Polycystická pečeň

Polycystická pečeň je vrodená patológia dedená autozomálne dominantným typom a charakterizovaná tvorbou veľkého počtu cyst v parenchýme pečene. Dlhodobo sa v žiadnom prípade neprejavuje, po 40 rokoch, nepohodlie a bolesti brucha, gastroezofageálny reflux, je možné zvýšenie veľkosti brucha. Jediné informatívne diagnostické metódy sú ultrazvuk, CT alebo MRI pečene a žlčových ciest. Pri absencii komplikácií sa liečba nevyžaduje, v iných prípadoch sa vykonáva operácia (perkutánna drenáž cyst pečene, zavedenie alkoholu do dutiny cysty, fenestrácia cyst, čiastočná hepatektómia, transplantácia pečene).

Polycystická pečeň

Polycystické ochorenie pečene je zriedkavé ochorenie a vyskytuje sa u jednej osoby na 100 tisíc obyvateľov. Vo väčšine prípadov sa choroba prvýkrát zistí u žien po štyridsiatich rokoch. S vekom sa počet cýst v pečeni zvyšuje u mužov aj žien, hoci u žien je ich počet na začiatku oveľa väčší. U takmer každého druhého pacienta sú cystické zmeny v pečeni kombinované s polycystickým ochorením obličiek, v zriedkavých prípadoch je to kombinácia s aneuryzmatickou dilatáciou mozgových ciev, je možná patológia bicuspidálnej chlopne srdca. Klinický obraz mnohonásobných pečeňových cyst sa najčastejšie vyskytuje s rozvojom komplikácií: ruptúra ​​cystickej formácie, krvácanie do dutiny cysty, infekcia jej obsahu.

Príčiny polycystickej pečene

Polycystická pečeň je dedičná patológia prenášaná autozomálne dominantným typom. V polovici prípadov mutácie v génoch RKCSH alebo SEC63, ktoré sú zodpovedné za normálnu tvorbu a rast intrahepatických žlčových ciest, vedú k tvorbe viacerých pečeňových cyst. V dôsledku mutácie sa nevyskytuje tvorba kanálov, ktoré sa tvoria, a tvoria dutiny v pečeňovom parenchýme, ktoré sú lemované epitelom a majú hustú kapsulu. Keďže táto mutácia sa nenachádza u všetkých pacientov, výskum v oblasti gastroenterológie je zameraný na identifikáciu ďalších génových mutácií zodpovedných za rozvoj polycystického ochorenia pečene. U niektorých pacientov sa sporadicky vyskytuje polycystická pečeň - v rodinnej anamnéze u týchto pacientov nie je známa táto patológia.

Formovanie cyst môže byť umiestnené v tkanive pečene rovnomerne, alebo lokalizované v jednom laloku (zvyčajne vľavo). Ich veľkosť sa značne líši - od osiva prosa po liter v objeme. Predpokladá sa, že najväčšie cysty sú tvorené v dôsledku prasknutia priečok medzi menšími dutinami. V závislosti od celkového počtu a veľkosti cyst sa môže zvýšiť veľkosť pečene.

Polycystózové dutiny nie sú spojené so žlčovými kanálmi, takže ich obsah je zvyčajne ľahký, môže sa v ňom nachádzať hemolyzovaná krv (dôsledok krvácania v cyste), hnis (keď je infikovaný). Štruktúra parenchýmu v polycystickej pečeni sa nemení, hepatocyty a lobuly majú normálnu štruktúru. Histologické zmeny v tkanivách s tvorbou portálnej hypertenzie, zlyhania pečene sa môžu vyskytnúť v neskorších štádiách ochorenia; sú zvyčajne spôsobené účinkom kompresie s príliš veľkým objemom cystických dutín, veľkým priestorom poškodenia pečene.

Príznaky polycystickej pečene

Polycystická pečeň je rozdelená na nekomplikované a komplikované (krvácanie, hnisanie, ruptúra ​​cysty); izolované (ovplyvňuje len pečeň) a veľmi rozšírené (postihuje obličky, pankreas, vaječníky atď.). Existujú veľkosti cyst: malé - do 10 mm, stredné - do 30 mm, veľké - do 100 mm a obrie - viac ako 100-250 mm.

V deviatich prípadoch z desiatich je polycystické ochorenie pečene náhodným nálezom zisteným počas vyšetrenia na inú patológiu alebo posmrtne. U zvyšných 10% pacientov sa klinické prejavy polycystickej pečene objavujú po prvýkrát v zrelom veku (40-50 rokov) a sú zvyčajne spôsobené kompresiou tkaniva pečene a okolitých tkanív obrovskými cystami alebo výskytom komplikácií.

Klinický obraz polycystickej pečene zahŕňa zvýšenie abdominálnej veľkosti, abdominálny diskomfort, tupú abdominálnu bolesť (viac v pravej hypochondriu) a dolnú časť chrbta, gastroezofageálny reflux, pocit rýchlej saturácie a prepad žalúdka, dýchavičnosť, meteorizmus. Palpácia pečene je hustá, jej okraje a povrch sú hrudkovité. Pretože cysty v polycystickej pečeni sú častejšie lokalizované povrchovo, môžu sa niekedy cítiť aj cez prednú stenu brušnej dutiny.

Polycystická pečeň môže byť komplikovaná intracystickým krvácaním, ruptúrou cysty (prejavuje sa akútnou klinikou brucha, pravdepodobnosť ruptúry je vysoká s priemerom dutiny viac ako 80 mm) alebo infekciou, kompresia veľkých ciev (obštrukcia portálnej žily cystou môže viesť k tvorbe varixov pažeráka) klinicky prejavuje ascites, obštrukčná žltačka). Veľmi zriedkavo môže celková polycystická pečeň viesť k extrémnemu vyčerpaniu pacienta a smrti.

Počas tehotenstva a liečby ženských pohlavných hormónov sa progresia polycystickej pečene urýchľuje, pretože estrogény vedú k zvýšenej proliferácii epitelu cyst a hyperprodukcii hlienu v dutine cysty.

Diagnóza polycystickej pečene

Konzultácia s gastroenterológom umožňuje identifikovať kritériá pre diagnostiku polycystického ochorenia pečene: u pacientov mladších ako 40 rokov s prítomnosťou tohto ochorenia v rodinnej anamnéze sa diagnóza polycystického ochorenia pečene zistí, keď sa po štyridsiatich rokoch zistí jedna cysta, ak sú prítomné tri cysty. Ak v rodinnej anamnéze nie je známa polycystická choroba pečene, táto diagnóza sa overuje, ak je v pečeni najmenej 20 cystických lézií.

Najviac informatívnymi metódami diagnostiky polycystického ochorenia pečene sú moderné zobrazovacie metódy: ultrazvuk pečene a žlčníka, zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI pečene) a CT vyšetrenie žlčových ciest. Tieto štúdie s vysokou presnosťou umožňujú identifikovať aj tie najmenšie dutiny v pečeňovom parenchýme a určiť taktiku liečby. V štúdii sa v tkanivách pečene zvyčajne nachádza viac dutín, niekedy sa pečeň podobá voštine v sekcii. Pri biochemických analýzach (vzorky pečene) možno pozorovať zvýšenie hladiny alkalickej fosfatázy a GGTP a hladina bilirubínu sa nemení.

Diferenciálna diagnostika polycystickej pečene sa vykonáva jednoduchými neparazitickými cystami, echinokokózou, Caroliho chorobou (cysty žlčových ciest) a nádormi pečene.

Liečba polycystickej pečene

Hospitalizácia pacientov s polycystickou pečeňou sa vyžaduje len na vyšetrenie alebo chirurgickú liečbu. V počiatočných štádiách ochorenia je nevyhnutné zrušiť hormóny na báze estrogénu - predpokladá sa, že tieto hormóny vedú k zvýšeniu veľkosti a počtu cyst. Doteraz sa uskutočňuje štúdia o účinku syntetických analógov somatostatínu na stav pečene pri polycystickom ochorení - podľa nedávnych štúdií je podávanie oktreotidu najúčinnejším a najbezpečnejším spôsobom na zastavenie progresie polycystického ochorenia pečene.

S rozvojom vyššie uvedených komplikácií, ako aj s rýchlym progresom ochorenia, môže byť potrebná chirurgická liečba - perkutánna drenáž pečeňových cyst, fenestrácia, excízia pečeňových cyst. Na niektorých klinikách sa široko používa zavedenie alkoholu do cystovej dutiny (kalenie), ale mnohé štúdie ukazujú väčšiu bezpečnosť a porovnateľnú účinnosť konvenčnej punkcie cyst (na zníženie ich veľkosti) pri príprave na operáciu. V niektorých situáciách môže byť potrebná resekcia pečene (čiastočná hepatektómia, marginálna resekcia pečene, segmentová resekcia pečene, lobektómia, hemihepatektómia) a dokonca transplantácia pečene (pri syndróme nezvládnuteľnej bolesti, anorexia, portálna hypertenzia).

Indikácie pre minimálne invazívne chirurgické zákroky sú rozdelené na absolútne (ruptúra ​​a infekcia cysty, krvácanie v jej dutine), podmienečne absolútne (lokalizácia cysty v oblasti pečeňovej brány, obštrukcia žlčovodu cystou, priemer tvorby viac ako 10 cm, nezvládnuteľná bolesť, výrazné vytekanie) a relatívna (malá veľkosť cyst, lézia viac ako troch segmentov pečene, recidíva cyst po punkcii).

V prípade polycystickej pečene sa odporúča dodržiavať špecifickú diétu. Vylúčte produkty, ktoré vyvolávajú rast cyst - čaj a káva, sójové bôby, ľanový olej, čokoláda, rybí olej, alkohol, droždie. Odporúča sa zahrnúť do stravy veľké množstvo ovocia a zeleniny, pitie dostatočného množstva vody.

Symptomatická liečba polycystickej pečene je vymenovanie liekov, ktoré znižujú nevoľnosť a stimulujú črevnú motilitu (metoklopramid); zmiernenie bolesti; použitie aktívneho uhlia a prostriedkov na elimináciu nadúvania; v prípade potreby použite vitamínové komplexy.

Prognóza a prevencia polycystickej pečene

Prognóza polycystickej pečene je zvyčajne priaznivá. Úmrtnosť v tejto chorobe v prevažnej väčšine prípadov v dôsledku komorbidít (polycystická choroba obličiek). Napríklad v Spojených štátoch amerických bolo po dobu 8 rokov zaznamenaných ako hlavná príčina smrti celkovo 135 prípadov polycystickej pečene.

Vzhľadom na dedičnú povahu polycystózy v pečeni neexistuje pre toto ochorenie žiadne preventívne opatrenie. Spomalenie progresie ochorenia môže byť menovanie somatostatínových analógov. Pacienti s polycystickou pečeňou by sa mali vyhýbať látkam na suché čistenie vecí; domáce chemikálie obsahujúce amoniak, bielidlá; obmedziť používanie alkoholu a droždia, sladkostí.

Polycystická pečeň

Patológia sa prenáša geneticky a jej dlhodobý vývoj sa stáva príčinou akútneho zlyhania obličiek alebo pečene.

Vedci rozlišujú 2 typy dedičnosti: autozomálne recesívne (prenášané na dieťa od rodičov alebo vyplývajúce zo spontánnych genetických mutácií) a autozomálne dominantné (prejavujúce sa vo vekovej skupine 30-50 rokov).

Cysta, ktorá sa tvorí v pečeni, je okrúhla a vo vnútri obsahuje tekutinu z albumínu, pigmentov, žlčových kyselín a cholesterolu.

Druhy a príznaky polycystickej pečene

Existuje niekoľko klasifikácií polycystickej pečene.

Podľa klinického priebehu patológie existujú:

  • nekomplikované;
  • Komplikované môžu byť komplikované (hnisanie, krvácanie, transformácia cýst na zhubné nádory alebo ich parazitárny pôvod).

Tiež sú izolované (cysty sú lokalizované len v pečeni) a rozšírené (rast formácií ovplyvňujúcich obličky, pankreas alebo vaječníky) polycystika.

Pri diagnostike je tiež dôležité písanie podľa veľkosti:

  • malé (do 1 cm);
  • médium (od 1 do 3 cm);
  • veľké (od 3 do 10 cm);
  • obrie (od 10 do 25 cm a viac).

V počiatočných štádiách je zriedka možné určiť polycystózu, ale ako choroba postupuje, príznaky sa stávajú viditeľnejšími.

Symptómy polycystickej pečene:

  • vydutie pečene v pravej hypochondriu;
  • asymetria brucha;
  • čkanie;
  • zvýšené potenie;
  • mierne nepohodlie v pravej časti brucha;
  • mierna bolesť v pečeni;
  • nevoľnosť;
  • hnačka alebo zápcha;
  • pálenie záhy;
  • opuch;
  • opuch nôh;
  • drastické chudnutie;
  • znížená chuť do jedla;
  • dýchavičnosť;
  • nedostatok energie;
  • pri umiestňovaní cyst v žlčovom trakte sa zaznamenáva periodická žltosť a paroxyzmálna bolesť.

S rozvojom hepatálneho alebo renálneho zlyhania pečene sa klinický obraz mení. Medzi charakteristické vlastnosti patrí:

  1. Žltačka, siahajúca po kožu a sliznice tela;
  2. Svrbenie povrchu tela;
  3. Vaskulárne hviezdy na koži (telangiektázia);
  4. Začervenanie dlaní (palmar erytém);
  5. Zmena tvaru prstov - nechtové lôžko sa stáva hustým a prst sa podobá paličke;
  6. Pečeňová encefalopatia s rôznymi príznakmi poruchy osobnosti (hepatálna kóma, strnulosť, strata pamäti, ospalosť, podráždenosť, nepokoje, dezorientácia v čase a priestore).

Moderné metódy diagnostiky a liečby polycystickej pečene

Ak máte podozrenie na polycystózu, použite tieto techniky na potvrdenie diagnózy:

  • Ultrazvuk pečene - informatívny spôsob, ako zistiť polohu, počet a veľkosť cyst;
  • MRI sa používa v prítomnosti veľkých formácií;
  • CT je vhodný na skúmanie zhlukov malých útvarov.

Na základe získaných informácií odborník určí ďalšie kroky.

Pri nádoroch do veľkosti 3 cm sa nepoužíva žiadny chirurgický zákrok - pacient je pravidelne vyšetrovaný na detekciu rastu alebo iných zmien v cystách pečene.

V modernej medicíne sa používajú tieto typy chirurgických výkonov:

laparoskopia

  1. Domectomy - odstránenie tvorby laparoskopom. Minimálne invazívna metóda, ktorá umožňuje odlupovať cysty bez jej zničenia. S komplexným umiestnením alebo veľkou veľkosťou formácie sa odstráni spolu s časťou pečene;
  2. Marsupializácia - ako výsledok zásahu sa povrch cysty otvorí a jej obsah sa odstráni. Škrupina nie je vyrezaná. Táto metóda sa používa na oddialenie veľkej chirurgickej a všeobecnej rehabilitačnej terapie. Vzdelávanie môže opäť obnoviť svoj rast, potom aplikovať dometómiu alebo inú metódu liečby;
  3. Transplantácia pečene je radikálnou metódou chirurgického zákroku, používa sa v prípade, že ochrana pečene ohrozuje život pacienta a množstvo postihnutého tkaniva je príliš veľké na to, aby sa mohlo odstrániť.

Okrem operácií, niekedy používa liek terapia, ktorá umožňuje pozastaviť rast nádorov. Používajú sa inhibítory protónovej pumpy (Omez, Lansoprazol) a ich príjem je nevyhnutne sprevádzaný prísnou diétou.

Predpokladajme použitie liekov, ktoré umožňujú odstrániť charakteristické príznaky:

  1. Reglan, Metoclopromide (1 tableta / 3 krát denne) - so zvracaním, nevoľnosťou;
  2. No-shpa, mebeverín (1 tableta / 2-krát denne) - na zmiernenie bolesti;
  3. Aktívne uhlie (1 tableta na 1 kg hmotnosti pacienta, 3 krát denne) - na nadúvanie a nadúvanie;
  4. Vitamíny skupiny B (posilňujúce komplexy s léziami pečene);
  5. Laktulóza (Normaze, Laktuvit, Dufalak - 30-50 mg raz denne pred raňajkami) - na zápchu;
  6. Hepatoprotektory (Ursosan, Ursoliv, Livodeksa, Ursofalk, Gepabene, Karsil, Ursohol). Dlhý priebeh ako udržiavacia liečba.

Moderná medicína pracuje na vynáleze nových liekov, ktoré pomôžu vyriešiť problém polycystickej nefunkčnosti. Pokračujúce klinické štúdie produktov na báze somatostatínu. Injekcia tejto látky každých 28 dní môže znížiť tvorbu 3-40%.

Prognóza pre polycystickú pečeň

Polycystika sa môže vyvíjať dlhú dobu bez toho, aby spôsobovala akékoľvek nepríjemnosti pre život človeka.

Ale patológia po potvrdení diagnózy stále ovplyvňuje kvalitu života - existujú určité obmedzenia, ktoré pomáhajú zabrániť komplikáciám (diéta, vyhýbanie sa alkoholu).

Zmeny polycystózy, ktoré ohrozujú život pacienta:

  • podpora vzdelávania;
  • krvácanie do nádoru;
  • cystové žmýkacie kanály a krvné cievy;
  • perforácie vzdelávania s následným únikom jeho obsahu.

Komplikácie sprevádzajú takéto príznaky:

  • hypertermia (horúčka);
  • zimnica, horúčka, studený pot;
  • pretrvávajúce zvracanie s krvou;
  • doskovité brucho (tvrdosť brušných svalov v dôsledku preťaženia);
  • bledú pokožku;
  • búšenie srdca;
  • prudký pokles tlaku.

Takéto zmeny vyžadujú okamžitý chirurgický zákrok.

S nekomplikovaným polycystickým a diétnym režimom je prognóza priaznivá. Smrteľné prípady sa vyskytujú pri kombinácii poškodenia pečene a obličiek.

Cystická choroba pečene vyžaduje nepretržité dodržiavanie diéty a úplné zanechanie alkoholu.

Polycystická pečeň

Polycystická pečeň je vrodená patológia dedená autozomálne dominantným typom a charakterizovaná tvorbou veľkého počtu cyst v parenchýme pečene. Dlhodobo sa v žiadnom prípade neprejavuje, po 40 rokoch, nepohodlie a bolesti brucha, gastroezofageálny reflux, je možné zvýšenie veľkosti brucha. Jediné informatívne diagnostické metódy sú ultrazvuk, CT alebo MRI pečene a žlčových ciest. Pri absencii komplikácií sa liečba nevyžaduje, v iných prípadoch sa vykonáva operácia (perkutánna drenáž cyst pečene, zavedenie alkoholu do dutiny cysty, fenestrácia cyst, čiastočná hepatektómia, transplantácia pečene).

Polycystická pečeň

Polycystické ochorenie pečene je zriedkavé ochorenie a vyskytuje sa u jednej osoby na 100 tisíc obyvateľov. Vo väčšine prípadov sa choroba prvýkrát zistí u žien po štyridsiatich rokoch. S vekom sa počet cýst v pečeni zvyšuje u mužov aj žien, hoci u žien je ich počet na začiatku oveľa väčší. U takmer každého druhého pacienta sú cystické zmeny v pečeni kombinované s polycystickým ochorením obličiek, v zriedkavých prípadoch je to kombinácia s aneuryzmatickou dilatáciou mozgových ciev, je možná patológia bicuspidálnej chlopne srdca. Klinický obraz mnohonásobných pečeňových cyst sa najčastejšie vyskytuje s rozvojom komplikácií: ruptúra ​​cystickej formácie, krvácanie do dutiny cysty, infekcia jej obsahu.

Príčiny polycystickej pečene

Polycystická pečeň je dedičná patológia prenášaná autozomálne dominantným typom. V polovici prípadov mutácie v génoch RKCSH alebo SEC63, ktoré sú zodpovedné za normálnu tvorbu a rast intrahepatických žlčových ciest, vedú k tvorbe viacerých pečeňových cyst. V dôsledku mutácie sa nevyskytuje tvorba kanálov, ktoré sa tvoria, a tvoria dutiny v pečeňovom parenchýme, ktoré sú lemované epitelom a majú hustú kapsulu. Keďže táto mutácia sa nenachádza u všetkých pacientov, výskum v oblasti gastroenterológie je zameraný na identifikáciu ďalších génových mutácií zodpovedných za rozvoj polycystického ochorenia pečene. U niektorých pacientov sa sporadicky vyskytuje polycystická pečeň - v rodinnej anamnéze u týchto pacientov nie je známa táto patológia.

Formovanie cyst môže byť umiestnené v tkanive pečene rovnomerne, alebo lokalizované v jednom laloku (zvyčajne vľavo). Ich veľkosť sa značne líši - od osiva prosa po liter v objeme. Predpokladá sa, že najväčšie cysty sú tvorené v dôsledku prasknutia priečok medzi menšími dutinami. V závislosti od celkového počtu a veľkosti cyst sa môže zvýšiť veľkosť pečene.

Polycystózové dutiny nie sú spojené so žlčovými kanálmi, takže ich obsah je zvyčajne ľahký, môže sa v ňom nachádzať hemolyzovaná krv (dôsledok krvácania v cyste), hnis (keď je infikovaný). Štruktúra parenchýmu v polycystickej pečeni sa nemení, hepatocyty a lobuly majú normálnu štruktúru. Histologické zmeny v tkanivách s tvorbou portálnej hypertenzie, zlyhania pečene sa môžu vyskytnúť v neskorších štádiách ochorenia; sú zvyčajne spôsobené účinkom kompresie s príliš veľkým objemom cystických dutín, veľkým priestorom poškodenia pečene.

Príznaky polycystickej pečene

Polycystická pečeň je rozdelená na nekomplikované a komplikované (krvácanie, hnisanie, ruptúra ​​cysty); izolované (ovplyvňuje len pečeň) a veľmi rozšírené (postihuje obličky, pankreas, vaječníky atď.). Existujú veľkosti cyst: malé - do 10 mm, stredné - do 30 mm, veľké - do 100 mm a obrie - viac ako 100-250 mm.

V deviatich prípadoch z desiatich je polycystické ochorenie pečene náhodným nálezom zisteným počas vyšetrenia na inú patológiu alebo posmrtne. U zvyšných 10% pacientov sa klinické prejavy polycystickej pečene objavujú po prvýkrát v zrelom veku (40-50 rokov) a sú zvyčajne spôsobené kompresiou tkaniva pečene a okolitých tkanív obrovskými cystami alebo výskytom komplikácií.

Klinický obraz polycystickej pečene zahŕňa zvýšenie abdominálnej veľkosti, abdominálny diskomfort, tupú abdominálnu bolesť (viac v pravej hypochondriu) a dolnú časť chrbta, gastroezofageálny reflux, pocit rýchlej saturácie a prepad žalúdka, dýchavičnosť, meteorizmus. Palpácia pečene je hustá, jej okraje a povrch sú hrudkovité. Pretože cysty v polycystickej pečeni sú častejšie lokalizované povrchovo, môžu sa niekedy cítiť aj cez prednú stenu brušnej dutiny.

Polycystická pečeň môže byť komplikovaná intracystickým krvácaním, ruptúrou cysty (prejavuje sa akútnou klinikou brucha, pravdepodobnosť ruptúry je vysoká s priemerom dutiny viac ako 80 mm) alebo infekciou, kompresia veľkých ciev (obštrukcia portálnej žily cystou môže viesť k tvorbe varixov pažeráka) klinicky prejavuje ascites, obštrukčná žltačka). Veľmi zriedkavo môže celková polycystická pečeň viesť k extrémnemu vyčerpaniu pacienta a smrti.

Počas tehotenstva a liečby ženských pohlavných hormónov sa progresia polycystickej pečene urýchľuje, pretože estrogény vedú k zvýšenej proliferácii epitelu cyst a hyperprodukcii hlienu v dutine cysty.

Diagnóza polycystickej pečene

Konzultácia s gastroenterológom umožňuje identifikovať kritériá pre diagnostiku polycystického ochorenia pečene: u pacientov mladších ako 40 rokov s prítomnosťou tohto ochorenia v rodinnej anamnéze sa diagnóza polycystického ochorenia pečene zistí, keď sa po štyridsiatich rokoch zistí jedna cysta, ak sú prítomné tri cysty. Ak v rodinnej anamnéze nie je známa polycystická choroba pečene, táto diagnóza sa overuje, ak je v pečeni najmenej 20 cystických lézií.

Najviac informatívnymi metódami diagnostiky polycystického ochorenia pečene sú moderné zobrazovacie metódy: ultrazvuk pečene a žlčníka, zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI pečene) a CT vyšetrenie žlčových ciest. Tieto štúdie s vysokou presnosťou umožňujú identifikovať aj tie najmenšie dutiny v pečeňovom parenchýme a určiť taktiku liečby. V štúdii sa v tkanivách pečene zvyčajne nachádza viac dutín, niekedy sa pečeň podobá voštine v sekcii. Pri biochemických analýzach (vzorky pečene) možno pozorovať zvýšenie hladiny alkalickej fosfatázy a GGTP a hladina bilirubínu sa nemení.

Diferenciálna diagnostika polycystickej pečene sa vykonáva jednoduchými neparazitickými cystami, echinokokózou, Caroliho chorobou (cysty žlčových ciest) a nádormi pečene.

Liečba polycystickej pečene

Hospitalizácia pacientov s polycystickou pečeňou sa vyžaduje len na vyšetrenie alebo chirurgickú liečbu. V počiatočných štádiách ochorenia je nevyhnutné zrušiť hormóny na báze estrogénu - predpokladá sa, že tieto hormóny vedú k zvýšeniu veľkosti a počtu cyst. Doteraz sa uskutočňuje štúdia o účinku syntetických analógov somatostatínu na stav pečene pri polycystickom ochorení - podľa nedávnych štúdií je podávanie oktreotidu najúčinnejším a najbezpečnejším spôsobom na zastavenie progresie polycystického ochorenia pečene.

S rozvojom vyššie uvedených komplikácií, ako aj s rýchlym progresom ochorenia, môže byť potrebná chirurgická liečba - perkutánna drenáž pečeňových cyst, fenestrácia, excízia pečeňových cyst. Na niektorých klinikách sa široko používa zavedenie alkoholu do cystovej dutiny (kalenie), ale mnohé štúdie ukazujú väčšiu bezpečnosť a porovnateľnú účinnosť konvenčnej punkcie cyst (na zníženie ich veľkosti) pri príprave na operáciu. V niektorých situáciách môže byť potrebná resekcia pečene (čiastočná hepatektómia, marginálna resekcia pečene, segmentová resekcia pečene, lobektómia, hemihepatektómia) a dokonca transplantácia pečene (pri syndróme nezvládnuteľnej bolesti, anorexia, portálna hypertenzia).

Indikácie pre minimálne invazívne chirurgické zákroky sú rozdelené na absolútne (ruptúra ​​a infekcia cysty, krvácanie v jej dutine), podmienečne absolútne (lokalizácia cysty v oblasti pečeňovej brány, obštrukcia žlčovodu cystou, priemer tvorby viac ako 10 cm, nezvládnuteľná bolesť, výrazné vytekanie) a relatívna (malá veľkosť cyst, lézia viac ako troch segmentov pečene, recidíva cyst po punkcii).

V prípade polycystickej pečene sa odporúča dodržiavať špecifickú diétu. Vylúčte produkty, ktoré vyvolávajú rast cyst - čaj a káva, sójové bôby, ľanový olej, čokoláda, rybí olej, alkohol, droždie. Odporúča sa zahrnúť do stravy veľké množstvo ovocia a zeleniny, pitie dostatočného množstva vody.

Symptomatická liečba polycystickej pečene je vymenovanie liekov, ktoré znižujú nevoľnosť a stimulujú črevnú motilitu (metoklopramid); zmiernenie bolesti; použitie aktívneho uhlia a prostriedkov na elimináciu nadúvania; v prípade potreby použite vitamínové komplexy.

Prognóza a prevencia polycystickej pečene

Prognóza polycystickej pečene je zvyčajne priaznivá. Úmrtnosť v tejto chorobe v prevažnej väčšine prípadov v dôsledku komorbidít (polycystická choroba obličiek). Napríklad v Spojených štátoch amerických bolo po dobu 8 rokov zaznamenaných ako hlavná príčina smrti celkovo 135 prípadov polycystickej pečene.

Vzhľadom na dedičnú povahu polycystózy v pečeni neexistuje pre toto ochorenie žiadne preventívne opatrenie. Spomalenie progresie ochorenia môže byť menovanie somatostatínových analógov. Pacienti s polycystickou pečeňou by sa mali vyhýbať látkam na suché čistenie vecí; domáce chemikálie obsahujúce amoniak, bielidlá; obmedziť používanie alkoholu a droždia, sladkostí.

Liečime pečeň

Liečba, príznaky, lieky

Tehotenstvo s polycystickou pečeňou

Polycystické ochorenie pečene je nebezpečné, nepredvídateľné ochorenie. Polycystic nemôže dostať chorý v živote: dieťa je už narodil s touto patológiou. Čo je to polycystic a ako sa s ním pacienti vyrovnávajú?

Čo je to polyxitóza?

V dôsledku diagnózy môžete vidieť veľký počet cyst lokalizovaných v pečeni. Čo je cysta? Ide o dutinu s kvapalinou. Nebezpečenstvo polycystickej pečene je, že vedie k hepatocelulárnej nedostatočnosti.

Polycytóza pečene podľa ICD-10 je pod kódom Q61.

Cysty v pečeni spôsobujú nepriaznivý výsledok: časom sa zvyšujú. Nebezpečenstvo je v tom, že človek môže vyvinúť hepatocelulárne zlyhanie: ochorenie môže viesť k kóme a smrti. Pri hepatocelulárnej nedostatočnosti je potrebné transplantáciu pečene, takže je možné znížiť pravdepodobnosť úmrtia.

Polycystika je bežná vo vyspelých krajinách, najmä v Spojených štátoch, Francúzsku, Anglicku. Polycystické prípady boli hlásené v Číne, Japonsku a Austrálii. V skutočnosti je choroba smrtiaca. V podstate je choroba diagnostikovaná u žien.

Príčiny ochorenia

Polycystická pečeň sa považuje za zriedkavé ochorenie: vyskytuje sa v dôsledku skutočnosti, že niektoré gény prechádzajú mutáciami. Vo väčšine prípadov je príčinou ochorenia zmena génov RKCSH a SEC63. Iné dôvody ešte neboli preskúmané.

Vedci tvrdia, že príčinou patologického procesu sú molekulárne defekty, ktoré sa prenášajú na úrovni génu. V dôsledku mutácie buniek sa ochorenie, rovnako rovnaké, vyvíja v intratubálnom období. Keď sa narodí dieťa, jeho pečeň je už ovplyvnená. Na ňom môžete vidieť mikroskopické cysty. Parenchým má kompenzačný účinok na priebeh vrodenej choroby. Ako sa organizmus vyvíja, cysty sa zvyšujú, v dôsledku čoho telo úplne mení svoju štruktúru. Ďalej sa zvyšujú symptómy ochorenia; osoba môže mať príznaky zlyhania pečene.

Typy chorôb

V závislosti od povahy emitovaného prietoku:

Vyznačuje sa cystickým krvácaním a hnisaním. Nebezpečenstvo komplikovaného polycystika spočíva v tom, že znamená pridanie infekcie. V závažných prípadoch dochádza k malignite cysty: mení sa na nádor.

Ako už názov napovedá, neboli identifikované žiadne komplikácie z ochorenia.

Tiež sa stane polycystický:

V tomto prípade lekár odhalí cysty priamo v pečeni. S izolovanými polycystickými cystami idete za hranice orgánu.

V prípade rozšírených polycystických cýst postihuje cysta nielen pečeň, ale aj obličky a vaječníky. Všimnite si, že cysty sa líšia veľkosťou. Môžu byť malé (až 1 cm) a gigantické (až 25 cm).

Symptómy a komplikácie

Prvé príznaky sa nevyskytujú v detstve a dospievaní. Ochorenie sa cíti, keď človek prechádza štyridsiaty rok: pred týmto obdobím života nemusí vedieť, že je chorý.

Polycystóza ovplyvňuje kvalitu života a spôsobuje obrovské nepohodlie. Zvážte hlavné príznaky patológie:

  • osoba sa rýchlo unaví, cíti slabosť v obdobiach,
  • jeho koncentrácia pozornosti klesá, jeho duševné schopnosti sú narušené,
  • pacient s polycystickým ochorením môže byť veľmi nervózny, podráždený; na rozdiel od zdravých ľudí je náchylnejší k depresii,
  • polycystické príčiny ospalosť: osoba sa cíti pomalá,
  • ochorenie a jeho komplikácie vedú k nevoľnosti, vracaniu a bolesti hlavy.

Medzi ďalšie zriedkavejšie príznaky patria:

  • strata chuti do jedla, pocit pálenia záhy, horká chuť v ústach, periodické čkanie, svrbenie, bolesť v pravej hypochondriu,
  • polycystický charakterizuje dýchavičnosť, nadúvanie, nepríjemné pocity v srdci.

Ak sa prejaví hepatocelulárne zlyhanie, osoba sa vyvíja žltačka, v ktorej koža a sliznice získajú žltú farbu. Hepatocelulárne zlyhanie sa vyznačuje svrbením, výskytom pavučinových žíl. Tvar prstov sa môže meniť: prsty sa budú podobať paličkovým paličkám. Začervenanie dlaní - ďalší znak hepatocelulárneho zlyhania. Ak hovoríme o poruche osobnosti, pacient môže byť stratený v čase, bez toho, aby rozpoznal priateľov a blízkych. Možná strata pamäte, nedostatočné vnímanie druhých.

Prečítajte si viac o zlyhaní pečene v tomto článku.

Ak má človek akútne komplikácie polycystózy, teplota vyskočí a objaví sa chlad spolu so studeným potom. Keď sa prejavia komplikácie vracania krvi. Palpitácie sa stávajú rýchlymi, tlak klesá, koža sa stáva bledou; navyše, osoba cíti silnú bolesť brucha.

diagnostika

Na identifikáciu polycystika musíte podstúpiť dôkladnú diagnostiku. Na základe veľkého počtu testov môže lekár posúdiť, či je polycystický. Opäť poznamenávame, že v závažných prípadoch hepatocelulárneho zlyhania.

Okrem základných diagnostických metód musíte použiť aj inštrumentálne:

  • ultrazvukové vyšetrenie
  • počítačová tomografia
  • MR.

Inštrumentálne metódy umožňujú potvrdiť diagnózu. Diagnóza sa vyžaduje, ak má osoba len jednu cysty, ako aj po 40 rokoch od vývoja ochorenia počas tohto obdobia. Je dôležité vziať do úvahy, či má polycystik blízky príbuzný.

Ak máte podozrenie, že táto patológia by mala byť adresovaná terapeutovi, chirurgovi a gastroenterológovi.

liečba

Ochorenie vyžaduje kompetentnú komplexnú liečbu. Je potrebné vykonať symptomatickú liečbu s použitím liekov. V prípade potreby Vám lekár predpíše operáciu. Pokiaľ ide o ľudové prostriedky, nemôžu byť použité nekontrolovateľne a bez povolenia lekára. Keď je polycystika dôležitá strava: pozrieme sa na ňu neskôr, ale najprv sa porozprávame o liekoch.

  • Liečba liekmi
  1. Ak polycystický spôsobí nevoľnosť a vracanie, lekár vám predpíše Reglan.
  2. Na odstránenie bolesti v bruchu je priradená No-shpa.
  3. Pri črevnom opuchu je predpísané aktívne uhlie.
  4. Komplexná liečba zahŕňa použitie hepatoprotektorov.
  5. Možno menovanie laktulózy, vitamínov skupiny B.
  • S komplikáciami
  1. Ak polycystické komplikácie vedú ku komplikáciám, lekár predpisuje intravenózne podanie fyziologickej kompozície.
  2. V prípade komplikácií je predpísané podávanie antibiotík.

Je potrebný na výskyt akútnych komplikácií, ako aj na hepatocelulárnu insuficienciu. V prípade komplikácií spôsobených polycystózou je potrebné odstrániť cysty, ktoré sa vyskytujú a krvácajú, okrem toho je potrebné vykonať odvodnenie. Operácia prebieha v anestézii. V prítomnosti tohto ochorenia sa laparoskopia nemôže uskutočniť, pretože existuje riziko poranenia niektorých tkanív. Ak sa vyvinie hepatocelulárne zlyhanie, je potrebná transplantácia pečene: toto je jediný spôsob, ako zachrániť pacienta.

Ľudová liečba

V ľudovej medicíne existuje niekoľko populárnych liekov, ktoré sa používajú na prekonanie príznakov polycystika. Pripomeňme, že takéto lieky sa prijímajú so súhlasom terapeuta! Pravidelný mierny príjem pomôže zbaviť sa boľavých bolestí, svrbenia, nevoľnosti.

  • Číslo receptu 1. Korene lopúcha
  1. Budete potrebovať veľkú lyžicu koreňa lopúcha (musia byť rozdrvené).
  2. Lopuch nalial vriacu vodu, varil 20 minút, potom - trvajúc pol hodiny.
  3. Bujón sa prefiltruje, trikrát sa odoberie.
  • Číslo receptu 2. Lopuch listy
  1. Vezmite čerstvé listy, dôkladne opláchnite, vytlačte šťavu.
  2. Loptová šťava sa riedi vodou: pomer (1: 1).
  3. Musíte vziať dve veľké lyžice 3 krát denne. Priebeh takejto terapie je 25 dní, nie viac.
  4. Odporúča sa používať čerstvý vývar, nie je lepšie ho skladovať v chladničke.
  • Číslo receptu 3. Root devyasila
  1. Je potrebné rozomlieť 100 gramov koreňov eleganátu, naliať tri litre horúcej vody.
  2. K zmesi sa pridá veľká lyžica droždia (výhodne suché kvasinky).
  3. Liek je určený na tmavom mieste, vo veku dvoch dní, 2 krát 3 lyžice.
  • Číslo receptu 4. lastovičník

Zmierniť príznaky polycystického pomáha žľazovi.

  1. Je potrebné zlomiť žraloka na jar, umyť, stlačiť šťavu, nechať variť niekoľko hodín.
  2. Jedna kvapka čistej zmesi by sa mala zriediť čajovou lyžičkou vody.
  • Číslo receptu 5. Alkoholová tinktúra zo sviečkovice
  1. Bude potrebné vziať miazgu rastliny a kombinovať ju s alkoholom: proporcie sú rovnaké.
  2. Pite ráno na chudý žalúdok 30 minút pred raňajkami.
  3. Desať kvapiek kuracína by malo byť zriedených v 100 ml mlieka.

diéta

Teraz poďme hovoriť o strave: v prvom rade by nemal prispievať k rastu cyst.

odporúčania:

  1. Je veľmi dôležité vylúčiť tučné potraviny.
  2. Kontraindikované potraviny obsahujúce sóju, mastné ryby, alkohol, "osviežujúce" nápoje a samozrejme čokoládu - hlavný nepriateľ pečene.
  3. Výrobky, ktoré konzumujete, by mali obsahovať minimálne sodík (najmä soľ a morské plody).
  4. Zobrazovanie zeleniny, ovocia (môžete jesť pečené).
  5. Varené vajcia, cestoviny, mlieko sú povolené.
  6. V prípade polycystickej pečene by malo telo dostať dostatok tekutín: vypiť čistenú vodu.
  7. S touto patológiou sú prísne zakázané slané, údené, korenené, nakladané výrobky.

Na záver konštatujeme, že prognóza života závisí od včasnej návštevy u lekára. Choroba v pokročilých štádiách vedie k nebezpečným, takmer nevyliečiteľným komplikáciám. Ak spozorujete, že sa obávate bolesti hlavy, periódy pálenia záhy, pálenie záhy v ústach; ak cítite bolesť v hypochondriu a žalúdku, uistite sa, že ste prišli k terapeutovi! Povedzte o všetkých alarmujúcich príznakoch a Váš lekár vám nariadi vyšetrenie.

Pečeňová cysta počas tehotenstva

Pečeňová cysta je neoplazma, ktorá má tvar dutiny so stenami spojivového tkaniva a vo vnútri je svetlo alebo žltozelená kvapalina. Pečeňové cysty sa považujú za benígne. Podľa štatistík sa vyskytuje v približne 0,8% populácie.

dôvody

V závislosti od typu polycystózy sa okolnosti, ktoré spôsobujú toto ochorenie, môžu výrazne líšiť.

Pri neparazitickom polycystickom rozlišovaní medzi falošnými a pravdivými neoplazmami benígnej povahy:

  • falošná cysta vznikla ako dôsledok poranenia,
  • Pravá cysta sa vyskytuje v dôsledku anomálií, ktoré sa vyskytujú v období prenatálneho vývoja.

Čo sa týka parazitickej polycystózy, môže sa vyskytnúť v pečeni tehotnej ženy v dôsledku infekcie s biohelmintmi. Tento pojem sa vzťahuje na parazitické červy, ktoré na dokončenie svojho životného cyklu potrebujú zmenu dopravcu (je vlastníkom). Biohelminty, ktoré môžu slúžiť ako provokatéri pre chorobu, zahŕňajú také červy:

príznaky

Veľmi často sa u gravidných žien objavia cysty neparazitickej povahy v pečeni. Ak sa cysta nevyvinie, necíti sa. Niekedy očakávané matky nevedia, že ich pečeň má jeden alebo viac benígnych nádorov. A ak sa takýto cysta objaví počas lekárskeho výskumu, potom sa to stane celkom náhodou. Ak cysta začne rásť, môže reagovať na nasledujúce príznaky v tele tehotnej ženy:

  • tupá bolesť v oblasti rebier na pravej strane
  • celková slabosť, zimnica a horúčka (to sa stane, ak má cysta veľmi veľkú veľkosť),
  • žltosť kože (vzniká zo skutočnosti, že žlč sa začína vyvíjať zle z pečene, akumulácia bilirubínu a vedie k zafarbeniu kože v žltej farbe; podobný jav v medicíne sa nazýva mechanická žltačka).

V prípade parazitickej cysty pečene bude mať očakávaná matka úplne iné príznaky:

  • v počiatočnom štádiu ochorenia sa môže deklarovať, pokiaľ urtikária, v ktorej bude pohlavný styk svrbiť kožu;
  • v druhej etape budúca matka zažije matnú bolesť v rebrách na pravej strane, vrásky, reflexy rán a zvýšenie veľkosti pečene.

Diagnóza pečeňových cyst počas tehotenstva

Aby sa v prípade podozrenia na neparazitickú polycystózu pečene zistila presná diagnóza očakávanej matky, bude musieť absolvovať niekoľko dôležitých testov:

  • spoločné klinické a. t
  • biochemický krvný test.

Akékoľvek diagnostické metódy výskumu sú určené lekárom s ohľadom na „zaujímavú“ polohu pacienta:

  • niekedy je dostatočná ultrazvuková diagnóza,
  • a v niektorých prípadoch je potrebné predvídať očakávané zobrazovanie matky magnetickou rezonanciou.

Keď je infikovaný echinokokózou a rozvojom parazitickej polycystózy, lekár bude potrebovať množstvo laboratórnych údajov, a to:

  • spoločné klinické a. t
  • biochemický krvný test,
  • ELISA.

Okrem toho, v modernej medicíne pre diagnostiku chorôb vyvolaných prieniku do tela echinococcus, používa sérologický test Kasoni.

Potrebné inštrumentálne štúdie sú rovnaké ako v prípade neparazitickej cysty:

komplikácie

Parazitické a neparazitické pečeňové cysty sa vyznačujú komplikáciami a následkami.

Ak bola tehotná žena diagnostikovaná polycystickým ochorením s parazitickým pôvodom, môže byť plná takýchto negatívnych javov:

  • preháňanie neoplázie;
  • portálnej hypertenzie;
  • porušenie integrity cystickej kapsuly, kvôli ktorej sa celý obsah nádoru naleje do brušnej dutiny;
  • zlyhanie pečene;
  • soľné usadeniny na cystickej stene.

V prípade neparazitickej cysty pečene sa pridali vyššie uvedené komplikácie:

riziko krvácania v dutine nádoru, torzia novotvaru, ak má nohu, absces pečene, v ktorom sa hnis hromadí v zdravých tkanivách orgánov.

liečba

Čo môžete urobiť

Spravodlivý sex, ktorý je v ranom alebo neskorom tehotenstve s polycystickými pečeňami, sa musí úplne vzdať používania alkoholických nápojov a pacient musí dodržiavať diétnu terapiu a vytvoriť si diétu takým spôsobom, že má veľa potravín s vysokým obsahom bielkovín, čo je rýchle a jednoduché. digest. V tomto období je dôležité obmedziť spotrebu živočíšnych tukov a zvýšiť objem vitamínov a minerálnych látok vstupujúcich do tela tehotnej ženy s jedlom.

Čo môže urobiť lekár

V prípade akéhokoľvek typu cysty pečene môže lekár predpísať konzervatívnu liečbu, ktorá je zameraná na odstránenie príznakov ochorenia:

  • užívanie analgetík a
  • gepatoprotektorov.

Ak je pacientovi napriek jeho „zaujímavej“ polohe predpísaná operácia, vykoná sa:

Chirurgia môže byť odlišná:

  • Jediný cyst alebo niekoľko miniatúrnych cyst sa odstráni použitím punktuovacieho produktu, obsah cysty sa odsaje a namiesto toho sa do novotvaru novotvaru vloží špeciálna tekutina, ktorá zlepí steny kapsuly;
  • veľká cysta je eliminovaná resekciou, to znamená excíziou;
  • niekedy, spolu s nádorom, je potrebné odstrániť časť pečene, v ktorej bola nasadená.

prevencia

Ako také preventívne opatrenia, ktoré môžu zabrániť rozvoju neparazitických polycystických buniek, neexistujú. Je však možné zabrániť tvorbe parazitickej cysty v dutine pečene.

  • Návšteva gastroenterológa raz ročne.
  • Včasná registrácia v konzultácii so ženami.
  • Odmietnutie surovej vody, ktorá bola získaná z podozrivých zdrojov.
  • Kvalitné umývanie rúk po každom kontakte so zvieraťom alebo iným zvieraťom.

Polycystická pečeň a obličky a tehotenstvo

Možnosť tehotenstva s polycystickým ochorením obličiek

Polycystická choroba obličiek je dedičná vrodená choroba, definovaná tvorbou viacerých cyst. Cysta obličiek je benígny novotvar, ktorý sa skladá z spojivového tkaniva a nachádza sa v parenchýme obličiek. Najčastejšie choroba prebieha bez príznakov po mnoho rokov.

Prvá výzva týkajúca sa príznakov zlyhania obličiek, ktoré viedli k polycystickému ochoreniu, sa vyskytuje po 25 rokoch a polycystická choroba obličiek u detí sa vo všeobecnosti zriedkavo diagnostikuje. Priaznivý priebeh patológie sa však môže zhoršiť pridaním ochorenia obličiek.

Nie poslednú úlohu v progresii ochorenia hrá tehotenstvo, sprievodné zvýšenie krvného tlaku, ateroskleróza a diabetes. Je teda dovolené kombinovať chorobu a tehotenstvo? Ako otehotnieť s polycystickým? Je možné otehotnieť s polycystickým? Tieto a mnohé ďalšie otázky sa veľmi často obávajú budúcich matiek.

Ak polycysticky nespôsobujú pacientovi obavy a sú vyjadrené len v prítomnosti vzdelania, určeného ultrazvukom alebo vyšetrením prstov brušnej dutiny (a to je 90% prípadov), potom sa spravidla neposkytuje žiadna liečba a pacient je po vyšetrení jednoducho pod dohľadom.

V prípadoch, keď má pacient vážne komplikácie, napríklad malígnu degeneráciu, hnisanie alebo ruptúru cysty, je predpísaná laparoskopia, po ktorej trvá sledovanie v nemocnici približne týždeň.

Nie je ťažké diagnostikovať polycystickú chorobu obličiek v nemocnici a doma existuje aj množstvo príznakov, ktoré by mali byť v pohotovosti a stať sa dôvodom pre kontaktovanie špecialistu. Po bolestiach chrbta má bdelosť spôsobiť nasledovné príznaky:

    porušenie močenia, časté zvracanie, sucho v ústach, nedostatok chuti do jedla, smäd, zmena chuti a nepríjemný silný zápach čpavku z úst, úbytok hmotnosti, horúčka a krvný tlak, vo vážnych prípadoch krv v moči, tmavý moč.

Ak okrem bolesti chrbta existuje jeden alebo viac z týchto príznakov, môžeme predpokladať, že sa zaoberáme ochorením polycystických obličiek. Polycystické ochorenie obličiek u detí má podobné príznaky.

Úloha obličiek

Cysta počas tehotenstva

Počas tehotenstva (a niekedy aj po ňom) sa polycysticky začínajú aktívne rozvíjať a rozvíjať z nasledujúcich dôvodov. Počnúc prvými týždňami tehotenstva sa objem krvi v tele začína zvyšovať u žien, čo znamená, že denný tlak obličiek nie je poháňaný zvyčajnými 1500 litrami, ale všetkými 1800-2000 litrami. To však ešte nevedie k zlyhaniu obličiek.

Ale ak sú prítomné infekčné-zápalové ochorenia obličiek (pyelonefritída), potom to nevyhnutne začína ovplyvniť zvýšenie veľkosti cyst obličiek a potom dochádza k dysfunkcii obličiek. Preto polycystóza počas tehotenstva predstavuje veľké nebezpečenstvo pre nenarodené dieťa, pretože jeho vlastný vylučovací systém ešte nefunguje a zložky života a plodu a matky sú odstránené prostredníctvom obličiek matky.

A v prípade, keď vylučovací systém matky a tak funguje prerušovane, potom počas tehotenstva (a dokonca aj po ňom) predstavuje ďalšie nebezpečenstvo. V tomto prípade je veľmi dôležitá diéta s polycystickými látkami.

Tehotenstvo a polycystika

V súvislosti s opakovane sa zvyšujúcim zaťažením obličiek počas tehotenstva rastie početné ochorenia tohto orgánu, ktoré mali nepostrehnuteľný, pomalý charakter. Ešte horšie je, ak žena v mladosti mala iné príznaky infekčných a zápalových obličkových patológií.

V tomto prípade by malo byť tehotenstvo plánované až po konzultácii s odborníkom, inak, aj pri priaznivom pôrode, môže postihnúť novorodencov. Chirurgický zákrok na nápravu patologických stavov močového systému u žien počas tehotenstva sa nevykonáva.

Tehotenstvo s polycystickým ochorením obličiek takmer vždy vyvoláva zápalové infekčné ochorenia (pyelonefritídu), zvyšuje sa krvný tlak pacienta. V tejto situácii musí pozorovanie lekárov po dôkladnom preskúmaní vyriešiť komplexnú dilemu - či žena môže porodiť. A či to negatívne ovplyvní novorodenca.

Niekedy, v prípade tehotenstva s polycystickým ochorením obličiek, je funkcia obličiek tak narušená, že sa môže rozhodnúť o cisárskom reze. A ak je ochorenie polycystickej pečene sprevádzané ochorením, ako je chronické zlyhanie obličiek, lekári môžu mať dobrý dôvod dospieť k záveru, že gravidita je vôbec kontraindikovaná a má sa použiť laparoskopia.

Odborníci sa domnievajú, že pri polycystickom tehotenstve je tehotenstvo povolené len vtedy, ak okrem normálnej funkčnosti obličiek nie je chronicky zvýšený krvný tlak. Pretože existuje mnoho prípadov, keď žena mala len príležitostne zvýšený krvný tlak počas polycystických žien a počas tehotenstva, tlak sa stal tak vysoký, že museli prerušiť pole na 19 týždňov.

Počas tehotenstva spôsobuje polycystóza exacerbáciu chronickej pyelonefritídy, urolitiázy, potom je potrebná hospitalizácia a postpartum pozorovanie novorodencov.

Zvýšený krvný tlak. S progresívnou formou polycystózy sa takmer vždy musí riešiť problém vysokého krvného tlaku. Na normalizáciu tlaku sa používajú skupiny liekov nazývaných cozokiníny a laktokíny. Tieto látky inhibujú účinky hormónu, ktorý sa vytvára v obličkách, nazývaný "angiotenzín II".

Potlačením účinku tohto hormónu, kasokiníny a laktokíny zmierňujú napätie krvných ciev, čo znižuje krvný tlak. To znamená, že srdce už viac nepotrebuje pumpovať krv cez telo, tlačiť cez úzke nádoby. Ak liečba drogami nefunguje, potom laparoskopia nestačí.

Akútna a chronická bolesť. Chronická bolesť v polycystickom tkanive sa zvyčajne prejavuje na chrbte alebo na boku, niekedy môže ísť do oblasti slabín a dokonca aj na vnútornej strane stehien. Ak bolesť nie je akútna, potom je kontrolovaná bežnými liekmi proti bolesti.

Pre akútne a pretrvávajúce bolesti, môžete použiť acetaminophen alebo moderné laparoskopické techniky. Zvyčajne, na kontrolu prejaveného syndrómu bolesti, najmä so zväčšenými obličkami s mnohými cystami, je preferovanou metódou liečby chirurgický zákrok. V súčasnosti sa stále viac používa laparoskopia.

Diéta pre polycystickú chorobu obličiek je nasledovná. Rovnako ako u iných ochorení obličiek a močového systému všeobecne, je potrebné vylúčiť čo najviac zo stravy všetko korenisté, slané, mastné, vyprážané a kyslé. Množstvo spotrebovanej tekutiny sa znižuje o polovicu a alkohol, káva a silný čaj sú úplne vylúčené.

A naopak, obohatiť dennú stravu o také výrobky, ako sú vajcia, rastlinný olej, kyslá smotana a tvaroh, a jogurt s jogurtom a mliekom. A ovocie a tepelne upravená zelenina by mali byť vždy na stole. Okrem toho bude takáto diéta s polycystickým materiálom veľmi užitočná pre budúcich novorodencov.

Polycystická pečeň

Polycystická pečeň je vrodená patológia dedená autozomálne dominantným typom a charakterizovaná tvorbou veľkého počtu cyst v parenchýme pečene. Dlhodobo sa v žiadnom prípade neprejavuje, po 40 rokoch, nepohodlie a bolesti brucha, gastroezofageálny reflux, je možné zvýšenie veľkosti brucha. Jediné informatívne diagnostické metódy sú ultrazvuk, CT alebo MRI pečene a žlčových ciest. Pri absencii komplikácií sa liečba nevyžaduje, v iných prípadoch sa vykonáva operácia (perkutánna drenáž cyst pečene, zavedenie alkoholu do dutiny cysty, fenestrácia cyst, čiastočná hepatektómia, transplantácia pečene).

Polycystická pečeň

Polycystické ochorenie pečene je zriedkavé ochorenie a vyskytuje sa u jednej osoby na 100 tisíc obyvateľov. Vo väčšine prípadov sa choroba prvýkrát zistí u žien po štyridsiatich rokoch. S vekom sa počet cýst v pečeni zvyšuje u mužov aj žien, hoci u žien je ich počet na začiatku oveľa väčší. U takmer každého druhého pacienta sú cystické zmeny v pečeni kombinované s polycystickým ochorením obličiek, v zriedkavých prípadoch je to kombinácia s aneuryzmatickou dilatáciou mozgových ciev, je možná patológia bicuspidálnej chlopne srdca. Klinický obraz mnohonásobných pečeňových cyst sa najčastejšie vyskytuje s rozvojom komplikácií: ruptúra ​​cystickej formácie, krvácanie do dutiny cysty, infekcia jej obsahu.

Príčiny polycystickej pečene

Polycystická pečeň je dedičná patológia prenášaná autozomálne dominantným typom. V polovici prípadov mutácie v génoch RKCSH alebo SEC63, ktoré sú zodpovedné za normálnu tvorbu a rast intrahepatických žlčových ciest, vedú k tvorbe viacerých pečeňových cyst. V dôsledku mutácie sa nevyskytuje tvorba kanálov, ktoré sa tvoria, a tvoria dutiny v pečeňovom parenchýme, ktoré sú lemované epitelom a majú hustú kapsulu. Keďže táto mutácia sa nenachádza u všetkých pacientov, výskum v oblasti gastroenterológie je zameraný na identifikáciu ďalších génových mutácií zodpovedných za rozvoj polycystického ochorenia pečene. U niektorých pacientov sa sporadicky vyskytuje polycystická pečeň - v rodinnej anamnéze u týchto pacientov nie je známa táto patológia.

Formovanie cyst môže byť umiestnené v tkanive pečene rovnomerne, alebo lokalizované v jednom laloku (zvyčajne vľavo). Ich veľkosť sa značne líši - od osiva prosa po liter v objeme. Predpokladá sa, že najväčšie cysty sú tvorené v dôsledku prasknutia priečok medzi menšími dutinami. V závislosti od celkového počtu a veľkosti cyst sa môže zvýšiť veľkosť pečene.

Polycystózové dutiny nie sú spojené so žlčovými kanálmi, takže ich obsah je zvyčajne ľahký, môže sa v ňom nachádzať hemolyzovaná krv (dôsledok krvácania v cyste), hnis (keď je infikovaný). Štruktúra parenchýmu v polycystickej pečeni sa nemení, hepatocyty a lobuly majú normálnu štruktúru. Histologické zmeny v tkanivách s tvorbou portálnej hypertenzie, zlyhania pečene sa môžu vyskytnúť v neskorších štádiách ochorenia; sú zvyčajne spôsobené účinkom kompresie s príliš veľkým objemom cystických dutín, veľkým priestorom poškodenia pečene.

Príznaky polycystickej pečene

Polycystická pečeň je rozdelená na nekomplikované a komplikované (krvácanie, hnisanie, ruptúra ​​cysty); izolované (ovplyvňuje len pečeň) a veľmi rozšírené (postihuje obličky, pankreas, vaječníky atď.). Existujú veľkosti cyst: malé - do 10 mm, stredné - do 30 mm, veľké - do 100 mm a obrie - viac ako 100-250 mm.

V deviatich prípadoch z desiatich je polycystické ochorenie pečene náhodným nálezom zisteným počas vyšetrenia na inú patológiu alebo posmrtne. U zvyšných 10% pacientov sa klinické prejavy polycystickej pečene objavujú po prvýkrát v zrelom veku (40-50 rokov) a sú zvyčajne spôsobené kompresiou tkaniva pečene a okolitých tkanív obrovskými cystami alebo výskytom komplikácií.

Klinický obraz polycystickej pečene zahŕňa zvýšenie abdominálnej veľkosti, abdominálny diskomfort, tupú abdominálnu bolesť (viac v pravej hypochondriu) a dolnú časť chrbta, gastroezofageálny reflux, pocit rýchlej saturácie a prepad žalúdka, dýchavičnosť, meteorizmus. Palpácia pečene je hustá, jej okraje a povrch sú hrudkovité. Pretože cysty v polycystickej pečeni sú častejšie lokalizované povrchovo, môžu sa niekedy cítiť aj cez prednú stenu brušnej dutiny.

Polycystická pečeň môže byť komplikovaná intracystickým krvácaním, ruptúrou cysty (prejavuje sa akútnou klinikou brucha, pravdepodobnosť ruptúry je vysoká s priemerom dutiny viac ako 80 mm) alebo infekciou, kompresia veľkých ciev (obštrukcia portálnej žily cystou môže viesť k tvorbe varixov pažeráka) klinicky prejavuje ascites, obštrukčná žltačka). Veľmi zriedkavo môže celková polycystická pečeň viesť k extrémnemu vyčerpaniu pacienta a smrti.

Počas tehotenstva a liečby ženských pohlavných hormónov sa progresia polycystickej pečene urýchľuje, pretože estrogény vedú k zvýšenej proliferácii epitelu cyst a hyperprodukcii hlienu v dutine cysty.

Diagnóza polycystickej pečene

Konzultácia s gastroenterológom umožňuje identifikovať kritériá pre diagnostiku polycystického ochorenia pečene: u pacientov mladších ako 40 rokov s prítomnosťou tohto ochorenia v rodinnej anamnéze sa diagnóza polycystického ochorenia pečene zistí, keď sa po štyridsiatich rokoch zistí jedna cysta, ak sú prítomné tri cysty. Ak v rodinnej anamnéze nie je známa polycystická choroba pečene, táto diagnóza sa overuje, ak je v pečeni najmenej 20 cystických lézií.

Najviac informatívnymi metódami diagnostiky polycystického ochorenia pečene sú moderné zobrazovacie metódy: ultrazvuk pečene a žlčníka, zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI pečene) a CT vyšetrenie žlčových ciest. Tieto štúdie s vysokou presnosťou umožňujú identifikovať aj tie najmenšie dutiny v pečeňovom parenchýme a určiť taktiku liečby. V štúdii sa v tkanivách pečene zvyčajne nachádza viac dutín, niekedy sa pečeň podobá voštine v sekcii. Pri biochemických analýzach (vzorky pečene) možno pozorovať zvýšenie hladiny alkalickej fosfatázy a GGTP a hladina bilirubínu sa nemení.

Diferenciálna diagnostika polycystickej pečene sa vykonáva jednoduchými neparazitickými cystami, echinokokózou, Caroliho chorobou (cysty žlčových ciest) a nádormi pečene.

Liečba polycystickej pečene

Hospitalizácia pacientov s polycystickou pečeňou sa vyžaduje len na vyšetrenie alebo chirurgickú liečbu. V počiatočných štádiách ochorenia je nevyhnutné zrušiť hormóny na báze estrogénu - predpokladá sa, že tieto hormóny vedú k zvýšeniu veľkosti a počtu cyst. Doteraz sa uskutočňuje štúdia o účinku syntetických analógov somatostatínu na stav pečene pri polycystickom ochorení - podľa nedávnych štúdií je podávanie oktreotidu najúčinnejším a najbezpečnejším spôsobom na zastavenie progresie polycystického ochorenia pečene.

S rozvojom vyššie uvedených komplikácií, ako aj s rýchlym progresom ochorenia, môže byť potrebná chirurgická liečba - perkutánna drenáž pečeňových cyst, fenestrácia, excízia pečeňových cyst. Na niektorých klinikách sa široko používa zavedenie alkoholu do cystovej dutiny (kalenie), ale mnohé štúdie ukazujú väčšiu bezpečnosť a porovnateľnú účinnosť konvenčnej punkcie cyst (na zníženie ich veľkosti) pri príprave na operáciu. V niektorých situáciách môže byť potrebná resekcia pečene (čiastočná hepatektómia, marginálna resekcia pečene, segmentová resekcia pečene, lobektómia, hemihepatektómia) a dokonca transplantácia pečene (pri syndróme nezvládnuteľnej bolesti, anorexia, portálna hypertenzia).

Indikácie pre minimálne invazívne chirurgické zákroky sú rozdelené na absolútne (ruptúra ​​a infekcia cysty, krvácanie v jej dutine), podmienečne absolútne (lokalizácia cysty v oblasti pečeňovej brány, obštrukcia žlčovodu cystou, priemer tvorby viac ako 10 cm, nezvládnuteľná bolesť, výrazné vytekanie) a relatívna (malá veľkosť cyst, lézia viac ako troch segmentov pečene, recidíva cyst po punkcii).

V prípade polycystickej pečene sa odporúča dodržiavať špecifickú diétu. Vylúčte produkty, ktoré vyvolávajú rast cyst - čaj a káva, sójové bôby, ľanový olej, čokoláda, rybí olej, alkohol, droždie. Odporúča sa zahrnúť do stravy veľké množstvo ovocia a zeleniny, pitie dostatočného množstva vody.

Symptomatická liečba polycystickej pečene je vymenovanie liekov, ktoré znižujú nevoľnosť a stimulujú črevnú motilitu (metoklopramid); zmiernenie bolesti; použitie aktívneho uhlia a prostriedkov na elimináciu nadúvania; v prípade potreby použite vitamínové komplexy.

Prognóza a prevencia polycystickej pečene

Prognóza polycystickej pečene je zvyčajne priaznivá. Úmrtnosť v tejto chorobe v prevažnej väčšine prípadov v dôsledku komorbidít (polycystická choroba obličiek). Napríklad v Spojených štátoch amerických bolo po dobu 8 rokov zaznamenaných ako hlavná príčina smrti celkovo 135 prípadov polycystickej pečene.

Vzhľadom na dedičnú povahu polycystózy v pečeni neexistuje pre toto ochorenie žiadne preventívne opatrenie. Spomalenie progresie ochorenia môže byť menovanie somatostatínových analógov. Pacienti s polycystickou pečeňou by sa mali vyhýbať látkam na suché čistenie vecí; domáce chemikálie obsahujúce amoniak, bielidlá; obmedziť používanie alkoholu a droždia, sladkostí.