak sa ochorenie zistí v latentných a miernych štádiách, keď sú patologické zmeny v pečeni minimálne a nie sú žiadne poruchy vedomia, je možné úplné uzdravenie. Prognóza je vždy priaznivejšia pri chronickom priebehu s pomalou progresiou. Akútny priebeh je charakterizovaný nepriaznivými prognostickými plánmi, najmä u detí mladších ako 10 rokov a dospelých vo veku 40 rokov a starších.

Ak sa zistí v štádiách 1-2, úmrtnosť nepresiahne 35%. V 3 až 4 štádiách úmrtnosti sa zvyšuje na 80%. Prognóza pre pacientov, ktorí spadli do pečeňovej kómy, je vždy nepriaznivá - 9 z 10 ľudí zomrie.

Prevencia prichádza k udržaniu normálneho fungovania pečene, včasnej liečbe ochorení žlčových ciest. Dôležitú úlohu má udržiavanie zdravého životného štýlu s odmietnutím alkoholu a nikotínu. Pre prevenciu toxických účinkov na pečeň je dôležité upustiť od nekontrolovanej medikácie a samoliečby.

Pečeňová encefalopatia - diagnostika, príčiny, symptómy a liečba

Pečeňová encefalopatia je jednou z pravdepodobných komplikácií ochorení pečene, ako je cirhóza, vírusová hepatitída, akútna alebo chronická insuficiencia. Tento patologický stav je lézia mozgu a nervového systému s amoniakom a inými toxickými intestinálnymi produktmi. Vo väčšine prípadov majú pacienti pokles inteligencie, duševných porúch, emocionálnych a hormonálnych porúch, ako aj neurologických symptómov. Pečeňová encefalopatia nie je vyliečená, prognóza pre pacientov je skôr pesimistická: v ôsmich prípadoch z desiatich pacientov upadá do kómy, čo nevyhnutne vedie k smrti.

Prečo sa choroba vyvíja

Pečeňová encefalopatia patrí do skupiny zápalových ochorení, ktoré sa vyskytujú na pozadí oslabenia filtračných funkcií pečene. Príčiny a mechanizmus vývoja tejto patológie nie sú úplne pochopené, čo vysvetľuje vysokú úmrtnosť pacientov. Berúc do úvahy etiologické faktory, niektoré z jeho foriem sú klasifikované:

• Typ A: vyvíja sa na pozadí akútneho zlyhania pečene.
• Typ B: vyskytuje sa pri cirhóze.
• Typ C: spôsobený črevnými neurotoxínmi vstupujúcimi do krvného obehu.

Príčiny zlyhania pečene, ktoré spôsobujú encefalopatiu typu A, zahŕňajú následky prenesenej hepatitídy, predĺženú závislosť od alkoholu a onkologické poškodenie pečene. Choroba sa môže vyskytnúť aj na pozadí otravy drogami, drogami a chemikáliami. Viac zriedkavých faktorov, ktoré môžu vyvolať patológiu typu A, sú:

• Syndróm Budd-Chiari;
• následky chirurgického zákroku;
• tuková dystrofia u tehotných žien;
• Westfal-Wilson-Konovalov syndróm.

Druhým typom hepatálnej encefalopatie je cirhóza orgánu, ktorá je charakterizovaná smrťou hepatocytov, po ktorej nasleduje nahradenie vláknitým tkanivom. Výsledkom takýchto zmien sú dysfunkcie organizmu. Patologický proces sa môže vyvíjať v pozadí:

• časté krvácanie v gastrointestinálnom trakte;
• chronická zápcha;
• dlhodobé lieky;
• infekčná infekcia;
• prítomnosť parazitov v tele;
• zlyhanie obličiek;
• popáleniny, zranenia.

Spúšťačmi výskytu hepatickej encefalopatie typu C nie sú ochorenia pečene, ale črevné patogénne látky a neurotoxíny. V tejto forme ochorenia sa pozorujú závažné neurologické symptómy. Hlavnou príčinou tohto typu hepatálnej encefalopatie je rýchly rast a delenie črevnej mikrobiózy, čo je vysvetlené: t

• nadmerná konzumácia bielkovinových potravín živočíšneho pôvodu;
• dôsledky portosystémového posunu;
• aktívny priebeh chronickej duodenitídy, kolitídy, gastroduodenitídy.

Patogenéza ochorenia

Aby sme pochopili, čo je pečeňová encefalopatia u ľudí, mali by sme sa obrátiť na fyziologické vlastnosti ľudského tela. Ako viete, amoniak sa produkuje v našich svaloch, obličkách, pečeni a hrubom čreve. U zdravého človeka sa táto látka transportuje prúdom krvi do pečene, kde sa premieňa na močovinu. Tento metabolický proces zabraňuje vstrebávaniu toxických prvkov do krvného obehu. Keď je metabolizmus hepatálnej encefalopatie narušený a amoniak, vstupujúci do krvi, ovplyvňuje centrálny nervový systém.

Intoxikácia je spôsobená deštrukciou hematoencefalickej bariéry. Toxické látky stimulujú produkciu glutamínu, spomaľujú oxidáciu cukrov. V dôsledku toho vzniká edém, dochádza k energetickému hladovaniu mozgových buniek. Okrem amoniaku sa aminokyseliny dodávajú do mozgových tkanív, ktoré sú koncentrované v jeho štruktúrach, čo spôsobuje inhibíciu enzýmového systému a inhibíciu funkcií centrálneho nervového systému. Ako choroba postupuje, pomer aminokyselín v krvi a mozgovomiechovom moku sa významne znižuje. Normálne je tento indikátor do 3,5 jednotiek a pri hepatálnej encefalopatii dosahuje sotva 1,5.

Počas toxického útoku sa zvyšuje aj koncentrácia chlóru a vodivosť nervových impulzov sa spomaľuje. To všetko vedie k akútnemu zlyhaniu pečene a zmenám v zložení kyselín a báz v krvi (zvýšené množstvo amoniaku, mastných kyselín, sacharidov, cholesterolu), nerovnováhe elektrolytov. Tieto poruchy majú katastrofický účinok na stav astrocytových buniek, ktoré sú hlavnou ochrannou bariérou medzi mozgom a krvným obehom, ktorý neutralizuje toxíny. Výsledkom je významné zvýšenie objemu cerebrospinálnej tekutiny, čo vedie k zvýšeniu intrakraniálneho tlaku a edému mozgového tkaniva.

Je pozoruhodné, že ochorenie, ako je hepatická encefalopatia, môže byť chronické alebo sporadické, čo vedie k spontánnemu výsledku. U pacientov s cirhózou často chronická forma patológie trvá niekoľko rokov.

Počiatočné štádiá a ich príznaky

Na začiatku vývoja ochorenia nie sú zjavné príznaky. Prvý stupeň subkompenzácie môže byť sprevádzaný periodickými psycho-emocionálnymi poruchami, miernym trasom končatín, poruchami spánku, sotva viditeľnou žltosťou kože a slizníc. Pacienti si často všimnú, že sa stávajú absentujúcimi, nepozornými, strácajú schopnosť sústrediť sa na niečo, ale neprikladajú týmto príznakom veľký význam. Mnohí ľudia ani nevedia o hepatálnej encefalopatii prvého stupňa, veriac, že ​​únava, predchádzajúce ochorenia, avitaminóza a iné faktory sú príčinou duševného poškodenia.

Väčšia klinická závažnosť má ďalší stupeň encefalopatie. Hepatálna dekompenzácia druhého stupňa sa prejavuje asterixmi (neschopnosť udržať určitú polohu, triašku končatín) a také príznaky ako:

• porušenie denného režimu charakterizovaného stabilnou ospalosťou počas dňa a nespavosťou v noci;
• dlhá fixácia vzhľadu na jednom mieste;
• monotónna;
• vizuálne halucinácie;
• zábudlivosť;
• postupná strata písomných zručností;
• bolesť v pravej hypochondriu;
• podráždenosť;
• výkyvy nálady: stav eufórie môže náhle ustúpiť apatii.

V druhej fáze pečeňovej encefalopatie sa pacient stáva pomalým, stiahnutým, neurčitým spôsobom hovorí a dáva stručné odpovede v blízkosti „áno“, „nie“. Na pozadí ochorenia trpí motorická koordinácia, rozvíja sa priestor.

Ďalším špecifickým prejavom tohto ochorenia je zamedzenie nekontrolovaného trhania svalov. Fyzická aktivita v bezvedomí sa uskutočňuje so silným napätím svalov tela, končatín. Aby sa zistilo, či pacient má takéto príznaky, požiada ho, aby si pred sebou natiahol ruky: test sa považuje za pozitívny, ak sa v kĺboch ​​prstov a rúk objavia reflexné pohyby flexor-extenzora. V priebehu patológie pacient prestáva rozpoznávať tvar predmetov, rozvíja inkontinenciu moču a výkalov.

Nezvratné zmeny v záverečných fázach

Stupeň 3 hepatickej encefalopatie sa považuje za nevyliečiteľný. Šanca na šťastný výsledok u týchto pacientov takmer nie. Sopor je charakteristický pre túto fázu vo vývoji patológie - tento stav sa vyznačuje hlbokou depresiou vedomia so stratou dobrovoľnej činnosti, ale prítomnosťou podmienených a niektorých získaných reflexov.

V treťom stupni pečeňovej encefalopatie sú pozorované nasledujúce klinické prejavy: t

• hyperventilácia pľúc (pacient silne dýcha);
• letargia, necitlivosť;
• sladký zápach vychádza z úst;
• Na pozadí zvýšeného svalového tonusu sa často vyskytujú kŕče, epileptické záchvaty.

Pacient trpiaci touto patológiou často zamrzne v jednej polohe, spadne do strnulosti. Ak chcete priviesť človeka z hlúposti, môže to mať len fyzický dopad, po ktorom sa objavia mimické mimické kontrakcie v reakcii na bolesť. V budúcnosti môže spoor viesť ku kóme.

Posledným štádiom progresívnej hepatálnej encefalopatie je kóma pacienta. Človek stráca vedomie a reflexy, nereaguje na podnety. V ojedinelých prípadoch je možný klonus svalov, ktorý je charakterizovaný nevedomým prejavom primitívnych reflexov (sania, uchopenia). Žiaci pacienta nereagujú na svetlo, zvierače sú ochrnuté, sú kŕče a zastavenie dýchania. Bezprostrednou príčinou smrti pri hepatálnej encefalopatii je hydrocefalus mozgu, edém pľúc a toxický šok.

Klasifikácia chorôb

V závislosti od závažnosti príznakov hepatálnej encefalopatie môže choroba prebiehať otvorene a latentne. Skrytá povaha patológie je pre pacienta najnebezpečnejšia. Mimochodom, podľa štatistík, asymptomatická encefalopatia pečene je diagnostikovaná v 60% prípadov cirhózy.

Existujú aj akútne hepatálne encefalopatie a chronické. Prvý postupuje rýchlo, môže sa vyvinúť niekoľko dní pred štádiom komatózy. Príznaky chronickej hepatálnej encefalopatie sú menej výrazné, priebeh ochorenia môže byť trvalý.

Kóma na pozadí encefalopatie je pravdivá (endogénna) alebo nepravdivá. V prvom prípade hovoríme o fulminantnom poškodení centrálneho nervového systému u jedincov trpiacich zlyhaním pečene alebo cirhózou pečene. Pri chronickej encefalopatii s chronickým priebehom sa často vyskytuje falošná (exogénna) kóma. Tento stav je pre pacienta menej nebezpečný a s včasnou intenzívnou liečbou sa lekárom podarí priviesť pacienta k vedomiu. Napriek tomu však prognóza nenecháva žiadnu nádej: v 90% prípadov pacienti zomrú v prvom mesiaci.

prehľad

Ak chcete stanoviť diagnózu, musí neurológ preskúmať pacienta, skontrolovať jeho reflexy, vykonať prieskum, vypočuť si sťažnosti, posúdiť primeranosť odpovedí a správania. Pacienti sú často poslaní, aby navštívili lekára spolu s príbuznými, ktorí by mohli doplniť opis priebehu choroby, pomôcť lekárovi pri vypracovaní anamnézy predchádzajúcich chorôb, závislosti pacienta od závislosti, liekov, dedičnosti atď.

Laboratórna a inštrumentálna diagnostika hepatálnej encefalopatie je komplex komplexných výskumných postupov:

• Biochemický krvný test na testy funkcie pečene. Štúdia umožňuje stanoviť stupeň aktivity aminotransferáz, stanoviť hladinu kyseliny gama-aminomaslovej, bilirubínu, amoniaku. Pri encefalopatii v krvi dochádza k poklesu hemoglobínu, albumínu, protrombínu, cholínesterázy.
• Analýza roztoku. V zložení mozgovomiechového moku sa zisťuje zvýšená prítomnosť proteínu.
• Ultrazvuk pečene, žlčníka a brušných orgánov. Štúdia sa vykonáva na určenie príčin zlyhania pečene. Ak bol skríning neinformatívny, prepichnite pečeň.
• Elektroencefalogram mozgu. Postup vám umožní získať reálnu predstavu o funkčnosti CNS.
• MRI, CT. Tieto výskumné metódy poskytujú podrobnú odpoveď na lokalizáciu postihnutých oblastí, intrakraniálny tlak, závažnosť pacienta.

Okrem hlavnej diagnózy, v prípade pečeňovej encefalopatie, je dôležité vykonať diferenciálnu štúdiu s cieľom vylúčiť mozgovú príhodu, ruptúru aneuryzmy, meningitídu, abstinenčné príznaky alkoholu.

Liečba akútnej hepatálnej encefalopatie

Boj proti chorobe je potrebné začať čo najskôr. Liečba ochorenia sa skladá z troch hlavných štádií:

• vyhľadávanie a eliminácia faktora vyvolávajúceho zlyhanie pečene;
• zníženie hladiny amoniaku, chlóru a iných toxických látok v krvi;
• stabilizácia pomeru neurotransmiterov v mozgu.

V akútnej forme pečeňovej encefalopatie začína liečba s použitím diuretík. Na odstránenie opuchu tela a vnútorných orgánov, mozgu, parenterálne vstrekovaného "Furosemidu", "Lasix".

Ak sú psychické poruchy pacienta príliš výrazné, predpisujú sa sedatíva. Tinktúry valeriánu a maternice nemusia dať očakávaný účinok, ako alternatívu odporúčajú silnejšie lieky ("Haloperidol", "Eperazin", "Invega", "Rispolept").

Ak príčinou zlyhania pečene bola bakteriálna infekcia, antibiotiká sa predpisujú na zmiernenie zápalu. Na liečbu encefalopatie predpisujte spravidla širokospektrálne antibakteriálne činidlá, ktoré sú aktívne v lúmene hrubého čreva vo vzťahu k rôznym mikroorganizmom:

Súbežne s antibiotikami sa intravenózne podávajú detoxikačné roztoky. Akonáhle je stav stabilizovaný, sú nahradené živnými roztokmi glukózy, hydrogenuhličitanu sodného, ​​draslíka, aby sa telo naplnilo nedostatkom dôležitých stopových prvkov.

Pre hepatickú encefalopatiu typu C sa používajú vysoko čistiace klystýry s laktulózou. Na čistenie čreva, v dôsledku ktorého sa znižuje tvorba amoniaku, je zabránené jeho absorpcii, pacientovi sú predpísané lieky zo skupiny disacharidov (Dufalac, Normase, Goodluck, Lizolak). Spolu s výkalmi mikroorganizmus otravy rýchlo opúšťa telo.

Aby sa predišlo edému mozgu v skorých štádiách ochorenia, používajte hormonálne systémové lieky "Dexamethasone", "Prednisolone". Keď sa celkový stav pacienta zhorší, je hospitalizovaný na jednotke intenzívnej starostlivosti.

V prípade hepatálnej encefalopatie na pozadí akútneho zlyhania pečene je pacient naliehavo požiadaný o transplantáciu pečene. Transplantácia orgánov zvýši šance na prežitie (štatistiky ukazujú, že 70% prevádzkovaných ľudí prešlo päťročným prahom). Vzhľadom na vysoké riziko komplikácií a úmrtia je však potrebné včasné konzultácie v špecializovanom zdravotníckom stredisku na výber darcov a vyšetrenie príjemcu.

Diéta a diéta

Pri akútnej encefalopatii pečene sa odporúča 1-2 dni hladovania, po ktorom sa pacientovi predpíše diéta s nízkym obsahom bielkovín. Keď je obmedzená hepatická encefalopatia, použitie rastlinných a živočíšnych proteínov na 0,5 g na 1 kg telesnej hmotnosti denne. Okrem proteínových potravín nie je povolená konzumácia soli. Na stabilizáciu stavu pacienta sú predpísané Omega-3 komplexy mastných kyselín. S pozitívnym trendom sa denné množstvo proteínu postupne zvyšuje. Objem sa zvyšuje každých päť dní o 5-10 g, ale maximum pre pacienta je dovolené jesť maximálne 50 g diétneho mäsa s nízkym obsahom tuku (králičie mäso, kurča, moriak).

Stojí za zmienku, že pôst v prvých dňoch akútnej encefalopatie nie je nevyhnutným predpokladom. Ak sú stav pacienta a výsledky testov v prijateľných hodnotách, stačí vylúčiť proteínové produkty zo stravy, pričom uprednostňujú nízkotučné domáce jedlá - polievky, cereálie, šaláty, pečivo. V tomto prípade by ste mali venovať pozornosť jedlám a nápojom, ktorých použitie je pri akútnych a chronických formách ochorenia neprijateľné:

• jablká, hrozno, kapusta a iná zelenina, ktoré kvasia v črevách;
• fermentované mliečne výrobky;
• plnotučné mlieko;
• alkohol;
• sladká sóda;
• káva;
• silný čaj.

Pečeňová encefalopatia v cirhóze pečene je sprevádzaná deštruktívnymi zmenami orgánov. S úspešnou liečbou ochorenia, napriek schopnosti pečeňového parenchýmu rýchlo sa zotaviť, by ste mali neustále dodržiavať diétu, aby sa zabránilo opakovaniu, pretože pečeňové bunky sú citlivé na účinky škodlivých látok.

Chronická pečeňová encefalopatia, liečba

Pri chronickom priebehu ochorenia dodržiavajte princípy symptomatickej liečby. Pri exacerbácii ochorenia je okamžite potrebné upraviť diétu a prejsť na diétu s nízkym obsahom bielkovín.

Rovnako ako pri akútnej forme hepatálnej encefalopatie, liečba zahŕňa elimináciu toxických prvkov z tela. Najčastejšie sa vyžaduje dvojstupňové čistenie čriev s liekmi, ktoré znižujú množstvo amoniaku v krvi. Poskytnúť pacientovi energiu intravenózne injikovaného roztoku glukózy. V kombinácii s užívaním liekov sa pečeňová encefalopatia lieči postupmi plazmaferézy.

Aké sú šance, že pacienti predpovedajú?

Úspech liečby závisí do značnej miery od závažnosti pacienta. Napríklad kóma takmer nevyhnutne vedie k smrti pacienta. Prognóza sa zhoršuje s vysokou hladinou celkového proteínu, albumínu, ako aj vývoja ascitu, žltačky.

Medzi pacientmi s encefalopatiou pečene prežije v poslednom štádiu menej ako 25% pacientov s počiatočným stupňom ochorenia - viac ako 60%. Šanca na zmenu a doplnenie sa zvyšuje po transplantácii. Ale ak má pacient nezvratné poškodenie mozgu, nebude schopný vrátiť sa do normálneho plného života.

Účinnosť liečby tohto ochorenia je určená niekoľkými faktormi, vrátane príčiny ochorenia a veku pacienta. Pre deti do 10 rokov a pacientov starších ako 40 rokov je prognóza najmenej optimistická.

Pečeňová encefalopatia. Algoritmus diferenciálnej diagnostiky a referenčná taktika

O článku

Pre citáciu: Polunina TE, Maev I.V. Pečeňová encefalopatia. Algoritmus diferenciálnej diagnostiky a taktiky riadenia // BC. 2010. №5. Str

Pečeňová encefalopatia (PE), syndróm charakteristický pre pacientov s ochoreniami pečene, je definovaný ako spektrum neuropsychiatrických porúch u pacientov vyžadujúcich diferenciálnu diagnostiku s inými neuropsychiatrickými poruchami. PE sa vyznačuje zmenami osobnosti, mentálnym postihnutím a depresiami. Dôležitou podmienkou pre tento syndróm je porušenie portálneho prietoku krvi. PE sa vyvíja u pacientov bez cirhózy počas spontánnej tvorby anastamóz porto - caval alebo chirurgicky vytvorených porto - systémových skratov.

Napriek častému rozvoju encefalopatie u pacientov s cirhózou pečene, dnes neexistujú žiadne spoľahlivé laboratórne metódy na diagnostiku a objektívne hodnotenie jej závažnosti. Na návrh niektorých autorov bola publikovaná klasifikácia PE navrhnutá v roku 1998 na kongresu odborníkov v tejto oblasti. Podľa nej je hepatálna encefalopatia rozdelená na typy: A (akútne) - spojené s akútnym zlyhaním pečene; B (Bypass) - spojené s porto - systémovým posunom krvi, chýba ochorenie pečene; C (cirhóza) - spojená s cirhózou pečene, portálnou hypertenziou a portosystémovým posunom.
Klinická klasifikácia zahŕňa epizodické, perzistentné a minimálne PE. Väčšina epizód encefalopatie bola detegovaná s progresiou ochorenia a dlhodobým zrážaním faktorov, ale niekedy je sprevádzaná dekompenzáciou cirhózy pečene. PE s minimálnymi prejavmi alebo sa vyskytuje na začiatku ochorenia, alebo sa považuje za subklinickú formu. U takýchto pacientov sa klinické príznaky encefalopatie detegujú len veľmi podrobnou štúdiou. Medzi skoré príznaky poruchy patrí zníženie počtu spontánnych pohybov, fixný pohľad a krátka odpoveď. Zmeny osobnosti sú najvýraznejšie u pacientov s chronickými ochoreniami pečene. Zahŕňajú detstvo, podráždenosť, stratu záujmu o rodinu. Takéto zmeny osobnosti možno zistiť aj v remisii. Duševné poruchy sa líšia v štádiu s minimálnymi klinickými prejavmi a prejavujú sa miernymi poruchami v organizácii mentálneho procesu. Izolované poruchy vznikajú na pozadí jasného vedomia a sú spojené so zhoršenou opticko-priestorovou aktivitou: rozpoznávanie priestorovej postavy alebo stimulu. Frustrácia písania sa prejavuje ako porušenie tvaru písmen. Na vyhodnotenie progresie ochorenia môžu byť pacienti postupne testovaní pomocou Reitanovho testu na kombinovanie čísel. Kóma pri akútnom zlyhaní pečene je často sprevádzaná psychomotorickou agitáciou a opuchom mozgu; objaví sa letargia a ospalosť, čo je prejavom poškodenia astrocytov. Problematika diagnózy, liečby, liečby takýchto pacientov bude diskutovaná nižšie.
Menšie príznaky PE sa pozorovali u takmer 70% pacientov s cirhózou pečene. Symptómy sa pozorovali u 24–53% pacientov, ktorí podstúpili chirurgické zákroky na vytvorenie portosystémového posunu.
S minimálnou PE majú pacienti normálne schopnosti v oblasti pamäti, jazyka, motoriky. U pacientov s minimálnou PE je však neustála pozornosť znížená. Môžu mať oneskorenie pri výbere reakčného času, čo eliminuje riadenie vozidla. Pacienti s minimálnou PE majú spravidla zmeny v psychometrických a neurofyziologických testoch: test väzbových čísel, evokovaný potenciál skúmania času odozvy na svetlo a zvuk.
Pacienti s miernym a stredne ťažkým PE vykazujú pokles krátkodobej pamäte, koncentrácie v štúdii mentálneho stavu. Môžu prejavovať príznaky „tlieskania“ chvenia končatín, ktoré je tiež pozorované u pacientov s urémiou, pľúcnou insuficienciou, predávkovaním barbiturátmi.
Pacienti môžu mať sladký "pečeňový" dych, ktorý sa prejavuje počas exhalácie merkaptánov.
patogenézy
V súčasnosti je najčastejším patogenetickým modelom PE gliálna hypotéza. Hepatocelulárna insuficiencia a / alebo porto - systémový posun krvi vedie k rozvoju nerovnováhy aminokyselín a zvýšeniu obsahu endogénnych neurotoxínov v krvi. To spôsobuje edém a funkčné poruchy astroglie: zvýšená permeabilita hematoencefalickej bariéry (BBB), zmeny aktivity iónových kanálov, narušenie neurotransmisie a dodávanie energie ATP neurónom, čo sa klinicky prejavuje PE symptómami (obr. 1).
Klinický obraz
Keď PE postihuje všetky časti mozgu, tak klinický obraz je komplexom rôznych syndrómov. Zahŕňa neurologické a mentálne poruchy:
- zmena osobnosti (detstvo, podráždenosť, strata záujmu o rodinu);
- porucha vedomia s poruchou spánku (inverzia normálneho rytmu spánku a bdelosti, pevný pohľad, letargia a apatia, krátke odpovede);
- porucha intelektu (pomalosť reči, monotónnosť hlasu, poruchy opticko-priestorovej aktivity, prejavujúce sa v teste kombinovania čísel, tvaru písmen);
- „pečeňový“ zápach z úst;
- „tlieskanie“ (asterixis).
Na preukázanie diagnózy PE je potrebné vykonať dôkladnú anamnézu, fyzikálne vyšetrenie a neurologické vyšetrenie. Psychometrické testy teda odhaľujú zvýšenie času vykonávania a počtu chýb; elektroencefalografia - spomalenie a - rytmu na 7 - 8 impulzov za sekundu, vyvolané mozgové potenciály - zníženie amplitúdy a zvýšenie latentných období, magnetická rezonančná spektroskopia - zvýšenie intenzity signálu T1, redukcia myo-inozitolu / kreatínu a zvýšenie vrcholu glutamínu. Citlivosť týchto metód je 60 - 85, 40 - 50, 50 - 85 a 100%.
Diagnózu PE možno predpokladať pri zisťovaní príznakov chronického ochorenia pečene (teleangiektázia, palmový erytém, gynekomastia, ascites, žltačka, krvácanie z kŕčových žíl). U pacientov s cirhózou sa odporúča najprv zvážiť zmenu mentálneho stavu ako PE, až kým sa nepreukáže iná etiológia zmeny. Tabuľka 1 ukazuje spôsob hodnotenia závažnosti PE podľa West - Haven. Hepatické hviezdičky alebo tremor sú charakteristické pre počiatočné štádiá ochorenia, ale nie sú patognomické, rovnako ako urémia, narkotický stav spôsobený oxidom uhličitým, hypomagnemiou a intoxikáciou difenylhydantoínom. U pacientov s encefalopatiou sa často zistí „pečeňový“ zápach a hyperventilácia.
Pri vykonávaní laboratórnych testov u pacientov s PE sa často zisťujú príznaky závažných biochemických porúch a syntetická dysfunkcia pečene. Sú potrebné ďalšie štúdie, vrátane elektroencefalogramu. Evokované potenciály a psychometrický výskum môžu byť užitočné pri rozlišovaní PE od demencie, ale otázka ich uskutočniteľnosti sa posudzuje individuálne v každom konkrétnom prípade.
Aby sa eliminovalo poškodenie funkcie nervového systému v dôsledku iných príčin a aby sa identifikovali faktory ovplyvňujúce vývoj PE, spolu s inštrumentálnymi štúdiami mozgu, často vykonávajú:
- štúdium arteriálnych krvných plynov;
- biochemický krvný test;
- všeobecné vyšetrenia moču a krvi;
- bakteriologické vyšetrenie spúta a moču;
- testy moču a krvi na obsah jedu;
- štúdium hladiny alkoholu v krvi.
V prítomnosti horúčky a leukocytózy v kombinácii s PE je lumbálna punkcia potrebná na vylúčenie meningitídy. Diferenciálna diagnostika encefalopatie je uvedená v tabuľke 2.
Taktika manažmentu pacienta
Najdôležitejším smerom v manažmente PE je neustále vyhľadávanie, identifikácia a liečba príčin symptómov PE. Faktory ovplyvňujúce vývoj ochorenia sú:
• nadbytok bielkovín v potravinách;
• gastrointestinálne krvácanie;
• infekcie (najmä spontánna bakteriálna peritonitída, infekcia močových ciest a kože, dýchacie cesty, bakteriémia);
• nerovnováha elektrolytov, acidóza, dehydratácia;
• stav po transjugulárnom intrahepatickom portosystémovom posunovaní;
• zhoršená funkcia obličiek;
• hypoglykémia;
• hypoxia;
• hepatocelulárny karcinóm;
• exacerbácia chronickej aktívnej hepatitídy na pozadí cirhózy;
• lieky, ktoré zmierňujú excitáciu centrálneho nervového systému (sedatíva, hypnotiká atď.);
Opuch mozgu (pri akútnom zlyhaní pečene);
• cirhóza v terminálnom štádiu.
Niektoré ochorenia pečene, ako napríklad chronická vírusová hepatitída, autoimunitná hepatitída alebo akútna alkoholická hepatitída, môžu spôsobiť akútnu exacerbáciu PE pri absencii dostatočných kompenzačných mechanizmov. V prvej epizóde encefalopatie sa teda zvyšuje riziko vzniku hepatocelulárneho karcinómu. Keď sa encefalopatia vyvíja po TBPS, je potrebné obmedziť príjem bielkovín z príjmu potravy a laktulózy. Pri neprítomnosti zrážacích faktorov po dôkladnom vyhľadávaní je táto encefalopatia s najväčšou pravdepodobnosťou jedným z prejavov ochorenia pečene. Treba poznamenať, že problém encefalopatie možno vyriešiť transplantáciou pečene.
Tipy pre výživu
Obmedzenie proteínov v potravinách sa v mnohých rokoch praxe osvedčilo. Pre etapu s minimálnymi prejavmi je to však výnimka, nie nevyhnutná podmienka. Príjem bielkovín je nižší ako 40 g / deň. viesť k negatívnej bilancii dusíka a postupnému rozvoju vyčerpania. Takéto porušenia sa zhoršujú veľkou stratou proteínu počas periodickej paracentézy. Preto sa odporúča obmedziť príjem bielkovín s jedlom, najmä s negatívnou dynamikou. U pacientov s encefalopatiou I. a II. Štádia je odporúčaná denná dávka proteínu 30-40 g / deň. Ťažká encefalopatia štádia III alebo stupňa IV vyžaduje ďalšie obmedzenie proteínu z 0 na 20 g denne počas intenzívnej terapie. Po zotavení by sa však denné množstvo proteínu malo postupne zvyšovať v súlade s neurologickým stavom pacienta. Hlavnou koncepciou terapie je udržanie rovnováhy medzi korekciou encefalopatie a prevenciou vyčerpania. Rastlinné bielkoviny by mali byť hlavnou časťou kvôli vysokému obsahu vlákniny a nízkym množstvám aromatických aminokyselín. Takáto diéta sa neodporúča na dlhodobé užívanie. Preto sa odporúča uskutočniť podrobný rozhovor s pacientom a jeho príbuznými, aby sa vysvetlila nutnosť a metódy obmedzenia proteínov v potravinách.
Kombinovaná terapia
Laktulóza (Dufalac) - liek, ktorý sa metabolizuje v hrubom čreve sacharolytické baktérií (Bifidobacterium, Lactobacillus), na mastné kyseliny s krátkym reťazcom, čo vedie k okysleniu črevného obsahu, potláča rast proteolytických mikroflóry (Clostridium, Enterobacter, Bacteroides) a tým znižuje produkciu amoniaku. Okrem toho zníženie pH v hrubom čreve vedie k urýchleniu pohybu črevného obsahu, čo skracuje čas na tvorbu amoniaku a urýchľuje jeho vylučovanie. Odporúčaná dávka Duphalacu je od 30 ml perorálne 2-4 krát denne. Citlivosť na Duphalac je však individuálna, v dôsledku čoho sa odporúča poučiť pacientov o potrebe samo titrácie dávky lieku až do postupného dosiahnutia 3-5 polotekutých výkalov za deň. Bohužiaľ, najčastejšou chybou lekárov pri liečbe encefalopatie je opomenutie informovať pacientov o správnom používaní Dufalacu. Možné vedľajšie účinky liečby laktulózou v prípade vysokých dávok zahŕňajú: pocit príliš sladkého, riziko zvýšenej hladiny glukózy v krvi u pacientov s diabetom, nadúvaním a nadúvaním. Orálne sa laktulóza indikuje u pacientov so štádiom I alebo II encefalopatie a ak sa vyvinie závažná encefalopatia alebo hepatálna kóma (štádium III alebo IV), Dufalac sa má podávať cez nazogastrickú trubicu. Niektoré kliniky uprednostňujú držanie klystýrov s Duphalac, pretože pretrvávajú v hrubom čreve a hrubom čreve, čo umožňuje zvýšiť dávku (klystír: 300 ml Duphalac plus 700 ml vody z kohútika) a vyhnúť sa riziku aspirácie u pacientov, čo sa v takýchto situáciách zvyšuje. Napriek vysokej účinnosti tohto nástroja si jeho použitie u pacientov s ťažkou encefalopatiou vyžaduje starostlivé monitorovanie.
Laktulóza je neadsorbovateľný disacharid. Duphalac narúša syntézu črevného amoniaku radom mechanizmov. Duphalac konverzia na kyselinu mliečnu je výsledkom jej rozkladu sacharolytickými baktériami. Výsledkom je, že obsah čriev sa okyslí, čo prispieva k premene NH3 na NH4 + a zabraňuje prechodu NH3 z čreva späť do krvi. Okrem toho je inhibovaný rast baktérií E. coli, čo vedie k zvýšeniu hladín laktobacilov (obr. 2).
Počiatočná dávka Duphalacu je 90-120 ml / deň, denne 30-45 ml 2-3 krát denne. Dávka sa môže zvýšiť. Pacienti majú byť poučení, aby znížili dávkovanie Duphalacu v prípade hnačky, bolesti kŕčov v bruchu alebo abdominálnej distenzie. Kritériom účinnosti liečby je prítomnosť mäkkej stolice 2-3 krát denne. Predávkovanie môže viesť k závažnej hnačke, elektrolytovej nerovnováhe a hypovolémii. Takmer štyri desaťročia bola laktulóza predmetom klinických štúdií, ktoré preukázali účinnosť lieku pri liečbe PE.
antibiotiká
Neomycín, metronidazol, vankomycín, fluorochinolóny sa odporúčajú na zníženie nadmernej kontaminácie mikroflóry hrubého čreva. Počiatočná dávka neomycínu je 250 mg perorálne 2-4 krát denne. Liečba aminoglykozidmi má vedľajšie účinky: ototoxicitu a nefrotoxicitu, ktoré bránia užívaniu liekov.
Rifaximín, širokospektrálne antibiotikum, je semisyntetický derivát rifamycínu, ktorý ireverzibilne viaže b-podjednotku bakteriálneho enzýmu, DNA-dependentnú RNA polymerázu, a preto inhibuje syntézu RNA a bakteriálnych proteínov. V dôsledku ireverzibilnej väzby s enzýmom rifaximín vykazuje baktericídne vlastnosti proti citlivým baktériám.
Liečivo má široké spektrum antimikrobiálnej aktivity, vrátane väčšiny gram-negatívnych a gram-pozitívnych, aeróbnych a anaeróbnych baktérií, ktoré spôsobujú gastrointestinálne infekcie. V roku 2005 bol liek odporúčaný na liečbu PE. Na rozdiel od neomycínu je profil jeho znášanlivosti porovnateľný s placebom. Niektoré klinické štúdie ukázali, že rifaximín v dávke 400 mg užívaný 3 krát denne je porovnateľne účinný s laktulózou, aby sa korigovali symptómy PE. Terapeutická dávka rifaximínu pri liečbe PE vyžaduje titráciu v závislosti od závažnosti symptómov encefalopatie. Rifaximín je účinný pri nižšej dávke (400 mg). Okrem toho sa trvanie liečby líši (od 1 do 4 týždňov). Dlhodobá liečba rifaximínom môže spôsobiť rezistenciu. Široké antibakteriálne spektrum rifaximínu prispieva k zníženiu patogénneho zaťaženia črevných baktérií, čo spôsobuje niektoré patologické stavy. Liek znižuje:
- tvorba amoniaku a iných toxických látok baktériami, ktoré v prípade závažného ochorenia pečene sprevádzaného porušením detoxikačného procesu sa podieľajú na patogenéze a symptomatológii PE;
- zvýšená proliferácia baktérií v syndróme nadmerného rastu mikroorganizmov v čreve.
Odstraňovanie amoniaku
Na zvýšenie odstránenia amoniaku sa používa L - ornitín L - aspartát. Hlavným mechanizmom účinku liečiva je aktivácia tvorby močoviny z amoniaku prostredníctvom stimulácie enzýmu karbamoyl syntetázy ornitínového cyklu a priamej účasti aspartátu ako substrátu Krebsovho cyklu.
V systéme intrahepatickej neutralizácie amoniaku sa zúčastňujú 2 hlavné systémy: periportálne a perivenózne hepatocyty. Dva hlavné mechanizmy sú teda syntéza močoviny s použitím karbamoylsyntetázy v periportálnom hepatocyte a syntéza glutamínu v perivenóznom hepatocyte.
Ornitín je absorbovaný mitochondriami periportálnych hepatocytov, kde slúži ako metabolit pri tvorbe močoviny a tiež aktivuje karbamoylfosfátsyntetázu, enzým, ktorý urýchľuje syntézu močoviny. Ornitín sa podieľa na syntéze polyamínu, čo vedie k aktivácii produkcie NADP, čo zvyšuje prívod energie mitochondrií hepatocytov.
Ornitín aspartát: neutralizuje amoniak v perivenóznych hepatocytoch a vo svalovom tkanive. V perivenóznych hepatocytoch, vo svaloch a mozgu, ako ďalšia možnosť využitia amoniaku, funguje cyklus tvorby aminokyselín glutamínu, kde zložka - aspartát - hrá úlohu hlavnej zložky pri jeho syntéze. Aspartát sa premieňa na alanín a oxalacetát, alanín zase znižuje vylučovanie enzýmov z hepatocytov (zabraňuje redukcii ATP, znižuje aktivitu transamináz) - to prispieva k pozitívnemu účinku na postihnuté hepatocyty. Ornitín aspartát znižuje zvýšenú hladinu amoniaku v tele a najmä v mozgu v rozpore s detoxikáciou pečene. Má výrazný vplyv na PE. Pôsobenie lieku je spojené s jeho účasťou na ornitínovom cykle tvorby močoviny. Ornitín aspartát disociuje na svoje zložky, aminokyseliny ornitín a aspartát, ktoré sa absorbujú v tenkom čreve aktívnym transportom cez črevný epitel a vylučujú sa močovinovým cyklom.
Po poklese syntézy močoviny v acidóze nasleduje zvýšenie množstva amónnych iónov v moči. Za týchto podmienok je glutamín netoxickou formou, ktorá transportuje amoniak z pečene do obličiek. Dávkovací režim vo vnútri - 1 vrecko granulátu, rozpustené v 200 ml tekutiny, 2-3 krát denne. po jedle s minimálnymi prejavmi encefalopatie. V prípade poškodenia vedomia, v závislosti od závažnosti stavu, sa 20 - 40 g podáva intravenózne počas 24 hodín, trvanie infúzie, frekvencia a trvanie infúzie sa stanoví individuálne. Maximálna rýchlosť infúzie je 5 g / h. Odporúča sa rozpustiť najviac 6 injekčných liekoviek na 500 ml infúzneho roztoku.
Pridelenie aminokyselín s rozvetveným reťazcom (leucín, izoleucín a valín) na zabránenie vstupu falošných neurotransmiterov do CNS sa dlhodobo osvedčilo ako potenciálna terapia pre PE.
PE s akútnou pečeňou
zlyhanie
Pri akútnom (fulminantnom) zlyhaní pečene sa vždy objavuje PE, ktorá sa rýchlo rozvíja v dôsledku progresívneho poklesu funkcie pečene. Je nevyhnutné jasne vykonať diferenciálnu diagnózu medzi symptómami edému mozgu a PE, ktorá sa vyskytuje pri akútnom zlyhaní obličiek. Na tento účel sa odporúča vykonať klinické vyšetrenie pacienta av prípade hepatálnej kómy je často potrebné meranie intrakraniálneho tlaku.
Taktika liečby pacientov s encefalopatiou v prípade akútneho zlyhania obličiek u pacientov bez edému mozgu je podobná ako pri PE kvôli chronickému ochoreniu pečene. Naopak, prítomnosť mozgového edému vyžaduje vymenovanie manitolu a barbiturátov, ako aj prípravu na urgentnú transplantáciu. Súčasne sa úplne vylučuje proteín zo spotrebovaného jedla a energetické substráty sa aplikujú intravenózne. Použitie perorálnej laktulózy u pacientov s akútnym zlyhaním obličiek a miernou encefalopatiou (štádiá I a II) na čistenie čreva je tiež rozumné. Ektasy s laktulózou sa odporúčajú u pacientov s ťažšou encefalopatiou, pri užívaní perorálnych liekov, u ktorých je ťažké. Korekcia metabolických porúch u pacientov s encefalopatiou s SNP je podobná korekcii akútneho zlyhania obličiek. Pri prechode do štádia III a IV by mal byť pacient intubovaný, aby sa znížilo riziko aspirácie.
Liečba PE je teda kombinovaná terapia, ktorá v rôznych štádiách závažnosti liečby zahŕňa terapiu s použitím ornitín aspartátu a Duphalac (laktulóza). Dávkovací režim ornitínu aspartát: perorálne 3 - 6 g 3 krát denne. po jedle s minimálnymi prejavmi encefalopatie; intravenózne do 40 g do 24 hodín v prípade poruchy vedomia, v závislosti od závažnosti stavu (štádium 3-4). Odporúčaná dávka Duphalac (laktulóza) je od 30 ml perorálne 2-4 krát denne. Ak je laktulóza neúčinná, rifaximín je zahrnutý do terapie.

literatúra
1. Polunina T.E., Maev I.V., Polunina E.V. Hepatológia pre praktického lekára / upravil Maeva I.V. - M.: Autorská akadémia 2009.– 350 s.
2. Polunina T.E., Maev I.V. Alkoholické poškodenie pečene Lekárska rada, №2. 2009 s
3. Mayer K.P. Hepatitída a účinky hepatitídy: Praktický sprievodca: Trans. s ním. / Upravil A.A. Sheptulin. M: Geotar Medicína 2000. - 432с. Bianchi GP.
4. Sherlock S., Dooley J. Choroba pečene a žlčových ciest: Praktické. Hand: Trans. / upravil Z.G. Aprosinoy.N.A. Mukhina.M.: Geotar Medicine, 1999. - 864с.
5. Ivashkin V.T., Nadinskaya M.Yu., Buyever A.O. Pečeňová encefalopatia a metódy jej metabolickej korekcie. - 2001. - №1. - s. 25–27.
6. Bianchi GP, Marchesini G, Fabbri A a kol. Strava s rastlinnými a živočíšnymi proteínmi u pacientov s cirhózou s chronickou encefalopatiou. Randomizované krížové porovnanie. J Intern Med 1993; 233: 385-92
7. Blei AT. Pečeňová encefalopatia. In: Bircher J, Benhamou JP, McIntyre N a kol., Editori. Oxfordská učebnica klinickej hepatológie. 2. vydanie. Oxford: Oxford University Press; 1999. str. 765-83.
8. Conn HO, Leevy CM, Vlahcevic ZR a kol. Porovnanie laktulózy a neomycínu pri liečbe chronického portálu - systémová encefalopatia. Dvojito zaslepená kontrolovaná štúdia. Gastroenterol 1977, 72 (časť 1): 573-83.
9. Ferenci P, Lockwood A, Mullen K et al. Pečeňová encefalopatia: definícia, názvoslovie, diagnostika a kvantifikácia: 11. svetové kongresy gastroenterológie, Viedeň, 1998. Hepatológia 2002; 35: 716–21.
10. Larsen FS, Hansen BA, Blei AT. Intenzívna starostlivosť o pacientov s dôrazom na systémovú hemodynamickú nestabilitu a edém mozgu: kritické posúdenie patofyziológie. Can J Gastroenterol 2000; 14 (Suppl D): 105-11D.
11. Marchesini G, Bianchi G, Merli M a kol. Výživová suplementácia aminokyselinami s rozvetveným reťazcom v pokročilej cirhóze: dvojito zaslepená, randomizovaná štúdia. Gastroenterol 2003; 124: 1792-801.
12. Mas A, Rodes J. Sunyer L, et al. Porovnanie rifaximínu a laktitolu pri liečbe hepatálnej encefalopatie: výsledky randomizovanej, dvojito zaslepenej, dvojito-fiktívnej, kontrolovanej klinickej štúdie. J Hepatol 2003; 38: 51-8.
13. Mullen KD, Dasarathy S. Hepatická encefalopatia. In: Schiff ER, Sorrell MF, Maddrey WC, redaktori. Schiffove choroby pečene. 2. vydanie. Philadelphia: Lippincott - Raven Pubs; 1999, str. 545-74.
14. Munoz S. Obtiažne problémy s manažmentom pri fulminantnom zlyhaní pečene. Sem Liv Dis 1993, 13: 395–413.
15. Munoz S. Nutričné ​​terapie pri ochorení pečene. Sem Liv Dis 1991, 11: 278 až 91.
16. Ong JP, Aggarwal A, Krieger D a kol. Korelácia medzi hladinami amoniaku a závažnosťou hepatálnej encefalopatie. Am J Med 2003; 114: 188-93.

Napriek progresívnemu rozvoju lekárskej vedy v 21. storočí je problém liečby otrávený.