Cystická fibróza: nutričné ​​smernice

Cystická fibróza (cystická fibróza) je dedičné systémové ochorenie spojené s mutáciou génu pre transmembránový regulátor cystickej fibrózy. Vyznačuje sa ťažkou dysfunkciou dýchacích orgánov a gastrointestinálneho traktu, ako aj léziami vonkajších sekrečných žliaz. Je to potenciálne život ohrozujúce ochorenie, ktoré spôsobuje hustý, lepkavý hlien, ktorý sa hromadí v pľúcach a zažívacom trakte.

Pankreas je orgán, ktorý sa nachádza v žalúdku, za žalúdkom. Dôležitou otázkou pankreasu je produkcia enzýmov. Tieto enzýmy pomáhajú telu stráviť a absorbovať proteíny a tuky. Avšak nahromadenie lepkavého hlienu v pankrease v dôsledku cystickej fibrózy môže viesť k vážnym problémom, vrátane:

- stolica, ktorá obsahuje hlien, s nepríjemným zápachom;
- plyn, plynatosť.

Problémy s dostatkom bielkovín, tukov a kalórií v strave. Kvôli týmto problémom môžu ľudia s cystickou fibrózou ľahšie udržať normálnu zdravú hmotnosť. Aj keď je hmotnosť normálna, pacient nemôže správne stráviť potravu a proces jej výživy sa vyskytuje s poruchami. Deti s cystickou fibrózou nemôžu rásť alebo sa vyvíjať správne.

Diéta s cystickou fibrózou


Ďalej sú uvedené spôsoby pridávania proteínov a kalórií do vašej stravy. Okrem týchto tipov musí lekár zabezpečiť, aby pacient užíval multivitamín obsahujúci vitamíny A, D, E a K.

- Enzýmy, vitamíny a soľ. Ľudia s cystickou fibrózou zvyčajne musia brať pankreatické enzýmy vo forme liekov. Ak si ich pacient po celú dobu vezme, jeho plodné stolice, plyn a nadúvanie sa znížia alebo zmiznú.

Odporúčame, aby sa pacient s cystickou fibrózou porozprával so svojím lekárom o zvyšovaní alebo znižovaní enzýmov vo svojej strave v závislosti od príznakov ochorenia.

Poraďte sa so svojím lekárom o užívaní vitamínov A, D, E, K a dodatočného vápnika. Existujú špeciálne vzorce pre pacientov s cystickou fibrózou.

Ľudia, ktorí žijú v horúcom podnebí, môžu potrebovať malé množstvo extra soli.

Diéta s cystickou fibrózou


- Jedzte, keď hlad. To môže znamenať niekoľko malých jedál po celý deň.

- Udržujte v okolí rôzne výživné občerstvenie. Snažte sa o niečo na každú hodinu. Vyskúšajte syr a sušienky alebo pečenie.

- Snažte sa jesť pravidelne, aj keď je to len niekoľko uhryznutí, nejaký doplnok stravy alebo mliečny koktail. Ak nemáte v čase obeda hlad, zjedzte si dobré raňajky z hlavných jedál a občerstvenia ráno alebo neskoro popoludní.

Súvisiace články:

Získanie extra kalórií a bielkovín

Pacienti s cystickou fibrózou by mali jesť potraviny s vysokým obsahom kalórií s vysokým obsahom bielkovín počas dňa.

- Pridáme strúhaný syr do polievok, omáčok, kastrólov, zeleniny, zemiakovej kaše, ryže, rezancov alebo mäsového chleba.

- Použite polovičné plnotučné mlieko a polomasky alebo mliečne obohatené nápoje. Pridajte k nim sušené odstredené mlieko.

- Na arašídové maslo rozotrite arašidové maslo alebo ho použite ako doplnok k surovej zelenine a ovocím. Pridajte arašidové maslo do omáčok alebo na vafle.

- Pridajte bielkoviny do sušeného odstredeného mlieka - napríklad skúste pridať 2 polievkové lyžice sušeného odstredeného mlieka okrem bežného kravského mlieka.

- Pridajte marshmallows na ovocie alebo horúcu čokoládu. Pridajte rozinky alebo nasekané orechy a hnedý cukor na teplé alebo studené cereálie (cereálie) alebo občerstvenie.

- Do jedla sa pridá lyžička masla alebo margarínu (45 kalórií). Olej zmiešajte s horúcimi potravinami, ako sú polievky, zelenina, zemiaková kaša, varené zrná, ryža. Jedzte horúce chleby, palacinky a vafle s horúcimi potravinami. Jedzte viac predhriateho oleja.

- Použite kyslú smotanu alebo jogurt so zeleninou a strukovinami - napríklad: zemiaky, mrkva, fazuľa. Môžu byť tiež použité ako doplnok ovocia.

- Do šalátu pridajte hrubo rozsekané kuracie vajcia a syr nakrájaný na kocky.

- Jedzte tvaroh s konzervami alebo čerstvým ovocím.

- Pridajte strúhaný syr, tuniak, krevety, krabie mäso, mleté ​​hovädzie mäso, nakrájanú šunku alebo nakrájané varené vajcia na omáčky, ryžu, kastról a rezance.

Sme radi, že vás vidíme na stránke All-Russian Association pre pacientov s cystickou fibrózou!

Roslavtseva EA, Ph.D., vedúca výskumníčka oddelenia výživy zdravého a chorého dieťaťa, NCHA RAMS
Z čoho sa potraviny skladajú?

  • Bielkoviny - hlavný "stavebný" materiál: orgány a tkanivá, svaly, krv, enzýmy.
  • Tuky - zdroj energie a "stavebný" materiál (časť všetkých bunkových membrán)
  • Sacharidy - zdroj energie, sú súčasťou niektorých proteínov.

Minerály a stopové prvky: (sodík, draslík, železo, vápnik, horčík, zinok, selén atď.)

Vitamíny a látky podobné vitamínom
Vláknina (vláknina, pektíny, žuvačky, ovocie a galakto-oligosacharidy)

Štruktúra gastrointestinálneho traktu človeka

  • Žalúdok: rozpad bielkovín (pepsín), kyslý
  • Pankreas: produkuje enzýmy na rozklad proteínového (trypsínového), tukového (lipázového) škrobu (amylázy); hydrogenuhličitany - vytvárajú alkalické prostredie v dvanástniku
  • Pečeň: produkuje žlčové kyseliny, ktoré sa hromadia v žlčníku, bez nich sa tuk neabsorbuje
  • V dvanástniku sa otvárajú vylučovacie kanály pankreasu a žlčníka; alkalické prostredie - potrebné na aktiváciu pankreatických enzýmov.
  • Tenké črevo: bunky CO pokračujú v rozklade proteínov a sacharidov; absorbujú jednoduché molekuly vytvorené v krvi

Ako sa vstrebáva potrava?
Na absorpciu živín (absorpcia cez sliznicu čreva do krvi) je potrebné ich rozdeliť na malé molekuly - monoméry.

Proteíny sú rozdelené na aminokyseliny:

Škrob sa rozkladá na glukózu:

A iba pre tuky existuje len jeden enzým - pankreatická lipáza, ktorá ich rozkladá na monoglyceridy, glycerín a mastné kyseliny.

Okrem toho na absorpciu väčšiny tukov je potrebná ich emulgácia so soľami žlčových kyselín.

Čo je zlé na cystickej fibróze?
V CF, v dôsledku genetickej mutácie, proteín MBTP bunkovej steny nefunguje. Ióny chlóru nemôžu voľne opustiť bunku. Dochádza k narušeniu prúdenia tekutiny z bunky, vytvára sa viskózny hlien v kanálikoch všetkých orgánov.

Cystická fibróza postihuje orgány vylučujúce tekuté sekréty (bronchopulmonálny systém, pankreas, pečeň, pot, slinné a pohlavné žľazy).
Tajomstvo vo všetkých orgánoch sa stáva viskóznym, hrubým, ich oddelenie je ťažké. V pľúcach sa postupne vytvára chronický zápalový proces.
Okrem toho, pankreatická šťava (pankreatická insuficiencia) a žlč sú nedostatočne vylučované, čo vedie k poruchám trávenia.

Príčiny podvýživy cystického zlyhania
1 dôvod - hlavný

Početné štúdie ukázali, že s dobrým nutričným stavom:

  • Kvalita je výrazne zlepšená a priemerná dĺžka života pacientov s CF je zvýšená.
  • Frekvencia broncho-pľúcnych komplikácií je významne znížená a progresia pľúcnych lézií je spomalená.
    Našim cieľom je dosiahnuť normálny, vekovo vhodný, nutričný stav pre každého pacienta.

Normálne indexy BMI (Čo je BMI? - index telesnej hmotnosti = hmotnosť (kg): výška 2 (cm)):

  • Pre dospelých: 18,5 - 24,5
  • Pre deti - individuálne (iné), sú určené špeciálnymi tabuľkami.
  • Musíte poznať hmotnosť a výšku vášho dieťaťa!

Ako to urobiť:
1. „Aktívny“ prístup k výžive dieťaťa v ktoromkoľvek veku:

  • Jedlo pre deti by malo byť pravidelné (podľa vzorca 3 + 3, to znamená 6-krát denne, dokonca aj pre školákov): raňajky, 2. raňajky (občerstvenie), obed, občerstvenie, večera, večerné občerstvenie;
  • Jedlá by mali byť „husté“, každé hlavné jedlo (raňajky, obed, večera) by malo zahŕňať jedlá obsahujúce vysoko kvalitné živočíšne bielkoviny (mäso, ryby, vajcia alebo mliečne výrobky - syr, tvaroh), tuky vysokej kvality (zelenina, maslo, kyslá smotana, smotana), komplexné (obilniny, chlieb, zelenina) a jednoduché (ovocie, sladkosti, džem, med) sacharidy;
2. Ďalšie stravovanie (2. raňajky, popoludňajšie občerstvenie, pred spaním) je povinné; pozostávajú spravidla z mliečnych výrobkov, tvarohu, ovocia, pečiva alebo sladkostí.
V prípade broncho-pľúcnych exacerbácií, významného oneskorenia hmotnosti pri snacking, je žiaduce používať špecializované vysokoenergetické produkty (Nutridrink, Nutrien, Pediashur, Isozurs, Resource, Impact, atď. Zmesi na enterálne kŕmenie).
3. Osolenie jedla a jeho obohatenie protizápalovými zložkami:
  • dávame solené (neúdené) mastné morské ryby: sleď, losos, pstruh a iný losos, makrela, červený kaviár 3-4 krát týždenne ako občerstvenie
  • rastlinný olej (ľan, tekvica, céder, orechový olej, pšeničné klíčky, sója, repka, slnečnica, kukurica, olivy) - v nerafinovanej forme v šalátoch a zeleninových jedlách (nezohrievajte, pridajte do hotových jedál!)
  • denne podávame fermentované mliečne výrobky obohatené živými kmeňmi probiotík (bifidobaktérie a laktobacily) - jogurty s krátkou životnosťou, biokefír, Activia, Actimel, Immunele atď.). Živé kmene obsahujú produkty kyseliny mliečnej s krátkou skladovateľnosťou.

4. Pri cystickej fibróze, ak nie sú alergické reakcie, môžete jesť všetko, avšak:
až 10% pacientov s dospievaním tvorí cirhózu pečene;
až 13% pacientov vo veku 20 rokov a až 50% vo veku do 30 rokov s diabetes mellitus (CFRD)

Niektoré produkty by sa preto nemali zneužívať.

  • komplikuje prácu pečene a žlčových ciest: žiaruvzdorné a trans tuky (vyprážané potraviny, údené mäso, údeniny, mäsové pochúťky, olej na varenie, margarín, kuchynské oleje), silné vývary, kyslé a veľmi korenisté jedlá a koreniny;
  • obsahujúce veľké množstvo stabilizátorov, umelých farbív a konzervačných látok: majonéza priemyselnej výroby, rýchle občerstvenie: hranolky, limonády, rezance ako „Doshirak“, hotové suché polotovary, sušienky ako „Tri kôry“;
  • sladké nápoje sýtené oxidom uhličitým: Coca-Cola, Fanta, limonády, nezriedené ovocné nápoje priemyselnej výroby, sladkosti a sladkosti, ktoré sa konzumujú nalačno alebo namiesto hlavného jedla vo veľkých množstvách a oddelene od ostatných jedál - rafinované jednoduché sacharidy (cukor, cukríky, lízanky)
  • S bolesťami brucha, tvorbou plynu - veľké objemy výrobkov, ktoré zvyšujú tvorbu plynu v črevách: celozrnný a otrubový chlieb, čerstvá a kyslá biela, červená kapusta, strukoviny, repa, šupka a semená z ovocia, orechov, húb
  • Výživa dieťaťa (spravidla, dospievajúci školák) je hodená na "self-flow": absencia diéty, "sendvič" výživa, absencia raňajok
  • Nahradenie plných raňajok (obed, večera) sladkosťami, hranolkami, vhodnými potravinami, nezdravým jedlom, kokaou
  • Jesť nízkokalorické potraviny s nízkym obsahom bielkovín (napríklad kaša na varenie vo vode bez oleja, zelenina, polievky z obilnín bez oleja a mäsa, použitie nízkotukových mliečnych výrobkov)
  • Vegetariánstvo (najmä vegánstvo), dodržiavanie náboženského pôstu (v ortodoxii, pôst by nemali byť chorými osobami)
    Imitácia adolescentov (spravidla dievčatá) štandardy krásy - dievčatá usilovne "schudnúť"
    Práca psychológa je dôležitá
    Mýtus o nebezpečenstvách mlieka, ktoré "zvyšuje tvorbu hlienu"

Mimoriadne dôležité: udržiavanie normálneho príjmu tukov u pacientov s CF

  • tuky sú energeticky najúčinnejším nosičom energie (9 kcal / g),
  • zdroj polynenasýtených mastných kyselín a vitamínov rozpustných v tukoch, t
  • najdôležitejšia časť bunkovej membrány,
  • a regulátorov imunitnej reakcie,
  • dôležité pre dieťa má dobrú chuť netukových výrobkov a jedál

Vďaka použitiu moderných foriem pankreatických enzýmov je vo väčšine prípadov možné normalizovať stolicu a koprogram pri zachovaní fyziologickej normy tuku v strave pacienta (40-50% denných kalórií).
Substitučná enzýmová terapia pre CF

Užívanie enzýmových prípravkov

  • Enzýmy pankreasu sa majú užívať počas každého jedla, v jednej alebo dvoch dávkach (ak ide o obed alebo večeru a dávka enzýmu je dostatočne veľká).
  • Enzýmy nemôžu byť podávané, ak dieťa konzumovalo len jednoduché sacharidy (cukor, med, džem, cukrík, ovocie - okrem banánov)
  • Dávka enzýmov je individuálna a zvyšuje sa použitím potravy s vysokým obsahom tuku, bielkovín, škrobu a je zvolená pred normalizáciou stoličky a koprogramom.
  • Bolo dokázané, že ani veľké dávky enzýmov užívaných s jedlom nespôsobujú inhibíciu ich vlastnej pankreatickej aktivity.
  • V priemere je dávka enzýmov 5000 - 7000 IU v lipáze na 1 kg hmotnosti pacienta / deň alebo 2000 - 4000 IU lipázy na 1 g tuku v potravinách konzumovaných v potravinách.
  • Dávka enzýmov sa však nemôže zvýšiť na nekonečno! Ak sa stolica a koprogram u dieťaťa normalizujú pri dávke vyššej ako 10 000 IU v lipáze na kg hmotnosti denne, je potrebné ďalšie vyšetrenie gastrointestinálneho traktu! A možno, neustále používanie liekov, ktoré znižujú kyslosť žalúdočnej šťavy (tzv. Inhibítory protónovej pumpy - esomeprazol (nexium, imanera) omeprazol (omez)).

Rodičia! Varovanie!

Nesúhlasíte s náhradnými liekmi - takzvanými analógmi alebo generikami, ktoré Váš lekár neschváli na cystickú fibrózu!
Lieky, ktoré neboli testované u pacientov s cystickou fibrózou v Rusku!
Kvalita liečby vášho dieťaťa závisí od kvality jeho života.

Cystická fibróza: deti prvého roku života

  • Najlepšou potravou pre dojčatá je materské mlieko s mikroenkapsulovanými pankreatickými enzýmami pri každom kŕmení.
  • Ideálne je nepasterizované materské mlieko, pretože obsahuje široké spektrum ochranných faktorov a biologicky aktívnych látok:

- imunokompetentné bunky,
- imunoglobulíny,
- laktoferín,
- lyzozým, komplement, hormóny,
- rastové faktory
- mastné kyseliny s dlhým reťazcom, nukleotidy.


DETI OLDER NEŽ 1 ROK: ĎALŠIE LIEKY S LEKÁRMI

Indikácie pre doplnkovú výživu so špecializovanými zmesami:

  • Akékoľvek zníženie normálneho (vekového) prírastku hmotnosti / rastu;

Zmesi sa používajú vo forme:
- dodatočné jedlá medzi hlavnými jedlami (2. raňajky, popoludňajšie občerstvenie, cez noc)
- Vo forme sippinga: Eng. Sip kŕmenie - kŕmenie dúškom) - cez trubicu alebo z pitnej nádoby. Metóda sa používa v prípadoch, keď pacient dostáva pravidelnú stravu, konzumuje samostatne, ale z nejakého dôvodu je výživa znížená, ale nie taká, aby sa uskutočnilo kŕmenie sondy.

Cystická fibróza - SCT (MCT, MCT)

- nepotrebujú emulgáciu so žlčovými soľami
- nepotrebujú hydrolýzu pankreatickou lipázou,
- ľahko vstrebáva, obchádza lymfatický systém priamo do krvných ciev v systéme portálnej žily
- obsah CCT v špecializovaných zmesiach až do 70% tukovej zložky
- iné tuky predstavujú lipidy s vysokým obsahom esenciálnych (polynenasýtených) mastných kyselín

Oleje CTC sa používajú na obohatenie stravy u pacientov s nedostatočnou dostupnosťou kalórií. Nevyžadujú zvýšenie dávky pankreatických enzýmov

- Liquidric (Liquigen) Nutricia - SHS - 50% emulzia SCT - je modul s vysokým obsahom kalórií

- Oleje Ceres Dr. Schär: 100% MCT, 77% MCT, obohatené: PUFA ω6 - 9,5 g, ω3 - 3 4,5 g, Vit. 728 mcg, D 2,3 mcg, E 23 mg
66% MST - margarín, obsahuje Vit. A, D, E, p-karotén, folikum

Praktické rady: ako udržať dieťa záujem o jedlo (podľa mat. Časopisu Gastronómia)

Varenie s deťmi!
Je dôležité, aby si dieťa uvedomilo, že mu bola zverená dôležitá vec, takže by vám rád pomohol v kuchyni!
Dokonca aj dvojroční môžu byť obvinení z miešania šalátu alebo cesta z palacinky, posypané zelenými a rezané sušienky do foriem.
Vo veku 3-4 rokov sa deti veľmi zaujímajú o všetko nové: ako sa vajce z priehľadnej bielej farby stávajú bielymi, ako sa cesto vyvíja, ako sa voda varí v hrnci... Deti môžu preosiať múku, odmerať jedlo pohárom alebo lyžičkou, rozdrviť tvaroh s vidličkou, dať koláč alebo knedlík dole. Musíme učiť dieťa, aby porezalo jedlo - najprv niečím mäkkým stolovým nožom - napríklad vajcom, banánom alebo syrom.
Deti sa už dlhú dobu nezaujímajú, preto si vyberte pokrmy, ktoré netrvajú dlhšie ako 15-20 minút.

Vo veku 4 - 5 rokov začína vek lásky k kuchynským spotrebičom. Mladí výskumníci sa zaujímajú o mixéry, mixéry, kuchynské roboty, mikrovlnné rúry. Deti môžu bičovať mliečne kokteily, strúhaný syr, šľahačkové vajcia na omeletu alebo bielkovinové pusinky s mixérom, mletým mäsom navíjať. Už si môžu variť vlastné jednoduché jedlá: varené vajcia, ovocný šalát, sendviče, vč. a horúce.
Nechajte dieťa „kresliť recept“ na obrázkoch, aby ste si mohli nabudúce spomenúť na fázy prípravy
Deti milujú ozdobiť riad. Je to rovnaký druh umeleckej tvorivosti ako tradičné kreslenie alebo modelovanie.
Vo veku 6-8 rokov si deti už môžu sami čítať recept, majú dobrú koordináciu, takže môžu robiť ešte komplikovanejšie jedlá. Avšak pre manipuláciu s horúcimi a ťažkými hrncami potrebujú pomoc matky. V tomto veku ich môžete naučiť šúpať zeleninu a jemne ich sekať. 8-ročné môžu piecť vdolky a jednoduché koláče na vlastnú päsť, variť cestoviny. Musíte naučiť svoje dieťa, aby si ohreje svoje vlastné jedlo, najmä ak sú sami doma.

Zvyčajne deti nemajú radi zeleninu. Ak chcete napraviť situáciu, ukázať dieťaťu karikatúra o úžasné krysy menom Ratatouille.
Potom varíme ratatouille (zeleninový guláš) spolu. Nechajte dieťa dať nakrájanú zeleninu do tvaru, ktorý má rád. Nechajte ho cítiť surový cesnak, a keď je jedlo pripravené, venujte pozornosť tomu, ako sa farba a vôňa zmenili.
Mnoho detí miluje knedle a knedle. Ale v náplni môžete dať aj špenát, dokonca cuketu s mrkvou, tvarohom alebo syrom, s mäsom - ako také, deti jedia akúkoľvek zeleninu! Môžete to nazvať módnym slovom "ravioli".
Deti milujú jesť všetko, čo by nemali byť položené na tanier. To môže byť rolky s mletým mäsom, zeleninou a syrom, zabalené v tortilla tortilly, pita chlieb alebo tenké palacinky. To môže byť hamburger - ale len domáce, vyrobené z prírodných produktov, s domácou majonézou.

Kde začať:
Vyberte si jednoduchý recept, najlepšie z obľúbených produktov dieťaťa. Potom bude možné pridať aj tie, ktoré dieťa odmieta jesť - zvyčajne deti radi vyskúšajú všetko, čo si pripravili.
Vyberieme vopred všetky výrobky, pripravíme pracovisko pre dieťa a vyberieme si stabilné kreslo, pretože sa nedostane k stolu.
Teraz buďte trpezliví a máte dobrú náladu!
VARENIE - TOTO JE FASHIONABLE!

1. PROBE POWER INNERAL - nočná hyperalimentácia - kvapkanie tekutej zmesi živín v noci po:

  • nazogastrickú trubicu
  • perkutánna gastrostómia (PEG)

2. RODIČSKÉ POTRAVINY

výživa cez žilu (závažné komplikácie; veľmi drahé)
Kompletný (centrálny venózny katéter):
- Štáty po operácii čriev
- Syndróm krátkeho čreva (po meconiálnom ileuse)
- Akútna pankreatitída

Čiastočná (voliteľná) periférna žila
- Emulzie tukov (Lipofundin, Intralipid, Omegaven, Smoflid) -
- Zmesi glukóza-aminokyseliny, vitamíny
- Zmieša "3 v 1" - Kabiven, Oliklinomel, Nutriflex

INDIKÁCIE PRE UPLATŇOVANIE "AGRESNÝCH" METÓD NUTRIČNEJ PODPORY:

  • Žiadny prírastok hmotnosti alebo strata hmotnosti po dobu 6 mesiacov
  • Skutočná telesná hmotnosť pod 3 percentily (hypotrofia III st)
  • Nedostatočná výživa doplnkového krmiva so špeciálnymi zmesami po dobu 3 - 6 mesiacov

Projekt realizuje All-Russian Public Organization Ruská asociácia pre pacientov s cystickou fibrózou a Ruská respiračná spoločnosť.

Pravidlá vykonávania mikrobiologickej diagnostiky v hlavných laboratóriách Moskvy pre pacientov s cystickou fibrózou Ruskej federácie Viac >>>

Jedlo pre cystickú fibrózu

Všeobecný opis ochorenia

Cystická fibróza je genetické ochorenie, ktoré postihuje pečeň, priedušky, pankreas, slinné, genitálne, potné, črevné, žľazy (to znamená, že postihuje sliznice). To vysvetľuje názov ochorenia. Z latinčiny sa prekladá ako "sliz" a "hrubý, viskózny."

Príčinou cystickej fibrózy je mutovaný gén, ktorý sa nazýva transmembránový regulátor alebo gén cystickej fibrózy. Je zodpovedný za produkciu bielkovín, ktoré kontrolujú pohyb chlóru v membráne, ako aj v celom ľudskom tele. U ľudí s cystickou fibrózou tento gén nefunguje správne, čo vedie k neprirodzeným sekrétom (pot sa stáva veľmi slaný a sliznica sa stáva lepkavá a viskózna).

Formy cystickej fibrózy a ich príznaky

1. Bronchopulmonálna cystická fibróza. Vyskytuje sa v 20% prípadov, pre túto formu - charakteristický pretrvávajúci, rušivý, bolestivý kašeľ, s častými záchvatmi, pričom spúta je zriedka oddelená a ťažká. V období exacerbácie - pneumónia, bronchitída. Priebeh týchto chorôb je ťažký a dlhý. Telesná teplota stúpa na 38,5-39 stupňov, objavuje sa dýchavičnosť.

2. Črevná cystická fibróza spadá na 5% populácie. Hlavné znaky tejto formy ochorenia sú:

  • zvýšená chuť do jedla, ale voľným okom môže vidieť nedostatok telesnej hmotnosti;
  • časté stolice;
  • konštantné prebublávanie a plyn;
  • akútnej bolesti brucha.

3. Najčastejšia je zmiešaná cystická fibróza (75%). V opačnom prípade sa nazýva pľúcny. Prejavy môžu byť v kombinácii prvej a druhej formy cystickej fibrózy.

Často sa cystická fibróza prejavuje v prvých dňoch života. V tomto prípade má dieťa konštantné vracanie reflexy, nie je stolica, bruško je neustále opuchnuté. Na 12. deň má dieťa veľmi bledú a suchú pokožku, na bruchu sú viditeľné cievy. On sám je pomalý a viac a viac príznakov intoxikácie.

Väčšina detí má tiež syndróm „slaného dieťaťa“, pričom dieťa má na tvári alebo podpazuší kryštály soli, ich pokožka má slanú chuť. Tento syndróm môže byť bez ohľadu na formu cystickej fibrózy.

Užitočné produkty pre cystickú fibrózu

Pri tejto chorobe je potrebné, aby pacient jedol čo najčastejšie a konzumoval čo najviac kalórií a vitamínov rozpustných v tukoch, ako je to možné: A, D, E, F, K (pacienti s týmito skupinami vitamínov sú slabo absorbovaní, preto sa musí zvýšiť ich spotreba).

Toto sú všetky potrebné vitamíny obsiahnuté v týchto potravinách:

1. Pôvod zvierat: t

  • mliečne výrobky;
  • vaječný žĺtok;
  • pečene;
  • kaviár;
  • maslo;
  • ryby a rybí olej (najmä more: losos, chobotnice, makrela, sardinky, úhor, makrely, tuniaky, pstruhy, tiež užitočné: sleď obyčajný, štika);
  • mäso (najmä bravčové, hovädzie, jahňacie).

2. Rastlinný pôvod: t

  • zelenina (mrkva, paprika, sladká a horúca, akákoľvek kapusta, paradajky, uhorky, tekvica);
  • zelené (petržlen, kôpor, šalát, cesnak, cibuľa a cibuľa, žihľava, zeler, šťovík, rebarbora, špenát);
  • ovocie a bobuľoviny (banány, jablká, hrušky, jaseň, marhule, broskyne, melóny, tomel, rakytník, kalina, ríbezle, avokádo);
  • huby;
  • oleje: kukurica, slnečnica, olivy, orechy, sója, tekvice, orechy, ľanové semienko;
  • sušené ovocie: sušené marhule, slivky, hrozienka;
  • semená, orechy (arašidy, vlašské orechy, pistácie, kešu orechy, lieskové orechy, mandle), sezam;
  • obilniny: pšenica, ovsené vločky, pohánka, jačmeň;
  • pšeničné klíčky;
  • soľ (nahradená stratou, najmä so syndrómom „slaného dieťaťa“).

Aby sa zabránilo zápche, musíte piť veľa tekutín (najmenej 2 litre vody denne, okrem džúsov, kompótov, odvarov).

Prostriedky tradičnej medicíny na cystickú fibrózu

Použitie liečivých bylín je rozdelené do skupín v závislosti od symptómov.

  1. 1 Na zlepšenie separácie spúta pri bronchopulmonálnej cystickej fibróze pomôžu vývary z Althea, mullein, matka a nevlastná matka.
  2. 2 Normalizovať prácu pankreasu s črevnou obštrukciou priaznivo ovplyvniť infúzie púpavy, pšeničnej trávy alebo elekampanu;
  3. 3 Aby ste predišli infekcii, potrebujete nechtík, brezy, eukalyptus.
  4. 4 Na zvýšenie imunity pomáhajú extrakty rádioli rose a eleutherococcus pri všeobecných tonických prostriedkoch.

Okrem odvarov a infúzií je možné vdychovať éterické oleje (levanduľa, yzop, citral, bazalka).

Nebezpečné a škodlivé produkty pre cystickú fibrózu

Neexistujú žiadne zvláštne obmedzenia, stačí sa vyhnúť nízkokalorickým potravinám, inak môže byť vaše telo vyčerpané (nebude schopný produkovať dostatok energie pre normálny život).

Samozrejme, musíte viesť zdravý životný štýl a jesť pravidelne a správne (bez pohodlných potravín, rýchleho občerstvenia a rýchleho občerstvenia).

Množstvo cukru nie je obmedzené, ak neexistuje diabetes.

Jedlo pre cystickú fibrózu

Účelom diétnej terapie, ktorá je úzko spojená s enzýmovou terapiou, je uspokojiť zvýšené náklady na energiu z hľadiska nedostatočnej dodávky energie.

Všeobecné charakteristiky stravy a diéty. V tomto štádiu sa všeobecne prijímajú nasledujúce odporúčania: aktívny nárast spotreby energie pacienta na 120 - 150%; 40% celkových energetických potrieb dieťaťa je pokrytých tukom, 15 - 20% je zabezpečených proteínmi. Pacienti s cystickou fibrózou potrebujú vysokokalorickú diétu s vysokým obsahom proteínov s normálnym alebo dokonca zvýšeným obsahom tuku. Kalorický príjem sa vypočíta na základe hmotnosti osoby, nie na skutočnej hmotnosti.

Odporúčané hodnoty príjmu bielkovín a energie pre deti s cystickou fibrózou

Kalorazh zdravé dieťa (kcal / kg)

Kalorazh dieťa s cystickou fibrózou (kcal / kg)

Tento prístup je založený na možnosti kompenzovať steatorrhea a obnoviť adekvátnu asimiláciu tukov pomocou moderných náhrad pankreasu. Vo väčšine prípadov je možné kompenzovať steatorrhea a zlepšiť nutričný stav pacientov bez použitia špecializovaných doplnkov. Počet jedál s vysokým obsahom kalórií sa zvyšuje až 5-6-krát denne.

Vo svetovej praxi sa na kŕmenie novorodencov a detí s cystickou fibrózou používa materské mlieko, umelé mliečne zmesi, zmesi s vysokým obsahom kalórií, zmesi s proteínovými hydrolyzátmi, z ktorých mnohé majú vysoký podiel tukov vo forme triglyceridov so stredným reťazcom. V niektorých prípadoch sú nevyhnutné špeciálne lieky, najmä pre umelo kŕmené dojčatá a malé deti.

Terapeutické zmesi a špeciálne potraviny používané u pacientov s cystickou fibrózou pre malé deti

Názov produktu, výrobca

Na báze bielkovín plnotučného mlieka

Portagen (Bristol-Myers Squib, USA), Humana Heilnahrung mit MCT (Byk Gulden, Nemecko) atď.

Náhrada materského mlieka pre dojčatá a ako dodatočná potrava pre starších pacientov s CF

Na báze proteínových hydrolyzátov

Pepti-Junior (Nutricia, Holandsko), Pregestimil (Bristol-Myers Squib, USA), Alfare (Nestle, Švajčiarsko)

Náhrada materského mlieka a ako doplnkového krmiva pre starších pacientov s CF, na kŕmenie zkumavky

Glukózové polyméry (prášky) t

Liquid Maxijul (Vedecká nemocničná technika - Nutricia), tekutý polykal (Nutricia, Holandsko)

Pridané na zvýšenie kalorických terapeutických zmesí pre dojčatá

Polyméry glukózy a tukov (prášky) t

Duocal (Scientific Hospital Supplies-Nutricia)

Pridané na zvýšenie kalorických terapeutických zmesí pre dojčatá

Liquigen (Scientific Hospital Supplies, UK)

Pridáva sa na zvýšenie kalórií v tekutých potravinách, lepšie v mliečnych výrobkoch (nie pre dojčatá).

Oleje obsahujúce triglyceridy so stredne dlhým reťazcom

MCT-Oil (Bristol-Myers Squib, USA)

Zvyčajne sa používa na varenie a keď nie je možné kompenzovať steatorrhea

„Scandishake“ (Scandipharm, USA), „Nutridrink“ (Nutricia, Holandsko)

Ďalšie vysokokalorické potraviny (nie pre dojčatá), ktoré sa užívajú po hlavnom jedle. Pri použití mliečnych kokteilov sú potrebné ďalšie pankreatické enzýmy.

Nasýtené ovocné šťavy

Fortijuice (Nutricia, Holandsko), Enlive (Abbott Laboratories, UK)

Glukózové nápoje

„Liquid Maxijul“ (Vedecká nemocnica - Nutricia), Caslip (Fresenius, Nemecko)

To sa týka predovšetkým zmesí na báze triglyceridov s priemernou dĺžkou uhlíkového reťazca (C6-C12). Takéto triglyceridy sú ľahko dostupné zdroje energie, pretože nevyžadujú emulgáciu a hydrolýzu pankreatickou lipázou a sú ľahko absorbované, obchádzajúc lymfatický systém, priamo do krvných ciev v systéme portálnej žily. Sú súčasťou terapeutických zmesí na báze bielkovín plnotučného mlieka: Portagen (Bristol-Myers Squib, USA), Humana Heilnahrung mit MCT (Byk Gulden, Nemecko), atď., Ako aj mnoho zmesí na báze proteínových hydrolyzátov Pepti-Junior (Nutricia, Holland), Pregestimil (Bristol-Myers Squib, USA), atď., Sa vyrábajú ako jednosložkové elementárne diéty: Liquigen (Scientific Hospital Supplies, UK), MST-Oil "(Bristol-Myers Squib, USA), atď., Sú súčasťou terapeutických margarínov. Zmesi na báze proteínových hydrolyzátov sa veľmi často nepoužívajú kvôli ich vysokým nákladom. Sú však nevyhnutné u detí po chirurgickej liečbe meconiálneho ilea.

V prvých mesiacoch života dieťaťa je množstvo potravy asi 200 ml / kg denne, od okamihu doplnkového kŕmenia, 150 ml / kg denne. Doplnkové kŕmenie sa zvyčajne zavádza v 4-5 mesiacoch, v niektorých prípadoch skôr z dôvodu nízkeho prírastku hmotnosti. Prvé jedlá sú doplnkové kaše. Pacienti starší ako 1 rok môžu do krmiva zaradiť najmenej trikrát denne výrobky s vysokým obsahom bielkovín (mäso, ryby, tvaroh), používať mlieko a fermentované mliečne výrobky od 500 do 800 ml denne. Pre staršie deti s nedostatočným výživovým stavom sa odporúča zaviesť ďalšie vysokokalorické potraviny vo forme mliečnych koktailov „Scandishake“ (Scandipharm, USA), „Nutridrink“ (Nutricia, Holandsko) alebo nápojov s vysokým obsahom glukózy „Liquid Maxijul“ (Scientific Hospital Supplies), “ t Liquid Polycal "(Nutricia, Holandsko). Energetický deficit môže byť doplnený sacharidmi. Disacharidy, vrátane cukru, sú vo väčšine prípadov dobre tolerované. V strave patrí cukor, ovocie, sladké nápoje, med, sladkosti. Mala by obmedziť spotrebu potravín bohatých na vlákninu a vlákninu (strukoviny, celozrnné obilniny, otruby, sušené ovocie). Existujú pomerne zložité vzorce pre výpočet požadovaných dodatočných kalórií, ale v bežnej praxi sa môžu použiť nasledujúce referenčné body: 1-2 roky - 200 kcal, 3-5 rokov - 400 kcal, 6-11 rokov - 600 kcal, viac ako 12 rokov - 800 kcal na deň. Je potrebné pamätať na dodatočné solenie potravín, najmä v horúcom podnebí, s pľúcnymi exacerbáciami, hypertermiou, polyfecaliou (od 1 do 5 g, v závislosti od veku). Je tiež potrebné pamätať na vysoký pitný režim (2-3 litre denne, v závislosti od veku). Ak bude zvýšenie frekvencie a energetickej hodnoty potravy, optimalizácia substitučnej terapie enzýmom bude neúčinná po dobu 3 mesiacov u detí a 6 mesiacov u dospelých alebo index rastu hmotnosti klesne pod 85%, resp. 80%, je potrebná závažnejšia intervencia, vrátane enterickej sondy. výživa (naso-gastrický zvuk, neuro-a gastrostómia). V závažných prípadoch je potrebné uchýliť sa k čiastočnej alebo úplnej parenterálnej výžive. Výživové režimy by mali byť individuálne.

Potraviny bohaté na škrob, vlákninu a vlákna, ktoré spôsobujú nadúvanie a zvyšujú objem výkalov, sa neodporúčajú.

Podmienky vymenovania stravy. Diéta pacient musí dodržiavať celý život.

MÄSA S MUCOVISKIDÓZOU: ODPORÚČANIA PRE DOCTORS

Súvisiace články

Cystická fibróza je genetické ochorenie, ktoré postihuje sliznice (priedušky, pečeň, pankreas, pot, pohlavie, črevné žľazy). Príčinou tohto ochorenia je mutovaný gén (transmembránový regulátor), ktorý je zodpovedný za produkciu proteínu, ktorý riadi pohyb chlóru v ľudskom tele. V dôsledku nezrovnalostí pri výkone funkcií tohto génu dochádza k neprirodzeným procesom vylučovania (nadmerne slaný pot, adhezívna a viskózna sliznica).

V komplexnej terapii cystickej fibrózy je dôležitým miestom správna výživa, najmä diéta s vysokým obsahom kalórií s vysokým obsahom proteínov a nízkym obsahom tuku, zameraná na kompenzáciu straty elektrolytov a kompenzáciu nedostatočnosti enzýmov pankreasu.

Vzhľadom na to, že u pacientov s cystickou fibrózou sa pozoruje slabá absorpcia vitamínov rozpustných v tukoch (A, D, F, E), dávky ich použitia sa majú zvýšiť. Dostatočné množstvo týchto vitamínov je obsiahnuté v potravinách živočíšneho pôvodu, ako sú: maslo, morské ryby a rybí olej (losos, makrela, sardinka, tuniak, pstruh, sleď, atď.), Mliečne výrobky, kaviár, pečeň, mäso ( jahňacie, bravčové, hovädzie mäso). Tiež vitamíny A, D, E a K sa nachádzajú v potravinách rastlinného pôvodu, ako sú: huby, zelenina (mrkva, uhorky, paradajky, kapusta, paprika, tekvice), zelené (zeler, cesnak, šťovík, špenát, kôpor, petržlen, atď.) ), bobule a ovocie (hrušky, jablká, ríbezle, melóny, marhule, tomel, avokádo, kalina, rakytník), sušené ovocie, orechy, obilniny (ovsené vločky, pohánka, pšenica), oleje (slnečnica, kukurica, oliva, tekvica), ľanové semienko). Denná dávka vitamínov rozpustných v tukoch u pacientov s cystickou fibrózou by mala prekročiť štandardnú odporúčanú dávku pre zdravých ľudí dvakrát alebo viackrát.

Jedlá s cystickou fibrózou by mali byť časté (5-6-krát denne), najlepšie v rovnakých intervaloch. Odporúča sa používať jemné kulinárske spracovanie jedál: jedlá dusené s nerafinovaným maslom, zeleninové polievky na „druhom“ vývare, jedlá pečené v rúre atď. Na kompenzáciu straty minerálnych solí v tele sa pacientom odporúča, aby dodatočne soli niektoré potraviny (1-5 gramov soli denne). Aby sa zabránilo zápche, objem spotrebovanej tekutiny, najmä v horúcom období, by mal byť aspoň 2-2,5 litra vody denne.

Jedlo pre cystickú fibrózu

Prognóza ochorenia u cystickej fibrózy (MV) je určená závažnosťou poškodenia orgánov a systémov spojených s endokrinnými žľazami. Výrazné poruchy sa objavujú zo strany bronchopulmonálneho systému, gastrointestinálneho traktu, sprevádzaného zhoršeným metabolizmom proteínov, tukov, sacharidov, vitamínov, minerálov.

Prakticky u väčšiny pacientov dochádza k porušeniu nutričného stavu. Podľa literatúry u 67% pacientov dochádza k oneskoreniu v raste v 47%.

Príčiny porušenia nutričného stavu pacientov s cystickou fibrózou

• Maldigestia (narušenie trávenia);

• malabsorpcia (malabsorpcia);

• zvýšené náklady na energiu spojené so stratami z častých respiračných infekcií, pľúcnych exacerbácií a respiračného zlyhania;

• nedostatočný príjem energie kvôli zlej chuti u pacientov počas exacerbácie.

Porucha trávenia a absorpcie nastáva v dôsledku nedostatočnosti pankreasu. Absorpcia tukov je zhoršená znížením aktivity lipáz, ako aj zhoršenou emulgáciou žlčovými kyselinami v dôsledku ich zrážania.

Zvlášť dôležité pre telo je porušenie metabolizmu esenciálnych mastných kyselín triedy omega-3 a omega-6 (linolová, alfa-linolénová, dekogeohexaénová, eikosapentaénová, arachidonová kyselina).

Okrem toho je absorpcia živín obmedzovaná veľkou vrstvou parietálneho črevného hlienu pokrývajúceho epitel črevného čreva. U neliečených pacientov môže strata bielkovín s stoličkou dosiahnuť až 50%.

Oprava porušení v CF závisí od:

z nutričného stavu určeného indexom hmotnostného rastu pre deti (MRI - pomer skutočnej telesnej hmotnosti k ideálu podľa pohlavia a veku), alebo indexom telesnej hmotnosti dospelých (BMI - pomer hmotnosti k štvorcu tela);

o povahe sprievodnej patológie;

od závažnosti procesu.

Diétna terapia pacientov s CF je zameraná na zlepšenie nutričného stavu, obnovenie metabolických procesov a doplnenie spotreby energie organizmu.

Počet kalórií v strave pacienta s CF by mal byť 120 - 150% kalórií odporúčaných pre zdravé deti rovnakého veku, 35 - 45% celkovej energetickej potreby by mali byť vybavené tukmi, 15% s proteínmi a 45 - 50% sacharidmi.

V súčasnosti existujú dva prístupy k diétnej liečbe CF a závisí od prítomnosti enzýmov.

Prvé riešenie, pri ktorom množstvo tuku nie je obmedzené a predstavuje až 40% energetických potrieb dieťaťa, je 15 - 20% zabezpečené proteínmi.

Pre druhý, relatívne „zastaraný“ prístup je charakteristickým znakom obmedzenie tuku na 20% celkového kalorického obsahu a zvýšenie proteínovej kvóty o 10-15% vekovej hranice. Zvýšenie dodávky energie sa uskutočňuje na úkor ľahko stráviteľných sacharidov (mono- a disacharidov). Tento prístup sa používa v neprítomnosti náhrad pankreasu. Usporiadaním správnej výživy je možné čiastočne kompenzovať stav pacienta.

Aby sa zabezpečil zvýšený kalorický príjem základnej vekovej dávky, je potrebné zaviesť dodatočnú výživu.

Doplnková výživa sa odporúča pre deti s hmotnostným rastovým indexom (MRI) 90% a pre dospelých s indexom telesnej hmotnosti 18,5 kg / m2.

Výpočet extra kalórií:

1-2 roky - 200 kcal,

3-5 rokov - 400 kcal,

6-11 rokov - 600 kcal,

viac ako 12 rokov - 800 kcal denne.

Výživa dojčiat

Pre výživu dojčiat s použitím CF: materské mlieko; umelé mlieko ako náhrada materského mlieka; mlieko s vysokým obsahom kalórií; zmesi s proteínovými hydrolyzátmi, z ktorých mnohé majú vysoký podiel tukov vo forme triglyceridov so stredne dlhým reťazcom.

Zmesi s vysokým obsahom kalórií sa používajú len vtedy, keď nie je možné zachovať normálny fyzický stav na prvých dvoch druhoch potravín. Najvhodnejšie je vymenovanie zmesí na báze proteínových hydrolyzátov.

Prítomnosť SCR v zmesi poskytuje ľahko dostupný zdroj energie, pretože nepotrebuje emulgáciu a hydrolýzu a ľahko sa vstrebáva do krvného obehu portálnej žily, pričom obchádza lymfatický systém.

Ak pri optimálnej substitučnej terapii enzýmom a pri zvýšení energetickej hodnoty potravy nie je pozitívny účinok, potom to bude indikácia na podávanie krmiva v skúmavke cez kvasinky alebo gastrostómiu, nasogastrickú trubicu, s jedlom poskytnutým v noci.

Pri nočnom kŕmení sa zavádza okrem кал až 1/3 denných kalórií. Je potrebné venovať pozornosť situácii so zvýšeným koncom hlavy, monitorovať toleranciu glukózy a rovnováhu elektrolytov.

Len v ťažkých prípadoch je možné uchýliť sa k čiastočnej alebo úplnej parenterálnej výžive.

Výživa pre deti staršie ako jeden rok

Jedlo pre deti by malo byť individualizované výberom chemického zloženia a kalorického príjmu podľa veku a telesnej hmotnosti, ako aj enzymatických vlastností organizmu.

Distribúcia kalórií dennej stravy.

Hlavné jedlá:

Ďalšie jedlá, od 25 do 50% denných kalórií, sú rozdelené medzi hlavné jedlá: 2 raňajky, popoludňajší čaj, 2 večere, 7-15% denných kalórií.

Potraviny by mali mať dobrú chuť, mali by sa líšiť podľa technologických pravidiel varenia v súlade s vekom.

Malé deti sú odporúčané jednozložkové a viaczložkové výrobky a jedlá priemyselnej výroby: ovocné šťavy, ovocné a zeleninové pyré, cereálie, mäso v konzervách pre detskú výživu.

Na korekciu proteínovej zložky môžete použiť tvaroh na detskú výživu, tvarohovú pastu v kombinácii s rôznymi ovocnými prísadami.

Na normalizáciu črevnej mikroflóry používajte funkčné produkty s probiotikami, prebiotikami a symbiotikami.

Probiotiká - živé baktérie, ktoré reprezentujú normálnu mikroflóru: bifidum a laktobacily;

Prebiotiká - oligosacharidy, ktoré prispievajú k zvýšeniu počtu a aktivity ochrannej črevnej flóry (vyniknú GOS a FOS);

Synbiotiká - zmes pro-a prebiotík, v ktorých prítomnosť druhej zložky môže zlepšiť prežitie ochrannej mikroflóry.

Diéta terapia u detí s cystickou fibrózou

Prognóza ochorenia u cystickej fibrózy (MV) je určená závažnosťou poškodenia orgánov a systémov spojených s endokrinnými žľazami. Výrazné poruchy sa objavujú zo strany bronchopulmonálneho systému, gastrointestinálneho traktu, sprevádzaného zhoršeným metabolizmom proteínov, tukov, sacharidov, vitamínov, minerálov.

Prakticky u väčšiny pacientov dochádza k porušeniu nutričného stavu. Podľa literatúry u 67% pacientov dochádza k oneskoreniu v raste v 47%.

Príčiny porušenia nutričného stavu pacientov s cystickou fibrózou
• Maldigestia (porušenie trávenia),
• malabsorpcia (malabsorpcia);
• zvýšené náklady na energiu spojené so stratami z častých respiračných infekcií, pľúcnych exacerbácií a respiračného zlyhania;
• nedostatočný príjem energie kvôli zlej chuti u pacientov počas exacerbácie.

Porucha trávenia a absorpcie nastáva v dôsledku nedostatočnosti pankreasu. Absorpcia tukov je zhoršená znížením aktivity lipáz, ako aj zhoršenou emulgáciou žlčovými kyselinami v dôsledku ich zrážania.

Zvlášť dôležité pre telo je porušenie metabolizmu esenciálnych mastných kyselín triedy omega-3 a omega-6 (linolová, alfa-linolénová, dekogeohexaénová, eikosapentaénová, arachidonová kyselina).

Okrem toho je absorpcia živín obmedzovaná veľkou vrstvou parietálneho črevného hlienu pokrývajúceho epitel črevného čreva. U neliečených pacientov môže strata bielkovín s stoličkou dosiahnuť až 50%.

Oprava porušení v CF závisí od:
podľa veku;
z nutričného stavu určeného indexom hmotnostného rastu pre deti (MRI - pomer skutočnej telesnej hmotnosti k ideálu podľa pohlavia a veku), alebo indexom telesnej hmotnosti dospelých (BMI - pomer hmotnosti k štvorcu tela);
o povahe sprievodnej patológie;
od závažnosti procesu.

Diétna terapia
Diétna terapia pacientov s CF je zameraná na zlepšenie nutričného stavu, obnovenie metabolických procesov a doplnenie spotreby energie organizmu.

Počet kalórií v strave pacienta s CF by mal byť 120 - 150% kalórií odporúčaných pre zdravé deti rovnakého veku, 35 - 45% celkovej energetickej potreby by mali byť vybavené tukmi, 15% s proteínmi a 45 - 50% sacharidmi.

V súčasnosti existujú dva prístupy k diétnej liečbe CF a závisí od prítomnosti enzýmov.

Prvé riešenie, pri ktorom množstvo tuku nie je obmedzené a predstavuje až 40% energetických potrieb dieťaťa, je 15 - 20% zabezpečené proteínmi.

Pre druhý, relatívne „zastaraný“ prístup je charakteristickým znakom obmedzenie tuku na 20% celkového kalorického obsahu a zvýšenie proteínovej kvóty o 10-15% vekovej hranice. Zvýšenie dodávky energie sa uskutočňuje na úkor ľahko stráviteľných sacharidov (mono- a disacharidov). Tento prístup sa používa v neprítomnosti náhrad pankreasu. Usporiadaním správnej výživy je možné čiastočne kompenzovať stav pacienta.

Aby sa zabezpečil zvýšený kalorický príjem základnej vekovej dávky, je potrebné zaviesť dodatočnú výživu.

Doplnková výživa sa odporúča pre deti s hmotnostným rastovým indexom (MRI) 90% a pre dospelých s indexom telesnej hmotnosti 18,5 kg / m2.

Výpočet extra kalórií:
1-2 roky - 200 kcal,
3-5 rokov - 400 kcal,
6-11 rokov - 600 kcal,
viac ako 12 rokov - 800 kcal denne.

Výživa dojčiat
Pre výživu dojčiat s použitím CF: materské mlieko; umelé mlieko ako náhrada materského mlieka; mlieko s vysokým obsahom kalórií; zmesi s proteínovými hydrolyzátmi, z ktorých mnohé majú vysoký podiel tukov vo forme triglyceridov so stredne dlhým reťazcom.

Zmesi s vysokým obsahom kalórií sa používajú len vtedy, keď nie je možné zachovať normálny fyzický stav na prvých dvoch druhoch potravín. Najvhodnejšie je vymenovanie zmesí na báze proteínových hydrolyzátov.

Zmesi na báze proteínových hydrolyzátov

Jedlo pre cystickú fibrózu

Cystická fibróza je ochorenie spôsobené mutáciou génu regulátora transmembránovej permeability, charakterizovaného léziami endokrinných žliaz a životne dôležitých orgánov, s klinikou chronického bronchopulmonálneho procesu a / alebo črevného syndrómu, vrátane mekongálneho ileu u novorodenca. Včasná diagnóza je dôležitá pre korekciu funkcie gastrointestinálneho traktu a bronchopulmonálneho systému.

U všetkých detí s cystickou fibrózou je zhoršená exokrinná funkcia pankreasu (je klinicky zrejmá - v 15%).

Medzi povinné zložky liečby (antimikrobiálne, mukolytiká, cvičenie s kinezioterapiou) je veľmi dôležitá diétna liečba.

Lekárska výživa pre cystickú fibrózu

V klinickej výžive poskytujú zvýšené energetické potreby pacienta - až 120-150% štandardu. Je potrebné používať terapeutické zmesi: na báze mliečnych bielkovín a na báze proteínových hydrolyzátov - (Alphare, Portage, Humana, Hella; Pepti-junior). Vo vyššom veku - mliečne kokteily s diétnymi doplnkami s vysokým obsahom kalórií Skandishik (Nutricia, Rusko).

Potrebné vitamíny rozpustné v tukoch

• vitamín A - 5-10 tisíc IU;
• Vitamín D - 400-800 ME;
• vitamín E - od 25 mg v prvých 6 rokoch do 400 mg vo vyššom veku;
• vitamín K - 2-5 mg 1-2 krát týždenne.

Enzýmové prípravky

• pulmozyme (geneticky modifikovaný produkt spoločnosti Khosh);
• mikrosférické enzýmy s membránou citlivou na pH (pancytrát obsahujúci 8000 U lipázy, 9 000 U amylázy, 450 jednotiek proteázy; kreón, pankreatis). V detskom veku začnite dávkou 4000 IU (lipáza) v 100-150 ml mlieka;
• Prípravky kyseliny uridín-picholovej (Ursofalk - 20 mg / lg denne) - v dôsledku vývoja porúch pečene a žlčových ciest u 80% pacientov s cystickou fibrózou;
• pre normalizáciu kanálov chloridu sodného - lieky fenylbutyrát alebo cyklopentylxantín;
• na mukolytické účely - inhalácia helsamylu (300 mg / deň) alebo mukolytický acylcysteín.

Racionálna výživa detí v prvom roku života - zdravá as potravinovou neznášanlivosťou: učebná pomôcka. - Samara, štátna lekárska univerzita v Samare, 1999. Autor Zakharova L.I.

VŠETKO O MEDICÍNE

Jedlo pre cystickú fibrózu

Nie je žiadnym tajomstvom, že jedlo v prípade ochorenia, ako je cystická fibróza, je veľmi dôležitým faktorom liečby. Ak máte dieťa trpiace touto chorobou, potom musíte vedieť, ako to urobiť varenie, v ktorom veľa kalórií. Vďaka dobre zvolenej a organizovanej výžive je možné znížiť frekvenciu broncho-pľúcnych exacerbácií. Okrem toho môže zvýšiť dĺžku života a zlepšiť jeho kvalitu.

Jedlo pre deti s cystickou fibrózou

Je potrebné pochopiť, že dieťa s touto chorobou potrebuje o jeden a pol energie viac. Ak vezmeme do úvahy určitý vek, takýto vzor možno vysledovať: dieťa do dvoch rokov by malo dostať viac ako 200 kilokalórií viac, od troch do piatich - štyri sto kcal, od 6 do 11 - šesťsto kcal. Ak máte dieťa staršie ako dvanásť rokov, potom by jeho denný príjem kilokalórií mal byť viac ako 1000 jednotiek. V podstate to znamená, že deti potrebujú jeden a pol alebo dokonca dvojnásobne viac energie ako zdravé deti rovnakého veku.

Ak má dieťa cystickú fibrózu, neznamená to, že v tomto prípade existuje špeciálna diéta. Môžete jesť všetko. Spravidla má dieťa pankreatickú insuficienciu. Zároveň je stále nedostatok enzýmov, ktoré sú potrebné na normálne trávenie potravy. Na ich kompenzáciu sa používa náhradná terapia. V tomto prípade dieťa zakaždým dostáva veľké plochy enzýmov pankreasu.

Jedlo pre cystickú fibrózu

Deti potrebujú energiu, tuky, bielkoviny, sacharidy (cenné) vo zvýšenom množstve. Hlavným účelom stravy je dosiahnuť maximálny počet kalórií. Všimnite si, že v tejto dobe často znižuje chuť do jedla. Je nevyhnutné, aby bola potrava hustá. Potraviny by sa mali skladať z jedál s vysokým obsahom kvalitných živočíšnych bielkovín.

Na získanie vysoko kvalitných tukov je potrebné jesť určité množstvo kyslej smotany, masla, rastlinného oleja a smotany. Komplexné sacharidy sú prítomné v chlebe, obilninách, zelenine a jednoduchom - v medu, džemu, sladkostiach, ovocí.

Niekoľkokrát týždenne môžete ponúknuť jedlá, v ktorých sa nachádza morská ryba. Môžeme hovoriť o: solené ryby, to znamená, pstruh, sleď, iný losos, makrela, červený kaviár. Vápnik, rovnako ako zdravý tuk a bielkoviny, musíte získať všetky druhy syrov, tvaroh.