Patogenéza cirhózy pečene

Patogenéza cirhózy pečene, ako aj charakterizácia akéhokoľvek deštruktívneho procesu zahŕňa opis komplexného mechanizmu vedúceho k negatívnemu stavu.

Ľudské telo je jedinečný systém interakcií, pri ktorom najmenší zlyhanie v jednom orgáne vedie k poruchám vo zvyšku aktivity, k postupnému rozvoju ochorenia.

Patogenéza je opisom vzájomných vzťahov a vzájomného vplyvu patologických procesov na rôznych úrovniach (biochemických, morfologických a imunologických), ktoré sa vyskytujú pod negatívnym vplyvom jeho etiológie (patogénneho agenta alebo funkčného zlyhania).

Patogenéza cirhózy pečene je prirodzeným dôsledkom negatívneho vplyvu jednej alebo viacerých etiologických príčin.

Povaha problému a možné spôsoby vzniku

Cirhóza pečene je chronický proces, ktorý sa vyvíja vo vitálnom orgáne pod vplyvom patologických faktorov.

Postupuje vo svojom vývoji a je dôsledkom ďalších negatívnych procesov, ktoré v jeho neošetrenom stave viedli k jeho vzniku.

V rozvinutých krajinách je to jedna zo šiestich najčastejších príčin úmrtnosti, v krajinách SNŠ je výskyt 1%.

Vývoj cirhózy pečene nemôže byť plne reprezentovaný bez znalosti patologických faktorov, ktoré vyvolali jej výskyt.

Približne 2/3 pacientov trpí vírusovou alebo alkoholickou cirhózou, zvyšná tretina predstavuje iné príčiny (poruchy imunity, lieky, ochorenia vnútorných orgánov a toxické faktory, endogénne a exogénne).

Je takmer nemožné liečiť cirhózu pečene, ktorej etiológia nie je jasná, pretože hlavnou podmienkou pre hypotetické zotavenie je odstránenie provokatéra, ktorý trvalo stimuluje rozvoj procesu.

Vyjasnenie príčin nie je vždy úspešné, takže klasifikácia podľa pôvodu ochorenia zahŕňa tri hlavné skupiny cirhózy:

• so spoľahlivo etiológiou;
• s kontroverznými príčinami presumptívnej povahy, založenými na individuálnych charakteristických znakoch;
• s idiopatickým pôvodom, keď cirhóza nevznikla spontánne, ale súčasná úroveň lieku neumožňuje určiť jej pôvod.

Na zistenie príčiny sa vykonáva komplexné vyšetrenie pacientov s cirhózou pečene.

Uskutočňujú sa biochemické a laboratórne, prístrojové a klinické štúdie. Skupina spoľahlivej etiológie zahŕňa ochorenia pečene, pri ktorých je dokázaná úloha patogénneho agensu ako spúšťača jeho vývoja.

Avšak v každom subklinickom obraze akejkoľvek cirhózy pečene existujú jednotlivé provokatéry, ktoré prispievajú k výskytu deštruktívneho procesu alebo urýchľujú jeho progresiu.

Patria k nim metabolické a hormonálne poruchy, ochorenia tráviaceho a hepatobiliárneho systému, nedostatočnosť prospešných a výživných zložiek, parazitické lézie.

Zásady klasifikácie chorôb

Pan American Congress of Gastroenterology, ktorý sa konal v roku 1956, prijal klasifikáciu cirhózy.

Je to stále najbežnejšie, úplné a berie do úvahy hlavné aspekty: morfologické znaky, etiologické príčiny a funkčné poruchy.

Toto nie je jediný typ diferenciácie rôznych typov ochorenia, v jednom čase boli navrhnuté iné spôsoby na určenie typu lézie: podľa štádií vývoja, reaktivity vývoja zápalu, zlyhania pečene alebo portálnej hypertenzie.

Klasifikácia prijatá pred viac ako 60 rokmi je však stále relevantná, pretože aj zoskupenie podľa pôvodu (etiológia) berie do úvahy iba provokátora ochorenia, ale nie jeho vývoj a zmeny v orgáne.

Morfológia a štúdium štruktúry

Základom pre rozlíšenie medzi typmi cirhózy je elastometria, zrážanie krvi, biopsia, laparoskopia, histologia a ultrazvuk, ktoré sa používajú na vyšetrenie tkaniva pečene, ich štruktúry, zmien uskutočnených chorobou.

Charakteristiky architektúry pečene neumožňujú vždy určiť povahu ochorenia biopsiou, najmä ak sa vykonáva pomocou tenkej ihly.

Morfologické znaky aktivity môžu byť:

• homogénne, ale s malými uzlinami (mikromodulárna forma), v ktorých ešte nie je žiadny dôvod na obavy, orgán je vizuálne hladký a len mierne zväčšený:
• heterogénne, s už zväčšenými uzlinami, ale nerovnomerne rozložené (hladká štruktúra je zlomená a palpácia ukazuje prítomnosť útvarov, ale ihla padá na normálnu oblasť) - makromodulárny vzhľad;
• pre zmiešané, prítomnosť mnohonásobných uzlín malých a prítomnosť oddelených veľkých uzlíkov;
• morfologické príznaky aktivity vedú k proliferácii spojivového tkaniva vo forme priečok a potom existuje dôvod hovoriť o neúplnej septálnej cirhóze.

Morfologické príznaky vývoja cirhózy sa nesledujú priamo v závislosti od vonkajšieho patogénneho agens.

Určujú skôr povahu zmien, ktoré sa vyskytli v orgáne, hoci niekedy sú morfologické príznaky aktivity relevantné na určenie štádia ochorenia alebo jeho prevalencie - agresivity, perzistencie, chronického priebehu.

Pôvod procesu: etiológia ako prostriedok diferenciácie

Pretože zápalový proces (hepatitída) je často príčinou vzniku procesu degenerácie hepatocytov, cirhóza sa klasifikuje podľa patogénneho agens alebo príčiny vzniku zápalu.

Toto rozlíšenie sa považuje za kontroverzné, pretože existujú možnosti, keď nie je nainštalovaný patogén alebo provokatúr.

Ako súčasť trojice, pre diagnózu, etiológia je cenná, pretože vám umožňuje eliminovať zrážací faktor a určiť taktiku liečby, ale ako základný princíp zriedka slúži ako základ pre spoľahlivú diagnózu.

Táto klasifikácia môže mať variabilnú formu, niekedy sú kombinované infekčné patogény, niekedy sú izolované ako oddelené.

Akýkoľvek vírus, ako hlavný dôvod, si zaslúži samostatné zváženie, ale vždy je zahrnutý do všeobecnej kategórie vírusov. Je zvykom zapamätať si:

• toxické ochorenia (ako napríklad otrava, nadmerné požívanie alkoholu, lieky, nepriaznivé environmentálne podmienky alebo práca s látkami);
• vírusové (prenikanie hepatotropných vírusov, kombinované s pridaním HIV alebo sekundárne poškodenie pečene spôsobené prítomnosťou iného vírusového ochorenia, ktoré sa vyvíja v tele);
• infekčné, keď je pôvodcom syfilis, tuberkulóza alebo parazitická invázia;
• genetické, vyplývajúce z anomálií, ktoré sú v tele prirodzené na úrovni génu;
• alimentárna metabolizmus, výsledok endokrinných alebo metabolických porúch, ako je obezita alebo diabetes;
• žlčové, primárne alebo sekundárne.

Biliárna cirhóza môže byť spôsobená stagnáciou žlče vo vnútri orgánu, ale sekundárna biliárna cirhóza je výsledkom iných deštruktívnych procesov (rakovina, rozvoj v žlčovom systéme alebo výsledok poškodenia lymfatických uzlín).

Primárna biliárna cirhóza sa považuje za autoimunitné ochorenie, keď je preťaženie pečene spôsobené zmenami vnútornej štruktúry, ale nesúvisí s vonkajšími príčinami.

Kryptogénna cirhóza je kolektívny pojem pre jednotlivé druhy, ktorých etiológia nebola objasnená alebo študovaná.

Patrí medzi ne autoimunitné druhy, v ktorých dôvodom výskytu nie je jasné, alebo iné, veľmi zriedkavé prípady, ktoré sa nehodia do existujúcich druhov.

Porucha funkcie pečene

Patogenéza cirhózy pečene vždy zohľadňuje štádiá vývoja ochorenia, ktoré môžu byť determinované vonkajšími symptómami a stupňom poškodenia určitých funkcií.

Pravdepodobnosť komplikácií a prognóza prebiehajúcej liečby závisí od definície štádia, v ktorom sa nachádza vývoj patologického procesu.

Aj keď v prípade cirhózy pečene nie je potrebné hovoriť o úplnom uzdravení, jeho progresia sa môže spomaliť a zastaviť, čo výrazne zlepšuje kvalitu života pacienta.

Štandardne existujú 4 hlavné etapy:

• štádium vývoja cirhózy pečene 1 je sprevádzané miernymi príznakmi a nie vždy viditeľnými funkčnými poruchami, preto je známe ako kompenzovaná fáza cirhózy;
• druhá (subkompenzovaná) je charakterizovaná výraznejšími príznakmi a ľahko sa vyvíja z neošetreného štádia cirhózy pečene 1, vyznačuje sa nahradením hepatocytov spojivovým tkanivom a poruchami odtoku žlče (teda väčšiny symptómov);
• tretia (dekompenzovaná cirhóza), pri ktorej sa vyvíja portálna hypertenzia a hepatocelulárne zlyhanie, začína krvácanie, poškodenie vnútorných orgánov a mozgu;
• Štvrtý stupeň aktivity cirhózy pečene zahŕňa ireverzibilné poruchy, v dôsledku zlyhania pečene sa môže vyskytnúť hepatálna kóma a vo vzorkách biopsie pečene nie je možné detegovať len fibrózne tkanivo, ale aj rakovinu.

Portál cirhóza je jednou z najnebezpečnejších odrôd ochorenia. Názov dostal v dôsledku porúch obehu v portálnej žile.

Tlak krvného obehu vedie k rozvoju portálnej hypertenzie a 1/5 prípadov ochorenia má presne túto formu.

Charakteristické pre túto cirhózu sú jej funkčná nedostatočnosť a portálna hypertenzia.

Nie sú to jediné príznaky, ktoré sú spojené s cirhózou pečene, ale jej najcharakteristickejšími príznakmi.

Patogenéza cirhózy pečene, keď je ochorenie spôsobené poruchou krvného obehu, je jedným z najcharakteristickejších príkladov funkčného zlyhania, ktoré vedie k rozvoju ochorenia, ak nespĺňa včasnú liečbu.

V poslednej fáze kakheticheskoy (terminál) sa vyvíja krvácanie, znižuje sa hladina krvných buniek.

Nízky počet bielych krviniek prispieva nielen k progresii iných chorôb, ale aj k náchylnosti k vírusom, bezmocnosti pred ich útokom.

Liečba a prognóza

Jednoznačne o prognóze je možné poznať len všetky príznaky ochorenia a subklinický obraz u jednotlivého pacienta.

Napríklad etiológia nie vždy umožňuje aj drastické opatrenia (čiastočná alebo úplná transplantácia pečene).

Prítomnosť nebezpečného vírusového agensu robí takéto opatrenie zbytočným, pretože opäť ovplyvňuje pečeň a darcovský orgán zomiera ešte rýchlejšie ako jeho vlastné.

Optimálna prognóza môže byť vykonaná v počiatočnom, kompenzovanom štádiu, ak pacient včas zaznamenal rozmazané symptómy a požiadal o lekársku pomoc.

Patogenéza cirhózy nie je všeobecným opisom s monotónnym obrazom vývoja, ale individuálnym procesom, v ktorom je potrebné vziať do úvahy všetky možnosti: hlavnú provokatúru, komorbidity, komplikujúce faktory, vek a stav pacienta.

Čím skôr je choroba diagnostikovaná, tým menej sa vyskytne v hepatocytoch a čím je pravdepodobnejšie, že proces sa pozastaví.

To umožňuje vyhnúť sa morfologickým zmenám, a tým zabrániť funkčným poruchám, ktoré spôsobujú rýchlu smrť.

Cirhóza. Etiológie. Patogenéza. Klasifikácia. Clinic. Liečbu. 977

ŽIVÁ KIRRÓZA je chronické progresívne ochorenie charakterizované léziami parenchýmu a orgánovej ischrómie s degeneráciou pečeňových buniek, nodulárnou regeneráciou pečeňového tkaniva, rozvojom spojivového tkaniva, difúznym preskupením lalokovitej štruktúry a vaskulárnym systémom pečene, hyperplaziou retikuloendotelových prvkov pečene a sleziny a klinických symptómov. prietok krvi pozdĺž intrahepatálnych portálových ciest, vylučovanie žlčou, tok žlče, funkčné poruchy pečene, príznaky gipersple-nizmu. Vyskytuje sa pomerne často, častejšie u mužov, najmä v strednom a starom veku.

Etiológie. Po vírusovej hepatitíde sa môže vyvinúť cirhóza; v dôsledku podvýživy (najmä bielkovín, vitamínov) a metabolických porúch (v prípade diabetes mellitus, tyreotoxikózy), chronického alkoholizmu; na základe choleo-panvy s predĺženou kompresiou alebo blokádou žlčových ciest; ako výsledok toxickej alebo toxicky alergickej hepatitídy; v dôsledku konštitučnej rodinnej predispozície; chronická infiltrácia pečene s určitými látkami, po ktorej nasleduje zápalová reakcia (hemochromatóza, hepatocerebrálna dystrofia); na pozadí chronických infekcií, príležitostne - parazitických invázií.

Izolované. primárnej cirhózy pečene, ako aj cirhózy,. v ktorých je poškodenie pečene iba jedným z mnohých prejavov v celkovom klinickom obraze ochorenia: tuberkulóza, brucelóza, syfilis, endokrinné metabolické ochorenia, niektoré intoxikácie, kolagenózy. "Patogenéza. Okamžité poškodenie pečeňového tkaniva infekčným alebo toxickým faktorom s dlhodobou expozíciou imunologickým poruchám, prejavujúce sa získavaním pečeňových proteínov antigénnymi vlastnosťami a vývojom protilátok proti nim. Primárna (cholangiolytická) žlčová cirhóza je založená na dlhodobej intrahepatickej cholestáze. Pri sekundárnej biliárnej cirhóze pečene porušenie odtoku žlče cez extrahepatické žlčovody, cholangitída, produkcia protilátok proti proteínom epitelových buniek žlčových ciest. U všetkých typov cirhózy, dystrofie a nekrobiózy hepatocytov sa vyvíja výrazná mezenchymálna reakcia, proliferácia spojivového tkaniva, čo má za následok narušenie lobulárnej štruktúry pečene, intrahepatického prietoku krvi, lymfatického toku a prietoku žlče. regeneráciu hepatocytov.

Podľa morfologických a klinických príznakov sa rozlišuje portálna, postnecrotická, žlčová (primárna a sekundárna), zmiešaná cirhóza; o činnosti procesu - aktívne, progresívne a neaktívne; podľa stupňa funkčného poškodenia - kompenzované a dekompenzované. Existujú aj cirhóza malých a veľkých uzlín a jej zmiešaná verzia.

Príznaky, samozrejme. Spolu so zvýšením alebo znížením veľkosti pečene sa vyznačuje zhrubnutím, sprievodnou splenomegáliou (pozri Hepatolienal syndróm), príznakmi portálnej hypertenzie (pozri), žltačkou (pozri). Často je tupá alebo boľavá bolesť v pečeni, zhoršená po chybách v diéte a fyzickej práci; dyspeptické symptómy, svrbenie spôsobené oneskoreným uvoľňovaním a akumuláciou žlčových kyselín v tkanivách. Pri vyšetrení pacienta sa zistia pečeňové príznaky charakteristické pre cirhózu: vaskulárne teleangiektóze (hviezdičky, pavúky) na koži hornej polovice tela, prehmatanie dlaní (pečeň dlaní), jazyk jazyka karmínovej farby, jazyk pečene. Často xanthelasma, xanthomas, prsty vo forme paličiek, u mužov - gynekomastia, zhoršený rast vlasov na brade av podpazuší.

Často sa zistí anémia, leuko- a trombocytopénia, zvýšená ESR a hyperbilirubinémia, najmä pri biliárnej cirhóze. Keď žltačka v moči detekuje urobilín, bilirubín, obsah sterkobilínu vo výkaloch sa znižuje. Všimnite si hyperglobulinémiu, zmeny proteínov, vzorky sedimentov (sublíma, tymol atď.).

Diagnóza sa vykonáva na základe klinického obrazu, laboratórnych údajov. Diferenciálna diagnostika s inými chronickými hepatopatiami (chronická hepatitída, hepatóza, hemochromatóza, atď.), Ako aj objasnenie klinickej a morfologickej formy ochorenia, poskytujú biopsiu punkcie, echografiu a skenovanie pečene. Röntgenové vyšetrenie so suspenziou síranu bárnatého odhaľuje kŕčové žily pažeráka, najmä charakteristické portálnou a zmiešanou cirhózou.

Postnecrotická cirhóza ako dôsledok rozsiahlej nekrózy hepatocytov (častejšie u pacientov podstupujúcich ťažké formy vírusovej hepatitídy B). Pečeň je mierne zväčšená alebo zmenšená, príznaky zlyhania pečene sú charakteristické, prejavuje sa slabosť, znižuje sa pracovná kapacita, hypoproteinémia (najmä hypoalbuminémia), hypofibrinogenémia, hypoprotrombinémia a v krvi sú časté príznaky hemoragickej diatézy.

Portálna cirhóza sa vyskytuje po vírusovej hepatitíde v dôsledku alkoholizmu, podvýživy, menej často kvôli iným príčinám; jeho zvláštnosťou je masívna proliferácia spojivového tkaniva septa v pečeni, obštrukcia prietoku krvi pozdĺž intrahepatických vetiev portálnej žily. Symptómy sú spôsobené portálnou hypertenziou (pozri), skorými ascites, kŕčovými žilami hemoroidného plexu, pažeráka a kardiálnych žíl žalúdka, ako aj subkutánnymi parafilickými žilami, ktoré sa odlišujú v rôznych smeroch od pupočníka ("Medusa hlava"). Žltačka a laboratórne a biochemické zmeny sa vyskytujú relatívne neskôr. Najčastejšie komplikácie sú hojné ezofageálne-gastrické a opakované hemoroidné krvácanie.

Biliárna cirhóza sa vyskytuje na základe dlhodobého nekomplikovaného ochorenia žlčových ciest a prejavuje sa žltačkou, hyperbiliiou, rubinémiou, svrbením kože a horúčkou v niektorých prípadoch so zimnicou. V sére sa zvyšuje obsah alkalickej fosfatázy a cholesterolu, často alfa (dva) a beta-globulínov.

Najčastejšie dochádza k zmiešanej cirhóze, má spoločné klinické a laboratórne prejavy všetkých troch foriem cirhózy uvedených vyššie.

Kompenzovaná cirhóza je charakterizovaná uspokojivým stavom pacientov a prítomnosťou klinických, laboratórnych a morfologických zmien charakteristických pre cirhózu, zachovaním hlavných funkcií pečene. Dekompenzovaná cirhóza pečene sa prejavuje všeobecnou slabosťou. žltačka, portálna hypertenzia, hemoragické javy, laboratórne zmeny, indikujúce zníženie funkčnej schopnosti pečene.

Priebeh inaktívnej cirhózy je pomaly progresívny (mnoho rokov a desaťročia), časté obdobia dlhodobej remisie sú časté, pričom pacienti zostávajú v uspokojivom zdravotnom stave, a indikátory pečeňových testov, ktoré sú blízke normálu. Pri aktívnej cirhóze je progresia ochorenia rýchla (niekoľko rokov), klinické a laboratórne prejavy aktivity procesu (horúčka, hyperglobulinémia, zvýšená ESR, posuny sedimentov proteínov) sú významné.

Neregulovaný životný štýl, systematické porušovanie stravy, nadmerné požívanie alkoholu prispieva k procesu aktivácie v pečeni.

Terminálne obdobie ochorenia, bez ohľadu na formu cirhózy, je charakterizované progresiou príznakov funkčného zlyhania pečene s výsledkom v pečeňovej kóme.

Prognóza je nepriaznivá pri aktívnej cirhóze, o niečo lepšia (z hľadiska očakávanej dĺžky života a trvania zachovania pracovnej kapacity) - s neaktívnou, kompenzovanou. V prípadoch sekundárnej biliárnej cirhózy je prognóza do značnej miery determinovaná príčinami obštrukcie žlčovodu (nádor, kameň atď.) A možnosťou ich eliminácie. Prognóza pacientov s krvácaním z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka v anamnéze sa zhoršuje; títo pacienti žijú najviac 1 - 1,5 roka a často zomierajú na krvácanie.

Prevencia. Prevencia epidémie a hepatitídy v sére, racionálna výživa, účinný hygienický a technický dozor v priemyselných odvetviach súvisiacich s hepatotropnými jedmi, boj proti alkoholizmu. Včasná liečba chronickej hepatitídy a ochorení vyskytujúcich sa pri cholestáze.

Liečba s aktívnou dekompenzovanou cirhózou a výskytom komplikácií je netrpezlivá. Prideľte si lôžko, diétu. S rastúcou aktivitou procesných hormónov sú znázornené.

V prípade akútneho krvácania z kŕčových žíl pažeráka - urgentná hospitalizácia v chirurgickej nemocnici.

Pri neaktívnej cirhóze sa vykonáva dispenzarizácia pacientov (najmenej 2 krát ročne), diéta, pravidelné stravovanie, obmedzenie fyzického cvičenia (najmä pri portálnej cirhóze). Alkohol je zakázaný. Užitočné 1 - 2-krát ročne kurzy vitamínovej terapie.

Biliárna cirhóza je chronické progresívne ochorenie charakterizované léziami parenchýmu a orgánovej strómy s degeneráciou pečeňových buniek, nodulárnou regeneráciou pečeňového tkaniva, rozvojom spojivového tkaniva, difúznym preskupením lobulárnej štruktúry a cievnym systémom pečene.

Etiológia a patogenéza:

Biliárna cirhóza sa vyvíja v dôsledku obštrukcie intrahepatických a extrahepatálnych žlčových ciest a ich zápalu, čo vedie k stáze žlče (cholestáza). Cholestáza je často spôsobená chronickou cholangitídou, ktorá je sprevádzaná deformáciou a obštrukciou intrahepatických a extrahepatálnych žlčových ciest - primárnou žlčovou cirhózou. Iné príčiny tiež vedú k cholestáze: kompresia (s nádorom) alebo dlhotrvajúce blokovanie veľkých (extrahepatických) kanálikov žlčovým kameňom, hlístov - sekundárna biliárna cirhóza. Výmena a endokrinné faktory môžu tiež spôsobiť rozvoj cirhózy pečene (tyreotoxikóza, diabetes mellitus).

V niektorých prípadoch je etiológia cirhózy zmiešaná, ochorenie sa vyskytuje v dôsledku súčasného vystavenia tela viacerým faktorom. Rovnaké škodlivé činidlo môže viesť k tvorbe rôznych morfologických variantov cirhózy a rôzne etiologické faktory môžu viesť k podobným morfologickým zmenám.

V niektorých prípadoch je príčina cirhózy neznáma. U pacientov s touto kategóriou však nie je možné vylúčiť prenesenú aniktrickú formu vírusovej hepatitídy.

Patogenéza ochorenia je v mnohých prípadoch spojená s dlhodobým priamym účinkom etiologického faktora (vírus, intoxikácia) na pečeň a poškodením krvného obehu. Východiskovým bodom patologického procesu je poškodenie hepatocytov. Úmrtie parenchýmu spôsobuje aktívnu reakciu spojivového tkaniva, ktorá má potom sekundárny škodlivý účinok na intaktné hepatocyty a vedie k tvorbe stupňovitej nekrózy - známok prechodu chronickej hepatitídy do cirhózy pečene.

Zápalové infiltráty siahajúce od portálových polí do centrálnych častí lalokov vedú k rozvoju portosínového sínusoidného bloku. Zápalový proces v cirhóze pečene sa vyskytuje s vysokou fibroplastickou aktivitou, čo prispieva k tvorbe kolagénových vlákien. Dôsledkom týchto procesov je narušenie zásobovania pečeňových buniek krvou: vznikajúca spojka-tkaná septa spájajúca centrálne žily s portálovými traktmi obsahuje vaskulárne anastomózy, ktorými je krv vylučovaná z centrálnych žíl do systému hepatálnej žily, obchádzajúc lobulárny parenchým. Okrem toho vyvíjajúce sa vláknité tkanivo mechanicky stláča venózne cievy v tkanive pečene; Takáto reorganizácia cievneho lôžka pečene spôsobuje rozvoj portálnej hypertenzie.

Vyššie uvedené procesy prispievajú k rozvoju bludného kruhu: nekróza - zápal - neofibrilógenéza - narušené zásobovanie hepatocytov krvou - nekróza. Pri rozvoji portálnej hypertenzie má najväčší význam kompresia vetiev portálnej žily s uzlami regenerujúcich hepatocytov alebo zarasteného fibrózneho tkaniva.

Portál hypertenzia je príčinou vývoja porto - caval shunting, ascites a splenomegaly. Okrem stagnácie, proliferácia spojivového tkaniva a hyperplázia retikulo-histo-lymfocytových prvkov prispieva k zvýšeniu sleziny. Portálna hypertenzia tiež vedie k významnému edému črevnej sliznice.

Imunologické poruchy sú tiež dôležité pri progresii chronických ochorení pečene a pri rozvoji cirhózy, ktorá sa prejavuje pri získavaní pečeňových buniek s antigénnymi vlastnosťami a produkciou protilátok proti nim modifikovanými primárnymi účinkami určitých proteínových prvkov. Komplexy "AG + AT", fixujúce na hepatocyty, predurčujú ich ďalšie poškodenie v priebehu imunologických procesov.

Klinický obraz:

Na začiatku ochorenia sa podobá chronickej hepatitíde. Potom prichádza štádium vytvorenej cirhózy, ktorá je nahradená dystrofickou alebo konečnou fázou. V počiatočných štádiách ochorenia existujú určité klinické rozdiely medzi jeho rôznymi typmi. V záverečnej fáze sa tieto rozdiely vymažú. Pri biliárnej cirhóze je žltačka skorým znakom. Portálna hypertenzia sa vyvíja v poslednom štádiu ochorenia. Pečeň je výrazne zväčšená, hladká, bolestivá. Funkčné zlyhanie pečene sa vyskytuje v konečnom štádiu. Často majú prsty tvar paličiek; farba na nechty belavá. Pozorovaná osteoporóza, artralgia.

Klinika cirhózy závisí aj od fázy ochorenia. Vo fáze nečinnosti sa celkový stav nezhoršuje. Sťažnosti z nestabilnej všeobecnej slabosti, zníženého výkonu; Neisté javy žalúdočnej a črevnej dyspepsie - ťažkosť po jedle v epigastriu, pravá hypochondrium, strata apetítu, nadúvanie. Objektívne: subklinická sklera, mäkké podnebie, menej často koža, jednotlivé „cievne hviezdičky“, mierna hyperémia dlaní. Pečeň je zväčšená, jej okraj je špičatý. Často zväčšená slezina. Zväčšené žilky sú viditeľné na prednej brušnej stene.

Diferenciálna diagnostika:

S rozšíreným obrazom ochorenia nie je diagnóza cirhózy pečene zložitá.

• cirhóza pečene, na rozdiel od hepatitídy, sa vyznačuje ireverzibilitou morfologických zmien v pečeni, výsledkom čoho je postupný postup klinického obrazu. Portálový hypertenzný syndróm a príznaky insuficiencie pečene. Vyznačuje sa pevnou konzistenciou pečene, ostrosťou jej spodného okraja, pretrvávajúcim a výrazným zvýšením sleziny, subictericity. V laboratórnych štúdiách sa stanovuje prudké narušenie funkčnej kapacity pečene: zvýšenie aktivity LDH, zníženie aktivity cholínesterázy, prudké pozitívne reakcie sedimentárnych vzoriek. Veľmi často sa diferenciálna diagnostika cirhózy a hepatitídy vykonáva na základe údajov o biopsii vpichu.

• granulomatózna lézia pečene - so syfilisom, tuberkulózou, brucelózou - sa vyskytuje na pozadí špecifickej lézie iných orgánov; biopsia pečene odhalila špecifické granulomy.

• primárna rakovina pečene, najmä v prítomnosti splenomegálie (v dôsledku vaskulárnej trombózy nádoru portálnej žily), ascites, hepatomegálie, je často ťažké odlíšiť od cirhózy. Diagnóza je stanovená s prihliadnutím na nasledovné symptómy: krátke obdobie ochorenia - od 4 do 6 mesiacov, asymetrické zväčšenie pečene (hlavne pravého laloku), hustá konzistencia, trombóza nádoru portálnej a dolnej dutej žily, metastázy do pľúc, lymfatické uzliny, nadobličky, chrbtica,

• Vyberte si pseudoakrózu (so stláčaním perikarditídy): vyskytuje sa na pozadí zväčšenej sleziny, perzistentného ascitu, hypoalbuminémie, edému. Diagnostické rozdiely sú: paradoxný pulz, opuch krčných žíl, vysoký venózny tlak, rezistencia na ascites, zmeny na EKG (zníženie napätia zubov, redukcia a inverzia T vlny v rade elektród je možná, niekedy atriálna fibrilácia). Rádiograficky - srdce normálnej veľkosti so zníženou pulzáciou; na roentgenocomogram - bez pulzácie.

• ekinokokóza pečene alveolárnej alebo viackomorovej pečene: pocit ťažkosti v epigastrickej oblasti av pravej hypochondriu. Bolesť nie je výrazná. Polovica pacientov má eozinofíliu. Charakteristickým znakom je „výnimočná hustota“ zväčšenej pečene. S kolapsom nádoru - horúčkou a leukocytózou. V neskorých termínoch - kachexia. Toto ochorenie sa mýli s malígnym nádorom, kým nie je diagnostikované s echinokokovým antigénom.

liečba:
Liečba pacientov s rôznymi formami cirhózy pečene v štádiu kompenzácie spočíva najmä v prevencii ďalšieho poškodenia pečene, vysokokalorickej, plnohodnotnej diéty s dostatočným množstvom bielkovín a vitamínov v strave, stanovením jasného 4-5 jedál denne. Alkohol je zakázaný. Je tiež potrebné venovať pozornosť riadnej organizácii pracovného režimu.
V období dekompenzácie sa liečba nevyhnutne vykonáva v nemocnici. Predpisuje sa diétna liečba, používajú sa kortikosteroidné prípravky (15 - 20 mg prednizolónu alebo ekvivalentné dávky triamcinolónu) a vitamíny. Kortikosteroidy sú kontraindikované pri cirhóze pečene, komplikovanej expanziou žíl pažeráka a kombináciou cirhózy s peptickými vredmi žalúdka a dvanástnika, refluxnej ezofagitídy. Keď je ascites predpísaná diéta s obmedzením soli a pravidelným diuretickým príjmom. Na prevenciu krvácania z pažeráka a žalúdka u pacientov s portálnou hypertenziou sa chirurgická liečba prekrýva s uložením ďalších portocavalových anastomóz, ktoré znižujú tlak v portáli a tým aj v ezofageálnych žilách.
Výskyt akútneho krvácania do pažeráka pri cirhóze pečene vyžaduje neodkladnú hospitalizáciu pacienta v chirurgickej nemocnici a núdzové opatrenia na zastavenie krvácania (tesný tamponád pažeráka cez ezofagoskop, s použitím špeciálnej trojkanálovej sondy so vzduchovým plnením a stláčaním žíl balónom, hemostatickou terapiou).
Pri inaktívnej cirhóze s príznakmi hepatálnej insuficiencie sú predpísané pečeňové prípravky (syrepar, 23 ml intramuskulárne alebo intravenózne, 1 krát denne, anti-anemone, campolone atď.). Pri aktívnej cirhóze tieto lieky nie sú predpísané, pretože môžu zvýšiť senzibilizáciu na tkanivo pečene a prispieť k ešte väčšej aktivácii procesu. Dobrý účinok dáva dlhý príjem Essentiale (12 kapsúl 3-krát denne). Pri závažnom zlyhaní pečene sa liečba vykonáva rovnako ako pri hepatálnej kóme.
V primárnej biliárnej cirhóze sa používa plnohodnotná strava bohatá na vitamíny, najmä vitamíny A, O a K. Prípravky kyseliny lipoovej majú určitý účinok a cholestyramín (polymér, ktorý viaže žlčové kyseliny v čreve a zabraňuje ich absorpcii) na zníženie bolestivého svrbenia.
Pri sekundárnej biliárnej cirhóze sa vykonáva chirurgická liečba, aby sa eliminovalo blokovanie alebo kompresia spoločného žlčovodu, aby sa stanovil tok žlče a zmiznutie žltačky.

Cirhóza pečene. Klasifikácia. Etiológie. Patogenéza. Clinic. Liečbu.

chronické progresívne difúzne polyetiologické ochorenie s poškodením hepatocytov, fibrózou a reorganizáciou architektúry pečene, čo vedie k tvorbe štrukturálne abnormálnych regeneračných uzlín, portálnej hypertenzie a vzniku zlyhania pečene.

Toto je posledná fáza zápalovo-nekrotických a degeneratívnych-nekrotických procesov v parenchýme.

4. miesto v štruktúre úmrtnosti.

klasifikácia:

1. malý uzol - mikronodulárny (priemer uzlov menší ako 3 mm)
2. hrubý - makronodulárny (viac ako 3 mm)
3. zmiešané.

etiológie:

1. vírusy
2. lkogol
3. metabolické poruchy
4. predĺženej cholestázy
5. lieky
6. podvýživa
7. hepatitída.

Patogenéza.

Východiskovým bodom je nekróza hepatocytov alebo GI. Nekróza je podnetom na regeneráciu, zjazvenie z spojivového tkaniva, stáva sa čoraz viac a vyskytujú sa poruchy prekrvenia - portálna hypertenzia.

poradňa:

1. astenické
2. bolestivý
3. dyspepsial
4. tsitolitichisky
5. imunitných
6. syndróm hypersplenizmu
7. cholestatická
8. hemoragická

Formulár malého uzla. Neexistujú žiadne sťažnosti, so zvýšením portálnej hypertenzie, hlavnými syndrómami sú gastrická a intestinálna dyspepsia (strata apetítu, nevoľnosť, vracanie, hnačka) a astenický syndróm (slabosť, zvýšená únava). Bolestivý syndróm - pocit ťažkosti a bolesti v pravej hypochondriu.
Zvýšenie brucha, krvácania z nosa, krvácanie zo žíl pažeráka. Prítomnosť pečeňových príznakov: spider žily, palmatologický erytém. Zväčšená pečeň, jej okraj je zahnutý, konzistencia je hustá. Vo fáze dekompenzácie žltačka, úbytok hmotnosti, hlava medúzy, edém, splenomegália, ascites. KLA: anémia, leukopénia, trombocytopénia. BH: zvýšenie bilirubínu a hyperproteinémie. Na detekciu kŕčových žíl pažeráka - esophagogastroduodenoscopy. Rekteroskopiya-expanzia hemoroidných žíl. Ultrazvuk: hepato a splenomegália.

SKD formulár. Častejšie vírusové. V poprednom cytolytickom syndróme a hepatocelulárnej nedostatočnosti sa portálna hypertenzia pripája neskôr. Žltačka, horúčka, asténne, dyspeptické syndrómy. BH: zvýšenie bilirubínu, LDH, zníženie cholesterolu, protrombínu. KLA: zvýšenie ESR, posun vľavo. Hypersplenis zriedkavo.

ŽIVÁ KIRRÓZA

Cirhóza pečene je chronická difúzna lézia charakterizovaná poruchou normálnej lobulárnej architektúry pečene v dôsledku fibrózy a tvorby štruktúrne abnormálnych regeneračných uzlín, ktoré spôsobujú rozvoj funkčného zlyhania pečene a portálnej hypertenzie. Pečeňová cirhóza patrí medzi hlavné príčiny smrti

4. miesto v štruktúre úmrtnosti mužov nad 40 rokov v Spojených štátoch. V posledných rokoch je na Ukrajine tendencia k zvýšeniu výskytu a úmrtnosti na cirhózu.

ETIOLÓGIA ŽIVEJ KIRRÓZIE

Pri vývoji cirhózy pečene zohrávajú najdôležitejšiu úlohu vírusová hepatitída B, C, D, G. Je zakázaná možnosť vzniku cirhózy pri iných infekčných chorobách (syfilis, tuberkulóza, malária, atď.), Ako aj parazitických invázií. Predpokladá sa, že iba schistosomiáza môže prispieť k rozvoju cirhózy pečene. Druhým najviac etiologickým faktorom je alkohol. Príčiny cirhózy pečene zahŕňajú aj rôzne exogénne hepatotoxíny: produkčné jedy, lieky, mykotoxíny atď. Prípady cirhózy po užití metotrexátu, sú opísané intoxikácie CC14. Dôležitou príčinou cirhózy je autoimunitná hepatitída. Cirhóza pečene sa môže vyvinúť na pozadí venóznej kongescie spôsobenej predĺženým ťažkým srdcovým zlyhaním pravého boku (konstrikčná insuficiencia perikardu alebo trikuspidálnej chlopne) alebo obštrukciou prietoku krvi v žilách pečene (syndróm Budd-Chiariho syndrómu), ako aj ich menšie následky (veno-okulárne ochorenie). Vo vývoji pečeňovej cirhózy bola etiologická úloha geneticky determinovaných porúch metabolizmu železa (hemochromatóza), medi (hepatocerebrálna dystrofia), deficitu α1-antitrypsínu, porúch metabolizmu sacharidov (galaktozémia, glykogenóza) stanovená. Súčasne u niektorých pacientov s cirhózou pečene (nad 26%), a to ani pri starostlivom vyšetrení, nie je možné identifikovať príčinu ochorenia (kryptogénna cirhóza).

Patogenéza cirhózy pečene

Patogenéza cirhózy pečene úzko súvisí s jej etiológiou, ktorá kladie špeciálny odtlačok na charakter morfologických zmien v pečeni. Etiologické faktory (alkohol, vírusová infekcia, metabolické defekty atď.) Spôsobujú nekrózu hepatocytov. Autoimunitné reakcie na pečeňový lipoproteín majú zároveň určitú hodnotu. S masívnou, submassive nekrózou, rovnako ako šírenie nekrózy od stredu lalokov k portálovému traktu (most-ako porto-centrálna nekróza), lalok sa zrúti pod pôsobením intrahepatického tlaku - straty priestoru, ktorý parenchým predtým obsadil. Zotavenie tkaniva pečene sa stáva nemožným. Výsledkom je, že portálové dráhy a prístup centrálnej žily, začína proliferácia spojivového tkaniva. Prežívajúce hepatocyty alebo fragmenty pečeňových lalokov sa regenerujú a tvoria regenerované uzliny, ktoré spolu so zvyškami konzervovaného parenchýmu tvoria pseudo-segmenty. Pseudo-divízie sú oblasti parenchýmu, ktoré nemajú obvyklú radiálnu orientáciu trabekuly k centrálnej žile. V strede pseudo-klinu, na rozdiel od normálnych lalokov, neodhalia centrálne žily a na periférii neodhalia portálové dráhy.

Ohniská regenerovaného parenchýmu a prerastené vlákna spojivového tkaniva stláčajú krvné cievy, najmä tenkostenné pečeňové žily, je narušená mikrocirkulácia, dochádza k obliterácii ciev ciev. Zvyšuje sa intrahepatický tlak (2-5 krát vyšší ako norma), rýchlosť portálneho prietoku krvi sa spomaľuje, objemový prietok krvi v pečeni sa znižuje o 30 - 70%. Súčasne spojivové tkanivá, ktoré postupne rastú hlboko do parenchýmu, spájajú portálové trakty s centrálnou zónou lobúl. Výsledkom je fragmentácia pečeňového laloku, portálne cievy sú spojené s vetvami pečeňovej žily, pričom tvoria arteriovenózne anastomózy (skraty). Pre tieto anastomózy sa krv z portálnej žily zasiela priamo do systému pečeňovej žily, pričom obchádza pečeňový parenchým, ktorý prudko narušuje okysličovanie a výživu pečeňových buniek a nevyhnutne vedie k vzniku novej nekrózy. Progresia cirhózy pečene je teda typom reťazovej reakcie: nekróza - regenerácia - reštrukturalizácia cievneho lôžka - ischémia parenchýmu - nekróza.

V súčasnosti neexistuje jediná klinická klasifikácia cirhózy pečene. Ukázalo sa, že klasifikácia navrhnutá V. Panamerickým kongresom gastroenterológov v Havane (1956), podľa ktorej sa rozlišovala post-nekrotická, portálna a biliárna cirhóza, je nedokonalá. V tejto súvislosti sa na medzinárodnej konferencii o štandardizácii nomenklatúry a klasifikácii ochorení pečene v Acapulcu (1974) rozhodlo klasifikovať cirhózu podľa etiologického princípu, ako aj na základe morfologických zmien. Súčasne bola cirhóza pečene rozdelená na mikronodulárny (s priemerom uzlov do 3 mm), makronodulárny (s priemerom uzlov nad 3 mm) a zmiešaný. Vzhľadom k tomu, že v klinickej praxi je pri diagnostike a predpisovaní liečby potrebné brať do úvahy nielen etiológiu, patogenézu, morfologické znaky, ale aj štádium, aktivitu procesu a prítomnosť komplikácií, klasifikácia by mala odrážať všetky tieto ukazovatele: 1. Etiológia: - vírusová, - alkoholické, - toxické, - spojené s vrodenými metabolickými poruchami, - spojené s léziami žlčových ciest (primárna a sekundárna biliárna cirhóza), - kryptogénna cirhóza. 2. Podľa stupňa aktivity procesu: - subakútna (hepatitída - cirhóza), - rýchlo progresívna (aktívna), - pomaly progresívna (aktívna), - pomalá, - latentná. 3. Štádium ochorenia podľa stupňa funkčného poškodenia (podľa Childe-Pughových kritérií - Child-Pugh - hypoalbuminémia, zníženie protrombínového indexu, hyperbilirubinémia, hepatálna encefalopatia, ascites): A - kompenzovaná, B - subkompenzovaná, C - dekompenzovaná. 4. Podľa morfologického obrazu: - mikronodulárny, - makronodulárny, - zmiešaný. 5. Komplikácie: - krvácanie z pažeráka a žalúdka, - hepatálna insuficiencia (encefalopatia O, I, II, štádium III, kóma), - spontánne bakteriálne ascites-peritonitída, - trombóza portálnej žily, - hepatorenálny syndróm, - hepatocelulárny karcinóm.

Morfologické príznaky aktivity cirhózy pečene sa zvyčajne pripisujú závažnosti dystrofických a regeneračných zmien v parenchýme, prevalencii bunkových infiltrátov v stróme, nejasnosti hraníc medzi nodálnymi regenerátmi a inter-nodulárnym spojivovým tkanivom. Pre kompenzovanú (počiatočnú) fázu cirhózy je charakteristická počiatočná reorganizácia pečeňovej architektúry s fokálnymi pseudolobulárnymi štruktúrami a jednotlivými regeneratívnymi uzlami, pre subkompenzovanú je hlboká reorganizácia architektúry pečene s prítomnosťou viacerých regeneračných uzlín obklopených zrelým spojivovým tkanivom. Pri dekompenzovanom štádiu cirhózy pečene dochádza k výraznému poklesu objemu parenchýmu so stratou lobulárnej štruktúry a výraznou prevahou fibrózy. Klinika všetkých foriem cirhózy má množstvo spoločných znakov. Vo väčšine prípadov ochorenie začína postupne. Pacienti sa zvyčajne sťažujú na slabosť, únavu, redukciu alebo stratu pracovnej schopnosti, časté dyspeptické prejavy: strata alebo nedostatok apetítu, nevoľnosť, menšie vracanie, pocit plnosti, ťažkosti alebo preplnenia, najmä po jedle, v epigastriu av pravej hypochondriu, môže sa vyskytnúť mierna bolesť, abdominálna distenzia, zlá tolerancia na tučné potraviny a alkohol, hnačka. Poruchy spánku, podráždenosť sú charakteristické najmä pre alkoholickú cirhózu. Pacienti trpia svrbením kože, bolesťami kĺbov, horúčkou. Tam sú krvácanie z nosa, menej často hemoroidné, znížené videnie večer ("nočná slepota" - hemeralopia). Medzi ďalšie charakteristické príznaky cirhózy patrí výskyt hormonálnych porúch: impotencia, gynekomastia u mužov, zhoršený menštruačný cyklus, znížené libido u žien, ako aj strata telesnej hmotnosti až po kachexiu v terminálnych štádiách. Koža pacientov má sivastú špinavú farbu, možno pozorovať subictericitu alebo závažnú žltačku, najmä v prípade vírusovej alebo žlčovej cirhózy pečene. Na koži môžu byť stopy poškriabania, v ťažkých prípadoch - krvácanie. Niekedy sa na koži objavuje teleangiektázia (spider-like arteriálne dilatácie - „spiderové žily“, prvýkrát opísané S. Botkinom). Často sa vyskytuje aj hyperémia dlaní, niekedy s ikterickým nádychom („pečeňová dlaň“) a vo vzácnejších prípadoch zmena nechtov vo forme okuliarov hodiniek, mierne výrazné zhrubnutie distálnych falangov prstov („paličky“). Jedným z najčastejších objektívnych príznakov je hepatomegália. Vo väčšine prípadov má pečeň zhutnenú konzistenciu, špicatú hranu, malú alebo bezbolestnú. U niektorých pacientov je možné hmatať nodulárny povrch (najmä v prípade makronodulárnych lézií pečene). V terminálnom štádiu ochorenia je možné pozorovať pokles veľkosti pečene. Slezina sa zväčšuje u viac ako polovice pacientov. Vo vzdialených štádiách cirhózy pečene sa môže prejaviť ascites a periférny edém. Výskyt ascitu zvyčajne predchádza nadúvanie spojené s nadúvaním, ktoré sa vyvinulo v dôsledku zhoršenia absorpcie plynov v črevách v rozpore s portálovým obehom. V procese progresie všetkých etiologických typov cirhózy sa pozoruje nasledujúca dynamika uvedených symptómov. Kompenzovaná fáza cirhózy pečene (skupina A podľa Childa-Pugha) je klinicky charakterizovaná výskytom astenovegetatívnych a dyspeptických porúch, sťažností na bolesť v pravej hypochondriu. Pečeň je zväčšená, má nerovný povrch, bolestivé pri pohmate. Je možné zvýšiť aktivitu aminotransferáz, zmeny indikátorov vzoriek proteínov a sedimentov a proteínových frakcií krvi. Pri skenovaní sa zistí hepatomegália a mierne zvýšená akumulácia rádionuklidu v slezine. Najspoľahlivejšími diagnostickými kritériami sú biopsia punkcie pečene alebo laparoskopia s cielenou biopsiou a následné histologické vyšetrenie biopsie.

Stupeň subkompenzácie (Childe-Pughova skupina B) je sprevádzaný rýchlym, klinicky výrazným progresom ochorenia. Do popredia sa dostávajú prejavy funkčných porúch pečene: žltačka, mierne výrazné hemoragické prejavy, gynekomastia, prechodné ascites. U väčšiny pacientov je zväčšená nielen pečeň, ale aj slezina, ktorá dosahuje značnú veľkosť. Biochemické krvné testy naznačujú významné zníženie hladiny albumínu a prudký nárast obsahu globulínových frakcií, test tymolu dosahuje vysoké počty, znižuje sa hladina protrombínu a cholesterolu. Niektorí pacienti majú prejavy hypersplenizmu (anémia, leukopénia, trombocytopénia). Anémia je často hypochromická, mikrocytárna v prírode, spojená so zvýšenou hemolýzou červených krviniek v slezine, nedostatkom železa. V súvislosti s porušením metabolizmu kyseliny listovej a vitamínu B12, ako aj inhibíciou erytropoetickej aktivity kostnej drene sa môže vyvinúť mikrocytárna hyperchrómna anémia. Zvýšená hemolýza erytrocytov vysvetľuje vysokú frekvenciu (30%) tvorby pigmentových žlčových kameňov v cirhóze pečene. Výskyt trombocytopénie u týchto pacientov je spojený so zvýšenou depozíciou krvných doštičiek v slezine.

Dekompenzovaný stupeň cirhózy (skupina C podľa Childu-Pugha) je charakterizovaný prítomnosťou výraznej parenchymálnej a / alebo vaskulárnej dekompenzácie. Parenchymálna dekompenzácia sa klinicky prejavuje ako hemoragický syndróm s purpurou a ekchymózou, rozvojom žltačky, hepatálnej encefalopatie a kómy. V laboratórnej štúdii sa zistil pokles hladín albumínu v sére, koagulačných faktorov krvi syntetizovanej v pečeni, cholesterolu a cholínesterázy. Prejavom vaskulárnej dekompenzácie sú závažné komplikácie portálnej hypertenzie: výrazná splenomegália s plnohodnotným obrazom hypersplenizmu (leukopénia, trombocytopénia, anémia), so zvýšeným krvácaním, krvácaním z pažeráka a žalúdočných varixov, výskytom stabilného prierezu mozgu a zvyškom pacienta, ktorý je s pacientom as krvným obehom. predná brušná stena, pupočníková prietrž.

Na základe analýzy veľkého klinického materiálu, A.I. Khazanov (1995) uvádza nasledovné charakteristiky aktivity patologického procesu v cirhóze pečene:

Subakútna cirhóza (hepatitída-cirhóza) je počiatočným štádiom vývoja cirhózy na pozadí akútnej hepatitídy.

Rýchlo progresívna (aktívna) cirhóza. Existujú jasné klinické, biochemické a morfologické príznaky vysokej aktivity patologického procesu v pečeni. Rýchlo sa vyvíja portálna hypertenzia a zhoršená funkcia pečene.

Pomaly progresívna (aktívna) cirhóza. Klinické príznaky aktivity nie sú jasne vyjadrené. Význam zreteľnej pečate a festonnosti dolného okraja pečene, zväčšenej sleziny. Všetci pacienti zaznamenali zmenu biochemických parametrov funkčného stavu pečene a zaznamenali morfologické znaky aktivity. Portál hypertenzia, funkčné zlyhanie pečene sa vyvíja pomaly, pomerne často s mnohými rokmi pozorovania, je zaznamenaný vývoj hepatocelulárneho karcinómu.

Ochabnutá (indolentná) cirhóza. Klinické príznaky aktivity u väčšiny pacientov chýbajú, biochemické látky sa pozorujú len počas období exacerbácie patologického procesu. Morfologické príznaky aktivity sa mierne prejavili. Portál hypertenzia sa vyvíja veľmi pomaly, funkčné zlyhanie pečene v neprítomnosti opakovaného poškodenia, spravidla sa nevyskytuje. Z komplikácií cirhózy možno pozorovať primárnu rakovinu pečene.

Latentná cirhóza. Pacientom chýbajú klinické, biochemické a morfologické znaky aktivity. Portálna hypertenzia a zlyhanie pečene sa spravidla nevyvíjajú. Diagnóza sa vykonáva na základe histologického vyšetrenia vzoriek biopsie pečene.

Diferenciácia rôznych etiologických variantov cirhózy je založená na komplexe klinických a epidemiologických údajov a výsledkov laboratórnych a inštrumentálnych štúdií odrážajúcich prejavy cytolytických, mezenchymálnych zápalových, cholestatických syndrómov, ako aj syndrómov hepatocelulárnej insuficiencie a portálnej hypertenzie.

Vírusová etiológia ochorenia je potvrdená identifikáciou špecifických markerov. Cirhóza pečene spôsobená vírusom hepatitídy B (HBV) je teda indikovaná prítomnosťou HBV DNA, HBeAg, HBsAg, anti-HBc IgM a IgG v krvi pacientov, detekciou pečeňových markerov vírusového pôvodu v bioptických vzorkách pečene. Bol zistený vyšší výskyt cirhózy spôsobenej chronickou vírusovou hepatitídou C (HCV), najmä genotypom I. Potvrdenie diagnózy je indikáciou HCV RNA a protilátok proti HCV v sére. Cirhóza pečene vírusovej etiológie je charakterizovaná dlhým priebehom s rôznymi rýchlosťami progresie, opakovanými exacerbáciami vznikajúcimi spontánne alebo pod vplyvom provokujúcich faktorov. Cirhóza spojená s HCV je charakterizovaná dlhou latentnou dobou, počas ktorej nie je rozpoznaná, ale po nástupe klinických príznakov je pozorovaný rýchly priebeh procesu. Vírus hepatitídy D (HDV) má vysokú cirhogenicitu, pri ktorej sa výskyt morfologických príznakov cirhózy pečene zaznamenáva už v prvých 1-2 rokoch ochorenia. Klinický priebeh je charakterizovaný rýchlou progresiou s vysokou mortalitou. V sére takýchto pacientov sa detegujú HDV RNA, protilátky proti HDV triedam M a G a HBsAg. HDAg sa často stanovuje vo vzorkách biopsie pečene. Aktívna fáza vírusovej cirhózy je charakterizovaná teplotnou odozvou, hypergamaglobulinémiou, hypoalbuminémiou, zvýšeným ESR, zvýšeným testom tymolu, zvýšením obsahu imunoglobulínov G, M a A, senzibilizáciou T-lymfocytov na ľudský lipoproteín a zvýšením hladín AlAT a AsAT. Zvýšenie obsahu gama globulínov až na 30% a vzorka tymolu až na 8 U je typická pre stredne závažné a výraznejšie zmeny pre expresnú aktivitu cirhózy pečene. Pokles hladiny albumínu pod 30% a index protrombínu nižší ako 50% sa považuje za prognostický nepriaznivý znak (S.N. Sorinson, 1998). Dynamická kontrola obsahu alfa-fetoproteínu v krvnom sére môže mať určitú hodnotu v predpovedaní hrozby vzniku cirhózy vírusovej genézy.

Obr. Príznaky cirhózy pečene. Palmar erytém

Alkoholická cirhóza je potvrdená indikáciou dlhodobého užívania alkoholu, predchádzajúcou akútnou alkoholickou hepatitídou. Podstatné sú neurologické a somatické prejavy alkoholizmu. Alkoholická etiológia cirhózy je dokázaná kombináciou morfologických znakov, ako je napríklad tuková infiltrácia hepatocytov, lézia malej veľkosti, hepatocelulárna fibróza. V neskoršom štádiu často dochádza k makronodulárnemu variantu cirhózy a vymizne tuková degenerácia. Histologicky zistená centrolobulová depozícia hyalínu Mallory, fokálna infiltrácia neutrofilnými granulocytmi okolo hepatocytov, obezita hepatocytov vo veľkom poklese, pericelulárna fibróza. Kompenzovaná fáza alkoholickej cirhózy je zvyčajne charakterizovaná miernym symptómom. Pečeň je zväčšená, s hladkým povrchom, často je hepatomegália prvým a jediným znakom ochorenia. V štádiu subkompenzácie sa objavujú príznaky podvýživy, myopatia, Dupuytrenova kontraktúra, extrahepatické vaskulárne príznaky, zvýšenie príušných slinných žliaz, vypadávanie vlasov a atrofia semenníkov. Pri postupe procesu sa prejavujú výrazné príznaky portálnej hypertenzie: kŕčové žily pažeráka a hemoroidné žily, ascites. Chronický alkoholizmus tiež určuje prítomnosť takýchto klinických príznakov a syndrómov ako alkoholická gastritída (nauzea a vracanie ráno, bolesť v epigastrickej oblasti), alkoholická enteropatia (hnačka), alkoholická neuropatia (parestézia, znížená citlivosť, svalová atrofia), alkoholická myozitída (bolesť a slabosť kostrového svalstva), alkoholická myokardiopatia, alimentárna nerovnováha (červený jazyk, syróza), duševné poruchy. Pacienti s alkoholickou cirhózou pečene odhaľujú anémiu, dysproteinémiu, zvýšené hladiny bilirubínu a mierne zvýšenie aktivity aminotransferáz. Imunologické poruchy nie sú výrazné, ale v niektorých prípadoch dochádza k výraznému zvýšeniu obsahu imunoglobulínov triedy A. Vo fáze dekompenzácie alkoholickej cirhózy sú pacienti vyčerpaní, ťažká hepatocelulárna insuficiencia sa vyvíja so žltačkou, hemoragickým syndrómom, horúčkou, stabilným ascitom. Často sa spájajú komplikácie ako ascites-peritonitída, hepatálna kóma, gastrointestinálne krvácanie atď. Obzvlášť rýchlo progresívny priebeh je charakteristický pre cirhózu pečene, ktorá sa vyvíja na pozadí autoimunitnej hepatitídy. Ochorenie je častejšie u mladých žien alebo počas menopauzy, sprevádzané prítomnosťou autoimunitných reakcií, hypergamaglobulinémiou, vysokými indikátormi aktivity cytolytického syndrómu, polysystémovými léziami, výraznými nekrotickými zmenami v tkanive pečene. Osobitnou formou cirhózy spojenou s predĺženými léziami žlčových ciest je biliárna cirhóza. Existuje primárna a sekundárna biliárna cirhóza pečene.

Primárna biliárna cirhóza (PBC) je chronické progresívne ochorenie pečene, ktoré sa vyskytuje pri intrahepatickej cholestáze, charakterizovanej deštrukciou intrahepatických žlčových ciest, portálovým zápalom a fibrózou, ktoré prispievajú k rozvoju cirhózy a zlyhania pečene.

Hoci etiológia PBC nie je známa, jej vývojový mechanizmus je spojený s autoimunitnými reakciami namierenými proti histokompatibilným antigénom (HLA) buniek duktulárneho epitelu. U pacientov s PBC bola zaznamenaná prevalencia genotypov HLA-DR2, DR3 a DR8. Ženy vo veku nad 40 rokov sú choré (pomer žien k mužom je 10: 1). Morfologická štúdia odhalila autoimunitnú deštrukciu malých intrahepatických žlčových ciest, sprevádzanú cholestázou, fibrózou portálneho traktu, zhoršenou architektúrou pečene a výskytom regeneračných uzlín. PBC je charakterizovaná nadmernou akumuláciou medi v pečeni. Počiatočné štádium PBC je charakterizované výskytom znakov cholestázy: dochádza k svrbeniu kože, ktoré sa stáva trvalým a obzvlášť sa zvyšuje v noci. V prvých štádiách môže byť žltačka nevýznamná alebo dokonca chýba, pacienti sa sťažujú na zvýšenú únavu, všeobecnú malátnosť, bolesť v pravej hypochondriu. Koža je suchá, so stopami poškriabania, získava sivohnedú pigmentáciu, ktorá je spojená s hypovitaminózou A. Veľkosť pečene sa zvyšuje. Autoimunitná povaha patologického procesu určuje systémovú povahu lézií v PBC, ktorá sa prejavuje vo forme dermatomyozitídy, autoimunitnej tyreoiditídy, hyperparatyroidizmu, artralgie, periférnej neuropatie, renálnej tubulárnej acidózy a pankreatickej hyposekrécie. Medzi ochorenia spojené s PBC patrí reumatoidná artritída, sklerodermia, Sjogrenov syndróm a membránová glomerulonefritída. V laboratórnej štúdii sa zistila zvýšená aktivita alkalickej fosfatázy a gama-glutamyltranspeptidázy v sére, hyperlipémia a hypercholesterolémia, mierne zvýšená aktivita sérových transamináz. Špecifická definícia antimitochondriálnych protilátok. Ako proces postupuje, žltačka sa stáva výraznou, často sa pozorujú xantomatózne plaky na koži - žltohnedé plaky umiestnené na viečkach (xantelamma), ako aj na dlaniach, lakte, kolenách, hrudníku, chrbte (xantómy) spojených s lokálnou intradermálnou depozíciou cholesterol. Charakteristickým príznakom je Kaiser-Fleischnerove krúžky. Sú to hnedé krúžky na okraji rohovky spojené s akumuláciou medi. Môžete zistiť "pavúk žily", "pečeň dlane", prst zmeny v podobe palice palice. Pečeň je vždy výrazne zväčšená, hustá, slezina je hmatateľná. Objavujú sa symptómy portálnej hypertenzie. Charakterizované zmenami v kostrovom systéme, ktoré vyplývajú z porušenia metabolizmu vápnika, bolesti chrbta a rebier, zvýšenia epifýzy kostí, patologických zlomenín. Spolu s osteoporózou a osteomalaciou je možný rozvoj proximálnej myopatie. V neskorých štádiách PBC sa môže vyvinúť kyfóza. Röntgenové vyšetrenie odhalí deštrukciu, odvápnenie chrbtice, rebrá. Typická je pretrvávajúca hyperblirubinémia, hypercholesterolémia, zvýšené hladiny beta globulínu. Aktivita alkalickej fosfatázy je 10-krát vyššia ako normálne, zvýšené sú sérové ​​žlčové kyseliny, vysoké hladiny IgM v krvi a antimitochondriálne protilátky. Znižuje sa obsah supresorov T-lymfocytov v krvi.

Sekundárna biliárna cirhóza (VBC) sa vyvíja v dôsledku obštrukcie žlčových ciest. Súčasne existujú 3 úrovne blokov: 1) lobar - od portálneho fususu po hlavnú duodenálnu papilu (kongenitálna atresia a duktálna hypoplázia, cholelitiáza, nádory, striktúry spoločného žlčovodu, primárna sklerotizujúca cholangitída); 2) lobulárny - vnútri pečene, ale mimo lobúl (atresia alebo aplázia medzibunkových kanálikov, intrahepatická cholangitída); 3) canalicular (vrodená chyba v syntéze žlčových kyselín, cholestáza liečiva; BI Shulutko, 1993). Mechanizmus pre vývoj VBC sa pripisuje skutočnosti, že významný nárast tlaku v potrubí a toxický účinok nadmerného obsahu bilirubínu prispievajú k výskytu závažnej a rozšírenej nekrózy hepatocytov, po ktorej nasleduje masívna sklerotická fibróza. Samo-progresia nie je typická pre VBTC a odstránenie obštrukcie môže dokonca prispieť k opačnému vývoju procesu. Klinicky sa prejavuje vo forme svrbenia, žltačky, bolesti v pravej hypochondriu. V súvislosti s porušením odtoku žlče sa vyvíjajú acholijské výkaly a výpar, a absorpcia vitamínov rozpustných v tukoch (A, D, K) je narušená. Zväčšená pečeň a slezina. Na rozdiel od PBC sa zvyčajne nevyskytuje zvýšenie IgM v sére. Na pozadí VBTC sa častejšie vyskytujú abscesy pečene a pylephlebitída. Dôležitým príznakom VBT je neúplná obturácia. S úplnou obštrukciou, cirhóza pečene nemá čas na rozvoj, pretože pacient zomrie v dôsledku akútneho zlyhania pečene.

Dekompenzovaná fáza, bez ohľadu na formu cirhózy, je charakterizovaná progresiou príznakov funkčnej nedostatočnosti hepatocytov s výsledkom v pečeňovej kóme, ako aj vývojom ťažkej portálnej hypertenzie s ascites a krvácaním z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka. V závislosti od závažnosti poškodenia pečene dochádza k malému zlyhaniu pečene (hepatodepresia), pri ktorom dochádza k zhoršeniu metabolických funkcií pečene, ktoré nie sú sprevádzané encefalopatiou, a veľkej hepatálnej insuficiencie (hepatárie), pri ktorej dôjde k výrazným zmenám metabolizmu pečene v kombinácii s inými patologickými zmenami. rozvoj hepatálnej encefalopatie.

Pečeňová encefalopatia je komplex potenciálne reverzibilných mentálnych a neuromuskulárnych porúch spôsobených závažným zlyhaním pečene. Pečeňová encefalopatia u pacientov s cirhózou pečene sa môže vyvinúť v dôsledku vystavenia rozlišujúcim faktorom, medzi ktoré patrí: gastrointestinálne krvácanie, infekcie vrátane bakteriálnej peritonitídy; užívanie sedatív a sedatív; príjem alkoholu; nadmerné používanie živočíšnych bielkovín; chirurgia pre iné choroby; paracentézu s odstránením veľkého množstva ascitickej tekutiny; vrstvenie sekundárnej infekcie.

V patogenéze pečeňovej encefalopatie a kómy u niektorých pacientov prevláda faktor portokavalného posunu krvi s relatívne priaznivejšou prognózou a priebehom chronického relapsu, v iných je faktorom závažného zlyhania parenchýmu pečene s nepriaznivou prognózou, hoci cirhóza pečene zahŕňa oba faktory. Pečeňová encefalopatia je výsledkom vystavenia endogénnym neurotoxínom, ktoré sú normálne inaktivované v pečeni, nerovnováhe aminokyselín a zmenách funkcie neurotransmiterov a ich receptorov. Amoniak zaujíma popredné miesto medzi endogénnymi cerebrotoxickými látkami. Pri hepatálnej encefalopatii sa významne znižuje rýchlosť metabolizmu amoniaku a iných toxínov v pečeni. Okrem toho, amoniak vstupuje do krvného obehu cez anastomózy port-caval a obchádza pečeň. Následne čpavok v neionizovanej forme (1 - 3% celkového krvného amoniaku) ľahko preniká do hematoencefalickej bariéry a pôsobí toxicky na centrálny nervový systém.