nevyriešená periportálna hepatitída neznámej etiológie s hypergamaglobulinémiou a tkanivovými autoprotilátkami, ktoré vo väčšine prípadov reagujú na imunosupresívnu liečbu.
Klasifikácia AIG
• AIG typu 1 (85% prípadov) - prítomnosť anti-jadrových protilátok (ANA) a / alebo protilátok proti hladkému svalstvu (SMA), protilátok proti ASGPR (asialoglykoproteínový receptor)
• AIG typu 2 (15% prípadov) - prítomnosť protilátok proti mikrozómom pečene a obličiek typu 1 (mikrozómy pečene a obličiek LKM typu 1)
• AIG typu 3 - prítomnosť protilátok proti rozpustnému hepatickému antigénu (SLA)
Schéma patogenézy AIH
(vírusy hepatitídy A, B, C,
Oslabenie imunologického sledovania autoreaktívnych klonov lymfocytov
Aktivácia autoreaktívnych klonov T a B lymfocytov
Produkty zápalových mediátorov
Poškodenie pečeňového tkaniva a rozvoj systémového zápalu
Varianty začiatku AIG
1. Najčastejšie - postupný nástup s rozvojom nešpecifických symptómov (slabosť, artralgia, žltá koža a sklera)
2. U 10-25% pacientov bol akútny nástup akútnej vírusovej hepatitídy (závažná slabosť, anorexia, nauzea, ťažká žltačka a niekedy horúčka).
3. Začnite s dominantnými extrahepatálnymi prejavmi (postupuje pod maskou SLE, RA, systémová vaskulitída)
Funkcia kliniky AIG
1. Výskyt AIG je vyšší u žien ako u mužov 8: 1
2. Dve najvyššie miery výskytu: puberta (10 - 20 rokov) a postmenopauza (40 - 60 rokov)
3. Zvyčajne ťažké. Vedúce syndrómy: a) cytolytické; b) zápal mezenchýmu; c) hepatitril
Vlastnosti kurzu spoločnosti AIG
5. Prítomnosť extrahepatálnych prejavov autoimunitnej genézy
6. Zvýšenie hladiny y-globulínu o 1,5-krát a viac.
7. Antinukleárne protilátky> 1:40, difúzne protilátky proti aktínu> 1:40
8. Dobrá odpoveď na glukokortikosteroidy
Extrahepatické prejavy AIH
• Artralgia a artritída
• Myalgia a polymyozitída
• Pneumonitída, fibrózna alveolitída, pohrudnica
Extrahepatické prejavy AIH
• Ulcerózna kolitída, Crohnova choroba
• Hemolytická anémia, idiopatická trombocytopénia atď.
Kritériá pre diagnostiku "špecifickej AIG"
• Žiadne krvné transfúzie v anamnéze;
- nedávna hepatotoxická liečba; - zneužívanie alkoholu; - neprítomnosť markerov hepatitídy B, C, D;
• Zvýšené hladiny y-globulínov a Ig G 1,5-krát vyššie ako normálne a viac;
• tituly ANA, SMA, LKM-1 nad 1:80 u dospelých a 1:40 u detí;
• prevalencia zvýšenia AST a ALT oproti ALP;
• Morfologicky periportálna aktívna hepatitída.
Indikácie na liečbu AIH
Výrazné progresívne príznaky ↑ AsAT ≥ 10 noriem ↑ AsAT ≥ 5 noriem + γ-globulíny ≥ 2 normy
Mostová nekróza, multilobulová nekróza
Stredne závažné príznaky alebo ich nedostatok
Autoimunitná hepatitída u detí Profesor Katedry detskej pediatrie IDPO
Autoimunitná hepatitída u detí Profesor Katedry detskej pediatrie IDPO Achmetova Ruza Angamovna
Definícia AIG autoimunitnej hepatitídy (AIG) - progresívny hepatocelulárny zápal nejasnej etiológie, charakterizovaný prítomnosťou periportálnej hepatitídy, hypergamaglobulinémie, sérových autoprotilátok spojených s pečeňou a pozitívnej odpovede na imunosupresívnu liečbu
Kód ICD-10 C je 73. 2 - Chronická aktívna hepatitída, nezaradená inde. K 73. 8 - Iné chronické hepatitídy, inde nezaradené.
Epidemiológia AIG sa považuje za relatívne zriedkavé ochorenie: jej prevalencia v Európe a USA je 3 až 17 prípadov na 100 000 obyvateľov a ročná incidencia je 0, 1 -1, 9 prípadov na 100 000. V Rusku je podiel AIG na chronickej hepatitíde je 2, 0%. Dievčatá a ženy tvoria 75% pacientov.
Etiopatogenéza AIH (1) Etiológia AIH nie je známa a patogenéza nie je dobre známa: Genetická predispozícia (imunoreaktivita voči autoantigénom) Úzke spojenie s množstvom hlavných antigénov histokompatibility (MHC, HLA u ľudí) zapojených do imunoregulačných procesov.
Etiopatogenéza AIH (2) - Úloha vírusov Epstein-Barrovej, osýpok, hepatitídy A a C, liečiv (interferónu) - ako spúšťacích faktorov - primárna porucha imunitnej odozvy na výskyt "zakázaných klonov" autoreaktívnych buniek - imunitných odpovedí T-buniek proti antigénom hepatocytov → progresívne nekrotické zápalové a fibrotické zmeny v tkanive pečene
Skríning - skríning sa nevykoná (zriedkavé ochorenie, chýbajú spoľahlivé skríningové markery); - rozlišovať s akútnou a chronickou hepatitídou nešpecifikovanej etiológie, ako aj so známou etiológiou s atypickým priebehom (možnosť vzniku krížových syndrómov)
Klasifikácia AIG (1) Prideliť AIG 1. a 2. typ základného autoantigénu v hepatogénnom proteíne AIG 1-typu (pečeňovo špecifický proteín, LSP), hlavnou zložkou LSP je asialoglykoproteínový receptor (ASGP-R), ktorý je cieľ autoimunitných reakcií (Mc Farlane et al., 1984)
Klasifikácia AIG (1) AIG typu 1: - V antinukleárnom sére (antinukleárne protilátky, ANA) a / alebo protilátky proti hladkému svalstvu (protilátka proti hladkému svalstvu, SMA). - AIG typ 1 ≥ 90% všetkých prípadov AIG - vyskytuje sa v akomkoľvek veku, ale častejšie vo veku 10 až 20 alebo 45 až 70 rokov.
Klasifikácia AIG (2) Keď AIG typu 2, cieľom sú antigény pečeňových a obličkových mikrozómov typu 1 (mikrozómy pečeňových obličiek, LKM - 1), ktoré sú založené na mikrozomálnom enzýme P-450 II D6, ktorý sa zúčastňuje metabolizmu liečiv v tele
Klasifikácia AIG (2) Pre AIG typu II: - Protilátky proti mikrozómom pečeňových buniek a epitelových buniek glomerulárneho aparátu obličiek typu 1 (anti-KLM 1). - AIG typu 2 je približne 3-4% všetkých prípadov AIG; - Väčšina pacientov sú deti od 2 do 14 rokov; - úniky: fulminantná hepatitída, cirhóza; - kombinácia s diabetom 1. typu, vitiligo, tyreoiditída; - Rezistencia na imunosupresívnu liečbu, vysadenie lieku vedie k relapsu
Klasifikácia AIG (3) Pacienti s klinickým obrazom séronegatívneho AIG ANA, SMA, anti-LKM I je potrebné testovať na prítomnosť iných autoprotilátok: anti-SLA, anti-LC 1, str. ANCA a kol., Izolácia AIG typu 3 nie je podporovaná, pretože jeho sérologický marker protilátky k rozpustnému antigénu pečene (anti-SLA) sa nachádza v AIG I aj type II AIG
Histologický obraz AIH-periportálnej a periseptálnej hepatitídy: lymfoplazmocytová infiltrácia s lobulárnou zložkou alebo bez nej a porto-centrálna stupňovitá nekróza, často s tvorbou pečeňových buniek a regeneráciou uzlín; - Portálne lézie zvyčajne neovplyvňujú žlčové kanály, granulomy sú zriedkavé; - niekedy centrolobular (v zóne 3 acinus) poškodenie; fibrózy rôzneho stupňa
AIG klinika - Asymptomatický / alebo ťažký priebeh - S / alebo bez extrahepatických prejavov • Asymptomatický priebeh: astenovegetatívne prejavy, bolesť v pravej hypochondriu, mierna žltačka; • Závažné: horúčka s extrahepatickými prejavmi (autoimunitná tyreoiditída, ulcerózna kolitída, hemolytická anémia, idiopatická trombocytopénia, diabetes mellitus, celiakia, glomerulonefritída atď.), Žltačka sa objaví neskôr;
Klinika AIG Choroba neustále pokračuje a nemá spontánne remisie. AIH u detí vo veku 50 - 65% má náhly nástup podobný príznakom akútnej vírusovej hepatitídy. 5 -10-ti a viac ako násobné zvýšenie sérových transamináz, príznaky zhoršeného metabolizmu bilirubínu a hyperproteinémie v dôsledku hypergamaglobulinémie v dôsledku zvýšenia Ig. G sérum, hladina alkalickej fosfatázy je zvyčajne normálna alebo mierne zvýšená, aktivita GGTP sa môže zvýšiť
Kritériá na diagnostikovanie AIG (1) Špecifikované AIG 1. Histologický obraz pečene: Periportálna hepatitída so stredne ťažkou a ťažkou aktivitou s lobulárnou hepatitídou alebo bez nej, alebo s nekrózou centroportálneho mostíka, ale bez poškodenia žlčových ciest, jasne definované granulomami alebo inými zjavnými zmenami naznačujúcimi Ďalšia etiológia Pravdepodobná AIG Rovnaká ako pre špecifickú AIG
Kritériá na diagnostikovanie AIG (2) 2. Biochemické zmeny: Zvýšená aktivita sérových aminotransferáz, najmä (ale nie výlučne) s miernym zvýšením alkalickej fosfatázy. Normálny obsah v sére a 1 antitrypsín, meď a ceruloplazmín Rovnaké ako pre špecifickú AIG, ale pacienti so zmenenou meďou alebo ceruloplazmínom môžu byť zaradení, ak je Wilsonova choroba vylúčená príslušnými štúdiami.
Kritériá na diagnostikovanie AIG (3) 3. Sérové imunoglobulíny: obsah yglobulínu alebo Ig. G viac ako 1, 5-násobok normálnej hladiny, akékoľvek zvýšenie hladiny celkových globulínov alebo Y globulínov alebo Ig. G
Kritériá na diagnostikovanie AIG (4) 4. Sérové autoprotilátky: ANA, SMA alebo anti-LKM-1 séropozitivita v titre väčšom ako 1:80 Nízke titre (najmä anti-LKM 1) možno nájsť u detí. AMA Seronegative. To isté ako pre určité AIG, ale s kreditmi 1: 40 alebo menej. Môžu byť zahrnuté pacienti seronegatívni na tieto protilátky, ale pozitívne na iné špecifické protilátky.
Kritériá na diagnostikovanie AIG (5) 5. Vírusové markery: Seronegativita podľa markerov vírusu hepatitídy A, B a C. Rovnaké ako pri špecifickej AIG.
Kritériá na diagnostikovanie AIG (6) 6. Iné etiologické faktory: Spotreba alkoholu menej ako 25 g / deň. Užívanie hepatotoxických liekov v histórii nie je v minulosti, spotreba alkoholu je nižšia ako 50 g / deň., neexistujú žiadne informácie o nedávnom používaní hepatotoxických liekov. Pacienti, ktorí konzumovali veľké množstvo alkoholu a potenciálne hepatotoxických liekov, môžu byť zaradení, ak sa po poškodení pečene po odmietnutí alkoholu a vysadení liekov potvrdí.
Loptový diagnostický systém AIG parametrov: 1. Pohlavie: samica 2. Pomer Alumina AF: AST (alebo ALT) ≥ 3 ≤ 1, 5 3. Hladina Y-globulínov alebo Ig. G ≥ 2, 0 1, 5 -2, 0 ≤ 1, 0 (až do 1, 5) normy Body: +2 -2 +2 +3 +2 +1 0
Systém ságovej diagnostiky AIG 4. Titer ANA, SMA alebo anti-LKM-1: ≥ 1: 80 1: 40 ≤ 1: 40 5. AMA: Pozitívny 6. Vírusové markery hepatitídy: Pozitívne negatívne +3 +2 +1 0 - 4 - 3 + 3
Systém ságovej diagnostiky pre AIH 7. Prijatie hepatotoxických liekov: Áno Nie 8. Spotreba alkoholu: ≤ 25 g / deň ≥ 50 g / deň 9. HLA: DR 3 alebo DR 4 10. Iné autoimunitné ochorenia: tyreoiditída, ulcerózna kolitída atď. Ďalšie značky: Anti-SLA, anti-LC 1, p-ANCA atď. -4 +1 +2 -2 +1 +2 +2
Diagnostický systém pre AIH 12. Histologický obraz: periportálna hepatitída; Lymphoplasmacytic infiltrácia Tvorba ružíc pečeňových buniek Žiadny z nasledujúcich Poškodenie žlčových ciest Iné príznaky 13. Reakcia na liečbu: Kompletné Relapse +3 +1 +1 -5 - 3 +2 +3
Bodový systém AIG pre diagnózu Diagnóza: Pred liečbou: Definitívny Pravdepodobný Po ošetrení: Definitívny Pravdepodobný ≥ 15 10 -15 ≥ 17 12 - 17
Systém ságovej diagnostiky AIG * Nižšie titre autoprotilátok (1: 20), najmä anti-LKM 1, sú významné u detí a mali by byť hodnotené aspoň 1 bod.
Príklady diagnóz • Autoimunitná hepatitída typu 1, vysoký stupeň aktivity. Cirhóza pečene, trieda B. • Autoimunitná hepatitída typu 1, vysoký stupeň aktivity s extrahepatickými prejavmi (autoimunitná tyreoiditída) • Autoimunitná hepatitída typu 2, nízky stupeň aktivity • Autoimunitná hepatitída typu 1, klinická a biochemická remisia
Liečba AIG Cieľom liečby je dosiahnuť úplnú remisiu nielen na biochemickej, ale aj na morfologickej úrovni. Základná liečba: patogenetická imunosupresívna liečba - glukokortikosteroidy (GCS): prednizolón alebo metylprednizolón; - azatioprin (derivát 6-merkaptopurínu) má antiproliferatívny účinok;
Liečba imunosupresívnej liečby AIG u detí sa má začať ihneď po stanovení diagnózy AI bez ohľadu na klinické príznaky. Plány liečby AIH: 1. Monoterapia prednizónom pri vysokej počiatočnej dávke 60 mg / deň s rýchlym poklesom počas 1 mesiaca na 20 mg / deň. 2. Kombinovaná terapia zahŕňa podávanie prednizónu v dávke 30 mg / deň a azatioprinu v dávke 50 mg / deň s rýchlym poklesom dávky prednizónu v dávke 10 mg / deň po prvom týždni a 5 mg / deň po druhom týždni liečby na udržiavaciu dávku 10 mg / deň. d.
Liečba AIG U pacientov, ktorí nie sú liečení skôr ako 24 mesiacov, sa zvažuje možnosť zrušenia imunosupresív. po dosiahnutí biochemickej remisie. Pred zrušením liečby sa odporúča vykonať biopsiu pečene, aby sa zistila neprítomnosť nekróznych zmien. Dynamické pozorovanie so štúdiom biochemických parametrov (ALT, AST) 1 krát za 3 mesiace, imunologické (Y-globulíny, Ig. G) - 1 krát za 6 mesiacov je povinné.
Liečba AIG Relapse je pozorovaná u 50% pacientov do 6 mesiacov. po ukončení liečby av 80% po 3 rokoch. Pre primárnu rezistenciu na imunosupresívnu liečbu (5-14% AIG): - Alternatívna liečba - transplantácia pečene
Liečba AIG Alternatívna liečba: Iné imunosupresíva-Cyklosporín 2, 5 -5 mg / kg / deň - Budesonid - Takrolimus 0, 05 -0, 1 mg / kg / deň - Cyklofosfamid v dávke 1 -1, 5 mg / kg / deň spolu s prednizónom, možný striedavý príjem (50 mg každý druhý deň)
Transplantácia pečene Dôvod zaradenia na poradovník: - známky dekompenzácie cirhózy; - krvácanie z kŕčových žíl pažeráka - explicitná rezistencia na liečbu a stabilná progresia ochorenia (viacnásobné recidívy so štandardnými a alternatívnymi režimami, výrazné vedľajšie účinky steroidnej a cytostatickej liečby - osteoporóza, hypertenzia, ulcerácia gastrointestinálneho traktu, diabetes, leukopénia), hroziace príznaky zlyhanie pečene: progresívna hyperbilirubinémia, multilobulárna nekróza pri biopsii.
Transplantácia pečene Prognóza transplantácie je priaznivá: 5-ročná miera prežitia presahuje 90%. Možnosť relapsu 10 -35%. Postplantačná imunosupresia GCS zabraňuje rejekcii a relapsu.
Prevencia AIG Primárna prevencia nebola vyvinutá. Sekundárna - včasná diagnostika, následná dlhodobá imunosupresívna liečba
Udržiavanie detí Diagnostika a výber imunosupresívnej terapie v špecializovanej nemocnici; - následné vyšetrenie s hodnotením účinnosti liečby v nemocnici / dennej nemocnici najmenej dvakrát ročne; - keď sa dosiahne remisia, pozorovanie pediaterom, gastroenterológom (hepatológom) najmenej 1 krát za 3 mesiace. 2 roky s povinným určením laboratórnych a sérologických markerov; V budúcnosti - pozorovanie špecialistami a laboratórnou kontrolou s frekvenciou 6 - 12 mesiacov.
Prognóza AIG Bez nevyhnutnej liečby je prognóza nízka: 5-ročná miera prežitia 50%, 10-ročná -10%. Rizikové faktory pre nežiaduci priebeh: neskorá diagnostika, vysoká aktivita zápalu, neskorá liečba, detský vek, genotyp HLA DR 3. AIH typ 2 je menej priaznivý.
Literatúra 1. 2. 3. 4. 5. Ivashkin V. T., Buyever AO Autoimunitné ochorenia pečene v praxi lekára. M. - olovo. 2011: 112 s. Gundobina O.S. Diagnóza a priebeh autoimunitnej hepatitídy u detí. Russian Journal of Pediatrics, 2001, č. 6, str. 36 -37. Lopatkina T. N. Autoimunitná hepatitída a jej variantné formy: nový vzhľad a nové možnosti liečby. Príručka pre lekárov. M., 2014. 34 s. Tyurina, Ye.A., et al., Vlastnosti klinického priebehu a terapie autoimunitnej hepatitídy u detí. Otázky praktickej pediatrie. 2008. (3) 4, s. 16 -20. Federálne klinické smernice pre poskytovanie zdravotnej starostlivosti pre deti s autoimunitnou hepatitídou 2015 - 18 str.
Prezentácia na tému "AUTOIMMUNE HEPATITIS"
- 1
- 2
- 3
- 4
- 5
recenzia
Zhrnutie prezentácie
Zobraziť a stiahnuť bezplatnú prezentáciu na tému "AUTOIMMUNE HEPATITIS". pptCloud.ru je katalóg prezentácií pre deti, školákov (študentov) a študentov.
Obsah
Morfologické markery pečeňových ochorení nevírusového charakteru Zakiyev Ayaul 793
AUTOIMMUN HEPATITIS
- Nerozpustný zápal pečene neznámej etiológie, sa vyznačuje tým, periportálna alebo rozsiahlejšie zápalových procesov, za prítomnosti hypergammaglobulinemia a tkanivových autoprotilátok, ktoré vo väčšine prípadov zodpovedajú s imunosupresívnou terapiou
Imunogenetické markery AIG
Autoimunitná hepatitída AIG typu 1 (ANA, SMA) AIG typu 2 (LKM 1) AIG typ 3 (anti-SLA / LP) = AIG typ 1
Typ AIH 1 85% všetkých prípadov AIH hlavne u žien (g: m = 8: 1) je častejšie u detí a dospievajúcich vo veku 10 až 20 rokov, u dospelých vo veku 45 až 70 rokov ANA a / alebo SMA typu anti-aktínu frekvencia extrahepatálnych prejavov a prognóza závisí od HLA fenotypu (DR 3 alebo DR 4)
AIG typ 2 nie je viac ako 15% všetkých prípadov AIG, prítomnosť sérového anti-LKM-1, nízky titer ANA a SMA až 50-75% sú deti vo veku od 2 do 14 rokov, častejšie ako dievčatá, 4% sú dospelí s nižšími hladinami imunoglobulínov (najmä A ), časté systémové prejavy infekcie HCV sa považujú za možnú príčinu vo vývoji typu IIH. V tomto ohľade sa tento delí na subtypy - 2a a 2b2 a na markery typu HCV infekcie - / +, klinické prejavy zodpovedajú klasickej AIG. Väčšina z nich sú mladé ženy s vysokými hladinami aminotransferáz v sére, vysokými titrami anti-LKM-1 a dobrou odpoveďou na kortikosteroidy. 2b - markery infekcie HCV +, starší vek, v ktorom dominujú muži, titre anti-LKM-1 a aktivita aminotransferáz v sére nižšia. Títo pacienti sú považovaní za možných kandidátov na liečbu interferónom.
Morfologické zmeny v pečeni u pacientov s autoimunitné hepatitídou je charakteristické, ale sú nešpecifické chronické hepatitídy (obvykle) vysoko aktivita (periportálna nekróza, Port Gantry alebo Center Gantry premosťujúci nekróza), zriedka - portál alebo lobulárna hepatitídy PREIMUSCHESTVEHHO lymfocytárnej infiltrácie s veľkým počtom plazmatických buniek vzdelávanie Sockets
MORFOLOGICKÉ ZMENY V ŽIVOTE S AUTOMATICKÝMI HEPATITISTMI Portálová hepatitída
MORFOLOGICKÉ ZMENY V ŽIVOTE S AUTOIMUNNOU HEPATITITOU Periportálna hepatitída so stupňovitou nekrózou a lobulárnou zložkou
MORFOLOGICKÉ ZMENY ŽIVOTA S AUTOMATICKÝM HEPATITÍM Plazmatické bunky
Makronodulárna cirhóza v AIG
MORFOLOGICKÉ ZMENY ŽIVOTA S AUTOIMUNNOU HEPATITITOU tMakronodulárna cirhóza t
PBC - chronické pomaly progresívne cholestatické ochorenie pečene neznámej etiológie, ktoré je charakterizované nepurmatickou deštruktívnou granulomatóznou cholangitídou s postupnou deštrukciou intrahepatických žlčových ciest (interlobulárna a septálna), čo vedie k tvorbe biliárnej cirhózy
PODMIENKOVÉ STENY „Xantómové“ bunky) v hepatocytoch („pseudoxantomózne“ bunky) v epiteli žlčovodov Akumulácia medi, metaloproteínov MORFOLOGICKÉ ZNAKY CHOLESTU Príznaky cholestázy sú nešpecifické
Xantómy v cholestáze (II)
XANTOMY S CHOLESTÁZOU (V)
MORFOLOGICKÉ FÁZY PBC
Aj krok - portál (duktálny) - príznaky chronickej nehnisavý deštruktívne cholangitída interlobulárnych a septální žlčovodu (ničenie a deskvamácia žlčových poškodenie epitelu bazálnych duktálny membrán periduktalnayalimfotsitarnaya infiltrácie) uprostred expanzia portálových ciest v dôsledku infiltrácie lymfocyty, plazmatické bunky, makrofágy, eozinofily, často sa zistia granulomy a lymfoidné folikuly
Štádium II - periportálne (alebo duktulárne) - progresívne deštruktívne zmeny v žlčovodoch s periduktálnou fibrózou alebo dokonca ich vymiznutie (syndróm „miznúcich“ žlčových ciest), tvorba krokovej nekrózy (infiltrát lymfhistiocytózy za hranicami hraničnej platne)
Štádium III - septa (rozvoj cirhózy) - progresívna fibróza portálnych ciest a periportálnych polí s tvorbou biliárnej nekrózy portoportálu (menej často centrálneho prístavu) na mieste septum
Stupeň IV - cirhóza monolobulárnej (mikronodulárnej) štruktúry
Chronická nehnisavá deštruktívna cholangitída (PBC)
Granuloma, spojená so stenou intersticiálneho žlčovodu, Klatskin, x25
PSC je chronické, pomaly progresívne cholestatické ochorenie pečene neznámej etiológie, ktoré je charakterizované nepurmatickým deštruktívnym zápalom a sklerózou extra a / alebo intrahepatických žlčových ciest, čo vedie k tvorbe sekundárnej biliárnej cirhózy.
Morfologická charakteristika
Morfologický substrát je chronická hnisavá deštruktívna cholangitída s porážkou všetkých častí žlčového systému v rôznych štádiách jeho vývoja až po žlčovú cirhózu. Zvláštnosťou cholangitídy u PSC je obliterujúci, vláknitý charakter s masívnou sklerózou stien žľabu a výraznou periduktálnou fibrózou (fenomén „cibuľovej šupky“) s kompresiou až do úplného vymiznutia lúmenu kanála.
Primárna sklerotizujúca cholangitída
Zahusťovanie bazálnej membrány žlčových ciest, h160
Chronická nehnisavá deštruktívna depresívna cholangitída PSC koncentrické kolagénové usadeniny - symptóm „bulbous shus“, x40
Zmeny epitelu intrahepatického žlčového kanála a koncentrické kolagénové usadeniny vo forme cibuľovej šupky t
MAKROSKOPICKÉ LIVEROVÉ TYPY V CHOLESTASE Biliárna cirhóza vo výsledku PSC (natívna príprava)
Morfologické vlastnosti klinické a morfologické formy akútna vírusová hepatitída Akútna cyklický (žltačkou) výšky Krok makroskopicky ochorenia - veľké červené pečene (zvýšená hustá červená) Mikroskopicky - difúzna lymfo-makrofagal Nye infiltrácie (s prímesou plazmatických buniek a neutrofilov), portálom a intralobulárne stromálnych s deštrukciou hraničnej platničky a periportálnej stupňovitej nekrózy, polymorfizmu hepatocytov, hlavne hydropickej a balónovej degenerácie hepatocytov ; fokálna a konfluentná nekróza hepatocytov, morfologické markery vírusovej etiológie; cholestáza.
Makroskopicky je pečeň normálnej veľkosti, hyperémia je znížená, pečeňová kapsula je trochu zahustená, stmavená
Morfologické vlastnosti klinické a morfologické formy akútnej vírusovej hepatitídy anicteric forme makroskopicky - veľké červené Mikroskopická pečene - difúzna lymfo-infiltrácie makrofágy bez zničenia hranicu dosky, vzácne vydutiu degenerácia hepatocytov, fokálne nekrózy, označené proliferáciu Kupfferových buniek, morfologické markery vírusovej etiológie
Morfický život morfologické markery vírusovej etiológie; cholestáza.
Morfologické vlastnosti klinické a morfologické formy, akútne vírusové hepatitídy cholestázou forme makroskopicky - veľké červené pečeň s stredmi žltozelené sfarbenie mikroskopicky - ovládaný javy cholestázy v kombinácii s cholangitídou a holangiolitami infiltrácii strómy portálových traktu výhodou lymfatická a makrofágov, hydropický ako vydutie degenerácia hepatocytov centrálnych útvarov rezy, morfologické markery vírusovej etiológie
Typy fokálnej nekrózy kolikácií: Krok nekróza - malé ložiská nekrózy, hlavne v periportálnej zóne, obklopené lymfocytmi a makrofágmi Zlúčenie nekrózy: 2A. Premostenie nekrózy - nekróza hepatocytov nachádzajúcich sa medzi priľahlými portálnymi dráhami (nekróza portálového mostíka), medzi portálnymi cestami a centrálnymi žilami (porto-central) a medzi susednými centrálnymi žilami (centrálne centrálne); 2B. Submassive necrosis - nekróza, zachytenie jednej alebo viacerých lobúl; 2B Masívna nekróza - nekróza, vzrušujúci podiel pečene a ďalšie
1. Autoimunitná hepatitída 2. Primárna biliárna cirhóza 3. Primárna sklerotizujúca cholangitída 4. Autoimunitná cholangitída 5. Krížová a kombinovaná. - prezentácia
Prezentácia bola publikovaná pred 5 rokmi Gerasim Avlov
Súvisiace prezentácie
Prezentácia na tému: "1. Autoimunitná hepatitída 2. Primárna biliárna cirhóza 3. Primárna sklerotizujúca cholangitída 4. Autoimunitná cholangitída 5. Prierezové a kombinované." - Prepis:
2 1. Autoimunitná hepatitída 2. Primárna biliárna cirhóza 3. Primárna sklerotizujúca cholangitída 4. Autoimunitná cholangitída 5. Krížové a kombinované autoimunitné syndrómy 6. Odmietnutie transplantátu pečene
Chronické zápalové ochorenie pečene neznámej etiológie, charakterizované výskytom širokého spektra autoprotilátok v sére. Ochorenie postupuje rýchlo a môže viesť k rozvoju cirhózy, portálnej hypertenzie, zlyhania pečene a smrti.
4 Etiológia neznáma Hepatitída A, B, C vírusy, herpes vírusy, Epstein-Barr vírus, reaktívne liečivé metabolity Defekt imunoregulácie, prejavujúci sa stratou tolerancie na vlastné antigény.
5 Plasmacytická infiltrácia periportálnej oblasti (zväčšenie x 400)
Chronická hepatitída C. Malé akumulácie lymfocytov v oblasti portálovej lobulózy, kvapôčky tuku sú pozorované v cytoplazme hepatocytov (zväčšenie x 200)
7 Lobulárna hepatitída. Infiltrácia zápalových buniek pozdĺž sínusoidov v kombinácii s regeneratívnymi alebo degeneratívnymi zmenami v hepatocytoch (zväčšenie x 200)
8 Krok nekróza. Hranica dosky portálového lolu je zničená zápalovým infiltrátom (zväčšenie x 100)
9 Artralgia, myalgia Žltkosť kože a sklera Astenický syndróm Horúčka Závažnosť v pravej hypochondriu Amenorea Kožné vyrážky (nodulárna periarteritída) Spider žily Jasne ružové pruhy na bruchu a stehnách Cushingoid redistribúcia tuku Hepatosplenomegaly
10 Reumatoidná artritída Polimiositída Fibróza Alveolitída Tyreoiditída Hashimoto Glomerulonefritída Sjogrenov syndróm NUC Hemolytická anémia Idiopatická trombocytopénia
11 Známky typu 1, typ 2 Typické AT anti-vyhladzujúce svalové anti-nukleárne anti-aktín Do mikrozómov 1 typ pečene a obličiek K P450 IID6 Na typy aminokyselín Orgánovo špecifické protilátky (na parietálne bunky) 4% 30% Autoantigén Neznáme Cytochróm P450 IID6
12 Známky 1type 2type Preferovaný vek pacientov DospelíDeti Súvisiace imunitné ochorenia 17% 34% Hypergamaglobulinémia +++ Vývoj cirhózy pečene 45% 82% Účinnosť liečby kortikosteroidmi
Chronické cholestatické ochorenie postihujúce hlavne ženy v strednom veku a spojené s tvorbou anti-mitochondriálnych protilátok (AMA) - 95% pacientov.
16 Štádium nehnisavej deštruktívnej cholangitídy. Stupeň duktilnej proliferácie s novotvarom žlčových kanálikov a ich následná deštrukcia, ktorá je sprevádzaná deštrukciou hraničnej dosky portálnych ciest so zápalovými infiltrátmi, postupnou nekrózou periportálnych hepatocytov a cholestázy (žlčové zrazeniny v periportálnych tubuloch).
17 Stupeň zjazvenia s výrazným poklesom zápalovej reakcie a počtom intralobulových a medzibunkových žlčových ciest a vývoja fibróznej septa vychádzajúcej z portálových traktov do lolulu. Terminálnym štádiom je vývoj nodálnej alebo zmiešanej cirhózy s cholestázou na pozadí prudkej deplécie pečeňového parenchýmu žlčovými kanálmi.
18 Porážka v štádiu II s významnými akumuláciami lymfoidných buniek. Začne proliferácia žlčových ciest. Farbený hematoxylínom a eozínom x10
19 Zápalové poškodenie žlčových ciest (granulomatózna deštrukcia) v PBC. Zle vytvorený granulóm, ktorý obklopuje a ničí žlčovod
20 IV Stupeň PBC. Obrázok žlčovej cirhózy.
22 Ženy (90%) staršieho a senilného veku Hepatomegália 75% pruritus v debute ochorenia Hyperpigmentácia Splenomegália Prítomnosť klinických prejavov cholestatického syndrómu (pruritus, žltačka, xanthelasma, xantóm, nedostatok vitamínov rozpustných v tukoch) Zvýšený bilirubín (2N) 3N) AMA titer v sére 1:40 a viac 3N) AMA titer v sére 1:40 a viac ">."
24 Zmeny v biopsii pečene: deštrukcia, proliferácia žlčových ciest, infiltrácia portálových polí, niekedy tvorba ERCP granulomov (ak je diagnóza pochybná): nezmenené extrahepatické žlčovody
25 Konjunktivitída Sjogrenov syndróm Tyreoiditída Hashimoto Artropatia Fibrózna alveolitída Renálna tubulárna acidóza
Chronické cholestatické ochorenie pečene neznámej etiológie, charakterizované nešumivým deštruktívnym zápalom, obliteračnou sklerózou a segmentovou dilatáciou intra- a extrahepatálnych žlčovodov, čo vedie k rozvoju biliárnej cirhózy, portálnej hypertenzie a hepatálnej insuficiencie. Sklerotizačný proces môže tiež ovplyvniť žlčník a pankreatické kanály.
Na retrográdnom cholangiograme sú prezentované klasické znaky PSC: difúzne lokalizované striktúry a jasne tvarované rozšírenia intrahepatických a extrahepatálnych žlčovodov.
29 1. Zápal a fibróza žíl podľa typu cibuľovej šupky 2. Prechod zápalu na tkanivo pečene, proliferácia a fibróza žlčových ciest 3. Nekróza typu mostíka alebo tvorba fibróznej septa 4. Biliárna cirhóza
30 Vláknitá obliterujúca cholangitída s PSC. V stene medzibunkového žlčového kanála je viditeľný typický vláknitý kruh; duktálny epitel je neporušený
31 Mužské roky Únava, úbytok hmotnosti, ťažkosť v pravej hypochondriu Periodicky žltačka, horúčka, svrbenie, bolesť v pravej hypochondrii V anamnéze zápalového ochorenia čriev-NUC 85% Crohnova choroba 15% Zvýšené enzýmy cholestázy 3-krát Hypergamaglobulinémia (IgM) % pacientov)
32 Kyselina ursodeoxycholová Choleretický účinok Cytoprotektívny Antiapoptotický Imunomodulačný Litolytický hypocholesterolemický Začiatok po diagnóze mg / deň, 1 tabak 3-4 krát denne po celý život
33 Typ hepatózy, prejavujúci sa tukovou degeneráciou hepatocytov; môže byť nezávislým ochorením alebo môže mať charakter syndrómu.
34 Toxické účinky (alkohol, FOS, insekticídy, štyri chloridy uhlíka) Endokrinné a metabolické poruchy (DM, C svrbenie - Cushing, obezita) Choroby tráviaceho systému (nyak, hr. Pankreatitída) Liečba a / b (tetracyklíny), GCS, Hypoxia (s patológiou pľúc a SS)
35 Patogenéza je založená na zvýšenom príjme tuku v pečeni a obtiažnosti jeho eliminácie z pečene. Spotreba prevažne potravín bohatých na zvieratá a uhľohydráty, mobilizácia tuku z depa počas deplécie glykogénu v pečeni, zvýšená sekrécia somatotropného hormónu, narušený metabolizmus intersticiálneho tuku, sprevádzané znížením oxidácie tukov.
Odstraňovanie tukov z pečene je zložité s narušením metabolizmu bielkovín, čo vedie k zníženiu tvorby beta-lipoproteínov, ktoré vykonávajú transportnú funkciu, znižuje syntézu enzýmov regulujúcich telesný tuk, nedostatok potravy lipotropných faktorov (metionín, lipokaín, cholín, vitamín B 12), ktorý spôsobuje porušenie metabolizmu bunkového tuku, charakterizované zvýšením syntézy triglyceridov a znížením fosfolipidov. Závisí aj na metabolickom poškodení a aktivácii syntézy tukov hepatocytmi.
37 Pečeň má hladký povrch, hustú konzistenciu, okraje pečene sú zaoblené a odhalená citlivosť na palpáciu. Nezávislá bolesť v pravej hypochondriu, Dyspeptické poruchy Astenické javy. Telangiektázia, palmový erytém, v zriedkavých prípadoch splenomegália. Možno kombinácia steatózy pečene s chronickou pankreatitídou, periférnou neuritídou
39 mierne zvýšenie aktivity aminotransferáz (častejšie ACT), hypoalbuminémia alkalickej fosfatázy a hypergamaglobulinémie, zvýšenie celkovej hladiny lipidov, posuny vzoriek koagulácie a hyperglykémia protrombínového indexu. Anémia, nedostatok železa v sére, kyselina listová, vitamín B12.
40 potravín obohatených lipotropnými faktormi (tvaroh, pohánka a ovsené vločky, kvasinky) s celkovým limitom sacharidov na obezitu. lipotropné liečivá metionín, lipokaín, vitamín B12 (ug intramuskulárne), kyselina lipoová, lipamid, esenciálna (perorálna a intravenózna) kyselina listová pri 1,550 mg za deň butamid a glybutid (adebit), stimulácia syntézy albumínu a zvýšenie zásob glykogénu v pečeni.
Nealkoholická steatohepatitída (NASH) je nezávislá nozologická jednotka, ktorá sa vyznačuje zvýšenou aktivitou pečeňových enzýmov v krvi a morfologickými zmenami vo vzorkách biopsie pečene, podobne ako zmeny v alkoholickej hepatitíde; pacienti s NASH však nekonzumujú alkohol v množstvách, ktoré môžu spôsobiť poškodenie pečene.
42 Vek Zvyčajne 41–60 rokov Niekedy 11–20 rokov Žena prevažuje Časté sprievodné ochorenia: Obezita (69–100% pacientov) Cukrovka (36–75% pacientov) Hyperlipidémia (20–81% pacientov) Sťažnosti Žiadny (48–100% pacientov) pacienti) Drobné nepohodlie v brušnej dutine Bolesť v pravom hornom kvadrante brucha Slabosť alebo nepohodlie Objektívne príznaky Hepatomegália Známky chronického ochorenia pečene alebo portálnej hypertenzie (zriedkavo) Laboratórne indikátory Zvýšená aktivita aspartátu a alanínaminotransferázy v plazme 2-3 krát Norm Alkalín alebo mierne zvýšená aktivita alkalickej fosfatázy Normálne hladiny proteínov a bilirubínu v krvi, normálny protrombínový čas. Možné zvýšenie sérového feritínu
Väčšie tukové inklúzie, hyalín v cytoplazme hepatocytov a zmiešaná sínusová zápalová infiltrácia sú pozorované. Farbené hematoxylínom a eozínom; x200.
44 Mikronodulárna cirhóza na pozadí silnej steatózy.
Neexistuje všeobecne uznávaná liečba, hoci úbytok hmotnosti, liečba kyselinou ursodeoxycholovou a vitamínom E môže mať priaznivý účinok.
Autoimunitná hepatitída
... je závažné chronické ochorenie pečene, ktoré vedie k rozvoju cirhotických zmien a invalidity pacientov.
Autoimunitná hepatitída je chronické nekrotické zápalové ochorenie pečene neznámej etiológie, v ktorej je hlavným cieľom imunitnej reakcie hepatocyt a charakterizovaný periportálnym alebo rozsiahlejším zápalovým procesom v pečeni, prítomnosťou hypergamaglobulinémie a výskytom širokého spektra autoprotilátok.
Patogenéza. Autoimunitná hepatitída je reakciou geneticky predisponovaného organizmu na niektoré vonkajšie činidlo, ktoré je východiskovým bodom vo vývoji autoimunitných procesov, ktoré spôsobujú progresívne zápalové nekrotické zmeny vedúce k fibróze a cirhóze pečene. Ústredným prvkom v patogenéze autoimunitnej hepatitídy je porucha imunoregulácie - (!) Strata tolerancie na vlastné antigény. Pod vplyvom rozlišujúcich faktorov to vedie k vzniku "zakázaných" klonov lymfocytov senzibilizovaných na autoantigény pečene a na poškodenie hepatocytov.
Pri vývoji ochorenia je dôležitá kombinácia niekoľkých faktorov, ktoré sú v konkrétnej kombinácii. (1) Genetická predispozícia: u väčšiny pacientov s autoimunitnou hepatitídou sa zistilo, že má fenotyp pre hlavné antigény histokompatibilného komplexu: HLA-A1, HLA-B8, HLA-DR4, DR3, DR52a, C4AQ0 a ďalšie.Významnú úlohu pri vzniku autoimunitnej hepatitídy zohráva „autoimunitná hepatitída“. transkripčný faktor ", takzvaný" autoimunitný regulátor typu 1 ". (2) Východiskové činidlo ešte nie je známe, ale existujú určité dôkazy o počiatočnej úlohe vírusov hepatitídy, vírusov osýpok, vírusov Epstein-Barrovej, vírusov hepatitídy A, B, C, D, G, vírusu interferónu herpes simplex ako iniciátorov nástupu autoimunitnej hepatitídy.
Patomorfológia autoimunitnej hepatitídy. Charakteristická je nekróza v periportálnych a septálnych zónach alebo lobulárna hepatitída. Portálové trakty pečene v bioptických vzorkách sú rozšírené akumulovaním rozsiahlych infiltrátov s rôznym bunkovým zložením: lymfocytmi, makrofágmi, plazmatickými bunkami. Lobulárna hepatitída - lobulárna hepatitída, nekróza sa deteguje v druhej a tretej zóne acini a deteguje sa intralobulová lymfatická bunková infiltrácia, ktorá je omnoho výraznejšia ako infiltrácia portálnych ciest. (!) Lobulárna hepatitída je súčasťou histologického zobrazenia autoimunitnej hepatitídy v prípade, že sa zistí súčasne s periportálnou hepatitídou. Pri autoimunitnej hepatitíde môže okrem vyššie uvedeného indikovať prítomnosť viacfarebných hepatocytov. Spôsob fibrózy môže byť prítomný (do určitej miery alebo inak) aj pri miernom stupni autoimunitnej aktivity hepatitídy a v pokročilých prípadoch, najmä v neprítomnosti účinnej terapie, je tvorená mostíková nekróza a prípadne cirhóza pečene.
Klinický obraz autoimunitnej hepatitídy. Klinické prejavy autoimunitnej hepatitídy sú veľmi rôznorodé. Na jednej strane existujú asymptomatické formy, keď sa náhodne zistí zvýšenie ALT, AST a akútny nástup ochorenia s ťažkým priebehom až do vývoja fulminantnej hepatitídy. Často choroba začína astenovegetatívnymi prejavmi, bolesťou v oblasti pravého predku a menšou žltačkou. U väčšiny pacientov s autoimunitnou hepatitídou je však nástup ochorenia akútny, ako pri akútnej vírusovej hepatitíde, a keď je pacient vyšetrený, lekár odhalí príznaky, ako sú: teleangiektázia, palmový erytém, zvýšenie pečene a sleziny, zmeny v krvných testoch (hypergammová globulinémia, zvýšenie IgG, pokles celkového počtu pacientov). proteín, prudký nárast ESR). Leukopénia a trombocytopénia sa pozorujú u pacientov v neskorých štádiách ochorenia alebo u pacientov s rozvinutým hypersplenizmom a syndrómom portálnej hypertenzie. Žltačka u pacientov s autoimunitnou hepatitídou môže mať rôznu závažnosť, často sa objavuje v neskorých štádiách ochorenia, je prerušovaná a zvyšuje sa v období exacerbácií.
Pre autoimunitnú hepatitídu je charakteristická kožná lézia vo forme hemoragickej vyrážky, zanechávajúc za sebou pigmentáciu. Medzi ďalšie príznaky patrí lupus erythema nodosum, fokálna sklerodermia, palmový erytém a teleangiektázia. Všetci pacienti odhalili zmeny v endokrinnom systéme: amenorea, akné, hirsutizmus, stria. Diagnostická hodnota jednotlivých symptómov ochorenia pri autoimunitnej hepatitíde nie je rovnaká. Najvýznamnejšia je predĺžená horúčka a artalgia. Niekedy atoimmunny hepatitídy začína horúčkou s extrahepatálními prejavy, ktoré môžu byť uvedené, autoimunitné tyreoiditida, ulcerózna kolitída, hypertyreóza, hemolytická anémia, idiopatická trombocytopénia, diabetes mellitus, celiakia, polymyositidou, fibrotizující alveolitída, glomerulonefritidou. Autoimunitná hepatitída je často sprevádzaná neplodnosťou.
Tiež autoimunitná hepatitída je charakterizovaná detekciou autoprotilátok proti bunkovým a subcelulárnym štruktúram buniek rôznych orgánov: protilátok proti bunkovým jadrom (ANA je typickým markerom autoimunitnej hepatitídy); protilátky proti bunkám hladkého svalstva (SMA), protilátky proti mikrozómom pečeňových buniek a epitelové bunky obličiek obličiek (LKM), protilátky proti rozpustnému hepatickému antigénu (SLA), protilátky proti antigénom membrán hepatocytov (LMA). V závislosti od identifikovaných autoprotilátok sa rozlišujú tri typy autoimunitnej hepatitídy: typ 1 - prítomnosť ANA a SMA, anti-aktínových protilátok; Typ 2 - prítomnosť LKM-1 (protilátky proti antigénom mikrozómov pečene a obličiek typu 1); Typ 3 - prítomnosť SLA v neprítomnosti ANA, SMA, LKM-1.
Autoimunitná hepatitída je charakterizovaná (!) Nepretržitým priebehom, bez spontánnych remisií. (!) Zlepšenie pohody je krátkodobé, nenastáva normalizácia biochemických procesov. Prognóza autoimunitnej hepatitídy je horšia u pacientov s akútnym nástupom ochorenia podľa typu akútnej vírusovej hepatitídy s príznakmi cholestázy, ascitu, opakovaných epizód akútnej hepatálnej encefalopatie. Pacienti, ktorí prežili kritické obdobie, majú spravidla lepšiu prognózu.
Je potrebné pripomenúť, že sa môže vyskytnúť autoimunitná hepatitída (!) Nie v klasickej forme, ale atypicky: pacienti (1) majú príznaky autoimunitného procesu, ale vo všeobecnosti (2) nespĺňajú kritériá pre presnú alebo pravdepodobnú diagnózu autoimunitnej hepatitídy - môžu súčasne existujú znaky autoimunitnej hepatitídy a iných chronických ochorení pečene (zmiešané syndrómy: autoimunitná hepatitída a primárna žlčová cirhóza, autoimunitná hepatitída a primárna sklerotizujúca cholangitída) alebo príznaky, ktoré neumožňujú diagnostika autoimunitnej hepatitídy podľa kritérií medzinárodných expertných skupín (samostatné syndrómy: autoimunitná cholangitída, chronická idiopatická hepatitída).
Diagnóza. Na diagnostiku autoimunitnej hepatitídy sú potrebné určité laboratórne a histologické znaky; nedostatok sérových markerov vírusových infekcií; popieranie zneužívania alkoholu; nedostatok indikácií transfúzie krvi alebo použitie hepatotoxických liekov v anamnéze; prítomnosť hypergamaglobulinémie. Histologické zmeny (pozri vyššie) pri autoimunitnej hepatitíde môžu zahŕňať lobulárnu hepatitídu, ak je kombinovaná s periportálnou hepatitídou, zatiaľ čo (!) Lézie žlčových ciest, depozity medi a iné zmeny naznačujúce odlišnú etiológiu lobulárnej hepatitídy vylučujú diagnózu autoimunitnej hepatitídy hepatitída. Diagnóza vyžaduje vysoký titer (najmenej 1:80 u dospelých pacientov a 1:20 u detí) antinukleárnych protilátok (ANA), protilátok proti bunkám hladkého svalstva (SMA) alebo protilátok proti pečeňovým mikrozómom alebo obličkám typu 1 ( LKM-1).
Pre diagnostiku atypických foriem je dôležité identifikovať ich podobnosť s autoimunitnou hepatitídou. Atypické typy autoimunitnej hepatitídy sa zvyčajne vyskytujú pomaly, pre ne (!) Nešpecifické príznaky sú charakteristické najmä zvýšenou únavou, bolesťou kĺbov a svalov. Typické pre biochemické zmeny hepatitídy sú kombinované s laboratórnymi indikátormi charakteristickými pre cholestázu, alebo prevládajú nad nimi; ťažké pruritus, xanthelasma a hyperpigmentácia sú zriedkavé. (!) Atypické formy sa vyskytujú v každom veku u oboch pohlaví, ale častejšie u žien mladších ako 40 rokov. Histologické vyšetrenie identifikuje znaky periportálnej hepatitídy v kombinácii s lobulárnou hepatitídou alebo bez nej, ktorá je charakteristická pre autoimunitnú hepatitídu, ale zároveň sa často pozorujú charakteristické znaky morfologických zmien žlčových ciest, poškodenie žlčových ciest, steatóza (tuková degenerácia) a portálna akumulácia lymfatických buniek. Biopsia pečene (!) Nemá žiadnu nezávislú diagnostickú hodnotu pre atypické formy autoimunitnej hepatitídy. Biopsia pečene odhaľuje odchýlky od normy, ktoré by sa mali brať do úvahy len pri zohľadnení príslušného klinického obrazu. Doteraz nebola žiadna z atypických foriem autoimunitnej hepatitídy identifikovaná ako nezávislá nozologická jednotka.
Liečbu. Základom liečby je predpisovanie prednizónu (ktorý je tiež zvoleným liekom na začatie liečby atypickými variantmi autoimunitnej hepatitídy). Reakcia na túto terapiu je jedným z kritérií diagnózy "autoimunitnej hepatitídy". Liečba prednizolónom sa má predpísať (!) Všetkým pacientom s vysokoaktívnou autoimunitnou hepatitídou s fibrózou a cirhózou alebo bez nej. Zvyčajne je počiatočná dávka prednizónu 20-30 mg / deň, po ktorej nasleduje postupné znižovanie na udržanie (zvyčajne 10 mg / deň). Denný príjem je uprednostňovaný raz ráno. U pacientov s miernou aktivitou ochorenia je podávanie prednizónu často determinované prítomnosťou ťažkostí a symptómov ochorenia. Pacienti bez príznakov a s miernym stupňom aktivity procesu na histologickom obraze nepotrebujú liečbu, ale mali by byť pravidelne sledovaní (!) Včas identifikovať príznaky progresie ochorenia. Kombinácia prednizónu s azatioprínom môže znížiť vedľajšie účinky (vyžaduje sa malá dávka prednizónu). Je lepšie podať 10 mg / deň prednizónu s 50 mg / deň azatioprínu ako jeden prednizón, ale s vyššou dávkou. Samotný azatioprín nie je schopný indukovať remisiu, ale jeho pridanie k prednizolónu ho podporuje aj pri dávke 1 mg / kg / deň. S neúčinnosťou liečby azatioprinom je predpísaný 6-merkaptopurín.
Prezentácia na tému: Chronická hepatitída
Prezentácia na tému: "Chronická hepatitída" Špecifickosť 060101 "Lekárska starostlivosť" Disciplína "Terapia" 4 semestre semestra
Chronická hepatitída je zápalová dystrofická lézia pečene so zachovaním jej lobulárnej štruktúry.
Choroba sa môže vyvinúť v každom veku. Trvanie najmenej 6 mesiacov.
Klasifikácia hepatitídy: podľa etiológie: chronická vírusová hepatitída B, C, D. autoimunitná hepatitída. alkoholická hepatitída. toxické alebo liečivé
2. podľa stupňa aktivity procesu: nízke. mierne. vysoká.
Príčiny vývoja: Hlavnou príčinou je akútna vírusová hepatitída B, C, D. prenesená v minulosti Spôsoby prenosu: parenterálne sexuálne od matky k plodu
2) Liekové lézie pečene: - cytostatické - salicylát - anabolické - antidiabetiká
Toxické účinky na pečeň majú: -alkohol-chlórované uhľovodíky -metaly (olovo, ortuť, arzén, fosfor) -benzén a jeho deriváty
Patogenéza. Chronický priebeh a progresia ochorenia sa vysvetľuje dvoma spôsobmi: 1) Pretrvávanie vírusu v tele pacientov na pozadí oslabeného imunitného systému.
2) Vývoj autoimunitných procesov, keď pod vplyvom rôznych faktorov samotné hepatocyty získajú antigénne vlastnosti.
Clinic. Závisí od formy hepatitídy, od kombinácie a závažnosti klinických syndrómov. Pri všetkých hepatitídach sú funkcie pečene porušené vo všetkých typoch metabolizmu, jeho vonkajšej sekrečnej schopnosti a zmene detoxikačnej funkcie.
S hepatitídou, pečeň rastie vo veľkosti, mierne hustá s ostrým okrajom, bolestivé pri pohmate. Výsledkom je pocit ťažkosti, ktorý sa rozprestiera v pravej hypochondriu.
Klinické syndrómy: Asteno-vegetatívny - slabosť, ťažká únava, nervozita, úbytok hmotnosti. Dyspeptika - nevoľnosť, zvracanie, strata chuti do jedla, svrbenie, ťažkosť v epigastriu, flatulencia, zápcha.
3. Syndróm imunitného zápalu - horúčka, lymfatické uzliny, bolesť v kĺboch, splenomegália. 4. Cholestatická - žltačka, svrbenie, pigmentácia kože, santelazma, stmavnutie moču.
5. Menší syndróm poškodenia pečene - úbytok hmotnosti, žltačka, dych v pečeni, „pečeňové“ dlane, „pečeňový“ jazyk, cievne hviezdičky na tele, prsty vo forme paličiek, nechty vo forme okuliarov na hodinky, objavuje sa santelama na koži.
6. Hemoragické krvácanie z ďasien, krvácania z nosa, krvácanie na kožu. 7. Syndróm hypersplenizmu - zväčšená slezina.
Diagnóza: UAC - anémia, trombocytopénia, leukopénia, zvýšená ESR. Biochemické krvné testy - hyperbilirubinémia, dysproteinémia, zvýšením počtu globulínov. Zvýšené sedimentárne vzorky - sublíma, tymol. Zvýšené hladiny transamináz - Al-At, Ac-At a alkalická fosfatáza.
3. OAM - proteinúria, mikrohematuria, bilirubín v moči. 4. Imunologická analýza. 5. Markery vírusovej infekcie.
Inštrumentálne vyšetrenia: ultrazvuk pečene a žlčníka (nepravidelnosť tkaniva pečene, zväčšenie veľkosti). Počítačová tomografia brušnej dutiny. Gastroskopia.
4. Kolonoskopia. 5. Biopsia prepichnutia pečene s následným histologickým vyšetrením sa môže vykonať počas laparoskopie alebo perkutánne. Umožňuje posúdiť aktivitu procesu a je dôležitým diferenciálnym kritériom na rozlíšenie chronickej hepatitídy od cirhózy pečene.
Liečba: Lekárske ošetrenie. Práca s fyzickou a psychoemotickou záťažou je vylúčená. Zobrazený krátky odpočinok počas dňa. Hepatotoxické lieky, fyzioterapia a balneoterapia sú vylúčené. V období exacerbácie - pokoj na lôžku.
2. Lekárska výživa - diéta číslo 5. Vylúčené: tučné mäso a ryby, vyprážané jedlá, údené mäso, slané a korenené pochutiny, strukoviny, šťovík, špenát, čerstvé ovocie, silná káva, alkohol, sýtené nápoje.
3. Antivírusová liečba: vykonáva sa s hepatitídou vo fáze vírusovej reprodukcie a zabraňuje vzniku cirhózy a rakoviny pečene. Interferóny počas 6 mesiacov (Interferon A, Velferon, Roferon). 4. Patogenetická liečba: kortikosteroidy, cytotoxické lieky.
5. Imunomodulačná liečba má stimulačný a normalizačný účinok na imunitný systém: Timalin, D-penicilín, Timogén, T-aktivín.
6. Metabolická a koenzýmová terapia je zameraná na zlepšenie metabolických procesov v pečeňových bunkách. Multivitamínové komplexy: Dekamevit, Undevit, Duovit, vitamín E, Riboxin, Essentiale. 7. Hepatoprotektory: Korsil, Legalon, Catergen.
8. Detoxikačná terapia: Hemodez intravenózne, 5% glukóza. Enterosorbenty - Laktofiltrum, Filtrum, Enterosgel. 9. Liečba edematózneho syndrómu s cirhózou, najprv - Veroshpiron, Aldicton, a potom v kombinácii s Uregitom, Hypothiazidom, Furosemidom. 9. Liečba krvácania z rozšírených žíl.
Prevencia chronickej hepatitídy a cirhózy pečene: Primárna: prevencia vírusovej hepatitídy, účinná liečba akútnej vírusovej hepatitídy, racionálna výživa, kontrola nad podávaním liekov, boj proti alkoholizmu, drogová závislosť. Sekundárne: prevencia exacerbácií ochorenia. Obmedzenie fyzickej aktivity, riadne zamestnanie. Lekárska výživa, liečba súvisiacich gastrointestinálnych ochorení.
Dokončené: študent 141 skupín Tretyakov A. Učiteľ: N. N. Stepanishishv