Angiolipóm je považovaný za benígny novotvar, ktorý je tvorený z mutovaných buniek vlákien hladkého svalstva krvných ciev a tukového tkaniva. Táto patológia postihuje hlavne obličkový systém, chrbticu a pečeň. Takéto lézie sú vo väčšine prípadov izolované. Len v prípade kombinácie infekcie tuberkulózy a angiolipómu dochádza k bilaterálnej tvorbe nádoru v obličkách.
Príčiny angiolipómu
Dôvod vzniku tohto benígneho nádoru nebol stanovený. V súčasnosti pokračuje diskusia o prirodzenom alebo získanom charaktere angiolominálneho procesu vo vedeckom svete. Rast nádoru sa často vyskytuje v lokálne invazívnom type, v ktorom susedné tkanivá zostávajú neporušené. Napriek tomu v zriedkavých prípadoch lekári zaznamenali angiolipómové metastázy.
Symptómy angiolominálnych lézií
Klinický obraz ochorenia závisí od umiestnenia benígneho nádoru.
Zjavný syndróm bolesti, ktorý je lokalizovaný v bedrovej oblasti a dolnej tretine brucha. Táto patológia často vyvoláva krvácanie diagnostikované prítomnosťou krvných buniek v moči pacienta. Ďalší rast nádoru je sprevádzaný prudkým zvýšením krvného tlaku. Významná veľkosť nádoru umožňuje palpovať miesto mutácie. Tak napríklad angiolipóm pravej obličky je určený zhutnením zodpovedajúcej časti pásu.
Angiolipóm chrbtice je veľmi agresívny, čo je deštrukcia kostného tkaniva chrbtice. Takýto patologický stav organizmu vyvoláva poruchy motorickej funkcie pacienta a je charakterizovaný ostrými záchvatmi bolesti a periodickými zlomeninami.
Zvyčajne je asymptomatická. Len u niektorých pacientov sa vyskytujú sťažnosti na bolesť v pravej hypochondriu, nauzea, vracanie a gastrointestinálne poruchy.
Moderná diagnostika angiolipómu
Pacienti s podozrením na benígny neoplazmus, lekári odporúčajú podstúpiť nasledujúce diagnostické postupy:
Röntgenové vyšetrenie umožňuje zistiť centrum patologického rastu a stupeň rozšírenia onkologického procesu.
Zamerané na identifikáciu lokalizácie, veľkosti a štruktúry angiolipómu meraním prenikajúcej sily ultrazvukových vĺn.
Technika je založená na radoch rádiologických snímok postihnutej oblasti. Následne sa s pomocou digitálnej technológie porovnajú výsledky štúdie do jedného obrazu.
Tento komplexný sken mäkkých a tvrdých tkanív presne diagnostikuje nádory a možné metastatické lézie.
V niektorých prípadoch, pre diferenciálnu diagnózu angiolipómu a malígneho ochorenia, špecialisti sa uchyľujú k biopsii. Metóda spočíva v odbere vzorky z malej oblasti mutovaného tkaniva a mikroskopického vyšetrenia biopsie. Histologická a cytologická analýza stanovuje konečnú diagnózu a štádium vývoja nádoru.
Liečba angiolipómov
Voľba spôsobu liečby tohto novotvaru je určená veľkosťou nádoru a jeho histologickou štruktúrou. Napríklad liečba renálneho angiolipómu, ktorého priemer nepresahuje 4 cm, spočíva v dynamickom sledovaní stavu renálneho tkaniva. Pre takúto kontrolu sa röntgenové vyšetrenie vykonáva raz za šesť mesiacov. Neočakávaná terapia je spôsobená extrémne pomalým rastom patogénnych angiolipómov a takmer neprítomnosťou metastáz.
Chirurgická liečba angiolipómu je zameraná na excíziu nádoru. Vo väčšine prípadov sa operácia vykonáva so zachovaním postihnutého orgánu. V moderných onkologických klinikách sa chirurgická liečba vykonáva laparoskopickou metódou, pri ktorej pacient podstúpi minimálnu traumatizáciu.
Zvláštnou indikáciou pre radikálnu intervenciu je krvácanie spôsobené rastom nádorových tkanív. V tomto prípade sa pre pacienta s rakovinou vykonáva núdzová chirurgická operácia.
Je potrebné poznamenať, že úplné odstránenie obličiek a regionálnych lymfatických uzlín nastáva, keď sa zistia príznaky malígnej transformácie angiolipómu.
Použitie liečiv sa odporúča pri liečbe neoperabilných foriem benígnych nádorov. Táto technika umožňuje odstrániť niektoré príznaky patológie.
Prijatie cytostatických činidiel spôsobuje stabilizáciu rastu nádoru a deštrukciu mutovaných buniek. Chemoterapia je indikovaná hlavne na malígnu degeneráciu angiolipómu. Tento druh liečby aktívne využívajú aj lekári ako predoperačná príprava pre pacientov s rakovinou.
výhľad
Prognóza ochorenia je všeobecne priaznivá. Pozitívny výsledok liečby angiolipómom je založený na benígnom raste nádoru, ktorý nespôsobuje poškodenie blízkych štruktúr.
V prípade dosiahnutia významnej veľkosti novotvaru obličkových tkanív pacienti podstúpia radikálnu operáciu na odstránenie obličiek. Súčasne je pooperačné prežitie v rozsahu 95-100%. Po resekcii orgánu sa pacientovi odporúča, aby absolvoval každoročné rutinné prehliadky na stanovenie funkčných schopností zostávajúcej obličky.
Angiolipóm, ktorý prešiel rakovinovou degeneráciou, má nepriaznivú prognózu. V takýchto prípadoch lekári zisťujú lokálne invazívny rast nádoru a tvorbu metastáz v regionálnych lymfatických uzlinách.
Angiomy v pečeni
18. marec 2017, 9:46 Odborný článok: Izvochkova Nina Vladislavovna 0 4,066
Angioma je skupina neoplastických ochorení postihujúcich cievy krvi alebo lymfatického systému. Jednou z vnútorných foriem benígneho nádoru je angióm v pečeni, ktorý je nebezpečný pre rozvoj vnútorného krvácania. Diagnóza angiomy je založená na výsledkoch vyšetrenia, ultrazvuku, röntgenového vyšetrenia (angiografia, lymfangiografia). Mediocre angioma špecifická liečba nevyžaduje dostatok stravy. Nádory väčšej veľkosti sa liečia hormónmi, stvrdnú alebo sa chirurgicky odstránia. Ďalším opatrením je zaobchádzanie s ľudovými prostriedkami.
Čo je to?
Angiomy v pečeni - zbierka benígnych nádorov malej veľkosti, pozostávajúcich z hustej siete krvných alebo lymfatických ciev. Poškodenie tkaniva pečene môže spôsobiť vážne komplikácie.
V počiatočných štádiách sa angioma neprejavuje. Keď sa pacient zväčšuje, cíti sa horšie, je tu bolesť v premietnutej oblasti postihnutého orgánu, slabosť a ťažkosť v žalúdku.
Existuje niekoľko typov angiomu v závislosti od umiestnenia a štruktúry. Je pravdepodobnejšie, že pečeň infikuje cievne hemangiómy alebo lymfangiómy. Nádory sa objavujú častejšie:
Výrastky na cievach pečene sú častejšie diagnostikované u detí a dôchodcov.
- u starších ľudí - choroba sa neprejavuje, je diagnostikovaná náhodne, napríklad počas operácie;
- u malých detí - vrodená anomália, dlhodobo rastúca alebo nemenná veľkosť.
Vo väčšine prípadov sú angiomy povrchové a prejavujú sa ako krtkovia a znamienka výrazného červeného odtieňa. Ak sa takéto škvrny náhle stanú mnohými, podozrievajte z angiomy pečene, čo vedie k cirhóze.
dôvody
V tomto štádiu vývoja medicíny nie sú úplne objasnené príčiny angiomy. Nádory pečene môžu byť vrodené alebo získané. Neoplazmy sa objavujú u každého 3. novorodenca, ale potom samy zmiznú.
U 90% pacientov s angiomou je genetická povaha. Etiologickým faktorom je tvorba anastomóz artérií a žíl, keď pri zvýšení objemu ciev sa zavedú do najbližšieho tkaniva s následným poškodením. Metastázy s rozvojom angiomas sa však netvoria.
Existujú prípady vzniku získaných angiomas kvôli:
- traumatické pooperačné poškodenie;
- poranenia mäkkých tkanív brucha počas šoku;
- systémové ochorenia, ako je cirhóza.
Druhy a symptómy
Angiomy v pečeni môžu byť dvoch typov:
- Hemangiómy pozostávajúce z krvných ciev. Sú rozdelené na poddruhy: jednoduché a kapilárne. Tieto nádory súvisia s vrodenými abnormalitami. Externe majú bohatú čerešňovú farbu.
- Lymfangiómy obsahujúce lymfatické cievy. Zriedka sa vyskytujú a delia sa na kavernózne, rozvetvené, hviezdicové, jednoduché. Cavernous angioma sa častejšie tvorí v pečeni.
Angiomy akéhokoľvek typu sa nemusia dlhodobo objavovať. Ako postupuje a rastie, objavujú sa nasledujúce príznaky:
- zhoršenie zdravia;
- slabosť;
- pocit ťažkosti v epigastrickej zóne;
- bolesť v žalúdku vpravo;
- nevoľnosť.
hemangiómy
Tento typ angiomasu sa skladá z krvných ciev, najčastejšie kapilárneho typu. Nádory sa vyznačujú hustou, homogénnou konzistenciou s jemne zosieťovanou štruktúrou. Na pozadí veľkého počtu mutovaných benígnych buniek štruktúra štruktúry opakuje charakteristiky tkanív cievnych stien. Súčasne je postihnutých niekoľko kapilár s úzkym odstupom.
Nebezpečnejší typ hemangiómu je kavernózny nádor. Má mäkkú, pastovitú štruktúru s hladkým alebo drsným povrchom. Vnútri obsahuje mnoho dutín naplnených plazmou alebo intracelulárnou kvapalnou látkou. Zvyčajne rastie do veľkej veľkosti, často sa odtrháva od vývoja krvácania do brušnej dutiny.
Symptómy hemangiómov v pečeni sú rôzne. Ich závažnosť závisí od veľkosti, umiestnenia, stupňa lézie parenchýmu a rozvinutých komplikácií. príznaky:
- bolesť objavujúca sa počas uväznenia;
- opuch;
- zožltnutie sklerózy oka;
- ostré bolestivé útoky v pravom medzikrstnom priestore;
- stmavnutie výkalov alebo červeného moču, čo indikuje prasknutie a nástup masívneho krvácania;
- pretrvávajúca intoxikácia;
- časté zvracanie;
- anemické prejavy na pozadí krvácania.
chylangioma
Nádory pozostávajúce z lymfatických ciev sú menej časté. Ich štruktúra obsahuje zhluky uzlín a výčnelkov, ktoré sú mäkké na dotyk. Nádor sa tvorí a je asymptomatický. Prvé prejavy sa vyskytujú s výrazným zvýšením lymfangiómu, keď začína stláčať zdravé tkanivo pečene a narúša normálne fungovanie orgánu. Včasná detekcia nádoru je možná len pomocou špecifickej diagnostiky.
Nebezpečnou komplikáciou lymfangiómu je zápal s infekciou a hnisaním. Nádor je zahustený, zväčšuje veľkosť, stáva sa bolestivým. Pacient začína horúčku, oslabuje, sú príznaky intoxikácie. Klinický obraz je zvlášť výrazný u detí.
diagnostika
Používajú sa nasledujúce metódy diagnostikovania angiomas v pečeni:
- Ultrazvuk je cenovo dostupná, bezpečná metóda na detekciu nádorov strednej a veľkej veľkosti - viac ako 3 cm.
- CT, MRI - relatívne bezpečné metódy, umožňujú detekciu nádorov až do 3 cm.
- Angiografia - metóda používaná v kombinácii s CT na posúdenie funkčných schopností ciev.
- Punkčná biopsia je minimálne invazívna metóda na určenie štruktúry vybranej biopsie z angiomu. Nebezpečné krvácanie.
- Emisná CT s označenými červenými krvinkami je metóda založená na dlhodobom zadržiavaní krvi nad formáciou.
Liečba angiómov v pečeni
Nádory do 3 cm, ktoré nerastú, nevyžadujú liečbu, stačí dodržať určitú diétu a podstúpiť diagnózu (1-2 p. / Rok). Zvyšné angiomy sa liečia podľa určitých schém, ktoré sa vyberú jednotlivo.
- varovanie o raste;
- eliminácia patologického zamerania;
- obnovenie normálnej funkcie vaskulárnej siete.
Nižšie sú uvedené hlavné metódy liečby.
diéta
Princípy diétnej terapie pri angiomoch v pečeni:
- Frakčná výživa - do 6 p / deň.
- Malé porcie - 350 ml.
- Základom menu sú plnohodnotné svetelné proteíny. Miera sacharidov - až 450 g / deň. Norma pre tuky - až 90 g / deň.
- Zvýšenie obsahu vlákniny obohatením menu čerstvým ovocím a zeleninou. To je potrebné na zvýšenie choleretického účinku.
Hormonálna terapia
S progresívnym angiómom lekári odporúčajú hormonálnu liečbu.
- rýchlo rastúce nádory;
- rozsiahle poškodenie pečene;
- nebezpečná lokalizácia;
- poškodenie niekoľkých oblastí pečene.
Na liečbu sa predpisuje kortikosteroid Prednisolon, ktorého účinky sú:
- pokles angiomas;
- zastavenie rastu;
- sploštenie.
Po niekoľkých mesiacoch sa indikuje opakovaná liečba.
Sklerotizácia a embolizácia
Podstatou tejto techniky je zavedenie injekcie roztoku alkoholu (zvyčajne 75%) do angiomasu do 5 cm Alkohol má aseptický účinok, ktorý spôsobuje zápal nádoru zvnútra a krvácanie. Vyžaduje sa niekoľko postupov, ako je kalenie alebo embolizácia. Nahradenie zničených nádorov nastáva spojivovým tkanivom. Spôsoby sú použiteľné pre kožné angiomy spôsobené inými patologickými ochoreniami pečene, napríklad cirhózou.
operation
Je indikované chirurgické odstránenie:
- s angiomami väčšími ako 5 cm;
- s hlbokým výskytom;
- pri absencii účinnosti iných liečebných postupov.
Ľudové prostriedky
Použiť populárne recepty môžu byť len po konzultácii s lekárom. Obľúbené nástroje:
- Kolekcia byliniek. Zmes sa pripravuje z plantajnu (60 g), podnožka (45 g), 30 g nechtíka, ľubovníka bodkovaného, lastovičky, mačacej labky, ovocného stonky z čerešne, 15 g tansy, yarrow, čierneho koreňa. 1 polievková lyžica. l. zbierka naliať 2 šálky vody, priviesť do varu nad ohňom. Pite 4 p / deň. 20 minút pred jedlom 21 dní.
- Bylinný balzam. Pripravený zo 100 g reďkovky, borovicových pukov, šípky, chaga (200 g), paliny (5 g) v 3 l vody. Nápoj sa varí 60 minút pri nízko prevarenom dni. Vývar sa zmieša s 200 ml aloe šťavy, 0,5 litra medu, 250 ml brandy, infúziou počas 4 hodín. Pite 1 polievková lyžica. l. trikrát denne pred jedlom.
prevencia
Môžete zabrániť chorobe:
- tehotenské plánovanie pozostávajúce zo ženy užívajúcej kyselinu listovú a multivitamíny;
- vyhnutie sa zraneniu orgánov;
- dobrá výživa;
- sledovanie zdravia a včasná liečba patologických stavov pečene.
Benígne nádory pečene. hemangiómy
V posledných rokoch bol zaznamenaný trvalý nárast incidencie benígnych aj malígnych nádorov pečene, predovšetkým v dôsledku zhoršujúcej sa environmentálnej situácie a zvýšenia frekvencie vírusovej hepatitídy B a C. Široké používanie mnohých benígnych nádorov pečene je rozšírené širokým používaním perorálnych kontraceptív. Na druhej strane zlepšenie neinvazívnej inštrumentálnej diagnostiky, rozšírené použitie ultrazvuku, dostupnosť metód, ako je CT a MRI, značne zvýšili detekovateľnosť fokálnych lézií pečene.
Benígne nádory pečene
Klasifikácia benígnych nádorov pečene a intrahepatických žlčovodov (podľa Hamiltona, 2000)
Epiteliálne nádory:
- hepatocelulárny adenóm;
- fokálna nodulárna hyperplázia;
- adenomové intrahepatické žlčové kanály;
- intracelepatické žlčovody cystadenomu;
- papilomavóza intrahepatických žlčovodov.
- hemangiom;
- infantilný hemangioendoteleóm;
- angiomyolipom;
- lymfangiom a lymfangiomatóza.
- solitárny fibroidný nádor;
- benígny teratóm.
- mesenchymálny hamartóm;
- uzlová transformácia;
- zápalového pseudotumoru.
Všeobecné znaky patológie
Benígne nádory pečene s malými veľkosťami nemajú žiadne klinické prejavy a sú detegované náhodne ultrazvukom. Sťažnosti sa zvyčajne objavujú s veľkými neoplazmami. Odlíšenie benígnych nádorov by malo pochádzať z primárneho karcinómu pečene, ako aj z metastatických lézií. Diagnostický algoritmus zahŕňa použitie ultrazvuku, CT, MRI a krvných testov nádorových markerov (AFP, CEA, CA19-9). V komplexných diferenciálnych diagnostických situáciách sa vykonáva video laparoskopia, angiografické vyšetrenie a biopsia jemnej ihly.
hemangiómy
Najčastejším benígnym nádorom pečene je hemangióm pečene (kód ICD-10 - D18.0), ktorý predstavuje 85% všetkých benígnych novotvarov tohto orgánu. Pomer žien a mužov vo výskyte je 5: 1. Najčastejšie sa vyskytuje u pacientov vo veku 44-55 rokov.
Podľa moderných koncepcií sú hemangiómy pečene disontogenetické formácie, to znamená, že sú považované za malformáciu cievneho systému počas obdobia embryogenézy. Hemangiómy nie sú nikdy zhubné, ale v detstve musia byť odlíšené od hemangioendoteliómov, ktoré vo veľkom percente prípadov podliehajú malígnej transformácii.
Veľkosť hemangiómov sa pohybuje od niekoľkých milimetrov do 30-40 cm alebo viac. Nádor môže postihnúť časť segmentu, anatomický lalok pečene alebo môže byť rozsiahlejší, pričom v niektorých prípadoch zaberá takmer celú brušnú dutinu.
R. Virkhov opísal hemangiómy so špeciálnymi vlastnosťami, charakterizované znakmi nekontrolovateľného infiltratívneho rastu, a nazval ich „pohlcujúcimi“.
Identifikoval 3 typy hemangiómov pečene:
- jednoduché alebo kapilárne;
- kavernózny alebo kavernózny;
- membránové.
- kavernózny hemangióm;
- hustý hemangióm s výrazne výraznou fibrózou a kalcifikáciou;
- hemangiomatóza pečene bez cirhózy a cirhózy;
- zmiešaná forma hemangiómov.
Malé hemangiómy (do priemeru 5,0 cm) sa neprejavujú klinicky, avšak s veľkými (> 10 cm) a gigantickými (> 15 cm) veľkosťami nádorov u pacientov, so syndrómom bolesti, so známkami kompresie susedných orgánov, so syndrómom hypokoagulácie spojeným s hyperkoaguláciou v hemangióme.
Komplikácie hemangiómu pečene:
- spontánne prasknutie nádoru;
- nádorová nekróza;
- hematobilia;
- ostré skrútenie nádoru;
- trombocytopénia (Kazabaha-Merrittov syndróm);
- hemangiomatickú degeneráciu pečene;
- kardiovaskulárne zlyhanie.
Najčastejšou a najnebezpečnejšou komplikáciou, ktorá môže spôsobiť poranenie brucha, je prasknutie nádoru s intraabdominálnym krvácaním. Úmrtnosť v tejto komplikácii dosahuje 75-85%, frekvencia - 5% pri veľkých a obrovských hemangiómoch, sú však popísané prípady ruptúr a malých hemangiómov, ktorých priemer nepresahuje 5 cm. Keď sa hemangiom roztrhne s rozvojom intraabdominálneho krvácania, klinický obraz je charakterizovaný akútnym nástupom, tachykardiou, bledosťou kože, poklesom hladiny hemoglobínu, arteriálnou hypotenziou, príznakmi voľnej tekutiny v brušnej dutine.
Hemobília sa môže prejaviť ako nadmerné gastrointestinálne krvácanie alebo opakujúce sa krvácanie s nízkou intenzitou s melenou alebo zvracaním typu „kávovej usadeniny“.
Kazabach-Merrittov syndróm je charakterizovaný ťažkou trombocytopéniou, masívnym bodovým krvácaním na koži. V koagulograme odhaľujú znaky charakteristické pre DIC.
Srdcové zlyhanie sa vyvíja v prítomnosti masívnych arteriovenóznych skratov vo veľkých hemangiómoch.
diagnostika
Ultrazvukový obraz hemangiómov je vo väčšine prípadov reprezentovaný tvorbou s výraznými nerovnými kontúrami, heterogénnou (hlavne hyperechoickou) štruktúrou, oveľa menej často vo forme rovnomernej hyperechoickej formácie s jasnými rovnomernými kontúrami. Len v niektorých prípadoch (5% pozorovaní) nie sú žiadne jasné kontúry hemangiómu a vnútorná štruktúra je zmiešaná. Väčšina kavernóznych hemangiómov sa týka menej vaskulárnych lézií a len v niektorých prípadoch sa spektrum tepnového toku krvi zaznamenáva v hemangióme v prítomnosti aferentnej vaskularizácie okolo (Obr. 59-1).
Obr. 59-1. Ultrazvuk pečeňového hemangiómu: obraz v B-móde (a): TUMOR - nádor, VHD - pravá hepatálna žila, VHM - stredná hepatálna žila, IVC - inferior vena cava; v režime farebného obojstranného skenovania (b) šípka označuje nádor.
Charakteristickými znakmi hemangiómov na CT v natívnej fáze sú zrozumiteľnosť obrysov, homogenita štruktúry malých útvarov s hustotou 38 až 43 U na Hounsfieldovej stupnici a prítomnosť hypodenálneho miesta v centre (hyalinóza), ktorá je častejšia u veľkých a obrovských hemangiómov (obr. 59). -2).
Obr. 59-2. Vypočítaný tomogram: obrie hemangióm pravého laloku pečene v arteriálnej fáze kontrastu.
V arteriálnej fáze je patognomonickým znakom akumulácia kontrastnej látky na periférii nádoru v type "plameňov". V oneskorenej fáze sa hemangiom stáva izodenálnym alebo hyperdenzným vzhľadom na neovplyvnený parenchým. S malígnymi nádormi v tejto fáze štúdie sa tvorba stáva hypodense, pričom si zachováva svoju heterogénnu štruktúru.
V angiografickej štúdii (celiakografia) sú hemangiómy charakterizované rýchlou akumuláciou kontrastného činidla vo vaskulárnych lakunach vo forme snehových vločiek a neprítomnosti patologických ciev a jasných hraníc nádoru.
Vykonanie biopsie vpichu v hemangiómoch pečene, najmä tých, ktoré sa nachádzajú povrchovo, je nebezpečné z dôvodu možnosti vzniku intraabdominálneho krvácania.
liečba
Indikácie pre chirurgickú liečbu sa vyskytujú s veľkými hemangiómami (> 10 cm). S takýmito rozmermi sa vyskytuje bolesť ako výsledok kompresie susedných orgánov. Otázka potreby chirurgickej liečby veľkých asymptomatických hemangiómov sa doteraz diskutovala.
Chirurgická liečba je indikovaná v nasledujúcich prípadoch:
- veľkosť hemangiómu viac ako 10 cm v priemere;
- prítomnosť odlišných klinických prejavov;
- neschopnosť spoľahlivo vylúčiť zhubný proces pred operáciou.
Pri indikácii chirurgickej liečby iných ochorení brušnej dutiny sa odporúča súčasne odstrániť ľahko dostupné hemangiómy menších veľkostí.
Samozrejme, s takou komplikáciou ako je ruptúra nádoru, je nutná núdzová operácia.
Ak je narušená integrita hemangiómov, prejavujúca sa vo forme hemobílie, je ukázané angiografické vyšetrenie a endovaskulárna oklúzia konárov kŕmenia pečeňovej tepny, čo umožňuje vo väčšine prípadov dosiahnuť účinnú hemostázu.
Chirurgická liečba sa vo väčšine prípadov vykonáva v množstve periopukárnej resekcie, pretože vzhľadom na benígnu povahu nádoru je potrebné usilovať sa o maximalizáciu zachovania zdravého parenchýmu pečene. Rozsiahle anatomické resekcie pečene sa vykonávajú s obrovskými hemangiómami, ktoré takmer úplne nahrádzajú objem anatomického laloku.
Pri vysokom riziku resekcie pečene sa uchyľujú k ligácii pečeňovej artérie alebo kryodestitúcie hemangiómu. Ligácia pečeňovej artérie je však spojená s možnosťou vzniku nekrózy pečene a kryodestrukcia môže byť účinná len pri malých veľkostiach nádorov. Ak nie je možné odstrániť hemangiómy alebo kontraindikácie chirurgického zákroku, ako aj zabrániť možným komplikáciám, vyvinula sa metóda selektívnej endovaskulárnej oklúzie artérií kŕmených nádorom (Obr. 59-3).
Obr. 59.3. Rádiokontrastný celiaagram s obrovským hemangiomom pravého laloku pečene: - počiatočná štúdia; b - po endovaskulárnej oklúzii pečeňovej tepny (chýba kontrastný nádor).
VD Fedorov, V.A. Vishnevsky, N.A. Nazarenko
Angiomyolipóm: príčiny, lokalizácia, príznaky, diagnostika, liečba
Angiomyolipóm patrí medzi zriedkavé benígne nádory, jeho podiel na celkovom výskyte rakoviny nepresahuje 0,2%. Najčastejšie sa táto patológia nachádza u samice, ktorá je spojená s hormonálnou závislosťou nádorových buniek a najviac postihnutým orgánom sú obličky.
Angiomyolipóm pochádza z mezenchymálnych tkanív - svalových, mastných, krvných ciev, preto má komplexnú a viaczložkovú štruktúru. Angiomyolipóm obličiek tvorí až 3% nádorových orgánov. Tvorba angiomyolipómov v iných orgánoch je možná: pečeň, pankreas, maternica a vajcovody, hrubé črevo, retroperitoneálna oblasť, mozog atď. Angiomyolipóm sa v zásade môže objaviť v akomkoľvek orgáne ľudského tela, pretože substrát pre neho (cievy, buniek hladkého svalstva) je takmer vo všetkých tkanivách. Extrarenálne angiomyolipómy sú tak zriedkavé, že v literatúre je opísaných asi štyri tucty prípadov takýchto nádorov.
Angiomyolipóm môže byť kombinovaný s genetickou patológiou - takzvanou tuberóznou sklerózou, ktorá sa prejavuje poškodením nervového systému, kože a tvorbou benígnych nádorov v rôznych orgánoch. Takýto angiomyolipóm sa vyskytuje v piatej časti prípadov, až 80% nádorov vyskytujúcich sa epizodicky detekovaných angiomyolipom.
Angiomyolipóm nesúvisiaci s dedičnosťou je obyčajne jednorazový, vyskytuje sa u ľudí v mladom a staršom veku - približne 40-50 rokov. Ženy významne dominujú ženy, štyrikrát viac ako muži, čo súvisí s hormonálnou závislosťou nádoru od progesterónu produkovaného vaječníkmi.
Angiomyolipóm pravej obličky tvorí až 80% prípadov všetkých nádorov takejto štruktúry. Prečo sa to deje, je stále nejasné, pretože ľavá oblička môže niesť aj neoplazmu mezenchymálneho pôvodu a príznaky sa nebudú líšiť od pravostrannej lokalizácie.
Otázky týkajúce sa pôvodu angiomyolipia ešte neboli vyriešené. Predpokladá sa, že ich zdrojom sú epitelové bunky umiestnené okolo ciev, ktoré si zachovávajú schopnosť aktívne sa reprodukovať. Je možné, že všetky zložky nádoru pochádzajú z buniek rovnakého typu, čo dokazujú imunohistochemické a molekulárne genetické štúdie posledných rokov.
Predpokladá sa, že účinok na rast nádoru má hormonálny stav. Toto je potvrdené vysokou frekvenciou nádoru u žien, jeho vývojom po puberte a objavením receptorov ženských hormónov progesterónu na membránach novotvarových buniek.
Prejavy nádoru sa líšia v závislosti od toho, či sa kombinuje s geneticky určenou tuberóznou sklerózou alebo vzniká nezávisle. V druhom prípade je skrytý tok a náhodná detekcia patológie pomocou ultrazvuku alebo CT.
Príčiny a štruktúra angiomyolipómov
Angiomyolipóm, ktorého príčiny sú stále neznáme, sa často vyvíja v prítomnosti sprievodnej renálnej patológie a zmien v hormonálnych hladinách. V prípade izolovanej formy nesúvisiacej s genetickými abnormalitami sa predpokladá úloha vonkajších nepriaznivých podmienok:
- Chronické ochorenia parenchymu obličiek;
- Sklon k tvorbe ďalších mezenchymálnych neoplaziem;
- Renálne malformácie;
- Hormonálna nerovnováha.
Poznamenáva sa, že počas tehotenstva sa už existujúci angiomyolipóm začína rýchlo a aktívne zvyšovať. To je pochopiteľné, pretože hladina progesterónu pri nosení plodu sa výrazne zvyšuje.
Dedičný angiomyolipóm je spôsobený mutáciami v génoch TSC1 a TSC2 umiestnených v chromozómoch zodpovedných za rast a reprodukciu buniek.
Vzhľad angiomyolipómu je určený tým, ktorá zložka tkaniva je v ňom väčšia. Môže byť podobný karcinómu z obličkových buniek v dôsledku žltkastých lézií pozostávajúcich z lipocytov, ako aj krvácania vyskytujúceho sa v parenchýme nádoru. Na angiomyolipómovej reze je žltkasto-ružová farba, má jasnú hranicu s parenchýmom obličiek, ale nemá vlastnú kapsulu, na rozdiel od mnohých iných benígnych neoplázií.
Angiomyolipóm sa tvorí ako v mozgovej kôre, tak v dreňovej ľadvine. V tretine prípadov je viacpočetná, ale obmedzená na jednu obličku, aj keď sa tiež nachádza bilaterálna lokalizácia novotvaru. U 25% pacientov je možné pozorovať klíčenie nádoru renálnej kapsuly, ktorá nie je úplne charakteristická pre benígny proces.
Niekedy angiomyolipóm nielen klíči kapsulu, ale môže byť tiež zavedený do tkaniva obklopujúceho orgán, venóznych ciev, ako vo vnútri obličky, tak aj mimo nej. Viacnásobný rast a zavedenie do ciev možno považovať za príznaky malígneho ochorenia.
Malígne angiomyolipómy môžu metastázovať do blízkych lymfatických uzlín, vzdialených metastáz do pľúcneho a pečeňového parenchýmu je extrémne zriedkavé.
Angiomyolipóm často dosahuje veľkú veľkosť a má charakter invazívneho procesu, farba môže byť sivá, hnedá, biela, v tkanive novotvaru sú oblasti krvácania a nekrózy.
histologický obraz angiomyolipómu
Mikroskopicky je nádor reprezentovaný tromi hlavnými skupinami buniek spojivového tkaniva - hladké svalstvo (myocyty), mastné (lipocyty) a endotelové vaskulárne bunky, ktoré môžu mať rovnaký podiel alebo jedna skupina prevláda nad ostatnými.
Epitelioidné bunky pripomínajúce epitel sú zoskupené hlavne okolo ciev. Nádorové elementy sa množia aktívne, vytvárajúc vrstvy a zhluky okolo cievnej zložky. Prítomnosť nekróznych ohnísk, zavedenie nádoru do perrenálneho priestoru, aktívne rozdelenie buniek určujú malignitu a zlú prognózu ochorenia.
Typický angiomyolipóm inkorporuje všetky uvedené bunkové skupiny. Niekedy nedeteguje lipocyty, potom hovoria o atypickej forme nádoru, ktorá sa môže zamieňať s malígnym neoplazmom mezenchýmu. Benígnosť atypického angiomyolipómu je potvrdená aspiračnou biopsiou.
Prejavy angiomyolipómu
Symptomatológia ochorenia závisí od toho, či je nádor kombinovaný s genetickými mutáciami, zatiaľ čo ľavý obličkový angiomyolipóm sa prejavuje rovnakým spôsobom ako pravostranný nádor.
Pri izolovanej sporadickej forme ochorenia budú hlavnými znakmi:
- Bolesť na boku brucha;
- Tvorba hmatateľného nádoru v brušnej dutine;
- Prítomnosť krvi v moči.
Angiolipóm môže byť dlhodobo asymptomatický a keď dosiahne veľkú veľkosť (viac ako 4 cm), narúša obličky a je sprevádzaný sekundárnymi zmenami vo vlastnom parenchýme, potom sa pacienti začínajú sťažovať na:
- Bolesť brucha a úbytok hmotnosti;
- Vysoký krvný tlak;
- Slabosť a únava.
Symptómy sa často zvyšujú postupne so zvyšovaním veľkosti novotvaru. Na pozadí mierneho úbytku hmotnosti, tupé bolesti v bruchu, dolnej časti chrbta, boku začínajú rušiť, pacient si všimne nestabilitu tlaku, ktorý je čoraz viac „skákanie“ na vysoké čísla. Tieto príznaky možno dlhodobo pripísať iným chorobám - hypertenzii, osteochondróze atď., Ale výskyt krvi v moči je vždy alarmujúci a pacienti s týmto príznakom môžu prísť k lekárovi na vyšetrenie.
Čím väčší je angiomyolipóm, tým závažnejšie sa symptómy stávajú, zvyšuje sa riziko komplikácií. Keď nádor získa významnú veľkosť - až 4 alebo viac centimetrov, krvácanie sa vyskytuje ako v samotnej bunke, tak v tkanive obklopujúcom obličky. V prípade malígneho invazívneho rastu je pozorovaná kompresia susediacich orgánov, sú možné ruptúry nádorov s masívnym krvácaním a nekróza parenchýmu.
Veľký angiomyolipóm, aj keď je v štruktúre úplne benígny, je nebezpečný pri vysokom riziku potenciálne smrteľných komplikácií. Možné prasknutie angiomyolipómov a krvácanie sprevádza klinika „akútneho brucha“ - intenzívna bolesť, úzkosť, nevoľnosť a vracanie, ako aj obraz hemoragického šoku v prípade závažnej straty krvi.
V prípade šoku, arteriálny tlak začne postupne klesať, pacient sa stáva pomalým, stráca vedomie, obličky prestávajú filtrovať moč, je narušená funkcia srdca, pečene, mozgu. Ruptúra nádoru je plná peritonitídy, ktorá vyžaduje núdzovú chirurgickú liečbu.
Diagnóza a liečba angiomyolipómov
- Ultrazvukové vyšetrenie;
- CT, MSCT;
- Angiografia renálnych ciev;
- MRI;
- Prepichnutie alebo aspirácia biopsie.
Ultrazvukové zobrazovanie sa javí ako jeden z najjednoduchších a cenovo dostupných spôsobov na podozrenie na prítomnosť angiomyolipómu. Jeho úloha je dôležitá pri skríningu patológií, ktoré sú asymptomatické.
MCCT sa vykonáva kontrastne, umožňuje snímanie obličiek s nádorom v rôznych projekciách a je považovaný za jeden z najpresnejších spôsobov diagnostiky angiomyolipómu.
MRI, na rozdiel od MSCT, nie je sprevádzaná rôntgenovou expozíciou, ale je tiež veľmi informatívna. Nevýhodou tohto spôsobu je jeho vysoká cena a dostupnosť na všetkých klinikách.
Angiografia a biopsia ihly sa uskutočňujú pred plánovanou operáciou. Štúdia krvných ciev umožňuje určiť rozsah invázie nádorov okolitých tkanív a biopsiu vpichu - mikroskopickú štruktúru nádoru a jeho malígny potenciál.
liečba
Taktika liečby angiomyolipómu závisí od veľkosti nádoru a jeho symptómov. Ak nedosiahne 4 cm, je náhodne detekovaný a nespôsobuje pacientovi žiadne obavy, potom je možné vykonávať každoročné monitorovanie na ultrazvuku alebo CT.
Niektoré kliniky ponúkajú cielenú liečbu angiomyolipómom, ktorá pomáha znižovať nádorové tkanivo a riziko komplikácií. Pri veľkých veľkostiach nádorov uľahčujú cielené liečivá ďalšiu operáciu a môžu redukovať novotvar na veľkosť, kde namiesto operácie sa môže namiesto traumatickej otvorenej operácie obličiek vykonať radiačná ablácia, kryodestrukcia alebo resekcia.
Cielená terapia vo všeobecnosti s angiomyolipómami je v štádiu klinických skúšok, zaznamenáva sa toxicita liekov, čo obmedzuje široké používanie tejto metódy liečby.
embolizácia nádoru
Existujú pomerne úspešné pokusy o selektívnu embolizáciu nádorových ciev, ktorá nielenže udržiava parenchýmy obličiek, ale tiež pomáha vyhnúť sa operácii a krvácaniu z nádoru.
Počas embolizácie sa do cievneho systému nádoru zavádza katéter, ktorý im dodáva etylalkohol alebo inertnú látku, čo spôsobuje adhéziu alebo obštrukciu cievy. Procedúra je sprevádzaná bolesťou, preto vyžaduje vymenovanie analgetík. Takáto operácia sa považuje za ťažkú, a preto ju vykonávajú len špecializované kliniky skúsení angiosurgeoni.
Ako možná komplikácia sa rozlišuje postembolizačný syndróm, ktorý je spojený s deštrukciou nádorového tkaniva a uvoľňovaním degradačných produktov do systémového obehu. Prejavuje sa horúčkou, nevoľnosťou a zvracaním a bolesťami brucha, ktoré môžu trvať až týždeň.
Pri veľkých nádoroch je indikovaná chirurgická liečba s odstránením časti alebo celej obličky s nádorom - resekciou alebo úplnou nefrektómiou. Výsledky sú lepšie, ak používate robotické chirurgické systémy, ktoré vám umožnia čo najviac zachrániť obličky a odstrániť nádor minimálne invazívne.
Nefrektómia je extrémnym opatrením. Operácia odstraňuje celú obličku s otvoreným prístupom do retroperitoneálneho priestoru. Po operácii je častá sekundárna hypertenzia, ktorá si vyžaduje lekársku korekciu. Pri zvýšení renálneho zlyhania po chirurgickom zákroku alebo na pozadí viacnásobnej angiomyolipovej hemodialýzy.
Ak má pacient prasknutý nádor alebo krvácanie, potom je nutná núdzová chirurgická intervencia s podviazaním ciev, odstránením nádorového tkaniva, elimináciou účinkov peritonitídy. V tomto prípade je tiež nutné liečiť ochorenie infúziou, detoxikáciou a antibakteriálnymi činidlami.
Prognóza angiomyolipómu je často priaznivejšia. Ak bol nádor detekovaný včas, nedosiahol gigantické veľkosti a nespôsobil komplikácie, potom minimálne invazívne techniky môžu zachrániť pacienta pred patológiou. V prípade významného poškodenia renálneho tkaniva, zvýšenia orgánového zlyhania, invázie neoplázie do okolitých tkanív a metastáz je prognóza závažná.