Vrodená cirhóza pečene

Vrodená cirhóza pečene je mimoriadne závažné ochorenie pečene, ktoré sa vyskytuje u plodu v čase vývoja plodu, ktorý je charakterizovaný nahradením orgánového parenchýmu fibróznym tkanivom s rozvojom hepatocelulárnej nedostatočnosti a syndrómu portálnej hypertenzie.

Toto ochorenie vedie k úplnej strate funkcií orgánov a bez núdzovej transplantácie pečene vedie k fatálnemu koncu v ranom novorodeneckom veku.

Epidemiológia (distribúcia) vrodenej cirhózy nie je úplne pochopená, incidencia tohto ochorenia je asi 9% všetkých ochorení pečene.

Prognóza je slabá, dokonca aj pri primeranej a včasnej lekárskej starostlivosti je prežitie extrémne nízke.

príčiny

Vrodená cirhóza pečene vyvoláva mnoho faktorov, medzi ktorými sú:

• Choroby matiek:
  • vírusová hepatitída B;
  • hepatitídy C;
  • vírusová hepatitída D;
  • ružienke;
  • herpes;
  • cytomegalovírusovú infekciu;
  • toxoplazmóza;
  • choroba žien;
  • HIV infekcia;
  • syfilis.
• Vrodené chyby:
  • atresia alebo nedostatočná tvorba žlčových ciest;
  • atrézie žlčníka.
• Dedičné ochorenia:
  • enzymopatie (deficiencia a1-antitrypsínového enzýmu);
  • Wilson-Konovalovova choroba - porušenie výmeny medi v tele a jej hromadenie vo veľkom množstve v tkanivách pečene;
  • hemochromatóza - poruchy metabolizmu železa;
  • ochorenia ukladania glykogénu;
  • galaktozémia - porušenie konverzie galaktózy na glukózu;
  • intolerancia fruktózy.

klasifikácia

Morfologická štruktúra vrodenej cirhózy pečene je rozdelená na:

• Makronodulárny s veľkosťou vláknitých uzlín v pečeni s priemerom viac ako 3 mm;
• Mikronodulárny s veľkosťou uzlov od 1 do 3 mm;
• Septálne - zničenie priečok medzi segmentmi pečene, bez tvorby uzlov;
• Zmiešané.

Symptómy vrodenej cirhózy

• horúčka;
• náladovosť;
• zníženie alebo úplná strata chuti do jedla;
• poruchy spánku;
• úbytok hmotnosti;
• vracanie;
• žltačka (zožltnutie kože a viditeľné sliznice);
• vzhľad žiliek na koži;
• zvýšenie objemu brucha;
• prejav plnokrvnej žilovej siete na prednej abdominálnej stene (hlava medúzy);
• výskyt zvracania s prímesou krvi alebo "kávovej usadeniny";
• dehtové stolice (melena);
• krvácanie z konečníka;
• krvácanie z pupočníkovej šnúry.

diagnostika

Laboratórne výskumné metódy

• Kompletný krvný obraz, ktorý bude charakterizovaný zvýšením retikulocytov, znížením množstva hemoglobínu, erytrocytov a leukocytov, zvýšením ESR (rýchlosť sedimentácie erytrocytov);
• Pečeňové testy, ktoré budú charakterizované zvýšením priameho a nepriameho bilirubínu, pečeňových transamináz, alkalickej fosfatázy a poklesu celkového proteínu, jeho frakcií a glukózy;
• Krvná biochémia, ktorá bude charakterizovaná znížením elektrolytového zloženia, protrombínového indexu a cholesterolu so všetkými frakciami;
• Všeobecná analýza moču, ktorá sa vyznačuje výskytom veľkého množstva bielkovín, zvýšením počtu buniek skvamózneho epitelu, leukocytov a červených krviniek.

Metódy inštrumentálneho vyšetrenia:

• Ultrazvuk pečene;
• MRI (zobrazovanie magnetickou rezonanciou) pečene;
• CT vyšetrenie (počítačová tomografia) pečene;
• Biopsia pečene pod kontrolou ultrazvuku.

Liečba vrodenej cirhózy pečene

Liečba liekmi

• antivírusová liečba, ak je vrodená cirhóza pečene spôsobená vírusovou infekciou;
• glukokotrikosteroidy (hormóny);
• gepatoprotektory;
• choleretické lieky (iba ak nie sú kontraindikácie);
• výmena plazmy;
• detoxikačná terapia;
• sorbenty;
• lieky, ktoré znižujú tlak v portálnej žile s rozvojom syndrómu portálnej hypertenzie;
• diuretiká;
• transfúzia darcovskej erytrocytovej hmoty a plazmy s masívnym krvácaním z orgánov gastrointestinálneho traktu.

Chirurgická liečba

Keď sa chirurgická liečba uchyľuje k transplantácii pečene.

Ľudová liečba

Liečba ľudových prostriedkov je prísne zakázaná.

Diéta uľahčujúca priebeh ochorenia

Dojčatá sa vyzývajú, aby boli kojené, a ak to nie je možné, potom prispôsobené vzorce pre umelé mlieko.

Cirhóza pečene u detí

Cirhóza pečene u detí je vážne ochorenie, počas ktorého sa štruktúra orgánu začína meniť a pečeňové bunky sú nahradené spojivovým tkanivom, čo znemožňuje normálne fungovanie orgánu. Vývoj patológie môže mať vírusové príčiny (hepatitída) a tie, v dôsledku ktorých je poškodený žlčový trakt.

V štádiu diagnózy a diagnózy je mimoriadne dôležité rozlišovať cirhózu od fibrózy, ochorenia, ktoré má množstvo podobných príznakov s proliferáciou spojivového tkaniva, ale bez ovplyvnenia fungovania orgánu.

dôvody

Vo väčšine prípadov je cirhóza u detí komplikáciou iných ochorení pečene a žlčníka, s nesprávnou a predčasnou liečbou alebo toxickým poškodením.

Mechanizmy, ktorými sa cirhóza vyskytuje u detí, sú podobné tým, ktoré vedú k ochoreniu u dospelých. Jedným z najčastejších je porážka hepatitídy s vírusovým alebo autoimunitným pôvodom. Všetky faktory výskytu hepatitídy B stále nie sú spoľahlivo známe a veda ich neštudovala, preto nie je možné proti nemu úplne poistiť a komplikácie ako cirhóza.

Deti v špeciálnej rizikovej skupine sú dievčatá vo veku 10 rokov - väčšina z nich je diagnostikovaná.

Toxické ochorenie môže tiež viesť k ochoreniu pečene. Najzávažnejšie sú poškodenia pečene ako vedľajší účinok liekov, ktoré sú potrebné na liečbu iných chorôb a otravy z jedovatých húb.

Z genetických ochorení môže cirhóza pečene u detí spôsobiť Alagilleov syndróm, poruchu vo vývoji žlčových ciest.

Bohužiaľ, u nás je veľké percento prípadov patológie u detí a adolescentov dôsledkom konzumácie alkoholu, ktorý ničí telo dieťaťa niekoľkokrát rýchlejšie ako u dospelých. Okrem toho dospievajúci pijú najlacnejší náhradný alkohol, ktorý je ďalším rizikovým faktorom.

Typ je určený povahou zmien v tele a môže byť:

Vrodená forma

Vrodená cirhóza u detí sa začína rozvíjať v maternici. To môže viesť k infekciám, ktoré infikujú telo matky: hepatitída, rubeola, herpes. Sú nevyhnutne prenášané na plod. Toxoplazmóza je veľkým nebezpečenstvom a podľa štatistík je infikovaná až polovica celkovej populácie. Ženy pred tehotenstvom a počas tehotenstva by mali starostlivo sledovať svoje zdravie a absolvovať všetky potrebné vyšetrenia, aby sa eliminoval negatívny vplyv na plod a vývoj patológie u novorodenca.

Ako sa choroba vyvíja

Patogenéza cirhózy, vrátane detí, je dobre známa. Choroba sa vyvíja v priebehu niekoľkých mesiacov a rokov a je charakterizovaná zmenou v hepatocidoch na úrovni génu, nové bunky sú tvorené organizmom s patologickými zmenami. Poškodený imunitný systém a obehový systém, cievna obštrukcia, krvné zrazeniny, kŕčové žily atď.

Priebeh vývoja cirhózy u detí zahŕňa nasledujúce kroky:

• deštruktívna cholangitída;
• zničenie žlčových ciest
• zjazvenie žlčových ciest;
• rozvoj cholestázy a cirhózy.

Hlavné príznaky

Prejavy cirhózy sú spojené so zhoršenou funkciou pečene a blokovaním žlčových ciest. V počiatočnom štádiu príznaky chýbajú alebo sú veľmi zriedkavé.

Dieťa má nasledujúce príznaky: všeobecná slabosť a malátnosť, zvýšená ospalosť, nechutenstvo a apatia. V neskorších štádiách pečeňovej funkcie pacienta sa prestane vykonávať, objaví sa žltačka, jasne viditeľná na koži a slizniciach. Porážka obehového systému sa prejavuje výskytom žiliek na koži, umiestnených na bruchu a hrudníku. Veľmi charakteristickým príznakom je „hlava medúzy“. Na bruchu v dôsledku opuchnutých žíl sa objaví obrys, ktorý vyzerá ako mytologický charakter.

Ďalšie charakteristické prejavy zahŕňajú:

• svrbenie;
• strata svalovej hmoty;
• odfarbenie výkalov;
• črevné krvácanie;
• anorexia.

diagnostika

Diagnóza ochorenia u dieťaťa začína prieskumom o sebe a jeho rodičoch, aby sa zistil čas a okolnosti výskytu prvých príznakov. Najdôležitejšiu úlohu zohrávajú rodinná anamnéza a dedičné faktory.

Lekár vyšetrí pacienta a predpisuje absolvovanie série laboratórnych testov a podstúpi inštrumentálne vyšetrenie, ktoré umožňuje vyhodnotiť stav pečene a stupeň vývoja patologických procesov v nej. Hlavnými markermi sú veľkosť pečene, zloženie a farba moču a výkalov.

Ultrazvuk vám umožňuje vyhodnotiť veľkosť pečene a sledovať jej prácu v dynamike, poškodení krvného obehu a mnohých ďalších dôležitých bodov.

Konečné potvrdenie je dané výberom tkanív na biopsiu.

liečba

Liečba cirhózy u detí je ťažká a časovo náročná. Je potrebné sledovať súlad dieťaťa so špeciálnou diétou a prijať množstvo liekov, ktoré zabraňujú vzniku komplikácií.

Počas liečby musí byť pacient pod dohľadom lekára.

Keď je prognóza zlá, môže pomôcť chirurgia, počas ktorej je transplantovaný postihnutý orgán. Takéto operácie sú úspešné v 90% prípadov.

prevencia

Zahŕňa diétu a súbor opatrení zameraných na prevenciu infekcie vírusom hepatitídy. V potrave je potrebné minimalizovať potraviny s tukmi živočíšneho pôvodu a dávať prednosť tomu, aby obsahovali veľké množstvo bielkovín, prospešných sacharidov, vitamínov, minerálov a stopových prvkov. Ak chcete vytvoriť optimálnu diétu, mali by ste sa opýtať na radu odborníka na výživu a riadiť sa jeho odporúčaniami. Nie je možné úplne zabrániť cirhóze pečene u detí, ale je možné minimalizovať faktory, ktoré môžu vyvolať jej rozvoj.

Cirhóza pečene u detí: hlavné príčiny, liečebné a preventívne opatrenia

Ak hovoríme o cirhóze pečene u detí, potom je to spravidla vrodené ochorenie, ktoré sa tvorí v prenatálnom období a je charakterizované nahradením normálneho tkaniva pečene spojivovým (jazvovým) tkanivom.

To vedie k významnému zníženiu funkčných schopností pečene novorodenca alebo k ich úplnej strate.

Ale staršie deti sú tiež diagnostikované s cirhózou pečene.

Cirhóza pečene u detí je vážna choroba, ktorá si vyžaduje adekvátnu liečbu od prvých dní života.

Príčiny vrodenej cirhózy

Príčinou vzniku cirhózy je mnoho faktorov.

1. Choroby matiek:

• vírusov materskej hepatitídy (B, C, D);
• rubeola počas tehotenstva;
• herpes;
• cytomegalovírusová infekcia (infekcia počas tehotenstva);
• toxoplazmóza;
• HIV infekcia;
• syfilis.

1. Vrodené chyby:

• nedostatočný rozvoj alebo neprítomnosť žlčových ciest;
• nedostatok žlčníka.

1. Dedičné ochorenia:

• enzymopatia (nedostatok enzýmu al-antitrypsínu);
• Wilson-Konovalovova choroba je akumulácia veľkého množstva medi v tkanivách pečene v dôsledku porušenia jej metabolizmu v tele dieťaťa;
• hemochromatóza - zhoršený metabolizmus železa;
• galaktozémia - narušená tvorba glukózy z galaktózy;
• Alagilleov syndróm (dedičné zaostávanie pečeňových artérií).

1. Príčiny cirhózy u novorodencov:

• toxická cirhóza. Vyskytuje sa po otrave jedmi, chemikáliami. Alebo sa vyskytuje po liečbe hepatotoxickými liekmi, napríklad po liečbe niektorými liekmi proti tuberkulóze;
• autoimunitnej hepatitídy. S väčšou pravdepodobnosťou dostanú choré dievčatá od desiatich rokov. S týmto ochorením telo začína vnímať svoju vlastnú pečeň ako cudziu a snaží sa ju zničiť produkciou ochranných protilátok;
• zlyhanie pravej komory vedie k častej cirhóze preplnením pečene venóznou krvou.

Príznaky cirhózy pečene u detí

Vrodená cirhóza pečene má príznaky, ktoré môžu zmiasť neskúsených rodičov.

Takáto patológia ako cirhóza sa však spravidla stanovuje hneď po narodení v pôrodnici pediaterom podľa symptómov:

• horúčka;
• náladovosť;
• výrazne znížená alebo žiadna chuť do jedla;
• je narušený spánok;
• výrazne stratili hmotnosť;
• regurgitácia;
• žltačka (koža a viditeľné sliznice sa stávajú žltými);
• hviezdy z ciev na koži dieťaťa;
• zväčšuje sa veľkosť brucha;
• prejav žilového vzoru na prednej abdominálnej stene (hlava medúzy);
• zvracanie krvi "kávové usadeniny";
• dehtové stolice (melena);
• črevné krvácanie;
• krvácanie z pupočníkovej šnúry.

Metódy diagnostiky vrodenej cirhózy

Niektoré diagnostické metódy sú štandardy pri narodení, ale aj na základe ich výsledkov a ak sú podozrivé z tohto ochorenia, sú predpísané ďalšie metódy.

1. Laboratórne testy:

• kompletný krvný obraz, ktorý určí: zvýšenie počtu retikulocytov, zníženie hemoglobínu, zníženie počtu červených a bielych krviniek, zvýšenie ESR (rýchlosť sedimentácie erytrocytov);
• pečeňové testy, v patologických stavoch, zvýšenie priameho a nepriameho bilirubínu, alkalickej fosfatázy, pečeňových transamináz a zníženie množstva celkového proteínu a glukózy;
• biochémia krvi, zníženie zloženia elektrolytov, znížený protrombínový index, ako aj zníženie cholesterolu so všetkými jeho frakciami;
• Všeobecnou analýzou moču sa zistí výskyt veľkého množstva bielkovín, bielych krviniek, zvýšenie počtu skvamóznych epitelových buniek, ako aj červených krviniek.

1. Metódy inštrumentálneho výskumu:

• Ultrazvuk pečene. Ultrazvukové vyšetrenie zviditeľní oblasti fokálneho zhutnenia so zvýšenou echogenitou, to je veľmi spojivové tkanivo, ktoré nahrádza hepatocyty (pečeňové bunky). Lekár sa tiež pozrie na žlčník a jeho kanály, ich štruktúru, ich prítomnosť alebo neprítomnosť. Táto metóda je najrýchlejšia, najbezpečnejšia a najlacnejšia;
• MRI (magnetická rezonancia) pečene. Táto metóda pomáha s vysokou presnosťou vidieť všetky patologické formácie v pečeni, poruchy štruktúry orgánov, štruktúru žíl a tepien, žlčového systému. Napriek svojej presnosti však vyžaduje zavedenie dieťaťa v anestézii, pretože počas MRI nie je možné pohybovať sa;
• CT vyšetrenie (počítačová tomografia) pečene má rovnaké ciele a schopnosti ako MRI, ale vykonáva sa pomocou rôntgenového žiarenia;
• Biopsia pečene pod kontrolou ultrazvuku. Cez malú punkciu v brušnej stene sa odoberie malý kúsok pečeňového tkaniva. Táto metóda sa vykonáva na objasnenie diagnózy a určenie rozsahu ochorenia.

Ako liečiť cirhózu pečene u detí?

1. Liečba liekmi.

Spôsob liečby závisí predovšetkým od základnej príčiny cirhózy u dieťaťa.

Ak je príčinou vírus, potom je predpísaná antivírusová liečba. Takéto ošetrenie sa spravidla vykonáva kurzami a jeho účelom je znížiť aktivitu vírusu, ako aj zvýšiť imunitnú silu dieťaťa.

Ak je ochorenie autoimunitné, je predpísaná dlhodobá hormonálna liečba - glukokortikosteroidy. Pri absencii kontraindikácií sú tiež predpísané prípravky cholagogue.

Detoxikačná terapia bude zaujímať dôležité miesto v liečbe. Pretože pečeň nemôže neutralizovať toxíny, ktoré sa tvoria počas rozpadu proteínov a liečiv, používa sa intravenózne podávanie roztokov glukózy, albumínu a hepatoprotektorov (Heptral, Essentiale).

Adsorbenty viažu a odstraňujú toxíny (Enterosgel, lactofiltrum, smect). Prípravky na báze laktulózy (Normase a ďalšie).

Plazmaferéza sa tiež vykonáva na čistenie plazmy toxínov. Pri vzniku ascitu sa predpisuje diuretická liečba.

Podľa indikácií sa darcovská hmotnosť erytrocytov transfúzne spravidla vyžaduje pri krvácaní.

1. Chirurgická liečba.

Ak je vykonaná presná diagnóza - cirhóza pečene, potom jediným spôsobom liečby a záchrany života dieťaťa je transplantácia pečene darcu. Darca môže byť blízky príbuzný (mama, otec).

Darca by však mal byť nielen geneticky kompatibilný, ale aj zdravý, nemal by mať vírusové infekcie vyvolávajúce rozvoj cirhózy (hepatitídy atď.) A netrpieť alkoholizmom. To znamená, že pečeň darcu musí byť zdravá.

komplikácie

Neléčenie cirhózy vedie k vyčerpaniu kompenzačných funkcií tela dieťaťa a spôsobuje komplikácie:

• ascites (akumulácia tekutiny v brušnej dutine);
• portálnej hypertenzie;
• krvácanie z kŕčových žíl.
• zlyhanie pečene;
• hepatická kóma;
• smrteľný výsledok.

výhľad

Prognóza je úplne závislá od príčiny cirhózy. Bez ohľadu na príčinu, iba darca transplantáciu pečene môže pomôcť obnoviť alebo aspoň predĺžiť život dieťaťa.

Cirhóza pečene u detí

Cirhózu pečene u detí možno pozorovať už v novorodeneckom období kvôli poškodeniu pečene v predporodnom období (fetálna hepatitída). Príčinou cirhózy u novorodencov môže byť vírusová infekcia prenášaná matkou (sérová hepatitída, cytomegália, rubeola, herpes infekcie), pri ktorej sa vírus prenáša transplacentálne na plod. Poškodenie pečene bolo pozorované u novorodencov a pri listerióze, syfilise a toxoplazmóze matky. Závažnosť cirhotických zmien v pečeni pri narodení dieťaťa závisí od trvania infekcie počas vývoja plodu. Cirhóza sa môže vyvinúť aj v dôsledku vrodenej kongescie (atresie) žlčových ciest.

Hlavnými príznakmi cirhózy u novorodencov sú zväčšenie pečene a sleziny, žltačka, mierne zafarbené výkaly, žlčové pigmenty v moči, krvácanie (rôzne podliatiny a hemoragické vyrážky na koži tváre, hrudníka a tela), krvácanie zo zvyškov pupočníkovej šnúry, melena (pozri), Vyjadrený vývoj žilovej siete v brušnej stene.

U novorodencov je klinicky ťažké rozlíšiť cirhózu spojenú s odloženou fetálnou hepatitídou a biliárnou cirhózou spôsobenou biliárnou atréziou, pri ktorej je hemoragický syndróm detekovaný len v terminálnom štádiu. V ťažko diagnostikovaných prípadoch sa laparoskopia používa v kombinácii s biopsiou punkcie pečene alebo pokusnou laparotómiou.

Liečba je neúčinná. Priraďte vitamíny B - B1 a B2, 1-2 mg za rok života v 3 dávkach, B6-10-10 mg denne v dvoch dávkach na ústa, B12 - 5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti za deň intramuskulárne. Steroidné hormóny (prednizón) v dávke 1 mg / kg telesnej hmotnosti denne počas 3 až 4 týždňov. Síran horečnatý - 25% roztok 1 čajová lyžička 3 krát denne. Prognóza je nepriaznivá.

Cirhóza pečene u starších detí je najčastejšie dôsledkom prenesenej infekčnej hepatitídy alebo intoxikácie chemickými látkami alebo liekmi (dichlóretán, tiofos atď.), Ako aj preťažením kardiovaskulárnych porúch. Má veľa spoločného s priebehom cirhózy u dospelých. Určitý druh cirhózy pečene prebieha v dedičnej patológii metabolizmu, sprevádzanej akumuláciou rôznych látok v pečeňových bunkách, napríklad glykogénom pri glykogénnom ochorení, ako aj rastom spojivového tkaniva v dôsledku portálnej hypertenzie.

Cirhóza pečene je menej častá u detí ako u dospelých, ale niektoré z nich nie sú včas rozpoznané. Cirhóza je častejšia u chlapcov školského veku. Pri niektorých formách cirhózy (vrodená angiomatóza, familiárna hemolytická anémia, hepatolentikulárna degenerácia) existuje rodinná predispozícia. Vrodená povaha má syndróm Cruvelier - Baumgarten. Cirhóza pečene u detí je rozšírená, ale najčastejšia v Ázii a na Blízkom východe. Vysoká incidencia a mortalita u detí v prvých dvoch rokoch života je zabezpečená infantilnou cirhózou pečene (syndróm Hay), ktorý sa nachádza v juhovýchodnej Ázii. V stredoázijských republikách ZSSR existujú prípady heliotropnej cirhózy pečene (heliotropná dystrofia) po konzumácii chleba z obilia kontaminovaného semenami heliotropov.

Hlavné formy cirhózy u detí sú rovnaké ako u dospelých - post-nekrotické, portálové a žlčové; zvyčajne existujú zmiešané formy. Najčastejšou príčinou cirhózy u detí je epidémia hepatitídy, vrátane anicteric foriem. U novorodencov je možný rýchly vývoj cirhózy pečene vírusovej etiológie. Cirhóza pečene sa vyskytuje v detstve na základe rýchlo sa vyvíjajúcej tukovej infiltrácie pečene, ako aj po viscerálnej forme vrodenej toxoplazmózy.

Klinický obraz cirhózy pečene u detí je zvyčajne charakterizovaný počiatočným latentným obdobím. Choroba začína vágnymi sťažnosťami, malátnosťou. V počiatočnom období je slabosť, ospalosť, apatia, strata chuti do jedla, bolesť hlavy, nevoľnosť, chilliness, horúčka nízkeho stupňa, suchosť a bledosť kože, krvácanie z nosa. Opakujúce sa žltačka (nie vždy), tupá bolesť v pečeni, nadúvanie, hnačka alebo zápcha sa objavujú. Už v ranom období sa pečeň zväčšuje, zhutňuje. Splenomegália môže byť označená v rôznych štádiách cirhózy pečene. Na koži sa vyskytujú hviezdia teleangiektázia, xanthelasma a depigmentačné miesta. Niekedy svrbenie kože spája. V budúcnosti dochádza k oneskoreniu vo fyzickom vývoji, často k vyčerpaniu, vypadávaniu vlasov, zvýšenému hemoragickému syndrómu.

Skôr alebo neskôr sa objavia znaky portálnej hypertenzie a porúch portálneho krvného obehu (splenomegália, kŕčové žily pažeráka a žalúdka, ktoré spôsobujú náhle veľké krvácanie, rozšírená subkutánna žilová sieť na bruchu). V poslednom štádiu cirhózy u detí spolu so zvyšujúcim sa krvácaním prevládajú neurologické príznaky (nespavosť, delírium, tremor rúk, neuritída), ascites a celkový edém. Kardioskleróza sa vyvíja hlavne u starších detí so závažným zlyhaním pravej komory.

Pre cirhózu u detí, ako u dospelých, je charakteristický pokles celkového proteínu, albumínu a zvýšenie globulínov, najmä ү-frakcie krvi, sérových enzýmov (transamináza, aldoláza). Vzorky tymolu, brómsulfaleinov sú pozitívne, syntéza kyseliny hippurovej sa znižuje, protrombínový čas sa predlžuje. Urobilinúria, zvýšená hladina žlčových kyselín a aminokyselín v moči sú často detegované hypochromickou anémiou. So žltačkou sa zvyšuje množstvo bilirubínu a sérových enzýmov. Vývoj kožné kolaterály v skorom štádiu je možné detegovať pomocou infračervených lúčov. Varikózne žily pažeráka sa zisťujú na röntgenových snímkach. Zvlášť cenná laparoskopia a biopsia pečene, ktorá umožňuje nielen potvrdiť prítomnosť cirhózy u detí, ale aj stanoviť stupeň aktivity procesu pri zohľadnení klinických a laboratórnych údajov.

Priebeh cirhózy u detí je často dlhodobý, s obdobiami zhoršenia a zlepšenia. S výnimkou zriedkavých prípadov obnovy, choroba zvyčajne postupuje, niekedy rýchlo. V priebehu cirhózy u detí sú 3 štádiá: kompenzované; subkompenzovaná vyvinutým klinickým obrazom so zachovanou funkciou pečene; terminálny (ascitický, dystrofický) so znakmi zlyhania pečene. Choré deti zomierajú na silné krvácanie z pažeráka, sekundárne ochorenia alebo postupne sa vyvíjajúce zlyhanie pečene. Sekundárne infekcie urýchľujú nástup infekcie. Hepatargia (zlyhanie pečene) a krvácanie sú najzávažnejšie komplikácie cirhózy pečene u detí.

Pri diferenciálnej diagnóza cirhózy pečene u detí je treba mať na pamäti, chronická hepatitída, hepatocholecystitis, kongestívne pečene, tuberkulóza, leukémie, hemolytickej anémie, retikuloendoteliózy, biliárna atrézia, systémový lupus erythematosus, toxoplazmózy, cytomegaloviróza, glykogénu, cystinózy, galaktosémiou a ďalšie.

Prognóza cirhózy u detí je vážna. Avšak s latentnými a vymazanými formami môže proces skončiť zotavením.

Liečbu. Aplikujte chlórnanovú diétu s obmedzením tukov a pridaním tvarohu, vitamínov C a komplexu B, vrátane B6, B12 a najmä B15 (kyselina pangámová), minerálnej vody, lipokaínu, metionínu, plazmy, glukózy, prednizolónu, antibiotík, hypothiazidu, aldaktónu, lasixu, fonuritu, a ďalšie

Ak je indikované, opatrné odstránenie ascites tekutiny.

Pri portálnej hypertenzii sú indikované chirurgické metódy, najmä v štádiu I - II cirhózy pečene.

Prevencia spočíva v včasnej a úplnej liečbe ochorení (epidémia hepatitídy) vedúcich k rozvoju cirhózy pečene. Je potrebné pozorovanie a liečba detí podozrivých z cirhózy.

Cirhóza pečene u detí

Napriek tomu, že cirhóza pečene je najčastejšia u dospelých nad 40 rokov, v detstve sa môže vyskytnúť aj táto patológia.

Cirhóza u detí spôsobuje nasledujúce dôvody:

• Vírusová hepatitída.
• Autoimunitná hepatitída.
• Vystavenie toxickým látkam.
• Primárna biliárna cirhóza.
• Alagilleov syndróm (hereditárna arteriohepatická dysplázia).
• Pitie alkoholu.
• Venózna kongescia v pečeni (zlyhanie srdca).
• Dedičné metabolické poruchy (hemochromatóza, Wilson-Konovalovova choroba, nedostatok alfa 1-antitrypsínu, glykogenóza, cystická fibróza).
• Kryptogénna cirhóza pečene (s nevysvetliteľnými príčinami).
• Iné typy cirhózy (tuberkulóza, syfilitic atď.).

Príčiny cirhózy u detí sú v mnohých ohľadoch rovnaké ako u dospelých.

Vírusová hepatitída bohužiaľ postihuje nielen dospelých, ale aj deti. Deštrukcia pečene pri vystavení vírusom hepatitídy a progresia cirhózy sa vyskytuje rýchlejšie ako z mnohých iných dôvodov.

Autoimunitná hepatitída je charakterizovaná skôr agresívnym priebehom a rýchlym prechodom na cirhózu. Mechanizmy jeho vývoja zatiaľ nie sú známe.

Choré najčastejšie ženy, ktorých vek je 10-30 rokov. Približne polovica všetkých prípadov sú dievčatá a dievčatá vo veku od 10 do 20 rokov.

Je tiež nebezpečné, že pred vznikom závažného poškodenia pečene sa nemusia vyskytnúť žiadne príznaky.

Vystavenie toxickým látkam, vrátane liekov, môže byť tiež jednou z príčin cirhózy pečene u detí. Patrí medzi ne otrava hubami, najmä bledá muchotrávka, používanie toxických liekov.

Isoniazid (liek na liečbu tuberkulózy), cytostatiká (metotrexát - sú liečení na leukémiu, leukémiu) môžu spôsobiť cirhózu pečene u detí s dlhodobým užívaním.

Primárna biliárna cirhóza zriedka postihuje deti, pretože toto ochorenie je častejšie u ľudí vo veku 40-50 rokov. Dôvody nie sú úplne objasnené.

Alajilleho syndróm alebo arteriohepatická dysplázia je genetické ochorenie, ktoré sa prejavuje v charakteristickom vzhľade, zhoršenom kardiovaskulárnom systéme, abnormalitách vo vývoji chrbtice a chronickej cholestáze (obštrukcia žlče).

Z genetických abnormalít sa deti rodia s nedostatočne rozvinutými žlčovými kanálmi v pečeni, čo zabraňuje normálnemu toku žlče. V konečnom dôsledku to vedie k rozvoju cirhózy. Tento druh označuje vrodenú cirhózu pečene.

Zneužívanie alkoholu je, bohužiaľ, jednou z príčin cirhózy u detí.

Je to spôsobené skorým nástupom konzumácie alkoholu, často u detí a dospievajúcich s nízkou životnou úrovňou, hoci sociálna úroveň nie vždy zohráva úlohu.

Cirhóza pečene u detí sa často vyvíja na pozadí srdcového zlyhania pravej komory, čo vedie k venóznemu preťaženiu pečene. Zlyhanie srdca u detí sa vyvíja v dôsledku rôznych vrodených srdcových vád.

Veľká skupina ochorení je ďalším typom vrodenej cirhózy pečene - je to dedičná metabolická porucha. Existuje niekoľko takýchto ochorení:

1. Hemochromatóza je ochorenie, pri ktorom je nedostatok enzýmov zodpovedných za absorpciu železa v čreve. To vedie k tomu, že železo vo veľkých množstvách do krvného obehu, a potom do pečene, a tam uložené, spôsobuje cirhózu.
2. Wilson-Konovalovova choroba sa vyznačuje porušením metabolizmu medi, v dôsledku čoho sa medi ukladá v pečeni a vedie k cirhóze.
3. Deficiencia alfa-1-antitrypsínu je ďalšou dedičnou patológiou, pri ktorej sú hladiny alfa-1-antitrypsínu znížené. Táto látka ovplyvňuje potlačenie aktivity určitých enzýmov, ktoré ničia proteíny (trypsín, trombín, chemotrypsín atď.). S nedostatkom alfa-1-antitrypsínu sa akumulujú a poškodzujú pečeňové bunky.
4. Glykogenóza je celá skupina chorôb, pri ktorých je metabolizmus glykogénu narušený v dôsledku nedostatku enzýmov, ktoré ho regulujú. Zároveň sú narušené glykogénové molekuly, dochádza k ich prebytku a nadmernému hromadeniu v mnohých orgánoch, vrátane pečene, čo vedie k cirhóze.
5. Cystická fibróza je patológia exokrinných žliaz (žliaz zodpovedných za sekréciu gastrointestinálneho traktu, dýchacích ciest a seróznych žliaz - slzných, potných, slinných žliaz). To vedie k zmene výmeny sodíka, zvýšeniu viskozity žlče a potom blokovaniu žlčových ciest. Následne sa vyvíja cirhóza.

Kryptogénna cirhóza je cirhóza u detí s nevysvetliteľnými príčinami. Tento typ zahŕňa napríklad indickú detskú cirhózu.

Vyskytuje sa v Indii u detí vo veku 1-3 rokov, najčastejšie vo vidieckych oblastiach alebo medzi rodinami so stredným príjmom. Choroba sa vyvíja veľmi rýchlo, po 1 roku môže dôjsť k smrti.

Tuberkulózna cirhóza sa vyvíja v dôsledku hepatálnej tuberkulózy. Je potrebné ho odlišovať od toxickej cirhózy pri liečbe pľúcnej tuberkulózy a iných orgánov.

Cirhóza pečene v dôsledku syfilitickej infekcie je mimoriadne zriedkavé ochorenie. Syfilitická cirhóza sa vyvíja len u novorodencov.

Cirhóza pečene: príznaky u detí

Cirhóza pečene sa prejavuje v nasledujúcich príznakoch u detí:

1. Žltačka.
2. Svrbenie kože.
3. Zväčšená pečeň a slezina.
4. Bolestivosť v pravej hypochondriu.
5. Chudnutie, zlá chuť do jedla.
6. Slabosť.
7. Expanzia podkožných ciev v hrudníku, bruchu.
8. Hlava medúzy - rozšírené žily na koži brucha.
9. Krvácanie z pažeráka, čriev, žalúdka.
10. Zvýšené brucho.

Pri cirhóze pečene, vrátane novorodencov, sa zistili nasledujúce zmeny laboratórnych vyšetrení: t

1. Redukovaný albumín, cholesterol, protrombín, fibrinogén.
2. Zvýšený protrombínový čas, AST, AlT, gama-GGT, alkalická fosfatáza, bilirubin.

Zvýšený bilirubín a žltačka nie sú vždy príznaky cirhózy pečene u novorodencov. Najčastejšie sú to príznaky fyziologickej žltačky alebo hemolytického ochorenia novorodenca.

Inštrumentálne štúdie: príznaky cirhózy pečene u detí

Na ultrazvuku dochádza k nárastu pečene a sleziny, zvýšeniu echogenity pečene, zhoršenému prietoku krvi v systéme portálnej žily, tekutine v brušnej dutine (ascites). Niekedy je pečeň na ultrazvuku už znížená, čo znamená, že proces prešiel príliš ďaleko.

Na esophagogastroduodenoscopy možno vidieť kŕčové žily.

Biopsia pečene poskytuje presnú diagnózu. Histologické vyšetrenie lieku odhalí porušenie štruktúry pečeňových lalokov, regeneračných uzlín, rastu spojivového tkaniva okolo falošných lalokov.

Symptómy komplikácií cirhózy pečene u detí

U detí sa vyvinuli rovnaké komplikácie ako u dospelých. Existujú nasledujúce komplikácie:

1. Portálna hypertenzia - zvýšený tlak v systéme portálnej žily. Tento proces vedie k vytvoreniu niekoľkých skupín kolaterálov - riešenie pre prietok krvi. Mnoho iných komplikácií je spojených s portálnou hypertenziou: kŕčové žily pažeráka, žalúdka, iných orgánov, krvácanie z rozšírených žíl, ascites.
2. Ascit môže zase viesť k rozvoju spontánnej bakteriálnej peritonitídy. Prejavuje sa horúčkou, bolesťou brucha, svalovým napätím v prednej brušnej stene, znížením črevného hluku, znížením črevnej motility. Peritonitída je veľmi nebezpečná komplikácia s vysokou mortalitou.
3. Hepatická encefalopatia sa vyvíja predovšetkým v súvislosti s porušením využívania produktu rozkladu proteínu - amoniaku. Encefalopatia sa prejavuje porušením spánku a bdelosti, správania, reakcie na životné prostredie. Diagnóza pečeňovej encefalopatie u malých detí, najmä do jedného roka veku, je však vzhľadom na zvláštnosti vývoja dosť komplikovaná. Preto na diagnostiku encefalopatie u detí používajúcich údaje EEG (elektroencefalografia). Tiež sa skúma amoniak v krvi.

Liečba cirhózy u detí

Po prvé, diéta je predpísaná - tabuľka číslo 5. Strava by mala byť bohatá na vitamíny, minerály, byť pomerne vysoká kalórií, ale neobsahujú veľké množstvo tuku, najmä vyprážané potraviny.

S ascites a portálnou hypertenziou je soľ obmedzená. Zároveň je potrebné konzumovať draslík v dostatočných množstvách, prípadne vo forme komplexov vitamín-minerál.

Pri portálnej hypertenzii sú predpísané diuretiká: spironolaktón, furosemid. S ich použitím vyžaduje starostlivú kontrolu telesnej hmotnosti, hladiny elektrolytov.

Ak sa ascites nelieči diuretikami, vykoná sa laparocentéza (odstránenie tekutiny punkciou v bruchu).

Pri znížení hladiny albumínu sa určí jeho intravenózne podanie.

Pre korekciu portálneho tlaku je priradený obzidan (propronalol). Znižuje prietok krvi v systéme portálnej žily, čím znižuje tlak v ňom.

Pečeňová encefalopatia vyžaduje diétu s nízkym obsahom bielkovín. Laktulóza sa používa na redukciu amoniaku.

Chirurgickou metódou liečby cirhózy je transplantácia pečene. Pozitívny vplyv na transplantáciu sa dosahuje u 90% pacientov. Indikácie na transplantáciu určujú lekári podľa osobitných kritérií.

Ochorenie pečene u detí

Cirhóza pečene u detí je patologický stav, pri ktorom sa v orgáne vyskytujú nevratné zmeny tkanív, ciev a žlčových ciest. Pečeňové tkanivo umiera a namiesto toho sa vytvárajú jazvy, ktoré menia štruktúru orgánu. S autoimunitným typom cirhózy dnes čelia 2% detí.

Príčiny vrodenej cirhózy pečene

Vrodené ochorenie sa začína vyvíjať aj počas tehotenstva. Nasledujúce príčiny môžu vyvolať cirhózu pečene u novorodenca:

Všetky sú v každom prípade odovzdané dieťaťu. Tiež toxoplazmóza nesie veľké nebezpečenstvo a vážne následky. Preto je potrebné, aby sa žena podrobila úplnému vyšetreniu pred a počas tehotenstva, aby sa vylúčila prítomnosť chorôb a zabránilo sa vzniku patológií u nenarodeného dieťaťa.

Príznaky cirhózy v detstve

U novorodencov sa toto ochorenie prejavuje týmito príznakmi:

• žltá koža a sliznice;
• zväčšená slezina a pečeň;
• bezfarebné alebo veľmi svetlé výkaly;
• uvoľnenie krvi z pupočnej rany dieťaťa;
• vzhľad žlčových pigmentov v moči;
• rôzne veľkosti modrín na tvári, tele;
• rozšírené žily v bruchu dieťaťa.

U starších detí a adolescentov je nástup ochorenia z akéhokoľvek dôvodu dosť ťažký. Klinické príznaky sa začínajú objavovať už s veľkým stupňom poškodenia orgánov. Patrí medzi ne:

• žltačka;
• svrbenie kože;
• jasne ružové nohy a dlane;
• nepohodlie a bolesť na pravej strane pod rebrami;
• zvýšenie telesnej veľkosti;
• výskyt pavúčích žíl a žilovej siete na bruchu;
• príznak „paličiek“, keď sa prstové prstence prstov stávajú ako paličky;
• intoxikácia, slabosť, únava;
• úbytok hmotnosti

diagnostika

Presnú diagnózu je možné vykonať až po vyšetrení lekára a vykonaní všetkých potrebných výskumov a analýz. Lekár musí venovať pozornosť symptómom a načasovaniu nástupu ochorenia.

Krvný test poskytuje informácie o úrovni bilirubínu, alkalickej fosfatázy a ďalších ukazovateľov, ktoré pomáhajú diagnostikovať ochorenie. Pomáhajú aj klinické analýzy výkalov a moču. Pri vyšetrení musí lekár zmerať veľkosť brucha, aby sa určilo, ako sa orgány rozširujú.

liečba

Základom liečby tejto závažnej choroby je prevencia a náprava komplikácií. Dieťaťu je pridelená diéta s vysokým obsahom kalórií, ktorá obsahuje veľké množstvo aminokyselín. Tiež by sa malo použiť dostatočné množstvo draslíka. Zo stravy bude musieť tieto potraviny trvalo odstrániť:

• údeniny, mäsové tuky;
• pečeň a obličky zvierat;
• mastné ryby;
• Tvaroh;
• huby a strukoviny;
• okroshka, kapusta, mäsové vývary;
• Nakladaná zelenina a konzervované potraviny;
• margarín;
• káva;
• čokoláda;
• zmrzlina;
• koreniny;
• sýtené nápoje.

Pri menovaní diuretík denne sa má kontrolovať diuréza, obvod brucha dieťaťa, hmotnosť dieťaťa, ako aj elektrolyty v krvi.

Vo veľmi ťažkých prípadoch sa používa transplantácia pečene, ktorá vyžaduje určité indikácie. Účinnosť tejto operácie sa dosahuje v 90% prípadov.

Poradenstvo pre rodičov a prevenciu

Aby sa zabránilo vzniku cirhózy, je potrebné včas liečiť všetky choroby, ktoré môžu viesť k takýmto závažným patológiám. Od okamihu narodenia musí dieťa navštevovať pediatra, byť testované a podrobené potrebným vyšetreniam.

Tehotné ženy by sa mali vyhýbať chorobám, ktoré môžu spôsobiť vývoj cirhózy pečene u plodu. Tiež s genetickou predispozíciou k chorobe stojí za to sa poradiť s genetikom. Špecialista pomôže určiť pravdepodobnosť vývoja ochorenia u budúceho dieťaťa.

komplikácie

Cirhóza pečene u detí je nebezpečná kvôli jej dôsledkom a možným komplikáciám:

• Portálna hypertenzia (zvýšený tlak v portálnej žile).
• Pravdepodobnosť krvácania a ascites.
• Vznik bakteriálnej peritonitídy na pozadí ascites, ktorý môže viesť k smrti.
• Pečeňová encefalopatia v dôsledku nesprávnej eliminácie amoniaku z tela.

výhľad

Prognóza ochorenia ako je cirhóza u detí je dosť vážna. Napríklad, ak ochorenie bolo spôsobené atresiou intrahepatických mozgových príhod, môže to viesť k smrti počas prvého roku života.

Vrodená cirhóza pečene (P78.8)

Verzia: Adresár chorôb MedElement

Všeobecné informácie

Stručný opis

Podľa ICD-10, vrodený cirhóza pečene je priradený k tomuto pododseku.

Etiológia a patogenéza

Neexistuje konsenzus o etiológii vrodenej cirhózy. Nižšie sú uvedené rôzne názory na túto otázku.

Možné etiologické príčiny vrodenej cirhózy

2. Nediagnostikované metabolické poruchy: Konovalov-Wilsonova choroba (hepatolentická degenerácia), hemochromatóza, tyrozinóza, galaktozémia, glykogenóza, nedostatok alfa1-antitrypsínu (klasifikovaný inde v ICD-10).

3. Nezistené anomálie žlčových ciest: sekundárna biliárna cirhóza, atrézia žlčových ciest a iné anomálie klasifikované v iných rubrikách ICD-10.

4. Geneticky stanovená cirhóza, ktorá nesúvisí s vyššie uvedenými príčinami:

4.2 Cirhóza severoamerických indiánov (NAIC) je autozomálne recesívna porucha s odhadovaným lokusom 16q22.1. V podstate - porážka

žlčových ciest, ktoré ho spolu s klinickými znakmi odlišujú od progresívnej familiárnej intrahepatickej cholestázy (PFIC1). Podľa morfologického obrazu - portálnej cirhózy.

Cirhóza pečene u detí

Príčiny cirhózy pečene u detí

Príčiny cirhózy:

• Ak má dieťa v súčasnosti vírusovú hepatitídu alebo je choré, ak existuje riziko komplikácie, ktorá môže spôsobiť cirhózu.
• Poškodenie imunity v dôsledku infekčných ochorení, ktoré nie sú úplne vyliečené. Oslabené telo môže chytiť akýkoľvek vírus.
• Dedičné vrodené abnormality, ktoré boli identifikované pri narodení. V tomto prípade by najlepším spôsobom bolo vykonávať operáciu alebo neustálu podporu tela liekmi, prísnou diétou.
• Otrava alkoholom u detí. Ak dieťa pije alkohol, je to spôsob, ako rozvinúť ochorenie pečene.
• Syfilis choroba, prítomnosť tuberkulózy a iných chronických komplexných ochorení, ktoré sa veľmi ťažko liečia.

Príznaky cirhózy pečene u detí

Diagnóza cirhózy pečene u detí

Ťažká cirhóza sa okamžite prejavuje v jasne definovaných symptómoch. Toto sa stáva, keď už existuje ochorenie pečene, vyskytujú sa komplikácie hepatitídy a iné infekčné patológie. Ak bolo dieťa zdravé, správne diagnostikovať ochorenie je oveľa ťažšie. Zvyčajne dieťa ide do nemocnice kvôli príznakom otravy, ako je ťažké vracanie, dlhá hnačka. Zároveň je však ťažké určiť cirhózu takýmito príznakmi, zväčšenou pečeňou, pretože symptómy môžu charakterizovať mnohé ďalšie nedostatky a problémy tela.

Cirhóza môže byť identifikovaná jasne definovanými opuchmi žíl v bruchu a hrudníku. Tiež pri vyšetrení vnútorností počas röntgenového žiarenia, ktoré odhaľuje expanziu hepatálnej žily. Ak chcete stanoviť správnu diagnózu, musíte podstúpiť ultrazvuk na vytvorenie normálneho alebo zväčšeného stavu sleziny. Takáto štúdia, ako biopsia pečene, môže ukázať širší obraz, odhaliť všetky patológie, ktoré naznačujú prítomnosť ochorenia.

Liečba cirhózy u detí

Ak dieťa dostane presnú diagnózu cirhózy pečene, okamžite sa postará o jeho spôsob života. Ak chcete začať ─ zmeniť jedlo na tie, ktoré vyhovujú diéte. Pri cirhóze je najlepšie dodržiavať diétu číslo 5, ktorá je určená na podporu pacientov trpiacich touto chorobou. Pre úspešnú liečbu stojí za to obmedziť bielkovinové potraviny a vytvoriť tak správnu rovnováhu kalórií. Vyprážané potraviny by však mali byť prísne zakázané. To isté platí pre výrobky, v ktorých je množstvo tuku. Jedlá bohaté na minerály v vitamínoch urýchlia proces hojenia.

Špecialisti predpisujú diuretiká, ako aj podporné komplexy, ktoré obsahujú draslík. Užívané lieky sa používajú na zníženie objemu tekutiny v bruchu, na zníženie tlaku v pečeňovej žile. Ak ťažká cirhóza dáva zmysel pre transplantáciu celého orgánu. V tomto prípade rastie šanca na úplnú liečbu: úspešná transplantácia 90% poskytuje záruku plného života malej osoby.

Prevencia cirhózy pečene u detí

Rodičia by sa mali starať o zdravie dieťaťa, aby ho v maximálnej možnej miere chránili pred týmto druhom choroby. Takáto starostlivosť môže nastať aj počas tehotenstva, pretože žena musí brať svoje telo a zdravie čo najzávažnejšie, aby sa chránila pred nákazou tuberkulózou, pohlavne prenosnými chorobami, ako je syfilis. Po pôrode by sa malo vyhnúť podchladeniu a iným faktorom, ktoré ohrozujú celkovú imunitu. Ak je dieťa spočiatku náchylné na ochorenie pečene, je potrebné urobiť všetko pre jeho ochranu pred vírusovou hepatitídou.

Teens majú tendenciu vyskúšať alkohol v ranom veku. Ak rodičia vynaložia maximálne úsilie na ochranu hlúpeho pred alkoholom, riziká ochorenia budú minimálne. To platí nielen pre silné alkoholické nápoje, ale aj pivo, všetky druhy škodlivých kokteilov. Uistite sa, že nasledovať diétu tak, že má správnu rovnováhu, obsahuje užitočné potraviny s vitamínmi.

Cirhóza pečene u detí

Cirhóza pečene je patologickým stavom tela, ku ktorému dochádza v dôsledku zmien v štruktúre tkanív, obehových porúch ciev a žlčových ciest. Orgánové tkanivo umiera a namiesto neho sa vytvárajú jazvy, ktoré menia štruktúru pečene. Často sa toto ochorenie vyskytuje v dôsledku prítomnosti hepatitídy alebo iných porúch v pečeni. V prípade cirhózy pečene nie je telo schopné plne fungovať, preto sú pozorované odchýlky v práci celého organizmu. Proces deštrukcie pečeňového tkaniva v dôsledku cirhózy je ireverzibilný, ale pri správnej a včasnej liečbe lekári často poskytujú pacientom pozitívne predpovede.

dôvody

Cirhóza pečene u detí sa môže vyskytnúť z rôznych dôvodov, vrátane porúch iných orgánov. Patologický stav žlčníka alebo žlčových ciest môže spôsobiť smrteľné ochorenie u dieťaťa. Príčiny cirhózy zahŕňajú:

• Infekcia vírusovou hepatitídou, ako aj výskyt autoimunitnej hepatitídy;
• Biliárna atrézia;
• Poškodenie toxických orgánov;
• Poruchy metabolizmu v pečeni;
• Niemann-Pickova choroba a Alagilleov syndróm;
• Gaucherova choroba a ochorenie glykogénu typu 4;
• Cystická fibróza a porfýria;

Ak bolo dieťa choré s niektorými chorobami, ale liečba bola namierená nesprávne alebo oneskorene, existuje aj riziko cirhózy. Tieto ochorenia zahŕňajú:

• Wilsonova choroba;
• Fruktozemiya;
• tyrozinemie;
• Galaktosémia.

príznaky

Rozpoznanie cirhózy u dieťaťa v ranom štádiu vývoja je ťažké. Prvé príznaky ochorenia sa vyskytujú pri závažnom zlyhaní orgánov. Cirhózu u dieťaťa môžete určiť nasledujúcimi príznakmi:

• Svrbenie kože;
• Farba kože sa stáva žltou;
• Je to zvýšenie pečene a sleziny, pretože žalúdok sa stáva veľkým;
• V pravej hypochondrium sa objavujú bolesti;
• Dieťa prestáva priberať na váhe a začína strácať na váhe;
• Chuť je zlá a dieťa sa stáva letargickým a apatickým;
• V hrudníku a bruchu dochádza k expanzii ciev a žíl;
• Otvorí sa krvácanie pažeráka, žalúdka alebo čriev.

Diagnóza cirhózy pečene u dieťaťa

Presnú diagnózu môžete vykonať po vyšetrení dieťaťa, vykonaní vyšetrenia a testovania. Lekár berie do úvahy príznaky a načasovanie nástupu ochorenia. Diagnóza berie do úvahy aj prípady patológií žlčového systému u blízkych príbuzných dieťaťa. Krvné testy sú potrebné na štúdium niektorých ukazovateľov. Zvýšený bilirubín, alkalická fosfatáza, protrombínový čas a ďalšie indikátory pomôžu diagnostikovať cirhózu u dieťaťa. Výsledky moču a výkalov tiež pomáhajú vytvoriť všeobecný klinický obraz ochorenia. Lekár meria obvod brušnej dutiny, učí sa o veľkosti pečene a sleziny. Na včasné odhalenie komplikácií sú potrebné aj štúdie a analýzy. Ak je napríklad podozrenie na encefalopatiu, dieťa musí darovať krv na štúdium množstva amoniaku a podstúpiť postup elektroencefalografie.

komplikácie

Pri výskyte cirhózy pečene u dieťaťa nie sú vylúčené možné komplikácie. Dôsledky nebezpečenstva cirhózy u detí zahŕňajú nasledujúce komplikácie:

• Portálna hypertenzia. To znamená zvýšený tlak v portálnej žile. Z tohto dôvodu vzniká niekoľko ciest pre krvný obeh.
• Kvôli portálnej hypertenzii dochádza k porušeniu ciev a žíl iných orgánov, ako aj krvácaniu a výskytu ascitu.
• Vývoj ascitu vedie k výskytu bakteriálnej peritonitídy, ktorá môže byť smrteľná. Peritonitída sa prejavuje vo forme zvýšenej telesnej teploty pri súčasnej bolesti brucha. Pre peritonitídu je charakteristický pokles črevnej motility a napätia brušných svalov.
• V dôsledku porušenia vylučovania amoniaku z tela, ktoré je výsledkom rozpadu proteínových zlúčenín, sa môže vyskytnúť hepatálna encefalopatia. Toto ochorenie sa prejavuje vo forme porušenia denného režimu a správania chorého dieťaťa. U detí je pomerne ťažké odhaliť encefalopatiu kvôli zvláštnostiam ich správania a vývoja.

liečba

Čo môžete urobiť

• Základná liečba je potrebná len po diagnostike lekárom.
• Nie je možné liečiť dieťa doma s podozrením na cirhózu pečene.
• Rodičia by mali dodržiavať lekárske odporúčania a sledovať používanie liekov dieťaťom.
• Aby sa zabránilo komplikáciám, dieťa by malo jesť potraviny s vysokým obsahom kalórií, ktoré obsahujú veľké množstvá rozvetvených aminokyselín, vitamínov a minerálov.
• Pacient by nemal jesť mastné a vyprážané jedlá. Je potrebné znížiť príjem soli, ale zvýšiť potraviny s vysokým obsahom draslíka.

Čo robí lekár

Po diagnóze lekár určí, ako liečiť choré dieťa. Liečba cirhózy pečene je zameraná na elimináciu a prevenciu možných komplikácií. Počas liečby je potrebná kontrola telesnej hmotnosti. Môžu byť predpísané diuretiká, diuretiká. Na predĺženie života dieťaťa s cirhózou pečene sú predpísané gelatoprotektory. V niektorých prípadoch sa vyžaduje laparocentéza. Ide o lekárske prepichnutie v bruchu na odstránenie prebytočnej tekutiny z tela dieťaťa. V závažných prípadoch môže lekár nariadiť transplantáciu pečene. Podľa štatistických údajov dochádza u 90% pacientov s cirhózou k priaznivej transplantácii pečene bez ďalších komplikácií. Indikácie pre transplantáciu tohto tela, lekár určí na individuálnom základe. Pre deti s cirhózou pečene je potrebná sekundárna prevencia. Počas remisie musíte striktne dodržiavať diétu číslo 5.

prevencia

Je možné predísť cirhóze pečene u dieťaťa pomocou pravidelných lekárskych vyšetrení a včasnej liečby akýchkoľvek ochorení. Najmä tie, ktoré môžu spôsobiť komplikáciu vo forme cirhózy. Napríklad vírusová hepatitída. Deti od narodenia by mali navštíviť pediatrov, absolvovať potrebné testy a podstúpiť testy. Pri pravidelných klinických vyšetreniach je možné včas odhaliť cirhózu dieťaťa, čo uľahčí ďalšiu liečbu a pomôže predísť mnohým komplikáciám.