Cholangiokarcinóm pečene: čo to je, prognóza, liečba, príčiny, príznaky, príznaky

Klackinov nádor sa nazýva cholangiokarcinóm, rakovina pochádzajúca z epiteliálnej výstelky žlčových ciest. Táto choroba je relatívne zriedkavá, predstavuje viac ako 3% všetkých zhubných nádorov, je rozšírená, ale je častejšia u obyvateľov juhovýchodnej Ázie, Ďalekého východu a Japonska.

Starší pacienti vo veku 50 - 70 rokov prevládajú u pacientov s cholangiokarcinómom, muži s touto patológiou sú o niečo pravdepodobnejší, pravdepodobne preto, že sú náchylnejší na sklerotizujúcu cholangitídu, ktorá sa považuje za rizikový faktor nádoru.

Zvýšenie škodlivých účinkov vonkajšieho prostredia, zvýšenie úlohy karcinogénov spolu so zlepšením diagnostických schopností vedie k odhaleniu rakoviny u mladších ľudí vo veku od 45 rokov. Vo všeobecnosti sa výskyt cholangiokarcinómu, podobne ako mnoho iných zhubných nádorov, zvyšuje.

Pozornosť Klackinovmu nádoru je spôsobená tým, že ochorenie je ťažké odhaliť v ranom štádiu a liečba pokročilých foriem nenecháva žiadnu nádej nielen na vyliečenie, ale aj na výrazné predĺženie života. Prognóza zostáva slabá - pacienti po operácii žijú v priemere asi dva roky bez chirurgického zákroku - asi 7 mesiacov.

Rizikové faktory a príčiny Klatkinovho nádoru

Presné príčiny rakoviny žlčových ciest zatiaľ neboli stanovené, ale sú nevyhnutné nasledovné: t

• Prítomnosť kameňov v žlčovode a močovom mechúre - viackrát zvyšuje riziko karcinómu;
• Chronický zápal (cholecystitída, cholangitída);
• Vrodené chyby žlčového systému;
• Parazitické invázie (opisthorchiasis);
• Patológia čreva (Crohnova choroba, ulcerózna kolitída).

Existuje tiež genetická predispozícia, ktorá môže byť sledovaná v Lynchovom syndróme, keď sa rakovina hrubého čreva a žlčníka vyvinie v dôsledku genetickej mutácie.

Vysoká incidencia cholangiokarcinómu na Ďalekom východe, Japonsku a Ázii je spojená s vysokým percentom infekcie parazitmi, ktorí žijú v žlčníku a pasážach.

Medzi možnými rizikovými faktormi tiež patria toxické účinky, najmä rádioaktívna látka torostastu, predtým používaná na diagnostiku.

V dôsledku mechanického podráždenia epitelu žlčovodov s kameňmi, chronického zápalu, intoxikácie, dochádza k poškodeniu buniek, čo je zvlášť výrazné na pozadí sklerotických procesov a dysplázie. Stále nie je známe, ktoré bunky sú zdrojom cholangiokarcinómu, ale je veľmi pravdepodobné, že sa neobjaví zo samotného epitelu kanálika, ale z kmeňových buniek pečene.

Proces malígnej transformácie prechádza štádiami hyperplázie, metaplázie a dysplázie, ktoré možno považovať za počiatočné štádium transformácie rakoviny. Až 95% cholangiokarcinómov sú glandulárne nádory v štruktúre, skvamózne bunkové formy, sliznice, nediferencované rakoviny sú oveľa menej časté.

Pri postupnom zvyšovaní veľkosti v uzavretom priestore žlčovodu prispieva nádor k porušeniu odtoku žlče až do jeho úplného zastavenia, čo spôsobuje charakteristické symptómy ochorenia.

Klasifikácia cholangiokarcinómu je založená na type rakoviny, stupni diferenciácie, umiestnení nádoru, správaní v pečeni a metastázach. V závislosti od miesta sa nachádzajú:

• Intrahepatické formy rakoviny - tvoria približne štvrtinu všetkých cholangiokarcinómov, pochádzajú zo žlčovodov nachádzajúcich sa v pečeni;
• Extrahepatický - môže byť proximálny, ovplyvňuje pohyb bližšie k spoločnému žlčovodu a močovému mechúre a distálny, umiestnený ďalej v smere výtokového otvoru (v časti kanálikov prechádzajúcich pankreasom).

Najčastejším je proximálny rast extrahepatického cholangiokarcinómu a v zriedkavých prípadoch sa tvorí súčasne v niekoľkých mozgových príhodách (multifokálna rakovina). Klackinov nádor sa často označuje ako rakovina centrálnej časti žlčového systému.

Podľa povahy rastu môže byť Klatskinov tumor intraduktálny, infiltrujúci a masívny, môže obidva vyčnievať do lúmenu vedenia vo forme obmedzeného uzla alebo polypu, alebo difúzne rastúceho tkaniva.

Stupeň cholangiokarcinómu je určený TNM systémom. V prvom štádiu je rakovina v sliznici a svalových vrstvách, v druhom dosahuje vonkajšiu vrstvu kanála, pričom tretia je možné zaviesť do pečeňového tkaniva vo vzdialenosti maximálne 2 cm, rakovina štvrtého štádia rastie hlboko do pečeňového parenchýmu, prípadne do žalúdka. čreva.

Metastázy sa vyskytujú prevažne v lymfatických cievach. Najprv sú postihnuté lymfatické uzliny portálnej trhliny, potom okolo pankreasu a v pokročilom štádiu sa nádor šíri do celiakie, mezenterického, periportálneho (okolo portálnej žily) lymfatických kolektorov.

Príznaky cholangiokarcinómu

V počiatočných štádiách Klatskinovho nádoru nie sú žiadne príznaky, rakovina nespôsobuje bolesť, žlč prechádza cez kanály. Ako sa zväčšuje veľkosť novotvaru, lumen žlčového kanála sa zužuje, čo sťažuje pohyb obsahu.

Hlavnými príznakmi lézií žlčových ciest sú žltačka a dyspeptické poruchy. Koža dostane nazelenalý odtieň, ktorý sa vyznačuje silným svrbením, provokujúcim škrabaním. Zelenistá farba a svrbenie spôsobené reverzným odsávaním zložiek stagnujúcej žlče do krvného obehu a ukladaním v koži.

Pretože žlč nemôže preniknúť do čreva, stolica sa stane bezfarebnou, zatiaľ čo moč obsahujúci žlčové kyseliny a veľké množstvá bilirubínu budú tmavé.

Na rozdiel od kamenného uzavretia žlčových ciest, nádorová obturácia nespôsobuje záchvaty žlčovej koliky, to znamená, že žltačka sa postupne zvyšuje bez bolesti. Bolestivosť je možná s rýchlym rastom rakoviny, ale to je zriedka pozorované.

V neskorších štádiách pečeňového cholangiokarcinómu alebo extrahepatických kanálikov sa príznaky spojené so zväčšeným preťažením pečene a žlčou stávajú charakteristickými príznakmi bolesti a ťažkosti v pravej hypochondriu.

Okrem žltačky sa pacienti sťažujú na poruchy trávenia. Zvracanie, hnačka, nevoľnosť, pokles a úplný nedostatok chuti do jedla sú možné. Nedostatok žlče vedie k zhoršenému štiepeniu a absorpcii tuku, takže pacienti strácajú veľkú váhu. V pokročilom štádiu Klatskinovho nádoru sa prejavuje silná slabosť, zvyšuje sa deplécia, na pozadí intoxikácie rakoviny sa môže objaviť horúčka.

Medzi komplikácie nádoru patria najpravdepodobnejšie zlyhanie pečene, krvácanie, sekundárny zápalový proces v kanálikoch, abscesy pečeňového tkaniva, sepsa.

S veľkým cholangiokarcinómom, metastázy v portálnej trhline pečene, portálna žila je stlačená, čo sa prejavuje zväčšenou slezinou s ťažkosťou v ľavej hypochondriu a hromadením tekutiny v bruchu (ascites).

Klackinov nádor je v hĺbke tkanív, takže nie je možné ho sondovať, ale takýto príznak ako zvýšenie žlčníka spolu so symptómami uvedenými vyššie môže naznačovať možnú rakovinu.

Diagnóza cholangiokarcinómu

Diagnóza rakoviny žlčových ciest vyžaduje rôzne inštrumentálne a laboratórne testy. Krvné testy ukazujú zvýšenie bilirubínu, alkalickej fosfatázy, zatiaľ čo pečeňové enzýmy (AST, ALT) a albumín sú v rámci normálnych limitov. Vo všeobecnosti môže dochádzať k určitému zvýšeniu hladiny leukocytov v krvi, najmä ak je sprievodný zápalový proces, v neskorších štádiách môžu byť príznaky anémie, ale vo všeobecnosti laboratórne údaje neumožňujú presnú diagnózu.

Pacienti so suspektným Klackinovým nádorom sú diagnostikovaní s onkomarkérmi v krvi - najmä CA 19-9. Zvyšuje sa aj pri rakovine pankreasu, ale jeho významný nárast u pacientov s už diagnostikovaným zápalom žlčových ciest je pravdepodobne v prospech rakoviny.

Pomerne veľké množstvo údajov možno získať pomocou prístrojových metód - ultrazvuku, CT, pozitrónovej emisnej tomografie, ktoré môžu pomôcť odhaliť nádor menší ako 1 cm.

X-ray vyšetrenie žlčových ciest s kontrastom umožňuje určiť úroveň uzavretia pasáží, stav odtokového otvoru v čreve. Okrem toho môžu tieto postupy vykonať biopsiu na histologické vyšetrenie nádorového tkaniva. Najinformatívnejším a najbezpečnejším spôsobom určenia polohy a veľkosti neoplázie je MRI.

Liečba Klatskinovým nádorom

Existujú značné ťažkosti pri liečbe rakoviny žlčových ciest spôsobenej jej lokalizáciou, ktorá predurčuje zlú dostupnosť počas operácie. Ďalším komplikujúcim faktorom je obtiažnosť diagnostikovania skorých foriem rakoviny, čo je dôvod, prečo sa väčšina nádorov začína liečiť v neskorších štádiách, keď je prognóza nepriaznivá.

Hlavným spôsobom liečby skorých štádií cholangiokarcinómu je chirurgický zákrok. Ak neoplazma nedosiahla významnú veľkosť, stena žlčových ciest neklíčila, choledochotómia sa môže uskutočniť, keď sa spoločný žlčovod vyreže v pozdĺžnom smere, po ktorom nasleduje excízia nádoru. Stentovanie žlčových ciest sa tiež uskutočňuje na uľahčenie prúdenia žlče.

S porážkou žlčových ciest v hraniciach jedného laloku pečene je znázornené jej odstránenie - lobektómia. Operáciu možno doplniť vytvorením komunikačnej cesty medzi dvanástnikom a choledochusom.

Operácia Whipple, ktorá sa používa u pacientov s veľkým cholangiokarcinómom, sa považuje za najrozsiahlejšiu. Tento zákrok odstraňuje fragment pečene s neopláziou, časť žalúdka a pankreasu, dvanástnik, žlčník a jeho kanály, ako aj lymfatické uzliny postihnutej oblasti.

Radikálne operácie môže vykonávať najviac 15% pacientov kvôli zanedbávaniu a kvôli vážnemu stavu spôsobenému komorbiditami, ktoré má mnoho starších pacientov. Úmrtnosť v pooperačnom období dosahuje 40%, čo je spôsobené veľkým operačným poranením a významným množstvom tkaniva, ktoré sa má odstrániť.

Transplantácia pečene môže byť najradikálnejšou metódou liečby, ale táto metóda sa zriedka vykonáva kvôli prevalencii nádorového procesu a komplexnému postupu pri výbere orgánov a transplantácii.

Ak nie je možné vykonať radikálnu liečbu, lekári sa uchýlia k paliatívnym technikám - uloženiu žlčových anastomóz, stentovaniu kanálov. Tieto metódy neuvoľňujú nádor, ale pomáhajú zlepšiť zdravie pacientov a eliminujú niektoré príznaky stagnácie žlče (svrbenie, žltačka).

Vzhľadom na lokalizáciu nádoru a vysoké percento zanedbaných foriem ochorenia, operácie zvyčajne nie sú radikálne, ale paliatívne, zamerané na zníženie negatívneho vplyvu rakoviny na telo pacienta.

Chirurgická liečba môže byť kombinovaná s chemoterapiou a ožarovaním, hoci neexistuje žiadna záruka, že takáto kombinácia účinkov pomôže v boji proti nádoru.

Ak nie je možné vykonať operáciu alebo po chirurgickej liečbe, môže byť predpísaná chemoterapia a ožarovanie. V prvom prípade sú zamerané na zničenie nádorových tkanív a zmiernenie odtoku žlče v druhom prípade - na prevenciu recidívy a progresie patológie. Na konzervatívnu liečbu sa použil 5-fluóruracil, platinové prípravky, gemcitabín.

Cholangiokarcinóm sa označuje ako nádor so zlou prognózou, jeho miera prežitia je asi jeden a pol roka aj po chirurgickej liečbe. Radikálne operácie nie sú vždy účinné a sú sprevádzané veľkým operačným rizikom a komplikácie sú veľmi závažné - sepsa, abscesy pečene.

Ak bolo možné zistiť skorú rakovinu a vykonávať účinnú liečbu, potom dĺžka života môže dosiahnuť 3-5 rokov, ale takéto prípady sú zriedkavé. Neoprávnení pacienti žijú asi šesť mesiacov. Všeobecne platí, že prognóza závisí od stupňa diferenciácie rakoviny, prítomnosti metastáz, veku pacienta, sprievodného pozadia.

Cholangiokarcinóm pečene: príčiny, príznaky, liečba

Cholangiokarcinóm pečene je pomerne zriedkavý, ale v posledných rokoch existuje tendencia k väčšiemu rozšíreniu tohto typu rakoviny. Je to malígny nádor vznikajúci z znovuzrodených epiteliálnych buniek obložených žlčovodmi. Používajú sa aj mená ako je cholangiogénna rakovina alebo cholangiocelulárna rakovina pečene.

Tento typ onkológie je najbežnejší v regióne juhovýchodnej Ázie. Napríklad v Izraeli sa cholangiogénna rakovina vyskytuje v siedmich zo sto tisíc ľudí. V Japonsku je toto číslo päť, v Európe a Amerike - asi dve.

Zo všetkých prípadov onkológie zažívacieho traktu je cholangiokarcinóm diagnostikovaný len v 3%. Napriek tomu je tento problém skôr akútny, pretože onkológovia sú schopní liečiť tento typ rakoviny len v počiatočných štádiách.

dôvody

Z akých dôvodov začína anomálna degenerácia buniek, vedci v súčasnosti zle prezentujú. Počas procesu pozorovania však boli zaznamenané určité faktory, ktoré by mohli vyvolať vývoj rakovinového procesu, ako aj stavy a patológiu, proti ktorým je chlangiokarcinóm zaznamenaný častejšie ako v iných prípadoch.

Napríklad v európskych a severoamerických krajinách sklerotizujúca cholangitída, chronický zápal čriev, ulcerózna kolitída, ako aj prítomnosť cholelitiázy a vrodených porúch pečene a žlčových ciest často slúžia ako provokujúci faktor. V juhovýchodnej Ázii a na Ďalekom východe sú parazitické invázie najčastejšie provokatéri. Niekedy je cholangiogénna rakovina spojená s expozíciou určitým toxickým látkam, dokonca relatívne starým.

Treba poznamenať, že u väčšiny pacientov nie je možné preukázať pôsobenie provokujúcich faktorov. Preto nie je možné hovoriť konkrétne o príčinách cholangiokarcinómu pečene.

Štúdia mikropreparácií cholangiokarcinómu naznačuje, že približne u 9 z 10 ľudí je štruktúra tohto typu nádoru podľa histologických príznakov adenokarcinómu, ktorý je vyvinutý z glandulárnych tkanív. V iných prípadoch ide o skvamóznu, artikulárnu, anaplastickú alebo mucinóznu rakovinu.

Samotný nádor je belavá tvorba žliaz.

klasifikácia

Existuje niekoľko klasifikácií cholangiokarcinómu z rôznych dôvodov. Podľa lokalizácie patologického procesu existujú dve odrody: intrahepatická a extrahepatická. Prvé ovplyvňujú žlčové kanály umiestnené priamo v pečeni. Extrahepatické cholangiokarcinómy sa zase delia na proximálne a distálne.

Klasifikácia na základe makroskopickej štruktúry zahŕňa tri odrody: t

• intraduktálna rakovina;
• masívna rakovina;
• infiltračnú rakovinu periprotok.
• Aj cholangiokarcinómy sú klasifikované podľa povahy ich vývoja. Z tohto hľadiska môže byť cholangiogénna rakovina:
• infiltratívny;
• polypoidní;
• exophytic;
• zmiešanej forme.

Veľkosť a rozsah rakovinového procesu je určený tzv. TNM systémom.

Klinický obraz

Najčastejšie sú pacienti liečení prvými sťažnosťami na špecialistov, ako je terapeut alebo gastroenterológ. Primárnu diagnostiku vykonávajú títo špecialisti, ale na liečbe sa podieľajú onkológovia.

V počiatočných štádiách môže byť patológia asymptomatická alebo môže mať nešpecifické prejavy, založené na štúdii, ktorej nie je možné stanoviť diagnózu. Symptomatológia len dáva dôvod na podozrenie z existencie problémov s pečeňou, ale to, čo tieto problémy nemožno povedať.

Najčastejšie sú prvé prejavy cholangiokarcinómu pruritus a žltačka. Vlastnosti moču a výkalov sa môžu meniť (moč stmavne a výkaly sa stratia). Mnohí majú významný a pomerne rýchly úbytok hmotnosti. Môže to byť spôsobené zhoršeným metabolizmom tukov, ako aj častým vracaním a nedostatkom chuti do jedla. V terminálnych štádiách sa môže objaviť bolesť v pravej hypochondriu. Všetky tieto príznaky informujú lekára o obštrukcii žlčových ciest, cholestáze, ale nie o onkologickom procese.

Ak sa cholangiokarcinóm vyvíja na pozadí cholangitídy, zápalový proces sa môže prejavovať vysokou horúčkou a febrilnými javmi. Sklerotizujúca cholangitída a prítomnosť kameňov v žlčníku dávajú výraznejšie príznaky. Pacienti majú silnú bolesť, svrbenie, ťažkú ​​nevoľnosť, nevoľnosť, nechutenstvo, silnú slabosť.

Najčastejšie príčiny smrti u cholangiokarcinómu sú najčastejšie:

• sepsa;
• biliárna cirhóza na pozadí porúch transportu žlče;
• abscesy vyplývajúce z infekcie pečene.

Diagnostické opatrenia

Fyzikálne vyšetrenie, ani štúdium anamnestických údajov, ani biochemické testy pečeňových funkcií nie sú informatívne pre cholangiokarcinóm. Samozrejme, takéto analýzy sa uskutočňujú, ale zvýšenie aktivity pečeňových enzýmov hovorí len o poruchách vo fungovaní tohto orgánu, ale nie o príčinách týchto porúch. Najviac informatívna laboratórna metóda je krvný test pre nádorové markery.

Na stanovenie diagnózy je potrebných množstvo inštrumentálnych vyšetrení. V prvom rade je spravidla predpísané ultrazvukové vyšetrenie pečene a žlčníka. Ak je nádor dostatočne veľký, je možné ho zistiť. Aj na ultrazvuku môžete vidieť zmeny v šírke žlčových ciest v niektorých oblastiach.

Na počítačovej tomografii možno pozorovať menšie nádory a lézie lymfatických uzlín. Metóda viacvrstvovej počítačovej tomografie umožňuje vyhodnotiť stupeň poškodenia žlčových ciest. Pomocou pozitrónovej emisnej tomografie je možné rozlíšiť veľmi malé nádory. Infiltratívny karcinóm pomocou týchto metód je pomerne ťažké identifikovať.

Myšlienka povahy nádoru môže poskytnúť a rádiografické metódy. Najviac informatívnou metódou na štúdium takýchto nádorov je zobrazovanie magnetickou rezonanciou. Na rozdiel od cholecystografie a cholangiografie je to celkom bezpečné a umožňuje vidieť trojrozmernú projekciu, určiť rozsah lézie a načrtnúť taktiku liečby. Tento spôsob tiež umožňuje predpovedanie stavu pacienta a účinnosti liečby.

Metódy liečby Cholangiokarcinómu

Vo všeobecnosti sa cholangiokarcinóm môže liečiť len radikálnymi metódami, ale to nie je vždy možné. Ak je nádor nefunkčný, použijú sa štandardné liečebné metódy: chemoterapia, stentovanie žlčových ciest a ožarovanie. Chemoterapeutické činidlá sa používajú ako paliatívna liečba. Okrem toho sa tieto spôsoby aplikujú po chirurgickom zákroku. Najčastejšie používané chemoterapeutiká ako cisplatina a 5-fluóruracil.

Pri malých veľkostiach nádoru, keď neovplyvňuje steny žlčových ciest, sa uskutočňuje disekcia choledochusu (hlavný žlčovod). V závažnejších prípadoch je možné odstrániť lalok alebo segment pečene. Keď má nádor veľkú veľkosť, dáva metastázy, ovplyvňuje susedné tkanivá, môže sa ukázať, že sa vykonáva objemová operácia, počas ktorej sa vylúči časť pečene, žalúdka, čriev, pankreasu, žlčníka a veľkých lymfatických uzlín.

Prognóza a prevencia

Prognóza hololiniokarcinómu je mimoriadne nepriaznivá. Najčastejšie pacienti zomierajú do jedného roka. S včasným zistením patologického procesu je možné predĺžiť prežitie na tri až päť rokov. Avšak, v raných štádiách tohto typu rakoviny sa nachádza pomerne zriedka, a keď sa začne prejavovať, je už príliš neskoro.

Profylaktické opatrenia zahŕňajú včasnú a kompetentnú liečbu chorôb, ktoré môžu viesť k rozvoju onkologického procesu. Malo by byť tiež možné obmedziť príjem karcinogénnych zlúčenín.

cholangiokarcinom

Cholangiokarcinóm je zriedkavá a často smrteľná rakovina, ktorá ovplyvňuje žlčové cesty.

Žlčovody sú radom trubíc, ktoré dodávajú tráviace šťavy, nazývané žlč z pečene, kde sa produkujú, do žlčníka, kde sa skladujú. Z žlčníka, potrubia nesú žlč do tenkého čreva, kde pomáha rozkladať tuky v potravinách, ktoré jete.

Vo väčšine prípadov sa cholangiokarcinóm vyskytuje v tých častiach žlčových ciest, ktoré ležia mimo pečene. V zriedkavých prípadoch sa rakovina môže vyvinúť v intrahepatických kanálikoch. Cholangiokarcinóm pečene má horšie predpovede.

Na obrázku: histológia nádoru

Výskyt vo väčšine západných krajín sa pohybuje od 2 do 6 prípadov na 100 000 ľudí ročne. Najvyššie ročné miery sú v Japonsku - 5,5 prípadov na 100 000 ľudí av Izraeli - 7,3 prípadov na 100 000 ľudí.

Typy Cholangiokarcinómu

Najčastejšie sú cholangiokarcinómy súčasťou rodiny nádorov, známej ako adenokarcinómy, ktoré pochádzajú z glandulárneho tkaniva. V asi 10 percentách prípadov sa jedná o skvamózny cholangiocelulárny, ktorý sa vyvíja v plochých bunkách, ktoré lemujú tráviaci trakt.

Nádory, ktoré sa vyvíjajú mimo pečene, sú zvyčajne dosť malé a tie, ktoré vznikajú v pečeni, môžu byť malé aj veľké.

Podľa všeobecne prijatého systému TNM súvisia nasledujúce štádiá ochorenia s procesom nádoru:

príčiny

Lekári nepoznajú presnú odpoveď na otázku, prečo sa vyvíja cholangiokarcinóm. Predpokladá sa však, že chronický zápal žlčových ciest a chronických parazitických infekcií môže hrať úlohu vo vývoji tohto ochorenia.

Rizikové faktory

Riziko cholangiokarcinómu je signifikantne zvýšené u mužov starších ako 65 rokov. Podiel mužov a žien na incidencii je 1: 2,5 u pacientov vo veku 60 a 70 rokov a 1:15 u pacientov mladších ako 40 rokov.

Medzi ďalšie rizikové faktory patria:

Infekcie pečene (parazitické ploštice);

Infekcia žlčových ciest alebo zápal;

Vystavenie chemikáliám v priemyselných odvetviach, ako sú lietadlá.

Pracovný cholangiokarcinóm je registrovaný u japonských zamestnancov tlačiarní, ktorí boli vystavení vysokým koncentráciám chemických zlúčenín, vrátane 1,2-dichlórpropánu alebo dichlórmetánu.

Tiež je zaznamenaná vysoká incidencia tohto typu rakoviny u pacientov, ktorí trpia klonorchózou, ochorením spôsobeným čínskym vlákom. Táto choroba je bežná v ázijských krajinách, vrátane Kórey, Číny, Taiwanu, Vietnamu a Ďalekého východu Ruska.

Histopatologické prejavy klonorchiasis (farbenie hematoxylínom a eozínom). Všimnite si šípky v dilatačných žlčovodoch, hyperpláziu žlčového epitelu (šípky) a periduktálnu fibrózu.

príznaky

Symptómy sa môžu mierne líšiť v závislosti od umiestnenia nádoru, ale môžu zahŕňať:

Žltačka. Najbežnejší príznak, ktorý sa môže vyvinúť v skorom alebo neskorom štádiu, v závislosti od miesta nádoru. Spravidla sa najlepšie detekuje na priamom slnečnom svetle. Obštrukcia a následné cholestázy sa vyskytujú skôr, ak sa nádor nachádza v spoločnom žlčovode alebo v bežnom pečeňovom kanáli. Žltačka sa často vyskytuje neskôr v perichilických alebo intrahepatických nádoroch a je často markerom bežného ochorenia. Prebytok konjugovaného bilirubínu je spojený s bilirubinúriou a acholickou stoličkou.

Tmavá moč a bledá stolica.

Svrbenie. Môže to byť spôsobené žltačkou alebo rakovinou samotnou. Svrbenie zvyčajne predchádza žltačku, ale môže to byť počiatočný príznak ochorenia. Môže sa spájať s cirkulujúcimi žlčovými kyselinami.

Bolesť v bruchu, ktorá môže spôsobiť vzadu. Bolesť má tendenciu zintenzívniť sa s postupom rakoviny. V raných štádiách sa často označuje ako tupá bolesť v pravom hornom kvadrante.

Ďalším zriedkavým, ale závažným symptómom je zväčšená pečeň, slezina alebo žlčník.

Môžu sa objaviť aj príznaky, ktoré sú častejšie u rakoviny:

Chill a horúčka.

diagnostika

Najprv lekár vykoná vizuálnu kontrolu. Ak je u pacienta podozrenie, že má cholangiokarcinóm, urobia krvné testy, ktoré skontrolujú, ako dobre funguje pečeň, a tiež ukazujú prítomnosť nádorových markerov v krvi.

Konsolidácia spoločného pečeňového kanálika u pacienta so žltačkou. Cytologické štúdie potvrdili cholangiokarcinóm.

Diagnóza môže tiež vyžadovať snímky získané pomocou ultrazvuku, počítačovej tomografie alebo zobrazovania magnetickou rezonanciou. Ukážu vám obrazy žlčovodov a oblastí okolo nich a môžu odhaliť nádory. Tomogramy môžu pomôcť pri presnejšom odbere vzoriek z biopsie.

Intrahepatický periférny cholangiokarcinóm u 56-ročnej ženy. Transverzálna hepatálna počítačová tomografia vykazuje nízku tlmiacu hmotu (T) v pravom laloku pečene. Všimnite si dilatované intrahepatické kanály, periférne nádory (šípky).

Niekedy je postup známy ako ERCP (endoskopická retrográdna cholangiopancreatografia), pri ktorej prechádza dlhá trubica s kamerou cez hrdlo a do tej časti čreva, kde sa otvárajú žlčové kanály. Lekár môže vstreknúť farbivo do žlčových ciest. To pomáha jasne identifikovať kanály na röntgenovom žiarení a odhaliť prípadné blokády. V niektorých prípadoch sa sonda, ktorá prijíma ultrazvukové obrazy, pošle do oblasti žlčového kanála. Toto sa nazýva endoskopické ultrazvukové skenovanie.

Intraduktálny polypous cholangiokarcinóm v spoločnom žlčovode u 50-ročnej ženy. Následná perkutánna perkutánna cholangiografia (a) a priečna hepatálna počítačová tomografia (b) vykazujú intravezikálny nádor (T) v proximálnom spoločnom žlčovode. Šípky na paneli a označujú rozšírené intrahepatické kanály; Šípka na paneli b označuje perkutánnu perkutánnu biliárnu drenážnu trubicu.

V teste známom ako PTC (perkutánna transhepatická cholangiografia) sa röntgenové žiarenie odoberá po vstreknutí farbiva do pečene a žlčových ciest. V tomto prípade sa farbivo vstrekuje priamo do pečene cez kožu brucha.

cholangiokarcinom

Cholangiokarcinóm je rakovina, ktorá ovplyvňuje žlčové cesty a má zlú prognózu pre prežitie. Jeho hlavné príznaky sa prejavujú obštrukciou žlčových ciest. Nádory sa pravdepodobne tvoria v dôsledku integrity (toxickej alebo mechanickej povahy) epitelových buniek žlčových ciest. Podľa ich štruktúry sú husté, žltohnedé, žľazové štruktúry. Cholangiokarcinóm je pridelený asi 3% medzi všetky patológie rakoviny gastrointestinálneho traktu. Vyskytuje sa najmä u starších a stredných žien.

dôvody

Etiológia ochorenia nie je úplne objasnená. Medzi hlavné rizikové faktory patria vrodené anomálie žlčových ciest, ochorenie žlčových kameňov. V ázijských krajinách sa prevalencia cholangiokarcinómov pripisuje častým parazitickým ochoreniam, ako je klonorchóza a opisthorchiasis.

Vzhľad nádoru je spojený s expozíciou organizmu toxických látok. Patrí medzi ne oxid oričitý, ktorý sa používa ako rôntgenovo nepriepustný prípravok. Rizikom sú aj pacienti s chronickými zápalovými ochoreniami čriev (ulcerózna kolitída, Crohnova choroba), primárna sklerotizujúca cholangitída, cirhóza pečene, cysty žlčových ciest a iné dedičné ochorenia žlčových ciest. Vzťah medzi cholangiokarcinómom a hepatitídou C nie je úplne stanovený.

klasifikácia

V lekárskej praxi je cholangiokarcinóm klasifikovaný podľa kritérií, ako sú: mikroskopická štruktúra, lokalizácia, rastový vzor. Podľa mikroskopickej štruktúry nádoru je intraduktálny, masívny alebo periprotokálny infiltrujúci.

Podľa umiestnenia nádoru môže byť:

• intrahepatický (tvorený v najmenších kanáloch pečene);
• intrathoracic (tvorený priamo v hepatálnom portáli. Často je to forma, ktorá sa nachádza v rakovine žlčových ciest);
• distálne (vyvíja sa v úseku žlčovodu najbližšie k tenkému črevu).

Podľa povahy rastu sú izolované polypous, infiltratívne, exofytické a zmiešané formy cholangiokarcinómu. Polyploidný cholangiokarcinóm je nádor, ktorý rastie vo vnútri kanála. Má nohu, s ktorou je pripevnená k stene. Infiltrative - rozširuje sa vo všetkých smeroch žlčovodom. Takýto rast môže rásť do žlčníka a okolitých orgánov a tkanív. Keď rastie exofytická forma nádoru z vnútra do vonkajšieho potrubia. Zmiešaný cholangiokarcinóm má príznaky všetkých vyššie uvedených foriem, preto je najťažšie liečiť.

príznaky

Prvé príznaky gastroenterologického stretnutia sú spojené s obštrukciou žlčových ciest. Výtok žlče je narušený, čo vedie k svrbeniu, opuchu a zožltnutiu kože. Často dochádza k odfarbeniu fekálnej hmoty, stmavnutiu moču, zníženiu telesnej hmotnosti (v dôsledku porušenia absorpcie tukov). Úbytok hmotnosti môže byť tiež spôsobený intoxikáciou rakovinou, nevoľnosťou, nedostatkom chuti do jedla a vracaním. V neskorých štádiách cholangiokarcinómu sa vyskytuje bolesť v pravej hypochondriu.

Ochorenie môže byť komplikované zápalom žlčových ciest (cholangitída). Pacienti so zvýšenou telesnou teplotou, príznaky horúčky. Ak sa počas cholelitiázy alebo na pozadí sklerotických procesov vytvorí novotvar, stav pacienta sa dramaticky zhorší. Bolesť sa zvyšuje, je tu všeobecná slabosť, apatia, bolesť svalov, ospalosť.

diagnostika

Na diagnostiku sa používajú laboratórne a inštrumentálne metódy. Stupeň funkčných porúch pečene sa stanovuje štandardnými biochemickými testami. Zvýšenie bilirubínu v dôsledku alkalickej fosfatázy, priamej frakcie, sa nachádza v krvi. Hladina albumínu, aspartátaminotransferázy a alanínamín transferázy je zvyčajne v normálnom rozsahu. Pre presnú diagnózu ochorenia tejto metódy nestačí.

Viac informatívne sú špecifické markery rakoviny. Pacient je detegovaný antigén CA 19-9. Je potrebné poznamenať, že jeho zvýšená koncentrácia sa pozoruje pri cholangitíde a rakovine pankreasu.

Od inštrumentálnych metód v počiatočnom štádiu vyšetrenia sa používa ultrazvuk žlčníka a pečene. Takže v niektorých oblastiach sa zistila dilatácia kanálov, ako aj neoplazmy veľkej veľkosti. Dopplerov krvný tlak orgánu určuje zmeny v krvnom obehu, čo indikuje prítomnosť cholangiokarcinómu.

Pacientovi možno priradiť CT vyšetrenie žlčovodu. Pomáha identifikovať menšie nádory, opuchnuté lymfatické uzliny. Úroveň obštrukcie žlčových ciest určuje MSCT brušnej dutiny. Nádory nodulárneho typu, merajúce menej ako 1 cm, umožňujú vidieť zlepšenú pozitrónovú emisnú tomografiu. Prostredníctvom tejto techniky je však ťažké odhaliť infiltračné formy ochorenia.

Na objasnenie diagnózy sú tiež použiteľné metódy röntgenového vyšetrenia. Endoskopická retrográdna cholecystografia sa vykonáva na identifikáciu miesta obštrukcie a patologických zmien vo Vater papile (anatomická štruktúra umiestnená na konci pozdĺžneho záhybu duodenálnej sliznice). Táto metóda umožňuje odobrať vzorku na histologickú analýzu. Pred operáciou je predpísaná perkutánna transhepatická cholangiografia. Pomáha odhaliť nádor v mieste rozvetvenia (oddelenie) spoločného žlčovodu.

Najúčinnejším spôsobom diagnostiky ochorenia je MRI žlčových ciest a pečene. To vám umožní vidieť malé veľkosti nádorov, cievnych štruktúr a žlčových ciest v trojrozmernom obraze, na posúdenie stupňa poškodenia, vybrať správnu taktiku operácie.

Určite rozlišujte leptospirózu, akútnu vírusovú hepatitídu, sklerotické procesy alebo kamene v žlčníku, cholangitídu, rakovinu pankreasu, cirhózu pečene.

liečba

Liečba ochorenia je komplexná. Zahŕňa odstránenie nádorov a postihnutých tkanív, ako aj vymenovanie chemoterapie a rádioterapie (na deaktiváciu metastáz). Ak je nádor malý a neklíčil cez steny žlčových ciest, je odstránený bez časti postihnutého orgánu. V zložitejších prípadoch je potrebná resekcia laloku pečene (lobektómia).

Často je cholangiokarcinóm detekovaný v tých štádiách, keď ovplyvňuje susedné orgány a tkanivá. S takou diagnózou sa vykoná radikálnejšia intervencia - Whippleova operácia. Lekár odstráni časti pečene, dvanástnika a žalúdka, ako aj žlčník s kanálmi, regionálnymi lymfatickými uzlinami a pankreasom.

Konzervatívna liečba sa vyžaduje po operácii alebo v prípadoch, keď je kontraindikovaná. Na chemoterapiu používajte 5-fluóruracil v individuálne zvolenej dávke. Vykonávajte aj kurzy s cisplatinou, gemcitabínom.

Prognózy a prevencia

Prognóza prežitia pre cholangiokarcinóm je nepriaznivá - pacient má asi 14 mesiacov. Ak sa včas zistí neoplazma a začne sa vhodná liečba, život pacienta sa môže predĺžiť na 3 - 5 rokov.

Základom prevencie chorôb je adekvátna liečba tých patológií, ktoré môžu byť sprevádzané malígnou degeneráciou. Ide o sklerotické procesy, žlčové kamene, chronické zápalové ochorenia hrubého čreva a infekcie hlístami.

Tento článok je určený výlučne na vzdelávacie účely a nie je vedeckým materiálom ani odbornou lekárskou radou.

cholangiokarcinom

Cholangiokarcinóm je malígny nádor žlčových ciest. Symptómy ochorenia sú spojené najmä s cholestázou (žltačka, pruritus) a pacienti môžu mať bolesť v pravej hypochondriu, prudkú stratu telesnej hmotnosti. Na diagnostiku sa využíva ultrazvuk brušných orgánov, počítačová tomografia (CT), pozitrónová emisná tomografia (PET), magnetická rezonancia (MRI), perkutánna cholangiografia, markery krvných nádorov. Primárny spôsob liečby cholangiokarcinómu je chirurgický. Chemoterapia a rádioterapia sa používajú v kombinácii s chirurgickou metódou alebo ako paliatívna liečba.

cholangiokarcinom

Cholangiokarcinóm je malígny novotvar, ktorý sa vyvíja z epitelových buniek žlčových ciest. Vyskytuje sa na všetkých kontinentoch, ale je bežnejšia v juhovýchodnej Ázii. Výskyt cholangiokarcinómu v Európe a Severnej Amerike je 1 až 3 prípady na 100 tisíc ľudí, 5,5 prípadov v Japonsku a 7 prípadov v Izraeli. Cholangiokarcinóm predstavuje približne 3% všetkých malígnych ochorení gastrointestinálneho traktu. Napriek tomu, že nádor nie je veľmi častý, tento problém je celkom relevantný. Prognóza tejto patológie je veľmi nepriaznivá. K dnešnému dňu je liečba cholangiokarcinómu možná len vtedy, keď je proces detekovaný v skorých štádiách. Primárna diagnóza je najčastejšie vykonávaná gastroenterológom, pretože sa na ňu najskôr odvolávajú pacienti. Liečba lekárov a onkológov.

Príčiny Cholangiocarcinoma

Etiológia cholangiokarcinómu nie je úplne objasnená. Rizikové faktory zahŕňajú ochorenie žlčových kameňov, vrodené malformácie žlčových ciest. Vysoká incidencia v ázijských krajinách sa vysvetľuje prevalenciou parazitárnych ochorení v tejto oblasti, ako sú opisthorchiasis a clonorchosis.

Mnohí odborníci zaznamenali zvýšenie výskytu zhubných nádorov žlčových ciest u pacientov s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou, chronickými zápalovými ochoreniami čriev, ako je Crohnova choroba alebo ulcerózna kolitída. Tiež cholangiokarcinóm je spojený s expozíciou toxickým látkam, ako je napríklad oxid titaničitý, ktorý sa používa ako rádioaktívny prípravok. Vzťah medzi hepatitídou C a cholangiokarcinómom nie je úplne stanovený.

Nádory sa pravdepodobne tvoria v dôsledku poškodenia epitelových buniek žlčových ciest (mechanických alebo toxických). Podľa histologickej štruktúry, väčšina z nich sú adenokarcinómy (nádor, ktorý sa vyvíja z glandulárneho tkaniva), iba 10% je identifikovaných ako squamozokarcinóm (karcinóm skvamóznych buniek). Vo svojej štruktúre je cholangiokarcinóm hustý, žľazovitý, biely, niekedy sa nelíši od oblastí postihnutých sklerotizujúcou cholangitídou.

Klasifikácia cholangiokarcinómu

Podľa lokalizácie sa rozlišujú nasledujúce typy cholangiokarcinómu: intrahepatický, extrahepatický v oblasti spoločného bifurkácie žlčových ciest (najčastejšia lokalizácia), extrahepatické distálne tumory, ktoré sa vyskytujú v segmente medzi paterillou a hornou pankreasovou žľazou.

TNM systém sa navyše používa na klasifikáciu, kde T (nádor) určuje hĺbku invázie nádoru, N (nodulus) - prítomnosť alebo neprítomnosť metastáz v regionálnych lymfatických uzlinách, M (metastáza) - prítomnosť alebo neprítomnosť vzdialených metastáz.

Veľkosť a rozsah nádorového procesu:

Tx - nádor nie je možné vyhodnotiť;

TO - žiadne príznaky indikujúce prítomnosť nádoru;

Tis - karcinóm alebo nádor in situ (in situ);

T1 - nádor je obmedzený na hranice žlčových ciest, rastie do vrstvy hladkých svalov a do vláknitého;

T2a - šírenie nádoru mimo žlčových ciest a okolitého tkaniva;

T2b - nádor sa šíri do okolitých tkanív pečene;

T3 - šírenie nádoru do pečeňových artérií a portálnej (portálnej) žily;

T4 - klíčenie nádorov pečeňových kanálikov alebo zapojenie do procesu blízkych žíl a artérií.

Zapojenie lymfatických uzlín: Nx - nie je možné posúdiť stupeň zapojenia regionálnych lymfatických uzlín do procesu; N0 - v regionálnych lymfatických uzlinách nie sú žiadne metastázy; N1 - existujú metastázy v rôznych regionálnych lymfatických uzlinách, ktoré sú umiestnené pozdĺž žíl, žlčových ciest a tepien brušnej dutiny; N2 - lymfatické uzliny postihnuté pozdĺž horných mesenterických tepien alebo pozdĺž celiakálnej artérie, v blízkosti iných orgánov brušnej dutiny. Vyhodnotenie metastáz: Mx - neznáme alebo nemožné určiť, či existujú metastázy; M0 - pacient nemá žiadne metastázy; M1 - identifikované vzdialené metastázy.

Vzhľadom na charakter rastu je cholangiokarcinóm klasifikovaný nasledovne: infiltrát (prejavuje sa difúznym klíčením stien močového mechúra a okolitých tkanív); polypiforma (rastie v lúmene kanálov, často má tenkú nohu); exofytický (klíčia na vonkajšiu stranu žlčových ciest); zmiešané (má vlastnosti všetkých vyššie uvedených typov).

Príznaky cholangiokarcinómu

Prvé príznaky, s ktorými sa stretávajú gastroenterológ, sú zvyčajne spojené s obštrukciou žlčových ciest. Pacient sa sťažuje na zožltnutie kože, svrbenie. Často dochádza k stmavnutiu moču a odfarbeniu výkalov. Vzhľadom k porušeniu absorpcie tuku, pacienti schudnúť. Chudnutie môže byť tiež spojené s nedostatkom chuti do jedla, nevoľnosťou, vracaním, intoxikáciou rakovinou. V neskorších štádiách ochorenia sú bolesti v pravej hypochondriu.

Cholangiokarcinóm môže byť komplikovaný cholangitídou (zápal žlčových ciest). Pacienti s horúčkou, príznaky horúčky. Ak sa nádor vyskytol na pozadí sklerotických procesov alebo cholelitiázy, stav pacienta sa zhoršuje. Zvýšená bolesť, žltnutie, svrbenie, slabosť, nevoľnosť, strata chuti do jedla.

Bohužiaľ, príznaky cholangiokarcinómu nie sú špecifické. Diagnostikovanie výlučne na základe histórie a vyšetrenia je takmer nemožné. Choroba musí byť diferencovaná od akútnej vírusovej hepatitídy, leptospirózy, cholangitídy, kameňov alebo sklerotických procesov v žlčníku, cirhózy pečene a rakoviny pankreasu.

Diagnóza Cholangiokarcinómu

Na diagnostiku pomocou inštrumentálnych a laboratórnych metód. Pravidelné biochemické testy pečene poskytujú informácie o stupni dysfunkcie tohto orgánu, ale neumožňujú presnú diagnózu cholangiokarcinómu. Zvýšenie bilirubínu je detegované v krvi v dôsledku priamej frakcie, alkalickej fosfatázy. Alanínaminotransferáza a aspartátaminotransferáza, hladina albumínu je zvyčajne v normálnom rozsahu.

Špecifické markery onkologických ochorení majú väčší význam pre diagnózu cholangiokarcinómu. Pacienti sú diagnostikovaní s antigénom CA 19-9, aj keď jeho zvýšená hladina môže byť pozorovaná aj pri rakovine pankreasu alebo cholangitíde. Významný nárast antigénu na 100 U / ml a viac u pacientov s chronickou cholangitídou je pravdepodobne v prospech cholangiokarcinómu. Niekedy sa môže detegovať zvýšenie karcinoembryonálneho antigénu; alfa-fetoproteín v normálnom rozsahu.

Informatívnejšie sú inštrumentálne metódy. V gastroenterológii sa najčastejšie používa ultrazvukové vyšetrenie pečene a žlčníka na diagnostiku cholangiokarcinómu v počiatočnom štádiu vyšetrenia. Táto metóda vám umožňuje identifikovať veľké nádory, dilatáciu kanálov v niektorých oblastiach. Dopplerovské krvné cievy pečene určujú zmeny v krvnom riečišti, ktoré indikujú prítomnosť nádorov. Nádory malých rozmerov často nie sú vizualizované.

Skenovanie počítačovej tomografie (CT) žlčových ciest je trochu informatívnejšie. Pomáha odhaliť zvýšenie lymfatických uzlín, pozri menšie nádory. MSCT abdominálnych orgánov určuje stupeň obštrukcie žlčových ciest. Pokročilá pozitrónová emisná tomografia umožňuje vidieť nádory menšie ako 1 centimeter nodulárneho typu. Pri použití tejto techniky je však ťažké identifikovať infiltračné formy cholangiokarcinómu.

Objasniť diagnózu a použiť niektoré rádiografické metódy. Na identifikáciu miesta obštrukcie, patologických zmien v papilách Vater sa vykonáva endoskopická retrográdna cholecystografia. Metóda vám umožňuje odobrať materiál na histologickú analýzu. Perkutánna transhepatická cholangiografia sa vykonáva pred operáciou. Pomáha identifikovať cholangiokarcinóm v mieste bifurkácie spoločného žlčovodu.

Najviac informatívna metóda je dnes magnetická rezonancia (MRI) pečene a žlčových ciest. Metóda je neinvazívna, nevyžaduje zavedenie kontrastu, preto je celkom bezpečná. MRI pečene umožňuje vidieť žlčové kanály a vaskulárne štruktúry v trojrozmernom obraze, identifikovať malé nádory, správne vyhodnotiť rozsah lézie, určiť taktiku operácie a ďalšiu prognózu pre pacienta.

Liečba a prognóza cholangiokarcinómu

Primárny spôsob liečby cholangiokarcinómu je chirurgický, hoci nie je indikovaný vo všetkých prípadoch. Ak je veľkosť nádoru malá a nevykryje steny žlčových ciest, vykoná sa choledochotómia. V zložitejších situáciách je indikovaná resekcia laloku pečene (lobektómia). Veľký nádor s poškodením blízkych štruktúr vyžaduje radikálnejší zásah. V takýchto prípadoch sa operácia Whipple vykonáva: časť pečene, žalúdka a dvanástnika, žlčníka s kanálmi, pankreas a regionálne lymfatické uzliny sú odstránené.

Konzervatívna liečba cholangiokarcinómu sa vykonáva po operácii alebo v prípadoch, keď operáciu nemožno vykonať (paliatívna terapia). Zahŕňa chemoterapiu a radiačnú terapiu. Pre chemoterapiu sa najčastejšie používa 5-fluóruracil. Vykonávajte aj kurzy s gemcitabínom, cisplatinou.

Prognóza pre cholangiokarcinóm je nepriaznivá. Prežitie pacientov je v priemere 14 mesiacov. Ak sa nádor včas odhalí, vďaka liečbe sa život pacienta môže predĺžiť na tri alebo dokonca päť rokov. Ale keďže počiatočná fáza ochorenia je takmer asymptomatická, prípady včasnej diagnózy sú zriedkavé.

Základom prevencie cholangiokarcinómu je adekvátna liečba tých ochorení, ktoré môžu viesť k malígnej degenerácii. Ide o žlčové kamene, sklerotické procesy, helmintiázu, chronické zápalové ochorenia hrubého čreva.

Cholangiocelulárna rakovina pečene

16. máj 2017, 10:57 Expert Expert: Maxim Antonov 0 3 896

Malígny proces v žlčovodoch sa nazýva cholangiokarcinóm pečene a žlčníka. Táto zriedkavá patológia je v skutočnosti typ rakoviny pečene a je známa ako karcinóm. Vďaka svojej povahe, bez včasného chirurgického zákroku, rýchlo vedie k smrti pacienta. Zistené u ľudí vo veku 45-50 rokov. Vzhľadom na neprítomnosť symptómov v skorých štádiách je choroba diagnostikovaná väčšinou príliš neskoro, keď už nie je možné eliminovať rakovinu a podať nepriaznivú prognózu.

Čo je to cholangiokarcinóm?

Cholangiokarcinóm sa môže vyvinúť kdekoľvek na žlčovode.

Žlč, ktorá sa tvorí v pečeni, sa vylučuje z orgánov cez tenké kanály, ktoré prenikajú do tkaniva. Kanály sú spojené s väčšími kanálmi, ktoré tvoria 2 veľké žlčové kanály, ktoré sa tiež pripájajú k vytvoreniu jedinej nádoby prechádzajúcej cez brány pečene. Jeho dĺžka dosahuje 12 cm a odchádza od pečene, kanál prechádza cez pankreas, kde do neho prúdi kanál tejto žľazy, ktorý dodáva potrebné enzýmy do tenkého čreva. Cholangiokarcinóm sa nazýva malígna patológia, ktorá ovplyvňuje žlčové kanály, ak rakovinové bunky padajú na ich steny a začína sa vývoj nádoru.

Druhy patológie

V závislosti od miesta vzniku nádoru sa cholangiokarcinóm pečene a žlčových ciest delí na tieto typy:

• Intrahepatálna. Vývoj nádorov začína v malých žlčových kanáloch prenikajúcich do tkaniva pečene. Tento typ ochorenia je podobný hepatocelulárnemu karcinómu, ktorý pôsobí priamo na bunky orgánu. Tento typ je najvzácnejší, nachádza sa v 1. z 10 prípadov diagnózy cholangiokarcinómu.

• Hilar. Malígna degenerácia sa vyvíja na križovatke 2 veľkých žlčových ciest do spoločného kanála pri bráne pečene. Tiež známy ako Klatskinov nádor. Je diagnostikovaná v 6-7 z 10 prípadov cholangiokarcinómu.
• Distálnej. Rakovina ovplyvňuje distálny kanál umiestnený v blízkosti tenkého čreva. Je extrahepatický typ, vyskytuje sa v 2 prípadoch z 10.

Intrahepatické zobrazenie môže byť:

• masívne;
• periprotokovo-infiltrácia;
• intraduktální.

V závislosti od vlastností rastu nádorov sa rozlišujú:

• Infiltračný nádor. Novotvar preniká do susedných tkanív a žlčníka.
• Polypózny nádor. Nádor sa vyvíja v kanáli kanála a je pripojený k jeho stene pomocou „nohy“.
• Exofytický neoplazmus. Nádor prechádza cez stenu potrubia.
• Zmiešaná forma. Prejav všetkých 3 typov naraz.

Späť na obsah

převládání

Cholangiokarcinóm je zriedkavé ochorenie pečene a žlčových ciest, ktoré predstavuje 3% z celkového počtu gastrointestinálnych karcinómov. Najbežnejšia patológia je v krajinách juhovýchodnej Ázie. V Európe a Severnej Amerike sa vyskytuje 1 - 3 prípady cholangiokarcinómu na 100 000 ľudí, 5,5 v Japonsku a 7 v Izraeli, čo postihuje ľudí vo veku 50 - 70 rokov a muži sú častejšie chorí. Za posledných 30 rokov sa významne zvýšil počet diagnostikovaných cholangiokarcinómov u ľudí vo veku 45 rokov a viac. Podľa odborníkov je to z dôvodu negatívneho vplyvu moderných metód hardvérovej diagnostiky na ľudské telo (napríklad žiarenie, použitie kontrastu vedie k bunkovým mutáciám), ako aj veľké množstvo faktorov vedúcich k rozvoju nádorových nádorov.

etiológie

Vývoj pečeňového cholangiokarcinómu a žlčových pazúrov vedie k infekcii pečeňovej pečene.

Presné dôvody vzniku cholangiocelulárneho karcinómu pečene sú stále neznáme. U niektorých pacientov je patológia spojená s účinkami určitých faktorov na telo. V niektorých prípadoch nie je možné príčinu identifikovať. Patológie ako cholelitiáza, vírusová hepatitída a cirhóza nezvyšujú pravdepodobnosť vzniku cholangiokarcinómu pečene. Predpokladá sa, že najpravdepodobnejšími príčinami tohto typu rakoviny sú:

Lekári majú spravidla sklon veriť, že cholangiokarcinóm sa vyskytuje v dôsledku iných patológií v pečeni alebo žlčníku.

• Infekcia parazitmi. V krajinách juhovýchodnej Ázie bola väčšina pacientov s cholangiokarcinómom pečene a žlčových tlmiviek identifikovaná infekciami, ktoré sa vyskytujú v tele, keď je infikovaná pečeňovou pečeňou. Bolo zistené, že riziko vzniku tohto typu rakoviny je vyššie, ak sa v tele vyskytujú takéto parazity ako opistorhis (veverica, čínska vločka), ľudský škrkavka.
• Chronické ochorenie čriev, skleróza žlčových ciest.
• Chemická otrava. Cholangiokarcinóm sa môže tvoriť niekoľko rokov po vyšetrení s použitím kontrastnej látky, ktorá sa podáva intravenózne. Patogénne rozpoznané látky používané v oblasti spracovania dreva, výroby lietadiel, v chemickom priemysle (najmä pri výrobe gumy).
• Dedičné ochorenia žlčových ciest, cysty žlčových ciest.
• Vrodené patologické stavy žlčových ciest.

Späť na obsah

symptomatológie

Novotvary stláčajú kanály, čo spôsobuje tieto príznaky:

• koža a sliznice získavajú nažltlý odtieň;
• moč stmavne, výkaly sa zmenili;
• koža začína svrbiť;
• v dôsledku porušenia odtoku žlče sa tuk neabsorbuje;
• znižuje telesnú hmotnosť;
• zhoršuje sa chuť do jedla, objavuje sa nevoľnosť, vracanie;
• v posledných štádiách ochorenia existuje bolesť.

Späť na obsah

Fázy vývoja pečeňového cholangiokarcinómu

Fázy pečeňového cholangiokarcinómu a žlče sú klasifikované pomocou latinských písmen "T", "N" a "M", ktoré indikujú šírenie patológie, postihnutie lymfatických uzlín a charakter metastáz. Úroveň distribúcie cholangiokarcinómov rozlišuje nasledujúce štádiá:

• Tx - nie je určená hĺbka nádoru;
• TO - žiadne príznaky tohto nádoru;
• Tis - nádor sa nachádza v mieste vzniku;
• T1 - neoplazma v kanálikoch, preniká do svalov;
• T2a - nádor rastie do okolitých tkanív;
• T2b - je ovplyvnený pečeňový parenchým najbližšie k nádoru;
• T3 - lézia veľkých krvných ciev;
• T4 - úplná klíčivosť nádoru cez kanály s poškodením krvných ciev.

Fázové lymfatické uzliny:

• Nx - stupeň hodnotenia nemôže byť;
• N0 - žiadne metastázy;
• N1 - metastázy postihnuté lymfatické uzliny nachádzajúce sa pozdĺž ciev a kanálikov;
• N2 - postihnuté lymfatické uzliny nachádzajúce sa v blízkosti celiakie alebo vyšších mesenterických tepien.

Prítomnosť metastáz je označená nasledovne:

• Mx - nie je možné identifikovať vzdialené metastázy;
• M0 - neboli zistené žiadne metastázy;
• M1 - metastázy vo vzdialených orgánoch.

Diagnostické metódy

Ak existuje podozrenie na cholangiokarcinóm pečene a bilestónu, je indikovaných množstvo diagnostických postupov:

• Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk). Detekuje prítomnosť nádorov, zmeny v kanálikoch.
• CT sken, MRI.
• PET je typ tomografie, ktorý umožňuje identifikovať malé nádory (do priemeru 1 cm).
• Endoskopická retrográdna pankreatická cholecystografia s použitím kontrastnej látky. Detekuje obštrukciu kanála, prítomnosť nádoru.
• Biopsia.

Späť na obsah

Metódy spracovania

Chirurgický zákrok v ranom štádiu ochorenia je najúčinnejším spôsobom boja proti cholangiokarcinómu. Tento typ rakoviny v štádiu tvorby sa však zriedkakedy zistí počas vyšetrenia s iným účelom. V neskorších štádiách rakoviny je na odstránenie patológie potrebná transplantácia pečene. Ak to nie je možné, umiestnia sa endoprotézy, použije sa chemoterapia a ožarovanie.

Na odstránenie cholangiokarcinómu sa odstránia časti pečene, po čom nasleduje obnovenie funkcie orgánov.

Prognóza a prevencia prežitia

Cholangiokarcinóm sa vyvíja pomaly, ale prognóza prežitia z tejto patológie je v priemere 14 mesiacov, zriedka až 5 rokov. Ak je rakovina extrahepatická, potom s pomocou operácie sa stav zlepšuje, život sa predlžuje. Ak je novotvar neoperovateľný alebo je detekovaná metastáza vzdialených orgánov, nie je šanca na úplné uzdravenie. Pacientom je paliatívna starostlivosť.

Aby sa zabránilo cholangiokarcinómu pečene, ochorenia, ktoré môžu viesť k rozvoju tejto patológie, najmä cholelitiáza, chronické ochorenia hrubého čreva, skleróza čriev, helmintiáza by sa mali okamžite liečiť. Ak je to možné, vyhýbajte sa kontaktu s uznávanými karcinogénnymi chemikáliami.