Aký lekár lieči cirhózu pečene?

Lekári hovoria o patologických procesoch cirhózy v tkanivách pečene, ktoré spôsobujú prudký pokles počtu normálnych pečeňových buniek, ktoré vykonávajú svoje funkcie, a vzhľad v mieste ich spojivového tkaniva, čo ohrozuje rozvoj akútneho alebo chronického zlyhania pečene a ascites. Choroba je pomerne komplikovaná, s veľmi vysokou úmrtnosťou, takže otázka, ktorý lekár lieči cirhózu pečene, a ako sa vyhnúť jej rozvoju, sa považuje za veľmi dôležitú a dopytovanú populáciu, aby sa zabránilo chorobe.

Vzhľadom na vplyv rôznych nepriaznivých faktorov na tkanivo pečene dochádza k prudkému alebo postupnému zániku funkcií vitálneho orgánu, čo môže viesť k výraznému zníženiu kvality života pacienta alebo smrti.

Podľa nosológie Svetovej zdravotníckej organizácie je cirhóza diagnostikovaná niekoľkokrát častejšie u mužskej populácie ako u žien a pacienti majú vek 40-50 rokov. Lekári si všimli, že poškodenie pečene má tendenciu zvyšovať prevalenciu a omladzovanie pacientov, za pomoci určitých faktorov moderného života.

etiológie

V prípade cirhózy pečene odkazujú na hepatológa, ktorý sa domnieva, že táto patológia je vždy dôsledkom negatívneho faktora na tkanivá a bunky pečene. Medzi najčastejšie príčiny vzniku a progresie cirhózy patria tieto faktory:

  • vírusovú hepatitídu B, C a D;
  • chronický alkoholizmus počas 10-15 rokov;
  • nezdravá strava;
  • autoimunitné patológie;
  • preťaženie žíl v tkanivách orgánov;
  • účinky na pečeň chemikálií (otrava);
  • dlhé a pravidelné lieky;
  • patológie kardiovaskulárneho systému v pokročilých štádiách spôsobujú rozvoj srdcovej cirhózy pečene;
  • obezita, lekár, ktorý lieči cirhózu pečene, považuje za hlavný faktor prispievajúci, pretože je charakterizovaný degeneráciou hepatocytov do tukových buniek, ktorý je plný vývoja ireverzibilných procesov;
  • porušenie metabolických procesov v tele;
  • diabetes mellitus;
  • niektoré typy cholangitídy a patológií žlčníka.

Účinkom väčšiny provokujúcich faktorov sa možno vyhnúť, ak budete viesť správny životný štýl a včas sa poraďte s lekárom o radu.

Klinický obraz cirhózy

Lekári považujú asi 25% všetkých prípadov detekcie zlyhania pečene za náhodné, pretože sa choroba neprejavuje. Zvyšní pacienti však zaznamenali nasledujúce príznaky cirhózy:

  • opakujúca sa bolesť v pravej hypochondriu v dôsledku poškodenia kapsuly pečene expanziou tkanív (hepatomegália);
  • horkosť v ústach;
  • poruchy stolice;
  • únava;
  • úbytok hmotnosti;
  • opakujúca sa nevoľnosť.

Cirhózu pečene lieči gastroenterológ alebo hepatológ po stanovení presnej diagnózy a klinického priebehu. Špecialista si vyberá najúčinnejšie lieky, ktoré pomôžu zastaviť chorobu a predĺžiť život pacienta.

Uložte odkaz alebo zdieľajte užitočné informácie v sociálnej oblasti. networking

Ako liečiť cirhózu pečene: odborné odporúčania

Ako liečiť cirhózu pečene

Liečba cirhózy pečene je založená na poznatkoch o príčinnej cirhóze a pozostáva z niekoľkých blokov: odstránenie tejto príčiny, predpísanie diéty a boj proti komplikáciám spôsobeným cirhózou pečene.

Je potrebné okamžite poskytnúť predstavu o limitoch liečby. Je možné úplne vyliečiť cirhózu pečene? Bohužiaľ nie. Bez ohľadu na to, aké opatrenia prijme lekár, aj keď ide o transplantát, liečba cirhózy pečene sa znižuje na spomalenie progresie ochorenia a zníženie rizika nebezpečných komplikácií.

Uvažujme ich podrobnejšie o liečbe cirhózy pečene. Ako liečiť alkoholickú alebo žlčovú cirhózu, cirhózu spôsobenú vírusovou alebo drogou vyvolanou hepatitídou a autoimunitnú cirhózu? V prvom prípade sú alkoholické nápoje vylúčené zo stravy a detoxikačná terapia je predpísaná, v druhom prípade sa najprv lieči hepatitída, ak sa počas užívania lieku berie do úvahy cirhóza, liek sa má zastaviť av druhom prípade sa používajú lieky na imunoterapiu.

Pokiaľ ide o diétu pre pacientov s cirhózou pečene. Je to jednoduché a je založené na znížení množstva konzumovanej soli, ako aj na zlepšení celkovej diéty, konzumácie chudého mäsa, rýb, ovocia, mliečnych výrobkov, sušienok, obilnín, polievok. Výnimočné mastné, údené, nakladané, múčne výrobky, silný čaj a káva. Strava obsahuje aj odporúčania týkajúce sa spôsobu varenia, veľkosti porcií a počtu jedál denne.

Metódy riešenia komplikácií samozrejme závisia od špecifických komplikácií, ktoré vedie cirhóza. To môže byť prepichnutie brušnej steny, aby sa odstránili nahromadené tekutiny v bruchu, a to môže tiež byť vážna operácia vytvoriť nové spôsoby pre prietok krvi.

Liečba cirhózy

Aký lekár lieči cirhózu pečene?

Môže vzniknúť otázka, ktorý lekár konkrétne lieči cirhózu pečene. Na liečbe tohto ochorenia sa podieľajú dvaja odborníci. Gastroenterológ je široký špecialista a hepatológ je užší špecialista. V prípade komplikácií operáciu vykonáva chirurg.

Kde sa vyskytuje liečba cirhózy?

Ako vyplýva z liečby, ktorá je terapeutická, cirhóza môže byť skutočne liečená doma. Avšak v prípade komplikácií existuje pravdepodobnosť potreby chirurgického zákroku a potom musíte ísť do nemocnice.

Primárna biliárna cirhóza

Primárna biliárna cirhóza (PBC) je chronické, pravdepodobne autoimunitné ochorenie, pri ktorom sú narušené procesy imunitnej regulácie a intrahepatické žlčové kanály sú postupne zničené ľudským imunitným systémom ako cudzie antigény.

Termín „primárna biliárna cirhóza“ nie je úplne presný, pretože v raných štádiách ochorenia cirhóza ešte neexistuje. Viac správne názov "chronické non-hnisavý deštruktívne cholangitis".

Štádiá PBC

Primárna biliárna cirhóza sa vyvíja pomaly.

Zápal začína v malých žlčových kanálikoch, ktorých deštrukcia blokuje normálny tok žlče do čreva - v lekárskej terminológii sa tento proces nazýva cholestáza (zatiaľ čo v krvných testoch sú indikátory ako zvýšenie alkalickej fosfatázy a GGTP).

cholestasia

Cholestáza je jedným z dôležitých aspektov primárnej biliárnej cirhózy.

Pri pokračujúcej deštrukcii žlčových ciest sa zápal šíri do blízkych pečeňových buniek (hepatocytov) a vedie k ich smrti (nekróze). V krvných testoch sa deteguje syndróm cytolýzy (zvýšený ALT a AST). Pri pokračujúcej smrti pečeňových buniek sú nahradené spojivovým tkanivom (fibróza).

Kumulatívny účinok (progresívny zápal, pokles počtu funkčných pečeňových buniek, prítomnosť fibrózy a toxicita žlčových kyselín, ktoré sa hromadia v pečeni) dosahuje vrchol s výsledkom cirhózy pečene.

cirhóza

Cirhóza pečene je štádium ochorenia, pri ktorom je tkanivo pečene nahradené fibrózou a tvoria sa uzly (jazvy). K vzniku cirhózy dochádza len v neskorom štádiu PBC.

Rizikové skupiny

Choroba sa vyskytuje na celom svete. Prevalencia sa značne líši medzi 19–240 pacientmi na milión obyvateľov. Najvyššie sadzby v severských krajinách. Vek pacientov na začiatku ochorenia je od 20 do 90 rokov (priemer 45-50 rokov).

Existujú dostatočné dôkazy o úlohe imunitných a genetických faktorov pri vývoji PBC.

  • Podiel žien medzi pacientmi s PBC je 90%.
  • U 95-98% pacientov s PBC bola detekcia anti-mitochondriálnych protilátok (AMA) - vrátane vysoko špecifických PBC AMA-M2.
  • PBC v 50% prípadov je spojená s inými autoimunitnými syndrómami.
  • Vysoká zhoda (prítomnosť určitého znaku v oboch) v PBC v identických dvojčatách.

Doteraz však neboli identifikované významné spojenia medzi PBC a určitými génmi. Primárna biliárna cirhóza má tiež niektoré znaky, ktoré nie sú charakteristické pre autoimunitné ochorenia: vyskytuje sa len v dospelosti a slabo reaguje na imunosupresívnu liečbu.

Symptómy PBC

V počiatočných štádiách ochorenia (v predklinickom štádiu, často s „náhodným“ zistením zmien v analýzach) osoba s primárnou biliárnou cirhózou nemusí byť ničím rušená.

Ale s vývojom klinického obrazu možno všetky prejavy PBC rozdeliť do troch skupín:

1. Príznaky spôsobené vlastným PBC.

2. Komplikácie cirhózy pečene.

1. Prejav sprievodných autoimunitných syndrómov

Infekcie močových ciest

Najčastejším príznakom PBC je únava (únava), ktorá sa vyskytuje u 70% pacientov. Je potrebné poznamenať, že značná únava môže spôsobiť zlý spánok alebo depresívny stav.

Títo pacienti sa často cítia dobre v prvej polovici dňa, ale v popoludňajších hodinách si všimnú „poruchu“, ktorá si vyžaduje odpočinok alebo dokonca spánok. Väčšina ľudí s PBC poznamenáva, že spánok im nedáva silu.

Choroba začína náhle, najčastejšie svrbením kože na dlaniach rúk a chodidiel, nie je sprevádzaná žltačkou. Neskôr sa môže rozšíriť na celé telo. Intenzita svrbenia môže vzrásť v noci a klesať počas dňa. Nočné svrbenie často narúša spánok a vedie k zvýšenej únave. Dôvod pre rozvoj svrbenia je dnes nejasný.

Ľudia trpiaci primárnou biliárnou cirhózou (najmä v prítomnosti žltačky) môžu pocítiť bolesť chrbta (často v hrudnej alebo bedrovej chrbtici) pozdĺž rebier. Táto bolesť môže byť spôsobená rozvojom jednej z dvoch metabolických ochorení kostí - osteoporózy (niekedy označovanej ako „rednutie“ kostí) alebo osteomalacie („zmäkčenie“ kosti). Príčinou vzniku kostných lézií v prípade PBC je dlhodobá chronická cholestáza.

Približne 25% pacientov s PBC v čase diagnózy odhalilo xantómy. Výskyt xantánu predchádza predĺžené (viac ako 3 mesiace) zvýšenie hladín cholesterolu v krvi o viac ako 11,7 µmol / l.

Rozmanitosť xanthomas - xanthelasma - plochá alebo mierne zvýšená mäkká, bezbolestná tvorba žltej farby, zvyčajne umiestnená okolo očí. Ale xantómy možno pozorovať aj v palmových záhyboch, pod prsnými žľazami, na krku hrudníka alebo na chrbte. Miznú s rozlíšením (zmiznutím) cholestázy a normalizáciou hladín cholesterolu, ako aj s vývojom konečného štádia ochorenia (zlyhanie pečene) v dôsledku porušenia syntézy cholesterolu v poškodenej pečeni.

Podobne sa pri chronickej cholestáze PBC (v dôsledku zhoršeného prietoku žlče) vyvíja zhoršená absorpcia tukov a vitamínov rozpustných v tukoch (A, D, E a K), čo môže viesť k hnačke, úbytku hmotnosti a nedostatku týchto vitamínov.

Nedostatok vitamínu A spôsobuje znížené videnie v tme. Nedostatok vitamínu E môže byť nepríjemný na koži alebo svalovej slabosti. Nedostatok vitamínu D prispieva k progresii zmien kostí (osteomalacia, osteoporóza). Nedostatok vitamínu K vedie k zníženiu syntézy pečeňových proteínov v koagulačnom systéme a následne k tendencii krvácania.

Žltačka, spravidla prvý "viditeľný" príznak choroby je žltnutie bielych očí a kože. Odráža zvýšenie hladiny bilirubínu v krvi. Mierny odtieň žltosti sa dá zistiť len na slnečnom svetle a nie na umelom svetle.

Chronické porušenie odtoku žlče zvyšuje syntézu tmavého pigmentu - melanínu, ktorý je obsiahnutý v koži. Stmavenie kože sa nazýva hyperpigmentácia. Môže to vyzerať ako opálená koža, ale aj v uzavretých oblastiach tela. Okrem toho, keď svrbenie a miesto "chronických" škrabancov, pigmentácia je výraznejšie, čo dáva pleti pestrý vzhľad.

Diagnóza PBC

  1. Všeobecné klinické krvné testy - stanovenie pečene, imunitného napätia, ako aj stanovenie indikácií na liečbu.
  2. Vylúčenie iných ochorení pečene, ktoré sa vyskytujú pri chronickej cholestáze - vrátane inštrumentálnych metód (ultrazvuk, MRCP, endoskopická ultrasonografia atď.).
  3. Krvný test na autoprotilátky (AMA a iné).
  4. Fibrotest je krvný test, ktorý vám umožní posúdiť stupeň zápalových a fibrotických zmien v tkanive pečene.
  5. Instrumentálne diagnostické metódy (ultrazvuk brušných orgánov, FGDS atď.) - na zhodnotenie stavu hepatobiliárneho systému a identifikácia možných komplikácií (vrátane príznakov cirhózy).
  6. Ak je to potrebné, biopsia pečene s histologickým vyšetrením - na vylúčenie syndrómov chiasmu s inými ochoreniami pečene, potvrdzujú diagnózu, určujú štádium ochorenia a rozsah poškodenia pečene (vrátane prítomnosti cirhózy).

V neprítomnosti autoprotilátok (AMA) typických pre PBC je diagnostikovaná prítomnosť typickej klinickej symptomatológie a pečeňových zmien typických pre PBC, podľa údajov z biopsie, AMA-negatívnej PBC alebo tzv.

liečba

  • Kyselina ursodeoxycholová (UDCA) je overenou účinnou liečbou PBC. Pri absencii odpovede na UDCA sa do terapie pridávajú imunosupresíva.
  • Aby sa znížilo svrbenie, pacientom sa odporúča, aby nenosili syntetické oblečenie (používali bavlnu, ľan), vyhýbali sa horúcim kúpeľom a prehrievaniu, vždy držte nechty krátko orezané. Môžete použiť chladné kúpele so sódou (čajový šálka na kúpeľ) do 20 minút, kúpele s nôh. Z liekov, ktoré môžu znížiť svrbenie, používajú cholestyramín, rifampicín a ak sú neúčinné, perorálne antagonisty opiátov a sertralín. Aj v niektorých prípadoch môže mať plazmaferéza pozitívny účinok na svrbenie.
  • Prevenciou nedostatku vitamínov rozpustných v tukoch je výživa a kompenzácia steatorrhea (strata tuku výkalmi) enzymatickými prípravkami.
  • Aby sa zabránilo rozvoju osteoporózy, môže lekár predpísať lieky obsahujúce vápnik a vitamín D.
  • Transplantácia pečene zostáva jedinou liečbou na dekompenzáciu cirhózy, s oslabujúcim svrbením a ťažkou osteoporózou - 10-ročné prežitie v PBC po transplantácii je približne 70%.

výhľad

Priebeh PBC v neprítomnosti symptómov je nepredvídateľný, v niektorých prípadoch sa symptómy vôbec nevyvíjajú, v iných dochádza k progresívnemu zhoršovaniu s vývojom cirhotického štádia. Príčinou smrti pri cirhóze je často krvácanie z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka.

A v terminálnom štádiu pacienti zomierajú na vývoj zlyhania pečene.

Výsledkom chronickej cholestázy a zápalu v pečeni je cirhóza.

V závislosti od účinnosti a súladu s liečbou má väčšina ľudí s PBC normálnu dĺžku života.

Primárna biliárna cirhóza: prečo sa vyskytuje a ako sa má liečiť

Primárna biliárna cirhóza (PBCP) je ochorenie nevysvetliteľnej, pravdepodobne autoimunitnej povahy, ktoré je sprevádzané zápalovými zmenami v portálnych traktoch a autoimunitnou deštrukciou intrahepatických kanálikov. Následne tieto patologické procesy vedú k zhoršenému vylučovaniu žlčou a oneskoreniu toxických metabolitov v tkanive pečene. V dôsledku toho sa funkcia orgánu výrazne zhoršuje, je náchylná na fibrotické zmeny a pacient trpí prejavmi cirhózy pečene, čo vedie k zlyhaniu pečene.

V tomto článku vás oboznámime s údajnými príčinami, rizikovými skupinami, prejavmi, štádiami, metódami diagnostiky a liečby biliárnej cirhózy. Tieto informácie pomôžu podozriť z výskytu prvých príznakov tohto ochorenia a urobíte správne rozhodnutie o potrebe poradiť sa s lekárom.

Primárna biliárna cirhóza je bežná takmer vo všetkých geografických oblastiach. Najvyššia incidencia je pozorovaná v severských krajinách a vo všeobecnosti sa prevalencia tejto choroby pohybuje od 19 do 240 pacientov medzi 1 miliónom dospelých. PBCP sa vyvíja častejšie u žien vo veku 35 - 60 rokov a menej často sa vyskytuje u mladých ľudí vo veku do 20 - 25 rokov. Choroba je zvyčajne rodinná, pravdepodobnosť jej výskytu v príbuzných je stokrát vyššia ako v populácii.

Prvýkrát bola táto choroba opísaná a pomenovaná Gall a Addison v roku 1851, čo odhalilo vzťah medzi výskytom veselých xantómov a patológie pečene. Tento názov nie je úplne presný, pretože v počiatočných štádiách ochorenia nie je orgán ovplyvnený cirhózou a bolo by vhodnejšie nazývať toto ochorenie chronickou non-purulentnou deštruktívnou cholangitídou.

dôvody

Vedci zatiaľ neboli schopní určiť presnú príčinu vývoja PBCP. Rad príznakov tohto ochorenia poukazuje na možný autoimunitný charakter tohto ochorenia:

  • prítomnosť protilátok v krvi pacientov: reumatoidný faktor, anti-mitochondriálne, špecifické pre štítnu žľazu, anti-jadrové protilátky, protilátky proti hladkému svalstvu a extrahovateľný antigén;
  • počas histologickej analýzy identifikáciu znakov imunitného charakteru poškodenia žlčových ciest;
  • pozorovaná predispozícia rodiny;
  • detegovateľná asociácia ochorenia s inými autoimunitnými patológiami: reumatoidná artritída, Raynaudov syndróm, sklerodermia, syndróm CREST, Sjogrenov syndróm, tyreoiditída, diskoidný lupus erythematosus, lichen planus a vezikula;
  • zistenie prevalencie cirkulujúcich protilátok u príbuzných pacientov;
  • častá detekcia antigénov triedy II hlavného komplexu histologickej kompatibility.

Výskumníci ešte neboli schopní odhaliť určité gény, ktoré by mohli vyvolať vývoj PBCP. Predpoklad jeho genetickej povahy však ešte nemožno vyvrátiť, pretože pravdepodobnosť vzniku choroby v rodine je 570-krát vyššia ako v populácii. Ďalšou skutočnosťou v prospech dedičnej povahy tejto patológie je pozorovanie špecialistov na častejší rozvoj PBCP u žien. Okrem toho, choroba odhaľuje niektoré vlastnosti, ktoré nie sú charakteristické pre autoimunitné procesy: vyvíja sa len v dospelosti a nereaguje dobre na prebiehajúcu imunosupresívnu liečbu.

Rizikové skupiny

Podľa pripomienok odborníkov PbTsP sa častejšie vyskytuje v týchto skupinách osôb:

  • ženy nad 35 rokov;
  • identické dvojčatá;
  • pacientov s inými autoimunitnými ochoreniami;
  • pacientov, u ktorých sa zistili krvné antimitochondriálne protilátky.

Štádium ochorenia

Stupeň PCPP sa môže stanoviť počas histologickej analýzy tkanív odobratých počas biopsie pečene:

  1. I - portál. Zmeny sú fokálne a prejavujú sa ako zápalové deštrukcie septálnych a medzibunkových žlčovodov. Identifikujú sa oblasti nekrózy, rozširujú sa portálové dráhy a infiltrujú sa lymfocytmi, makrofágmi, plazmatickými bunkami, eozinofilmi. Príznaky kongestívnych procesov nie sú pozorované, parenchým pečene zostáva nedotknutý.
  2. II - periportálna fáza. Zápalové infiltráty siahajú do hĺbky žlčových ciest a presahujú ich. Počet septálnych a medzistupňových kanálov klesá, detegujú sa prázdne kanály, ktoré neobsahujú kanály. Pečeň vykazuje známky stagnácie žlče vo forme orceín-pozitívnych granúl, inklúzií žlčového pigmentu, opuchu cytoplazmy hepatocytov a vzhľadu telies Mallory.
  3. III - septálne štádium. Táto fáza je charakterizovaná vývojom fibróznych zmien a absenciou regeneračných uzlov. V tkanivách tkanív spojivového tkaniva, ktoré prispievajú k šíreniu zápalového procesu. Stagnujúce procesy sú pozorované nielen v periportálnej, ale aj v centrálnej oblasti. Znižuje sa septálne a medzibunkové kanály. V tkanivách pečene sa zvyšuje hladina medi.
  4. IV - cirhóza. Detekujú sa príznaky periférnej a centrálnej stagnácie žlče. Určia sa príznaky výraznej cirhózy.

príznaky

PBCV môže mať asymptomatický, pomalý alebo rýchlo progresívny priebeh. Najčastejšie sa choroba sama náhle prejavuje a prejavuje sa svrbením a častou slabosťou. Spravidla pacienti najskôr vyhľadávajú pomoc dermatológa, pretože žltačka zvyčajne chýba na začiatku ochorenia a vyskytuje sa po 6-24 mesiacoch. V približne 25% prípadov sa pruritus a žltačka objavujú súčasne a výskyt žltnutia kože a slizníc na kožné prejavy nie je pre toto ochorenie typický. Okrem toho sa pacienti sťažujú na bolesť v pravej hypochondriu.

U približne 15% pacientov je PBCP asymptomatický a nevykazuje špecifické príznaky. V takýchto prípadoch, v raných štádiách, môže byť ochorenie detegované len pri vykonávaní preventívnych vyšetrení alebo pri diagnostikovaní iných ochorení, ktoré vyžadujú biochemické krvné testy na stanovenie zvýšenia enzýmov enzýmu stagnujúcich žlčou. S asymptomatickým priebehom ochorenia môže trvať 10 rokov a za prítomnosti klinického obrazu - približne 7 rokov.

U približne 70% pacientov je nástup ochorenia sprevádzaný výskytom závažnej únavy. Vedie k výraznému zníženiu výkonu, poruchám spánku a rozvoju depresívnych stavov. Typicky sa títo pacienti cítia lepšie ráno a po obede pociťujú výrazný rozpad. Takýto stav si vyžaduje odpočinok alebo denný spánok, ale väčšina pacientov poznamenáva, že ani spánok neprispieva k návratu účinnosti.

Svrbenie kože sa spravidla stáva najcharakteristickejším prvým znakom PBCP. Vyskytuje sa náhle a spočiatku postihuje iba dlane a chodidlá. Neskôr sa takéto pocity môžu šíriť do celého tela. Svrbenie je výraznejšie v noci a počas dňa je trochu oslabené. Zatiaľ čo príčina vzniku takéhoto príznaku zostáva nevysvetlená. Časté svrbenie často zhoršuje už existujúcu únavu, pretože tieto pocity nepriaznivo ovplyvňujú kvalitu spánku a duševný stav. Príjem psychoaktívnych liekov môže tento symptóm zhoršiť.

Pacienti s PBCV sa často sťažujú na:

  • bolesť chrbta (na úrovni hrudnej alebo bedrovej chrbtice);
  • bolesť pozdĺž rebier.

Takéto príznaky ochorenia sú zistené u približne 1/3 pacientov a sú spôsobené rozvojom osteoporózy alebo osteomalacie spôsobenej predĺženou stázou žlče.

Takmer 25% pacientov v čase diagnózy identifikuje xantómy, ktoré sa objavujú na koži s predĺženým zvýšením hladiny cholesterolu (viac ako 3 mesiace). Niekedy sa javia ako xanthelasm - mierne sa týčiace bezbolestné útvary na koži žltej farby a malej veľkosti. Zvyčajne takéto zmeny na koži postihujú oblasť okolo očí a xantómy sa môžu nachádzať na hrudi, pod prsnými žľazami, na chrbte av záhyboch dlaní. Niekedy tieto prejavy ochorenia vedú k výskytu parestézií v končatinách a rozvoju periférnej polyneuropatie. Xantázia a xantómy zmiznú s elimináciou stagnácie žlče a stabilizáciou hladín cholesterolu alebo s nástupom posledného štádia ochorenia - zlyhaním pečene (keď postihnutá pečeň už nemôže syntetizovať cholesterol).

Dlhodobá stagnácia žlče s PBCP vedie k zhoršenej absorpcii tukov a množstvu vitamínov - A, E, K a D. V tomto ohľade sa u pacienta objavujú nasledujúce príznaky:

  • úbytok hmotnosti;
  • hnačka;
  • rozmazané videnie v tme;
  • steatorrhea;
  • svalová slabosť;
  • nepohodlie na koži;
  • tendencia k zlomeninám a ich dlhodobému hojeniu;
  • predispozície k krvácaniu.

Ďalším z najviditeľnejších znakov PBCP je žltačka, ktorá sa prejavuje zvýšením hladiny bilirubínu v krvi. Vyjadruje sa pri zožltnutí bielych očí a kože.

U 70-80% pacientov s PBCP sa zistila hepatomegália a 20% zvýšenie sleziny. Mnohí pacienti majú zvýšenú citlivosť na lieky.

Priebeh PCPP môže byť komplikovaný nasledujúcimi patológiami:

  • dvanástnikové vredy so zvýšenou tendenciou ku krvácaniu;
  • kŕčové žily pažeráka a žalúdka, ktoré vedú k krvácaniu;
  • autoimunitnú tyreoiditídu;
  • difúzna toxická struma;
  • reumatoidnú artritídu;
  • lichen planus;
  • dermatomyozitída;
  • systémový lupus erythematosus;
  • keratokonjunktivitída;
  • sklerodermia;
  • Syndróm CREST;
  • imunokomplexná kapilára;
  • Sjogrenov syndróm;
  • Membránová glomerulonefritída spojená s IgM;
  • renálna tubulárna acidóza;
  • nedostatočná funkcia pankreasu;
  • nádorových procesov rôznej lokalizácie.

V pokročilom štádiu ochorenia sa vyvíja klinický obraz cirhózy pečene. Žltačka môže viesť k hyperpigmentácii kože a zväčšenie veľkosti xantómov a xantázy. V tomto štádiu ochorenia sa pozoruje najväčšie riziko vzniku nebezpečných komplikácií: krvácanie z kŕčových žíl pažeráka, gastrointestinálne krvácanie, sepsa a ascites. Zlyháva zlyhanie pečene a vedie k nástupu hepatálnej kómy, ktorá sa stáva príčinou smrti pacienta.

diagnostika

Na zistenie PBTsP sú predpísané nasledujúce laboratórne a inštrumentálne vyšetrenia: t

  • biochemický krvný test;
  • krvné testy na autoimunitné protilátky (AMA a iné);
  • FibroTest;
  • biopsia pečene, po ktorej nasleduje histologická analýza (v prípade potreby).

Na vylúčenie chybnej diagnózy, určenie prevalencie poškodenia pečene a identifikáciu možných komplikácií PBCV sú predpísané nasledujúce inštrumentálne diagnostické metódy:

  • Ultrazvuk brušných orgánov;
  • endoskopická ultrasonografia;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCP a ďalšie

Diagnóza "primárnej biliárnej cirhózy" sa uskutočňuje v prítomnosti 3-4 diagnostických kritérií zo zoznamu alebo za prítomnosti 4. a 6. znaku:

  1. Prítomnosť intenzívnych pruritus a extrahepatálnych prejavov (reumatoidná artritída atď.);
  2. Absencia porušení v extrahepatic žlčových ciest.
  3. Zvýšená aktivita enzýmov cholestázy o 2-3 krát.
  4. AMA titer 1-40 a vyšší.
  5. Zvýšené hladiny IgM v sére.
  6. Typické zmeny v tkanive pečeňovej biopsie.

liečba

Kým moderná medicína nemá špecifické metódy na liečbu PBCP.

Pacientom sa odporúča dodržiavať diétu č. 5 s normalizovaným príjmom sacharidov, proteínov a obmedzením tukov. Pacient by mal konzumovať veľké množstvo vlákniny a tekutín a obsah kalórií v dennej strave by mal byť dostatočný. V prítomnosti steatorrhea (mastná stolica) sa odporúča znížiť hladinu tuku na 40 gramov denne. Okrem toho, keď sa tento príznak objaví, podávanie enzýmových preparátov sa odporúča na kompenzáciu nedostatku vitamínov.

Na zníženie svrbenia sa odporúča:

  • nosiť bielizeň alebo bavlnené oblečenie;
  • odmietnuť prijať horúce kúpele;
  • zabrániť prehriatiu;
  • Vezmite chladné kúpele s pridanou sódou (1 šálka na kúpeľ).

Okrem toho nasledujúce lieky môžu pomôcť znížiť pruritus:

  • cholestyramín;
  • fenobarbitalu;
  • liečivá na báze kyseliny ursodeoxycholovej (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampín;
  • Ondán-setron (antagonista 5-hydroxytryptamínových receptorov typu III);
  • Naloxán (antagonista opiátov);
  • FOSAMAX.

Niekedy prejavy svrbenia účinne ustúpia po plazmaferéze.

Na spomalenie patogenetických prejavov PBCP sa predpisuje imunosupresívna liečba (glukokortikosteroidy a cytostatiká):

  • kolchicín;
  • metotrexát;
  • Cyklosporín A;
  • budezonid;
  • Ademetionin a ďalšie.

Na prevenciu osteoporózy a osteomalácie sú predpísané prípravky vitamínu D a vápnika (na perorálne podávanie a parenterálne podávanie): t

  • vitamín D;
  • Etidronát (Ditronel);
  • vápnikové prípravky (glukonát vápenatý, atď.).

Na zníženie hyperpigmentácie a svrbenia sa odporúča denné UV žiarenie (vždy 9-12 minút).

Jediným radikálnym spôsobom liečby PBCP je transplantácia pečene. Takéto operácie by sa mali vykonávať, keď sa takéto komplikácie tohto ochorenia objavia:

  • kŕčové žily žalúdka a pažeráka;
  • pečeňová encefalopatia;
  • ascites;
  • kachexia;
  • spontánne zlomeniny v dôsledku osteoporózy.

Konečné rozhodnutie o prínosoch tohto chirurgického zákroku sa uskutočňuje prostredníctvom konzultácie lekárov (hepatológov a chirurgov). Recidíva ochorenia po takejto operácii sa pozorovala u 10-15% pacientov, ale moderné imunosupresíva môžu zabrániť progresii tohto ochorenia.

predpovede

Predpovede výsledku PBCV závisia od povahy priebehu ochorenia a jeho štádia. U asymptomatických pacientov môžu žiť 10, 15 alebo 20 rokov a pacienti s klinickými prejavmi ochorenia - približne 7-8 rokov.

Príčinou smrti pacienta s PBCP môže byť krvácanie z kŕčových žíl žalúdka a pažeráka av terminálnom štádiu ochorenia dochádza k úmrtiu v dôsledku zlyhania pečene.

Pri včasnej a účinnej liečbe majú pacienti s PBCP normálnu dĺžku života.

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Ak je svrbenie kože, bolesť v pečeni, xantóm, bolesť v kostiach a ťažká únava, odporúča sa kontaktovať hepatológa alebo gastroenterológa. Na potvrdenie diagnózy je pacientovi predpísaný biochemický a imunologický krvný test, ultrazvuk, MRCP, FGDS, biopsia pečene a ďalšie inštrumentálne metódy vyšetrenia. Ak je to potrebné, transplantácia pečene sa odporúča konzultovať s transplantovaným chirurgom.

Primárna biliárna cirhóza je sprevádzaná deštrukciou intrahepatických kanálikov a vedie k chronickej cholestáze. Choroba sa dlhodobo vyvíja a výsledok jej terminálneho štádia sa stáva cirhózou pečene, čo vedie k zlyhaniu pečene. Liečba tohto ochorenia by mala začať čo najskôr. V terapii sa lieky používajú na zníženie prejavov ochorenia a na spomalenie jeho vývoja. Pri spájaní komplikácií sa odporúča transplantácia pečene.

Biliárna cirhóza

Biliárna cirhóza je chronické progresívne ochorenie charakterizované postupnou náhradou tkaniva pečene fibróznymi jazvami. Patológia sa dlhodobo neprejavuje, často sa diagnóza robí náhodne počas skríningových vyšetrení. V neskorších štádiách sú charakteristické vonkajšie znaky (malé príznaky pečene), portálna hypertenzia, poškodenie iných orgánov a systémov, hepatická encefalopatia. Predbežná diagnóza cirhózy a jej komplikácií je stanovená na základe pomocných vyšetrovacích metód: ultrazvuku, CT vyšetrenia hepatobiliárneho systému, ERCP, klinických a biochemických analýz. Konečná diagnóza sa vykonáva na základe biopsie pečene a detekcie anti-mitochondriálnych protilátok v krvi. Táto choroba je nevyliečiteľná, len transplantácia pečene môže zachrániť život pacienta v neskorších štádiách. Neoperačná liečba pozostáva zo symptomatickej terapie, detoxikácie, vitamínovej terapie a diéty.

Biliárna cirhóza

Biliárna cirhóza je najzávažnejšie ochorenie pečene, pri ktorom je normálne pečeňové tkanivo nahradené vláknitým tkanivom. Táto patológia je častejšia u žien starších ako 40 rokov a celková prevalencia je 40-50 prípadov na 1 milión obyvateľov. Bolo zaznamenané úzke spojenie choroby s dedičnými faktormi - táto patológia sa vyskytuje 570 krát častejšie u príbuzných. K dnešnému dňu patogenéza primárnej biliárnej cirhózy nebola úplne študovaná, a preto nie sú známe presné príčiny jej výskytu.

Vo viac ako 95% prípadov sa v krvi detegujú antimitochondriálne protilátky. Avšak, vedci stále nemôžu prísť na to, prečo sú ovplyvnené len mitochondrie pečeňového tkaniva, a to sa nestane v iných tkanivách. Prefíkanosť tohto ochorenia v jeho skrytom začiatku - veľmi často môžu byť biochemické príznaky ochorenia náhodne zistené počas vyšetrenia na iné ochorenia. Priebeh ochorenia je progresívny, v neskorších štádiách poškodenia pečene je indikovaný transplantát - len v tomto prípade je možné zachrániť život chorej osoby.

Príčiny biliárnej cirhózy

Moderná gastroenterológia spája rozvoj primárnej biliárnej cirhózy s autoimunitnými poruchami v tele. Ochorenie je dedičné: prípady výskytu žlčovej cirhózy sú veľmi časté v rodinnom kruhu. Súvislosť s ďalšími ochoreniami tejto skupiny: reumatoidná artritída, tubulárna renálna acidóza, Sjogrenov syndróm, autoimunitná tyreoiditída a ďalšie tiež hovoria o autoimunitnej povahe ochorenia.

Napriek detekcii protilátok proti mitochondriám u takmer všetkých pacientov s touto formou cirhózy nebolo možné detegovať spojenie týchto protilátok s deštrukciou pečeňových buniek. Je známe, že ochorenie začína aseptickým zápalom žlčových ciest, výraznou proliferáciou epitelu a progresívnou fibrózou v oblasti kanálikov. Postupne, zápalový proces ustupuje, ale fibróza sa naďalej šíri do tkaniva pečene, čo spôsobuje jeho nevratnú deštrukciu.

Iné ochorenia vyvolávajú nástup procesu: vrodené malformácie a získané deformity žlčových ciest, cholelitiáza, intrahepatické tumory a zväčšené lymfatické uzliny v pečeni, cysty žlčových ciest, primárna sklerotizácia alebo hnisavá cholangitída. Tiež provokujú nástup ochorenia môžu gram-negatívne infekcie - enterobaktérie, ktoré majú na svojom povrchu podobné mitochondriálne antigény. V krvi tohto ochorenia sa určujú nielen protilátky proti mitochondriám a bunkám hladkého svalstva, ale aj iné imunitné poruchy: zvýšené hladiny imunoglobulínu M, zhoršená produkcia B a T lymfocytov. Toto všetko hovorí v prospech autoimunitnej patogenézy primárnej biliárnej cirhózy.

Sekundárna biliárna cirhóza sa vyvíja na pozadí chorôb vedúcich k stáze žlče v extrahepatickom žlčovom trakte. Patrí medzi ne atrézia, kamene a striktúry žlčových ciest, rakovina extrahepatického žlčového traktu, cytochróm choledochus a cystická fibróza.

Klasifikácia biliárnej cirhózy

Správna klasifikácia cirhózy je dôležitá pre vývoj ďalšej taktiky liečby. Funkcia pečene v biliárnej cirhóze sa hodnotí podľa Child-Pughovej stupnice. Táto škála berie do úvahy prítomnosť ascitu, encefalopatie, bilirubínu, albumínu a protrombínového indexu (indikátor zrážania krvi). V závislosti od množstva bodov pridelených týmto ukazovateľom existujú štádiá kompenzácie cirhózy. Trieda A je charakterizovaná minimálnym počtom bodov, očakávanou dĺžkou života až 20 rokov, mierou prežitia po operáciách brucha viac ako 90%. V triede B je priemerná dĺžka života nižšia a úmrtnosť po operáciách brucha je viac ako 30%. V triede C nie je dĺžka života dlhšia ako 3 roky a úmrtnosť po operáciách brucha je viac ako 80%. Pridelenie triedy B alebo C pacientovi indikuje potrebu transplantácie pečene.

V Rusku sa široko používa škála METAVIR, v ktorej sa stupeň fibrózy odhaduje na základe údajov z biopsie, stupeň odstupňovania je od 0 do 4; Stupeň 4 indikuje prítomnosť cirhózy.

Príznaky biliárnej cirhózy

V počiatočných štádiách sú príznaky cirhózy nešpecifické a vymazané. Vo väčšine prípadov začínajú sťažnosti svrbenie. Viac ako polovica pacientov sa sťažuje na opakované svrbenie kože a každá desiata sa obáva neúnosného svrbenia s poškriabaním na koži. Najčastejšie, svrbenie sa vyskytuje šesť mesiacov, alebo dokonca niekoľko rokov pred výskytom žltačky, ale niekedy tieto dva príznaky sa môžu vyskytnúť súčasne. Charakteristické príznaky začínajúcej cirhózy sú aj únava, ospalosť a suché oči. Príležitostne môže byť prvým príznakom ochorenia závažnosť a bolesť v pravej hypochondriu. Vyšetrenie ukázalo zvýšenú hladinu gama globulínov, porušenie pomeru AST k ALT, tendenciu k arteriálnej hypotenzii.

Ako choroba postupuje, objavujú sa ďalšie príznaky. Zvonka sa cirhóza prejavuje skupinou malých pečeňových príznakov: spider žily na koži; začervenanie tváre, dlaní a chodidiel; zväčšené slinné žľazy; žltnutie kože a všetkých slizníc; ohybová kontrakcia rúk. Pacientove nechty sa tiež menia - stávajú sa široké a ploché (deformácia nechtov ako „okuliare na hodinky“), na nich sa objavujú priečne belavé pruhy; nail phalanges zahustiť ("paličky"). Okolo kĺbov a na tvári sa tvoria očné viečka belavé uzliny - tukové usadeniny.

Okrem vonkajších prejavov sa objavujú symptómy portálnej hypertenzie: v dôsledku zvýšeného tlaku v portálnej žile sa zväčšuje veľkosť sleziny, dochádza k preťaženiu v žilách brušných orgánov - vzniká kĺbová expanzia hemoroidných a ezofageálnych žíl a na prednej abdominálnej stene sa tvorí rozšírená žilová sieť typu želé. ". Preťaženie žíl vedie k poteniu tekutín v brušnej dutine s tvorbou ascites, v ťažkých prípadoch - peritonitídy.

Čím je poškodenie pečene výraznejšie, tým vyššia je pravdepodobnosť komplikácií cirhózy. V dôsledku porušenia absorpcie vitamínu D sa u približne tretiny pacientov vyvinie osteoporóza, ktorá sa prejavuje patologickými zlomeninami. Porušenie absorpcie tuku vedie k nedostatku všetkých vitamínov rozpustných v tukoch (A, K, D, E), čo sa prejavuje príznakmi polyhypovitaminózy. Pri výkaloch sa vylučuje prebytočný tuk - steatorea. U pätiny pacientov sa vyvinie sprievodná hypotyreóza, rozvinie sa myelopatia a neuropatia. Kŕčové žily pažeráka a konečníka môžu viesť k masívnemu krvácaniu s rozvojom hemoragického šoku. Poškodenie pečene vedie k dysfunkcii iných orgánov a systémov: rozvíjajú sa hepatorenálne, hepato-pľúcne syndrómy, gastrointestinálne ochorenia a kolonie. Vzhľadom k tomu, že pečeň nevykonáva funkciu čistenia tela toxínov, voľne cirkulujú v krvi a majú toxický účinok na mozog, čo spôsobuje hepatickú encefalopatiu. Veľmi často sa vo finále biliárnej cirhózy, hepatocelulárneho karcinómu (malígny nádor) môže vyvinúť úplná sterilita.

Diagnóza biliárnej cirhózy

V prítomnosti príznakov stagnácie žlče sa hodnotí klinický a biochemický profil. Cirhóza je charakterizovaná zvýšením hladiny alkalickej fosfatázy a G-GTP, posunom pomeru ALT k AST a vyššou hladinou bilirubínu. Vyšetruje sa imunitný stav pacienta: zvyšuje sa aj hladina imunoglobulínu M, protilátky proti mitochondriám a úroveň reumatoidného faktora, zvyšujú sa aj protilátky proti hladkým svalovým tkanivám, tkanivá štítnej žľazy a bunkové jadrá (antinukleárne protilátky).

Príznaky fibrózy pečene môžu byť detegované ultrazvukom pečene a CT vyšetrenia hepatobiliárneho systému, avšak konečná diagnóza môže byť vykonaná až po biopsii pečene. Aj v štúdii bioptických vzoriek sa zmeny v pečeni, ktoré sú charakteristické pre žlčovú cirhózu, dajú zistiť len v počiatočných štádiách ochorenia, potom sa morfologický obraz stáva rovnaký pre všetky typy cirhózy.

Detekcia alebo vylúčenie chorôb vedúcich k rozvoju sekundárnej biliárnej cirhózy je možné uskutočnením ďalších štúdií: ultrazvuku orgánov brušnej dutiny, MR-cholangiografie, ERCP.

Liečba biliárnej cirhózy

Terapeut, gastroenterológ, hepatológ a chirurg sa aktívne podieľajú na liečbe tohto závažného ochorenia. Cieľom liečby cirhózy je zastaviť progresiu cirhózy a eliminovať účinky zlyhania pečene. Môžete spomaliť proces fibrózy pomocou imunosupresívnych liekov (inhibovať autoimunitný proces), choleretických liekov (eliminovať cholestázu).

Symptomatická terapia je prevencia a liečba komplikácií cirhózy: hepatická encefalopatia sa eliminuje pomocou diétnej terapie (zníženie podielu bielkovín, zvýšenie rastlinnej zložky potravy), detoxikačná terapia, redukcia portálnej hypertenzie pomocou diuretík. Multivitamínové prípravky sú nevyhnutne určené, enzýmy sú určené na zlepšenie trávenia. Pre cirhózu triedy A a B sa odporúča obmedzenie fyzického a emocionálneho stresu a pre triedu C sa odporúča odpočinok v plnej výške.

Najúčinnejšou liečbou biliárnej cirhózy je transplantácia pečene. Po transplantácii viac ako 80% pacientov prežije ďalších päť rokov. K recidíve primárnej biliárnej cirhózy dochádza u 15% pacientov, ale u väčšiny pacientov sú výsledky chirurgickej liečby vynikajúce.

Prognóza a prevencia biliárnej cirhózy

Je takmer nemožné predísť výskytu tohto ochorenia, ale odmietnutie alkoholu a fajčenie, pravidelné vyšetrenie gastroenterológom, ak sa vyskytnú prípady žlčovej cirhózy v rodine, dobrá výživa a zdravý životný štýl, môže významne znížiť pravdepodobnosť.

Prognóza ochorenia je nepriaznivá. Prvé príznaky ochorenia sú možné len desať rokov po nástupe ochorenia, ale dĺžka života s nástupom cirhózy nie je dlhšia ako 20 rokov. Prognosticky nepriaznivý je rýchly priebeh symptómov a morfologický obraz, pokročilý vek, autoimunitné ochorenia spojené s cirhózou. Najnepriaznivejšie z hľadiska prognózy je vymiznutie svrbenia, redukcia plakov xantomatózy, zníženie cholesterolu v krvi.

Liečba biliárnej cirhózy

Príčiny biliárnej cirhózy

Primárna biliárna cirhóza (PBC) je chronické granulomatózne deštruktívne zápalové ochorenie medzibunkových a septálnych žlčových ciest autoimunitnej povahy, ktoré vedie k rozvoju predĺženej cholestázy, ktorá v neskoršom štádiu prechádza do cirhózy. Ochorenie nie je rozšírené - zvyčajne od 4 do 15 prípadov na 1 milión ľudí. Podiel PBC na všetkých cirhózach pečene sa odhaduje na 6-12%. Toto ochorenie je náchylnejšie na výskyt prevažne u žien, najčastejšie vo veku nad 35 rokov, podiel mužov medzi chorými je 10-15%. Priemerný vek pacientov je 53 rokov, je približne rovnaký u žien a mužov.

Pôvod primárnej biliárnej cirhózy nie je úplne objasnený. Zistilo sa, že ide o neinfekčnú povahu ochorenia. Existujú hypotézy o dedičnej povahe biliárnej cirhózy, avšak prevalencia dedičných foriem nepresahuje 1-7%. Medzi PBC a histokompatibilnými antigénmi je HLA, DR8, DR3, DR4, DR2 a DQB1 gén.

Je vyjadrený názor na etiologický význam imunopatologických znakov organizmu, tj nedostatočnosť imunosupresívneho systému, ktorý sa okrem iného ukazuje ako marker genetickej citlivosti.

Súčasne majú autoimunitné bunkové reakcie vedúcu úlohu v patogenéze PBC. Autoimunitné ochorenia pečene sú charakterizované prítomnosťou špecifických autoprotilátok. PBC je charakterizovaná prítomnosťou antimitochondriálnych protilátok (AMA), umiestnených na vnútornej membráne mitochondrií.

Primárna biliárna cirhóza sa vyvíja v štyroch štádiách:

  • chronická ne-hnisavá deštruktívna cholangitída - charakterizovaná zápalom a deštrukciou prevažne medzibunkových a septálnych žlčových ciest, dilatované portálové cesty sú infiltrované lymfocytmi, plazmatickými bunkami, makrofágmi a eozinofilnými leukocytmi, integrita bazálnej membrány postihnutých žlčových ciest je porušená; zmeny v parenchýme lobúl sú reprezentované expanziou žlčových kapilár pečeňových platničiek, počet mikrovili na biliárnom póle hepatocytov je redukovaný; pomerne často sa nachádzajú granulomy v blízkosti postihnutých žlčových ciest a potom dochádza k granulomatóznej cholangitíde;
  • proliferácia cholangiolu a periduktálnej fibrózy sa vyvíja po deštrukcii medzibunkových a septálnych kanálov; spolu s lymphoplasmacytickou infiltráciou a kolabujúcimi žlčovými kanálmi sa v portálovom trakte objavujú ložiská žlčového epitelu; infiltrácia v priebehu proliferácie cholangiolu obsahuje mnoho neutrofilov a makrofágov a počet medzibunkových a septálnych žlčových ciest klesá s ich rozkladom;
  • fibróza strómy v prítomnosti zápalovej infiltrácie pečeňového parenchýmu - vyznačujúca sa výskytom väzivového tkaniva šnúr, ktoré sa odchyľujú od portálových úsekov spájajúcich priľahlé plochy a centrálne žily s portálovými plochami; šíria zápalovú infiltráciu do proliferujúcich žlčových ciest, znižuje sa proliferácia kanálikov;
  • cirhóza pečene - charakterizovaná všetkými príznakmi monolobulárnej cirhózy; v portálovej stróme nie sú žiadne žlčové kanály malého a stredného kalibru, detekuje sa fokálna proliferácia cholangiolu, periférnej a centrolobulárnej cholestázy.

Klinický obraz biliárnej cirhózy zahŕňa nasledujúce príznaky: t

  • pruritus je počiatočný príznak PBC, ktorý je pozorovaný u väčšiny pacientov, najprv má prerušovaný charakter, potom sa stáva konštantným, zvyšuje sa po teplom kúpeli av noci; postupne sa kombinuje s ikterickým farbením kože a skléry, ale často predchádza žltačke, niekedy počas niekoľkých mesiacov alebo dokonca rokov;
  • tmavo hnedá kožná pigmentácia - najprv v oblasti lopatky a potom difúzna vo väčšine pacientov (55%);
  • cholestatická žltačka - zvyšuje sa pomaly, pozoruje sa ako skorý príznak ochorenia u menej ako polovice pacientov, zvyčajne sa považuje za prognosticky nepriaznivý symptóm, čo svedčí o rýchlej progresii ochorenia;
  • Xanthelasma - stanovená v skorých štádiách 20-30% pacientov, so zvýšením obsahu cholesterolu v krvnom sére nad 12 mmol / l, xanthelasma sa vyskytuje už po 2-3 mesiacoch; hypercholesterolémia nad 7,8 mmol / l (300 mg%) vedie k rozvoju xantázy po 1 roku; zníženie hladiny cholesterolu u mnohých pacientov je sprevádzané vymiznutím xanthelasmy;
  • extrahepatické symptómy - „pečeňové“ dlane, pavúčie žily sa nachádzajú len u vybraných pacientov; sú vždy jednotné; väčšina pozorovaných mužov má gynekomastiu; je možná mierna hepatomegália (pečeň vyčnieva 1,5 - 3 cm od spodku klenby, hustá, s hladkým okrajom); splenomegália je pozorovaná u polovice pacientov, u niektorých je prechodná a závisí od fázy exacerbácie alebo remisie.

Počiatočné príznaky ochorenia môžu byť také nešpecifické príznaky ako:

  • syndróm bolesti v pravej hypochondriu, niekedy s horúčkou;
  • zvýšenie ESR;
  • bolesť kĺbov a svalov;
  • dyspeptický syndróm;
  • kožný syndróm;
  • vaskulitída;
  • sklerodermie.

Pokrokové štádium PBC je charakterizované postupným zhoršovaním stavu pacientov, zvýšením žltačky a niekedy zvýšením teploty na subfebrilné a potom febrilné počty, vyčerpaním až kachexiou v dôsledku porušenia intestinálnej absorpcie.

Ako liečiť biliárnu cirhózu?

Režim a diétna terapia pri liečbe biliárnej cirhózy sú založené na rovnakých princípoch ako u pacientov s cirhózou pečene. Pri ťažkej cholestáze s prudkým poklesom prietoku žlče do čreva je množstvo tuku obmedzené na 40-50 g / deň, hlavne vo forme rastlinného oleja.

Vitamínová terapia - vitamíny A, D, E, K, prispievajú k kompenzácii endogénneho deficitu, sú zavedené hlavne parenterálne.

Glukonát vápenatý sa používa v kombinácii s vitamínom D.

Terapia biliárnej liečby sa líši dvoma spôsobmi - symptomatickou a patogenetickou liečbou. Okrem toho, výber ošetrujúceho lekára sa zameriava na konzervatívnu terapiu a chirurgiu.

Prezentuje sa symptomatická liečba:

  • cholestyramín - má selektívnu afinitu k žlčovým kyselinám a keď sa užíva perorálne, viaže ich ako silný komplex v črevách a vylučuje sa vo výkaloch, ktoré sú často mierne znížené v sére cholesterolu a bilirubínu, žltačka a svrbenie zmizne alebo významne oslabuje; dlhodobé užívanie cholestyramínu môže prispieť k rozvoju osteoporózy;
  • Bilignín je prípravok s aktívnym uhlím, ktorý inhibuje reabsorpciu žlčových kyselín v čreve a má antipruritický účinok podobný cholestyramínu.
  • rifampicín - zvyšuje aktivitu pečeňových mikrozomálnych enzýmov, čím prispieva k urýchleniu sulfoxidácie žlčových kyselín s ich následnou elimináciou močom, tiež zvyšuje metabolizmus nežiaducich kyslých pruritogénnych látok; Vedľajšie účinky zahŕňajú toxickú hepatitídu so signifikantným zvýšením aktivity transamináz, ktoré sa odstránili po vysadení lieku, alergických reakciách a leukopénii;
  • metronidazol - mení metabolizmus žlčových kyselín v čreve u pacientov s cholestázou, sa používa vo forme pulznej terapie.

Patogenetická liečba sa uskutočňuje imunosupresívnymi, protizápalovými, antifibrotickými liekmi. Použiť na:

  • glukokortikosteroidy - môžu zlepšiť klinické príznaky, to znamená dočasne znížiť svrbenie, znížiť únavu, znížiť aktivitu aminotransferáz, IgG a zároveň neovplyvňujú hladinu sérového bilirubínu, spôsobujú zníženie zápalovej odpovede podľa histológie pečene; existuje riziko závažnej osteoporózy, ktorá môže bisfosfonáty minimalizovať;
  • budesonid - GKS druhej generácie s nízkou systémovou aktivitou, a preto takmer nespôsobuje vedľajšie účinky;
  • metotrexát - vykazuje účinnosť vo vzťahu ku klinickým príznakom, bilirubinémii a aktivite alkalickej fosfatázy, pričom sú zaznamenané výrazné vedľajšie účinky;
  • kolchicín - má výrazný antifibrotický a protizápalový účinok; minimálne toxické; najúčinnejší účinok bol pozorovaný, keď bol kolchicín kombinovaný s kyselinou ursodeoxycholovou alebo metotrexátom.
  • Heptral - iniciátor peremetilirovaniya, resulfurizácia a syntéza polyamínu (tri dôležité cesty metabolizmu v ľudskom tele); pôsobí ako donor metylovej skupiny alebo ako induktor enzýmu; zvyšuje membránovú mobilitu a zvyšuje ich polarizáciu, čo zase vedie k zlepšeniu fungovania transportných systémov žlčových kyselín spojených s hepatocytovými membránami.

Transplantácia pečene je metódou voľby u pacientov s progresívnym PBC a klinickými a laboratórnymi príznakmi dekompenzácie pečene. Čas odporučenia pacienta na transplantáciu pečene sa stanoví odčítaním 1-2 rokov od počtu rokov očakávanej dĺžky života. Zároveň by mal byť určený vhodný čas na chirurgický zákrok, pretože chirurgický zákrok je neprijateľný u pacientov s terminálnym zlyhaním pečene. Ochorená slabosť, rezistentný pruritus, ťažká osteoporóza môže byť indikáciou pre zaradenie do čakacej listiny v skorších štádiách PBC. Úspešná transplantácia môže úplne vrátiť zdravie na desať alebo viac rokov, ale niekedy sa môže vyskytnúť PBC v transplantovanej pečeni.

Prognóza závisí od štádia ochorenia. Podľa rôznych autorov je priemerné prežitie pacientov s asymptomatickým ochorením 10-20 rokov, v prítomnosti klinických prejavov - 7,5-10 rokov. Smrť je najčastejšie spojená s krvácaním z dilatovaných kŕčových žíl, hepatálnej kómy a septikémie.

Aké choroby môžu byť spojené

Primárny biliárny syndróm počas jeho vývoja je sprevádzaný radom ochorení, najmä chronických foriem a autoimunitného charakteru:

  • sklerodermia,
  • systémový lupus erythematosus,
  • reumatoidná artritída,
  • Hashimotova tyreoiditída
  • myasthenia gravis,
  • celiakia
  • transverzálna myelitída,
  • inzulín-dependentný diabetes mellitus,
  • autoimunitná trombocytopénia,
  • fibrózna alveolitída,
  • zhubná anémia,
  • sarkoidóza,
  • renálna tubulárna acidóza.

Z kožných lézií so suspektnou imunitnou patogenézou je lichen planus najčastejšie spojený s PBC. Okrem toho psoriáza, diskoidný lupus erythematosus, pemfigoid, erythema nodosum, hemoragická vaskulitída môžu byť kombinované s autoimunitným ochorením pečene.

S rozvojom imunodeficienciou, a to najmä v prípadoch, imunosupresie, spojené vysoký výskyt zhubných nádorov extrahepatic lokalizácie u pacientov s PBC (karcinómu prsníka, adenokarcinómu žalúdka, skvamocelulárneho karcinómu krčka maternice, karcinómu močového mechúra, vysoko kvalitné karcinóm priedušiek, Hodgkinovho lymfómu, karcinómu hrubého čreva a slabo diferencovaný spinocelulárny karcinóm priedušiek).

Smrť môže nastať v dôsledku komplikácií poškodenia pečene (koža pečene, krvácanie z pažerákových varixov) a systémová patológia (kardiovaskulárne, zlyhanie obličiek).

Liečba biliárnej cirhózy doma

Liečba biliárnej cirhózy po dlhú dobu, a teda v rôznych štádiách terapie, môže byť pacient doma aj hospitalizovaný. V nemocnici sa odporúča diagnostikovať ochorenie, intenzívne terapie, chirurgické zákroky.

Aké lieky na liečbu biliárnej cirhózy?

  • Vitamín A (retinol) - v dávke 100 000 ME raz mesačne intramuskulárne;
  • Vitamín D (ergokalciferol) - 3000 IU / deň perorálne (6 kvapiek olejového roztoku s obsahom 25000 ME v 1 ml);
  • Vitamín E (tokoferol) - ústami v dávke 300 mg / deň počas 10–20 dní;
  • vitamín K (vikasol) - intramuskulárne v dávkach 10 mg 1 krát denne počas 5-10 dní až do odstránenia krvácania a potom 1 injekcie za mesiac;
  • Glukonát vápenatý (v kombinácii s vitamínom D) - v dávke 2-3 g / deň;
  • cholestyramín - 10-16 g / deň (1 čajová lyžička na pohár vody alebo šťavy 3 krát denne) 40 minút pred raňajkami, 40 minút po raňajkách a 40 minút pred obedom; trvanie kurzu sa volí individuálne (od 1 mesiaca do niekoľkých rokov);
  • Bilignin - dávka 5-10 g v čase, predpísaná 3 krát denne 30-40 minút pred jedlom; trvanie kurzu 1 - 3 mesiace;
  • rifampicín - v dávke 10 mg / kg, užívaný dlhý čas (mesiace);
  • metronidazol - pulzová terapia 250 mg 3-krát denne počas týždňa;
  • Prednizolón - v dávke 30 mg / deň počas 8 týždňov s postupným znižovaním dávky na 10 mg / deň;
  • metotrexát - v dávke 15 mg perorálne raz týždenne;
  • kolchicín - v dávke 0,6 mg, 2-krát denne;
  • kyselina ursodeoxycholová - v dávke 10-15 mg / kg počas 10 mesiacov až 2 rokov alebo viac;
  • Heptral (ademetionín) - 16 intravenóznych pomalých infúzií 800 mg ademetionínu denne a 16 dní perorálneho podávania ademetionínu 1600 mg (2 tablety 2-krát denne).

Liečba biliárnej cirhózy ľudovými metódami

Liečba žlčovej cirhózy ľudovými liečivami sa odporúča prediskutovať so svojím lekárom a neberú na seba vlastné úvahy. Na diskusiu môžu byť prijaté nasledujúce recepty:

  • púpava jam - nakrájame niekoľko sto kvetov púpavy a nalejeme liter vody, pridáme nasekaný citrón, necháme 6 hodín, odtok; pridajte 1 kg cukru a varte 1-2 hodiny pri nízkej teplote; pravidelne;
  • odvar z ovsa - kombinovať 3 polievkové lyžice. ovos a brezy, 2 polievkové lyžice listov brusnice, nalejte 4 litre studenej vody, nechajte jeden deň vylúhovať; 1 polievková lyžica v inej miske šípky, zalejeme litrom vriacej vody a varíme 10 minút, vyberte z ohňa a trvajte na tom istom dni; na druhý deň, teplý vývar nad nízkym teplom po dobu 15 minút, pridajte 3 polievkové lyžice. knotweed a 2 polievkové lyžice. kukuričný hodváb, varte ďalších 15 minút, odstráňte z ohňa a trvajte 45 minút; pretiahnite cez tenkovrstvovú tkaninu, potom pretlačte do tej istej nádoby infúziu dogrose; Celkovo by sa malo vyrobiť 3-3,5 litra vývaru, ktorý by sa mal skladovať v tmavom obale v chladničke maximálne 5 dní; užívať vo forme tepla 150 g 4 krát denne pol hodiny pred jedlom;
  • citrónovo-medová pasta - mletá alebo mletá 2 citróny, 100 ml olivového oleja, 500 gramov kvetového medu, 1,5 hlavy lúpaného cesnaku v mixéri; všetko dôkladne premiešajte a uložte do chladničky; trvať pol hodiny pred jedlom na 1 polievková lyžica. 3 krát denne.

Liečba biliárnej cirhózy počas tehotenstva

Liečba biliárnej cirhózy počas tehotenstva z veľkej časti opakuje liečbu tehotnej cholestázy. Ochorenie počas tehotenstva sa vyvíja zriedkavo, pretože je častejšie u starších vekových skupín.

Aký druh lekárov kontaktuje, ak máte biliárnu cirhózu

Pri diagnóze je potrebné vziať do úvahy pohlavie, vek, dedičnosť. Je pozoruhodné, že v tretine prípadov je choroba diagnostikovaná u žien starších ako 60 rokov.

Najdôležitejším klinickým príznakom je svrbenie. V počiatočných štádiách ochorenia sa zvyšuje aktivita cholestázových enzýmov, zaznamenáva sa zvýšenie ESR.

PBC diagnostické kritériá:

  • intenzívny svrbenie,
  • klinické podozrenie založené na prítomnosti extrahepatálnych prejavov (suchý syndróm, reumatoidná artritída atď.),
  • zvýšenie hladiny enzýmov cholestázy o 2-3 krát v porovnaní s normou,
  • normálne extrahepatické žlčovody s ultrazvukom,
  • detekciu antimitochondriálnych protilátok v titroch nad 1:40,
  • zvýšené sérové ​​IgM,
  • charakteristické zmeny v punkcii pečene.

Diagnóza PBC je stanovená v prítomnosti 4. a 6. kritéria alebo troch alebo štyroch indikovaných symptómov.

Stanovenie antimitochondriálnej protilátky triedy M2 je špecifickým a hodnotným diagnostickým testom.

Pri ultrazvuku CT odhalili nezmenené extrahepatické žlčové kanály.

Histologické vyšetrenie vzorky pečeňovej biopsie potvrdzuje diagnózu, s ktorou sa v skorých štádiách ochorenia zisťuje nehnisavá deštruktívna cholangitída, neskôr - vznik biliárnej cirhózy pečene.