Porfýria je ochorenie upírov. Príčiny, príznaky a liečba ochorenia

Porfýrie sú skupinou geneticky determinovaných chorôb charakterizovaných zvýšením hladiny porfyrínov, reakciami zvýšenej fotosenzitivity a / alebo poškodením nervového systému.

Porfyríny (grécke. Porphyreis - tmavo červená, fialová) - zlúčeniny, ktoré tvoria hem (neproteínová časť hemoglobínu). Syntéza hemu sa skladá z 8 krokov, na ktorých sa podieľajú príslušné enzýmy. Prebytok alebo nedostatok vedie k porfýrii. Vo svojej čistej forme sú porfyríny kryštalické látky s červenkastou farbou. V tele tieto látky nesú kyslík, podieľajú sa na biologickej oxidácii. Exogénne porfyríny pochádzajú zvonka s proteínovou potravou, endogénnou produkciou v tele. V kostnej dreni sa podieľajú na syntéze hemu, v pečeni - zložkách žlče. Vylučuje sa močom a výkalmi.

Po prvýkrát existenciu porfyrínov a porušenie ich výmeny dokázal H. Gunther v roku 1901.

Prečo je porfýria spojená s upírmi

Symptómy tohto ochorenia sú známe už dlho. Porfýria je choroba, ktorá vedecky dokazuje existenciu upírov. Ich biotop, typický životný štýl a vzhľad naznačujú, že upíri sú ľudia, ktorí trpia porfýriou. U pacientov s týmto ochorením je zvýšená fotosenzitivita a výskyt ťažkých popálenín ihneď po vystavení slnku. Sú nútení viesť večer a nočný život.

Poškodenie chrupavky vedie k deformácii uší a nosa. Prsty sú ohnuté kvôli nevratným zmenám v kĺboch. Zuby a spojivky pacientov s porfýriou majú načervenalý odtieň. Koža okolo úst rastie hrubo, stáva sa suchou. Zároveň sa roztiahne a otvorí svoje tesáky. Vytvorí sa „zvierací úsmev“. Vzhľadom na povahu choroby a obmedzenia životného štýlu títo ľudia často trpia duševnými poruchami. Dokončenie klasického obrazu upíra je, že v stredoveku bola čerstvá krv teplokrvných zvierat použitá ako potrava na zmiernenie príznakov porfýrie.

V stredoveku bola úroveň migrácie obyvateľstva minimálna, praktizovali sa úzko súvisiace manželstvá, čo viedlo k veľkému počtu mutácií génu. Preto legendy o upíroch zvyčajne označujú osamelé, ťažko dostupné oblasti (napríklad Transylvánia).

Príčiny ochorenia

Porfýria je vo väčšine prípadov geneticky prenášaná. Poruchy vo výmene pigmentov sú dedené autozomálne dominantným spôsobom. Mutácia ovplyvňuje gény zodpovedné za tvorbu enzýmov podieľajúcich sa na biochemických procesoch tvorby porfyrínov.

Faktory spojené so zvýšenou syntézou hemoglobínu a poškodením pečene vyvolávajú vývoj ochorenia:

strata krvi (počas operácií, zranení, u žien - nástup menštruácie, pôrod);
lieky (barbituráty - fenobarbital, Corvalol, griseofulvin v liečbe plesňových infekcií, perorálne kontraceptíva);
závažné ochorenie pečene (hepatitída);
otrava toxickými látkami (soli ťažkých kovov, benzín, alkohol).

Klinický obraz a hlavné príznaky porfýrie

Existuje niekoľko klasifikácií ochorenia. Najvýhodnejšie je oddelenie miesta výskytu - erytropoetického (v kostnej dreni) a pečeňovej porfýrie.

Erytropoetické porfýrie sa vyznačujú dlhým priebehom. Majú niekoľko charakteristických vlastností:

začať v detstve;
príznaky sa objavujú spontánne, vonkajšie faktory nemajú žiadny účinok;
dôvodom je fermentopatia spôsobená genetickou mutáciou;
porušenie syntézy porfyrínu je lokalizované v kostnej dreni;
počas analýzy krvi sa zvyšuje hladina porfyrínov.

Táto skupina zahŕňa vrodenú erytropoetickú porfýriu (Guntherova choroba), erytropoetickú kopro- a protoporfýriu.

Guntherova choroba

Prejavuje sa u dieťaťa v prvom roku života, menej často u detí starších ako tri roky. Táto choroba je zistená vo všetkých krajinách, rovnako často u mužov a žien.

Najzreteľnejším príznakom je farbenie moču červeno. Kožné prejavy ochorenia sa objavujú na jar av lete. Pri zásahu slnkom na kožu sa vytvárajú bublinky. V prípade sekundárnej infekcie sa ich obsah stáva hnisavým, vytvárajú sa vredy.

Vrodená erytropoetická porfýria

Dlhé, chronické ochorenie. Postihnutá chrupavka, často uši a nos, značila ich deformáciu. V kĺboch prstov dochádza k nezvratným zmenám, sú ohnuté, nechty často vypadávajú. Keď sa porfýria objaví hyperrichóza (nadmerný rast vlasov) na tvári. Zuby majú načervenalý odtieň. Tam je zvýšenie sleziny.

V krvných testoch dochádza k poklesu krvných doštičiek, zmene tvaru, veľkosti a farby erytrocytov (sférocytóza, anizocytóza). Hladiny urroporfyrínu sú zvýšené v moči.

Predtým pacienti mali zlú prognózu. Choroba bola smrteľná vo veku 30 rokov. Príčiny smrti boli sepsa a hemolytická anémia. V súčasnosti sa tieto komplikácie liečia antibiotikami. Ukázané na odstránenie sleziny. Vo veľmi závažných prípadoch - transplantácii kostnej drene. Pacienti žijú v dospelom veku, ale nie sú úplne vyliečení.

Erytropoetická Protoporfýria

Ochorenie je pozorované u obyvateľov Eurázie a belochov v Afrike.

Najmä muži sú chorí. Choroba má dlhý relaps.

Medziprodukty metabolizmu - protoporfyríny - sa akumulujú nielen v erytrocytoch, ale aj v pečeňových bunkách, ktoré na nich pôsobia toxicky. V dôsledku toho sa zvyšuje hladina porfyrínov v krvnej plazme. Ovplyvňujú kožné bunky, ktorých zničenie uvoľňuje histamín a vyvíjajú sa alergické reakcie na slnečné svetlo.

Príznaky protoporfýrie sú podobné iným fotodermatózam (solárna urtikária, kiahne Bazin).

Znakom tejto porfýrie je nadmerná fotosenzitivita. Opuch, sčervenanie kože a pľuzgiere sa objavujú aj vtedy, keď sú vystavené infračervenému spektru slnečného žiarenia prechádzajúceho sklom. Pacienti majú zhrubnutie kože okolo očí, úst, nosa. Môžu sa objaviť okraje pier.

Erytropoetická koproporfýria je zriedkavá. Symptómy sú podobné protoporfýrii. Rozdiel spočíva v tom, že v erytrocytoch sa zvyšuje obsah koproporfyrínov.

Terapia proto- a koproporfýrie spočíva v odoberaní beta-karoténu počas obdobia zvyšovania slnečnej aktivity.

Liečbu takýchto ochorení vykonávajú gastroenterológovia a hepatológovia.

Odporúča sa vymenovanie hepatoprotektorov, plazmaferéza, zavedenie hmotnosti erytrocytov.

Pečeňové porfýrie

Táto skupina zahŕňa: akútnu intermitentnú (intermitentnú), neskorú kožu a rôznorodú porfýriu a dedičnú koproporfýriu.

Takéto porušenia majú tieto vlastnosti:

ochorenie začína v dospelosti, menej často v období dospievania;
prítomnosť dyspeptických symptómov (bolesť brucha, vracanie, hnačka);
charakterizované poškodením CNS a vegetatívnym systémom;
počas exacerbácie ochorenia má moč červenú farbu.

Akútna prerušovaná porfýria

Toto ochorenie je charakterizované akútnym priebehom s vážnym poškodením nervového systému.

V nervových bunkách sa akumulujú prekurzory porfyrínov, ktoré interferujú s prenosom nervových impulzov. Ďalšie poškodenie membrány neurónov vedie k čiastočnému demyelinizácii - špecifickému poškodeniu nervových vlákien.

Pacient sa sťažuje na bolesť brucha bez jasnej lokalizácie, zvýšeného krvného tlaku, tachykardie. Porucha periférneho nervového systému je vyjadrená v paréze končatín, zníženej citlivosti. Zriedkavo paralýza membrány. V prípade zapojenia sa do procesu centrálneho nervového systému sa pozoruje akútna psychóza, stavy bludu, halucinácie a epileptické záchvaty.

Dôležitým znakom pre diagnostiku akútnej intermitentnej porfýrie je detekcia vysokých hladín porfobilinogénu v moči.

Symptomatická liečba. V závažných prípadoch sa používa plazmaferéza.

Po ukončení ataku sa odporúča absolvovať cvičebnú terapiu a masáž.

Porfýria neskorej kože

Chorí muži nad 40 rokov. Ochorenie je charakterizované zvýšenou traumou a fotosenzitivitou kože. Exacerbácie sú pozorované v jarných a letných mesiacoch.

Symptómy sa prejavujú vo vzhľade oblastí hyperpigmentácie a bublín v otvorených oblastiach kože tváre, krku, rúk. Vyznačená hyperrichóza. Koža je veľmi zraniteľná. Kožné prejavy sú kombinované s hepatomegáliou (zväčšená pečeň).

V moči sa zvyšuje obsah uroporfyrínu. Koproporfyríny sú neustále prítomné vo výkaloch.

Liečba sa uskutočňuje antimalarickými liekmi. Delagil je schopný viazať porfyríny do rozpustného komplexu, ktorý sa vylučuje močom. Počas exacerbácie sa vitamínová terapia predpisuje na liečbu metabolických porúch. V závažných prípadoch sa pridali glukokortikoidy.

Na prevenciu exacerbácií sa odporúča vylúčiť lieky, ktoré vyvolávajú porfýriu, vyhnúť sa dlhodobej expozícii slnku a dodržiavať diétu.

Pestrá porfýria

Tento typ ochorenia je charakterizovaný kombináciou príznakov prerušovanej porfýrie a prejavov fotosenzitivity. Pri rôznej porfýrii sa môže vyskytnúť zlyhanie obličiek.

Vo výkaloch neustále rastú protoporfyríny.

Dedičná koproporfýria

Táto forma je tiež podobná v symptomatológii akútnej intermitentnej, ale lézie nervového systému sú menej výrazné. Bolesť brucha, paréza končatín, tachykardia a niekedy fotodermatitída. Prudký nárast koproporfyrínu sa deteguje v moči a stolici a obsah uroporfyrínu je normálny.

výhľad

V moderných podmienkach sa porfýria úspešne lieči, prognóza života je spravidla priaznivá. Je zaujímavé, že mnoho pacientov má latentné formy ochorenia. Sú detegované len počas biochemických štúdií, v prípade detekcie blízkeho príbuzného akéhokoľvek typu porfýrie.

Aby sa zabránilo tejto chorobe, je potrebné minimalizovať vplyv provokujúcich faktorov, zabrániť nadmernému slnečnému žiareniu, okamžite liečiť ochorenia pečene a gastrointestinálneho traktu.

Porfýria - upírska choroba

"Upíri? Áno, je to len rozprávka, “povedia mnohí. Rozprávka, ale nie celkom. Ukazuje sa, že v živote boli aj ľudia s tesákmi. Iba oni neboli upíri.

Podľa vedcov sú takzvaní „upíri“ v skutočnosti najobvyklejšími ľuďmi. Podľa lekárov jednoducho trpeli veľmi zriedkavým genetickým ochorením. Nazýva sa porfýria, ktorá sa prekladá z gréčtiny ako „fialová“. Bola tu verzia, ktorá sa prejavuje v úzko príbuzných manželstvách.

A čo je to "porfýria"?

Dnes vedci vedia, prečo sa s touto chorobou vzhľad ľudí mení natoľko, že sa podobajú upírovi. Ide o to, že v prípade porfýrie dochádza k porušeniu syntézy najdôležitejšej látky - hemoglobínu v erytrocyte, v dôsledku čoho sa v tele akumuluje pomerne veľké množstvo porfyrínov, čo vedie k najsilnejšej intoxikácii celého organizmu. Britský lekár Lee Illis v roku 1063 dokázal opísať kliniku ochorenia. A ako sa ukázalo, ľudia sa naozaj stávajú ako upíri.

Porphyria Clinic

S ťažkou intoxikáciou začína pokožka okolo ďasien vysychať. Zdá sa, že zlyhá, čím vystavuje svoje tesáky a dáva jej tvár. Porfyrín vo veľkých množstvách na zuboch mení farbu na hnedočervenú. Pri dlhom priebehu ochorenia sa zuby môžu rozpadnúť a vypadnúť, čo si vyžaduje včasnú protetiku (viac informácií nájdete na http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

Koža pacientov začína prasknúť. A keď agresívne látky zasiahnu riedku kožu, objavia sa na nej obrovské vredy a erózia, v dôsledku čoho sa následne vytvárajú jazvy.

Vymeňte nos a uši. Prsty sú dlhé a krivé. Vlasy sa stávajú veľmi riedke, matné a postupne začínajú klesať.

Aj malé množstvo ultrafialového žiarenia spôsobuje pacientom pekelnú bolesť. Preto počas dňa sú chorí porfýriou, skrývajú sa a v noci idú von na ulicu.

Nie je známe, z akého dôvodu, možno z hrozného trápenia, u pacientov so zmätkom. Stávajú sa dosť nahnevaní a agresívni, môžu sa dokonca vydať na okoloidúcich.

Možno, že raz niekto, v noci vracajúci sa domov, videl toto "určité stvorenie", desivé. A tak sa objavili mýty upírov.

Príčiny porfýrie

Až doteraz vedci nemôžu prísť k jedinému riešeniu, odkiaľ pochádza táto hrozná choroba. Mnohí sa domnievajú, že pacient má defektný gén - mutáciu. Iní veria, že akútna intermitentná porfýria môže byť výsledkom incestu. A zmeny na strane kože môžu byť brané ako prejavy alergie na pozadí nejakého zlyhania tela.

Vedci sa domnievajú, že zhoršenie porfýrie môže nastať v pozadí:

stres;
rôzne extrémne diéty;
nadmerná konzumácia drog;
účinky rôznych pesticídov;
hormonálne poruchy v tele;
rôzne vírusové infekčné ochorenia (napríklad vírusová hepatitída C);
nadmernej konzumácii alkoholických nápojov.

A najzáhadnejšia vec na tejto chorobe je, že ľudia spravidla chodia do nemocnice so sťažnosťami na nevoľnosť a bolesť brucha, to znamená, že ich hlavná choroba je maskovaná ako chirurgická patológia. Vzhľadom na nesprávne predpísanú liečbu sa akútne rozvinutá porfýria končí v smrteľnom stave. Iba správna a včasná diagnóza zachráni život upíra.

Porfýria je vedecky založený "vampirizmus"

Porfýria je typ genetického ochorenia pečene, v ktorom hemoglobín (červené krvinky) nie je správne syntetizovaný. V biosyntéze hemoglobínu existuje osem enzymatických krokov a problém s ktorýmkoľvek z nich môže byť príčinou porfýrie.

Podľa Davida Dolphina, známeho špecialistu na porfýriu a iné ochorenia pečene, ľudia, o ktorých sa predpokladalo, že sú upírmi alebo vlkolakmi, mohli trpieť týmito zriedkavými ochoreniami.

Dolphin tvrdí, že aj slabé slnečné svetlo ovplyvňuje pacienta. Poškodenie kože je také závažné, že nos alebo prsty môžu byť úplne zničené. Pysky a ďasná sa môžu výrazne znížiť pri zachovaní normálnej veľkosti zubov - výsledkom je druh zvieracej čeľuste s tesákmi. Okrem toho majú pacienti s porfýriou zvýšený rast vlasov. Dolphin píše:

... pokúsiť sa predstaviť si, ako v stredoveku vnímali niekoho, kto išiel von len v noci, a jeho vzhľad pripomínal zviera - zvýšenú chlpatosť, veľké zuby, znetvorenú tvár. Predpokladá sa (a to je viac ako pravdepodobné), že takíto ľudia by mohli byť považovaní za vlkolakov.

Dolphin naznačuje, že krvaví upíri boli tiež obeťami porfýrie a "snažili sa zmierniť príznaky ich strašnej choroby". Ak pijete veľa krvi, hemoglobín niekoho iného spôsobí, že červené krvinky chýbajú v dôsledku zhoršenej biosyntézy a znižujú príznaky ochorenia. Hoci účinok hemoglobínu vstupujúceho do krvi cez steny žalúdka je extrémne malý.

Dnes sú pacienti s porfýriou často liečení injekciou hemoglobínu. V stredoveku neboli injekcie možné, takže konzumácia veľkého množstva krvi bola jediným spôsobom, ako človek mohol získať ďalší hemoglobín. Pacienti s porfýriou zúfalo chceli dostať krv, pretože sa vyskytla smrť hemoglobínu. Nie je prekvapujúce, že medzi týmito pacientmi sú bežné patologické zmeny osobnosti a demencie.

Keďže ide o dedičné ochorenie, lokálne ložiská porfýrie môžu dobre existovať v stredovekej Európe. V tých dňoch cestovali zriedka a často sa odohrávali manželstvá v rodine, najmä v odľahlých oblastiach. To vysvetľuje populárny názor o sídle upírov - izolovanej hory Transylvánie.

Zdroj: Dr. Stephen Juan, "Odd Brain"

Je porfýria upírskou chorobou alebo genetickou poruchou krvi?

Ukazuje sa, že ľudia s tesákmi a pazúrmi, ktorí sa vyhýbajú slnečnému žiareniu, skutočne existovali. Iba oni neboli vôbec zločincami, ale naopak, obeťami hroznej choroby nazývanej „porfýria“...

Zaujímavá bledosť, tajomný lesk smutných očí, tajomný vzhľad - taký je očarujúci hrdina ságy Twilight vampíra Roberta Pattinsona, umelca, ktorý umrie mladé ženy po celom svete. Takže tu sú, čo, pijavice! A predtým, ako sa zdalo, že ľudia sú oveľa menej roztomilý. Niet divu, že boli po stáročia márne zničené. Navyše to nebolo pri všetkých osikových stávkach a strieborných nábojoch, ako to predpisujú legendy, ale veľmi obvyklým spôsobom: boli zavesené alebo spálené na kolíku. Iba v jednom storočí, od roku 1520, len vo Francúzsku, bolo popravených viac ako 30 tisíc ľudí, ktorí boli uznaní za vlkolakov.

O modrej a jednoduchej krvi

Moderní vedci sa domnievajú, že nevinní ľudia boli zranení pri love ghoulov, ako sa to často stáva. Aj keď dôvod pre prenasledovateľov stále bol. Nie, tí, ktorí boli obvinení z vampirizmu, nepili krv iných ľudí a neotáčali sa v noci s divokými šelmami, ale v tom istom čase sa pozerali - Boh zakázal a spôsob života viedol, mierne povedané, podozrievavo. Ale prvé veci ako prvé.

Tu nie sú rozprávky!

Mýtus o odporu k upírom pre cesnak nevznikol náhodou. Porfýrií trpiaci naozaj netolerujú túto korenistú zeleninu, pretože kyselina sulfónová vylučovaná cesnakom zvyšuje poškodenie spôsobené chorobou v tele. Ale hlavnou vinou za krvavosť je ohováranie. Naplnenie vlastného nedostatku červených krviniek v dôsledku krvi niekoho iného je nemožné. Okrem toho, hlavný problém pacienta - nie je nedostatok červených krviniek v krvi, a prebytok porfyrínov v tele.

Lekári sa domnievajú, že ľudia nespravodlivo obvinení z vampirizmu skutočne trpeli zriedkavým genetickým ochorením krvi nazývaným „porfýria“ (z gréckeho „porphyros“ - „fialové“). Predpokladá sa, že šírenie tejto choroby prispelo k manželstvu medzi blízkymi príbuznými. Porfýria bola najbežnejšia v malých dedinách Transylvánie (rodisko grófa Dracula) asi pred 1000 rokmi. Ale existujú povesti, že choroba nevynechala kráľovské priezviská. Napríklad, historik Andrew Wilson, vo svojej knihe "Viktoriáni", spomína dedičné porfýrie zúriace v britskej kráľovskej rodine, a tvrdí, že to bolo toto ochorenie, ktoré pripravilo myseľ dedko kráľovnej Viktórie King George III. Avšak s príchodom Victoria na trón sa korunovaná rodina zbavila tejto kliatby. Wilson verí, že to nebolo prípad bez cudzoložstva, čo vyústilo do narodenia budúcej kráľovnej Anglicka.

Čo je to za chorobu? Dnes vedci presne vedia, čo ľudí robí ako upírov. Pri porfýrii je narušená reprodukcia hemu, neproteínovej časti hemoglobínu, čo vedie k nadmernému hromadeniu toxických látok, porfyrínov a ich prekurzorov v tele, ktoré sú schopné viazať kovy v tele, predovšetkým železa a horčíka. Nadbytok porfyrínov má toxický účinok na celé telo.

Vampire choroba

O vzťahu týchto dvoch javov: choroba a staroveké presvedčenie o ľuďoch - krvavcoch najprv povedali Dr. Lee Illis z Veľkej Británie. V roku 1963 predstavil Royal Medical Society monografiu „O porfýrii a etiológii vlkodlakov“. Práca vedca obsahovala podrobnú komparatívnu analýzu prežívajúcich historických dôkazov, ktoré popisovali upírov a príznaky porfýrie. Ukázalo sa, že klinický obraz zriedkavého ochorenia presne kopíruje portrét najfarebnejšieho ghoula.

Keď prebieha forma porfýrie, koža okolo pier a ďasien pacientov vysychá, čo spôsobuje, že rezáky sa otvárajú do ďasien, čo vytvára dojem úsmevu. Okrem toho je špeciálna substancia porfyrín uložená na samotných zuboch, čo zafarbí úsmev osoby (alebo skôr úsmev) v červenohnedej farbe. Koža na tvári a tele takýchto ľudí sa stáva tenšou a vystavenou slnečnému žiareniu, ktoré je pokryté jazvami a vredmi. Ochorenie tiež poškodzuje chrupavku, ako aj orgány, z ktorých sú zložené (v prvom rade je to nos a uši). Prsty sa krčia. Slnečné svetlo dodáva chudobným ľuďom najbolestivejšie trápenie, pretože pod vplyvom ultrafialového hemoglobínu sa začína rozkladať. Preto počas dňa sa ľudia, ktorí trpia porfýriou, snažia neobjavovať na ulici a prejavujú aktivitu len za súmraku, bližšie k noci. Títo ľudia buď trpia mučením alebo násilným ústupom, alebo niektorými vnútornými procesmi v tele, trpia neuropsychiatrickými poruchami a nedostatkom, vrátane agresívneho správania.

Môžete si predstaviť hrôzu tých, ktorí sa raz večer alebo v noci, vo svetle mesiaca, stretli na úzkej ceste jedného z týchto „pekných“ ľudí. Nie je to len budete veriť v upírov a vlkolakov, ale v čokoľvek!

A myslel si, že alergie

Samozrejme, desivé príznaky sú charakteristické len pre neskoré štádiá choroby, a dokonca nie pre všetky jej typy. Avšak toto ochorenie, aj keď nie v takej výraznej forme, existuje dodnes. Najbežnejšia zo všetkých ostatných foriem, z ktorých je veľa, je akútna intermitentná porfýria (AKI).

Predpokladá sa, že táto vzácna genetická patológia postihuje 1 osobu z 200 tisíc (podľa iných údajov zo 100 tisíc). Faktor dedičnosti je navyše najdôležitejší, pretože ak je jeden z rodičov chorý, potom v 25% prípadov pôjde chybný gén na dieťa. Existuje dôvod domnievať sa, že porfýria môže byť výsledkom incestu. Okrem genetiky je však dôležitá aj úloha sprievodných okolností a životného štýlu. Faktom je, že takmer 85% nosičov abnormálneho génu žije život bez toho, aby vedeli o chorobe, ktorú majú. Prejavom fotodermatózy na koži je jednoduchá alergia. Ale je potrebné, aby sa stalo s nejakým druhom zlyhania v tele, pretože môže nastať exacerbácia.

Najčastejšie vyvolávajú vypuknutie choroby:

• lieky (vrátane fenobarbitalu, tetracyklínov, liekov obsahujúcich bizmut, perorálnych kontraceptív atď.);

● kontakt s pesticídmi (napríklad s poľnohospodárskymi hnojivami) alebo s prácou v nebezpečných, vrátane chemických, priemyselných odvetviach;

• zmena hormonálneho profilu u žien spojených s nástupom menštruácie alebo tehotenstva;

• infekčné ochorenia (najmä vírusová hepatitída C;

• príjem alkoholu (80% všetkých pacientov s porfýriou nie je ľahostajných k alkoholu).

Ľudia trpiaci porfýriou zvyčajne chodia do nemocníc so sťažnosťami na akútnu paroxyzmálnu bolesť brucha, ktorá nemá jasnú lokalizáciu, ako aj nauzeu, vracanie a zápchu. Všetky tieto príznaky poukazujú na chirurgickú patológiu, takže diagnostika a liečba môžu ísť nesprávnym smerom. S nesprávnou diagnózou a následne liečbou končí akútna porfýria v 60% tragédiou. A včasná diagnostika a adekvátna terapia šetria takmer všetkým pacientom a vracajú ich do plného života.

Pripravil: Sergej Koval

Podeľte sa o svoje tréningy a pozrite si tréningy ostatných členov klubu:

Energia upíri: ako rozpoznať a chrániť?

Ľudia žijú vo svete energie a človek sám je plnohodnotnou zložkou tohto sveta. Niektorí ľudia majú dosť vlastnej sily a vitálnej energie, zatiaľ čo iní dopĺňajú svoje zdroje na úkor druhých.

Energický vampirizmus je deštruktívny, narúša energetickú rovnováhu v tele, čo vedie k zlému zdraviu a pohode. Čo robiť a ako byť, ak budúci upír energie?

Čo je to?

Energetická väzba, v ktorej je jedna osoba upír a živí sa životnou silou inej osoby, ktorá pôsobí ako darca, sa nazýva energetický vampírizmus. Tento fenomén je známy už dlhú dobu a v modernom svete je pomerne bežný.

V bezvedomí je upírstvo najčastejšie, prípady vedomého upírstva sú zriedkavé.

Mechanizmus prenosu energie je jednoduchý a je založený na fyzikálnych zákonoch. Ak si vezmete dve nádoby, v jednej z nich je málo kvapaliny, a v druhej veľa, a dať ich dohromady, úroveň tekutín bude rovnaká v oboch plavidlách. Takže s ľuďmi - človek plný vitality a energie, keď je v kontakte s upírom, dáva mu niektoré zo svojich zdrojov, dopĺňajúc svoju energiu. Hlavná vec pre upíra - je porušiť ochranu energie aura a nadviazať kontakt s cieľom kŕmiť.

videa:

príčiny

Zničenie vlastného energetického obalu vedie k hľadaniu zdrojov energie na jeho obnovu. Môže k tomu dôjsť po dlhšom strese alebo dlhodobej depresii v dôsledku ťažkej choroby alebo po nej, od ťažkej a zodpovednej práce a podobne. Energetický hlad robí z človeka nevedomky hľadanie spôsobov, ako doplniť energiu a vitalitu. V niektorých prípadoch môže byť tendencia k upírstvu spôsobená dedičnými faktormi.

Skôr alebo neskôr sa upíri stanú emocionálne nestabilnými a psychicky slabými ľuďmi, ktorí si zvyknú na riešenie svojich problémov pomocou príbuzných, príbuzných, známych.

Ako rozpoznať "upíra"?

Energickí upíri v spoločnosti, v práci av rodine sú iní a ich správanie je iné, ako uhasiť ich energetickú smäd.

Niektorí podnecujú škandály a konflikty, priťahujú pozornosť a nachádzajú sa v centre udalostí, iní - v každom prípade spôsobujú ľútosť a milosrdenstvo, prostredníctvom ktorých vytvárajú silný kanál energetickej komunikácie.
Sú tí, ktorí neustále vyvolávajú pocity viny a nešikovnosti, obratne manipulujú a kontrolujú ľudí.

Vonkajšie znaky energetického upíra:

obočie - hrubé a roztavené;
oči - často tmavé, pohlcujúce;
pohľad - ťažký a smutný;
pery - rohy pier sú vždy znížené, čo vyjadruje nespokojnosť;
svetlé stopy, dokonca aj u mladých ľudí;
koža je bledá, zdá sa, že je priesvitná;
obrázok je štíhla postava a krátka postava.

Uznať "upír" medzi životné prostredie pomôže očiam, zvyčajne nudné a smutné, potom, čo energický sa stanú expresívne a šumivé.

Známky správania:

výraz tváre - vždy niečo nespokojné a smutné;
charakter - úzkostný, nervózny a škandalózny;
emócie sú častejšie negatívne ako pozitívne;
pohyby pomalé a neochotné;
v komunikácii sú nepríjemní a neúnavní;
veľa rozprávať o svojich problémoch, snažiť sa vzbudiť súcit a súcit, úplne sa ponoriť do nich;
zvyčajne majú negatívnu povesť.

Chovanie upíra je často zamerané na vytvorenie konfliktnej situácie, ktorá spôsobuje podráždenie, hnev, agresiu a negatívne emócie. Takto upír robí ľudí okolo seba bezbrannými a odhaľuje zdroje ich energie, ktorými sa živí a živí.

Ako sa chrániť

Energický vampirizmus je podobný závislosti - od alkoholu, drog, hier a pod. Zbaviť sa ho je nesmierne ťažké.

Odborníci porovnávajú stav vampirizmu s alkoholizmom, fajčením, hazardom alebo drogovou závislosťou, teda s chorobou. Po upustení od energetického krmiva „upír“ cíti rovnaké emócie a zažíva podobné potreby, ako keď sa zbavuje škodlivého zvyku - lámania, túžby, túžby, bolesti.

V rodine

Sklon k energetickému vampirizmu možno vypočítať z domáceho prostredia podozrivého:

Takíto ľudia pestujú slabo izbové rastliny a často rozkladajú spotrebiče;
Mačky sa nedostávajú dobre s upírmi, v susedstve sa správajú agresívne a úzkostlivo, často utekajú z domova;
Vampír sa vyznačuje žiarlivosťou a viac než úplne bez základov. Keď manžel alebo manželka je energický upír, potom hádka a vyhubovanie v dome je bežná vec. Po hlučnom zúčtovaní vyzerá manžel alebo manželka upíra spokojne a spokojne. Dostať sa s takýmto človekom je mimoriadne ťažké a ťažké.

Po rozhovore s upírom človek pociťuje vnútorné opovrhnutie a zmätok, jeho hlava môže byť bolestivá a unavená.

Tragédia - ak je matka energický upír, alebo iná blízka a drahá osoba, dokonca aj dieťa.

Jediný spôsob, ako ušetriť životne dôležitú energiu, je naučiť sa psychicky budovať bariéru, ktorá chráni pred únikom energie. Ak komunikácia začína vyvolávať nepríjemné pocity, je potrebné si predstaviť, že sa z výšky zhora šíri veľký sklenený zvon fialovej farby.

Princíp skla je toto: Ja - vidíte, vy - nie. Ak sa zároveň stane ľahším a pocit odtrhnutia od toho, čo sa deje, potom sa všetko robí správne, ochrana funguje.

V práci

Vampire šéfovia sú agresívne a nemilosrdné tvory. Ich taktika je nasledovná: sú obklopení poslušnými darcami, ktorí im nedokážu odolať. Z takéhoto prostredia upír pravidelne dostáva energiu a zostáva v dobrom stave.
Upírsky kolega vždy hľadá pomoc, zdá sa, že je to hlúpy a úzkoprsý človek. Dlhé a únavné otázky spôsobujú urážku, únavu a podráždenie. V procese komunikácie energia upíra nasáva z energie a sily partnera. Ak je pocit, že sa energia vyčerpá, voda vždy pomôže. Ranná sprcha bude rovnomerne rozdeľovať energiu po celom tele a teplá večerná sprcha zmyje negatívne myšlienky a stres nahromadený počas dňa.
Vampíri, známi radi požičiavajú peniaze, ale nie sú v žiadnom zhone, aby to vzdali. Nútené hovory a pripomenutia, ako odtieň negatívnych skúseností, tieto ľudí živia a potešia. Blízky kontakt je dôležitý pre upíra - dotyk, pozrite sa priamo do očí, útlaku. Takže tieto predmety efektívnejšie a ľahšie dosiahnu energiu outsiderov a blízkych ľudí. Naj energeticky najcitlivejším miestom v tele je chrbtica, mala by byť chránená pred energetickými parazitmi a nemala by umožňovať úzku interakciu zozadu.

Konflikty sú to, čo upír vždy a všade hľadá, v nich sa cíti pohodlne. Objasnenie vzťahov v práci, spory medzi kolegami, strety v doprave, škandály na ulici - to sú situácie, ktoré dávajú upírsky pôžitok a silu.

Domáce zvieratá mu pomáhajú používať energiu niekoho iného, častejšie psy, ktoré prejavujú agresiu voči okoloidúcim, čo vedie ku konfliktu.

Mali by ste sa vždy a všade obklopovať pozitívnymi a láskavými ľuďmi, nebáť sa zdieľať energiu, pretože jej miesto zaujme prúd obnovenej liečivej energie. Príroda sama pomáha človeku v ťažkých a zodpovedných chvíľach života, keď sú mimoriadne potrebné ďalšie sily. Potom sa energický vampirizmus nikdy nedotkne a nebude absolútne hrozné.

Upírstvo ako choroba

Niektorí noví vedci sa domnievajú, že príbehy o upíroch mohli byť pod vplyvom zriedkavého ochorenia nazývaného „porfýria“. Toto ochorenie kazí krv a narušuje reprodukciu hemu. Predpokladalo sa, že porfýria bola najčastejšia v malých dedinách v Transylvánii (asi pred 1000 rokmi), kde sa z rovnakého dôvodu pravdepodobne uskutočnil blízky chov, ako aj medzi európskymi, najmä stredovýchodnou Európou. Hovorí sa, že keby to nebolo pre túto „upírovú chorobu“, neboli by tu žiadne mýty o Draculovi, ani o iných krvavých, svetlých obydliach a fanged postavách. Prakticky pre všetky symptómy je typickým vampírom pacient trpiaci zanedbávanou formou porfýrie a iba druhá polovica 20. storočia bola schopná nájsť svoju príčinu a popísať priebeh ochorenia, ktorému predchádzal nemilosrdný, storočný boj proti ghoulom: od 1520 do 1630 (110 rokov). Len Francúzsko popravilo viac ako 30 000 ľudí, ktorí boli uznaní za vlkolakov. Ukazuje sa, že širšie a hlbšie kresťanstvo sa rozšírilo, čím nemilosrdnejšie zaobchádzalo s chorými.

Predpokladá sa, že táto zriedkavá forma génovej patológie postihuje jednu osobu z 200 tisíc (podľa iných údajov, zo 100 tisíc), navyše, ak je fixovaná u jedného z rodičov, potom v 25% prípadov dieťa s ňou tiež ochorie. Predpokladá sa tiež, že ochorenie je spôsobené incestom. V medicíne je opísaných asi 80 prípadov akútnej kongenitálnej porfýrie, keď bolo ochorenie nevyliečiteľné. Erytropoetická porfýria (Guntherova choroba) sa vyznačuje tým, že telo nemôže produkovať hlavnú zložku krvne červených telies, čo zasa ovplyvňuje nedostatok kyslíka a železa v krvi. Pigmentový metabolizmus je narušený v krvi a tkanivách a pod vplyvom slnečného ultrafialového žiarenia alebo ultrafialových lúčov začína rozklad hemoglobínu. Navyše, v procese choroby sa deformujú šľachy, ktoré v extrémnych prejavoch vedú k skrúteniu prstov.

Porfýria - "upírska choroba" Pri porfýrii sa neproteínová časť hemoglobínu - hem - premieňa na toxickú látku, ktorá odoberá podkožné tkanivo. Koža začína získavať hnedý nádych, stáva sa tenšou a praskne pri vystavení slnečnému žiareniu, preto sa časom pacienti stávajú pokrytými jazvami a vredmi. Vredy a zápaly poškodzujú chrupavku - nos a uši, deformujú ich. V kombinácii s pokryté vredy po celé stáročia a skrútené prsty, to neuveriteľne znetvorí človeka. Slnečné svetlo je kontraindikované u pacientov, ktorí im spôsobujú neznesiteľné utrpenie. Koža okolo pier a ďasien vysychá a utiahne sa, čo má za následok, že rezáky sa rozprestierajú na ďasná a vytvárajú efekt úsmevu. Ďalším príznakom je ukladanie porfyrínu na zuby, ktoré sa môže stať červeno-červenohnedé. Okrem toho, pacienti majú veľmi bledú pokožku, počas dňa sa cítia slabí a letargickí, čo vedie k mobilnejšiemu životnému štýlu v noci. Je potrebné zopakovať, že všetky tieto príznaky sú charakteristické len pre neskoršie štádiá ochorenia, navyše existuje mnoho ďalších, menej desivých foriem. Ako bolo uvedené vyššie, choroba bola takmer nevyliečiteľná až do druhej polovice 20. storočia. Existujú dôkazy, že v stredoveku sa údajne pacienti liečili čerstvou krvou, aby sa doplnil deficit červených krviniek, čo je, samozrejme, neuveriteľné, pretože v takýchto prípadoch je zbytočné používať krv „ústne“. Trpiaci porfýriou nemohol jesť cesnak, pretože kyselina sulfónová vylučovaná cesnakom zvyšuje poškodenie spôsobené chorobou. Porfýria ochorenia môže byť spôsobená umelými prostriedkami, použitím určitých chemikálií a jedov.

Niektoré formy porfýrie sú spojené s neurologickými príznakmi, ktoré môžu spôsobiť mentálne poruchy. Predpoklad, že ľudia trpiaci porfýriou túžia po heme z ľudskej krvi alebo že spotreba krvi môže znížiť príznaky porfýrie, je však založený na vážnom nepochopení ochorenia.

Je porfýria upírskou chorobou alebo genetickou poruchou krvi?

Ukazuje sa, že ľudia s tesákmi a pazúrmi, ktorí sa vyhýbajú slnečnému žiareniu, skutočne existovali. Iba oni boli vôbec.

O modrej a jednoduchej krvi

Čo je to za chorobu? Dnes vedci presne vedia, čo ľudí robí ako upírov. Pri porfýrii je narušená reprodukcia hemu, neproteínovej časti hemoglobínu, čo vedie k nadmernému hromadeniu toxických látok v tele, porfyrínov a ich prekurzorov, ktoré sú schopné viazať kovy v tele, predovšetkým železa a horčíka. Nadbytok porfyrínov má toxický účinok na celé telo.

Vampire choroba

A myslel si, že alergie

Najčastejšie vyvolávajú vypuknutie choroby:

• lieky (vrátane fenobarbitalu, tetracyklínov, liekov obsahujúcich bizmut, perorálnych kontraceptív atď.);

● kontakt s pesticídmi (napríklad s poľnohospodárskymi hnojivami) alebo s prácou v nebezpečných, vrátane chemických, priemyselných odvetviach;

• zmena hormonálneho profilu u žien spojených s nástupom menštruácie alebo tehotenstva;

• infekčné ochorenia (najmä vírusová hepatitída C;

• príjem alkoholu (80% všetkých pacientov s porfýriou nie je ľahostajných k alkoholu).

Ľudia upíri choroba

Pri slove "upír" mnohí z nás predstavujú bledých, chudobných ľudí, ktorí sa bojia slnka a majú dlhé tesáky, ktoré sa vrhajú do karotických tepien obetí a pijú krv. Vedeli ste však, že obraz upírov nebol úplne vynájdený z hlavy a čiastočne založený na chorobe, ako je porfýria? S touto chorobou budeme podrobnejšie rozumieť. (POZOR V POSTE, PREDSTAVUJE OBRAZ PACIENTA, KTORÝ MÔŽE ODSTRÁNIŤ VAŠE.

Porfýrie sú skupinou chorôb spojených s metabolickými poruchami prekurzorov hipo porfyrínu. Heme obsahuje zloženie takej dôležitej zlúčeniny, ako je hemoglobín, ako aj množstvo ďalších látok dôležitých pre ľudské telo. Choroby majú podobné mechanizmy a patogenézu. Porfýrie sú zvyčajne dedičné ochorenia. Je dedený autozomálne dominantným spôsobom. Príčinou ochorenia je často mutácia génu zodpovedného za aktivitu biosyntézy hemoglobínovej zložky - hem, ale vyskytujú sa aj ochorenia získané počas života.

Typy porfýrie v závislosti od postihnutého enzýmu

.Keď je ochorenie porušené, existuje niekoľko stupňov syntézy hemu, čo vedie k nadmernému hromadeniu patologickej uroporfyrínu. Súčasne sa môže hém naďalej syntetizovať v normálnych množstvách, ktoré sú schopné vyrovnať vývoj anémie. V dôsledku toho sa nadmerné množstvo metabolizmu hemu hromadí v krvi, ktorá sa nedá úplne odstrániť z tela, a preto sa akumuluje v bunkách. Bunky nervového systému a kože sú obzvlášť citlivé na porfyríny. Dva dôležité prejavy ochorenia sú fotodermatóza a demyelinizácia. Demyelinizácia poskytuje nielen porušenie centrálneho nervového systému, ale aj kŕče v bruchu, zápchu, nevoľnosť, zvracanie atď. Akumulácia porfyrínov v koži zvyšuje jeho citlivosť na ultrafialové spektrum, čo vedie k svetelno-chemickým reakciám vedúcim k deštrukcii lyzozómov a ďalšiemu uvoľňovaniu kyslých hydroláz, ktoré určujú kožné lézie. Vzniká preto, že pod vplyvom svetla a kyslíka produkujú porfyríny nabitú, nekonštantnú formu kyslíka, ktorá môže poškodiť kožu, ktorá je podobná reakcii upírov z mytológie na svetlo.

Porfýrová fotodermatóza

Porfýria sa klinicky prejavuje výskytom pigmentácie, pľuzgierov v otvorených oblastiach tela, moč sa stáva červeno zafarbený v dôsledku prítomnosti uroporfyrínov, stúpa krvný tlak, krvácanie, anémia, vzniká bolesť brucha a psychóza v závažných prípadoch môže vyvolať slepotu a kómu.

Zmena porfýrie u pacienta po 3 dňoch vystavenia účinkom slnečného žiarenia.

Často sa klinické prejavy vyskytujú pri atakoch (atakoch), ktoré sa vyskytujú po vystavení akémukoľvek indukčnému faktoru, ktorý môže byť podávaný určitými liečivými látkami (barbituráty, sulfónamidy, analgin). V dôsledku porúch nervového systému sa v léziách zodpovedajúcich motoneurónov vyvíja svalová atrofia. Vyvíja sa tiež krvácanie slizníc, pretože krvácanie a dystrofické zmeny v sliznici ďasien sú vystavené koreňom zubov, čo spôsobuje zväčšenie zubov.

Ďalšia porfýria (Güntherova choroba)

Zvláštnosť klinických prejavov choroby ho robí veľmi podobným opisu stredovekých upírov, takže niektorí odborníci naznačujú, že v tých dňoch, pod rúškom upírov, to boli pacienti s týmto závažným ochorením, ktorí boli prenasledovaní a popravení.