Klasifikácia cirhózy pečene podľa Child-Pughovej štúdie (Child-Turkot-Pugh)

Klasifikácia cirhózy pečene podľa Childa-Pugha alebo Child-Turkot-Pugha (narodený Child-Pugh, Child-Turcotte, Child-Turcotte-Pugh, niekedy Child-Paquet) sa používa na posúdenie závažnosti cirhózy. V rôznych zdrojoch existujú mierne rozdiely v hraniciach parametrov, pravdepodobnosti prežitia atď.

Závažnosť cirhózy sa hodnotí systémom bodov, ktoré sa vypočítajú na základe 5 alebo 6 parametrov. Spolu sú tri triedy: A, B a C:

  • trieda A (Dieťa A) - 5 - 6 bodov
  • Stupeň B (Dieťa B) - 7–9 bodov
  • Stupeň C (Dieťa C) - 10 - 15 bodov
Body sa nastavujú v závislosti od hodnoty každého z parametrov od 1 do 3 a potom sa pridajú.

Klasifikácia cirhózy pečene Child Pugh

Pre správne posúdenie stavu pacienta a vytvorenie ďalšej kvality života, lekári z celého sveta vyvíjajú prístupy k diagnostike závažnosti ochorenia na základe klinických prejavov, laboratórnych a inštrumentálnych údajov. Jednou z týchto metód hodnotenia je klasifikácia cirhózy pečene dieťaťom, ktorá predčí zvyšok v jednoduchosti a komplexnosti prístupu.

Všeobecné charakteristiky klasifikácie Child Pugh

Systém na hodnotenie prežitia pacienta a závažnosti ochorenia je rozdelený do 3 hlavných tried, ktoré sú určené na základe systému bodov stanovených pri získavaní objektívnych údajov pri monitorovaní pacienta.

  • Dieťa Pugh trieda A odráža najľahší stupeň, pri ktorom sú adaptačné vlastnosti organizmu stále schopné pracovať v podmienkach kompenzácie. Rozsah 5 - 6 bodov zodpovedá tejto kategórii.
  • Trieda B pre dieťa Pugh je charakterizovaná subkompenzáciou patologických procesov. Pri výpočte bodov zodpovedá tejto triede rozsah 7-9 bodov.
  • Dieťa Pugh trieda C nastane, keď dekompenzované patologické procesy, najnepriaznivejšia kategória pre prežitie pacientov. Trieda C sa vyznačuje rozsahom 10-15 bodov.

Požadované parametre pre hodnotenie detského puga

Cirhóza pečene spôsobuje abnormality vo všetkých systémoch tela a je ťažké vyhodnotiť prežitie alebo závažnosť stavu bez bodovacieho systému z dôvodu, že klinický obraz ochorenia u rôznych pacientov sa môže významne líšiť. Klasifikácia cirhózy u dieťaťa Pugh vám umožňuje vybrať každý parameter oddelene od súboru údajov a racionálne ho vyhodnotiť.

  • Celkový bilirubín sa stanoví pomocou biochemického krvného testu. Cirhóza je charakterizovaná zvýšením priameho a nepriameho bilirubínu. V dôsledku porážky parenchýmu pečene je prerušený cyklus konjugácie (viazania) toxického nepriameho s priamym netoxickým bilirubínom. Klinicky sa zvýšenie tohto parametra prejavuje žltačkou.
  • Albumín - proteín syntetizovaný v pečeni, je tiež určený biochemickým vyšetrením krvi. Porušenie funkcie tvorby albumínu vedie k jeho zníženiu, zvyšuje sa aj podiel priameho bilirubínu.
  • Ascites je určený objektívnym vyšetrením pacienta alebo ultrazvukom brušnej dutiny. Opuch brucha je dôsledkom zvýšenia tlaku v portálnej žile a poklesu onkotického tlaku, ktorý nastáva, keď je narušená syntéza albumínu a iných proteínov, ktorá drží krvnú plazmu a bráni jej opusteniu cievneho lôžka do brušnej dutiny. Vyzerá to ako obrovské brucho s kŕčovými žilami na prednej stene brucha.
  • Pečeňová encefalopatia sa prejavuje závažnými neuropsychiatrickými poruchami. Vyskytuje sa v dôsledku neschopnosti pečene neutralizovať toxické produkty, ktoré sa objavujú v procese metabolizmu. Jedným z týchto produktov je amoniak, ktorý zostáva po rozpade proteínov. Toxíny, ktoré neboli podrobené detoxikácii v pečeni, voľne vstupujú do mozgu a rušia metabolizmus v nervovom tkanive, čo postupne vedie pacienta k hepatálnej kóme.
  • Prothrombinový index (PTI),% protrombínového času (PTV), medzinárodný normalizovaný pomer (INR) sú parametre systému zrážania krvi, stanovené pomocou koagulogramu. Jednou z najdôležitejších funkcií pečene je syntéza proteínov potrebných na normálne fungovanie systému zrážania krvi, zmeny v týchto parametroch často vedú pacientov k masívnemu krvácaniu, najmä zo žíl pažeráka a konečníka.

Tabuľka pre výpočet bodov

Pri výpočte celkového počtu bodov na základe vyššie uvedených parametrov lekári používajú nižšie uvedenú tabuľku.

Klasifikácia cirhózy u dieťaťa-Pughha

Child-Pugh cirhóza je používaný lekári po celom svete na určenie závažnosti ochorenia.

Z toho záleží na možnosti zotavenia, voľbe taktiky liečby a možných komplikácií.

dôvod

Alkohol môže zničiť štruktúru pečeňových buniek. To vedie k ložiskám nekrózy. Pri chronickom vystavení vysokým dávkam alkoholu sa vyvíja cirhóza.

Závažnosť poškodenia pečene závisí od typu alkoholu:

  • destilát - získaný destiláciou rastlinných materiálov (mesačný svit, brandy, whisky atď.);
  • rektifikát je vytvorený opakovaným odparovaním kvapaliny s ďalším chladením v špecializovaných kolónach.

Alkoholické nápoje z prvej skupiny spôsobujú menšie škody, pretože na ich prípravu sa používajú prírodné suroviny. Najznámejšia je vodka. Keď je vyrobený z vysoko kvalitného alkoholu, je bezpečný v malých dávkach (až 50 g denne).

Ak suroviny pre vodku nie sú dostatočne vyčistené z roztavených olejov, tento nápoj má silný otravný účinok na telo.

Zmeny pečene v cirhóze

Alkohol, metabolické patológie, vplyv vírusov a ďalšie etiologické faktory vyvolávajú smrť pečeňových buniek.

Keď nekróza dosiahne veľkú veľkosť, lobulka sa zrúti v dôsledku tlaku vo vnútri orgánu. To znemožňuje obnovenie pečene a rast nových hepatocytov. Namiesto mŕtvych buniek vzniká spojivové tkanivo. Nevykonáva potrebné funkcie, ale rýchlo rastie.

Spojivové tkanivo prekrýva cievy v pečeni, v dôsledku čoho je narušený prívod krvi do orgánu. Rýchlosť prietoku krvi v portálnej žile sa výrazne znižuje a tlak vo vnútri sa zvyšuje. V tomto čase rastie pečeňový parenchým s vláknami spojivového tkaniva, ktoré rozdeľuje orgán na pseudo-segmenty.

Z tohto dôvodu sú cievy spojené s anastomózami tak, že krv prestane prúdiť do hepatocytov.

Takto sa uzatvára začarovaný kruh a vytvárajú sa nové ohniská nekrózy. Zotavenie pečene v tomto ochorení sa stáva nemožným.

Klasifikácia cirhózy

Na posúdenie závažnosti ochorenia sa použila stupnica Child-Pugh. Stav pacienta je určený bodovým systémom, pre ktorý sú vyvinuté určité parametre. Existujú 3 typy cirhózy:

  • trieda A - od 5 do 6 bodov;
  • trieda B - od 7 do 9 bodov;
  • trieda C - od 10 do 15 bodov.

Počet bodov sa vypočíta v závislosti od závažnosti ukazovateľa od 1 do 3. Na konci je celková suma, berúc do úvahy všetky kritériá.

Klasifikácia cirhózy u dieťaťa-Pughha

Child-Pugh klasifikácia je metóda na hodnotenie stavu osoby trpiacej cirhózou. Na základe údajov tejto klasifikácie, ošetrujúci lekár vyvodí závery o potrebe chirurgickej liečby a tiež vyhodnotí mieru prežitia pacienta, dĺžku jeho života po diagnostike.

Hodnotenie zahŕňa diferenciáciu rozsahu poškodenia pacienta do troch tried - od najľahších, s celkom optimistickými prognózami až po najnebezpečnejšie, keď je ľudská pečeň značne ovplyvnená vláknitým tkanivom a prakticky nemôže plne fungovať.

Čo je metóda Child-Pugh

Klasifikácia bola prvýkrát navrhnutá v roku 1964 dvomi americkými vedcami ako účinnejšia alternatíva metód APACHE II a APACHE III. Child-Drink vám umožňuje posúdiť stav pacienta už v prvý deň pozorovania.

Vyhodnotenie nastáva na súhrne niektorých parametrov. Po preskúmaní ich výkonu môže lekár priradiť stupeň vývoja ochorenia u pacienta do jednej z troch tried. Korelovanie každého špecifického ukazovateľa s určitou triedou nastáva priradením určitého počtu bodov.

Trieda Child A zodpovedá kompenzačnému štádiu cirhózy, resp. Triedam Child B a Child C - subkompenzačné a dekompenzačné.

Každá trieda má svoj vlastný ratingový rozsah. Po výpočte celkového skóre všetkých ukazovateľov dostane každá špecifická situácia ochorenia pečene svoju vlastnú triedu.

Aké sú kritériá pre hodnotenie cirhózy pečene Child-Pugh

Pacient s diagnostikovanou cirhózou je povinný vykonať biochemický krvný test na určenie svojej triedy. Ošetrujúci lekár má záujem o také ukazovatele, ako je celkový plazmatický bilirubín, protrombínový index (protrombínový čas alebo medzinárodný normalizovaný pomer) a krvný plazmatický albumín.

Stanovuje sa tiež prítomnosť ascitu a hepatálnej encefalopatie a ich stupeň závažnosti. Ak sa u pacienta nachádza infekčná hepatitída, zhoršuje jeho situáciu.

Každému z kritérií použitých v procese hodnotenia je pridelené skóre od 1 do 3. Jednotka označuje najľahší stupeň poškodenia, resp. Tri - najťažšie. Súčet bodov umožňuje priradiť chorobu konkrétnej triede:

  • 5-6 bodov: trieda A;
  • 7-9 bodov: trieda B;
  • 10-15 bodov: trieda C.

Pečeňový bilirubín

Bilirubin je pečeňový pigment. Vzniká v procese rozkladu červených krviniek a môžu existovať dva typy:

Tieto sa musia prirodzene vylučovať prechodom z pečene do čriev a obličiek. V prípadoch, keď sa pečeň nezaoberá touto úlohou, sa v krvi začína hromadiť bilirubín. Takzvaná stagnácia bilirubínu pôsobí na telo ako toxická otrava. Normálne index bilirubínu v krvi neprekračuje index 20,5 mikrometrov na liter, hoci doposiaľ lekári vo výsledkoch testu označili značku 21 mikrometrov.

U pacientov s diagnostikovanou alkoholickou cirhózou sú skóre pre tento ukazovateľ priradené nasledovne:

  • od 2 do 34 mikrónov mol / liter - 1 bod;
  • 34-50 mikrónov mol / liter - 2 body;
  • viac ako 50 mikrónov mol / liter - 3 body.

Rýchlosť zrážania krvi

Ďalším hodnotiacim kritériom je protrombínový index (PTI, PTV alebo MNO). V normálnom stave pečeň produkuje protrombínový proteín, ktorý je zodpovedný za stupeň zrážania krvi. Z tohto ukazovateľa závisí, ako rýchlo môže osoba zastaviť krvácanie, a ako pravdepodobný je všeobecný výskyt krvácania. Produkcia dostatočného množstva proteínu je nemožná bez syntézy vitamínu K, ktorý tiež nesie pečeň. Ak telo nie je schopné syntetizovať vitamín, proces tvorby protrombínu je narušený. To zase nepriaznivo ovplyvňuje rýchlosť zrážania krvi. Index protrombínu sa vypočíta ako pomer času vzniku krvnej zrazeniny u zdravého človeka k pacientovi s cirhózou. Určenie veľkosti nastáva metódou Quick. Norma u dospelých - od 72 do 140%, pričom rýchlosť zhrubnutia krvnej tekutiny je približne 11-15 sekúnd.

Podľa Child-Pet PTI sa odhaduje nasledovne:

  • najmenej 60% - 1 bod;
  • 40-60% - 2 body;
  • menej ako 40% - 3 body.

Protrombínový čas (PTV) pre Child-Pugh sa berie do úvahy priraďovaním bodov:

  • menej ako 1,7 - 1 bod;
  • 1,7-2,2 - 2 body;
  • viac ako 2,2 - 3 body.

V tomto prípade sa body berú do úvahy na jednom z týchto indikátorov - PTV alebo PTI.

Štruktúra bielkovín - albumín

Albumín je ďalší špecifický proteín produkovaný pečeňou. Tento prvok krvi je zodpovedný za transport bilirubínu a blokuje proces edému. Normálna rýchlosť tohto proteínu u dospelých je od 35 do 50 gramov na liter.

Systém Child-Pugh odhaduje svoje množstvo takto:

  • viac ako 35 g / liter - 1 bod;
  • od 28 do 35 g / liter - 2 body;
  • hodnota nižšia ako 28 g / liter - 3 body.

Zníženie hodnôt na menej ako 27 jednotiek je nebezpečné pre pacienta s možnosťou pľúcneho edému.

Ascites brušnej dutiny

Ascites je jednou z najnebezpečnejších komplikácií cirhózy pečene, keď sa tekutina začína hromadiť v bruchu, čo spôsobuje výrazné zvýšenie objemu brucha. Tam je stagnácia krvi a zvýšenie tlaku v cievach. Závažnosť ascitu je hodnotená množstvom tekutiny a jej hmatateľnou hustotou. Toto kritérium sa nehodnotí v číselnom vyjadrení:

  • ak pacient nemá patológiu, je zaznamenaný 1 bod;
  • ak je ascites mierny a bežne prístupný lekárskemu ošetreniu, k celkovému množstvu sa pripočítajú 2 body;
  • ak je dutina s tekutinou tvrdá na dotyk a prakticky nereaguje na prebiehajúce terapeutické opatrenia, berú sa do úvahy 3 body.

Pečeňová encefalopatia

Táto lézia je možnou komplikáciou alkoholickej cirhózy. V skutočnosti je to proces intoxikácie tela, keď zle fungujúca pečeň nemôže úplne odstrániť amoniak a deriváty tejto toxickej látky z tela. Tento stav sa často dostáva do kómy, po ktorej už pacient znovu nevníma vedomie.

V neprítomnosti pečeňovej encefalopatie sa k celkovému skóre pridá 1 bod. Ak má pacient ospalosť počas dňa a nespavosť v noci a zdriemnutie sa môže zmeniť na letargiu, tento stav je „hodnotný“ 2 body. V tomto prípade môže byť účinné lekárske ošetrenie.

Keď pacient začne strácať svoju schopnosť priestorovej koordinácie a kŕčovité a epileptické záchvaty začnú zaútočiť, pridajú sa 3 body. Tento stav môže byť korigovaný len transplantáciou orgánu.

Interpretácia výsledkov klasifikácie Child-Pugh

Pre pacienta je najpriaznivejšia cirhóza Child-Pughovej triedy A. V tomto prípade môžete očakávať, že pacient bude žiť od 7 do 25 rokov, s výhradou nepretržitého dodržiavania požiadaviek lekára a nepretržitej liečby. Okrem toho, pacient môže podstúpiť transplantáciu pečene, ale to nie je požiadavka liečby. Miera prežitia po operácii je asi 90%.

Cirhóza pečene triedy B znamená, že stav postihnutého orgánu je o niečo horší. Osoba s takouto patológiou sa označuje ako počet od 5 do 10 rokov života po diagnóze. Táto patológia je indikáciou pre vymenovanie transplantátu orgánu. Približne 30% pacientov nebude môcť žiť dlho po operácii.

Trieda Child C je pre pacienta najnebezpečnejšia a najťažšia. Najviac 40% týchto pacientov môže žiť 2,5-3 roky a väčšina z nich bude žiť o niečo viac ako rok alebo dva. S takým stupňom poškodenia je transplantácia pečene povinnou požiadavkou liečby, ale po abdominálnej operácii prežije len 18 - 19% pacientov.

Cirhóza sa často kombinuje s inými závažnými ochoreniami - rakovinou pečene, vírusovou hepatitídou, cytomegalovírusom, HIV. Výber taktiky liečby, lekár berie do úvahy prítomnosť týchto ochorení u pacienta. Celá terapeutická terapia prebieha komplexne: predpisujú sa multivitamínové prípravky, hepatoprotektory, imunomodulačná a antivírusová terapia, špecifické lieky na udržiavanie pečene, spomaľovanie rastu fibrózneho tkaniva a normalizácia krvného tlaku. V prípadoch, keď je diagnostikovaná cirhóza triedy C, sú v podstate akékoľvek iné opatrenia ako transplantácia orgánov neúčinné. Hoci transplantácia nezaručuje, že pacient môže prežiť.

Klasifikácia cirhózy Child-Pughovej klasifikácie je považovaná za relatívne objektívnu a účinnejšiu ako iné skôr vyvinuté škály. Lekár predpisuje postihnutú osobu na vykonanie testov a vyšetrení. Získané údaje porovnáva s množstvom bilirubínu, albumínu, PTV a PTI, ako aj s prítomnosťou ascitu a encefalopatie so stupnicou hodnotenia počtu prvkov v krvi, času zrážania a stupňa komplikácií. Každá podmienka je hodnotená bodmi, ktoré sú zhrnuté na konci, čo dáva ošetrujúcemu lekárovi možnosť posúdiť zanedbávanie choroby, ako efektívne môže byť operácia a aká je pravdepodobnosť, že pacient bude po operácii žiť.

Klasifikácia Child-Puy

Každý indikátor je zaznamenaný (1, 2 alebo 3 body).

Interpretácia sa vykonáva podľa nasledujúcich kritérií.

trieda A (kompenzovaná) - 5-6 bodov

trieda B (subkompenzovaná) - 7-9 bodov

trieda C (dekompenzovaná) - 10-15 bodov

Mierne, ľahko sa ošetruje

Napätie, zle liečiteľné

Koncentrácia bilirubínu v sére, µmol / l (mg%)

Hladina albumínového séra,

Protrombínový čas alebo protrombínový index (%)

Narušenie spánku, správania a nálady. Znížená pozornosť Ľahká ataxia a tremor. Slabosť.

Posilnenie príznakov I. stupňa. Ospalosť. Nedostatočné správanie. Dezorientácia v čase. Závraty, mdloby. Pomalá monotónna reč, stereotypné reakcie.

Strnulosť. Prebúdza sa s ťažkosťami. Vzrušenie (nepokoj, monotónne výkriky, výkriky). Nekoherentná reč. Veľký zmätok. Putujúce pohyby očných buliev. "Slaming tremor", kŕče, svalová stuhnutosť. Zhoršený kontakt s pacientom s primeranou reakciou na bolesť. Pečeňový zápach.

Kóma - strata vedomia. Spontánne pohyby a reakcie na bolestivé podnety na začiatku kómy môžu pretrvávať a potom zmiznúť. Rozdielny strabizmus. Žiadne reakcie z pupily. Patologické (plantárne) reflexy. Kŕče. Výrazný zápach pečene.

AKTIVITA PATOLOGICKÉHO PROCESU.

A) indikátory cytolýzy - zvýšenie transamináz až%-krát, bilubín - až 3-krát (v dôsledku viazanej frakcie);

B) ukazovatele IVS - nárast gama globulínov až o 25%, titer protilátok na DNA, ANF - až 2-násobok;

C) ukazovatele cholestázy - zvýšenie alkalickej fosfatázy a choleglycínu až na početkrát, cholesterol - až 1,5-násobok;

D) 1 stupeň histologickej aktivity podľa biopsie.

A) hladina transamináz je 5-10 krát, bilirubin je 3-5 krát vyšší ako normálny;

B) gama globulíny v rozsahu 25-30%, zvýšenie anti-DNA, ANF 2-4 krát;

B) SHFT. choleglycín 3-5 krát vyšší ako normálny, cholesterol 1,5-2 krát;

D) 2 stupeň histologickej aktivity.

A) transaminázy sa zvýšili viac ako 10-krát, bilirubín - viac ako 5-krát;

B) gama globulíny presahujú 30%, anti-DNA, ANF je 5 alebo viackrát vyššie ako normálne;

C) SchPT a choleglycín sa zvyšujú viac ako 5-krát, cholesterol - viac ako dvakrát;

Klasifikácia závažnosti cirhózy

Cirhóza spôsobuje každoročne 40 miliónov ľudí. Je to deštruktívna zmena v pečeni v dôsledku vírusových, toxických a iných patológií, pri ktorých je zdravé tkanivo parenchýmu nahradené kolagénovými (vláknitými) bunkami a na jeho povrchu sa tvoria dystrofické uzliny. Napriek mnohým novým terapeutickým režimom, ktoré sa používajú na liečbu takýchto pacientov, väčšina z nich zomiera na cirhózu v priebehu 2 až 5 rokov, pričom v pokročilej fáze prežíva silnú bolesť.

Etiologická klasifikácia

Kvôli mnohým typom prejavov a priebehu ochorenia a potrebe vymenovania individuálnej terapie bolo na zhromaždení WHO v roku 1978 schválené niekoľko klasifikácií cirhózy pečene. Najdôležitejším z nich je distribúcia podľa etiologického základu, pretože je na ňom, aby sa zvolila terapeutická schéma. Z dôvodu poškodenia pečene sú najčastejšie formy cirhózy:

  1. alkohol (40 - 50% prípadov) - najčastejšou príčinou cirhózy je porážka hepatocytov etanolom. Miera nástupu patológie závisí od mnohých individuálnych faktorov: frekvencia pitia alkoholu, ich kvalita, prítomnosť infekcií, trvanie opitých podmienok, atď. Keď sa denne spotrebuje 200–400 g vodky, cirhóza sa vyskytuje v 10-15 rokoch, ale ak je osoba nositeľom vírusu hepatitída, postihnutá pečeň sa prejaví v 5-7 rokoch;
  2. vírusová (20 - 35% prípadov) - cirhóza je dôsledkom chronickej hepatitídy B, C a D, ktorá je zatiaľ len symptomaticky liečená. Ani pri dlhej remisii nie je vylúčená pravdepodobnosť poškodenia parenchýmu fibrózou. Cirhóza sa môže vyvinúť ako komplikácia v ťažkom priebehu hepatitídy A a E, ktorá sa pozoruje u 1 - 5% pacientov;
  3. toxický (5–10% prípadov) - porážka hepatocytov je možná pri pravidelnom vystavení organizmu rôznym jedom. Hlavnú rizikovú skupinu tvoria pracovníci v chemickom a metalurgickom priemysle. Boli tiež hlásené prípady toxickej otravy pečeňou spórami húb a chemikálií používaných na ochranu plodín pred škodcami. Preto sú pracovníci v poľnohospodárstve tiež vystavení riziku cirhózy. Lieky, ktoré sa používajú najmä na liečbu onkológie, môžu tiež inhibovať funkciu pečene. V tomto prípade sa diagnostikuje lekárska cirhóza;
  4. kongestívne (srdcové) - táto forma je charakterizovaná nekrózou hepatocytov, ktorá je spôsobená hypoxiou a stázou krvi v intra- a extrahepatických cievach. To je zvyčajne komplikácia, ktorá sa vyvíja na pozadí srdcovej alebo pľúcnej nedostatočnosti. Pri tomto type cirhózy sa často vyskytuje ascites, čo vedie k vnútornému krvácaniu zažívacieho traktu a bakteriálnej peritonitíde. V dôsledku viacnásobného zlyhania orgánov je prognóza slabá;
  5. primárne žlčové (genetické) - ochorenie je spôsobené zhoršenou imunoreguláciou, to znamená, že imunitné bunky spôsobujú infiltráciu žlčového epitelu, čo vedie k nekróze hepatocytov. Choroba je charakterizovaná mnohými extrahepatálnymi prejavmi, vrátane lokálnych lézií vo forme nefritídy a alveolitídy, ako aj systémových reumatických ochorení: lupus, reumatoidná artritída, sklerodermia atď. Prognóza je nepriaznivá.

Cirhóza môže tiež začať na pozadí iných príčin: diabetes mellitus, hemochromatóza (neschopnosť pečene odvodiť železo, ktoré spôsobuje, že sa akumuluje v krvi a pôsobí ako toxín), galaktozémia, atď. Trombóza, najmä, Buddova choroba sa môže stať možnou príčinou Chiari, v ktorom je blokovaná hepatálna žila a chirurgické odstránenie trombu je nevyhnutné. Takéto prípady sú však zriedkavé.

Stojí za zmienku, že podľa niektorých údajov asi 5 - 15% všetkých cirhóz patrí do kryptogénnej skupiny, to znamená, že sa vyvíjajú z neznámeho dôvodu. Dôkladnejšie a hĺbkové vyšetrenie „idiopatických“ pacientov ukazuje, že 60% z nich má poškodenie pečene spôsobené genetickými poruchami endokrinného systému. Ako sa diagnostické metódy zlepšujú, kryptogénna cirhóza sa stáva menej bežnou, ale niektoré klinické prípady zanechávajú mnoho nevysvetliteľných problémov.

Morfologická klasifikácia

Klasifikácia ochorenia štrukturálnymi zmenami v postihnutej pečeni je možná po diagnostickom zobrazení orgánu. Ultrazvukové zobrazovanie poskytuje iba všeobecný obraz o veľkosti, hustote a makrodefektoch orgánu a údaje CT alebo MRI môžu poskytnúť úplnejšie informácie. Ak má pacient v tele kovové špendlíky, potom by sa nemal podrobiť MRI skenovaniu a CT vyšetrenie je kontraindikované u detí, tehotných žien a ľudí, ktorí nedávno urobili CT vyšetrenie alebo röntgenové žiarenie kvôli nebezpečnému žiareniu. Voľba špecifickej diagnostickej metódy sa stanoví individuálne. Ak nie je vhodný žiadny nástroj, potom sa prepichnutie vykoná pod kontrolou ultrazvuku.

Morfologická klasifikácia cirhózy pečene má tri typy s poddruhom:

Klasifikácia závažnosti cirhózy podľa Childa-Pugha

Cirhóza Child-Pugh sa používa na posúdenie závažnosti cirhózy u pacienta.
Na základe klasifikácie sa tiež vyhodnotí miera prežitia pacienta s cirhózou pečene a stanoví sa percento úmrtnosti po operácii. Okrem toho sa hodnotí stupeň potreby transplantácie pečene.

Použitie tohto systému zahŕňa rozdelenie do tried, z ktorých 3 a v závislosti od niekoľkých parametrov určujú závažnosť cirhózy, a teda trvanie ľudského života. Posudzuje sa stupeň kompenzácie ochorenia.

  • trieda A (dieťa A) - kompenzovaná cirhóza;
  • trieda B (dieťa B) - subkompenzovaná;
  • trieda C (Child C) - dekompenzovaná.

Každá trieda má svoj vlastný rozsah bodov, ktorý sa vypočíta na základe súčtu bodov viacerých parametrov. Ak je súčet bodov všetkých parametrov v rozsahu 5-6, potom závažnosť cirhózy je trieda A. Rozsah 7-9 je zaradený do triedy B a posledná trieda Child-Pu triedy C má najvyššiu hodnotu v rozsahu 10-15.

Prvý z nich má samozrejme minimálny stupeň závažnosti a maximálnu dĺžku života, ktorý sa líši v oblasti 15-20 rokov. Trieda B Child-Pugh je na druhom mieste v dĺžke života pacienta a môže trvať až 10 rokov. Ak bola diagnostikovaná trieda C, potom je dĺžka života pacienta iba 1 - 3 roky.

Pooperačné percento úmrtnosti je tiež najvyššie pre triedu C - približne 82%, B - 30%, A - 10%.

Potreba transplantácie pečene: vysoká, so závažnosťou cirhózy triedy C; mierny - B; nízke - A.

Lekár Hepatitída

pečene

Cirhóza pečene pije čaj

Cirhóza pečene je proliferácia spojivového tkaniva v tele v dôsledku dlhodobého zápalu. Neexistuje jediný prístup k klasifikácii tejto patológie, pretože neexistuje konsenzus o tom, ktorý z existujúcich je najúspešnejší pri diagnostických úlohách a liečbe cirhózy.

Táto klasifikácia cirhózy sa používa na posúdenie závažnosti ochorenia u pacienta.

Na základe toho sa vyhodnotí miera prežitia pacienta s touto patológiou a stanoví sa percento úmrtnosti po operácii. Je určené, ako je potrebná transplantácia pečene.

Choroba je rozdelená do troch tried. Parametre, ktoré tieto triedy definujú, naznačujú závažnosť cirhózy, ako aj očakávanú dĺžku života chorého človeka s cirhózou. Podľa Childa-Pugha je stupeň kompenzácie ochorenia určený

  1. Trieda A zahŕňa kompenzovanú cirhózu.
  2. B - subkompenzované.
  3. C - dekompenzovaná cirhóza.

Každá trieda Child-Puy má pridelené určité body, ktoré sú vypočítané na základe súčtu niekoľkých parametrov. Takže trieda A patrí do rozsahu od 5 do 6 bodov, B, respektíve od 7 do 9 bodov. A posledná trieda - najvyššia hodnota od 10 do 15 bodov.

Minimálny stupeň závažnosti cirhózy patrí A. V tomto prípade je dĺžka života pacienta maximálna - od 15 do 20 rokov. V druhej je to asi 10 rokov. Trieda C znamená najkratšiu dĺžku života pacienta s cirhózou pečene - iba jeden, maximálne tri roky.

Po chirurgickom zákroku patrí najvyššie percento úmrtnosti do triedy C - to je 80%; 30% - resp. B, ale A - iba 10%.

Potreba transplantácie pečene s rôznymi stupňami závažnosti sa stanoví takto:

Aké parametre ovplyvňujú distribúciu tried? Po prvé, prítomnosť:

Rovnako ako pečeňová encefalopatia, PTI, PTV a INR.

Systém Child-Pugh nemožno považovať za referenčný, pretože nie všetky parametre stavu pacienta sa v hodnotení berú do úvahy. Prudké zhoršenie ochorenia, ako aj jeho komplikácie, mení obraz a táto klasifikácia sa už nepoužíva.

Okrem opísaného systému sa pri cirhóze zohľadňujú aj morfologické a etiologické znaky.

Existuje asi dvadsať foriem cirhózy. V závislosti od toho, či je alebo nie je známa jeho príčina, je choroba rozdelená do troch skupín:

  1. Cirhóza so zavedenou (známou) etiológiou.
  2. Patológia, v ktorej je etiológia kontroverzná (niekedy hovoria „s možnou etiológiou“).
  3. Cirhóza s nejasnou (neznámou) etiológiou.

Známe a známe príčiny patológie sú diskutované v nasledujúcich prípadoch:

  • S alkoholickou cirhózou, ktorá sa vyskytuje pri dlhodobom používaní alkoholických nápojov (40-60 gramov etanolu) po dobu 15 rokov a viac.
  • Vírus, ktorý sa vyskytuje v polovici prípadov v dôsledku chronickej vírusovej hepatitídy B, C a G.
  • Liečivé alebo liečivé, ktoré sa prejavuje dlhodobo užívaním liekov rovnakého typu.
  • Primárna a sekundárna biliárna cirhóza pečene, pri ktorej dochádza k odumieraniu pečeňového tkaniva a hrubému zjazvenému tkanivu, sa vytvára ako náhrada.
  • Vrodená alebo dedičná cirhóza.
  • Stagnant - odlišuje sa od ostatných uvedených foriem a vyvíja dostatočne dlhú dobu, keď je prerušená dodávka krvi do pečene. Pozorované u pacientov so všeobecnými poruchami krvného obehu.
  • V prípade ochorenia a Budd-Chiariho syndrómu - ochorenie spojené s poruchou odtoku krvi z pečene (s trombózou pečeňových žíl).
  • Výmena alimentárnej cirhózy pečene, ktorá sa vyskytuje pri ťažkom diabete mellitus, obezite, keď sa pripojí bypass anestomózy tenkého čreva.

Možná a nejasná neznáma etiológia sa prejavuje v prítomnosti:

  • infekčné ochorenia;
  • parazitické ochorenia;
  • autoimunitné patológie;
  • podvýživa.

Neznáme etiologické faktory sú najčastejšie kryptogénne formy cirhózy. V primárnej biliárnej a indickej cirhóze detstva hovoria aj o nejasnej etiológii.

Morfologická klasifikácia poškodenia pečene je prvá navrhnutá a schválená na základe údajov o biopsii (kúsok orgánu odobratého in vivo). Existujú 4 formy patológie:

  • cirhóza malých uzlín pečene, charakterizovaná malými uzlinami v orgáne, ktorých priemer je 1-3 mm;
  • cirhóza veľkých uzlín - priemer uzlín v pečeni je 3 mm alebo viac;
  • formy neúplnej cirhózy, pri ktorých sú prevažne postihnuté interhepatická septa;
  • zmiešané, charakterizované kombináciou všetkých vyššie uvedených znakov.

Trieda cirhózy pečene podľa Childa-Pugha umožňuje nielen stanoviť diagnózu, predpovedať prežitie pacienta, ale aj vybrať primeranú liečbu a podpornú liečbu.

Kompenzované poškodenie pečene (pre triedu A) teda zahŕňa základnú terapiu zameranú na odstránenie základnej príčiny ochorenia. Okrem toho je potrebné zvoliť podporné lieky. Ich úlohou je odstrániť dyspepsiu. Enzymatické činidlá ako „Pancreatin“, „Creon“, „Mezim“ majú veľký význam. Štandardná dávka, braná trikrát denne, väčšinou pred jedlom. Vymenovaný kurzami, v priemere za 2-3 týždne, ktoré sa opakujú s určitou frekvenciou.

V prípade subkompenzovanej cirhózy pečene (v prípade B-triedy u detskej cirhózy Child-Pugh) sa vyžaduje vymenovanie zvýšenej udržiavacej liečby. Na tento účel sa používa diéta s nízkym obsahom soli (nie viac ako 2 g soli za deň), proteín je navyše obmedzený. Z liekov predpísaných "Furosemid" a "Spironolaktón." Príjem diuretických liekov inhibuje rozvoj portálnej hypertenzie a znižuje ascites. Funkciu gastrointestinálneho traktu je možné zlepšiť pomocou „laktulózy“ o 50-70 ml denne, ale príjem by mal byť konštantný.

V prípade dekompenzovaného poškodenia pečene (s triedou C na škále Child-Pugh) sa prejavuje stav ohrozujúci život pacienta. Vyžaduje sa okamžitá intenzívna starostlivosť. Paracentéza poskytuje odstránenie tekutiny z peritoneu, albumínu a kryštaloidov sa injektuje intravenózne, dopĺňajúc cirkulujúci objem krvi a proteín v tele. Aktívne sa používajú diuretiká: rovnaký "Spironolaktón" a "Furosemid". Priraďte diétu s nízkym obsahom soli. Vyvážená parenterálna výživa prichádza s hepatickou encefalopatiou a inými závažnými stavmi.

Prevencia tejto patológie je tiež založená na Childovej-Pughovej klasifikácii cirhózy pečene.

Pri kompenzovanom priebehu ochorenia sa nevyžaduje profylaktické účely. V triedach B a C sa u pacientov môže vyvinúť anémia, preto sa často predpisuje erytropoetín. Okrem toho sa často predpisujú beta-blokátory (ako napríklad "Metoprolol", "Anaprilina"), ktoré môžu zabrániť prasknutiu žíl pažeráka.

Informácie uvedené v časti o liekoch, metódach diagnostiky a liečby sú určené pre zdravotníckych pracovníkov a nie sú návodom na použitie.

Klasifikácia cirhózy pečene podľa Childa-Pugha alebo Child-Turkot-Pugha (narodený Child-Pugh, Child-Turcotte, Child-Turcotte-Pugh, niekedy Child-Paquet) sa používa na posúdenie závažnosti cirhózy. V rôznych zdrojoch existujú mierne rozdiely v hraniciach parametrov, pravdepodobnosti prežitia atď.

Závažnosť cirhózy sa hodnotí systémom bodov, ktoré sa vypočítajú na základe 5 alebo 6 parametrov. Spolu sú tri triedy: A, B a C:

  • trieda A (Dieťa A) - 5 - 6 bodov
  • Stupeň B (Dieťa B) - 7–9 bodov
  • Stupeň C (Dieťa C) - 10 - 15 bodov

Body sa nastavujú v závislosti od hodnoty každého z parametrov od 1 do 3 a potom sa pridajú.

Tento systém je indikatívny a neberie do úvahy mnoho ďalších parametrov stavu pacienta, napríklad kŕčové žily pažeráka atď.

Klasifikácia cirhózy pečene

Existuje mnoho nezhôd týkajúcich sa definície a klasifikácie cirhózy, najmä kvôli túžbe zahrnúť do definície rôzne zle študované aspekty patogenézy tohto ochorenia pečene.

Jedným z extrémnych názorov bol návrh na zrušenie termínu „cirhóza“, pretože označujú formu chronického zápalu pečene, pre ktorý neexistuje žiadny iný názov pre iné orgány. Termín cirhóza pečene však prešiel skúškou času.

Morfologická klasifikácia cirhózy

Navrhla Svetová asociácia pre hepatológiu (Acapulco, 1974) a WHO (1978).

  • malá cirhóza pečene (priemer uzlov od 1 do 3 mm)
  • veľká nodálna alebo makronodulárna cirhóza pečene (priemer uzla väčší ako 3 mm)
  • nekompletná septálna forma cirhózy pečene
  • formy (s ktorými sú rôzne veľkosti uzlov)

Etiologická klasifikácia cirhózy

Rozlišujú sa tieto formy cirhózy:

  • vírusový
  • alkoholik
  • liek
  • sekundárna biliárna cirhóza
  • vrodená cirhóza pečene, s nasledujúcimi ochoreniami:
  • hepatolentikulárnu degeneráciu
  • hemochromatóza
  • deficiencia a1 - antitrypsínu
  • tirozinoz
  • galaktosémia
  • glycogenoses
  • kongestívne (cirkulačné zlyhanie) cirhóza
  • a Budd-Chiariho syndróm
  • výmena - potravinárske, za týchto podmienok: t
  • prekrývanie anastomózy tenkého čreva
  • obezita
  • ťažký diabetes
  • cirhóza pečene neznámej etiológie
  • kryptogenní
  • primárnej biliárnej cirhózy
  • Indické deti

Klasifikácia cirhózy u dieťaťa-Pughha

Funkcia pečeňových buniek v cirhóze pečene sa hodnotí podľa Childa - Pugha.

Trieda cirhózy je stanovená v závislosti od množstva bodov pre všetky parametre. Súčet bodov 5-6 zodpovedá triede A so súčtom 7-9 - trieda B a s celkovým počtom 10-15 bodov je nastavená trieda C. t

Diagnóza cirhózy pečene je dôležitá, pretože je spojená so závažnými klinickými a prognostickými faktormi, ktoré sú odlišné od tých s chronickou hepatitídou a fibrózou pečene. Väčšina výskumníkov verí, že cirhóza je nezvratný stav a prípady jej opačného vývoja sú málo a pochybné.

Formulácia diagnózy cirhózy pečene

Diagnóza je nastavená nasledovne:

  • Cirhóza, trieda v Child-Pugh.
  • Pečeňová encefalopatia.

Etiologické a morfologické klasifikácie cirhózy sa navzájom veľmi nekomplementujú, pretože pri rôznych chorobách je možný rovnaký morfologický variant cirhózy a rovnaké ochorenie môže spôsobiť rôzne morfologické zmeny. Ak sa pokúsite skombinovať etiologické a morfologické kritériá, môžeme rozlišovať nasledujúce typy cirhózy pečene:

  1. alkoholická cirhóza pečene;
  2. postnerotickú cirhózu pečene, ktorá môže byť vírusová alebo kryptogénna;
  3. biliárna cirhóza;
  4. srdce;
  5. lekárska cirhóza pečene,
  6. cirhóza pečene pri vrodených chorobách a metabolických poruchách a iné.

Záznam na konzultáciu:

Klasifikácia cirhózy pečene podľa Childa-Pugha alebo Child-Turkot-Pugha (angl. Child-Pugh, Child-Turcotte, Child-Turcotte-Pugh. Niekedy Child-Paquet) je určená na posúdenie závažnosti cirhózy. V rôznych zdrojoch existujú mierne rozdiely v hraniciach parametrov, pravdepodobnosti prežitia atď.

Závažnosť cirhózy sa hodnotí systémom bodov, ktoré sa vypočítajú na základe 5 alebo 6 parametrov. Spolu sú tri triedy: A, B a C:

  • trieda A (Dieťa A) - 5 - 6 bodov
  • Stupeň B (Dieťa B) - 7–9 bodov
  • Stupeň C (Dieťa C) - 10 - 15 bodov

Body sa nastavujú v závislosti od hodnoty každého z parametrov od 1 do 3 a potom sa pridajú.

Počet bodov v závislosti od hodnoty parametra

Cirhóza pečene je veľmi závažné ochorenie, ktoré je založené na degenerácii vlastného tkaniva pečene v spojivovom tkanive, čo vedie k porušeniu základných funkcií orgánu.

Dnes je táto patológia v aktívnom štúdiu, keďže veľké množstvo ľudí na planéte žije s podobnou diagnózou. Pre lepšiu definíciu taktiky liečby boli vyvinuté mnohé klasifikácie, ktoré pomáhajú objasniť klinický stav pacienta.

V roku 1974 bola navrhnutá morfologická klasifikácia cirhózy v Acapulco, ktoré sa aktívne používa dodnes. Podľa nej si vyberajú:

  • Malý uzol tvorí, v ktorom priemer uzlov spojivového tkaniva v pečeni nepresahuje 3 mm.
  • SKD forma - uzly väčšie ako 3 mm v priemere. V niektorých literatúrach sa tiež označuje ako makronodulárna forma.
  • Neúplná septálna cirhóza, pri ktorej sa spojivové tkanivo javí ako samostatné uzly, ale ako tenké oddiely spájajúce rôzne laloky
  • Zmiešaná forma, keď pečeň obsahuje aj jednotlivé uzliny a septa.

Pre účinnú liečbu akejkoľvek formy patologického stavu je nevyhnutné jasne poznať jej príčinu, ktorej odstránenie môže rýchlo dosiahnuť obnovu alebo aspoň zlepšiť klinický stav. Podľa etiologického faktora je teda cirhóza:

  • vírusový
  • liek
  • alkoholik
  • Vrodená. Príčinou fibrózneho poškodenia orgánov môže byť dostatočne veľká skupina chorôb. Tieto zahŕňajú hemochromatózu, tyrozinózu, glykogenózu, galaktozémiu, hepatolentikulárnu degeneráciu a nedostatok alfa1-antitrypsínu.
  • Sekundárny žlč
  • Kongestívne, vyplývajúce z obehového zlyhania.
  • Syndróm a Badd-Chiariho choroba.
  • Výmena alimentárnej cirhózy, ktorá sa môže vyskytnúť pri ťažkej obezite, ťažkom diabete mellitus alebo pri ukladaní bypassu malej črevnej anastomózy.
  • Okrem toho v mnohých prípadoch zostáva príčina patologického stavu neznáma. V týchto prípadoch musíme hovoriť o kryptogénnej forme.

Predchádzajúce klasifikácie ochorenia majú nepochybne veľký význam pri jeho liečbe, ale na prvom mieste stále zostáva funkčný stav orgánu, na ktorom závisí klinický obraz. V jednom čase bola navrhnutá špeciálna divízia, podľa ktorej sa na základe prítomnosti ascitu, encefalopatie, hladín bilirubínu a krvného albumínu určujú triedy ochorenia.

Tam sú tri posledné: A, B a C, a určujú prognózu života. Takže u triedy A sa dĺžka života pacienta pohybuje od 15 do 20 rokov. S triedou B - do približne 10 rokov a najmenej zo všetkých s triedou C - iba 1-3 roky.

Okrem toho je percento pooperačnej mortality určené Child-Pughovou chorobou. Prirodzene, s triedou A je to najväčší a pri triede C je najmenší.

Okrem klinických foriem je mimoriadne dôležité určiť štádium ochorenia na liečbu a prognózu, najmä preto, že sa priamo prejavuje v symptómoch.

1 Počiatočná fáza kompenzácie vzniká vtedy, keď sú fibrózne uzliny zaregistrované v pečeni s pomocou ďalších metód výskumu, ale nemajú klinické ani laboratórne prejavy. V tomto okamihu môže byť pacient znepokojený, okrem toho, že len malé nepohodlie v pravej hypochondrium, nevoľnosť a mierne žltnutie skléry. V tomto štádiu pacienti často nepociťujú nepohodlie v každodennom živote, a preto len zriedka chodia k lekárovi. Oproti tomu liečba, ktorá sa začala v tomto štádiu, má najlepšiu účinnosť.

Druhá fáza alebo subkompenzácia sa vyznačuje tým, že iné orgány už nemôžu pokryť deficit, ktorý sa tvorí v pečeni. V tejto dobe sa vyvíja pomerne energický klinický obraz, ktorý je pomerne náročný na konzervatívnu liečbu. Na pozadí všeobecnej slabosti, únavy, straty chuti do jedla, nevoľnosti a neustáleho zvracania začína bruško rásť, na ktorom sa objavuje sieť venóznych ciev. Prvé komplikácie ochorenia sa môžu objaviť vo forme zmätku alebo krvácania z úst a konečníka.

3Posledná fáza. cirhóza pečene, v ktorej je dekompenzovaná, má najvýraznejší klinický obraz. Tenkí astenickí pacienti sa už viac nesťažujú na nevoľnosť a zvracanie, pretože tieto príznaky idú samy od seba. Namiesto toho je tu obrovský žalúdok s dilatovanými žilami saphenous. Stále častejšie sa zaznamenáva gastrointestinálne krvácanie. Veľmi zriedkavo sú títo pacienti v primeranom vedomí.

Najčastejšie sa vyvíjajú stupor. ktorý neskôr ustúpi k kóme. Je ťažké povedať, koľko musí pacient žiť v tomto štádiu, pretože nasledujúci deň môže zomrieť alebo prežiť v kóme viac ako rok.

Pri zachovaní normálnych duševných schopností je jedinou cestou zo situácie zachovanie transplantácie pečene. Ak sú tieto porušené, takáto manipulácia je nepraktická. Preto je potrebné liečiť pacientov v skorých štádiách, keď sú aspoň minimálne šance.

Katalóg článkov

Moderná liečba cirhózy pečene

Moderné metódy diagnostiky a liečby cirhózy pečene, moderné metódy liečby cirhózy pečene

Cirhóza je difúzny proces charakterizovaný fibrózou a reštrukturalizáciou normálnej architektúry pečene, čo vedie k tvorbe štrukturálne abnormálnych uzlov.

Etiológie. Vírusová hepatitída B, C, D, chronický alkoholizmus, autoimunitná hepatitída, hemochromatóza, Wilsonova choroba - Konovalov, rôzne stavy spojené s nedostatkom a1-antitrypsínu; parazitické ochorenia (schistosomiáza) intrahepatických a extrahepatických žlčových ciest, obštrukcia venózneho odtoku v chorobe a Budd-Chiariho syndróm a pravokomorový CH. V prípade nejasnej etiológie hovoria o kryptogénnej cirhóze.

Patogenéza je blízka mechanizmu vývoja chronickej hepatitídy. Cirhóza je určená vznikajúcim mechanizmom samo-progresie - výsledným jazvovým tkanivom, narušením normálnej regenerácie hepatocytov s tvorbou uzlín, objavením sa nových vaskulárnych anastomóz medzi portálnou žilou, renálnou artériou a hepatálnou žilou, čo vedie ku kompresii a ischémii rezov zdravého tkaniva až po ischemickú nekrózu. K vzniku cirhózy pečene dochádza počas mnohých mesiacov alebo rokov. Počas tejto doby sa vytvorí génový aparát zmien hepatocytov a generácií patologicky zmenených buniek. Tento proces v pečeni možno opísať ako imuno-zápalové. Najdôležitejším faktorom pri vzniku alkoholickej cirhózy je poškodenie (nekróza) hepatocytov v dôsledku priamych toxických účinkov alkoholu, ako aj autoimunitných procesov. Senzibilizácia imunocytov na vlastné tkanivá tela je dôležitým faktorom v patogenéze v prípade cirhózy, ktorá sa vyvíja u pacientov s vírusovou hepatitídou B, C a D. Hlavným cieľom autoimunitnej reakcie je hepatický lipoproteín. Dominantným faktorom v patogenéze kongestívnej cirhózy je nekróza hepatocytov spojená s hypoxiou a venóznou kongesciou. Ďalšia etapa vývoja patologického procesu: vzniká portálna hypertenzia - zvýšenie tlaku v systéme portálnej žily v dôsledku obštrukcie intra-alebo extrahepatálnych portálnych ciev. Portálová hypertenzia zase vedie k vzniku portocavalného posunu prietoku krvi, splenomegálie a ascites. Trombocytopénia (zvýšená depozícia krvných doštičiek v slezine), leukopénia, anémia (zvýšená hemolýza červených krviniek) sú spojené so splenomegáliou. Ascites vedie k obmedzeniu membránovej mobility (riziko pľúcnej atelektázy, pneumónie), gastroezofageálneho refluxu s peptickými eróziami, vredom a krvácaniu z kŕčových žíl pažeráka, brušnej hernie, bakteriálnej peritonitídy, hepatorenálneho syndrómu. Pacienti s cirhózou pečene majú často hepatogénne encefalopatie.

Klasifikácia: podľa morfologických, etiologických a klinických a funkčných znakov. 1. Cirhóza, ktorá sa líši podľa morfologického základu: portál (seltálny); Postnekrotická; žlč: a) s extrahepatickou obturáciou; b) bez extrahepatickej obturácie; zmiešané.

2. Cirhóza, ktorá sa líši podľa etiologického základu: infekčná (hlavne vírusová); vymeniteľné (v dôsledku dedičnej fermentopatie - galaktozémia, glykogénne ochorenie, hepatolentikulárna deerácia, Kriegler - Nayyar hyperbilirubinémia, atď.); v dôsledku vrodených anomálií žlčových ciest; toxické alergické, infekčné alergické atď. Predpokladá sa tiež, že sa berie do úvahy: prítomnosť zlyhania pečene (áno, nie); stav portálneho krvného prietoku (portálna hypertenzia je, nie); hypersplenizmus (je, nie).

Morfologické zmeny: Malá uzol (portálna) cirhóza je cirhózou transformovaná pečeň, v ktorej takmer všetky uzly majú priemer menší ako 3 mm. Pozoruhodnou vlastnosťou uzlov je stálosť ich veľkosti. Malé uzly zriedka obsahujú portálové cesty, ale ich štruktúra je zvyčajne abnormálna. Veľká uzol (postnecrotická) cirhóza. S touto formou je priemer mnohých uzlov väčší ako 3 mm, avšak táto hodnota sa môže značne líšiť a veľkosť niektorých uzlov dosahuje niekoľko centimetrov. Môžu obsahovať portálové štruktúry a eferentné žily, ale ich vzájomná poloha je abnormálna. Medzi veľkými uzlami môžu byť tenké, niekedy neúplné oddiely, ktoré spájajú úseky portálu. Táto forma sa nazýva "nekompletný septál" alebo "posthepatitída". Niekedy sú zmeny v tkanive výraznejšie, vyzerajú ako jazvy, veľké uzly sú jasne viditeľné, obklopené širokým vláknitým septom. Táto forma je výsledkom nekrózy („dôsledok kolapsu“ alebo „post-nekrotického“). S ňou je počet malých a veľkých uzlov približne rovnaký. Pečeň s portálnou cirhózou je často normálna alebo zväčšená, najmä s obezitou. Veľkosť pečene v post-nekrotickej cirhóze môže byť normálna, ale často sa znižuje, najmä v prítomnosti hrubých jaziev.

Klinické prejavy Existuje niekoľko syndrómov. Syndróm bolesti je spojený s biliárnou dyskinéziou alebo s nekrotickými zmenami v pečeni (najmä subkapsulárne). Syndróm žltačky je spôsobený buď mechanickým narušením odtoku žlče v dôsledku intrahepatickej cholestázy alebo nekrotickými zmenami a absorpciou viazaného bilirubínu do krvi. Charakterizované syndrómom hepatomegálie; syndróm portálnej hypertenzie (pozri vyššie). Ten sa prejavuje kŕčovými žilami v pažeráku, konečníku a prednej brušnej stene; ascites a splenomegália. Splenomegália môže byť sprevádzaná hypersplenizmom, ktorý sa prejavuje leukopéniou, trombocytopéniou a v závažných prípadoch anémiou. Hepatopankreatický syndróm - zníženie funkcie pankreasu, čo vedie k narušeniu normálneho trávenia. Zmeny kardiovaskulárneho systému - hypotenzia a tachykardia.

Laboratórne údaje charakterizujú aktivitu procesu a funkčný stav pečene, podobne ako u iných ochorení, ale u pacientov s cirhózou pečene sú neinformatívne. Pre cirhózu pečene je charakteristická nevratná povaha procesu, pečeň pečene, ako aj nerovnosti jej povrchu.

Pri vírusovej cirhóze je možné latentný priebeh niekoľko rokov. Exacerbácie nie sú také ostré, splenomegália a dysproteinémia sú výraznejšie. Fulminantný (fulminantný) priebeh s ťažkou žltačkou parenchýmu nie je vylúčený.

Cholestatická cirhóza s vysokou aktivitou enzýmov sa vyznačuje stabilnou progresiou, neschopnosťou zvrátiť vývoj. Takáto cirhóza je nedostatočne prístupná liekovej terapii. Cirhóza pečene ako výsledok autoimunitnej (lupoidnej) hepatitídy je častejšia u mladých žien. Zaujímavým faktom je objav genotypov HLA-B5 a HLA-BW54 u týchto pacientov, vysoká aktivita cytolytických enzýmov, výrazné nekrotické zmeny v pečeňovom tkanive a často parenchymálna žltačka. Takéto formy cirhózy takmer nedávajú remisiu, systémové prejavy sú odlišné a významné. U 50% pacientov s alkoholickou cirhózou je zdravie dlhodobo dobré. V určitom štádiu sa vyvinú všetky príznaky alkoholického ochorenia, od lokálneho ochorenia pečene až po gastrointestinálny trakt a nervový systém.

Oneskorené klinické príznaky poškodenia pečene: teleangiektázia, palmový erytém (sčervenanie konvexnej časti dlane), blanšírovanie nechtov, vývoj "paličiek", zvláštna pozornosť si zaslúži prejavy hemoragickej diatézy. Charakter pacienta je charakteristický: farba pleti je vždy špinavá šedá, tmavá. Sú možné rôzne endokrinné poruchy.

Diagnóza. Pri neprítomnosti dekompenzácie srdca a iných zrejmých ochorení zahŕňa hepatomegália chronickú hepatitídu a zväčšenú a hustú pečeň, cirhózu. Ak sú v tomto prípade príznaky portálnej hypertenzie (ascites, kŕčové žily), potom môže byť definitívne stanovená diagnóza cirhózy. Treba mať na pamäti, že cirhóza rakoviny a metastáz rakoviny môže byť príčinou nárastu pečene, ale frekvencia týchto lézií nie je taká veľká.

Medzi ďalšie príznaky cirhózy patrí strata chuti do jedla, žltačka, svrbenie (spôsobené žlčovými kyselinami v koži), celková slabosť, začervenanie dlaní, teleangiektázia, hypertrofia príušnej žľazy, gynekomastia alebo fibróza šliach dlaní. Pri identifikácii zväčšenej pečene je potrebná dôkladná biochemická štúdia: testy proteínového sedimentu, aktivita aminotransferázy, LDH a alkalická fosfatáza, ultrazvukové a rádionuklidové skenovanie pečene. S aktívnym súčasným zápalovým procesom u pacientov s cirhózou pečene sa zvyšuje obsah pečeňových enzýmov (AlAT, AsAT, ALP, GGTP), bilirubínu a globulínov; obsah albumínu, aktivita cholínesterázy, koagulačné faktory (protrombínový čas) sú redukované. Normálny metabolizmus triglyceridov, cholesterolu a cukru je narušený.

Cirhóza môže viesť k inzulínovej rezistencii a cukrovke. Hepatocelulárna funkcia pri cirhóze sa hodnotí podľa Child-Pughových kritérií. Indikátory skupiny A zodpovedajú kompenzovanej cirhóze, B - subkompenzovanej, C - dekompilovanej.

Cirkulácia cirhózy pečene Child-Pugh

Charakterizované systémovými léziami, artralgiou, horúčkou, kombinovanou s výrazným dyspeptickým syndrómom, čo potvrdzuje myšlienku ochorenia pečene.

V diagnostike cirhózy je veľmi dôležité zváženie rizikových faktorov: anamnéza akútnej vírusovej hepatitídy, kontakt s pacientmi s vírusovou hepatitídou; osoby podstupujúce transfúziu krvi, operáciu, zneužívanie alkoholu, nosiče vírusov HBsAg. Najspoľahlivejší spôsob stanovenia stupňa aktivity zostáva morfologický. Morfologicky je aktivita určená stupňom deštrukcie pečeňových buniek a zápalovou infiltráciou, čiastočnou nekrózou okrajov septa, prítomnosťou acidofilných telies, fokálnou nekrózou.

Aktuálne a predpovede. Prežitie v opísaných formách cirhózy je 16% po dobu 3 rokov a 8% po dobu 5 rokov. Významne skrátiť obdobie zostávajúceho života komplikácií cirhózy: tak po objavení sa ascites, krvácania do pažeráka alebo žltačky, 5-ročné prežitie nie je viac ako 5%. Prítomnosť a závažnosť symptómov zlyhania pečene presnejšie určujú prognózu. U 3-4% pacientov s cirhózou sa každoročne vytvára hepatocelulárny karcinóm. Komplikácie cirhózy pečene: krvácanie z gastrointestinálneho traktu, sideróza, cholestáza, riziko infekcie vírusmi a baktériami.

Liečbu. Liečba cirhózy je podporná a zahŕňa elimináciu škodlivých účinkov, zvýšenú výživu (vrátane suplementácie vitamínov) a boj proti komplikáciám, ak sa vyskytnú. Z liekov špecifického účinku, ktorých príjem v cirhóze je schopný znížiť rýchlosť fibróznej degenerácie pečene, GCS (prednizolón, metipred, triamcinolón) môže byť použitý s rôznym stupňom úspechu, čo znižuje hladiny RNA potrebnej na syntézu kolagénu a má protizápalový účinok.

D-penicilamín (cuprenyl) zabraňuje tvorbe krížových väzieb v molekule kolagénu, interferón gama, okrem antivírusového účinku, znižuje produkciu kolagénu.

Použitie imunosupresív (azatioprínu) prináša určité výhody, najmä pri poškodení pečene spôsobenom pôsobením autoimunitných mechanizmov poškodenia buniek. Podľa "Štandardov diagnostiky a liečby." »:

Kompenzovaná cirhóza pečene (trieda A pre dieťa - Pugh - 5-6 bodov: bilirubín - 3,5 g%, protrombínový index 60-80, neprítomnosť pečeňovej encefalopatie a ascites). Pri kompenzovanej cirhóze je liečba hepatitídy C nepochybne indikovaná. Základná terapia a eliminácia symptómov dyspepsie - pankreatín (Creon, Pancytrate, Mezim a iné analógy) 3-4 krát denne pred jedlom v jednorazovej dávke, v priebehu 2-3 týždňov.

Subkompenzovaná cirhóza pečene (trieda B podľa Childa-Pugha, 7–9 bodov: bilirubín 2–3 mg, albumín 2,8–3,4 g%, protrombínový index 40–59, hepatálna encefalopatia, stupne 1–2, ascites) ). Diéta s obmedzením proteínov (0,5 g / kg) a stolovou soľou (menej ako 2,0 g / deň). Spironolaktón (veroshpiron) ústne 100 mg za deň kontinuálne; Furosemid 40-80 mg týždenne a neustále na svedectve; laktulóza (normáza) 60 ml / deň (v priemere) neustále a podľa indikácií; neomycín sulfát alebo ampicilín 0,5 g 4-krát denne. Kurz je 5 dní každé 2 mesiace.

Dekompenzovaná cirhóza pečene (trieda C podľa Childa-Pugha - viac ako 9 bodov: bilirubín> 3 mg%, albumín 2,7 g% alebo menej, protrombínový index 39 alebo menej, štádium hepatálnej encefalopatie III-IV. Veľké štádium aspitu). Liečba hepatitídy C pre dekompenzovanú cirhózu je nebezpečná z dôvodu vysokej pravdepodobnosti život ohrozujúcich infekčných komplikácií. Okrem toho liečba môže urýchliť rozvoj zlyhania pečene, ako je to pri použití interferónu u pacientov s hepatitídou B s dekompenzovanou cirhózou pečene. Desaťdňový priebeh intenzívnej terapie: terapeutická paracentéza s jednorazovou elimináciou ascitickej tekutiny a súčasným podaním 10 g albumínu na 1,0 l odstránenej ascitickej tekutiny a 150 - 200 ml polyglucínu; klystír so síranom horečnatým (15 - 20 g na 100 ml vody), ak sú zápcha alebo údaje o predchádzajúcom gastrointestinálnom krvácaní; neomycín sulfát 1,0 g alebo ampicilín 1,0 g 4 krát denne (priebeh 5 dní); vo vnútri alebo cez naso-gastrickú sondu laktulóza 60 ml / deň (priebeh 10 dní); IV kvapkanie hepatasterilu-A (resuspendovanie).

Priebeh dlhodobej kontinuálnej terapie: základná terapia s elimináciou príznakov dyspepsie (multienzýmová príprava pred jedlom neustále); spironolaktón (veroshpiron) ústami v dávke 100 mg denne, furosemid 40-80 mg / týždeň; neustále vnútri laktulózy (normáza) 60 ml / deň (v priemere), neustále neomycín sulfát alebo ampicilín 0,5 g 4 krát denne. Kurz je 5 dní každé 2 mesiace.

Základná terapia, vrátane diéty, režimu a liekov, je predpísaná pre život a intenzívnu liečbu - počas obdobia dekompenzácie a symptomatickej liečby v dôsledku komplikácií. Krvácanie z kŕčových žíl pažeráka sa zastaví endoskopickou skleroterapiou alebo bandážovaním gumičkou. Nedostatkom je možné zabrániť podávaním určitých liekov (napríklad β-blokátorov).

Na prevenciu hematologických komplikácií sa napriek nedostatočnému zdôvodneniu takéhoto prístupu stále viac používajú faktory stimulujúce kolónie - erytropoetín (epoetín), G-CSF (filgrastím) a HYMXF (rast molekúl). Použitie erytropoetínu s hrozbou anémie u pacientov užívajúcich ribavirín sa zdá byť vhodné, ale o účinku erytropoetínu na účinnosť antivírusovej liečby nie je známe.

Pri dekompenzovanej cirhóze pečene, ktorej príznakom je aspoň jedna z nasledujúcich komplikácií - ascites, encefalopatia, nedostatočnosť syntetickej funkcie pečene a krvácanie z kŕčových žíl pažeráka v dôsledku portálnej hypertenzie - je voľbou transplantácia pečene. Štep je tiež zvyčajne infikovaný vírusom hepatitídy C; často pozorovaná progresívna posttransplantačná hepatitída. Eliminácia virémie pred transplantáciou znižuje pravdepodobnosť posttransplantačnej infekcie, preto je liečba hepatitídy C u kandidátov na transplantáciu s prijateľným rizikom opodstatnená. Tak ako u pacientov s cirhózou hepatitídy B, eliminácia virémie v predtransplantačnom období môže spomaliť progresiu cirhózy a dokonca znížiť jej závažnosť. Vlastnosti liečby určitých foriem cirhózy.

Cirhóza pečene, ktorá sa vyvinula vo výsledku autoimunitnej hepatitídy, prednizónu 5-10 mg / deň - konštantná udržiavacia dávka: azatioprín 25 mg / deň (bez prítomnosti kontraindikácií, granulotopie a trombocytopénie).

Cirhóza pečene, vyvinutá a postupujúca na pozadí chronickej aktívnej vírusovej hepatitídy B alebo C V prípade cirhózy vyvolanej hepatitídou B sa odporúča lamivudín, dokonca aj v ťažkých prípadoch. Lamivudín (antiretrovírusová látka - inhibítor nukleozidovej reverznej transkriptázy) sa užíva perorálne v tabletách, potiahnutých v dávke 15G mg 2-krát denne.

V prípade cirhózy vyvolanej hepatitídou C. Prijatie interferónu (alebo interferónu + ribavirínu - pozri „liečba hepatitídy“) môže viesť k zníženiu zápalu, fibrózy a prípadne k zníženiu rizika HCC. Pri výbere interferónu by sa dnes malo uprednostniť peginterferón. Tieto lieky nie je možné predpisovať pacientom v neskorom štádiu cirhózy kvôli ich vedľajším účinkom. V prípade alkoholických foriem cirhózy je prísny zákaz konzumácie alkoholických nápojov. Liečba je podobná liečbe alkoholickej hepatitídy (pozri „liečba alkoholickej hepatitídy“).

HLAVNÁ BILIÁRNA ŽIVÁ KIRRÓZA

Primárna biliárna cirhóza (PBC) je chronická progresívna granulomatózna deštrukčná zápalová choroba interlobulárnych a seltálnych žlčových ciest autoimunitnej povahy, ktorá vedie k rozvoju predĺženej cholestázy a v neskorších štádiách k vzniku cirhózy.

PBC je prevažne žena stredného veku, bez ohľadu na rasu. V štruktúre svetovej úmrtnosti zo všetkých cirhóz pečene je podiel PBC takmer 2%. Ochorenie sa vyskytuje s frekvenciou 19 až 115 prípadov na 1 milión obyvateľov. Pravdepodobnosť ochorenia v rodinách, kde je pacient s PBC, je 1000-krát väčšia ako vo všeobecnej populácii. Keďže téma je veľmi mätúca a na základe ťažkostí, ktoré vznikajú, keď ju študenti pokrývajú, ktorú nezvládli, poskytneme komparatívne charakteristiky PBC a PSC.

Etiológia nie je úplne stanovená. Veľký význam sa pripisuje genetickej predispozícii a zhoršeným imunitným mechanizmom. Pri potvrdení dedičnej (genetickej) dedičnosti sa poskytujú údaje o detekcii anti-mitochondriálnych protilátok (AMA) u 7% príbuzných pacientov (0,4% v populácii) PBC.

Existuje dôvod hovoriť o vírusom vyvolanej deštrukcii hepatocytov a žlčových ciest. PBC je spojená s nadmernou akumuláciou medi, kalcifikáciou, Raynaudovým fenoménom, sklerodakticky, teleangiektáziou. Suché sliznice, autoimunitná tyreoiditída a renálna tubulárna acidóza naznačujú systémovú povahu procesu. Spúšťacie faktory imunopatologickej reakcie môžu byť vírusové (hepatotropné vírusy), bakteriálne (enterobaktérie, Helicobacter) a ďalšie antigény.

Patogenéza. Tvorba biliárnej cirhózy je spojená s intrahepatickou cholestázou v dôsledku retencie žlče v žlčových kapilárach portálnych ciest. Znakom intrahepatickej cholestázy, najmä jej počiatočných štádií, je prevládajúca retencia žlčových kyselín a nie bilirubínu. Akumulácia žlčových kyselín je sprevádzaná hypercholesterolémiou a ukladaním melanínu v koži. Centrálnym cieľom pre rozvoj zápalovej odpovede a imunitnej reakcie sú žlčové kanály. AMA sa viaže na apikálnu membránu epitelových buniek žlčových ciest, na ktorých sú proteíny hlavného histokompatibilného komplexu (MHC) triedy I. Predpokladá sa, že patologická expresia autoantigénu nastáva pred vytvorením imunitnej reakcie s expresiou proteínov triedy II na povrchu buniek. Ďalšia expresia sa vyskytuje v neskorších štádiách vývoja ochorenia, prítomnosť aktivovaných T-buniek je spojená s prebiehajúcim nekróznym procesom v žlčovodoch, pričom hlavnú úlohu pri priamom poškodení intrahepatických žlčových ciest zohrávajú T-lymfocyty, morfologické zmeny.

Rozlišujú sa štyri morfologické štádiá PBC: 1) chronická hnisavá deštruktívna cholangitída, portálna hepatitída; 2) proliferáciu žlčových ciest, periportálnu hepatitídu; 3) tvrdnutie, nekróza mostíkov, septálna fibróza; 4) cirhóza pečene.

Vyznačuje sa zvýšením obsahu žlčového pigmentu v hepatocytoch, hlavne na žlčovom póle, veľkých granuliach v žlčových kanáloch as progresiou ochorenia, výskytom žlčových dopravných zápch. V hepatocytoch - akumulácia tuku s rozvojom mastnej degenerácie. Ide o regeneráciu, fibroplastické reakcie, prerastanie kolagénu cez portálové dráhy, zahusťovanie portálnych ciest, ich deformáciu, sklerózu.

Klinické prejavy Hlavným príznakom je žltačka zistená u 80% pacientov, ktorá sa môže zvýšiť alebo znížiť. Farba pleti z rôznych odtieňov žltej farby sa stáva špinavo šedou. Charakterizované ťažkým difúznym svrbením. Pečeň je zväčša zväčšená a významne sa zväčšuje aj slezina. Ako cirhóza postupuje, pečeň sa začína zmenšovať. Porušenie metabolizmu vápnika vedie k porážke jednotlivých tubulárnych kostí, chrbtice, bolesti pozdĺž kostí. Portálna hypertenzia sa vyskytuje skôr neskoro.

Charakteristickým znakom portálového bloku v tomto ochorení je jeho presinusoidný charakter. Pri biliárnej cirhóze je systematický vzorec lézií najvýraznejší v dôsledku zmien exokrinných žliaz: slzných, slinných, pankreasových a tiež obličiek (tubulointersticiálna nefritída, glomerulonefritída) a krvných ciev (vaskulitída) rôznych orgánov. Sjogrenov syndróm s cieleným vyšetrením odhalil u 70-100% pacientov s biliárnou cirhózou. Zapojenie slzných a slinných žliaz do Sjogrenovho syndrómu sa najčastejšie klinicky prejavuje suchou keratokonjunktivitídou, xerostómiou, zníženým trhaním Schirmerovho testu, opakovanými mumpsmi a suchou kožou. RA sa vyskytuje u 4% pacientov. Pľúcny syndróm, ktorý je pozorovaný u pacientov s biliárnou cirhózou, je radiologický skôr ako klinický, a je charakterizovaný vzorom difúznej pneumosklerózy s deformovaným pľúcnym vzorom v dôsledku ďalších tesných, slučkových a bunkových tkanív podľa intersticiálneho typu a fibróznej alveolitídy.

Progresia PBC závisí od stupňa cholestázy. Neexistuje paralelnosť medzi závažnosťou klinických prejavov a rýchlosťou progresie cirhózy.

Závažnosť ochorenia koreluje s hladinou hyperbilirubinémie a závažnosťou portálnej hypertenzie. Priemerná dĺžka života pacientov, pretože diagnóza portálnej hypertenzie je 5,5 roka. Pri pomaly sa vyvíjajúcej PBC sa môže vyvinúť hepatocelulárny hepatóm a rakovina pečene.

Diagnostika Laboratórne údaje. Boli zistené charakteristické biochemické abnormality: signifikantné zvýšenie aktivity alkalickej fosfatázy, GGTP, mierne (3-5 krát) zvýšenie aktivity transamináz (ALAT, AcAT), rôznej závažnosti, zvýšenie bilirubínu. Všetci pacienti s PBC zmenili profil lipidov. V počiatočných štádiách PBC bolo zistené významné zvýšenie hladiny celkového cholesterolu, bola pozorovaná tendencia k zvýšeniu fosfolipidových frakcií, ako aj signifikantné zvýšenie obsahu HDL a LDL V bioptických vzorkách pacientov s PBC v skorých štádiách je celkové množstvo fosfolipidov 1,5-krát vyššie ako je obvyklé, v dôsledku obsahu lecitínu v bunkových membránach. V štúdii humorálnej imunity u pacientov s PBC v prevažnej väčšine prípadov je charakteristické výrazné zvýšenie hladiny IgM (jeho obsah dosahuje v priemere 6,27 ± 0,66 g / l).

AMA má mimoriadny význam v diagnostike PBC. V súčasnosti sú známe protilátky proti 9 antigénom vnútornej a vonkajšej mitochondriálnej membrány. Z nich sú anti-M2, M4, M8, M9 spojené s PBC. Zostávajúce protilátky sú spojené s ďalšími chorobami: antiM1 so syfilisom, antiM5 s chorobami spojivového tkaniva, antiM3 s liečivou hepatitídou, antiM7 s myokarditídou. Protilátky proti antigénu vnútornej membrány mitochondrií M2 sa nachádzajú takmer vo všetkých prípadoch PBC a považujú sa za patognomické pre toto ochorenie. AMA až M4 je detegovaná pri chorobách so znakmi PBC aj autoimunitnej hepatitídy (overlapsyndróm), k M8 s rýchlo progresívnou formou PBC, k M9 v skorých štádiách PBC. Titer anti-mitochondriálnej protilátky často koreluje s aktivitou PBC. AMA môže byť zistená v predklinickom štádiu a nezmizne počas celého obdobia ochorenia.

Instrumentálne metódy Na vylúčenie obštrukcie žlčových ciest sa používajú ďalšie výskumné metódy. Ultrazvukové zobrazovanie (ultrazvuk) je neinvazívna metóda, zvyčajne dostatočná na vylúčenie obštrukcie žlčových ciest. Počítačová tomografia sa používa v prípadoch, keď ultrazvuk nie je technicky uskutočniteľný. Používa sa perkutánna a endoskopická retrográdna cholangiografia, ktorá odhaľuje depléciu štruktúry a zúženie žlčových ciest počas PBC, čo je porušenie priechodu kontrastnej látky.

Biopsia punkcie pečene má veľký význam v diagnostike PBC, najmä v asymptomatických a skorých štádiách ochorenia. V štádiu cirhózy sa morfologické zmeny stávajú menej špecifické.

V 1. - 2. etape, PBC v bioptických vzorkách odhaľujú rôzne stupne poškodenia žlčových kanálikov. Najskoršie zmeny by sa mali považovať za dystrofiu epitelových buniek žlčových ciest. Ďalej, obraz deštruktívne non-hnisavý cholangitis, tvorba granulomas je tvorený. Progresia PBC je do značnej miery spôsobená závažnosťou deštrukcie intrahepatických žlčových ciest.

V štádiách 2 až 3 sa v bioptickej vzorke deteguje proliferácia duktúl, fibróza a perinodulárna fibróza, skleróza s tvorbou slepej septy.

Pre štvrtú fázu PBC je charakteristický vzor výraznej cirhózy malých uzlín spolu s príznakmi, ktoré sú obsiahnuté v skorších prejavoch ochorenia.

Diagnostické kritériá pre PBC: 1. Intenzívne pruritus, klinické podozrenie založené na prítomnosti extrahepatálnych prejavov (suchý syndróm, reumatoidná artritída atď.). 2. Zvýšenie hladiny enzýmov cholestázy o 2-3 krát v porovnaní s normou. 3. Normálne extrahepatické žlčovody s ultrazvukom. 4. Detekcia antimitochondriálnych protilátok v titre nad 1:40. 5. Zvýšenie hladiny IgM v krvnom sére. 6. Charakteristické zmeny v punkcii pečene.

Diagnóza PBC je stanovená v prítomnosti 4. a 6. kritéria alebo 3-4 indikovaných symptómov.

Liečba Cieľom patogenetickej terapie je spomalenie progresie ochorenia, zlepšenie kvality života pacientov s PBC a predĺženie jeho trvania. Dlhodobý účinok rôznych liekov v PBC nebol doteraz stanovený. Samostatným problémom je nedostatok žlčových solí v črevnom lúmene.

Diétne odporúčania zahŕňajú primeraný príjem bielkovín a udržanie potrebného príjmu kalórií. Príjem neutrálnych tukov, ktoré sú zle tolerované, nedostatočne absorbované a zhoršujú absorpciu vápnika, je v prítomnosti steatorrhea limitovaný na 40 g / deň. Ďalší zdroj tuku môže slúžiť ako triglyceridy s priemernou dĺžkou reťazca (TSC) vo forme emulzie (napríklad kokteilu). TST sa štiepia a absorbujú vo forme voľných mastných kyselín aj v neprítomnosti žlčových kyselín v črevnom lúmene. Významné množstvo TSC je obsiahnuté v kokosovom oleji na vyprážanie a šaláty. Je tiež potrebná ďalšia suplementácia vápnikom.

Najúčinnejšia bola kyselina ursodeoxycholová (UDCA). UDCA, kyselina terciárna žlčová vytvorená v hepatocytoch, je hydrofilná a netoxická. UDCA inhibuje vylučovanie toxických žlčových kyselín v žlči, ich absorpciu v ileu, a tým uľahčuje ich odstránenie z tela (anti-cholestatický účinok); vďaka svojej hydrofilite UDCA zlepšuje tekutosť fosfolipidovej dvojvrstvy membrány hepatocytov, obnovuje bunkovú štruktúru a chráni ich pred poškodením (cytoprotektívny účinok); redukuje syntézu imunokompetentných IgM (v menšej miere IgG a IgA), na hepatocytoch a cholangiocytoch, znižuje sa expresia histokompatibilných antigénov, čo zase zabraňuje aktivácii cytotoxických T-lymfocytov, ako aj znižuje produkciu autoprotilátok a pomáha znižovať imunopatologické reakcie; inhibuje syntézu cholesterolu v pečeni, znižuje jeho vylučovanie v žlči a absorpciu v čreve. Použitie UDCA v dávke 13-15 mg na 1 kg telesnej hmotnosti počas 3 mesiacov alebo viac vedie v skorých štádiách ochorenia k výraznému klinickému zlepšeniu a pozitívnej dynamike laboratórnych parametrov. Účinok tohto lieku na histologické zmeny je tiež prospešný. Použitie UDCA zlepšuje kvalitu života pacientov s PBC, čo je primárne vyjadrené poklesom intenzity svrbenia.

Predpis prednizolónu v dávke 30 mg denne počas 8 týždňov s postupným znižovaním dávky na 10 mg / deň má potenciálnu hodnotu pri liečbe PBC, avšak sprievodné vedľajšie účinky nás nútia, aby sme ich považovali za nebezpečné látky a nemali by byť dlhodobo predpisované v PBC. Riziko vzniku závažnej osteoporózy možno znížiť kombináciou kortikosteroidov s bisfosfonátmi.

Budesonid je GCS druhej generácie s nízkou systémovou aktivitou, s takmer žiadnymi vedľajšími účinkami. Štúdia účinnosti lieku u pacientov s PBC. Existuje dôvod dúfať, že tento liek bude schopný poskytnúť všetky výhody kortikosteroidov bez ohrozenia života pacienta. Na potlačenie imunitných porúch sa používajú cytostatiká: azatioprin, imuran (1 mg / kg-deň), chlorambucil (0,5–4 mg / kg-deň) a cyklosporín A (10 mg / kg-deň). progresiu ochorenia a prítomnosť závažných komplikácií, nemôžu byť odporúčané na pravidelné používanie s PBC. D-penicilamín pomáha eliminovať prebytočnú meď z pečene a potláča imunitné reakcie. Dávky - 150 mg 1-3 krát týždenne počas 2-5 týždňov s možným podporným priebehom.

Na boj proti svrbeniu použitie: fenobarbital (v noci 80-120 mg); androgénne steroidy (metyltestosterón - 10-15 mg / deň, metandrostenolón); Vystavenie pokožky UV žiareniu počas 9-12 minút denne; výmena plazmy.

Parenterálne podávané vitamíny rozpustné v tukoch sa injektujú: K - 10 mg s / c každé 4 týždne, D - E / IV každé 4 týždne, A - E U vnútri denne, prípravky vápnika do 1 g denne.

Najčastejšie sa používa cholestyramín. Pri použití tejto ionomeničovej živice u pacientov s čiastočnou obštrukciou žlčou zmizne svrbenie za 4-5 dní. Predpokladá sa, že cholestyramín znižuje svrbenie väzbovými soľami žlčových kyselín v črevnom lúmene a odstraňuje ich z výkalov, avšak tento mechanizmus účinku je iba hypotetický, pretože príčina svrbenia počas cholestázy zostáva nejasná. Pri podávaní cholestyramínu v dávke 4 g (1 vrecúško) pred a po raňajkách sa vzhľad liečiva v dvanástniku zhoduje so sťahmi žlčníka. V prípade potreby je možné ďalšie zvýšenie dávky (4 g každý pred obedom a večerou). Udržiavacia dávka je zvyčajne 12 g / deň. Liek môže spôsobiť nevoľnosť a odpor k nemu. Použitie liečiva je zvlášť účinné pri potláčaní svrbenia u pacientov s PBC, PSC, atresiou a striktúrami žlčových ciest. Dochádza k poklesu hladiny žlčových kyselín a cholesterolu v sére, poklesu alebo vymiznutiu xantómov. Cholestyramín zvyšuje obsah tuku vo výkaloch aj u zdravých ľudí. Je potrebné používať liek v minimálnych účinných dávkach. Možno je to rozvoj hypoprotrombinémie v dôsledku zhoršenia absorpcie vitamínu K, čo je indikátorom jeho i / m podávania.

Cholestyramín môže viazať vápnik, iné vitamíny rozpustné v tukoch a liečivá, ktoré sa podieľajú na enterohepatickej cirkulácii, najmä digitoxín. Cholestyramín a iné lieky sa musia užívať oddelene. Antibiotický rifampicín je schopný zvýšiť aktivitu pečeňových mikrozomálnych enzýmov, ktoré môžu pomôcť v boji proti svrbeniu. Tento účinok je vysvetlený normalizáciou hydroxylovanej aktivity cytochrómu P-450. V prípade neporaziteľného svrbenia v posledných rokoch sa ursodiol podával dlhodobo až 4 roky v dávke mg / kg denne. Súčasne sa znižuje aktivita alkalickej fosfatázy a aminotransferázy.

Najefektívnejšou a najsľubnejšou liečbou PBC v neskorších štádiách je transplantácia pečene, pri ktorej je miera prežitia po dobu 1 roka 60–70%.

SECONDARY BILIARY LIVER CIRRHOSIS

Sekundárna biliárna cirhóza pečene - moderný názov - primárna sklerotizujúca cholangitída (PSC).

Etiológia PSC nie je známa. Všetky časti žlčových ciest sa môžu podieľať na chronickom zápalovom procese s rozvojom fibrózy, čo vedie k obliterácii žlčových ciest a v dôsledku toho k žlčovej cirhóze.

Ochorenie môže byť obmedzené na intra- alebo extrahepatické žlčové cesty. Postupom času sú medzibunkové, septálne a segmentové žlčové kanály nahradené vláknitými šnúrami. Zápal najmenších kanálikov portálnych ciest sa nazýva periholangitída alebo PSC malých kanálikov. Takmer 70% pacientov s PSC má asociovanú NUC; veľmi zriedkavo - regionálna ileitída. PSC a NUC v zriedkavých prípadoch môžu byť familiárne. Osoby s haplotypmi Al, B8, DR3, DR4 a DRW5 HLA systému sú na ne citlivejšie, s hepatitídou u ľudí s haplotypom DR4 sa zdá, že ochorenie postupuje rýchlejšie.

Patogenéza. Existujú známky zhoršenej imunitnej regulácie. Cirkulujúci AT k zložkám tkaniva nie je detegovaný alebo je detegovaný pri nízkom titre. Perinukleárny antineutrofilný cytoplazmatický AT sa nachádza v najmenej 2/3 prípadov. Pravdepodobne tieto AT nie sú zapojené do tvorby patologického procesu, ale sú epiphenomenon. Okrem toho sa v sére detegujú autoprotilátky proti krížovo reagujúcemu peptidu produkovanému epitelom hrubého čreva a žlčových ciest. PSC sa môže kombinovať s inými autoimunitnými ochoreniami, vrátane tyreoiditídy a diabetu typu I. Vyvíja sa cholestáza, perilobulárna fibróza a cirhóza. Pre väčšie žlčovody je charakteristická hypertenzia. V portálnych dráhach sa tvorí sekundárna cholangiohepatitída, sekundárna cholangiohepatitída.

PSC je charakterizovaná expanziou zvlnených žlčových ciest, zahusťovaním ich stien, perivaskulárnym zápalom. Významné zvýšenie tlaku v kanálikoch vedie k rozvoju nekrotických zmien v pečeňových bunkách. V tomto prípade má prebytok bilirubínu závažný toxický účinok. V PSC je nekróza častejšia a závažnejšia v porovnaní s PBC. Pri úplnej obštrukcii cirhózy žlčových ciest nemusí mať čas vytvoriť. OPECH sa vyvíja a vedie pacientov k smrti.

Preto obturácia, hoci podmienka výskytu cirhózy, by mala byť neúplná. Existuje určitá kritická úroveň nárastu tlaku v žlčovodoch a ich blokáda.

Morfologické zmeny U všetkých pacientov s PSC dochádza k zmenám v histologickom obraze pečene. Hlavnými z nich sú: zápal žlčových ciest s ich obliteráciou, periduktálnou fibrózou, proliferáciou žlčových ciest, duktopéniou a cholestázou. Fibróza v čase výskytu a masívnosti je vyššia ako v PBC.

Klinické prejavy. Muži sú chorí dvakrát častejšie ako ženy. Choroba sa zvyčajne vyvíja vo veku 25-45 rokov, ale je možná aj u detí vo veku 2 rokov, zvyčajne v kombinácii s chronickou NUC. Nástup ochorenia je asymptomatický. Prvým prejavom, najmä počas skríningu pacientov s NUC, je zvýšenie aktivity alkalického alkalického fosfatázového séra. PSC však možno detegovať cholangiograficky aj pri normálnej aktivite AP.

Ochorenie môže debutovať zvýšením aktivity sérových transamináz. Na základe týchto príznakov môže byť PSC náhodne zistený od darcov počas darovania krvi.

Aj pri asymptomatickom ochorení môže ochorenie postupovať s rozvojom cirhózy a portálnej hypertenzie, zvyčajne presinusoidnej, bez príznakov cholangitídy alebo cholestázy.

Títo pacienti môžu byť liečení mnoho rokov z "kryptogénnej" cirhózy. Zvyčajne na začiatku PSC je pokles telesnej hmotnosti, únava, svrbenie, bolesť v pravom hornom kvadrante brucha, prechodná žltačka. Prítomnosť týchto príznakov naznačuje oveľa pokročilejší proces. Horúčka nie je charakteristická, pokiaľ sa vzostupná cholangitída nevyvíja v dôsledku operácií žlčových ciest alebo endoskopického vyšetrenia. Niekedy však choroba začína horúčkou, zimnicou, bolesťou v pravom hornom kvadrante brucha, svrbením a žltačkou, pripomínajúcou akútnu bakteriálnu cholangitídu. Krvná kultúra má zriedkavo pozitívne výsledky, antibiotiká sú neúčinné.

Komplikácie spojené s PSC: pečeňové abscesy, pylephlebitída. Portálna hypertenzia sa vyskytuje skôr neskoro, takže krvácanie je relatívne zriedkavé.

Diagnostika Rozlíšenie PSC od PBC umožňuje výsledky cholangiografie a neprítomnosť anti-mitochondriálnej AT. Nástup PSC sa môže podobať chronickej hepatitíde, najmä u detí, alebo kryptogénnej cirhóze. Kľúčom k diagnóze je zvýšená aktivita alkalickej fosfatázy; Diagnóza sa overuje cholangiografiou.

V prítomnosti anamnézy chirurgického zákroku na žlčových cestách alebo detekcie žlčových kameňov je potrebné vylúčiť sekundárnu sklerotizujúcu cholangitídu, ktorá sa vyvíja v dôsledku pooperačných striktúr žlčových ciest alebo choledocholitiázy.

V štúdii séra sa zistili príznaky cholestázy so zvýšenou aktivitou alkalickej fosfatázy 3-krát vyššie ako normálne. Hladina bilirubínu sa výrazne líši av zriedkavých prípadoch presahuje 10 mg% (170 μmol / l). Podobne ako u všetkých pacientov s cholestázou sa zvyšuje obsah medi v sére a ceruloplazmíne, ako aj meď v pečeni. Hladiny G-globulínu a IgM sa zvyšujú v 40–50% prípadov. V sére sa môžu detegovať nízke AT titre hladkého svalstva a antinukleárneho AT, ale anti-mitochondriálne AT chýbajú. Eozinofília sa zriedkavo pozoruje.

Metódou voľby je endoskopická retrográdna cholangiopancreatografia (SRCP), aj keď sa úspešne používa transhepatická cholangiografia. Diagnostickým kritériom je identifikácia oblastí nerovnomerného zúženia a expanzie (čírosti) v extrahepatickom žlčovom trakte. Striktúry majú krátku dĺžku (0,5 - 2 cm), spôsobujú nervové kanály a striedajú sa nezmenené alebo mierne zväčšené časti žlčových ciest. V priebehu spoločného žlčového kanála možno nájsť výčnelky pripomínajúce divertikulu. Pri cholangiografii môže byť lézia obmedzená iba intrahepatickými, len extrahepatickými kanálmi alebo dokonca len jedným pečeňovým kanálom. S porážkou malých kanálov na cholangiograme nie sú žiadne zmeny.

Ultrazvuk detekuje zhrubnutie stien žlčových ciest, s CT skenom - minimálne rozšírené oblasti pozdĺž žlčových ciest; podobný vzorec sa pozoroval pri zriedkavom difúznom cholangiokarcinóme. V prítomnosti anamnézy chirurgického zákroku na žlčových cestách alebo detekcie žlčových kameňov je potrebné vylúčiť sekundárnu sklerotizujúcu cholangitídu, ktorá sa vyvíja v dôsledku pooperačných striktúr žlčových ciest alebo choledocholitiázy.

Morfologické zmeny. Perfúzna štúdia žlčových ciest pečene, odstránená počas transplantácie, odhalí tubulárne a sakulárne zväčšenie intrahepatických kanálikov, ich transformáciu na vláknité šnúry až do úplného vymiznutia. Histologicky sú portálové zóny infiltrované malými a veľkými lymfocytmi, neutrofilmi, niekedy makrofágmi a eozinofilmi.

Okolo medzibunkových žlčových kanálikov sa deteguje peridectulárny zápal, v niektorých prípadoch sprevádzaný deskvamáciou epitelu. Zápalová infiltrácia sa môže objaviť vo vnútri lalokov, Kupfferove bunky sú opuchnuté a vyčnievajú do lúmenu sínusoidov. Cholestáza je pozorovateľná len pri ťažkej žltačke. V priebehu času sa fibróza vyvíja v portálnych dráhach, čo spôsobuje tvorbu zväzkov spojivového tkaniva vo forme cibulovitých šupiek okolo malých kanálov. Zvyšky žlčových ciest môžu byť detegované len vo forme vláknitých krúžkov. Zóny portálu získajú hviezdny vzhľad.

Histologické zmeny nie sú špecifické, ale znížený počet žlčových ciest, proliferácia tubulov a významné depozity medi spolu so stupňovitou nekrózou spôsobujú, že PSC je podozrivý a slúži ako základ pre cholangiografiu. V bežnom žlčovode sú možné fibrózy a zápaly bez diagnostickej hodnoty.

Pro. Priemerná dĺžka života s PSC, pretože diagnóza bola v priemere 11,9 roka. Pri sledovaní pacientov s asymptomatickým priebehom ochorenia po dobu 6 rokov sa zistila jeho progresia u 70% z nich, v tretej - s rozvojom zlyhania pečene. Aj keď sa niektorí pacienti môžu cítiť uspokojivo, väčšina ľudí má cholestatickú žltačku a poškodenie pečene, najvýraznejšie sa prejavuje krvácaním z varixov pažeráka, zlyhaním pečene a cholangiokarcinómu.

Prognóza lézií extrahepatálnych žlčových ciest je horšia ako u pacientov s intrahepatickými.

Liečbu. Pre PSC neexistuje žiadna špecifická liečba. Cholestyramín, aktívne uhlie, fenobarbital, rifampicín, antagonista opioidných receptorov (naloxón), plazmaferéza, hemosorpcia sa používajú na zmiernenie svrbenia. Pacienti s nedostatkom vitamínov rozpustných v tukoch by mali dostať substitučnú liečbu. Účinná liečba osteoporózy nebola vyvinutá.

Podľa potreby opravte nedostatok vitamínov, dodatočne použitý vápnik, estrogén (u žien po menopauze). Kyselina ursodeoxycholová (Ursosan) je jediným liekom, ktorý pri nízkych (10 mg / kg) a stredných (13-15 mg / kg) dávkach zlepšuje biochemické parametre, ale neovplyvňuje klinický obraz choroby, histologický obraz a čas prežitia. Pri predpisovaní vysokej dávky UDCA (20 mg / kg) došlo k poklesu hladiny alkalickej fosfatázy a GGTP, ukončeniu histologickej progresie. Perorálna pulzová terapia metotrexátom alebo kolchicínom je neúčinná. Vzhľadom na variabilitu priebehu a dlhé asymptomatické obdobia je ťažké klinicky vyhodnotiť účinnosť liečby.

Cholangitída sa má liečiť širokospektrálnymi antibiotikami. Antihistaminiká sa používajú len kvôli ich sedatívnym účinkom.

Fenobarbital môže znížiť svrbenie u pacientov rezistentných na iné typy liečby. Svrbenie u pacientov s obštrukciou žlčových ciest zaniká alebo významne klesá po vonkajšej alebo vnútornej drenáži žlčových pugov.

Endoskopická liečba umožňuje rozšíriť striktúry veľkých kanálov a odstrániť malé pigmentové kamene alebo žlčové zrazeniny. Je možná inštalácia stentov a nasobiliárnych katétrov. Zároveň sa zlepšujú ukazovatele funkcie pečene a výsledky cholangiografie sú variabilné. Úmrtnosť je malá.

Chirurgická liečba, ako je resekcia extrahepatálnych žlčovodov a ich rekonštrukcia s použitím transhepatických stentov, je nežiaduca kvôli vysokému riziku vzniku cholangitídy.

Intravenózne podávanie širokospektrálnych antibiotík sa používa na liečbu bakteriálnej cholangitídy. Účinná prevencia ciprofloxacínu často dosahuje vysokú koncentráciu v žlči. Ak sa vytvoria striktúry, ktoré sa prejavujú žltačkou, pruritus a bakteriálna cholangitída, má sa vykonať endoskopická alebo perkutánna dilatácia balónom.

Často je potrebné inštalovať dlhé stenty. Vo všetkých prípadoch, aby sa vylúčil cholangiokarcinóm, je potrebné cytologické vyšetrenie žlče a škrabanie.

Po transplantácii pečene u dospelých bolo 3-ročné prežitie 85%. U žlčovodov transplantovanej pečene sa u pacientov s PSC striktúrou vyvíjajú častejšie ako u pacientov s inými ochoreniami po transplantácii. Príčiny tohto ochorenia sú ischémia, rejekcia a infekcia v anastomózach žlčových ciest. Možný relaps ochorenia transplantovanej pečene.

Klasifikácia cirhózy Child-Pughova (Child-Pughova) bola navrhnutá v roku 1964, revidovaná a doplnená v roku 1973. Doteraz sa široko používa.
Je vhodnejšie povedať, že táto klasifikácia sa používa na určenie stupňa dysfunkcie pečeňových buniek v cirhóze a nie na cirhózu ako ochorenie vo všeobecnosti. Preto je potrebné použiť vhodnejší názov: "Stupeň hodnotenia závažnosti zlyhania pečene Child-Pughom."
Cirhóza pečene je známa choroba opísaná pred mnohými storočiami. S rozvojom medicíny, šírením vírusovej hepatitídy a iných ochorení pečene je nevyhnutné nejakým spôsobom zhodnotiť stav hepatocytov a funkciu tohto orgánu ako celku s cieľom určiť ďalšie riadenie. Bolo navrhnutých mnoho rôznych klasifikácií, ale najvhodnejšou a zároveň dostatočne objektívnou metódou v súčasnosti zostáva distribúcia pacientov s cirhózou pečene podľa Child-Pugha. Aj keď údaje, ktoré sa v tejto klasifikácii nepoužili, sú tiež veľmi dôležité.

Klasifikácia nesie najdôležitejšie pre správnu interpretáciu stupňa poškodenia pečene a ďalšie štatistické ukazovatele riadenia pacientov:

  1. Priemerná dĺžka života u pacientov s cirhózou
  2. Pooperačná mortalita s abdominálnou intervenciou
  3. Posúdenie potreby transplantácie pečene u pacientov s cirhózou

Získané údaje budú samozrejme čisto štatistické. Skúsený klinický lekár sa nebude úplne spoliehať na túto klasifikáciu.

Klasifikácia je založená na stanovení určitých ukazovateľov na stupnici od 1 do 3 bodov a na ďalšom zaradení triedy do cirhózy v závislosti od množstva získaných bodov. Všetci pacienti sú rozdelení do 3 tried: A, B a C.

  • A - od 5 do 6 bodov - kompenzovaná cirhóza
  • B - 7 až 9 bodov - subkompenzovaná cirhóza
  • C - od 10 do 15 bodov - dekompenzovaná cirhóza

V klasifikácii Child-Pugh nie sú bohužiaľ použité žiadne všeobecne akceptované ukazovatele. Existujú rôzne variácie, ktoré sa líšia od seba. Predstavujeme najpoužívanejšiu možnosť klasifikácie v Rusku.

ascites

  • 1 bod - bez ascites
  • 2 body - ľahko prístupné konzervatívnej liečbe
  • 3 body - nekontrolované ascites, laparocentéza je často potrebná na odstránenie

Celkový bilirubín

  • 1 bod - menej ako 34 µmol / L alebo 2 mg / dl
  • 2 body - 34-50 μmol / l alebo 2-3 mg / dl
  • 3 body - viac ako 50 µmol / L alebo viac ako 3 mg / dl. Zvyčajne sa toto množstvo bilirubínovej žltačky začína objavovať

Obsah albumínu v plazme

  • 1 bod - množstvo proteínu je viac ako 3,5 g / l
  • 2 body - až 2,8 g / l
  • 3 body - menej ako 2,8 gramu na liter

Žltačka pri ťažkom zlyhaní pečene

Závažnosť hepatálnej encefalopatie s cirhózou

  • 1 bod - encefalopatia nie je výrazná
  • 2 body - encefalopatia do stupňa 2, kontrolovaná primeranou liečbou
  • 3 body - ťažká encefalopatia stupňa 3–4 až hepatálna kóma

Hodnotenie systému zrážania krvi v jednom z indikátorov
Index protrombínu (PTI)

  • 1 bod - viac ako 60%
  • 2 body - 40-60%
  • 3 body - menej ako 40%

OR
Protrombínový čas (PTV)

  • 1 bod - 1-4 sek.
  • 2 body - 4-6 sek.
  • 3 body - viac ako 6 sekúnd.

OR
Medzinárodná normalizovaná pozícia (INR)

  • 1 bod - menej ako 1,7
  • 2 body - 1,7-2,20
  • 3 body - viac ako 2,20

Pridaním súčtu všetkých ukazovateľov sa určí pomer pacienta s cirhózou pečene k jednej zo skupín.

Pacienti s najmenej výraznou nedostatočnosťou funkcie pečeňových buniek podľa Child-Pughovej štúdie. Pacienti podliehajú konzervatívnej liečbe, nie je potrebná transplantácia pečene. Priemerná dĺžka života viac ako 15 rokov (podlieha primeranej kontrole a liečbe). Pravdepodobnosť fatálneho výsledku brušnej chirurgie je nižšia ako 10%. S ďalším rozvojom cirhózy pečene je pravdepodobný prechod na ďalšie stupne.

Stredná trieda deficitu funkcie hepatocytov pri miernej cirhóze. Treba zvážiť transplantáciu pečene (v závislosti od typu ochorenia, ktoré spôsobilo cirhózu). Pooperačná úmrtnosť dosahuje 20-30%. Odhadovaná dĺžka života do 10 rokov, pričom v prvých dvoch rokoch zomrie o niečo menej ako polovica.

Ťažká hepatocelulárna insuficiencia, fatálna prognóza - menej ako 3 roky, viac ako polovica zomrie v prvom roku. Veľmi vysoká pooperačná mortalita (okolo 80%) prakticky neumožňuje vykonávať plánované operácie brucha, operáciu len s bezprostredným ohrozením života. Pri tomto stupni poškodenia pečene je transplantácia priamou indikáciou (v neprítomnosti absolútnych kontraindikácií).

Definícia triedy cirhózy na Child-Pughovej stupnici je dôležitým krokom pri určovaní taktiky pacienta. Stupnica je však odhadom, stojí za to vziať do úvahy iné klasifikácie a ukazovatele, z ktorých bol vyvinutý veľký počet.
Bohužiaľ, cirhóza pečene sa čoraz viac šíri medzi obyvateľstvom a veda neurobila závažné pokroky v liečbe tohto ochorenia po dlhú dobu. Zvlášť smutné možno považovať za ukazovatele v Rusku. Vysoké náklady na lieky, vybavenie, nízka pozornosť venovaná tomuto problému lekárskej komunity, lekárska negramotnosť obyvateľstva - to všetko vedie k tomu, že sa na väčšine územia krajiny neposkytuje pomoc s cirhózou.
Osobitným odtlačkom je absencia rozvinutého transplantátu - transplantácia pečene sa vykonáva len na najväčších vedeckých výskumných ústavoch a odhaduje sa v desiatkach a stovkách, čo zjavne nestačí. Nedostatok celoštátnej základne darcovských orgánov, nevyriešené etické otázky, negramotnosť darcov, všeobecná korupcia, nedostatočné financovanie a propaganda vedúcich predstaviteľov cirkví v blízkej budúcnosti neumožnia transplantáciu pečene na dostatočnú úroveň.

AKO ZNÍŽIŤ RIZIKO RAKOVÉHO ZRUŠENIA?

0 z 9 dokončených úloh

TEST BEZPLATNE! Vďaka podrobným odpovediam na všetky otázky na konci testu budete môcť znížiť pravdepodobnosť ochorenia!

Už ste predtým zložili test. Nemôžete ho znova spustiť.

Ak chcete spustiť test, musíte sa prihlásiť alebo zaregistrovať.

Ak chcete začať, musíte vykonať tieto testy:

1. Môže sa rakovine predísť?
Výskyt ochorenia ako rakovina závisí od mnohých faktorov. Uistite sa, že úplná bezpečnosť nemôže nikto. Ale každý môže významne znížiť šance na zhubný nádor.

2. Ako fajčenie ovplyvňuje rakovinu?
Absolútne zakázať fajčenie. Táto pravda je už unavená zo všetkých. Ale prestať fajčiť znižuje riziko vzniku všetkých typov rakoviny. S fajčením súvisí s 30% úmrtí na rakovinu. V Rusku pľúcne nádory zabíjajú viac ľudí ako nádory všetkých ostatných orgánov.
Vylúčenie tabaku z vášho života je najlepšou prevenciou. Aj keď fajčenie nie je balenie denne, ale len polovica, riziko rakoviny pľúc je už znížená o 27%, podľa American Medical Association.

3. Ovplyvňuje nadváha rozvoj rakoviny?
Pozrite sa na váhy častejšie! Extra kilá ovplyvnia nielen pás. Americký inštitút pre výskum rakoviny zistil, že obezita vyvoláva vývoj nádorov pažeráka, obličiek a žlčníka. Faktom je, že tukové tkanivo slúži nielen na úsporu energie, ale má aj sekrečnú funkciu: tuk produkuje proteíny, ktoré ovplyvňujú vývoj chronického zápalového procesu v tele. A rakovina sa objavuje len na pozadí zápalu. V Rusku je 26% všetkých prípadov rakoviny WHO spojených s obezitou.

4. Prispejú športy k zníženiu rizika rakoviny?
Dajte cvičenie aspoň pol hodiny týždenne. Pokiaľ ide o prevenciu onkológie, šport je na rovnakej úrovni ako správna výživa. V Spojených štátoch sa jedna tretina všetkých úmrtí pripisuje skutočnosti, že pacienti nedodržiavali žiadnu diétu a nevenovali pozornosť telesnej výchove. American Cancer Society odporúča tréning 150 minút týždenne miernym tempom, alebo dvakrát menej, ale aktívnejším. Štúdia publikovaná v časopise Výživa a rakovina v roku 2010 však dokazuje, že dokonca 30 minút stačí na zníženie rizika rakoviny prsníka (ktorá postihuje každú ôsmu ženu na svete) o 35%.

5. Ako alkohol ovplyvňuje rakovinové bunky?
Menej alkoholu! Alkohol je obviňovaný z výskytu nádorov ústnej dutiny, hrtanu, pečene, konečníka a mliečnych žliaz. Etylalkohol sa v tele rozkladá na acetátový aldehyd, ktorý sa potom pôsobením enzýmov transformuje na kyselinu octovú. Acetaldehyd je najsilnejším karcinogénom. Alkohol je obzvlášť škodlivý pre ženy, pretože stimuluje produkciu hormónov estrogénov, ktoré ovplyvňujú rast tkaniva prsníka. Prebytok estrogénu vedie k tvorbe nádorov prsníka, čo znamená, že každé ďalšie dúšok alkoholu zvyšuje riziko ochorenia.

6. Čo kapusta pomáha v boji proti rakovine?
Rovnako ako brokolica kapusta. Zelenina nie je súčasťou zdravej výživy, ale tiež pomáha bojovať proti rakovine. Odporúčania týkajúce sa zdravej výživy obsahujú najmä pravidlo: zelenina a ovocie by mali tvoriť polovicu dennej stravy. Obzvlášť užitočné sú krížovité zeleniny, ktoré obsahujú glukozinoláty - látky, ktoré počas spracovania získavajú protirakovinové vlastnosti. Táto zelenina patrí kapusta: pravidelná biela kapusta, ružičkový kel a brokolica.

7. Ktoré telo je postihnuté červeným mäsom?
Čím viac budete jesť zeleninu, tým menej vložíte do taniera červeného mäsa. Štúdie potvrdili, že ľudia, ktorí jedia viac ako 500 gramov červeného mäsa týždenne, majú vyššie riziko vzniku rakoviny konečníka.

8. Aké lieky sú navrhnuté na ochranu proti rakovine kože?
Skladujte na opaľovací krém! Ženy vo veku 18 - 36 rokov sú obzvlášť náchylné na melanóm, najnebezpečnejšiu formu rakoviny kože. V Rusku za pouhých 10 rokov sa výskyt melanómu zvýšil o 26%, svetové štatistiky ukazujú ešte väčší nárast. To je obviňovaný na zariadenie na umelé opaľovanie a slnečné lúče. Nebezpečenstvo sa dá minimalizovať jednoduchou hadicou na opaľovanie. Štúdia časopisu Journal of Clinical Oncology z roku 2010 potvrdila, že ľudia, ktorí pravidelne aplikujú špeciálny krém, trpia melanómom dvakrát menej ako tí, ktorí zanedbávajú takúto kozmetiku.
Krém by mal byť vybraný s ochranným faktorom SPF 15, aplikovaný aj v zime a dokonca aj za oblačného počasia (postup by mal byť rovnaký ako pri čistení zubov) a nemal by byť vystavený slnečnému žiareniu od 10 do 16 hodín.

9. Čo si myslíte, ovplyvňujú stres vývoj rakoviny?
Samotné, stres rakoviny nespôsobuje, ale oslabuje celé telo a vytvára podmienky pre rozvoj tohto ochorenia. Štúdie ukázali, že neustála úzkosť mení aktivitu imunitných buniek zodpovedných za zahrnutie mechanizmu „hit and run“. Výsledkom je, že v krvi neustále cirkuluje veľké množstvo kortizolu, monocytov a neutrofilov, ktoré sú zodpovedné za zápalové procesy. A ako už bolo uvedené, chronické zápalové procesy môžu viesť k tvorbe rakovinových buniek.

ĎAKUJEME ZA ČAS! AK JE POŽADOVANÉ INFORMÁCIE, MÔŽETE ZÍSKAŤ SPÄTNÚ VERZU V KOMENTÁRACH NA KONCI ČLÁNKU! Budeme vďační!

Je možné predchádzať rakovine?

  • áno
  • žiadny
  • riziko môžete znížiť

Ako fajčenie ovplyvňuje rakovinu?

  • prispieva k
  • neprispieva
  • dym bez dymu nič nebude
  • Ťažko odpovedať

Ovplyvňuje nadváha rozvoj rakoviny?

  • žiadny účinok
  • áno, ovplyvňuje to
  • nadváha vo všeobecnosti nesúvisí s rakovinou

Znižujú fyzické cvičenia riziko rakoviny?

  • áno, šport zabíja rakovinové bunky
  • žiadny
  • Ťažko odpovedať

Ako alkohol ovplyvňuje rakovinové bunky?

  • podporuje rozvoj
  • nie, alkohol len zabíja pečeň
  • je užitočná a pomáha ničiť rakovinové bunky

Čo kapusta pomáha v boji proti rakovine?

  • brokolica
  • rázštep alebo trojlístok
  • kapusta

Ktorá rakovina orgánov je ovplyvnená červeným mäsom?

  • konečník
  • žalúdok
  • žlčníka

Aké lieky sú navrhnuté na ochranu proti rakovine kože?

  • prostý detský hydratačný krém
  • opaľovací krém
  • med

Myslíte si, že stres ovplyvňuje rakovinu?

  • áno
  • Nie, zabíjajú len nervový systém
  • Ťažko odpovedať

Tento termín sa prvýkrát objavil v literatúre v roku 1819. V našej dobe sa cirhóza pečene rozvíja v 1-1,5% populácie slovanských krajín. A najčastejšie sú to muži vo veku 40 rokov. V 80-85% prípadov je hlavnou príčinou alkoholizmus a vírusová hepatitída.

Cirhóza je chronické ochorenie pečene, ktoré postupuje rýchlo a vedie k rozvoju funkčnej nedostatočnosti orgánovej a portálnej hypertenzie (zvýšený tlak v systéme ciev odchádzajúcich z vnútorných orgánov do pečene).

Keď sa vytvorí cirhóza, pečeňové bunky umierajú a sú nahradené spojivovým tkanivom (podobné jazvám na koži), cievy pečene sa menia. To vedie k tomu, že pečeň prestáva vykonávať svoje normálne funkcie.

V súčasnosti existuje niekoľko rôznych klasifikácií cirhózy pečene, ktoré sú založené na rôznych aspektoch ochorenia.

Klasifikácia podľa morfologických znakov:

  • Mikronodulárna alebo malá uzlina - priemer nodulov kolíše v rozsahu 1-3 mm;
  • Makronodulárna alebo hrubá cirhóza - priemer uzlín 3 mm alebo viac;
  • Zmiešaná cirhóza - kombinácia uzlíkov rôznych tvarov;
  • Nedokončená septálna cirhóza.

Klasifikácia cirhózy v dôsledku jej výskytu:

  • Vírusová cirhóza - vyvíja sa na pozadí vírusovej hepatitídy B alebo C;
  • Alkoholická cirhóza pečene - vyvíja sa z dlhodobého užívania veľkého množstva alkoholu, ktorý najprv vedie k mastnej pečeni, po vzniku alkoholickej hepatitídy a nakoniec ku cirhóze;
  • Liečebná cirhóza - vyplýva z dlhodobého podávania určitých liečivých látok, ktoré vo veľkom množstve môžu nepriaznivo ovplyvniť pečeňové bunky (napríklad niektoré antibiotiká);
  • Sekundárna biliárna cirhóza;
  • Vrodené - vyvíja sa u detí bez žlčových ciest;
  • Kongestívna, srdcová cirhóza pečene - s poruchami krvného obehu, ku ktorému dochádza pri srdcových ochoreniach;
  • Syndróm a Budd-Chiariho choroba - pacienti trpia bolesťou v pečeni (pod pravou hypochondrií), zvýšením veľkosti brucha, zvýšením teploty, menšou žltačkou, veľmi veľkou pečeňou, dolným okrajom je bolestivý, slezina sa mierne zvyšuje, častým krvácaním z pažerákových žíl. Táto forma je najviac charakterizovaná poškodením zadného povrchu pečeňových a cievnych zmien;
  • Alimentárna cirhóza - s cukrovkou, obezitou;
  • Cirhóza s nevysvetliteľnou príčinou.

Kryptogénna cirhóza pečene - je veľmi zriedkavá. Má však sklon k rýchlemu rozvoju klinických príznakov a nástupu komplikácií. Je to priama indikácia pre transplantáciu pečene.

Primárna biliárna cirhóza - hlavnými ťažkosťami v tejto forme sú výrazné svrbenie kože a nasýtená žltačka, neskoršia slabosť v celom tele, úbytok hmotnosti a bolesť v oblasti kostí. Komplikácie sa vyskytujú neskôr ako pri iných formách ochorenia.