Žiadny novorodenec

Podľa literatúry sa zriedkavo pozorujú anomálie vo vývoji žlčových ciest medzi defektmi. V priemere 20 000 - 30 000 novorodencov má jednu s atresiou alebo apláziou žlčových ciest. Podľa pozorovaní Tour sú oveľa bežnejšie. Toto sú naše postrehy.

Príčinou atresie je s najväčšou pravdepodobnosťou oneskorenie rekanalizácie. Obštrukcia lúmenu môže byť dôsledkom zápalového procesu alebo mechanickej kompresie nádorov, cyst, žlčových kameňov, prenesených počas prenatálneho vývoja zápalového procesu. Pozorujú sa prevažne Atresia extrahepatického žlčového traktu - ductus hepaticus cysticias, choledochus, samostatne alebo súčasne. Menej často je ovplyvnený intrahepatický žlčový trakt (približne 20-krát menej často). Žlčník môže byť buď úplne neprítomný, alebo je malý a málo rozvinutý. Zriedkavo sa pozoruje kombinácia s inými vrodenými malformáciami.

Klinické prejavy s týmito anomáliami sú rovnaké. Do popredia sa dostáva obraz obštrukčnej žltačky. Deti sa spravidla rodia zdravé. Pri úplnej absencii žlčových ciest sa objaví žltačka v prvých hodinách po narodení. Je charakteristická pre žltačku, ktorá pretrváva a stáva sa intenzívnejšou, každým dňom sa zvyšuje. S čiastočnou alebo úplnou atresiou žlčových ciest sa môže po niekoľkých dňoch objaviť žltačka. Koža dieťaťa postupne nadobúda žltozelenú farbu. Sliznica úst a skléry je tiež ikterická. Svrbenie a bradykardia však chýbajú. Napriek žltačke je celkový stav detí dlhý čas normálny. Udržiavajú svoju chuť do jedla, dobre sa nasávajú a prvé 1-2 mesiace zvyčajne priberajú na váhe. Potom deti strácajú na váhe, objavujú sa zvracanie, podvýživa a v dôsledku rozpadu asimilácie vitamínov rozpustných v tukoch a tukoch A, D, K a E, fenoménov spojených s ich nedostatočnosťou - hnačkovej krivice, keratomalacie atď., Chýbajú im žlčové pigmenty a test sterkobilínu je najčastejšie negatívny. V prípade neúplnej obštrukcie dochádza k prerušovaniu sfarbenia výkalov. Niekedy však povrch výkalov má svetložltú farbu, ktorá môže byť zavádzajúca. Na reze sú takéto výkaly nepríjemné. Svetlo žlté sfarbenie, ktoré sa získa vďaka bilirubínu vylučovanému črevnými žľazami a črevnou sliznicou, ktorá vstupuje do stolice diapedéziou. Takáto patologická permeabilita črevnej steny existuje len v prvých mesiacoch. Farba moču od tmavej jantárovej až po tmavozelenú. Plienky sú natreté žltohnedou farbou. Vzorka bilirubínu v moči je pozitívna, chýbajú urobilín a urobilinogén. Takmer vždy v moči sú stopy albumínu. Slzy a cerebrospinálna tekutina sú intenzívne žlté. Obsah bilirubínu, prevažne priamy, v sére sa prudko zvyšuje. Celkový obsah bilirubínu môže dosiahnuť 856 μmol / l, ale jadrová žltačka sa nikdy nepozorovala. Zvyšuje sa obsah cholesterolu a lipidov v krvi. Zvýši sa obsah aminokyselín, obsah amoniaku je nízky. Hladina alkalickej fosfatázy v sére sa zvyšuje alebo zvyšuje prerušovane. Test na galaktózu a iné pečeňové testy (Mac-Lagan, Veltman, atď.) Zostali negatívne po dlhú dobu a neskôr sa stali pozitívnymi. V súvislosti so zhoršenou funkciou pečene sa postupne aktivuje sérová transamináza a jej obsah môže dosiahnuť 700 E. Významné zvýšenie obsahu glutamátdehydrogenázy v sére je tiež charakteristické pre atréziu žlčových ciest (A. Dobronravov). Keď atresia žlčových ciest SGT pomaly rastie a zostáva konštantná na jednej vysokej úrovni. V periférnej krvi sa vyskytla mierna anémia, na strane bielej krvi nedošlo k žiadnej zmene. ESR sa spravidla nezrýchľuje a môže byť 0 mm pre ťažké lézie pečene. Čas krvácania a zrážanie krvi, protrombínový čas je spočiatku normálny a neskôr sa zvyšuje. V prvých 2-3 týždňoch možno pozorovať krvácanie z pahýla pupočníkovej šnúry, meleny, krvácania do kože, s najväčšou pravdepodobnosťou spojené s prechodnou hypotrombinémiou. Pečeň je najprv zväčšená, jej povrch je hladký s tvrdým ostrým okrajom. Bez liečby sa biliárna cirhóza postupne vyvíja, pečeň sa znižuje, jej povrch sa stáva nerovnomerným, hrudkovitým, slezinou sa zvyšuje, žalúdok sa zväčšuje a objavuje sa ascites. Zvyčajne deti umierajú o 5-6 mesiacov života so symptómami zlyhania pečene. Smrť môže nastať skôr z akéhokoľvek interkurentného ochorenia. Neurologické javy sú spravidla neprítomné.

Diagnóza nie je ťažká, ak nie je vylúčená možnosť atrézie žlčových ciest. Včasná žltačka, priama bilirubinémia, hypercholesterinémia, zvýšená alkalická fosfatáza atď. Sú hlavnými ukazovateľmi, ktoré pomáhajú objasniť diagnózu.

Diferenciálna diagnostika. Diagnostické chyby sú najčastejšie spôsobené nedostatočnou diferenciáciou s icterus neonatorum prolongatus, ktorá sa pozoruje najmä u predčasne narodených detí a je spojená s nezrelosťou pečene. Ak pri fyziologickej žltačke ictericity zmizne v priemere po 2 týždňoch, potom s predĺženou žltačkou môže trvať 3-4 týždne alebo viac. Výkaly však nie sú acholichny, moč je ľahký a neobsahuje bilirubín.

Diferenciálna diagnóza by sa mala vykonávať s nasledovnými ochoreniami: 1. icterus gravis pri hemolytickom ochorení u novorodencov. Žltačka sa objavuje na prvý deň, rýchlo sa zvyšuje, ale niekedy má prerušovaný charakter. Farba pleti je žlto-červená. Stoličky sú normálne maľované. V moči chýba bilirubín a urobilinogén je pozitívny. Významná hemolýza môže viesť k zvýšeniu počtu žlčových pigmentov ak tvorbe biliárneho trombu a obštrukcii žlčových ciest. V takýchto prípadoch sú možné acholické výkaly. Pečeň a slezina sú zväčšené od začiatku. Anamnestické údaje o Rh-inkompatibilite, pozitívny Coombsov test, anémia s erytroblastózou uľahčujú diagnostiku. 2. Sepse. Žltačka sa zvyčajne objavuje v druhom týždni. Dieťa má horúčku, slabosť, neochotu cicať, odmieta prsník. Na pokožke sa často objavujú petechiálne alebo iné erupcie. Stolička nie je acholichny. Farba moču je tmavá. V periférnej krvi dochádza k posunu vzorca leukocytov doľava a anémii. ESR sa zvyčajne urýchľuje. Obsah bilirubínu v krvi je normálny alebo mierne zvýšený. Zväčšená slezina. 3. Vrodený syfilis. Žltačka je mierna. Farba moču je slamovo žltá, stolica je normálne sfarbená. Všeobecný stav mierne narušený. Dieťa sa zvyčajne rodí s dusným nosom. Pukliny na perách, zmeny kože, zvýšená hladina pečene a sleziny od samého začiatku, pozitívna Wassermanova reakcia, atď., Hovoria proti prítomnosti atrézie žlčových ciest. 4. Vrodená malária. Toto ochorenie je veľmi zriedkavé. Dieťa sa narodí zdravé a vysoká horúčka sa objavuje 7 - 10 dní po narodení; rýchlo oslabuje, vyvíja sa anémia. Žltačka je veľmi mierna. 3 sú detegované plazmy periférnej krvi. 5. Infekčná hepatitída. Dieťa má horúčku, zvyšuje slabosť, vracia. Často sa z histórie ukazuje, že matka mala hepatitídu. Moč a tu je tma a stolica - svetlo. V periférnej krvi sú najčastejšie zaznamenané leukopénia a mierna anémia. Testy pečeňovej flokulácie sú ostro pozitívne. CCS pre hepatitídu je na samom začiatku veľmi vysoká. Po štúdii s prednizónom, 2-3 mg na kg telesnej hmotnosti denne, sa znižuje žltačka, znižuje sa obsah bilirubínu v sére, čo sa nepozoruje pri žlčových atréziách. Diferenciálna diagnóza v týchto dvoch prípadoch je často veľmi ťažká. Rozdiely v klinickom obraze atrézie žlčových ciest a vrodenej hepatitídy nie sú vždy spoľahlivými kritériami pre diferenciálnu diagnostiku. V laparoskopických štúdiách majú histomorfologické zmeny v oboch prípadoch podobnú povahu a nie sú dostatočné na rozlíšenie týchto ochorení. V pochybných prípadoch, keď sa hladina bilirubínu neustále zvyšuje a urobilinogén sa nenachádza v moči, je znázornená laparoskopia s biopsiou vpichu, ale nie silne traumatická laparotómia s cholangiografiou, ktorá je nebezpečná pre hepatitídu. Nové správy od Lawson a Boggs ukazujú, že chirurgické testovanie nenarušuje prognózu nefamiliárnej hepatitídy, ktorá je podľa ich názoru užitočná na včasnú diagnostiku. 6. Galaktozémia. Okrem priamej žltačky priameho typu je pre diagnózu dôležitá prítomnosť galaktozúrie (pozitívny test na cukor v moči), objavenie sa šedého zákalu v budúcnosti, dysfunkcia obličiek (albuminúria, aminoacidúria), zväčšená pečeň, slezina atď. Klinický obraz má veľa spoločného s klinickým obrazom hemolytického ochorenia. Žltačka sa objaví bezprostredne po narodení, slezina a pečeň sú zväčšené a čo je najdôležitejšie, v koži sú krvácania. 8. Toxoplazmóza. Žltačka sa objaví po treťom dni a je mierna. Pre diagnostiku je dôležitá prítomnosť mikro- alebo hydrocefalu a rôznych porúch oka. 9. Listerióza. Prítomnosť žltačky nie je povinným príznakom. Deti sa narodili s horúčkou, kŕčmi a pod. V anamnéze matky sa v posledných dňoch tehotenstva vyskytujú známky pyelitídy atď. Akákoľvek žltačka u novorodenca, ktorá trvá viac ako 15 dní, bez tendencie k poklesu, by mala vždy vyvolať podozrenie z anomálie žlčových ciest., Včasná diagnóza a včasná chirurgická liečba môže niekedy zachrániť dieťa.

Liečba je čisto chirurgická. Účelom operácie je vytvoriť odtok žlče do tráviaceho traktu. To je možné v priemere v 20% prípadov. Najpriaznivejším momentom pre operáciu je koniec prvého a začiatku druhého mesiaca života dieťaťa, to znamená, že sa nevyskytli nevratné zmeny v pečeni. Y. F. Isakov a S. Ya Doletsky tiež odporúčajú vykonať chirurgickú liečbu medzi 1. a 2. mesiacom. Neskôr sa vyvíja cirhóza pečene a pravdepodobnosť zotavenia je veľmi malá. Rakva sa domnieva, že aj s nástupom cirhózy dieťaťa by sa malo pracovať, pretože v tomto veku sú regeneračné možnosti veľmi veľké. Operatívnym zákrokom podliehajú len deti s atresiou extrahepatálneho žlčového traktu. Je veľmi dôležité vylúčiť hepatitídu, pretože každá operácia a anestézia hepatitídy zhoršujú stav postihnutej pečene. Operácia proti hepatitíde nevyhnutne povedie dieťa k smrti. S týmto vedomím by sa laparotómia mala vykonať najskôr v 3. mesiaci. Ak hovoríme o hepatitíde, potom v tomto čase môže dôjsť k úplnému uzdraveniu a potom sa operácia stáva zbytočnou.

Abnormálny žlčník u dieťaťa

Deformovaný žlčník u detí: príčiny, liečba

Odborníci v poslednej dobe diagnostikovali anomálne formy žlčníka u detí rôzneho veku - podľa štatistík je to 25% mladšej generácie. Najčastejšie poruchy sú pozorované u adolescentov - na pozadí rýchleho fyzického vývinu dlhodobo spôsobuje žlčovú stázu akútne zápalové procesy až do vzniku žlče v kanáloch a žlčníku z kameňov a piesku. Úspechy modernej medicíny pomáhajú vyrovnať sa s väčšinou chorôb, pričom hlavnou úlohou rodičov je včasné odhalenie choroby a hľadanie pomoci od špecialistov. Koniec koncov, liečba nemôže byť odložené, tým viac nemôžete self-medicate.

O tom, čo znamená termín deformita žlčníka u dieťaťa, budeme podrobnejšie hovoriť o príčinách ochorenia, symptómoch a liečbe.

Príčiny abnormálnych foriem žlčníka u malých detí a dospievajúcich

Žlčník je komplexný systém bez toho, aby normálne fungovanie, ktoré je telo prístupné depresii, ako výsledok, zhoršenie zdravia, znížená aktivita a ďalšie dôsledky.

Žlčník je teda kombináciou troch funkčných prvkov: tela, krku a dna. Ako dieťa rastie, ich poloha voči sebe sa mení, v dôsledku čoho dochádza k deformácii - to môže byť ohyb a pás bubliny, krútenie a ohýbanie krku, rovnako ako rad ďalších anomálií.

Príčiny tohto ochorenia sú rôzne faktory, predovšetkým v závislosti od toho, či ide o vrodenú alebo získanú deformitu. Na identifikáciu povahy ochorenia lekári predpisujú ultrazvuk.

Príčiny vrodených anomálií

Vrodená deformácia žlčníka môže byť spôsobená rôznymi negatívnymi faktormi, ktorých vplyv bol na telo matky počas ukladania tráviacich orgánov dieťaťa - to je prvých 14 týždňov tehotenstva.

Depresívne faktory zahŕňajú:

• infekčné alebo chronické ochorenie budúcej matky;
• užívanie určitých liekov;
• pasívne a aktívne fajčenie;
• používanie alkoholických nápojov.

Príčiny získanej anomálie

Medzi najčastejšie príčiny získaných abnormálnych foriem žlčníka patria zápalové procesy, ktoré sa vyskytujú priamo v žlčníku a jeho kanálikoch, ako aj zápal gastrointestinálneho traktu. Dôsledkom zápalu je deformácia žlčových ciest - v dôsledku toho je odtok žlče brzdený, stagnuje. Je to on, ktorý vyvoláva výskyt žlčových kameňov, začiatok zápalových procesov v žlčníku.

Príznaky abnormálnych foriem žlčníka u detí

Priebeh ochorenia môže prebiehať s rôznymi prioritnými účinkami určitého typu nervového systému - parasympatika alebo sympatika, z ktorého sa menia symptómy ochorenia a jeho symptómy.

Odborníci identifikujú dva typy ochorenia:

1. Hypertonický hyperkinetická. V tomto priebehu sa dieťa sťažuje na paroxyzmálnu silnú bolesť lokalizovanú v pravej hypochondriu. Spravidla sa objavujú ako dôsledok porušenia diéty (prejedanie sa), nedodržiavania diéty (konzumácia jedla s výraznou, kyslou chuťou, zvýšenou hladinou tuku). Príčinou zhoršenia môže byť aj intenzívne a pravidelné cvičenie.
2. Hypotonicko- objaví hypokinéza. V priebehu takéhoto kurzu u detí sú dlhé záchvaty akútnej bolestivej bolesti, lokalizované aj v pravej hypochondriu. Tento stav je sprevádzaný zlou chuťou, horká chuť sa môže objaviť v ústach po nočnom spánku, objavenie sa nepríjemnej chuti a nevoľnosť.

Bez ohľadu na to, ako choroba postupuje, počas obdobia jej exacerbácie sa objavia všeobecné príznaky charakteristické pre intoxikáciu organizmu:

• slabosť;
• nevoľnosť;
• horúčka;
• bolesti tela;
• menej často - vracanie.

Vzhľad týchto príznakov nemožno ignorovať, je dôležité hľadať pomoc od špecialistov včas.

Liečba abnormálnych foriem žlčníka u detí

Liečba abnormálnych foriem žlčníka u detí je vo väčšine prípadov medikácia v prírode s paralelným dodržiavaním stravy predpísanej lekárom. Chirurgický zákrok sa stáva relevantným len v zriedkavých - veľmi zložitých prípadoch.

Hlavným cieľom lekárov je normalizácia procesov odtoku žlče, zmiernenie syndrómov bolesti a odstránenie zápalových procesov. Dôležitou podmienkou pre rýchle zotavenie je odpočinok na lôžku.

Ako príznaky zmiznú, dieťa by malo konzumovať viac tekutín (s výnimkou sýtených nápojov, štiav v tetrapackách). A jedlo by malo byť prísne diétne povahy, zoznam špecifických výrobkov predpísaných ošetrujúcim lekárom (to môžu byť mliečne výrobky, tvaroh, určité ovocie, nízkotučné vývary, prírodné kompóty zo sušeného ovocia, parné kotlety atď.).

Ak nastane obnovenie symptómov bolesti, dieťa by malo používať lieky proti bolesti predpísané lekárom počas jedla. Je dôležité poznamenať, že v procese liečby deformácie žlčníka u detí a najmä novorodencov sa neodporúčajú antibiotiká, choleretické lieky a vitamíny skupín C, B, A a E. Ak sú predpísané, potom je to prísne predpísané ošetrujúcim lekárom.

V nemocnici sa používajú aj nasledujúce metódy liečby anomálií foriem žlčníka:

• rehabilitácia;
• detoxikačná terapia;
• bylinná liečba.

Osobitná pozornosť sa venuje fyzikálnej terapii, ktorá pomáha normalizovať procesy odtoku žlče, znižuje riziko exacerbácií.

Diéta je potrebná nielen počas exacerbácie ochorenia, ale aj počas dlhého časového obdobia, odporučujúci lekár spravidla predpisuje špecifické odporúčania, berúc do úvahy závažnosť a charakter priebehu ochorenia.

Príčiny deformácie žlčníka u detí

Teraz viac a viac môžete počuť o chorobe # 8211; deformácie žlčníka u dieťaťa. Keď sa matka o tomto probléme dozvie, okamžite premýšľa o ďalšej kvalitatívnej a pohotovej liečbe dieťaťa. Ako sa to robí? Niektoré deti získavajú túto chorobu v prvých rokoch života, iní # 8211; sa s ním narodili.

Čo by som mal vedieť o deformite žlčníka?

Je známe, že tento stav je hlavne vrodenou patológiou a nie je život ohrozujúci. Nie je však možné ignorovať prítomnosť deformácie.

Je dobré, ak sú tieto zmeny orgánu znakom štruktúry organizmu. Stojí za zmienku, že nie vždy táto vrodená deformita spôsobuje bolesť dieťaťu a je plná vážnych hrozieb. Telo je schopné normálne sa vyvíjať aj pri takejto anatomickej patológii. Tiež tráviaci trakt je schopný správne fungovať, keď sa žlčník deformuje, ktorého hlavné funkcie preberá celé telo.

Existujú však dôvody, ktoré vyvolávajú vážnejší stav. Faktom je, že žlčník má 3 oddelenia, ktoré môžu podstúpiť túto deformáciu:

• ohnúť hrdlo močového mechúra;
• jeden alebo viac zákrutov;
• pása.

Vekové rozpätie nie je obmedzené, a to aj dospelí získať tento stav v dôsledku chronických ochorení orgánov, ktoré klesali niekoľko rokov. To vedie k biliárnym zmenám. Nerovnováha pečeňového fungovania a ochorenia samotného žlčníka silne ovplyvňuje tento stav a ochorenie obličiek alebo prítomnosť kameňov v ich panve môžu pôsobiť ako provokatéri.

Pre dieťa je často ťažké predvídať výskyt excesov žlčníka, pretože počas fyzického preťaženia môže dôjsť k akejkoľvek deformácii. Preto by mali rodičia zabezpečiť, aby sa ich dieťa nesnažilo zdvíhať alebo premiestňovať ťažké predmety. U dospelých sa torzia môže vyskytnúť aj v dôsledku neúspešného alebo náhleho pohybu.

Aké sú príznaky deformácie močového mechúra?

Aké sú hlavné príznaky deformácie žlčníka? Špecifické symptómy sú celkom podobné iným ochoreniam tohto orgánu. Takéto porušenia navyše často vedú k ochoreniam pankreasu. Je to spôsobené tým, že tieto dva orgány sú zodpovedné za rozpad komplexných tukov. V neprítomnosti vylučovania žlče v normálnom množstve dochádza k dysfunkcii absolútne celého tráviaceho traktu.

• pálenie záhy;
• zhoršené trávenie;
• grganie;
• niekedy # 8211; nevoľnosť sprevádzaná následným zvracaním.

Takéto príznaky sa objavujú po každom jedle. Súčasne môže aj správna výživa vyvolať takéto príznaky v počiatočnom štádiu liečby alebo diéty. Niekedy tieto symptómy majú zahalenú formu, takže ich možno určiť len počas dôkladnej podrobnej diagnostiky.

Niekedy môže nadobudnutá forma ochorenia dieťa narušiť aj v neprítomnosti nevoľnosti, bolesti brucha alebo zvracania. Táto úzkosť je výsledkom nesprávneho fungovania čriev v dôsledku nedostatku žlče a zlého trávenia potravy.

Pri zhoršenej funkcii sa môže vyskytnúť ožarovanie silnej bolesti v oblasti slabín a dokonca aj perineum.

Preto dospelí, ktorí majú podobný stav, hľadajú problém v genitourinárnom systéme. Dokonca aj niektorí lekári nemôžu správne diagnostikovať deformáciu žlčníka. Preto, ak sa dieťa obáva príznakov takéhoto ochorenia, malo by sa preukázať vysokokvalifikovanému pediaterovi.

Ožarovanie bolesti môže tiež nastať v pravej hypochondriu. Keď k spoločnému porušeniu žlčníka s ožarovaním pankreasu dochádza v ľavej hypochondriu. Inflexia bubliny sa vyznačuje bolesťou, obmedzujúcou voľnosť pohybu dieťaťa.

Ak je bolesť akútna, ťažká alebo dlhotrvajúca, potom musíte zavolať sanitku a získať súhlas rodičov na hospitalizáciu dieťaťa. Dôvodom je hrozba toku žlče správnym smerom a jeho odvod do brušnej dutiny. Zvyčajne je takýto stav signálom urgentného chirurgického zákroku.

Aká je liečba pre kmeň močového mechúra?

Pre dobrý priebeh terapie je potrebná správna výživa. Diéta s deformitou žlčníka spočíva v podstatnom znížení obsahu komplexných tukov, ktoré sa konzumujú, a úplnom odstránení tukových a ťažkých potravín. Individuálna strava pre dieťa bude pridelená odborníkom na výživu.

Ako lieková terapia pre nekomplikovanú deformáciu žlčníka sa liečivá zvyčajne používajú na stabilizáciu toku žlče v čo najväčšej miere. Ak zápal sliznice močového mechúra alebo iné komplikácie môžu vyžadovať antibiotickú liečbu. Včasná a kvalitná liečba v súlade so všetkými odporúčaniami lekárov, proces obnovy prebieha oveľa rýchlejšie.

Abnormálny vývoj žlčníka u detí

Prevalencia anomálií vývoja žlčníka

Malformácie žlčníka sa vyskytujú v 27,5% prípadov malformácií pečene a žlčových ciest.

Klasifikácia anomálií vývoja žlčníka

1. Anomálie množstva žlčníka: zdvojnásobiť žlčník, strojnásobil žlčník.
2. Anomálie polohy žlčníka:
a) umiestnenie intrahepatického žlčníka;
b) pohyblivý žlčník.
3. Deformity žlčníka.
4. Hypoplázia a agenéza žlčníka.
5. Anomálie cystického kanála:
a) hypoplázia a agenéza cystického kanála;
b) atypická konfluencia cystického kanála;
c) zdvojenie cystického kanála;
d) fibróza cystického kanála.
6. Abnormality cystickej artérie.

Klinické abnormality žlčníka

Anomálie množstva žlčníka S anomáliami množstva žlčníka je viac častý dvojnásobný žlčník (1: 4000 v populácii), ktorý sa skladá z dvoch komôr oddelených priehradkou pozdĺž osi k krčku maternice, kde sú aj dva úplne vytvorené orgány, z ktorých každý má tepnu. Asymptomatický nedostatok. S ultrazvukom sa nachádza vo forme negatívnych okrúhlych tieňov v projekcii žlčníka. V prípade asymptomatického priebehu je korekcia defektu nepraktická. Pri zápalových procesoch a tvorbe kameňa je indikovaná cholecystektómia.

Anomálie polohy žlčníka

Bežnejšia možnosť intrahepatickej polohy žlčníka. Táto poloha žlčníka prispieva k tvorbe kameňov v ňom (cholelitiáza). Priebeh tejto poruchy je spravidla asymptomatický. Cholelitiáza vykazuje cholecystektómiu, ktorá môže byť sprevádzaná ťažkosťami spôsobenými krvácaním susediacich tkanív. Pohyblivý žlčník je zo všetkých strán pokrytý peritoneom a má mezentérium, pričom je možné, aby sa s klinikou akútneho brucha otáčali bubliny. Podozrenie na patológiu nastáva, keď sa vytesnenie negatívneho obrazu bubliny počas zmeny polohy tela dieťaťa počas ultrazvuku. S nekomplikovaným mobilným žlčníkom je možná operácia s jej fixáciou v pečeni, so zápalom, gangrénou, volvulus - cholecystektómiou.

Deformity žlčníka

Zafarbený žlčník v dôsledku vrodených nadbytkov, divertikuly a zúženia alebo zápalové ochorenia, vývojové anomálie cystickej artérie sú diagnostikované ultrazvukom a cholecystografiou, ktoré odhaľujú ďalšie tiene na pozadí močového mechúra. Často sú tiež nadmerne diagnostické deformity, pretože v oblasti prebytkov krku a deformácií sú tiež normálne. K divertikulu patrí takzvané Hartmannovo vrecko - vrecovitý výbežok steny mechúra v oblasti lievika. Je dôležité, že deformovaný močový mechúr je potenciálne plný komplikácií - tvorby kameňa a zápalu. Pozorovanie v dynamike určuje terapeutickú taktiku a umožňuje chirurgický zákrok - cholecystektómiu.

Hypoplázia a agenesis žlčníka

Izolovaná hypoplázia žlčníka je zriedkavá. Veľkosť bubliny sa zmenšuje, môže obsahovať od jedného do niekoľkých mililitrov čírej alebo žltej kvapaliny. Cystický prieliv chýba. Ako samostatný defekt je asymptomatický a je detekovaný pomocou ultrazvuku náhodne alebo počas laparotómie ako operačného nálezu. Hypoplázia žlčníka môže byť spoločníkom cystickej fibrózy a atrézie žlčových ciest a potom existuje klinika zodpovedajúca základnému ochoreniu. Hypoplastický žlčník sa odstráni ako súbežná operácia.
Agenéza - absencia žlčníka - vzácna anomália. Klinicky sa tento nedostatok neprejavuje, ale neprítomnosť žlčníka na ultrazvuku alebo intraoperatívne sa diagnostikuje in vivo. Anomálie cystického kanála. Diagnóza týchto nedostatkov je založená na vyšetrení ultrazvukom a rádiopakom, intraoperačnej revízii a cholecystektómii. Tieto možnosti by sa mali pamätať pri operáciách v oblasti hepato-duodenálneho väzu, ako aj pri cholecystektómii u detí aj dospelých pacientov, aby sa zabránilo pooperačným striktúram žlčových ciest.

kategórie

• Chirurgický profil

Agenéza, aplázia a hypoplazia žlčníka (Q44.0)

Verzia: Adresár chorôb MedElement

Všeobecné informácie

Stručný opis

Agenéza žlčníka je vzácna vrodená anomália, ktorá predstavuje neprítomnosť žlčníka. Súčasne zvyčajne chýba cystický kanál a môže byť zaznamenaná expanzia spoločného žlčovodu.

Agenéza žlčníka s normálnym žlčovodom je veľmi zriedkavá. Podľa niektorých správ sa v tomto prípade namiesto žlčníka nachádzali len tukové tkanivá a tepny žlčníka.

Aplázia, hypoplazia žlčníka je nedostatočná tvorba žlčníka v jeho správnej polohe.

klasifikácia

Existujú dva typy tejto anomálie:

Etiológia a patogenéza

epidemiológia

Faktory a rizikové skupiny

Hlavnými rizikovými faktormi sú: t

1. Vrodené poruchy spojivového tkaniva - nediferencovaná dysplázia spojivového tkaniva.

2. Dvojnásobný syndróm chromozómu 1q (trizómia 1q) - agenéza a aplázia sa vyskytujú v kombinácii s inými abnormalitami.

3. Warkanyov syndróm (Warkany, Josef-americký ľudský genetik, 1902-1992) je syndróm viacnásobných malformácií spojených s úplnou alebo čiastočnou trizómiou chromozómu 8q (prítomnosť ďalšieho chromozómu 8 alebo časti jeho krátkeho ramena). Existujú správy o približne 100 prípadoch pozorovania ageneze žlčníka pri tomto syndróme, t. vyskytuje sa natrvalo, pričom sa kombinuje s inými anomáliami 8q syndrómu.

4. Trisomické chromozómy 11 (zdvojenie 11q) v kombinácii s inými prejavmi.

5. Prítomnosť iných malformácií zažívacieho traktu.

Klinický obraz

Príznaky, prúd

diagnostika

Diagnóza hypoplazie

Cholecysto a cholegrafia ukazujú, že tieň žlčníka je neprítomný alebo ostro redukovaný s funkciou žlčníka zachovaného.
Ultrazvuk a rádio cholecystografia s dynamickou scintigrafiou dokáže odhaliť pokles v dutine žlčníka a niekedy aj jeho absenciu.

Detekcia agenézy alebo aplázie žlčníka sa vo väčšine prípadov vyskytla náhodne s laparoskopickými zákrokmi, pred ktorými sa uskutočnil len ultrazvuk. Prax ukazuje, že s fuzzy vizualizáciou žlčníka na ultrazvuku by pacienti mali byť podrobení CT a MRI.

Laboratórna diagnostika

Diferenciálna diagnostika

Dyskinéza žlčových ciest. Akútna a chronická cholecystitída.

Liečime pečeň

Liečba, príznaky, lieky

Agenéza žlčníka u novorodenca

Diagnostika agenézy a aplázie

Cholecysto a cholegrafia ukazujú, že tieň žlčníka je neprítomný alebo ostro redukovaný s funkciou žlčníka zachovaného.
Ultrazvuk a rádio cholecystografia s dynamickou scintigrafiou dokáže odhaliť pokles v dutine žlčníka a niekedy aj jeho absenciu.

Detekcia agenézy alebo aplázie žlčníka sa vo väčšine prípadov vyskytla náhodne s laparoskopickými zákrokmi, pred ktorými sa uskutočnil len ultrazvuk. Prax ukazuje, že s fuzzy vizualizáciou žlčníka na ultrazvuku by pacienti mali byť podrobení CT a MRI.

Agenéza žlčníka u novorodenca

Biliárna atrézia alebo biliárna atrézia je obštrukčná lézia žlčových ciest. Vo väčšine prípadov obliterácia pokrýva všetky extrahepatické kanály. V rade pozorovaní je len čiastočné obliterovanie. Frekvencia biliárnej atrézie v priemere 1:15 000 novorodencov. U dievčat je mierne prevaha anomálií, ale nezistili sa žiadne rasové rozdiely vo výskyte patológie. Treba však poznamenať, že v posledných rokoch bola hlásená významne vyššia frekvencia tejto závažnej vrodenej patológie. Takže podľa A.E. Volkov, len jeden rok v dvoch špecializovaných oddeleniach Rostov-on-Don, bolo v skorom novorodeneckom období potvrdených 11 detí s diagnózou biliárnej atrézie a ročne sa v Rostov-on-Don narodilo najviac 8000 detí.

Prvý prehľad problému patológie atrézie žlčových ciest bol daný anglickým patológom J. Thomsonom v roku 1891, a štvrť storočia neskôr J. Holmes, patológ z J. Hopkins University, najprv navrhol termín biliárna atrézia a opísal rôzne typy tejto patológie.

Etiológia biliárnej atrézie nie je úplne známa, hoci existuje mnoho teórií. V poslednej dobe je najobľúbenejšou hypotézou, že rozvoj biliárnej atrézie, spoločnej cysty žlčových ciest a neonatálnej hepatitídy vedie k jedinému procesu, pravdepodobne vírusovej povahy. Tento cholangiopatický proces spôsobuje deštrukciu buniek pečeňového parenchýmu, ako aj epitelu žlčových ciest a podľa toho, ktorá z týchto lézií prevláda (poškodenie pečeňového parenchýmu alebo žlčových ciest), sa vyvíja neonatálna hepatitída alebo žlčová atrézia alebo spoločný žlčovod.

Portálna a periportálna fibróza vznikajúca pri biliárnej atrézii prechádza do žlčovej cirhózy. Rýchlosť šírenia tohto procesu sa veľmi líši a je úplne nepredvídateľná, čo zbytočné odrádza od potreby včasnej diagnostiky a včasnej chirurgickej liečby. Podľa nedávnych štúdií by sa chirurgická liečba mala vykonávať najneskôr 6-8 týždňov života. Podľa výsledkov M. Davenport et al., Kto analyzoval výsledky chirurgickej liečby 338 detí s biliárnou atréziou, dobrý dlhodobý úspech sa dosiahol len v 40-50% prípadov. Zvyšní pacienti v nasledujúcich dvoch rokoch potrebujú transplantáciu pečene. Vzhľadom na nepriaznivú prognózu biliárnej atrézie by mala byť jeho prenatálna diagnostika považovaná za relevantnú na zabezpečenie včasného výberu racionálnej pôrodníckej taktiky.

Hlavným prenatálnym echografickým kritériom pre biliárnu atresiu je nedostatok obrazu žlčníka. Biliárna atresia môže byť stanovená už skríningom ultrazvuku v 19-24 týždňoch gravidity. V pozorovaní, ktoré poskytol S. Pameijer a kol., Sa biliárna atrézia, ktorá je podozrivá z nedostatku echogénneho žlčového hnisu, kombinovala s atréziou pažeráka, duodena a pankreatického kanála. Na základe prenatálneho karyotypovania bol diagnostikovaný Downov syndróm. Preto autori odporúčajú v prípadoch kombinácie biliárnej atrézie s inými defektmi vykonávať prenatálny karyotyp, aby sa vylúčili chromozomálne abnormality.

Agenéza žlčníka u plodu.

Agenéza žlčníka, ako aj biliárna atresia, je charakterizovaná neprítomnosťou jej obrazu pri ultrazvukovom vyšetrení plodu. Prenatálna diagnostika ageneze žlčníka sa zvyčajne stanovuje skríningom ultrazvuku v 20-24 týždňoch tehotenstva. M. Bronshtein a kol. Genézu žlčníka možno diagnostikovať v 7 prípadoch už na začiatku druhého trimestra tehotenstva. Súčasne boli u dvoch plodov diagnostikované dve anomálie. Spolu s týmto A.M. Stygar verí, že minimálny čas na diagnostiku vzniku žlčníka je 23-25 ​​týždňov tehotenstva.

Pri stanovení genézy žlčníka u plodu je potrebné pripomenúť, že konečná prenatálna diagnóza je platná len pri dynamickom pozorovaní a len za podmienok regionálneho centra prenatálnej diagnostiky. V niektorých prípadoch je žlčník po narodení viditeľný, hoci jeho obraz v prenatálnom období chýba.

Je potrebné poznamenať, že prognóza agenézy žlčníka na rozdiel od biliárnej atrézie je priaznivá, preto tieto defekty charakterizované rovnakým echografickým vzorom vyžadujú diferenciálnu diagnózu. Diferenciácia ageneze žlčníka a žlčovej atrézie je založená na hodnotení hladín enzýmov v plodovej vode, pretože žlčová atrézia, na rozdiel od agenézy žlčníka, vykazuje výrazný pokles enzymatickej aktivity. F. Muller a kol. Jedna z prvých, ktorá vykonáva dynamickú štúdiu hladín enzýmov gastrointestinálneho traktu v plodovej vode počas rôznych období tehotenstva. Zistili, že enzýmy gastrointestinálneho traktu sa začínajú zisťovať v plodovej vode od 12 do 13 týždňov, t.j. keď análna membrána zmizne. Tieto testy však získajú diagnostickú hodnotu po 18 týždňoch tehotenstva.

L. Le Moues a kol. zistili, že pri biliárnej atrézii, cystickej fibróze, trizómii a črevnej atresii dochádza k významnému poklesu hladín enzýmov gastrointestinálneho traktu v plodovej vode. M. Ben-Ami a kol. v 18 týždňoch gravidity s biliárnou atréziou plod zaznamenal pokles hladín gamma-glutamyltranspeptidázy, celkovej alkalickej fosfatázy a intestinálnej alkalickej fosfatázy.

Divertikulum, Phrygian cap, agenéza, aplázia žlče

Abnormality žlčníka sa vyskytujú u 28 zo 100 pacientov, ktorí sa prihlásili do zdravotníckeho zariadenia. Patológiu možno pozorovať v štruktúre orgánu alebo jeho úplnej neprítomnosti. Často je anomália spojená so zlyhaním fetálneho vývoja. Menej časté sú získané zmeny v štruktúre orgánu.

Druhy anomálií žlčníka

Gallónová anomália ─ odchýlka od normy. Patológia má za následok ďalšie poruchy funkcie tráviaceho systému.

Stupeň vplyvu na telo závisí od typu anomálie. Niektoré neovplyvňujú zdravie. Iné vedú k vážnym následkom.

veľkosť

Existujú 3 hlavné problémy spojené s veľkosťou žlčníka.

Patrí medzi ne:

1. Obrovská veľkosť. Všetky časti tela, okrem jeho kanálov, majú zvýšené hranice.
2. Gipokeneziya. Toto je trpaslík tela. Rozmery hlavných častí a komponentov sú jednotne redukované. Funkčnosť bubliny je zachovaná.
3. Hypoplázia žlčníka. Toto je príliš malá veľkosť orgánu v kombinácii s jeho nedostatočným rozvojom. Anomália postihuje celý žlč alebo jeho jednotlivé časti.

Obrie alebo veľkosť trpaslíka neznamená operáciu, ak sú zachované všetky funkcie zásobníka žlče a osoba necíti poruchu tráviaceho systému.

Hypoplazia spôsobuje zápal orgánov. Tento stav vyžaduje okamžitú liečbu, často operáciu.

tvar

Anomália tvaru žlčníka je určená ultrazvukom.

1. Phrygian cap Žlčník má kužeľovitý tvar. Anomália je pomenovaná pre podobnosť s čelenkou starých Phrygians. "Cap" mierne naklonená hore, dopredu. Anomálie sa tvorí v maternici, neovplyvňuje prácu tráviaceho systému a zdravie všeobecne.
2. Priečky v žlčníku. Telo má normálny tvar a veľkosť, ale vo vnútri sú bariéry. Normálne je bublina dutá. Priečky zabraňujú prúdeniu žlče. To môže viesť k tvorbe kameňov, pretože tajomstvo sa postupne zhutňuje.
3. Divertikulum žlčníka. Patológia je zriedkavá. Keď divertikulum žlčníka, steny orgánu vyčnievajú smerom von. Anomália môže byť pozorovaná v ktorejkoľvek časti tela, má vrodený a získaný charakter.

Dôsledky rozdeleného orgánu:

V ťažkých prípadoch lekári odstránia obe časti tela. Okrem toho, vrodená patológia tela ju robí rôznymi formami. Napríklad s-tvarovaný, bumerang alebo guľa.

umiestnenia

Dystopia je lekársky termín, ktorý sa vzťahuje na akékoľvek abnormálne polohy žlčníka. Telo sa môže odchýliť od osi alebo byť uložené v tkanivách pečene, voľne „plávať“.

Existuje niekoľko druhov rolovacích orgánov. Líšia sa od seba spôsobom, akým sa pohybujú a fixujú na blízke orgány.

Existujú nasledujúce typy:

• orgán sa nachádza vo vnútri brušnej dutiny;
• intrahepatické umiestnenie žlčníka;
• plávajúce alebo nefixované telo.

Posledný typ anomálie predstavuje najväčšie nebezpečenstvo, vyvoláva torziu a prebytky orgánu. Vyžaduje sa chirurgický zákrok

Existuje taká patológia ako ektopia žlčníka. Orgán môže byť umiestnený na rôznych miestach, niekedy mimo žlčového systému. Často je patológia vrodená.

splatnosť

Existujú rezervoáre pre žlč, "zmrazené" v určitých fázach formácie. Patológia sa ukladá do maternice matky, zriedka ovplyvňuje prácu tráviaceho systému.

Čo sa týka vzniku tela, zdôraznili tieto patológie:

1. Agenéza žlčníka. To je úplná neprítomnosť orgánu nesúvisiaceho s chirurgickým zákrokom. Genéza žlčníka a žlčových ciest u novorodenca sa kladie v počiatočnom štádiu embryonálneho vývoja. Anomália môže byť detegovaná iba pomocou magnetickej rezonančnej terapie.
2. Aplázia žlčníka. Neexistuje žiadny orgán, ale sú tu žlčové kanály. Namiesto bubliny sa vyvíja proces. Nie je schopný plne sa vyrovnať s funkciami tela.
3. Prítomnosť dvoch plných žlčníkov s dvoma sadami kanálov. Patológia je diagnostikovaná ultrazvukom. Niekedy jeden žlčník a normálne funguje a druhý - nedostatočne rozvinutý. Často sa vyžaduje operácia na odstránenie jedného alebo dvoch abnormálnych orgánov, aby sa zabránilo riziku vzniku zápalového procesu.

Patológie tejto kategórie sa začínajú vyvíjať aj počas tehotenstva, keď je plod negatívne ovplyvnený vonkajšími alebo vnútornými faktormi.

Príčiny biliárnych anomálií

Anomália vývoja žlčníka - dôkaz individuálnych charakteristík organizmu. Ľudia s patológiou majú mierne odlišný proces trávenia. To si vyžaduje dodržiavanie zdravej výživy, životného štýlu.

Anomália žlčníka (LB) sa často vyvíja v utero, položená na konci prvého mesiaca tehotenstva. Toto je počiatočná fáza tvorby orgánov tráviaceho systému.

Proces je ovplyvnený nasledujúcimi dôvodmi:

• nepriaznivé účinky na životné prostredie;
• ochorenia matky;
• prítomnosť zlých návykov oboch rodičov;
• genetická predispozícia;
• užívanie tehotnej ženy sa neodporúča lieky.

Po narodení sa už objavili anomálie bubliny. Sú výsledkom nízkej aktivity, nezdravých stravovacích návykov, fajčenia, drog, zneužívania alkoholu.

Vyvolávajú zmeny žlčových ciest a chorôb, najmä cholecystitídy. To je zápal tela. Medzi dvanástnikom, črevom, pankreasom a pečeňou sa začnú tvoriť adhézie. Žltá sa s nimi začne roztavovať alebo tvoriť divertikulu.

Je potrebné vyhnúť sa ťažkej fyzickej námahe. Vyčerpávajúca práca vyvoláva vytesnenie vnútorných orgánov, vrátane žlčníka. Rovnaký účinok je možný aj pri športovaní, najmä pri zdvíhaní závaží alebo činiek.

Dôsledky abnormálnej štruktúry žlčníka

Hlavnou funkciou žlčníka je uskladnenie žlče a jej zmenšovanie, aby sa zabezpečil jej správny odtok. Je to nevyhnutné pre normálne fungovanie tráviaceho systému. Tajomstvo vstúpi do dvanástnika a rozbije potraviny, najmä tuky.

Typicky je patológia detekovaná počas ultrazvukového vyšetrenia. Ak je vada vrodená, pacient si to nemusí uvedomovať, pretože príznaky chýbajú, abnormálna forma žlčníka sa neprejavuje.

Ak budete viesť nepravidelný životný štýl, komplikujte situáciu chronickými ochoreniami, zraneniami, vrodenou anomáliou prispieva k stáze žlče. Toto je prvá fáza tvorby kameňov v tele, jeho zápal.

Ak abnormálna štruktúra žlčníka nespôsobuje nebezpečné dysfunkcie, môžete to urobiť bez špecifickej liečby. Stačí sledovať vašu diétu, nezneužívať alkoholické nápoje a stredne športovať.

Je možné liečiť anomálie žlčníka?

Pri terapii sa súčasne používa niekoľko liečebných metód. Integrovaný prístup je produktívny.

• Liečba liečivami;
• individuálne stravovacie a výživové pravidlá;
• fyzioterapia.

Nie všetky patológie a anomálie formy žlčníka sú vhodné na terapeutické ošetrenie. Pre niektorých je jediným optimálnym riešením chirurgia. Žlčník sa odstráni. Nepatrí do nenahraditeľných orgánov. Život bez bubliny je dlhý a plný, ak dodržiavate diétu.