Praktické potreby kliniky určujú potrebu rozsiahlej diagnostiky chronických ochorení pečene, ktoré by odrážali všetky hlavné aspekty komplexného patologického procesu. V súlade s touto požiadavkou by sa mala vytvoriť klasifikácia chronických ochorení pečene. Systematizácia týchto zmien sa však stretáva s mnohými ťažkosťami. Jedným z nich je nedostatok jasného rozlišovania medzi jednotlivými formami chorôb. Výrazný význam imunologických abnormalít, reakcia tvorby spojivového tkaniva pečene v progresii pečeňových dystrofií, bežnosť mnohých príčin podmieňuje rozdelenie na chronickú hepatitídu a hepatodystrofiu. Početnosť atypických foriem chorôb, rôzne terminológie, svojvoľnosť vo výklade podmienok zhoršiť situáciu. Okrem toho v súčasnosti nie je možné uspokojiť samostatnú klasifikáciu chronickej hepatitídy alebo cirhózy pečene. Keďže tieto ochorenia sa považujú za štádiá jediného patologického procesu, je zrejmé, že chronická hepatitída, hepatodystrofia a cirhóza pečene by sa mali zvážiť v jedinom systéme klasifikácie.
Je zrejmé, že je potrebné vytvoriť klasifikáciu na základe samostatného hodnotenia prejavov patologického procesu, jeho etiologických, morfologických, klinických a funkčných aspektov. Takáto stavba je odôvodnená skutočnosťou, že ten istý dôvod môže spôsobiť rôzne morfologické zmeny v pečeni; zároveň môžu byť rovnaké morfologické zmeny spôsobené rôznymi dôvodmi; často sa morfologické zmeny adekvátne neodrážajú v zmenách v biochemických testoch a iných klinických prejavoch.
V závislosti od prevahy patologických zmien v parenchýme pečene alebo v jeho formách spojivového tkaniva sa zvažovala epiteliálna a mezenchymálna hepatitída (A.L. Myasnikov, 1956); hepatitídu "prevažne hepatocelulárnu" a "prevažne mezenchymálnu" (E.M. Tareev, 1965); deštruktívne a infiltratívne formy hepatitídy (A.F. Blyuger, 1968).
V prevažne intersticiálnych léziách pečene sa líši fokálna a difúzna hepatitída.
Pri fokálnej hepatitíde je ovplyvnená časť laloku pečene (absces pečene) alebo môže byť rozptýlené viacnásobné ložisko zmien v celom orgáne, ako je to v prípade granulomatózy (tuberkulóza, sarkoidóza, brucelóza, syfilis, parazitóza, niektoré toxické alergické poranenia).
Rozptýlené ložiskové lézie môžu byť komplikované difúznym postihnutím pečeňových buniek v patologickom procese, čo vedie k významnému narušeniu pečene a sťažuje rozlišovanie fokálnej a difúznej hepatitídy.
K prevažne intersticiálnej hepatitíde na základe vedúcich poškodení tvorby spojivového tkaniva pečene by mala patriť aj hepatitída, ktorá sa vyvíja v dôsledku ochorenia žlčových ciest. Skutočnosť, že počas jeho progresie trpí parenchým, je narušená architektonika pečene a vyvíja sa biliárna cirhóza, čo vedie k rozlišovaniu cholangiohepatitídy ako samostatnej skupiny.
Intersticiálna hepatitída, difúzna (leishmanióza, syfilis, subakútna septická endokarditída) a fokálna, predstavujú dôležitú časť hepatológie, ale ich praktický význam je menší ako difúzne ochorenia, progredujúce do cirhózy pečene a predovšetkým pravej difúznej chronickej hepatitídy (Ye.M. Tareev, 1965), kde sa zápalová reakcia spojivového tkaniva pečene vyvíja súčasne s dystrofickými zmenami v parenchýme - „včasná konjugácia intersticiálnych a parenchymálnych procesov“ (E. N. Ter-Grig Orova, 1950).
Preukázané spojenie tejto formy chronickej hepatitídy primárne s epidemickou hepatitídou. Analýza veľkého počtu klinických, biochemických a morfologických štúdií naznačuje, že zjavná progresia je príznačná predovšetkým pre chronický priebeh epidemickej hepatitídy (E. M. Tareev, 1958; XX Mansurov, 1962; Yu. N. Darkshevich, 1967, 1968; Popper, 1966; EM Tareev a kol., 1970).
Iné etiologické faktory, ako je infekčná mononukleóza, toxické alergické poškodenie (liečivé a vyvíjajúce sa s „veľkou kolagenózou“), majú oveľa menší význam pri vzniku tohto ochorenia.
Prípady chronickej hepatitídy, ktorá sa postupne vyvíja bez akútneho nástupu, posudzujúc podľa povahy biochemických a histologických zmien, sú evidentne väčšinou spôsobené epidemickou hepatitídou, ktorá je klinicky latentná v akútnom štádiu. Toto robí nadbytočný navrhovaný Wepler (1961) rozdelenie na primárne a sekundárne chronické formy, ktoré sa líšia len v praveku.
Na základe klinických a morfologických údajov väčšina lekárov identifikuje dve formy ochorenia: 1) perzistentná, benígna, inaktívna a 2) agresívna, rekurentná, aktívna chronická hepatitída (E. M. Tareev, 1965, 1970; Popper, 1968; A. S. Loginov, 1970, a ďalšie.).
Niet pochýb o tom, že tempo a rytmus progresie chronickej hepatitídy je veľmi rôznorodé; v mnohých prípadoch v priebehu 10 - 20 rokov nedochádza k významnej reštrukturalizácii architektúry pečene a nie sú žiadne výrazné známky zhoršenej funkcie pečene. Vysoká kvalita tohto poškodenia pečene však nie je raz a navždy kvalita ochorenia. Opakovane sme zistili, že u pacientov po dlhodobom priebehu hepatitídy bez známok aktivity ochorenia (a na tomto základe zaradených do skupiny benígnej, perzistentnej chronickej hepatitídy), pod vplyvom rôznych okolností, sa vyskytla aktívna a rýchla progresia patologického procesu v pečeni, ktorá veľmi rýchlo viedla k na rozvoj cirhózy pečene.
Preto sa zdá racionálne opúšťať termíny, ktoré označujú nie veľmi konštantnú kvalitu patologického procesu, ako navždy daný a do istej miery smrteľne znejúce („samo-obmedzujúce“, „samo-progresívne“ - A. Blyuger, 1968) a zvážiť aktívne a neaktívne fázy patologického procesu v pečeni a stabilný alebo progresívny priebeh ochorenia.
Plne sa stotožňujeme s tvrdeným názorom 3. G. Aprosiny a I. Ye Tareeva (1963), že napriek niektorým charakteristikám priebehu takzvanej lupoidnej hepatitídy, hepatitídy plazmatických buniek a cirhózy mladých žien nie je dôvod ich rozlišovať ako samostatný nozologický skupina.
Väčšina výskumníkov, vrátane tých, ktorí prvýkrát opísali tieto formy hepatitídy Maskau et al. (1956, 1968), považujú ich za variant priebehu chronickej infekčnej hepatitídy. Výskyt LE-buniek, hypergamaglobulinémia, infiltrácia špecifická pre plazmatické bunky v pečeni a kostnej dreni, prítomnosť protilátok v pečeňovom tkanive v sére naznačujú vysoký stupeň imunologických zmien, ktoré sa zvyčajne vyskytujú pri chronickej hepatitíde a cirhóze pečene.
Čo sa týka takzvanej cholestatickej chronickej hepatitídy, v dôsledku zvláštnosti morfologických zmien a klinického priebehu a v niektorých prípadoch príčinného bodu (spolu s epidémiou hepatitídy - reakcia na liečivé látky) možno túto formu považovať za samostatný variant pravej difúznej hepatitídy.
Difúzna progresívna hepatitída je teda reprezentovaná nasledujúcimi morfologickými formami; pravá difúzna chronická hepatitída, cholangiohepatitída a cholestatická hepatitída.
V súčasnosti podľa klasifikácie vypracovanej 5. Pan-americkým kongresom gastroenterológov v Havane (1956) sa rozlišujú nasledujúce klinické a morfologické typy cirhózy pečene: postnecrotická, portálna, žlčová (s extrahepatickými žlčovými cestami a bez nich).
Je možné rozlíšiť tri štádiá vývoja cirhózy pečene: počiatočné štádium vytvorenej cirhózy, konečné (dystrofické) štádium. Morfologické charakteristiky štádií sú uvedené vyššie pri opise patologických zmien v každom type cirhózy pečene.
Klinické a morfologické porovnania ukazujú, že počas prvých dvoch štádií vývoja cirhózy sú abnormálne funkcie pečene spôsobené degeneratívnymi a nekrobiotickými zmenami v parenchýme, ku ktorým dochádza v priebehu patologického procesu. Počas období relatívnej nečinnosti patologického procesu prežívajúce a regenerujúce hepatocyty do určitej miery kompenzujú funkčnú nedostatočnosť pečene. V poslednom štádiu sú tieto poruchy nevratné.
Priebeh difúzneho ochorenia pečene môže byť odlišný. Pozoruje sa progresia, stabilizácia a regresia (reverzný vývoj) patologických zmien. Progresia ochorenia sa vyskytuje rôznymi spôsobmi v tempe a charaktere. Existuje 5 možností rozvoja chronickej hepatitídy. Posledne menovaný môže postupovať nepretržite a rýchlo, niekedy pomaly, počas niekoľkých rokov sa vyvíja až do cirhózy pečene. Chronická hepatitída sa často vyvíja recidivujúcim spôsobom, ako séria exacerbácií, striedajúcich sa s obdobiami stabilizácie patologického procesu.
Tempo evolúcie a dystrofia pečene, najmä tuku. Vo väčšine prípadov je progresia pomalá. Menej častý je rýchly rozvoj cirhózy na základe tukovej degenerácie. Popper, Szanto, Parthasarathy (1955) a Steiner (1960) pripisujú takú mieru vývoja choroby, že rýchla transformácia „mastnej pečene“ na cirhózu je opísaná ako nezávislá forma - tzv. „Kvitnúca cirhóza“ („kvetinová cirhóza“).
Pretože najčastejšie sa progresia chronickej hepatitídy a cirhózy vyskytuje u recidivujúceho typu, je potrebné rozlišovať medzi aktívnymi a neaktívnymi fázami patologického procesu.
Morfologické znaky aktívneho patologického procesu v pečeni sú: expanzia, kolagenizácia portálových a periportálnych polí, penetrácia bunkových infiltrátov a kolagénových vlákien z periportálnych zón do lalokov, deštrukcia reštriktívnej dosky; ťažká hepatocytová dystrofia, ich fokálna nekróza hlavne na periférii lobúl; aktívna regenerácia, objavujúca sa v anizocytóze hepatocytov a ich jadier, vznik multinukleárnych pečeňových buniek; aktivácia Kupfferových buniek (X. X. Mansurov, S.N. Kutchak, 1964; Steiner, 1964; De Groote, Schmid, 1968).
Klinické príznaky aktivity tohto procesu sú zhoršenie zdravia, bolesť v pravej hypochondriu a epigastrii, prejav nových teleliektázií hviezd. Často, keď sa morfologicky veľmi aktívna hepatitída nevyskytuje výrazné klinické prejavy.
Najpresvedčivejším biochemickým znakom progresie chronického ochorenia pečene je stanovenie aktivity enzýmu v sére. Tieto testy podľa Wroblewského (1958) majú význam „enzymatickej biopsie pečene“ a pomáhajú identifikovať chronické ochorenie pečene a stanoviť aktivitu patologického procesu. Zvýšená transamináza, aktivita alkalickej fosfatázy a pokles aktivity cholinesterázy v sére často prekonávajú všetky ostatné klinické prejavy. V 12–18% prípadov však stanovenie týchto enzýmov v sére nedeteguje aktívnu chronickú hepatitídu existujúcu v pečeni.
Aktivita patologického procesu v pečeni zreteľnejšie odráža zmeny v aktivite arginázy (E.M. Tareev a kol., 1970), ornitín-karbamyltransferázu, fruktóza-1-fosfataldolázu a zvýšenú aktivitu piatej frakcie laktátdehydrogenázy (GI Barchukova a S. D. Podymová, 3. A. Bondar, 1970).
Vo väčšine prípadov aktivita procesu zvyšuje počet лоб-lobulínov a znižuje obsah sérového albumínu. Α-lipoproteíny sú výrazne redukované, niekedy nie sú vôbec definované; zvyšuje sa obsah a-glykoproteínov, najmä frakcií a2; glykoproteíny v poklese albumínovej frakcie (I. D. Mansurova a kol., 1963).
Často sa menia výsledky funkčných testov; u väčšiny pacientov sa zvyšuje hladina bilirubínu v krvi, ale v tých prípadoch, keď je obsah bilirubínu v krvi normálny, spolu s voľným bilirubínom sa objavuje monoglukuronid-bilirubin (3. D. Schwarzman, 1963).
Výrazná zmena v brómsulfaleínovom teste je tiež dôkazom aktivity chronickej hepatitídy. V súčasnosti je čoraz väčší význam pri identifikácii aktívnej chronickej hepatitídy spojený s imunologickými štúdiami: identifikácia antinukleárnych protilátok (Renger, 1969), protilátok proti mitochondriám a ďalších zložiek pečeňových buniek.
Stabilizáciou patologického procesu závisí dynamika klinických prejavov od štádia, v ktorom sa progresia zastavila. V počiatočných štádiách subjektívne prejavy zmiznú, výsledky funkčných testov sú v súlade s normami. Vo fáze vytvorenej cirhózy pečene je zlepšenie subjektívnych a objektívnych ukazovateľov menej úplné; v poslednom štádiu cirhózy sú funkcie pečene zhoršené bez ohľadu na aktivitu procesu.
Preto spoľahlivejším biochemickým kritériom pre stabilizáciu je normalizácia enzýmovej aktivity, niekedy normálneho obsahu a-globulínov v krvi.
Histologické znaky stabilizácie sú absencia znakov aktívnej regenerácie parenchýmu, jasnosti hraníc medzi parenchýmom a väzivovými tkanivami, neprítomnosť alebo nízky stupeň zápalovej odpovede, neprítomnosť nekrózy.
Stanovenie stupňa dysfunkcie pečeňových buniek podľa klinických a laboratórnych parametrov u pacientov s cirhózou pečene predstavuje značné ťažkosti. V prítomnosti portálnej hypertenzie sa záťažové testy stanú neudržateľnými, najmä vo vzorke Quick-Pytel, v teste s obsahom cukru. Vzhľadom na prítomnosť venóznych zábran, časť látky - záťaž - môže preniknúť do krvného obehu, obchádzajúc pečeň. Rovnaké okolnosti vysvetľujú vznik urobilinúrie so zachovanou funkciou pečeňových buniek. V niektorých štádiách nemusí žltačka závisieť od poškodenia pečeňových buniek, ale môže byť výsledkom hemolýzy alebo bilestázy. Najspoľahlivejšími znakmi poškodených pečeňových buniek sú zmeny v pomere frakcií plazmatických proteínov, pokles protrombínového indexu, prítomnosť mono- alebo diglukuronidibilubínu v sére (3. D. Schwartzman, 1962, 1963), zmena cholekocholesterického koeficientu v žlči (A. N. Ardamatskaya, 1963), sublimačná reakcia (A. F. Blyuger, 1964), brómsulfaleinovoy vzorka, indikátory hepatografie s použitím značeného ružového bengálska (A. S. Loginov a kol., 1969; 3. A. Bondar, 1970; Sheppard, atď., 1947).
V. P. Alferov (1960), A.F. Blyuger (1964) a iní poukazujú na zvýšenie obsahu železa v sére ako veľmi citlivého funkčného pečeňového testu.
Spolu s hodnotením výkonu funkčných testov je nevyhnutné študovať celkový stav pacienta.
Z praktického hľadiska sa odporúča posúdiť stav funkčnej aktivity pečene podľa nasledovných ukazovateľov: t
I. Funkčná kompenzácia: zdravotný stav je uspokojivý, ukazovatele hlavných funkčných testov sú normálne, normálny obsah plazmatických proteínov, absencia dysproteinémie; v krvnom sére len voľný bilirubín; obsah urobilínu v moči sa mierne zvýšil.
II. Funkčné zlyhanie pečeňových buniek (hepatocelulárna insuficiencia):
1) mierny: znížený výkon, adynamia, indikátory základných testov funkcie pečene sú takmer rovnaké ako normálne; index protrombínu nie je redukovaný, obsah plazmatických proteínov je normálny alebo zvýšený; zvýši sa obsah gama globulínov, počet a-lipoproteínov sa zníži, frakcia a-glykoproteínov sa zvýši; bilirubín monoglukuronid sa objavuje v krvnom sére; urobilinuria;
2) mierny stupeň: adynamia, anorexia, dyspepsia, niekedy žltačka; ukazovatele závažných abnormalít funkcie pečene; index protrombínu je po podaní Vicasolu znížený a nie je úplne vyrovnaný; obsah plazmatických proteínov je normálny alebo zvýšený; obsah albumínu je znížený; úroveň gama globulínov sa zvýšila; pomer albumín-globulín sa významne znížil (0,7 a menej); a-lipoproteíny sú redukované alebo chýbajú, obsah a-glykoproteínov je zvýšený; zníženie esterifikácie cholesterolu; sérový mono- a diglukuronid bilirubín; silná urobilinúria;
3) závažný stupeň: syndróm intoxikácie so zmenou vedomia (prekoma, kóma), oliguria; závažné poškodenie základných funkčných testov funkcie pečene, niekedy intenzívna žltačka; významný pokles indexu protrombínu, rezistentný na podávanie vitamínu K, sklon k krvácaniu; zmeny vo vzorci proteínov v plazme sú podobné zmenám s miernym stupňom nedostatočnosti; často hypoproteinémia; v najzávažnejších prípadoch klesá obsah gama globulínov, zvyškový zvyškový dusík, indikácia a močovina v krvi.
Vyhodnotenie stavu portálneho prietoku krvi sa uskutočňuje podľa odstupňovania navrhnutého N. P. Napalkovom (pozri „Portálna hypertenzia“).
Okrem charakteristík cirhózy pečene v hlavných črtách je potrebné venovať pozornosť prítomnosti príznakov hypersplenizmu. Vzhľad tohto typu do značnej miery určuje taktiku konzervatívnej a chirurgickej liečby pacientov s cirhózou pečene.
Všetky analyzované ustanovenia týkajúce sa klasifikácie chronických difúznych ochorení pečene možno kombinovať do klasifikačnej schémy (tabuľka 8).
Patológie pečene a žlčových ciest: charakteristika chorôb
Pri klasifikácii ochorení pečene a žlčových ciest vylučujú hepatocelulárne zlyhanie, hepatitídu, hepatitídu, funkčné poruchy, cirhózu, zápalové procesy a cholelitiázu. Všetky tieto patológie pečene a žlčových ciest sú spojené so stratou schopnosti orgánov vykonávať detoxikačnú funkciu a poruchy v mechanizme práce.
Dysfunkcia pečene a hepatocelulárne zlyhanie
Pečeň hrá vedúcu úlohu v metabolizme proteínov, tukov, sacharidov, hormónov, vitamínov a minerálov. Je to syntéza albumínu a globulínov, fibrinogénu, protrombínu a ďalších faktorov systému zrážania krvi, glykogénu, glukózy (z tukov a proteínov), syntézy cholesterolu a ďalších lipidov, tvorby žlče.
Pečeň premieňa nenaviazanú krv bilirubínu na jej netoxickú formu. Vo všeobecnosti má neutralizačná (detoxikačná) funkcia pečene veľký význam: napríklad v nej sa toxický amoniak, ktorý je produktom metabolizmu bielkovín, premieňa na netoxickú močovinu, ktorá sa vylučuje do moču obličkami atď.
Otrava niektorými jedmi, akútne infekcie (vírusová hepatitída), ako aj chronické ochorenia pečene a žlčových ciest (napríklad cirhóza) môžu viesť k nedostatočnej funkcii pečeňových buniek. Rôzne prejavy tohto syndrómu sú nasledovné.
Takéto porušenie funkcie pečene, ako neschopnosť viazať voľný bilirubín, vedie k vzniku parenchymálnej žltačky. Akumulácia neneutralizovaných dusíkatých produktov (amoniak) spôsobuje poškodenie centrálneho nervového systému (hepatálna encefalopatia) až do vývoja hepatálnej kómy, ktorá je výsledkom depresie centrálneho nervového systému toxickými metabolitmi.
Pri ochoreniach pečene a žlčových ciest vedie k zníženiu produkcie albumínu, a teda aj poklesu koncentrácie proteínov v krvi, zníženie plazmatického onkotického tlaku a rozvoj edému brušnej dutiny - ascites. Znížená syntéza koagulačných faktorov vedie k krvácaniu.
Ďalej sa môžete oboznámiť so stručným popisom ochorení pečene a žlčových ciest.
Príčiny akútneho a chronického ochorenia pečene
Ochorenie pečene sa vyskytuje v dôsledku infekcie, intoxikácie, porúch krvného obehu (krvná stáza vo veľkom kruhu), metabolických porúch. V prípadoch, keď v pečeni prevláda dystrofia a nekróza pečeňových buniek, hovoria o hepatóze a ak sú príznaky zápalu, hepatitídy.
Tieto ochorenia pečene sú akútne a chronické. Medzi akútnou hepatózou má prvoradý význam toxická dystrofia pečene, ktorá sa najčastejšie vyvíja v prípade otravy hubami, fosforom, arzénom atď. Súčasne dochádza k dystrofii pečeňových buniek, ktorá je rýchlo nahradená ich masívnou nekrózou.
Pri chronickej hepatóze je potrebné rozlišovať mastnú hepatózu, ktorá sa vyskytuje počas chronickej intoxikácie (alkohol, insekticídy), metabolické poruchy, chronickú hypoxiu. Zároveň sa vyvíjajú fenomény tukovej degenerácie pečeňových buniek až po ich nekrózu.
Hepatitída sú primárne (nezávislé ochorenia) a sekundárne (prejavy iných chorôb, ako je týfus, malária, rôzne intoxikácie), ako aj akútne a chronické.
Hlavnými príčinami ochorení pečene, ako sú akútna a chronická hepatitída, sú vírusové infekcie, oveľa menej často rôzne intoxikácie (napríklad alkohol) a autoimunitná agresia. Priebeh chronickej hepatitídy je plný jej degenerácie do cirhózy.
Cirhóza pečene je chronické ochorenie, ktoré sa vyznačuje zvýšeným zlyhaním pečene v dôsledku šikmého zvrásnenia a štrukturálnej reorganizácie pečene. Pri cirhóze sa pečeň stáva hustou a hrudkovitou, pretože oblasti nekrózy tkaniva spôsobujú tvorbu regeneračných uzlín, ktoré majú nepravidelnú štruktúru (nie sú v súlade so štruktúrou pečeňových lalokov) a naklíčené spojivovým tkanivom. V súlade s veľkosťou uzlov vyžarujú malé uzly, veľké uzly a zmiešanú cirhózu pečene.
Okrem syndrómu hepatocelulárnej insuficiencie v prípade cirhózy má veľký význam zvýšenie portálnej žily, ktoré je dôsledkom narušenia normálnej štruktúry pečene a kompresie intrahepatických ciev (syndróm portálnej hypertenzie). Portálna hypertenzia spolu s poklesom obsahu bielkovín v krvi vedie k tvorbe ascites, expanzii anastomóz (fistuly) medzi portálom a dolnou dutou dutinou v pupku, konečníku, kardiálnej časti žalúdka a pažeráku, ktorá vedie (pri ruptúre ciev) ku krvácaniu z tráviaceho traktu,
Porucha funkcie žlčníka a príčiny ochorenia
Hlavnou funkciou žlčníka (rezervoár) je akumulácia žlče vylučovaná pečeňou, jej koncentrácia v dôsledku reabsorpcie vody a jej periodického vypúšťania do dvanástnika počas trávenia. Porucha motorickej funkcie žlčníka (dyskinéza) sa vyskytuje najčastejšie v detstve a prejavuje sa znížením kontraktility (hypokinetický typ dyskinézy) alebo jej zvýšením (hyperkinetický typ dyskinézy).
Zápal žlčníka - cholecystitídy - je akútny a chronický. V akútnej forme sa rozlišujú nasledujúce formy tohto ochorenia žlčníka: katarálny, flegmonózny a gangrenózny; Komplikácia cholecystitídy sa môže vyskytnúť vo forme perforácie steny a výskytu peritonitídy.
Veľmi často sa cholecystitída kombinuje s tvorbou žlčových kameňov - ochorením žlčových kameňov. Príčiny vzniku kameňa v tomto ochorení žlčníka je kombinácia metabolizmu cholesterolu a (alebo) bilirubínu s porušením motorickej funkcie žlčníka a infekcie. Žlčové ochorenie, popri výskyte cholecystitídy, často vedie k zablokovaniu kameňov spoločného žlčovodu, výskytu obštrukčnej žltačky a akútnej pankreatitídy.
Klasifikácia ochorenia pečene
A. ŽIVÉ CHOROBY (nozologické formy):
1. Svorky a stav pečene.
2. ROZDIELNÉ CHOROBY ŽIVOTA:
1) Hepatitída (zápalové ochorenia):
- toxické (vrátane liečiv a alkoholu):
2) Hepatózy (dystrofické a metabolické ochorenia):
- toxické (vrátane liečebných a alkoholických).
3. FOCÁLNE CHOROBY ŽIVOTA:
4. CHOROBY ŽIVÝCH PLAVIDIEL.
B. Pečeňové syndrómy (poškodenie pečene pri iných ochoreniach a stavoch):
1. Porušenie pečene počas tehotenstva;
2. Poškodenie pečene pri infekciách a inváziách: t
1) Vírusové infekcie;
2) bakteriálne infekcie;
4) Protozoálne infekcie;
3. Poškodenie pečene pri ochoreniach vnútorných orgánov a systémových chorobách: t
1) Žalúdok, črevá, žlčové cesty, pankreas;
2) V prípade kardiovaskulárnej insuficiencie;
3) endokrinný systém;
4) orgány na tvorbu krvi;
5) spojivového tkaniva;
Predložená klasifikácia dobre súhlasí so zoznamom ochorení pečene obsiahnutých v ich štandardnej nomenklatúre vyvinutej Svetovou asociáciou pre štúdium ochorení pečene.
V súčasnosti je rozšírený syndromický princíp klasifikácie porušovania funkcie pečene.
Rozlišujú sa tieto pečeňové syndrómy:
1. Cytolytický syndróm.
2. Mezenchymálny zápalový syndróm, syndróm zvýšenej aktivity mezenchýmu, imuno-zápalový syndróm.
3. Cholestatický syndróm, porušenie sekrécie a cirkulácie žlče.
4. Syndróm portocaval posunu pečene, syndróm "vypnutie" pečene, syndróm portálnej hypertenzie.
5. Syndróm zlyhania pečene, hepatodepresívny syndróm, syndróm hepatitídy.
6. Syndróm regenerácie a rastu nádoru.
Cytolytický syndróm sa vyskytuje ako dôsledok narušenia štruktúry pečeňových buniek, predovšetkým hepatocytov. Tieto lézie sú niekedy obmedzené na bunkové membrány, častejšie sa šíria do cytoplazmy a môžu pokrývať jednotlivé bunky ako celok. Ale hlavná vec v bunke by mala byť považovaná za porušenie permeability bunkových membrán. Zvyčajne sa v počiatočných štádiách cytolýzy stav lipidovej vrstvy membránových zmien (najmä zvyšuje peroxidácia lipidov) a obal hepatocytov stáva permeabilnejším pre rad látok, predovšetkým intracelulárnych enzýmov. Je dôležité zdôrazniť, že cytolýza v typickej situácii nie je totožná s bunkovou nekrobiózou. Keď cytolýza dosiahne stupeň nekrobózy, v klinickej praxi sa používa termín „nekróza“. Cytolytický proces môže ovplyvniť malý počet hepatocytov, ale je často častejší, pričom zachytáva obrovské množstvo homogénnych buniek.
Cytolýza je jedným z hlavných ukazovateľov aktivity patologického procesu v pečeni. Stanovenie príčin cytolýzy zohráva dôležitú úlohu pri pochopení podstaty patologického procesu.
V patogenéze cytolytického syndrómu hrá dôležitú úlohu poškodenie membrán mitochondrií, lyzozómov, granulovaného cytoplazmatického retikula a samotnej bunkovej membrány.
Porážka mitochondrií vedie k deformácii procesov oxidačnej fosforylácie, v dôsledku čoho klesá koncentrácia ATP. Významné zníženie výroby energie je sprevádzané porušením štruktúry a funkcie.
Najdôležitejšiu úlohu pri cytolytickom syndróme hrajú lyzozómové hydrolázy. Keď sú lyzozomálne membrány poškodené, hydrolázy vstupujú do cytoplazmy a majú deštruktívny účinok na organely hepatocytov. Aktivácia lyzozomálnych hydroláz sa však vyskytuje v neskorých štádiách cytolytického syndrómu.
Poškodenie granulovaného cytoplazmatického retikula je charakteristickým znakom poškodenia hepatocytov pod vplyvom rôznych faktorov. To narušuje syntézu štruktúrnych a funkčných proteínov.
Najdôležitejšiu úlohu v patogenéze cytolytického syndrómu hrá porážka bunkovej membrány. Je sprevádzaný rýchlou stratou intracelulárnych zložiek - elektrolytov (predovšetkým draslíka), enzýmov, ktoré vstupujú do extracelulárneho priestoru, a zvýšením obsahu elektrolytov v bunke, ktoré sú prítomné vo vysokých koncentráciách v extracelulárnej tekutine (sodík, vápnik). Intracelulárne prostredie sa dramaticky mení. To vedie k rozpadu jednotlivých procesov v bunke. Zvýšenie intracelulárnej koncentrácie vápnika je obzvlášť dôležité, čo zhoršuje poškodenie bunkových membrán a organel. Stále sa študujú tenké molekulárne mechanizmy poškodenia bunkových membrán s rozvojom cytolytického syndrómu. Niet pochýb o tom, že rôzne škodlivé faktory majú rôzne účinky. Existujú FLOOR, denaturácia proteínov, zhoršené zloženie proteínov, zhoršené zloženie polysacharidov a ďalšie procesy.
Pozrime sa na význam POL pri vývoji cytolytického syndrómu:
1. Pretože substrát POL sú nenasýtené mastné kyseliny membránových lipidov, zlepšenie POL mení fyzikálno-chemické vlastnosti membránovej lipidovej vrstvy a tým zvyšuje jej priepustnosť;
2. Vytvorené aktívne kyslíkové radikály môžu viesť k narušeniu proteínových štruktúr bunkovej membrány, čo zhoršuje poruchy permeability;
Podľa etiopatogenetického znaku sa rozlišuje niekoľko variantov cytolytického syndrómu:
1. prevažne toxická (cytotoxická) cytolýza - priamy škodlivý účinok etiologického činidla: t
2. Imunocytolýza - účinok etiologického činidla je sprostredkovaný imunopatologickými reakciami:
1) vírusové, alkoholické alebo medicínske poškodenie;
3. Hydrostatická cytolýza:
1) s rozvojom biliárnej hypertenzie;
2) s rozvojom hypertenzie v systéme pečeňových žíl.
4. Hypoxická cytolýza (syndróm šokovej pečene, atď.);
5. Nádorová cytolýza;
6. Nutričná cytolýza:
1) s prudkým nedostatkom energetickej hodnoty potravín (všeobecné hladovanie);
2) v prípade výrazného nedostatku jednotlivých zložiek výživy (nedostatok cystitídy, alfa-tokoferolu atď.).
INDIKÁTORY cytolytického syndrómu: aminotransferázy, izocitrát dehydrogenáza, sorbitoldehydrogenáza.
Mesenchymálny zápalový syndróm. Väčšina akútnych aj aktívnych chronických ochorení pečene sa vyskytuje nielen pri cytolytickom syndróme, ale aj pri poškodení mezenchýmu a strómy pečene, čo je podstatou mesenchymálneho zápalového syndrómu.
Pri vývoji tohto syndrómu patrí veľká úloha k interakcii mezenchymálneho systému s prichádzajúcimi škodlivými látkami a mikroorganizmami z čreva. Niektoré z nich sú antigény. Antigénna stimulácia črevného pôvodu sa tiež pozoruje za normálnych podmienok, ale dosahuje obzvlášť významné veľkosti pri patologických stavoch.
Antigénna stimulácia sa samozrejme netýka len elementov pečene, navyše za normálnych podmienok jeho extrahepatická zložka mierne presahuje pečeň. Pri mnohých ochoreniach pečene sa však dramaticky zvyšuje úloha pečeňovej zložky. Spolu s "tradičnými" účastníkmi (Kupfferove bunky, atď.) Antigénnej odozvy hrajú prvky lymfocytov a plazmatických a makrofágových prvkov vstupujúce do infiltrátov, predovšetkým portálnych ciest, aktívnu úlohu v jej vzniku.
V dôsledku reakcie mezenchymálnych elementov, ako aj zložiek silných infiltrátov lokalizovaných v portálnych traktoch a samotných lalokoch sa vyskytujú rôzne poruchy humorálnej a bunkovej imunity.
Mesenchymálny zápalový syndróm je prejavom senzibilizačných procesov imunokompetentných buniek a aktiváciou retikuloendotelového systému ako odozvy na antigénnu stimuláciu. Mesenchymálny-zápalový syndróm určuje aktivitu patologického procesu, jeho vývoj a je komplexnou biologickou odpoveďou adaptívnej povahy, zameranou na elimináciu zodpovedajúcich patogénnych účinkov.
Výsledkom antigénnej stimulácie imunitných buniek je imunitná reakcia, ktorá je výsledkom kooperatívnej interakcie T, B lymfocytov a makrofágov. Imunitná reakcia poskytuje lokalizáciu, deštrukciu a elimináciu činidla nesúceho cudzie antigény do tela.
INDIKÁTORY mezenchymálneho zápalového syndrómu:
1) sedimentárne reakcie (tymol a sublimatické vzorky),
3) protilátky proti tkanivovým a bunkovým prvkom (jadrové, hladké svalstvo, mitochondriálne),
Cholestatický syndróm je charakterizovaný buď primárnym alebo sekundárnym porušením sekrécie žlče. Pod primárnym porušením sekrécie žlče znamená poškodenie aktuálnych mechanizmov vylučovania hepatocytov. Sekundárne porušenie sekrécie žlče sa vyvíja v prípadoch biliárnej hypertenzie, ktorá je zase spojená s obštrukciami normálneho toku žlče v žlčovodoch.
Klinicky by sa mali rozlišovať dva typy cholestázy: t
1. Icteric (viac ako 95% všetkých prípadov cholestázy);
2. Anicteric (o niečo menej - 5% prípadov).
Existencia anikternej formy cholestázy nie je doteraz všeobecne známa. Anicterická cholestáza je štádiom ikterickej cholestázy, napríklad pri primárnej biliárnej cirhóze môže anikterická fáza trvať mnoho mesiacov a dokonca rokov.
Štúdia patogenézy cholestatického syndrómu ukazuje, že sekrécia žlče vyžaduje veľké množstvo energie z hepatocytov a priateľský, dobre fungujúci lamelový komplex, lyzozómy, endoplazmatické retikulum a membránu žlčového pólu bunky. Normálna žlč zahŕňa: 0,15% cholesterolu, 1% soli kyseliny žltej, 0,05% fosfolipidov a 0,2% bilirubínu.
Narušenie normálnych pomerov zložiek žlče znemožňuje tvorbu žlčových miciel a iba micela zabezpečuje optimálnu elimináciu všetkých zložiek z hepatocytov, pretože väčšina týchto zložiek je slabo rozpustná vo vode. K narušeniu normálnych pomerov zložiek žlče prispieva množstvo dôvodov. Najčastejšie sú založené na patologických zmenách metabolizmu cholesterolu. Nadprodukcia cholesterolu sa vyskytuje z rôznych dôvodov:
1. Hormonálne poruchy:
- hyperprodukcia placenty (hormóny);
- hyper- alebo hypoprodukty estrogénov.
Napríklad, 3 trimestre tehotenstva, pri užívaní perorálnych kontraceptív, liečba androgénmi.
2. Narušenie normálnej cirkulácie cholesterolu, žlčových kyselín a iných lipidov.
Najčastejšou príčinou je napríklad subhepatická žltačka.
Z rovnakých dôvodov sa nadmerná produkcia žlčových kyselín vyskytuje v úzkom spojení s hypercholesterolémiou. Prirodzene, to platí pre primárne, to znamená žlčové kyseliny produkované pečeňou - cholické a chenodesoxycholické. V tejto situácii sa najintenzívnejšie vyrába kyselina chenodeoxycholová, ktorej prebytok samotný prispieva k cholestáze.
Niekoľko faktorov (vírusová hepatitída, alkohol, množstvo liekov) spôsobuje rozvoj cholestatického syndrómu, ale presný mechanizmus jeho výskytu nie je vo všetkých detailoch jasný.
Iterterický cholestatický syndróm predstavujú tri odrody: prvé dve sa týkajú intrahepatickej cholestázy, tretia je extrahepatická cholestáza, tradične označovaná ako obštrukčná žltačka.
U oboch typov intrahepatickej cholestázy je narušená sekrécia cholesterolu, žlčových kyselín a bilirubínu v žlčových kapilárach. To sa deje buď priamym porušením sekrécie žlče hepatocytom (typ 1) alebo porušením reabsorpcie vody a iných premien žlče v najmenších žlčových kanáloch (typ 2).
Hlavnými faktormi patogenézy intrahepatickej cholestázy na úrovni hepatocytov sú:
a) zníženie priepustnosti membrány, najmä so zvýšením pomeru cholesterol / fosfolipid v nich a spomalením rýchlosti metabolických procesov;
b) inhibíciu aktivity enzýmov viazaných na membránu (ATP-ase a ďalšie, ktoré sa podieľajú na membránových transportných procesoch);
c) prerozdelenie alebo zníženie energetických zdrojov bunky so znížením dodávky energie vylučovacej funkcie;
d) zníženie metabolizmu žlčových kyselín a cholesterolu.
Typickými príkladmi cholestázy typu 1 sú hormonálna, medicínska (testosterónová) žltačka.
Primárne patogenetické spojenie intrahepatickej cholestázy na úrovni žlčových ciest je zjavne porušením vylučovania frakcie žlčových žíl. To môže byť spôsobené toxickým účinkom zložiek žlče, najmä kyseliny lithocholovej, ktorá oddeľuje oxidačnú fosforyláciu a inhibuje ATP-asu, a tým blokuje transport elektrolytov. Blokovanie môže interferovať s tvorbou a vylučovaním žlče na úrovni žlčových ciest, pretože duktálna frakcia žlče je tvorená hlavne z tekutiny obohatenej elektrolytmi. To môže viesť k zahusťovaniu žlče a tvorbe takzvaného žlčového trombu.
Príkladom cholestázy typu 2 je aminosín, lekárska žltačka.
Tretí typ je reprezentovaný tzv. Extrahepatickou a špecifickejšou subhepatickou cholestázou a je spojený s ne hepatickou obštrukciou žlčových ciest: vyskytuje sa ako dôsledok mechanickej obštrukcie v oblasti pečeňových alebo spoločných žlčových ciest. Klasickým príkladom takejto odrody je kompresia para-laterálnej zóny nádorom alebo blokovanie spoločného žlčovodu kameňom. Zvlášť výrazná a predĺžená cholestáza vedie ku komplexu metabolických porúch - cholémii.
INDIKÁTORY cholestatického syndrómu: alkalická fosfatáza, kyslá fosfatáza, 5-nukleotidáza, zvýšené žlčové kyseliny a cholesterol v krvi, bilirubinémia.
Portálna hypertenzia - zvýšenie tlaku v baze portálnej žily spojené s prítomnosťou prekážky odtoku krvi (blok). V závislosti od umiestnenia bloku sa rozlišujú nasledujúce formy portálnej hypertenzie:
1. Postepepatická (suprahepatická) - je spojená s obštrukciou v extraorganických častiach pečeňových žíl alebo v dolnej dutej cave proximálne k miestu, kde do nej prúdi hepatálna žila.
Príklady: Budd-Chiariho syndróm, vrodený membránový rast dolnej dutej žily, primárne vaskulárne nádory (leiomyóm atď.), Zvýšený tlak v dolnej dutej žile s zlyhaním pravej srdcovej komory.
2. Intrahepatická - je spojená s blokovaním v pečeni samotnej.
Príklad: cirhóza pečene, chronická alkoholická hepatitída, venookluzívna choroba atď.
Intrahepatický blok je ďalej rozdelený na:
a) postsinusoidal (príklad vyššie);
b) parazínusoidný (chronická hepatitída, masívna tuková pečeň);
c) presinusoidálne (hepatocerebrálna dystrofia, primárna biliárna cirhóza, pečeňové metastázy a iné);
3. Prehepatická (subhepatická) - táto forma je spojená s obštrukciou trupu portálnej žily alebo jej veľkých vetiev.
Príklady: trombóza portálnej žily, kompresia portálnej žily nádorom atď.
Hlavným patogenetickým faktorom syndrómu portálnej hypertenzie je mechanická obštrukcia odtoku krvi. Najcharakteristickejším dôsledkom portálnej hypertenzie je tvorba kolaterálov medzi bazálnym portálom a systémovým obehom.
V prípade prehepatickej portálnej hypertenzie sa vyvinú portálové anastomózy, ktoré obnovujú prietok krvi z úsekov portálového systému umiestneného pod blokom do intrahepatických vetiev portálového systému.
Pri intra- a suprahepatickej portálnej hypertenzii anastomózy zabezpečujú odtok krvi zo systému portálnej žily, obchádzajúc pečeň, do bazéna hornej alebo dolnej dutej žily. Posunutie krvi obídením pečeňového parenchýmu v podstate znamená čiastočné funkčné odstavenie pečene, ktorej dôsledky pre organizmus sú veľmi rôznorodé. Najdôležitejšie z nich sú:
1. Bakterémia (výsledok vypnutia systému fixovaných pečeňových makrofágov), čo spôsobuje zvýšené riziko "metastatickej" infekcie.
3. Hyperantigenémia - preťaženie antigénovým materiálom črevného pôvodu imunitného systému organizmu.
S nárastom tlaku v portálnej žile je spojený s tvorbou ascites. Je častejšia u posthepatickej a intrahepatálnej portálnej hypertenzie.
Aké faktory prispievajú k tvorbe ascitu?
1. Zvýšenie lymfatickej produkcie v pečeni, spojené s blokádou odtoku venóznej krvi z pečene.
2. Pokles kolízneho osmotického tlaku plazmy, primárne spojený so znížením syntézy albumínu v pečeni.
3. Zmeny v hormonálnom metabolizme - sekundárny aldosteronizmus.
Porucha funkcie obličiek spojená s poruchou odtoku krvi z obličiek.
Syndróm zlyhania pečene Pojem "nedostatočnosť" zatiaľ nemá uspokojivú definíciu. Ako sa používa v pečeni, tento termín zvyčajne označuje rôzne stupne poškodenia orgánov so stratou jeho funkcie, čo vedie k zhoršeniu celkového stavu tela.
„Nedostatok“ vo svojej všeobecnej forme možno definovať ako stav, v ktorom existuje nesúlad medzi potrebami tela a schopnosťami tela.
Termín "zlyhanie pečene" v súčasnosti slúži na označenie rôznych stavov, niekedy neporovnateľných. Kh.Kh.Mansurov (1972) chápe poškodenie jednej alebo viacerých funkcií pečene ako zlyhanie pečene. Ďalší autori (Sherlock a iní) nevyhnutne spájajú objavenie sa symptómov mozgu alebo neurologických príznakov s hepatálnou insuficienciou, a iní len vývoj prekomatózy alebo stavu komatózy. AF Blyuger (1975) za zlyhania pečene chápe ako skutočne hepatálnu, tak sekundárnu mozgovú frustráciu.
Príčiny zlyhania pečene možno rozdeliť do piatich skupín:
1. Ochorenie pečene - akútna a chronická hepatitída, portálna, post-nekrotická a biliárna cirhóza pečene, alviokokóza, malígne nádory pečene a iné. Hlavným prejavom týchto ťažkostí je hepatálna insuficiencia, ktorá určuje ich klinický obraz a zmeny v biochemických parametroch.
2. Obštrukcia žlčových ciest - cholelitiáza, nádor pečene alebo spoločných žlčových ciest, nádor alebo stenóza bradavky Vater, opuch hlavy pankreasu a ďalšie.
Zvýšený tlak v žlčovodoch vedie k rozvoju biliárnej hypertenzie a zhoršenej sekrécii hepatocytmi. To zase vedie k zhoršeniu cirkulácie krvi a lymfy v pečeni, zmenám v mikrocirkulácii orgánov. Celá kombinácia týchto faktorov vedie k rozvoju dystrofických zmien v hepatocytoch a biliárnej cirhóze pečene.
3. Choroby iných orgánov a systémov - cievy a srdce, systémové ochorenia spojivového tkaniva, endokrinné a infekčné ochorenia. Vo väčšine prípadov dochádza k zlyhaniu pečene počas chronického priebehu takýchto ochorení.
4. Otrava toxotropnými látkami: tetrachlórmetán, benzén, halotán, jedy húb a iné. Toxické látky sú často relatívne ľahostajné lieky (antibiotiká, aminazín atď.).
5. Extrémne účinky na telo - rozsiahle poranenia, popáleniny, šok, rozsiahle straty krvi, masívne krvné transfúzie, ťažké hnisavé komplikácie a iné.
S rozvojom zlyhania pečene v klinickej praxi má najväčší podiel 1, 2 a 3 skupiny príčin.
Rozmanitosť pečeňových funkcií a ich samostatné poškodenie si vyžaduje definovanie komplexu postihnutých funkcií pri definovaní „zlyhania pečene“. Na základe toho môže byť syndróm zlyhania pečene rozdelený do niekoľkých foriem:
1. Hepatická žltačka.
Zmeny sú založené na návrate bilirubínu do krvi po jeho konjugácii a porušení zachytenia voľného bilirubínu hepatocytmi. Takéto zmeny sú spôsobené porušením samotných hepatocytov. Na rozdiel od cholestázy s hepatocelulárnou žltačkou nedochádza k žiadnej zmene metabolizmu lipidov.
2. Primárne porušenie funkcie proteínovej syntézy.
Základom lézie je porušenie tvorby proteínov (najmä albumínu) a nukleových zlúčenín, ktoré hrajú úlohu koenzýmov a zaisťujú normálny metabolizmus v tele, dochádza k dramatickým zmenám: plazmatický albumín klesá a následne klesá plazmatický onkotický tlak; zvyšuje sa hladina voľných aminokyselín, zvyšuje sa amino dusíka, vzniká aminoacidúria.
3. Hemoragická diatéza.
V srdci hemoragických porúch je porušovanie syntézy prokoagulantov. Dôležitú úlohu má aj nedostatočná inaktivácia fibrinolýzy. Množstvo fibrinogénu, protrombínu, proaccylínu, prokonvertínu, plazminogénu klesá v krvi; zvyšuje sa hladina voľných aminokyselín, zvyšuje sa amino dusíka, vzniká aminoacidúria.
Zlyhanie pečene môže byť sprevádzané porušením drvivej väčšiny funkcií, tento stav je označený termínom „subtotálne zlyhanie pečene“.
ZI Halperín samostatne prideľuje HEPATOCELLA alebo HEPATIC BRAIN INSUFFICIENCY.
Progres patologického procesu v pečeni vedie k rozvoju nových klinických príznakov, ktoré sa prejavujú vznikom komplexu mentálnych a neurologických porúch, straty vedomia s vývojom stavu komatózy.
Väčšina autorov (AM Khazanov, Kh.H. Mansurov) rozlišuje dve hlavné formy hepatocerebrálnej insuficiencie, nazývajúc ju pečeňovou:
1. Endogénny, v ktorom hlavná úloha patrí k porušeniu v pečeni samotnej s porážkou parenchýmu (hepatocelulárneho zlyhania).
2. Exogénne (porto-caval), hlavne v dôsledku vypúšťania krvi bohatej na amoniak do celkového obehu. Vyvinutý s ťažkou portálnou hypertenziou, keď sa väčšina portálnej krvi prepúšťa cez porto-caval shunty do celkového obehu.
Prevažná väčšina hepatológov má hepatocerebrálnu insuficienciu v troch štádiách, pričom v každej z nich zdôrazňuje hlavné znaky:
Etapa 1 - štádium emocionálnych a mentálnych porúch;
Stupeň 2 - štádium neurologických porúch s poruchou vedomia;
Fáza 3 - štádium nedostatku vedomia (kóma).
Mechanizmy vývoja pečeňovej kómy sú komplexné a zďaleka nie sú úplne pochopené. Moderná myšlienka hepatálnej kómy vznikla na základe údajov o dôležitej úlohe, ktorú pečeň hrá pri neutralizácii rôznych látok pochádzajúcich z čreva do krvi.
Všeobecne sa uznáva, že klinický obraz kómy je determinovaný toxickým poškodením mozgu. Nie je však jasné, ktoré chemikálie spôsobujú toto poškodenie a či sa tvoria mimo mozgu a prenikajú do miechy alebo do formy v samotnom mozgu.
Väčšina hypotéz sa zaoberá poruchami metabolizmu amoniaku v patogenéze kómy. Vo všetkých tkanivách, kde dochádza k výmene proteínov a aminokyselín, vzniká amoniak. Najväčšie množstvo sa však dostane do krvného obehu z gastrointestinálneho traktu.
Okrem toho, pri hepatálnej kóme dochádza k zvýšeniu krvného obsahu iných látok vznikajúcich v procese metabolizmu bielkovín: aminokyseliny a ich metabolické produkty - fenoly, indoly, aminoderiváty kyseliny pyrohroznovej a kyseliny mliečnej - acetoín a 2,3-butylénglykol.
U pacientov s hepatálnou kómou dochádza k významnému zvýšeniu obsahu mastných kyselín s nízkou molekulovou hmotnosťou v krvi - butánovej, kaporovej, valérovej, ktoré sa tiež považujú za cerebrotoxické látky.
Pri hepatálnej kóme dochádza k zvýšeniu hladín priameho a nepriameho bilirubínu v krvi, konjugovaných a nekonjugovaných žlčových kyselín, najmä chenodesoxycholických.
Diskutuje sa o dôležitosti elektrolytového metabolizmu a acidobázickej rovnováhy v patogenéze hepatálnej kómy. V exogénnej kóme je zaznamenaná hypokalémia a pokles intracelulárnej hladiny draslíka, hypokalemickej extracelulárnej alkalózy v kombinácii s intracelulárnou acidózou. Predpokladá sa, že to prispieva k posilneniu toxického účinku amoniaku.
Pri hepatocerebrálnej insuficiencii sa teda v krvi uskutočňuje akumulácia rôznych cerebrotoxických látok. Pre exogénnu kómu je charakteristické zvýšenie hladiny amoniaku pre endogénne - iné medziprodukty metabolizmu. Exogénna hladina sa vyznačuje zvýšením hladiny amoniaku, endogénnych - iných medziproduktov metabolizmu: aromatických a síru obsahujúcich aminokyselín, kyseliny pyrohroznovej, kyseliny mliečnej, ketoglutárovej a citrónovej, acetónu, 2,3-butylénglykolu, nízkomolekulárnych mastných kyselín.
V poslednej dobe sa nazhromaždilo dosť údajov o vzťahu medzi pečeňou a mozgom. Výsledky týchto štúdií môžu byť zhrnuté hlavne v troch najbežnejších pojmoch, ktoré sa snažia vysvetliť mechanizmy porúch mozgu v kóme pečene:
1. Teória falošných mozgových vektorov.
2. Teória zníženého energetického metabolizmu.
3. Teória priameho membránového neuroefektu.
Podľa FIRST teórie, ako falošných nositeľov mozgu, existujú: biogénne amíny - octopamín, beta-fenyletiamín; niektoré nízkomolekulárne mastné kyseliny - butánová, valérová, kapronová; aminokyseliny - fenylalanín, tryptofán. Tieto zlúčeniny s hepatickou kómou sa môžu hromadiť v centrálnom nervovom systéme, vytesňovať normálne neurotransmitery a blokovať tvorbu a vedenie nervových impulzov.
Podľa druhej teórie - teórie redukovaného energetického metabolizmu, s hepatickou kómou dochádza k poklesu spotreby kyslíka mozgovými bunkami, čo vedie k zníženiu tvorby energie vo forme ATP. Okrem toho dochádza k zvýšeniu aktivity enzýmov triedy ATP-az. A tiež dochádza k porušeniu inklúzie kyseliny pyrohroznovej v Krebsovom cykle, čo ďalej zhoršuje energetický deficit. Amoniak a kyselina alfa-ketoglutárová majú tento účinok.
Teória THIRD - teória priameho membránového neuroefektu je spojená s pôsobením cerebrotoxínov na transmembránový potenciál nervových buniek zmenou aktivity sodíka-draslíka ATP-ase, čo môže viesť k vstupu prebytku sodíka a vápnika do bunky.
žltačka
Pod ŽLTÝMI ZMYSLMI rozumieme žlté zafarbenie kože, skléry a slizníc v dôsledku impregnácie tkaniva žlčovým pigmentom - bilirubínom. Žltačka spojená s hyperbilirubinémiou je skutočná žltačka. Menej časté sú tzv. Falošná žltačka. Ich hlavnými dôvodmi sú:
1) farbenie epitelových tkanív liečivami (Akrikhin a ďalšie),
2) natieranie poťahov prírodnými farbivami (mrkva, tekvica atď.).
Ponúkam vám rozdelenie žltačky, prezentované v monografii A.I. Hazanova:
1. Suprahepatická (hemolytická anémia).
- parenchymálne mikrozómy (Gilbertov syndróm),
- parenchymálna cytolytika (akútna hepatitída, chronická aktívna hepatitída, exacerbácia cirhózy pečene, „šoková pečeň“),
- vylučovanie parenchýmu (Dabin-Johnsonov syndróm),
- parenchymálny cholestatický (akútna lieková hepatitída s cholestázou - testosterón),
- cholestatický odpad (akútna vírusová, alkoholická hepatitída s cholestázou, primárna biliárna hepatitída s cholestázou, primárna žlčová cirhóza pečene).
3. Subhepatic (obštrukčná kanalizácia).
Patofyziológia hyperbilirubinémie (žltačka). Pretože bilirubin sa tvorí počas rozpadu hemu, odoberá sa z krvi pečeňou, konjuguje sa v pečeni s kyselinou glukurónovou a vylučuje sa vo forme konjugovaného bilirubínu do žlče, a tiež sa objavuje v krvi vo veľkých množstvách v pečeni a 5 hlavných mechanizmy:
1. Prebytok tvorby bilirubínu;
2. Zníženie príjmu bilirubínu pečeňou z krvi;
3. Redukcia konjugácie bilrubínu s kyselinou glukurónovou v pečeni;
4. Poškodená hepatálna sekrécia konjugovaného bilirubínu na žlč;
5. Zvýšená reverzná exkrécia bilirubínu z hepatocytov a / alebo žlčových kapilár.
Normálna hladina bilirubínu v plazme je 0,3–1,0 mg /% alebo (5–17 μM / l) a u zdravých ľudí je to nekonjugovaný bilirubín. Ak je plazmatická hladina nekonjugovaného bilirubínu od 1 do 14 mg /% (17 - 68 μM / l), je to príčinou hemolýzy a / alebo abnormálnej funkcie pečene. Ak hladina bilirubínu presahuje 4 mg /% (68 µM / l), je to dôkaz zhoršenej funkcie pečene, bez ohľadu na to, či sa hemolýza vyskytuje súčasne alebo nie, pretože maximálna dosiahnuteľná rýchlosť tvorby bilirubínu (8-násobná norma) nemôže viesť k vyššej plazmatickej hladine nekonjugovaného bilirubínu ako 3,5–4,0 mg /% (60 - 68 mmol / l). Hoci v akútnej hemolytickej kríze, tvorba bilirubínu, a teda hladina nekonjugovaného bilirubínu v plazme, presahuje hodnotu 4 mg /% (68 μmol / l) (napríklad pri kosáčikovitej anémii alebo pri paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrii).
Nekonjugovaná hyperbilirubinémia Môže byť pozorovaná pri:
1. zvýšená tvorba bilirubínu v dôsledku hemolýzy alebo neúčinnej erytropoézy;
2. v rozpore s absorpciou bilirubínu v pečeni;
3. v rozpore s konjugáciou bilirubínu v pečeni.
Zvýšená tvorba bilirubínu sa môže vyskytnúť počas hemolýzy alebo takzvanej shunt bilirubinémie.
Hemolýza. Bežne sa denne zničí približne 1% cirkulujúceho objemu krvi (približne 50 ml) a teda približne 7 g hemoglobínu. Od 1 g hemoglobínu sa potom za fyziologických podmienok denne vytvára hemoglobín približne 250 až 300 mg bilirubínu. Z vyššie uvedených dôvodov je zvýšená tvorba bilirubínu v plazme počas hemolýzy nevýznamná. Napriek tomu, že zvýšenie hladiny nekonjugovaného bilirubínu je charakteristické pre hemolytickú žltačku, koncentrácie konjugovaného bilirubínu ( t
Dátum pridania: 2016-11-29; Počet zobrazení: 2397; PRACOVNÉ PÍSANIE