Cholangiocelulárna rakovina pečene

> Toto je zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje s frekvenciou najviac 2% všetkých typov rakoviny. V poslednej dobe došlo k významnému zvýšeniu detekcie tejto patológie u pacientov starších ako 45 rokov, čo priamo súvisí so skutočným zvýšením pacientov a zlepšením diagnózy.

Aké sú predpoklady pre jeho rozvoj?

Rozvoj zhubného procesu pravdepodobne vyvolá:

• ochorenie žlčových kameňov;
• primárna sklerotizujúca cholangitída;
• vrodené anomálie pankreatobiliárneho systému;
• ulcerózna kolitída;
• vystavenie účinkom karcinogénov (azbest, radón, torotrast);
• chronická invázia hlíst;
• dedičný faktor.

Vyššie uvedené faktory sú však ľubovoľné, u väčšiny pacientov so zavedeným cholangiokarcinómom nie sú v histórii.

Aké sú príznaky tejto rakoviny?

Cholangiocelulárna rakovina pečene je charakterizovaná prítomnosťou nádoru vychádzajúceho z epitelu žlčových ciest. V skorých štádiách je takmer asymptomatická a potom je sprevádzaná nasledujúcimi príznakmi:

• syndróm mechanickej žltačky. Intenzita jeho prejavov závisí od lokalizácie malígneho procesu, t.j. čím je novotvar lokalizovaný, tým väčšia je jeho veľkosť a neskoršia doba manifestácie;
• syndróm bolesti je výrazný pri lokalizácii malígneho procesu v distálnych častiach hepaticocholedochusu a pri vstupe sekundárnej infekcie, keď sa vyvíja klinický obraz akútnej cholangitídy (horúčka, zimnica, bolesť v pravej podkožnej oblasti);
• Courvoisierov syndróm (kombinácia zväčšeného žlčníka, acholových výkalov a žltačky) sa prejavuje distálnymi léziami intaktného cystického kanála;
• stavy charakteristické pre pokročilé formy rakoviny (únava, bolesť, malátnosť, úbytok hmotnosti).

Ako diagnostikovať cholangiokarcinóm?

Podozrenie na toto ochorenie je spôsobené nevysvetliteľnou etiológiou biliárnej obštrukcie. Na označenie stupňa laboratórnych testov cholestázy. Diagnostika je založená na CT (počítačová tomografia) alebo ultrazvuku (ultrazvuku). Ak tieto metódy nepomohli overiť diagnózu, potom sa používa ERCP (endoskopická retrográdna cholangiopancreatografia) alebo MRCP (magnetická rezonancia cholangiopancreatografie). V niektorých prípadoch ERCP s perkutánnou transhepatickou cholangiografiou pomáha nielen diagnostikovať malígny novotvar, ale aj vykonávať tkanivovú biopsiu štetcom. Tento postup umožňuje histologickú diagnostiku bez použitia biopsie s jemnou ihlou pod kontrolou CT alebo ultrazvuku. Pomáha tiež pri diagnostike CT s kontrastom.

Liečba tohto ochorenia?

Jediná potenciálna liečba je radikálna operácia. Chirurgický obštrukčný obchvat alebo stenting znižuje žltačku, svrbenie a niekedy únavu.

S potvrdeným CT cholangiokarcinómom pečeňového portálu sa vykonáva endoskopické alebo perkutánne stentovanie (pre ERCP). Endoskopický stenting sa tiež používa na distálny cholangiokarcinóm.

Úloha rádioterapie je veľmi obmedzená. Niekedy sa používa adjuvant po operácii (na prevenciu vzniku relapsu), v niektorých prípadoch - s paliatívnym cieľom (to znamená zmierniť prejavy ochorenia v neskorších štádiách).

Pri neoperovateľných nádoroch sa používa aj chemoterapia. Najčastejšie používaným liekom je Fluorouracil. Odhalená aktivita kapecitabínu a gemcitabínu. Až 40% objektívnych účinkov bolo podaných použitím kombinácie fluorouracilu a temcitabínu.

Pooperačná úmrtnosť je asi 10% prípadov, zatiaľ čo päťročná miera prežitia je až 20%. Veľmi zriedkavo sa vykonáva transplantácia pečene.

Cholangiocelulárna rakovina pečene: diagnostika a liečba

Cholangiocelulárny karcinóm pečene je pomerne zriedkavý, ale ak nezačnete liečbu včas, môžu sa vyvinúť závažné komplikácie. Šance sú smrti.

Čo je cholangiocelulárna rakovina pečene?

Cholangiokarcinóm pečene je malignita v žlčovodoch. Vývoj ochorenia je spôsobený sedimentáciou rakovinových buniek na stenách žlčových ciest, ktoré prispievajú k vzniku karcinómu v orgáne.

Podľa ICD 10 (medzinárodná klasifikácia chorôb desiatej revízie) je cholangiokarcinóm na zozname orgánov s nízkou kvalitou orgánov a intrahepatických žlčových ciest.

Žlčovod je tenká trubica (do veľkosti 12 cm). Slúži ako spojovací kanál medzi pečeňou a tenkým črevom. Dráha je určená na odvod žlče zo žliaz vonkajšej sekrécie do čreva, čo prispieva k lepšiemu vstrebaniu potravy žalúdkom.

Potrubie pozostáva z troch prvkov:

• prvá je umiestnená vo vnútri - rúry nie sú veľké a vykonávajú funkciu zberu žlče z buniek orgánu. Tubulárne kanály sa postupne spájajú a vytvárajú dva kanály;
• intrahepatický kanál - dispergovaný v tkanivách žliaz vonkajšej sekrécie. Pozostáva z dvoch kanálov, ktoré sa spájajú na výstupe tela a vytvárajú jeden kanál;
• spojovacia trubica medzi pečeňou a črevom.

Rakovinové bunky pochádzajú z epitelových častíc žlče.

Druhy a prevalencia

Cholangiocelulárny karcinóm je klasifikovaný podľa typu. Klasifikácia je spôsobená umiestnením nukleácie karcinómu. Sú známe nasledujúce typy:

1. Intrahepatálna. Vznik malígnej tvorby sa vyskytuje v malých žlčovodoch, ktoré prenikajú do tkaniva orgánu. Typ tohto ochorenia je podobný hepatocelulárnemu karcinómu, jeho účinok je zameraný na bunky orgánu. Intrahepatický typ je pomerne zriedkavý, pozorovaný v jednom z desiatich prípadov manifestácie cholangiocelulárneho karcinómu. Intrahepatický typ je rozdelený na: masívne, periprotektívne infiltrujúce, intraduktálne.
2. Hilar. Novotvar sa prejavuje dvoma veľkými výťažkami žlče, ktoré sa zlučujú do brány pečene. Najbežnejší typ ochorenia. Pozoruje sa v šiestich z desiatich prípadov manifestácie ochorenia.
3. Distálnej. Rakovinové bunky sa vyvíjajú v distálnej časti kanála v mieste fúzie s tenkým črevom. Karcinóm sa šíri mimo tela (extrahepatický typ). Takéto porušenie sa vyskytuje v dvoch prípadoch z desiatich.

Malígne nádory sa vyznačujú charakteristickými znakmi rastu:

• infiltrujúce, vytvorené rakovinové bunky vedú k poškodeniu susedných tkanív tela alebo žlčníka;
• polypiforma, ktorá sa prejavuje vo vnútri kanála - je pripevnená na stenu pomocou "malých nôh";
• exofytický neoplazmus, zvýšenie nádoru prispieva k jeho výstupu mimo stien žlče;
• v zmiešanej forme existuje simultánny priebeh troch príznakov nádoru.

Podľa štatistík sa cholangiokarcinóm pečene a žlčových ciest prejavuje v 3% prípadov všetkých druhov rakoviny gastrointestinálneho traktu. Najväčší výskyt je pozorovaný na území juhovýchodnej Ázie. V Európe, Severnej Amerike, asi tri prípady cholangiokarcinómu sa vyskytujú u sto tisíc ľudí, v Japonsku - 5,5, v Izraeli - 7. Najčastejšie sa vyskytujú vo veku 50-70 rokov, ženy sú častejšie medzi chorými. V posledných 30 rokoch došlo k významnému nárastu cholangiokarcinómu u ľudí vo veku nad 45 rokov. Vedci sa domnievajú, že je to kvôli negatívnemu vplyvu na telo najnovších metód diagnostiky strojov, ako aj mnohých negatívnych faktorov, ktoré majú výskyt rakoviny.

Príčiny a príznaky

Príčiny, ktoré prispievajú k rozvoju cholangiokarcinómov sú:

• žlčová patológia;
• chronický cholestatický syndróm;
• cystická cysta žľazy;
• zápal hrubého čreva, konečníka;
• účinok rádioaktívneho oxidu dusičitého;
• cirhóza vonkajších sekrečných žliaz;
• narušenie metabolizmu sacharidov a vody v tele (diabetes);
• genetická predispozícia pri pozorovaní ochorenia v rode - riziko manifestácie ochorenia sa zvyšuje štrnásťkrát.

Patológia v počiatočných štádiách sa neprejavuje ničím. V oblasti pečeňových kanálikov je pravdepodobnosť palpácie menšieho nádoru.

Existujú však jasné príznaky, ktoré jasne indikujú prítomnosť ochorenia:

• kožný kryt, sliznice, vonkajší plášť očí preberá nažltlú farbu. Symptóm závisí od umiestnenia zhubného nádoru. Čím bohatšia je farba, tým väčšia je novotvar;
• prítomnosť syndrómov bolesti spôsobených prenosom infekcie žlče. Výsledkom je, že sa vyvíja zápal žíl, sprevádzaný zimnicou, malátnosťou, bolestivými prejavmi v tele;
• celková slabosť tela, únava, nepohodlie, nekontrolované chudnutie.

diagnostika

Najpoužívanejšie metódy diagnostiky cholangiokarcinómu sú:

• počítačová tomografia;
• ultrazvukové vyšetrenie.

Ak nie je možné túto chorobu identifikovať týmito typmi diagnostiky, používa sa endoskopická retrográdna cholangiopancreatografia alebo magnetická rezonancia cholangiopancreatografia.

Endoskopická retrográdna cholangiopancreatografia je schopná detegovať nekvalitný karcinóm, ako aj biopsiu tkaniva štetcom. Tento postup vykonáva histologickú diagnózu bez použitia biopsie s jemnou ihlou pod kontrolou počítačovej tomografie alebo ultrazvuku. Používa sa aj v počítačovej tomografii s použitím kontrastu.

Liečba a prognóza

Prognóza prežitia cholangiokarcinómu je jedným z najhorších. Pre účinnú liečbu je nutný chirurgický zákrok v počiatočných štádiách ochorenia. Problém je však v tom, že v tomto štádiu je takmer nemožné odhaliť rakovinové častice.

Na zmiernenie symptómov bolesti sa používa paliatívna terapia:

• stentu;
• chemoterapie;
• radiačnej terapie.

Kvalitatívny výsledok liečby sa pozoruje počas chirurgických zmien alebo transplantácií infikovaných častí. Pri absencii takýchto schopností sa používajú endoprotézy, aby sa zabránilo zablokovaniu chel. To vedie k zlepšeniu stavu pacienta, zmierňuje svrbenie, znižuje pravdepodobnosť vzniku hnisavých lézií kanálov.

Pri cholangiokarcinóme dochádza k pomalému rozvoju malignity. Podľa štatistík, s touto diagnózou, chorí žijú od štrnástich mesiacov do piatich rokov.

S rozvojom nádoru mimo žliaz vonkajšej sekrécie, operácia prispieva k získaniu pozitívnych zmien, čo vedie k zvýšeniu priemernej dĺžky života.

Ak sa zistí neoperovateľný nádor a sú prítomné metastázy, je možná len paliatívna terapia. Jeho výsledky predlžujú životnosť až na niekoľko týždňov.

Vzdialené metastázy v prejavoch rakovinových elementov v žlčovodoch sa vyvíjajú pomaly, preto nie sú hlavnou príčinou smrti chorého.

Prítomnosť patológií najčastejšie vedie k smrti:

• biliárna cirhóza vonkajších sekrečných žliaz;
• hnisavý zápal tkanív spôsobený infekciami vyskytujúcimi sa vo vonkajších sekrečných žľazách;
• vyčerpanie celého organizmu;
• sepsa.

video

Cholangiocelulárne možnosti chirurgickej liečby rakoviny a prognóza.

Cholangiokarcinóm pečene: príčiny a prejavy, liečebné metódy a prognóza

Cholangiokarcinóm (karcinóm alebo cholangiocelulárna rakovina pečene) je malígna lézia žlčových ciest. Ochorenie je zriedkavo zistené, ale v prípade, že liečba nie je včas, vedie k smrti.

Čo je cholangiokarcinóm pečene?

Cholangiokarcinóm sa vyvíja, keď sa rakovinové bunky usádzajú na stenách žlčových ciest a začínajú v nich tvoriť nádor.

Žlčovod je malá trubica, dlhá až 12 cm, odchádza z pečene a spája ju s tenkým črevom.

Hlavnou funkciou potrubia je pohyb žlče do čreva, kde je potrebné na trávenie potravy vstupujúcej do tela.

Žlčovod je rozdelený na niekoľko častí. Prvá časť sa nachádza v pečeni samotnej a je to malá trubica, ktorá slúži na zhromažďovanie žlče z buniek orgánu. Tieto tubuly sa postupne spájajú, vytvárajú už väčšie kanály a postupne sa transformujú na dva pečeňové kanály.

Kanály v pečeni sa bežne označujú ako intrahepatické. Ľavý a pravý pečeňový kanál sú spojené na výstupe orgánu spolu a tvoria spoločný žlčovod v pečeňovej bráne. Tento kanál prechádza cez hrúbku pankreasu, kde sa pripája a kanál tohto orgánu. Potom, ako jediná trubica, vstúpia do čreva.

Z malých epitelových buniek žlčovodov sa začína vyvíjať malígny novotvar.

převládání

Podľa najnovších štatistík sa cholangiokarcinómy nachádzajú v 2% prípadov všetkých malígnych lézií tela.

V Severnej Amerike a Európe je táto diagnóza stanovená na maximálne dve osoby na sto tisíc ľudí. V krajinách Ďalekého východu, medzi ktoré patrí Japonsko, Kórea, Čína, sa karcinóm žlčových ciest nachádza v 20% prípadov všetkých druhov rakoviny. Je to spôsobené šírením parazitických lézií pečene v týchto krajinách.

Rakovina žlčových ciest je ochorenie rozšírené u starších ľudí. Priemerný vek pacientov vo veku od 50 do 70 rokov je náchylnejší na ochorenie ako muži. Počas posledných troch desaťročí sa pozoroval nárast frekvencie cholangiokarcinómu, pričom diagnóza sa často uskutočňuje u ľudí starších ako 45 rokov.

To sa primárne pripisuje zvýšeniu provokatívnych faktorov a využívaniu moderných metód skúmania štruktúr pečene.

klasifikácia

Je akceptované použitie niekoľkých klasifikácií cholangiokarcinómu. Lokalizáciou sa tento typ rakoviny delí na:

• Intrahepatický cholangiokarcinóm. Malígny nádor sa začína tvoriť v najmenších kanáloch žlčových ciest v tkanivách pečene. Tento typ rakoviny je podobný hepatocelulárnemu karcinómu postihujúcemu pečeňové bunky. Liečba týchto dvoch rakovinových lézií orgánu je takmer identická. Intrahepatický cholangiokarcinóm je detegovaný v jednom z 10 prípadov tohto typu rakoviny.
• Intrathorakálny cholangiokarcinóm. Nádor začína tam, kde sú dva pečeňové kanály v jednom spoločnom, to znamená v bráne pečene. Táto forma neoplazmy sa môže vyskytnúť v medicíne a nazýva sa Klachkinov nádor. Je považovaný za najčastejší, vyskytuje sa v 6-7 prípadoch z 10 s porážkou žlčových ciest malígnymi bunkami.
• Distálny cholangiokarcinóm. Distálny kanál je vystavený malígnej degenerácii, teda tej časti, ktorá je najbližšie k tenkému črevu. Je považovaný za extrahepatický neoplazmus a je detegovaný v 2 z 10 prípadov cholangiokarcinómu.

Makroskopická štruktúra rakoviny pečene je rozdelená do troch typov: t

• Masívne.
• Periprotokov infiltrujúcej.
• Intraduktální.

Z povahy svojho rastu je cholangiokarcinóm:

• Infiltratívny. Charakterizované klíčením v stenách močového mechúra av okolitom tkanive.
• Polypoidní. Nádor rastie v lúmene kanálov a je pripevnený na ich steny pomocou tenkej nohy.
• Exophytic. Rast nádoru nastáva z vnútra potrubia smerom von.
• Zmiešané. Táto forma cholangiokarcinómu má znaky všetkých troch vyššie uvedených.

dôvody

Aké sú príčiny vzniku rakoviny žlčových ciest? U niektorých pacientov s touto diagnózou sa prejavuje účinok provokujúcich faktorov, v iných sa v tomto ohľade nezaznamenali žiadne zmeny.

Medzi najpravdepodobnejšie etiologické príčiny karcinómov žlčových ciest patria:

• Infekcia parazitickými infekciami. Väčšina pacientov v juhovýchodnej Ázii má v anamnéze infekcie, ktoré sa vyvíjajú počas infekcie pečeňovým fluke. Riziko vzniku cholangiokarcinómu sa zvyšuje pri infikovaní parazitmi, ako je Opisthorchis viverrini, Clonorchis sinensis, Ascaris lumbricoides.
• Sklerotizujúca cholangitída a chronicky sa vyskytujúce ochorenia čreva, ktoré primárne zahŕňajú ulceróznu kolitídu, Crohnovu chorobu.
• Vystavenie chemikáliám. Rakovina kanálikov sa môže vyskytnúť niekoľko rokov po zavedení rádioaktívne nepriepustnej substancie - oxidu oričitého do tela. Existuje negatívny vplyv na chemikálie pečeňového tkaniva používané v drevospracujúcom a gumárenskom priemysle.
• Dedičnými patológiami žlčových ciest sú Caroliho choroba, cysta žlčových ciest.
• Vrodené vady vývodov.

Teraz sa zistilo, že kamene žlčníka, cirhóza pečene a vírusová hepatitída nezvyšujú riziko cholangiokarcinómu.

príznaky

Pretože žlčové kanály sú pomerne malé, rastúci nádor rýchlo spôsobuje obštrukciu, to znamená kompresiu.

A to je to, čo ovplyvňuje výskyt prvých príznakov cholangiokarcinómu - je zaznamenaný vývoj žltosti kože a slizníc a svrbenie.

Pacient môže venovať pozornosť zmene farby výkalov - stáva sa svetlom a moč je zodpovedajúcim spôsobom tmavý. S porážkou kanálov je tiež narušený odtok žlče do čreva, ktorý sa zase stáva príčinou neúplnej absorpcie tuku.

Táto zmena, ako aj nedostatok chuti do jedla, zvracanie a intoxikácia vedú k výraznému úbytku hmotnosti. Bolesť v pravej hypochondriu sa vyskytuje v neskorých štádiách cholangiokarcinómu.

Ak sa novotvar rastie už na pozadí sklerotizujúcej cholangitídy, pacienti si všimnú zhoršenie pohody, ktorú už majú s touto chorobou. To znamená, svrbenie, bolesť, zvýšenie žltnutia, slabosť, nevoľnosť, chuť do jedla sa znižuje.

Etapy vývoja

Na stanovenie štádia cholangiokarcinómu u onkológov sa zvyčajne používa TNM systém. V tejto klasifikácii T označuje hĺbku klíčenia rakoviny, N je prítomnosť metastáz v regionálnych lymfatických uzlinách, M je metastáza vzdialených orgánov.

Výskyt rakoviny:

• Tx - nie je možné určiť hĺbku vyvíjajúceho sa nádoru;
• T0 - nie sú žiadne príznaky charakteristické pre nádor tohto typu;
• Tis - nádor sa nachádza len v mieste jeho vzniku;
• T1 - novotvar sa nachádza v žlčovodoch, jeho klíčenie v hladkých svaloch a vláknitá vrstva je zaznamenaná.
• T2a - rast nádoru je detegovaný pre žlčové kanály a priľahlé tkanivá;
• T2b - novotvar zachytáva blízke tkanivo pečene;
• T3 - nádor sa šíri do pečeňových artérií a portálnej žily;
• T4 - nádor úplne preniká do pečeňových kanálikov a prechádza do krvných ciev najbližšie k orgánu.

Stupeň postihnutia v rakovinovom procese lymfatických uzlín:

• Nx - nie je možné vyhodnotiť stupeň zapojenia regionálnych lymfatických uzlín do procesu rakoviny;
• N0 - chýbajú metastázy v lymfatických uzlinách;
• N1 - metastázy sa nachádzajú v lymfatických uzlinách umiestnených pozdĺž kanálov, žíl a artérií brušnej dutiny;
• N2 - lymfatické uzliny nachádzajúce sa pozdĺž celiakie alebo vyšších mezenterických artérií sú ovplyvnené rakovinovým procesom.

Metastatické hodnotenie:

• Mx - nie je možné identifikovať vzdialené metastázy;
• M0 - neboli zistené žiadne metastázy;
• Identifikujú sa M1 - metastázy vo vzdialených orgánoch.

Podľa tohto systému detekcie rakoviny má cholangiokarcinóm nasledujúce štádiá:

• Stupeň 0 - Tx N0 M0.
• Stupeň I - T1 N0 M0.
• Stupeň II - T2 N0 M0.
• Stupeň III - T1-2 N1-2 M0.
• Stupeň IVa - T3 N0-2 M0.
• Stupeň IVb - T1-3 N0-2 M1.

diagnostika

Pacientovi s podozrením na rakovinu žlčových ciest je predpísaná séria štandardných vyšetrení:

• Ultrazvukové vyšetrenie ukazuje dilatované žlčové kanály a nádory v pečeni.
• CT a MRI
• PET. Tento typ tomografie určuje nádory až do priemeru 1 cm.
• Endoskopická retrográdna pankreatická cholecystografia (ERCP). Pri tomto vyšetrení sa injektuje kontrastná látka, ktorá umožňuje detekciu obštrukcie kanálov a novotvarov na fotografiách.
• Biopsia.

Testy markerov nádoru na cholangiokarcinóm ukázali prítomnosť antigénu CEA a CA 19-9.

Liečba rakoviny žlčových ciest

Účinná liečba cholangiokarcinómu je možná v ranom štádiu prostredníctvom chirurgického zákroku. Bohužiaľ, rakovina tohto druhu je zistená v počiatočných štádiách len náhodne.

Na uľahčenie pohodlia sa používajú paliatívne liečebné metódy - stentovanie žlčových ciest, chemoterapia, radiačná expozícia.

Ak nie je možné vykonať radikálnu operáciu a uchýliť sa k transplantácii orgánov, potom sa uchýliť k použitiu endoprotéz a uľaviť pacienta od obštrukcie žlčových ciest. To má pozitívny vplyv na celkové zdravie, zmierňuje svrbenie a znižuje riziko hnisavého zápalu kanálikov.

Prognóza a prevencia cholangiocelulárneho karcinómu pečene

Cholangiokarcinóm pečene sa vyznačuje pomalým rastom. Priemerné prežitie pacientov s touto diagnózou je 14 mesiacov, ale dosahuje 5 rokov. Ak je extrahepatický cholangiokarcinóm, potom operácia môže dosiahnuť dobré výsledky liečby, čo významne predlžuje život.

Negatívna prognóza sa stanoví, ak sa diagnostikuje neoperovateľný nádor a vzdialené metastázy. S takýmto porušením je možné vykonávať len paliatívnu liečbu, ale aj život predlžuje len niekoľko týždňov.

Vzdialené metastázy pri rakovine žlčových ciest sa objavujú neskoro, takže nie sú hlavnou príčinou smrti pacienta.

Smrť sa vo väčšine prípadov vyskytuje v dôsledku nasledujúcich komplikácií:

• Biliárna cirhóza v dôsledku zhoršeného vyprázdňovania žlče.
• Abscesy vznikajúce v dôsledku intrahepatických infekcií.
• Úplné vyčerpanie tela.
• Sepsa.

Video o tom, ako sa môžete infikovať cholangiokarcinómom:

Cholangiocelulárna rakovina pečene

16. máj 2017, 10:57 Expert Expert: Maxim Antonov 0 3 896

Malígny proces v žlčovodoch sa nazýva cholangiokarcinóm pečene a žlčníka. Táto zriedkavá patológia je v skutočnosti typ rakoviny pečene a je známa ako karcinóm. Vďaka svojej povahe, bez včasného chirurgického zákroku, rýchlo vedie k smrti pacienta. Zistené u ľudí vo veku 45-50 rokov. Vzhľadom na neprítomnosť symptómov v skorých štádiách je choroba diagnostikovaná väčšinou príliš neskoro, keď už nie je možné eliminovať rakovinu a podať nepriaznivú prognózu.

Čo je to cholangiokarcinóm?

Cholangiokarcinóm sa môže vyvinúť kdekoľvek na žlčovode.

Žlč, ktorá sa tvorí v pečeni, sa vylučuje z orgánov cez tenké kanály, ktoré prenikajú do tkaniva. Kanály sú spojené s väčšími kanálmi, ktoré tvoria 2 veľké žlčové kanály, ktoré sa tiež pripájajú k vytvoreniu jedinej nádoby prechádzajúcej cez brány pečene. Jeho dĺžka dosahuje 12 cm a odchádza od pečene, kanál prechádza cez pankreas, kde do neho prúdi kanál tejto žľazy, ktorý dodáva potrebné enzýmy do tenkého čreva. Cholangiokarcinóm sa nazýva malígna patológia, ktorá ovplyvňuje žlčové kanály, ak rakovinové bunky padajú na ich steny a začína sa vývoj nádoru.

Druhy patológie

V závislosti od miesta vzniku nádoru sa cholangiokarcinóm pečene a žlčových ciest delí na tieto typy:

• Intrahepatálna. Vývoj nádorov začína v malých žlčových kanáloch prenikajúcich do tkaniva pečene. Tento typ ochorenia je podobný hepatocelulárnemu karcinómu, ktorý pôsobí priamo na bunky orgánu. Tento typ je najvzácnejší, nachádza sa v 1. z 10 prípadov diagnózy cholangiokarcinómu.

• Hilar. Malígna degenerácia sa vyvíja na križovatke 2 veľkých žlčových ciest do spoločného kanála pri bráne pečene. Tiež známy ako Klatskinov nádor. Je diagnostikovaná v 6-7 z 10 prípadov cholangiokarcinómu.
• Distálnej. Rakovina ovplyvňuje distálny kanál umiestnený v blízkosti tenkého čreva. Je extrahepatický typ, vyskytuje sa v 2 prípadoch z 10.

Intrahepatické zobrazenie môže byť:

• masívne;
• periprotokovo-infiltrácia;
• intraduktální.

V závislosti od vlastností rastu nádorov sa rozlišujú:

• Infiltračný nádor. Novotvar preniká do susedných tkanív a žlčníka.
• Polypózny nádor. Nádor sa vyvíja v kanáli kanála a je pripojený k jeho stene pomocou „nohy“.
• Exofytický neoplazmus. Nádor prechádza cez stenu potrubia.
• Zmiešaná forma. Prejav všetkých 3 typov naraz.

Späť na obsah

převládání

Cholangiokarcinóm je zriedkavé ochorenie pečene a žlčových ciest, ktoré predstavuje 3% z celkového počtu gastrointestinálnych karcinómov. Najbežnejšia patológia je v krajinách juhovýchodnej Ázie. V Európe a Severnej Amerike sa vyskytuje 1 - 3 prípady cholangiokarcinómu na 100 000 ľudí, 5,5 v Japonsku a 7 v Izraeli, čo postihuje ľudí vo veku 50 - 70 rokov a muži sú častejšie chorí. Za posledných 30 rokov sa významne zvýšil počet diagnostikovaných cholangiokarcinómov u ľudí vo veku 45 rokov a viac. Podľa odborníkov je to z dôvodu negatívneho vplyvu moderných metód hardvérovej diagnostiky na ľudské telo (napríklad žiarenie, použitie kontrastu vedie k bunkovým mutáciám), ako aj veľké množstvo faktorov vedúcich k rozvoju nádorových nádorov.

etiológie

Vývoj pečeňového cholangiokarcinómu a žlčových pazúrov vedie k infekcii pečeňovej pečene.

Presné dôvody vzniku cholangiocelulárneho karcinómu pečene sú stále neznáme. U niektorých pacientov je patológia spojená s účinkami určitých faktorov na telo. V niektorých prípadoch nie je možné príčinu identifikovať. Patológie ako cholelitiáza, vírusová hepatitída a cirhóza nezvyšujú pravdepodobnosť vzniku cholangiokarcinómu pečene. Predpokladá sa, že najpravdepodobnejšími príčinami tohto typu rakoviny sú:

Lekári majú spravidla sklon veriť, že cholangiokarcinóm sa vyskytuje v dôsledku iných patológií v pečeni alebo žlčníku.

• Infekcia parazitmi. V krajinách juhovýchodnej Ázie bola väčšina pacientov s cholangiokarcinómom pečene a žlčových tlmiviek identifikovaná infekciami, ktoré sa vyskytujú v tele, keď je infikovaná pečeňovou pečeňou. Bolo zistené, že riziko vzniku tohto typu rakoviny je vyššie, ak sa v tele vyskytujú takéto parazity ako opistorhis (veverica, čínska vločka), ľudský škrkavka.
• Chronické ochorenie čriev, skleróza žlčových ciest.
• Chemická otrava. Cholangiokarcinóm sa môže tvoriť niekoľko rokov po vyšetrení s použitím kontrastnej látky, ktorá sa podáva intravenózne. Patogénne rozpoznané látky používané v oblasti spracovania dreva, výroby lietadiel, v chemickom priemysle (najmä pri výrobe gumy).
• Dedičné ochorenia žlčových ciest, cysty žlčových ciest.
• Vrodené patologické stavy žlčových ciest.

Späť na obsah

symptomatológie

Novotvary stláčajú kanály, čo spôsobuje tieto príznaky:

• koža a sliznice získavajú nažltlý odtieň;
• moč stmavne, výkaly sa zmenili;
• koža začína svrbiť;
• v dôsledku porušenia odtoku žlče sa tuk neabsorbuje;
• znižuje telesnú hmotnosť;
• zhoršuje sa chuť do jedla, objavuje sa nevoľnosť, vracanie;
• v posledných štádiách ochorenia existuje bolesť.

Späť na obsah

Fázy vývoja pečeňového cholangiokarcinómu

Fázy pečeňového cholangiokarcinómu a žlče sú klasifikované pomocou latinských písmen "T", "N" a "M", ktoré indikujú šírenie patológie, postihnutie lymfatických uzlín a charakter metastáz. Úroveň distribúcie cholangiokarcinómov rozlišuje nasledujúce štádiá:

• Tx - nie je určená hĺbka nádoru;
• TO - žiadne príznaky tohto nádoru;
• Tis - nádor sa nachádza v mieste vzniku;
• T1 - neoplazma v kanálikoch, preniká do svalov;
• T2a - nádor rastie do okolitých tkanív;
• T2b - je ovplyvnený pečeňový parenchým najbližšie k nádoru;
• T3 - lézia veľkých krvných ciev;
• T4 - úplná klíčivosť nádoru cez kanály s poškodením krvných ciev.

Fázové lymfatické uzliny:

• Nx - stupeň hodnotenia nemôže byť;
• N0 - žiadne metastázy;
• N1 - metastázy postihnuté lymfatické uzliny nachádzajúce sa pozdĺž ciev a kanálikov;
• N2 - postihnuté lymfatické uzliny nachádzajúce sa v blízkosti celiakie alebo vyšších mesenterických tepien.

Prítomnosť metastáz je označená nasledovne:

• Mx - nie je možné identifikovať vzdialené metastázy;
• M0 - neboli zistené žiadne metastázy;
• M1 - metastázy vo vzdialených orgánoch.

Diagnostické metódy

Ak existuje podozrenie na cholangiokarcinóm pečene a bilestónu, je indikovaných množstvo diagnostických postupov:

• Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk). Detekuje prítomnosť nádorov, zmeny v kanálikoch.
• CT sken, MRI.
• PET je typ tomografie, ktorý umožňuje identifikovať malé nádory (do priemeru 1 cm).
• Endoskopická retrográdna pankreatická cholecystografia s použitím kontrastnej látky. Detekuje obštrukciu kanála, prítomnosť nádoru.
• Biopsia.

Späť na obsah

Metódy spracovania

Chirurgický zákrok v ranom štádiu ochorenia je najúčinnejším spôsobom boja proti cholangiokarcinómu. Tento typ rakoviny v štádiu tvorby sa však zriedkakedy zistí počas vyšetrenia s iným účelom. V neskorších štádiách rakoviny je na odstránenie patológie potrebná transplantácia pečene. Ak to nie je možné, umiestnia sa endoprotézy, použije sa chemoterapia a ožarovanie.

Na odstránenie cholangiokarcinómu sa odstránia časti pečene, po čom nasleduje obnovenie funkcie orgánov.

Prognóza a prevencia prežitia

Cholangiokarcinóm sa vyvíja pomaly, ale prognóza prežitia z tejto patológie je v priemere 14 mesiacov, zriedka až 5 rokov. Ak je rakovina extrahepatická, potom s pomocou operácie sa stav zlepšuje, život sa predlžuje. Ak je novotvar neoperovateľný alebo je detekovaná metastáza vzdialených orgánov, nie je šanca na úplné uzdravenie. Pacientom je paliatívna starostlivosť.

Aby sa zabránilo cholangiokarcinómu pečene, ochorenia, ktoré môžu viesť k rozvoju tejto patológie, najmä cholelitiáza, chronické ochorenia hrubého čreva, skleróza čriev, helmintiáza by sa mali okamžite liečiť. Ak je to možné, vyhýbajte sa kontaktu s uznávanými karcinogénnymi chemikáliami.

Klatzkinov tumor, cholangiokarcinóm, rakovina žlčových ciest

Nádor Klatskina, cholangiokarcinóm, rakovina žlčových ciest sú zriedkavé nádory. Klasifikovaný ako adenokarcinóm, tj malígny nádor, ktorý rastie z epitelu.

Ročná incidencia 0,4-1,3 prípadov na 100 tisíc obyvateľov, ale v súčasnosti rastie počet pacientov na celom svete. Intrahepatická cholangiocelulárna rakovina predstavuje 10% prípadov primárneho karcinómu pečene.

TNM klasifikácia a kód ICD-10

Pred stagingom sa vykoná kompletná anamnéza, vykonajú sa všetky biochemické a inštrumentálne vyšetrenia a vykoná sa morfologické overenie nádoru. Je to potrebné na vytvorenie úplného obrazu o troch parametroch potrebných na vytvorenie etapy:

• veľkosť primárneho nádoru, stupeň jeho klíčenia v hrúbke orgánu alebo obklopujúcich štruktúr tiež zahŕňa topografické umiestnenie tvorby;
• prítomnosť nádorových buniek v regionálnych skupinách l / y;
• definícia skríningu v iných orgánoch a systémoch.

Karcinóm žlčového systému má tri hlavné miesta, ktoré významne ovplyvňujú definíciu štádia procesu:

1. Intrahepatický rast je klasifikovaný TNM ako hepatocelulárny karcinóm.
2. Rakovina žlčových ciest v bráne pečene.
3. Distálny nádor.

Liečba a prognóza budú závisieť od správne stanoveného stupňa patologického procesu.

Intrahepatický cholangiokarcinóm pečene sa klasifikuje nasledovne.

Klasifikácia portálneho karcinómu žlčových ciest (Klatkin).

Klasifikácia distálneho karcinómu.

Okrem prezentovanej inscenácie podľa TNM existuje aj klasifikácia Bismut - Corlette.

Patologické kódy ICD-10 sú nasledovné:

• C24 - rakovina extrahepatálnych kanálov;
• C22.1 - intrahepatický cholangiokarcinóm.

Príčiny a rizikové skupiny

Rastový faktor nádoru je stále neznámy. Toto ochorenie sa však vytvára na pozadí prítomnosti určitých faktorov, ktoré spoločne alebo oddelene zvyšujú riziko vzniku ochorenia. Zoznam spúšťačov:

• ochorenie žlčových ciest zápalovej etiológie nazývanej sklerotizujúca cholangitída;
• epidemiologické štúdie ukazujú, že riziko vzniku cholangiokarcinómu u osoby s touto patológiou je 10-15%;
• ulcerózna kolitída, ktorá je zvyčajne spojená so sklerotizujúcou cholangitídou;
• niektoré parazitické ochorenia pečene môžu byť rizikovými faktormi. Kolonizácia Opisthorchis viverrini (Quirrel Quir) a Clonorchis sinensis (čínska štvrť) bola spojená s rozvojom duktálneho karcinómu. Kontrolné programy zamerané na prevenciu konzumácie surového a nedovareného jedla viedli v niektorých krajinách k zníženiu prenosu patogénu a výskytu rakoviny;
• opakujúca sa hnisavá cholangitída spôsobená hepatolitiázou (umiestnenie kameňov v parenchýme);
• vrodené abnormality pečene, ako napríklad Caroliho syndróm. Diagnóza je spojená s prítomnosťou cyst v kanáloch žlčového systému. Proces v 15% prípadov vedie k karcinómu. Počas choroby sa výtokové cesty žlče postupne rozširujú a menia na sakulárne cysty, v ktorých sa tvoria kamene a vyvíja sa cholangitída;
• syndróm Lynch typu 2 s papilomatózou žlčových ciest;
• Crohnova choroba;
• vystavenie účinkom thorotrastu, formy oxidu siričitého, ktorý sa používa ako rádiologické kontrastné médium, bol spojený s rozvojom cholangiokarcinómu 30 - 40 rokov po expozícii. Od 50. rokov 20. storočia je táto látka zakázaná v Spojených štátoch kvôli závažnej karcinogenite. Dôležitú úlohu zohrávajú aj tieto toxíny: dioxín, polyvinylchlorid, silné alkoholické nápoje;
• vírusové infekcie: hepatitída B a C, Epstein-Barr. HIV bol tiež identifikovaný v jednej štúdii ako potenciálne nebezpečný rizikový faktor, hoci vedci nevedeli, že k tomu prispieva samotný vírus, iné súvisiace okolnosti alebo komorbidity (hepatitída C);
• pacienti s chronickými procesmi, ako je alkoholické ochorenie pečene, cirhóza pečene, sú vystavení značnému riziku rastu cholangiokarcinómu;
• fajčenia.

Na základe prevencie vystavenia sa rizikovým faktorom, ako aj periodického preventívneho vyšetrenia pacientov s prekanceróznymi patológiami sa budujú programy na prevenciu šírenia cholangiocelulárneho karcinómu.

symptomatológie

Rakovina žlčových ciest zvyčajne nevyvoláva kliniku, kým nádor nezačne zasahovať do toku žlče. Čím skôr sa to stane, tým lepšie pre pacienta, pretože onkoproces je diagnostikovaný v ranom štádiu, čo prispieva k účinnejšej liečbe.

Ako je uvedené vyššie, symptómy spojené s rozvojom blokády žlčových ciest a sú reprezentované nasledujúcimi prejavmi:

• žltačka kože, skléry, sliznice. Žlč sa normálne produkuje v pečeni a vylučuje sa cez kanály do čreva, kde vykonáva svoje tráviace funkcie a opúšťa telo spolu s výkalmi. Keď je kanál zablokovaný, bilirubín (zelenožltý pigment) sa nasaje späť do krvného obehu a uloží do tkanív. Keď sa do kože dostane veľké množstvo bilirubínu, vytvorí sa mechanická žltačka. Symptóm je najčastejším prejavom rakoviny, ale existuje mnoho dôvodov, pre ktoré sa môže vyvinúť zožltnutie kože, ktoré nie je spojené s onkológiou (cholecystitída, kamene v kanálikoch a močovom mechúre, hemolytické stavy, hepatitída). Preto tento príznak nie je špecifický;
• svrbenie (66%) sa opäť vyvíja kvôli bilirubínu, ktorý dráždi nervové zakončenia kože. Pacienti sa začnú poškrabať pred zožltnutím obalu;
• zvýšená telesná teplota (20%), opuch sa prejavuje syndrómom intoxikácie a rozvojom zápalu;
• Nevoľnosť a zvracanie sa tvoria v dvoch prípadoch: buď v pokročilom štádiu procesu, alebo počas akútnej obštrukcie žlčovodu a vzniku zápalu;

• Svetlo a mastné výkaly sa tvoria v dôsledku skutočnosti, že pigment nevstúpi do čreva a vstrebáva sa do krvi. Žlč normálne prispieva k odbúravaniu lipidov, takže ak nie je v čreve dosť, výkaly budú tukové;
• tmavá farba piva sa vytvára vylučovaním bilirubínu obličkami;
• bolesť brucha sa objavuje v pokročilejších prípadoch (30-50%). Často je lokalizovaný v pravej hypochondriu a v dôsledku opuchu kapsuly glisson pečene;
• strata chuti do jedla a strata hmotnosti (30-50%) sa vyskytujú v dôsledku paraneoplastických zmien;

Do určitej miery závisia symptómy od umiestnenia karcinómu. U pacientov s proximálnym nádorom sa často vyvinie klinika podobná choledocholitiáze. Pri tvorbe intrahepatického rastu sa v štúdii pečeňových markerov dostáva do popredia bolesť a zmeny biochemického krvného obrazu. Klackinov nádor vyvoláva obštrukčnú žltačku.

diagnostika

Prvým krokom pri stanovení diagnózy je zber lekárskej anamnézy ochorenia a sťažnosti lekára. To je nevyhnutné na to, aby sa praktický lekár mohol snažiť o to, aby sa zamyslel nad patológiou rakoviny. Ako bolo uvedené vyššie, príznaky cholangiokarcinómu nie sú špecifické, preto sťažnosti pacientov zvyčajne nestačia. Je dôležité posúdiť, či je pacient vystavený riziku komorbidít, veku a pohlavia a zlých návykov. Správny diagnostický plán sa vypracuje len v prípade podozrenia na lekára o onkologickej povahe kliniky.

Cholangiokarcinóm je diagnostikovaný kombináciou krvných testov, inštrumentálnych metód, endoskopie, histologického overenia. Plán je nasledovný:

1. Všeobecné klinické a biochemické štúdie periférnej krvi. Testy funkcie pečene u pacientov s rakovinou často ukazujú takzvaný obraz akútneho procesu so zvýšenými hladinami bilirubínu, alkalickej fosfatázy, gama-glutamyl transferázy a relatívne normálnych hladín AcAt a AlAt. Takéto laboratórne údaje naznačujú skôr obštrukciu žlčových ciest ako zápal alebo infekciu parenchýmu pečene ako hlavnú príčinu žltačky.

2. Oncomarkers. Neexistujú žiadne špecifické rakovinové markery, ktoré pomôžu presne diagnostikovať cholangiokarcinóm. Hladiny sérových antigénov AFP, PEA a CA 19-9 sú často zvýšené, ale nie sú citlivé a skôr špecifické na použitie ako skríning. Môžu však byť užitočné v kombinácii so zobrazovacími metódami v prítomnosti znakov indikujúcich cholangiocelulárny karcinóm.

3. Ultrazvuk. Ultrazvukové vyšetrenia pečene a žlčových ciest sa často používajú ako počiatočná zobrazovacia metóda u pacientov s podozrením na obštrukčnú žltačku. Ultrazvuk môže odhaliť prítomnosť bariér pri prúdení žlče, dilatáciu kanálov na miesto prekážky av niektorých prípadoch aj samotný nádor. V prítomnosti intrahepatických lézií kanálov sa počas skenovania odhalí homogénne izoeogénne centrum s periférnym hypoechoickým okrajom. Obrysy pri skenovaní jasné. S rastom vzdelania vo vnútri potrubia budeme pozorovať nárast jeho priemeru na miesto nádoru. Karcinóm v žlčových cestách má zvýšenú echogenitu. Zvýšenie kontrastu ultrazvukom pomáha pri presnejšej diagnostike rakoviny.

4. Endoskopická retrográdna cholangiopancreatografia (ERCP) je postup, ktorý vykonáva gastroenterológ alebo endoskopický chirurg. Hoci ERCP je invazívna metóda so sprievodnými rizikami, jej výhodou je schopnosť získať biopsiu, umiestniť stenty do žlčovodu alebo vykonať iné intervencie na uľahčenie blokovania cesty. Endoskopický ultrazvuk môže byť tiež vykonaný počas ERCP, čo zvýši presnosť biopsie, aby sa určil stupeň invázie nádoru a prítomnosť lézií v regionálnych lymfatických uzlinách.

5. Alternatívne sa môže uskutočniť perkutánna transhepatická cholangiografia. Populárna je aj magnetická rezonancia cholangiopancreatografie, čo je neinvazívna štúdia. Táto technika je v súčasnosti sľubná, ale zriedka sa používa v Rusku, pretože nie je k dispozícii všetko potrebné vybavenie.

6. Počítačová tomografia nájde nádory aj malej veľkosti. Obrázky zobrazujú rozšírené kanály umiestnené vzdialene od formácie. Aj keď karcinóm klíči v krvných cievach, prietok krvi v laloku pečene je brzdený, čo vedie k jeho atrofii. Pomocou tejto metódy sa stanoví stupeň poškodenia lymfatických uzlín, možné metastázy do vzdialených orgánov, klíčenie v susedných štruktúrach.

7. MRI poskytuje rovnaké údaje ako CT a umožňuje aj podrobnejšie posúdenie štruktúry vzdelávania so zvýšeným kontrastom.

8. Diagnostická operácia môže byť potrebná v závažných prípadoch na získanie materiálu, aby bolo možné vykonať presné overenie diagnózy. Rozsah operácie môže byť obmedzený laparoskopiou alebo laparotómiou.

9. Histologické vyšetrenie cholangiokarcinómu často poskytuje výsledok mierne diferencovaného adenokarcinómu. Imunohistochemické testy sa používajú na diferenciálnu diagnostiku rakoviny žlčových ciest z hepatocelulárneho karcinómu a metastáz iných gastrointestinálnych nádorov. Cytologické vyšetrenie je často neinformačné.

Druhy rakoviny

Cholangiokarcinóm môže ovplyvniť akúkoľvek oblasť žlčovodu. Existujú dva topografické typy nádorov:

1. Intrahepatický, rastúci zo žlčových ciest v parenchýme orgánu.
2. Extrahepatic sa delí na:

• proximálny alebo portálový, Klackinov nádor, ktorý rastie na križovatke, kde pravý a ľavý pečeňový kanál tvoria spoločný žlčovod, to znamená v bráne pečene;
• distálne, ktoré môžu byť umiestnené na celej dĺžke choledochusu až po sútok s dvanástnikom.

Približne 5% útvarov má viacnásobný rast v rôznych kanáloch, čo naznačuje silnú malignitu rakoviny.

Prekurzorová bunka je stále neznáma. Nedávne štúdie naznačujú, že počiatočná jednotka, z ktorej primárne vzdelávanie rastie, môže vznikať z kmeňových buniek pečene. Predpokladá sa, že pri jeho vývoji cholangiokarcinóm prechádza radom štádií - od skorej hyperplázie a metaplázie, cez dyspláziu až po vznik karcinómu. Predpokladá sa, že chronický zápal a obštrukcia žlčových ciest a v dôsledku toho porušovanie odtoku žlče zohrávajú v tomto procese dôležitú úlohu.

Viac ako 90% nádorov sú histologicky adenokarcinómy a zvyšok je karcinóm skvamóznych buniek. Môže sa líšiť od anaplastickej až po dobre diferencovanú. Foci sú často obklopené vláknitým tkanivom, takže môže byť ťažké odlíšiť ich od normálneho epitelu so zápalovými zmenami. Nádory majú tendenciu pomaly rásť, šíriť sa cez žlčové a lymfatické kapiláry.

Štruktúrou sú tri typy intrahepatických formácií:

1. Objemové formovanie.
2. Prúd infračerveného prúdu.
3. Intraduktální.

V závislosti od toho, kde rastie nádorová hmota, sa rozlišujú tieto typy:

• infiltrát charakterizovaný klíčením steny steny, okolitých tkanív;
• papilárna rastie vo forme polypov;
• exofytické vyzerá ako karfiol;
• zmiešané s rôznymi znakmi.

V závislosti od typu a typu formácií je pre lekárov jasné, akú operáciu by mali robiť a ako je to technicky možné.

Liečba Klatskinovho nádoru, cholangiokarcinómu

Cholangiokarcinóm je považovaný za nevyliečiteľné ochorenie s vysokou mortalitou, ak primárny nádor alebo metastázy nie sú chirurgicky odstránené. Neexistuje žiadny iný radikálny vplyv na ochorenie, s výnimkou chirurgického zákroku, ale pre väčšinu ľudí, pokročilé štádium ochorenia neumožňuje liečbu radikálnym programom. Pacienti s rakovinou žlčových ciest v tomto prípade dostávajú paliatívnu starostlivosť vo forme chemoterapie, ožarovania alebo iných techník. Tieto možnosti liečby sa tiež používajú ako doplnok radikálnej chirurgie.

V onkológii sa jeden lekár nikdy nevenuje pacientovi. Liečba pacienta je vždy kolektívnou prácou, na ktorej sa zúčastňuje aspoň chirurg, radiačný pacient a chemoterapeut.

Treba spomenúť, že v prípade cholangiocelulárneho karcinómu nie je problém viesť ľudovú liečbu, pretože v tomto prípade nie je šanca prežitia pacienta. Nádor je zvyčajne zistený v neskorých štádiách, môže byť smrtiace oneskorenie intervencie.

Ordinácie. Chirurgickú liečbu vykonáva onkologický chirurg, ako aj užší špecialista na operáciu hepatobiliárneho systému.

Hlavným problémom počas zásahu je topografické umiestnenie žlčových ciest. Radikálna povaha operácie je často obmedzená veľkosťou šírenia novotvaru a miestom jeho rastu. Napríklad je technicky nemožné odstrániť všetky metastatické alebo multicentrické proliferačné ložiská. Pri cholangiokarcinóme sa vykonávajú tieto intervencie:

• chirurgické odstránenie spoločného žlčovodu. Rôzne liečenie je indikované v neprítomnosti rastu nádoru do iných orgánov. Operácia sa vykonáva v onariantnom režime s resekciou lymfatických uzlín regionálnych regiónov;
• parciálna hepatektómia sa vykonáva počas intrahepatickej alebo portálnej lokalizácie rakoviny. Pretože pečeň má vysokú regeneračnú schopnosť, regenerácia po liečbe sa vyskytuje veľmi rýchlo. Telo môže dokonca obnoviť svoju predchádzajúcu veľkosť;
• Operácia šľahača je indikovaná, keď sa karcinóm nachádza vedľa pankreasu. Vyvolala resekciu pankreasu alebo jeho časti, odstránenie žlčovodu s nádorom, v prípade potreby ektómia dvanástnika. V niektorých prípadoch sa vykoná resekcia žalúdka, aby sa dosiahla najkomplexnejšia excízia tvorby. Prevádzka je veľmi ťažká, s dlhou dobou obnovy. Asi 10% pacientov neprežije intervenciu a skoré pooperačné obdobie;
• transplantácia pečene darcu sa vykonáva po úplnom odstránení orgánu príjemcu. Táto technika je ukázaná na technicky neoperovateľnej rakovine intrahepatickej polohy. Intervencia má mnoho kontraindikácií, rizík a nie vždy sa odporúča.

Nanešťastie, len menej ako 30% diagnostikovaných nádorov môže byť úspešne operovaných.

Radiačná terapia. Rádioterapia sa vykonáva súčasne so zavedením chemoterapie. Táto technika sa nazýva chemoradiačná terapia. Lieky používané na liečbu patria do skupiny fluórpyrimidínov. Indikácie pre techniku:

• štvrté štádium s prítomnosťou vzdialených metastáz;
• v prípade neradikálneho zásahu z dôvodu technických ťažkostí;
• s primárnym inoperabilným karcinómom;
• na liečenie rekurentných nádorov.

Stupne chemoterapie a ožarovania prebiehajú simultánne a po ich ukončení sú predpísané ďalšie aplikácie chemoterapeutických liekov s použitím inej schémy.

Chemoterapia. Lieky používané pri liečbe cholangiokarcinómu:

Terapia sa vykonáva ako adjuvantná liečba, tak aj podľa paliatívneho programu. Vymenovaný z 8 alebo viacerých kurzov chemoterapie.

V prítomnosti drenáže v žlčovodoch viac ako 50% pacientov trpí exacerbáciou cholangitídy, rozvojom cholestázy a hepatitídy po chemoterapii. Preto sa v priebehu podávania liekov odporúča urýchlene zmeniť drenáž, umyť ich antiseptikami. Ak je podozrenie na infekciu, antibiotiká sa predpisujú podľa flóry.

Nové metódy liečby. Fotodynamická terapia (PDT) je lokálny fotochemický účinok na nádor. Na realizáciu tohto postupu je potrebné dodržiavať podmienky zavedenia fotosenzitívnej látky a cielený účinok svetla na vzdelávanie. Liečivo po vstupe do tela sa selektívne akumuluje v nádorovom tkanive.

V niekoľkých štúdiách sa dokázala účinnosť PDT pri rakovine žlčových ciest. Ukázalo sa, že liečebné postupy zvyšujú percento prežitia pacienta. Zvlášť účinné je použitie PDT v spojení so stentovaním alebo inými metódami dekompresie žlčových ciest. Ďalej nasleduje ožarovanie a svetelná aktivácia fotosenzibilizátora. Výsledkom je, že k nekróze rakoviny dochádza v dôsledku zhoršenej mikrocirkulácie, deštrukcie bunkových membrán a lyzozómov. Najobľúbenejšie látky patria medzi deriváty hematoporfyrínu. Existujú lieky s rôznymi absorpčnými vlastnosťami, ktoré ovplyvňujú hĺbku prenikania svetelných vĺn.

Predpokladá sa, že protinádorovým účinkom fotosenzitívnej terapie je aktivácia imunologickej odpovede organizmu. Vykonané relácie metódy sa porovnávajú s neúplnou resekciou tvorby.

U pacientov s veľkými nádormi zobrazenými počas rádiografických štúdií je účinok fotodynamickej terapie často obmedzený, pričom v takomto prípade sa môže vykonať priebeh chemoterapie a ožarovania.

Hlavné komplikácie sú nasledovné:

• bakteriálna cholangitída;
• absces pečene;
• fotosenzitivita kože.

Neodporúča sa liečiť fotodynamickú terapiu u pacientov so vzdialenými metastázami, veľkosť nádoru menšiu ako 3 cm v priemere.

Priebeh a liečba ochorenia u špeciálnych skupín pacientov

Takáto malígna rakovina ako cholangiokarcinóm sa našťastie nevyskytuje u detí, tehotných a dojčiacich žien. Dokonca aj dospelí stredného veku trpia zriedkavo. Takmer všetci pacienti sú ľudia nad 50 rokov. Veľký počet sprievodných patológií je spojený so starnutím, čo sťažuje radikálnu operáciu. Okrem toho vekoví pacienti často odmietajú transplantáciu pečene.

Pre takéto kategórie pacientov boli vyvinuté štandardy paliatívnej liečby, ktoré sú zamerané na zmiernenie symptómov, zlepšenie kvality života a elimináciu vedľajších účinkov chémie a lúčov.

Paliatívne techniky sú veľmi variabilné a zahŕňajú operáciu, používanie liekov, dietetické odporúčania a psychologickú pomoc.

Pri neoperabilnej rakovine žlčových ciest hrá dôležitú úlohu redukcia biliárnej hypertenzie. Tento stav sa vyvíja s obštrukciou ciest a ťažkosťami alebo absenciou žlčového úniku. Klackinov nádor na 4. stupni vývoja najčastejšie vedie k obštrukčnej žltačke.

Úľavu od tohto stavu možno dosiahnuť endoskopickým alebo perkutánnym umiestnením stentu v žlčovom trakte alebo vytvorením žlčníkovej dvanástnikovej anastomózy. V prvom prípade sa počas procedúry vloží plastová alebo kovová trubica do lúmenu žlčového kanála, cez ktorý prúdi žlč. Keď sa vytvorí anastomóza, časť choledoch pred lokalizáciou nádoru je spojená s tenkým črevom, čo obnovuje tok žlče.

Starší pacienti často trpia exacerbáciou cholangitídy v dôsledku obštrukčnej žltačky. Terapia by mala zahŕňať núdzovú drenáž žlčovodov a vymenovanie širokospektrálnych antibiotík.

Pre ťažko chorých pacientov existujú špecializované oddelenia - hospice, v ktorých pracujú vyškolení špecialisti, ktorí zmierňujú utrpenie pacientov s rakovinou a pomáhajú svojim príbuzným starať sa o nich.

rehabilitácia

Zotavenie z rakoviny žlčových ciest sa delí na obdobia v závislosti od prijatej terapie.

Po chirurgickom zákroku je pacient na jednotke intenzívnej starostlivosti prvýkrát. Tam je kŕmený cez nazogastrickú trubicu, obviazaný a monitorovaný na tok žlče, ak bola stanovená drenáž. Ak sa vyvinie pooperačná bolesť, predpíšu sa narkotické analgetiká.

Po prepustení z domu by mal pacient pravidelne spracovať jazvu, zaznamenať množstvo žlče vylúčené do katétra. Musíte tiež vyhodnotiť farbu odnímateľnej, odmerať teplotu. Pri znižovaní množstva tekutiny, vzhľadu krvi alebo hnisu v ňom, vzniku horúčky, zhoršovaní zdravia, musíte sa poradiť s lekárom.

Počas chemoterapie je potrebné venovať pozornosť úľave od komplikácií. Diéta by mala byť mechanicky a tepelne šetrná. S rozvojom stomatitídy sa má liečiť antiseptickou sliznicou a opláchnuť ústa odvarom z harmančeka, šalvie, dubovej kôry. Nevoľnosť sa eliminuje užívaním metoklopramidu. Je tiež veľmi dôležité monitorovať ukazovatele periférnej krvi, pričom vývoj anémie by mal začať užívať doplnky železa.

Obnovenie po transplantácii pečene

Väčšina pacientov po transplantácii orgánu dostáva imunosupresívnu liečbu. To je nevyhnutné na zabránenie odmietnutia štepu v dôsledku rôznych antigénnych konfliktov.

Pacienti užívajú nasledujúce lieky:

• "Takrolimus";
• kombinácia "takrolimusu" s "cyklosporínom";
• Takrolimus s metylprednizolónom.

Trvanie liečby závisí od výkonu pečene a obličiek. Liečba trvá približne 3-6 mesiacov. Pri dlhšom priebehu liečby zostáva len jeden liek, častejšie cyklosporín.

U pacientov s rakovinou je tiež možné užívať "Sirolimus" alebo "Everolimus". Látky inhibujú rast nádorov. Lieky sú však obmedzené v prípade zhoršeného hojenia rán a tvorby arteriálnej trombózy.

Komplikácie a relapsy

Priebeh ochorenia vedie k akútnemu stavu spojenému s rozvojom obštrukcie odtoku žlče. V dôsledku obštrukcie, pečeň začne trpieť, bilirubin sa vstrebáva do krvného obehu a tvorí sa žltačka. Komplikácie prechádzajú symptomatickou liečbou, aj keď je pacient nefunkčný. Na zníženie hypertenzie v kanálikoch sa vykonáva perkutánna transhepatická drenáž.

Dôsledkom chirurgickej liečby je rozvoj krvácania, zhoršené hojenie rán, recidíva cholangitídy a hepatitídy. V dlhodobom horizonte, ak je nainštalovaný katéter, je možné jeho upchanie a sekundárna stagnácia žlče. Liečba sa vykonáva v chirurgickej nemocnici, v ktorej sa absolvent mení na nového.

Chemoterapia je spojená s vývojom nasledujúcich účinkov:

• dyspeptické poruchy: nevoľnosť, vracanie, hnačka;
• intoxikácia horúčkou;
• stomatitída;
• anémia, trombocytopénia, leukopénia;
• zlyhania pečene a obličiek.

Terapia komplikácií sa vykonáva pod dohľadom onkológa alebo v chemoterapeutickej nemocnici.

Zmierňovanie rakoviny môže skončiť a vyvinie sa relaps. Existujú tri typy progresie ochorenia:

1. Miestne - v prípade rastu na rovnakom mieste.
2. Regionálne, ak je blízko.
3. Vzdialený - v iných orgánoch.

V prípade relapsu liečba zahŕňa rovnaké kroky: chirurgický zákrok, chemoterapiu a ožarovanie.

Prevencia je založená na prieskumoch za prvé dva roky každých 6 mesiacov, počnúc 3. až 5. rokom - ročne.

Predpoveď (očakávaná dĺžka života) v rôznych štádiách

Najdôležitejšou otázkou pri predpovedaní prežitia je, či bude možné dokončiť chirurgické odstránenie nádoru alebo nie. Pozitívna odozva indikuje priaznivejší výsledok as tým aj absenciu šírenia nádoru na nasledujúce štruktúry:

• lymfatické uzliny alebo parenchým pečene;
• portálna žila;
• črevo, žalúdok, pankreas;
• vzdialených orgánov.

Pri metastatických léziách iných orgánov je priemerná dĺžka života menej ako 6 mesiacov.

U operovaných pacientov sa prognóza mení v závislosti od umiestnenia nádoru a je možné vykonať kompletnú resekciu. Distálne cholangiokarcinómy sa zvyčajne odstránia počas operácie Whipple. Dlhodobé prežitie sa pritom pohybuje v rozmedzí od 15 do 25%. Ak lymfatické uzliny neboli zahrnuté do onkoprocesu, percentuálny podiel ide na 54.

Intrahepatické cholangiokarcinómy (rastúce zo žlčových ciest v parenchýme orgánu) sa zvyčajne odstránia počas čiastočnej hepatektómie. 5-ročné prežitie sa pohybuje od 22 do 66%. Výsledkom sú postihnuté lymfatické uzliny a radikálna operácia.

Proximálne karcinómy žlčových ciest sú menej nebezpečné, pretože vo väčšine prípadov sa liečia radikálnym spôsobom. Ak je to možné, používajú sa operácie žlčníka s nádorom a časťou pečene. Prežitie s týmto typom rakoviny je 20-50% počas 5-ročného obdobia.

Prognóza je horšia u pacientov s predchádzajúcou sklerotizujúcou cholangitídou, pretože na pozadí zápalového ochorenia je rakovina diagnostikovaná neskôr av pokročilej forme.

Ak sumarizujeme indikátory a neberieme do úvahy úplnosť liečby, môžeme predikciu prežitia formulovať postupne.

diéta

V prípade problémov s hepatobiliárnym systémom sa výživa zobrazuje podľa Pevznerovej tabuľky č.

Diéta číslo 5 je pozorovaná počas remisie zápalového ochorenia, v neskorom pooperačnom období, v procese získania chémie a po podstúpení liečby rakoviny. Výživa je zameraná na normalizáciu metabolizmu tukov, cholesterolu, obnovenie funkcie pečene, aktiváciu odtoku žlče. Energetická hodnota je 2500-2900 kcal. Počet recepcií by mal byť početný (aspoň 5), ale v malých porciách. Jedlo je teplé, mletie sa vykonáva podľa indikácií. Je zakázané jesť vyprážané. Hlavné produkty:

• sušený chlieb;
• kurča, hovädzie mäso, králik;
• nízkotučné odrody varených rýb;
• najviac 1 vajcia za deň;
• kefír, ryazhenka, syr;
• olivový olej;
• Ovesné a pohánkové krupice;
• zelenina a ovocie;
• zelený čaj, kompót, dogrose vývar.

Počas exacerbácie procesu sa zobrazuje diéta 5a, ktorá obsahuje menej kalórií, teplé a rozstrapkané jedlo. Povolené produkty:

• sušený chlieb;
• parné kuracie kotletky;
• dusené ryby;
• jogurt;
• čerstvý olivový olej v malých množstvách;
• mliečna krupica, pohánková kaša, zriedená vodou a pyré;
• varená zelenina;
• čaj, vývar boky.

V skorom pooperačnom období, s ťažkými komplikáciami chemoterapie, je zobrazená diéta číslo 0. Jedlo sa podáva v tekutej forme a mletej forme až 8-krát denne, nie viac ako 200 gramov naraz. Príspevok obsahuje slabý vývar, zeleninové polievkové pyré, mäsové alebo rybie pyré, želé, bujóny.

Prevencia a následné opatrenia

Po ukončení liečby sa odporúča pravidelne podstúpiť preventívne vyšetrenie vo výške:

• návštevu onkológa a vyšetrenie s ním;
• krvné testy nádorových markerov (PEA, CA-19.9, ACE);
• Ultrazvuk brušnej dutiny, retroperitoneálny priestor;
• CT alebo MRI s kontrastom;
• RTG hrudníka;
• ak je nainštalovaná drenáž.

Hlavným cieľom prieskumu je včasné zistenie opakovania procesu. Toto je nevyhnutné pre skorý začiatok chemoterapie, chirurgickú liečbu, ak sa vyvíja pokračovanie ochorenia.

Liečba cholangiokarcinómu, Klatskinov nádor v Izraeli

Úspech zbaviť sa rakoviny žlčových ciest závisí vo veľkej miere od skúseností operačných chirurgov, ako aj od používania moderných zdravotníckych zariadení a pokročilých metód onkoterapie. Na izraelských klinikách sú spravidla kvalifikovaní odborníci s medzinárodnými skúsenosťami, ako aj zručnosti, ktoré umožňujú liečbu malígnych novotvarov pomocou zariadení expertnej triedy, čo výrazne zvyšuje šance pacientov na zotavenie.

V Izraeli je hlavnou metódou riešenia zhubných novotvarov žlčových ciest chirurgická liečba. Operačná taktika vyvinutá lekárskou konzultáciou, ktorá vám umožní vybrať si najefektívnejší a menej traumatický spôsob odstránenia nádoru. Rádioterapia a použitie chemoterapeutických liekov sa predpisujú v prípadoch, keď onkologický proces dosiahne konečné štádiá a operačné manipulácie nie sú také užitočné.

Izraelskí lekári sú veľmi úzkostliví, pokiaľ ide o ich prácu a zdravie pacientov, takže pred liečbou sa predpisuje rad diagnostických testov. Posúdenie celkového stavu pacienta, ako aj určenie umiestnenia a veľkosti nádoru, umožňujú výber najúčinnejšej taktiky liečby:

• úplný krvný obraz;
• pečeňové testy;
• identifikácia rakovinových markerov;
• cholangiopankreatikografia;
• CT, MRI, PET-CT.

V závislosti od závažnosti ochorenia a stupňa klíčenia v susedných orgánoch môžu byť na izraelských klinikách predpísané nasledujúce typy operácií:

• Cholangioektómia sa používa v prípadoch, keď je nádor malý a neklíčia nikde. Potom sa vykonáva plast, ktorý spája ostatné zložky žlčových ciest s tráviacim systémom.
• Stentovanie žlčovodu. To je považované za jeden z najlepších spôsobov, ako udržať vodivé cesty. Podstatou tejto metódy je nainštalovať stent do choledochového lúmenu a zabezpečiť normálny tok žlče.
• Fotodynamická terapia (PDT) je experimentálna liečba, ktorá sa úspešne používa na izraelských klinikách proti mnohým zhubným novotvarom tráviaceho systému. PDT je ​​dvojkrokový proces: v prvom stupni sa uskutočňuje intravenózne podávanie fotosenzibilizátora; na druhej - aktivácia svetelného osvetlenia pri určitej vlnovej dĺžke. Ukázalo sa, že PDT je ​​účinný pri obnovení odtoku žlče u pacientov s ireverzibilným diseminovaným cholangiokarcinómom. Metóda zlepšuje trvanie a kvalitu života.
• Adjuvantná a predoperačná rádioterapia sa používa v izraelských nemocniciach na zníženie veľkosti nádoru s možnosťou ďalšieho odstránenia. Spôsob zahŕňa použitie vysokoenergetických zdrojov, ako aj fotónového a protónového žiarenia na zničenie alebo poškodenie zhubných buniek. Rádioterapia môže byť externá alebo interná (brachyterapia). V druhom prípade sa zdroj žiarenia posiela priamo do oblasti nádoru, čo umožňuje významne zvýšiť úspešnosť žiarenia.
• Najčastejšie sa chemoterapia pre cholangiokarcinóm predpisuje v malých dávkach, aby pôsobil ako senzibilizátor žiarenia na 4-5-týždňový cyklus externej rádioterapie. Účinnosť primárnej chemoterapie s Gemcitabínom a cisplatinou ako prvou líniou pri neoperabilnom karcinóme žlčových ciest bola pozorovaná aj na izraelských rakovinových centrách.
• Biliárna drenáž je chirurgický zákrok na obnovenie toku žlče. Jej podstata spočíva vo vytvorení skratov, ktoré usmerňujú výtok okolo zhubného nádoru. Manipulácia je paliatívna a neumožňuje sa jej zbaviť, ale s jej pomocou je možné zvýšiť dĺžku života a zlepšiť jej kvalitu.

Top Izrael Nemocnice

Klinika "Assuta". Problémom pacientov na tejto klinike nie je jeden lekár, ale multidisciplinárny tím pozostávajúci z chirurga, chemoterapeuta a onkológa. Práca s takýmto tímom umožňuje špecialistom nájsť najlepšiu možnosť liečby. Diagnostické oddelenie má najmodernejšie prístroje, ktoré umožňujú určiť veľkosť a umiestnenie nádoru čo najskôr.

Okrem toho, v klinike "Assuta" práce žlčových chirurgov, ktorí sa zaoberajú výlučne problémami žlčových ciest. Úzka špecializácia tejto úrovne umožňuje dosiahnuť maximálne možné výsledky z hľadiska obnovenia priechodnosti žlčových ciest a eliminácie malígneho novotvaru s minimálnym poškodením okolitých orgánov. Lekári kliniky Assuta neveria, že vek je kontraindikáciou pre liečbu cholangiokarcinómu, preto poskytujú zdravotnú starostlivosť aj pre starších pacientov. Keďže klinika úzko spolupracuje s vedeckými inštitúciami, mnohí pacienti majú možnosť zúčastniť sa na klinických štúdiách a zažiť najnovší vývoj v oblasti liečby zhubných nádorov.

Centrum pre rakovinu, pracujúce na klinike "Ichilov" v Tel Avive. Považovaný za jedného z najlepších v Izraeli. Zamestnáva onkológov a chirurgov s rozsiahlymi praktickými skúsenosťami v oblasti patológie žlčových ciest. Väčšina odborníkov získala vzdelanie a absolvovala pokročilé školenia na popredných lekárskych univerzitách na svete. Vďaka použitiu najnovšieho diagnostického a terapeutického vybavenia je personál nemocnice schopný poskytovať lekársku starostlivosť na najvyššej úrovni. V liečbe pacientov s cholangiokarcinómom sú k dispozícii metódy ako transplantácia pečene, externá a interná rádioterapia, moderná chemoterapia a mnoho ďalšieho.